Вентрикуломегалия у плода – это серьезная патология, которая проявляется изменением размеров желудочков головного мозга в большую сторону. Такое заболевание вызывает неврологические изменения у малыша и болезни мозга. Вентрикуломегалия у плода появляется, когда нарушается отток ликвора, вырабатываемый желудочковой системой, в спинномозговой канал. При этом желудочки головного мозга расширяются.
Вентрикуломегалия у плода приводит к повышению размеров мозговых желудочков вплоть до 19 мм, появляется она, чаще всего, по причине самых разнообразных пороков во время внутриутробного формирования. В редких случаях ее появление не зависит от каких-то патологий и носит изолированный характер.
Причины и признаки патологии
При разбухании желудочков мозга без сопутствующих диагнозов хромосомные аномалии у малыша обычно отсутствуют. Основная причина, вызывающая вентрикуломегалию у плода – генетическое нарушение у беременной, особенно если в период вынашивания ребенка диагностируются различные патологии. Возраст будущей мамы также имеет значение и повышает риск появления увеличенных желудочков головного мозга у плода. Риск появления ребенка с таким диагнозом у женщин, возраст которых превышает 35 лет, в несколько превышает вероятность такой патологии у малышей более молодых мам. Существуют и другие причины, вызывающие вентрикуломегалию у плода:
- физические травмы в период внутриутробного развития;
- различные инфекции у матери, оказывающие влияние на развитие плода;
- геморрагия, которая является кровоизлиянием;
- гипоксия или асфиксия плода, ввиду которой происходит существенное кислородное голодание ребенка;
- обструктивная гидроцефалия – так называется водянка головного мозга, которая развивается по причине обструкции путей отделения спинномозговой жидкости на уровне системы желудочков мозга;
- наследственная предрасположенность, обусловленная генетическими особенностями;
- деструктивное поражение головного мозга.
Выявление такой патологии происходит во время внутриутробного развития плода в срок с 18 до 34 недель. Ее определение возможно при помощи ультразвукового исследования и требует дополнительного обследования беременной. Женщину направляют на повторное УЗИ, если наличие изменений подтверждается – ей рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком и пройти процедуру кариотипирования плода. Это исследование позволит выявить отклонения в количестве хромосом и структуре их строения.
Симптомы вентрикуломегалии можно обнаружить у новорожденного в первые недели его жизни. К ним относятся:
- Постоянная плаксивость и перевозбуждение ребенка, отсутствие нормального сна.
- Слишком спокойное поведение, отсутствие реакции на внешние раздражители и на дискомфорт.
- Высокая степень характеризуется увеличением размеров головки, появлением судорог, выступанием вен.
Появление таких симптомов у малыша требует немедленной консультации у невролога, который назначит дополнительное обследование и необходимое лечение.
Предпосылки развития вентрикуломегалии
У каждого без исключения имеются четыре желудочка головного мозга. Одна пара находится в толще белого вещества, на одинаковом расстоянии от срединной линии. Третий находится в промежутке зрительных бугров, по форме он напоминает кольцо, а стенки его содержат подкорковые вегетативные центры. Связь с первыми двумя желудочками возможна через межжелудочковые промежутки. Четвертый желудочек имеет связь непосредственно с центральным каналом спинного мозга. Его сообщение с третьим возможно при помощи мозгового водопровода среднего мозга.
Вентрикуломегалия у плода возникает, когда отток мозговой жидкости нарушается из-за невыполнения желудочками мозга своих функций.
Типы вентрикуломегалии у плода
Существует несколько типов вентрикуломегалии у плода, в зависимости от которых определяется тяжесть заболевания. Выделяется три типа:
- Легкий. Ребенку с таким типом болезни не требуется особенное лечение, так как в этом случае вентрикуломегалия носит единичный характер.
- Средний. При наличии этого типа желудочки головного мозга имеют увеличенные размеры до 15 мм. В этом случае у ребенка определяются существенные изменения, связанные с оттоком спинномозговой жидкости.
- Тяжелый. Этот тип характеризуется существенным увеличением размеров мозговых желудочков, которое сопровождается присутствием самых разных патологий головного мозга.
Особенности головного мозга человека таковы, что его желудочки не полностью симметричны. У плода мужского пола асимметрия выражена более явно, чем у девочек. Существует определение, которое не относится к конкретному типу болезни – пограничная вентрикуломегалия. В этом случае ширина атриума бокового желудочка имеет размеры 10-15 мм, что ведет к высокому риску развития у ребенка серьезных нарушений в различных органах, в особенности – в центральной нервной системе.
Диагностика и лечение вентрикуломегалии у новорожденного ребенка
Как правило, диагностировать заболевание удается еще на этапе внутриутробного развития во время ультразвукового исследования. Кроме этого, при увеличении мозговых желудочков в динамике, врач может посоветовать провести МРТ плода, чтобы выявить степень тяжести патологии.
Но бывают случаи, когда врач просто не увидел изменения желудочков плода или не посчитал небольшое увеличение причиной патологии, в этом случае выявление патологии происходит уже после рождения малыша. При подозрении на вентрикуломегалию у новорожденного ребенка следует немедленно обратиться к врачу-невропатологу. Именно этот специалист даст направление на обследование, которое позволит подтвердить или исключить патологию, а также выявить степень тяжести заболевания. Самый информативный метод, который применяют для диагностики вентрикуломегалии у новорожденных – нейросонография. Она представляет собой ультразвуковое исследование головного мозга малыша. Как правило, ее проведение необходимо сразу после рождения и в месячном возрасте, чтобы определить динамику процесса.
В случае выявления вентрикуломегалии тяжелого типа во время внутриутробного развития, женщине рекомендуется прервать беременность. Дети с такой патологией обречены на короткую продолжительность жизни, которая проходит в мучениях. Если же патология выражена умеренно, назначается лечение для уменьшения размеров желудочков еще до рождения малыша. Лечение вентрикуломегалии до рождения ребенка представляет собой следующее:
- Выявление причин развития вентрикуломегалии. Это очень важно, так как если заболевание появилось вследствие инфекций у матери, от них необходимо избавиться. Также определяют возможность наследственной патологии, чтобы исключить вероятность хромосомных нарушений.
- Назначаются диуретики, призванные вывести из организма избыток жидкости. Кроме этого, необходимо принимать препараты кальция, чтобы восполнить его запасы после вывода жидкости. Антигипоксанты назначают для насыщения кислородом тканей и улучшения состояния плода.
У детей, заболевание которых было диагностировано уже после рождения, к назначению лечения подходят крайне ответственно. Как правило, точно определиться с лечением могут лишь невролог вместе с педиатром, чтобы исключить воздействие на другие органы и системы и не усугубить ситуацию. Если у ребенка присутствуют сопутствующие генетические патологии или выявлено повышение внутричерепного давления, необходимо привлечение нейрохирурга для назначения адекватного лечения.
В особенно тяжелых случаях применяется хирургическое лечение, которое разрешено практически сразу после появления малыша на свет. В некоторых ситуациях ребенку устанавливают шунт для вывода лишней жидкости из головного мозга, после чего малыш чувствует себя гораздо лучше, налаживается сон и уменьшаются головные боли.
Лечение вентрикуломегалии должно проходит под тщательным контролем специалиста. Необходимы регулярный осмотр и ультразвуковое исследование для отслеживания динамики заболевания. При любых изменениях состояния ребенка необходима внеплановая консультация невропатолога.
Последствия врожденной вентрикуломегалии
При диагностике тяжелой формы вентрикуломегалии у плода во время беременности врачи рекомендуют женщине прервать беременность на любом сроке. Это связано с тем, что в такой ситуации вся жизнь ребенка – это борьба с болью и страданиями. Нередко малыши с такой патологией не доживают до года, при этом всю свою короткую жизнь проводят в больничных палатах. При легкой или средней форме заболевания прогноз гораздо благоприятнее – лечение патологии у плода в этом случае начинают еще до рождения и продолжают сразу после появления на свет. Однако следует помнить, что даже при правильном и своевременном лечение есть риск, что заболевание скажется на здоровье ребенка в целом.
При легкой и средней степени тяжести нарушения развития у детей встречается примерно в 20%, при условии правильного лечения. При этом примерно половина из них имеют легкие нарушения в работе нервной системы, а остальные имеют тяжелые патологии, вплоть до инвалидности. Однако 80% не отличаются от сверстников или же имеют незначительные нарушения, которые не влияют на общее развитие и состояние здоровья.
При размере боковых желудочков более 15 мм вероятность полноценного развития человека практически исключена. Чаще всего в этом случае присутствуют заболевания нервной системы, развившиеся задолго до рождения, увеличен риск выявления у новорожденного хромосомной аномалии:
В некоторых случаях патология усиливается и происходит гидроцефалия у малыша, которая грозит самыми серьезными осложнениями. Следует отметить, что чем раньше и скорее происходит нарастание патологии и ее переход в гидроцефалию, тем меньше надежды и меньше шансов на благоприятный исход.
Вентрикуломегалия у плода – это серьезная патология, которую нельзя оставлять без внимания независимо от ее типа. При своевременном ее выявлении шансы обойтись без серьезных последствий для здоровья ребенка достаточно большие, именно поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем во время вынашивания малыша, регулярно посещать гинеколога и не отказываться от проведения ультразвукового исследования и обследования у специалистов. Лечение, начатое еще во время внутриутробного развития плода, дает все шансы на то, что ребенок будет жить полноценной жизнью и развиваться наравне со здоровыми детьми.
Благодаря компьютерной и магнитно-резонансной томографии нередко расширение желудочков головного мозга диагностируется и у немолодых людей. В этом случае она не считается патологией, так как не наносит угрозы полноценной жизни и не требует никакого лечения. Это говорит о том, что если у ребенка диагностирована болезнь в легкой форме, повода для паники нет, от женщины требуется лишь соблюдать рекомендации врача и регулярно обследовать малыша.
В обоих полушария головного мозга, промежуточном мозге и между мозжечком и продолговатым мозгом находятся четыре специальные полости – церебральные желудочки (ventriculi cerebri), вырабатывающие ликвор (цереброспинальную или спинномозговую жидкость). Их патологическое расширение или увеличение и определяется как вентрикуломегалия.
Код по МКБ-10
Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
Эпидемиология
Приводимая в различных источниках статистика такова:
- распространенность вентрикуломегалии, по данным The Fetal Medicine Foundation, один случай на 100 плодов на 22-й неделе беременности и один случай на тысячу родившихся младенцев;
- в более чем 94% случаев наблюдается вентрикуломегалия самых больших боковых желудочков (ventriculi laterales);
- черепно-мозговые аномалии отмечаются в 15 -65% случаев вентрикуломегалии, а дефекты хромосом – в среднем в 14,7%;
- частота связанной с данной патологией нейродеструкции в младенчестве составляет примерно 12% (по другим данным, почти 60%).
, , , ,
Причины вентрикуломегалии
Перечисляя возможные причины расширения церебральных желудочков, нельзя не отметить, что патологическую дилатацию вентрикулярной (желудочковой) системы головного мозга – из-за избыточного объема спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках и субарахноидальных пространствах и нарушений ее циркуляции – называют гидроцефалией , часто ассоциируемой с увеличением внутричерепного давления.
Поскольку в период внутриутробного развития (пренатально) измерить внутричерепное давление невозможно, термины гидроцефалия и вентрикуломегалия у плода используют как синонимы. Хотя гидроцефалией следует называть увеличение желудочков плода более чем до 15 мм.
Специалисты усматривают основные причины вентрикуломегалии в дисгенезии мозга, избыточном количестве СМЖ в вентрикулярной системе мозга, а также дефектах хромосом.
Антенатальная вентрикуломегалия, то есть вентрикуломегалия у плода может быть результатом дефекта нервной трубки эмбриона, а также первичных врожденных аномалий головного мозга: агенезии мозолистого тела; субэпендимальной гетеротопии; коллоидной или арахноидальной кисты мозга; мальформации Арнольда-Киари 2 типа, приводящая к синдрому Арнольда-Киари ; кистозная дилатация четвертого желудочка – синдром Дэнди-Уокера и др.
, , , , ,
Патогенез
Патогенез перепроизводства СМЖ желудочками головного мозга плода может быть обусловлен:
- инфекциями (бактериальным, грибковым, герпесным менингитом);
- опухолями (тромбоцитарной глиомой, опухолью эндодермальноного синуса, распространенной олигодендроглиальной опухолью);
- гипертрофией, гиперплазией или опухолью хориоидного (сосудистого) сплетения желудочков мозга.
Отмечаются ассоциацию патологической дилатации мозговых желудочков с трисомией 13-й, 18-й и 21-й хромосомы – с синдромами, соответственно, Патау, Эдвардса и Дауна.
Вентрикуломегалия у новорожденного ребенка может быть спровоцирована:
- родовой травмой с резким увеличением венозного давления в дуральных синусах или во внутренних яремных венах;
- сужением внутрижелудочковых (монроевых) отверстий, соединяющих третий желудочек с боковыми;
- врожденным стенозом сильвиева водопровода – канала между третьим желудочком головного мозга (ventriculus tertius) и четвертым (ventriculus quartus).
Кроме того, быстро или постепенно развивающаяся вентрикуломегалия у ребенка возможна при:
- черепно-мозговых травмах (особенно с кровоизлиянием);
- поражении мозга свиным цепнем – нейроцистицеркозе ;
- менингиоме, диффузных глиальных опухолях или тератоме мозга;
- хориоидпапилломе (с поражением боковых желудочков мозга).
Вентрикуломегалия у взрослых
Вторичная вентрикуломегалия у взрослых возможна из-за травмы головы, воспалений оболочки мозга, церебральных неопластических образований, стеноза сильвиева водопровода, внутричерепной аневризмы, хронических субдуральных гематом, а также внутрижелудочкового или общего церебрального кровоизлияния, в том числе при геморрагических инсультах.
Кроме того, как установили канадские исследователи, развитие вентрикуломегалии, патогенез которой обусловлен нарушением абсорбции СМЖ или просачиванием ликвора в субдуральное пространство, у пожилых людей происходит чаще, чем у молодых.
Симптомы вентрикуломегалии
Первые признаки наличия данной патологии у плода – большой размер желудочков головного мозга, достигающих 12-20 мм. Оптимальный период ее выявления – 24-25 недели гестации.
Симптомы вентрикуломегалии у новорожденных проявляются вялостью, неактивным сосанием и затрудненным глотанием; ребенок часто срыгивает и плачет; промежутки сна короткие; на голове и лицевой части черепа через кожу часто проявляются кровеносные сосуды; отмечается выпячивание родничка, периодическое подрагивание нижней челюсти и судорожные движения конечностей. Пока не срослись швы черепа, наблюдается быстрое увеличение его окружности (макроцефалия).
У детей первых двух-трех лет болит голова; боли усиливаются при напряжении и резких движениях, прыжках, наклонах. Спонтанно возникает тошнота и рвота. При наличии хромосомных синдромов симптоматика приобретает характерные для них черты.
Вентрикуломегалия у взрослых может проявляться головными болями, тошнотой, рвотой, повышенным внутричерепным давлением, нарушением зрения. Последнее вызвано отеком оптического диска – папиллодемой, которая на ранних стадиях может быть бессимптомной или давать головную боль. Со временем этот отек может привести к появлению слепого пятна, размытости зрения, периодическому ограничению поля зрения. В результате возможна полная потеря зрения.
Если увеличивается расположенный в промежуточном мозге третий желудочек, то из-за давления на подкорковые вегетативные центры в сером мозговом веществе его стенок могут быть нарушения походки, парестезии, недержание мочи, ухудшение когнитивных функций.
Стадии
Степень увеличения церебральных желудочков в неонатальном периоде – исходя от нормы его размера до 10 мм (по атриуму заднего или переднего рога бокового желудочка) – определяет степени вентрикуломегалии.
Их названия не унифицированы, поэтому расширение боковых желудочков (оценивают, в основном, ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм может определяться как вентрикуломегалия 1 степени или легкая вентрикуломегалия.
Если расширение составляет 20-50% от нормы – от 12 до 15 мм, то это умеренная вентрикуломегалия, а когда показатель > 15 мм вентрикуломегалия может быть классифицирована как более тяжелая, выраженная вентрикуломегалия, а также предпороговая или пограничная вентрикуломегалия.
При увеличении желудочка у плода ≥ 20 мм диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.
, , , , , , , ,
Формы
В зависимости от локализации различаются:
- вентрикуломегалия боковых желудочков (ventriculi laterales) или латеральная двухсторонняя вентрикуломегалия;
- односторонняя вентрикуломегалия, когда увеличен только один боковой желудочек. Может быть вентрикуломегалия слева – левосторонняя латеральная или вентрикуломегалия справа – правосторонняя латеральная.
В случаях, когда желудочки разных размеров (эта разница не должна превышать 2 мм), диагностируется асимметричная вентрикуломегалия.
Если на УЗИ не обнаружено связанных с данной патологией аномалий головного мозга, это антенатальная изолированная вентрикуломегалия. Во многих случаях, которые кажутся изолированной дилатацией церебральных желудочков у плода, после рождения ребенка, на самом деле, обнаруживается наличие других аномалий (особенно, когда вентрикуломегалия превышает 15 мм). По наблюдениям, при данном варианте патологии отмечается 4-кратное повышение риска аномалии 21-й хромосомы.
Осложнения и последствия
Естественно, возникает вопрос: опасна ли вентрикуломегалия?
Как и все патологии головного мозга, увеличение его желудочков имеет серьезные последствия и осложнения. Это и макроцефалия, и задержка общего развития ребенка, и деструктивные изменения структур головного мозга: значительно увеличивается размер коры больших полушарий, разрастается нейроглия в перивентрикулярных и супратенториальных областях, задерживается созревание кортикальной борозды.
Может развиваться синдром «заходящего солнца» или синдром Грефе .
Нередко возникают нарушения неврологического характера, которых негативно отражаются на памяти, способности к обучению, адаптационных свойствах психики и поведении.
По некоторым данным, в двухлетнем возрасте дети с вентрикуломегалией практически в 62,5% случаев имеют неврологические проблемы.
Диагностика вентрикуломегалии
Единственный метод, с помощью которого осуществляется диагностика вентрикуломегалии – это инструментальная диагностика.
У плода выявляется вентрикуломегалия при беременности матери – во время проведения УЗ-исследования после 22-й недели срока, когда размер боковых желудочков можно визуализировать и измерить.
Оценка головы плода включает определение формы черепа и его билариетального диаметра (размер головы от одного виска до другого). Ультразвуковая визуализация позволяет четко определить медиальную границу желудочков; эхопризнаки сосудистого сплетения – занимающая центральную часть бокового желудочка эхогенная структура; может быть видна цереброспинальная жидкость.
Если патология была обнаружена, для наблюдения за состоянием желудочков проводится скрининг на более поздних сроках (через каждые 4 недели).
Раньше 18-й недели, а тем более в первом триместре не исследуется вентрикуломегалия на УЗИ: эхопризнаки патологии могут попросту отсутствовать (точность показаний менее 47%), так как пространства полушарий практические полностью занимают ventriculi laterales.
Дифференциальная диагностика
Уточнение диагноза и дифференциальная диагностика требуют проведения МРТ головного мозга. Его проводят взрослым и детям младшего возраста. Беременным делают магнитно-резонансную томографию только в тех случаях, когда желудочковая система не может быть оценена из-за положения плода в матке. Как утверждают диагносты, в половине случаев МРТ может обнаруживать дополнительные, сонографически не визуализируемые аномалии ЦНС.
МРТ-признаки вентрикуломегалии включают: темный (малоинтенсивный) сигнал от желудочка мозга (в коронарной плоскости) в режиме Т1 и светлый (повышенной силы) – на изображениях, сканируемых при Т2 взвешенном режиме.
Взрослым может проводиться КТ или рентген мозга с радиоизотопным контрастированием – вентрикулография.
Гидроцефалия от вентрикуломегалии дифференцируют н основе параметров увеличенного мозгового желудочка и внутричерепного давления – проводят спинномозговую пункцию.
Среди других патологий чаще всего вычленяется хронически протекающая сирингомиелия с полостями в спинном мозге и воспаление ventriculi cerebri – вентрикулит.
Вентрикуломегалия – это патологические изменения, при которых диагностируется увеличение желудочков головного мозга у плода, реже у новорожденного ребенка. Их основная функция — образование и циркуляция ликвора, поддержка нормального внутричерепного давления.
Когда отток нарушается, врачи диагностируют вентрикуломегалию. При нормальном развитии, размер желудочка варьирует от 1 до 4 мм, а при заболевании от 12 до 20 мм. Данное отклонение провоцирует неврологические нарушения и .
Основные факторы развития болезни
Чаще всего расширение желудочков формируется, как самостоятельное заболевание. Но иногда совместно диагностируют синдром Тернера, Дауна, Эдвардса и т.д. Симптоматика проявляется, если у женщины во время беременности были выявлены различные аномалии, и не обязательно, чтобы это были хромосомные болезни.
Расширение желудочков провоцируют инфекционные болезни, которые женщина перенесла, будучи беременной. Также выделяют следующие факторы-провокаторы вентрикуломегалии:
- внутриутробные инфекции;
- наследственность.
Что именно спровоцировало расширение желудочков, может определить только невропатолог, после проведения тщательного обследования.
Вентрикуломегалию чаще выявляют у новорожденных, если возраст мамы превышает 35 лет. После достижения данной возрастной отметки у женщины могут появиться отклонения, которые необходимо учитывать при зачатии ребенка:
- возрастает риск появления генетических нарушений;
- материнский хромосом может быть мутирован;
- кислородное голодание у плода возрастает в два раз;
- возрастает опасность наличия инфекционных болезней.
Исходя из этого, можно сказать, что у женщин до 35 лет риск формирования у будущего ребенка заболевания маловероятен, а после резко возрастает, в два — три раза.
Степени тяжести и симптоматика
Врачи выделили три степени тяжести протекания болезни, в зависимости от того, насколько сильно увеличены желудочки:
- Первая степень, характеризуется расширением желудочков до 12 мм .
- Вторая степень, желудочки увеличены до 15 мм . Полноценный отток жидкости нарушен, способствуя формированию неврологических симптомов.
- Третья степень с расширением желудочков от 16 до 20 мм . У новорожденного диагностируется , отклонения в формировании головного мозга.
Особенности клинической картины в зависимости от стадии нарушения:
- Первая стадия болезни, при которой отмечается расширение желудочков от 10 до 12 мм, в основном не дает выраженной симптоматики . Поэтому, поставить диагноз можно после проведения через незакрытый родничок на голове новорожденного. Мама ребенка может заметить, что он слишком капризный, плаксивый, любое изменение погоды влечет за собой истерики и нарушения сна. В редких случаях поведение ребенка апатичное, вялое, он может отказываться от еды.
- Умеренная вентрикуломегалия (вторая стадия) влечет за собой отклонения в головном мозге, развитии сердца и костной системы, генетические аномалии, синдром Дауна . Такие патологии диагностируют еще до рождения ребенка. К симптомам первой степени добавляются судороги, быстрый рост головы, визуализация вен на висках и лбу. По мере роста проявляется отставание в физическом и умственном развитии.
- Третья степень, она же самая тяжелая, при которой желудочки могут быть расширены до 20 мм. Чрезмерное увеличение приводит к тому, что ребенок начнет поздно сидеть, ползать, стоять и ходить. Наблюдается торможение развития речи. К вышеперечисленным симптомам добавляются судороги и головные боли. Голова непропорциональна с размером тела и превышает допустимые нормы на 3 см. Часто проявляется и .
Необходимо принимать во внимание, что желудочки несимметричны, и могут иметь разный размер. Во время обследования результаты полученных данных должны соответствовать норме и не выходить за их пределы. Если был поставлен диагноз пограничная вентрикуломегалия, это обозначает, что желудочки расширены, но не более чем на 10 мм.
Такие отклонения в желудочковой системе не свидетельствуют о наличии патологий, но существенно увеличивается риск появления аномалий в формировании головного мозга.
Как происходит диагностика
Диагностировать болезнь у плода можно в момент проведения ультразвукового исследования и спектрального кариотипирования с 16 по 32 неделю беременности.
Тщательным образом должна быть изучена анатомическая структура плода, в частности желудочковая система в головном мозге.
Чтобы достоверно поставить диагноз необходимо поперечное сканирование головы ребенка, с его помощью определяют пороговую величину боковых желудочков. Выявить аномальное развитие можно, когда их величина превышает 10 мм.
Неврологическая помощь
Лечение зависит от момента диагностирования вентрикуломегалии, — во время беременности или после рождения ребенка.
При обнаружении расширения желудочков во время внутриутробного развития, врач будет учитывать объем увеличения. Если диагностируют тяжелую степень нарушения, а также сопутствующие заболевания и аномалии в развитии ребенка, женщине предлагают искусственное прерывание беременности.
Средняя тяжесть расширения желудочков не является поводом для аборта. Лечение начинается во время беременности, и главное, что необходимо сделать, это определить причину аномального расширения желудочков.
У женщины берут кровь для выявления инфекционных заболеваний. Проводят дополнительные тесты на синдром Дауна, Эдвардса и Тернера. Если все результаты отрицательные, отклонений не выявлено, гинеколог назначает диуретики (мочегонные препараты), которые помогут вывести лишнюю жидкость из организма.
Совместно с приемом диуретиков назначают препараты калия и медикаменты, обеспечивающие ткани кислородом, чтоб предотвратить гипоксию плода.
Если болезнь выявлена после рождения ребенка, медикаментозная терапия будет подобрана в зависимости от степени тяжести нарушений.
При расширении желудочков до 12 мм врачи придерживаются мнения, что лечение необходимо, когда симптомы, проявляющиеся на фоне вентрикуломегалии, доставляют значительный дискомфорт ребенку.
При расширении желудочков до 15 мм невропатолог назначает препараты улучшающие процессы обмена в желудочках. Приблизительная схема:
- , которые подбираются строго в соответствии с возрастом ребенка. К ним относится , ;
- диуретики – Диакарб или Фуросемид;
- витамины группы В ;
- препараты для улучшения кровообращения ;
- препараты калия .
Назначается массаж в течение 15 дней, с перерывом в два месяца, и так два или три курса.
При выявлении расширения третьей степени, медикаментозная терапия является не эффективной. Требуется оперативное вмешательство, для проведения .
Во время операции хирург устанавливает шунт, с помощью которого будет происходить отток лишней жидкости. После оперативного лечения, общее состояние ребенка улучшается, симптомы быстро исчезают. Это связанно с тем, что лишняя жидкость не оказывает давления на головной мозг.
Возможные нарушения и осложнения
Согласно исследованиям, 11% детей, у которых диагностировали расширение желудочков, страдают физическим и психологическим отставанием в развитии. Симптомы могут быть явными или малозаметными.
У 4% наблюдаются хромосомные патологии. Еще у 4%, при сочетании патологии развития плода и вентрикуломегалии, наблюдается смертельный исход.
Если ребенку поставлен диагноз изолированная форма болезни, т.е. не выявлены другие пороки в развитии и генетические мутации, прогноз будет благоприятный, при условии, что лечение будет начато сразу с момента появления на свет ребенка.
Вентрикуломегалия требует обязательного лечения и наблюдения течения болезни в динамике, если этого не сделать, у ребенка появятся неврологические болезни и другие последствия, которые существенно отразятся на его здоровье и развитии.
Термин вентрикуломегалия означает небольшое увеличение (дилатацию) желудочков в диаметре от 10 мм. Распространенность: 0,5-1,5 на 1000 новорожденных (по другим данным, 1:500), в среднем, около 1 % детей имеют это состояние в определенный момент жизни.
Самая распространенная причина вентрикуломегалии — изменение структуры мозговой ткани из-за повреждения или аномалий развития.
Краткий словарик:
- Желудочки — полости в структуре головного мозга, заполненные ЦСЖ (цереброспинальной жидкостью).
- ЦСЖ или ликвор — жидкое вещество, вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков, служит для амортизации и регуляции среды в пустом (незаполненном клетками) пространстве, разграничивает головной и спинной мозг с твердыми костными оболочками.
Важное значение имеет классификация вентрикуломегалии на типы в зависимости от сопутствующих находок на НСГ или МРТ:
- изолированная — самостоятельная аномалия, не сочетается с другими пороками развития;
- ассоциированная — сопутствует другим патологиям нервной системы.
Опасна ли вентрикуломегалия?
Нет, незначительное увеличение желудочков мозга неопасно. Вред для здоровья и препятствие полноценному развитию оказывают патологии, вызвавшие изменения в процессе циркуляции ликвора.
Особенности асимметричной вентрикуломегалии
Асимметричная вентрикуломегалия — неодинаковое увеличение желудочков или переизбыток цереброспинальной жидкости только в одном из них: справа или слева. Например, размер первого (левого) желудочка 9,5 мм, а второго (правого) — 12 мм. Асимметрия признается, если один желудочек на 2 мм и более превышает диаметр другого.Асимметричная (или односторонняя) вентрикуломегалия охватывает около 60 % всех случаев. Двусторонняя встречается только у 40 % диагностированных детей. Асимметрия наблюдается и при неодинаковом увеличении обоих желудочков.
Правосторонняя или левосторонняя асимметрия боковых желудочков — необязательно плохой признак. При изолированной (легкой) форме вентрикуломегалии встречается чаще, чем при ассоциированной (статистически более опасной).
Степени
Степени вентрикуломегалии:- легкая — 10-12 мм;
- умеренная (средняя) — до 15 мм;
- тяжелая — больше 15 мм.
Умеренная вентрикуломегалия также не ставит под сомнение выживаемость, но повышает риск неврологических осложнений.
Тяжелая вентрикуломегалия часто связана с обструкцией ликворных путей и представляет собой гидроцефалию — увеличение цереброспинальной жидкости в желудочковой системе, сопровождающееся повышением внутричерепного давления.
Наличие вентрикуломегалии показывает, что в структуре мозга возможно что-то не в порядке, но без учета других патологий, обнаруженных визуально или с помощью инструментальной диагностики, это просто несоответствие стандартной норме. Может пройти самостоятельно.
Причины
Понимание причины вентрикуломегалии облегчает дифференциальный диагноз. Увеличение желудочков может рассматриваться, как вариант нормального развития (кратковременный сбой), но иногда это признак легких, умеренных и тяжелых расстройств, причем тяжесть патологий нервной системы не всегда можно определить по диаметру ликворных пространств. Например, легкая степень вентрикуломегалии — один из признаков не только мягких, но и некоторых тяжелых патологий ЦНС.Вариант развития
Отметка 10-12 мм с большой вероятностью нормальный вариант развития, если при обследовании не выявлено других аномалий. Важно не только послеродовое обследование, но и диагностика патологий ЦНС и/или других заболеваний в период, когда выявили вентрикуломегалию. От дальнейшей диагностики можно отказаться, если нет невыясненных проблем, беспокоящих ребенка.Только у 10 % плодов с небольшим увеличением желудочков головного мозга (до 1,2 см) диагностируются сопутствующие аномалии после рождения. То, что вентрикуломегалия изолированная, можно обнаружить только после рождения. На пренатальном скрининге врач может только делать предположения, что других нарушений нет.
Доброкачественная макрокрания (увеличение мозговой части черепа без аномалий развития) связана с легкой вентрикуломегалией и характеризуется быстрым ростом головы, но не требует лечения.
Структурные аномалии
Нарушения в структуре головного мозга, которые провоцируют развитие вентрикуломегалии:- агенезия мозолистого тела;
- синдром Денди-Уокера;
- дефекты развития нервной трубки плода;
- нарушения миграции нейронов;
- гетеротопия серого вещества;
- стеноз сильвиевого водопровода (распространенная причина тяжелой вентрикуломегалии);
- опухоль головного мозга;
- кровотечение (постгеморрагическая вентрикуломегалия);
- хориоидпапиллома (опухоль, образованная из эпителия, выстилающего желудочки головного мозга);
- кисты сосудистых сплетений могут вызвать кратковременное расширение желудочков, но из-за их доброкачественности вентрикуломегалия незначительна).
- дизэмбриогенетические стигмы;
- голопрозэнцефалия;
- гидранэнцефалия;
- шизэнцефалия;
- порэнцефалия;
- гипоплазия мозжечка;
- арахноидальная ликворная киста;
- сирингомиелия.
Инфекционные заболевания
Врожденными инфекциями обусловлены многие случаи умеренной вентрикуломегалии:- цитомегаловирус;
- токсоплазмоз;
- вирус Зика;
- сифилис;
- ветряная оспа.
В редких случаях желудочки увеличиваются под влиянием активности других вирусов:
- эпидемический паротит;
- энтеровирус 71 типа;
- вирус парагриппа 3 типа;
- парвовирус В19;
- лимфоцитарный хориоменингит.
Генетические расстройства
Часть случаев мягкой и умеренной вентрикуломегалии обусловлена аномальным кариотипом (часто синдромом Дауна). Примерно 15 %, по данным из зарубежных исследований, связаны с хромосомными мутациями. Увеличение желудочков сопровождает некоторые врожденные пороки развития, связанные с дефектами спинного мозга, сердца или почек.Признаки
Новорожденные с вентрикуломегалией обычно не испытывают симптомов, специфических для этого состояния. Если желудочки продолжат увеличиваться, могут появиться некоторые из признаков, перечисленных ниже:- рост головы превышает возрастную норму;
- контуры черепа непропорциональны (гидроцефальная форма головы);
- выпирающий родничок;
- заметны выступившие вены на лбу и висках;
- трудно поднимать глаза вверх;
- кажется, что ребенок всегда смотрит вниз (синдром заходящего солнца);
- задержки развития;
- повышенная возбудимость или сильная сонливость;
- плохой аппетит;
- тошнота, рвота.
По МР-признакам вентрикуломегалии (размерам желудочков) и изменению других ликворных пространств головного мозга можно предположить тип аномалии ЦНС.
| Вероятная группа патологий | Как выглядят желудочки? | Сопутствующие находки на МРТ |
|---|---|---|
| Грубые пороки развития головного мозга | Асимметричная вентрикуломегалия умеренной или тяжелой степени | Сужение прозрачной перегородки до 0,5-1 мм при норме больше 5 мм, расширение ретроцеребеллярного пространства в 2 раза по сравнению с нормой (6-7 мм) |
| Дисфункция срединных и стволовых структур мозга | Умеренное увеличение желудочков, асимметрия отсутствует или незначительна | Сужение прозрачной перегородки и расширение всех структур, содержащих ликвор: водопровод мозга, большая цистерна, субарахноидальное (подпаутинное) пространство |
| Изолированные сосудистые нарушения | Значительная асимметрия желудочков мозга с умеренной степенью увеличения | МР-признаки кровоизлияний в паренхиме мозга, возможен отек |
| Кисты, опухоли задней черепной ямки | Вентрикуломегалия может отсутствовать, но при наличии невыраженная | Стремительное расширение ретроцеребеллярного пространства (можно отследить, если с небольшим перерывом было сделано УЗИ, КТ или МРТ) |
| Аномалия Арнольда-Киари | У 40 % пациентов тяжелая вентрикуломегалия, асимметрия нехарактерна | Сужение ретроцеребеллярного пространства до 0,2 мм и конвекситального парието-окципитального субарахноидального пространства (участка в области угловой извилины левого полушария у правшей, и наоборот у левшей) до 0,5 мм (нормальный показатель: 3-4 мм) |
Лечение
Лечение назначается только при наличии неврологических отклонений или сильной задержки развития.Консультации каких врачей могут помочь?
Предложить помощь может радиолог, генетический консультант (генетик), детский невролог или невропатолог, нейрохирург с опытом в диагностике и лечении вентрикуломегалии.
Какие лекарства используют?
| Фармакологические группы | Конкретные препараты |
|---|---|
| Мочегонные средства (уменьшают отек мозга и снижают количество жидкости в желудочках) | При вентрикуломегалии часто назначают Диакарб. Популярная схема лечения: 1 табл./сут. или 1/2 табл. дважды в день по принципу 3 дня пьем, четвертый пропускаем в течение нескольких месяцев. (показания, противопоказания, с чем лучше сочетать, чтобы снизить риск побочных эффектов). Аналоги — Фуросемид, Верошпирон, Лазикс |
| Противовирусные средства и иммуномодуляторы | Амиксин, Церебрум композитум, Тималин |
| Ангиопротекторы (назначаются, если вентрикуломегалию спровоцировали сосудистые нарушения) | Эмоксипин, Инстенон, Нейромультивит |
| Ноотропы | Церетон, Пантогам, Кортексин, Энцефабол, Пантокальцин (при задержке развития речи), Глицин |
| Антигипоксанты | Актовегин, Цитофлавин |
| Препараты, способствующие миелинизации (защита нервных клеток) | Глицин, Глиатилин, Дибазол, препараты магния, Нейромультивит, Мульти-табс или витамины группы А, В, Е и С по отдельности |
Операция: кому и когда нужна?
Поводом для консультации нейрохирурга является опережающий норму рост головы (больше 1,4 см в неделю). При постоянном медленном увеличении объема желудочков говорят уже не о вентрикуломегалии, а о гидроцефалии (последствие непрекращающегося накопления жидкости с затруднением ее оттока или по причине повышенной секреции). Неврологический и нейрохирургический осмотр, измерение окружности головы и НСГ при быстро прогрессирующей вентрикуломегалии/гидроцефалии проводят 2 раза в месяц.
На заметку! При окклюзионной гидроцефалии мочегонные средства нецелесообразны.
Быстро снизить внутричерепное давление (без операции) можно с помощью нескольких процедур (проводит врач в процедурной комнате или палате):
- вентрикулярная (доступ через родничок) или поясничная пункция;
- наружное вентрикулярное дренирование (при условии антибактериальной терапии можно применять в течение 1-2 недель);
- субгалеальное дренирование (создание кармана между костью и наружными мягкими тканями, отведение цереброспинальной жидкости в образовавшуюся полость по силиконовой трубке, периодический забор содержимого с помощью шприца).
Все эти процедуры проводятся под местным или общим обезболиванием, малотравматичны, позволяют достичь требуемого результата — эвакуации ликвора, однако временно.
Лучший и самый надежный способом купирования тяжелой вентрикуломегалии, перешедшей в гидроцефалию, — шунтирующая операция. Искусственно создается дополнительный путь оттока ликвора.
Варианты операции:
- вентрикулоперитонеальное шунтирование (отведение ликвора в брюшную полость);
- вентрикулоатриальное шунтирование (отведение ЦСЖ в правое предсердие).
Если врачи рекомендуют ребенку операцию, стоит уточнить, есть ли возможность провести эндоскопию — создание естественных протоков в головном мозге без вживления шунтов. Наиболее щадящий способ хирургической коррекции прогрессирующей вентрикуломегалии с минимумом осложнений.
Последствия
Прогноз у грудничков с вентрикуломегалией значительно различается и зависит от наличия структурных или генетических нарушений, инфекций и степени дилатации желудочков головного мозга. При легкой изолированной вентрикуломегалии можно рассчитывать на благоприятный исход. Мета-анализ в журнале «Ультрасонография в акушерстве и гинекологии» показал, что частота неврологических отклонений у детей с этим диагнозом составляет не больше 8 %, что аналогично среднему уровню в популяции.
При умеренной изолированной вентрикуломегалии благоприятный прогноз, по разным данным, имеет 75-90 % детей. Если после комплексного обследования не будет выявлено других патологий, можно рассчитывать на отсутствие проблем в будущем, однако такие дети нуждаются в периодическом мониторинге состояния ЦНС из-за риска неврологических последствий.
Прогноз при вентрикуломегалии, совмещенной с другими аномалиями, зависит в первую очередь не от степени расширения желудочков, а от характера и течения вызвавших накопление ликвора заболеваний. Отсутствие прогрессирования и развитие ребенка по возрасту ставит под сомнение реальный риск, связанный с особенностями развития головного мозга, так как больше 90 % детей в этом случае не страдают от последствий патологий раннего возраста.
Наилучший результат (отсутствие последствий в 98 % случаев) наблюдается при таких условиях:
- желудочки немного увеличены (до 15 мм);
- отсутствуют эхо-признаки других аномалий;
- удовлетворительные результаты генетического тестирования.
Появления вентрикуломегалии подробно не изучены. Патология может развиться из-за обструкционной , физических травм, перенесенных инфекционных заболеваний, геморрагии, большую роль могут сыграть наследственные факторы. Дефект усиливается при других аномалиях развития. Отмечается связь патологии с возрастом матери: у , рожденных женщинами в возрасте от 35 лет, вентрикуломегалия наблюдается в три раза чаще, чем , рожденных молодыми женщинами. В среднем, частота заболеваемости равна 0,6%.
Симптоматика у новорожденных при этой патологии может быть различной: вялость или наоборот, беспокойство, повышенная чувствительность к прикосновениям, судороги.
Вентрикуломегалию у плода можно диагностировать уже во время (с 17 по 33 неделю) при помощи УЗИ и спектрального . Для установления точного диагноза делают поперечное сканирование головы с определением величины боковых желудочков мозга. При их размере более 10 мм ставится диагноз вентрикуломегалии. Размер желудочков головного мозга при вентрикуломегалии может достигать до 12-20 мм.
Лечение вентрикуломегалии
Основная терапия вентрикуломегалии направляется на предотвращение последствий данной патологии, к которым относятся тяжелые заболевания центральной нервной системы и головного мозга. При выявлении дефекта у плода в период беременности возможно пренатальное лечение, которое проводится в 2 этапа. Сначала в течение трех недель выполняется лечебная физкультура и принимаются антигипоксанты (препараты, повышающие устойчивость организма к кислородной недостаточности). На втором этапе лечения достаточно специальных упражнений для укрепления мышц тазового дна.
Лечение младенца проводит педиатр и невролог. В качестве медикаментозной терапии назначают прием диуретиков (н-р, «Диакарб»), антигипоксантов и витаминов. Могут также назначить массаж, лечебную физкультуру. Для предотвращения развития различных неврологических нарушений применяют препараты, которые удерживают калий в организме (н-р, «Аспаркам»). В некоторых случаях требуется симптоматическое лечение.
К последствиям вентрикуломегалии относятся синдром Дауна, Эдвардса, Тернера, гидроцефалия, детский церебральный паралич, изменения в структуре головного мозга, нарушения развития опорно-двигательной и нервной системы.
При выявлении вентрикуломегалии прогнозировать развитие ребенка довольно сложно. Если патология изолированная, в 80% случаев оно будет происходить нормально. Если наряду с эти дефектом имеются другие хромосомные аномалии, существует большая вероятность появления тяжелых неврологических нарушений.