Энтеропатия - это патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.
Характеризуется целиакия, или глютеновая энтеропатия (нетропическое спру), непереносимостью глютена вследствие врожденного дефицита расщепляющих его ферментов в слизистой оболочке тонкой кишки. Причины и механизмы развития полностью не установлены.
Проявляется болезнь атрофией тонкокишечных ворсин, которые восстанавливаются при исключении глютена из диеты. Наследственная непереносимость глютена встречается в общей популяции у 0,03 % лиц, болезнь часто носит семейный характер. Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника.
Определенное значение имеют генетические факторы. У 80 % больных обнаруживают антиген гистосовместимости HLA-B8, ассоциированный с заболеванием.
Антигенные нарушения наследуются по рецессивному типу. В механизме развития глютеновой энтеропатии значительная роль принадлежит иммунным механизмам. Предположительно непереносимость глютена представляет собой неспёцифическую токсическую реакцию, возникающую при всасывании в не полностью расщепленных продуктов глютена.
Глютен представляет собой группу протеинов, содержащихся в пшенице, ржи, ячмене, но его нет в овсе, рисе, кукурузе. Глютен включает L-глиадин, который является токсическим веществом. Образующиеся при взаимодействии глютена с рецепторами энтероцитов и лимфоцитами лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок, в результате чего (слизистая оболочка атрофируется, инфильтрируется иммуноком-петентными клетками. Атрофия вызывает нарушение всасывания пищевых веществ.
Поражаются чаще всего абсорбирующие клетки слизистой оболочки тонкой кишки.
Клинические варианты: типичная форма; латентная форма; атипичная тяжелая форма с геморрагическим синдромом, остеомаляцией (размягчением костей), миопатией, полиартралгией (болями в суставах), эндокринными нарушениями, выраженной задержкой физического развития (форма невосприимчива к лечению); легкая форма с избирательной недостаточностью пищеварения. Фазы заболевания: декомпенсации, субкомпенсации (на фоне применения аглютеновой диеты), субкомпенсации (без применения диеты), компенсации.
Могут развиться следующие осложнения:
Патологические переломы,
Недостаточность надпочечников,
Инфекционные заболевания.
Основные клинические симптомы: диарея, стеаторея, похудение и вздутие живота, общая слабость. Симптомы проявляются в детстве, затем уменьшаются и снова проявляются в 30–60 лет.
Существуют следующие клинические формы:
1) типичная с развитием болезни в раннем возрасте - диарея с полифекалией и стеатореей, потеря массы тела;
2) стертая с преобладанием внекишечных проявлений - железодефицитная анемия, геморрагический синдром, полиартралгия;
3) латентная (скрытая) с длительным субклиническим течением и впервые проявляющаяся у взрослых или даже в пожилом возрасте.
Может проявиться целиакия в любом возрасте, заподозрить ее можно на основании следующих данных: нарушение развития в грудном возрасте, задержка роста в детском возрасте, недостаточность питания у взрослых.
Симптомы мальабсорбции провоцируются беременностью, инфекцией и операцией. Диарея может отсутствовать или быть интермиттирующей, чередоваться с запорами. Длительное время больных беспокоит сонливость, вздутие живота, урчание, обильный пенистый с частицами непереваренной пищи светло-коричневого цвета стул с прогорклым или зловонным запахом до 5 и более раз в сутки.
Один из основных симптомов мальабсорбции - это потеря массы тела. От тяжести и обширности поражения тонкой кишки зависит ее выраженность.
I степень - потеря массы не превышает 5-10 кг от нормы;
II степень - дефицит массы тела более 10 кг,
III степень сопровождается многочисленными изменениями: гиповитаминоз, анемия, трофические нарушения, снижение функции половых желез, дефицит массы тела превышает 20 кг, выраженные водно-электролитные нарушения. Благодаря повышенному аппетиту происходит компенсация потери массы тела.
Обычно образуются при целиакии афтозные язвы. Можно иногда обнаружить изменения пальцев в виде «барабанных палочек». Единственным признаком заболевания может быть рефрактерная железодефицитная анемия. Пожилые больные указывают на боли в мышцах и костях, у них возможна мегалобластическая анемия.
Не характерен для целиакии болевой синдром, но возможны тошнота, рвота. При тяжелом течении заболевания развивается геморрагический синдром (мелкоточечные кровоизлияния на коже, маточные, носовые, желудочно-кишечные кровотечения); постепенно возникают недостаточность протромбина и нарушение кишечной абсорбции К. При недостатке кальция и магния развиваются нарушение чувствительности, мышечные судороги, неврологические симптомы (мышечная слабость, атаксия, периферическая нейропатия, энцефалопатия).
Симптомы заболевания при физикальном исследовании больных - выраженный метеоризм, шум плеска при сотрясении передней брюшной стенки, можно и не найти, иногда обнаруживаются лишь отдельные признаки (воспаление языка, афты, заеды). Но можно найти и тяжелые проявления синдрома мальабсорбции (истощение, отеки, асцит). Иногда при целиакии наблюдаются и системные расстройства: герпетиформный (интенсивные зудящие кожные пузырьковые папулы на локтях и ягодицах), аутоиммунные болезни (сахарный диабет, тиреотоксикоз, аддисоновая болезнь). Эти расстройства обычно исчезают, если больные переходят на аглютеновую диету.
Биопсия слизистой оболочки из дистальных отделов двенадцатиперстной или тощей кишки - это единственный достоверный способ диагностики, но даже если на фоне лечения структура слизистой оболочки восстанавливается, необходимость исключения микробной контаминации тонкой кишки, лямблиоза остается.
Также при постановке диагноза целиакии нужно исследовать сывороточные иммуноглобулины: при дефиците IgA атрофия ворсин поддается лечению иммуноглобулинами. Копрологическое исследование используется для определения тяжести синдрома мальабсорбции. Среди других причин атрофии ворсин - острые вирусные и бактериальные энтериты, лямблиоз, избыточный бактериальный рост, гипогаммаглобулинемия, непереносимость коровьего молока и свиного мяса, болезнь Уиппла, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, ВИЧ-энтеропатия, голодание. Оральные тесты на толерантность к углеводам помогают распознать расстройство всасывательной функции, но трактовка их может быть трудной. Методом непрямой иммунофлюоресценции обнаруживают антитела к глютену.
При рентгенологическом исследовании: расширенные петли тонкой кишки, замещение нормального перистого рисунка слизистой оболочки ячеистым, полное исчезновение складок слизистой; поражение преимущественно верхних отделов тонкой кишки при отсутствии изменений в подвздошной. На костных рентгенограммах видна диффузная деминерализация с геневализованным уменьшением плотности костной ткани, возможны компрессионные переломы.
Возможные осложнения при целиакии - это ма-лигнизация (Т-клеточная лимфома тонкой кишки развивается менее чем у 5 % больных, тонкокишечная аденокарцина). Заподозрить малигнизацию у больных целиакией можно при наличии рецидива симптомов, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, появление болей в животе и похудение. Изъязвление в тонкой кишке приводит к абдоминальным болям, развитию анемии и избыточному бактериальному росту.
Дифференциальный диагноз при глютеновой энтеропатии проводится с болезнью Уиппла, болезнью Крона, хроническим энтеритом, диффузной лимфомой тонкой кишки, вирусными гастроэнтеритами, ВИЧ-инфекцией.
При лечении, во первых, необходимо полностью отказаться от приема пищевых продуктов, содержащих глютен. К таким продуктом относится: ржаной и пшеничный хлеб, крупяные и кондитерские изделия, колбасы, мясные консервы, майонез, мороженое, вермишель, шоколад, пиво (они могут содержать небольшое количество зерновых).
Можно употреблять рис, кукурузу, сою, молоко, яйца, рыбу, картофель, овощи, фрукты, ягоды, орехи. Включение в рацион мяса, сливочного и растительного масла, маргарина, кофе, какао, чая зависит от индивидуальной переносимости.
Такая диета уменьшает риск малигнизации.
Аглютеновая диета дает хороший терапевтический эффект у 85 % больных, но гистологическое восстановление слизистой оболочки наступает лишь через 3–6 месяцев;
Прием препаратов железа и фолиевой кислоты при анемии, глюконата кальция (6-12 таблеток в день при ежемесячно контроле уровня кальция при гипокальци-емии), парентеральное питание, белковые и жировые энпиты.
При слабом ответе на аглю-теновую терапию и при подозрении на лактазную недостаточность исключить молочные продукты, назначить внутрь 2 г метронидазола, даже если лямблии не обнаружены. Выполнить рентгеноскопию тонкой кишки с барием для исключения болезни Крона, лимфомы, ди-вертикулеза или аденокарциномы. При слабом ответе назначают терапию преднизолоном по 20 мг в день с повторной биопсией через 3 месяца после начала лечения.
Некоторые больные при приеме даже небольшого количества глютена с пищей приводит к холеропобод-ному поносу, значительному обезвоживанию, даже шоку. Необходимо постоянно соблюдать диету, т. к. повышенная чувствительность к глютену сохраняется в течение всей жизни.
ДИСАХАРИДАЗНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ
Дисахаридазная энтеропатия характеризуется дефицитом ферментов, участвующих в гидролизе углеводов. Это заболевание может быть генетически детерминированным (по аутосомнорецессивному типу) и вторичным как результат поражения слизистой оболочки тонкой кишки. В слизистой оболочке кишечника присутствуют такие ферменты из группы дисахаридаз: мальтаза, инвертаза, трегалаза, лактаза. Расщепляя дисахариды на моносахара, ферменты класса дисахаридаз создают условия для полноценного всасывания. Снижение синтеза и нарушение функционирования этих ферментов в системе пищеварения приводит к возникновению клинически выраженной непереносимости пищевых продуктов, содержащих сахара.
Встречается:
Непереносимость молока - дефицит лактазы,
Сахарозы - дефицит инвертазы,
Грибов - дефицит трегалазы,
Продуктов, содержащих большое количество клетчатки - дефицит целлобиозы.
Нерасщепленные углеводы не всасываются в кровь и становятся субстратом для активного размножения бактерий в тонкой кишке. Микроорганизмы разлагают дисахара с образованием углекислого газа, водорода, органических кислот, которые оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку кишки, вызывая симптомы бродильной диспепсии.
По причинному фактору классификация следующая: дефицит лактазы, мальтазы, трегалазы, инвертазы, целлобиозы.
По механизму возникновения: первичные и вторичные.
Проявляется врожденная дисахаридазная недостаточность в возрасте от 1 года до 13 лет и очень редко после 20 лет. Непереносимость лактазы часто носит семейный характер, передается из поколения в поколение. В течение определенного времени дисахаридазная недостаточность может быть компенсированной и не иметь клинических симптомов. Длительно существующий дефицит ферментов приводит к развитию морфологических изменений слизистой оболочки.
Обычные симптомы первичных энтеропатий: жалобы на чувство переполнения, вздутие живота, громкое урчание. Развивается осмотическая диарея (частый водянистый жидкий зловонный стул) через 20–30 мин или нескольких часов после приема молока. При обследовании больного с лактазодефицитной энтеропатией заметно вздутие живота. Ощупывание живота безболезненное, сопровождается громким урчанием, типична полифекалия. Каловые массы имеют пенистый вид, выраженную кислую реакцию.
Приобретенный дефицит дисахаридаз развивается при различных заболеваниях ЖКТ: хронический энтерит, неспецифический язвенный колит, целиакия, болезнь Крона.
По клиническим проявлениям не отличается от первичной. В копрограмме патологических примесей нет, бактериологическое исследование кала не выявляет патологической кишечной флоры. Диагностике помогают указания на непереносимость продуктов, содержащих дисахариды, ставится проба на толерантность к различным сахарам.
По гликемическим кривым после приема внутрь определенных пищевых продуктов или очищенных дисахаридов при дефиците ферментов повышается содержание данного сахара в крови, а при нагрузке моносахаридами нет подъема уровня сахара. Информативно определение уровня дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки, а также в смывах и перфузатах надэпителиального слоя тонкой кишки.
Косвенно свидетельствует о дисахаридной недостаточности и изменение значения pH фекалий, а также определение содержания в кале молочной кислоты, дисахаридов методом хроматографии электрофореза. Помогает рентгенологическое исследование. В биоптате из двенадцатиперстной кишки определяют атрофические изменения слизистой оболочки, которые обратимы и полностью исчезают на фоне исключения из рациона соответствующего продукта.
Дисахаридазную энтеропатию нужно дифференцировать с экссудативной гипопротеинемической энтеропатией, глютеновой энтеропатией, хроническим энтеритом.
Прогноз для жизни и труда благоприятный. Лечение заключается в пожизненном исключении из диеты или резкое ограничение продуктов, содержащих непереносимый дисахарид. При лактазной недостаточности исключают молоко и все молочные продукты, кроме кальцинированного творога. При отсутствии быстрого и клинически выраженного эффекта от ограничивающей диеты назначают ферментные препараты (мезим-форте, энзистал, дигестал), невсасывающиеся антациды, ветрогонные отвары - отвар и настой семян укропа, моркови, петрушки.
Под энтеропатией гастроэнтерологами принято обозначать патологию слизистой кишечника не воспалительного характера, характеризующуюся недостаточностью секреторной деятельности по выработке ферментов.
Встречаются крайние формы энтеропатии с полным отсутствием ферментативной секреции определенного типа. Отсутствие или недостаток ферментов сказывается на способности микроворсинок к адсорбции.
При появлении болезненных ощущений в кишечнике, сопровождающихся диареей, назначается обследование больному рентгенографией, эндоскопией, визуальным исследованием мочи и кала.
Лечение энтеропатии складывается из исключения из рациона тех пищевых продуктов, которые содержат не перевариваемые вещества, назначения различных эубиотиков и ферментов для приема внутрь.
Абиотическими факторами выступают лекарственные препараты, вещества пищевых продуктов, вызывающие аллергические реакции, глютен злаковых культур в отсутствии достаточной ферментативной активности кишечника.
В качестве других этиологических факторов энтеропатии выступают ионизирующее излучение, токсическое воздействие отравляющих веществ, сосудистые и лимфатические патологии, хронические нефрологические, эндокринологические, иммунологические, гематологические отклонения, операции на органах пищеварительной системы, нарушения функционирования соединительных тканей.
Ряд патологий развивается вследствие проявления рецессивной мутации в генотипе, например, во время протекания которой нарушается переваривание злаковых белков (глютенов) из-за недостаточной (отсутствующей) секреции ферментов.
Достоверно выявленная причина помогает устранить провоцирующий фактор для энтеропатии и выстроить правильную схему лечения и профилактики заболевания после прохождения комплексного диагностического обследования. Клинические формы заболевания становятся в более слабых проявлениях, ворсинки слизистой кишечника после лечения переходят в стадию ремиссии.
Не все патологии кишечника выявляют причинные факторы развития болезни. При энтеропатии аутоиммунного типа образование кишечных ворсинок затруднено вследствие образования антител при клеточной пролиферации. Неясную природу имеют спру разной природы: коллагеновой, гипо-γ-глобулинемической, рефрактерной и пр.
К патологиям кишечника неясной природы относятся гастроэнтериты идиопатической, эозинофильной и гранулематозной () и илеит не гранулематозной формы.
Особую форму имеет экссудативная форма энтеропатии (болезнь Крона), симптомы которой могут сопровождать любую форму энтеропатии. Первичная и вторичная энтеропатия в одинаковой степени может сопровождаться экссудативным синдромом.
Формы энтеропатии кишечника и их симптомы
Основных форм энтеропатии кишечника 2: первичная, обусловленная наследственной патологией и вторичная, развивающаяся после воспалительных или деструктивных явлений в микроворсинках кишечника.
Врожденная форма энтеропатии различается ферментативным отсутствием или недостаточностью ферментов, расщепляющих дисахариды. Отсюда выделяют в особую группу дисахаридазную энтеропатию.
Кишечные ферменты, секретируемые в дефиците или полностью отсутствующие, становятся причиной не перевариваемости молочного, солодового, свекловичного, тростникового, грибного сахаров и их промежуточных продуктов расщепления (изомальтозы).
В результате ферментативного нарушения дисахариды не расщепляются до моносахаридов, которые в норме должны всасываться в кровь. Скопление не переваренных пищевых частиц вызывает увеличение осмотического давления в полости кишечника, что влечет за собой избыточное выделение жидкости в просвет кишечника и, в результате повышения перистальтических движений, дисахариды с водой и каловыми массами преждевременно стремятся покинуть кишечник. Так формируется главный симптом всех форм энтеропатии – диарея.
Интенсивность проявления симптомов при энтеропатии не зависит от форм заболевания и находится под влиянием количества образующегося фермента и присутствием в пище соответствующего для расщепления вещества.
Моносахаридная энтеропатия развивается как первичная форма по аутосомно-рецессивному типу. Недостаток мальабсорбции при моносахаридной форме связан с дефицитом секреции транспортных белков, связующих моносахара перед всасыванием.
При дисахаридной и моносахаридной энтеропатии диарею сопровождают урчащие звуки в животе, метеоризм, кислая реакция испражнений после диареи.
Глютеновая энтеропатия связана с дефицитом фермента кишечника, расщепляющего глютеновые белки. Глютен – полипептид, содержащийся в зернах зерновых культур (пшеницы, ржи, ячменя, овса). Не содержит глютена зерна других злаковых культур (кукуруза, рис), а также картофель, семена зернобобовых культур, ягод, овощей и фруктов.
Несоблюдение диеты и длительное проявление симптомов диареи может привести к нарушению электролитного баланса, гиповитаминозам различных типов, общему истощению организма.
Редким осложнением сахарного диабета является энтеропатия. Больной при диабетической энтеропатии опорожняет кишечник 20-30 раз в сутки. Характерной особенностью проявления этой формы является диарея с обильным количеством жировых соединений в испражнениях.
Поражение микроворсинок кишечника обычно не является провоцирующим фактором для снижения веса у больного. Терапевтическое лечение сводится к исключению причины диареи и устранение главного симптома.
При повреждении микроворсинок кишечника пищевыми аллергенами, содержащимися в продуктах питания или лекарственными препаратами, принимаемыми пероральным способом, возникают аллергические энтеропатии. Гипераллергенными продуктами считаются молочные, цитрусовые, шоколад, рыба, орехи и др.
Среди аллергической формы энтеропатии выделяют несколько разновидностей.
- Во-первых , аллергены вызывают клинические проявления гематогенным путем.
- Во-вторых , аллергенами являются провоцирующими факторами для воспалительных процессов кишечной слизистой.
- В-третьих , аллергены непосредственно контактируют с микроворсинками кишечника, вызывая проявление симптомов (глютеновая энтеропатия).
- В-четвертых , при соприкосновении микроворсинок кишечника с аллергенами начинаются дегенеративные процессы в слизистой.
Особенностями клинической картины при аллергической энтеропатии являются отеки органов дыхания и ротовой полости, сопровождающие диарею, боли в животе и тошноту.
Особой формой является аутоиммунная энтеропатия в связи с ее передачей по наследству. Рецессивный ген, отвечающий за дефицит ферментативной недостаточности или иного кишечного нарушения, локализуется в Х-хромосоме. По этой причине большинство больных младенцев оказываются мальчиками, а носительницами рецессивного гена бывают женщины.
В случае локализации у новорожденной девочки обеих аллелей рецессивных генов мутация рассматривается как полулетальная. При соблюдении диеты и исключения провоцирующих факторов удается исключить зависимость продолжительности жизни от наличия рецессивного гена.
Диагностика
Установление диагноза «энтеропатия» — явление не масштабного характера в медицине. Это не означает маленькую частоту возникновения заболевания, а указывает на сложность диагностических процедур.
Так, при отсутствии ферментов к глютену не всегда в крови обнаруживаются антитела к соответствующему ферменту. Нарушение мальабсорбции и ферментативной недостаточности обнаруживаются не только в период протекания энтеропатии, но и при других нарушениях функций органов ЖКТ.
Преимущественным диагностическим методом обнаружения энтеропатии является общий и биохимический анализ крови.
Кровь больного человека показывает повышение количества содержащихся лейкоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов, что указывает на воспалительный характер заболевания. В крови пациента выявляется снижение концентрации гемоглобина и макроцитарная анемия, обусловленная дефицитом мальабсорбции железа.
Показателями энтеропатии являются снижение электролитного состава, в особенности магния, кальция, холестерина, хлора. Снижение количества альбуминовой фракции в крови указывает на тяжелое развитие энтеропатии.
Болезнь Крона обнаруживается введением баритовой воды с последующей рентгенографией кишечника. Состояние слизистой оболочки отображается с большей достоверностью при эндоскопическом обследовании.
Для выявления конкретной формы энтеропатии используется метод «нагрузочной пробы», при котором предполагаемая ферментативная недостаточность обнаруживается увеличением в рационе питания продукта с соответствующим веществом.
Лечение
Однозначной схемы лечения энтеропатии не существует, поэтому самостоятельное лечение не только не устранит причину заболевания, но и может усугубить дальнейшее протекание заболевания.
При воспалительном характере болезни подбирают антибактериальные средства. При глютеновой энтеропатии исключают из диеты хлебные продукты и крупы с высоким содержанием глютена.
Рацион питания насыщают рисом, мясом, рыбой, яйцами, фруктами, овощами, бобовыми продуктами.
С целью повышения ферментативной активности слизистой кишечника пациентам назначаются ферментные препараты, эубиотики. При сниженном уровне альбумина прописывается внутривенное назначение альбумина.
После длительной диареи рацион питания обогащают белковыми продуктами, минеральными веществами и витаминами. При любой форме энтеропатии назначается витаминотерапия.
Термином «экссудативная энтеропатия» обозначают патологическое состояние, характеризующееся потерей белков плазмы крови через желудочно-кишечный тракт. Обычно экссудативная энтеропатия сопровождается нарушением кишечного всасывания (следствием чего является выраженное снижение содержания белков крови), появлением отеков, непереваренного жира в кале. В отличие от других синдромов мальабсорбции при экссудативной энтеропатии могут отсутствовать резко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника. В редких случаях ребенок может отставать в физическом развитии.
Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной энтеропатии.
Первичные формы обусловлены феноменом потери лимфы через тонкий кишечник, что может быть вызвано патологическим расширением лимфатических сосудов или генерализованным поражением лимфатической системы. Потеря лимфы может наблюдаться также в результате нарушения оттока лимфы с блокадой изначально не измененных лимфатических сосудов либо затрудненного венозного оттока (например, при заболеваниях сердца).
Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии, приводящие к нарушению целостности слизистой оболочки кишечника, включают в себя ряд заболеваний со стороны желудочно-кишечного тракта, со стороны почек, печени, легких. Кроме того, в развитии экссудативной энтеропатии могут играть роль нарушения со стороны иммунной системы, наличие аллергических реакций и многие другие заболевания.
Клинические проявления заболевания определяются потерей белков плазмы крови, выраженностью последующих нарушений, а также возрастными особенностями. Выделение определенного количества белка через кишечник является физиологической нормой. Снижение содержания белка в плазме крови возникает тогда, когда потеря белка превысит скорость его синтеза в организме. Из-за различий в скорости синтеза различных фракций белков нарушение их соотношения носит следующий характер: снижается количество альбуминов и ¡ -глобулинов в сыворотке крови. Уровень фибриногена почти всегда остается в пределах нормы. Постоянная потеря лимфоцитов ведет к стойкому абсолютному или относительному снижению их количества, что является важным критерием для постановки диагноза. Вместе с белком теряются жиры, микроэлементы и некоторые витамины. Дефицит этих веществ может изменить клиническую картину в сторону большей или меньшей выраженности, а в некоторых случаях может быть ведущим (например, судороги на фоне выраженного снижения количества кальция в крови).
Первичная кишечная лимфангиэктазия (расширение лимфатических сосудов тонкого кишечника) - особая форма синдрома, протекающего с потерей белка плазмы крови. Эта патология впервые была описана в 1966 г. Предполагается, что она наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Однако не исключена возможность и доминантного наследования с высокой частотой проявляемости и различной степенью выраженности патологического гена.
В клинической картине на первый план выступают массивные асимметричные отеки, сохраняющиеся длительное время, располагающиеся главным образом на нижних конечностях, а также в полостях тела (брюшной, полости перикарда, полости плевры), снижение количества белков плазмы, нарушение соотношения их фракций, симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта, вторичное иммунодефицитное состояние. У некоторых детей заболевание начинает проявляться уже при рождении. Расширение лимфатических сосудов при синдроме Нунан сопровождается тяжелой формой постоянно появляющихся отеков кистей и стоп, ногти на ногах желтеют, становятся выпуклыми, появляется их поперечная исчерченность. Имеются случаи сочетания расширения лимфатических сосудов кишечника с синдромом Ди Джорджа, недоразвитием зубной эмали.
Диагностика при данном заболевании основывается на обнаружении сниженного количества лимфоцитов в крови, изменений биохимических параметров крови. Диагностика возможна при определении белков сыворотки крови в кале. Количественно потерю белка в кишечнике можно определить специальными технически сложными методами исследования, проводимыми в крупных стационарах. Исследование состояния лимфатической системы путем введения контрастного вещества часто выявляет недоразвитие ее периферических отделов и видимое замедление движения лимфы (вплоть до полного его отсутствия в некоторых сосудах). В некоторых случаях возможны отсутствие лимфатических узлов вблизи аорты, а также закупорка грудного лимфатического протока с поступлением контрастного вещества в просвет кишечника. Большое диагностическое значение придается выяснению состояния слизистой оболочки кишечника. При эндоскопическом исследовании кишечника выявляется следующая картина: складки слизистой оболочки тощей кишки сохранены, бледно-розового или розового цвета с выраженным сосудистым рисунком, иногда определяются точечные кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, наблюдается также своеобразное разрастание слизистой оболочки в виде многочисленных выбуханий. Характерным для рассматриваемого заболевания является обнаружение при гистологическом исследовании кусочков слизистой оболочки кишечника, взятых при эндоскопическом исследовании, расширенных лимфатических сосудов.
Лечебные мероприятия при экссудативной энтеропатии сводятся к внутривенному введению белковых препаратов, резкому ограничению животных жиров в пищевом рационе с заменой их растительным маслом. Используют препараты, содержащие жиры, которые легко расщепляются ферментами поджелудочной железы без участия желчных кислот и всасываются в венозную систему, способствуя уменьшению образования лимфы и облегчая ее движение. Признаки воспалительного процесса в виде ускорения СОЭ, повышения уровня циркулирующих иммунных комплексов диктуют необходимость применения гормональных препаратов, лечение которыми может привести к ликвидации клинических проявлений экссудативной энтеропатии. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (мочегонные средства). Кроме того, необходимым является применение препаратов калия, кальция, железа и витаминов.
Энтеропатия – это собирательное понятие, которое подразумевает развитие хронического патологического процесса невоспалительного генеза. Как правило, развитие такого заболевания у взрослых или у детей обусловлено нарушением или полным отсутствием выработки определенных ферментов, которые принимают участие во всасывании и переработке питательных веществ.
Энтеропатия кишечника может быть как врожденной (первичная), так и приобретенной (вторичная) формы. Как в первом, так и во втором случае прогрессирование такого заболевания приводит к развитию воспалительного процесса. Последующим этапом будет эрозия и атрофия слизистой со всеми сопутствующими осложнениями.
Клиническая картина характеризуется нарушением функционирования желудка: тошнота и рвота, диарея, урчание в животе, повышенное газообразование.
Диагностика основывается на физикальном осмотре, проведении лабораторных и инструментальных методов обследования. Лечение направлено на устранение первопричинного фактора. Также используется симптоматическая и этиотропная терапия.
Прогноз будет варьироваться в зависимости от причины развития патологического процесса, а также от клинико-морфологической картины заболевания. Отсутствие лечения может привести к серьезным осложнениям, в том числе и к Т-клеточной лимфоме.
Этиология
Энтеропатия с потерей белка, как и любой другой формы, может быть обусловлена следующими этиологическими факторами:
- инфицирование патогенными организмами;
- непереносимость глютена и других веществ;
- чрезмерное или длительное употребление медикаментов;
- токсическое и радиационное воздействие на организм;
- патологии лимфатической и кроветворной системы;
- нарушения в работе эндокринной системы;
- заболевания почек;
- слабая иммунная система;
- патологии соединительной ткани;
- хронические гастроэнтерологические заболевания с частыми рецидивами;
- генетически обусловленное нарушение выработки ферментов;
- аллергические реакции на некоторые вещества, в том числе и пищевая форма.
Необходимо отметить, что аллергическая энтеропатия у ребенка чаще всего обусловлена генетически и является врожденной.
Классификация
Классификация данного патологического процесса подразумевает разделение его на виды по клинико-морфологической картине, а также по характеру течения.
По клинико-морфологической картине различают следующие виды данного заболевания:
- аллергическая энтеропатия – возникает как следствие аллергической реакции на пищевые продукты, аллергеном может выступать практически любой продукт как ежедневного употребления, так и экзотический;
- аутоиммунная энтеропатия – специфическая дисфункция, которая ассоциирована с лимфоидной тканью, чаще диагностируется у лиц мужского пола, генетически обусловлена;
- экссудативная энтеропатия – в данном случае происходит потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт;
- диабетическая энтеропатия – нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта на фоне тяжелого течения ;
- мукоидная энтеропатия – недостаточно изученная форма заболевания, которая диагностируется только у животных, а чаще всего у кроликов;
- некротическая энтеропатия – характеризуется язвенно-некротическим поражением слизистой оболочки кишечника, характеризуется крайне неблагоприятными прогнозами, такую форму патологического процесса включает в свою клиническую картину цитостатическая болезнь;
- ВИЧ энтеропатия – такая форма развивается на фоне слишком ослабленной иммунной системы.
Аллергическая энтеропатия, в свою очередь, классифицируется по механизму развития:
- аллерген проходит сквозь стенку кишечника и попадает в кровь;
- атнтиген взаимодействует с антителами, которые располагаются в подслизистом слое кишечника;
- нарушение целостности сосудистой и кишечной стенки;
- гранулематозное воспаление стенки кишки.
По характеру течения выделяют такие формы, как:
- острая;
- хроническая энтеропатия.
Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место, можно только при помощи диагностики – лабораторной и инструментальной.
Симптоматика
Основным клиническим признаком этого заболевания являются частые диареи: приступы могут быть до 10–15 раз в сутки. Каловые массы при этом жидкие, пенистого характера.
Кроме того, присутствуют следующие симптомы:
- снижение или полное отсутствие аппетита;
- тошнота и рвота;
- повышение температуры;
- боли в области эпигастрия, которые выражены, носят спастический характер, а по типу проявления похожи на ;
- головокружение;
- общая слабость, нарастающее недомогание.
При аллергической форме клиническая картина дополняется такими признаками:
- , повышенное слезотечение;
- отечность слизистой, ротовой полости, органов дыхательной системы;
- срыгивание у малышей;
- кровь в каловых массах.
На фоне такой клинической картины, у человека присутствует снижение массы тела, могут периодически появляться боли в области пупка.
Ввиду того что подобная симптоматика может иметь место при многих гастроэнтерологических заболеваниях, проводить самолечение настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу.
Диагностика
В первую очередь врач-гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, в ходе которого выясняет следующее:
- когда начали появляться первые симптомы, характер их проявления;
- есть ли хронические заболевания ЖКТ или любого другого типа;
- принимает ли пациент на данный момент какие-либо препараты, соблюдает ли диеты;
- режим питания.
Дальнейшая диагностика может включать в себя следующие мероприятия:
- общий и биохимический анализ крови – отмечается снижение уровня гемоглобина, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка;
- анализ каловых масс;
- рентгенография тонкого кишечника с пассажем бария;
- эндоскопия;
- МСКТ органов брюшной полости;
- пробы с глиадином;
- биопсия слизистой оболочки тонкой кишки;
- тест на антитела к эритроцитам.
Дифференцировать патологический процесс необходимо относительно следующих заболеваний:
Исходя из результатов диагностических мероприятий, врач определяет форму и тяжесть течения заболевания и назначает лечение энтеропатии.
Лечение
В данном случае используется симптоматическая, специфическая и этиотропная терапия. В обязательном порядке назначается диета, питание по которой подразумевает исключение продуктов-триггеров.
Фармакологическая часть лечения подбирается врачом индивидуально, в зависимости от формы заболевания.
Могут назначаться следующие препараты:
- нестероидные противовоспалительные;
- антигистаминные;
- антибиотики;
- глюкокортикоиды;
- иммуносупрессоры;
- аминосалицилаты;
- препараты железа и кальция;
- введение альбумина;
- витаминно-минеральные комплексы.
Что касается диеты, то ее нужно соблюдать постоянно, поскольку употребление продуктов, которые являются провокаторами развития патологического процесса, может привести к рецидиву в еще более тяжелой форме.
Профилактика
Профилактика энтеропатии основывается на простых мероприятиях:
- соблюдение режима правильного питания, рациональной диеты (при необходимости);
- грамотное лечение заболеваний тонкого кишечника;
- укрепление иммунной системы, что особенно важно при и тому подобных заболеваниях неизлечимого характера;
- исключить курение, употребление спиртных напитков в большом количестве, .
Периодически необходимо проходить медицинский осмотр, особенно если в личном анамнезе есть гастроэнтерологические заболевания хронического характера. Самолечение недопустимо, поскольку экссудативная энтеропатия и любая другая форма этого заболевания может привести только к усугублению патологического процесса.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.
Кишечные энтеропатии - общее название невоспалительных хронических заболевании кишечника, развивающихся в результате ферментопатии (энзимопатии) или врожденных аномалий строения кишечной стенки.
Ферментопатия, или энзимопатия (fermentopathia; фермент + греч.
Pathos страдание, болезнь) - общее название болезней или патологических состояний, развивающихся вследствие отсутствия или нарушения активности каких-либо ферментов (энзимов).
Выделяют:
Врожденные (первичные):
преимущественно являются генетически моногенными, то есть обусловлены мутацией одного гена, однако встречаются и сочетания мутаций в разных генах; такие заболевания получили название - «полигенные».
Приобретенные (вторичные):
развиваются на фоне воспалительных или дегенеративных изменений слизистой оболочки тонкой кишки.
Классификация врожденных энтеропатий
1. Заболевания, связанные с врожденным отсутствием или дефицитом ферментов.
о Врожденный дефицит дисахаридаз. Дисахаридазная
недостаточность - это нарушение переваривания и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы, трегалозы, мальтозы и изомальтозы), обусловленное дефицитом соответствующих кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, трегалазы, мальтазы и изомальтазы). Основной клинический симптом всех ферментопатий - диарея. Клинические проявления разных типов дисахаридазной недостаточности практически не различаются.
о Врожденный дефицит энтерокиназы (энтеропептидазы).
о Врожденный дефицит пептидаз - глютеновая энтеропатия (целиакия).
2. Заболевания, связанные с врожденным отсутствием или дефицитом транспортных переносчиков.
Встречаются исключительно редко. Обычно наблюдаются в
детском возрасте:
о Синдром мальабсорбции моносахаридов. Недостаточность всасывания моносахаридов (глюкозы, галактозы и фруктозы) обусловлено дефектами транспортных систем - белков- переносчиков щеточной каймы эпителиальных клеток тонкой кишки. Процесс всасывания глюкозы и галактозы происходит с участием одних и тех же белков-переносчиков, поэтому при наличии их дефекта возникает мальабсорбция обоих моносахаридов. При тяжелых поражениях тонкой кишки (хронические энтериты, глютеновая энтеропатия) может развиваться вторичная (приобретенная) недостаточность всасывания моносахаридов. о Синдром мальабсорбции аминокислот - врожденные нарушения всасывания (мальабсорбция триптофана - болезнь Хартнупа, мальабсорбция метионина, синдром Лоу, цистинурия, лизинурия, иммуноглицинурия и др.). о Синдром мальабсорбции липидов (абеталипопротеинемия, мальабсорбция желчных кислот). о Синдром нарушенного всасывания витаминов (нарушения всасывания витамина Ві2 и фолиевой кислоты). о Синдром нарушенного всасывания минеральных веществ (акродерматит энтеропатический, первичная гипомагниемия, синдром Менкеса, первичный гемохроматоз, семейный гипофосфатемический рахит).
о Синдром нарушенного всасывания электролитов (врожденная хлоридорея, летальная семейная диарея).
Классификация вторичных нарушений всасывания:
1. Нарушения всасывания на фоне заболеваний воспалительного характера (острые и хронические энтериты, болезнь Крона, дивертикулиты, туберкулез кишечника).
2. Нарушения всасывания вследствие дегенеративных процессов в тонкой кишке (амилоидоз тонкой кишки, болезнь Уиппла - кишечная липодистрофия, системная склеродермия).
3. Нарушения всасывания вследствие уменьшения всасывательной поверхности тонкой кишки (резекция
тонкой кишки, хирургические анастомозы тонкой кишки/
4. Нарушения всасывания вследствие ишемической болезни органов пищеварения.
5. Нарушения всасывания вследствие заболеваний системы кроветворения (лимфогрануломатоз, лимфосаркоматоз, хронический лимфолейкоз).
6. Нарушения всасывания вследствие развития дисбиоза кишечника.
7. Нарушения всасывания вследствие аллергических и аутоиммунных поражений тонкой кишки.
8. Нарушения всасывания вследствие психогенных нарушений (вследствие нервной анорексии).
9. Нарушения всасывания вследствие эндокринных заболеваний (эндометриоз тинкой кишки).
10. Нарушения всасывания вследствие лучевой болезни.
11. Нарушения всасывания вследствие злоупотребления слабительными средствами.
Синдром недостаточности пищеварения - мальдигестия
Это проявления нарушений переваривания пищевых веществ вследствие дефицита пищеварительных ферментов. Выделяют несколько форм синдрома недостаточности пищеварения:
Нарушение преимущественно полостного пищеварения;
Нарушение преимущественно пристеночного
(мембранного) пищеварения;
Нарушение преимущественно внутриклеточного пищеварения;
Смешанные формы.
Нарушение преимущественно полостного пищеварения (диспепсия) возникает вследствие некомпенсированного снижения секреторной функции желудка, кишечника, поджелудочной железы, желчеотделения и нарушения двигательной функции ЖКТ.
Причины нарушения полостного пищеварения:
1. Недостаточность пищеварения алиментарного генеза (дефицит синтеза пищеварительных ферментов в связи с дефицитом в рационе белка, микроэлементов, витаминов).
2. Гастрогенная недостаточность пищеварения
(атрофический гастрит, декомпенсированный стеноз
привратника, резекция желудка, рак желудка, ваготомия и другие операции).
3. Панкреатогенная недостаточность пищеварения
(хронический панкреатит с внешнесекреторной
недостаточностью, субтотальная или тотальная панкреатэктомия, муковисцидоз, квашиоркор, рак поджелудочной железы).
4. Недостаточность пищеварения, обусловленная
патологией печени и желчевыводящих путей, недостаточным синтезом желчных кислот и нарушением экскреции желчи (цирроз печени и хронический активный гепатит любой этиологии, механическая желтуха любой этиологии, врожденный дефицит желчных кислот, гепатокарцинома, ПБЦ и первичный склерозирующий холангит).
5. Недостаточность пищеварения, обусловленная
патологией эндокринных желез (сахарный диабет, патология щитовидной железы, гипопаратиреоз, гипоталамо-гипофизарная и надпочечниковая недостаточность).
6. Недостаточность пищеварения лекарственного генеза (лечение холестирамином, карбонатом кальция, цитостатиками).
7. Недостаточность пищеварения, обусловленная
избыточным ростом микрофлоры в дистальных отделах толстой кишки.
8. Недостаточность пищеварения, обусловленная сокращением времени контакта с пищей и желчными кислотами (синдром короткой кишки, резекция тонкой кишки и нарушения моторики).
Недостаточность пристеночного пищеварения развивается при хронических заболеваниях тонкой кишки, морфологическим субстратом которых являются воспалительные, дистрофические и склеротические изменения слизистой оболочки, изменение структуры ворсинок и микроворсинок и уменьшение их числа на единицу поверхности.
Возникновению недостаточности пристеночного пищеварения способствуют:
1. Изменение ферментного слоя кишечной поверхности и расстройства кишечной перистальтики, при которых нарушается перенос пищевых веществ из полости кишки на поверхность энтероцитов. Недостаточная адсорбция панкреатических ферментов.
2. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы.
3. Энтеропатии разного генеза с нарушением ультраструктуры кишки.
4. Дефицит кишечных ферментов (врожденный или приобретенный).
5. Дисахаридазная недостаточность.
6. Пептидазная недостаточность.
Недостаточность внутриклеточного пищеварения связана с первичной или вторичной ферментопатией, в основе которой лежит генетически обусловленная или приобретенная непереносимость дисахаридов и некоторых белков.
В патогенезе синдрома существенное значение имеет усиление процессов брожения вследствие поступления нерасщепленных дисахаридов в толстую кишку и активации микробной флоры, токсическое воздействие фракций некоторых белков (глиадина).
Синдром недостаточности всасывания (мальабсорбция)
характеризуется расстройством всасывания в тонкой кишке одного или нескольких питательных веществ и возникновением нарушения обменных процессов. Выделяют наследственно обусловленный и приобретенный синдром нарушенного всасывания. Кишечными проявлениями мальабсорбции являются диарея, полифекалия, стеаторея, креаторея и амилорея. Синдром нарушенного всасывания проявляется нарушениями белкового, углеводного, жирового, витаминного, минерального и водносолевого обмена веществ.