☰

Лечение прогрессивного паралича. Прогрессивный паралич: описание болезни. Прогрессивный паралич мозга

Прогрессивный паралич (паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) – это органической природы патология, отмеченная прогрессирующими нарушениями в психологической и неврологической деятельности, вплоть до наступления . Все процессы могут сопровождаться соматическими и неврологическими расстройствами.

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли . Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

  • и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
  • пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
  • сознание пациента помутнено;
  • – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
  • в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
  • приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
  • мышечная судорога.

Комплекс медицинских мер

Процесс лечения сведен, в большинстве своем, к курсу приема антибиотиков и соответственно борьбе с первопричиной, спровоцировавшей течение заболевания.

На сегодняшний день эффективное лечение прогрессивного паралича при помощи Пенициллина и содержащих его препаратах. В случае индивидуальной непереносимости или же аллергии на Пенициллин – применяют Цефтриаксон, который вводят внутримышечно или же в вену на протяжении 2-3 недель. Повторный, контрольный курс лечения, при отсутствии ухудшения состояния пациента показан раз в 1-2 года.

Чаще всего сам курс лечения проходит в условиях психиатрического стационара, когда помимо курса приема антибиотиков назначается курс пиротерапии, лечения при помощи пиявок, а также препаратов, которые подавляют возбудитель малярии.

В данном случае чаще всего назначают хинин или же иные противомалярийные препараты, а также составы, например 2% растворы серы. Помимо этого назначают и Пирогенал – его вводят инъекциями, внутримышечно, в дозировке от 10 и до 30 мкг., постепенно повышая до 80 – 150 мкг. Курс лечения составляет от 8 и до 12 уколов с интервалом от 1 и до 3 дней.

После курса пиротерапии медики назначают комбинированный курс специфический по своей природе и направленности лечения с использованием Пенициллина, Биохинола, Новарсенола.

Спустя пол года – год медики могут назначить курс прохождения инфекционной, а также специфической терапии, а так же контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. В случае отсутствия положительной динамики лечения – врачи рекомендуют сменить инфекционный курс лечения, с использованием иного пирогенного медикаментозного средства.

При отсутствии своевременного диагностирования и лечения – у пациента развивается инвалидность, а также увеличивается риск развития иных, инфекционной теологии заболеваний. Может наступать стойкая недееспособность, сбой в коммуникабельности и получение травм вследствие падения, судороги.

Известной формой психоза, возникающего на почве сифилиса, является прогрессивный паралич. Течение прогрессивного паралича отличается особой злокачественностью.

Разрушению подвергается не только центральная нервная система, но и весь организм в целом. Поэтому симптоматика прогрессивного паралича складывается из ряда симптомов психических и соматических. По сравнению с сифилисом мозга прогрессивный паралич имеет более длительный промежуток времени от момента заражения до появления первых признаков болезни, обычно пять-десять лет. Это дает право называть его поздним сифилитическим психозом. Частота появления прогрессивного паралича у лиц, перенесших сифилис, составляет от 2 до 4% (по данным старых авторов). За последние годы в Советском Союзе этот процент значительно снизился, благодаря активному лечению сифилиса.

Прогрессивный паралич принадлежит к наиболее известным и точно описанным психическим заболеваниям. Эта форма была выделена из других психозов еще в 30-х годах XIX столетия на основании изучения течения болезни и посмертных изменений, найденных в мозгу паралитиков.

После того, как в 1906 г. была открыта реакция на сифилис в крови и спинномозговой жидкости, а затем в 1913 г. был найден способ обнаружения сифилитической спирохеты в мозгу паралитиков, устранились все сомнения о причинах прогрессивного паралича. Стало ясно, что прогрессивный паралич представляет собой особое сифилитическое заболевание мозга.

Симптомы и течение болезни . Картина психических изменений при прогрессивном параличе нарастает незаметно. Первые признаки болезни очень похожи на неврастению: больные обнаруживают понижение трудоспособности, бессонницу, повышенную раздражительность, рассеянность, жалуются на головные боли, утомляемость, слабость. Уже в неврастенической стадии прогрессивного паралича отмечаются изменения в характере больных, неустойчивость настроения, выходящая за рамки простой раздражительности.

Вскоре появляются первые предвестники снижения критики и слабости суждений. Больные перестают замечать наступающие изменения, в их поведении появляются неправильные, несвойственные им прежде поступки. Постепенно к этому присоединяются расстройства памяти, внимания, снижается осмысление, больные становятся бестолковыми, легкомысленными. Дефекты критики достигают такой степени, что больные нетерпимы больше ни в семье, ни в обществе. Они совершают аморальные поступки, пристают с сексуальными домоганиями к женщинам, к детям, совершают ненужные покупки и т. д. В настроении больных все больше нарастает то возбуждение, то угнетение при полном отсутствии сознания своей болезни.

Слабость интеллекта быстро прогрессирует, больные не справляются с самыми простыми задачами, не могут выполнить привычных действий, надеть костюм, застегнуть пуговицы и т.д. Они ходят неряшливыми, запущенными, полуодетыми, проявляют внушаемость и слабоумие , легко поддаются плохому влиянию, легко плачут и также легко смеются. На фоне такого психического снижения у паралитиков часто появляются нелепые бредовые идеи величия . Больные говорят о своих неисчислимых богатствах, огромных способностях, большой силе, о своей деятельности, распространяющейся на весь мир. Из всех этих проявлений оскудения психики - слабости суждений, снижения критики, слабодушия, внушаемости - складывается паралитическое слабоумие.

Из физических симптомов при прогрессивном параличе уже рано можно отметить маскообразное лицо, вследствие неподвижности мимики, утрату ловкости и гибкости движений, дрожание век, языка и рук. Важными признаками прогрессивного паралича являются: отсутствие реакции зрачков на свет и смазанная речь (дизартрия ) с пропусками слогов и отдельных согласных букв. То же можно увидеть и в письме паралитиков (дрожание, пропуски, повторение).

Течение прогрессивного паралича нередко осложняется судорожными припадками, после которых у боль ных бывают кратковременные параличи и парезы (неполные параличи).

В крови и спинномозговой жидкости с самого начала болезни обнаруживается положительная реакция на сифилис, что всегда помогает в диагностике заболевания.

Клинические формы . В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, в картине прогрессивного паралича различают несколько наиболее типичных форм. Чаще всего встречается простая дементная форма . Явления слабоумия при ней выражены наиболее отчетливо. Больные некритичны, слабодушны, нарушения памяти у них резко выражены, речь больных становится все более непонятной, нарастает беспомощность и неопрятность. Течение этой формы может быть медленным и длительным. Реже стала наблюдаться классическая экспансивная или маниакальная форма прогрессивного паралича. Она протекает с веселым, эйфори-ческим возбуждением и бредовыми идеями величия, богатства, могущества. Экспансивная форма паралича нередко даст самостоятельные ремиссии (улучшения).

Следующая депрессивная форма прогрессивного паралича встречается редко. Она начинается с депрессивных и ипохондрических идей, связанных с мотивами самообвинения, греховности, страхами перед болезнью.

Наконец, следует упомянуть юношескую форму прогрессивного паралича, развивающуюся на почве врожденного сифилиса в молодом возрасте.

Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев сравнительно быстро (в течение двух-трех лет) дает нарастание тяжелого слабоумия, а также общее физическое истощение, которое приводит к смертельному исходу. Органы и ткани паралитика подвергаются изменениям: кожа делается ранимой, подверженной незаживающим ссадинам и пролежням, кости хрупкими, ломкими. В последней стадии болезни наступают общая слабость, распад речи, невозможность держаться на ногах, полная беспомощность, приковывающая больных к постели.

Под влиянием лечения у больных прежде всего наступает физическое улучшение: они поправляются, прибывают в весе, их мышечная сила укрепляется, исчезают дрожание, слабость, головные боли. Психически они становятся спокойнее, сосредоточеннее, серьезнее. У них восстанавливаются память, внимание, исчезают бредовые идеи и неровность настроения, появляется интерес к жизни, возвращается трудоспособность.

В зависимости от степени выздоровления принято различать полное выздоровление (такие случаи сравнительно редки), улучшение с дефектом и преимущественно физическое улучшение .

Прогрессивный паралич или болезнь Бейля – это патология, которая возникает в качестве осложнения после сифилиса. Данное заболевание представляет собой органическое поражение одного из самых главных органов – головного мозга.

Механизм развития

Заболевание начинается не сразу после заражения сифилисом, а через довольно большой промежуток времени (в среднем через 10-15 лет). Чаще патология встречается у мужчин. Из первичного очага (половых органов) заболевание распространяется по организму. В некоторых случаях оно затрагивает мозг.

Характерной особенностью прогрессивного паралича является то, что он поражает основное вещество головного мозга (паренхиму) и не распространяется на оболочки и сосудистые образования, окружающие его. Это позволяет отличить сифилис мозга и прогрессивный паралич. Нарушение строения ткани органа приводит к появлению клинической картины заболевания.

Стоит отметить, что прогрессивный паралич встречается не у всех пациентов, заболевших сифилисом. В последнее время количество случаев его появления значительно снизилось. Это объясняется тем, что патология связана с недостаточным лечением первичного заболевания – сифилиса.

Благодаря современной медицине при своевременной терапии данной болезни можно избежать появления серьезных осложнений, в том числе и прогрессирующего паралича.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

  1. неврастеническая стадия;
  2. выраженное слабоумие;
  3. стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

  • Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
  • Сильная раздражительность без причины;
  • Грубость, наглость;
  • Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
  • Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента. Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения.

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

  1. Появление бреда;
  2. Депрессивные состояния;
  3. Повышенная тревожность;
  4. Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

  1. Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
  2. Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
  3. Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
  4. Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Диагностика

Диагностика заболевания обычно не вызывает затруднений. Если у пациента при наличии диагноза «сифилис» появляются симптомы психиатрических нарушений, то ему стоит обратиться к врачу-неврологу. Паралич мозга характеризуется рядом неврологических симптомов, которые могут проявляться уже на начальных стадиях заболевания и позволяют его диагностировать.

Так, почти сразу появляются нарушения речи. Больной не может нормально выговаривать длинные и сложные слова, не может проговорить простейшие скороговорки, когда его просит врач. Еще одним неврологическим симптомом заболевания является сужение зрачков. Иногда они могут быть неодинакового размера, что также является признаком патологического процесса.

Реакция зрачков на свет обычно отсутствует, однако аккомодация (наведение резкости, фокусировка) сохраняется. Такое сочетание называется симптомом Аргайль-Робертсона. Данный признак является характерным симптомом прогрессивного паралича и позволяет его вовремя диагностировать.

Для заболевания характерно также нарушение чувствительности. Пациент часто не замечает появления царапин и ссадин. Еще одним характерным признаком является изменение почерка. Буквы искривляются, больной не может писать в одной строчке, текст то поднимается, то опускается.

Подтвердить диагноз необходимо с помощью лабораторных исследований. Признаки заболевания можно обнаружить при анализе крови и спинномозговой жидкости. На основании полученных данных доктор устанавливает диагноз и сразу же назначает соответствующее стадии заболевания лечение.

Лечение

Прогрессивный сифилитический паралич – это очень тяжелое заболевание, которое долгое время считалось неизлечимым. На данный момент имеется эффективный способ терапии, однако он имеет сильное побочное действие на организм.

Для лечения прогрессивного паралича используется комплексная терапия. В первую очередь пациенту необходимо пройти противосифилитическую терапию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Однако одного специфического лечения будет недостаточно.

В терапии сифилитического паралича используется инфекционная терапия – заражение пациента другим возбудителем для того, чтобы активизировать его иммунитет и устранить сифилитическое поражение. Для этого больному вводится специальная сыворотка, содержащая малярийных плазмодиев.

По истечении 1-2 недель у пациента появляются симптомы малярии. Заболевание имеет течение в виде частых приступов. Врачи дают пациенту перенести около 10 приступов малярии, после чего ее излечивают с помощью специфической терапии.

На данный момент инфекционная терапия является единственным эффективным способом лечения прогрессивного паралича. Проводить ее необходимо как можно раньше, так как на начальных стадиях больше вероятность, что функциональная активность головного мозга восстановится.

Таким образом, сифилитический паралич – это серьезное заболевание, которое характеризуется сочетанием психиатрической и неврологической симптоматики. Для того чтобы предотвратить появление такого серьезного осложнения, необходимо своевременно проходить противосифилитическую терапию. Это поможет больному сохранить нормальные когнитивные способности.

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

Классификация нейросифилиса

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

  • церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
  • спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

  • прогрессивный паралич
  • табопаралич
  • спинная сухотка
  • атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, , глубокая - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагностика нейросифилиса

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

  • клинической картины заболевания
  • диагностических серологических проб
  • исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов (тест "Рисование часов" , ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

Лечение нейросифилиса

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.

Видео "Нейросифилис"

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля , – психоорганическое заболевание люэтического генеза, характеризующееся прогредиентным нарушением психической деятельности с формированием стойкого дефекта вплоть до деменции в сочетании с неврологическими и соматическими расстройствами. Впервые был описан французским психиатром Антуаном Лораном Бейлем в 1822 г. Термин «прогрессивный паралич» предложен Delane. Впервые возможность сифилитического поражения мозговых оболочек и вещества головного мозга была выявлена Lalleman’ом в 1834 г. при вскрытии умершего от сифилиса больного. Доказательством сифилитической природы болезни явилось обнаружение бледной трепонемы в коре мозга больных прогрессивным параличом Пятницким в 1911 году и японским ученым Ногути в 1913 году. Прогрессивный паралич возникает в зрелом возрасте (30-50 лет), ≈ вдвое чаще у мужчин, и протекает более злокачественно, чем сифилис мозга, приводя к тяжелым малообратимым последствиям.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия , как и при сифилисе мозга, носит название неврастенической стадии, или стадии предвестников , и характеризуется появлением быстрой утомляемости и истощаемости, обшей мышечной слабости, повышенной раздражительностью, сменяющейся апатией. Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость. На фоне признаков неврастении обнаруживаются и наиболее типичные для прогрессивного паралича симптомы – утрата заботы о семье, исчезновение чуткости к близким, расточительность, неряшливость, потеря стыдливости, непроизвольное, неуместное употребление нецензурных, циничных, непристойных выражений с полной утратой критики. В последующем быстро присоединяются и нарастают вялость, безучастие к окружающему со слабодушием, сентиментальностью, пассивностью (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). В дальнейшем нарастает падение трудоспособности: больные в привычной для них работе начинают совершать грубые ошибки, которые со временем перестают замечать из-за потери внимания и критичности.

В нейростатусе на этой стадии обнаруживаются преходящая неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, заторможенной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови реакция Вассермана чаще слабоположительная или отрицательная. При исследовании СМЖ реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди резкоположительны, выявляются цитоз (20 – 30 клеток), увеличение содержания белка. РИТ и РИФ во всех разведениях резко положительны.

В периоде расцвета - во второй стадии болезни - наряду с нарастающим слабоумием, снижением памяти и слабостью мыслительного процесса возникают бредовые идеи, повышение настроения с грубой сексуальной распущенностью. Критика к состоянию у таких больных отсутствует. Иногда развивается депрессия с суицидальными тенденциями, нигилистическим бредом. По преобладанию в клинике второй стадии той или иной психопатологической симптоматики выделяются

Формы прогрессивного паралича .

Каждая из них отличается преобладанием в клинической картине тех или иных расстройств из описанных выше. Многие формы прогрессивного паралича представляют собой фазы развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности в данный момент болезненного процесса и обозначая темп его развития.

Простая, или дементная, форма составляет до 70% случаев прогрессивного паралича в настоящее время. Характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, снижением памяти, проявляются признаки умственной недостаточности. Приобретение новых навыков становится невозможным. Указанные нарушения появляются на фоне полного безразличия или благодушного отношения к окружающему и нелепыми поступками. Больной покупает сразу четыре зонтика, не ориентируется в своем городе. Больная приносит в карманах два килограмма окурков. Другая больная, кухарка, наливает в салат керосин, добавляет в суп сахар. Иногда появляется легкое возбуждение. Больные встают ночью, затевают нелепые прогулки, допускают гедонические излишества, не обращая внимания на традиции и обычаи. Однако профессиональные навыки при этой форме сохраняются относительно долго. Позже присоединяются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпиприпадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Со временем больной теряет способность осмысливать самые простые вещи, забывает текущие события.

Стационарный паралич характеризуется медленным течением с ремиссиями, которые обычно возникают при своевременно начатой терапии.

Экспансивная (маниакальная) форма считается классической. Характеризуется резким повышением настроения с возникновением на фоне тотальной деменции нелепых бредовых идей величия. В частности, больные уверяют, что они являются властелинами Галактики, повелителями стратосферы, что имеют миллионные богатства, тысячи жилых комнат и автомашин, что не мешает им «стрелять» сигареты у соседей по палате. На фоне эйфоричного настроения у них эпизодически могут возникать кратковременные вспышки гнева, сменяющиеся «царским» благодушием. Неадекватным ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Клиника экспансивного паралича характерна настолько, что в обществе было принято соотносить бред величия с глобальными построениями - мегаломанию - конкретно с прогрессивным параличом. «Послушайте, Гарин, а у вас сифилиса не было?» – спрашивает Шельга инженера Гарина, описывающего ему свои грандиозные замыслы в романе у А.Толстого. Больной Ги де Мопассан, уже пребывая на грани нищеты, утверждал, что получил наследство от Ротшильдов, что он – самый богатый в мире человек, в то же время не стесняясь просить на пропитание. Как пишет Э. Блейлер, «…больной не просто Бог, он – верховный бог, корабли, размером каждый с Женевское озеро, везут ему из Индии тысячи миллионов бриллиантов… он изобретает велосипед, на котором можно в три минуты объехать кругом земного шара.»

При депрессивной форме отмечаются снижение фона настроения, слезливость, ипохондрические высказывания, нелепые бредовые идеи самообвинения тоже мегамасштаба. Больные обвиняют себя в проступках, приводящих к гибели Земли, всей Вселенной. Иногда выделяется депрессивно-ипохондрическая форма с преобладанием ипохондрического бреда с синдромом Котара на фоне пониженного настроения со слезливостью. Депрессия, тоска могут привести больного к суициду.

Циркулярная форма объединяет две предыдущие и проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний. В маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях – угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Считается характерной для циклотимиков.

Ажитированная форма характеризуется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями и иллюзиями. Речь бессвязная, сознание помрачено по типу сумерек. Больные кричат, ломают вещи, размахивают руками, прыгают, раздеваются, произносят циничные фразы. Позднее присоединяются судорожные движения, скрежетание зубами, и, впоследствие, предсмертное перебирание руками. При данной форме в течение нескольких недель наступает истощение, при очередном припадке наступает смерть. В менее тяжелых случаях болезнь в данной форме тянется месяцами.

Галопирующая форма отличается крайне неблагоприятным быстрым течением и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или, реже, апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. При преобладании припадков иногда выделяют эпилептиформный паралич, также, как правило, протекающий неблагоприятно. «Солидный пекарь около 52 лет несколько легкомыслен, потерял приличное состояние на спекуляциях и изобретениях. Однажды вдруг стал беспокойным, стал бегать из дома, хотя каждый раз находил какой-нибудь повод к этому – не хотел больше топить свою печь и т.п. Несколько месяцев спустя внезапно наступил галлюцинаторный приступ; голоса приказали раздеться донага, съесть только три глотка, отрезать себе три пальца. В клинике делает все наоборот, льет суп из тарелки в таз и из таза в тарелку, пока все не падает на пол; стучит в двери день и ночь, рвет вещи, прыгает, пытается избивать персонал, не узнает окружающей обстановки. Фиксировать его внимание не удается. Речь совершенно спутана. Кроме того, у больного имеются неврологические симптомы прогрессивного паралича. Через 8 дней больной совершенно истощается и его удается держать в постели (вначале со снотворными), хотя он все еще суетлив. Затем движения делаются бессильными и беспорядочными; через 8 дней он умирает от истощения.» (по Э. Блейлеру) Данные формы более характерны, в основном, для лиц возбудимого круга.

Галлюцинаторно-параноидная форма складывается из истинных и (больше) псевдогаллюцинаций, малосистематизированных нелепых персекуторных идей – преследования, воздействия; кататонических расстройств. Возникает у лиц с шизоидными чертами.

Кататоническая форма характеризуется развитием кататонического ступора или возбуждения. Прогностически неблагоприятна.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях довольно трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

В случаях, когда преобладает очаговая симптоматика, характерная для преимущественной локализации процесса в задних отделах мозга – апраксия, агнозия и иные подобные симптомы с медленным прогрессированием деменции – выделяют паралич Лиссауэра .

При врожденном сифилисе может развиваться детский и юношеский паралич. Ему часто предшествуют явления задержки умственного развития, позднее присоединяется экспансивный бред инфантильного содержания. Характерно наличие патогномоничных для Lues congenita соматических признаков – саблевидных голеней, люэтического аортита, триады Гетчинсона, включающей паренхиматозный кератит, лабиринтит с глухотой и зубы Гетчинсона – центральные верхние резцы, имеющие форму бочонка, суженные к режущему краю, с характерной вогнутостью его и слегка развернутые внутрь.

Табопаралич представляет собой сочетание прогрессивного паралича со спинной сухоткой. В этом случае кроме симптоматики, присущей прогрессирующему параличу, развиваются симптомы табеса – полное исчезновение коленных и ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности и др. Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. Обращает на себя внимание характерное для табеса нарушение походки больного: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Развиваются табетические вегетативно-соматические нарушения, периферические трофические расстройства: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, изменяется тургор кожи; на этом фоне легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Возникают осложнения: абсцессы, фурункулы, повышенная ломкость костей и т.п. При аппаратном обследовании выявляются дистрофические изменения всех внутренних органов с полиорганной недостаточностью.

КСР крови в этих случаях всегда положительный. В цереброспинальной жидкости реакция Вассермана и другие серологические реакции резко положительны, реакция Ланге паралитического типа (665543210).

Психические нарушения при прогрессивном параличе сопровождаются множественной неврологической симптоматикой. Одним из ранних признаков являются зрачковые симптомы: стойкая анизокория с миозом и деформацией зрачков в сочетании с симптомом Аргайла Робертсона – ослаблением или отсутствием фотореакции при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию, патогномоничным для люэтического поражения ЦНС. Важным признаком является дизартрия: больной не в состоянии чисто артикулировать отдельные фразы; во время произношения слов он как бы спотыкается на слогах. Помимо дизартрии встречается логоклония. Она характеризуется неоднократным повторением последнего слога в слове, например «моне-та-та-та-та». Часто наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. В этом случае лицо больного маскообразно с вялым и бессмысленным выражением, тонкие мимические движения исчезают вообще. Речь гнусавая из-за паралича мягкого неба. Язык показывается неуверенно, на нем заметны подергивания отдельных мышечных пучков. Постепенно дизартрия нарастает, речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. Сами буквы неодинаковы, с углами вместо закруглений, они пропускаются или некстати повторяются.

Нарушается также трофика тканей больных прогрессивным параличом. У них наблюдаются повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, образование трофических язв. Несмотря на чрезмерный аппетит, отмечается резкое прогрессирующее истощение больных.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких (в настоящее время) случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии расцвета болезни, однако, они протекают заметно тяжелее, значительно чаще возникают припадки, развиваются инсульты с последующими стойкими парезами, параплегиями, афазией и апраксией, нередко приводящие к летальному исходу. В соматическом статусе обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни.

Причинами смерти являются интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис) или люэтическое поражение жизненно важных органов (разрыв аневризмы аорты).