Валерий Золотов

Время на чтение: 4 минуты

А А

Липосаркома – это злокачественное новообразование, которое локализуется в жировой ткани. Эта опухоль может появляться в любом отделе организма. Она представляет собой узел неправильной формы различной плотности.

Это злокачественное новообразование может спровоцировать различные осложнения: парез, паралич, отек, тромбоз и ишемию. Злокачественное новообразование в забрюшинном пространстве занимает второе место по частоте возникновения.

Причины заболевания

Несмотря на все достижения современной медицины, причины появления этого заболевания на данный момент окончательно не выяснены. Врачи онкологи установили, что липосаркома может появляться из , однако, такие случаи крайне редки.

Большинство исследователей указывают на следующие причины:

• наследственная предрасположенность. Прежде всего, это относится ближайшим родственникам (родителям, сестрам и братьям). Если у них когда-либо диагностировали опухолевые заболевания, то вероятность появления саркомы значительно возрастает;
• плохие экологические условия. Ни для кого не секрет, что в условиях современного мегаполиса мы подвергаемся негативному влиянию различных вредных факторов. В городском воздухе содержится большое количество ядохимикатов, которые негативно воздействует на наш организм. В первую очередь к ним относятся канцерогены. Это вещества, которые деструктивно влияют на генетический код человека. К таким веществам можно отнести: никель, мышьяк, ртуть, свинец, асбест, кобальт и другие. Не исключено также влияние радиации на наш организм в условиях города. До сих пор мы испытываем последствия аварии на Чернобыльской АЭС, поэтому общее количество онкологических заболеваний в мире возросло;
• работа, связанная с постоянным контактом с вредными химическими веществами. Несмотря на то, что на предприятиях, связанных с химической промышленностью, предусмотрены средства индивидуальной защиты, работники, в какой-то степени, подвержены влиянию вредных веществ. Это оказывает непоправимое деструктивное влияние на организм человека;
• воспалительные процессы и опухолевые заболевания, перенесенные самим пациентом. Они означают, что человек уже предрасположен к возникновению какого-либо новообразования;
• вредные привычки. К ним относятся: алкоголизм, курение и наркомания. Все эти факторы негативно воздействуют на организм во всех отношениях и увеличивают вероятность возникновение саркомы;
• пренебрежение здоровым образом жизни. Сидячая работа, нарушение режима сна и бодрствования, неправильное питание, отсутствие физической активности. Все это может привести к возникновению большинства заболеваний;
• частые травмы. Этот фактор риска, пожалуй, больше других влияет на возникновение саркомы;
• лучевая терапия и лечение кортикостероидами.

Важно знать! Практически все эти факторы риска являются контролируемыми самим человеком. Это означает, что пациент сам может повлиять на вероятность возникновения саркомы. Одно только соблюдение активного образа жизни уже оказывает значительное положительное влияние на здоровье человека.

Классификация опухолей

1. высокодифференцированная липосаркома. Ее существенным отличием является медленный рост и отсутствие метастазов. Ее строение напоминает липому;
2. склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Это злокачественное новообразование состоит из атипичных жировых клеток, которые разделены фиброзными прослойками;
3. воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По своему строению она напоминает одну из вышеуказанных видов опухолей. Отличие заключается в том, что в ней присутствует выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
4. миксоидная липосаркома. При этом заболевании метастазов практически не возникает, однако, существует вероятность рецидива. Она содержит зрелые атипичные жировые клетки. Опухоль характеризуется большим количеством мелких сосудов. В редких случаях в тканях опухоли обнаруживают участки с атипичными и нормальными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятен;
5. круглоклеточная липосаркома. Она приобрела свое название из-за клеток круглой формы. Количество кровеносных сосудов в них намного меньше чем в области высоко дифференцированных клеток;
6. плеоморфная липосаркома. Она состоит из участков с большими плеоморфными липобластами и маленьким количеством мелких и округлых липобластов;
7. недифференцированная липосаркома. Ее признаком являются участки с высокой степенью дифференцирования, а также областей клеток с низким дифференцированием. Это опухоль напоминает плеоморфную фибросаркому.

Симптоматика

К сожалению, высокодифференцированная липосаркома брюшной полости, как правило, протекает без симптомов. Такое злокачественные новообразования становится зачастую случайной находкой при проведении диагностики, связанной с другими болезнями. Начальная стадия низкодифференцированной липосаркомы также характеризуется бессимптомным течением.

При дальнейшем развитии опухолевого образования проявляется поражение близлежащих тканей. В том случае, когда новообразование передавливает нервные окончания, возникают сильные болевые ощущения. Еще одним возможным симптомом является нарушение чувствительности, паралич, парез.

МРТ-липосаркома забрюшинного пространства

Если опухоль передавливает кровеносные сосуды – болезнь осложняется отеком и нарушением кровообращения. Тромбозы и флебиты, возникающие при заболевании, развиваются при условии передавливания опухолью вен. В случае передавливание артерий может наблюдаться ишемия.

Крайне редко встречается при липосаркоме забрюшинного пространства поражения костной ткани. Как правило, этот симптом сопровождается сильными болевыми ощущениями. При прогрессировании заболевания могут возникать симптомы общей интоксикации: анемия, астенический синдром, истощение организма, лихорадка.

В редких случаях злокачественное новообразование может метастазировать в другие органы: печень, органы пищеварительной системы, костный мозг, почки. В отличие от раковой опухоли липосаркома брюшной полости очень редко метастазирует в лимфатические узлы.

Внешние проявления опухоли в забрюшинном пространстве определяются визуально и при тактильном контакте. Она определяется как плотное новообразование с неровными контурами и неправильной формой. Диаметр новообразования может достигать 20 сантиметров. В редких случаях встречаются злокачественные опухоли, которые делятся на секторы. Как правило, опухоль имеет четкие границы с окружающими тканями, что создает впечатление доброкачественного образования. Однако саркома распространяется во внутренние ткани и конкретно в мышцы.

Диагноз устанавливает врач на основании жалоб, которые предъявляет пациент, инструментального обследования и информации, полученной в ходе первичного осмотра. К инструментальным исследованиям относятся:

Окончательный диагноз «злокачественное новообразование в забрюшинном пространстве» врач может выставить только в том случае, когда будет полностью исключена возможность обнаружения липомы, рака, миксомы, хондросаркомы и других новообразований.

Чтобы вылечить саркому, врачи используют комбинацию из нескольких методов.

Важно знать! Если опухоль имеет качественный характер, а хирургическое лечение невозможно ввиду ряда причин, – в таком случае излечение практически невозможно, и альтернативные методы применяются с целью продлить жизнь пациента.

Прогноз

По сравнению с другими злокачественными опухолями саркома имеет относительно благоприятный прогноз. Выживаемость в течение 5 лет составляет около 50%. При высокодифференцированной саркоме продолжительность жизни гораздо выше, чем тот же показатель при возникновении других видов злокачественных новообразований в забрюшинном пространстве. Интересное наблюдение состоит в том, что у взрослых прогноз гораздо хуже, чем у детей. Пятилетняя выживаемость у детей около 85%.

Следует помнить о том, что злокачественное онкологическое образование в забрюшинном пространстве – это серьезное заболевание, которое может угрожать не только здоровью человека, но и его жизни. По этой причине при появлении первых симптомов необходимо посетить медицинское учреждение с целью обследования.

Саркома матки: каков прогноз жизни и симптомы? (Прочитать за 5 минут)

Операции по поводу забрюшинных сарком являются травматичными, так как в большинстве случаев для адекватного удаления опухоли необходимо выполнение мультивицеральной резекции, сопровождаются высоким риском местного рецидива. Были внедрены трансплантационные технологии для выполнения органосохраняющих вмешательств в радикальном объеме. На представленных клинических примерах рассмотрены авторская методика «трансплантация в безопасное место», а также метод экстракорпорального удаления опухоли с последующей аутотрансплантацией здорового органа. Предложен способ повышения радикальности операций - тотальное удаление забрюшинной клетчатки с использованием принципов лимфодиссекции.

Введение

Саркомы составляют 1% общего числа злокачественных новообразований, 15% сарком мягких тканей локализуются в забрюшинном пространстве. Среди всех забрюшинных сарком 41% составляют липосаркомы . Медленный рост забрюшинных сарком, а также анатомические особенности забрюшинного пространства обусловливают первичное выявление опухолей значительных размеров (в 80% случаев >10 см), вовлекающих смежные органы .

Хирургический метод лечения дан­ной патологии является золотым стандартом. Применение предоперационной химиотерапии, лучевой терапии с целью уменьшения размера опухоли не привело к существенным результатам , таким образом, выполнение операции при забрюшинных саркомах больших размеров требует от хирурга особого мастерства. Адекватный объем операции предусматривает R0-резекцию . По данным литературы, R0-резектабельность сарком размером >10 см составляет

Результаты лечения забрюшинных сарком в настоящее время следует признать неудовлетворительными, основной причиной смерти больных являются рецидивы, которые по данным различных клиник могут составлять 27–80% .

Материалы и методы исследования

Основываясь на опыте нашей клиники (более 700 операций по поводу забрюшинных сарком за последние 30 лет), сегодня мы выделяем ряд ключевых проблем:

• забрюшинные саркомы характеризуются высокой частотой местных рецидивов, что обусловлено мультифокальным ростом опухоли;
• мультивисцеральные резекции по поводу забрюшинных сарком в ряде случаев сопровождаются нефректомией при отсутствии поражения почечной паренхимы (например при вовлечении в опухоль мочеточника либо сосудистой ножки почки);
• при удалении опухолей больших размеров гистологическое исследование чистоты края в ряде случаев чрезвычайно сложно выполнить с учетом всех плоскостей резекции ;
• удаление почки значительно повышает риск возникновения почечной недостаточности в случае развития рецидива опухоли;
• наибольший процент рецидивов отмечают в неспециализированных клиниках, что обусловлено нерадикальностью оперативных вмешательств .

Решение данных проблем, на наш взгляд, состоит в пересмотре принципов оперативного лечения пациентов с забрюшинными новообразованиями. Предложен следующий комплекс мероприятий, который может как повысить радикальность оперативного вмешательства, так и улучшить качество жизни пациентов:

• расширение показаний к мультивисцеральным резекциям;
• внедрение трансплантационных мето­дик, в частности, аутотранс­плантация органов, непосредственно не вовлеченных в опухолевый процесс (при невозможности безо­пас­ного выделения сосудов для протезирования, обширного вовлечения мочеточника и т.п.);
• тщательное тотальное удаление забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения с использованием принципов лимфодиссекции;
• лечение данной категории больных в высокоспециализированных центрах.

На следующих клинических примерах предлагается рассмотреть новый комплексный подход к лечению пациентов с обширными саркомами забрюшинного пространства.

Клинический пример 1

Пациентка М., 57 лет, поступила в стационар с диагнозом «липосаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на деформацию брюшной стенки (рис. 1), дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При осмотре брюшной стенки - деформация, при пальпации в правом фланке - опухоль 25 см в диаметре, мягкой консистенции, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

Рис. 1. На фронтальной и сагиттальной КТ-реконструкции - забрюшинная опухоль, распространяющаяся от правой верхней ретроперитонеальной области до таза со смещением желудка, толстого и тонкого кишечника в левую поддиа­фрагмальную область

При УЗИ брюшной полости определена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве справа. Экскреторная урография позволила выявить узурацию правого мочеточника в области средней трети. В результате проведения спиральной компьютерной томографии (КТ) с контрастированием выявлена опухоль, распространяющаяся из области правого забрюшиного пространства до малого таза со смещением желудка, тонкого и толстого кишечника в левую поддиа­фрагмальную область. Размеры опухоли составляли 233х149х265 мм, структура жировой плотности с центральным солидным компонентом - 149х91х95 мм, не было получено данных о вовлечении крупных сосудов (см. рис. 1). Путем пункционной биопсии под контролем спиральной КТ верифицирована умеренно-дифференцированная липосаркома.

Оперативное вмешательство

Рис. 2. Опухоль после латеральной мобилизации восходящей ободочной кишки

Лапаротомия - Т-образным доступом (рис. 2). Выполнен правый латеральный доступ к нижней полой вене: мобилизация восходящей ободочной кишки, мобилизация двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы по Кохеру. Опухоль удалена единым блоком с дистальными отделами правого мочеточника. Остаточный проксимальный участок мочеточника составил 6 см от лоханки. Вес опухоли - 7,7 г. (рис. 3). Далее впервые была использована авторская методика «пересадка в безопасную зону»: аутотрансплантация правой почки в левую подвздошную область. Выделены правая почечная вена с участком нижней полой вены и правая почечная артерия. Сосуды взяты на держалки (рис. 4). Наложены зажимы на правые почечные артерию и вену, почка отсечена, перенесена на «задний столик», начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Для повышения радикальности операции выполнено тщательное препарирование ворот почки - макроскопически удалена вся жировая клетчатка.

Рис. 3. Макропрепарат

Рис. 4. Выделение правой почечной артерии и правой почечной вены с участком нижней полой вены для аутотрансплантации

Проведена подготовка левой подвздошной области к аутотрансплантации. Мобилизована сигмовидная кишка. Выделены левая внутренняя подвздошная артерия до места деления на ветви первого порядка, наложен сосудистый зажим на ее проксимальную часть, левая внутренняя подвздошная артерия перевязана и отсечена. Наружная подвздошная вена выделена на протяжении и взята на держалки (рис. 5). Правая почка перенесена в рану и ориентирована в ней. Последовательно наложены анастомозы: почечная артерия с внут­ренней подвздошной артерией «конец в конец», почечная вена с наружной подвздошной веной «конец в бок» (рис. 6). Почка включена в кровоток, приобрела нормальную розовую равномерную окраску и тургор, спустя 3 мин из мочеточника появились броски мочи. Выполнена уретероцистонеостомия. Почка фиксирована забрюшинно в тазу слева путем укладки и фиксации сигмовидной кишкой (рис. 7).

Рис. 5. Выделение левой внутренней подвздошной артерии и левой наружной подвздошной вены

Рис. 6. Формирование сосудистых анастомозов: почечная артерия в прокси­мальной культи левой внутренней подвздошной артерии («конец в конец»), почечная вена с левой наружной подвздошной веной («конец в бок»)

Рис. 7. Окончательный вид операции - почка зафиксирована путем укрытия сигмовидной кишкой

Согласно разработанным принципам произведено тщательное тотальное удаление клетчатки забрюшинного пространства из правой половины брюшной полости единым блоком с правосторонней эпинефрэктомией в пределах следующих границ: сверху - фасция диафрагмы, медиально - нижняя полая вена, снизу - правые общая и наружная подвздошные вены, латерально - фасция правой поперечной мышцы, сзади - фасции правых квадратной поясничной, большой и малой поясничных, подвздошной мышц. Выделены следующие структуры: нижняя полая вена на всем протяжении, правые общая подвздошная и наружная подвздошные вены, правая общая подвздошная и наружная подвздошные артерии, правые феморальный, генитофеморальный, обтураторный, подвздошно-паховый нервы (рис. 8). Кровопотеря составила 400 мл, общая продолжительность операции - 7 ч 40 мин.

Рис. 8. Правый абдоминальный фланк до и после аутотрансплантации почки и тщательного тотального удаления забрюшинной клетчатки

Послеоперационный период - без осложнений. Пациентка с 1-х суток принимала жидкую пищу, со 2-х суток самостоятельно обслуживала себя. Больная была выписана на 14-е сутки. Через 3 нед после выписки ей было успешно проведено оперативное вмешательство в плевральной полости - удаление кисты заднего средостения. Данные КТ через 3 нед представлены на рис. 9.

Рис. 9. КТ-реконструкция через 3 нед после операции

Клинический пример 2

Пациентка К., 49 лет, поступила в стационар с диагнозом «фиросаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на периодическую боль, дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При пальпации в левой поддиафрагмальной области - опухоль 10 см в диаметре, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

При УЗИ брюшной полости выявлена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве слева в проекции левой почки. Экскреторная урография показала некоторую деформацию левого мочеточника в области верхней трети. Спиральная КТ с контрастированием позволила определить забрюшинную опухоль, распространяющуюся из области левого забрюшиного пространства, смещая тонкий и толстый кишечник вправо. Размеры опухоли 190х105х145 мм, структура неоднородной плотности, опухоль интимно прилежит к левой почке, деформирует ее сосудистую ножку. Была произведена пункционная биопсия под спиральным КТ контролем - верифицирована низкодифференцированная фибросаркома.

Оперативное вмешательство

Лапаротомия - Т-образным доступом. Выполнен левый латеральный доступ к брюшной аорте, нижней полой вене: мобилизация нисходящей ободочной кишки, двенадцатиперстной кишки, хвоста-тела поджелудочной железы. Опухоль удалена единым блоком с левой почкой согласно описанной ранее методике «пересадка в безопасную зону».

В данном случае на «задний столик» была перенесена почка вместе с опухолью (рис. 10) (единым блоком), начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Далее применена методика экстракорпорального удаления опухоли, препарат удален, выполнена ревизия на предмет отсутствия опухолевой инвазии как в паренхиму, так и в структуры ворот почки. (рис. 11). Почка аутотрансплантирована в правую подвздошную область согласно технологии, описанной выше. Кровопотеря составила 300 мл, общая продолжительность операции - 6 ч 30 мин. Послеоперационный период - без ослож­нений. В послеоперационный период у пациентки отмечено развитие гипопротеинэмии с 5-х суток после операции, что потребовало дополнительной коррекции путем комбинированного парентерального и энтерального питания. Больная была выписана на 21-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Рис. 10. Перенос почки с опухолью на «задний столик» для экстракорпорального удаления саркомы

Рис. 11. Окончательная ревизия почки перед аутотрансплантацией после экстракорпорального удаления опухоли

Обсуждение

Метод аутотрансплантации почек хорошо известен и достаточно широко используется при различных патологиях . Однако данную методику ранее не применяли в онкохирургической практике. При удалении забрюшинной опухоли выполнение нефрэктомии для хирурга всегда проще, быстрее, не требует особых навыков и затрат.

На данных примерах впервые нами была успешно применена аутотранс­плантация согласно разработанному принципу «пересадка в безопасное место», а также методики экстракорпорального удаления опухоли, что позволило выполнить радикальную обширную комбинированную операцию, сохранить орган, переместить его из зоны возможного рецидива (предупреждая развитие почечной недостаточности в будущем). В большинстве случаев нефрэктомия при удалении забрюшинной саркомы выполняется при поражении опухолью околопочечной клетчатки. Об этом свидетельствуют два морфологических исследования. На материале более чем 3000 мультивисцеральных резекций выявлено, что в 53% нефрэктомию выполняли при отсутствии опухолевой инвазии в ткань почки .

Особо важным этапом в описанных клинических случаях было скрупулезное удаление всей забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения. Учитывая мультифокальный рост опухоли, данная методика направлена на преду­преждение повторных операций по поводу новых очагов опухолевого роста, которые в литературе трактуются как рецидивы. Основной причиной плохих отдаленных результатов (5-летняя выживаемость после оперативного лечения составляет не более 15–30%) является нерадикальность выполняемых операций . Stojadinovic и соавторы при исследовании гистопрепаратов у 2084 пациентов с забрюшинными саркомами установили, что при R0-резекции риск рецидива составляет 15%, при наличии микроскопически позитивных краев резекции (R1) - 28% . Операция в объеме R1, помимо увеличения рецидивирования, повышает риск возникновения отдаленных метастазов в 1,6 раза.

Поиск методов улучшения результатов лечения путем применения комбинированных методик не принес успеха: при применении химиотерапии, в том числе препаратов последних поколений (месна, паклитаксел), не отмечено существенного влияния на снижение частоты рецидивов , при лучевой терапии предоперационно, послеоперационно и интраоперационно - не повысились показатели 5-летней выживаемости . На наш взгляд, основным перспективным направлением в лечении забрюшинных сарком является совершенствование хирургических технологий, в том числе использование современных трасплантационных методик. Радикальные операции с мультивисцеральными резекциями сопряжены с приемлемым количеством послеоперационных осложнений при условии их выполнения в специализированных клиниках. В этом наша позиция совпадает с мнением зарубежных авторов .

Аутотрансплантация - перспективное направление хирургической онкологии, методика может быть усовершенствована и в последующем применена при опухолях других анатомических зон (например при инфильтрации основного ствола верхней брыжеечной артерии аутотрансплантация сосудов тонкой кишки в бассейн подвздошной области).

Заключение

Совершенствование методик трансплантации и их активное внедрение в лечение онкологических больных - перспективное направление развития хирургической онкологии, позволяющее выполнять радикальные органосохраняющие операции, повышая качество жизни больных.

Предложенный комплекс хирурги­ческих подходов «трансплантация в безопасное место» является перспективным вследствие повышения показаний к радикальному лечению больных забрюшинными саркомами. Методика требует дальнейшего изучения и оценки отдаленных результатов лечения.

литературА

• 1. Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel J.A. (2005) Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir. Esp., V. 77: 293–5.
• 2. Karakousis C.P., Gerstenbluth R., Kontzoglou K. et al. (1995) Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch. Surg., V. 130, № 10: 1104–9.
• 3. Jaques D.P., Coit D.G., Hajdu S.I. et al. (1990) Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann. Surg., V. 212: 51–9.
• 4. Yoshida Y., Inoue K., Ohsaco T. et al. (2007) Weekly paclitaxel therapy is curative for patients with retroperitoneal liposarcoma. Gan To Kagaku Ryoho., V. 34: 465–7.
• 5. Singer S., Antonescu C.R., Riedel E. et al. (2003) Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann. Surg., V. 238, № 3: 358–70.
• 6. Hardwigsen J., Baque P., Crespy B. et al. (2001) Resection of the inferior vena cava for neoplasms with or without prosthetic replacement: A 14-patients series. Ann. Surg., V. 233: 242–9.
• 7. Hassan I., Park S.Z., Donohue J.H. et al. (2004) Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. A reappraisal of an institute experience. Ann. Surg., V. 239: 244–50.
• 8. Stauffer J.A., Fakhre G.P., Dougherty M.K. et al. (2009) Pancreatic and multiorgan resection with inferior vena cava reconstruction for retroperitoneal leiomyosarcoma. World J. Surg. Oncol., V. 6, № 7: 3.
• 9. Nijhuis P.H., Sars P.R., Plaat B.E. et al. (2000) Clinico-pathological data and prognostic factors in completely resected AJCC stage I-III liposarcomas. Ann. Surg. Oncol., V. 7: 535–43.
• 10. McGrath P.C., Neifeld J.P., Lawrence W. et al. (1984) Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., V. 200, № 2: 200–4.
• 11. Morandeira A., Prieto J., Poves I. et al. (2008) Giant retroperitoneal sarcoma. Can. J. Surg., V. 51, № 4: 79–80.
• 12. Hollenbeck S.T., Grobmyer S.R., Kent K.C. et al. (2003) Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcoma. J. Am. Coll. Surg., V. 197: 575–579.
• 13. Bolling T., Janke K., Wolters H.H. et al. (2009) Kidney-autotransplantation before radiotherapy: a case report. Anticancer Res., V. 29, № 8: 3397–400.
• 14. Iida T., Kawa G., Matsuda T. (2009) A case of preserving renal function by renal autotransplantation for bilateral urothelial carcinoma of the ureter. Int. J. Urol., V.16, № 6: 587.
• 15. Lopez-Fando Lavalle L., Burgos Revilla J., Saenz Medina J. et al. (2007) Renal autotransplantation: a valid option in the resolution of complex cases. Arch. Esp. Urol., V. 60, № 3.P.255–65.
• 16. Russo P., Kim Y., Ravindran S., et al. (1997) Nephrectomy during operative management of retroperitoneal sarcoma. Ann. Surg. Oncol., V. 4, № 5: 421–4.
• 17. Glenn J., Sindelar W.F., Kinsella T. et al. (1985) Results of multimodality therapy of resectable soft tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery., V. 97: 316–324.
• 18. Dalton R.R., Donohue J.H., Mucha P. et al. (1989) Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery, V. 106: 725–733.
• 19. Herman K., Kusv T. (1999) Retroperitoneal sarcoma - the continued challenge for surgery and oncology. Surg. Oncol., V. 7: 77–81.
• 20. Stojadinovic A., Leung D.H., Hoos A. et al. (2002) Analysis of the prognostic significance of microscopic margins in 2,084 localized primary adult soft tissue sarcomas. Ann. Surg., V. 235: 424–34.
• 21. Teo M.C., Chow P.K., Soo K.C. (2005) Surgery for retroperitoneal sarcoma requiring major vascular resection and reconstruction. Asian. J. Surg., V. 28, № 4: 312–5.

Сучасні технології в онкохірургії сарком заочеревинного простору

І.Б. Щепотин, А.В. Лукашенко, О.О. Колеснік, О.В. Васильєв, Д.О. Розумій, В.В. Приймак, Ю.О. Жуков

Національний інститут раку, Київ

Резюме. Операції з приводу заочеревинних сарком є травматичними, тому що в більшості випадків для адекватного видалення пухлини необхідне виконання мультивісцеральної резекції. Супроводжуються високим ризиком місцевого рецидиву. Були впроваджені трансплантаційні технології для виконання органозберігаючих втручань в радикальному обсязі. На представлених клінічних прикладах розглянуті авторська методика «трансплантація у безпечну ділянку», а також метод екстракорпорального видалення пухлини з подальшою аутотрансплантацією здорового органу. Запропоновано спосіб підвищення радикальності операції - тотальне видалення заочеревинної клітковини з використанням принципів лімфодисекції.

Ключові слова: заочеревинні саркоми, органозберігаюче лікування, якість життя.

Modern technologies in the surgery of retroperitoneal sarcomas

I.B. Shchepotin, A.V. Lukashenko, E.A. Kolesnik, O.V. Vasylyev, D.A. Rozumiy, V.V. Priymak, U.A. Gukov

National Cancer Institute, Kyiv

Summary. Surgery for retroperitoneal sarcoma is traumatic, and in most cases imply multivisceral resection. The risk of tumor relapses is very hight. We present a new principle of surgical treatment of retroperitoneal sarcomas. Transplantation technology have been introduced to perform organ prevention and radical tumor resection.We describe our technique, the «safe place transplantation» and extra-corporal resection. The aim of this methods is removing of the healthy organ from the region of potential tumor relapse and possibility of meticulous removal of all retroperitoneal fat on the affection side.

Key words: retroperitoneal sarcoma, autotransplantation, organ preserving surgery.

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после , встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма , ионизирующее излучение , которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

• Высокодифференцированные , состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
• Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
• Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
• Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
• Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование. Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль . Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики. Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично. Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Видео: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией. Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам. Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли. Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах. Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования. Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Мезенхимальные новообразования развиваются из мышечной, жировой и соединительной ткани. Саркома забрюшинного пространства относится к таким опухолям. Это раковая опухоль, которая не имеет отношения к эпителиальным клеткам, поэтому ее выделили в отдельный вид. Саркома является злокачественным процессом, способна быстро распространяться и давать метастазы.

Почему возникает?

Эта патология относится к первичным, ей не предшествуют доброкачественные образования, поэтому нет единственной теории, объясняющей ее возникновение. Выделяют факторы риска, повышающие возможность развития саркомы:

• генетическая предрасположенность;
• возраст более 50 лет;
• аутоиммунные патологии;
• онкогены;
• длительный контакт с канцерогенами;
• действие радиоактивных лучей.

Наличие нескольких факторов одновременно, повышают риск развития рака.

Проявление

Увеличение злокачественного новообразования давит на органы, вызывая сбой в работе ЖКТ, который проявляется в виде тошноты и рвоты.

Саркома в брюшной полости и забрюшинном пространстве способна длительный период не давать никакой клинической картины. Когда образование достигает больших размеров и давят на соседние структуры, появляются первые симптомы. Больные жалуются на расстройство работы желудочно-кишечного тракта в виде тошноты, рвоты, диареи или запора, изжоги, метеоризма, кишечной непроходимости. Опухоль влияет на органы мочевыделительной системы, поэтому возникают нарушения мочеиспускания, боль в пояснице. В меру роста новообразования живот увеличивается в размерах.

Локализация саркомы с правой стороны быстрее проявляется, чем с левой, поскольку там находится большая венозная сеть печени. Сдавливание этих сосудов ведет к венозной недостаточности в виде , отеков нижних конечностей, расширение поверхностных вен и сосудов пищевода. Нарушение оттока лимфы проявляется слоновостью ног и патологическим скоплением жидкости.

Общие симптомы саркомы забрюшинного пространства включают слабость, недомогание, снижение трудоспособности, отсутствие аппетита. Периодически повышается температура тела до субфебрильных цифр без видимой причины, наблюдается потеря веса, несмотря на асцит и большой объем живота. При метастазировании присоединяются симптомы поражения других органов и лимфатических узлов.

Методы диагностики

При объективном обследовании пациента выявляется асцит, асимметрический вид живота при значительных размерах саркомы. Если опухоль расположена поверхностно, ее можно пропальпировать, как округлое, плотное, подвижное образование. Лабораторные исследования включают:

Исследование крови позволит определить уровень эритроцитов и белков, результаты которого укажут на наличие рака.

• Общий анализ крови. Показывает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ.
• Биохимическое обследование. Указывает на гипопротеинемию, высокие показатели С-реактивного белка, креатинина и мочевины.
• Анализ на онкомаркеры саркомы. Характеризуется результатами выше нормальных.
• Копрограмма. В кале обнаруживаются элементы непереваренной пищи, слизь, патологические включения.

Инструментальные методики

• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и лимфатических узлов - диагностическая процедура, с помощью которой определяется расположение новообразования, его размеры и количество, метастазы в регионарных лимфоузлах.
• КТ и МРТ - контрастные методы исследования, послойно изучающие пораженные органы, что дает возможность изучить все физические характеристики саркомы, особенности кровоснабжения, инвазии в соседние структуры, распространения в лимфатическую систему и другие органы.
• Биопсия, выполняемая под контролем УЗИ. В основе процедуры лежит проникновение тонкой иглой в патогенный очаг для забора части новообразования. Материал отправляют на гистологическое обследование для определения типа клеток, степени злокачественности, скорости деления и распространения.
• Рентген органов грудной клетки - выполняется для выявления метастазов в легких, поскольку первые отдаленные очаги из забрюшинного пространства выявляют именно в дыхательной системе.

Согласно современной медицинской статистике, забрюшинная саркома - это почти пятнадцать процентов всех сарком, которые поражают мягкие ткани. Забрюшинная саркома относится к разряду злокачественных новообразований. Следовательно, она имеет крайне негативные последствия для пациента.

Данный тип опухоли характеризуется неблагоприятным прогнозом и низкой степенью выживаемости пациентов. Опухоль мезенхимального типа, которая произрастает из мезенхимальных клеток разных тканей (мышечной, жировой и соединительной). Любопытно, что среди пациентов преобладают женщины. Чаще всего саркомой болеют люди от двадцати до пятидесяти лет.

Как распознать заболевание?

Опухоль вырастает до больших размеров и может ничем себя не выдавать, протекая бессимптомно. Очень часто саркома забрюшинного пространства определяется лишь тогда, когда она значительно разрослась, а кровеносные сосуды и внутренние органы оказались в сдавленной позиции. Часто заболевание выявляется во время профилактического медицинского обследования.

Забрюшинных сарком очень много, липосаркома относится к самому часто встречаемому гистологическому типу (почти в половине случаев). При этом клинические признаки саркомы любого типа схожи между собой:

Диагностика

Для уточнения диагноза проводится обследование: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ-диагностика.

Для установления точного диагноза врачом-онкологом берется биопсия опухоли и проводится гистологическое исследование материалов биопсии.

Как лечат болезнь?

В Израиле в онкологических клиниках основной метод лечения при таких типах патологии - это хирургический. Операция проводится посредством лапаротомии и лапароскопии.

Сегодня в Израиле также стали практиковать аутотрансплантации внутренних органов, не вовлеченных в патогенный процесс, и трансплантационные медицинские технологии. Это позволяет продлить жизнь больному и провести хирургическое лечение на более высоком уровне.

Врачи стараются проводить органосохраняющие операции, которые увеличат качество жизни и повысят выживаемость больного. Израильские специалисты выступают за комбинированное лечение, потому они, помимо хирургии, также назначают курсы облучения и химиотерапии.

Официальный представитель клиники Ассута (Израиль) - Каплан Бриут - поможет Вам качественно и быстро провести переговоры с клиникой и незамедлительно начать эффективную терапию у лучших мировых онкологов. Пациент обязательно сопровождается во время пребывания при терапии, реабилитации, диагностике, ему помогают с покупкой билетов, переводом документов, преодолением языкового барьера посредством услуг переводчика.

Саркома забрюшинного пространства: прогноз

Подобная онкология может давать быстрые метастазы в лимфоузлы, если это происходит, то течение болезни становится крайне неблагоприятным. Нередко пациенты умирают, потому что метастазы у них пошли в костные структуры, печень и легкие.

Саркома забрюшинного пространства имеет самый неблагоприятный прогноз для жизни человека. Если есть метастазы, то врачи дают неутешительный прогноз.