Обморок , или синкоп – это приступ кратковременной потери сознания и нарушения тонуса мышц тела (падение) вследствие расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности. Синкопальные состояния могут носить нейрогенный характер (психогенные, ирритативные, дезадаптационные, дисциркуляторные), развиваться на фоне соматической патологии (кардиогенные, вазодепрессорные, анемические, гипогликемические, респираторные), при экстремальных воздействиях (гипоксические, гиповолемические, интоксикационные, медикаментозные, гипербарические). Синкопальные состояния, несмотря на их краткосрочность, представляют собой развернутый во времени процесс, в котором можно выделить последовательно сменяющие друг друга стадии: предвестников (пресинкопальное состояние), разгара (собственно синкопальное состояние) и восстановления (постсинкопальное состояние). Степень выраженности клинических проявлений и продолжительность каждой из этих стадий весьма разнообразны и зависят главным образом от патогенетических механизмов обморока.

Обмороки могут провоцироваться вертикальным положением, духотой, различными стрессовыми ситуациями (неприятные известия, взятие крови), внезапной острой болью. В ряде случае обморок возникает без видимой причины. Обмороки могут возникать от 1 раза в год до нескольких раз в месяц.

Клинические проявления . Сразу после провоцирующей ситуации развивается пресинкопальное (липотимическое) состояние продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. На этой стадии наблюдаются резкая общая слабость, несистемное головокружение, тошнота, мелькание "мушек", "пелена" перед глазами, эти симптомы быстро нарастают, возникает предчувствие возможной потери сознания, шум или звон в ушах. Объективно в липотимическом периоде отмечаются бледность кожных покровов, локальный или общий гипергидроз, снижение артериального давления, неустойчивость пульса, дыхательная аритмия, нарушается координация движений, снижается мышечный тонус. Пароксизм может завершиться на этой стадии или перейти в следующую стадию - собственно синкопальное состояние, при котором все описанные симптомы нарастают, больные падают, нарушается сознание. Глубина потери сознания варьирует от легкого его помрачения до глубокого нарушения, продолжающегося несколько минут. В этом периоде отмечается дальнейшее снижение артериального давления, поверхностное дыхание, мышцы полностью расслаблены, зрачки расширены, реакция их на свет замедленная, сухожильные рефлексы сохранены. При глубокой потере сознания возможно развитие кратковременных судорог, чаще тонических, и непроизвольного мочеиспускания. В постсинкопальном периоде восстановление сознания происходит быстро и полностью, больные сразу ориентируются в окружающем и случившемся, помнят обстоятельства, предшествующие потери сознания. Продолжительность постсинкопального периода от нескольких минут до нескольких часов. В этот период времени отмечаются общая слабость, несистемное головокружение, сухость во рту, сохраняется бледность кожных покровов, гипергидроз, снижение артериального давления, неуверенность движений.

Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, исследования соматического и неврологического статуса, всем больным синкопальными состояниями обязательно проведение эхокардиография, ВЭМ, Эхо-КГ, суточного мониторинга АД, ЭЭГ, УЗДГ, рентгенографии шейного отдела позвоночника, ЭЭГ и ЭЭГ мониторинга

Единую схему лечения больных в межприступном периоде рекомендовать затруднительно, так как причины и патогенетические механизмы развития различных вариантов синкопальных состояний весьма разнообразны. Лечение назначается только после тщательного обследования больного и обоснования диагноза не только основного заболевания, но и уточнения ведущих патогенетических механизмов развития обморока.

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна - non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом "arousal" пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов).

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые "ложные" или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному "пробной" антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом "сон-бодрствование". Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

• повышенная и ускоренная смена стадий сна;
• фрагментированный R ЕМ-сон;
• повышенная частота пробуждений;
• снижение эффективности сна (соотношение между продолжительностью сна и ночными пробуждениями);
• укорочение общей продолжительности сна;
• удлинение фаз I и II сна;
• удлинение латентности сна;
• исчезновение К-комплексов и сонных веретен.

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

• эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются как эпилептические или вообще не распознаются;

• семиология эпилептических пароксизмов в ночное и дневное время может значительно отличаться;

• отдельные ночные эпилептические пароксизмы нередко ошибочно расцениваются как психогенные;

• в ряде случаев при ночных эпилептических приступах на ЭЭГ отсутствуют типичные паттерны.

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, "эпилепсия сна" практически никогда не переходит в "эпилепсию пробуждения" (Janz, 1962).

Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) "эпилепсии пробуждения" являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо - вечером, между 18 и 20 часами ("эпилепсия окончания рабочего дня") (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон.

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) "эпилепсиями сна".

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы "эпилепсии сна" развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с "эпилепсией сна" просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы "спайк-волна" или генерализованные комплексы "спайк-волна" частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы "острая-медленная волна" частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. "Ключевые" для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза "фехтовальщика") и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных "роландических" спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами "спайк-волна", регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

• гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);
• неокортикальные латеральные височные;
• оперкулярные-инсулярные.

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо - в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений "уже виденного", сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда - в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация.

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы "острая-медленная волна") в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония - более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания.

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто - без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам.

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная "поза фехтовальщика". Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов.

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде "электрического эпилептического статуса" (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его "эпилепсия с продолжительными комплексами "спайк-волна" во время медленного сна" (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще - между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:

1. Больные только с моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна - от редких до ежедневных.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы "спайк-волна", иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы "спайк-волна". Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы "спайк-волна" частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.

Узнайте в чем опасность пароксизмов, что предпринимать при обнаружении симптомов, какую диагностику нужно проводить и в каком случае нужно срочно обращаться к врачу?

Пароксизм — что это?

Пароксизм — это общий медицинский термин, обозначающий усиление какого-либо заболевания или обострения его приступов до самой высокой степени. То есть, у пароксизмов нет единой симптоматики, сильные повторяющиеся приступы могут быть вызваны самыми разными заболеваниями. При этом все пароксизмы имеют характерные особенности:

• Спонтанность. Пароксизм возникает внезапно на фоне хронического течения болезни. Одноразовая пароксизмальная реакция может проявится у внешне здорового человека.
• Кратковременность. Приступ развивается и достигает своей верхней точки в кратчайшие сроки и столь же быстро проходит.
• Обратимость. Изменения деятельности органов и систем организма, повлекшие возникновение пароксизмов, могут быть устранены.
• Стереотипность. Обострение приступов проходит по одному шаблону.
• Повторяемость. Приступы носят циклический характер.

Пароксизм фибрилляции предсердий

-

Фибрилляция предсердий (I 48.0 — код по МКБ-10) ― один из наиболее распространенных видов нарушения частоты и ритмичности сердечных сокращений. Фибрилляцию предсердий также называют мерцательной . Характеризуется «дрожанием» предсердий.

Причины

Причины пароксизмальной фибрилляции предсердий можно разделить на две группы: сердечные и внесердечные.

Симптомы

Важно: если у вас появились нижеперечисленные симптомы, стоит обязательно записаться на прием к специалисту. Пароксизм фибрилляции предсердий может привести к серьезным последствиям.

Продолжительность пароксизмальной фибрилляции предсердий обычно варьируется в пределах 1—7 суток. Чаще всего пароксизм проявляется в течение 48 часов. В это время наблюдаются характерные для мерцательной аритмии симптомы:

• Учащенное сердцебиение;
• Боли в груди;
• Слабость;
• Головокружения;
• Одышка;
• Частые мочеиспускания;
• Панические атаки;
• Чувство немотивированного страха;
• Обмороки.

Диагностика

При подозрении на фибрилляцию предсердий, в том числе в ее пароксизмальной форме, назначается электрокардиография. Этой простой диагностической процедуры бывает достаточно в большинстве случаев. При затруднениях в диагностике врач также может назначить анализы и исследования, позволяющие оценить функцию щитовидной железы.

Лечение

Лечебные мероприятия при пароксизмах фибрилляции предсердий направлены на восстановление нормальной работы сердца, профилактики повторных пароксизмов и направленной на снижение свертываемости крови терапии. Стратегию лечения выбирает врач исходя из интенсивности и частоты пароксизмов, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Вегетативные пароксизмы

-

Вегетативные пароксизмы (кризы) — это приступообразные проявления расстройств нервной системы. Характеризуются высокой длительностью (до нескольких часов), что позволяет отличить вегетативный пароксизм от схожего по симптомам эпилептического припадка.

Причины

Различают эпилепти­ческие и неэпилептические вегетативные пароксизмы. Их причинами являются:

• Неврозы;
• Дисфункции или повреждения гипоталамуса;
• Инфекционные воздействия на гипоталамус;
• Эпилепсия;
• Ярковыраженная аллергия.

Симптомы

Сочетание трех и более нижеперечисленных симптомов и приступообразный характер их проявления ― повод обратиться к неврологу.

Симптоматика вегетативно-сосудистых пароксизмов обширна, во время приступов может наблюдаться:

• Головная боль;
• Дискомфорт в области сердца;
• Повышенная температура;
• Учащенное сердцебиение;
• Повышенное или пониженное давление;
• Панические атаки;
• Головокружения;
• Потливость;
• Тошнота.

Диагностика

Диагностика вегетативных пароксизмов осложняется большим количеством и разнообразием симптомов и схожестью с другими заболеваниями. Например, эпилепсией. Обычно врачом-неврологом назначается несколько диагностических мероприятий, на основе которых и принимается решение о постановке диагноза. Это:

• Магнито-резонансная томография головного мозга;
• Компьютерная томография головного мозга;
• Электроэнцефалограмма.

Лечение

Лечение вегетативных пароксизмов и их причин является сложным мероприятием и возможно лишь при комплексной и дифференцированной терапии. Одна из основных задач врача ― определение степени поражения вегетативной нервной системы, общей структуры и динамики приступов, психологических особенностей пациента.

В зависимости от вида приступов могут назначаться следующие медикаментозные препараты:

• Дегидратирующие лекарственные средства;
• Комплексы витаминов;
• Дезаллергизирующие комплексы;
• Стимуляторы.

Зачастую решающее значение в лечении играет психотерапия.

Пароксизм тахикардии

-

Пароксизмальная тахикардия – это патология сердечного ритма, при которой у больного присутствуют пароксизмы сердцебиения с высокой частотой сердечных сокращений: от 150 до 250 и более в минуту.

Причины

У здорового человека источником сердечного ритма служит синусовый узел. Если же ритм сердца задается очагом возбуждения, расположенном в нижележащем отделе сердца, то возникает аритмия с приступами, получившая название пароксизмальной тахикардии.

Причинами пароксизмов тахикардии являются:

• Наследственные факторы;
• Пороки сердца;
• Воспалительные заболевания сердечной мышцы;
• Гипертоническая болезнь;
• Стрессы;
• Кислородная недостаточность;
• Нарушения эндокринной системы.

Симптомы

Если у вас часто наблюдаются приступы тахикардии, то есть внезапного повышения пульса, то стоит незамедлительно обратиться к кардиологу. Верный и своевременно поставленный диагноз станет залогом успешного лечения.

Основной симптом пароксизмальной тахикардии ― сильное и внезапное повышение сердечного ритма. Пароксизм имеет четкое начало, которое больной ощущает как задержку пульса и последующий сильный толчок. Иногда на этом приступ заканчивается, но общая длительность пароксизма может достигать нескольких часов и, в редких случаях, суток.

Дополнительно возникают:

• Головокружение;
• Озноб;
• Шум в голове;
• Слабость;
• Повышение давления;
• Сдавленное ощущение в груди;
• Повышенное мочеиспускание.

Диагностика

Пароксизмальная тахикардия диагностируется по стереотипности приступа и результатам электрокардиографии. При необходимости назначаются суточное мониторирование ЭКГ, УЗИ сердца, МРТ сердца.

Лечение

Лечение пароксизмов тахикардии назначается с учетом формы заболевания и его интенсивности. Из-за высокой опасности возникающих пароксизмов в большинстве случаев требуется госпитализация больного. Самолечение и игнорирование симптомов строго противопоказаны!

Для купирования (прерывания) приступа применяются методики, оказывающие механическое воздействие на блуждающий нерв, идущий от мозга до брюшной полости и снабжающий нервными окончаниями голову, шею, грудную и брюшную полость. Также для оказания неотложной помощи применяются универсальные антиаритмические средства, вводящиеся внутривенно.

Есть немало болезней, симптомы которых способны оказать значительное негативное воздействие на состояние здоровья. Помимо этого факта существует еще и такая проблема, как пароксизмальное состояние головного мозга. Суть ее сводится к тому, что симптоматика определенных заболеваний на короткий промежуток времени ощутимо усиливается. Подобный процесс может представлять серьезную угрозу для жизни человека, по причине чего однозначно заслуживает внимания.

Синдром пароксизмальных состояний

Для того чтобы понять суть данного диагноза, нужно разобраться с некоторыми терминами. Под пароксизмом, или приступом, нужно понимать преходящее нарушение функций каких-либо систем или органов, которое происходит внезапно. Подобное состояние делится на два основных вида: эпилептическое и неэпилептическое.

Но если говорить в общем, то речь идет о ситуации, когда определенный болезненный припадок резко усиливается до наивысшей степени. В некоторых случаях определение «пароксизмальное состояние» используют для описания периодически возвращающихся симптомов конкретной болезни. Речь идет о таких проблемах со здоровьем, как болотная лихорадка, подагра и др.

По сути пароксизмы являются отражением появившейся дисфункции вегетативной нервной системы. Самые распространенные причины возникновения подобных приступов - это неврозы, гипоталамические расстройства и органическое поражение мозга. Кризами может сопровождаться мигрень и приступы височной эпилепсии, а также выраженная аллергия.

Несмотря на тот факт, что есть несколько форм, через которые проявляется пароксизмальное состояние, симптомы с похожими характеристиками можно найти во всех случаях. Речь идет о следующих признаках: стереотипность и склонность к регулярным рецидивам, обратимость расстройств и кратковременность. Независимо от того, на фоне какой болезни дал о себе знать пароксизм, данная симптоматика будет присутствовать в любом случае.

Провоцирующие факторы

Итак, понимая, что в основе такой проблемы, как пароксизмальное состояние,фактически всегда лежат церебральные нарушения, стоит обратить внимание на те заболевания, которые могут привести к внезапному ухудшению физического состояния, без проявления до этого заметных симптомов.

Именно этот факт позволяет утверждать, что при всем обилии различных патологий, служащих фоном для криза, практически всегда можно проследить единую этиологическую картину.

Нужно понимать, что медики уделяют достаточно внимания данной проблеме, поэтому было проведено исследование состояния значительного количества пациентов с целью выявления общих этиологических факторов, которые и приводят к возникновению пароксизмов. Обследования были ориентированы преимущественно на работу с такими болезнями, как вегетососудистая дистония, мигрень, эпилепсия, невралгии и неврозы и др.

Какие заболевания приводят к возникновению криза

В итоге упомянутых выше исследований был составлен список болезней, имеющих характерные признаки пароксизма:

Метаболические нарушения и болезни эндокринной системы. Это климактерический Кушинга, феохромоцитома, гиперкапния и гипоксия.

Алкогольное и наркотическое отравление также способно спровоцировать пароксизмальные состояния. Подобное воздействие могут оказать технические отравления и некоторые виды лекарственных препаратов.

Резкое усиление симптомов возможно при таких заболеваниях внутренних органов, как пневмония, печеночная кома и др.

Пароксизм может проявляться и на фоне болезней (неврозы, мигрени, истерия, депрессивные состояния и др.).

Наследственные заболевания также играют не последнюю роль в провоцировании такой проблемы, как пароксизмальное состояние. Это может быть воздействие болезней обмена веществ, системных дегенераций ЦНС и др.

Не стоит сбрасывать со счетов типа. Речь идет прежде всего о посттравматических церебрастениях, черепно-мозговых травмах и каузалгиях. Но свою негативную роль могут сыграть и сосудистые патологии головного мозга, а также невралгии и ишемические болезни.

Как может проявляться пароксизм: особенности

Как говорилось выше, в подавляющем большинстве случаев резкое обострение симптоматики происходит вследствие нарушения функций головного мозга. К тому же часто фиксируются проявления, которые напрямую связаны с церебральными нарушениями, и это является одной из ключевых особенностей данного состояния.

Помимо этого нужно понимать, что есть как первичный, так и вторичный пароксизмальный генез. Первичный обусловлен исключительно врожденными факторами проявления, такими как нарушения в головном мозге и генетическая расположенность, формирующаяся еще в период развития эмбриона. Вторичный пароксизм является следствием влияния внутренних и внешних факторов. Проявляется он уже при жизни.

На этом особенности подобной проблемы не заканчиваются. Фиксируются такие пароксизмальные состояния в неврологии, которые сопровождают болезнь на протяжении всего периоде ее течения. Также резкое усиление симптомов может иметь одноразовый характер и являться следствием шокового состояния ЦНС. Одним из ярких примеров является острая кровопотеря или резкое повышение температуры.

Бывают и такие случаи, когда пароксизмальные приступы, имея кратковременный и регулярный характер, оказывают влияние на состояние всего организма. Такие приступы часто проявляются на фоне мигрени.

Подобные изменения в теле способны выполнять функцию защиты, за счет за счет чего происходит стимулирование компенсационной составляющей. Но это возможно лишь на ранней стадии заболевания. А вот синдром пароксизмальных состояний - это очень опасно,поскольку он превращается в значительный усложняющий фактор при заболеваниях, которые изначально нельзя назвать простыми.

Результаты обследования состояния детей

Для того чтобы понять, как выглядят неэпилептические пароксизмальные состояния у детей, есть смысл обратить внимание на несколько актуальных примеров.

Прежде всего это задержки дыхания, имеющие кратковременный характер. К подобной проблеме может привести сильный испуг, фрустрация, боль, а также какая-либо неожиданность. Во время такого состояния ребенок может кричать, при этом сам крик задерживается на выдохе, после чего часто следует потеря сознания. Иногда появляются клонические подергивания. Подобный приступ длится, как правило, минуту. Возможна выраженная брадикардия и произвольное мочеиспускание.

Приступы такого рода чаще всего фиксируются в возрастном периоде от 6 месяцев до 3 лет. При этом хорошая новость заключается в том, что их наличие не сулит повышение риска ухудшения познавательных способностей или появления эпилепсии.

Пароксизмальное состояние у ребенка - что это? Стоит уделить внимание еще одному примеру, наглядно демонстрирующему подобную проблему. Речь идет о Обморок в этом случае является результатом острой недостаточности кровообращения в области головного мозга. Фактически это не что иное, как проявление сосудистой лабильности.

Обмороки проявляются в основном у подростков, среди детей, которые находятся в раннем возрасте, подобные состояния - явление редкое. Что касается причин данной проблемы, то к ним можно отнести резкий переход из горизонтального в вертикальное положение, а также состояние сильного эмоционального возбуждения.

Начинается обморок с того, что возникает ощущение потемнения в глазах и головокружение. При этом как потеря сознания, так и утрата мышечного тонуса происходят в одно время. Всегда есть вероятность того, что во время угнетения сознания ребенка могут появиться кратковременные клонические судороги. Как правило, дети не пребывают в бессознательном состоянии, обусловленном обмороком, более 1 минуты.

Рефлекторная эпилепсия - это еще одна проблема, причиной которой может стать пароксизмальное состояние у ребенка. Что это достаточно опасное состояние, говорить излишне. Провоцировать подобные проявления могут стрессовые ситуации и вспышки света. А вот сложная деятельность и слуховые раздражители вряд ли станут причинами появления рефлекторной эпилепсии.

Неэпилептическая форма

Рассматривая синдром пароксизмальных состояний, стоит уделить внимание тем заболеваниям, которые чаще других сопутствуют подобным кризам.

Можно выделить четыре основных типа болезней в рамках данной группы, которые фиксируются в клинике чаще остальных и, в свою очередь, имеют другие более конкретные формы. Речь идет о следующих проблемах:

Головные боли;

Миоклонические синдромы и другие гиперкинетические состояния;

Вегетативные расстройства;

Мышечные дистонические синдромы и дистонии.

В большинстве случаев данные проблемы фиксируются у пациентов, не достигших совершеннолетия. Но в последнее время все чаще пароксизмальное состояние впервые дает о себе знать уже в зрелом возрасте. Также возможно динамичное прогрессирование симптомов указанных выше заболеваний, которые утяжеляются на фоне хронических и либо же возрастных церебральных расстройств.

Важно брать во внимание и тот факт, что в некоторых случаях неэпилептические пароксизмальные состояния могут быть следствием воздействия определенных лечебных препаратов, прописываемых для нейтрализации недостаточности кровообращения, а также таких заболеваний, как паркинсонизм и некоторые психические расстройства, обусловленные старческим возрастом.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния

Это достаточно непростой диагноз по уровню своего негативного воздействия на человека. Но прежде стоит вспомнить о том, Речь идет о хроническом патологическом заболевании головного мозга, которое характеризуется судорогами, имеющими разную клиническую структуру и постоянно при этом повторяющимися. Для такого состояния характерны также психопатические пароксизмальные и несудорожные проявления.

Возможно развитие двух форм эпилепсии: генуинной и симптоматической. Последняя является следствием черепно-мозговых травм, интоксикаций, опухолей головного мозга, острых нарушений кровообращения в области головы и т. д.

Стоит понимать, что особая взаимосвязь эпилептического очага и разных отделов нервной системы обусловливает возникновение повторных судорог различной клинической структуры. К такому итогу могут привести некоторые особенности патологического процесса.

Помимо этого могут встречаться и другие пароксизмальные состояния

Разные формы припадков

Эпилепсия - это не единственная форма проявления нарушений работы ЦНС. Есть и другие пароксизмальные состояния в неврологии, которые можно отнести к категории эпилептических.

Одним из ярких примеров являются сенсорные (чувствительные) Их проявление происходит, когда человек находится в сознании. Симптомы при этом сводятся к покалыванию и онемению в лице, конечностях и половине туловища. В некоторых случаях сенсорные припадки могут перейти в двигательные, что значительно усложнит состояние больного.

Внимание стоит уделить и джексоновской эпилепсии. В этом случае возможные как чувствительные, так и двигательные припадки. Последние особенно проблематичны, поскольку они подразумевают судороги мышц части лица и конечностей, которые расположены на противоположной от эпилептического очага стороне. При этом нарушения в сознании, как правило, не наблюдаются. В некоторых случаях двигательные припадки могут перейти в генерализованные.

Сложные абсансы могут быть атоническими, миоклоническими и акинетическими. Первые дают о себе знать посредством внезапного падения, причиной которого является резкое снижение постурального тонуса ног. Что касается миоклонической формы, то для нее характерны ритмичные кратковременные сопровождающиеся выключением сознания. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате которого также вероятны падения.

Возможно проявление и малых абсансов, при которых человек также погружается в бессознательное состояние. Никаких ощущений недомогания по его завершении нет. Сам момент припадка больной часто не может вспомнить.

Характеризуется ограниченными короткими судорогами, имеющими клонический характер. Захватывают они чаще всего мышцы рук, но воздействию данного процесса может подвергнуться язык, лицо и даже ноги. Потеря сознания при таких судорогах - явление редкое.

Генерализованный эпилептический статус

Такая форма проявления припадков является достаточно серьезной для того, чтобы уделить ей отдельное внимание. Фактически речь идет о развитии тонико-клонических судорог во всех участках тела. Такое пароксизмальное состояние проявляется внезапно, при этом фиксируется легкое мышечное напряжение и умеренное расширение зрачков. На этом симптомы не заканчиваются и переходят в тоническую фазу, длящуюся от 15 мин до получаса.

Для тонической фазы характерно напряжение туловища, конечностей, а также жевательных и мимических мышц. При этом тонус тела становится настолько высоким, что изменить положение тела фактически невозможно.

Что касается клонической фазы, то ее продолжительность составляет 10-40 с, во время которых фиксируются ритмические смыкания ротовой щели. В таком состоянии есть высокий риск того, что человек прикусит язык, в результате чего изо рта может выделяться пена красноватого цвета (окрашивается кровью).

Следующая фаза генерализованного статуса - это расслабление, которое выражается в самопроизвольной дефекации и мочеиспускании. На этом неприятности не заканчиваются: каждый припадок завершается постпароксизмальным истощением. Другим словами, наступает угнетение рефлексов, гипотония мышц и углубление комы. Длится такое состояние в среднем 30 минут. Далее наступает финальная фаза эпилептической прострации.

Как помочь в случае припадков

Лечение пароксизмальных состояний - это удел специалистов, имеющих высокую квалификацию. Поэтому, если стали заметны признаки одиночного припадка, особенно когда он первый, больного нужно срочно госпитализировать в нейрохирургическое или неврологическое отделение. Там его смогут обследовать и определить актуальный план лечения.

Важно проследить за тем, чтобы до того, как больной будет доставлен в больницу, он не получил каких-либо травм. Также стоит положить обернутую в бинт ложку в полость рта или использовать роторасширитель.

В большинстве случаев процесс лечения больных с эпилептическим статусом начинается уже в машине скорой помощи. Если медиков еще нет рядом, а у человека продолжается припадок, то первое, что нужно сделать, - это исключить возможность аспирации рвотных масс или механической асфиксии по причине выпадения языка. Для этого нужно ввести воздуховод в рот, предварительно освободив его. Также есть смысл попытаться блокировать судороги и поддержать сердечную деятельность.

Что касается неэпилептических форм, то здесь причины пароксизмальных состояний могут быть абсолютно разными. Все зависит от ключевого заболевания, симптомы которого и обостряются. Поэтому самое лучшее, что можно сделать, - это как можно быстрее доставить человека в больницу, где его смогут обследовать и поставить точный диагноз.

Итоги

Пароксизмальные состояния можно отнести к той категории заболеваний, которые способны не только значительно ухудшить состояние человека, но и привести к летальному исходу. Это означает, что в случае появления припадков или других симптомов данной проблемы нужно основательно заняться лечением. Если пустить все на самотек, то риск печального итога значительно возрастет.

УДК616.853-039.3-053.2-07(045) Обзор

пароксизмальные состояния неэпилептического генеза

А.Ю. Карась - ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, ассистент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.А. Кабанова - ГОУ ВПО Саратовский гМу им. В.И. Разумовского Росздрава, доцент кафедры неврологии ФПК ППС, кандидат медицинских наук; Л.Ю. Гпухова - ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета, кандидат медицинских наук.

paroxysmal conditions of nonepileptic genesis

A.Y. Karas - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant, Candidate of Medical Science; L.A. Kabanova - Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovskiy, Department of Neurology, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; L.Y. Glukhova - Moscow State Medical University, Department of Neurology and Neurosurgery of Pediatric Faculty, Assistant Professor, Candidate of Medical Science.

Дата поступления - 08.05.09 г. Дата принятия в печать - 15.02.10 г.

А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, Л.Ю. Гпухова. Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Саратовский научно-медицинский журнал, 2010, том 6, № 1, с. 199-205.

Пароксизмальные состояния могут наблюдаться и при эпилепсии и при других заболеваниях. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, ошибочно принимаемыми за эпилепсию, являются синкопы, конверсионные или псевдоэпилептические приступы, парасомнии, пароксизмальный хореоатетоз, доброкачественные миоклонии. Неправильный диагноз эпилепсии, особенно в детстве, будет влиять на развитие ребенка, его качество жизни. Подробный анамнез - краеугольный камень в постановке диагноза. Окончательный диагноз будет зависеть от опыта и умения врача анализировать имеющуюся информацию. Золотым стандартом диагностики трудных и фармакорезистентных пациентов является видео-ЭЭГ-мониторинг

Ключевые слова: синкопы, псевдоэпилептические приступы, парасомнии, доброкачественные миоклонии, видео-ЭЭГ-мониторинг.

A.Y. Karas, L.A. Kabanova, L.Y. Glukhova. Paroxysmal conditions of nonepileptic genesis. Saratov Journal of Medical Scientific Research, 2010, vol. 6, № 1, p. 199-205.

Paroxysmal conditions are symptoms that occur in epilepsy or in other disorders. The most common paroxysmal disorders which may pertain epilepsy are syncopes, dissociative or pseudoseizures, sleep phenomena, paroxysmal choreoathetosis, benign myoclonus. The incorrect diagnosis of epilepsy may have a bad effect on the child development and quality of life. A detailed history is the cornerstone in the diagnosis. Final diagnosis will depend on the experience of the doctor to analyse all the relevant information. Video-EEG-monitoring is the standart for the diagnosis in difficult and pharmacoresistant patients.

Key words: syncopes, pseudoseizures, sleep phenomena, benign myoclonia, video-EEG-monitoring.

Диагностика и лечение пароксизмальных состоя- чески не всегда возможно чёткое разграничение при-

ний в практике врача-невролога является актуальной чин и механизмов развития пароксизмов.

медицинской проблемой. Клиническая картина цере- Эпилепсия - самый яркий, но не единственный

бральных пароксизмов отличается многообразием пример пароксизмального неврологического состоя-

проявлений, что существенно затрудняет их диагно- ния. Многие церебральные пароксизмы по своим

стику, может приводить к диагностическим ошибкам, внешним проявлениям напоминают эпилептические назначению неадекватной терапии. приступы, достаточно часто ошибочно считаются

Церебральный пароксизм - это приступ, возни- эпилептическими и лечатся как таковые. Распростра-

кающий в результате дисфункции головного мозга на ненность пароксизмальных состояний высока и зна-

фоне видимого здоровья или при декомпенсации па- чительно превышает распространенность эпилепсии,

тологического состояния. Пароксизм характеризует- особенно у детей младшего возраста. Объясняется

ся внезапностью, стереотипностью и обратимостью это тем, что некоторые пароксизмальные состояния,

клинических проявлений, склонностью к повторению. так же как и отдельные эпилепсии являются генети-

Этиологическими факторами пароксизмов могут быть чески детерминированными каналопатиями.

наследственная предрасположенность, психогенные Сложности в дифференциальном диагнозе обу-

воздействия, соматические и неврологические забо- словлены многими причинами:

левания, эндокринная патология, ятрогении или их - недостаточность анамнестических сведений и

сочетания. По классификации А. Гасто (1969г.) пред- полного описания клинической картины пароксизма;

лагается выделять следующие группы церебральных - электроэнцефалография (ЭЭГ) даже в момент

пароксизмов: эпилептические и неэпилептические приступа может быть нормальной при медиальной

(аноксические или гипоксические, метаболические, височной эпилепсии и наличии очага в глубоких от-

гипнические, психогенные, токсические или токсико- делах лобных долей;

инфекционные, смешанного генеза). Однако клини- - доброкачественные эпилептические паттерны

“ : “ . “ детства (ДЭПД) достаточно часто регистрируются в

410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, здоровой популяции детей;

ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, - отсутствие опыта или недостаток специальных

тае<п><Э,890 знз2*9>)С)>3!,ео:)ии ФПК ППС, знаний врача в вопросах эпилептологии и нейрофи-

E-mail: [email protected] зиологии.

Все разнообразие неэпилептических пароксизмов в зависимости от возраста представлено в классификации M. lianainen .

Неэпилептические пароксизмальные со-

стояния в различном возрасте у детей (lianainen M.1999)

1-2 месяца:

Доброкачественный неонатальный миоклонус;

2-18 месяцев:

Пароксизмальный тортиколлиз младенцев;

Опсоклонус-миоклонус синдром;

Аффективно-респираторные приступы;

Мастурбация;

Гастроэзофагальный рефлюкс;

Гиперэксплексия;

Ознобоподобные эпизоды;

Двигательные стереотипии младенцев.

Ночные страхи и кошмары;

Доброкачественное пароксизмальное головокружение;

Пароксизмальный хореоатетоз.

Осложненная мигрень;

Расстройства внимания;

Снохождения;

Пароксизмальный хореоатетоз.

Подростки и взрослые:

псевдоэпилептические приступы;

Панические атаки;

Обструктивные апноэ во сне;

Вертебробазиллярная мигрень;

Нарколепсия/каталепсия;

Транзиторные ишемические атаки.

Миоклонус (МК) - наиболее часто встречающийся вид непроизвольных движений, проявляется внезапными, короткими, отрывистыми движениями в мускулатуре лица, туловища, конечностей, не сопровождающихся потерей сознания. Группа двигательных нарушений, разнообразных по этиологии и патофизиологическому механизму. Неэпилептический миоклонус представляет собой миоклонический гиперкинез. При этом мышечные сокращения не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности коры головного мозга и пик-волновой активностью на ЭЭГ Миоклонический эпилептический приступ характеризуется симметричными билатеральными полиспайк-волновыми изменениями на приступной ЭЭГ .

Доброкачественный миоклонус раннего детства -пароксизмальное состояние у неврологически здоровых детей с дебютом на 1 году жизни с доброкачественным течением и исходом. Миоклонии бывают единичными или формируются в кластеры. В подавляющем большинстве отмечаются в бодрствовании, но могут быть связаны со сном. Часто имеется триггерный механизм. Миоклонус самостоятельно купируется к 2 годам. Ведущую роль в диагностике имеет ЭЭГ-видеомониторинг.

Тремор - непроизвольные ритмичные колебания одной из частей тела. Может наблюдаться в руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Выделяют

физиологический и патологический тремор, идиопа-тический и вторичный (инфекции, приём лекарств, метаболические и эндокринные заболевания, дегенеративные заболевания нервной системы, заболевания и мальформации мозжечка, периферические нейропатии и т.д.), транзиторный и хронический.

Неонатальный тремор - особая форма тремора высокой частоты и низкой амплитуды в руках и подбородке у новорожденного или ребенка первого года жизни во время бодрствования. Встречается у половины новорожденных в первые дни жизни при возбуждении и плаче. Может наблюдаться у здоровых новорожденных, а также у детей с поражением центральной нервной системы, при наличии гипо-кальциемии, гипогликемии, пренатальной гипотрофии, абстинентного синдрома, у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. Провоцируется целенаправленным движением и плачем. Отдельный вариант тремора-короткие (5-15 сек.) атаки быстрого тремора рук и головы, напоминающие озноб («shuddering»). Провоцируется стрессом и возбуждением. Может быть вариантом доброкачественного миоклонуса младенцев. Исчезает самостоятельно. В лечении не нуждается.

Семейный тремор подбородка (гениоспазм) -редкое генетически детерминированное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, основным симптомом которого является непостоянный непроизвольный тремор подбородка, усиливающийся при эмоциональном напряжении и плаче длительностью несколько минут. Появляется сразу после рождения или в первые годы жизни. Может нарушать речевые функции и процесс питья. Иногда сочетается с нарушениями поведения и сна. Течение длительное. Частота эпизодов с возрастом уменьшается.

Небный тремор (нёбный миоклонус, окулонёбный миоклонус) - редкое состояние, при котором происходит ритмичное сокращение мягкого неба, мышц глотки, гортани. Эссенциальный (идиопатический) небный тремор встречается преимущественно у детей, не сопровождается другими симптомами поражения головного мозга. Дебют в 6-10 лет (реже в младенчестве, 26 лет). Симптоматический небный тремор редко встречается у детей, характереный пик дебюта 50-60 лет, вызван повреждением мозжечка или ствола мозга (инсульт, энцефалит, опухоль мозжечка, рассеянный склероз, нейродегенеративные заболевания). Сохраняется во сне, почти не поддается произвольному контролю. Может сопровождаться движениями глаз (горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм), сокращениями мышц лица, языка, глотки и диафрагмы.

двигательные стереотипии - повторяющиеся, простые или сложные, не имеющие определенной цели движения (раскачивание тела, качание головой, взмахивание рукой). транзиторные стереотипии возникают на фоне предшествующего нормального развития, тогда как компенсаторные часто отмечаются при аффективной и сенсорной депривации, патологические - при умственной отсталости, аутизме, обсессивно-фобических расстройствах, шизофрении. Провоцируются скукой или возбуждением, протекают при сохранении волевого контроля, нередко доставляют удовольствие пациенту, могут быть подавлены волевым усилием.

Пароксизмальные дискинезии - короткие аномальные движения и позы, возникающие в результате хореического гиперкинеза, атетоза, дистонии,

баллизма, хореоатетоза или их сочетания, которые наблюдаются только во время приступа (атаки). При этом сознание сохранено. В основе болезни лежат каналопатии и нарушения функции базальных ганглиев. Все пароксизмальные дискинезии имеют сходную клиническую картину. Различаются в факторах, провоцирующих атаки, продолжительности и частоте приступов .

Пароксизмальная кинезигенная дискинезия - заболевание, при котором короткие (несколько сек-5 мин) и частые (до сотни в день) дискинетические атаки провоцируются внезапным движением, испугом, гипервентиляцией и стрессом. Возраст дебюта

6-16 лет, реже появляется на первом году жизни или после 40 лет. Препаратами выбора при лечении пароксизмальных дискинезий являются противоэпи-лептические средства (карбамазепины, вальпроаты, бензодиазепины, антиконвульсанты нового поколения), реже - ацетазоламид, леводопа, галоперидол.

К другим состояниям, близким по патогенезу и клиническим проявлениям к пароксизмальным дис-кинезиям относятся доброкачественный тортиколлиз младенцев; пароксизмальное подведение глазных яблок вверх.

Пароксизмальный тортиколлиз младенцев - доброкачественное состояние детей первого года жизни неясной этиологии с эпизодами дистонии в мышцах шеи, которые приводят к непроизвольным поворотам головы. Чаще встречается у девочек. У 50% дебют приходится на первые 3 месяца жизни, у 95%-до 9 месяцев. Эпизоды часто возникают по утрам, у одних - спонтанно, у других имеются неспецифические провоцирующие факторы.

К неэпилептическим движениям глаз у детей относятся пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев, пароксизмальный взгляд вниз у младенцев, опсоклонус-миоклонус синдром, нистагм.

Пароксизмальные тонические отведения глаз вверх у младенцев - пролонгированные эпизоды постоянных или преходящих отведений глаз вверх при попытке посмотреть вниз с быстрым возвратом в исходное положение. Горизонтальные движения глаз сохранны. В качестве генеза идиопатических форм рассматривается возрастзависимая дисфункция супрануклеарных путей, при симптоматических необходимо исключать повреждения мезенцефальной области - мальформация вены Галена, пинеалома, опухоль гипофиза, врожденные дефекты метаболизма. Дебют приходится на первые месяцы жизни (4-10 мес.). Атака может сопровождаться атаксией и моторной неловкостью, ее продолжительность - от нескольких часов до дней; частота - от ежечасных до единичных в сутки; провоцируется утомлением, интеркуррентной инфекцией; исчезают или уменьшаются во сне. У части детей отмечаются речевые нарушения или задержка психомоторного развития. Лечение, как правило, неэффективно; в редких случаях препараты леводопы. Прогноз при идиопатических формах благоприятный - спонтанная ремиссия наступает через 1 месяц-6 лет.

Пароксизмальный взгляд вниз у младенцев -симптом «заходящего солнца» провоцируется поднятием или опусканием головы младенца в вертикальной плоскости, иногда сопровождается нистагмом. Встречается у здоровых новорожденных и у недоношенных детей, исчезает самостоятельно к 6 месяцам жизни, у детей с патологией нервной системы может сохраняться и позже. В лечении не нуждается.

Опсоклонус-миоклонус синдром (глазная мио-клония, танец глазных яблок) -гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, неравномерных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Предполагается органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии: у младенцев - при нейробластоме, энцефалите, невыясненной этиологии; у взрослых - при сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, паранеопластическом синдроме. Характерен для младенцев и детей раннего возраста, средний возраст дебюта 17-19 месяцев, но может отмечаться в 4 месяца и в 6 лет. Основные симптомы - нарушения движения глаз, раздражительность, тремор и атаксия. Возникают через 1-2 недели после вирусной инфекции или вакцинации. С целью купирования опсоклонуса-миоклонуса назначают адренокортико-тропный гормон (АКТГ) 10-40 МЕ/сут (преднизолон менее эффективен) в течение длительного периода (месяцы-годы). часто требуется увеличение дозы во время интеркуррентных заболеваний; при рецидивах возобновление терапии. Прогноз без лечения тяжелый - развиваются двигательные и когнитивные нарушения. Более благоприятное течение при заболеваниях, вызванных вакцинацией, вирусами Коксаки, паротита, тогавируса, Эпштейн-Барр, полиомиелита. У 3/4 пациентов имеются отдаленные осложнения -задержка психоречевого развития, трудности в обучении, стойкая атаксия или моторная неловкость.

Нистагм - непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок. Различают врожденный и приобретенный нистагм; по характеру - горизонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный; по направлению (по направлению быстрой фазы); по степени (мелко-, средне-, крупноразмашистый) и частоте колебаний; бинокулярный и монокулярный; вестибулярный нистагм - при раздражении рецепторов лабиринта; экспериментальный (оптокинетический, калорический и вращательный); оптический нистагм при болезни или аномалии развития зрительного анализатора (врожденное отсутствие радужки).

Spasmus nutans - возраст-зависимый синдром, для которого характерны маятникообразный нистагм, кивательные или вращательные движения головой и патологические установки головы. Этиология в большинстве случаев не известна. В редких случаях диагностируется глиома переднего отдела зрительного пути и тогда отмечается монокулярный нистагм, бледность зрительного нерва, характерен дебют после 1 года, или может встречаться при по-дострой некротизирующей энцефалопатии. Дебют

6-12 месяцев. Возникает при усилиях, связанных с фиксацией взгляда или при взгляде в определенном направлении. Голова удерживается в наклонном положении и «беспокойна». Эффективная терапия не разработана. Прогноз благоприятный - как правило, преходящее и доброкачественное нарушение (длительность 1-2 года, реже до 5 лет).

Синдром альтернирующей гемиплегии - редкий синдром раннего детского возраста, характеризующийся эпизодическими приступами геми- и/или ква-дриплегии продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезия-ми глазных яблок, дистоническими установками, хо-реоатетоидными движениями и прогрессирующими нарушениями познавательных функций . Дебют

В первые 1,5 года жизни (5-9 месяцев). Характер-

но наличие провоцирующих факторов: стресс, испуг, плач, переохлаждение, перегрев, изменение атмосферного давления, яркий свет. Начинаются атаки с односторонней мышечной слабости, гемиплегия в дальнейшем развивается у 1/3 пациентов, у 2/3 - тетрапарез. Параличи обычно «вялые», но может быть «спастичность». Большинство атак сопровождаются дистоническими установками конечностей, хореоа-тетозом, нистагмом, дискинезиями глазных яблок, вегетативными нарушениями. Препаратом выбора в лечении является флунаризин (5-15 мг/сут). Прогноз неблагоприятный.

Гиперэксплексия (болезнь испуга, болезнь Кока)

Редкое генетически детерминированное заболевание, основным проявлением которого является усиленный рефлекс испуга в сочетании со значительным повышением тонуса в ответ на неожиданные слуховые, соматосенсорные и зрительные стимулы. Тип наследования - аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, спорадические случаи. Патогенез неясен, предполагают, что является разновидностью ретикулярного рефлекторного миокло-нуса. В клинической картине в течение первых суток жизни развиваются спонтанные апноэ и, связанные с ними, трудности вскармливания. При приступах сознание не нарушается, но из-за дискоординации орофарингеальной мускулатуры возможна аспирация, подвывих бедер. Атаки развиваются как днем, так и ночью, длительные могут сопровождаться отдельными клониями. Ребенок может погибнуть от апноэ, брадикардии. В лечении используют клоназепам 0,1-0,2мг/кг; вальпроаты, иногда пирацетам. Прогноз вариабелен, в большинстве случаев течение пожизненное, по мере роста степень выраженности приступов может уменьшаться. У взрослых характерны эпизоды ночных генерализованных клоний на фоне сохранного сознания в течение многих минут, преимущественно в ногах.

Синдром Сандифера - тоническое напряжение мышц верхних конечностей и шеи с наклоном головы, которое обусловлено гастроэзофагальным рефлюк-сом у детей первых лет жизни. Гастроэзофагальный рефлюкс физиологичен у детей первых трех месяцев жизни, часто сопровождается срыгиванием или рвотой. Связан с недоразвитием дистального отдела пищевода, незначительным объемом и шарообразной формой желудка, замедлением его опорожнения. Анатомические и физиологические особенности желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы детей грудного возраста снижают эффективность антирефлюксного барьера, в связи с чем рефлюкс встречается у 18-40% здоровых детей моложе 1 года. Патологический гастроэзофагальный рефлюкс характеризуется частыми и продолжительными эпизодами рефлюкса днем и ночью, приводит к поражению слизистой оболочки и пищевода и др. органов, развитию рефлюкс-эзофагита, язвы и стриктуры пищевода, бронхиальной астме, хронической пневмонии, фиброзу легких, эпизодам удушья, апноэ.

Синдром Сандифера 1 типа встречается у детей до 6 месяцев жизни, вызван наличием гастроэзофа-гального рефлюкса и проявляется кратковременными тоническими сокращениями верхних конечностей с напряжением мышц шеи и наклоном головы. Синдром Сандифера 2 типа может сохраняться у детей старшего возраста, обусловлен наличием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. В результате гастроэзофагального рефлюкса ребенок принимает самые невероятные позы, чтобы пища без задержки

прошла в желудок. Наблюдается после приема пищи. Может сопровождаться отрыжкой, слюнотечением, зевотой, раздражительностью, чавкающими движениями, стридором. Для лечения гастроэзофагального рефлюкса применяются постуральная терапия, диетическая коррекция с использованием сгущенной или коагулированной пищи, ингибиторы протонной помпы, антациды, антисекреторные препараты. При наличии диафрагмальной грыжи показано оперативное лечение. Прогноз благоприятен - полное выздоровление на фоне адекватной терапии.

Мигрень - относится к первичной головной боли, которая нередко начинается в детском и пубертатном возрасте. Заболевание встречается в 2 раза чаще у больных с эпилепсией, чем в общей популяции . Для детей характерно развитие «детских периодических синдромов», которые являются предшественниками мигрени - циклические рвоты, абдоминальная мигрень, доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей .

Циклические рвоты - повторные приступы, обычно стереотипные у конкретного ребенка, проявляющиеся тошнотой и рвотой. Сочетаются с бледностью и сонливостью.

Абдоминальная мигрень - идиопатическое рецидивирующее расстройство, наблюдающееся у детей и характеризующееся приступами болей по средней линии живота длительностью от 1 до 72 часов.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей - редкое заболевание, для которого характерны преходящие, короткие (от нескольких минут до нескольких часов), эпизодические приступы головокружения, которые возникают и проходят спонтанно у здоровых детей в возрасте от 1 до 7 лет (чаще до 3 лет). Могут сопровождаться свето- и шу-мобоязнью, чувством страха .

Диагностируются «детские периодические синдромы» при наличии не менее 5 приступов, не имеющих связи с другими заболеваниями .

Синкопы (обмороки) относятся к гипоксическим пароксизмам, для которых характерна кратковременная утрата сознания, нарушение постурального мышечного тонуса, дыхательной и сердечной деятельности, возникающие вследствии кратковременной гипоксии головного мозга . Различают нейрогенные и соматогенные обмороки. Нейрогенные (рефлекторные) обмороки возникают в результате дисфункции вегетативной регуляции мозгового кровотока. Соматогенные обмороки связаны с целым кругом соматических болезней.

Классификация синкопальных состояний.

Нейромедиаторные синкопы:

Вазопрессорные.

Синкопы, связанные с рефлексом каротидного синуса.

Ситуационные (при кашле, чихании, дефекации, мочеиспускании).

Гастроинтестинальная стимуляция (при глотании, висцеральной боли, мочеиспускании).

Невралгия тройничного и глоссофарингеального нервов.

Постуральная гипотензия:

центральная: болезни Паркинсона, мультисистем-ной атрофии, синдрома Шая-Дрейджера и стриато-нигральной дегенерации;

периферическая: диабеты, амилоидоз, амилоидная дистрофия, алкогольные последствия, синдром Гийена-Баре, дисфункция в.н.с., результат принятия

лекарственных средств (гипотензивные, трицикличе-ские антидепрессанты, леводопа, фенотиазины). Гемодинамические нарушения: гиповолемия, кровотечение, дегидратация,

недостаточный сердечный объем сердца, стеноз аорты,

гипертрофический субаортальный стеноз, сердечная тампонада,

декомпенсация, недостаточность, порок, плохое заживление протезного клапана, аритмии,

инфаркт миокарда,

легочная гипертензия,

застойная сердечная недостаточность.

Системные:

гипогликемия,

гипоксия.

Транзиторная ишемическая атака (нестандартная):

тяжелый вертебробазилярный стеноз, тяжелый билатеральный каротидный стеноз.

Панические атаки - внезапные эпизоды сильной тревоги, для которых типично неожиданное начало - без предвестников и видимой причины. Длительность (обычно) от минуты до часа. Среди провоцирующих факторов выделяют психогенные; биологические (гормональные перестройки, начало половой жизни, прием гормональных препаратов, аборты, менструальный цикл); физиогенные (злоупотребление алкоголем, метеотропные факторы, чрезмерные физические нагрузки).

Парасомнии представляют собой пароксизмальные нарушения сна неэпилептической природы и являются частым явлением в детском возрасте. Несмотря на высокую частоту, парасомнии представляют собой одно из малоизученных состояний у детей. Сходство клинических проявлений парасомний и фокальных эпилептических приступов сна представляют значительные сложности в плане дифференциального диагноза. К основным пароксизмальным нарушениям сна детского возраста (Wise M.S., 2003) относятся:

Парасомнии - нарушения пробуждения:

Пробуждение со спутанным сознанием; сно-хождение;

Ночные страхи.

Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна:

Ночные кошмары;

Сонный паралич;

Нарушения поведения, связанные с фазой быстрого сна.

Связанные со сном двигательные нарушения:

Ритмические движения (яктация),

Сонный бруксизм.

Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна:

Вздрагивания при засыпании,

Сноговорение,

Доброкачественный ночной миоклонус младенцев.

другие пароксизмальные нарушения сна:

Связанные со сном нарушения дыхания,

Ночные псевдосудороги,

Ночные панические атаки,

Гастроэзофагальный рефлюкс,

Ночные судороги,

Нарколепсия .

Одна из наиболее ярких групп парасомний - расстройства пробуждения (ночные страхи и снохожде-ния). Дебют в 18 месяцев-9 лет. Возникают в первую половину ночи, через 1-3 часа после засыпания, исключительно в дельта сне (3-4 стадии сна), в 70% во время 1 цикла сна. Во время приступа отсутствуют реакции на раздражители, отмечается спутанность сознания и дезориентация при пробуждении, полная амнезия эпизода утром, отсутствуют сновидения. Характерна общая наследственная предрасположенность ночных страхов и снохождений. Прекращаются в подростковом возрасте в 98% случаев. Пробуждение со спутанным сознанием проявляется дезориентацией, замедленностью действий после пробуждения от нескольких минут до часа и более. Может провоцироваться внезапным пробуждением ребенка. Встречается в популяции с частотой около 3%.

Снохождение - ряд сложных моторных действий, совершаемых человеком во сне без осознания происходящего. Отмечается у 6-15% детей дошкольного и школьного возраста.

Ночные страхи - помрачение сознания с нарушением ориентировки в месте и времени, проявляющееся аффектом страха и психомоторным возбуждением. Через 0,5-5 минут ребенок успокаивается, продолжает спать. характерна амнезия на ночное событие. Проявляются в возрасте от полутора до 6 лет. Встречаются у 3% детей.

Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна: ночные кошмары - расстройство, при котором отсутствует ретроградная амнезия, возникают в последнюю треть сна (фаза быстрого сна), встречаются у 10-50% детей в возрасте от 3 до 6 лет. При этом ребенок полностью пробужден, ориентирован в окружающей обстановке и вспоминает страшный сон.

Отдельные симптомы, вероятно варианты нормального сна - вздрагивания (внезапные короткие движения ног, реже рук и головы при засыпании), чаще встречаются единичные вздрагивания, но могут отмечаться и последовательные толчки, иногда приводят к нарушению засыпания, встречаются у 60-70 % здоровых людей; сноговорение; доброкачественный неонатальный ночной миоклонус - мультифокальные или генерализованные вздрагивания конечностей у новорожденных, чаще бывают короткими, но могут отмечаться сериями по 4-5 вздрагиваний в течение нескольких секунд, не провоцируются внешними стимулами.

Связанные со сном двигательные нарушения -ритмические движения (яктация) - стереотипные, повторяемые движения головой, туловищем, конечностями, у 58% детей в возрасте 9 месяцев имеются единичные или повторные движения такого типа, к 18 месяцам - у 33%, к 2 годам - у 22%, к 4 годам - у 8%; сонный бруксизм - стереотипный скрежет зубами во сне.

Нарколепсия проявляется пароксизмальной ги-персомнией, характеризуется фрагментарным REM-сном, дебютом в конце 2 десятилетия жизни (редко до 13 лет). Характерна пентада признаков: непреодолимая дневная сонливость, катаплексические приступы (внезапная потеря мышечного тонуса конечностей, туловища, шеи в ответ на эмоциональные стимулы), гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (кратковременные эпизоды обездвиженности при засыпании и/или пробуждении), фрагментация ночного сна . Для диагностики достаточно

сочетания дневных засыпаний с одним из других клинических признаков.

С накоплением клинического опыта и внедрением новых технологий (полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг) стала очевидной гетерогенность пароксизмальных нарушений сна. Описаны новые формы эпилепсии с приступами во сне (ночная лобная эпилепсия, доброкачественная психомоторная эпилепсия), которые имеют сходные клинические проявления с отдельными формами парасомний.

Критерии диагностики фокальных эпилептических приступов во сне: дебют приступов в любом возрасте; возникают в разное время сна, но преимущественно в 1-2 стадии фазы медленного сна; моторной манифестации приступа нередко предшествует аура, которая приводит к пробуждению; короткая продолжительность приступа (1-2 мин.); высокая частота приступов в течение сна; сложный характер приступов с включением гипермоторных, дистонических феноменов, автоматизмов, аффективных симптомов .

Парасомнии представляют собой неспецифический феномен, связанный с расстройствами механизмов сна и довольно часто рассматриваются как вариант нормы. Однако при выраженной интенсивности и частоте парасомнии могут беспокоить пациентов и членов их семьи, нарушать качество сна, приводить к снижению концентрации внимания. Это, а также продолжение парасомний в пубертатном периоде и у взрослых являются показанием для назначения лечения. Многие авторы указывают на высокий эффект бензодиазепинов (диазепам 2,5-5 мг/ночь или феназепам 0,5-2 мг/сут) . В последние годы появились сообщения о влиянии группы селективных ингибиторов серотонина (пароксетин 20-40 мг/сут) на ночные страхи, снохождения . Изучается влияние ноотропных препаратов на стимуляцию процессов созревания неспецифических структур мозга и дифференциацию механизмов сна .

эпизодические атаксии - группа заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, которые характеризуются повторными острыми эпизодами координаторных нарушений различной длительности, нередко в сочетании с другими, преимущественно мозжечковыми симптомами. Начинаются в детском или подростковом возрасте. Частота от нескольких в день до 1-2 раз в месяц, в ряде случаев частота приступов снижается с возрастом. Большинство пациентов вне атак неврологически здоровы, но у некоторых может развиваться межприступная прогрессирующая атаксия.

Эпизодическая атаксия, тип 1 (миокимия с периодической атаксией; пароксизмальная атаксия с нейромиотонией). Миокимия - гиперкинез, характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями пучка мышечных волокон, не приводящими к перемещению сегмента конечности. Атаки атаксии - короткие (1-2 мин.), начинаются в раннем детстве. тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Патогенез: нарушение функционирования калиевых каналов, замедление реполяризации клеточных мембран. Дебют в позднем детстве или в раннем подростковом возрасте. Характерны кратковременные эпизоды мозжечковой атаксии, тошнота, рвота, головокружение, диплопия, дизартрия, иногда зрительные нарушения. Могут провоцироваться движением, физической нагрузкой, испугом, эмоциями, интеркуррентными заболеваниями. Длительность

от нескольких секунд до нескольких часов. Частота высокая (до 10-15 раз в сутки). Вне приступа у половины больных могут отмечаться миокимии в мышцах лица и дистальных отделов конечностей различной степени выраженности. Могут сочетаться с кинезиогенным хореоатетозом или парциальной эпилепсией. Лечение симптоматическое, частично эффективны ацетазоламид, карбамазепин, валь-проаты, фенитоин, фенобарбитал .

Эпизодическая атаксия, тип 2 (периодическая вестибуло-церебеллярная атаксия; эпизодическая атаксия, чувствительная к ацетазоламиду). Тип наследования - аутосомно-доминантный; возможны спорадические случаи. Обусловлена повреждением гена САСЫА1А, ответственного за синтез белка альфа-1А-субъединицы потенциалзависимого кальциевого канала. Патологическая активность кальциевого канала вызывает транзиторную дисфункцию клетки и возникновение эпизодических симптомов. у мужчин заболевание протекает тяжелее. У женщин характерно обострение болезни во время беременности. Дебют в детстве или подростковом возрасте (от 2 до 32 лет). Приступы провоцируются стрессом, физической нагрузкой, приемом кофеина, алкоголя. Характерны приступы атаксии, головокружения, тошноты и рвоты. У 50% больных во время атаки отмечаются приступы мигрени. Возможны дизартрия, нистагм, двоение в глазах, дистония, транзиторная гемиплегия. У большинства в период атаки отмечается диффузная мышечная слабость. Продолжительность атаки от нескольких часов до нескольких дней. Частота от 1-2 раз в год до 3-4 раз в неделю. У некоторых больных развивается внеприступная симптоматика в виде нистагма и координаторных нарушений различной степени тяжести. лечение: ацетазоламид 500-750 мг/сут в 2 приема. Прогноз вариабелен.

Псевдоэпилептические приступы - приступы, которые не только по своему характеру напоминают эпилептические, но и трактуются и лечатся как эпилептические. У 25% пациентов с истерией и у 10% больных с «резистентной» эпилепсией отмечаются именно псевдоэпилептические приступы. У 5-10% пациентов с эпилепсией наряду с эпилептическими развивают и псевдоэпилептические приступы .

Подозрения на наличие псевдоэпилептических приступов должны возникать, если приступы имеют необычный, разнообразный характер и не соответствуют проявлениям известных форм эпилепсии; описываемая родителями частота приступов не соответствует тяжести состояния больного; провоцируются отрицательными эмоциями; адекватная противоэ-пилептическая терапия неэффективна, несмотря на отсутствие реальных причин резистентности приступов к лечению; выявляются парадоксальные реакции на противоэпилептические препараты; имеются указания на наличие психиатрического заболевания у пациента или членов его семьи, семейного конфликта, пограничных особенностей пациента.

Существуют методы провокации псевдоэпилеп-тических приступов (внушение, использование плацебо, использование гипноза), которые помогают в уточнении характера приступов.

Выделяют 5 типов конвульсивных психогенных приступов: подобные тоническим, клоническим,

тонико-клоническим, гипермоторный и смешанный типы; 3 группы неконвульсивных психогенных приступов: подобно двигательным, подобные отсутствию

внимания (по типу абсансов) и подобные атоническим припадкам (внезапное падение); психогенные приступы имитирующие эпилептический статус

Наиболее часто при психогенных приступах отмечаются «судороги» по типу тонических, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей, «биения», «истерическая дуга», «staring», характерно отсутствие очаговых неврологических симптомов, сохранное сознание. Однако могут отмечаться и «непредвиденные» клинические феномены - вегетативные симптомы, аутоагрессия, дефекация, уринация, тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели.

Существуют объективные критерии дифференциальной диагностики эпилептических и псевдоэ-пилептических приступов - уровень пролактина повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа): в 90% - при генерализованных судорожных приступах, в 70% - при парциальных приступах височной локализации, очень редко при лобной локализации, не меняется после психогенных приступов; уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%): повышается после генерализованных судорожных приступов, не меняется после парциальных и психогенных приступов, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) во время приступа обладает высокой диагностической ценностью .

Гипердиагностика эпилепсии является такой же важной проблемой, как и недостаточная ее диагностика. Ошибочный диагноз эпилепсии дорого обходится и самому пациенту и государству в целом. Большинство диагностических ошибок можно избежать путем тщательного сбора анамнеза, который остается главным в диагностике. также неоценимое диагностическое значение имеет одновременная регистрация ЭЭГ и пароксизмального события - видео-ЭЭГ- мониторинг.

Библиографический список

1. iivanainen, M. Diagnosing Epilepsy in Patients with Mental retardation / М. iivanainen // Epilepsy and Mental retardation. Ed. M. Silapaa et al. - Biddles Ltd,Guildford, 1999. - Р 47-60.

2. Мухин, К.Ю. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, М.Б. Миронов. - М., 2008. - 223 с.

3. Леонтьева, И.В. Механизмы и критерии диагностики синкопальных состояний у детей / И.В. Леонтьева, А.В. Тарасова, К.М. Тутельман // Современные технологии в

4. Дифференциальный диагноз эпилепсии: / Под ред. Е.Д. Белоусовой, А.Ю. Ермакова. - М.: Пульс, 2007. - 3б3 с.

педиатрии и детской хирургии: Материалы второго Российского конгресса. - 2003

5. Вейн А.М., Мигрень. - М., 1995. - 180 с.

6. Russel, G. Childhood Syndromes Related to Migraine /

G. Russel, i. Abu-Arafeh // Childhood Headache. Ed. By Abu-

Arafeh i. - Mac Keith Press, 2002. - Р 66-95.

7. Бархатов, М.В. Современные подходы к лечению головокружения у детей / М.В. Бархатов, Е.А. Теппер, М.Ю. Галактионова // Неврология и психиатрия. - 2003. - №12. - С. 46-47.

8. Wilkinson, M. Headache disoders: diagnostic criteria, classification and clinical features / М. Wilkinson // Migraine and others headaches. Ed. By Ferrari M., Lataste X. - New Jersey: Parthenon, 1989. - Р 17-21.

9. Wise, M.S. Differential diagnosis of paroxysmal nocturnal events in infants and children / M.S. Wise // Sleep and Epilepsy: the Clinical Spectrum. Ed. by C.W. Bazil, B.A. Malow, M.R. Sam-maritano-Elsevier, 2003. - Р. 339-348.

10. Вейн, А.М. Нарушения сна и бодрствования /

A.М. Вейн, Я.И. Левин // Болезни нервной системы. Под ред.

H.Н. Яхно, Д.Р Штульмана. 2001. - Т.2. - С. 391-417.

11. Глухова, Л.Ю. Парасомнии у детей и их дифференциальный диагноз с эпилептическими приступами во сне: Дис. канд. мед. наук / Л.Ю. Глухова; РГМУ - Москва, 2005. -150 с - С. 71-77.

12. Вейн, А.М. Неврологические синдромы / А.М. Вейн,

B.Л. Голубев. - М.: ЭйдосМедиа, 2000. - 831 с.

13. Харламов, Д.А. Расстройства сна / Д.А. Харламов // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. - М., 2004. - Т. 6, «Неврология». - С. 34-61.

14. Вейн, А.М. Сон человека. Физиология и патология / А.М. Вейн, К. Хехт. - М.: Медицина, 1989. - 72 с.

15. Сахлхолдт, Л. Псевдоэпилептические приступы у детей / Л. Сахлхолдт, й. Альвинг // Диагностика и лечение эпилепсии у детей. Под редакцией П.А. Темина, М.Ю. Ника-норовой. - М., 1997. - С. 498-512.