Саркоидоз кожи что. Чем опасен саркоидоз кожи. Инструментальная диагностика саркоидоза

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.

В большинстве случаев, саркоидоз поражает людей в среднем возрасте, у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у представителей сильного пола. У детей саркоидоз развивается крайне редко.

Причины развития

К настоящему времени причины, приводящие к его развитию, не удалось установить. Выяснено, что заразиться саркоидозом от больного человека невозможно, однако, полностью исключать роль инфекционных агентов в развитии этого заболевания нельзя.

Большинство медиков придерживается мнения, что к развитию саркоидоза приводит целый комплекс причин. Это могут быть генетические, иммунологические и экологические факторы.

Стадии развития заболевания

Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.

Клиническая картина

На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

Снижение веса;
Незначительное повышение температуры;
Появление сухого кашля;
Суставные и мышечные боли;
Отдышка;
Боли в грудной клетке.

Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

Локализация заболевания и симптомы болезни

Проявления саркоидоза зависят и от локализации очагов поражения.

Легкие и внутригрудные лимфатические узлы

Примерно у 90% больных саркоидозом гранулемы образуются в легких или в лимфатических узлах. Первичные симптомы саркоидоза нередко напоминают простудные заболевания, поэтому далеко не все пациенты сразу обращаются к врачу, предпочитая лечить «простуду» домашними средствами.

По мере прогрессирования заболевания у больных саркоидозом появляется отдышка, потливость, незначительное повышение температуры, кашель.

Кашель при саркоидозе длительный, не поддающийся обычным способам лечения. Вначале заболевания кашель сухой, но постепенно становится влажным, с обильным отделением мокроты. На поздних стадиях саркодиоза может наблюдаться кровохаркание.

Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в суставах, появление узелковой сыпи, ухудшение зрения. Сыпь при саркоидозе чаще всего локализуется на голенях. Образующиеся саркоидоизные узелки отличаются плотной консистенцией, они болезненны, кожа над узелками приобретает красный оттенок.

При поражении лимфатических узлов отмечается увеличение их размеров. Увеличенные узлы безболезненны, подвижны, изменения цвета кожи над ними не наблюдается.

Селезенка и печень

Саркоидоз с поражением селезенки и печени нередко протекает без выраженных признаков. Единственный симптом заболевания – увеличение органов в размерах. В том случае, если размеры увеличились значительно, пациенты могут жаловаться на тяжесть в подреберье. Функции селезенки и печени при саркоидозе не нарушаются.

Кожные изменения

При саркоидозе развивается . Внешне заболевание проявляется образованием узелков красного цвета и различного размера. Выделяют несколько форм кожных проявлений саркоидоза.

Мелкоузелковый саркоидоз встречается чаще всего. Для этой формы заболевания характерно появления большого количества красных пятен, которые со временем преобразуются в узелки плотной консистенции. После разрешения узелков на коже остаются телеангиэказии, пигментные пятна, шелушение.

Крупноузелковый саркоидоз проявляется появлением отдельных элементов. Чаще всего, узелки одиночные, реже – множественные. Узлы шаровидные, с резкими границами, размером с 20 копеечную монету или более. Консистенция элементов плотная, поверхность гладкая. Крупные узелки могут изъявляться.

Диффузно-инфильтративная форма саркоидоза характеризуется появлением плотных бляшек. Чаще всего они образуются на лице или голове. Бляшки имеют бурый цвет, границы образований размытые.

Ангиолюпоид Брока-Потрие. При этой форме заболевания новообразования образуются на щеках или носу. Вначале это пятна фиолетового или красного цвета, затем на месте пятен формируются бляшки коричневого оттенка. Бляшки сохраняются продолжительное время.

Узловатый подкожный саркоид характеризуется образованием подкожных узлов на ногах или туловище. Узлы немногочисленны, безболезненны, подвижны. Саркоиды склоны к слиянию с образованием инфильтратных бляшек с бугристой поверхностью.

Иногда встречаются и атипичные формы саркоидоза, при которых отмечается появление папулезных, ихтиозиформных, склеродермоподобных образований.

Глаза

Саркоидоз может поражать и глаза. Проявляется это развитием гранулем в сетчатке, сосудах глаза или на радужной оболочке. Заболевание проявляется ухудшением зрения. Саркоидоз может провоцировать развитие глаукомы.

Методы диагностики

Диагностика саркоидоза нередко вызывает сильные затруднения, так как, проявления заболевания неспецифичны. При подозрении на саркоидоз больной должен быть направлен в стационар для проведения полного обследования. Пациенту назначается проведение следующих анализов и исследований:

Биохимия крови.
Проба Манту (анализ необходим для исключения туберкулезного процесса).
Рентгенография.
Спироиетрия – обследование функций легких.
Анализ жидкости, содержащейся в бронхах. Материал для анализа получают при помощи брохоскопии.
Возможно, потребуется проведение биопсии тканей для проведения гистологического исследовании. Биоптат для проведения исследования получают при помощи пункционной иглы.

Лечение

При саркоидозе назначается симптоматическое лечение. При этом заболевании рекомендован прием:

Противовоспалительных средств. Используют Аспирин, Диклофенак, Индометацин и пр.
Витаминов, особенно важно применять витамины групп A и E.

Поскольку причина, вызывающая саркоидоз неизвестна, к настоящему времени не удается найти лекарственное средство, которое могло бы кардинально излечить заболевание.

В большинстве случаев, саркоидоз излечивается самостоятельно. Однако если заболевание прогрессирует, назначается прием гормональных препаратов. Чаще всего, это Преднизолон или Гидрокортизон.

При лечении саркоидоза широко используют и методы физиотерапии:

Ионофорез с гидрокортизоном.
Лазеротерапия.
Электрофорез с препаратами алоэ и пр.

При поражении саркоидозом глаз назначаются гормональные препараты местного действия – капли, мази

Больным саркоидозом полезно курортное лечение. Желательно посещать курорты с минеральными источниками.

Лечение народными методами

Наряду с лекарственными средствами для лечения саркоидоза можно применять методы народной медицины. Они могут быть эффективны на начальных стадиях саркоидоза, однако, при выявленных серьезных поражениях внутренних органов, полагаться на народную медицину не стоит.

Для лечения саркоидоза можно применять следующий сбор. Нужно взять душицу, подорожник, шалфей, траву горца птичьего, календулу, корень алтея. Все травы берутся в равных количествах. Заваривать смесь нужно в термосе. На стакан воды берут стакан кипятка. Настаивать средство нужно не менее часа. Принимать по трети стакана трижды в сутки. Курс лечения заболевания – 45 суток.

Саркоидоз можно лечить водкой с маслом. Для приготовления лечебного средства следует смешать по тридцать граммов водки хорошего качества и растительного масла. Лучше брать льняное масло, но можно взять и подсолнечное. Принимать в первый день утром, во второй – в обед, на третий день – вечером. С четвертого дня схема повторяется.

Прогноз и профилактика

Профилактика не разработана, поскольку неизвестны причины, приводящие к развитию заболевания.

Прогноз при саркоидозе, в большинстве случаев, благоприятный. Однако при серьезных поражениях внутренних органов или осложненном течении заболевания может потребоваться продолжительное и серьезное лечение

Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе :
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.

Неспецифические поражения при саркоидозе :
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.

Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
с преобладанием поражения других органов;
генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
с постепенным началом и хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

Изменений нет (5% случаев).
Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
Поражение только легких (15% случаев).
Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
ателектаз (спадение) участка легкого;
легочная недостаточность;
сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

анализ истории заболевания;
осмотр;
лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
ревматоидный артрит;
ревматизм;
злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

перепады настроения;
отеки;
увеличение веса;
гипертония;
сахарный диабет;
повышение аппетита;
боли в желудке;
патологические переломы;
угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Общее саркоидальное поражение организма протекает в нескольких вариантах. Саркоидоз кожи при этом проявляется образованием бугорковых уплотнений на кожных покровах. Заболевание часто сопровождается образованием гранулем в легочных тканях и региональных лимфатических узлах.

Ведущие клиники за рубежом

Каковы причины развития?

Достоверная этиология болезни не выяснена. В недавнем прошлом врачи связывали саркоидоз с проявлениями туберкулеза. На сегодняшний день ученые установили, что это два совершенно разные заболевания.

Многие современные исследования определили ключевую роль наследственных мутаций ДНК в возникновении саркоидозного поражения эпидермиса. Кроме этого, способствовать развитию патологии кожных покровов могут следующие факторы риска:

Хроническая травма кожных покровов.
Ультрафиолетовое облучение эпидермиса.
Постоянный контакт человека с токсическими веществами, которые могут быть в быту и на производстве.
Злоупотребление крепкими алкогольными напитками и табакокурение.

Патогенез заболевания

Болезнь начинается с образования небольших узлов атипичного уплотнения эпителиальной ткани. В последующем, в зоне роста новообразования отмечается покраснение и зуд кожного покрова, что заканчивается формированием воспалительной гранулемы.

Саркоидоз кожи характеризуется постепенным слиянием первичных элементов поражения. Множественные саркоидомы при этом постепенно увеличиваются в размерах и доставляют значительный дискомфорт человеку.

Клиническая картина и ранние признаки

В медицинской практике принято разделять заболевание на две формы:

Мелкоузелковая патология – такое узелковое разрастание эпидермиса ограничено красными или цианотическими участками кожи. Размер новообразования составляет 5-6 мм. Поверхность гранулемы гладкая.
Крупнозернистая патология – в таких случаях уплотнение разрастается до 1-2 см в диаметре. Гранулема имеет красноватую или коричневую поверхность.

Заболевание длительное время может не вызывает у пациента каких бы то ни было субъективных ощущений. Кожные покровы при этом полностью покрывают образование, что сопровождается повышенным шелушением кожи и ее зудом.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Чем опасен саркоидоз кожи?

Болезнь не представляет прямой опасности для жизни пациента. Негативными последствиями недуга можно считать распространение патологии на легкие, селезенку и региональные лимфатические узлы.

Гранулематозное поражение кожного покрова, кроме эстетического дискомфорта, может провоцировать хроническую травму эпидермиса.

Что входит в диагностику?

Кожная форма болезни достаточно редко встречается. В связи с этим, диагностикой должен заниматься квалифицированный специалист. Порядок обследования пациента состоит из таких процедур:

Сбор анамнеза заболевания и выяснение семейной предрасположенности.
Визуальный осмотр и пальпация атипичного участка. На этом этапе врач определяет размер, консистенцию и степень подвижности гранулемы.
Общий и биохимический анализ крови.
Проба Манту, которая позволяет исключить развитие туберкулеза.
Рентгенографическое исследование респираторной системы и органов брюшной полости.
Биопсия. В сомнительных клинических случаях врачи прибегают к гистологическому и цитологическому обследованию небольшой части патологической области.

Современное лечение

Лечение кожных проявлений данного заболевания начинается с медикаментозной терапии в виде:

Приема курса нестероидных противовоспалительных средств.
Витаминотерапия. Врачи особое внимание уделяют витаминам группы А и Е.

Такая терапия носит симптоматический характер. В некоторых случаях пациенту необходимо перейти на прием гормональных средств, таких как “Гидрокортизон” и “Преднизолон”.

Усиление лечебного эффекта медикаментозных препаратов достигается методами физиотерапии. Наиболее действенными методиками считаются:

Лазеротерапия – лазерное излучение стимулирует восстановление поврежденных тканей эпидермиса и усиливает локальную микроциркуляцию. В результате происходит уменьшение образований.
Электрофорез с гормональными препаратами. Врачи с помощью микротоков проводят точечное введение гидрокортизона в патологическую область кожного покрова.
Ионофорез противовоспалительных средств. Глубокое проникновение лечебных средств в несколько раз усиливает эффективность терапии.

Народные средства лечения

Саркоидоз кожи считается серьезным заболеванием, лечение которого должен проводить опытный специалист. Позитивный результат лечения может наблюдаться только при условии пребывания больного в медицинском учреждении.

Средства народной медицины в таких случаях применяются в качестве дополнительного метода стимуляции иммунитета. Активизация защитных способностей организма осуществляется с помощью настоек и отваров корня алтея, шиповника, калины, смородины и календулы.

Осложнения, к которым может привести саркоидоз кожи

Негативные последствия саркоидозного поражения кожных покровов наблюдаются в следующих формах:

Спонтанные кровотечения. Увеличение объема кожной гранулемы может вызвать травматическое повреждение близлежащего кровеносного сосуда, что клинически проявляется кровотечением. В большинстве случаев такое осложнение не требует специализированной медицинской помощи.
Распространение патологического процесса на легкие, что может закончиться фиброзом. Это состояние организма характеризуется замещением легочной ткани фиброзной.
У некоторой категории пациентов болезнь сопровождается образованием камней в почках из-за повышенного содержания кальция в крови.

Саркоидоз кожи переходит в рак?

Саркоидоз кожи не является предраковым состоянием и, соответственно, не может выступать причиной образования раковой опухоли.

Прогноз

Кожная форма болезни, как правило, имеет благоприятный прогноз. Опасность для жизни пациента представляют саркоидозное поражение легких и сердечно-сосудистой системы. Больным следует учитывать, что большинство гранулем эпидермиса сопровождаются распространением патологического процесса на внутренние органы.

Причинами летальных исходов могут служить:

спонтанные внутренние кровотечения;
развитие острой дыхательной и сердечной недостаточности;
мочекаменная болезнь.

В медицинской практике принято различать такие факторы риска, усугубляющие течение заболевания:

Крайне медленный прогресс патологии, когда у пациента диагностируется хроническое течение системного гранулематоза.
Вовлечение в патологический процесс легочных, сердечно-сосудистых и нервных тканей.
Рентгенологическое исследование констатирует позднюю стадию недуга.
Нарастание симптоматики дыхательной и сердечной недостаточности.

Саркоидоз кожи можно предупредить здоровым образом жизни, прохождением ежегодных профилактических осмотров, регулярными занятиями физической культурой, отказом от табакокурения, своевременной диагностикой болезни и лечением симптомов гранулематоза.