Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.
Врожденные пороки почек. Агенезия почек - врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) - встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.
Гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.
Дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.
Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами - участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.
Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.
Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.
Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:
- удвоение лоханок и мочеточников;
- агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
- мегалоуретер относится к ранним фетопатиям - резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
- экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
- агенезия мочевого пузыря;
- атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия - дефект нижней стенки, эписпадия - дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.
Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.
Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм - задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%-случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм - наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм - одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный - наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.
5510 0
Поликистозная болезнь почек инфантильного типа (поликистозная болезнь почек I типа синдрома Поттер, аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек) — двустороннее симметричное увеличение почек вследствие замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани.
Заболевание встречается с частотой 2:110 000 новорожденных и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основу его составляет первичный дефект собирательных протоков. Почечная лоханка, чашечки и сосочки остаются при этом интактными, так как отсутствует дефект в мочеточниковом зачатке. Сочетанные аномалии встречаются редко.
Диагностика: при ультразвуковом исследовании обнаруживаются двустороннее увеличения почек на фоне маловодия и отсутствие эхотени мочевого пузыря. Типичная гиперэхогенность почек сопровождается повышенной звукопроводимостью вследствие множественных микроскопических кистозных структур в почечной паренхиме.
Прогноз неблагоприятен. Смерть новорожденных наступает от почечной недостаточности.
Акушерская тактика: прерывание беременности в любом сроке.
Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, III тип синдрома Поттер) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Кисты сосуществуют с интактной почечной тканью. Почки поражены с двух сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Вовлечение в процесс печени наблюдается реже и выражается в перипортальном фиброзе, который носит очаговый характер.
Этиология неизвестна. Тип наследования обусловливает 50% риск развития болезни. Ее генетический фокус расположен в 16 паре хромосом.
Частота : один из 1000 человек носит мутантный ген; пенетрация гена происходит в 100% случаев, однако его экспрессивность может варьировать от тяжелых форм, приводящих к смерти в неонатальном периоде, до бессимптомных, обнаруживаемых на аутопсии.
Клинически поликистоз взрослого типа сочетается с кистозными изменениями печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, яичников и придатков яичек.
Пренатальная диагностика может быть осуществлена путем биопсии ворсин хориона и исследования биоптата с использованием специального генетического зонда для обнаружения локуса мутантного гена. Описаны единичные наблюдения ультразвуковой диагностики данной патологии.
Прогноз : поликистоз почек относится к хроническим заболеваниям, первые симптомы его могут появиться в любом возрасте. Средний возраст начала клинических проявлений (боли в поясничной области, увеличение почек, почечная недостаточность и уремия) - 35 лет. Гипертензия регистрируется у 50-70% больных.
Акушерская тактика: родители из группы риска должны быть проинформированы о возможности диагностики патологии в I триместре беременности и прерывания беременности в ранние сроки; после достижения плодом жизнеспособности общепринята стандартная акушерская тактика.
Мультикистоз почек (мультикистозная болезнь почек, кистозное заболевание почек II тип синдрома Поттер, диспластическая болезнь почек) - врожденная почечная аномалия, проявляющаяся кистозным перерождением почечной паренхимы вследствие первичного расширения почечных канальцев. Процесс может носить двусторонний, односторонний и сегментарный характер.
Заболевание встречается в основном спорадически и может быть вторичным проявлением в составе других синдромов:
- аутосомно-рецессивных (синдром Меккеля, Денди-Уокера, Робертса, Смита-Лемли-Опица и др.);
- аутосомно-доминантных (синдром Апера);
- хромосомных нарушений.
Двусторонний процесс встречается у одного их 10 000 новорожденных. Односторонний процесс наблюдается в 2 раза чаще у новорожденных мужского пола.
Патогенетические механизмы болезни неизвестны. Предполагают, что эта сложная аномалия может быть результатом двух типов повреждений: недостаточности развития метанефральной бластемы, ответственной за формирование нефронов, и ранней обструктивной уропатии.
Односторонние поражения могут сочетаться с дефектами нервной трубки, диафрагмальной грыжей, расщеплением нёба, аномалиями ЖКТ.
Пренатальная диагностика основана на обнаружении при эхографии кистозно-измененных почек, недостаточной визуализации мочевого пузыря, даже после проведения теста с фуросемидом.
Прогноз : двусторонний процесс, в большинстве наблюдений, приводит к летальному исходу.
Акушерская тактика: при двустороннем процессе, диагностированном в ранние сроки беременности, рекомендуется прерывание беременности; односторонний процесс при нормальном кариотипе и без сочетанных аномалий не влияет на акушерскую тактику. Родоразрешение рекомендуется проводить в перинатальном центре.
Гидронефроз является результатом обструкции мочевыводящих путей в месте соединения почечной лоханки и мочеточника.
Частота его не установлена, так как аномалия представляет спорадический феномен. После рождения в 5 раз чаще диагностируется у лиц мужского пола.
У детей с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения в 27% случаев выявляются сочетанные аномалии мочевыводящих путей, в том числе пузырно-мочеточниковый рефлюкс, двустороннее удвоение мочеточников, двусторонний обструктивный мегауретер, нефункционирующая контралатеральная почка, агенезия контралатеральной почки. В 19% - отмечаются аномалии других органов и систем.
Обструкцию лоханочно-мочеточникового соустья диагностируют с помощью эхографии, основываясь на обнаружении расширения почечной лоханки.
При одностороннем процессе прогноз благоприятный. Акушерская тактика зависит от времени обнаружения патологического процесса и степени нарушение функции почек.
Избранные лекции по акушерству и гинекологии
Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой
Аномалии развития мочевого пузыря.
Агенезия мочевого пузыря считается несовместимой с жизнью. В настоящее время производят операцию раздельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или операции типа Модлинского.
Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешкообразное выпячивание всех стенок пузыря. Различают врожденные дивертикулы, сообщающиеся с пузырем узким отверстием и в него открывается устье мочеточника или в основе лежит слабость мышц участков стенки мочевого пузыря.
Приобретенные дивертикулы образуются вследствие выпячивания слизистой оболочки пузыря между волокнами детрузора и по существу представлены собственно слизистой мочевого пузыря, До присоединения инфекции клиника бессимптомна. Инфицирование проявляется пиурией, дизурией, акт мочеиспускания в два приема. Лечение при этом оперативное - дивертикулэктомия.
Экстрофия мочевого пузыря - это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, вследствие нарушения эмбриогенеза на 4-6 неделе внутриутробного развития плода. У мальчиков она обычно сочетается с тотальной эписпадией, а у девочек с недоразвитием влагалища и его преддверия. Клинически данная аномалия развития характеризуется отсутствием нормальной толщи передней брюшной стенки ниже пупка и пролабированием слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря. Таким образом, передняя брюшная стенка в надлобковой области представлена задней стенкой мочевого пузыря. Диаметр пролабирования может колебаться от 2 до 8 см. В результате постоянной травматизации и присоединения инфекции происходит рубцово-папиломатозные изменения.
Чаще всего нормальное пупочное кольцо отсутствует. Подтекающая моча
вызывает явления дерматита, порок сочетается с расхождением костей лонного сочленения, что обусловливает утиную походку. С этим пороком нередко наблюдаются: выпадение прямой кишки, двусторонняя паховая грыжа, гидронефроз, мегауретер, подковообразная почка, крипторхизм.
Детей с данной патологией надо оперировать в первые дни жизни, пока не присоединились явления инфекции, папиломатозные разрастания, дерматит. Операции можно разделить на 3 группы:
Образование мочевого пузыря и его внутреннего сфинктера из собственной стенки;
Отведение мочи в сигмовидную кишку;
Создание искусственного мочевого пузыря.
Врожденная гипертрофия детрузора - характеризуется первичной гипертрофией детрузора без нарушения уродинамики в шеечно-уретральном сегменте, уретре и припуциальном мешке. Этот порок ведет к нарушению пассажа мочи и вторичным нарушениям в мочеточниках и почках. Лечение оперативное - удаление детрузора и замена его петлей кишки.
Пороки развития урахуса.
Эти пороки являются производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляют собой проток, соединяющий мочевой пузырь с аллантоисом, расположенным в пупочном канатике. В зависимости от того, на каком уровне сохранен просвет урахуса, различают следующие пороки: полное незаращение урахуса, частичное незаращение урахуса, незаращение верхнего отдела, среднего и нижнего отделов.
Полный мочевой свищ пупка характерным признаком является выделение из пупка мочи струйкой или по каплям. При инфицировании стенок урахуса развивается клиника цистита, и моча содержит примесь гноя. Диагноз устанавливают на основании УЗИ, рентгенконтрастного исследования, цистоскопии. Лечение оперативное - иссечение урахуса на всем протяжении.
При неполном свище урахуса отделяемое серозное, примеси мочи не бывает. Рекомендуется консервативное лечение, направленное на облитерацию свища.
Киста урахуса связана с метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий, продуцирующий серозную жидкость. Кисты различают: околопузырные, промежуточные и околопупочные. До инфицирования клинически не проявляются. Нагноение кисты осложняется флегмоной передней брюшной стенки или перитонитом. Лечение кист урахуса хирургическое с одномоментным удалением урахуса до мочевого пузыря.
Ложный (верхушечный) дивертикул мочевого пузыря это незаращение нижней части урахуса. Клиника его зависит от величины, диаметра сообщения с мочевым пузырем, наличия дивертикулита, но чаще всего диагностируется случайно. Лечение оперативное - удаление дивертикула.
Врожденная патология пузырно-уретерального сегмента.
К этой патологии относят контрактуру и склероз шейки мочевого пузыря, мегатреугольник, клапан задней уретры, ее стеноз, гипертрофию семенного бугорка. Независимо от морфологических изменений в области пузырно-уретрального сегмента клинически обструкция его проявляется рядом общих симптомов. Сначала это функциональные, а затем необратимые органические изменения вышележащих отделов. Наиболее ранняя жалоба - затрудненное мочеиспускание и беспокойство при нем. Струя прерывистая, ступенчатая, тонкая и слабая. Эта патология осложняется ПМР, уретерогидронефрозом, пиелонефритом. Лечение может быть консервативное и оперативное. Консервативное - до 5-6 мес., далее оперативное.
Пороки развития уретры.
Гипоспадия - это сложный порок развития наружных половых органов, включающий недоразвитие задней висячей части уретры и дистопию ее наружного отверстия от головки до промежности, а в тяжелых случаях недоразвитие полового члена. Различают следующие формы: головчатая, коронарная, стволовая, мошоночная, промежностная, врожденное недоразвитие уретры. Лечение оперативное.
Эписпадия - это порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочеиспускательного канала. У мальчиков различают три формы: головчатая, стволовая, тотальная. У девочек - клиторная, субсимфизарная и полная.
Врожденный дивертикул уретры - это наличие выпячивания по ходу мочеиспускательного канала, увеличивающееся при мочеиспускании, что затрудняет акт мочеиспускания (он резко прерывается или вяло, по каплям). Застой мочи может приводить к образованию конкремента, ПМР, хроническому пиелонефриту. Лечение дивертикула уретры оперативное.
Врожденное сужение уретры может быть на различном уровне мочеиспускательного канала: на границе простатического отдела и внутреннего сфинктера, между простатической и перепончатой частями, перепончатым и луковичным отделом, кавернозной и головчатой уретрой. По форме различают кольцевидные, цилиндрические, диафрагмальные и клапанные сужения. Основной симптом при данном пороке - затруднение акта мочеиспускания. Лечение бескровное - бужирование, оперативное - резекция уретры.
Аномалии положения яичка.
В процессе эмбриогенеза яичко проходит сложный путь от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки. К концу 3 месяца мигрирует к глубокому паховому кольцу, к 5 месяцу - опускается до уровня пахового кольца, 7 месяц - преодолевает паховый канал и к 8-9 опускается полностью в мошонку. Различают: абдоминальный, паховый крипторхизм, эктопию яичка. Лечение оперативное.
ПРИНЦИПЫ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Мочевыводящие пути начинаются почечными лоханками и заканчиваются отверстием уретры.
Врожденные пороки развития (аномалии) мочевыводящих путей
Врожденные аномалии мочевыводящего тракта тесно связаны с идентичными аномалиями почек. При наличии у пациента двух почек присутствует три мочеточника с одной стороны. В случае односторонней агенезии почки соответственно отсутствует и сам мочеточник. Одновременно с наличием двойной почки довольно часто встречается и уретроцеле – выпячивание уретры сквозь влагалищную стенку, в результате образуется луковицеобразная припухлость. Мочеточник может иметь сужения, возможно также и в случае наличия слепого ответвления. Помимо этого, возможно окончание мочеточника не в мочевике, а, к примеру, впадание в семенные пузырьки или в сам мочеиспускательный канал.
Врожденные пороки развития (аномалии) мочевого пузыря
При незаращении мочевого протока в ходе развития довольно часто в нем начинает формироваться киста. Возможно также и формирование дивертикула мочевого пузыря – воронкообразное или мешковидное выпячивание стенки органа. Все перечисленные аномалии не сопровождаются недомоганиями. Одним из наиболее тяжелых среди пороков развития мочевыводящих путей является экстрофия мочевого пузыря, которая проявляется поражением не только мочевика, но и передней стенки брюшины, мочеиспускательного канала и тазовых костей. При отсутствии терапии данных аномалий пациент погибает.
Врожденные аномалии развития мочеиспускательного канала
Эписпадия – порок развития (аномалия) полового члена, при наличии которой отверстие мочеиспускательного канала, которое предназначено для вывода мочи, располагается на верхней части пениса. У представительниц женского пола нередко встречаются также пороки развития мочевого пузыря и клитора. Гипоспадией называют заболевание, при котором наружное (выводное) отверстие мочеиспускательного канала расположено на нижней части пениса.
Симптомы наличия аномалий почек:
нарушение мочеиспускания;
нарушение роста;
боли в боку и в животе;
частые инфекции мочевыводящих путей.
Причины возникновения аномалий мочевыводящих путей
Все перечисленные выше аномалии системы эстракции из организма мочи являются врожденными. Соответственно они могут возникать в результате генетического дефекта или в результате воздействия на плод вредных факторов в процессе вынашивания.
Лечение аномалий мочеполовой системы
В большинстве случаев лечение оперативное. Разумеется, когда врожденная аномалия не нарушает отток мочи, лечение не является критически необходимым.
Заниматься самолечением при наличии врожденных аномалий мочевыводящих путей категорически запрещено.
Диагностика аномалий у маленьких детей крайне затруднительна. Родители должны помнить об основных симптомах врожденных аномалий данной системы организма и отслеживать их по мере роста ребенка. Это повышение температуры тела неопределенного генеза, отсутствие аппетита. Эти и прочие недомогания при выявлении должны быть оговорены с педиатром и при необходимости проведена диагностика.
При наличии подозрений на врожденную аномалию мочевыводящей системы назначают анализ крови и ультразвуковое исследование органов малого таза. Кроме анализа крови, также может быть назначено рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для точного определения места аномалии.
Течение болезни
Подавляющее большинство врожденных пороков мочевыводящих путей диагностируется случайно (за исключением тех, которые можно визуализировать невооруженным глазом) при обследовании пациента по другим причинам, обычно такие патологии не вызывают отрицательных последствий в будущем, но существует ряд случаев тяжелых патологий, к примеру, экстрофия мочевого пузыря, которые требуют экстренного комплексного лечения.
Современная терапия аномалий мочевыводящей системы возможна только при условии ранней диагностики патологии, поэтому каждый ребенок должен проходить все обязательные профилактические осмотры.
Аномалия (anomalia; греч. «отклонение») - врожденное стойкое отклонение от структуры и (или) функции, присущей данному биологическому виду. Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40 % врожденных пороков развития. В детских урологических клиниках больные с аномалиями мочеполовой системы составляют 37 %.
Поданным, 14 % детей рождаются с пороками мочеполовой системы. Аномалии могут быть единичными и множественными, легкими (без клинических проявлений) и тяжелыми, а также сочетанными. Чаще всего наблюдаются аномалии почек и верхних мочевых путей. Около 2/3 пороков развития мочеполовой системы являются наиболее важным фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов, в частности пиелонефрита, нефролитиаза, гидронефроза или уретерогидронефроза.
Классификация. Анатомо-морфологическое разнообразие аномалий, частота сочетанных пороков развития, вариации функциональных нарушений при сходной морфологической структуре, многообразие клинических проявлений объясняют множество классификаций аномалий почек и верхних мочевых путей. Большая часть классификаций пороков почек и мочеточников основана на патолого-анатомических проявлениях с учетом функциональных особенностей, эмбриогенеза почек и мочеточников.
И. X. Дзирне выделял: врожденное отсутствие одной из почек (аплазию), врожденное недоразвитие одной из почек (гипоплазию), сращение обеих почек, врожденное ненормальное положение почек (дистопию), почку с двумя мочеточниками.
По мере описания новых видов аномалий классификация усложнялась. С. П. Федоров различал отсутствие одной почки, атрофию или недоразвитие почки, врожденное ее смещение, двойную (сросшуюся), одностороннюю, подковообразную почки. Наличие двух лоханок при одной почке автор относил к аномалиям лоханки.
Наиболее полной была классификация Э. И. Гимпельсона. Ею долгое время пользовались в нашей стране и в ряде зарубежных стран. Все разработанные впоследствии классификации строились на ее основе. Э. И. Гимпельсон различал 4 вида пороков развития почек: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры почек. К аномалиям количества относятся аплазия, гипоплазия, третья добавочная и удвоенная почки. Удвоенная почка делится на два подвида в зависимости от состояния мочеточника: полное удвоение мочеточника и расщепленный мочеточник. Среди аномалий положения почек различают дистопию гомолатеральную (тазовую, подвздошную, поясничную) и гетеролатеральную (со сращением, без сращения). Аномалии взаимоотношения двух почек бывают симметричные (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричные (L- и S-образные почки). К аномалии структуры почек относятся поликистозные почки, соли-тарные кисты почек (серозные, кровяные, дермоидные).
За рубежом широко распространена классификация R. Marton.
1. Аномалии количества:
а) двустороннее отсутствие почек, полная аплазия, агенезия;
б) одностороннее отсутствие почки, агенезия;
в) добавочные почки.
2. Аномалии величины: гиперплазия, гипоплазия.
3. Аномалии положения и формы почек:
а) дистопия (грудная, поясничная, брюшная, пояснично-крестцовая, крестцовая);
б) перекрестная дистопия;
в) сращения почек - двустороннее симметричное и асимметричное (подковообразная почка);
г) одностороннее поперечное или асимметричное сращение (удлиненная, L-образная, S-образная почки);
д) щитовидная, ногтевидная, бесформенные почки.
4. Аномалии лоханки и мочеточника: удвоенная лоханка, удвоенный или расщепленный мочеточник, уретероцеле.
5. Врожденные аномалии почечных сосудов: ненормальное отхождение, добавочные сосуды или неправильное их разветвление.
6. Врожденные аномалии в почечной паренхиме или непосредственно по соседству с ней:
а) небольшие кисты в корковом слое;
б) кисты (дермоиды) в окружности почки;
в) солитарные кисты почки;
г) поликистозные почки.
Классификации Э. И. Гимпельсона и R. Marton изменялись в основном за. счет причисления одной и той же аномалии к различным группам. Например, В. И. Смеловский, О. S. Lowsley и Т. I. Kirwin дольчатую почку и поликистоз относили к аномалиям структуры. И. С. Цончев объединил в одну группу аномалию величины и структуры. Подковообразную почку причисляли к группе дистопий, так как она расположена ниже нормально развитых почек и рентгенологические проявления лоханочно-мочеточниковой системы подковообразной почки напоминают рентгенологические признаки дистопированной почки.
Существовавший разнобой в номенклатуре отдельных пороков развития почек обусловил путаницу в классификации. Отдельные виды аномалии имеют несколько названий. Это приводит к тому, что разные авторы по-разному понимают эмбриогенез, клинические проявления, лечебную тактику при одном и том же пороке развития. Особенно это касается терминов «агенезия», «аплазия» и «гипоплазия». Многие авторы отождествляют понятия «агенезия» и «аплазия» почки. А. П. Биезинь назвал аплазией отсутствие обеих почек, агенезией - отсутствие одной из них. М. Д. Джавадзаде, Э. М. Шимкус агенезией считают такой порок почки, при котором не удается обнаружить элементы почечной ткани с одной или обеих сторон. Эта патология обусловливается остановкой роста или пороком кровоснабжения с одной или двух сторон в стадии предпочки. При данной патологии отсутствуют почечные сосуды, нет лоханки и в большинстве случаев с соответствующей стороны не обнаруживается мочеточник. Формируется она на 3-й неделе внутриутробного развития. Окончательная почка в это время развивается из метанефрогенных тяжей и заднего конца протоков первичной почки. При нарушении кровоснабжения или под влиянием других неблагоприятных факторов одновременно прекращается формирование окончательной почки и мочеточника. Если неблагоприятные факторы начинают действовать в более поздние сроки, то есть в стадии первичной почки, которая закладывается в конце 4-й недели, на месте почки развивается фиброзная ткань с небольшими вкраплениями расширенных канальцев, расположенных беспорядочно в соединительнотканной строме. В такой почке нет клубочков, отсутствуют признаки чашечно-лоханочной системы, но к ней могут подходить истонченные рудиментарные сосуды. А. Я. Пытель относил агенезию почек к аномалиям количества, а аплазию - к аномалиям объема. В связи с тем что симптоматология и клиническое проявление этих аномалий одинаковы, в классификации А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина они объединены под названием «аплазия почки» и отнесены к аномалиям количества.
Удвоение почек также причисляют к различным группам: к группе аномалий количества; к группе аномалий структуры. Это связано с тем, что удвоение почки часто не является истинным удвоением. Истинным пороком с полным удвоением почки называется такая аномалия, при которой удвоены сосуды паренхимы почки и чашечно-лоханочная система. Удвоение сосудов без удвоения чашечно-ло-ханочных систем целесообразно считать аномалией сосудов почки; удвоение чашечно-лоханочной системы - аномалией верхних мочевых путей.
Гипоплазию почки относят к аномалиям количества, структуры и величины. Мы считаем гипоплазированную почку «миниатюрной» нормой и относим ее к аномалиям количества. Причисленные многими авторами к гипоплазии порочно развитые уменьшенные почки (гипоплазия с дисплазией, олигонефронией и т. д.) не относятся к гипоплазии. Их следует считать аномалией структуры почечной ткани (дисплазии почек).
Солитарную или простую кисту почек целесообразно относить к заболеваниям, имеющим двоякий генез. Она всегда является следствием нарушения ретенционных процессов, возникающих в результате многих заболеваний (в частности, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли и т. д.) и эмбриональных пороков, то есть кисты бывают врожденными и приобретенными.
В отношении одной из частых аномалий - аномалий сращения почек - нет полной ясности. Так, Э. М. Шимкус все сращения почки, независимо от способа сращения, объединяет в одну группу, а не разделяет их на аномалии положения, как это делается в большинстве классификаций. Согласно этим классификациям, L- и S-образные почки могут быть отнесены к различным группам.
В классификации Д. Д. Мурванидзе и соавторов группа сращенных почек объединена с группой дистопий. Целесообразность такого объединения авторы объясняют тем, что если исходить из эмбриогенеза мочевой системы, то две почки потому и срастаются между собой, что одна из них (или обе) дистопирована. Они пришли к выводу, что это не первично сращенные почки, а дистопированные. Поэтому авторы различают два вида аномалии положения почек - дистопию почки по отношению к скелетным образованиям и дистопию почек по отношению друг к другу. В эту же группу дистопий авторы включают неправильную ротацию почки и нефроптоз. По нашему мнению, нефроптоз не является аномалией почки и не может быть внесен в классификацию пороков почки и верхних мочевыводящих путей.