Проявления заболеваний эндокринных желез весьма разнообразны и могут быть обнаружены уже при традиционном клиническом обследовании больного. Непосредственному исследованию (осмотру, пальпации) доступны лишь щитовидная железа и яички. Лабораторные исследования в настоящее время позволяют определить содержание большинства гормональных веществ в крови, однако характер метаболических нарушений, связанный с изменениями содержания этих гормонов, может быть установлен и с помощью специальных методов. Например, при сахарном диабете определение содержания глюкозы в крови нередко более точно отражает нарушения обмена, чем сам уровень инсулина, контролирующего обмен глюкозы.
В диагностике эндокринопатий важно ориентироваться прежде всего на многообразные симптомы со стороны различных органов и систем - кожи, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, костно-мышечной и выделительной систем, нервной системы, глаз, сопоставляя их с данными биохимических и других дополнительных исследований. Следует иметь в виду, что индивидуальные клинические проявления заболевания могут быть обусловлены различиями и неравномерным распределением в тканях рецепторов, с которыми взаимодействуют гормоны.
Сбор анамнеза
При опросе пациента удается выявить ряд важных данных, свидетельствующих о нарушениях функций тех или других эндокринных желез, времени и причинах их возникновения, динамике развития.
Уже в начале беседы с пациентом достаточно отчетливо можно обнаружить определенные особенности: торопливую сбивчивую речь, некоторую суетливость в движениях, повышенную эмоциональность, характерные для гиперфункции щитовидной железы, и, наоборот, вялость, апатию, некоторую заторможенность при ее гипофункции.
Жалобы. Жалобы больных с эндокринными нарушениями нередко носят общий характер (плохой сон, быстрая утомляемость, легкая возбудимость, похудание), но могут быть и более характерными для поражения соответствующей эндокринной железы, в том числе они могут быть связаны с вовлечением в процесс (в связи с обменно-гормональными нарушениями) различных органов и систем.
Больные могут жаловаться на кожный зуд (сахарный диабет, гипертиреоз), выпадение волос (тиреоидит), боли в суставах (акромегалия) и костях (гиперпаратиреоз), переломы костей (гиперпаратиреоз, синдром Иценко - Кушинга), мышечную слабость (синдром Иценко - Кушинга, гиперальдостеронизм), боли в области сердца, сердцебиения с мерцательной тахиаритмией (гипертиреоз, феохромоцитома). Нередко имеются жалобы на плохой аппетит, диспепсические явления (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность), нарушения половой функции - аменорею (гипертиреоз, гипогонадизм, синдром Иценко - Кушинга), меноррагии (гипотиреоз), импотенцию (сахарный диабет, гипогонадизм).
Физические методы исследования эндокринной системы
Осмотр и пальпация
Как уже отмечалось, осмотру и пальпации доступны лишь щитовидная железа и яички. Однако очень важно и в этих случаях, и при поражении других эндокринных желез (осмотреть и прощупать которые не удается) ориентироваться на результаты физического исследования различных органов и систем (кожа, подкожная жировая клетчатка, сердечно-сосудистая система и др.).
Уже при общем осмотре можно выявить ряд существенных признаков патологии эндокринной системы: изменения роста (карликовый рост при сохранении пропорциональности тела гипофизарного происхождения, гигантский рост при повышении функции гипофиза), непропорциональные размеры отдельных частей тела (акромегалия), особенности волосяного покрова, характерные для многих эндокринопатий, и большой ряд других симптомов.
При осмотре области шеи составляют ориентировочное представление о размерах щитовидной железы, симметричном или асимметричном увеличении различных ее отделов. При пальпации долей и перешейка щитовидной железы оценивают величину, консистенцию, а также характер (диффузный или узловой) увеличения. Оценивается подвижность железы при глотании, наличие или отсутствие болезненности и пульсации в ее области. Для пальпации узлов, расположенных за верхним отделом грудины, необходимо погрузить пальцы руки за грудину и попытаться определить полюс узла.
При исследовании кожи иногда выявляют гирсутизм (патология яичников, гиперкортицизм), гипергидроз (гипертиреоз), гиперпигментацию (гиперкортицизм), экхимозы (гиперкортицизм), багрово-синюшные стрии - своеобразные участки (полосы) атрофии и растяжения обычно на боковых участках живота (гиперкортицизм).
Исследование подкожной жировой клетчатки обнаруживает как избыточное развитие подкожной жировой клетчатки - ожирение (сахарный диабет), так и значительное похудание (гипертиреоз, сахарный диабет, недостаточность надпочечников). При гиперкортицизме наблюдают избыточное отложение жира на лице, что придает ему лунообразный округлый вид (синдром Иценко-Кушинга). Своеобразные плотные отеки ног, так называемый слизистый отек, наблюдают при гипотиреозе (микседема).
При исследовании глаз может быть выявлен характерный экзофтальм (гипертиреоз), а также периорбитальный отек (гипотиреоз). Возможно развитие диплопии (гипертиреоз, сахарный диабет).
Важные данные можно получить при исследовании сердечно-сосудистой системы. При длительном течении некоторых эндокринных заболеваний развивается сердечная недостаточность с типичными признаками отечного синдрома (гипертиреоз). Одной из важных причин артериальной гипертен-зии являются эндокринные заболевания (феохромоцитома, синдром Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм, гипотиреоз). Реже наблюдается ортостатическая гипотензия (недостаточность надпочечников). Важно знать, что при большинстве эндокринных заболеваний отмечаются такие изменения электрокардиограммы в связи с дистрофией миокарда, как расстройства ритма, нарушения реполяризации - смещение сегмента ST, зубца Т. При эхокардиографии изредка может быть выявлен перикардиальный выпот (микседема).
Иногда развивается полный комплекс симптомов нарушения всасывания с типичной диареей и соответствующими лабораторными сдвигами, такими как анемия, электролитные нарушения и т. п. (гипертиреоз, недостаточность надпочечников).
Нарушения мочевыделения с характерной для сахарного диабета полиурией на фоне полидипсии часто упускаются как самими больными, так и врачами. Мочекаменная болезнь с явлениями почечной колики встречается при гиперпаратиреозе и синдроме Иценко-Кушинга.
При исследовании нервной системы выявляются нервозность (тиреотоксикоз), быстрая утомляемость (надпочечниковая недостаточность, гипогликемия). Возможны нарушения сознания вплоть до развития комы (например, гипергликемическая и гипогликемическая кома при сахарном диабете). Тетания с судорогами характерна для гипокальциемии.
Дополнительные методы исследования эндокринной системы
Визуализация эндокринных желез достигается различными методами. Менее информативным считается обычное рентгенологическое исследование. Современное ультразвуковое исследование более информативно. Наиболее точную картину позволяет получить компьютерная томография, рентгеновская или основанная на магнитно-ядерном резонансе. Последнее исследование особенно ценно при исследовании гипофиза, тимуса, надпочечников, паращитовидных желез, поджелудочной железы. Эти исследования прежде всего используются для выявления опухолей соответствующих эндокринных желез.
Широкое распространение получило радиоизотопное исследование различных эндокринных желез, что прежде всего относится к щитовидной железе. Оно позволяет уточнить структурные особенности (величина), а также функциональные нарушения. Наиболее широко используются йод-131 или пертехнетат, меченный технецием-99. При помощи гамма-камеры на светочувствительной бумаге фиксируется гамма-излучение, и таким образом происходит сканирование, которое позволяет оценить размеры, форму, участки железы, активно накапливающие изотопы (так называемые горячие узлы). Радиоизотопное сканирование применяется при исследовании надпочечников.
Существуют различные методы определения содержания гормонов в крови. Среди них наибольшего внимания заслуживает радиоиммунное исследование (RIA-radioimmunoassay). Принцип его заключается в следующем: к исследуемому веществу, которое является антигеном, предварительно готовят антитела (антисыворотку), затем стандартное количество полученной антисыворотки смешивают со стандартным количеством исходного антигена, меченным радиоактивным йодом-125 или йодом-131 (при этом до 80 % меченого антигена связывается с антителами, образуя радиоактивный преципитат с определенной радиоактивностью). К этой смеси добавляют сыворотку крови, содержащую исследуемое вещество: добавленный антиген конкурирует с меченым антигеном, вытесняя его из комплексов с антителами. Чем больше определяемого вещества (гормона) содержится в исследуемом образце, тем больше радиоактивные метки вытесняются из комплекса с антителом. Далее отделяют комплекс антиген - антитело путем преципитации или избирательной абсорбции от свободного меченого гормона и измеряют его радиоактивность (т. е. количество) на гамма-счетчике. Радиоактивность преципитата падает. Чем больше в исследуемом образце антигена, тем меньше оказывается радиоактивность оставшегося преципитата. С помощью этого метода в крови и моче можно обнаружить с большой точностью малое количество инсулина, тропных гормонов гипофиза, тиреоглобулина и других гормонов. Однако следует иметь в виду, что увеличение содержания гормонов в крови может происходить за счет их фракции, связанной с белками. Кроме того, радиоиммунный метод позволяет количественно оценить химически очень близкие к гормонам вещества, лишенные гормональной активности, однако имеющие общую с гормонами антигенную структуру. Некоторое значение имеет определение содержания гормонов после специальных нагрузочных тестов, позволяющих оценивать резервную функцию железы.
Среди биохимических исследований крови наибольшее значение имеет определение содержания глюкозы в крови и моче, которое отражает течение патологического процесса при сахарном диабете. Снижение или повышение уровня холестерина в крови характерно для нарушения функции щитовидной железы. Изменение обмена кальция обнаруживают при патологии паращитовидных желез.
Пункция (пункционная биопсия) щитовидной железы - прокол щитовидной железы под контролем УЗИ.
Этот метод назначается лишь в том случае, если никакие другие не дают достаточной информации для назначения лечения.
Показания :
- диагностика заболеваний щитовидной железы;
- наличие кист или узелков размером больше 1 см;
- вероятность злокачественного процесса.
Процедура проводится под контролем ультразвука и позволяет абсолютно точно назначить вид лечения.
Для прокола используется очень тонкая игла. Под контролем УЗИ игла попадает точно в необходимое место, что уменьшает вероятность травмы. Процедура безопасна и не имеет противопоказаний.
После прокола пациент может ощущать слабую болезненность в месте манипуляции, которая быстро проходит.
УЗИ поджелудочной железы.
УЗИ поджелудочной железы рекомендуется провести при подозрении на острый и хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы), а также при желтухе (подозрение на опухоли или рак поджелудочной железы), и появлении симптомов других заболеваний поджелудочной железы (например, диабет 1 типа).
Подготовка к УЗИ поджелудочной железы как к УЗИ всех органов брюшной полости.
УЗИ щитовидной железы.
УЗИ щитовидной железы – это один из методов исследования щитовидной железы, который позволяет оценить ее размеры и выявить наличие некоторых структурных изменений, наблюдающихся при заболеваниях щитовидной железы (зоб, опухоли щитовидной железы, аденома щитовидной железы и пр.). С помощью УЗИ щитовидной железы могут быть обнаружены мельчайшие ее изменения, достигающие 1-2мм в диаметре.
УЗИ щитовидной железы не требует специальной подготовки. Это абсолютно безопасный и безболезненный метод исследования.
УЗИ надпочечников.
УЗИ надпочечников – ультразвуковое исследование структур надпочечников, расположенных над верхними полюсами почек.
Показания к УЗИ надпочечников :
- Подозрение на опухоль надпочечника.
- Клинические проявления гипер- или гипофункции надпочечников.
- Уточнение причин гипертонии.
- Эпизоды беспричинной мышечной слабости.
- Уточнение причин ожирения.
- Уточнение причин бесплодия.
Подготовка к УЗИ надпочечников не требуется, однако некоторые специалисты УЗ-диагностики назначают 3-дневную бесшлаковую диету, легкий ужин не позднее 19 часов накануне исследования, проведение УЗИ надпочечников натощак.
Рентгенография костей черепа (исследование формы, размеров и контуров турецкого седла - костного ложа гипофиза) - проводится для диагностики опухоли гипофиза.
Радиоизотопное сканирование (сцинтиграфия) ЩЖ с радиоактивным йодом, по степени поглощения которого делают заключение о функции ЩЖ и определяют йодсвязывающую способность белков сыворотки крови
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ (КТ) - метод рентгеновского исследования, основанный на неодинаковой поглощаемости рентгенологического излучения различными тканями организма, используется в диагностике патологии щитовидной железы, поджелудочная железа, надпочечников.
МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ (МРТ) - инструментальный метод диагностики, с помощью которого в эндокринологии проводится оценка состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, скелета, органов брюшной полости и малого таза.
Перечень литературы
Учебные пособия:
1. Пропедевтика клинических дисциплин / Э.В. Смолева [и др.] ; под ред. Э.М.Аванесьянца, Б.В.Кабарухина. – Изд. 4-е. – Ростов н/Д: Феникс, 2009. – 478 с. : ил. - (Среднее профессиональное образование).
2. Фельдшер скорой помощи: практическое руководство/ А.Н. Нагнибеда.-СПб: СпецЛит, 2009.-3-е изд., испр. и доп. – 253 с.; ил.
3. Тело человека снаружи и внутри, полный справочник по медицине и клинической патологии, ООО «Де Агостини», 2009.
4. Практическое руководство по пропедевтике внутренних болезней/ под ред. Шуленина. – М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 256 с.
5. Рябчикова Т.В., Смирнов А.В., Егорова Л.А., Рупасова Т.И., Карманова И.В., Румянцев А.Ш. Практическое руководство по пропедевтике внутренних болезней.- М.: ГОУ ВУНМЦ, 2004.-192 с.
6. Старооскольский медицинский колледж, История болезни с основами пропедевтики клинических дисциплин по предмету «Синдромная патология, дифференциальная диагностика и фармакотерапия» , 2000.
7. Никитин А. В., Переверзев Б. М., Гусманов В. А. «Основы диагностики заболеваний внутренних органов», издательство Воронежского государственного университета, 1999.
8. М. Г. Хан. Быстрый анализ ЭКГ. С-Пб.: «Медицина»,1999,с.286с.
9. Пропедевтика внутренних болезней / под ред. проф. Ю.С. Маслова. – С.-Пб., Специальная литература, 1998.
10. В.В. Мурашко, А.В. Срутынский. Электрокардиография. Медицина, 1987.
Осмотр . Осмотру при исследовании эндокринных больных принадлежит очень большое значение, и нередко уже при первом взгляде на больного можно бывает распознать заболевание или по общему виду больного, или по отдельным признакам заболевания (базедова болезнь, микседема , акромегалия, гигантизм, гипофизарная дистрофия, аддисонова болезнь).
При осмотре нужно обращать внимание на следующие признаки.
1) Рост тела , также размеры и соотношения отдельных его частей: значительные отклонения в росте должны направлять мысль врача на нарушения функции мозгового придатка, щитовидной, половых или зобной желез; сохранение или нарушение пропорциональности в отдельных частях тела и наличие других характерных признаков позволяют уточнить патогенез нарушения роста; непропорциональное увеличение дистальных частей тела (нос, губы, подбородок, кисти рук, стопы) будет говорить за гиперфункцию передней доли гипофиза (акромегалия) и т. д.
2) Упитанность больных и особенности в отложении жира . Ожирение связано чаще всего с понижением функции щитовидной, гипофиза или половых желез, исхудание-с гипертиреоэом, поражением мозгового придатка (болезнь Симмондса), понижением функции поджелудочной железы (при диабете). Распределение жира в подкожной клетчатке в типичных случаях нередко позволяет ближе подойти к патогенетическому диагнозу эндокринного ожирения: преимущественное отложение жира в области тазового пояса (нижняя часть живота, ягодицы, бедра) и на груди характерно для гипофизарного и полового ожирения, более или менее равномерное распределение жира по всему телу будет говорить за тиреогенное ожирение. Резко выраженное исхудание наблюдается при гипертиреозе, при аддисоновой болезни и особенно при болезни Симмондса (гипофизарная кахексия).
3) Волосяной покров тела . Благодаря зависимости роста волос от гормональных влияний, главным образом половых желез, щитовидной железы, коры надпочечника и мозгового придатка, состояние и характер волосяного покрова являются немаловажными диагностическими признаками при расстройствах внутренней секреции, как то: женский тип оволосения при евнухоидизме, усиленный рост волос при гипертиреозе и акромегалии, гипертрихоз (гирсутизм) при опухолях коры надпочечников, выпадение волос при микседеме и т. д.
4) Состояние кожи - нежность и яркость ее при базедовой болезни, грубость и бледность при микседеме, темнокоричневая окраска при аддисоновой болезни и др.
5) Лицо , его выражение и изменения со стороны глаз.
Из эндокринных желез непосредственному осмотру доступны только щитовидная железа и яички: уменьшение и увеличение этих органов могут быть легко обнаружены осмотром.
Пальпация . Пальпацией можно исследовать те же две эндокринные железы - щитовидную и мужскую половую, определяя их величину, плотность, равномерность или неравномерность консистенции (узловатость), болезненность и т. д. Путем специального гинекологического исследования с помощью бимануальной пальпации можно ощупать также и женские половые железы - яичники.
Большое диагностическое значение имеет пальпация кожи при базедовой болезни и микседеме: при первой кожа тонкая, мягкая, гладкая, (бархатистая), влажная и горячая, при второй - толстая, плотная, шероховатая, сухая и холодная.
Перкуссия . При помощи перкуссии можно определить ретростернально (загрудинно) расположенную струму (зоб), и это - единственное, по-видимому, применение перкуссии при исследовании эндокринных желез.
Аускультация . Аускультация при исследовании желез внутренней секреции также находит себе только одно применение, а именно при исследовании увеличенной щитовидной железы, когда можно слышать систолический журчащий шум, возникающий в ее расширенных артериальных сосудах.
Антропометрические измерения . Антропометрические измерения могут служить для объективного подтверждения отмечаемых уже при осмотре или для выявления мало выраженных эндокринно обусловленных различий в пропорциях и в строении тела. Так, половые различия сказываются у женщин по сравнению с мужчинами относительно меньшей длиной конечностей, меньшей шириной плеч и большими размерами таза. Далее, чрезмерная длина ног характерна для евнухоидизма, а относительно короткие ноги - для раннего полового созревания. Определения роста и веса дают также полезные цифровые данные для оценки эндокринных влияний и эндокринной патологии.
Определение основного обмена . Определение основного обмена имеет при ряде заболеваний эндокринных желез, особенно щитовидной, большое диагностическое значение. Под основным обменом понимают то минимальное количество энергии, выраженное в калориях, которое необходимо организму для поддержания его основных жизненных функций, т. е. кровообращения, дыхания и постоянной температуры тела. Поэтому определение основного обмена производится при полном физическом покое натощак (не ранее, чем через 12 часов после последнего приема пищи). Принцип определения основного обмена заключается в том, что с помощью специальной аппаратуры непосредственно определяются величины легочной вентиляции, т. е. количество выдыхаемого воздуха и его состав, за известный промежуток времени (обычно за 10 минут). Затем по особым таблицам вычисляется количество поглощенного кислорода и выделенной углекислоты и их соотношение (дыхательный коэффициент), а затем искомое количество калорий за один час на 1 кг веса (в норме около 1 калории) или на 1 м2 поверхности тела (в норме около 40 калорий). Повышение основного обмена более чем на 10-15% будет указывать на несомненное патологическое повышение его и чаще всего наблюдается при гипертиреозе или базедовой болезни, при которых повышение на 30-50- 80-100% представляет собой обычное явление. Понижение основного обмена на 15-30-50% против нормы характерно для гипотиреоза и микседемы, для гипофизарной дистрофии и болезни Симмондса.
Рентгенологический метод . Рентгенологический метод исследования легко позволяет определять изменения костного скелета и по ним судить об эндокринных заболеваниях. Так, можно распознавать: 1) опухоли гипофиза по изменениям величины и формы турецкого седла (расширение и углубление его, разрушение краев); 2) акромегалию - по утолщению костей и по увеличению воздушных полостей черепа, по большому развитию "экзостозов в окружности суставов; 3) евнухоидизм - по недостаточному окостенению костных швов и замедленному окостенению эпифиз арныхзон; 4) гипергенитализм - по ускоренному окостенению эпифизов.
Рентгенологически можно также определить загрудинно расположенную увеличенную щитовидную железу (ретростернальный зоб).
Лабораторные исследования . Из повседневных лабораторных исследований, применяемых с диагностической целью при распознавании эндокринных заболеваний, чаще всего приходится иметь дело с исследованиями мочи и крови.
Исследование мочи - ее суточного количества, удельного веса и содержания в ней сахара - имеет существенное значение при распознавании сахарного и несахарного мочеизнурения.
Исследование крови также может играть известную роль при распознавании некоторых эндокринных заболеваний. Так, например, анемия вторичного характера является нередко одним из симптомов недостаточности щитовидной железы (микседема) или надпочечников (аддисонова болезнь). Известная степень полиглобулии встречается при базедовой болезни. Изменение лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза характерно для нарушения функции щитовидной железы в ту или другую сторону - безралично (базедова болезнь, микседема). При других эндокринных расстройствах картина крови также меняется, но эти изменения еще недостаточно изучены.
Функциональные методы исследования . Функциональная диагностика эндокринных желез не приобрела до сих пор практического значения. Из применяющихся для этой цели различных методов (см. специальные руководства по эндокринологии) наибольшее значение имеют более сложные: 1) определение основного обмена для оценки функционального состояния щитовидной железы; 2) определение специфически-динамического действия пищи - для выявления функциональной способности гипофиза и 3) изучение гликемических кривых крови - для суждения о функции поджелудочной железы, надпочечников и щитовидной железы.
Эндокринопатические синдромы
Основные эндокринопатические синдромы имеют в своей основе главным образом явления гиперфункции или гипофункции той или другой железы внутренней секреции.
I. Тиреоидные синдромы.
1. Гипертиреоидный синдром
(гипертиреоз, гипертиреоидизм) проявляется увеличением объема щитовидной железы зоб (гиперплазия ее), учащением сердечных сокращений - тахикардия и выпячиванием глазных яблок - пучеглазие (повышение тонуса симпатической нервной системы).
Эта триада признаков характерна для выраженных случаев гипертиреоза, для так называемой базедовой болезни. Кроме них очень важными симптомами гипертиреоза являются исхудание, зависящее от повышения обмена веществ, дрожь, поносы , потливость, вазомоторные явления и явления повышенной нервно-психической возбудимости, связанные с перевозбудимостью вегетативной как симпатической, так и парасимпатической нервной системы.
2. Гипотиреоидный синдром (гипотиреоз , гипотиреоидизм) характеризуется часто уменьшением объема щитовидной железы, замедлением сердечных сокращений и западением глазных яблок, далее - наклонностью к ожирению, запорами , сухостью кожи, понижением общей нервной и психической возбудимости и, наконец, своеобразным изменением кожи и подкожной клетчатки, которые представляются инфильтрированными, тестовато-плотной консистенции, как бы отечными, но при давлении на них не оставляющими ямки; это так называемый слизистый отек, откуда и название выраженных случаев этой патологии - микседема (myxoedema).
II. Паратиреоидные синдромы.
1. Гиперпаратиреоидный синдром
(гиперпаратиреоз, гиперпаратиреоидизм) встречается редко, сопровождается пштеркальцемией и клинически, вследствие потери скелетом значительных количеств кальциевых солей, выражается атрофией и фиброзным перерождением костей с образованием в них полостей, с их искривлениями и переломами и с последующей деформацией скелета «(общий фиброзно-кистозный остеит - osteitis или osteodystrophia fibrosa cystica general is ata - болезнь Реклингаузена (Recklinghausen).
2. Типопаратиреоидный синдром (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм) наблюдается значительно чаще; существенную роль в его патогенезе играет гипокальцемия (а также сдвиг кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону - алкалоз и нарушение белкового обмена). Клиническим проявлением этого синдрома являются повышенная возбудимость главным образом двигательных аппаратов нервной системы (при понижении содержания кальция в крови до 7 мг% и ниже) и наклонность к тетаническим судорогам. Судороги эти чаще всего развиваются на верхних конечностях (предплечья сгибаются, пальцы рук соединяются вместе в положении «руки акушера»), реже судороги захватывают и нижние конечности или распространяются также на лицо, желудочно-кишечный тракт или гортань. Судорожные припадки длятся от нескольких минут до 1-2 часов и легко повторяются. В клинике этот синдром носит наименование Спазмофилии или тетании.
III. Гипофизарные синдромы.
Нарушение сложных функций гипофиза влечет за собой развитие целого ряда гипофизарных или питуитарных синдромов. Мы здесь приведем из них только клинически более важные.
А. Гиперфункция гипофиза , точнее - его передней доли (гиперпитуитаризм) может вести к развитию трех гипофизарных синдромов: наиболее известному и часто встречающемуся акромегалическому, так называемому синдрому Кушинга (Gushing), и диабетическому.
1. Акромегалия имеет в своей основе опухолевидное разрастание (аденома) эозинофильных клеток передней доли гипофиза и гиперпродукцию выделяемого ими гормона роста. Характеризуется этот синдром большими размерами кистей рук, стоп и черепа, надбровных дуг, скул, носа и подбородка; увеличиваются при этом не только костные, но и мягкие части, в том числе губы и язык.
Если эта гиперфункция гипофиза появляется в детском возрасте, то наблюдается резкое усиление общего роста, который в конце концов более или менее значительно выходит за пределы физиологической нормы - развивается гигантизм. Гигантизм, следовательно, есть как бы акромегалия детского возраста.
Противоположным, редко встречающимся синдромом, связанным с гипофункцией эозинофильных клеток передней доли гипофиза, является акромикрия (micros - греч. - малый), выражающаяся в уменьшении объема конечностей, главным образом рук.
2. Синдром Кушинга имеет в своей основе разрастание (аденому) базофильных клеток передней доли и гиперпродукцию эндокринотропных (стимулирующих деятельность других внутрисекреторных желез) гормонов гипофиза. Главными симптомами этого синдрома являются ожирение лица и туловища (но не конечностей) с образованием кожных рубцов и гипертрихоз (стимулирование коры надпочечников), артериальная гипертония и гипергликемия (стимулирование мозговой части надпочечников), разрежение костей - остеопороз (стимулирование паращитовидных желез).
3. Гипофизарный сахарный диабет связан с гиперпродукцией гормона, регулирующего углеводный обмен и оказывающего на него влияние, обратное действию инсулина. Эта форма диабета довольно часто сопровождает акромегалию.
Б. Гипофункция гипофиза (гипопитуитаризм) лежит в основе следующих четырех синдромов:
1) гипофизарное ожирение;
2) гипофизарная кахексия;
3) гипофизарный карликовый рост;
4) несахарный диабет.
Описанные эндокринопатические синдромы взяты нами в их как бы изолированном виде. Но, как уже указывалось выше, отдельные железы являются звеньями единой эндокринной системы. Поэтому по существу дела нет изолированных нарушений функций одной только железы. Неизбежно при этом вовлекается в процесс и ряд других более тесно связанных с первой желез. Следовательно, почти каждое эндокринное заболевание носит характер множественного поражения желез - плюригландулярный характер. Однако выделяются и плюригландулярные синдромы в тесном смысле слова, и к ним относятся те внутрисекреторные расстройства, в патогенезе которых не удается выявить ведущей роли поражения той или другой железы, как, например, инфантилизм, преждевременное постарение, эндокринное истощение.
Страница
2 - 2 из 2
Дополнительные методы исследования Значение дополнительных методов обследования: Лабораторные Функциональные Рентгенологические Радиоизотопные, ультразвуковые Прочие (инвазивные) План рационального обследования больных с наиболее распространенными заболеваниями
Эндокринные железы и их гормоны Гипоталамус Рилизинг-гормоны Вазопрессин и Окситоцин, которые синтезируются в гипоталамусе и депонируются в нейрогипофизе (задняя доля) Гипофиз Кортикотропин (АКТГ) Соматотропин (СТГ) Тиротропин (ТТГ) Фоллитропин (ФСГ) Лютропин (ЛГ лютеинизирующий гормон) Пролактин (ПРЛ лактотропный гормон) Меланотропин (меланоцитстимулирую щий гормон)
Структура эндокринной функции (В.Б. Розен,1980) Биосинтез и секреция гормонов в железе Регуляция и саморегуляция функции железы Транспорт секретируемых гормонов в крови Метаболизм гормонов на периферии, их экскреция Взаимодействие гормонов с реагирующими тканями NB! Нарушение любого компонента эндокринной функции может привести к ее расстройству и развитию болезни
Эндокринопатии Болезнь Иценко- Кушинга Гигантизм Акромегалия Гипофизарный нанизм Ожирение Сахарный диабет ДТЗ Эндемический зоб Тиреоидит Токсическая аденома и рак щитовидной железы Недостаточность коры надпочечников острая и хроническая Феохромоцитома Гиперпаратиреоз Гипопаратиреоз Несахарный диабет Климактерическимй синдром
Жалобы Слабость: общая (крайнее проявление ее – адинамия) – симптом гипокортицизма; мышечная – СД, гипертиреоза, гипотиреоза, гиперкортицизма; Изменения функции НС: раздражительность, плаксивость, быстрая смена настроения (тахипсия) – тиреотоксикоз, гиперэстрогенизм, патологический климакс; брадипсихизм (сонливость, медлительность, ослабление памяти) – гипотиреоз;
Жалобы Головная боль при опухолях гипофиза, акромегалии, болезни Иценко-Кушинга, тиреотоксикозе, гипотиреозе; Боль в ногах, парестезии, судороги при СД (нейропатия), гиперкортицизме (остеопороз или спондилоартроз); Сердцебиение, кардиалгия, АГ при феохромоцитоме, гипотиреозе, СД, гиперкортицизме; гипотензия при недостаточности коры надпочечников, гипотиреозе; Выпадение волос при гипотиреозе;
Жалобы Жажда, полиурия умеренные при сахарном и высокие при несахарном диабете; Кожный зуд при СД; Изменения аппетита: анорексия – гипокортицизм, гипопитуитаризм, гипотиреоз,неврогенная анорексия; повышение – СД, гиперкортицизм, тиреотоксикоз, гипоталамическое ожирение; Нарушение полового созревания, бесплодие, дисменорея, меноррагии, импотенция; Нарушения роста.
Anamnesis Morbi Время и причины возникновения нарушений Динамика развития болезни Результаты проведенного обследования Эффективность проведенного ранее лечения Информированность пациентов Терапевтическое согласие Vitae Наследственность Болезни (вирусные, Tbc, аутоиммунные, метаболические, опухоли), травмы, операции Стресс Гинекологический анамнез
Осмотр Нарушение роста Быстрый рост -гиперфункция аденогипофиза, отставание в росте - при гипотиреозе, гипопитуитаризме, пропорций – высокий рост и длинные конечности при гипогонадизме; детские пропорции тела и низкий рост при гипофизарном нанизме; феминизация и маскулинизация; изменения черепа, кистей и стоп при аденоме гипофиза (акромегалия) из-за усиления периостального роста под воздействием соматотропина;
Осмотр массы тела снижение МТ при тиреотоксикозе, СД, гипокортицизме; увеличение МТ при гипотиреозе, СД, гиперкортицизме; распределения подкожно-жировой клетчатки: равномерное – при алиментарно-конституциональном ожирении; диспластический тип при церебральном или гипоталамическом ожирении (чрезмерное ожирение туловища при менее выраженной полноте конечностей)
Осмотр Кожа цвет, влажность, тургор: бронзовая на открытых участках и в местах трения одежды, складках с пигментацией слизистых (гипокортицизм), мраморность, выраженный сосудистый рисунок, багрово-красный цвет, лунообразное лицо, стрии (гиперкортицизм); сухость, шелушение, снижение тургора кожи, расширение сосудов (рубеоз),пиодермия, фурункулез, микоз, кожный зуд, трофические язвы, каротинемия, липодистрофия, ксантоматоз, липоидный некробиоз при СД;
Осмотр Дериваты кожи: Сухие ломкие волосы, их выпадение на голове, в области наружных частей бровей при гипотиреозе; Рост волос по мужскому типу, жестких волос на теле при выпадении на голове при гиперкортицизме; Редкая растительность на лице у мужчин при гипогонадизме; Гирсутизм; Утолщение ногтей, подногтевой гиперкератоз при СД.
Осмотр Форма шеи меняется при увеличении щитовидной железы Диффузное равномерное увеличение щитовидной железы; С-м Мари – мелкий симметричный тремор пальцев вытянутых рук; С-м «телеграфного столба» - выраженная дрожь больного ощущаемая при дотрагивании до грудной клетки.
Глазные симптомы Симптом Крауса - блеск глаз; Расширение глазной щели; С-м Грефе: при фиксации зрением медленно опускающегося вниз предмета обнажается участок склеры между верхним веком и краем радужки; С-м Кохера – то же при перемещении предмета снизу вверх;
Глазные симптомы С-м Дельримпля- то же при фиксации предмета зрением в горизонтальной плоскости; С-м Розенбаха – тремор век при закрытых глазах; С-м Жофруа – неспособность образовать складки на лбу; С-м Штельвага- редкое мигание; С-м Мебиуса –нарушение конвергенции.
Пальпация щитовидной железы Умеренно плотная, болезненная при тиреоидите; Плотная, неравномерно увеличенная, с нечеткими контурами, с узлами, неподвижная при злокачественном образовании; Эластичная, с гладкой, ровной поверхностью, подвижная при эндемическом зобе;
Перкуссия имеет ограниченное значение выявляет нервно-мышечную возбудимость при гипопаратиреозе: постукивание перкуссионным молоточком ниже скуловидного отростка по линии, связывающей козелок уха с углом рта вызывает сокращение мышц угла рта, крыльев носа и глаза (с-м Хвостека 1), крыльев носа и углов рта (с-м Хвостека 2), только мышц углов рта (с-м Хвостека 3); изменения со стороны других органов и систем
Программа обследования Лабораторные методы ОА крови, мочи, кала, определение микроальбуминурии, глюкозурический профиль, гликемический профиль, гликолизированный гемоглобин, липидный профиль, протеинограмма, креатинин, мочевина, трансаминазы, электролиты, экскреция йода с мочой,
Лабораторные методы гормонов в крови (рилизинг-факторы, инсулин, тироксин, трийодтиронин, эстрогены, прогестерон, пролактин, тестостерон, соматотропин, катехоламины, кортикостерон), слюне (тестостерон, кортизол, катехоламины) и моче (катехоламины), антител к клеткам щитовидной железы, pancreas, В- и Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов
Функциональные Рентгенологические ЭКГ Реоэнцефалограмма, электроэнцефалограмма Медикаментозные функциональные пробы Определение основного обмена Определение электрической возбудимости мышц при гипопаратиреозе Рентгенография черепа, скелета кисти, пневмопельвиография Ангиография Компьютерная томография рентгеновская или магнитно-резонансная
УЗИ, радиоизотопные Прочие УЗИ надпочечников, щитовидной железы, органов брюшной полости, малого таза, почек Радиоизотопное сканирование эндокринных желез (щитовидной и поджелудочной) Пункционная биопсия щитовидной железыКОНСУЛЬТАЦИИ окулиста, глазное дно невропатолога
План рационального обследования больных с патологией ЩЖ ОА крови, мочи, кала, липидный профиль, протеинограмма, глюкоза, трансаминазы, определение в крови тироксина, трийодтиронина, антител к клеткам щитовидной железы, В- и Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов ЭКГ Компьютерная томография УЗИ щитовидной железы, радиоизотопное сканирование щитовидной железы Пункция ЩЖ Глазное дно, консультация окулиста Консультация невропатолога
План рационального обследования больных с сахарным диабетом ОА крови, мочи, кала, определение микроальбуминурии, глюкозурический профиль, гликемический профиль, гликолизированный гемоглобин, липидный профиль, протеинограмма, креатинин, мочевина, трансаминазы, электролиты, инсулин крови, антитела к клеткам pancreas ЭКГ, реоэнцефалограмма УЗИ почек, органов брюшной полости Глазное дно Консультация невропатолога
Рекомендуемая литература Балаболкин М.И. Диабетология. М: Медицина, 2000; 672 Богданович В.Л. Сахарный диабет(лечение и профилактика). Н.Новгород: Изд-во НГМА,1997; 196 Дедов И.И., Шестакова М.В., Максимова М.А. Федеральная целевая программа «Сахарный диабет» (Методические рекомендации). М.Медиа Сфера, 2002; 88 Древаль А.В. Диагностика болезней (метод интервью). М.:«Медицина», 1994;160 Эндокринология/ Ефимов А.С., Бондар П.Н., Зелинский Б.А. Под. ред. А.С. Ефимова. К.: Вища школа, 1983; 328
4.3.1. Методы определения гормонов
В настоящее время наиболее используемыми в клинической практике методами определения гормонов являются:
Радиоимунный,
Иммунорадиометрический,
Радиорецепторный,
Химические методы и другие.
До конца 60-х годов единственным методом определения уровня гормонов был биологический, основной принцип которого заключался в том, что в биологическую систему (животное, орган, ткань) вводится проба, содержащая неизвестное количество гормона и по степени выраженности ответной реакции определяется уровень гормона в ней в биологических единицах действия. Так, пролактин дозозависимо стимулирует рост эпителия зоба голубей, тестостерон стимулирует рост предстательной железы у неполовозрелых и кастрированных крыс.
Радиоиммунный анализ (РИА) определения гормонов основан на конкурентном связывании меченых радиоактивной меткой и немеченых гормонов со специфическими антителами. Гормон выступает в роли антигена. Преимуществами РИА являются высокая чувствительность, высокая специфичность, точность, воспроизводимость и простота выполнения. Недостатком – использование радиоактивных изотопов, что определяет ограниченный срок годности тест–наборов.
Иммунорадиометрический анализ (ИРМА) - это модификация РИА, в которой радиоактивной меткой маркируется не антиген (гормон), а специфические антитела.
Радиорецепторный анализ (РРА) – вместо антител к гормонам используются их собственные рецепторы.
Помимо радиоактивной метки, в качестве маркеров в гормональном анализе могут использоваться ферменты (иммуноферментный анализ ) и люминисцирующие субстанции (люминисцентный анализ ).
С помощью химических методов определяют метаболиты гормонов и их предшественников (например, норадреналина и адреналина, дофамина, серотонина в моче). Определенеие содержания гормонов в крови дает более надежные и точные результаты.
Определение гормонов производят в биопсированном или секционном материале.
4.3.2. Инструментальные методы
Инструментальные методы завершают диагностический поиск при заболевании эндокринных желез. Наиболее часто используют: ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенографию, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ). Кроме того, применяются специальные методы, такие как ангиография с селективным забором крови, оттекающей от эндокринной железы для определения гормонов, сцинтиграфия (радиоизотопное исследование) щитовидной железы, надпочечников, денситометрия костей.
Ультразвуковое исследование наиболее часто используется в эндокринологии. Принцип метода заключается в том, что датчик с пьезокристаллом посылает ультразвуковые волны в тело человека, а затем воспринимает отраженные импульсы, преобразуя их в электрические сигналы, которые через усилитель попадают на видеомонитор. УЗИ помогает определять размеры и эхоструктуру органа, а также проведение пункционной биопсии органов.
Компьютерная томография основана на получении «среза» тела путем компьютерной обработки данных о поглощающей способности тканей при прохождении через них коллимированного пучка рентгеновских лучей. В компьютерных томографах испускаемый трубкой узкий рентгеновский пучок, проходя через исследуемый слой, улавливается детекторами и обрабатывается. Каждая ткань в зависимости от плотности по разному поглощает излучение. Минимальная величина патологического очага, определяемая с помощью КТ, колеблется от 0,2 до 1 см.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) основана на возможности изменения резонансных и релаксационных процессов в протонах водорода, находящихся в статическом магнитном поле в ответ на применение радиочастотного импульса. После прекращения импульса протоны возвращаются в исходное состояние, «сбрасывая» лишнюю энергию, которая улавливается прибором. Построение изображения осуществляется по разнице энергий из различных точек. МР-томографы позволяют делать срезы толщиной 0,5 – 1 мм. Достоинствами МРТ являются неинвазивность, отсутствие лучевой нагрузки, «прозрачность» костной ткани, высокая дифференциация мягких тканей.
Молекулярно-биологическая диагностика является высокоинформативным методом при диагностике многих эндокринных заболеваний.
Все наследственные заболевания разделяются на три основные группы хромосомные, генные и заболевания с наследственной предрасположенностью.
Для диагностики хромосомных эндокринных заболеваний применяют метод кариотипирования и исследование полового хроматина (синдромы Дауна, Шерешевского-Тернера, Клайфельтера). Для выяснения генных мутаций широко применяют метод составления родословных (генеалогического древа).
Развитие заболеваний с наследственной предраспорложенностью определяется взаимодействием определенных наследственных факторов (мутаций или сочетаний аллелей и факторов внешней среды). Среди заболеваний этой группы наиболее изученными являются аутоиммунные заболевания, такие как сахарный диабет, гипокортицизм, гипо- и гипертиреоз.
Помимо предраспроложенности к заболеванию генотип может определять его прогноз, развитие осложнений, а также прогноз эффективности применяемых методов лечения.