Какво е синдром на Гилен Баре и симптоми на заболяването. Характеристики на лечението на синдрома на Guillain-Barre Прогноза и усложнения на болестта на Guillain-Barre

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме строги указания за снабдяване и правим връзки само към реномирани сайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби (и т.н.) са връзки към такива проучвания, върху които може да се кликне.

Ако смятате, че някое от нашето съдържание е неточно, остаряло или по друг начин съмнително, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдромът на Guillain-Barré (остър идиопатичен полиневрит; парализа на Landry; остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) е остра, обикновено бързо прогресираща възпалителна полиневропатия, характеризираща се с мускулна слабост и умерена загуба на дистална чувствителност. Автоимунно заболяване. Диагноза въз основа на клинични данни. Лечение на синдрома на Guillain-Barré: плазмафереза, γ-глобулин, изкуствена вентилация при показания. Резултатът от синдрома се подобрява значително с адекватно поддържащо лечение в интензивно отделение и използване на съвременни методи за имуномодулираща терапия.

, , , , , , ,

Код по МКБ-10

G61.0 Синдром на Гилен-Баре

Епидемиология

Заболеваемостта варира от 0,4 до 4 случая на 100 000 души годишно. Синдромът на Guillain-Barré се наблюдава във всички възрастови групи, но по-често при хора на възраст 30-50 години, с еднаква честота при мъжете и жените. Расовите, географските и сезонните различия в заболеваемостта обикновено не са необичайни за синдрома на Guillain-Barré, с възможното изключение на острата моторна аксонална невропатия, която е най-често срещана в Китай и обикновено се свързва с чревна инфекция, причинена от Campylobacter jejuniи затова се срещат малко по-често през лятото.

Честотата се увеличава значително след 40 години. Средно 600 души умират от синдрома на Гилен-Баре в Съединените щати всяка година. По този начин синдромът на Гилен-Баре е много важен здравен проблем, особено важен за възрастните хора.

, , , , ,

Причини за синдрома на Гилен-Баре

Най-честата придобита възпалителна невропатия. Автоимунният механизъм не е напълно разбран. Известни са няколко варианта: в някои преобладава демиелинизацията, в други страда аксонът.

В приблизително 2/3 от случаите синдромът се появява 5 дни - 3 седмици след инфекциозно заболяване, операция или ваксинация. В 50% от случаите заболяването е свързано с инфекция Campylobacter jejuniентеровируси и херпесни вируси (включително цитомегаловирус и вируси, които причиняват мононуклеоза), както и Mycoplasma spp.През 1975 г. имаше огнище, свързано с програмата за ваксиниране срещу свински грип.

, , , , ,

Патогенеза

Демиелинизацията и възпалителната инфилтрация в корените на гръбначните нерви и проксималните нерви могат да обяснят клиничните симптоми на синдрома на Guillain-Barré. Смята се, че в патогенезата на заболяването участват както хуморалният, така и клетъчният имунитет. Наличието на лимфоцити и макрофаги в перивенозните зони и тяхното взаимодействие с миелинизирани аксони показват, на първо място, възможната роля на автоимунните реакции в процеса на демиелинизация. Тази позиция се потвърждава от по-ранни наблюдения, според които имунизацията на лабораторни животни с периферен миелин с адювант причинява експериментален алергичен неврит. Въпреки че пречистените миелинови протеини - като миелинов основен протеин Р2 или пептидни фрагменти от Р2 и РО протеин - впоследствие са показали, че могат да причинят експериментална невропатия, антитела срещу тези съединения рядко се откриват при синдрома на Guillain-Barré. Т клетки, изолирани от далака и лимфните възли на плъхове, имунизирани с Р2-синтетичен пептид 53-78, могат експериментално да възпроизведат тежък експериментален алергичен неврит при сингенни мишки. По този начин клетъчните и вероятно хуморалните имунни механизми могат да медиират установяването на експериментален модел на възпалително увреждане на периферните нерви.

Последните проучвания са фокусирани върху ролята на глюкоконюгатите и липополизахаридите на миелиновата обвивка, клетъчната мембрана на Schwann или аксоналната мембрана като основни антигени, иницииращи възпалителния/имунния отговор при синдрома на Guillain-Barré. При подробно изследване, проведено в Япония, са идентифицирани антигени при пациенти Campylobacter jejuni. В това изследване методът на Penner е използван за откриване на термостабилни липополизахариди, а методът на Lior е използван за откриване на топлинно лабилни протеинови антигени. Антигени PEN 19 и LIO 7 S. jejuniса по-често изолирани при пациенти със синдром на Guillain-Barré (съответно в 52 и 45% от случаите), отколкото при пациенти със спорадичен ентерит, причинен от S. jejuni(съответно 5 и 3%) и са свързани с повишаване на титъра на антителата срещу GM1 (вероятно поради наличието на GM1-подобен липополизахариден антиген). Според съобщения от други страни инфекцията S. jejuniмного по-рядко предшества развитието на GBS. В допълнение, процентът на пациентите с антиганглиозидни антитела е много по-променлив, вариращ от 5% до 60%. Освен това не е открита връзка между наличието на антитела срещу GM1 и клиничните и електрофизиологични прояви на заболяването.

При синдрома на Miller Fisher често се откриват антитела срещу GQlb. Използвайки имунохистохимични методи, GQlb беше открит в паранодалната област на човешки черепни нерви, инервиращи очите. Установено е, че антителата срещу GQlb могат да блокират предаването в нервно-мускулната система на мишки.

При аксоналния моторен вариант на синдрома на Guillain-Barré заболяването често се предшества от инфекция с C. jejuni и антитела срещу ганглиозид GM1 и продукт за активиране на комплемента C3d се свързват с аксолемата на моторните влакна.

Антителата срещу GMI могат също да се свързват с възлите на Ranvier, като по този начин пречат на предаването на импулси. В допълнение, тези антитела са способни да причинят дегенерация на терминали на моторни влакна и интрамускулни аксони, както наскоро беше показано при пациенти с остра моторна аксонална полиневропатия. Ентеритът, причинен от C. jejuni, може да провокира синдром на Guillain-Barré чрез увеличаване на производството на гама делта Т лимфоцити, които могат активно да участват във възпалителни/имунни процеси. Високите серумни нива на тумор некротизиращ фактор-алфа (TNF-a), но не и интерлевкин-1b или разтворим рецептор на интерлевкин-2, корелират с електрофизиологичните промени при синдрома на Guillain-Barré. Изследването на проби от аутопсия показва, че поне някои случаи на класическата остра възпалителна демиелинизираща форма на синдрома на Guillain-Barré включват комплемент, както е посочено от откриването на C3d и C5d-9 компоненти на външната повърхност на Schwann клетки, образуващи мембранен атакуващ комплекс .

По този начин повечето от компонентите, които обикновено участват в патогенезата на имуномедиираните заболявания, присъстват при синдрома на Guillain-Barré. Въпреки че антителата срещу глюкоконюгати вероятно участват в патогенезата на няколко различни клинични форми на синдрома на Guillain-Barré, тяхната точна роля е неизвестна. Дори ако има антитела срещу GM1, те могат да се свържат не само с GM1, но и с други гликолипиди или гликопротеини, които имат подобни въглехидратни области. В тази връзка специфичните антигени на Schwann клетките или аксоналната мембрана, срещу които е насочена възпалителната/имунна реакция, както и възможната роля на имуноглобулините, изискват изясняване. Освен това в много случаи на синдрома на Гилен-Баре няма данни за предишна или съпътстваща инфекция S. jejuni,антитела срещу GM1 или признаци на друг микроорганизъм, чиито антигени могат да инициират имунен отговор (например чрез молекулярна мимикрия).

Проучване на нервни биопсии и аутопсии предполага, че клетъчните имунни механизми също допринасят за развитието на синдрома на Guillain-Barré. При тежки случаи на синдрома на Guillain-Barré, лимфоцитите и макрофагите присъстват по цялата дължина на двигателните влакна от корените до окончанията, а активираните макрофаги са в близък контакт с миелина или го фагоцитират. Въпреки че има доказателства в експериментален модел на възпалителна невропатия, че Т-клетките участват в увреждането на нервите, няма убедителни доказателства, че това се случва при пациенти със синдром на Guillain-Barré. Досегашните доказателства подкрепят участието на активирани Т-лимфоцити, преминаващи през кръвно-мозъчната бариера и иницииращи демиелинизация във връзка с антитела срещу специфични антигени на нервните влакна, цитокини (като TNF-α и интерферон-γ), компоненти на комплемента, вероятно включително мембранна атака сложни и активирани макрофаги. Необходими са допълнителни изследвания, за да се изясни ролята на всеки от тези елементи, както и последователността, в която те участват в патогенезата на синдрома на Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Симптомите на синдрома на Guillain-Barré са преобладаването на отпусната пареза (колкото по-проксимално, толкова по-дълбоко), сензорните нарушения са по-слабо изразени. Обикновено почти симетричната слабост с парестезия започва в краката, по-рядко в ръцете или главата. В 90% от случаите слабостта достига своя максимум през 3-та седмица от заболяването. Дълбоките сухожилни рефлекси се губят. Функцията на сфинктера е непокътната. При тежки случаи слабостта на лицевите и орофарингеалните мускули е очевидна в половината от случаите. В 5-10% от случаите се налага интубация и механична вентилация поради парализа на дихателната мускулатура.

Понякога (очевидно във вариантна форма) се развива тежка автономна дисфункция с колебания в кръвното налягане, патологична секреция на антидиуретичен хормон, аритмии, чревна стаза, задържане на урина и нарушена реакция на зеницата към светлина. Синдромът на Fisher е рядък вариант на синдрома на Guillain-Barré и включва офталмоплегия, атаксия и арефлексия.

Първите симптоми, редът на тяхното появяване и динамиката

В типичните случаи синдромът на Guillain-Barré започва с мускулна слабост и/или сензорни нарушения (изтръпване, парестезия) в долните крайници, които се разпространяват към горните крайници след няколко часа или дни.

Първите симптоми на Guillain-Barré са сензорни нарушения, например парестезия на краката. Въпреки че обективните признаци на сензорно увреждане се откриват доста често, те обикновено са леки. Ранните и изключително неприятни прояви на заболяването за пациентите могат да бъдат дълбока болка в гърба и болезнена дизестезия в крайниците. Парализата може първоначално да обхване долните крайници и след това бързо, в продължение на няколко часа или дни, да се разпространи нагоре към горните крайници, лицевите, табулусните и дихателните мускули. Възможно е обаче и друго развитие на събитията, когато заболяването започва със слабост в лицевите мускули и горните крайници, след което засяга долните крайници. От самото начало симптомите обикновено са симетрични и парализата е придружена от загуба или отслабване на сухожилни и периостални рефлекси. При синдрома на Guillain-Barré често се включват автономни влакна. Вегетативните симптоми се откриват в приблизително 50% от случаите, но функциите на сфинктера обикновено не се засягат. Заболяването има монофазен ход: след период на засилване на симптомите, продължаващ няколко дни или седмици, следва период на плато, продължаващ от няколко дни до няколко месеца, след което възстановяването настъпва за няколко месеца. През 1976-1977 г. има леко увеличение на случаите на синдром на Guillain-Barré, свързан с имунизация с ваксина срещу свински грип, но не е регистриран подобен феномен при имунизация с друга версия на ваксината срещу грип през 1980-1988 г.

В класическите случаи, проявяващи се чрез комбинация от двигателни, сензорни и автономни симптоми, които се основават на демиелинизираща полирадикулоневропатия, диагнозата на синдрома на Guillain-Barré рядко е трудна. Съществува обаче и аксонален вариант на синдрома на Guillain-Barré, проявяващ се предимно с двигателни нарушения и остра моторно-сензорна аксонална невропатия. Острата аксонална форма обикновено се проявява като по-тежък функционален дефект и е с по-неблагоприятна прогноза. Комбинацията от офталмоплегия, атаксия и арефлексия е характерна за друг вариант на синдрома на Guillain-Barré, известен като синдром на Miller Fisher. От диагностична гледна точка, при липса на симптоми на увреждане на черепните нерви, дори при запазена функция на сфинктера, е необходимо да се изключи компресията на гръбначния мозък с помощта на невроизображение. При диференциалната диагноза е важно също така да се има предвид остра интермитентна порфирия, метална токсичност, която може да причини остра полиневропатия, както и системни заболявания като инфекциозна мононуклеоза, паранепластични синдроми или различни метаболитни нарушения. ХИВ-инфектираните пациенти са предразположени към развитие на полиневропатия или полирадикулоневропатия, които могат да бъдат свързани със синдром на Guillain-Barré, цитомегаловирусна полирадикулоневропатия или лимфом. Тези състояния са трудни за разграничаване въз основа само на клиничното представяне, но изследването на цереброспиналната течност на полирадикулоневропатия, свързана с HIV инфекция, обикновено разкрива неутрофилна плеоцитоза и данни за вирусна репликация.

Вегетативната дисфункция (включително нарушения на настаняването, коремна и гръдна болка, артериална хипотония, тахикардия) може значително да влоши състоянието на пациента и служи като неблагоприятен прогностичен признак. В едно проучване, субклинични признаци на засягане както на симпатиковата, така и на парасимпатиковата нервна система, открити с помощта на автономни функционални тестове, са отбелязани при по-голямата част от пациентите.

Скала на тежестта на дефицита на движение в Северна Америка

• Една трета от пациентите развиват дихателна недостатъчност.
• В повечето случаи има нарушения на повърхностната чувствителност под формата на лека или умерена хипо- или хиперестезия от полиневритичен тип (тип "чорапи и ръкавици"). Често се отбелязва болка в бедрата, лумбалната и глутеалната област. Те могат да бъдат ноцицептивни (мускулни) или невропатични (причинени от увреждане на сетивните нерви). Нарушенията на дълбоката чувствителност (особено вибрациите и мускулно-ставното усещане), които могат да бъдат много тежки (до пълна загуба), се откриват при приблизително половината от пациентите.
• При повечето пациенти се наблюдава увреждане на черепните нерви. Всички черепни нерви могат да бъдат включени в процеса (с изключение на двойки I и II), но най-последователно се наблюдава увреждане на двойки VII, IX и X, което се проявява чрез пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения.
• Вегетативните нарушения се наблюдават при повече от половината пациенти и могат да бъдат представени от следните нарушения.
  • Преходна или персистираща артериална хипертония или, по-рядко, артериална хипотония.
  • Сърдечни аритмии, най-често синусова тахикардия.
  • Нарушение на изпотяването [локална (длани, стъпала, лице) или обща хиперхидроза].
  • Стомашно-чревна дисфункция (запек, диария, в редки случаи чревна непроходимост).
  • Нарушенията на тазовите органи (обикновено задържане на урина) се срещат рядко, обикновено са леки и преходни.
• При синдрома на Милър-Фишър клиничната картина е доминирана от атаксия, която обикновено има характеристики на церебеларна, в редки случаи - смесена (церебеларна чувствителност) и частична или пълна офталмоплегия; възможно е и увреждане на други черепни нерви (VII, IX). , Х). Парезата обикновено е лека, в една четвърт от случаите има нарушения на чувствителността.

, , , ,

Диагностични критерии за синдрома на Guillain-Barré

, , , , , , ,

Признаци на синдрома на Guillain-Barré, необходими за диагностика

• А. Прогресивна мускулна слабост в повече от един крайник
• B. Арефлексия (липса на сухожилни рефлекси)

Признаци на синдрома на Guillain-Barré, които подкрепят диагнозата

• A. Клинични характеристики (изброени по важност)
  • Прогресия: Мускулната слабост се развива бързо, но спира да прогресира в рамките на 4 седмици след началото на заболяването.
  • Относителна симетрия: симетрията рядко е абсолютна, но когато единият крайник е засегнат, противоположният също е засегнат (коментар: пациентите често съобщават за асиметрични симптоми в началото на заболяването, но до момента на физикалния преглед лезиите обикновено са симетрични).
  • Субективни и обективни симптоми на сензорни увреждания.
  • Увреждане на черепните нерви: пареза на лицевите мускули.
  • Възстановяване: обикновено започва 2-4 седмици след като заболяването спре да прогресира, но понякога може да се забави с няколко месеца. Повечето пациенти изпитват пълно възстановяване на функцията.
  • Вегетативни нарушения: тахикардия и други аритмии, постурална артериална хипотония, артериална хипертония, вазомоторни нарушения.
  • Липса на треска в началото на заболяването (в някои случаи е възможна треска в началото на заболяването поради съпътстващи заболявания или други причини; наличието на треска не изключва синдрома на Guillain-Barré, но увеличава вероятността от наличие друго заболяване, по-специално полиомиелит).
• Б. Опции
  • Тежки нарушения на чувствителността с болка.
  • Прогресия за 4 седмици. Понякога заболяването може да прогресира в продължение на много седмици или да има малки рецидиви.
  • Спиране на прогресията без последващо възстановяване или персистиране на тежки персистиращи остатъчни симптоми.
  • Функции на сфинктера: Сфинктерите обикновено не са засегнати, но в някои случаи могат да възникнат проблеми с уринирането.
  • Засягане на централната нервна система: Синдромът на Guillain-Barré засяга периферната нервна система; няма надеждни доказателства за възможността за засягане на централната нервна система. Някои пациенти имат тежка церебеларна атаксия, патологични признаци на екстензорно стъпало, дизартрия или неясно ниво на сетивно увреждане (което предполага проводен тип нарушение), но те не изключват диагнозата синдром на Guillain-Barré, ако са налице други типични симптоми
• C. Промени в ликвора, потвърждаващи диагнозата
  • Белтък: 1 седмица след началото на заболяването концентрацията на протеин в цереброспиналната течност се повишава (през първата седмица може да е нормално).
  • Цитоза: съдържанието на мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност е до 10 в 1 μl (при съдържание на левкоцити от 20 в 1 μl или повече е необходимо задълбочено изследване. Ако съдържанието им е повече от 50 в 1 μl, диагнозата на синдрома на Guillain-Barré се отхвърля; изключение правят пациенти с HIV инфекция и лаймска борелиоза).

Признаци на синдрома на Guillain-Barré, които пораждат съмнения относно диагнозата

1. Изразена персистираща асиметрия на парезата.
2. Устойчиви тазови нарушения.
3. Наличието на тазови нарушения в началото на заболяването.
4. Съдържанието на мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност е повече от 50 на 1 μl.
5. Наличието на полиморфонуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност.
6. Ясно ниво на нарушения на чувствителността

Признаци на синдрома на Guillain-Barré, които изключват диагнозата

1. Текуща злоупотреба с летливи органични разтворители (злоупотреба с вещества).
2. Нарушения на порфириновия метаболизъм, предполагащи диагноза остра интермитентна порфирия (повишена уринна екскреция на порфобилиноген или аминолевулинова киселина).
3. Скорошна дифтерия.
4. Наличие на симптоми на невропатия, дължащи се на интоксикация с олово (пареза на мускулите на горния крайник, понякога асиметрична, с тежка слабост на екстензорите на китката) или данни за интоксикация с олово.
5. Наличието на изключително сензорни увреждания.
6. Надеждна диагноза на друго заболяване, което се проявява със симптоми, подобни на синдрома на Guillain-Barré (полиомиелит, ботулизъм, токсична полиневропатия).

Форми

Понастоящем има четири основни клинични варианта в рамките на синдрома на Guillain-Barré.

• Острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия е най-честата (85-90%) класическа форма на синдрома на Guillain-Barré.
• Аксоналните форми на синдрома на Guillain-Barré се наблюдават много по-рядко (10-15%). Острата моторна аксонална невропатия се характеризира с изолирано увреждане на моторните влакна и е най-често срещана в Азия (Китай) и Южна Америка. При остра моторно-сензорна аксонална невропатия са засегнати както двигателните, така и сетивните влакна; тази форма е свързана с продължителен курс и лоша прогноза.
• Синдромът на Miller-Fisher (не повече от 3% от случаите) се характеризира с офталмоплегия, церебеларна атаксия и арефлексия с обикновено лека пареза.

В допълнение към основните, напоследък са идентифицирани още няколко нетипични форми на заболяването - остра пандизавтономия, остра сензорна невропатия и остра краниална полиневропатия, които се наблюдават много рядко.

, , , , , , ,

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

При събиране на анамнеза е необходимо да се изяснят следните аспекти.

• Наличие на провокиращи фактори. В приблизително 80% от случаите развитието на синдрома на Guillain-Barré се предхожда от едно или друго заболяване или състояние с 1-3 седмици.
• - Инфекции на стомашно-чревния тракт, горните дихателни пътища или друга локализация. Връзката с чревна инфекция, причинена от Campylobacter jejuni.При индивиди, които са имали кампилобактериоза, рискът от развитие на синдром на Guillain-Barré в рамките на 2 месеца след заболяването е приблизително 100 пъти по-висок, отколкото в общата популация. Синдромът на Guillain-Barre може да се развие и след инфекции, причинени от херпесни вируси (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, варицела-зостер), Haemophilus influenzae,микоплазми, морбили, паротит, лаймска борелиоза и др. В допълнение, синдромът на Guillain-Barre може да се развие с HIV инфекция.
• Ваксинация (бяс, тетанус, грип и др.).
• Хирургични интервенции или наранявания на всякаква локализация.
• Приемане на определени лекарства (тромболитични лекарства, изотретиноин и др.) или контакт с токсични вещества.
• Понякога синдромът на Guillain-Barré се развива на фона на автоимунни (системен лупус еритематозус) и туморни (лимфогрануломатоза и други лимфоми) заболявания.

Лабораторни и инструментални изследвания

• Общи клинични изследвания (пълна кръвна картина, изследване на урината).
• Биохимичен кръвен тест: серумна електролитна концентрация, газов състав на артериалната кръв. При планиране на специфична терапия с имуноглобулини от клас G е необходимо да се определят Ig фракции в кръвта. Ниските концентрации на IgA обикновено се свързват с неговия наследствен дефицит, в такива случаи рискът от развитие на анафилактичен шок е висок (имуноглобулиновата терапия е противопоказана).
• Изследвания на CSF (цитоза, концентрация на протеин).
• Серологични изследвания, ако се подозира етиологичната роля на определени инфекции (маркери на HIV, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniи т.н.). Ако се подозира полиомиелит, са необходими вирусологични и серологични (титър на антитела в двойки серуми) изследвания.
• ЕМГ, резултатите от които са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на синдрома на Guillain-Barré. Трябва да се има предвид, че резултатите от ЕМГ може да са нормални през първата седмица от заболяването.
• Методите за невроизображение (MRI) не позволяват потвърждаване на диагнозата синдром на Guillain-Barré, но може да са необходими за диференциална диагноза с патология на ЦНС (остър мозъчно-съдов инцидент, енцефалит, миелит).
• Мониторинг на функцията на външното дишане [определяне на жизнения капацитет на белите дробове (VC) за навременно идентифициране на индикации за прехвърляне на пациента към механична вентилация.
• В тежки случаи (особено при бърза прогресия на заболяването, булбарни нарушения, тежки вегетативни нарушения), както и по време на механична вентилация е необходимо наблюдение на основните жизнени показатели (в интензивно отделение): кръвно налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия , дихателна функция и други (в зависимост от конкретната клинична ситуация и терапия).

, , ,

Неврофизиологични критерии за класификация на синдрома на Guillain-Barré

Нормално (всички от следните признаци трябва да присъстват във всички изследвани нерви)

1. Дистална моторна латентност
2. Запазване на F-вълната и нейната латентност
3. SRV >100% долна граница на нормата.
4. Амплитудата на М-отговора при стимулация в дисталната точка е >100% от долната граница на нормата.
5. Амплитудата на М-отговора при стимулация в проксималната точка е >100% от долната граница на нормата.
6. Съотношение „Амплитуда на М-отговора по време на стимулация в проксималната точка/амплитуда на М-отговора по време на стимулация в дисталната точка“ >0,5

Първична демиелинизираща лезия (изисква наличието на поне един от признаците в най-малко два изследвани нерва или наличието на два признака в един нерв, ако всички останали нерви не са възбудими и амплитудата на М-отговора, когато се стимулира дистално точка е > 10% от долната граница на нормата).

1. Дистална моторна латентност >110% от горната граница на нормата (>120%, ако амплитудата на М-отговора при стимулация в дисталната точка
2. Съотношението „Амплитуда на М-отговор по време на стимулация в проксималната точка / амплитуда на М-отговор по време на стимулация в дистална точка“ е 20% от долната граница на нормата.
3. Латентност на F-вълната >120% горна граница на нормата

Първична аксонална лезия

• Липса на всички от горните признаци на демиелинизация във всички изследвани нерви (наличието на един от тях в един от нервите е приемливо, ако амплитудата на М-отговора при стимулация в дисталната точка

Невъзбудимост на нервите

• Когато се стимулира в дисталната точка, М-отговорът не може да бъде предизвикан в нито един от нервите (или може да бъде предизвикан само в един нерв с неговата амплитуда

Несигурно поражение

Не отговаря на критериите за нито една от изброените по-горе форми

Тази форма може да включва случаи на първична тежка аксонопатия, тежка дистална демиелинизация с блок на проводимостта и вторична Wallerian дегенерация след демиелинизация; Невъзможно е да ги различим неврофизиологично.

Показания за консултация с други специалисти

• Лечението на пациенти с тежки форми на синдрома на Guillain-Barré се извършва съвместно с лекар в интензивното отделение.
• При тежки сърдечно-съдови нарушения (упорита тежка артериална хипертония, аритмии) може да се наложи консултация с кардиолог.

Данни от допълнителни методи на изследване

Електромиографията (ЕМГ) има важна диагностична стойност при синдрома на Guillain-Barré. и изследване на скоростта на импулсите по нервите, както и изследване на цереброспиналната течност. Започвайки от 3-7-ия ден след появата на първите симптоми, електрофизиологичните изследвания показват забавяне на проводимостта по двигателните и (в по-малка степен) сензорни влакна, удължаване на дисталната латентност и латентния период на F-вълната, намаляване на амплитудата на общия потенциал на мускулно действие (М-отговор) и понякога сензорни потенциали на действие, както и фокални и асиметрични блокове на проводимост, които показват сегментна демиелинизираща полиневропатия. От друга страна, при остра моторна аксонална полиневропатия, амплитудата на сензорните потенциали на действие и скоростта на провеждане по сетивните влакна може да са нормални, но има намаление на амплитудата на общия мускулен потенциал на действие и само леко забавяне на проводимостта по двигателните фибри. Когато са засегнати както двигателните, така и сензорните влакна, както нетният мускулен потенциал на действие, така и сензорният потенциал на действие могат да бъдат значително променени, а дисталната латентност и скоростта на провеждане може да бъдат трудни за измерване, което показва тежка моторно-сензорна аксонопатия. При синдрома на Милър Фишър, проявяващ се с атаксия, офталмоплегия и арефлексия, мускулната сила остава непокътната, а ЕМГ показателите и скоростта на нервната проводимост в крайниците може да са нормални.

При изследване гръбначно-мозъчна течностпри пациенти със синдром на Guillain-Barré се открива повишаване на съдържанието на протеин до ниво над 60 mg/dl, с нормална цитоза (не повече от 5 клетки в 1 μl). Въпреки това, в първите дни на заболяването съдържанието на протеин в цереброспиналната течност може да бъде нормално, докато увеличаването на цитозата до 30 клетки на 1 μl не изключва диагнозата синдром на Guillain-Barré.

Тъй като биопсиите на суралния нерв обикновено не показват признаци на възпаление или демиелинизация, този метод не се тества рутинно при повечето пациенти със синдром на Guillain-Barré, но може да бъде важен при научни изследвания. Патоморфологичните изследвания показват, че при синдрома на Guillain-Barré са засегнати предимно проксималните части на нервите и корените на гръбначните нерви: именно в тях се наблюдава оток, сегментна демиелинизация и инфилтрация на ендонерва с мононуклеарни клетки, включително макрофаги. открити. Мононуклеарните клетки взаимодействат както с Schwann клетките, така и с миелиновата обвивка. Въпреки че синдромът на Guillain-Barré е полирадикулоневропатия, патологични промени могат да бъдат открити и в централната нервна система (ЦНС). В повечето от 13-те случая на аутопсия е открита мононуклеарна инфилтрация с лимфоцити и активирани макрофаги в гръбначния мозък, продълговатия мозък и моста. Въпреки това не е открита първична демиелинизация в централната нервна система. В продължение на дълъг период от време преобладаващият тип възпалителни клетки в централната и периферната нервна система бяха активирани макрофаги; в допълнение, там бяха открити CD4 + и CD8 + Т лимфоцити.

, , , , , , , , , , , ,

Диференциална диагноза

Синдромът на Guillain-Barré трябва да се диференцира от други заболявания, проявяващи се с остра периферна пареза, предимно от полиомиелит (особено при малки деца) и други полиневропатии (дифтерия, порфирия). В допълнение, лезиите на гръбначния мозък и мозъчния ствол (напречен миелит, инсулт във вертебробазиларната система) и заболявания с нарушена нервно-мускулна трансмисия (миастения гравис, ботулизъм) могат да имат подобна клинична картина.

• При диференциална диагноза с полиомиелит трябва да се вземе предвид епидемиологичната история, наличието на треска в началото на заболяването, стомашно-чревни симптоми, асиметрия на лезията, липса на обективни нарушения на чувствителността и висока цитоза в цереброспиналната течност. Диагнозата полиомиелит се потвърждава чрез вирусологични или серологични тестове.
• Полиневропатията при остра интермитентна порфирия може да прилича на синдрома на Guillain-Barré, но като правило е придружена от различни психопатологични симптоми (налудности, халюцинации и др.) И силна коремна болка. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на повишена концентрация на порфобилиноген в урината.
• Трансверзалният миелит се характеризира с ранна и персистираща дисфункция на тазовите органи, наличие на ниво на сензорни нарушения и липса на увреждане на черепните нерви.
• Симптоми, наподобяващи тези на синдрома на Guillain-Barré, са възможни при обширни инфаркти на мозъчния ствол с развитие на тетрапареза, която в острия период има периферни характеристики. Такива случаи обаче се характеризират с остро развитие (обикновено в рамките на няколко минути) и в повечето случаи потискане на съзнанието (кома), което не се наблюдава при синдрома на Guillain-Barré. Диагнозата окончателно се потвърждава с ЯМР.
• Миастения гравис се различава от синдрома на Guillain-Barré по променливостта на симптомите, липсата на сензорни нарушения и характерни промени в сухожилните рефлекси. Диагнозата се потвърждава с помощта на ЕМГ (откриване на феномена на намаляване) и фармакологични тестове.
• Ботулизмът, в допълнение към съответните епидемиологични данни, се характеризира с низходящ тип разпространение на пареза, запазване на сухожилните рефлекси в някои случаи и липса на сензорни нарушения и промени в цереброспиналната течност.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Целите на лечението на синдрома на Guillain-Barré са поддържане на жизнените функции, спиране на автоимунния процес с помощта на специфична терапия и предотвратяване на усложнения.

Показания за хоспитализация

Всички пациенти със синдром на Guillain-Barré подлежат на хоспитализация в болница с интензивно отделение.

Нелекарствено лечение на синдрома на Guillain-Barré

При приблизително 30% от случаите на синдрома на Guillain-Barré се развива тежка дихателна недостатъчност (поради пареза на диафрагмата и дихателните мускули), което налага необходимостта от механична вентилация. Показания за интубация с по-нататъшна механична вентилация са намаляване на VC до 15-20 ml / kg, P aO 2 50 mm Hg. Продължителността на механичната вентилация (от няколко дни до месеци) се определя индивидуално, като се фокусира върху жизнения капацитет, възстановяването на рефлекса на преглъщане и кашлица и общата динамика на заболяването. Пациентът се изключва от вентилатора постепенно, през етапа на интермитентна принудителна вентилация.

При тежки случаи с тежка пареза правилното лечение е от основно значение за предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациента (рани от залежаване, инфекции, тромбоемболични усложнения и др.): периодична (на всеки 2 часа или по-често) промяна на позицията на пациента , грижа за кожата, профилактика аспирация [саниране на устната и носната кухина, хранене през назогастрална сонда, саниране на трахеята и бронхите (при механична вентилация)], наблюдение на функциите на пикочния мехур и червата, пасивни упражнения и масаж на крайниците и т.н.

В случай на персистираща брадиаритмия със заплаха от развитие на асистолия може да се наложи инсталиране на временен пейсмейкър.

Медикаментозно лечение и плазмафереза

Понастоящем като специфична терапия за синдрома на Guillain-Barré, насочена към спиране на автоимунния процес, се използва пулсова терапия с имуноглобулини клас G и плазмафереза. Методите за специфична терапия са показани за тежък (резултат по северноамериканската скала за тежест на моторния дефицит 4 и 5 точки) и умерен (2-3 точки) ход на заболяването. Ефективността на двата метода е приблизително еднаква, едновременното им прилагане е непрактично. Методът на лечение се избира индивидуално, като се вземат предвид наличността, възможните противопоказания и др.

• Плазмаферезата е ефективен метод за лечение на синдрома на Guillain-Barré, значително намалява тежестта на парезата, продължителността на механичната вентилация и подобрява функционалния резултат. Обикновено се извършват 4-6 операции с интервал от един ден; обемът на заменената плазма по време на една операция трябва да бъде най-малко 40 ml/kg. Като заместителна среда се използват 0,9% разтвор на натриев хлорид, реополиглюкин и разтвор на албумин. Плазмаферезата е относително противопоказана при чернодробна недостатъчност, тежка патология на сърдечно-съдовата система, нарушения на кръвосъсирването и наличие на инфекции. Възможни усложнения са хемодинамични нарушения (спад на кръвното налягане), алергични реакции, електролитни нарушения, хеморагични нарушения, развитие на хемолиза. Всички те се наблюдават доста рядко.
• Имуноглобулин G се прилага интравенозно в доза 0,4 g/kg веднъж дневно в продължение на 5 дни. Лечението с имуноглобулин, подобно на плазмаферезата, намалява продължителността на престоя на апаратна вентилация и подобрява функционалния резултат. Най-честите нежелани реакции са главоболие и мускулни болки, треска, гадене; тяхната тежест може да бъде намалена чрез намаляване на скоростта на инфузия. Изключително рядко се наблюдават тежки странични ефекти като тромбоемболизъм, асептичен менингит, хемолиза, остра бъбречна недостатъчност и др. Нормалният човешки имуноглобулин е противопоказан при вроден дефицит на IgA и анамнеза за анафилактични реакции към имуноглобулинови препарати.

Симптоматично лечение на синдрома на Guillain-Barré

• Инфузионна терапия за корекция на киселинно-алкални нарушения, водно-електролитен баланс, тежка артериална хипотония.
• При персистираща тежка артериална хипертония се предписват антихипертензивни лекарства (бета-блокери или бавни блокери на калциевите канали).
• При тежка тахикардия се предписват бета-блокери (пропранолол), при брадикардия се предписва атропин.
• При развитието на интеркурентни инфекции е необходима антибиотична терапия (използват се широкоспектърни лекарства, като флуорохинолони).
• За предотвратяване на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия се предписва нискомолекулен хепарин в профилактични дози два пъти дневно).
• При болка от ноцицептивен произход (мускулна, механична) се препоръчва парацетамол или НСПВС, при невропатична болка лекарствата на избор са габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Хирургично лечение на синдрома на Guillain-Barré

При необходимост от продължителна (повече от 7-10 дни) механична вентилация се препоръчва трахеостомия. В случай на тежки и продължителни булбарни нарушения може да се наложи поставяне на гастростомна тръба.

Общи принципи на лечение на синдрома на Гилен-Баре

Лечението на остро развиващите се и бързо нарастващи прояви на синдрома на Guillain-Barré изисква поддържаща терапия в интензивно отделение, както и въздействие върху имунните механизми на развитие на заболяването. Пациентите със синдром на Guillain-Barré трябва да бъдат хоспитализирани за внимателно проследяване на респираторния статус и автономните функции. Колкото по-бързо прогресира парализата, толкова по-голяма е вероятността да се наложи изкуствена вентилация. По време на периода на нарастване на симптомите е необходим редовен неврологичен преглед, оценка на жизнения капацитет на белите дробове и поддържане на проходимостта на дихателните пътища с редовно изсмукване на слуз. В ранен стадий на заболяването е необходима постоянна бдителност, тъй като дори при липса на очевидни нарушения на дихателните и булбарните функции, леката аспирация може значително да увеличи автономната дисфункция и да провокира дихателна недостатъчност.

Подобрението в прогнозата и намаляването на смъртността при синдрома на Guillain-Barré, постигнато през последните години, се обяснява главно с ранната хоспитализация на пациенти в интензивни отделения. Показания за прехвърляне на пациента в интензивно отделение и обмисляне на въпроса за интубация могат да включват намаляване на жизнения капацитет на белите дробове под 20 ml / kg и затруднения при отстраняване на секрети от дихателните пътища. Целта на ранното прехвърляне е да се избегне спешна интубация в условията на тежка дихателна недостатъчност с резки колебания в кръвното налягане и сърдечната честота, които могат да предизвикат миокардна дисфункция или инфаркт. Една от най-важните задачи на поддържащата терапия е предотвратяването и навременното лечение на белодробни и пикочни инфекции, както и предотвратяването на дълбока венозна тромбоза на крака и последваща белодробна емболия чрез подкожно приложение на хепарин (5000 единици 2 пъти на ден) . Също така е необходимо да се следи храненето и работата на червата. Тъй като автономната дисфункция има значително влияние върху смъртността, е необходимо постоянно проследяване на сърдечната дейност и кръвното налягане.

Един от важните аспекти на подпомагането на пациенти със синдром на Guillain-Barré в интензивното отделение, който обаче не винаги се взема предвид, е коригирането на тежката тревожност, причинена от пълното обездвижване на пациента на фона на непокътната интелигентност. В това отношение е важна психологическата подкрепа. На пациентите трябва да се обясни същността на заболяването, особеностите на протичането му, включително възможността за прогресия, и да се запознаят с методите на лечение на различни етапи. Важно е да им се обясни, че вероятността за пълно възстановяване е много висока, дори ако останат на вентилатор за известно време. Установяването на контакт чрез движения на очите намалява усещането за изолация от света, което възниква у пациентите. Според нашия опит лоразепам 0,5 mg, прилаган на всеки 4 до 6 часа, е ефективен при нощни халюцинации. Също така е възможно да се предпише 0,5 mg рисперидон или 0,25 mg оланзапин.

Практиката за лечение на синдрома на Guillain-Barré претърпя значителни промени през последното десетилетие. Например, доказана е ефективността на плазмаферезата. Въпреки че механизмът му на действие остава неизвестен, се смята, че той може да бъде свързан с клирънса на антитела, цитокини, комплемент и други медиатори на имунно-възпалителния отговор. Отворено, многоцентрово проучване в Северна Америка, сравняващо резултатите между обмен на плазма и липса на лечение, установи, че обменът на плазма в продължение на пет последователни дни намалява продължителността на хоспитализацията и води до по-голямо подобрение в сравнение с контролната група. Лечението е по-ефективно, ако започне през първата седмица на заболяването. Подобни резултати бяха получени от French Cooperative Group, която проведе рандомизирано многоцентрово проучване и показа, че четири сесии на плазмафереза ​​водят до по-бързо възстановяване при 220 пациенти, включени в проучването (French Cooperative Group, 1987). Проучване на същите пациенти година по-късно показа, че пълното възстановяване на мускулната сила е отбелязано при 71% от пациентите, подложени на плазмафереза, и само при 52% от пациентите в контролната група (French Cooperative Group, 1992). Следващото проучване сравнява ефективността на различния брой сесии на плазмафереза ​​при 556 пациенти със синдром на Guillain-Barré с различна тежест на симптомите (French Cooperative Group, 1997). При пациенти с леки симптоми, които са претърпели две сесии на плазмафереза, възстановяването е по-голямо, отколкото при пациенти, чийто режим на лечение не включва плазмафереза. При пациенти с умерена тежест на симптомите четири сесии на плазмафереза ​​са по-ефективни от две сесии на плазмафереза. В същото време шест сесии на плазмафереза ​​не са по-ефективни от четири сесии при пациенти с умерени и тежки симптоми. В момента повечето центрове, специализирани в лечението на синдрома на Guillain-Barré, все още използват пет до шест сесии в продължение на 8 до 10 дни, за да избегнат стреса, свързан с ежедневната процедура. Обменното кръвопреливане се извършва с помощта на катетър Shiley. Плазмаферезата е ефективна и при деца със синдром на Guillain-Barré, като ускорява процеса на възстановяване на способността за самостоятелно движение. Въпреки че плазмаферезата е сравнително безопасна процедура, прилагането й при синдрома на Guillain-Barré изисква особено внимание поради опасността от автономна дисфункция при пациентите и склонността им към развитие на инфекции.

Интравенозното приложение на високи дози имуноглобулин също е признато за ефективно лечение на синдрома на Guillain-Barré, което може значително да намали продължителността и тежестта на заболяването. Както при плазмаферезата, механизмът на терапевтичното действие на имуноглобулина остава неясен. Предполага се, че може да елиминира патогенни антитела, дължащи се на антиидиотипни антитела, да блокира Fc компонента на антителата върху целевите клетки, а също така да инхибира отлагането на комплемента, да разтваря имунните комплекси, да отслабва функциите на лимфоцитите, да нарушава производството или да пречи на функциите на цитокини. Имуноглобулинът се предписва в обща доза 2 g/kg, която се прилага за 2-5 дни. В рандомизирано проучване, сравняващо ефекта на имуноглобулин и плазмафереза, е показано, че при използване на плазмафереза ​​подобрението настъпва средно след 41 дни, а при използване на имуноглобулин - след 27 дни. В допълнение, пациентите, които са получили имуноглобулин, са имали значително по-малко усложнения и по-малка нужда от изкуствена вентилация. Основният неблагоприятен прогностичен фактор е напредналата възраст. Последващо рандомизирано, многоцентрово изпитване на плазмафереза ​​и имуноглобулин при 383 пациенти, лекувани с тези модалности в рамките на 2 седмици след появата на симптомите, установи, че и двата модалности имат сравнима ефикасност, но комбинацията не е значително по-добра от всяка от модалностите самостоятелно.

Прилагането на имуноглобулин в доза 2 g/kg за 2 дни се оказа ефективен и безопасен метод за лечение на деца с тежък синдром на Guillain-Barré. Страничните ефекти са леки и редки. Някои пациенти, особено тези, страдащи от мигрена, изпитват главоболие, което понякога е придружено от асептичен менингит с плеоцитоза в цереброспиналната течност. Понякога се наблюдават и втрисане, треска и миалгия, както и остра бъбречна дисфункция с развитие на бъбречна недостатъчност. При прилагане на имуноглобулин е възможна анафилактична реакция, особено при лица с дефицит на имуноглобулин А. Основният недостатък както на имуноглобулина, така и на плазмаферезата е високата цена. Въпреки това, тя очевидно е по-малка от ефективността на тези лечения, което е очевидно дори в днешната епоха на парите.

Както е показано от двойно-сляпо, плацебо-контролирано, многоцентрово проучване, проведено върху 242 пациенти със синдром на Guillain-Barré, интравенозните кортикостероиди във високи дози (метилпреднизолон, 500 mg на ден в продължение на 5 дни) не повлияват нито един от показателите, оценяващи резултата на синдрома на Guillain-Barré.Barre, както и вероятността от рецидив. В последващо отворено проучване, при което 25 пациенти със синдром на Guillain-Barré са лекувани с IV имуноглобулин (0,4 g/kg/ден за 5 дни) и метилпреднизолон (500 mg/ден за 5 дни), ефектът е сравнен с контролата данни, получени преди това с използването само на имуноглобулин. При комбинацията от имуноглобулин и метилпреднизолон възстановяването е по-добро, като 76% от пациентите показват подобрение с поне едно функционално ниво до края на 4-та седмица; в контролната група подобна степен на възстановяване е отбелязана само при 53% на пациентите. Това може да предполага, че кортикостероидите все още могат да играят роля в лечението на синдрома на Guillain-Barré. Необходими са рандомизирани клинични проучвания, за да се изясни този въпрос и да се определи дали има значително подобрение в резултата, когато интравенозните кортикостероиди се добавят към плазмафереза ​​или имуноглобулин.

По-нататъшно управление

След края на острия период са необходими цялостни рехабилитационни мерки, чийто план се изготвя индивидуално в зависимост от тежестта на остатъчните симптоми (физиотерапия, масаж и др., докато топлинните процедури са противопоказани!).

Пациентите, които са страдали от синдрома на Guillain-Barré, трябва да бъдат информирани за необходимостта от спазване на защитен режим най-малко 6-12 месеца след края на заболяването. Физическо претоварване, прегряване, хипотермия, прекомерна инсолация и прием на алкохол са неприемливи. Също така трябва да се въздържате от ваксинация през този период.

Прогноза

Смъртността при синдрома на Гилен-Баре е средно 5%. Причината за смъртта може да бъде дихателна недостатъчност, смърт е възможна и поради аспирационна пневмония, сепсис и други инфекции, белодробна емболия. Смъртността нараства значително с възрастта: при деца под 15 години тя не надвишава 0,7%, а при лица над 65 години достига 8,6%. Други неблагоприятни прогностични фактори за пълно възстановяване включват дълъг (повече от 1 месец) период на механична вентилация и наличие на предишни белодробни заболявания.

Повечето пациенти (85%) изпитват пълно функционално възстановяване в рамките на 6-12 месеца. Постоянните остатъчни симптоми персистират в приблизително 7-15% от случаите. Предиктори за неблагоприятен функционален резултат са възраст над 60 години, бързо прогресиращ ход на заболяването, ниска амплитуда на М-отговора при стимулация в дисталната точка (предполага тежко увреждане на аксона). Честотата на рецидивите на синдрома на Guillain-Barré е приблизително 3-5%.

, , ,

Важно е да се знае!

Възможни причини за изолирано увреждане на VI (абдуценс) нерв: захарен диабет, артериална хипертония (при тези форми парализата на VI нерв има доброкачествен ход и обикновено претърпява обратно развитие в рамките на 3 месеца), аневризми, инсулти, метастази, аденоми на хипофизата , саркоидоза, гигантоклетъчен артериит, множествена склероза, сифилис

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г

Синдром на Guillain-Barre (G61.0)

Неврология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качество на здравеопазването
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 29 ноември 2016 г
Протокол No16

Синдром на Guillain-Barre(Синдром на Guillain-Barrés) (GBS) е остра, бързо прогресираща автоимунна лезия на периферната нервна система, проявяваща се под формата на парестезия на крайниците, мускулна слабост и/или вяла парализа (монофазна имуномедиирана невропатия).

Синоними на синдрома на Guillain-Barré: остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия, остра идиопатична полиневропатия, инфекциозен полиневрит (полиневропатия), остър полирадикулит, синдром на Guillain-Barré-Strohlsyndrome, синдром на Landry-Guillain-Barré, Landry-Guillain-Barré-Strohlsyn дром, синдром на Ландри, болест на Ландри възходяща парализа, френски полиомиелит и др.
Характеристика на това заболяване е самоограничаващ се, монофазен курс с изключително редки рецидиви.

Корелация на кодовете по МКБ-10 и МКБ-9

Код ICD-10		Код по ICD-9
G61.0	Синдром на Guillain-Barre	357.0	Синдром на Guillain-Barre

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2016 г

Потребители на протокола: ОПЛ, терапевти, реаниматори, невролози (възрастни, деца).

Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
СЪС	Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), чиито резултати не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация.
д	Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.

Класификация

Класификация

GBS се класифицира както като невроинфекция, така и като постинфекциозно състояние. Има няколко форми на GBS, които се различават по характеристиките на патологичния процес, първичната точка на приложение на автоимунната агресия (нервна обвивка или аксонално ядро), прогнозата за възстановяване и клиничните прояви.

Според съвременните концепции има най-малко 8 разновидности (клинични варианти/подтипове) на синдрома на Гилен-Баре:
1) остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (класическа форма на синдром на Guillain-Barré);
2) остра моторно-сензорна аксонална невропатия (AMSAN);
3) остра моторна аксонална невропатия (AMAN);
4) Синдром на Милър-Фишър (MFS);
5) остра панавтономна невропатия (остър панавтономен синдром на Guillain-Barre, остра пандизавтономия);
6) Енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff;
7) фаринго-цервико-брахиален вариант;
8) остра черепна полиневропатия.
Съществуват и опции за комбиниране на синдрома на Милър-Фишър с други форми на синдрома на Гилен-Баре (синдром на припокриване на MFS/GBS).

GBS също се класифицира според тежестта на състоянието в зависимост от клиничните прояви:
· лека форма се характеризира с липса или минимална пареза, която не причинява значителни затруднения при ходене и самообслужване;
· в умерени случаи възниква нарушение на ходенето, което ограничава движението на пациента или изисква външна помощ или подкрепа;
· при тежки случаи на заболяването пациентът е прикован на легло и изисква постоянни грижи, често се наблюдава дисфагия;
· в изключително тежки случаи пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация (ALV) поради слабост на дихателната мускулатура.

Неврофизиологични критерии за класифициране на GBS (Р. Хадън, д. Корнблат, Р. Хюгесетал., 1998).
Група с първични демиелинизиращи лезии:
наличието на поне един от следните признаци е необходимо при поне 2 нерва или два признака в един нерв, ако всички останали нерви са невъзбудими и амплитудата на М-отговора в дисталната точка е 10% или повече от долна граница на нормата:
· скоростта на разпространение на възбуждането (SPT) е по-малка от 90% от долната граница на нормата или по-малка от 85%, когато амплитудата на М-отговора в дисталната точка е по-малка от 50% от долната граница на нормата ;
· дисталната латентност на М-отговора надвишава горната граница на нормата с повече от 10%, или с повече от 20%, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е под долната граница на нормата;
· наличие на блок на дисперсия или възбуждане;
· Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%.

Група с първична аксонална лезия:
Няма признаци на демиелинизация, изброени по-горе, в нито един нерв (с изключение на всеки един признак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 10% под долната граница на нормата) и в поне два нерва амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 80% под долната граница на нормата.

Група с невъзбудими нерви:
· М-отговорът не може да бъде записан в нито един от изследваните нерви или е наличен само в един нерв с амплитуда в дисталната точка повече от 10% под долната граница на нормата.

Неопределена група:
· промените, установени по време на стимулация ENMG, не отговарят на критериите на нито една от горните групи.

Диагностика (амбулатория)

АМБУЛАТОРНА ДИАГНОСТИКА

Диагностични критерии:
Оплаквания:
· Засилваща се мускулна слабост в ръцете и/или краката;
Изтръпване и намалена чувствителност;
· повишена чувствителност (тактилна, температурна и др.) в ръцете и краката;
· болки в гърба, рамото и тазовия пояс;
· нарушено преглъщане, както на твърда храна, така и на течности;
· нарушение на дихателните функции, до липсата на спонтанно дишане, поради отслабване на дихателните мускули, отслабване на гласа и кашлица;
· нарушение на сърдечния ритъм, при някои може да е много ускорен, при други забавен;
· парализа на лицевите мускули;
· повишено изпотяване;
колебания в кръвното налягане;
· може да се появи неконтролирано отделяне на урина;
загуба на сухожилни рефлекси;
· трепереща и несигурна походка, лоша координация на движенията;
· промени в обема на корема, това се случва, защото за човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремната кухина;
· намалена зрителна острота – най-често се появява двойно виждане и страбизъм.
Симптомите са общи за възрастни, деца и новородени.

Анамнеза: GBS обикновено се развива 1-3 седмици след инфекциозно заболяване (ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, тонзилит, морбили, паротит, диария и др.).
Неврологичните симптоми се появяват внезапно; Повечето пациенти изпитват болка и парестезия.
При събиране на анамнеза е важно да се изяснят следните аспекти.
Наличие на провокиращи фактори. В приблизително 80% от случаите развитието на синдрома на Guillain-Barré се предхожда от едно или друго заболяване или състояние с 1-3 седмици.
· инфекции на стомашно-чревния тракт, горните дихателни пътища, могат да се развият след чревна инфекция, причинена от Campylobacter jejuni, след инфекции, причинени от херпесни вируси (цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус, варицела-зостер вирус), Haemophilus influenzae, микоплазми, морбили, паротит , лаймска борелиоза и др. В допълнение, при ХИВ инфекция е възможно развитието на синдром на Guillain-Barré.
· ваксинация (бяс, тетанус, грип и др.);
· хирургични интервенции или наранявания от всякаква локализация;
· прием на определени лекарства (тромболитични лекарства, изотретиноин и др.) или контакт с токсични вещества;
· понякога синдромът на Guillain-Barré се развива на фона на автоимунни (системен лупус еритематозус) и туморни (лимфогрануломатоза и други лимфоми) заболявания.

Има определен модел в увеличаването на симптомите, въз основа на който се разграничават 3 етапа на заболяването:
· прогресия (1-4 седмици) - поява и засилване на неврологични нарушения;
· плато (10-14 дни) - стабилизиране на клиничната картина;
· обратно развитие (от няколко седмици до 2 години) - възстановяване на нормалното функциониране на тялото.

Физическо изследваневключва:
· общ соматичен статус: общо състояние и неговата тежест, телесна температура, измерване на теглото на пациента, преглед на кожата, дишане, пулс, кръвно налягане, състояние на вътрешните органи (бели дробове, сърце, черен дроб, бъбреци и др.).
· неврологичен статус:
Неврологичният преглед е насочен към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми на синдрома на Guillain-Barré - сензорни, двигателни и вегетативни нарушения.
· оценка на мускулната сила на крайниците;
· изследване на рефлексите - синдромът на Guillain-Barré се характеризира с арефлексия (т.е. липса на повечето рефлекси);
· оценка на чувствителността – наличие на кожни участъци с усещане за изтръпване или изтръпване;
· оценка на функцията на тазовите органи – възможна е краткотрайна инконтиненция на урина;
· оценка на маломозъчната функция - наличие на нестабилност в позицията на Ромберг (стоене с протегнати пред вас ръце и затворени очи), липса на координация на движенията;
· оценка на движенията на очите - при синдрома на Guillain-Barré може да има пълна липса на способност за движение на очите;
· Провеждане на вегетативни изследвания – за оценка на увреждането на нервите, инервиращи сърцето;
· оценява се реакцията на сърцето при внезапно ставане от легнало положение и физическа активност;
· оценка на гълтателната функция.

Оценката на тежестта на двигателния дефицит при деца на възраст над 3 години се извършва по северноамериканската скала:

Етап 0 на синдрома на Guillain-Barre е нормален;

Етап 1 - минимално двигателно увреждане;

Етап II - способност за ходене на 5м без опора или опора;

Етап III - способност за изминаване на 5м с опора или опора;

Етап IV - невъзможност за изминаване на 5 м с опора или опора (прикован към легло или инвалидна количка);

Етап V на синдрома на Guillain-Barre - необходимостта от изкуствена вентилация;

Етап VI - смърт.

В клиничната практика за оценка на тежестта на двигателните нарушения се използва скала за мускулна сила на крайниците (A. Szobor, 1976).

0 точки - няма движение в мускула.

1 точка - минимални движения в мускула, но пациентът не може да издържи тежестта на крайника.

2 точки - пациентът поддържа тежестта на крайника, но съпротивлението, оказано на изследователя, е минимално.

3 точки - пациентът се съпротивлява на усилията за промяна на позицията на крайника, но това е незначително.

4 точки - пациентът се съпротивлява добре на усилията за промяна на позицията на крайника, но има известно намаляване на силата.

5 точки - мускулната сила съответства на възрастта и конституционната норма на субекта.

Клинични варианти на AIDP

опция	Основни клинични симптоми
С типична клинична картина
Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (типичен GBS) (>85%)	Слабост в крайниците със сравнително леки сетивни смущения (възможно изолирани двигателни смущения).
Остра моторна аксонална полиневропатия (>5%)	Слабост в крайниците без промени в чувствителността. Дълбоките рефлекси могат да бъдат запазени. Бързо възстановяване на функциите. Най-често се среща при деца.
Остра моторно-сензорна аксонална полиневропатия (>1%)	Слабост и сензорни нарушения в крайниците. Бързо развитие на тежки двигателни дефицити с бавно и непълно възстановяване. Най-често се среща при възрастни.
С нетипична клинична картина
Синдром на Милър-Фишър (>3%)	Комбинация от атаксия, предимно от малкомозъчен тип, с арефлексия, офталмополегия и понякога лека слабост в крайниците. Чувствителността обикновено е запазена.

Лабораторни изследвания:

· OAC - за изключване на възпалителни заболявания на вътрешните органи, придружени от полиневропатичен синдром;
· изследване на кръвна захар (за изключване на диабетна полиневропатия);
· биохимични кръвни изследвания - креатин, урея, AST, ALT, билирубин (за изключване на метаболитна полиневропатия);
· кръвни изследвания за газов състав и концентрация на електролити – биохимични кръвни изследвания помагат да се изключат метаболитни полиневропатии;
· PCR кръв за хепатитни вируси - за изключване на полиневропатичен синдром при хепатит
· кръвен тест за HIV инфекция – за изключване на полиневропатия, свързана с HIV инфекция;
· PCR кръвен тест за вирусни инфекции (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Borreliaburgdorferi, Campylobacter jejuni и др.) - при съмнение за инфекциозна етиология на GBS.

Инструментални изследвания:
· Рентгенография на гръдни органи – за изключване на възпалителни белодробни заболявания или свързани с тях белодробни усложнения при отслабване на дихателната мускулатура;
· ЕКГ - за идентифициране или изключване на вегетативни нарушения на сърдечния ритъм в клиниката на GBS;
· Ехография на коремни органи - заболяванията на вътрешните органи (черен дроб, бъбреци и др.) могат да бъдат придружени от полиневропатия, подобна на GBS;
· ЯМР на мозъка *-необходим за диференциална диагноза с патология на ЦНС (остър мозъчно-съдов инцидент, енцефалит);
· ЯМР на гръбначен мозък* - за изключване на лезии (миелит) на ниво цервикално удебеление на гръбначния мозък (C4 - Th2);
· Електроневромиография** (ENMG) - може да бъде нормална през първата седмица от заболяването, ако мускулите са увредени, се открива денервационен тип ENMG крива, импулсната проводимост е бавна, признаци на увреждане на миелина или аксоните Характеризира се с иглена електромиография от наличието на признаци на протичащ процес на денервация-реинервация при полиневропатия. Най-често се изследват дисталните мускули на горните и долните крайници (например tibialis anterior, extensor digitorum communis) и, ако е необходимо, проксималните мускули (например quadriceps femoris).

*N.B.! Абсолютни противопоказания за ЯМР са: метално чуждо тяло в орбитата; интракраниални аневризми, клипсирани с феромагнитен материал; електронни устройства в тялото (пейсмейкър); хемопоетична анемия (за контраст).
Относителни противопоказания за MRI са:
· тежка клаустрофобия;
· метални протези, щипки, разположени в не-сканирани органи;
· интракраниални аневризми, клипсирани с неферомагнитен материал.

** N.B.! ENMG е единственият инструментален диагностичен метод, който ви позволява да потвърдите лезиите на периферната нервна система и съответно диагнозата GBS, както и да изясните естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение.

Протоколът и обхватът на ENMG изследвания при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви на заболяването:
- при преобладаваща дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко 4 моторни и 4 сетивни (моторни и сетивни части на медианния и улнарния нерв; перонеален, тибиален, повърхностен перонеален и сурален нерв от едната страна). Оценяват се основните параметри на ENMG:
· Оценяват се двигателните реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличието на блокове за провеждане на възбуждането и дисперсията на отговора; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна в дисталните и проксималните области;
· сензорни реакции (амплитуда) и скорост на възбуждане по сетивните влакна в дисталните участъци;
· късни явления на ENMG (F-вълни): анализират се латентността, формата и амплитудата на отговорите, големината на хронодисперсията и процентът на отпадналите.
- при наличие на проксимална пареза е задължително допълнително изследване на два къси нерва (аксиларен, кожно-мускулен, феморален и др.) с оценка на параметрите на двигателния отговор (латентност, амплитуда, форма).
Трябва да се помни, че първите признаци на процеса на денервация се появяват не по-рано от 2-3 седмици след началото на заболяването, а признаците на процеса на реинервация - не по-рано от 4-6 седмици.

Диагностични критерии за класически GBSот Asbury A.K. и Cornblath D.R.
въз основа на клинични и лабораторни данни:
· наличие на прогресираща двигателна слабост, включваща повече от един крайник в патологичния процес;
арефлексия или тежка хипорефлексия;
· анализ на цереброспиналната течност - наличието в 1 μl цереброспинална течност на не повече от 50 моноцита и/или 2 гранулоцита 2+.

Системата за диагностициране на GBS, чиито критерии са формулирани от Националния институт по неврологични и комуникативни разстройства и инсулт (САЩ):

Задължителни критерии:

прогресивна двигателна слабост в повече от един крайник;

· тежестта на парезата варира от минимална слабост в краката до тетраплегия;

· инхибиране на рефлекси в различна степен.

Спомагателни критерии за диагностициране на синдрома:

1. слабостта се увеличава в рамките на 4 седмици от началото на заболяването;

2. относителна симетрия на лезията;

3. леко сетивно увреждане;

4. участие в патологичния процес на черепномозъчни нерви;

5. възстановяване;

6. симптоми на вегетативна дисфункция;

7. обичайната липса на фебрилен период в началото на заболяването;

8. повишени нива на протеин в цереброспиналната течност (ликвор) 1 седмица след появата на симптомите на заболяването, при условие че броят на мононуклеарните левкоцити обикновено не надвишава 10 клетки на 1 mm3;

9. нарушение на проводимата функция на нервите по време на заболяването в приблизително 80% от случаите;

10. липса на установени причини за увреждане на периферните нерви, като влиянието на хексакарбон, порфирия, дифтерия, други токсични и инфекциозни заболявания, които имитират GBS.

Признаци, които абсолютно изключват диагнозата GBS:
· асиметрия на парезата;
· изключително сетивни нарушения;
· персистиращи тазови нарушения;
· изразени тазови нарушения;
· скорошна дифтерия;
· наличие на психопатологични симптоми – халюцинации, налудности;
· доказано отравяне със соли на тежки метали и др.

Диагностичен алгоритъм:

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии на болнично ниво:вижте амбулаторно ниво.

Оплаквания и анамнеза:вижте амбулаторно ниво.

Физическо изследване:вижте амбулаторно ниво.

* N.B.! Критериите, дадени в параграф 9, подпараграф 1, са характерни за GBS, аксонални, парапаретични и фаринго-цервико-брахиални форми, а форми като синдром на Милър Фишър и остра пандизавтономия са клинично значително различни от другите форми на GBS, следователно като цяло приетите критерии за диагностициране на това заболяване трудно се прилагат за тях. Диагнозата в тези случаи се установява предимно въз основа на анамнестичните данни и клиничната картина на заболяването.

Характеристики на синдрома на Милър Фишър.







· зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон. Конвулсии могат да възникнат, когато плазмените нива на натрий са под 120 mmol/L.

Характеристики на острата пандизавтономия.
· поява на неврологични симптоми 1-2 седмици след вирусна или бактериална инфекция;
· наличие на изолирано увреждане на вегетативната нервна система;
· често се засяга сърдечно-съдовата система (постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, сърдечни аритмии);
замъглено зрение, сухота в очите, анхидроза;
· дисфункция на стомашно-чревния тракт (паралитичен илеус);
Затруднено уриниране, остра задръжка на урина;
· повишено изпотяване, синкаво оцветяване на кожата на ръцете и краката, студенина на крайниците;
· зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон. Конвулсии могат да възникнат, когато плазмените нива на натрий са под 120 mmol/l;
· възстановяването настъпва постепенно и често не напълно.

За да се постави диагноза синдром на Guillain-Barré, е необходимо ясно да се определи историята на развитието на заболяването, заедно с оценка на неврологичния статус и да се сравни с диагностичните критерии за GBS (СЗО; 1993). Препоръчително е да се извърши лумбална пункция с изследване на цереброспиналната течност, както и да се потвърди нервното ниво на лезията и да се изясни формата на заболяването според изследването на ENMG.

Диагностичен алгоритъм:
GBS трябва преди всичко да се разграничи от състояния, които могат да доведат до развитие на остра периферна тетрапареза. Диференциално-диагностичното търсене е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователи от Федералната държавна бюджетна институция „НТС“ на Руската академия на медицинските науки.

Диференциално диагностичен алгоритъм за остра вяла тетрапареза (AFT)

Забележка: OVT-остра вяла тетрапареза; ЕМГ електромиография; PSP полиневропатия; GBS - синдром на Guillain-Barré; ЛП - лумбална пункция; BHAK - биохимичен кръвен тест; RF - ревматичен фактор; CRP - С-реактивен протеин; CPK - креатинин фосфокиназа; ЯМР - ядрено-магнитен резонанс (поне 1 Тесла); CT - компютърна томография.

Лабораторни изследвания:вижте амбулаторно ниво (за тези изследвания, които са изброени допълнително).

Списък на основните лабораторни изследвания:
· кръв за имуноглобулини - при планиране на специфична терапия с имуноглобулини от клас G е необходимо да се определят Ig фракции в кръвта, ниските концентрации на IgA обикновено се свързват с наследствения му дефицит, в такива случаи има висок риск от развитие на анафилактичен шок ( имуноглобулинова терапия е противопоказана);
· изследвания на цереброспиналната течност (цитоза, концентрация на протеин). При анализиране на цереброспиналната течност сред диагностичните критерии, потвърждаващи GBS, обикновено се разглеждат следните три показателя:
наличие на високо съдържание на протеини,
повишена албуминова фракция,
· липса на съпътстващо повишаване на цитозата.
Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на характеристиките на GBS в конкретен случай:
· кръвен тест за автоантитела към ганглиозиди със задължително изследване на GM1, GD1a и GQ1b при наличие на окуломоторни нарушения;
· кръвен тест за IgA антитела към Campylobacter jejuni;
· изследване на съдържанието на биомаркери на неврофиламентни тежки вериги, тау протеин и глиофибриларен кисел протеин в кръвния серум.

Инструментални изследвания: вижте амбулаторно ниво.

При тежки случаи на заболяването (бърза прогресия, булбарни нарушения) 24-часово мониториране на артериалното налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия и изследване на белодробната функция (спирометрия, пикфлоуметрия), мониториране на белодробната функция (определяне на жизнения капацитет на белите дробове). ) трябва да се извършва (в интензивно отделение). ) за навременно идентифициране на индикации за прехвърляне на пациента на механична вентилация.

Диференциална диагноза

GBS трябва да се диференцира от други заболявания, проявяващи се с остра периферна пареза, предимно от полиомиелит (особено при малки деца) и други полиневропатии (дифтерия, порфирия). В допълнение, лезиите на гръбначния мозък и мозъчния ствол (напречен миелит, инсулт във вертебробазиларната система) и заболявания с нарушена нервно-мускулна трансмисия (миастения гравис, ботулизъм) могат да имат подобна клинична картина.

Диагноза	Обосновка на диференциалната диагноза	Проучвания	Критерии за изключване диагноза
Полиомиелит (особено при малки деца)	Остра периферна пареза	· ЕНМГ; · иглена ЕМГ; · консултация с терапевт; · консултация специалист по инфекциозни болести	· епидемиологична анамнеза; · наличие на фебрилитет в началото на заболяването; · симптоми от страна на стомашно-чревния тракт; асиметрия на лезията; · липса на обективни нарушения на чувствителността; висока цитотоза в цереброспиналната течност; · диагнозата полиомиелит се потвърждава чрез вирусологични или серологични изследвания.
Други полиневропатии (възпалителни: хронична възпалителна полиневропатия с остро начало, болест на Sjögren, болест на Churg-Strauss, криоглобулинемичен васкулит; Инфекциозни: HIV-асоциирани, лаймска болест; Токсични: дифтерия, порфирия, лекарства, остър алкохол, отравяне с тежки метали Дисметаболитни: полиневропатия на критични състояния, с бъбречна, чернодробна недостатъчност, остра хипергликемична полиневропатия)	Остра периферна пареза	· ЕНМГ; · иглена ЕМГ; · Консултант терапевт; · инфекционист; · биохимични изследвания на кръв и урина	· признаци на текущия денервационно-реинервационен процес; · в полза на порфирията е комбинацията от предимно моторна полиневропатия със силна коремна болка, чревна пареза, артериална хипертония, тахикардия, тежки психични промени (от депресия до делириум), нарушения на съня и епилептични припадъци. Порфирията има промяна в цвета на урината, която на светлина придобива червеникав оттенък, а след това богат червеникаво-кафяв цвят
Напречен миелит Лезия на нивото на цервикалното удебеляване на гръбначния мозък (C4 - Th2) постинфекциозен (M.pneumoniae, Schistosoma), след ваксинация, вирусен (ентеровируси, херпес), миелит, свързан с HIV, с демиелинизиращи заболявания на централната нервна система, със системни заболявания (системен червен лупус, болест на Sjögren, остър некротизиращ васкулит)	Остра периферна пареза	ЯМР на гръбначния и главния мозък; · ЕНМГ; · минуси. терапевт; · консултант по инфекциозни болести.	· сегментна граница на сетивното увреждане; · персистиращи тазови нарушения; · липса на участие на лицева и дихателна мускулатура при тежка тетрапареза.
Остро нарушение на спиналното кръвообращение в вертеберо-базиларната област. (съдова тромбоза на гръбначния мозък, съдова малформация, аневризма, компресия, травма, неоплазма на гръбначния мозък)	Остра периферна пареза	ЯМР на главния и гръбначния мозък; · ЕНМГ; · минуси. терапевт; · минуси. неврохирург.	Остро развитие (обикновено в рамките на няколко минути); · в повечето случаи потискане на съзнанието (кома); · Диагнозата се потвърждава окончателно с ЯМР на главния/гръбначния мозък.
Миастения гравис	Остра периферна пареза	· ENMG.	· вариабилност на симптомите; · липса на сензорни нарушения; характерни промени в сухожилните рефлекси; · диагнозата се потвърждава с помощта на ЕМГ (откриване на феномена на декремента); · положителен фармакологичен тест с прозерин.
Ботулизъм	Остра периферна пареза	· ЕНМГ; · консултант по инфекциозни болести.	· съответните епидемиологични данни, · низходящ тип разпространение на парезата, · безопасност при някои случаи на сухожилни рефлекси, липса на сензорни нарушения, няма промени вквора.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лекарства (активни съставки), използвани при лечението

Лечение (амбулатория)

ИЗВЪНБОЛНИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Тактика на лечение:
Подозрението за синдром на Guillain-Barré, дори при минимална тежест на симптомите, е основа за спешна хоспитализация, а симптоматичното лечение се извършва на амбулаторния етап, а когато се постави диагноза, те се изпращат в болницата, а пациентът и близките му трябва да бъдат предупредени за възможно бързо влошаване на състоянието.

Нелекарственлечение:Не.

Лечение с лекарства:
Симптоматична терапия:
· при повишаване на кръвното налягане може да се предпише нифедипин, 10-20 mg сублингвално;
За намаляване на тахикардията се използва пропраналол в начална доза от 20 mg 3 пъти на ден; след това дозата постепенно се увеличава до 80-120 mg в 2-3 приема, под контрола на кръвното налягане, сърдечната честота, ЕКГ;
· при брадикардия - атропин, възрастни: интравенозно болус под контрол на ЕКГ и кръвно налягане - 0,5-1 mg, при необходимост приложението се повтаря след 3-5 минути; максимална доза 0,04 mg/kg (3 mg). Деца - 10 мкг/кг;
За намаляване на болката се предписват аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства:
· кеторолак, перорално в еднократна доза от 10 mg или многократно, в зависимост от тежестта на болковия синдром, 10 mg до 4 пъти на ден. Максималната дневна доза не трябва да надвишава 40 mg или не повече от 60 mg се прилага интрамускулно в 1 приложение; обикновено 30 mg на всеки 6 часа.
Диклофенак, интрамускулно. Единична доза - 75 mg, максимална дневна доза - 150 mg (с прекъсване между дозите от най-малко 30 минути).
ибупрофен, 1-2 таблетки 3-4 пъти на ден; при необходимост - по 1 таблетка на всеки 4 часа. Не приемайте по-често от всеки 4 часа. Максималната дневна доза за възрастни не трябва да надвишава 1200 mg (не повече от 6 таблетки за 24 часа).

Алгоритъм за действие при извънредни ситуации:мерки за симптоматична терапия.

Други видове лечение:Не.

· консултация с инфекционист - установяване или отхвърляне на инфекциозно заболяване (инфекциозна мононуклеоза, лаймска болест, HIV и др.);
· консултация с терапевт - установяване или изключване на терапевтично заболяване (възпалителни заболявания на вътрешните органи: бял дроб, бъбреци, черен дроб и др.);
· консултация с ендокринолог, нефролог, ревматолог - при необходимост за изключване на соматична патология.

Превантивни действия:
· Няма специфична превенция на заболяването, лекарите могат да препоръчат лечението на всички инфекциозни заболявания в самото начало на тяхното развитие, което ще намали отрицателното въздействие на патогените върху нервната система.

Мониторинг на пациента:
· оценка на общото състояние на пациента с описание на състоянието на кожата; тегло на пациента;
· хемодинамични показатели: брой дихателни движения, A/D, сърдечна честота, пулс;
· оценка на неврологичния статус.

· на този етап не се провежда етиопатогенетично лечение, поради което липсват показатели.

Лечение (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТАП НА СПЕШНА ПОМОЩ

Диагностични мерки:
GBS често има остър ход и е потенциално животозастрашаващ, тъй като лезията, започвайки от краката, прогресира, разпространявайки се до булбарните и други черепни нерви, поради което са необходими следните мерки:

Оценка на преглъщането- при булбарна парализа, нарушение на гълтането, за предотвратяване на аспирация
· назогастрална сонда.

Оценка на дишането- възможно развитие на прогресивна дихателна недостатъчност, а не само от обструктивен тип поради булбарна парализа, но и с увреждане на диафрагмалния нерв (характеризиращ се с парадоксален тип дишане - при вдишване предната коремна стена се свива) и междуребрените нерви.
· трахеална интубация (за по-нататъшно прехвърляне на пациента на механична вентилация).

Оценка на сърдечната функция:
· ЕКГ -намаляване и дори инверсия на S-T сегмента, увеличаване на Q-T интервала, възможно е сърдечен арест.
По време на транспортирането е важно да се внимава за поддържане на проходимостта на дихателните пътища, внимателно да се следи кръвното налягане и сърдечния ритъм (тахикардия, ортостатична хипотония, аритмия и др.).

Лечение с лекарства:
· синдромна терапия съгласно протокола за спешна медицинска помощ.

Лечение (стационарно)

СТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ

Тактика на лечение:Основната цел на лечението е: възстановяване на жизнените функции, премахване на симптомите на автоимунно заболяване с помощта на специфични техники, период на рехабилитация на пациента, предотвратяване на усложнения. Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и, ако е необходимо, да го свържете към вентилатор, да инсталирате катетър в случай на затруднено уриниране, да инсталирате назогастрална сонда в случай на затруднено преглъщане.

Нелекарствено лечение:
При тежки случаи с тежка пареза правилното лечение е от особено значение за предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациента (инфекции, рани от залежаване, белодробна емболия). Необходима е периодична (поне веднъж на всеки 2 часа) промяна на позицията на пациента, грижа за кожата, контрол върху функциите на пикочния мехур и червата, пасивни упражнения и предотвратяване на аспирация. В случай на персистираща брадикардия и риск от развитие на асистолия може да се наложи поставянето на временен пейсмейкър.

Лечение с лекарства:
Специфичната терапия за синдрома на Guillain-Barré, насочена към спиране на автоимунния процес, понастоящем използва пулсова терапия с имуноглобулини от клас G и плазмафереза ​​(виж параграф - други видове лечение). Ефективността на всеки метод е относително еднаква, така че едновременното им използване се счита за неподходящо.
Имуноглобулин клас G, подобно на плазмаферезата, намалява продължителността на престоя на механична вентилация; прилага се венозно дневно в продължение на 5 дни в доза 0,4 g/kg. Възможни нежелани реакции: гадене, главоболие, мускулни болки, треска.
Симптоматичното лечение на синдрома на Guillain-Barré се провежда за коригиране на нарушенията на киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, коригиране на нивата на кръвното налягане и предотвратяване на дълбока венозна тромбоза и тромбоемболия.
Инфузионна терапия за корекция на киселинно-алкален и водно-електролитен дисбаланс, тежка артериална хипотония.
При персистираща тежка артериална хипертония се предписват антихипертензивни лекарства (β-блокери или бавни блокери на калциевите канали) (виж KP Артериална хипертония).
При тежка тахикардия се предписват β-блокери (пропранолол), при брадикардия се предписва атропин (виж по-долу).
При развитието на интеркурентни инфекции е необходима антибиотична терапия (използват се широкоспектърни лекарства).
За предотвратяване на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия се предписва нискомолекулен хепарин в профилактични дози два пъти дневно).
При болка от ноцицептивен произход (мускулна, механична) се препоръчват НСПВС; в случай на невропатична болка лекарствата на избор са габапентин, карбамазепин, прегабалин (само за възрастни!) (виж по-долу).

Списък на основните лекарства:.

лекарства	Еднократна доза	Честота на приложение
Имуноглобулин клас G	0,4 g/kg i.v.	. 0,4 g/kg/ден за 5 дни, 1 път на ден, 5 дни.
габапентин	300 мг	1 ден 300 mg 1 път / ден, 2 ден 300 mg 2 пъти / ден, 3 ден 300 mg 3 пъти / ден, след това в зависимост от индивидуалната поносимост и ефективност, дозата може да се увеличи с 300 mg/ден на всеки 2-3 дни до максимум 3600 mg/ден.
карбамазепин	200 мг	Препоръчителната начална доза е 200-400 mg на ден. Дозата може постепенно да се увеличава до постигане на задоволителен клиничен ефект, в някои случаи може да бъде 1600 mg на ден. След като синдромът на болката премине в ремисия, дозата може постепенно да се намали
прегабалин	150 мг	Лечението започва с доза от 150 mg на ден, разделена на два или три приема. В зависимост от индивидуалния отговор и поносимост на пациента, след 3-7 дни дозата може да се увеличи до 300 mg дневно, а при необходимост след още 7 дни - до максимална доза от 600 mg дневно.

Списък на допълнителни лекарства:.

лекарства	Еднократна доза	Честота на приложение
нифедипин	10 мг	1-2 пъти под езика
Пропраналол	10 мг	20 mg 3 пъти на ден, след което дозата постепенно се увеличава до 80-120 mg в 2-3 приема, под контрола на кръвното налягане, сърдечната честота, ЕКГ
Атропин	0,5-1,0	възрастни: интравенозен болус под наблюдение на ЕКГ и кръвно налягане - 0,5-1 mg, ако е необходимо, повторете приложението след 3-5 минути; максимална доза 0,04 mg/kg (3 mg). Деца - 10 мкг/кг;
Кеторолак	10 мг	перорално веднъж в доза от 10 mg или многократно, в зависимост от тежестта на синдрома на болката, 10 mg до 4 пъти на ден. Максималната дневна доза не трябва да надвишава 40 mg или не повече от 60 mg се прилага интрамускулно в 1 приложение; обикновено 30 mg на всеки 6 ч. Не се използва при деца.
Диклофенак	75 мг	интрамускулно, единична доза 75 mg, максимална дневна доза - 150 mg (с прекъсване между дозите от най-малко 30 минути). Децата не се прилагат.
Ибупрофен	0,2 гр	1-2 таблетки 3-4 пъти дневно; при необходимост - по 1 таблетка на всеки 4 часа. Не приемайте по-често от всеки 4 часа. Максималната дневна доза за възрастни не трябва да надвишава 1200 mg (не повече от 6 таблетки за 24 часа). Деца: 10-20 mg/kg 3 пъти дневно в продължение на 2-3 дни.

Хирургична интервенция, посочваща индикации за хирургична интервенция: Може да се наложи хирургична интервенция за трахеостомия при продължителна механична вентилация (повече от 10 дни), както и гастростомия за тежки и продължителни булбарни нарушения.

Други видове лечение:
Винаги трябва да помните изключителното значение на набор от рехабилитационни мерки за предотвратяване на усложнения, дължащи се на неподвижността на пациента и поддържане на функционалното състояние на мускулите, докато се появи достатъчен набор от независими движения.
Пациентът се нуждае от:
- Физиотерапия
- Масажът има благоприятен ефект върху метаболизма, което също така ускорява растежа и реинервацията на нервите
- Физиотерапия за предотвратяване образуването на контрактури (електрическа стимулация, топлинна терапия, лекарствена електрофореза и др.).
- Хипербарна оксигенация.
Мембранната плазмафереза ​​значително намалява тежестта на парезата и продължителността на механичната вентилация. Като правило се провеждат 4-6 сесии с интервал от един ден; обемът на заменената плазма в една сесия трябва да бъде най-малко 40 ml/kg. Като заместителна среда се използва 0,9% разтвор на натриев хлорид или реополиглюкин.
Трябва да запомните противопоказанията за плазмафереза ​​(инфекции, нарушения на кръвосъсирването, чернодробна недостатъчност), както и възможните усложнения (електролитен дисбаланс, хемолиза, алергични реакции).

Показания за консултация със специалисти:
· консултация с инфекционист при необходимост (при липса на специалист на доболнично ниво) - установяване или изключване на хронична инфекция (бруцелоза, борелиоза и др.), както и при потвърждаване на инфекциозен агент за корекция на етиологичната терапия;
· консултация с терапевт при необходимост (при липса на специалист на доболнично ниво) - установяване или изключване на терапевтично заболяване (възпалително заболяване на вътрешните органи: бели дробове, бъбреци, черен дроб и др.), корекция на хемодинамичните показатели , електролитен баланс по време на терапията;
· консултация с лекар в интензивно отделение - лечението на пациенти с тежки форми на синдрома на Гилен-Баре се провежда съвместно с лекар в интензивно отделение;
· консултация с кардиолог - при тежки сърдечно-съдови нарушения (упорита тежка артериална хипертония, аритмии).

Показания за преместване в интензивно отделение:
· тежка и изключително тежка степен на неврологични разстройства;
хемодинамична нестабилност;
· дихателна дисфункция.

Индикатори за ефективност на лечението:
· стабилизиране на имунологичния статус (количествен и качествен състав на IgG в кръвта и цереброспиналната течност);
· регресия на фокалната неврологична симптоматика.

По-нататъшно управление.
След като здравословното състояние на пациента се нормализира, той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се подложат на превантивни прегледи, за да се идентифицират предпоставките за рецидив на заболяването на ранен етап. Диспансерно наблюдение в клиниката по местоживеене.
След края на острия период са необходими цялостни рехабилитационни мерки, чийто план се изготвя индивидуално в зависимост от тежестта на остатъчните симптоми (физиотерапия, масаж, а термичните процедури са противопоказани!).
Пациенти, които са имали GBS. трябва да бъдат информирани за необходимостта от спазване на предпазен режим най-малко 6-12 месеца след края на заболяването. Физическо претоварване, прегряване, хипотермия, прекомерна инсолация и прием на алкохол са неприемливи. Също така трябва да се въздържате от ваксинация през този период.

Медицинска рехабилитация

се извършва в съответствие със Стандарта за организиране на предоставянето на медицинска рехабилитация на населението на Република Казахстан, одобрен със заповед на министъра на здравеопазването на Република Казахстан от 27 декември 2013 г. № 759.

Палиативна грижа

В зависимост от вида и тежестта на усложненията след заболяването може да се наложи допълнително лечение, като например:
· на имобилизирани пациенти се предписва подкожно хепарин в доза от 5000 единици на всеки 12 часа и временно притискане на мускулите на прасеца за предотвратяване на дълбока венозна тромбоза;
· масажът има благоприятен ефект върху обмяната на веществата, което също ускорява растежа и реинервацията на нервите;
· кинезитерапията доказано стимулира реинервацията и възстановява мускулния обем;
· физикална терапия за подобряване на силата, за предотвратяване образуването на контрактури (електрическа стимулация, топлинна терапия, лекарствена електрофореза);
· рехабилитация за развиване на умения за ежедневен живот и използване на адаптивни продукти за подпомагане на ежедневния живот;
· пациентът може да се нуждае от ортопедични средства или други спомагателни методи за подобряване на движението;
· психотерапия;

Хоспитализация

Показания за планирана хоспитализация:Не.

Показания за спешна хоспитализация:
· пациентите с GBS подлежат на хоспитализация в интензивно отделение.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2016 г.
   1. 1. Бикова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. И. Интравенозно използване на имуноглобулини в неврологията (Преглед на литературата и собствени наблюдения) // Nevrol. списание - 2000, 5. С.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Практически аспекти на клиниката и лечението на полиневропатии // Neurol. списание - 1997. - № 2. - С. 4-9. 3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. „Синдром на Гилен-Баре: диагностика и лечение. Ръководство за лекари” – 2011г. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. “Интравенозна имунотерапия в неврологията” -2013г. 5. Sladky J. T. Синдром на Guillain-Barre при деца // J. Child Neurol. 2004. Т. 19. С. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Възпалителни инфилтрати в биопсии на сурален нерв при синдром на Guillain-Barre и хронична възпалителна демиелинизираща невропатия // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. Т-клетъчни отговори на миелинови протеини при синдром на Guillin-Barre // J. Neurol. Sci. 1992. Т. 111. С. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N.M., Van Putten J.P. et al. ДНК на Campylobacter присъства в циркулиращи миеломоноцитни клетки на здрави хора и при хора със синдром на Guillain-Barre // J. Infect. дис. 2002. Т. 185. С. 262–265. 9. Купър J.C., Ben-Smith A., Savage C.O. et al. Необичайно използване на ген на фенотип V на Т-клетъчен рецептор на гама делта Т-клетки в линия, получена от периферен нерв на пациент със синдром на Guillain-Barre // J. Neurol. Неврохирург. Психиатрия. 2000. Т. 69. С. 522–524. 10. Иляс А. А., Чен З. У., Кук С. Д. и др. Разпределение на подклас на имуноглобулин G на автоантитела към ганглиозиди при пациенти със синдром на Guillain-Barre // Res. Общ. Патол. Pharmacol. 2002. Т. 109. С. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Патогенеза на синдрома на Guillain-Barre // Expert Rev. Антиинфекция. Там. 2003. Т. 1. С. 597–608. 12. Kieseier B.C., Kiefer R., Gold R. et al. Напредък в разбирането и лечението на имуномедиирани разстройства на периферната нервна система // Мускулен нерв. 2004. Т. 30. С. 131–156. 13. Адамс Д., Гибсън Дж. Д., Томас П. К. и др. HLA антигени при синдром на Guillain-Barre // Lancet. 1977. № 2. С. 504–505. 14. Кога М., Юки Н., Кашивасе К. и др. Синдромите на Guillain-Barre и Fisher след Campylobacter jejuni ентерит са свързани с HLA-54 и Cwl, независимо от анти-ганглиозидни антитела // J. Neuroimmunol. 1998. Т. 88. С. 62–66. 15. Magira E.E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Диференциално разпределение на HLA-DQ бета/DR бета епитопи при двете форми на синдром на Guillain-Barre, остра моторна аксонална невропатия и остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP); идентифициране на DQ бета епитопи, свързани с чувствителност към и защита от AIDP // J. Immunol. 2003. Т. 170. С. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G.M., Jacobs B.C. et al. HLA клас II алелите не са общ фактор на чувствителност при синдрома на Guillain-Barre // Неврология. 2005. Т. 64. С. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Оценка на настоящите диагностични критерии за синдрома на Guillain-Barre // Ann. неврол. 1990. Т. 27. С. 21–24.

Информация

ИЗПОЛЗВАНИ СЪКРАЩЕНИЯ В ПРОТОКОЛА

CIDP	хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия
PNP	полиневропатия
НДСВ	наследствена моторно-сензорна полиневропатия
SGB	Синдром на Guillain-Barré
ПО дяволите	артериална хипертония
PNS	периферна нервна система
ЦНС	Централна нервна система
ЯМР	Магнитен резонанс
PCR	полимеразна верижна реакция
CSF	гръбначно-мозъчна течност
СУЕ	скорост на утаяване на еритроцитите
Иг	имуноглобулин
Сърдечен ритъм	сърдечен ритъм
СПИН	синдром на придобита имунна недостатъчност
ЕМГ	електромиография
ENMG	електроневромиография
IVIG	нормален човешки имуноглобулин за интравенозно приложение
GK	глюкокортикоиди

Списък на разработчиците на протоколи с информация за квалификацията:
1. Кайшибаева Гульназ Смагуловна, кандидат на медицинските науки, АО „Казахстански медицински университет за продължаващо обучение“, ръководител на катедрата по неврология, сертификат „възрастен невропатолог“.
2. Жумагулова Кулпарам Габибуловна, кандидат на медицинските науки, сертификат „възрастен невропатолог от най-висока категория“, АО „Казахстански медицински университет за продължаващо обучение“, доцент на катедрата по неврология.
3. Тулеутаева Райхан Есенжановна, клиничен фармаколог, кандидат на медицинските науки, професор по RAE, ръководител на катедрата по фармакология и основана на доказателства медицина на Държавния медицински университет Семей.

Разкриване на липса на конфликт на интереси:Не.

Списък на рецензенти:
Дущанова Г.А. - доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедрата по неврология, психиатрия и психология на Южноказахстанската държавна фармацевтична академия.

Посочване на условията за разглеждане на протокола:Преглед на протокола 3 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако са налични нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Заболяванията с автоимунна природа досега не са напълно проучени. Те могат да бъдат диагностицирани както при дете, така и при възрастен и се проявяват по различни начини. Един такъв проблем е синдромът на Гилен-Баре. Придружава се от увреждане на миелиновата обвивка на нервите, което води до образуване на симптоми на двигателни и сетивни нарушения.

По правило това нарушение е следствие от предишна инфекция или продължително потискане на защитните сили на организма. По-добре е лечението на синдрома да започне възможно най-скоро след появата на първите признаци. Той е насочен към борба с двигателните нарушения и прочистване на кръвта от анормални имунни комплекси.

Основни признаци на синдрома на Гилен-Баре

Първоначално патологията има много общо с вирусните инфекции и се проявява с умора и слабост, повишаване на телесната температура и болки в ставите. С напредването на болестта на Гилен-Баре тя придобива изразени специфични симптоми:

1. Слабост на ръцете и краката, която започва с дискомфорт в краката, след това се разпространява към краката и ръцете. Болката се заменя с пълна липса на чувствителност и изтръпване на крайниците, като левият и десният са засегнати едновременно. Пациентът губи контрол върху собствените си движения: не може да стане от леглото и да държи никакви предмети в ръцете си.
2. Тъй като увреждането на мускулите е основният фактор в патогенезата на заболяването, възниква затруднение при преглъщане. Човек се задавя не само от храна и напитки, но и от собствената си слюнка. В същото време, заедно с ларингеалната парализа, се развива и отслабване на дъвкателните мускули.
3. Болестта на Guillain-Barre е придружена от симптом като инконтиненция. Сфинктерите на пикочния мехур и уретрата се отпускат, което води до неприятни последици. В 90% от случаите подобна проява е свързана с метеоризъм, както и невъзможност да се контролира преминаването на газовете от червата.
4. Пациентите изпитват значително увеличение на обема на корема. За тях е трудно да дишат през гърдите поради отслабена диафрагма, така че трябва да използват коремните мускули. Последствията от такъв симптом могат да бъдат заплашителни, тъй като водят до асфиксия.
5. Най-опасни са вегетативните нарушения, проявяващи се чрез понижаване на кръвното налягане, намаляване на честотата на дихателните движения и тахикардия.

Полирадикулоневропатията (множествено увреждане на периферните нерви, проявяващо се с отпусната парализа, сензорни нарушения, трофични и вегетативно-съдови нарушения) засяга дифузно тялото, т.е. много нерви, както централни, така и периферни, участват в процеса. Това е причината за такова разнообразие от симптоми.

Също така е обичайно да се разграничават няколко форми на заболяването. Полирадикулоневропатията представлява до 90% от случаите на идентифициране на проблема и е придружена от различни прояви на дисфункция на нервните структури. Аксоновият тип разстройство възниква при селективно увреждане на двигателните влакна. Синдромът на Милър-Фишър е друг вид заболяване, което се проявява чрез церебеларна атаксия и липса на рефлексни реакции.

Причини за патология

Точната патогенеза на формирането на синдрома на Guillain-Barré в момента не е известна. Потвърдено е само наличието на провокиращ фактор, който е имунологична реакция. Аутопсията на пациенти, при които е поставена тази диагноза, разкрива голям брой макрофаги, които участват в увреждането на миелиновата обвивка на нервните структури. Това обяснява както инфекциите, предхождащи синдрома, така и клиничните прояви на проблема.

Един от най-изследваните отключващи фактори на заболяването е Campylobacter juni, бактерия, която провокира развитието на стомашно-чревни разстройства. Цитомегаловирусът също участва активно във формирането на автоимунни процеси, които осигуряват клинични прояви на заболяването. Обикновено се образуват само антитела срещу тези патогени. При пациенти със синдром на Guillain-Barré се регистрира патологична активност на комплемента, един от компонентите на имунния отговор, както и макрофаги. Те реагират със собствените си гликолипиди, които изграждат обвивката на нерва, което причинява проявата на клинични признаци. Тази патогенеза обяснява успеха на методите, базирани на заместване на кръвната плазма на пациента.

Тъй като заболяването има автоимунно естество, факторите, влияещи върху възникването му, по един или друг начин са свързани с работата на защитните сили на организма.

1. Различни инфекции, както бактериални, така и вирусни, провокират развитието на полиневрит. Обикновено се образуват антитела, които са насочени към борба с патогена, но при синдрома на Guillain-Barre тези съединения атакуват и здравите клетки на нервната система, причинявайки развитието на клиничната картина. Освен това една от причините, също косвено свързани с проникването на чужд агент в тялото, е ваксинацията. Най-голямата опасност е проявата на полиневрит при ХИВ-позитивни пациенти.
2. Увреждането на нервните структури, като травматично увреждане на мозъка или нарушаване на целостта на периферните връзки, провокира развитието на възпалителния процес. Тъй като имунната система участва активно в тази каскада от реакции, възниква увреждане на нормалните неврони, което води до допълнителни неврологични дефицити.
3. Значението на генетичното предразположение няма точни медицински доказателства, но наличието в семейната история на пациента на случаи на автоимунен полиневрит увеличава риска от диагностицирането му в бъдеще.
4. Потискането на естествената защитна реакция, свързана с хирургични интервенции, курс на приемане на кортикостероидни лекарства, както и химиотерапия, увеличава риска от развитие на заболяването.

Диагностика

Идентифицирането на синдрома на Guillain-Barré обикновено не е трудно. Важна е внимателната анамнеза и продължителността на клиничните прояви, както и предишни инфекциозни проблеми. Диагнозата се извършва от невролог, който изследва пациента, за да определи тежестта на двигателните и сензорни нарушения. Изследването включва неспецифични изследвания на урина и кръв, както и електромиография, която може да потвърди наличието на аномалии в нервно-мускулното предаване на импулси.

От голямо значение е диференциалната диагноза, която е насочена към изключване на патологии, характеризиращи се с подобни клинични признаци. Те включват синдром на Epstein-Barr, периферна пареза поради полиомиелит и инсулт. Това може да изисква редица специфични тестове, както и снимки на мозъка с помощта на ядрено-магнитен резонанс, ако се подозира централен произход на аномалията. Важно е да се определи основната причина за симптомите, тъй като по-нататъшната прогноза зависи от това.

Терапевтични мерки

Основата на лечението на синдрома на Guillain-Barré е спирането на автоимунните процеси и поддържането на функционирането на жизненоважни органи. Всички пациенти с потвърдена диагноза се нуждаят от хоспитализация.

Нелекарствени методи

Най-опасното усложнение на полиневропатията, придружаващо заболяването, е нарушаването на нормалната дихателна дейност. Това се дължи на парализа на диафрагмата и междуребрените мускули. В такива случаи пациентите се нуждаят от кислородна терапия, насочена към предотвратяване на хипоксия. Извършва се интубация, която включва инсталиране на специална тръба за изкуствена вентилация на белите дробове. Тази процедура е възможна само в болнични условия и изисква пациентът да бъде приет в интензивно отделение.

Адекватната грижа също е важна. Извършва се катетеризация на пикочния мехур, с което се избягват усложнения, свързани с инконтиненция. Също така е важно да се предотврати образуването на рани от залежаване при пациенти, които не могат самостоятелно да променят позицията си.

Лекарства и плазмафереза

Основата на лекарственото лечение е използването на имуноглобулини от клас G. Използването им подобрява изхода от заболяването и позволява възстановяване на спонтанното дишане при пациенти, подложени на изкуствена вентилация. Страничните ефекти от приложението на лекарството са редки.

Ефективен метод е плазмаферезата - заместване на течната част от кръвта на пациента. Това ви позволява да почистите тялото от патологични имунни комплекси, които провокират смущения в нервната система.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция е показана при липса на възстановяване на нормалната дихателна дейност. Това включва формирането на трахеостомия. Неговата инсталация е показана и за спазъм на ларинкса, когато настъпва асфиксия в резултат на парализа на горните дихателни пътища. За много пациенти е доста трудно да се хранят. Ако човек не получава адекватно хранене, е показана гастростомна тръба. Това е тръба, инсталирана в стомаха. Хирургичното лечение в много случаи е свързано с лоша прогноза и дълъг период на рехабилитация.

Симптоматична терапия

Този вид лечение е насочено към възстановяване на солевия баланс чрез интравенозни вливания на разтвори. При тежка артериална хипертония и тахикардия се използват специфични лекарства, например адренергични блокери. Често синдромът на Guillain-Barré е свързан и с болка, която се облекчава с помощта на нестероидни противовъзпалителни средства. Употребата на антидепресанти също има добри отзиви, тъй като много пациенти са диагностицирани със силно безпокойство.

Прогноза

Резултатът зависи от тежестта на клиничните прояви и причините, които са провокирали тяхното проявление. Смъртността от заболяването е ниска, но процентът на усложненията е висок. След като пациентът бъде изписан от болницата, той се нуждае от дългосрочна помощ за възстановяване на нормалния начин на живот. Прогнозата е свързана и с точността на спазване на препоръките на лекаря.

Синдромът на Guillain-Barré се счита за едно от сериозните неврологични заболявания, когато човешката имунна система променя полярността си и унищожава собствените си клетки - неврони. Това води до вегетативна дисфункция и, при липса на навременна помощ, до парализа. Заболяването има свои собствени симптоми, което ви позволява да разпознаете болестта и да започнете лечението навреме. Според статистиката около 2% от хората са податливи на патология. Повече от 80% от тях са напълно излекувани благодарение на съвременните терапевтични методи.

причини

Този синдром е известен на медицината от повече от 100 години. Но до ден днешен точните причини за патологията и всички фактори, които провокират появата й, не са напълно изяснени.

Класически се смята, че причината за заболяването се крие в неизправността на човешката имунна система. При здрава имунна система, когато чужди клетки навлязат в тялото, се задейства вътрешна „аларма“ и започва борбата с инфекциите и отхвърлянето на опасни елементи. Когато възникне синдром на Guillain-Barré, защитните механизми се задействат неправилно, обърквайки „приятели и врагове“: те бъркат човешките неврони с чужди клетки и се борят срещу тях. Оказва се, че имунната система на човека разрушава нервната система. Този конфликт води до патология.

Защо се случват такива „сривове“ в защитата на тялото също е малко проучен въпрос. Причините, поради които заболяването може да се развие, се коренят в различни наранявания и заболявания. Често срещани задействащи фактори са:

1. Черепно-мозъчни травми.

Особено опасни са физическите наранявания, които водят до оток на мозъка или тумори в него. Вероятността синдромът да засегне нервната система е доста висока. Ето защо лекарите вземат предвид наличието на предишни травматични мозъчни наранявания както при диагностицирането на самия GBS, така и при контролните прегледи на лице, което вече се е възстановило от мозъчен оток, като превантивна мярка.

2. Вирусни инфекции.

Човешкото тяло успешно се справя с много инфекции. Въпреки това, при чести вирусни заболявания или твърде дълго лечение, имунната система отслабва. Ако лечението на инфекциозно-възпалителния процес е забавено или са използвани силни антибиотици, рискът от причиняване на GBS се удвоява. Имунната система започва погрешно да възприема невроните като инфекциозни агенти и изпраща команда на белите кръвни клетки да унищожат горния слой на нервните клетки. В резултат на това миелиновото покритие на невроните губи своята структура и нервните сигнали навлизат в тъканта фрагментарно, като постепенно изчезват напълно. Това е причината за органна недостатъчност и парализа на части от тялото.

3. Предразположеността е наследствена.

Синдромът се изследва не само от историята на живота на човека, но и от неговата предразположеност към промени в полярността на имунната система. Ако патологията на Guillain-Barre вече е била срещана в семейството, пациентът автоматично попада в рисковата зона: най-малкото нараняване на главата или леки инфекциозни заболявания могат да станат причина за началото на заболяването.

Има и други възможни причини. GBS е наблюдаван при хора с различни алергии, след ваксинация срещу дифтерия или полиомиелит и които са претърпели голяма операция или химиотерапия.

Симптоми

Невропатологията на Guillain-Barré има симптоми на три форми на развитие на заболяването:

• остър, когато симптомите се проявяват бързо в рамките на няколко дни;
• подостър, когато заболяването се "люлее" от 15 до 20 дни;
• хронични, бавни и най-опасни поради трудността при диагностициране и своевременно предотвратяване на необратими процеси.

Първоначално синдромът на Guillain-Barré се придружава от симптоми, подобни на вирусна респираторна инфекция:

• рязко повишаване на телесната температура;
• катарален възпалителен процес в горните дихателни пътища;
• болки в ставите и обща слабост.

Често началото на заболяването е придружено от стомашно-чревни нарушения.

Но има и други очевидни симптоми, които помагат да не се бърка ARVI и синдрома:

1. Слабост на крайниците.

Разрушаването на нервните клетки води до намаляване и дори загуба на чувствителност и предаване на сигнала към мускулната тъкан.

Първо, симптомите под формата на дискомфорт се появяват в долната част на краката, след това дискомфортът се разпространява към краката, като едновременно с това се появява в ръцете. Човек усеща "мравучкане" в ставите на пръстите и редуване на болезнена болка с изтръпване. Контролът и координацията се губят по време на прости действия: трудно е човек да държи лъжица или да пише с химикал на хартия.

Характерно е, че симптомите се появяват симетрично: мускулна слабост или изтръпване на пръстите се появяват едновременно в двата крака или ръце. Това изключва редица други заболявания, свързани с нарушения на мускулната структура или опорно-двигателния апарат на човек.

2. Визуално забележимо уголемяване на корема.

Симптомите се изразяват и чрез силно изпъкнал корем. Това се обяснява с факта, че болният трябва напълно да премине от горния към коремния тип дишане. Това се случва поради слабост на диафрагмата: за пациента става все по-трудно да вдишва и издишва през гърдите.

3. Затруднено преглъщане.

Отслабените мускули на гърлото пречат на нормалния рефлекс на преглъщане. Човек може лесно да се задави със собствената си слюнка. За пациента става все по-трудно да се храни и дъвче – постепенно отслабват и мускулите на устата.

4. Инконтиненция.

Пациентът трудно контролира пикочния мехур или натрупаните газове в червата.

Синдромът на Guillain-Barré засяга почти всички вътрешни органи. Поради това са възможни пристъпи на тахикардия, хипертония, замъглено зрение и други прояви на дисфункция на тялото.

Защо GBS е опасен?

Медицинските изследвания показват статистика, при която заболяването най-често се развива постепенно, в продължение на няколко седмици. Леката слабост в крайниците се влошава след няколко седмици и едва тогава синдромът започва наистина да притеснява човека.

От една страна, това ви дава известно време за консултация с лекари и изясняване на заболяването. Но от друга страна, това заплашва с ненавременна диагноза и усложнения на лечението в бъдеще. В края на краищата симптомите се появяват много бавно и в тази форма лесно могат да бъдат объркани с началото на друго заболяване.

В острата си форма синдромът се развива толкова бързо, че само след ден човек може да парализира по-голямата част от тялото. След изтръпване на крайниците се появява слабост в областта на раменете, гърба и бедрата. Колкото по-дълго не се предоставя помощ под формата на медикаментозно и хардуерно лечение, толкова по-голям е шансът парализата да не остане завинаги.

В случай на остра форма на GBS, когато синдромът се развива бързо, очевидните затруднения в дишането се забелязват в рамките на няколко часа. В случай на хипердинамичен ход на синдрома, трябва незабавно да отидете в болницата, където пациентът може да бъде подпомогнат, например чрез свързване към изкуствено дишане.

Лечение

Патологията на Guillain-Barré се елиминира успешно в повече от седемдесет случая от сто. Съвременното лечение на синдрома се провежда на няколко нива:

• симптоматично;
• интензивни грижи;
• лекарство;
• пречистване на кръвта;
• мускулно-възстановителен;
• превантивна.

В случай на остро развитие на синдрома, на първо място, разбира се, се провежда лечение, насочено към елиминиране на остри симптоми, изискващи реанимационни процедури:

• свързване с апарат за изкуствено дишане при нарушена белодробна функция и слаба диафрагма;
• използване на катетър при проблеми с отделянето на урина;
• поставяне на трахеална тръба и сонда при проблемно преглъщане.

Симптоматичното лечение включва употребата на лекарства:

• лаксативи за запек;
• антипиретици, ако телесната температура надвишава 38-39 градуса;
• лекарства, които регулират сърдечната честота и кръвното налягане;
• капки за очи за изсушаване на очната лигавица при нарушена двигателна функция на клепачите.

Прогресивният синдром може да бъде спрян чрез апаратно пречистване на кръвта (плазмафереза), което премахва част от обема на циркулиращата плазма от кръвта. Вместо плазма в кръвта се инжектира изотоничен разтвор на натрий или други заместители.

Интравенозното приложение на имуноглобулин се използва широко. Ако синдромът не е обременен от усложнения, този метод дава положителни резултати в рамките на няколко месеца и пациентът има всички шансове да възвърне нормалното си здравословно състояние.

Рехабилитация

Тъй като синдромът на Guillain-Barré уврежда не само невроните, но и периосалните мускули, възстановяващият се пациент понякога трябва да се учи отново как да ходи, да държи лъжица и т.н.

За възстановяване на нормалната мускулна активност се използва традиционно лечение:

• масаж и триене;
• физиотерапия;
• електрофореза;
• приемане на вани за релаксация и контрастни душове за мускулен тонус;
• радонови бани;
• нанасяне с пчелен восък или парафин;
• терапевтични упражнения и др.

По време на етапите на възстановяване се предписва лечение с диета и витаминна терапия. Тялото интензивно попълва запасите от витамин В, калий, калций и магнезий.

Пациентите, прекарали болестта на Гилен-Баре, остават регистрирани при невролог. Те периодично се подлагат на превантивни прегледи, чиято основна задача е да идентифицират предпоставките за рецидив.

Навременното лечение може да възстанови способността на човек да живее пълноценен живот: да се грижи за себе си и да не се страхува от активен начин на живот.

Предлагаме на вашето внимание подробно видео за този синдром:

Синдромът на Guillain-Barré е остра форма на прогресираща възпалителна полиневропатия, която се характеризира с мускулна слабост и полиневритно нарушение на чувствителността. Заболяването се нарича още остър идиопатичен полиневрит, парализа на Landry или възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Заболяването е представител на автоимунните аномалии. Обикновено патологията има специфични признаци, които ви позволяват да я разпознаете в най-ранните етапи на развитие и да започнете адекватно лечение навреме. Доказано е, че повече от 80% от пациентите имат благоприятна прогноза и са напълно излекувани.

автоимунна демиелинизация на нервите при синдром на Guillain-Barré

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) се наблюдава във всички възрастови групи, но хората на възраст 35-50 години са особено податливи на него, с еднаква честота както при жените, така и при мъжете. Честотата на 100 000 души варира от 0,4 до 4 случая.

Причини за заболяването

Учени от различни страни изучават синдрома в продължение на 100 години, но все още не могат да разберат напълно точните причини, които провокират появата на болестта.

Смята се, че появата и развитието на аномалията се дължи на нарушаване на имунната система на пациента. Когато човек е напълно здрав, когато в тялото навлязат чужди клетки, имунната система започва да се бори с инфекцията, отхвърляйки всички нейни опасни елементи. Пациентът се възстановява. При GBS тялото започва да обърква „приятели и врагове“: невроните на пациента се възприемат като чужди и са обект на „атака“. Когато нервната система е унищожена, възниква синдром.

Какво причинява смущения във функционирането на самата имунна система не е напълно известно. Експертите включват най-честите причини:

• Травматични мозъчни наранявания. Силен удар в главата, всяко увреждане на нея, както и подуване, тумори или кръвоизливи в мозъка могат да бъдат основният фактор за развитието на синдрома. Ето защо, когато пациентът се консултира със специалист, преди всичко лекарят трябва да установи наличието на някакви травматични мозъчни наранявания.
• Инфекции. Скорошните вирусни инфекции значително отслабват имунната система на човека, като по този начин увеличават вероятността от развитие на GBS. Защитният механизъм на тялото възприема невроните като инфекция и с помощта на белите кръвни клетки продължава да ги убива. В този случай синдромът се появява една до три седмици след инфекциозното заболяване.
• Алергии. Болестта често се развива при страдащи от алергия, например след химиотерапия, ваксинация срещу полиомиелит и дифтерия или тежки хирургични интервенции.
• Генетична предразположеност. Повечето заболявания са наследствени и синдромът на Гилен-Баре не е изключение. Ако някой в ​​​​семейството вече е страдал от патология, тогава най-вероятно това ще се случи при техните потомци. В този случай трябва особено да наблюдавате здравето си: да се грижите за главата си и да се опитате да не развивате инфекциозни заболявания.

В детството синдромът се развива изключително рядко. Заболяването може да бъде вродено или придобито. Всички аномалии на вътрематочното развитие могат да доведат до развитие на синдрома:

1. прееклампсия;
2. Честа употреба на лекарства по време на бременност;
3. Наличието на автоимунни заболявания при майката;
4. Дълготрайни инфекции по време на бременност;
5. Употреба на наркотици, пиене на алкохол или пушене.

Придобитите причини включват:

1. Пасивно пушене на дете;
2. Хормонален дисбаланс в организма;
3. ваксинации;
4. Самолечение;
5. Метаболитно заболяване;
6. Неврологични разстройства;
7. Развитие на туморни процеси.

Симптоми

Болестта може да се прояви в 3 форми:

• Пикантен. Всички признаци на заболяването се появяват едновременно в рамките на 1-2 дни.
• Подрегулиране. Инкубационният период е от 15 до 20 дни.
• Муден, хроничен. Това е една от най-опасните форми, тъй като е практически нелечима.

Първите симптоми на GBS при деца и възрастни наподобяват инфекция с обикновена вирусна респираторна инфекция:

1. Болки в костите, ставите;
2. Хипертермия;
3. Тежка слабост;
4. Възпаление на горните дихателни пътища;
5. Изтръпване на крайниците;
6. Понякога пациентите се притесняват от различни стомашно-чревни разстройства.

В допълнение към общите признаци има и по-очевидни:

• Слабост на крайниците. Поради разрушаването на нервните клетки се наблюдава намаляване или пълна загуба на чувствителност в мускулната област. Първоначално болката се появява само в долната част на краката, след това дискомфортът засяга ръцете и краката. Пациентът се притеснява от изтръпване и изтръпване на пръстите. В тежки случаи координацията на движенията е нарушена: за човек става трудно самостоятелно да държи писалка или да пише с засегнатия крайник. Струва си да се отбележи, че симптомите на заболяването се появяват симетрично: 2 ръце или крака са засегнати едновременно.
• Уголемяване на корема, което се забелязва дори визуално. Изпъкналият корем е един от основните показатели за наличието на заболяването. Това се дължи на факта, че дишането на пациента се променя към коремен тип поради отслабване на диафрагмата.
• Инконтиненция. При човек с GBS здравословното функциониране на пикочния мехур е нарушено и урината започва да изтича неволно.
• Затруднено преглъщане. Рефлексът за преглъщане е нарушен поради отслабени фарингеални мускули. В този случай пациентът може дори да се задави със слюнка. Мускулите на устата постепенно отслабват, което води до дискомфорт при дъвчене на храна.

Синдромът на Guillain-Barré засяга почти всички системи на органите, така че неразумната хипертония, тахикардия или банално зрително увреждане може да бъде първият, макар и скрит, признак за развитие на патология.

Колко опасен е ходът на синдрома?

Обикновено аномалията се развива бавно в продължение на 2-3 седмици. Първо, има лека слабост в ставите, която се засилва с времето и наистина започва да причинява дискомфорт на пациента.

Непосредствено след изтръпване, в острия ход на заболяването, се появява общо неразположение и слабост в областта на раменете и бедрата. След няколко часа се появяват затруднения в дишането. В този случай е наложително да се потърси помощ от болница. Обикновено пациентът незабавно се свързва с апарат за изкуствено дишане, след което се прилагат необходимите лекарства и физиотерапевтично лечение.

В острата форма на заболяването патологията може напълно да парализира всеки крайник на втория или третия ден.

Също така, при липса на навременно лечение, пациентът е изправен пред:

1. Намален имунитет;
2. дихателна недостатъчност;
3. Неактивност на ставите;
4. Периферна парализа;
5. Проблеми на адаптацията в обществото;
6. Трудности в живеенето;
7. увреждане;
8. Смърт.

Диагностика на заболяването

За да се диагностицира пациент с GBS, трябва да се изяснят няколко аспекта:

• Кога за последен път човек е имал някакво вирусно заболяване? Доказано е, че в 80% от случаите синдромът се дължи на скорошни инфекции.
• В момента пациентът приема ли лекарства и ако да, какви лекарства. Те също така ще помогнат за развитието на GBS.
• Преди колко време пациентът е ваксиниран срещу някакви заболявания.
• Пациентът страда ли от автоимунни или туморни заболявания?
• Лицето претърпяло ли е наскоро операция?
• Дали има сериозни наранявания по някоя част от тялото.

Трябва да се извършат и следните изследвания:

1. Общ анализ на кръв и урина;
2. Химия на кръвта;
3. Серологични и вирусологични изследвания;
4. Изследване на цереброспиналната течност;
5. Магнитен резонанс;
6. Електрокардиография;
7. Регистриране на електрическа активност на мускулите;
8. Рентгеново или ултразвуково изследване на засегнатата област;
9. Изследване на външно дишане;
10. Изследване на основните жизнени показатели.

Мускулната слабост в няколко крайника едновременно и арефлексията на сухожилията могат да бъдат друг ясен признак на синдрома на Guillain-Barré. Това също включва различни нарушения в областта на таза, полиморфонуклеарни левкоцити, асиметрия на пареза и нарушения на чувствителността.

Диференциална диагноза

Въпреки факта, че симптомите на GBS са подобни на тези на много други заболявания (дифтерия, порфирия, напречен миелит, ботулизъм и миастения), те все още трябва да бъдат разграничени за по-нататъшно правилно лечение. При извършване на диференциална диагноза трябва да се вземат предвид следните фактори:

• Ако се подозира полиомиелит, е необходимо да се съберат данни от епидемиологично проучване, да се вземат предвид симптомите на стомашно-чревния тракт, да се идентифицира висока цитоза в цереброспиналната течност, асиметрия на лезията и липса на сензорни увреждания. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез серологичен или вирусологичен анализ.
• Полиневропатията се характеризира с появата на психопатологични признаци, както и болка в областта на таза и корема. Отклонението на основните показатели от нормата в урината също показва развитието на заболяването.
• Напречният миелит придружава дисфункция на тазовите органи и липсата на увреждане на нервите на черепа.
• Симптомите на аномалията могат да бъдат объркани с мозъчен инфаркт. Но в този случай патологията засяга тялото за няколко минути и често води до кома. ЯМР ще помогне да се определи точната причина за дисфункцията на системите на тялото.
• Ботулизмът се характеризира с липсата на нарушения на чувствителността и промени в цереброспиналната течност.

Лечение

Пациентите с диагноза GBS трябва да бъдат хоспитализирани в болница. В приблизително 30% от случаите е необходима механична вентилация. Терапията на патологията се извършва на следните нива:

1. реанимация;
2. Симптоматично;
3. Пречистване на кръвта;
4. Лекарство;
5. Мускулно-възстановителен;
6. Превантивно.

Реанимационна терапия

Ако аномалията е в остра форма, се провежда реанимационно лечение, което е насочено към облекчаване на симптомите:

• Пациентът е свързан към апарат за изкуствено дишане;
• За отстраняване на урината се използва катетър;
• Инсталират се трахеална тръба и сонда, ако има проблеми с преглъщането.

Симптоматична терапия

Този вид лечение се извършва с помощта на различни лекарства:

1. Антихипертензивни лекарства: "Анаприлин", "Метапролол";
2. Антибиотична терапия: "Норфлоксацин";
3. Лекарства, които спомагат за стабилизиране на сърдечната честота и кръвното налягане: пропранолол, анаприлин (за тахикардия), пирацетам (за брадикардия);
4. Хепарин с ниско молекулно тегло: "Хемапаксан", "Цертопарин";
5. Болкоуспокояващи - НСПВС или габапентин, прегабалин;
6. Антипиретици, когато температурата се повиши над 38 градуса: "Ibuklin", "Next";
7. Лаксативи: Бисакодил, Лаксатин.

Плазмафереза

Една от най-ефективните процедури, насочени към лечение на GBS, е хардуерното пречистване на кръвта - плазмафереза. Помага за спиране на автоимунния процес в организма. Показан за тежко и средно тежко заболяване. Обикновено се правят около 4-6 операции с почивка от един ден. Вместо плазма, в кръвта се инжектира специален изотоничен разтвор на натрий или албумин, чрез който кръвта се пречиства и функционирането на всички системи на тялото се нормализира.

Хирургично лечение на синдрома

Ако механичната вентилация е била провеждана повече от 7-10 дни, трябва да се приложи трахеостомия - изкуствена дихателна тръба. В тежки случаи може да се наложи гастрострома - отвор в стомаха, създаден по хирургичен път за хранене на пациента.

Немедикаментозна терапия с народни средства

Невъзможно е да се лекува GBS с народни средства. Но е напълно възможно да се справите с някои от неговите симптоми:

• Треска. Препоръчително е да се пият много течности и да се проветрява помещението. Чай с лимон, инфузии с различни плодове и сушени плодове: боровинки, ягоди, касис, боровинки, малини и сушени кайсии ще помогнат за понижаване на температурата. Можете да запарите липов цвят, лайка, жълт кантарион, пъпки от трепетлика, мента и мащерка - оставете за половин час, след което изпийте на малки глътки.
• Болки в костите. Чай от червени боровинки, компрес от пресни зелеви листа, хрян и репей, вани с екстракт от бор или отвари от лечебни билки ще ви помогнат да се справите с него.
• Слабост. Лекарите препоръчват да дишате чист въздух и да проветрявате стаята възможно най-често. Трябва да се опитате да ядете повече протеини. Необходима е и храна, богата на витамини и микроелементи. И сладък силен чай или шоколад ще ви помогне да повдигнете настроението си.

Рехабилитация

Поради факта, че синдромът засяга не само невроните, но и периосталните мускули, пациентът ще трябва да се научи да ходи отново и да извършва прости движения на крайниците.

За да нормализирате здравата мускулна функция, можете да използвате традиционно лечение, което включва:

1. Електрофореза;
2. тритурация;
3. радонови бани;
4. Масаж;
5. Бани за отпускане на тялото и мускулен тонус;
6. Маски и компреси с парафин или пчелен восък;
7. Здравословна гимнастика.

По време на възстановяването на тялото определено трябва да преминете на специална терапевтична диета и в същото време да вземете курс на витаминни препарати. Особено полезни ще бъдат комплексите, съдържащи калций, калий, магнезий и витамин В.

Пациентите с GBS трябва да се регистрират при невролог и да се подлагат на редовни профилактични прегледи. Струва си да се помни, че навременната, висококачествена терапия може да върне пациента към пълноценен живот.

Предотвратяване на синдрома

Няма специална превенция на патологията. Лекарите могат само да посъветват да не се правят ваксинации за една година, така че болестта да не се върне отново. След този период ваксинацията е разрешена, но само ако е наистина наложителна.

Също така трябва да спрете да пиете алкохол, да избягвате прегряване и хипотермия, да намалите физическата активност. В този случай е изключен рецидив на заболяването.

Прогноза

Най-често при синдрома на Guillain-Barré прогнозата е благоприятна. Обикновено нормалната функция на крайниците се възстановява след 7-12 месеца при 85% от хората. Заболяването хронифицира в 7-15% от случаите. Смъртността е приблизително 5%. Причината за смъртта може да е дихателна недостатъчност, пневмония или вирусни инфекции. Но най-често всичко това може да бъде предотвратено, като се свържете с специалист навреме.

Видео: лекция за синдрома на Гилен-Баре

Видео: Синдром на Гилен-Баре в програмата „Живей здравословно“