☰

Ихтиоза. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патологията. Кожно заболяване ихтиоза: причини, симптоми, лечение Лека вродена ихтиоза

В света има много различни кожни заболявания, които засягат милиони хора. Някои заболявания са добре проучени и тяхната диагностика и лечение не принуждават лекарите да си блъскат мозъка. Други са все още неизследвани, появата и развитието им са мистерия не само за пациента, но и за специалистите и учените. Втората група включва кожно заболяване ихтиоза, лечение, симптоми, чиято етиология озадачава дори водещите светила на медицинската наука.

Ихтиоза. Какво е това?

Лекарите и учените нямат ясен отговор относно причините за тази патология. Фактът, че заболяването се предава по наследство в няколко поколения, кара експертите да заключат, че развитието му е пряко свързано с генна мутация, която все още е много малко проучена.

Благоприятен фон за появата на ихтиоза е неизправност на щитовидната жлеза и хормонални нарушения, но лекарите не могат да разберат напълно самия механизъм. Болестта се проявява само в хронична форма, тоест не може да бъде напълно излекувана. По правило първите признаци се появяват в детството и могат или да прогресират, или да регресират, така че лечението на ихтиоза на кожата трябва да се извършва постоянно и усърдно. Екзацербациите на заболяването могат да бъдат преодолени. Възможно е да се избегнат усложнения и да се постигне дългосрочна ремисия с ранна диагностика. Ихтиозата не може да се лекува у дома, тъй като това може само да влоши състоянието, трябва да се използва комплексна терапия под наблюдението на дерматолог или педиатър.

причини

Генната мутация обикновено е основната причина за ихтиоза. Неговата биохимия не е дешифрирана и се предава по наследство. Директното развитие на този вид дерматит се дължи на нарушения на мастната обмяна и техния резултат - повишено съдържание на холестерол, натрупване на аминокиселини в кръвта поради нарушен протеинов метаболизъм.

В организма се наблюдава повишаване на активността на ензимите, които влияят на окислителните процеси на кожното дишане, нарушаване на терморегулацията на тялото и намаляване на метаболитните процеси. Генната мутация - като основна причина за ихтиоза - води до намаляване на активността на половите жлези, надбъбречните жлези и щитовидната жлеза и увеличаване на дефицита на клетъчния и хуморален имунитет.

Началният стадий на развитие на заболяването се причинява от проблеми в процесите на отхвърляне на роговия слой на епидермиса, намалена функция на потните жлези и нарушена абсорбция на витамин А. Люспите, които се появяват на повърхността на кожата са свързани чрез аминокиселинни комплекси, които имат циментиращ ефект, така че отделянето им от тялото е много болезнено.

Клинични признаци

Болестта ихтиоза, чието лечение изисква незабавно лечение, започва да се проявява от първите месеци от живота. Това може да се покаже от груба и суха кожа, покрита с плътно прилепнали сиво-черни или белезникави люспи. Областта на слабините, подмишниците, подколенните ямки и лактите не са засегнати от ихтиоза.

Дланите на пациента се покриват с мукоидни люспи и се появява ясно изразен модел на кожата. Тежестта на заболяването зависи от дълбочината на генната мутация и възможността за абортивно протичане. Ноктите, зъбите и косата с ихтиоза претърпяват дистрофични промени. Кожните заболявания са придружени от хроничен ретинит и конюнктивит, миопия, хронични алергични заболявания, нарушения на вътрешните органи (чернодробни проблеми, сърдечно-съдова недостатъчност). При диагностициране на ихтиоза лечението трябва да бъде изчерпателно и насочено към премахване на причините и последствията.

Вродена ихтиоза

Този вид заболяване се развива в 4-5 месеца от бременността вътреутробно. Кожата на новороденото е изцяло покрита с плътни сиво-черни щитове. При вродена ихтиоза люспите могат да бъдат с различна форма, назъбени или гладки, дебелината им може да достигне 1 см, а кожата между тях е покрита с пукнатини и бразди. Устният отвор на детето е рязко стеснен или разтегнат поради добре слепени люспи, клепачите са извити, ушите са пълни с рогови люспи и са деформирани. Бебетата с ихтиоза се характеризират с плоскостъпие, плоскостъпие и може да имат липсващи нокти. Процентът на мъртвородените деца и детската смъртност в първите дни от живота в резултат на наличието на аномалии, несъвместими с живота, е много висок.

При епидермолитична ихтиоза (вродена форма) кожата на детето се чувства като попарена с вряща вода. Децата с тази диагноза имат дефекти в ендокринната и нервната система, развиват заболявания като анемия, полиневропатия, спастична парализа и умствена изостаналост.

Ихтиоза вулгарис

Лечението на това кожно заболяване зависи от вида и формата му. Вулгарната (обикновена) ихтиоза се среща най-често и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Първите огнища на заболяването могат да се появят още на 1-4 години от живота на човека. Патологията достига своето максимално развитие до 10-годишна възраст и придружава пациента през целия му живот. През пубертета и през лятото симптомите леко отслабват и се наблюдават подобрения.

Ихтиозата вулгарис се характеризира с кератоза пиларис, лющене, удебеляване и сухота на кожата. Възможно е да има смущения в работата на мастните и потните жлези. Най-често ихтиозата засяга екстензорните повърхности на крайниците, глезените и областта на гърба. В детството се появяват люспи по кожата на челото и бузите. По правило гениталиите, областта на слабините, аксиларните ямки, ставните и интерглутеалните гънки остават непокътнати.

Клинични варианти на вулгарна ихтиоза

В зависимост от вида и натрупването на рогови люспи или пластини и тежестта на сухата кожа е обичайно да се разграничават няколко варианта на обикновена ихтиоза. Най-лекият тип е ксеродерма, когато лющенето и сухата кожа има питириазис-подобен характер. Ламеларните люспи, които са в съседство с груба, твърда, суха, удебелена кожа, показват наличието на проста ихтиоза. Когато има възпаление в устията на космените фоликули, рогови маси се натрупват по крайниците в значителни количества. Особеният блясък на люспите прилича на седеф. Лентовидно разположение на плочите наподобява люспите на змия

При ихтиоза на дикобраз, дебели рогови маси се издигат над повърхността на кожата с 5-10 mm. Тази форма се счита за най-тежката. Децата с подобни форми се забавят в развитието, имат намален имунитет, склонност към развитие на отит, пневмония, пиодермия, често със смърт. Човек може да продължи нормалната си жизнена дейност, ако има лека ихтиоза. Лечението с народни средства, кремове и мехлеми може да направи леката форма почти невидима.

Други видове ихтиоза

В допълнение към обикновената (вулгарна) ихтиоза, има и други видове това заболяване, които се различават един от друг по симптоми, тежест и състояние на кожата. Общо има около четиридесет от тях. Най-често срещаните са абортивни, черни, бели, бодливи, прости и змиевидни. Лечението на ихтиоза на кожата се предписва в зависимост от вида и формата.

При аборт се забелязват грапавост и сухота на кожата. Малки люспи покриват екстензорните повърхности на задните части, краката и ръцете. Черно-бялата ихтиоза се характеризира с наличието на кафяво-сиви и бели люспи. При брилянтна ихтиоза на крайниците се появяват прозрачни плочи. При спинозни се забелязват рогови слоеве под формата на шипове и игли. Обикновено (питириазис, питириазиформен) се характеризира със сивкави малки люспи. Моделът на змийската кожа, съставен от дебели, мръсно-сиви люспи, плътно прилепнали една към друга, предполага, че възниква змийска ихтиоза. Лечението в Москва на всички видове заболявания се извършва в специализирани дерматологични клиники и дерматологични отделения.

Диагностика

За да се диагностицира заболяването, в повечето случаи са достатъчни клиничните прояви, във връзка с които може да се предпише и лечение. Вродената ихтиоза може да бъде объркана от външни признаци с еритермодермия или друга патология. Хистологичното изследване ще помогне за финализиране на диагнозата.

Ихтиоза: лечение

Заболяването се диагностицира и наблюдава от дерматолог. Той може да предпише стационарно или амбулаторно лечение в зависимост от тежестта. На пациента се предписват витамин С, витамини от групи А, Е, В и никотинова киселина в големи дози. В случай на заболяване за повишаване на имунитета са показани лекарства с екстракт от алое, калций, желязо, гама-глобулин и преливане на кръвна плазма. Ако щитовидната жлеза е увредена, се предписват тиреоидин и инсулин.

При вродена форма или при тежки случаи се предписва хормонална терапия. По време на периода на ремисия състоянието на пациента се наблюдава постоянно, за да се предотвратят усложнения, които може да причини ихтиоза. Лечението (снимката по-долу) се допълва от локална терапия с помощта на вана с разтвор на калиев перманганат. В зависимост от местоположението на процеса, на възрастни се показват бани с добавяне на нишесте и сол. Такива процедури помагат за омекотяване на люспите и облекчаване на кожната болест ихтиоза.

Лечението (мехлеми, кремове, серуми, лекарства) е насочено към облекчаване на симптомите и постигане на стабилна ремисия. Ако заболяването е тежко, могат да се предписват процедури като хелиотерапия, таласотерапия и ултравиолетово облъчване. Баните с въглероден диоксид и сулфид имат добър ефект върху състоянието на кожата при ихтиоза. Лечението в Израел в специализирани санаториуми може да доведе до дългосрочна и стабилна ремисия.

Традиционната медицина в борбата с ихтиозата

Не само традиционната медицина търси различни начини за преодоляване на заболяването ихтиоза. Лечението с народни средства се състои в приготвяне на мехлеми, кремове, тинктури и вани на базата на лечебни билки. Така че, за тази цел се използват офика, овес, motherwort, вратига, морски зърнастец, живовляк, аралия и други. В продължение на дълъг период от време народните лечители измислят рецепти за борба с патология, наречена ихтиоза. Лечението, прегледите на които са повече от положителни от пациентите, дава траен ефект и облекчаване на симптомите, основното е да подготвите правилно лекарството.

Така например, за да приготвите едно от лекарствата, ще ви трябват листа от живовляк, корени от пълзяща житна трева, цветя от вратига, полски хвощ и майчинка. От растенията се приготвя напитка, която се приема вътрешно. Това лекарство ще помогне за подобряване на състоянието на вътрешните органи, подобряване на имунитета и омекотяване на люспите по кожата. За последната цел активно се използват мехлеми на основата на прополис, жълтурчета, мед и други дарове на природата.

Много малък процент от хората страдат от болест на рибните люспи (ихтиоза). Това заболяване се среща при 1 дете на 250 000 новородени. Тази патология е сложно кожно заболяване, което се изразява в промени в роговия слой на епидермиса. Това води до образуване на корички на повърхността на дермата. Това е мястото, където болестта е получила името си.

Ихтиозата (зауриазис) принадлежи към група генетични заболявания, унаследени по автозомно-доминантен начин. Характеризира се с внезапна кератинизация на горните слоеве на епидермиса. Локализацията на кератинизацията може да бъде много разнообразна и в този случай е доста трудно да се идентифицира точната система.

Кожата, която е претърпяла промени, няма мастни и потни жлези. Изсъхва, загрубява и се напуква. Това е особено опасно, тъй като рискът от инфекция чрез разкъсвания на кожата се увеличава. В допълнение към естетическите неудобства се появяват метаболитни нарушения, които са свързани с метаболизма на кожата.

Има около 30 форми на това заболяване. Появява се веднага след раждането или през първите 3 години от живота. В кератинизираните кожни частици се откриват кератинови молекули с променена структура. Такъв кератин, натрупващ се в клетките на епидермиса, провокира тяхното кератинизиране и удебеляване, което причинява образуването на корички.

причини

Патологията е наследствено заболяване (в по-голямата част от случаите). Точната етиология засега не е известна. В тялото на пациента се нарушава синтеза на аминокиселини. В резултат на това те започват да се натрупват в излишни количества в кръвта, което води до нарушаване на синтеза на кератин. Също така, подобна картина е придружена от нарушаване на щитовидната жлеза и хипофункция на половите жлези.

Снимките на ихтиоза не са за хора със слаби сърца. За преглед - кликнете върху плюса >>>


С течение на времето се развива постоянно нарушение на хомеостазата. Това е придружено от нарушение на усвояването на витамин А, което е необходимо за поддържане на здрава кожа. В резултат на това потните жлези функционират неправилно. Развива се кератизация на горните слоеве на кожата, която с времето се влошава до състояние на хиперкератоза.

Естественото обновяване на кожните клетки спира, старите епидермални клетки не се ексфолират. Всичко това води до удебеляване на горния слой на кожата. С течение на времето дермата губи още повече влага и започва да се напуква. При остъргване тестовият материал разкрива остатъци от аминокиселинни комплекси, които нямат време да се абсорбират.

Важно: Образуването на задръствания в кожата води до стягане на връзките между клетките. Това причинява силна болка при опит за отделяне на коричките от здравата дерма.


В случай на придобита ихтиоза, патологията се проявява след 20 години. Може да се появи като самостоятелно разстройство. Но по-често заболяването се развива като вторична патология на фона на други нарушения:
  • хронични патологии на стомашно-чревния тракт;
  • неоплазми;
  • тежки системни заболявания;
  • остър дефицит на витамин А;
  • дългосрочна неконтролирана употреба на определени лекарства.

Придобитата форма се лекува успешно, за разлика от наследствената. Лечението на ихтиоза обаче е много сложен и продължителен процес.

Класификация на патологията

Според генетичния фактор ихтиозата може да бъде три вида:

  • вродени;
  • възникващи на фона на наследствени нарушения;
  • придобити, които могат да бъдат причинени от прием на лекарства, недостиг на витамини или хронични заболявания.

Снимките на ихтиоза не са за хора със слаби сърца. За преглед - кликнете върху плюса >>>


Въз основа на естеството на дерматозата класификацията е по-сложна. Тя включва не само промени в структурата на кожата, но и времето, в което се появяват признаците и степента на тежест. Според тази класификация се разграничават следните видове sauriaz:
  • просто. Понякога се среща епитетът "вулгарен", произлизащ от латински. Счита се за най-честата форма на заболяването. Развива се до 3 години. Характеризира се с появата на сиви люспи на повърхността на дермата. Има няколко разновидности от този тип, които се отличават с вида на люспите: лъскави, питириазис, булозни, бели и други.
  • Бодлив. Характерна особеност на този тип е образуването на шипове и игли на мястото на люспите.
  • Ламеларна. Среща се по-често при кърмачета. Проявява се като образуване на жълт плътен филм върху повърхността на кожата.
  • Линеен плик. Пръстеновидните области с корички са заобиколени от кожни ръбове, които приличат на плочи.
  • Едностранно. Тази патология се проявява чрез кожни лезии само от едната страна на тялото. Обикновено такова заболяване е придружено от хронична бъбречна недостатъчност и костни деформации.
  • Фоликуларен. Този тип се характеризира с образуването на корички и бучки по лицето, ръцете и стъпалата. Това заболяване е придружено от умствена изостаналост, нарушаване на ендокринната система и развитие на кисти в белодробната тъкан и костите.
  • Х-свързан.Въпреки факта, че това заболяване се предава чрез Х-хромозомата, която се наследява както от момчета, така и от момичета, заболяването се проявява само при момчетата. Тази патология се характеризира с обширно увреждане на кожата, нарушена умствена дейност, помътняване на роговицата и нарушения в структурата на всички тъкани, образувани от третия зародишен слой.
  • Ихтиоза на плода, известен още като плод-арлекинСмята се за една от най-тежките форми, която винаги завършва със смърт. Разстройството започва да се формира в процеса на вътрематочно развитие. При раждането кожата на бебето е покрита със здрава „черупка“ от суха, нееластична кожа. Това състояние е придружено от деформация на ушите и обръщане на клепачите. Има деформация на крайниците, а понякога и недоразвитие на вътрешните органи. В повечето случаи детето вече се ражда мъртво. Дори бебето да се роди живо, то рядко живее повече от 1 месец.
  • Епидермолитична ихтиозасъщо се счита за един от най-тежките. Когато бебето се роди, кожата му е покрита с яркочервена кора, която се откъсва при контакт с нея. Дермата на краката и дланите е бяла и много плътна. С напредването на възрастта по кожата се образуват израстъци, които приличат на концентрични ръбове. Случаите на смърт при това заболяване са доста чести.

Следната класификация на формите на ихтиоза се основава на тежестта. Тя разделя патологиите само на 3 групи:

  1. Сериозно нарушение.Дете с тази форма на заболяването се ражда преждевременно и умира в рамките на няколко дни след раждането.
  2. Средно тежко нарушение.Тази форма на заболяването е съвместима с живота и следователно децата, родени с нея, могат да живеят като обикновени хора с поддържаща терапия.
  3. Късно нарушение.Появява се след 3 месеца и през първите 2 години от живота.

Ихтиоза: симптоми

Първият признак за развитие на ихтиоза е сухата кожа. Кожата става груба. С течение на времето тя се удебелява и напуква, а на повърхността й се появяват белезникави или сиви корички. На повърхността на дланите и стъпалата моделът на кожата става по-изразен. Ноктите в засегнатите области са тънки и слаби и лесно се чупят. Косата почти не расте, а ако расте е много слаба и рядка.

Повече снимки на ихтиоза не са за хора със слаби сърца. За преглед - кликнете върху плюса >>>


При ихтиоза детето може да загуби тегло, да се наблюдават нарушения на умственото развитие и ендокринни заболявания. Нивото на имунитет при такива деца е много по-ниско от това на техните връстници. Наблюдават се и хронични зрителни увреждания: конюнктивит, миопия.

Такива нарушения са най-силно изразени преди 10-годишна възраст. В по-късната възрастова категория тежестта на заболяването е много по-ниска, което се дължи на промени в хормоналните нива. Отличителна черта на това заболяване е периодът на обостряне. Патологията обикновено се влошава през зимата, със студен сух въздух. През лятото, особено при висока влажност, състоянието на пациентите се подобрява драстично.

Забележка:С цел лечение много пациенти сменят местоживеенето си. В топъл влажен климат болестта практически не се усеща.

Диагностика

Поставянето на диагноза като ихтиоза изисква задължително посещение при дерматолог. Лекарят може да постави диагноза въз основа на визуален преглед. За да се изясни състоянието на пациента, могат допълнително да се използват следните диагностични методи:

  • хистологичен анализ на кожна тъкан;
  • биопсия на феталната дерма между 19 и 21 седмица от бременността.

Лечение

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и възстановяване на нормалния синтез на кератин в организма. За тази цел се използват следните лекарства:

  • витаминни комплекси, включително витамини от група В;
  • витамин А;
  • аскорбинова киселина;
  • хормонални лекарства, чието действие е насочено към възстановяване на хормоналните нива на пациента;
  • минерални комплекси, които съдържат калций, калий, фосфор и други важни макроелементи;
  • препарати, съдържащи сок от алое, които имат омекотяващ ефект;
  • имуномодулатори;
  • плазмафереза;
  • антибиотици за предотвратяване на възможна поява на вторична инфекция.

Освен това се използва симптоматично лечение. Тя е насочена към облекчаване на състоянието на пациента и намаляване на тежестта на симптомите. За тази цел се използват локални препарати:

  • бани с калиев перманганат - предотвратяват разпространението на инфекцията;
  • бебешки крем, съдържащ витамин А - омекотява коричките и позволява да се предотврати развитието на пукнатини;
  • ултравиолетово облъчване - предотвратява разпространението на патогенни микроорганизми на повърхността на кожата, стимулира метаболитните процеси;
  • кални и солни бани - спомагат за възстановяване на нормалното функциониране на кожата и омекотяват образувалите се корички;
  • салицилов мехлем - изсъхва;
  • млечна киселина - разтваря кератинизираните зони.

Предотвратяване

Профилактиката на ихтиозата включва консултация с генетик в най-ранните етапи на развитие на плода. Невъзможно е да се предотврати развитието на болестта по друг начин. Прогнозата като цяло е неблагоприятна - пациентите са най-податливи на усложнения.

Ихтиозата е сложна патология, но е лечима. В терапията пациентите могат да използват не само лекарства, но и промяна на мястото на пребиваване. Въпреки високия риск от смърт при ихтиоза при деца, случаите, когато детето се развива и живее нормално, не са необичайни. Ето защо, когато поставяте тази диагноза, си струва да се свържете с специалисти за лечение.

Видеото съдържа подробно описание на заболяване като ихтиоза и историята на човек с вродена патология. Социализация и трудности в ежедневието на пациенти с ихтиоза.

  • Зрителни увреждания
  • Умствена изостаналост
  • Липсващи нокти
  • Мостове между пръстите
  • Намалено изпотяване
  • Цепене на ноктите
  • Разделени краища
  • Силни линии по дланите и стъпалата
  • Пукнатини по кожата
  • Удебеляване на кожата
  • Люспи по кожата

    • Ихтиозата е патология, характеризираща се с нарушение на структурата на кожата. С напредването на заболяването кожата се втвърдява и се покрива с люспи с различна големина и цвят. Заболяването се характеризира както с лека суха кожа, така и със загрубяване на кожата до такава степен, че наподобява рибени люспи. Предава се по наследство - ако такова заболяване е открито при един от родителите, тогава има голяма вероятност да се открие такова заболяване при детето.

    В зависимост от възрастта, общото здравословно състояние и имунитета, тежестта и тежестта на симптомите може да варира. Ихтиозата започва да се проявява на възраст под три години (с изключение на случаите на вроден дефект), но такова кожно заболяване може да се диагностицира още през първите седмици от живота. Първо, кожата изсъхва силно и след това се покрива с люспи, чиито нюанси могат да варират в зависимост от вида на заболяването.

    Трябва да се отбележи, че при това заболяване не всяка кожа е податлива на неоплазми - единствените изключения са завоите на лактите, ямките под коленете, слабините и областта на подмишниците. В допълнение към кожата, зъбите, ноктите, косата и скелетът изпитват деформация. С напредването на патологията функционирането на вътрешните органи е значително нарушено, очите често са засегнати и зрителната острота намалява.

    Само опитен дерматолог може да диагностицира и обясни как да лекува ихтиоза. Тъй като това кожно заболяване е наследствено, няма превантивни средства за него.

    Етиология

    Основната причина за появата на ихтиоза е генетичното предразположение и генната мутация (може да се предава от родители на деца или през поколение). Това означава, че ако някой от вашите близки роднини е болен от такова нарушение на структурата на кожата, тогава има 25% шанс новороденото бебе да има такова заболяване. Ихтиозата се причинява от неправилен протеинов метаболизъм, поради което в кръвта се натрупват аминокиселини, които нарушават метаболизма на мазнините и допринасят за повишаване на нивата на холестерола и аминокиселините.

    Разновидности

    Според формите на заболяването ихтиозата може да бъде:

    • вродена– образува се и прогресира в утробата в началото на втория триместър на бременността. Раждането винаги настъпва предсрочно, детето изглежда напълно покрито с люспи със сивкаво-жълт оттенък, с различни размери и структура (могат да бъдат гладки или заострени). При този тип бебетата може да нямат нокти или по-скоро те са заменени с люспи. Устната кухина на бебето е силно стеснена от израстъци; понякога дори е трудно да се постави сонда за хранене на бебето. Ушите са необичайно оформени и изцяло пълни с люспи, а клепачите на бебето са обърнати навън поради силно разтягане. В допълнение, детето може да има мостове между пръстите, деформиран скелет, изразено плоскостъпие и кривина на ръцете. При вродена ихтиоза има голяма вероятност бебето да умре през първите няколко седмици от живота;
    • обикновени, което се нарича още вулгарно, тъй като се появява по видими участъци от кожата, най-често по лицето. Обикновено не притеснява пациента и протича лесно. Кожата изглежда като много суха и могат да се образуват само малки удебеления на кожата по дланите и стъпалата. Този тип често е хроничен;
    • дистрофичен– което засяга не само кожата, но и зъбите, косата и ноктите. Този вид заболяване се характеризира с повишена чупливост и окапване на косата, цепене на ноктите, износване на зъбния емайл, което води до гниене и разпадане на зъбите и разпространение на кариес. Пациентите също имат генетична предразположеност към зрителни увреждания като, която се изразява в ранна възраст. Очите също са податливи на ретинит. Поради намален имунитет при човек, всякакви заболявания ще бъдат хронични, в резултат на което се добавят и често се появяват проблеми с функционирането на вътрешните органи;
    • епидермолитичен- една от формите на вродено заболяване. Кожата на бебето е зачервена, сякаш е изгоряла от вряща вода. Курсът на този тип ихтиоза е много по-лесен, отколкото при вътрематочната ихтиоза, тъй като люспите могат да паднат независимо от кожата. Кожата на дланите и стъпалата е бяла и много плътна. Рядко епидермолитичната ихтиоза може да бъде придружена от симптом като кръвоизлив - в този случай вероятността от смърт на новороденото е висока. Но ако това не се наблюдава, тогава ходът на заболяването е благоприятен и с възрастта заболяването може да се изрази само под формата на редки случаи на обостряне;
    • рецесивен– която се среща само при мъжката популация и се появява няколко седмици след раждането. В този случай люспите са тъмни на цвят и много плътни. Колкото по-голямо е детето, толкова по-забележими ще бъдат последствията от такава ихтиоза - умствена изостаналост, деформация на скелета и др.

    По причини на възникване заболяването може да бъде:

    • генетично обусловени;
    • придобити - могат да бъдат само следствие от патологични процеси в тялото, които значително са намалили имунитета на човек, например различни стомашно-чревни заболявания или.

    Според тежестта на последствията:

    • тежка - раждат се недоносени бебета, които умират през първите няколко седмици от живота си от непоносимост към болестта;
    • средно - децата остават живи, но има изоставане в умственото развитие и всяко заболяване ще бъде хронично;
    • относително лек - човек живее с такова заболяване през целия си живот, но симптомите се появяват периодично.

    Симптоми

    Симптомите за всички видове ихтиоза са почти еднакви, само интензивността на тяхното проявление се различава:

    • суха и напукана кожа;
    • появата на люспи с различни размери и цветове върху кожата. При особено тежки прояви се появява в ушите, устата, вместо ноктите, в носа;
    • при някои видове заболяване люспите могат да бъдат толкова плътни, че образуват покритие, подобно на пашкул или черупка;
    • силно подчертаване на линии по дланите и стъпалата, кожата е бяла и уплътнена;
    • неспособност или намалено изпотяване;
    • разслояване, повишена чупливост на ноктите или пълното им отсъствие;
    • повишаване на телесната температура, понякога до критични нива;
    • цепене и косопад;
    • нарушение на структурата на зъбите.

    Диагностика

    Диагностицирането на заболяването е доста лесно дори по външни прояви, тъй като специфичните обвивки и симптоми могат да показват само ихтиоза. Допълнителни прегледи могат да бъдат извършени от дерматолог, гинеколог и офталмолог. Това се прави, за да се определи вида на заболяването. За да се изключат други заболявания на тялото, придружени от ихтиоза, се извършва кожна биопсия и лабораторни изследвания на мащабна проба.

    Лечение

    Лечението на ихтиоза е комплексно и се състои от:

    • приемане на лекарства;
    • витаминна терапия;
    • медицински мехлеми;
    • народни средства.

    Лекарствата и витамините са насочени към укрепване на имунната система, за да предпазят тялото от заболявания, които могат да придружават ихтиозата. Такива заболявания могат да бъдат различни алергични инфекции. Това лечение включва прием на хормонални вещества.

    В зависимост от възрастта на пациента и интензивността на симптомите му се предписват инжекции или препарати, съдържащи витамини А, В, С, Е в подходящи дози. Това е необходимо не само за укрепване на имунната система, но и за омекотяване на образуванията кожата. Пилингът може да бъде смекчен със специално създадени мазила, които се предписват от дерматолог за всеки пациент, подбрани в зависимост от вида и хода на заболяването. В някои случаи обикновените бебешки овлажнители ще помогнат.

    Ако ихтиозата се появи в хронична форма, лекарите препоръчват да се вземат превантивни вани в клинични условия, които се състоят от торф, тиня, морски водорасли и също са показани билкови лекарства, използващи ретиноиди, изкуствени заместители на витамин А.

    Лечението на ихтиоза може да се извърши у дома с помощта на народни средства, които включват приготвяне на мехлем от следните компоненти:

    • Масло от жълт кантарион;
    • масло;
    • разтопена свинска мас;
    • борова смола;
    • пчелен восък;
    • прополис;
    • пресен жълтурчета;
    • тебешир.

    Традиционните методи включват приготвяне на инфузия от:

    • корен от метличина;
    • цветя от вратига;
    • листа от живовляк;
    • конска опашка;
    • motherwort.

    В допълнение, за лечение на ихтиоза можете да използвате:

    • офика;
    • овесени ядки;
    • морски зърнастец (сушен или пресен);
    • масло от божур

    Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

    Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

    Ихтиозата на кожата е наследствено заболяване, което възниква в резултат на нарушаване на процесите на кератинизация. В дерматологията се разграничават няколко форми, които се причиняват от различни групи дефектни гени. За да разберем какъв вид заболяване е това, трябва да разгледаме подробно механизма на неговото развитие. Ихтиозата се проявява под формата на малки светло или тъмнокафяви пластини, наподобяващи рибени люспи. Протича като дерматоза и при силно влошаване на състоянието на кожата води до сериозни усложнения.

    Механизъм на външния вид

    Ихтиозата принадлежи към категорията на генодерматозите с недобре изяснен механизъм на възникване. Причината за развитието му е генна мутация, наследена от родители на деца. Ихтиозата е вродено заболяване, така че е невъзможно напълно да се премахнат неговите прояви.

    Нарушенията в метаболитния метаболизъм, когато аминокарбоксилните киселини се натрупват в кръвта и усвояването на липидите се забавя, са резултат от генен дефект. Нарушаването на протеиновия метаболизъм и повишаването на концентрацията на холестерол в кръвния серум е една от основните причини за генодерматоза. Когато биохимичните реакции се забавят и окислителните реакции се засилват, терморегулацията се нарушава. Повечето пациенти, страдащи от генодерматози, са диагностицирани с дисфункция на надбъбречните жлези, тимусната жлеза и половите жлези (яйчници и тестиси).

    Вродената ихтиоза се предава генетично и не е заразна. Поради нарушената абсорбция на ретинол възникват неизправности в работата на потните и мастните жлези. Поради това процесите на кератинизация на епидермиса не протичат правилно: удебеляването на неговия рогов слой е прекомерно (хиперкератоза). Прекомерният синтез на кератин води до промени в структурата на кожата и по-бавно отделяне на мъртвите клетки. Кератиноцитите увеличават плътността на кожата, което води до появата на характерен модел, наподобяващ рибени люспи по тялото.

    Функцията на епидермиса е да защитава дълбоките слоеве на дермата от патогенни гъбички, протозои, бактерии и вируси. Но ако е засегнат от ихтиоза, устойчивостта към патогени намалява, което създава условия за инфекциозно възпаление на тъканите. При възрастни заболяването понякога се усложнява от патологии на черния дроб, сърцето и други вътрешни органи.

    Симптоми и причини за различни видове ихтиоза

    Признаците на ихтиоза се появяват от първите месеци от живота под формата на прекомерно лющене, дехидратация и удебеляване на кожата. Между люспите се натрупват органични киселини, които имат изразени циментиращи свойства. Поради това кожата на пациентите става груба и груба на допир. Тежестта на клиничните прояви на генодерматозата варира значително. Леката форма на ихтиоза практически не причинява психологически или физически дискомфорт на пациентите.

    Това заболяване има повече от 30 вида. Може да се появи веднага след раждането или да се появи през следващите три години. Проверяват се кератинизираните участъци за наличие на кератинова молекула с променена структура. Именно тези клетки провокират образуването на различни корички.

    В дерматологичната практика се разграничават 28 форми на заболяването. Всеки от тях се характеризира със собствени симптоми и механизми на нарушаване на процесите на кератинизация на епидермиса. Най-често диагностицираните видове ихтиоза са:

    • Вулгарен. Среща се при повечето пациенти, страдащи от ихтиоза-подобни заболявания. Ихтиозата вулгарис се проявява през първите няколко години от живота. Причината за неговото развитие са генетични неизправности и дефекти, които се предават според автозомно-доминантния тип. Заболяването е дисеминирано и засяга почти целия организъм. Най-често лезиите се локализират върху екстензорните повърхности на долните крайници. По кожата се образуват полупрозрачни люспи, които често запушват устията на фоликулите. Отличителна черта на вулгарната ихтиоза е липсата на зони на кератинизация в зоните на флексия - под коленете, в подмишниците и др.
    • Ламеларна. Тази генодерматоза се развива поради дефект в трансглутаминазата, която регулира диференциацията, т.е. бъдещия "профил" на епидермалните клетки. Мутациите в протеиновите компоненти водят до ускорен растеж на базалния слой, което води до удебеляване на кожата. Ламеларната ихтиоза при новородени се проявява чрез образуването на светлокафяв филм върху тялото. С течение на времето придобива вид на големи люспи. При пациентите кожата на лицето изглежда зачервена и опъната. В някои области има прекомерна секреция на пот и себум.
    • Х-свързан. Тази форма на заболяването се среща само при момчета; момичетата са носители на мутирали гени. Генодерматозата води до недостатъчно производство на стероидна сулфатаза, която участва в трансформацията на стероидните хормони. Симптомите на заболяването се появяват в рамките на 2-3 седмици след раждането. По кожата се образуват малки пластинки, наподобяващи люспи. Такива пациенти често се диагностицират с умствена изостаналост и необичайно развитие на черепа.
    • Фоликуларна дискератоза. Заболяването засяга не само кожата, но и тимуса и половите жлези. Започва поради дефект в ензимите, участващи в кератинизацията на клетките. Характеризира се с растеж на външния слой на епидермиса, нарушение на кератинизацията и се проявява под формата на нодуларни обриви по кожата. С течение на времето люспестите папули се сливат, което води до образуването на мокри лезии.
    • Ихтиозиформна еритродермия. Автозомно-доминантната патология възниква поради производството на дефектен кератин. Процесът на кератинизация се нарушава поради промени в диференциацията на епидермалните клетки. Във външните слоеве на кожата се образуват малки мехури и се наблюдава удебеляване на роговия слой. Проявява се като подуване на меките тъкани, мокнещи лезии, отделяне и удебеляване на ноктите.

    Ихтиозата често е придружена от нарушения във функционирането на ендокринната, опорно-двигателния апарат и нервната система. Най-често засегнатите жлези са надбъбречните жлези, половите жлези и тимусната жлеза. Основните прояви на заболяването включват сухота, лющене, хиперемия (зачервяване) и деформация на нокътните плочи.

    Колко опасно е това?

    Генодерматозата в лека форма не причинява на пациентите много дискомфорт, но в някои случаи ихтиозата може да доведе до тежки усложнения. Болестта е трудна за лечение и рядко регресира. Протича на вълни с периоди на обостряне и ремисия. Симптомите се влошават през студения сезон, причинявайки следните усложнения:

    • ретинит (възпаление на ретината);
    • хормонални нарушения;
    • вторични инфекции;
    • гнойно възпаление на кожата;
    • отравяне на кръвта;
    • хроничен конюнктивит.

    Вродената ихтиоза на кожата при деца води до дисфункция на жизненоважни органи, което причинява смърт. Прогнозата се влошава при ендокринни и сърдечно-съдови заболявания.

    Диагностични характеристики

    По време на вътрематочното развитие е трудно да се диагностицира тази аномалия. За да се намали рискът от раждане на дете с ихтиоза, се използва молекулярно-генетична диагностика. Ако има голяма вероятност от генни мутации, водещи до генодерматоза, лекарите препоръчват да се въздържат от бременност.

    Лесно е да се идентифицира ихтиозата при деца и възрастни по характерните клинични прояви. Вродените форми на заболяването се диференцират от лихен планус, еритродермия и невродермит. За потвърждаване на диагнозата се извършват следните изследвания:

    • хистологичен анализ;
    • клиничен кръвен тест;
    • микроскопско изследване.

    За да се идентифицират кожни заболявания в ранните етапи на бременността, те прибягват до биопсия на фетална тъкан, която се извършва на 20-21 седмици. В този случай ултразвуковото изследване не се счита за информативно.

    Как да се лекува ихтиоза

    Методите на лечение се определят от характеристиките на хода на генодерматозата. Лечението на ихтиозата на кожата включва използването на лекарства от няколко групи, чието действие е насочено към възстановяване на процесите на ексфолиране на кератинизирани клетки и омекотяване на епидермиса. За облекчаване на симптомите на заболяването се използват:

    • кератолитични средства (сребърен нитрат, ихтиол, нафталан) - премахват хиперемията, облекчават възпалението и ускоряват ексфолирането на кожните клетки;
    • ретиноиди (Адапален, Роакутан, Айрол) - попълват липсата на витамин А в организма, което помага за нормализиране на функциите на кожата;
    • хормонални мехлеми (Kremgen, Akriderm, Diprosalik) - премахват възпалителните процеси в кожата и предотвратяват образуването на язви;
    • мембранозащитни агенти (Dermatol, Videstim, Retinol-gel) - ускоряват регенерацията на тъканите, овлажняват кожата и намаляват вероятността от възпаление.

    Локалното лечение се състои в приемане на вани с нишесте, сол и билки. За облекчаване на възпалението използвайте отвари с цветя от вратига, медицинска лайка и невен. За премахване на симптомите на ихтиоза се използват физиотерапевтични процедури - таласотерапия, ултравиолетово облъчване, калолечение, хелиотерапия.

    Приемът на обогатени продукти е неразделна част от лечението на генодерматозите. За частично възстановяване на функциите на кожата и ускоряване на метаболитните процеси в нея се приемат водо- и мастноразтворими хранителни добавки. При ихтиоза се препоръчва използването на лекарства, които съдържат ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбинова киселина и цианокобаламин.

    Грижа за кожата и диета

    Заболяването често се усложнява от вторични инфекции, които навлизат в тялото през пукнатини на повърхността на епидермиса. Лечението на ихтиоза у дома включва спазване на определени правила за грижа за сухата кожа. За да предотвратите усложнения, трябва:

    • редовно използвайте овлажняващи мехлеми и масла за тяло;
    • лекувайте щетите с антисептични средства;
    • вземете вани с билкови отвари и калиев перманганат;
    • прилагайте кератолитични мехлеми върху лезиите;
    • направете приложения с мазила за заздравяване на рани.

    Правилното хранене при ихтиоза има благоприятен ефект върху състоянието на кожата и благосъстоянието на пациентите. За възстановяване на биохимичните процеси в организма в диетата се включват храни с високо съдържание на витамини:

    • сушени плодове;
    • овесена каша;
    • репичка;
    • домати;
    • чесън;
    • сметана;
    • извара;
    • морски водорасли;
    • ядки;
    • елда;
    • морски зърнастец;
    • касис

    За да се предотвратят усложнения, препоръчително е да се изключат от менюто продукти, които влияят негативно на работата на стомашно-чревния тракт:

    • сладкарски изделия;
    • полуготови продукти;
    • газирани напитки;
    • алкохол;
    • пикантни храни.

    През пролетно-есенния период е препоръчително да се приемат хранителни добавки, които съдържат микроелементи, витамини В, С и А.

    Как да излекуваме ихтиозата завинаги

    Генетичното заболяване ихтиоза не може да се излекува напълно. Досега учените не са разработили етиотропни лекарства, които биха могли да премахнат мутациите в гените. Лечението на кожата се извършва със симптоматични лекарства, които намаляват тежестта на клиничните прояви. Ихтиозата се характеризира с вълнообразен ход, така че в най-добрия случай може да се постигне стабилна ремисия.

    За да предотвратите обостряне на генодерматозата, трябва:

    • повишаване на влажността на въздуха в помещенията с помощта на овлажнители;
    • намалете излагането на открито слънце;
    • лекувайте лезиите с овлажняващи и заздравяващи рани мехлеми;
    • своевременно лечение на дерматологични заболявания;
    • приемайте витамини (мултивитаминови комплекси, хранителни добавки);
    • спрете да пушите и пиете алкохол;
    • ограничаване на консумацията на пикантни и мазни храни.

    Спазването на медицинските препоръки и превантивните мерки удължава периодите на ремисия. В случай на рецидиви е препоръчително да се консултирате с дерматолог и да се подложите на цялостно лечение с помощта на лекарства и физиотерапевтични процедури.

    Фоликуларната повърхностна ихтиоза (кератоза) е дерматологично заболяване с невъзпалителен характер, при което върху кожата се появяват малки изпъкнали точковидни образувания.

    Локализация и разпространение

    Фоликуларната повърхностна ихтиоза е най-често срещана в страни със студен климат, поради неблагоприятното въздействие на вятъра върху кожата, липсата на достатъчно слънчева светлина и внезапните температурни промени между улицата и помещението. Боледуват мъже, жени и деца. При децата болестта може да регресира сама по време на пубертета.

    Причини за фоликуларна повърхностна ихтиоза

    Фоликуларната кератоза е мултифакторно заболяване. Основните причини включват:

    1. Дефицит на мастноразтворими витамини (главно А и Е).
    2. Хранителни разстройства: небалансирана диета, липса на редовно хранене, излишък на въглехидрати. Недостатъчна консумация на вода.
    3. Прекомерен стрес, психо-емоционален стрес.
    4. Прием на определени лекарства (глюкокортикостероиди, полови хормони, хормони на хипофизата).
    5. Тежки климатични условия.

    Фоликуларната повърхностна ихтиоза възниква на фона на твърде бърза кератинизация на епидермиса в определени области на кожата. Кератинът, който е част от роговия слой на кожата, запушва устията на космените фоликули, образувайки така наречената „тапа“, която се издига над повърхността на тялото.

    Симптоми на фоликуларна повърхностна ихтиоза


    Заболяването се проявява в детството. Пациентите отбелязват появата на малки точковидни образувания, издигащи се над повърхността на кожата на раменете, бедрата, лицето, корема и задните части. Тези образувания са безболезнени, не сърбят, не се възпаляват и се появяват върху непроменена кожа. Обикновено се появяват през студения сезон при хора със суха или пресушена кожа, на фона на дехидратация и недостиг на витамини. По-късно при децата те могат да изчезнат без следа по време на пубертета или да останат за цял живот, без да причиняват дискомфорт.

    Диагностика на фоликуларна повърхностна ихтиоза

    Диагнозата фоликуларна повърхностна ихтиоза се поставя въз основа на оплакванията на пациента (за издигане на точковидни образувания над повърхността на кожата), анамнезата на заболяването и общ преглед от дерматолог.

    Лечение на фоликуларна повърхностна ихтиоза

    Лечението трябва да бъде изчерпателно. Дерматологът изготвя специална балансирана диета, насочена към възстановяване на правилното съотношение на протеини, мазнини, въглехидрати, минерали и витамини в организма. Ако е необходимо, допълнително предписвайте мастноразтворими витамини А и Е в капсули. В допълнение към диетата е показана консултация с психолог и невролог за идентифициране на неврози, астеничен синдром или други нервни заболявания, причинени от прекомерен стрес. Назначава се адекватна терапия: успокоителни, глицин. Изисква спазване на режим на работа и почивка и редовна лека физическа активност.

    Важно е да се научите как правилно да се грижите за кожата си. Преди да излезете навън и след контакт с вода, трябва да смажете кожата си с овлажнител. През нощта нанесете върху засегнатите зони богат подхранващ крем или специално козметично масло. За да се намали тежестта на точковите образувания, е възможно да се използват меки скрабиращи гелове или пилинги стриктно в съответствие с инструкциите, за да се избегне нараняване на кожата и добавяне на вторична инфекция.

    Ако фоликуларната повърхностна ихтиоза е причинена от приема на лекарства, предписани от лекар за друго заболяване, не можете сами да спрете лекарството. Първо трябва да се консултирате със специалист.

    Лечение с народни средства

    Възможно е да се лекува фоликуларна повърхностна ихтиоза с народни средства. Най-популярните рецепти са:

    1. Нарежете дебел лист от алое, увийте в тънка хартия и замразете до 3 дни. Нарежете на тънки филийки и нанесете върху засегнатите места за една нощ под марля.
    2. Смажете засегнатата кожа с прополис.
    3. Настържете един млад картоф на ситно ренде, с получената каша нанесете засегнатите места за три часа в продължение на три дни подред.

    Прогноза и усложнения на фоликуларна повърхностна ихтиоза

    Прогнозата за живота е благоприятна. Пълното възстановяване е рядко, но е възможно значително намаляване на симптомите с лечение. Като усложнения може да се обмисли добавянето на вторична инфекция поради наранявания на места, където е засегната кожата.

    Профилактика на фоликуларна повърхностна ихтиоза

    Специфична превенция не е разработена. Първичната профилактика включва спазване на режим, диета, прием на витаминни комплекси и грижа за кожата.

    снимка