Синдромът на Sjögren е автоимунна възпалителна патология, проявяваща се с признаци лезии на екзокринните жлези - слъзни, слюнчени, мастни, потни, храносмилателни. Синдромът е описан за първи път в края на 19 век от офталмолог от Швеция Х. Сьогрен, на когото е получил името си. Sjogren наблюдава пациенти, които се оплакват от сухота в очите и устата, както и болки в ставите. След известно време учени от свързани медицински области се заинтересуваха от това заболяване.
Факторите, допринасящи за развитието на патологията, са наследственост и автоимунен отговор на вирусна инфекция.Синдромът на Sjögren се развива, когато имунната система е отслабена. Имунната система възприема собствените клетки на тялото като чужди и започва да произвежда антитела срещу тях. Имуноагресивните реакции са придружени от лимфоплазмена инфилтрация на каналите на екзокринните жлези. Възпалението се разпространява до всички органи и тъкани на пациента. При увреждане на жлезите на лигавичните кухини настъпва дисфункция и производството на секрет намалява. Така се развива "сухият синдром". Хипофункцията на екзокринните жлези обикновено се комбинира със системни имуновъзпалителни заболявания: периартериит, васкулит, дерматомиозит. Генерализираната форма на патологията се характеризира с увреждане на бъбреците с развитието на интерстициален асептичен нефрит, кръвоносните съдове с развитието на васкулит и белите дробове с развитието на пневмония.
Патологията се развива предимно при жени в менопауза, е една от най-честите автоимунни патологии и изисква комплексна терапия. Синдромът има код по МКБ-10 M35.0 и името „сух синдром на Sjögren“.
Синдромът на Sjögren се проявява със сухота в устата, усещане за парене във влагалището, болка в очите и възпалено гърло. Екстрагландуларни прояви на патология - артралгия, миалгия, лимфаденит, полиневрит. Диагнозата на синдрома се основава на клинични данни, лабораторни резултати и функционални тестове. Навременното лечение на патологията с глюкокортикостероиди и цитостатици прави прогнозата на заболяването благоприятна.
Класификация
Форми на патология:
- Хроничен - характеризира се с бавен ход без изразени клинични прояви, с преобладаващо увреждане на жлезите и нарушаване на техните функции.
- Субакутен - възниква внезапно и е придружен от признаци на възпаление, треска, увреждане не само на жлезистите структури, но и на вътрешните органи.
Степени на активност на синдрома:
- Високата степен на активност на заболяването се проявява чрез симптоми на паротит, кератит, конюнктивит, гингивит, лимфаденопатия и хепатоспленомегалия.
- Средно тежко протичане - намаляване на възпалението и имунологичната реактивност, частично разрушаване на жлезистата тъкан.
- Минималната активност на патологията - склерозата и дистрофията на слюнчените жлези водят до тяхната дисфункция и развитие на сухота в устата.
Етиология и патогенеза
Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Sjögren засега остават неизвестни. Този синдром се класифицира като автоимунно заболяване. Чрез многогодишни изследвания на учените е установено, че заболяването се развива под въздействието на негативни фактори върху човешкото тяло, предразположено към синдрома.
Фактори, допринасящи за развитието на синдрома:
- повишена имунологична реактивност,
- наследственост,
- емоционален стрес - невропсихичен стрес, депресия, психоза,
- физически стрес - хипотермия или прегряване на тялото,
- биологични стресове - вирусни, бактериални, гъбични, микоплазмени, протозойни инфекции,
- химически стрес – предозиране на лекарства, различни интоксикации,
- хормонален дисбаланс в организма.
Патогенетични връзки на синдрома:
- имунна активация,
- дисрегулация на В-лимфоцитите в кръвта,
- производство на цитокини от Т-лимфоцити - интерлевкин-2, интерферон,
- възпаление на екзокринните жлези,
- лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация на отделителните канали,
- пролиферация на жлезисти клетки,
- увреждане на отделителните пътища,
- появата на дегенеративни процеси,
- некроза и атрофия на ацинарните жлези,
- намаляване на тяхната функционалност,
- замяна на жлезиста тъкан с влакна на съединителната тъкан,
- изсушаване на кухини.
Лимфоидните инфилтрати се появяват не само в екзокринните жлези, но и във вътрешните органи, ставите и мускулите, което води до тяхната дисфункция и появата на съответните симптоми. Постепенно огнищата на възпаление губят своята доброкачествена природа, придобиват полиморфизъм и започват да се разпространяват дълбоко в околните тъкани.
Синдромът на Sjögren е тежка патология, която изисква незабавни терапевтични и диагностични процедури.
Клинична картина
Жлезистите симптоми се причиняват от увреждане на епителните клетки на секретиращите жлези, което е придружено от тяхната дисфункция.
Патологията се проявява със следните клинични признаци:
- Ксерофталм – „сухо око“, което се проявява при пациенти с усещане за парене, смъдене и „пясък“ в очите. Острата и режеща болка в очите се засилва при работа с компютър и е придружена от жажда. С напредването на заболяването зрението се влошава и се появява фотофобия. Клепачите са хиперемирани и сърбят. В ъглите на очите периодично се натрупва бял секрет, по конюнктивата се появяват точковидни инфилтрати и кръвоизливи, очната фисура се стеснява. Силната сухота на роговицата води до помътняване и язва. Пациентите изпитват болка в очите, когато се опитват да гледат светещ обект. Облекчението идва от принудително положение - легнало със затворени очи.
- Ксеростомия или „сухота в устата“– признак на намалено слюноотделяне, характерен за хроничен гингивит, стоматит, кариес. Пациентите се оплакват от сухота в устата, "гърчове", затруднен говор, дрезгав глас и дисфагия. Сухият език прави невъзможно преглъщането на слюнка. На сухата граница на устата се появяват области на пилинг и язви. Зъбните заболявания са свързани с увреждане на емайла и кариес. С течение на времето те се разхлабват и падат.
- Възпаление на паротидната слюнчена жлезаПроявява се с увеличаване на размера, подуване, отделяне на гной от каналите, треска и невъзможност за отваряне на устата. При остър паротит увеличените околоушни жлези променят контурите на лицето, което започва да прилича на „лице на хамстер“.
- Лигавицата на назофаринксаизсъхва и върху него се появяват корички. Пациентите често са измъчвани от кървене от носа, хроничен ринит, отит и синузит. След няколко седмици гласът изчезва, обонянието и вкусът се влошават. С развитието на серозен среден отит се появява болка в ухото и слухът намалява със звука на лезията.
- Суха кожасвързани с намалено или липсващо изпотяване. Сърби и се лющи, по него се появяват язви. Такива симптоми често са придружени от треска при пациента. По кожата на долните крайници и корема се появяват точковидни кръвоизливи и старчески петна.
- Увреждане на храносмилателната системапроявява се с признаци на атрофичен гастрит, хипокинезия на жлъчните пътища, панкреатит, цироза на черния дроб. Пациентите изпитват оригване, киселини, гадене, повръщане, горчивина в устата, болка в десния хипохондриум и епигастриума. Апетитът се влошава поради болезнено хранене.
Екстрагландуларните прояви на патология показват увреждане на вътрешните органи и не са специфични за този синдром:
- Артралгията е характерен симптом на синдрома на Sjögren. Пациентите развиват артрит в малките стави на ръката: те се подуват, болят и се движат лошо. Възпалението на големите стави – коленете и лактите – често не е тежко; Пациентите се оплакват от сутрешна скованост и ограничени движения в малките стави.
- Жените изпитват сърбеж, парене и болка във влагалището. Сексуалният живот на пациентите страда от повишена сухота на лигавиците. Те не произвеждат смазка по време на полов акт. Подуване, хиперемия и сухота във влагалището водят до развитие на хроничен колпит и намалено либидо.
- Увреждането на дихателната система се проявява със симптоми на трахеит, бронхит и пневмония. Появяват се задух, кашлица и хрипове. В тежки случаи се развива белодробна фиброза, хронична интерстициална пневмония и плеврит.
- Автоимунен възпалителен процес в бъбреците води до развитие на гломерулонефрит, бъбречна недостатъчност, протеинурия и дистална бъбречна тубулна ацидоза.
- Признаците на синдрома на Рейно са характерни за това заболяване - свръхчувствителност към студ, дискомфорт в дисталните крайници, петнисти и точковидни обриви по кожата, сърбеж, парене, образуване на язви и огнища на некроза.
- Пациентите често изпитват признаци на полиневропатия, неврит на лицевия и тригеминалния нерв, менингоенцефалит и хемипареза. Характерен клиничен симптом на възпаление на периферните нерви е загубата на чувствителност от типа "чорапи" и "ръкавици".
- Загубата на сила, слабостта, артралгията и миалгията прогресират и се превръщат в мускулна неактивност и болезненост. Трудности възникват при огъване и изправяне на крайниците.
- На мястото на увредените жлези могат да се образуват тумори, включително злокачествени. Ракът на кожата води до трагичен изход.
При липса на навременна диагноза и рационална терапия пациентите развиват тежки усложнения и негативни последици.
Причините за смъртта на пациентите са:
- васкулит,
- лимфоми,
- рак на стомаха,
- еритропения, левкопения, тромбоцитопения,
- добавянето на бактериална инфекция с развитието на синузит, трахеит, бронхопневмония,
- бъбречна недостатъчност,
- мозъчно-съдов инцидент.
Диагностика
Диагнозата на синдрома на Sjogren започва с идентифициране на основните клинични признаци на патология. Специалистите откриват оплакванията на пациентите, събират анамнеза за живота и заболяването и провеждат обективен преглед. Експертите правят заключение за заболяването след получаване на резултатите от допълнителни методи на изследване:
- общи и биохимични кръвни изследвания,
- биопсии на слюнчените жлези,
- тест на Schirmer,
- сиалография,
- сиалометрия,
- имунограми,
- очен преглед,
- Ултразвук на слюнчените жлези.
Основни диагностични техники:
- КВС - тромбоцитопения, левкопения, анемия, високо СУЕ, наличие на ревматоиден фактор.
- Биохимичен кръвен тест показва хипергамаглобулинемия, хиперпротеинемия, хиперфибриногенемия.
- Имунограма - антитела към клетъчни ядра, CEC, имуноглобулини G и M.
- Тест на Schirmer - специална хартия се поставя зад долния клепач на пациента за 5 минути, след което се измерва дължината на мократа зона. Ако е по-малко от 5 мм, се потвърждава синдромът на Sjögren.
- Маркирането на роговицата и конюнктивата с багрила се извършва за идентифициране на ерозии и огнища на дегенерация.
- Сиалографията се извършва с помощта на рентгенови лъчи и специално вещество, което се инжектира в каналите на слюнчените жлези. След това се правят серия от рентгенови лъчи, които разкриват зони на разширение или разрушаване на каналите.
- Сиалометрия - стимулиране на слюноотделянето с аскорбинова киселина за откриване на нейната секреция за единица време.
- Ултразвукът и ЯМР на слюнчените жлези са неинвазивни и безопасни диагностични методи, които позволяват да се открият хипоехогенни зони в паренхима на жлезата.
Навременната диагноза и ранното лечение ще помогнат за справяне с това заболяване. В противен случай рискът от тежки усложнения и смърт се увеличава значително.
Лечение
Понастоящем не е разработено специфично лечение на синдрома на Sjögren. На пациентите се прилага симптоматична и поддържаща терапия.
- „Oftagel“, „Natural Tear“, „Systane“, „Vidisik“ и други капки за очи се използват за намаляване на симптомите на ксерофталмия.
- Пилокарпинът е лекарство, което насърчава потока на слюнката и е предназначено за борба с ксеростомията. На пациентите се препоръчва да пият много течности на малки глътки или да дъвчат дъвка, за да стимулират слюноотделянето.
- В носа се влива физиологичен разтвор и лигавицата се напоява с Aquamaris и Aqualor.
- Лубрикантите помагат за облекчаване на вагиналната сухота.
- НСПВС се използват за лечение на мускулно-скелетни симптоми.
- Кортикостероидите Преднизолон, Бетаметазон, имуносупресорите Метотрексат, Циклофосфамид и имуноглобулините помагат на пациентите с тежки усложнения.
- Приложенията на димексид с хидрокортизон или хепарин в областта на жлезите помагат да се справят с възпалението им.
- Освен това на пациентите се предписват протеазни инхибитори "Контрикал", "Трасилол", директни антикоагуланти "Хепарин", ангиопротектори "Солкосерил", "Вазапростан", имуномодулатори "Спленин".
- Приемът на отхрачващи средства - бромхексин - може да предотврати сухотата на бронхите.
- При възникване на бактериална инфекция се предписват широкоспектърни антибиотици.
- При дисфункция на храносмилането се използват ензимни препарати.
- Витаминотерапията е предназначена за общо укрепване на организма.
- Маслата от морски зърнастец и шипка, мехлемите с метилурацил и солкосерил омекотяват засегнатите лигавици и стимулират процесите на регенерация.
- За изплакване на устата се използват отвари от градински чай, дъбова кора, лайка и живовляк. Сухата кожа се смазва с подхранващи кремове с добавяне на етерични масла: роза, лавандула, портокал, кокос, лен.
В напреднали случаи се провежда екстракорпорално лечение - плазмафереза, хемосорбция, плазмена ултрафилтрация.
Липсата на навременно и правилно лечение може да доведе до увреждане на пациентите. Адекватната терапия, предписана от ревматолог, спира по-нататъшното развитие на патологията, предотвратява тежки усложнения и поддържа работоспособността.
Профилактика
Не е разработена специфична профилактика на болестта на Sjögren. Превантивни мерки за предотвратяване на обостряне и прогресиране на заболяването:
- Постоянно приемане на лекарства, предписани от лекар.
- Предотвратяване на вторична инфекция.
- Защита на очите от негативните ефекти на факторите на околната среда.
- Предотвратяване на стрес и конфликтни ситуации.
- Избягвайте имунизацията и радиацията.
- Осигуряване на стабилно нервно-психическо състояние.
- Овлажняване на въздуха на закрито.
- Добавяне на лимон, горчица, лук и подправки към диетата за стимулиране на слюноотделянето.
- Избягвайте мазни и пушени храни, за да облекчите стомаха.
- Внимателна грижа за устната кухина и редовни посещения при зъболекар.
Синдромът на Sjögren е хронична патология с чести редуващи се периоди на обостряне и ремисия. Поради постоянна загуба на сила, мускулна слабост и болки в ставите, качеството на живот на пациентите намалява. Острата пневмония, бъбречната недостатъчност или раковата патология са чести причини за смърт при пациенти. Комбинацията от синдрома на Sjögren с друго автоимунно заболяване значително влошава прогнозата за възстановяване.
Видео: Синдром на Сьогрен, програма „Живей здравословно“.
Синдромът на Sjögren е свързан с увреждане на екзокринните жлези (слюнка, сълзи, пот, вагинален секрет), което ги кара да изсъхнат. Проявява се в комбинация с автоимунни заболявания и алергични реакции към собствените тъкани (вторичен синдром на Sjögren).
Основната проява е сухотата на лигавиците, от която се открояват следните симптоми:
- Синдром на сухото око (кератоконюнктивит). Намалено производство на сълзи. Има усещане за парене и щипене в очите. , особено в периода след менопаузата и при възрастни хора, поради ниското производство на слъзните жлези.
- Ксеростомия или сухота в устата. Причината е намаленото производство на слюнка. Развива се на фона на: кариес, стоматит.
Статистическите изследвания на заболяването показват, че наличието на синдром на Sjogren се среща при 0,60 - 0,70% от всички хора, след 50 години при 3%. Жените боледуват средно 20 пъти по-често от мъжете.
Каква е основната причина за заболяването все още не е установена. Поради реакцията на човешката имунна система възниква увреждане на жлезистите клетки от ретровирус (вирус на човешката имунна недостатъчност, херпес). Въпреки това, доказателства за развитието на болестта според тази хипотеза не са предоставени.
Експертите идентифицират редица фактори:
- Наследствена;
- вирусен;
- Претърпял емоционален стрес;
- Хипотермия или преумора на тялото.
Симптоми
Прояви, при които се засягат епителните жлези и се нарушават функциите им:
- Патология на слюнчените жлези. Възпаление на паротидните жлези, които са увеличени по размер с болезнени усещания. Сухота, преглъщането на храна е трудно, често пациентите трябва да измиват храната с вода поради проблема с преглъщането. Ярко розов оттенък на устната лигавица.
- Патология на слъзните жлези. Неприятни и болезнени усещания в очите (парене, смъдене, пясък). Характерен сърбеж, зачервяване. Намалена зрителна острота, точковидни кръвоизливи, подуване, чувствителност към светлина, болка в очите.
- Увреждане на носната лигавица. Сух нос, покрит с интраназална кора.
- Заболявания на дихателните пътища, възпаление на бронхите, трахеята, белите дробове.
- Суха кожа
Екстрагландуларни признаци. Симптоми:
- Треска;
- Болки в ставите и мускулите.
- Появата на трахеобронхит, придружен от кашлица и задух. Не е необичайно пациентът да бъде прегледан за пневмония или белодробна фиброза.
- Увеличени лимфни възли (субмандибуларни, цервикални, тилни), черен дроб и далак.
- Възпаление на кръвоносните съдове, което се появява при преднина, поради нарушения на кръвообращението. Кожни заболявания (обрив), които са придружени от сърбеж, парене и треска.
- Увеличени лимфни възли.
- Увреждане на периферната нервна система. Болезнени усещания (изтръпване, парене).
- Увреждане на щитовидната жлеза. Това е рядко заболяване, при което започват да се появяват алергични реакции към различни храни, лекарства и други лекарства.
При диагностициране на първичен синдром на Sjögren се установява, че пациентите имат високо ниво на класически RF IgM (Waaler–Rose).
Може би група хетерогенни автоантитела, които са променили свойствата си под въздействието на вируса, са отговорни за появата на циркулиращи имунни комплекси, които са повишени при повечето пациенти със синдрома. Въпреки че няма надеждни доказателства, че тяхното надценяване играе роля в развитието на болестта.
Диагнозата е трудна, тъй като симптомите не се появяват веднага. Терапевтът и зъболекарят често третират всеки симптом поотделно и не могат да разпознаят системно заболяване. Сухотата също се проявява като последица от лекарствената терапия. Диагнозата отнема до 5 години.
Набор от признаци на заболяването:
- Според клиничните тестове
- Възпаление на слюнчените и слъзните жлези, поради намаляване на тяхната секреция.
- Ревматоиден артрит, лупус еритематозус, автоимунни заболявания.
- Лабораторни и инструментални изследвания:
- Кръвен тест за откриване на признаци на възпаление (намаляване на броя на левкоцитите, червените кръвни клетки, хемоглобина, тромбоцитите).
- За наличие на имунологични нарушения, откриване на автоантитела.
- Тест на Ширмер. Позволява ви да определите нивото на производство на слъзна течност. Резултати от сухото око:
- Нормално: ≥15 mm (при хора над 60 години ≥10 mm)
- Лека степен на инхибиране на образуването на сълзи: 9-14 mm
- Средно: 4-8 мм
- Тежки:<4 мм
- Рентгенова снимка на слюнчените жлези. Методът се основава на абсорбцията на част от рентгеновото лъчение от органите на лицево-челюстната зона. След това контрастно вещество се инжектира в паротидния канал. Методът е много точен за откриване на локални разширения.
- Сиалометрията ви позволява да оцените секреторната функция (количеството отделена слюнка).
Лечение
Терапията на синдрома на Sjogren се провежда в зависимост от тежестта на заболяването и проявата на неговите симптоми.
Лекарства за лечение:
- Кортикостероиди
- Цитостатични имуносупресори (хлорбутин, циклофосфамид).
- Аминохинолинови лекарства (делагил, резоквин, хингамин). Използва се като поддържаща терапия. Имат имуносупресивни и противовъзпалителни свойства.
- Нестероидни противовъзпалителни лекарства;
- Ако лечението с лекарства няма ефект, се използва плазмафереза. Следва почистване и връщане обратно на пациента.
- Употребата на лекарства за нормализиране на функционирането на устната лигавица (масло от морски зърнастец и шипка, лечение с мехлеми).
- Лечението на нарушения на слюноотделянето се извършва с помощта на.
- В случай на инфекция използвайте противогъбични и антибактериални лекарства.
В началния стадий на заболяването, при липса на изразени симптоми и нарушения, започва продължителна терапия с преднизолон в дози от 5-10 mg на ден.
В късния стадий се използва комплекс от преднизолон (5-10 mg на ден) и хлоробутин (2-4 mg на ден); лечението е продължително (2-4 години). След намаляване на честотата и тежестта на симптомите, дозата на метилпред се намалява 2 пъти (до 5 mg), а дозата на хлорбутин е от 6 до 14 mg на седмица.
Един от новите методи за лечение на синдрома на Sjögren е генната терапия (замяна на дефектен ген). Учените проучват ефективността и безопасността на метода и възможността за използването му за лечение на болестта.
Ако тялото загуби контрол върху имунните клетки на тялото, невролозите предлагат нови. Вече са проведени опити в тази насока и методът е успешно използван при лечението на лупус еритематозус и склероза.
При използване на методи за домашна терапия може да има алергични реакции или противопоказания, за които не подозирате, но те могат да влошат състоянието ви. Препоръчително е да се консултирате с лекар преди да използвате рецепти.
За подпомагане на основното лечение на синдрома на Sjögren се използват народни рецепти:
- За да увеличите количеството отделена слюнка, трябва да добавите към диетата си храни, които имат слюноотделящ ефект: подправки, лимон, плодове.
- . Изсушените билки нямат ефект. Екстрактите, продавани на капсули, не са толкова ефективни, колкото едро смлените билкови чайове.
- Сокът от картофи помага за премахване на червените очи. Необходимо е да се навлажни превръзка в прясно приготвен сок и да се нанесе върху очите за 25 минути. След процедурата починете, не напрягайте зрението си, като гледате телевизия или седите пред компютъра.
- Ако носът ви е прекомерно сух, трябва да накапете маслена инфузия на хлорофилипт, съдържаща смес от хлорофили от евкалиптови листа.
- За да заздравите устната лигавица, вземете масло от шипка или морски зърнастец.
Възможни усложнения на заболяването
Ако лечението е неефективно или е в напреднал стадий, пациентът може да се сблъска с тежки последици, дори смърт.
Усложнения:
- Възпаление на кръвоносните съдове.
- Увреждане на лимфните възли.
- Злокачествени образувания;
- Намаляване на съдържанието на основни елементи в кръвта (еритроцити, левкоцити, тромбоцити).
- Високи шансове за придобиване на вторична инфекция.
Използвайте различни овлажнители в апартамента си, но не използвайте климатик. Забранено е да посещавате бани, сауни или да правите слънчеви бани, тъй като това само ще влоши хода на заболяването.
Стресът и емоционалното пренапрежение влияят негативно на състоянието на организма. Струва си напълно да се откажете от лошите навици (цигари, алкохол), които могат да провокират. Пушенето има пагубен ефект върху лигавицата на гърлото, устата и носа, като е силен дразнител.
Храната трябва да бъде разделена на 4-5 пъти, на малки порции.
Синдромът на Sjögren Larsson може да бъде успешно лекуван, въпреки че е доста сериозно заболяване.
видео
Болестта на Sjögren е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан, което възниква, когато функциите на имунната система са нарушени.
По правило възниква неизправност и тялото бърка собствените си клетки с чужди, произвеждайки антитела.
Често се среща при жени на средна възраст, по-рядко при мъже и деца. Отличителните симптоми на заболяването са увреждане на очите; пациентите могат да почувстват усещане за парене, зачервяване и сърбеж на клепачите, понякога се появява бяло течение в ъглите на очите.
Синдромът на Sjogren (синдром на Gougerot, сух синдром, автоимунна екзокринопатия) се характеризира с увреждане на назофаринкса, с трансформация на сухи корички в носа, което води до развитие на отит.
За причините и рисковите фактори
Основните причини за заболяването са неизвестни. Най-честата е реакцията на организма към различни вируси и появата на възпалителни промени в лигавицата, дължащи се на:
- с хипотермия или прегряване на тялото;
- със злоупотреба с наркотици;
- свръхчувствителност на тялото;
- при получаване на емоционален стрес, тъй като в резултат на развитие на автоимунно заболяване.
- наследствеността също може да бъде причина за проявата на това заболяване.
Болестта на Sjögren засяга дихателните органи при 50% от пациентите. Има възпалено и сухо гърло, задух и кашлица.
Засегнати са също кръвоносните съдове и нервната система, появяват се алергични реакции към витамини от група В, антибиотици, химикали и дори хранителни продукти.
Характеристики на клиничната картина
Клиничната изява на заболяването се изразява в сухота на лигавицата на очите и устната кухина, уголемяване на паротидните жлези и увреждане на ставите.
Поради сухота в устата езикът става гладък и нагънат. По устните и езика се появяват бавно зарастващи обриви. Почти всички пациенти прогресират до кератоконюнктивит.
Появата на симптоми на системно възпалително заболяване също показва наличието на болестта на Sjögren. Увреждането на ставите може да доведе до артралгия и полиартрит.
Снимката показва око, засегнато от кератоконюнктивит - често срещан симптом на болестта на Sjögren
Прогресивни симптоми
Стадиите на заболяването се делят на начален, тежък и късен.
Всеки етап от развитието на синдрома на Sjogren се характеризира със собствени симптоми:
Естеството на патологията
В зависимост от хода на синдрома могат да бъдат подостри и хронични форми на синдрома:
- Хронична формаизразени под формата на жлезисти прояви, които са причинени от намаляване на секреционната функция на слюнчените и слъзните жлези. Нарушаването на слъзните жлези води до увреждане на очите, което води до усещане за парене и драскане в очите. При нарушена функция на слюнчените жлези лигавиците придобиват яркорозов цвят и лесно се нараняват при контакт.
- Екстрагландуларна форма на болестта на Sjögren ( подостра) се проявява с признаци на болка в ставите и мускулите. Телесната температура се повишава. При 80% от пациентите шийните, лимфните и субмандибуларните възли се увеличават и стават болезнени. По кожата на краката се появяват кървави обриви, които в крайна сметка се разпространяват по цялото тяло. Щитовидната жлеза се възпалява, функциите на жлезата се увеличават или намаляват.
Поставяне на диагноза
Сухият синдром се определя от промени в лабораторните параметри по време на кръвен тест.
Наличието на ревматоидни фактори, хипергамаглобулинемия, намаляване на левкоцитите, появата на антитела срещу ДНК и ускоряване на ESR са основните признаци на заболяването.
При стимулиране с амоняк се определя намаляване на слъзната секреция. Извършват се биопсия, ЯМР и контрастна рентгенография на слъзните и слюнчените жлези.
За да се определят усложненията на други органи, се извършва ЕКГ, гастроскопия и рентгенова снимка на белите дробове.
Хроничният синдром на Sjogren се среща при 40% от пациентите. Често те са възрастни хора, заболяването се проявява под формата на екстрагландуларни прояви. При младите хора често се среща подостър вариант на заболяването.
Диференциалната диагноза включва системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и автоимунни заболявания.
Инструментални диагностични методи
Използват се инструментални методи за определяне на заболяването. За целта филтърната хартия се поставя зад долния клепач и се измерва дължината на хартията, навлажнена със сълзи. Ако резултатът покаже по-малко от 5 мм, наличието на заболяването е гарантирано.
Вторият метод за определяне е сиалография - контрастно вещество се инжектира в паротидния канал с радиография; разширяването на канала показва наличието на заболяването.
Терапевтичен подход
Лечението на болестта на Sjogren трябва да бъде цялостно, насочено към възстановяване на имунните нарушения и отделните органи. Лечението трябва да се извършва от ревматолог, офталмолог и зъболекар. 
Ако няма изразени симптоми на заболяването, се предписва лечение с преднизолон в малки дози. Тежкият и късен стадий на заболяването изисква лечение с преднизолон и хлоробутин, последвано от лечение в продължение на няколко години.
Най-ефективният метод за лечение на тежки системни прояви на заболяването е пулсовата терапия с преднизолон и циклофосфамид в големи дози, последвани от преход към умерени дози.
При тежки имунологични нарушения се прилага комбинация от плазмафереза и пулсова терапия, която е ефективен метод при лечението на подострия синдром на Sjögren.
За премахване на сухите лигавици се провежда симптоматично лечение:
Лечението на пациенти със синдром на Sjögren с инфекции, причинени от криоглобулинемия, се извършва чрез екстракорпорален метод заедно с импулсна терапия.
Ако тези методи са неефективни, кръвта се пречиства от автоантитела с помощта на специално устройство.
Усложнения и последствия
Ако лечението не се проведе навреме, могат да възникнат усложнения. По правило това са вирусни заболявания и инфекции: синузит, пневмония, бронхит и трахеит. При 1/3 от пациентите се наблюдава увреждане на външните полови органи. Има сухота, парене и зачервяване на влагалището.
Поради намаленото изпотяване кожата става суха. Често се нарушава храносмилателната система, развива се хроничен гастрит, в резултат на което апетитът намалява и се появява гадене. Повечето заразени хора изпитват увреждане на черния дроб и жлъчните пътища.
За превантивни цели
За да се предотвратят нарушения, е необходимо да се следват всички инструкции на лекуващия лекар, за да се предотвратят обостряния. Освен това трябва да следвате няколко прости правила:
- ограничаване на натоварването на органите на зрението;
- ако синдромът се появи в резултат на друго заболяване, причината трябва да се лекува.
- избягвайте стресови ситуации;
Протичането на болестта на Sjogren не застрашава човешкия живот. Прогресирането на синдрома може да се забави с навременното лечение на заболяването.
В този случай работоспособността на пациента може да бъде възстановена.
Късното лечение на заболяването, като правило, завършва с инвалидизиране на пациента поради развитието на тежки прояви и усложнения на други системи.
– автоимунно системно увреждане на съединителната тъкан, характеризиращо се с екзокринни жлезисти и екстрагландуларни прояви. Най-честата жлезна проява на болестта на Sjogren е намаляване на секрецията на слъзните и слюнчените жлези, придружено от усещане за парене в очите и сухота в носоглътката. Екстрагландуларните прояви включват миалгия, мускулна слабост, артралгия, кръвоизливи, увеличени лимфни възли, неврити и др. Диагнозата на болестта на Sjögren се поставя въз основа на комплекс от клинични и лабораторни признаци и функционални тестове. Лечението се провежда с кортикостероидни хормони и цитостатици; Протичането на заболяването често е доброкачествено.
Обща информация
Болестта на Sjogren е лидер сред колагенозите по отношение на честотата на поява и се развива много по-често при жени във възрастовата група от 20 до 60 години; При мъжете и децата заболяването е по-рядко. Причините за болестта на Sjögren са неизвестни. Най-вероятните предопределящи фактори са наследствеността и автоимунен отговор на вирусна (вероятно ротавирусна) инфекция.
Патогенетичният механизъм на болестта на Sjögren е развитието на имуноагресивна реакция с образуването на антитела към собствените тъкани и лимфоплазмена инфилтрация на каналите на екзокринните жлези - слюнчените, слъзните, стомашно-чревния тракт и др. С генерализираната форма на болестта на Sjögren, една трета от пациентите развиват увреждане на мускулите (миозит), бъбреците (интерстициален абактериален нефрит), кръвоносните съдове (продуктивно-деструктивен, продуктивен васкулит), белите дробове (интерстициална пневмония) и др. Болестта на Sjogren често се среща заедно с ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото , системен лупус еритематозус.
Класификация на болестта на Сьогрен
Протичането на болестта на Sjögren може да бъде подостро или хронично. Като се вземат предвид клиничните прояви и усложненията, се разграничават начален (ранен), тежък и късен стадий на заболяването. Патологичните процеси при болестта на Sjögren могат да протичат с различна степен на възпалителна и имунологична активност. Високата степен на активност на болестта на Sjogren се характеризира с клинично изразени симптоми на паротит, кератоконюнктивит, стоматит, артрит; генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, лабораторни признаци на активно възпаление.
Умерено активният ход на болестта на Sjogren се характеризира с намаляване на възпалението и имунологичната активност с едновременна тенденция към деструктивни промени в секретиращите епителни жлези. При минимална активност на процесите има преобладаване на функционални, склеротични, дистрофични промени в слюнчените, слъзните и стомашните жлези, което се проявява с тежки форми на ксеростомия, кератоконюнктивит и гастрит. Лабораторните изследвания показват леки признаци на възпаление.
Симптоми на болестта на Сьогрен
Появата на очни симптоми при болестта на Sjögren се причинява от намалена секреция на сълзи (слъзна течност). В този случай пациентите изпитват усещане за парене, "драскане" и "пясък" в очите. Субективните симптоми са придружени от сърбеж и зачервяване на клепачите, натрупване на вискозни секрети в ъглите на очите, стесняване на палпебралните фисури и намалена зрителна острота. Развива се сух кератоконюнктивит - възпаление на роговицата заедно с конюнктивата на окото.
Слюнчените жлези се увеличават по размер при болестта на Sjögren. При една трета от пациентите в резултат на увеличаване на чифтните паротидни жлези се отбелязва характерна промяна в овала на лицето, което в литературата се нарича "лице на хамстер". Типичните симптоми на болестта на Sjogren също включват сухота на устните и устната лигавица, стоматит, гърчове, множество зъбни кариеси (обикновено цервикална локализация). Ако в ранния стадий на болестта на Sjögren сухите лигавици се забелязват само по време на физическа активност и вълнение, тогава в тежкия период постоянно се наблюдава усещане за сухота, което принуждава пациента често да овлажнява устата и да измива храната.
При изследване се разкрива ярко розов цвят на лигавиците, лекото им нараняване при контакт, сух език и малко количество свободна слюнка с пенеста или вискозна природа. На този фон добавянето на вторична (вирусна, гъбична, бактериална) инфекция води до развитие на стоматит. Късният стадий на болестта на Сьогрен се характеризира със силна сухота на устната кухина, водеща до нарушения на гълтането и говора, напукани устни, кератинизация на участъци от устната лигавица, прегънат език и липса на свободна слюнка в устната кухина.
Има хипофункция на други екзокринни жлези със симптоми на суха кожа, назофаринкс, вулва и вагина, развитие на трахеит, бронхит, езофагит, атрофичен гастрит и др. При болест на Sjögren, ставен синдром като полиартралгия или полиартрит, нарушена чувствителност на краката и ръцете, и може да се наблюдава невропатия на тригеминалния нерв и лицевия нерв, хеморагични обриви по крайниците и торса, треска, миозит, хепато- и спленомегалия.
Диагностика на болестта на Сьогрен
Лабораторните диагностични методи включват общ кръвен тест, показващ умерена левкопения, анемия и ускорена ESR. В биохимията на кръвта при болестта на Sjogren се определя повишаване на нивото на γ-глобулини, общ протеин, фибрин, серомукоид, сиалови киселини и откриване на криоглобулини. Имунологичните реакции разкриват повишаване на нивото на имуноглобулините IgG и IgM; наличието на антитела към ДНК, LE клетки, антитела към епитела на екзокринните жлези, мускулите, колагена и др.; увеличаване на броя на В-лимфоцитите, намаляване на Т-лимфоцитите.
При болестта на Sjögren се отбелязва специфична реакция към теста на Schirmer - определя се намаляване на производството на сълзи в отговор на стимулация с амоняк. При маркиране на роговицата и конюнктивата с багрила се разкриват ерозии и дистрофични огнища на епитела. При болестта на Сьогрен се извършва контрастна рентгенография (сиалография), биопсия на слюнчените жлези, ултразвук на слюнчените жлези, ЯМР на слъзните/слюнчените жлези. За идентифициране на усложнения от други системи се извършва рентгенография на гръдния кош, гастроскопия и ECHO-CG.
Лечение на болестта на Sjögren
Водеща роля в лечението на болестта на Sjogren се дава на хормонални (преднизолон) и цитостатични имуносупресивни лекарства (циклофосфамид, хлоробутин) и техните комбинации (преднизолон + хлоробутин, преднизолон + циклофосфамид). Комбинация от методи, системни антибиотици и антимикотици.
Засегнатата устна лигавица при болестта на Sjogren трябва да се омекоти и да се стимулира регенерацията с помощта на приложения с масла от морски зърнастец и шипка, лечение с мехлеми (метилурацил и солкосерил). При секреторна стомашна недостатъчност се провежда продължителна заместителна терапия със солна киселина, натурален стомашен сок и пепсин; в случай на панкреатична недостатъчност се предписва ензимна терапия: приемане на панкреатин и др.
Прогноза и усложнения на болестта на Сьогрен
Протичането на болестта на Sjögren не е животозастрашаващо, но значително влошава качеството на живот. Навременното започване на терапията забавя прогресията на патологичните процеси и запазва работоспособността на пациентите. Без лечение усложненията, водещи до увреждане, са чести.
Първичните лезии при болестта на Sjogren често са придружени от вторична инфекция с развитие на синузит, рецидивиращ трахеит и бронхопневмония. При системни лезии е възможно развитие на бъбречна недостатъчност, нарушения на кръвообращението на мозъка и / или гръбначния мозък.
Не е разработена специфична профилактика на болестта на Sjögren.
За съжаление лекарите не са всемогъщи. Да, те знаят и могат много. Но не всички... Специалистите не винаги могат да открият причините за различни патологични състояния, освен това много заболявания не могат да бъдат напълно излекувани. Въпреки това, медицината не стои неподвижна и всяка година се появяват все повече и повече нови лекарства и методи на лечение, които помагат на преди това безнадеждни пациенти. Така че сега лекарите могат дори да помогнат на пациенти с неизвестни автоимунни заболявания: ако не да ги излекуват, то поне да намалят тежестта на неприятните симптоми. И това е добре и не може да не радва!
Синдромът на Sjögren е едно от тези опасни заболявания, чиито симптоми и лечение ще обсъдим на уебсайта, а също така ще разгледаме народните средства, които лечителите предлагат на пациенти с тази диагноза.
Болестта или синдромът на Sjogren е хронично възпалително заболяване, при което пациентът изпитва сухота в очите, устата и други лигавици. При това патологично състояние левкоцитите засягат жлезите, отговорни за производството на течни секрети. Такова увреждане може да засегне лигавиците на стомашно-чревния тракт, трахеята, вулвата, вагината и др.
Симптоми на синдрома на Шагрен
При редица пациенти болестта на Sjögren се проявява само с появата на неприятна болка или болка в очите. Поради недостиг на слъзна течност може да се развие необратимо увреждане на роговицата, както и необратими увреждания на зрителния апарат.
Липсата на слюнка в устата причинява притъпяване на вкуса и миризмата. Такова нарушение прави процеса на хранене и преглъщане по-болезнен, а също така провокира появата на кариес.
При други пациенти патологичните процеси засягат много органи. Липсата на слуз в трахеята и белите дробове прави дихателните пътища по-податливи на инфекции и увеличава вероятността от развитие на пневмония. В някои случаи възниква възпаление на мембраната, която обгражда сърцето, което лекарите класифицират като перикардит.
Патологичните процеси при болестта на Sjögren могат да доведат до увреждане на нервите, особено на нервите на лицето. В допълнение, увреждането може да засегне черния дроб, панкреаса, далака, бъбреците и лимфните възли. Около една трета от пациентите също развиват артрит, което води до увреждане на същите стави, както при ревматоидния артрит. Въпреки това, при синдрома на Sjögren, артритът е по-малко тежък и в повечето случаи не може да причини разрушаване на ставата.
Има статистически данни, че лимфомът (злокачествено увреждане на лимфната система) се развива при пациенти със синдром на Sjogren четиридесет и четири пъти по-често, отколкото при други хора.
Лечение на синдрома на Шагрен
Към днешна дата лекарите не знаят нито един метод за ефективно лечение на синдрома на Sjögren. Развитието на съвременната медицина обаче позволява да се намали тежестта на неприятните симптоми.
По този начин пациентите със сухи очи се съветват да използват капки за очи (например изкуствени сълзи).
Можете да премахнете сухотата в устата чрез систематичен прием на течности. На пациента се препоръчва да вземе глътка обикновена вода и също да изплакне устата си. Добър ефект оказва дъвченето на дъвка без захар.
Струва си да откажете да използвате лекарства, които намаляват слюноотделянето, тъй като те само ще влошат състоянието на пациента. Подобен ефект имат лекарствата за настинка и антихистамините.
Ако увреждането на слюнчените жлези е незначително, лекарите могат да предпишат пилокарпин, който стимулира производството на слюнка. Освен това пациентите с тази диагноза трябва внимателно да спазват хигиената на устната кухина и често да посещават зъболекаря.
За да ускорите заздравяването на лезии в устната лигавица, трябва да използвате масло от морски зърнастец или шипка. Използването на мехлем метилурацил или солкосерил също дава добър ефект.
И ако носът е сух, струва си да извършвате чести приложения с турунда с разтвор на натриев хлорид.
Вагиналната сухота се коригира с желе от калиев йодид, а сухотата на трахеята и бронхите е индикация за употребата на бромхексин.
За премахване на подуване и болезненост на слюнчените жлези се използват аналгетици. И при проблеми със ставите обикновено се приема и аспирин, при такива симптоми пациентите се нуждаят от почивка;
Ако синдромът на Sjogren причини тежко увреждане на вътрешните органи, лекарите предписват кортикостероиди, например преднизолон.
Традиционна медицина и синдром на Sjögren: лечението с народни средства ще ви помогне да подобрите вашето благосъстояние!
Можете да подобрите състоянието на лигавиците на очите, като използвате компреси на базата на копър или сок от картофи. Пригответе си парче бинт и го натопете в прясно изцеден сок. Поставете този компрес върху затворените си очи за двадесет минути. След това се опитайте да не натоварвате очите си няколко часа.
Ако устата ви е суха, можете да изплакнете с билкови настойки и отвари. Така че можете да запарите една супена лъжица цветя (листа от градински чай и др.) с една чаша вряща вода. Влейте лекарството в продължение на четиридесет минути. Използвайте прецедения продукт за изплакване.
Ако носът ви е прекомерно сух, трябва да го налеете с маслена инфузия на хлорофилипт, която можете да закупите за стотинки във всяка аптека.
Ако изпитвате продължителна сухота в очите и устата, определено трябва да се консултирате с лекар. Навременната диагноза на болестта на Sjögren ще помогне да се избегнат нейните усложнения и прогресирането на заболяването.
Екатерина, www.сайт
Google
- Уважаеми наши читатели! Моля, маркирайте печатната грешка, която сте намерили, и натиснете Ctrl+Enter. Пишете ни какво не е наред там.
- Моля, оставете вашия коментар по-долу! Питаме ви! За нас е важно да знаем вашето мнение! благодаря ви благодаря ви