☰

Вроден белодробен емфизем. Вроден лобарен емфизем Лечение на вроден лобарен емфизем

Вроденият (лобарен) белодробен емфизем е отклонение в дихателната система, при което алвеолите на белите дробове са по-плътно запълнени с въздух поради стесняване на бронхиалните съдове. Най-честите симптоми на патологията се проявяват под формата на задух, синкаво оцветяване на кожата, свирене при вдишване и издишване, по време на пристъпи, които могат да се развият скоро след раждането на детето или през всеки период от 1 година от живота. живота на бебето. Ако има съмнение, че детето има лобарен емфизем, трябва да се направи рентгенова снимка и бронхография.

Вроденият (лобарен) емфизем е отклонение в развитието на белите дробове при деца. Обикновено има декомпенсирана форма. Появява се веднага след раждането на детето или през първите месеци от живота. Изисква спешна операция.

Аномалията се проявява в самото начало на живота. Може да се класифицира като рядко вродено заболяване: случаите на заболяването при новородени се срещат не повече от 1 път на 100 000 новородени и най-често заболяването се проявява при момчета.

Проявата на такива отклонения от нормата при деца тласка педиатрията и пулмологията да търсят начини за цялостно пренатално разпознаване, за идентифициране на патологии по време на периода на вътрематочно развитие на плода и методи за правилна хирургична корекция на белите дробове.

Дълго време лобарният емфизем при деца се считаше за придобито белодробно заболяване, което е резултат от една от формите на дихателна недостатъчност с обструкция на бронхите и усложнява адекватната вентилация. Но с течение на времето, когато броят на наблюденията на патологията се увеличи, вроденият произход на това заболяване беше доказан.

Отправната точка за появата на белодробен емфизем при деца е недостатъчното развитие на тъкани, орган или нарушение в развитието на хрущялния елемент на определен бронх. В резултат на това, когато издишвате, бронхите намаляват по обем и кислородът в белите дробове се инхибира от алвеолите, което води до разтягане на белодробния лоб.

Освен това, изкривявания в структурата на бронхите се откриват само в 50% от случаите на вродено заболяване. Появата на вид "запушалка" за въздух се улеснява от нарушение на проходимостта на бронхиалното дърво, причинено от увеличаване на обема на бронхиалната лигавица, появата на слузни тапи в нея, натиск върху бронхите от тумор в пространството на гръдната кухина, увеличен обем на лимфните възли и др.

По време на заболяването делът на белите дробове се засяга и се променя, размерът се увеличава и съответно увеличеният дял оказва натиск върху незасегнатите части на органа, провокирайки неговото изместване, което води до увеличаване на дихателната недостатъчност и нарушава притока на кръв в гръдната система.

Класификация

Експертите разграничават 3 вида вроден емфизем:

  1. Полиалвеоларен лоб. При този тип броят на алвеолите в променените лобове става по-голям, запазвайки стандартния размер;
  2. Хипервентилация на лобовете. Броят на алвеолите с емфизем от този тип остава нормален, но се наблюдава разтягане на бронхиалните елементи след промени в бронхиалната система;
  3. Едностранен лобарен тип. Може да причини компенсаторен емфизем на съседния бял дроб.

Въз основа на клиничното наблюдение се откроява следното:

  • Декомпенсиран (често се проявява при деца, родени преждевременно и се разкрива в първите дни от живота след раждането); заболяването преминава с явни клинични симптоми; ако го започнете, прогнозата е неблагоприятна;
  • Субкомпенсиран (възниква в по-късна възраст, симптомите не се проявяват много ясно);
  • Компенсиран (минава почти без явни симптоми);

Както показва практиката, най-често заболяването засяга лоба на левия бял дроб по-близо до върха, по-рядко се засяга средата или върха на десния бял дроб и много рядко долната част на някой от белите дробове.

Симптоми

Когато формата на емфизем е декомпенсирана, заболяването се определя от показатели за недостатъчност на дихателните пътища от най-ранните часове на живота.

Децата страдат от очевиден задух, синкаво оцветяване на областта около устните и носа, дишане, придружено от свистене и други външни звуци, асфиксия с конвулсии или загуба на съзнание. Тази ситуация може да се счита за трудна. Кожата става безцветна, със син оттенък, появяват се малки кървави петна. Прогноза - ако не потърсите професионална помощ от лекари, най-катастрофалният резултат настъпва поради сърдечна или белодробна недостатъчност.

Ако видът на заболяването е субкомпенсиран, симптомите на емфизем ще се проявят през първите месеци след раждането или през първата година от живота.

Най-честият симптом е наличието на задух, който ще се засили по време на кърмене, в моменти, когато физическата активност се увеличи. Задушаването се появява рядко и се потиска без външна намеса.

Компенсираният тип емфизем, като правило, се проявява при ученици и деца в предучилищна възраст напълно случайно. Първият признак за обстоен преглед на децата на тази възраст е наличието на постоянна суха кашлица, чести боледувания, рецидивиращ бронхит, хронична пневмония. Често, когато заболяването се появи в тази възраст, гръдният кош е деформиран и гръбначният стълб е огънат.

При 15% от наблюдаваните вроденият емфизем се придружава от вродено сърдечно заболяване и хипоплазия на белодробните артерии. Има и дефекти, като отклонения в образуването на костите, проблеми на хранопровода и пикочно-половата система.

Диагностика

Тежка форма на заболяването се диагностицира от неонатолози и педиатри в първите дни от живота на детето. Ако ходът на заболяването е много неясен, причината за проверка на детето при лекар ще бъдат чести бронхиални заболявания. При провеждане на преглед детският пулмолог се фокусира върху бъчвовидна деформация в гръдната област; Силата на дишане е значително отслабена или доста трудна за слушане.

Първото изследване е рентгенова снимка на белите дробове. При изследване изображенията ще покажат повишено съдържание на въздух в засегнатите лобове, медиастинумът ще бъде изместен в незасегнатата област.

Предписва се обстоен преглед, за да се оцени колко тежки са настъпили функционални промени в органите и да се избере метод на лечение. Бронхоскопията ще помогне визуално да се оцени лобарният бронх, за да се изключи външен натиск върху бронхиалното дърво от тумор, ако има такъв.

Лечение

Вроденият емфизем се лекува с операция. Прогнозата е различна в зависимост от естеството на интервенцията:

  • Декомпенсираната форма на заболяването изисква спешна хирургическа намеса;
  • Субкомпенсирана и компенсирана форма, предвижда планирана операция, без бързане.

Подготовката преди операцията влияе върху прогнозата: по време на подготовката се коригира белодробната недостатъчност, провежда се кислородна терапия и се прилагат лекарства за поддържане на кръвоносните съдове на сърцето.

Операцията включва отваряне на гръдния кош или торакоскопия (чрез пункция в гръдния кош с помощта на торакоскоп).

След операцията прогнозата на заболяването става благоприятна, на пациентите се предписва антибиотична терапия, упражнения на дихателните пътища и перкусионен масаж на гръдния кош. Ако патологията протича с деформация на гръдния участък, се предписва корекция на наблюдаваното отклонение.

Вроденият лобарен емфизем при деца се проявява чрез уголемяване на сегмент или лоб на белия дроб. Заболяването се развива на фона на влошена белодробна вентилация поради стесняване на сегментния или лобарен бронх. Класифицирано е като рядко заболяване (с честота на заболеваемост от 0,001%). По правило се диагностицира в първите часове след раждането. По-рядко - в ранна детска възраст. Регистрирани са изключителни случаи на първоначално търсене на медицинска помощ с тази форма на емфизем в юношеска възраст.

Във връзка с

Същността на патологичния процес

Увеличаването на сегмент или лоб на белия дроб се случва, както следва:

  1. Вдишването става нормално.
  2. Когато издишате, въздухопроводящият бронх се свива; луменът му намалява.
  3. Въздухът от частта на белия дроб, доставяна от този бронх, не излиза или е трудно да излезе.
  4. При следващото вдишване бронхът се разширява, позволявайки допълнителен въздух в белия дроб.
  5. По време на фазата на издишване бронхопроводът отново се стеснява. И така нататък.
  6. В резултат на поредица от фази на вдишване-изпускане в продължение на няколко минути или часове:
  • Повишава се налягането в определен сегмент или лоб на белия дроб, снабден с въздух от дефектния бронх;
  • алвеолите се разтягат и увреждат, образувайки нефункционални кухини;
  • разтегнат сегмент или лоб на белия дроб се увеличава по размер, притискайки здравите части на дихателния орган.

Скоростта на развитие на патологичния процес се определя от степента и вида на бронхиалния дефект. Представената по-горе логика на развитие е стандартна и характерна за новородени със значителна бронхиална обструкция. При по-лека обструкция процесът се развива бавно, в продължение на месеци или дори години. При дълготраен вроден емфизем, респираторните заболявания са катализиращите фактори.

Основни причини

Причината за вроден лобарен емфизем при деца не винаги е ясна.

В повечето случаи причината се крие във вътрематочното недоразвитие на структурата на дихателната система:

  • Дефект на бронхиалния хрущял;
  • дефект на гладката мускулатура на бронхите;
  • гънка на бронхиалната лигавица;
  • компресия на бронха от неправилно разположен съд, както и тумор.

Тази форма на емфизем най-често се среща при деца, родени преждевременно.

Видове

Класификацията се извършва въз основа на тежестта на респираторния дефект и неговата компенсация от здрави области на белия дроб.

Тип 1. Декомпенсиран

Проблемите с дишането се появяват веднага или в първите часове след раждането. Състоянието на децата е много тежко. Необходима е операция.

Тип 2. Субкомпенсиран

Появява се през първите седмици от живота. Влошава се при респираторни заболявания. Такива деца са предразположени към пневмония.

Тип 3. Компенсиран

Детето не изпитва проблеми с дишането, поне през първата година от живота си. Бронхиалните дефекти не са тежки. Заболяването протича бавно и продължително. Често се открива случайно.

При по-голямата част от болните деца заболяването се развива тип 1.

Клинична картина

Симптомите могат да варират по тежест.

Първоначални признаци на типове 1 и 2 на вроден лобарен емфизем при деца:

  • Суха кашлица;
  • диспнея.

Тези симптоми често се появяват сутрин без видима причина.

На фона на пневмония или респираторно заболяване, лекият вроден емфизем се влошава и в някои случаи придобива остри симптоми, характерни за острата декомпенсирана форма:

  • дихателна недостатъчност;
  • тежък задух;
  • атаки на задушаване;
  • нарушение на сърдечния ритъм;
  • разширен гръден кош;
  • синьо оцветяване на кожата.

Диагностика на заболяването

Важно е да се разграничи вроденият лобарен емфизем при деца от кисти в белия дроб.

  1. Основата на диагнозата е рентгеново изследване.
  2. Бронхоскопията ви позволява да видите анатомичните промени в бронхите.
  3. Перфузионната пневмосцинтиграфия показва разпределението на кръвния поток в белите дробове, промените в които потвърждават наличието на вроден емфизем.

Лечение

Вроденият лобарен емфизем при деца подлежи на хирургично отстраняване. Бързо растящата белодробна тъкан на децата успешно компенсира отнетия белодробен обем. Няма рецидиви на заболяването. В редки случаи децата остават с проводни нарушения в някои области на бронхите.

Възможни усложнения

Без хирургично отстраняване на част от белия дроб и дефектния бронх, компенсираните форми на заболяването прогресират. С течение на времето те водят до следните последствия:

  • Прогресира дихателна недостатъчност;
  • детето изостава в наддаването на тегло;
  • белодробната тъкан се заменя с нефункционална съединителна тъкан;
  • чести пневмонии и.
Когато заболяването прогресира бавно и диагнозата се поставя късно, например в юношеска възраст, операцията често не е показана, тъй като има голяма вероятност от по-нататъшен растеж на съединителната тъкан.

Лошо компенсираният емфизем с всяко заболяване на белите дробове и бронхите ще има тенденция да проявява тежки симптоми от тип 1.

Остри пристъпи на декомпенсирана форма на вроден емфизем могат да причинят сърдечен арест.

Профилактика на заболяванията

Най-голямата опасност представлява заболяване с фини симптоми. Поради изключително рядката поява на вроден емфизем, лекарите често неправилно се ограничават до диагностицирането на бронхит и пневмония. Междувременно шансовете детето да бъде излекувано намаляват катастрофално с порастването му. За да се предотвратят усложненията, ранната диагностика и навременната операция са от основно значение.

Видеото разглежда образуването на белодробен емфизем и дава препоръки за превенция на заболяването


Наличието на последния признак е изключително важно при диференциалната диагноза на пневмоторакса. Най-убедителните признаци за локализиране на емфизем се откриват при КТ и радиоизотопни изследвания на белите дробове.

диференциална диагноза трябва да се извърши с пневмоторакс на новородени, напрегната белодробна киста, фалшива диафрагмална херния. При пневмоторакс липсва рентгенография от засегнатата страна, белият дроб е притиснат към корена. При напрегната киста на рентгеново изследване се разкрива кръгла черупка на кистата. При фалшива диафрагмална херния обикновена рентгенова снимка в плевралната кухина може да разкрие раздуване на червата. За изясняване на диагнозата е показано изследване на стомашно-чревния тракт с контраст. В допълнение, диференциалната диагноза на вроден лобарен емфизем на белия дроб трябва да се извърши със стеноза на главния или лобарен бронх, причинена от компресия на необичайно дрениращ съд, както и с чуждо тяло на бронхите. В този случай е необходима бронхоскопия. В трудни случаи ЯМР или високоскоростна спирална КТ може да помогне за потвърждаване на съдовата аномалия.

Лечение

Консервативното лечение е неефективно. Единственият правилен метод за лечение на вродена малформация е операцията - отстраняване на белодробния лоб. Понастоящем въвеждането на практика на нови технологии с висока разделителна способност, ендоскопски устройства) прави възможно извършването на торакоскопска лобектомия при вроден емфизем.

Спешността на операцията се определя от формата на лезията. При декомпенсирана форма е показана спешна операция. При субкомпенсирани и компенсирани форми се извършва планирана операция.

Вроденият лобарен емфизем (синоними - вроден локализиран емфизем, гигантски емфизем, стресов емфизем) е дефект в развитието, характеризиращ се с разтягане на паренхима на белодробен лоб или сегмент и се открива главно в ранна детска възраст.

Увеличаването на обема на емфизематозния лоб може да настъпи остро, придружено от компресия на функциониращата белодробна тъкан , изместване на медиастинума в противоположната страна, което води до пряко животозастрашаващи явления на дихателна и циркулаторна недостатъчност. Често се появява по-слабо изразено повтарящо се подуване на лоба и повтарящи се екзацербации на дихателна недостатъчност, в някои случаи провокирани от респираторна вирусна инфекция. Понякога увеличаването на обема на лоба става бавно, незабелязано от пациента и се проявява вече в зряла възраст.

Лобарният емфизем е доста рядък и истинската му честота не е установена. В световната литература са описани около 300 случая на вроден лобарен емфизем. Смята се, че лобарният емфизем се основава на вроден дефект на бронхиалния хрущял на засегнатия дял на белия дроб. Въпреки това, хрущялни промени се откриват само при половината от пациентите с лобарен емфизем. Причината за лобарен емфизем може да бъде и частично разрушаване на бронхиалната обструкция с развитието на клапанен механизъм "въздушен капан". Това може да се дължи на хипертрофия на бронхиалната лигавица с образуване на гънки и слузни тапи, притискане на бронхиалната тръба отвън от бронхогенни кисти, необичайно разположени съдове и др. Сред възможните причини за лобарен емфизем са т.нар. вътрешни механизми, които включват дефекти в бронхиалния хрущял, мукозните гънки на бронхиалните мембрани, алвеоларна хипертрофия и „външни“ - бронхогенни кисти (медиастинални и перибронхиални), съдови аномалии, чревна дупликация.

Вроденият лобарен емфизем може да бъде причинен от следните три малформации:

  1. аплазия на гладките мускули на крайните и респираторните бронхи, в които няма снопове гладки мускули и има само единични мускулни клетки;
  2. липса на междинни поколения бронхи;
  3. агенезия на цялата респираторна част на лоба.

Промените включват липса на интралобуларни бронхи, крайни респираторни бронхиоли и алвеоли.

В резултат на тези промени по-малко въздух се отстранява от белодробния лоб по време на издишване, отколкото се доставя по време на вдишване, вътребелодробното налягане се повишава и паренхимът на засегнатия лоб се преразтяга.

Три типа морфологични промени при лобарен емфизем. На първо място може да се наблюдава полиалвеоларен лоб с емфизем. В този случай алвеолите вътре в лоба са с нормален размер, но техният брой е увеличен. Второ, хиперинфлация на белодробния лоб може да възникне, когато броят на алвеолите вътре в него е нормален, но има разтягане на паренхима поради частична обструкция на дихателните пътища и накрая, едностранен вроден емфизем с хипоплазия и компенсаторен емфизем на контралатералния бял дроб. е възможно.

Описани са случаи на комбинация от вроден лобарен емфизем с други дефекти в развитието, по-специално с аномалии на сърдечно-съдовата система, бъбреците, червата и скелетната система.

Най-честата локализация на лобарен емфизем е левият горен лоб, следван от десния горен и десния среден лоб.

Основната клинична проява на заболяването е дихателна недостатъчност. Тежестта му зависи от степента на хиперинфлация на засегнатия лоб.

Най-тежките форми на лобарен емфизем се проявяват в първите дни от живота на детето със задух, цианоза и пристъпи на асфиксия, придружени от конвулсии и загуба на съзнание. Над патологично променения дял на белия дроб перкуторният звук е квадратен, дишането е отслабено или не се чува. Средастинума се измества на противоположната страна. Такива форми на лобарен емфизем без хирургическа интервенция за кратко време водят до смъртта на детето в резултат на тежка белодробна сърдечна недостатъчност.

При по-леки форми клиничните симптоми не са толкова огромни. Заболяването се диагностицира малко по-късно - на възраст 2-3 месеца. В такива случаи процесът протича подостро или хронично. Клинично патологията се проявява с кашлица, неизразен задух. Болните деца са склонни да развиват възпалителни заболявания на бронхопулмоналната система и често изостават във физическото развитие.

При малка степен на емфизематозен оток клиничните симптоми могат да бъдат толкова оскъдни, че заболяването при по-големи деца или възрастни понякога се открива случайно по време на рентгеново изследване. Промените в белите дробове са открити рентгеново по време на рутинен преглед.

В зависимост от тежестта на лобарния емфизем и тежестта на клиничните прояви се разграничават декомпенсирани, субкомпенсирани и компенсирани форми на заболяването.

Трябва да се има предвид, че тежестта на лобарния емфизем може да варира. Муралните и екстрамуралните промени в бронхиалното дърво могат да доведат до синдром на временна стеноза. В този случай се наблюдава картина на интермитентен лобарен емфизем.

Клинична картина.При декомпенсирана форма клиничните прояви се появяват още в първите дни след раждането и бързо прогресират. Появяват се тежък задух (до 80-100 вдишвания в минута), цианоза и безпокойство. На фона на краткотрайни светли интервали се наблюдават тежки пристъпи на асфиксия, които могат да бъдат придружени от загуба на съзнание и конвулсии.

инспекция. При преглед се отбелязва увеличение на обема на засегнатата половина на гръдния кош.

Физическа картина. Дишането над засегнатата половина е рязко отслабено или липсва, перкусии се определя изразен тимпанит, изместване на сърдечната тъпота към противоположната страна, а понякога и пълното му изчезване. При естествения ход пациентът с тази форма на вроден лобарен емфизем умира в рамките на няколко дни или седмици. При субкомпенсирана форма , което може да продължи много месеци или дори години, се наблюдават относително краткотрайни пристъпи на асфиксия, които спират, а периодите на ремисия могат да достигнат няколко седмици или месеци. По-често екзацербациите възникват поради различни инфекции на дихателните пътища. Постепенно децата развиват деформация на гръдния кош и изкривяване на гръбначния стълб вдясно, прогресира хронична дихателна недостатъчност. Смъртта може да настъпи по време на следващия пристъп на асфиксия или в резултат на свързана пневмония в незасегнатите части на белия дроб.

При компенсирана форма Няма остри епизоди на дихателна недостатъчност. Заболяването в детска възраст протича безсимптомно или с признаци на умерена дихателна недостатъчност (задух при физическо натоварване) и физически признаци на емфизем на един от белите дробове.

Рентгенова снимка. Рентгеновото изследване е от решаващо значение при диагностицирането на лобарен емфизем. В този случай се разкрива повишена прозрачност на белодробното поле от засегнатата страна. В областта на емфизема белодробният модел не се вижда или е изчерпан. Диафрагмата е сплескана, екскурзията й е ограничена. При тежки форми на заболяването емфизематозният лоб образува медиастинална херния. Достатъчно типичен : увеличаване на обема и прозрачността на един от лобовете на белите дробове (обикновено горния лоб вляво), изместване на медиастиналните органи към противоположната страна, признаци на предна медиастинална херния поради движението на пренадутия лоб към незасегнатия бял дроб, ниско стоене и сплескване на купола на диафрагмата от засегнатата страна.

Бронхография.Бронхологичното изследване за лобарен емфизем няма голяма информативна стойност и не е безопасно при такива пациенти. Използването му е възможно само при хронични форми, ако е необходима диференциална диагноза от други патологични процеси. Откриват се изтъняване на бронхите на засегнатия лоб, тяхното атипично разклоняване, намаляване на броя на поколенията, деформация и непълно контрастиране.

Ангиопулмонография.Понастоящем ангиопулмонографията се използва за диагностика на лобарен емфизем. Този метод позволява да се изясни както локализацията на лезията, така и състоянието на хемодинамиката в системата на белодробната циркулация. Открива се намаляване на съдовото легло на засегнатия лоб, изтъняване на артериалните клони и увеличаване на ъглите на разклоняване на съдовете.

Функция на външното дишане.Характерни са намаляването на жизнения капацитет на белите дробове, увеличаването на остатъчния обем на белите дробове и повече или по-малко изразени обструктивни нарушения. Радионуклидните изследвания показват рязко намаляване на вентилацията и кръвообращението в емфизематозния лоб.

Вроден лобарен емфизем , особено в ранна детска възраст, е необходимо диференцират от пневмоторакс, въздушни кисти на белия дроб, диафрагмална херния, обструктивен емфизем поради чуждо тяло, както и ателектаза и хипоплазия на белодробния лоб. Също така е необходимо да се има предвид, че декстропозицията с левостранен лобарен емфизем може да бъде сбъркана със синдрома на Kartagener. Разпознаването се подпомага от типични рентгенологични признаци на лобарен емфизем, а при декомпенсирани форми - клинични данни.

Лечение. При хирургично отстраняване на засегнатия лоб, което е спешно в случай на декомпенсирана форма на аномалия. Предоперативната подготовка в тези случаи трябва да отнеме не повече от няколко часа и да се състои от кислородна терапия, интравенозно приложение на концентрирани глюкозни разтвори с витамини, стероидни хормони и сърдечни аналептици. При субкомпенсираната форма хирургическата интервенция се извършва в периода на ремисия, след елиминиране на признаците на остра респираторна инфекция. Показанията за интервенция при компенсираната форма на заболяването се установяват след задълбочена оценка на наличието и тежестта на вентилационните нарушения и дихателната недостатъчност.

Вроден лобарен емфизем- тази малформация се характеризира с рязко увеличение на един от лобовете на белия дроб. Рязко раздутият засегнат дял на белия дроб колабира здравите му части, причинявайки интраторакално напрежение и изместване на медиастинума. Появата на вроден лобарен емфизем се свързва с наличието на клапа в бронха поради агенезия или недоразвитие на хрущялни пръстени, хипертрофия на бронхиалната лигавица, стеноза и др. Както показват патоморфологичните изследвания, най-честите причини са:

  • а) аплазия на гладките мускули на терминалните и респираторните бронхиоли;
  • б) липса на междинни поколения малки бронхи (терминални) и респираторни бронхиоли;
  • в) аплазия на цялата респираторна част на лоба с наличие на много микроскопични кухини (микрополикистоза).

Тежест на клиничните симптомисе определя от степента на колапс и изключване на здрави части от белия дроб от дишане и изместване на медиастинума. Необходимо е да се прави разлика

  • декомпенсиран,
  • субкомпенсиран и
  • компенсиран вроден лобарен емфизем.

В декомпенсираната форма патологията се проявява от раждането и се състои от често повтарящи се пристъпи на асфиксия. Дишането е рязко учестено, с прибиране на податливите области на гръдния кош; Асиметрията може да се определи поради известно изпъкване на гръдния кош от засегнатата страна. Рентгеново показва рязко увеличаване на прозрачността на белодробното поле; здравите участъци на белия дроб са компресирани, медиастинумът е рязко изместен на противоположната страна, куполът на диафрагмата е сплескан и ясно очертан. Засегнатият лоб пролабира към здравата страна, образувайки медиастинална херния” (фиг. 117).

Ориз. 117. Вроден локализиран емфизем на горен лоб на ляв бял дроб при дете на 1 месец. Рентгенов. Белодробният модел в горния лоб на левия бял дроб е слабо видим, медиастиналните органи са изместени надясно, куполът на диафрагмата е сплескан.

При субкомпенсираната форма клиничните симптоми се появяват към края на неонаталния период. Нарушенията нарастват постепенно, за период от 1 до 3 месеца, но при тази форма, за разлика от декомпенсираната форма, пристъпите на цианоза са по-кратки, а светлите интервали са по-дълги. Рентгеновото изследване също разкрива увеличаване на прозрачността и почти пълно отсъствие на белодробен модел, но заедно с подутия засегнат лоб в долния медиален участък се вижда сянка на компресиран здрав лоб (горният или средният лоб е по-голям често засегнати). Изместването на медиастинума е по-слабо изразено.

Компенсираната форма се появява при по-големи деца.

Клиничната картина е бедна. Рентгенографията показва увеличаване на прозрачността на белодробното поле, изчерпване на белодробния модел и умерено изместване на медиастинума.

Диференциална диагноза.Извършва се с напрегнат пневмоторакс, напрегната белодробна киста, диафрагмална херния, емфизем поради бронхиални чужди тела, компенсаторен емфизем поради пневмония. Томографията помага да се идентифицира белодробният модел.

Бронхоскопия и бронхография като допълнителни методи за изследване могат да се използват за компенсирани форми. Ангиопулмонографията също дава характерна картина, при която се определя изчерпването на съдовия модел на засегнатия лоб (фиг. 118).

Ориз. 118. Ангиопулмограма на същия пациент, както на фиг. 117. В областта на засегнатия лоб се определя рязко изчерпване на съдовия модел.

Лечение. Единственият правилен метод за лечение на вроден лобарен емфизем е радикалната операция - отстраняване на засегнатия лоб. При декомпенсираната форма хирургическата интервенция е спешна, спешността се определя от състоянието на пациента; в компенсираните форми операцията се извършва по план.

Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983