Вени на мозъкаобикновено не придружават артериите. Повърхностни венимозъкса разположени на повърхността на церебралните извивки, дълбоко - в дълбините на мозъка. Дълбоки венисливане във форма голяма венамозък, v. cerebri magna, или вена на гален, - къс ствол, вливащ се в директния синус на твърдата мозъчна обвивка. други мозъчни венисъщо се вливат в един или друг синус.
Синусите на твърдата мозъчна обвивка. Сагитални синуси
Синусите на твърдата мозъчна обвивка, събиращи венозна кръв от вените на мозъка, се образуват в местата на прикрепване на твърдата мозъчна обвивка към костите на черепа поради разцепването на листата му. През синусите кръвта тече от черепната кухина във вътрешната югуларна вена(фиг. 5.11). Синусите нямат клапи.
Горен сагитален синус на твърдата мозъчна обвивка, sinus sagittalis superior, се намира в горния ръб на falx cerebri, прикрепен към едноименния жлеб в черепния свод и се простира от crista galli до protuberantia occipitalis interna. В предните части на този синус има анастомози с вените на носната кухина. Чрез париеталните емисарни вени се свързва с диплоичните вени и повърхностните вени на калта. Задният край на синуса се влива в синусовия дренаж на Herophilus, confluens sinuum.
Долен сагитален синус, sinus sagittalis inferior, се намира в долния ръб на falx cerebri и преминава в правия синус.
Препоръчваме и видео за анатомията и топографията на дуралните синуси
Други видео уроци по тази тема се намират: "". … специален видартериовенозни малформации, характерни предимно за педиатричната група пациенти.Вената на Гален (vena magna cerebri) е един от основните венозни колектори на мозъка, който събира кръв от вътрешните му структури (базални ганглии, зрителни издатини, прозрачна преграда, хороидните плексуси на страничните вентрикули на мозъка) и се влива в правия синус. от модерни идеи, артериовенозните малформации (AVM) на вената на Гален са вродена малформация на мозъчните съдове, свързана със забавяне обратно развитиеартериовенозни комуникации, съществуващи в ембрионалния период на развитие, със задължително наличие на аневризмално разширена вена на Гален. Въпреки факта, че AVM на вената на Galen е много рядко (1% от всички вътречерепни съдови малформации), тази аномалия се диагностицира в една трета от случаите на AVM в неонаталния период и ранно детство. При момчетата се среща 2 пъти по-често.
Тази малформация се характеризира с хипоплазия на мускулите и еластични влакнасреден слой голяма венамозък, и следователно дори леко увеличениевенозното налягане може да доведе до дифузно или ограничено разширение на вената, което постепенно прогресира. Има дифузни и сакуларни разширения на вената на Гален. Според класификацията на A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), въз основа на ангиоструктурни различия, се разграничават два вида AVM на вената на Galen:
- Тип 1 - стенопис: характеризира се с фистулна структура, при която аферентните артерии се приближават до стената на разширената голяма вена на мозъка и директно се отварят в лумена на последната;
Тип 2 - хороидален: характеризира се с наличието на патологична съдова мрежа, доставяща церебрални или дурални AVM артериовенозни фистули, изтичаща в истинската, но разширена вена на Гален.
Значително увеличаване на размера на вената на Гален причинява механичен натиск върху околните структури на мозъка, причинявайки тяхната атрофия, дислокация и разрушаване венозен отливи ликвородинамика и в крайна сметка прогресираща хидроцефалия на вентрикуларната система на мозъка. Заболяването се проявява рано детство(изключително рядко при възрастни) и може да бъде представено от хипертензивно-хидроцефален синдром (развиващ се в резултат на оклузия на акведукта), вътречерепен кръвоизлив, епилептични припадъци, забавяне психомоторно развитие, фокусно неврологични симптоми, сърдечна недостатъчност (AVM на вената на Galen често се комбинира със сърдечни малформации и съдова система: недостатъчност на трикуспидалната клапа, несрастване овален отвор, коарктация на аортата). Повечето автори разграничават 3 вида клинична изява AVM на вената на Гален:
- Тип 1 - тежък, често водещ до смърт - сърдечно-съдов и белодробна недостатъчност, хепатомегалия, некомуникираща хидроцефалия, интракраниални пулсиращи шумове;
Тип 2 - локален артериален феномен с класически синдром на кражба и недоразвитие мозъчни структурис тежки фокални нарушения;
Тип 3 - локален венозни проявипод формата на нарушен венозен отток, повишено венозно налягане и нарушение на циркулацията на течността с развитието на комуникираща хидроцефалия.
Целта на ендоваскуларното лечение е да се намали или спре максимално притока. артериална кръв V венозна системамозък Освен това дори непълното спиране на кръвния поток в AVM в по-голямата част от случаите води до регресия или стабилизиране клинични симптоми. Оптимална възрастпациенти за ендоваскуларни интервенции - 3 - 5 месеца. Въпреки това, с увеличаване на симптомите на сърдечно-съдова недостатъчност, интервенцията трябва да се извършва в повече ранни дати. Изчаквателният подход за асимптоматични AVM на вената на Galen е неоснователен, тъй като успешното ендоваскуларно лечение през първата година от живота, преди появата на необратими неврологични разстройства, позволява постигане на добри резултати. клинични резултати. Ендоваскуларно лечение на AVM на вената на Galen при по-големи деца възрастова групаа при възрастните са свързани с висок рисквътречерепни кръвоизливи поради възможността за развитие на хиперперфузионни промени в церебралната хемодинамика, причинени от продължителността на функциониране на AVM.
Виена на Гален (дефекти и аномалии).
Виена Галенае голям церебрален съд, преминаващ отгоре и отзад на оптичния таламус в субарахноидалното пространство, известен като вена на Gapen цистерна. Свързва се с дъното сагитален синус, преминаващи по долния ръб на falx cerebri, заедно с които образуват правия синус. Терминът „аневризма на Gapen вена“ се отнася до различни съдови малформации от множество комуникации между голямата система церебрална венаИ мозъчни съдовесистеми на каротидната и вертебробазиларната артерия до действителната аневризма на вената на Gapen.
Съдови малформации на мозъка- тази група вродени заболяваниясвързани с нарушено развитие на мозъчните съдове на различни етапи от тяхната ембриогенеза. Артериовенозните малформации са различни формии размера на "заплитания", образувани поради произволното преплитане на патологични съдове. Тези съдове имат различен диаметър, стените им са изтънени и структурата им се различава както от артериите, така и от вените; При тях липсват слоевете, характерни за артериите и вените, и са представени от хиалинови и колагенови влакна. Най-често артериовенозните малформации се намират супратенториално (церебрални полукълба, област на голямата церебрална вена), по-рядко - в задната черепна ямка.
Аферентните съдове са клонове страхотни съдовемозък, те могат да бъдат значително разширени и изкривени. Дрениращите вени също са разширени и удължени поради развитието на патологични бримки. Характерна особеностСтруктурата на съдовите малформации е липсата на капилярна мрежа, което води до директно шунтиране на кръвта от артериалния басейн към системата от повърхностни и дълбоки вени. В тази връзка част от кръвта се втурва по пътя на най-малкото съпротивление, т.е. чрез артериовенозни малформации и не участва в кръвоснабдяването мозъчна тъкан. Артериовенозните малформации отклоняват значителна част от кръвта, влизаща в полукълбото, което води до неговата анемия и нарушаване на тъканния метаболизъм.
Макар че Аневризма на вена на Галене много рядко; тази аномалия представлява 1/3 от всички случаи на артериовенозни малформации през неонаталния период и ранното детство. При момчетата се среща 2 пъти по-често.
При раждане половината деца клинични симптоми отсъстващ. Останалите 50% от новородените имат признаци на сърдечна недостатъчност, което е неблагоприятен прогностичен признак. Хидроцефалията рядко се диагностицира при раждането, но в някои случаи се развива с течение на времето. В повече късна възрастможе да възникне вътречерепни кръвоизливии нарушения мозъчно кръвообращениеводещи до исхемия.
Неблагоприятно - в повече от 90% от случаите смъртта настъпва в неонаталния период и младенческа възраст. Големи надежди се възлагат на емболизацията на артериовенозна малформация (оклузия както на артериалната, така и на венозната част). Въпреки някои успешни клинични случаи хирургично лечение, предимно чрез емболизация, смъртността остава висока при 78%, така че пренаталната диагностика на аневризма на вена на Гален е важна практическо значение.
От 1937 г., когато за първи път мл. Jaeger и др. описва аневризма на вената на Гален, публикувани повече от 300 описания клинични наблюденияна тази патология, от които само около 50 случая са диагностицирани в пренаталния период, обикновено в средата на третия триместър. При ултразвуково изследванефеталната аневризма на вената на Гален се визуализира като средно хипоехогенно образувание, разположено над церебеларния тенториум. CDC значително опростява пренаталната диагностика на аневризма на вената на Гален.
Основен диагностичен критерийаневризмие турбулентният артериален и венозен характер на кръвния поток, установен в средната хипоехогенна формация За изясняване на диагнозата след раждането трябва да се използва ЯМР, което дава възможност за изясняване на структурата съдово леглои идентифициране на венозни дренажи. Диференциална диагнозатрябва да се извърши със средна арахноидна киста, поренцефалия и интерхемисферна киста, които могат да се образуват по време на агенезата corpus callosum.
За първи път за пренатално ултразвукова диагностика аневризма на вената на Галенпрез 1983 г., докладвани от J. Hirsch et al. и К. Мао, Дж. Адамс. A. Reiter и др. първо през 1986 г. за диференциална диагнозааневризми използва Доплерова ехография, а Т. Hata и сътр. - CDC през 1988 г
Таблицата обобщава международния опит пренатална диагностикаИ перинатални резултати 42 случая аневризма на вената на Гален. В същото време бяха избрани само тези наблюдения, при които задължително се използва доплеров ултразвук и беше представена пълна клинична информация.
Както се вижда от данните от таблицата, в повечето наблюдения пренатални диагностика на аневризма на вена на Галенсе установява едва през третия триместър на бременността. В много от представените наблюдения, при изследване на структурите на мозъка на плода през втория триместър на бременността, аневризма не е открита.
Според обобщените литературни данни, сред комбинираните промени, открити в фетуси с аневризма на вената на Гален, кардиомегалия е отбелязана в 28 (66,7%) случая, разширяване на съдовете на шията - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неимунно хидроцеле - в 7 (16,2%) случая.
Честа кардиомегалия при фетуси с аневризма на вената на Галене следствие от увеличение сърдечен дебит, а при сърдечна декомпенсация се развива воднянка. При артериовенозни малформации има постоянно изхвърляне на артериална кръв във венозната система (феномен на шунт), по-голямата част от кръвта тече към сърцето, в резултат на което сърцето трябва да работи с повишено натоварване. В сърдечния мускул протичат процеси на адаптация, изразяващи се в увеличаване на неговата мускулна маса. В същото време се наблюдава увеличение във всички части на сърцето. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност. Скоростта и степента на развитие на сърдечна декомпенсация зависят преди всичко от обема на изтичането на артериовенозна кръв.
важноима калибър на променени съдове и продължителност на съществуване аневризми. Освен това постепенно се развиват хемодинамични нарушения, свързани с възпрепятстване на оттока. венозна кръвдистално от анастомозата и повишено венозно налягане в областта на засегнатите съдове. Те водят до разширени вени, венозна клапна недостатъчност и застойни трофични нарушения. Произходът на вентрикуломегалията е свързан с компресия на церебралния акведукт от разширен съд или с повишаване на вътречерепното венозно налягане.
Прогноза за аневризма на вена на Галенв повечето случаи неблагоприятно, особено в случаите на комбинация с кардиомегалия, вентрикуломегалия и неимунен хидропс. В проучвания, проведени от N. Hoffman и сътр. В края на 70-те и началото на 80-те години на миналия век бебета с аневризма на вена на Гален са починали в 8 от 9 случая в детската болница в Торонто. Оцелялото дете беше произнесено неврологични разстройства. По данни на I. Johnston и др., получени в средата на 80-те години. при анализа на 80 истории на случаи на новородени с аневризма на вената на Гален, смъртни случаиса регистрирани в 91,4% от случаите. IN последните годинипоради навременна емболизация, перинаталните загуби намаляват. Нашият обобщен анализ на 42 публикувани случая на пренатална диагностика на тази аномалия показа, че перинатални загуби или смърт в ранна детска възраст са отбелязани в 29 (69%) случая. Съвременно развитиеУлтразвуковата технология позволява на лекаря точно, макар и не винаги своевременно, да направи пренатална диагноза на аневризма на вената на Гален.
- Това голям съд, който преминава от зрителните туберкули през запълнена кухина гръбначно-мозъчна течност, и разположен между арахноида и меки черупкиглавата и гръбначен мозък. Субарахноидалното пространство се нарича цистерна на вената на Гален.
Аневризмата на вената на Гален включва различни разстройства кръвоносна системамозъка, изразено под формата на преплитане на анормални съдове и образуването на гломерули от тях различни формии размер, както и изпъкналост на стените на вената на Гален.
Видове аневризми, които могат да възникнат Анормалните съдове се характеризират с изтъняване на стените с различни диаметри. Те не могат да бъдат класифицирани нито като вени, нито като артерии, тъй като имат специален състав от тъканни слоеве. Стените на анормалните съдове се състоят от колагенови и хиалинови влакна. Нарушенията в развитието на мозъка се наричат съдови малформации. Тези патологии са вродени, те възникват на различни етапи вътрематочно развитиеплода
Съдовите малформации се характеризират с липсата на капиляри и следователно кръвта тече директно от артериите във венозната система. Аномалията води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, тъй като навлиза значително количество кръв.
Недостатъчният приток на кръв към мозъка причинява нарушения на метаболитните процеси в тъканите и възникване на патология на вената на Гален.
Аневризма е най-опасният дефект сред мозъчните патологии. Той причинява промяна в структурата на тъканта на съда, поради което се губи неговата еластичност. Това води до възможно разкъсване на вената и кръвоизлив в мозъка.
Последицата от патологията е нарушаване на процеса на кръвообращението и възможна смърт. Деформациите на кръвоносните съдове по време на аневризма са не по-малко опасни. Кръвта изпълва туморите, размерът им се увеличава. Издутини оказват натиск върху нервите и тъканите на органа.
Аневризма на вената на Гален е доста рядък дефект. Сред общия брой случаи вродени нарушенияна кръвоносната система при новородените, една трета се отнася за тази аномалия. Характеризира се с висока смъртност при новородените. В 90% от случаите заболяването е фатално. Високо нивоСмъртността до 78% остава същата по време на емболизация. При момчетата тази аномалия се среща 2 пъти по-често.
Причини за патология
Ясна причина за образуването на аневризми в плода не е установена. Установени са фактори, които влияят върху тяхното формиране:
Последици от раздяла
Разкъсването на аневризма причинява субарахноидален кръвоизлив в кухината между арахноида и меките тъкани менинги, или интрацеребрален хематом.
Поради разкъсване и кръвоизлив на кръвоносните съдове възниква некроза на мозъчната тъкан Това води до навлизане на кръв в тъканите и вентрикулите на мозъка. При многократно стесняване на лумена задължително се предизвиква спазъм кръвоносни съдове. Натрупването на течност причинява хидроцефалия или хидроцефалия. Настъпва некроза на тъканите и някои части от нея престават да функционират.
Човек изпитва частична парализа, той изпитва гадене и тежко главоболие, възможно повръщане, конвулсии, пролапс горен клепач, зрително увреждане.
Разкъсването води до следните усложнения.
- в резултат на субарахноидален кръвоизлив се развива пулсираща болка, която трудно се повлиява от болкоуспокояващи;
- паметта е нарушена, мозъчна дейност, способността за възприемане на информация намалява;
- раздразнителността, тревожността и депресията стават постоянно явление;
- затруднено дефекация и уриниране;
- процесът на преглъщане е труден и следователно храната може да навлезе в трахеята или бронхите и се развива дехидратация;
- има бавна реакция и емоционална нестабилност– от агресия до страх;
- възможно увреждане на говора: човек трудно говори, разбира зле, не може да чете и пише;
- възникват нарушения двигателна функция, възможна е парализа, координацията е нарушена.
Методи за лечение
Навременната помощ и лечение могат да увеличат шансовете за възстановяване след аневризма. Най-често най-много ефективни средствае хирургична интервенция, която намалява риска от разкъсване и предотвратява смъртта. По-вероятно е в случаите гигантски аневризмии напреднали случаи, когато помощта не е предоставена навреме.
Смъртта е възможна поради характеристиките на тялото или утежняващи заболявания, които не са свързани с операцията.
В случай на патология се извършват следните видове хирургична интервенция.
- Вендузи. Това интракраниална хирургия, в резултат на което аневризмата се изключва от кръвообращението и се запазва проходимостта на съседни и поддържащи съдове. По време на операцията кръвта се отстранява от субарахноидалното пространство и се дренира кръвен съсирек(хематоми). В неврохирургията вендузите се считат за една от най-трудните операции.
- Укрепване на стените на съда. Операцията има за цел да се получи образуване на капсула на мястото на разкъсване от съединителната тъкан, което се причинява от увиване на проблемната зона в хирургическа марля. Следоперативен периодсе характеризира със значителна вероятност от кървене.
- Отстраняване на артерия с аневризма (трапинг). Операцията се състои в поставяне на скоби от двете страни на разкъсването и спиране на кръвотока в него. Такива действия са възможни само при нормален кръвен поток в съседните съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъка.
- Ендоваскуларни операции. Същността на операцията е да се спре проходимостта на аневризмата. Повреденият участък от вената се блокира с помощта на микроспирали. Методът осигурява минимална намеса в тялото и не се налага отваряне на черепа. Използването му е възможно, ако е гарантирана проходимостта на съседните съдове.
След операцията могат да възникнат усложнения. Те обикновено се причиняват от мозъчна хипоксия и спазми. Вероятността им е особено голяма, ако операцията е извършена по време на период на кръвоизлив. По време на операцията е възможно увреждане на стените на аневризмата.
Хирургичното лечение се извършва в комбинация с консервативно лечение. Предполага се постоянно медицинско наблюдение. Задачата консервативно лечениее да се осигури достъп до кръвоснабдяването на областите на мозъка, засегнати от аневризма. Обикновено се използват следните лекарства:
- болкоуспокояващи и антиеметици, които помагат за облекчаване на състоянието;
- стабилизиращо налягане, повишаването на което насърчава разкъсване на тъканите и кръвоизлив;
- антиконвулсанти;
- блокери калциеви канали, които намаляват възможността за мозъчен спазъм и поддържат стабилността на кръвоносната система.
Комбинацията от консервативни и оперативни методилечение, тъй като при аневризма на вената на Гален е необходимо операция, намалява риска от разкъсване и може да предотврати смъртта.
Прогнози
Висока смъртност в неонаталния период и преди достигане на на една годишна възрастс аневризма на вената на Гален, те се опитват да го намалят чрез емболизация, когато артериовенозната малформация е изключена от кръвния поток. Някои операции са успешни, но те намаляват дела на смъртните случаи при новородените само до 78%.
В тази връзка лекарите настояват за важността на пренаталната диагностика. През втория триместър на бременността патологията, като правило, не се открива. IN медицинска литератураотбелязва се, че аневризмата е придружена от, която изследователите регистрират в 66,7% от случаите, разширяване на съдовете на шията, което се отбелязва в 25,6% от случаите, вентрикуломегалия, определена в 30,9% от случаите, неимунна воднянка, придружаващи патологията в 16,2% от случаите.
Кардиомегалия възниква при плода поради повишен сърдечен дебит поради аневризма на вената на Гален. Водянка е следствие от сърдечна декомпенсация. Това се случва при артериовенозни малформации, когато редовният кръвен поток във венозната система причинява голямо количествокръв към сърцето и го кара да работи по-усилено. Сърцето се увеличава по размер и се адаптира, увеличавайки мускулната маса. Вентрикуломегалия възниква поради разширяване на съда и компресия на мозъка.
В момента има 300 известни клинични случая на такава патология на плода, описани в проучвания. 50 от тях са успели да бъдат диагностицирани в пренаталния период, през третия триместър. Аневризма се идентифицира чрез извършване ултразвуково изследванеплода с помощта на метода за цветно доплерово картографиране (CDC).
Диагнозата потвърждава турбулентния характер на кръвообращението - артериален и венозен, наблюдава се в средната хипоехогенна формация. Окончателна диагнозаинсталиран след раждането с помощта на ЯМР.
Виена на Гален (дефекти и аномалии).
Виена Галенае голям церебрален съд, преминаващ отгоре и отзад на оптичния таламус в субарахноидалното пространство, известен като вена на Gapen цистерна. Свързва се с долния сагитален синус, който минава по долния ръб на falx cerebri, заедно с който образуват правия синус. Терминът „аневризма на Gapen вена“ се отнася до различни съдови малформации от множество комуникации между системата на голямата церебрална вена и церебралните съдове на каротидните и вертебробазиларните артерии до самата аневризма на Gapen вена.
Съдови малформации на мозъкае група от вродени заболявания, свързани с нарушено развитие на мозъчните съдове на различни етапи от тяхната ембриогенеза. Артериовенозните малформации са "плитки" с различни форми и размери, образувани в резултат на произволно преплитане на патологични съдове. Тези съдове имат различен диаметър, стените им са изтънени и структурата им се различава както от артериите, така и от вените; При тях липсват слоевете, характерни за артериите и вените, и са представени от хиалинови и колагенови влакна. Най-често артериовенозните малформации се намират супратенториално (церебрални полукълба, област на голямата церебрална вена), по-рядко - в задната черепна ямка.
Аферентните съдове са клонове на големите мозъчни съдове, те могат да бъдат значително разширени и изкривени. Дрениращите вени също са разширени и удължени поради развитието на патологични бримки. Характерна особеност на структурата на съдовите малформации е липсата на капилярна мрежа в тях, което води до директно шунтиране на кръвта от артериалния басейн в системата на повърхностните и дълбоките вени. В тази връзка част от кръвта се втурва по пътя на най-малкото съпротивление, т.е. чрез артериовенозни малформации и не участва в кръвоснабдяването на мозъчната тъкан. Артериовенозните малформации отклоняват значителна част от кръвта, влизаща в полукълбото, което води до неговата анемия и нарушаване на тъканния метаболизъм.
Макар че Аневризма на вена на Галене много рядко; тази аномалия представлява 1/3 от всички случаи на артериовенозни малформации през неонаталния период и ранното детство. При момчетата се среща 2 пъти по-често.
При раждане половината от децата имат клинични симптомиотсъстващ. Останалите 50% от новородените имат признаци на сърдечна недостатъчност, което е неблагоприятен прогностичен признак. Хидроцефалията рядко се диагностицира при раждането, но в някои случаи се развива с течение на времето. В по-късна възраст могат да се появят вътречерепни кръвоизливи и нарушения на мозъчното кръвообращение, водещи до исхемия.
Неблагоприятно - в повече от 90% от случаите смъртта настъпва в неонаталния период и кърмаческа възраст. Големи надежди се възлагат на емболизацията на артериовенозна малформация (оклузия както на артериалната, така и на венозната част). Въпреки някои успешни клинични случаи на хирургично лечение, главно чрез емболизация, смъртността остава висока и достига 78%, поради което пренаталната диагностика на аневризма на вената на Гален е от голямо практическо значение.
От 1937 г., когато за първи път мл. Jaeger и др. описва аневризма на вената на Гален, публикувани са повече от 300 описания на клинични наблюдения на тази патология, от които само около 50 случая са диагностицирани в пренаталния период, обикновено в средата на третия триместър. При ултразвуково изследване на плода се визуализира аневризма на вената на Гален като средно хипоехогенно образувание, разположено над церебеларния тенториум. CDC значително опростява пренаталната диагностика на аневризма на вената на Гален.
Основният диагностичен критерий за аневризмае турбулентният артериален и венозен характер на кръвния поток, открит в средната хипоехогенна формация, за да се изясни диагнозата след раждането, трябва да се използва ЯМР, което позволява да се изясни структурата на съдовото легло и да се идентифицират венозните дренажи. Диференциална диагноза трябва да се направи със средна арахноидна киста, поренцефалия и интерхемисферична киста, които могат да се образуват по време на агенезията на corpus callosum.
За първи път за пренатална ултразвукова диагностика аневризма на вената на Галенпрез 1983 г., докладвани от J. Hirsch et al. и К. Мао, Дж. Адамс. A. Reiter и др. са първите, които използват Доплерова ехография за диференциална диагноза на аневризми през 1986 г., а T. Hata и сътр. - CDC през 1988 г
Таблицата обобщава международния опит с пренатална диагностика и перинатални резултати от 42 случая аневризма на вената на Гален. В същото време бяха избрани само тези наблюдения, при които задължително се използва доплеров ултразвук и беше представена пълна клинична информация.
Както се вижда от данните от таблицата, в повечето наблюдения пренатални диагностика на аневризма на вена на Галенсе установява едва през третия триместър на бременността. В много от представените наблюдения, при изследване на структурите на мозъка на плода през втория триместър на бременността, аневризма не е открита.
Според обобщените литературни данни, сред комбинираните промени, открити в фетуси с аневризма на вената на Гален, кардиомегалия е отбелязана в 28 (66,7%) случая, разширяване на съдовете на шията - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неимунно хидроцеле - в 7 (16,2%) случая.
Честа кардиомегалия при фетуси с аневризма на вената на Галене следствие от повишаване на сърдечния дебит, а при сърдечна декомпенсация се развива воднянка. При артериовенозни малформации има постоянно изхвърляне на артериална кръв във венозната система (феномен на шунт), по-голямата част от кръвта тече към сърцето, в резултат на което сърцето трябва да работи с повишено натоварване. В сърдечния мускул протичат процеси на адаптация, изразяващи се в увеличаване на неговата мускулна маса. В същото време се наблюдава увеличение във всички части на сърцето. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност. Скоростта и степента на развитие на сърдечна декомпенсация зависят преди всичко от обема на изхвърлянето на артериовенозна кръв.
Калибърът на променените съдове и продължителността на съществуване са важни аневризми. В допълнение, постепенно се развиват хемодинамични нарушения, свързани с затруднен отток на венозна кръв дистално от анастомозата и повишено венозно налягане в областта на засегнатите съдове. Те водят до разширени вени, венозна клапна недостатъчност и застойни трофични нарушения. Произходът на вентрикуломегалията е свързан с компресия на церебралния акведукт от разширен съд или с повишаване на вътречерепното венозно налягане.
Прогноза за аневризма на вена на Галенв повечето случаи неблагоприятно, особено в случаите на комбинация с кардиомегалия, вентрикуломегалия и неимунен хидропс. В проучвания, проведени от N. Hoffman и сътр. В края на 70-те и началото на 80-те години на миналия век бебета с аневризма на вена на Гален са починали в 8 от 9 случая в детската болница в Торонто. Оцелялото дете е с тежко неврологично увреждане. По данни на I. Johnston и др., получени в средата на 80-те години. при анализ на 80 истории на случаи на новородени с аневризма на вената на Гален, смъртните случаи са регистрирани в 91,4% от случаите. През последните години, поради навременната емболизация, перинаталните загуби намаляват. Нашият обобщен анализ на 42 публикувани случая на пренатална диагностика на тази аномалия показа, че перинатални загуби или смърт в ранна детска възраст са отбелязани в 29 (69%) случая. Съвременните разработки на ултразвуковата технология позволяват на лекаря точно, макар и не винаги своевременно, да направи пренатална диагноза на аневризма на вената на Гален.