ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস - চিকিত্সা এবং সুপারিশ। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস কি

আপনি যখন নিঃশ্বাস ত্যাগ করেন তখন অক্সিজেন আপনার রক্তপ্রবাহে ক্ষুদ্র বায়ুর থলির মধ্য দিয়ে যায়। তারপর রক্ত ​​সারা শরীরে শরীরের সব অঙ্গে বহন করে। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসে, ক্ষত টিস্যু তৈরি হয়, কিছুটা আপনার নিজের কাটার পরে আপনার ত্বকে দাগের মতো। ফুসফুসে দাগ টিস্যু তৈরি হওয়ার সাথে সাথে এটি ফুসফুস থেকে রক্তে অক্সিজেনের প্রবাহকে বাধাগ্রস্ত করতে শুরু করে, যা শরীরের সম্পূর্ণ কার্যকারিতায় ব্যাঘাত ঘটাতে পারে। কম অক্সিজেনের মাত্রা এবং শক্ত দাগের টিস্যুও একজন ব্যক্তির শ্বাস নিতে অসুবিধা হতে পারে।

দুর্ভাগ্যবশত, ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস সম্পূর্ণভাবে এবং অপরিবর্তনীয়ভাবে নিরাময় করা সম্ভব নয়। ফুসফুসের টিস্যুর ফাইব্রোসিস আছে এমন একজন ব্যক্তির পরবর্তী জীবনে এর প্রভাব পড়বে। পালমোনারি ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি যাতে উন্নতি না হয় এবং ফুসফুসের টিস্যুর ক্ষতি কমে যায় তা নিশ্চিত করার জন্য এখন পদ্ধতিগুলি উপলব্ধ রয়েছে। যাইহোক, পালমোনারি ফাইব্রোসিসের চিকিৎসার সম্ভাবনা সব রোগীর জন্য আলাদা। এমন কিছু লোক আছে যাদের অবস্থা খুব দ্রুত অবনতি ঘটতে পারে এবং এমন কিছু লোক আছে যারা ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস ধরা পড়ার পর 10 বছর বা তার বেশি বেঁচে থাকে। কিছু ক্ষেত্রে, একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপন পালমোনারি ফাইব্রোসিস চিকিত্সা করতে সাহায্য করতে পারে, পদ্ধতিগুলি একজন ব্যক্তিকে সহজে শ্বাস নিতে এবং রোগের লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে সহায়তা করে।

পালমোনারি ফাইব্রোসিসের কারণ

পালমোনারি ফাইব্রোসিস কিছু লোকের মধ্যে ঘটে যখন তারা পরিবেশগত দূষণকারী, নির্দিষ্ট ওষুধ বা সংক্রমণের সংস্পর্শে আসে। একই সময়ে, ডাক্তাররা স্বীকার করেন যে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের বেশিরভাগ কারণ তাদের অজানা। রোগের নামে "ইডিওপ্যাথিক" এর সংজ্ঞাটি ঠিক এটিই নির্দেশ করে। আপনার পালমোনারি ফাইব্রোসিস হওয়ার সম্ভাবনা সবচেয়ে বেশি যদি:

• আপনি বিপজ্জনক শিল্প, বাড়িতে বা প্রকৃতির কোথাও বাতাসে দ্রবীভূত বিভিন্ন ক্ষতিকারক সাসপেনশন শ্বাস নিচ্ছেন;
• আপনার একটি ব্যাধি আছে যেমন অ্যাসিড রিফ্লাক্স;
• আপনি যদি ধূমপান করেন।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস কখনও কখনও জেনেটিক হতে পারে। যে পরিবারগুলিতে কেউ ইতিমধ্যে এই রোগে আক্রান্ত হয়েছে, পরবর্তী প্রজন্মের প্রতিনিধিরাও এটির সংস্পর্শে আসতে পারে। তবে এই রোগের জন্য দায়ী নির্দিষ্ট জিন আছে কিনা তা নিশ্চিত করে কেউ জানে না।

পালমোনারি ফাইব্রোসিস। লক্ষণ

একজন ব্যক্তির পালমোনারি ফাইব্রোসিসের কোনো লক্ষণ না দেখিয়েই দীর্ঘ সময়ের জন্য ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস থাকতে পারে। বছরের পর বছর ধরে, ফুসফুসে দাগের অবস্থা আরও খারাপ হয়, এই ক্ষেত্রে, পালমোনারি ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি উপস্থিত হতে পারে, যেমন:

• শুকনো হ্যাকিং কাশি যা দূরে যায় না;
• আপনি যখন হাঁটতে বা অন্যান্য ধরণের শারীরিক কার্যকলাপ করেন তখন শ্বাসকষ্ট;
• স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি ক্লান্ত বোধ;
• পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে ব্যথা;
• ওজন কমানো;
• আঙ্গুলগুলি শেষ ফ্যালানক্সে ঘন হয়ে যায়, ড্রামস্টিকের চেহারা নেয়।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস নির্ণয়

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসকে ফুসফুসের অন্যান্য রোগ থেকে আলাদা করা কঠিন কারণ এটি অন্যান্য রোগের সাথে বেশিরভাগ বৈশিষ্ট্য ভাগ করে নেয়। পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য সঠিক নির্ণয় পেতে কিছু সময় লাগতে পারে এবং আপনাকে একাধিকবার ডাক্তারের কাছে যেতে হবে। আপনার যদি শ্বাস-প্রশ্বাসের সমস্যা হয়, তাহলে আপনার ফুসফুসের রোগে বিশেষজ্ঞ একজন পালমোনোলজিস্ট দেখা উচিত। ডাক্তার আপনার ফুসফুসের কথা শোনার জন্য স্টেথোস্কোপ ব্যবহার করবেন এবং আপনাকে একাধিক প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করবেন:

• কতদিন ধরে আপনার শ্বাসকষ্ট হচ্ছে?
• আপনি কি ধূমপান করেন বা আপনি কি কখনও ধূমপান করেছেন?
• আপনি কর্মক্ষেত্রে বা বাড়িতে রাসায়নিক মোকাবেলা করতে হবে? যদি তাই হয়, ঠিক কোনটি?
• আপনার পরিবারের কারো কি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস হয়েছে?
• আপনার কি ফুসফুসের রোগ বা সংক্রমণের কোনো প্রবণতা আছে?
• আপনার কি এপস্টাইন-বার ভাইরাস, ইনফ্লুয়েঞ্জা এ ভাইরাস, হেপাটাইটিস সি ভাইরাস বা এইচআইভি ধরা পড়েছে?

আপনার ডাক্তার নিম্নলিখিত পরীক্ষার একটি (বা একাধিক) অর্ডার করতে পারেন:

• আপনার ফুসফুসের অভ্যন্তরীণ স্বাস্থ্য মূল্যায়ন করতে বুকের এক্স-রে।
• রক্তের অক্সিজেন স্তর পরীক্ষা। আপনি একটি ট্রেডমিলে হাঁটবেন বা একটি ব্যায়াম বাইকে প্যাডেল করবেন যখন একজন স্বাস্থ্যসেবা পেশাদার আপনার আঙুলের ডগায় বা আপনার কপালে সংযুক্ত একটি সেন্সরের মাধ্যমে আপনার রক্তের অক্সিজেনের মাত্রা পরীক্ষা করবেন।
• সিটি স্ক্যান। এটি একটি শক্তিশালী গবেষণা টুল যা আপনার ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস কতটা গুরুতর তা খুঁজে বের করতে আপনার অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির একটি বিশদ ছবি তুলতে পারে এবং সম্ভবত এর কারণ খুঁজে বের করতে পারে।
• বায়োপসি। ডাক্তার আপনার ফুসফুসের টিস্যুর ছোট ছোট টুকরো নেবেন এবং একটি মাইক্রোস্কোপের নিচে পরীক্ষা করবেন। এটি সাধারণত অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে বা একটি ছোট ক্যামেরা সহ নমনীয় টিউব দিয়ে করা হয় যা গলা দিয়ে ফুসফুসে নেমে যায় (ব্রঙ্কোস্কোপি)। কখনও কখনও ডাক্তাররা একটি বিশেষ তরল ব্যবহার করেন যা ফুসফুসকে ফ্লাশ করে এবং আরও অধ্যয়নের জন্য অনেকগুলি কোষ সরিয়ে দেয়।

আমাদের সদস্যতা ইউটিউব চ্যানেল !

• পালস অক্সিমেট্রি এবং ধমনী রক্তের গ্যাস পরীক্ষা। এই পদ্ধতিগুলি রক্তে অক্সিজেনের মাত্রাও পরিমাপ করে।
• স্পাইরোমেট্রি। এই উদ্দেশ্যে, একটি বিশেষ ডিভাইস, একটি স্পিরোমিটার ব্যবহার করা হয়। এটি আপনার ফুসফুস কতটা ভাল কাজ করছে তা পরিমাপ করে। আপনাকে একবারে এই ডিভাইসে যতটা সম্ভব বাতাস ফুঁকতে হবে।

পরিবর্তে, ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস নির্ণয়ের প্রক্রিয়াতে, রোগী তার ডাক্তারকে বেশ কয়েকটি প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে পারেন:

• আমার কি সত্যিই ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস আছে?
• ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের নির্ণয় সঠিক কিনা তা নিশ্চিত করার জন্য কি কোনো অতিরিক্ত গবেষণার প্রয়োজন আছে?
• আমার কি অন্য কোন ডাক্তার দেখাতে হবে?
• ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য আমার জন্য কোন চিকিৎসা সবচেয়ে কার্যকর হবে?
• আমি কি অবিলম্বে উন্নতি অনুভব করতে সক্ষম হব?
• কোন প্রতিকার আছে যা অবিলম্বে আমাকে ভাল শ্বাস নিতে অনুমতি দেবে?
• কত ঘন ঘন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
• আমি একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপন প্রয়োজন?
• আমার বাচ্চাদের ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস হওয়ার ঝুঁকি আছে কি?

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস। চিকিৎসা

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা রোগীকে সম্পূর্ণরূপে রোগ থেকে মুক্ত করে না, তবে এটি রোগীর শ্বাস নেওয়া সহজ করে তুলতে পারে। কখনও কখনও ফুসফুসকে তুলনামূলক দ্রুত ক্ষয় থেকে রক্ষা করা সম্ভব। আপনার ডাক্তার পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য বিভিন্ন চিকিত্সা বিকল্পের সুপারিশ করতে পারেন:

• ঔষুধি চিকিৎসা . পালমোনারি ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য বিশেষভাবে ডিজাইন করা বেশ কয়েকটি ওষুধ রয়েছে। তারা দাগ এবং অন্যান্য ফুসফুসের ক্ষতি ধীর।
• অক্সিজেন থেরাপি . রোগী একটি মুখোশ বা নাকের মধ্যে ঢোকানো পায়ের পাতার মোজাবিশেষ মাধ্যমে অক্সিজেন শ্বাস নেয়। এটি রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা বাড়ায়, যা একজন ব্যক্তিকে আরও সক্রিয় করে তোলে। কতটা অক্সিজেন প্রয়োজন তা নির্ভর করে রোগীর অবস্থার তীব্রতার উপর। কিছু লোকের দিনে 24 ঘন্টা অক্সিজেনের প্রয়োজন হয়, অন্যদের ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসে শুধুমাত্র ঘুমের সময় বা ব্যায়ামের সময় অক্সিজেনের প্রয়োজন হয়।
• পালমোনারি পুনর্বাসন . এই ক্ষেত্রে, ডাক্তার এবং নার্সদের একটি দল রোগীর সাথে কাজ করে কিভাবে তাকে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে হয়। রোগী ব্যায়াম, স্বাস্থ্যকর খাওয়া, স্ট্রেস ম্যানেজমেন্ট এবং শক্তি সংরক্ষণের উপায়গুলিতে মনোনিবেশ করতে পারে।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য, ডাক্তাররা কখনও কখনও এমন রোগীদের জন্য ফুসফুস প্রতিস্থাপনের সুপারিশ করেন যাদের লক্ষণগুলি খুব দ্রুত খারাপ হয় বা যাদের রোগ গুরুতর। একটি নতুন ফুসফুস বা ফুসফুস পাওয়া আপনাকে দীর্ঘকাল বাঁচতে দেবে, এটি অপারেশনের প্রধান ফলাফল।

একজন দাতার কাছ থেকে ফুসফুস পাওয়ার জন্য রোগীকে অপেক্ষার তালিকায় রাখা হয়। অপারেশনের পরে একটি পুনরুদ্ধারের সময়কাল রয়েছে যা হাসপাতালে সঞ্চালিত হয়। এটি তিন সপ্তাহ বা তার বেশি সময় ধরে থাকে। ফুসফুস বা ফুসফুস প্রতিস্থাপনের পরে, একজন ব্যক্তির প্রতিস্থাপিত অঙ্গ প্রত্যাখ্যান প্রতিরোধ করার জন্য তার বাকি জীবনের জন্য বিশেষ ওষুধ সেবন করতে হবে। প্রতিস্থাপিত দাতা অঙ্গটি কতটা ভালভাবে কাজ করছে তা নিশ্চিত করার জন্য নিয়মিত চেক-আপ এবং পরীক্ষার প্রয়োজন হবে।

বিজ্ঞানীরা বর্তমানে ক্লিনিকাল ট্রায়ালের মাধ্যমে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য নতুন চিকিত্সার সন্ধান করছেন। প্রায়শই, পরীক্ষামূলক ওষুধগুলি পালমোনারি ফাইব্রোসিস সহ কিছু রোগীদের তাদের অবস্থার উন্নতি করার একমাত্র সুযোগ।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের সাথে কীভাবে বাঁচবেন

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস একটি গুরুতর রোগ যা আপনার জীবন এবং আপনার প্রিয়জনের জীবনকে প্রভাবিত করতে পারে। আপনি যতদিন সম্ভব সুস্থ থাকতে পারেন যদি আপনি আপনার ডাক্তারের নির্দেশাবলী সম্পূর্ণভাবে অনুসরণ করেন এবং আপনার চিকিত্সা কাজ করছে তা নিশ্চিত করতে নিয়মিত পরিদর্শন করেন। পালমোনারি ফাইব্রোসিস নির্ণয় করার সময় আরও কিছু জিনিস রয়েছে যা আপনাকে ভাল বোধ করতে সাহায্য করতে পারে:

• স্বাস্থ্যকর খাবার খাও। শাকসবজি, ফলমূল, গোটা শস্য, কম চর্বিযুক্ত বা কম চর্বিযুক্ত দুগ্ধজাত পণ্য এবং প্রোটিন-সমৃদ্ধ মাংস সমন্বিত একটি সুষম খাদ্য আপনার সামগ্রিক শরীরের উপকার করবে।
• শারীরিকভাবে সক্রিয় থাকুন। প্রতিদিন হাঁটা বা সাইকেল চালানোর অভ্যাস করুন। এটি আপনার ফুসফুসকে শক্তিশালী করতে এবং ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসে চাপ কমাতে সাহায্য করবে। ব্যায়াম করার সময় যদি আপনার শ্বাস নিতে সমস্যা হয়, তাহলে আপনার ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করুন কিভাবে কার্যকলাপের সময় অক্সিজেন ব্যবহার করবেন।
• ধুমপান ত্যাগ কর। সিগারেট এবং অন্যান্য তামাকজাত দ্রব্য ফুসফুসের ক্ষতি করে এবং শ্বাসকষ্ট আরও খারাপ করে। আপনার ডাক্তার আপনাকে ধূমপান ত্যাগ করতে সাহায্য করার জন্য বিশেষ প্রোগ্রামের সুপারিশ করতে পারে।
• একটি ফ্লু শট পান. ভ্যাকসিন আপনাকে ফ্লু বা নিউমোনিয়ার মতো সংক্রমণ থেকে রক্ষা করতে পারে, যা আপনার ফুসফুসের ক্ষতি করতে পারে। আপনাকে প্রতি বছর একটি ফ্লু শট নিতে হবে। বেশিরভাগ লোকেরও নিউমোনিয়া ভ্যাকসিনের এক ডোজ প্রয়োজন, তবে আপনার যদি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস থাকে বা আপনার বয়স 65 বছরের বেশি হয় তবে আপনার টিকার ডবল ডোজ প্রয়োজন হতে পারে। অন্য লোকেদের সর্দি বা ফ্লু হলে তাদের থেকেও দূরে থাকা উচিত।
• শিথিল করার উপায় খুঁজুন। মানসিক চাপ মোকাবেলা করতে শিখুন। আরও পড়ার চেষ্টা করুন, আপনার শখের জন্য সময় ব্যয় করুন বা ধ্যানের শিল্পে দক্ষতা অর্জন করুন। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের সাথে জীবনযাপন করা মানসিকভাবে কঠিন, তাই যেকোনো স্ট্রেস ম্যানেজমেন্ট অপশন খুব, খুব সহায়ক হবে।

পালমোনারি ফাইব্রোসিস। আপনি কি আশা করতে পারেন?

আপনার ফুসফুসে যে স্কার টিস্যু তৈরি হয় তা আপনার শরীরের জন্য অক্সিজেন গ্রহণ করা কঠিন করে তোলে। এটি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসকে উস্কে দিতে পারে এমন সত্যের দিকে নিয়ে যেতে পারে:

• পালমোনারি হাইপারটেনশন (ফুসফুসে উচ্চ রক্তচাপ);
• হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ;
• স্ট্রোক;
• ফুসফুসে রক্ত ​​জমাট বাঁধা;
• ফুসফুসের ক্যান্সার;
• পালমোনারি সংক্রমণ।

এই সমস্ত সমস্যার সম্ভাব্য ঝুঁকিগুলি কীভাবে নিয়ন্ত্রণ করতে হয় তা শেখাতে আপনার ডাক্তারকে বলুন। উপরন্তু, পালমোনারি ফাইব্রোসিস থেকে জটিলতা দেখা দিলে, আপনাকে উপযুক্ত চিকিৎসাও দেওয়া হতে পারে। মনে রাখবেন যে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের সাথে, সবকিছু শরীরের স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্যের উপর নির্ভর করে। কারও কারও ক্ষেত্রে রোগের জটিলতা খুব দ্রুত ঘটে, অন্যদের ক্ষেত্রে, পালমোনারি ফাইব্রোসিস দীর্ঘ সময়ের জন্য উল্লেখযোগ্য লক্ষণ বা অবস্থার অবনতি ছাড়াই ঘটে।

দায়িত্ব অস্বীকার : ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস সম্পর্কে এই নিবন্ধে উপস্থাপিত তথ্য শুধুমাত্র তথ্যগত উদ্দেশ্যে। যাইহোক, এটি একজন পেশাদার চিকিত্সকের সাথে পরামর্শের বিকল্প হতে পারে না।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস (IPF) একটি অত্যন্ত গুরুতর রোগ। এটি অ্যালভিওলির দেয়ালগুলিকে ঘন করে তোলে এবং সেখানে ক্ষতির উপস্থিতি ঘটায়। যখন তারা ক্ষতিগ্রস্ত হয়, ফুসফুসের টিস্যু ফাইব্রোস (ঘন) হয়, যার কারণে শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গের কার্যকারিতা হ্রাস করার একটি অপরিবর্তনীয় প্রক্রিয়া শুরু হয় এবং এটি ধীরে ধীরে কেবল অগ্রসর হয়।

এটা অনুমান করা সহজ যে IPF এর ঝুঁকি প্রাথমিকভাবে ঝুলে আছে:

• বিপজ্জনক শিল্পে কাজ করা মানুষ;
• ধূমপায়ীদের;
• যাদের পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে।

এটি লক্ষণীয় যে চিকিৎসা পরিসংখ্যান অনুসারে, 50 থেকে 70 বছর বয়সের বিভাগে, মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে IPF 2 গুণ বেশি নির্ণয় করা হয়। বিশেষজ্ঞদের মতে। এই সমস্যার প্রধান কারণ হল ধূমপান। এটি তাদের জন্যও সত্য যারা অনেক দিন আগে একটি খারাপ অভ্যাস ছেড়ে দিয়েছে - শরীরের জন্য নেতিবাচক পরিণতিগুলি অবশেষে নিজেকে অনুভব করে।

আইপিএফকে প্রায়ই নিউমোনিয়া বলা হয়, তবে অনেক ডাক্তার যুক্তি দেন যে এই পরিস্থিতিতে প্রদাহ খুব ছোট ভূমিকা পালন করে। এই রোগের ক্লিনিকাল বিকাশের ভিত্তি হ'ল ফাইব্রোসিস এবং কোলাজেন জমার সাথে মেসেনকাইমাল কোষ এবং আন্তঃস্থায়ী ফাইব্রোব্লাস্টের বিস্তার (অবিকৃত এবং নির্দিষ্ট)। যদিও প্রাথমিকভাবে অ্যালভিওলির ক্ষতি প্রকৃতপক্ষে ধূমপান, জেনেটিক, পরিবেশগত বা অন্য কিছু কারণের কারণে হয়।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আমাদের শরীরে একটি নির্দিষ্ট স্বাস্থ্য সমস্যার উপস্থিতি নির্দিষ্ট লক্ষণ দ্বারা নির্দেশিত হয়। শুধু তাদের পরীক্ষা করার পরে, ডাক্তার একটি প্রাথমিক রোগ নির্ণয় করে। এটি নিশ্চিত বা খণ্ডন করার জন্য, রোগীকে অতিরিক্ত পরীক্ষার জন্য রেফার করা যেতে পারে - পরীক্ষা, এক্স-রে, এমআরআই ইত্যাদি। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস এখানে সাধারণ নিয়মের ব্যতিক্রম নয়। এই রোগেরও নিজস্ব নির্দিষ্ট লক্ষণ রয়েছে, যা অবিলম্বে একজন অভিজ্ঞ ডাক্তারকে সঠিক পথে পরিচালিত করবে।

যাইহোক, এখানে প্রধান সমস্যা হল যে আইপিএফ লক্ষণগুলি বিকাশ করে না এবং অবিলম্বে প্রদর্শিত হয়, তবে ধীরে ধীরে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি 6 মাস থেকে কয়েক বছর পর্যন্ত সময় নেয়।

রোগের সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি অ-উৎপাদনশীল কাশি। আরেকটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ হল শ্বাসকষ্ট, যা সামান্য শারীরিক পরিশ্রমের পরেও দেখা দেয়। পরবর্তী পর্যায়ে এটি বিশ্রামের সময়েও ঘটে। যাইহোক, মায়ালজিয়া এবং শরীরের তাপমাত্রা "জ্বর স্তর" পর্যন্ত বৃদ্ধির মতো সাধারণ লক্ষণগুলি খুব কমই দেখা যায়।

অন্যদিকে, আইপিএফ-এর একটি নিশ্চিত চিহ্ন রয়েছে: শ্বাসকষ্ট। এই ক্ষেত্রে, তারা দ্বিপাক্ষিক শুষ্ক সূক্ষ্ম বুদবুদ inspiratory বেসাল বেশী হবে. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের ঘ্রাণটি Velcro নামে পরিচিত একটি ফাস্টেনার পূর্বাবস্থার শব্দের মতোই। প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে, রোগীরা আঙ্গুলের টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জের ঘনত্ব অনুভব করে। প্রকৃতপক্ষে, বাহ্যিক পরীক্ষার ফলে আর কোনো অসঙ্গতি সনাক্ত করা হবে না। আইপিএফের তাপীয় পর্যায়ে বিকাশ শুরু না হওয়া পর্যন্ত তারা উপস্থিত হবে না। ডান ভেন্ট্রিকুলার সিস্টোলিক ডিসফাংশন এবং পালমোনারি হাইপারটেনশন ইতিমধ্যেই এখানে উপস্থিত হতে পারে।

একটি সঠিক নির্ণয়ের জন্য, একা অ্যামনেস্টিক ডেটা যথেষ্ট নয়। ডাক্তারের একটি বায়োপসি এবং পরীক্ষার ফলাফলেরও প্রয়োজন হবে - উভয় বিকিরণ এবং পালমোনারি ফাংশন পরীক্ষা। এটা উল্লেখ করা উচিত যে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসে ভুল রোগ নির্ণয় বেশ সাধারণ। অনভিজ্ঞ চিকিত্সকরা প্রায়শই এটিকে অন্যান্য বেশ কয়েকটি রোগের সাথে বিভ্রান্ত করে যা একই রকম ক্লিনিকাল লক্ষণ রয়েছে।

রেডিওগ্রাফি ব্যবহার করে পেরিফেরাল এবং নিম্ন অঞ্চলে পালমোনারি প্যাটার্নের ডিফিউজ বর্ধন সনাক্ত করা যেতে পারে। এই পদ্ধতিটি রোগের আরেকটি লক্ষণ সনাক্ত করতেও সাহায্য করে। আমরা "মৌচাক ফুসফুস" সম্পর্কে কথা বলছি - ছোট সিস্টিক ক্লিয়ারিং এবং প্রসারিত উপরের শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট।

পালমোনারি ফাংশন পরীক্ষাগুলি ঘটতে থাকা পরিবর্তনগুলির সীমাবদ্ধ প্রকৃতি এবং DI_CO (কার্বন মনোক্সাইড) এর জন্য হ্রাসকৃত প্রসারণ ক্ষমতা দেখাতে সাহায্য করে। উচ্চ-রেজোলিউশন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি সাবপ্লুরাল পালমোনারি বর্ধিতকরণ এবং ট্র্যাকশন ব্রঙ্কাইক্টেসিস সনাক্ত করতে পারে। যাইহোক, ল্যাবরেটরি পরীক্ষাগুলি আইপিএফ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে একটি গৌণ ভূমিকা পালন করে।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস মোকাবেলায় এখনও কোন কার্যকরী পদ্ধতি পাওয়া যায়নি।

একটি গুরুত্বপূর্ণ পয়েন্ট জোর দেওয়া উচিত. দুর্ভাগ্যবশত, ওষুধ এখনও শিখেনি কিভাবে কার্যকরভাবে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস মোকাবেলা করতে হয়। অন্য কথায়, আজ ব্যবহৃত থেরাপির কোনো পদ্ধতিই প্রত্যাশিত ফলাফল দেয়নি। অতএব, রোগীরা শুধুমাত্র সহায়ক চিকিত্সার উপর নির্ভর করতে পারেন। এটি গঠিত, বিশেষ করে, নিউমোনিয়া হলে অ্যান্টিবায়োটিক নির্ধারণ করা। হাইপোক্সেমিয়ার ক্ষেত্রে, রোগীদের অক্সিজেন ইনহেলেশনে রেফার করা হয়। রোগের টার্মিনাল পর্যায়ের ক্ষেত্রে, ফুসফুস প্রতিস্থাপনের বিকল্পটি বাদ দেওয়া হয় না।

প্রদাহের বিকাশ বন্ধ করার জন্য, রোগীদের সাইটোটক্সিক ওষুধ (অ্যাজাথিওপ্রাইন এবং সাইক্লোফসফামাইড), পাশাপাশি গ্লুকোকোর্টিকয়েডগুলি নির্ধারিত হয়, তবে এই পদ্ধতিটি খুব কার্যকর বলে বিবেচিত হয় না। এখানে সাধারণ অভ্যাস হল 6-9 মাসের মৌখিক প্রেডনিসোলনের কোর্স এবং ডোজ ধীরে ধীরে হ্রাস করা। এই ক্ষেত্রে, azathioprine বা cyclophosphamide এবং N-acetylcysteine ​​এর সংমিশ্রণ ব্যবহার করা হয় - পরেরটি একটি অ্যান্টিঅক্সিডেন্টের ভূমিকা পালন করে।

যেখানে, ফুসফুসের টিস্যুর ফাইব্রাস পরিবর্তন (দাগ) এবং কম্প্যাকশনের কারণে ফুসফুসের স্বাভাবিক কার্যকারিতা ব্যাহত হয়। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে, ফুসফুসের টিস্যু ক্রমশ দাগ হয়ে যায়, যা রক্তে অক্সিজেনের পরিমাণ হ্রাস করে।

আইপিএফ রোগীদের পাঁচ বছরের বেঁচে থাকার হার 30% এর বেশি নয় এবং শুধুমাত্র অ্যান্টিফাইব্রোটিক থেরাপির সাম্প্রতিক আবির্ভাব রোগের অগ্রগতিকে ধীর করা এবং রোগীদের জীবনকে দীর্ঘায়িত করা সম্ভব করেছে। দুর্ভাগ্যবশত, এই ধরনের থেরাপি প্রতিটি রাশিয়ান রোগীর জন্য উপলব্ধ নয়: এটি রোগ সম্পর্কে সচেতনতার নিম্ন স্তরের কারণে - প্রায়শই কেবল রোগীই নয়, চিকিৎসা বিশেষজ্ঞরাও এটি সম্পর্কে জানেন না। বর্তমানে, রাশিয়ায় এই রোগের মাত্র কয়েক শতাধিক কেস আনুষ্ঠানিকভাবে নিবন্ধিত হয়েছে, তবে বিশেষজ্ঞদের মতে, দেশে এই জাতীয় 10 হাজারেরও বেশি রোগী রয়েছে।

আইপিএফ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে অসুবিধাগুলি এই কারণে যে রোগের লক্ষণগুলি অন্যান্য রোগেও ঘটে - রোগীদের ভুল নির্ণয় করা হয় এবং থেরাপি দেওয়া হয় যা তাদের অবস্থাকে উপশম করে না। আইপিএফ রোগীদের প্রায় 60% সময়মতো চিকিৎসা পায় না।

রাশিয়ার ফেডারেল মেডিক্যাল অ্যান্ড বায়োলজিক্যাল এজেন্সির ফেডারেল স্টেট বাজেটারি ইনস্টিটিউশন রিসার্চ ইনস্টিটিউট অফ পালমোনোলজির ডিরেক্টর আলেকজান্ডার আভেরিয়ানভ বলেছেন, "আইপিএফ নির্ণয় করা বস্তুনিষ্ঠভাবে কঠিন।" - একদিকে, এর লক্ষণগুলি: শুষ্ক কাশি, ব্যায়ামের সময় শ্বাসকষ্ট এবং শ্রবণে ফুসফুসের শব্দ, সেলোফেনের ক্রাঞ্চিংয়ের স্মরণ করিয়ে দেয়, অন্যান্য অনেক শ্বাসযন্ত্র এবং কার্ডিওভাসকুলার রোগের বৈশিষ্ট্য। যাইহোক, রোগের বিরলতা এবং অল্প-অধ্যয়ন করা প্রকৃতির কারণে, বেশিরভাগ থেরাপিস্ট এবং এমনকি পালমোনোলজিস্টদের এই রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা করার পর্যাপ্ত অভিজ্ঞতা নেই। ফলস্বরূপ, 50% এরও বেশি ক্ষেত্রে, ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস রোগীদের প্রাথমিকভাবে সম্পূর্ণ ভিন্ন রোগ নির্ণয় করা হয়: সিওপিডি, হার্ট ফেইলিওর - এবং নির্ধারিত থেরাপি যা সাহায্য করে না এবং করতে পারে না এবং কিছু ক্ষেত্রে এমনকি ক্ষতি করে। যে মুহূর্ত থেকে আপনি একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করেন সঠিক নির্ণয় না হওয়া পর্যন্ত, গড়ে এক বছরেরও বেশি সময় অতিবাহিত হয় এবং এই সময়ে রোগটি অগ্রসর হয়, ফুসফুসে ফাইব্রোটিক প্রক্রিয়াগুলি বৃদ্ধি পায়, শ্বাস-প্রশ্বাস আরও বেশি কঠিন করে তোলে, যার ফলে অক্ষমতা এবং তাড়াতাড়ি হয়। মৃত্যু।"

কিছু ক্ষেত্রে, রোগীর সারাজীবনে একটি সঠিক রোগ নির্ণয় করা যায় না, যার ফলে রোগটিকে বাস্তবের তুলনায় একটি বিরল রোগ হিসেবে বিবেচনা করা হয়। ফলস্বরূপ, আইপিএফ রোগীদের চিকিত্সার জন্য উপলব্ধ তহবিল সমস্ত রোগীদের জন্য কার্যকর থেরাপি দেওয়ার জন্য অপর্যাপ্ত। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহার করে প্রচলিত পদ্ধতিগুলি প্রত্যাশিত ফলাফল দেয় না, এবং উদ্ভাবনী ওষুধ যা প্রকৃতপক্ষে জীবনকে দীর্ঘায়িত করতে পারে তার জন্য রাষ্ট্র অর্থ প্রদান করে না।

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস সম্পর্কে সচেতনতা বাড়াতে এবং রোগীদের যত্ন প্রদানের জন্য, রাশিয়া সহ সারা বিশ্বে 16 থেকে 23 সেপ্টেম্বর আন্তর্জাতিক আইপিএফ সপ্তাহ অনুষ্ঠিত হচ্ছে। চিকিত্সক সম্প্রদায় এবং রোগী সংস্থার প্রতিনিধিরা নিশ্চিত করতে আগ্রহী যে যতটা সম্ভব মানুষ রোগের লক্ষণ, এর বিপদ এবং সম্ভাব্য চিকিত্সা সম্পর্কে জানে। নির্ণয়ের পরে শীঘ্রই থেরাপির সময়মত প্রশাসন রোগের দ্রুত অগ্রগতি রোধ করতে এবং সক্রিয় জীবনের সময়কাল দীর্ঘায়িত করতে সহায়তা করবে।

পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় অনেক বেশি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসে ভোগেন এবং এই রোগের মৃত্যুর হার অনেক ধরণের ক্যান্সার থেকে মৃত্যুর হারকে ছাড়িয়ে যায়। 60 বছরের বেশি বয়সী পুরুষ, ধূমপায়ী (পাশাপাশি যারা ছেড়ে দিয়েছেন), শ্বাসকষ্ট এবং কাশি দেখা দিলে, আইপিএফ বাতিল করার জন্য একটি পরীক্ষার জন্য একটি বিশেষ পালমোনোলজি সেন্টারে যোগাযোগ করা উচিত।

ক্লান্তি এবং রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কমে যাওয়া। কখনও কখনও পালমোনারি ফাইব্রোসিস বাহ্যিক পরিবেশের পদার্থ দ্বারা সৃষ্ট হয় যা সনাক্ত করা যায়। কিন্তু অনেক ক্ষেত্রে রোগের কারণ অস্পষ্ট থেকে যায়। পালমোনারি ফাইব্রোসিসের কারণ অজানা থাকলে, এই অবস্থাটিকে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস (আইপিএফ) বলা হয়;

পরিসংখ্যান এবং তথ্য

• আইপিএফ এর ঘটনা এবং ঘটনা নিয়ে কোন বড় মাপের গবেষণা হয়নি।
• বিভিন্ন উত্স অনুসারে, জনসংখ্যার প্রতি 100 হাজারে 2 থেকে 29 জন আইপিএফ-এ ভোগেন।
• এটা অজানা যে ভৌগলিক, জাতিগত, সাংস্কৃতিক, বা জাতিগত কারণগুলি আইপিএফের ঘটনা এবং ঘটনাকে প্রভাবিত করে।
• আইপিএফ-এর বেশিরভাগ রোগীরই 50 থেকে 70 বছর বয়সের মধ্যে কাশি এবং শ্বাসকষ্টের মতো উপসর্গ দেখা দেয়। আইপিএফ 50 বছরের কম বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে অস্বাভাবিক।
• এটি দীর্ঘকাল ধরে মনে করা হয়েছিল যে আইপিএফ মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে বেশি ঘটে, তবে সাম্প্রতিক বছরগুলিতে মহিলাদের মধ্যে আইপিএফের ঘটনা বৃদ্ধি পেয়েছে।
• কিছু ক্ষেত্রে, আইপিএফ একই পরিবারের একাধিক ব্যক্তির মধ্যে বিকাশ লাভ করে। যখন এটি ঘটে, রোগটিকে ফ্যামিলিয়াল পালমোনারি ফাইব্রোসিস বলা হয়। পালমোনারি ফাইব্রোসিস যে কখনও কখনও উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় তা অনেক বিশেষজ্ঞকে বিশ্বাস করতে পরিচালিত করেছে যে নির্দিষ্ট জিন থাকা রোগের বিকাশের দিকে নিয়ে যেতে পারে।

কখন ডাক্তার দেখাবেন

• একটি শুকনো কাশি বা শ্বাসকষ্টের জন্য যা সময়ের সাথে উন্নতি হয় না।
• যদি আপনার অবস্থা হঠাৎ করে খারাপ হয়ে যায় এবং আপনার লক্ষণগুলি আরও খারাপ হয়, তাহলে আপনাকে অবিলম্বে সাহায্য চাইতে হবে।

রোগ নির্ণয়

কাশি এবং শ্বাসকষ্টের মতো লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে একজন ডাক্তার আইপিএফ সন্দেহ করতে পারেন। ফুসফুসে প্যাথলজিকাল শব্দ, যাকে ক্রেপিটাস বলা হয়, ডাক্তার গভীর অনুপ্রেরণার মুহূর্তে শুনতে পারেন। রোগী এবং উপস্থিত চিকিত্সক খুব টিপস এ আঙ্গুলের ঘন হয়ে যাওয়া এবং তাদের আকৃতিতে একটি বৈশিষ্ট্যগত পরিবর্তন লক্ষ্য করতে পারেন, তথাকথিত ড্রামস্টিকস। এই লক্ষণগুলির উপস্থিতি রোগীকে ফুসফুসের রোগের বিশেষজ্ঞের কাছে রেফার করার কারণ দেয়।

পালমোনোলজিস্ট একটি সম্পূর্ণ পরীক্ষা করবেন এবং বুকের এক্স-রে, একটি শ্বাসযন্ত্রের ফাংশন পরীক্ষা (স্পিরোমেট্রি), বা রক্তের অক্সিজেন স্তর পরিমাপের মতো বেশ কয়েকটি পরীক্ষার আদেশ দিতে পারেন। এছাড়াও, বুকের একটি উচ্চ-রেজোলিউশন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (HRCT) স্ক্যান, একটি ইকোকার্ডিওগ্রাম (হার্টের আল্ট্রাসাউন্ড), এবং কখনও কখনও একটি ফুসফুসের বায়োপসি প্রয়োজন হতে পারে।

একটি ফুসফুসের বায়োপসি সাধারণত সাধারণ এনেস্থেশিয়ার অধীনে ভিডিও-সহায়তা থোরাকোস্কোপিক সার্জারি (VATS - ভিডিও অ্যাসিস্টেড থোরাকোস্কোপিক সার্জারি) ব্যবহার করে সঞ্চালিত হয়। এই প্রক্রিয়া চলাকালীন, সার্জন বুকের প্রাচীরে দুই বা তিনটি ছোট গর্ত করে যার মাধ্যমে তিনি একটি নমনীয় বেসে একটি ভিডিও ক্যামেরা সন্নিবেশ করেন। ডিভাইসটি আপনাকে বুকের গহ্বরের ভিতরে দেখতে এবং পরীক্ষার জন্য ফুসফুসের টিস্যুর একটি অংশ নিতে দেয়।

রোগের চিকিৎসা

একবার আইপিএফ ধরা পড়লে, রোগীদের নিয়মিত একজন পালমোনোলজিস্টের সাথে দেখা করা উচিত। আইপিএফ-এর চিকিৎসা প্রধানত উপসর্গযুক্ত, যার লক্ষ্য কাশি এবং শ্বাসকষ্ট দূর করা। আইপিএফের চিকিৎসার জন্য দুটি নতুন নির্দিষ্ট ওষুধ যা ফাইব্রোসিসের অগ্রগতিকে ধীর করে দেয় মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত হয়েছে। এই ওষুধগুলি রাশিয়াতেও পাওয়া যায়, যদিও দুর্ভাগ্যবশত, ওষুধের দাম খুব বেশি।

নির্দিষ্ট ওষুধের আবির্ভাবের আগে, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড হরমোন (কর্টিকোস্টেরয়েড) এবং ইমিউনোসপ্রেসেন্টস আইপিএফের চিকিৎসার জন্য ব্যবহার করা হত, কিন্তু তারা খুব কার্যকর ছিল না এবং অনেক অবাঞ্ছিত পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করেছিল। পালমোনারি পুনর্বাসন, অক্সিজেন থেরাপি, এবং ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের চিকিত্সাও আইপিএফ এবং সম্পর্কিত অবস্থার লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দিতে ব্যবহৃত হয়।

আইপিএফ সহ রোগীর সাথে কাজ করার জন্য অনেক বিশেষজ্ঞের জড়িত হওয়া উচিত: পালমোনোলজিস্ট, শারীরিক থেরাপিস্ট, উপশমকারী যত্ন বিশেষজ্ঞ, শারীরিক থেরাপিস্ট। তাদের অনেকেই আমাদের দেশে সবেমাত্র উপস্থিত হতে শুরু করেছে। সম্ভাব্য ওষুধ এবং থেরাপি সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন যা আপনার বিশেষ ক্ষেত্রে সাহায্য করতে পারে।

আইপিএফের জন্য ফুসফুস প্রতিস্থাপন

আজ, ফুসফুস প্রতিস্থাপন হল আইপিএফ রোগীদের আয়ু বৃদ্ধির একমাত্র উপায়। একটি ট্রান্সপ্লান্ট হল একটি বড় অস্ত্রোপচার যার জন্য ওষুধের সাথে আজীবন চিকিত্সার প্রয়োজন হয় যা দাতার ফুসফুস প্রত্যাখ্যান করতে প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে বাধা দেয়। আইপিএফ সহ সমস্ত রোগী ফুসফুস প্রতিস্থাপনের জন্য যোগ্য নয়। চিকিত্সাকারী পালমোনোলজিস্ট একটি নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে প্রতিস্থাপন সম্ভব কিনা তা নির্ধারণ করতে অবস্থাটি মূল্যায়ন করতে পারেন। এই মূল্যায়নে কয়েক মাস সময় লাগতে পারে, তাই অবস্থা খারাপ হতে শুরু করার আগে ডাক্তার ফুসফুস প্রতিস্থাপনের কথা বিবেচনা করতে পারেন।

রাশিয়ায় ফুসফুস প্রতিস্থাপনের নেতৃস্থানীয় প্রতিষ্ঠানগুলির নামকরণ করা হয়েছে ফেডারেল সায়েন্টিফিক সেন্টার ফর ট্রান্সপ্ল্যান্টোলজি। শিক্ষাবিদ V.I. শুমাকভ এবং এসপির গবেষণা ইনস্টিটিউটের নামকরণ করা হয়েছে। এন.ভি. স্ক্লিফোসোভস্কি।

পালমোনারি পুনর্বাসন

রোগ এবং চিকিত্সার বিকল্পগুলি সম্পর্কে আরও জানার জন্য একটি পালমোনারি পুনর্বাসন প্রোগ্রামে জড়িত হওয়া এবং সহায়তা গোষ্ঠীতে অংশগ্রহণ করা প্রয়োজন। পালমোনারি পুনর্বাসন প্রোগ্রামগুলি সামগ্রিক স্বরকে উদ্দীপিত এবং উন্নত করতে পারে, শ্বাসকষ্ট কমাতে পারে, আইপিএফ এবং অক্সিজেন ব্যবহার সম্পর্কে আরও ভাল ধারণা প্রদান করতে পারে এবং স্ব-যত্ন দক্ষতা শেখাতে পারে।

রক্তের অক্সিজেন স্যাচুরেশন সবসময় 89% এর উপরে বজায় রাখা উচিত, ব্যক্তি যা করছে তা নির্বিশেষে: বসা, হাঁটা, ব্যায়াম বা ঘুম। কিন্তু রোগ বাড়ার সাথে সাথে অতিরিক্ত অক্সিজেনের প্রয়োজন পরিবর্তিত হতে পারে। অতএব, বিশ্রামের সময়, শারীরিক কার্যকলাপের সময় বা ঘুমের সময় এই পর্যায়ে কতটা অক্সিজেন যথেষ্ট তা বোঝার জন্য নিয়মিত অক্সিজেনের মাত্রা মূল্যায়ন করা গুরুত্বপূর্ণ।

ধূমপায়ীদের এই অভ্যাস ত্যাগ করা খুবই জরুরি। তামাকের ধোঁয়া শ্বাসকষ্টকে আরও খারাপ করে।

ঝুঁকি কালীন ব্যাবস্থা

আপনার যদি দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ থাকে, তাহলে এমন পরিস্থিতি এড়ানো খুবই গুরুত্বপূর্ণ যেখানে আপনি এআরভিআই এবং ইনফ্লুয়েঞ্জায় আক্রান্ত হতে পারেন। প্রতি বছর ইনফ্লুয়েঞ্জার বিরুদ্ধে টিকা নেওয়া প্রয়োজন। আইপিএফ রোগীদের একটি ছোট শতাংশের অবস্থার আকস্মিক বৃদ্ধি ঘটে এবং আইপিএফের কারণে শ্বাসকষ্ট দ্রুত খারাপ হয়। কেউ জানে না কেন হঠাৎ তীব্রতা দেখা দেয় এবং কোন রোগীদের মধ্যে তারা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। আপনি যদি আপনার শ্বাসকষ্টের হঠাৎ অবনতি লক্ষ্য করেন, আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে যোগাযোগ করুন বা জরুরি চিকিৎসা সহায়তা নিন।

আইপিএফ-এ ক্লিনিকাল ট্রায়ালে অংশগ্রহণ

আপনি যদি গবেষণায় অংশগ্রহণ করতে আগ্রহী হন তবে আপনার পালমোনোলজিস্টকে জিজ্ঞাসা করুন। নতুন চিকিত্সা উপলব্ধ হওয়ার সাথে সাথে প্রতিটি চিকিত্সা কীভাবে কাজ করে তা বোঝার জন্য ক্লিনিকাল গবেষণা পরিচালিত হয়। এই অধ্যয়নগুলি শুধুমাত্র আইপিএফ সহ স্বেচ্ছাসেবকদের মধ্যে পরিচালিত হতে পারে। আপনি যেখানে বাস করেন তার কাছাকাছি কোনো গবেষণা কেন্দ্রে আইপিএফ নিয়ে গবেষণা আছে কিনা তা পরীক্ষা করা মূল্যবান হতে পারে। এমনকি আপনি যদি গবেষণায় অংশগ্রহণকারী হতে না চান, তাহলেও আইপিএফ-এ বিশেষজ্ঞ একটি কেন্দ্র থেকে সাহায্য পাওয়া সহায়ক হতে পারে।

2017 সালে, আইপিএফ রোগীদের ডায়াগনস্টিকসের জন্য প্রথম আঞ্চলিক কেন্দ্র ইয়েকাটেরিনবার্গে খোলা হয়েছে।

কিভাবে আপনার সফরের জন্য প্রস্তুত

আপনার লক্ষণ এবং প্রশ্নগুলির একটি তালিকা তৈরি করুন যা আপনি আপনার ডাক্তারের সাথে আগে থেকেই আলোচনা করতে চান। আপনি যখন প্রথম লক্ষণগুলি লক্ষ্য করেছেন এবং সময়ের সাথে সাথে কীভাবে পরিবর্তন হয়েছে তা মনে রাখাও গুরুত্বপূর্ণ (এবং লিখে রাখুন)। আপনার আত্মীয়রা যদি আপনাকে অতিরিক্ত প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে বা গুরুত্বপূর্ণ তথ্য মনে রাখতে সাহায্য করার জন্য অ্যাপয়েন্টমেন্টে আসে তবে এটি ভাল।

নিবন্ধটি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস (আইপিএফ) এর প্যাথোজেনেসিস এবং রোগের তীব্রতা নির্ণয় এবং মূল্যায়নে বায়োমার্কারের ভূমিকা নির্ধারণের জন্য উত্সর্গীকৃত। আইপিএফ অজানা ইটিওলজির দীর্ঘস্থায়ী প্রগতিশীল ফাইব্রোসিং ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়ার একটি বিশেষ রূপ। এটি দেখানো হয়েছে যে আইপিএফ হল পালমোনারি এপিথেলিয়ামের একটি রোগ, যা ফাইব্রোসিসের মতো একই উপসর্গগুলির সাথে নিজেকে প্রকাশ করে, অর্থাৎ, এটি তার পালমোনারি এপিথেলিয়ামের কর্মহীনতার পরিণতি। আইপিএফের 3-পর্যায়ের বিকাশের তত্ত্বটি বিবেচনা করা হয়। একটি ডায়গনিস্টিক এবং ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক দৃষ্টিকোণ থেকে, যখন আইপিএফ সন্দেহ করা হয়, তখন সিরাম SP-A এর স্তর নির্ধারণ করা গুরুত্বপূর্ণ। অন্যান্য বায়োমার্কারের ডায়গনিস্টিক ভূমিকা (এই গবেষণায় মূল্যায়ন করা হয়েছে) প্রতিষ্ঠিত হয়নি। গবেষণায় আরও পাওয়া গেছে যে সিরাম বায়োমার্কার SP-A,
MMP-7 এবং KL-6 একটি ডায়াগনস্টিক এবং প্রগনোস্টিক ভূমিকা পালন করে: গবেষণায় বায়োমার্কার MMP-7 এবং KL-6 এর ঘনত্ব এবং IPF রোগীদের 5 বছরের বেঁচে থাকার পূর্বাভাসের মধ্যে একটি বিপরীত সম্পর্ক দেখানো হয়েছে। আইপিএফের পূর্বাভাসের জন্য, ইন্টারলিউকিন -8 এর স্তর গুরুত্বপূর্ণ, যা রোগের তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত। আইপিএফ রোগীদের মধ্যে বায়োমার্কারগুলির ডায়গনিস্টিক এবং প্রাগনোস্টিক তাত্পর্য শুধুমাত্র ক্লিনিকাল, অ্যামনেস্টিক, রেডিওলজিকাল এবং কিছু ক্ষেত্রে, রূপগত গবেষণা পদ্ধতি বিবেচনা করে প্রতিষ্ঠিত করা যেতে পারে।

কীওয়ার্ড:ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস, প্যাথোজেনেসিস, বায়োমার্কার।

উদ্ধৃতি জন্য:লেশচেঙ্কো I.V., Zherebtsov AD. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস: প্যাথোজেনেসিসের উপর আধুনিক দৃষ্টিভঙ্গি এবং বায়োমার্কারের ভূমিকা // স্তন ক্যান্সার। 2018. নং 10(I)। পৃষ্ঠা 6-10

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস: প্যাথোজেনেসিসের আধুনিক দৃষ্টিভঙ্গি এবং বায়োমার্কারের ভূমিকা
আই.ভি. লেশচেঙ্কো 1,2, এ.ডি. Zherebtsov 1

1 ইউরাল স্টেট মেডিকেল ইউনিভার্সিটি, ইয়েকাটেরিনবার্গ
2 মেডিকেল অ্যাসোসিয়েশন "নোভায়া বলনিতসা", ইয়েকাটেরিনবার্গ

নিবন্ধটি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস (আইপিএফ) এর প্যাথোজেনেসিস এবং রোগের তীব্রতা নির্ণয় এবং মূল্যায়নে বায়োমার্কারের ভূমিকার জন্য উত্সর্গীকৃত। আইপিএফ অজানা ইটিওলজির দীর্ঘস্থায়ী প্রগতিশীল ফাইব্রোসিং ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়ার একটি বিশেষ রূপ। এটি দেখানো হয় যে আইপিএফ হল পালমোনারি এপিথেলিয়ামের একটি রোগ, যা নিজেকে ফাইব্রোসিস হিসাবে প্রকাশ করে, i। e.এটি পালমোনারি এপিথেলিয়ামের কর্মহীনতার কারণে হয়। আইপিএফের তিন-পর্যায়ের বিকাশের তত্ত্বটি বিবেচনা করা হয়। একটি ডায়গনিস্টিক এবং ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক দৃষ্টিকোণ থেকে, আইপিএফ-এর সন্দেহে সিরাম SP-A-এর স্তর নির্ধারণ করা গুরুত্বপূর্ণ। অন্যান্য বায়োমার্কারের ডায়গনিস্টিক ভূমিকা (এই গবেষণায় মূল্যায়ন করা হয়েছে) প্রতিষ্ঠিত হয়নি। পূর্বাভাস নির্ধারণ করার সময়, আইপিএফ-এর IL-8 এর মান থাকতে পারে, যার স্তরটি রোগের তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত। গবেষণায় দেখা গেছে যে সিরাম বায়োমার্কার SP-A, MMP-7 এবং KL-6 আইপিএফ রোগীদের জন্য একটি ডায়াগনস্টিক এবং প্রগনোস্টিক ভূমিকা পালন করতে পারে। বায়োমার্কার MMP-7 এবং KL-6 এর ঘনত্ব এবং IPF রোগীদের 5 বছরের বেঁচে থাকার পূর্বাভাসের মধ্যে একটি বিপরীত সম্পর্ক পাওয়া গেছে। আইপিএফ রোগীদের মধ্যে বায়োমার্কারগুলির ডায়গনিস্টিক এবং প্রাগনোস্টিক তাত্পর্য শুধুমাত্র ক্লিনিকো-অ্যান্যামনেস্টিক, রেডিওলজিক্যাল এবং কিছু ক্ষেত্রে, তদন্তের আকারগত পদ্ধতি বিবেচনা করে প্রতিষ্ঠিত করা যেতে পারে।

মূল শব্দ:ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস, প্যাথোজেনেসিস, বায়োমার্কার।
উদ্ধৃতি জন্য:লেশচেঙ্কো আই.ভি., জেরেবতসভ এ.ডি. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস: প্যাথোজেনেসিসের আধুনিক দৃষ্টিভঙ্গি এবং বায়োমার্কারদের ভূমিকা // আরএমজে। 2018. নং 10 (আই)। পৃষ্ঠা 6-10।

নিবন্ধটি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের প্যাথোজেনেসিস এবং রোগের তীব্রতা নির্ণয় এবং মূল্যায়নে বায়োমার্কারের ভূমিকা নির্ধারণের জন্য উত্সর্গীকৃত।

ভূমিকা

ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস (আইপিএফ) সহ সাধারণভাবে ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ (ILD), প্রকৃতির বহুমুখী ফুসফুসীয় প্যাথলজি। এটা বিশ্বাস করা হয় যে আন্তঃস্থায়ী ফুসফুসের রোগের প্রথম বর্ণনা 1897 সালে G. E. Rindfleisch করেছিলেন, এই রোগটিকে বলা হয় সিরোসিস সিস্টিকা, এবং এক বছর পরে পি. ভন হ্যানসেম্যান তার পর্যবেক্ষণে শব্দটি ব্যবহার করেন lymphangitis reticularis. আরও আধুনিক দৃষ্টিকোণ থেকে, আন্তঃস্থায়ী ফুসফুসের রোগের প্রথম বিবরণ হ্যাম্যান এবং রিচ দ্বারা উপস্থাপিত হয়েছিল, যারা তাদের কেসটিকে "ফুলমিনেটিং ডিফিউজ ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস অফ ফুসফুস" নাম দিয়েছিলেন, পরে "হ্যাম্যান-রিচ সিন্ড্রোম" এ পরিবর্তিত হয়েছিলেন। যদিও এই নামটি বর্তমানে ব্যবহার করা হয় না, তবে হ্যাম্যান-রিচ সিনড্রোমের আবিষ্কার আন্তঃস্থায়ী ফুসফুসের ক্ষত বোঝার ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ অবদান রেখেছে। প্রথমত, এই সিন্ড্রোমের রোগীদের পর্যবেক্ষণের উপর ভিত্তি করে, একটি নির্দিষ্ট আন্তঃস্থায়ী ফুসফুসের ক্ষতের সাথে যুক্ত প্রথম হিস্টোলজিকাল প্যাটার্নটি সনাক্ত করা হয়েছিল, এবং দ্বিতীয়ত, এটি স্পষ্ট হয়ে ওঠে যে কিছু রোগী কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপিতে প্রতিক্রিয়া জানাতে পারে, অন্যদের মধ্যে এই গ্রুপের ওষুধগুলি এই রোগের কারণ হয়। তীব্রতা রোগ। 1948 সালে, রবিনসই প্রথম "ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস" শব্দটি ব্যবহার করেন বুকের রেডিওগ্রাফে আন্তঃস্থায়ী পরিবর্তনের রোগীদের বর্ণনা করার জন্য যা পালমোনারি ফাইব্রোসিসের মতো কিন্তু কোনো শনাক্তযোগ্য কারণ ছাড়াই। একই সময়ে, পালমোনারি ফাইব্রোসিস এবং পোস্ট-সংক্রামক ফাইব্রোসিস, নিউমোকোনিওসিস, রেডিয়েশন থেরাপির প্রভাব এবং অটোইমিউন রোগ যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস বা সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের মধ্যে সম্পর্ক স্বীকৃত হয়েছিল।
আধুনিক বোধগম্যতা অনুসারে, আইপিএফকে অজানা ইটিওলজির দীর্ঘস্থায়ী প্রগতিশীল ফাইব্রোসিং ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়ার একটি বিশেষ রূপ হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়, যা প্রধানত বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে, শুধুমাত্র ফুসফুসকে প্রভাবিত করে এবং স্বাভাবিক ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়ার হিস্টোলজিক্যাল এবং/অথবা রেডিওলজিক্যাল প্যাটার্নের সাথে যুক্ত। বেশ কিছু আধুনিক গবেষক বিশ্বাস করেন যে এই নামটি আইপিএফ-এর গবেষণায় বর্তমান আবিষ্কারের সাথে সঙ্গতিপূর্ণ নয়। সঞ্চিত তথ্য আমাদের এই রোগের বিকাশের জন্য অনেক কারণ সনাক্ত করতে দেয়, যা "ইডিওপ্যাথিক" শব্দটিকে আর উপযুক্ত করে না।

প্যাথোজেনেসিসের আধুনিক সমস্যা

এটি দ্রুত স্পষ্ট হয়ে ওঠে যে আইপিএফ সংযোগকারী টিস্যুর বিস্তারের উপর ভিত্তি করে। আইপিএফের প্যাথোজেনেসিসের প্রথম ধারণাটি ছিল অ্যালভিওলার প্রাচীরের প্রদাহ যা ফাইব্রোজেনিক মধ্যস্থতাকারীর উত্পাদনের দিকে পরিচালিত করে। যাইহোক, স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধের ব্যবহার পছন্দসই ফলাফল দেয়নি এবং শুধুমাত্র রোগের অগ্রগতির দিকে পরিচালিত করে। ধীরে ধীরে, অ্যালভিওলার এপিথেলিয়ামের ক্ষতির ধারণার ফলে আইপিএফ (চিত্র 1) এর 3-পর্যায়ের বিকাশের তত্ত্ব তৈরি হয়েছিল।

মঞ্চআমি - predisposition (প্রবণতা)। এর সারমর্মটি এমন কারণগুলির উপস্থিতিতে নিহিত যা পুটেটিভ ইটিওলজিক্যাল এজেন্টগুলির প্রতি অ্যালভিওলার এপিথেলিয়ামের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি করে। এই কারণগুলির মধ্যে রয়েছে ভাইরাস যেমন এপস্টাইন-বার ভাইরাস, সাইটোমেগালোভাইরাস, হেপাটাইটিস সি ভাইরাস, ইনফ্লুয়েঞ্জা, সেইসাথে তামাকের ধোঁয়া, কাঠের ধূলিকণা, পশুসম্পদ, পরিবেশগত কারণ যা জিনগতভাবে প্রবণ ব্যক্তিদের মধ্যে টাইপ II অ্যালভিওলোসাইটের ত্বরান্বিত বিভাজনের দিকে পরিচালিত করে, এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলাম (ইআর স্ট্রেস), উদ্ভাসিত প্রোটিন প্রতিক্রিয়া সক্রিয়করণ (ইউপিআর), অ্যাপোপটোসিস, যা। পরিশেষে টেলোমেরেসের প্রগতিশীল অবক্ষয় (সংক্ষিপ্তকরণ) বাড়ে। এই পর্যায়ে, সার্ফ্যাক্ট্যান্টের অবস্থা একটি নির্দিষ্ট তাৎপর্য অর্জন করে, যেহেতু ক্ষতিকারক কারণগুলি এর সংস্পর্শে আসে। সার্ফ্যাক্ট্যান্ট প্রোটিনের অস্বাভাবিকতা SP-A এবং SP-D উপরোক্ত অ্যান্টিজেনগুলির ক্ষতিকারক ফ্যাক্টরের শক্তি নির্ধারণ করতে পারে।
মঞ্চ II - সক্রিয়করণ।

জিনগতভাবে প্রবণ ব্যক্তিদের মধ্যে সঞ্চিত পরিবেশগত কারণগুলি পালমোনারি এপিথেলিয়ামে প্যাথলজিকাল পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে (ব্রঙ্কোঅ্যালভিওলার এবং অ্যালভিওলার): শারীরবৃত্তীয় কোষের বার্ধক্যের পুনঃপ্রোগ্রামিং এবং অ্যালভিওলার এপিথেলিয়াম দ্বারা প্রোফিব্রোটিক মধ্যস্থতাকারীর মুক্তি, যেমন প্লামোনারি এপিথেলিয়াম এবং βTG-বৃদ্ধি ফ্যাক্টর পরিবর্তন করা গ্রোথ ফ্যাক্টর লিগ্যান্ড α (PDGFα)। এই মধ্যস্থতাকারীরা প্রত্যক্ষ বা পরোক্ষভাবে লিউকোসাইটের মাধ্যমে ফাইব্রোব্লাস্ট সক্রিয় করে, যা প্যাথলজিক্যাল এক্সট্রা সেলুলার ম্যাট্রিক্স (আন্তঃকোষীয় পদার্থ) তৈরি করতে শুরু করে।
মঞ্চ III - অগ্রগতি। আন্তঃকোষীয় পদার্থ মায়োফাইব্রোব্লাস্টে ফাইব্রোব্লাস্টের অতিরিক্ত পার্থক্যকে উৎসাহিত করে, যা আরও বেশি ম্যাট্রিক্স জমা করে এবং ফাইব্রোব্লাস্টগুলিকে আরও সক্রিয় করে, যা ফুসফুসের টিস্যুর পুনর্নির্মাণের দিকে পরিচালিত করে। ফুসফুসের টিস্যুর পুনর্নির্মাণ অনেকগুলি বহির্মুখী ম্যাট্রিক্স পদার্থের অভিব্যক্তি পরিবর্তন করে, যার মধ্যে অনেকগুলি মেসেনকাইমাল কোষে প্রোফাইব্রোটিক সিগন্যালিং পথগুলি সক্রিয় করতে সক্ষম। আইপিএফ-এ ফাইব্রোব্লাস্টগুলি ধ্বংসাত্মক বৈশিষ্ট্য অর্জন করে, যা দীর্ঘস্থায়ী পুনর্নির্মাণে অবদান রাখতে পারে।

নির্ণয় এবং চিকিত্সা, আইপিএফ এর পূর্বাভাসের মূল্যায়নে বায়োমার্কারের ভূমিকা

গবেষণা আইপিএফ বায়োমার্কারকে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস, রোগের অগ্রগতি এবং চিকিত্সার প্রতিক্রিয়ার পূর্বাভাস দেওয়ার জন্য একটি অপরিহার্য হাতিয়ার হিসাবে বিবেচনা করে।
বর্তমানে পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য বায়োমার্কারের কোন সাধারণভাবে স্বীকৃত শ্রেণীবিভাগ নেই। আমরা সমস্ত প্রধান বায়োমার্কারকে তাদের তাত্পর্যের উপর ভিত্তি করে তিনটি বড় গ্রুপে বিভক্ত করেছি:
– আইপিএফ রোগ নির্ণয় এবং ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয়ের জন্য;
- আইপিএফ এর পূর্বাভাস নির্ধারণ করা;
- লক্ষ্যযুক্ত অ্যান্টিফাইব্রোটিক থেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়ন করা।

আইপিএফ রোগ নির্ণয় এবং ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের জন্য বায়োমার্কার

আইপিএফ এবং অন্যান্য ফুসফুসের রোগের সাথে এর পার্থক্য নির্ণয়ের পদ্ধতি হিসাবে বায়োমার্কারদের মূল্যায়নের ক্ষেত্রে সর্বাধিক সংখ্যক গবেষণা করা হয়েছে। প্রথম এবং সবচেয়ে অধ্যয়ন করা হয় surfactant প্রোটিন. আইপিএফ রোগীদের মধ্যে এসপি-এ-এর সিরাম মাত্রা অন্যান্য আইএলডি রোগীদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ছিল। এছাড়াও, পালমোনারি সারকোইডোসিস এবং নিউমোনিয়া রোগীদের তুলনায় আইপিএফ রোগীদের মধ্যে এসপি-এ মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ছিল। আইপিএফ রোগীদের সিরামে এসপি-ডি-এর মাত্রা, এসপি-এ-এর মতো, নিউমোনিয়া, পালমোনারি সারকোইডোসিস এবং নিয়ন্ত্রণ গ্রুপের রোগীদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ছিল। SP-A এর বিপরীতে, IPF এবং অন্যান্য ILDs (প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস, পালমোনারি অ্যালভিওলার প্রোটিনোসিস, ইডিওপ্যাথিক ননস্পেসিফিক ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়া এবং সারকোইডোসিস সহ) রোগীদের মধ্যে SP-D-এর বিষয়বস্তুতে কোনও উল্লেখযোগ্য পার্থক্য ছিল না।
ম্যাট্রিক্স মেটালোপ্রোটিনেসেস(এমএমআর)। তারা জিঙ্ক- এবং ক্যালসিয়াম-নির্ভর এন্ডোপেপ্টিডেসের একটি পরিবার। তারা অনেক স্বাভাবিক শারীরবৃত্তীয় প্রক্রিয়াগুলিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, যেমন ভ্রূণের বিকাশ, মরফোজেনেসিস, প্রজনন এবং টিস্যু পুনর্নির্মাণ, সেইসাথে বিভিন্ন রোগগত প্রক্রিয়াগুলিতে: আর্থ্রাইটিস, ম্যালিগন্যান্ট বৃদ্ধি এবং কার্ডিওভাসকুলার রোগ। সুস্থ ফুসফুসের টিস্যুতে MMP মাত্রা IPF ফুসফুসের তুলনায় কম। তাদের নির্দিষ্টতার উপর ভিত্তি করে, এমএমপিগুলি কোলাজেনেসেস (MMP-1, -8 এবং -13), জেলটিনসেস (MMP-2 এবং -9) এবং স্ট্রোমেলিসিন (MMP-3 এবং -10) এ বিভক্ত। জেলটিনেস A (MMP-2) এবং জেলটিনেজ B (MMP-9) পালমোনারি ফাইব্রোসিসে জড়িত বলে মনে হয়, কিন্তু এই প্রক্রিয়ায় তাদের নির্দিষ্ট ভূমিকা অস্পষ্ট থাকে। যদিও MMP-9 প্রদাহজনক কোষ দ্বারা নির্গত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি এবং টিস্যু পুনর্নির্মাণের কারণে প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সাথে যুক্ত হতে পারে, এমএমপি-2 ফাইব্রোব্লাস্ট, এন্ডোথেলিয়াল এবং এপিথেলিয়াল কোষ সহ কাঠামোগত কোষ দ্বারা সংশ্লেষিত হয় এবং দীর্ঘস্থায়ী প্রতিবন্ধীদের সাথে যুক্ত হতে পারে। টিস্যু পুনর্নির্মাণ, অস্বাভাবিক কোলাজেন জমার দিকে পরিচালিত করে।
সাধারণ ফুসফুসের ফাইব্রোব্লাস্ট MMP-9 প্রকাশ করে না ভিট্রোতে, আইপিএফ দ্বারা প্রভাবিত ফুসফুস থেকে fibroblasts, বিপরীতভাবে, দৃঢ়ভাবে এটি প্রকাশ. এই প্রক্রিয়াটি অন্তত আংশিকভাবে জেলটিনেসেস MMP-2 এবং MMP-9 এর নিঃসরণের সাথে যুক্ত বলে মনে হয়। এই প্রসঙ্গে, MMP-2 এবং MMP-9 উভয়ই সাবপিথেলিয়াল মায়োফাইব্রোব্লাস্টগুলিতে এবং কখনও কখনও উন্মুক্ত অ্যালভিওলার বেসমেন্ট মেমব্রেনের এলাকায় পরিলক্ষিত হয়েছিল, যা ইঙ্গিত করে যে এই এমএমপিগুলি অ্যালভিওলার স্পেসগুলিতে মায়োফাইব্রোব্লাস্টগুলির স্থানান্তরে ভূমিকা পালন করতে পারে। MMP-7 স্বাভাবিক এবং প্যাথলজিকাল এপিথেলিয়াল কোষে প্রকাশ করা হয়। MMP-7 বিভিন্ন টিউমার দ্বারা সংশ্লেষিত হয়: স্তন, কোলন, প্রোস্টেট, পাকস্থলী, উপরের শ্বসনতন্ত্র এবং খাদ্যনালী, ফুসফুস এবং ত্বক।
পেরিওস্টিন. আইপিএফ রোগীদের মধ্যে পেরিওস্টিন উচ্চতর হয়েছে বলে জানা গেছে, তবে এর উত্স এবং ক্রিয়াকলাপের প্রক্রিয়াগুলি অস্পষ্ট রয়ে গেছে। লেখকরা দেখেছেন যে আইপিএফ রোগীদের মধ্যে সিরাম পেরিওস্টিনের মাত্রা বৃদ্ধি পেয়েছে, যা বাধ্যতামূলক গুরুত্বপূর্ণ ক্ষমতা (FVC) এবং ফুসফুসের বিচ্ছুরণ ক্ষমতা (DLco) হ্রাসের সাথে সম্পর্কযুক্ত। এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে পেরিওস্টিন প্রধানত সিরামে অলিগোমেরিক আকারে বিদ্যমান এবং মনোমেরিক পেরিওস্টিন একটি গৌণ ভগ্নাংশ হিসাবে উপস্থাপিত হয়। ডায়াগনস্টিক তাত্পর্য মনোমেরিক পেরিওস্টিনের সাথে সংযুক্ত, যার স্তরটি পেরিওস্টিনের স্তরের সাথে যুক্ত অন্যান্য রোগের তুলনায় আইপিএফ-এ উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে (আলঝাইমার রোগ, সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা এবং ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি)।

আইপিএফ এর পূর্বাভাস নির্ধারণের জন্য বায়োমার্কার

আইপিএফের বৃদ্ধি সার্ফ্যাক্ট্যান্টের মাত্রা বৃদ্ধি দ্বারা নির্দেশিত হতে পারে। গবেষণায় উল্লেখ করা হয়েছে যে আইপিএফ রোগীদের মৃত্যুর ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে উচ্চ মাত্রার এসপি-এ-এর সাথে যুক্ত। উচ্চ এসপি-ডি স্তর এবং মৃত্যুর ঝুঁকি বৃদ্ধির মধ্যেও একই রকম শক্তিশালী সম্পর্ক ছিল। একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে IL-8 mRNA এবং IL-8 প্রোটিন রোগের তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত। লে এট আল। GAP সূচক ব্যবহার করার সুপারিশ করুন, যার মধ্যে রয়েছে লিঙ্গ, বয়স এবং 2 ফুসফুসের ফাংশন ভেরিয়েবল (FVC এবং DLco), একটি সাধারণ স্কোরিং সিস্টেমের উপর ভিত্তি করে এবং 558 জন আইপিএফ রোগীর উপর একটি গবেষণার ফলাফল হিসাবে বিকশিত হয়েছে, রোগীদের মৃত্যুর পূর্বাভাস হিসাবে আইপিএফ। শুধুমাত্র GAP সূচক, রেডিয়েশন ডায়াগনস্টিকস এবং সিরাম বায়োমার্কার একত্রে আইপিএফ রোগীদের পূর্বাভাস নির্ধারণের সঠিকতা এবং সংবেদনশীলতা উন্নত করতে পারে।
জাপানি বিজ্ঞানীদের দ্বারা পরিচালিত একটি সমীক্ষায়, লেখকরা আইপিএফ গ্রুপ এবং তুলনা গ্রুপে বেশ কয়েকটি সিরাম বায়োমার্কারের (MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A এবং SP-D) ডায়গনিস্টিক এবং প্রাগনোস্টিক মান তুলনা করেছেন। সারণী 1 গবেষণায় অংশগ্রহণকারী বিষয়গুলির বৈশিষ্ট্য উপস্থাপন করে।


আইপিএফ (n=65), ব্যাকটেরিয়া নিউমোনিয়া (n=31) রোগীদের মধ্যে ROC বক্ররেখা বিশ্লেষণের মাধ্যমে পাঁচটি বায়োমার্কারের (MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A এবং SP-D) মানের পার্থক্য ) এবং স্বাস্থ্যকর নিয়ন্ত্রণ ( n = 101) সারণি 2 এ দেখানো হয়েছে।


আইপিএফ, ব্যাকটেরিয়া নিউমোনিয়া এবং কন্ট্রোল গ্রুপ (স্বাস্থ্যবান ব্যক্তিদের) রোগীদের ক্ষেত্রে বায়োমার্কার MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A এবং SP-D-এর মাত্রায় পরিসংখ্যানগতভাবে উল্লেখযোগ্য উল্লেখযোগ্য পার্থক্য চিত্র 2-এ দেখানো হয়েছে।

এটাও নির্ধারণ করা হয়েছিল যে কোন বায়োমার্কাররা আইপিএফ রোগীদের রোগ নির্ণয়ের স্বাধীন ভবিষ্যদ্বাণীকারী। আইপিএফ, নিউমোনিয়া এবং কন্ট্রোল গ্রুপে অধ্যয়নের বায়োমার্কারগুলিতে পরীক্ষা করা সংবেদনশীলতা এবং নির্দিষ্টতার মাল্টিভেরিয়েট কক্স বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে MMP-7 এবং KL-6 বায়োমার্কার স্তরগুলি আইপিএফ রোগীদের মধ্যে রোগ নির্ণয়ের স্বাধীন ভবিষ্যদ্বাণীকারী। এছাড়াও, MMP-7 এবং KL-6-এর উচ্চ স্তরের আইপিএফ রোগীদের বেঁচে থাকার হার কম ছিল, এবং দুটি চিহ্নিতকারীর সংমিশ্রণ সর্বোচ্চ মৃত্যুর হারের সাথে সঙ্গতিপূর্ণ। ফলাফলগুলি ইঙ্গিত করে যে MMP-7 এবং KL-6 উভয়ই IPF-এর জন্য প্রতিশ্রুতিশীল প্রগনোস্টিক মার্কার, এবং দুটি মার্কারের সংমিশ্রণ IPF রোগীদের মধ্যে বেঁচে থাকার পূর্বাভাসের মূল্যায়নকে উন্নত করতে পারে। উপরন্তু, এই গবেষণার লেখকরা দেখিয়েছেন যে MMP-7 এবং KL-6 আইপিএফ রোগীদের ব্যাকটেরিয়া নিউমোনিয়া এবং স্বাস্থ্যকর নিয়ন্ত্রণের রোগীদের থেকে স্পষ্টভাবে আলাদা করতে পারে, যা আরও ডায়াগনস্টিক বায়োমার্কার হিসাবে তাদের সম্ভাব্যতা নির্দেশ করে।
আইপিএফ সহ রোগীদের বেঁচে থাকার পারস্পরিক সম্পর্ক, বিভিন্ন বায়োমার্কার এবং বেঁচে থাকার অনুপাত অনুসারে 3টি গ্রুপে বিভক্ত, চিত্র 3-এ উপস্থাপন করা হয়েছে।

বর্তমান ফলাফলগুলি নিশ্চিত করে যে MMP-7 এবং KL-6 উভয়ের উচ্চ স্তরের আইপিএফ রোগীদের বেঁচে থাকার হার কম ছিল, পরামর্শ দেয় যে উভয় কারণের মূল্যায়ন উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ উপগোষ্ঠী সনাক্তকরণে উভয় বায়োমার্কারের পৃথক মূল্যায়নের চেয়ে বেশি কার্যকর। MMP-7, প্রোটিওলাইটিক ক্রিয়াকলাপের সাথে জিঙ্ক-ধারণকারী এনজাইমগুলির একটি পরিবার এবং KL-6, একটি উচ্চ আণবিক ওজনের গ্লাইকোপ্রোটিনকে মিউসিন MUC1 হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, বিভিন্ন প্রক্রিয়ার সাথে IPF এর অগ্রগতিতে জড়িত হওয়ার প্রস্তাব করা হয়েছে এবং আরও সম্ভাব্য গবেষণার প্রয়োজন।

লক্ষ্যযুক্ত অ্যান্টিফাইব্রোটিক থেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়নের জন্য বায়োমার্কার

MMP-8 এবং MMP-9-এর বর্ধিত উত্পাদন তাদের প্রধান অন্তঃসত্ত্বা ইনহিবিটর, মেটালোপ্রোটিনেজ-1 (TIMP-1) এর টিস্যু ইনহিবিটর-এর ক্ষতিপূরণমূলক বৃদ্ধির সাথে নয়। যেহেতু এই দুটি এনজাইমের সম্মিলিত কার্যকলাপ ফুসফুসীয় ইন্টারস্টিশিয়ামের ফাইব্রিলার ফাইবার এবং কোলাজেন বেসমেন্ট মেমব্রেনকে ব্যাহত করতে পারে, তাদের বর্ধিত কার্যকলাপ ফাইব্রোসিসের বিকাশে ম্যাট্রিক্স ভাঙ্গন এবং পুনর্নির্মাণে অবদান রাখবে। ব্রঙ্কোঅ্যালভিওলার ল্যাভেজ তরল থেকে MMP-8 এবং MMP-9-এর বিশ্লেষণ ভবিষ্যতে আইপিএফ এবং পালমোনারি সারকোইডোসিস রোগীদের চিকিত্সার কার্যকারিতা এবং প্রতিকূল ঘটনাগুলি পর্যবেক্ষণের জন্য দরকারী জৈব রাসায়নিক মার্কার প্রদান করতে পারে।
মনোমেরিক পেরিওস্টিন দুটি ATS/ERS/JRS/ALAT অনুমোদিত অ্যান্টিফাইব্রোটিক ওষুধ, পিরফেনিডোন এবং নিন্টাডানিবের কার্যকারিতা ভবিষ্যদ্বাণী করতে পারে কিনা তা বিশ্লেষণ করা আকর্ষণীয়। যদিও এই ওষুধগুলি আইপিএফ-এর রোগীদের চিকিত্সার ক্ষেত্রে কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে, তবে এই ওষুধগুলির কার্যকারিতা ভবিষ্যদ্বাণী করার জন্য উপযুক্ত বায়োমার্কার এখনও পাওয়া যায়নি, যা আইপিএফ রোগীদের পরিচালনার জন্য প্রয়োজনীয় কৌশলগুলির বিকাশের অনুমতি দেবে।

উপসংহার

সুতরাং, আধুনিক বৈজ্ঞানিক অবস্থান থেকে, আইপিএফ-এর প্যাথোজেনেসিসকে 3-পর্যায়ের প্রক্রিয়া হিসাবে বিবেচনা করা হয়, যার ফলস্বরূপ পালমোনারি এপিথেলিয়ামের কর্মহীনতার কারণে পালমোনারি ফাইব্রোসিস বিকশিত হয় (ব্রঙ্কোয়ালভিওলার এবং অ্যালভিওলার)।
আইপিএফের বায়োমার্কার সম্পর্কে, নিম্নলিখিতগুলি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে। একটি ডায়গনিস্টিক এবং ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক দৃষ্টিকোণ থেকে, যদি IPF সন্দেহ করা হয়, তাহলে সিরাম SP-A এর স্তর নির্ধারণ করা প্রয়োজন। অন্যান্য বায়োমার্কারের ডায়গনিস্টিক ভূমিকা প্রতিষ্ঠিত হয়নি। IPF-এর পূর্বাভাস নির্ধারণ করার সময়, IL-8 গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে, যার স্তরটি রোগের তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত। বায়োমার্কার MMP-7 এবং KL-6 এর ঘনত্ব এবং আইপিএফ রোগীদের 5 বছরের বেঁচে থাকার পূর্বাভাসের মধ্যে একটি বিপরীত সম্পর্ক প্রতিষ্ঠিত হয়েছে, কিন্তু তাদের ডায়াগনস্টিক এবং প্রগনোস্টিক ভূমিকা এখনও নির্ভরযোগ্যভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়নি। আইপিএফ বায়োমার্কারগুলির পরিবর্তন এবং পারস্পরিক সম্পর্কগুলি পৃথকভাবে নয়, কিন্তু একত্রে অধ্যয়ন করা আগ্রহের বিষয়। বায়োমার্কারগুলির ঘনত্ব পরিবর্তন করে চিকিত্সার কার্যকারিতা মূল্যায়নের ক্ষেত্রে সামান্য গুরুতর কাজ রয়েছে এবং উপলব্ধ ডেটা এমনকি এই ধরনের উদ্দেশ্যে একটি সম্ভাব্য দরকারী বায়োমার্কার সনাক্ত করার জন্য অপর্যাপ্ত। আজ অবধি প্রকাশিত গবেষণার আরেকটি সীমাবদ্ধতা হল তাদের দৈর্ঘ্য। বায়োমার্কারদের প্রগনোস্টিক ক্ষমতা মূল্যায়ন করার জন্য সম্ভাব্য অধ্যয়ন প্রয়োজন। আইপিএফ রোগীদের মধ্যে বায়োমার্কারগুলির ডায়গনিস্টিক এবং প্রাগনোস্টিক তাত্পর্য শুধুমাত্র ক্লিনিকাল, অ্যামনেস্টিক, রেডিওলজিকাল এবং কিছু ক্ষেত্রে, রূপগত গবেষণা পদ্ধতি বিবেচনা করে প্রতিষ্ঠিত করা যেতে পারে।

সাহিত্য

1. হোমোলকা জে. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস: একটি ঐতিহাসিক পর্যালোচনা // CMAJ। 1987. ভলিউম। 137. পি. 1003-1005।
2. ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ / সম্পাদনা। Du Bois R. M., Richeldi L. Eur দ্বারা। রেসপিরা। মনোগ্রাফ, এম: ইআরএস। 2009. 395 পি।
3. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস নির্ণয় এবং চিকিত্সা। ফেডারেল ক্লিনিকাল নির্দেশিকা [ইলেক্ট্রনিক রিসোর্স]। URL: www.pulmonology.ru। 2016 (অ্যাক্সেসের তারিখ: 08/17/2018)। URL: www.pulmonology.ru। 2016 (ডেটা obrashhenija 08/17/2018) (রাশিয়ান ভাষায়)]।
4. কিয়াং ডি., ট্রেসি এল., লুইস এইচ. এট আল। আইপিএফের প্যাথোজেনেসিস এবং চিকিত্সার নতুন অন্তর্দৃষ্টি: একটি আপডেট // ড্রাগস। 2011. ভলিউম। 71(8)। পৃষ্ঠা 981-1001।
5. পল জে. ডব্লিউ., টিমোথি এস.বি. পরিবর্তনের জন্য সময়: ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস কি এখনও ইডিওপ্যাথিক এবং শুধুমাত্র ফাইব্রোটিক? // ল্যানসেট রেসপিরা। মেড. 2018. ভলিউম। 6. পৃ. 154-160।
6. Giacomo S., Bruno I., Marirosaria C. et al. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস: প্যাথোজেনেসিস এবং ম্যানেজমেন্ট // রেসপির। Res. 2018. ভলিউম। 19(1)। পৃ. 32. DOI: 10.1186/s12931-018-0730-2।
7. লুকা আর., হ্যারল্ড আর. সি., মার্ক জি. জে. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস // ল্যানসেট। 2017. ভলিউম। 389 (10082)। পৃ. 1941-1952।
8. কাই ডব্লিউ., কিং জে., জিং সি. এবং অন্যান্য। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের তুলনা এবং পূর্বাভাসের উপর সিরাম এসপি-এ এবং এসপি-ডি স্তরের প্রভাব // মেডিসিন। 2017. ভলিউম। 96. পি. 23. DOI:10.1097/MD.0000000000007083.
9. ভট্টাচার্য পি., আচার্য ডি., রায়চৌধুরী এস. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের প্যাথোফিজিওলজিতে ম্যাট্রিক্স মেটালোপ্রোটিনেসেসের ভূমিকা // ফুসফুস ভারত। 2007. ভলিউম। 24. পি. 61-65।
10. Henry M. T., McMahon K., Mackarel A. J. et al. ম্যাট্রিক্স মেটালোপ্রোটিনেস এবং মেটালোপ্রোটিনেস-১ এর টিস্যু ইনহিবিটর ইন সারকোইডোসিস এবং আইপিএফ // ইউর। উত্তর জে. 2002. ভলিউম। 20. পি. 1220-1227।
11. Shoichiro O., Masaki O., Kiminori F. et al. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য বায়োমার্কার হিসাবে মনোমেরিক পেরিওস্টিনের উপযোগিতা // PLOS ONE। 2017. ভলিউম। 12(3)। পৃষ্ঠা 1-17।
12. Guiot J., Henket M., Corhay J.-L. আল আইপিএফ-এ স্পুটাম বায়োমার্কার: IGFBP-2, IL-8 এবং MMP-7 // PLOS ONE-এর উত্থাপিত জিনের প্রকাশ এবং প্রোটিনের মাত্রার প্রমাণ। 2017. ভলিউম। 12(2)। পৃষ্ঠা 1-2।
13. বেন্টলি জে.বি., নায়েক পি.কে., বোজিক পি.ডি., মুর বি.বি. পেরিওস্টিন ফাইব্রোসিস প্রচার করে এবং ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস রোগীদের অগ্রগতির পূর্বাভাস দেয় // AJP Lung Cell/ Mol. ফিজিওল। 2012. ভলিউম। 303. পি. 12. DOI: 10.1152/ajplung.00139.2012. Epub 2012 অক্টোবর 5.
14. লে বি. ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের জন্য একটি বহুমাত্রিক সূচক এবং স্টেজিং সিস্টেম // Ann. ইন্টার্ন মেড. 2012. ভলিউম। 15, 156 (10)। পৃ. 684-691।
15. হামাই কে., ইওয়ামোটো এইচ., ইশিকাওয়া এন. এট আল। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের ডিজিজ মার্কার হিসাবে MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A, এবং SP-D-এর সঞ্চালনের তুলনামূলক অধ্যয়ন // রোগ চিহ্নিতকারী। 2016. ভলিউম। 3. পৃষ্ঠা 1-8। http://dx.doi.org/10.1155/2016/4759040।
16. রুই এন., জিয়াওহুই এল., ইউয়ান জেড. এট আল। প্রোটিওমিক অ্যারে বিশ্লেষণ দ্বারা সিরামে আবিষ্কৃত ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের সম্ভাব্য বায়োমার্কার // Int. জে ক্লিন। মেয়াদ। পথোল। 2016. ভলিউম। 9 (9)। পৃষ্ঠা ৮৯২২–৮৯৩২।
17. Lagente V., Manoury B., Nénan S. et al. শ্বাসনালীর প্রদাহ এবং পুনর্নির্মাণের বিকাশে ম্যাট্রিক্স মেটালোপ্রোটিনেসের ভূমিকা // ব্রাজিলিয়ান জে মেড। বায়োল Res. 2005. ভলিউম। 38. পৃ. 1521-1530।
18. রঘু জি., কোলার্ড এইচ.আর., এগান জে. জে. এট অন্যান্য। ATS/ERS/JRS/ALAT কমিটি অন ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস। একটি অফিসিয়াল ATS/ERS/JRS/ALAT বিবৃতি: ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস; নির্ণয় এবং পরিচালনার জন্য প্রমাণ-ভিত্তিক নির্দেশিকা // আমি। জে. রেসপিরা। ক্রিট কেয়ার মেড। 2011. ভলিউম। 183. পি. 788-824।