سندرم آنتی فسفولیپید: تشخیص و درمان سندرم آنتی فسفولیپید - آزمایش و تشخیص آنتی بادی

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) یک بیماری خود ایمنی است که با تولید مقادیر زیادی آنتی بادی در برابر فسفولیپیدها - ساختارهای شیمیایی که بخش‌هایی از سلول از آنها ساخته می‌شود، مشخص می‌شود.

سندرم آنتی فسفولیپید تقریباً در 5 درصد از زنان باردار رخ می دهد. در 30٪ موارد، APS علت اصلی سقط جنین است - مهم ترین مشکل مامایی مدرن. اگر اقدامات خاصی رعایت نشود، APS می تواند منجر به بدترین و تهدید کننده ترین عوارض در دوران بارداری و پس از زایمان شود.

علل APS

عوامل تحریک کننده اصلی منجر به توسعه APS عبارتند از:

استعداد ژنتیکی؛
- عفونت های باکتریایی یا ویروسی ؛
- بیماری های خود ایمنی - لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)، پری آرتریت ندوزا.
- استفاده طولانی مدت از داروها (داروهای ضد بارداری هورمونی، داروهای روانگردان).
- بیماری های انکولوژیک

علائم سندرم ضد فسفولیپید

چگونه سندرم آنتی فسفولیپید آشکار می شود؟ تظاهرات بالینی بیماری متفاوت است، اما ممکن است کاملاً وجود نداشته باشد. مورد دوم اغلب زمانی اتفاق می افتد که، در برابر پس زمینه سلامت مطلق، یک زن سالم سقط جنین خود به خود را تجربه می کند. و اگر معاینه نشوید، مشکوک شدن به تشخیص APS بسیار دشوار است. دلیل اصلی سقط جنین در APS افزایش فعالیت سیستم انعقاد خون است. به همین دلیل ترومبوز عروق جفت رخ می دهد که به ناچار منجر به ختم بارداری می شود.

بی ضررترین علائم APS شامل ظهور یک الگوی عروقی برجسته در قسمت های مختلف بدن است. اغلب، الگوی عروقی در پاها، پاها و ران ها بیان می شود.

در موارد شدیدتر، APS می تواند خود را به شکل یک زخم غیر التیام بخش در ساق پا، قانقاریا انگشتان پا (به دلیل بدتر شدن مزمن خون رسانی) نشان دهد. افزایش تشکیل ترومبوز در رگ های خونی در طول APS می تواند منجر به آمبولی ریه (انسداد حاد رگ توسط لخته خون) شود که کشنده است!

علائم کمتر شایع APS شامل کاهش ناگهانی بینایی، از جمله کوری (به دلیل ترومبوز عروق و وریدهای شبکیه) است. ایجاد نارسایی مزمن کلیه، که می تواند خود را به صورت افزایش فشار خون و ظاهر شدن پروتئین در ادرار نشان دهد.

بارداری به خودی خود تظاهرات APS را تشدید می کند، بنابراین اگر قبلاً مبتلا به APS تشخیص داده شده اید، حتی قبل از بارداری برنامه ریزی شده خود باید با متخصص زنان و زایمان تماس بگیرید. اگر علائم فوق را دارید، باید فورا این کار را انجام دهید!

معاینه برای APS

برای تأیید تشخیص "سندرم آنتی فسفولیپید"، لازم است آزمایش خون از ورید برای نشانگرهای APS - برای ضد انعقاد لوپوس (LA) و برای آنتی بادی های کاردیولیپین (aCL) انجام شود. اگر آزمایش مثبت باشد (یعنی اگر نشانگرهای APS تشخیص داده شود)، باید بعد از 8-12 هفته دوباره انجام شود. و اگر تجزیه و تحلیل مکرر نیز مثبت باشد، درمان تجویز می شود.

برای تعیین شدت بیماری، آزمایش خون عمومی مورد نیاز است (با APS کاهش سطح پلاکت وجود دارد) و کواگولوگرام (هموستازیوگرام) - آزمایش خون برای هموستاز (سیستم انعقاد خون). در صورت وجود APS، کواگولوگرام در دوران بارداری حداقل هر 2 هفته یک بار انجام می شود. در دوران پس از زایمان، این آزمایش در روزهای سوم و پنجم پس از تولد انجام می شود.

سونوگرافی و داپلر (مطالعه جریان خون در سیستم "مادر-جفت-جنین") در زنان باردار مبتلا به APS بیشتر از زنان باردار بدون آسیب شناسی انجام می شود. از هفته بیستم، این مطالعات هر ماه به منظور پیش‌بینی به موقع و کاهش خطر ابتلا به نارسایی جفت (تخریب گردش خون در جفت) انجام می‌شود.

CTG (کاردیوگرافی) نیز برای ارزیابی وضعیت جنین استفاده می شود. این مطالعه از هفته 32 بارداری اجباری است. در صورت وجود هیپوکسی مزمن جنین، نارسایی جفت (که اغلب با APS اتفاق می افتد)، CTG روزانه انجام می شود.

درمان سندرم ضد فسفولیپید

چه درمانی برای APS در دوران بارداری تجویز می شود؟ همانطور که قبلا ذکر شد، اگر از تشخیص خود اطلاع دارید و معاینه شده اید، باید قبل از برنامه ریزی بارداری با متخصص زنان و زایمان تماس بگیرید.

برای جلوگیری از ایجاد اختلالات سیستم انعقاد خون، گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای کوچک حتی قبل از بارداری تجویز می شوند (پردنیزولون، دگزامتازون، متیپرد). علاوه بر این، هنگامی که یک زن باردار می شود، او به مصرف این داروها تا دوره پس از زایمان ادامه می دهد. تنها دو هفته پس از تولد، این داروها به تدریج قطع می شوند.

در مواردی که تشخیص APS در دوران بارداری انجام می شود، تاکتیک های مدیریتی یکسان است. درمان با گلوکوکورتیکوئیدها در هر صورت در صورت وجود APS تجویز می شود، حتی اگر بارداری کاملا طبیعی باشد!

از آنجایی که استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها منجر به تضعیف سیستم ایمنی می شود، ایمونوگلوبولین به طور موازی در دوزهای کوچک تجویز می شود.

در کل، ایمونوگلوبولین 3 بار در دوران بارداری - قبل از 12 هفته، در هفته 24 و بلافاصله قبل از تولد تجویز می شود.

برای اصلاح سیستم انعقاد خون، عوامل ضد پلاکت (Trental، Curantil) مورد نیاز است.

درمان تحت کنترل پارامترهای هموستازیوگرام انجام می شود. در برخی موارد، هپارین و آسپرین علاوه بر این در دوزهای کوچک تجویز می شوند.

علاوه بر درمان اصلی، از پلاسمافرزیس (تصفیه خون با حذف پلاسما) استفاده می شود. این کار برای بهبود خواص رئولوژیکی خون، افزایش ایمنی و همچنین افزایش حساسیت به داروهای تزریقی انجام می شود. هنگام استفاده از پلاسمافرزیس، دوز گلوکوکورتیکوئیدها و عوامل ضد پلاکتی را می توان کاهش داد. این امر به ویژه برای زنان باردار که گلوکوکورتیکوئیدها را به خوبی تحمل نمی کنند صادق است.

در هنگام زایمان، نظارت دقیق بر وضعیت سیستم انعقاد خون انجام می شود. زایمان باید تحت کنترل CTG انجام شود.

با تشخیص به موقع، مشاهده و درمان دقیق، بارداری و زایمان به خوبی پیش می رود و منجر به تولد فرزندان سالم می شود. خطر عوارض پس از زایمان حداقل خواهد بود.

اگر شما به APS مبتلا شده اید، نیازی نیست ناراحت باشید و لذت مادر شدن را از خود سلب کنید. حتی اگر سقط جنین اتفاق بیفتد، نباید انتظار داشته باشید دفعه بعد همان اتفاق بیفتد. به لطف قابلیت های پزشکی مدرن، APS امروزه حکم اعدام نیست. نکته اصلی پیروی از دستورات پزشک و آمادگی برای درمان طولانی مدت و معاینات متعدد است که تنها با هدف محافظت از شما و فرزند متولد نشده شما در برابر عوارض بسیار ناخوشایند انجام می شود.

عوارض APS

عوارض ذکر شده در زیر در 95 از 100 بیمار مبتلا به APS در غیاب نظارت و درمان پویا رخ می دهد. این شامل:
- سقط جنین (سقط های مکرر در اوایل بارداری)؛
- تاخیر در رشد جنین، هیپوکسی جنین (کمبود اکسیژن)؛
- جداشدگی جفت؛
- ایجاد ژستوز شدید (یک عارضه بارداری، همراه با افزایش فشار خون، ظهور ادم شدید، پروتئین در ادرار). در صورت عدم درمان، ژستوز می تواند نه تنها به مرگ جنین، بلکه همچنین به مرگ مادر منجر شود.
- آمبولی ریه

پیشگیری از سندرم آنتی فسفولیپید

پیشگیری از APS شامل بررسی قبل از بارداری برنامه ریزی شده برای نشانگرهای APS - ضد انعقاد لوپوس (LA)، آنتی بادی های کاردیولیپین (aCL) است.

مشاوره با متخصص زنان و زایمان در مورد APS

سوال: آیا در صورت ابتلا به APS می توان از خود با داروهای ضد بارداری خوراکی محافظت کرد؟
پاسخ: به هیچ وجه! مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی سیر APS را بدتر می کند.

سوال: آیا APS منجر به ناباروری می شود؟
پاسخ: خیر.

سوال: اگر بارداری به طور طبیعی پیش می رود، آیا ارزش آزمایش نشانگرهای APS برای "بیمه مجدد" را دارد؟
پاسخ: خیر، اگر کواگولوگرام طبیعی باشد.

سوال: در دوران بارداری با APS چه مدت باید داروهای ضد پلاکت مصرف کرد؟?
پاسخ: در تمام دوران بارداری بدون وقفه.

سوال: آیا ممکن است ظاهر APS ناشی از مصرف سیگار باشد؟
پاسخ: بعید است، اما اگر APS از قبل وجود داشته باشد، سیگار آن را بدتر می کند.

سوال: بعد از سقط جنین به دلیل APS چه مدت نمی توان باردار شد؟
پاسخ: حداقل 6 ماه. در این مدت لازم است به طور کامل معاینه شده و شروع به مصرف داروهای ضد ترومبوتیک شود.

سوال: آیا این درست است که زنان باردار مبتلا به APS نمی توانند سزارین شوند؟
پاسخ: بله و خیر. این عمل به خودی خود خطر عوارض ترومبوتیک را افزایش می دهد. اما اگر نشانه هایی وجود داشته باشد (نارسایی جفت، هیپوکسی جنین و غیره)، جراحی اجباری است.

متخصص زنان و زایمان، دکتری. کریستینا فرامبوس.

سندرم فسفولیپید یک آسیب شناسی نسبتا شایع با منشاء خودایمنی است. در پس زمینه بیماری، آسیب به عروق خونی، کلیه ها، استخوان ها و سایر اندام ها اغلب مشاهده می شود. در صورت عدم درمان، این بیماری می تواند منجر به عوارض خطرناکی از جمله مرگ بیمار شود. علاوه بر این، این بیماری اغلب در زنان در دوران بارداری تشخیص داده می شود که سلامت مادر و کودک را به خطر می اندازد.

البته، بسیاری از مردم به دنبال اطلاعات اضافی هستند و سوالاتی در مورد علل بیماری می پرسند. به چه علائمی باید توجه کرد؟ آیا آزمایشی برای سندرم فسفولیپید وجود دارد؟ آیا پزشکی می تواند روش های درمانی موثری را ارائه دهد؟

سندرم فسفولیپید: چیست؟

این بیماری اولین بار نه چندان دور توصیف شد. اطلاعات رسمی در مورد او در دهه 1980 منتشر شد. از آنجایی که گراهام هیوز روماتولوژیست انگلیسی روی این مطالعه کار کرد، این بیماری اغلب سندرم هیوز نامیده می شود. نام های دیگری نیز وجود دارد - سندرم و سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم فسفولیپید یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که به فسفولیپیدهای خود بدن حمله می کنند. از آنجایی که این مواد بخشی از دیواره های غشایی بسیاری از سلول ها هستند، آسیب در چنین بیماری قابل توجه است:

• آنتی بادی ها به سلول های اندوتلیال سالم حمله می کنند و باعث کاهش سنتز فاکتورهای رشد و پروستاسیکلین می شوند که مسئول گشاد شدن دیواره های عروقی است. در پس زمینه بیماری، تجمع پلاکتی مختل می شود.
• فسفولیپیدها همچنین در دیواره پلاکت ها وجود دارند که منجر به افزایش تجمع و تخریب سریع می شود.
• در حضور آنتی بادی ها، تضعیف فعالیت هپارین نیز مشاهده می شود.
• فرآیند تخریب سلول های عصبی را نیز دور نمی زند.

خون در رگ ها شروع به لخته شدن می کند و لخته های خونی را تشکیل می دهد که جریان خون را مختل می کند و بنابراین عملکرد اندام های مختلف را مختل می کند - اینگونه است که سندرم فسفولیپید ایجاد می شود. علل و علائم این بیماری مورد توجه بسیاری از افراد است. از این گذشته، هر چه بیماری زودتر تشخیص داده شود، عوارض کمتری برای بیمار ایجاد خواهد شد.

علل اصلی بیماری

چرا افراد مبتلا به سندرم فسفولیپید ایجاد می شوند؟ دلایل ممکن است متفاوت باشد. مشخص است که اغلب بیماران دارای استعداد ژنتیکی هستند. این بیماری زمانی ایجاد می شود که سیستم ایمنی به درستی عمل نکند، که به دلایلی شروع به تولید آنتی بادی برای سلول های بدن خود می کند. در هر صورت بیماری باید توسط چیزی تحریک شود. تا به امروز، دانشمندان توانسته اند چندین عامل خطر را شناسایی کنند:

• اغلب، سندرم فسفولیپید در پس زمینه میکروآنژیوپاتی، به ویژه تروبوسیتوپنی، سندرم همولیتیک-اورمیک ایجاد می شود.
• عوامل خطر شامل سایر بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز، واسکولیت، اسکلرودرمی است.
• این بیماری اغلب در حضور تومورهای بدخیم در بدن بیمار ایجاد می شود.
• عوامل خطر شامل بیماری های عفونی است. مونونوکلئوز عفونی و ایدز به ویژه خطرناک هستند.
• آنتی بادی ها ممکن است در سندرم DIC ظاهر شوند.
• مشخص است که این بیماری می تواند در هنگام مصرف برخی داروها از جمله داروهای ضد بارداری هورمونی، داروهای روانگردان، نووکائین آمید و غیره ایجاد شود.

به طور طبیعی، مهم است که دقیقاً علت ابتلای بیمار به سندرم فسفولیپید را دریابید. تشخیص و درمان باید علت اصلی بیماری را شناسایی و در صورت امکان از بین ببرد.

آسیب های سیستم قلبی عروقی در سندرم فسفولیپید

خون و رگ های خونی اولین "هدفی" هستند که سندرم فسفولیپید بر آنها تأثیر می گذارد. علائم آن به مرحله توسعه بیماری بستگی دارد. لخته های خون، به عنوان یک قاعده، ابتدا در رگ های کوچک اندام ها شکل می گیرند. آنها جریان خون را مختل می کنند که با ایسکمی بافتی همراه است. اندام آسیب دیده همیشه در لمس سردتر است، پوست رنگ پریده می شود و عضلات به تدریج آتروفی می شوند. اختلال طولانی مدت در تغذیه بافت منجر به نکروز و متعاقب آن قانقاریا می شود.

ترومبوز وریدهای عمقی اندام ها نیز امکان پذیر است که با ظاهر ادم، درد و اختلال در حرکت همراه است. سندرم فسفولیپید می‌تواند با ترومبوفلبیت (التهاب دیواره‌های عروقی) که با تب، لرز، قرمزی پوست در ناحیه آسیب‌دیده و درد حاد و تیز همراه است، پیچیده شود.

تشکیل لخته های خون در عروق بزرگ می تواند منجر به ایجاد آسیب شناسی های زیر شود:

• سندرم آئورت (همراه با افزایش شدید فشار در عروق فوقانی بدن)؛
• سندرم (این وضعیت با تورم، پوست مایل به آبی، خونریزی از بینی، نای و مری مشخص می شود).
• (همراه با گردش خون ضعیف در قسمت تحتانی بدن، تورم اندام ها، درد در پاها، باسن، حفره شکم و کشاله ران).

ترومبوز بر عملکرد قلب نیز تأثیر می گذارد. اغلب این بیماری با ایجاد آنژین صدری، فشار خون شریانی مداوم و انفارکتوس میوکارد همراه است.

آسیب کلیه و علائم اصلی

تشکیل لخته های خون منجر به اختلال در گردش خون نه تنها در اندام ها می شود - اندام های داخلی، به ویژه کلیه ها نیز رنج می برند. با توسعه طولانی مدت سندرم فسفولیپید، به اصطلاح انفارکتوس کلیه ممکن است. این حالت با کمردرد، کاهش مقدار ادرار و وجود ناخالصی های خون در آن همراه است.

لخته خون می تواند شریان کلیوی را مسدود کند که با درد شدید، تهوع و استفراغ همراه است. این یک وضعیت خطرناک است - اگر درمان نشود، ممکن است یک فرآیند نکروز ایجاد شود. پیامدهای خطرناک سندرم فسفولیپید شامل میکروآنژیوپاتی کلیوی است که در آن لخته های خونی کوچک مستقیماً در گلومرول های کلیوی ایجاد می شود. این وضعیت اغلب منجر به ایجاد نارسایی مزمن کلیه می شود.

گاهی اوقات اختلال در گردش خون در غدد فوق کلیوی وجود دارد که منجر به عدم تعادل هورمونی می شود.

چه ارگان های دیگری ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند؟

سندرم فسفولیپید بیماری است که بسیاری از اندام ها را درگیر می کند. همانطور که قبلا ذکر شد، آنتی بادی ها به غشای سلول های عصبی حمله می کنند، که نمی توانند بدون عواقب انجام دهند. بسیاری از بیماران از سردردهای شدید دائمی شکایت دارند که اغلب با سرگیجه، حالت تهوع و استفراغ همراه است. احتمال بروز اختلالات روانی مختلف وجود دارد.

در برخی از بیماران، لخته های خون در رگ هایی که خون را به آنالایزر بینایی می رسانند، یافت می شود. کمبود طولانی مدت اکسیژن و مواد مغذی منجر به آتروفی عصب بینایی می شود. ترومبوز عروق شبکیه همراه با خونریزی بعدی امکان پذیر است. برخی از آسیب شناسی های چشم، متأسفانه، غیرقابل برگشت هستند: اختلال بینایی تا آخر عمر با بیمار باقی می ماند.

استخوان ها نیز ممکن است در فرآیند پاتولوژیک دخیل باشند. اغلب افراد مبتلا به پوکی استخوان برگشت پذیر تشخیص داده می شوند که با تغییر شکل اسکلتی و شکستگی های مکرر همراه است. نکروز استخوان آسپتیک خطرناک تر است.

این بیماری با ضایعات پوستی نیز مشخص می شود. رگهای عنکبوتی اغلب روی پوست اندام فوقانی و تحتانی ایجاد می شوند. گاهی اوقات می توانید متوجه یک راش بسیار مشخص شوید که شبیه خونریزی های کوچک و دقیق است. برخی از بیماران دچار اریتم در کف پا و کف دست می شوند. تشکیل مکرر هماتوم های زیر جلدی (بدون دلیل مشخص) و خونریزی در زیر صفحه ناخن وجود دارد. اختلال طولانی مدت تروفیسم بافتی منجر به ظهور زخم هایی می شود که بهبودی طولانی مدت طول می کشد و درمان آن دشوار است.

ما فهمیدیم که سندرم فسفولیپید چیست. علل و علائم بیماری مسائل بسیار مهمی هستند. از این گذشته، رژیم درمانی انتخاب شده توسط پزشک به این عوامل بستگی دارد.

سندرم فسفولیپید: تشخیص

البته در این مورد تشخیص به موقع وجود بیماری بسیار مهم است. پزشک ممکن است حتی در هنگام جمع‌آوری گزارش به سندرم فسفولیپید مشکوک شود. این ایده را می توان با وجود ترومبوز و زخم های تروفیک در بیمار، سقط های مکرر و علائم کم خونی تحریک کرد. البته در آینده معاینات تکمیلی نیز انجام خواهد شد.

آزمایش سندرم فسفولیپید شامل تعیین سطح آنتی بادی های فسفولیپیدها در خون بیماران است. در یک آزمایش خون عمومی، می توانید متوجه کاهش سطح پلاکت، افزایش ESR و افزایش تعداد لکوسیت ها شوید. این سندرم اغلب با کم خونی همولیتیک همراه است که در طی آزمایشات آزمایشگاهی نیز قابل مشاهده است.

علاوه بر این، خون گرفته می شود. بیماران افزایش مقدار گاما گلوبولین ها را تجربه می کنند. اگر کبد به دلیل آسیب شناسی آسیب دیده باشد، میزان بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز در خون افزایش می یابد. در صورت وجود بیماری کلیوی، افزایش سطح کراتینین و اوره قابل مشاهده است.

به برخی از بیماران نیز توصیه می شود که تحت آزمایش خون ایمونولوژیک خاص قرار گیرند. به عنوان مثال، آزمایشات آزمایشگاهی ممکن است برای تعیین فاکتور روماتوئید و منعقد کننده لوپوس انجام شود. با سندرم فسفولیپید، وجود آنتی بادی برای گلبول های قرمز و افزایش سطح لنفوسیت ها در خون قابل تشخیص است. اگر مشکوک به آسیب شدید به کبد، کلیه ها، استخوان ها باشد، معاینات ابزاری از جمله اشعه ایکس، سونوگرافی و توموگرافی انجام می شود.

چه عوارضی با این بیماری همراه است؟

در صورت عدم درمان، سندرم فسفولیپید می تواند منجر به عوارض بسیار خطرناکی شود. در اثر بیماری، لخته های خون در رگ ها ایجاد می شود که خود خطرناک است. لخته های خون رگ های خونی را مسدود می کند و گردش خون طبیعی را مختل می کند - بافت ها و اندام ها مواد مغذی و اکسیژن کافی دریافت نمی کنند.

اغلب، در پس زمینه بیماری، بیماران دچار سکته مغزی و انفارکتوس میوکارد می شوند. انسداد رگ های خونی در اندام ها می تواند منجر به ایجاد قانقاریا شود. همانطور که در بالا ذکر شد، بیماران در عملکرد کلیه ها و غدد فوق کلیوی اختلالاتی را تجربه می کنند. خطرناک ترین عواقب آمبولی ریه است - این آسیب شناسی به طور حاد ایجاد می شود و در همه موارد نمی توان بیمار را به موقع به بیمارستان منتقل کرد.

بارداری در بیماران مبتلا به سندرم فسفولیپید

همانطور که قبلا ذکر شد، سندرم فسفولیپید در دوران بارداری تشخیص داده می شود. این بیماری چقدر خطرناک است و در چنین شرایطی چه باید کرد؟

به دلیل سندرم فسفولیپید، لخته‌های خونی در رگ‌های خونی تشکیل می‌شوند که شریان‌هایی را که خون را به جفت می‌رسانند مسدود می‌کنند. جنین اکسیژن و مواد مغذی کافی دریافت نمی کند، در 95٪ موارد منجر به سقط جنین می شود. حتی اگر بارداری قطع نشود، خطر جدا شدن زودرس جفت و ایجاد ژستوز دیررس وجود دارد که برای مادر و کودک بسیار خطرناک است.

در حالت ایده آل، یک زن باید در مرحله برنامه ریزی آزمایش شود. با این حال، سندرم فسفولیپید اغلب در دوران بارداری تشخیص داده می شود. در چنین مواردی بسیار مهم است که به موقع متوجه وجود بیماری شوید و اقدامات لازم را انجام دهید. ممکن است برای مادر باردار داروهای ضد انعقاد در دوزهای کم تجویز شود. علاوه بر این، یک زن باید تحت معاینات منظم قرار گیرد تا پزشک بتواند به موقع متوجه شروع جداشدن جفت شود. هر چند ماه یکبار، مادران باردار تحت یک دوره درمان ترمیمی قرار می گیرند و از داروهای حاوی ویتامین ها، مواد معدنی و آنتی اکسیدان ها استفاده می کنند. با رویکرد صحیح، بارداری اغلب با خوشی به پایان می رسد.

درمان چگونه است؟

اگر فردی مبتلا به سندرم فسفولیپید تشخیص داده شود چه باید کرد؟ درمان در این مورد پیچیده است و به وجود عوارض خاصی در بیمار بستگی دارد. از آنجایی که لخته های خون در نتیجه بیماری تشکیل می شوند، هدف اصلی درمان رقیق کردن خون است. رژیم درمانی معمولاً شامل استفاده از چندین گروه از داروها است:

• اول از همه، داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم و عوامل ضد پلاکت (آسپرین، وارفارین) تجویز می شود.
• درمان اغلب شامل داروهای ضد التهابی انتخابی با منشاء غیر استروئیدی، به ویژه نیمسولید یا سلکوکسیب است.
• اگر بیماری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک و برخی بیماری های خود ایمنی دیگر همراه باشد، پزشک ممکن است گلوکوکورتیکوئیدها (داروهای ضد التهابی هورمونی) را تجویز کند. در کنار این موارد می توان از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی و کاهش تولید آنتی بادی های خطرناک استفاده کرد.
• گاهی اوقات به زنان باردار ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی داده می شود.
• بیماران به طور دوره ای از داروهای حاوی ویتامین B استفاده می کنند.
• برای سلامت عمومی، محافظت از رگ های خونی و غشای سلولی، از داروهای آنتی اکسیدانی و همچنین داروهایی که حاوی مجموعه ای از اسیدهای چرب غیراشباع چندگانه هستند (Omacor، Mexicor) استفاده می شود.

روش های الکتروفورز تأثیر مفیدی بر وضعیت بیمار دارد. اگر در مورد سندرم فسفولیپید ثانویه صحبت می کنیم، کنترل بیماری اولیه مهم است. به عنوان مثال، بیماران مبتلا به واسکولیت و لوپوس باید درمان کافی برای این آسیب شناسی های خاص دریافت کنند. همچنین تشخیص به موقع بیماری های عفونی و انجام درمان مناسب تا زمان بهبودی کامل (در صورت امکان) مهم است.

پیش آگهی برای بیماران

اگر سندرم فسفولیپید به موقع تشخیص داده شد و بیمار کمک های لازم را دریافت کرد، پیش آگهی بسیار مطلوب است. متأسفانه رهایی از این بیماری برای همیشه غیرممکن است، اما با کمک داروها می توان تشدید آن را کنترل کرد و درمان پیشگیرانه ترومبوز را انجام داد. شرایطی که در آن بیماری با ترومبوسیتوپنی و فشار خون بالا همراه است خطرناک تلقی می شود.

در هر صورت، تمام بیمارانی که مبتلا به سندرم فسفولیپید هستند باید تحت نظر روماتولوژیست باشند. چه مدت پس از تکرار آزمایش، هر چند وقت یکبار نیاز به معاینه توسط سایر پزشکان دارید، چه داروهایی را باید مصرف کنید، چگونه وضعیت بدن خود را کنترل کنید - پزشک معالج همه اینها را به شما خواهد گفت.

در مورد سندرم آنتی فسفولیپید (APS)، در زنان با سقط مکرر، مرگ داخل رحمی جنین، یا تاخیر در رشد آن در خون، آنتی بادی های تولید شده توسط بدن زن باردار به فسفولیپیدهای خود تعیین می شود - ساختارهای شیمیایی خاصی که از آنها تشکیل می شود. دیوارها و قسمت های دیگر سلول ها ساخته شده است. این آنتی بادی ها (AFA) باعث ایجاد لخته های خون در طول تشکیل رگ های جفت می شوند که می تواند منجر به تاخیر در رشد داخل رحمی یا مرگ جنین، جدا شدن جفت و ایجاد عوارض بارداری شود. همچنین، ضد انعقاد لوپوس (ماده ای که در هنگام لوپوس اریتماتوز سیستمیک 1 در خون شناسایی می شود) در خون زنان مبتلا به APS شناسایی می شود.

عوارض APS عبارتند از: سقط جنین و زایمان زودرس، ژستوز (عوارض بارداری که با افزایش فشار خون، ظهور پروتئین در ادرار، ادم آشکار می شود)، نارسایی جنین-جفت (در این شرایط، جنین فاقد اکسیژن است).

با APS، بروز عوارض در دوران بارداری و زایمان 80 درصد است. آنتی بادی های آنتی فسفولیپید به عناصر مختلف دستگاه تناسلی در 3٪ از زنان سالم بالینی، با سقط جنین - در 7-14٪ از زنان، با سابقه دو یا چند سقط خود به خود - در هر سوم بیمار یافت می شود.

تظاهرات سندرم آنتی فسفولیپید

در AP های اولیهفقط تغییرات خاصی در خون تشخیص داده می شود.

در AP های ثانویهعوارض بارداری یا ناباروری در بیماران مبتلا به بیماری های خودایمنی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، تیروئیدیت خودایمنی (التهاب غده تیروئید)، روماتیسم و ​​غیره مشاهده می شود.

APS اولیه و ثانویه تظاهرات بالینی مشابهی دارند: سقط مکرر، حاملگی های بدون رشد در سه ماهه اول و دوم، مرگ جنین داخل رحمی، زایمان زودرس، اشکال شدید پره اکلامپسی، نارسایی جنین جفت، عوارض شدید دوره پس از زایمان، ترومبوسیتوپنی کاهش پلاکت ). در همه موارد، پیش ساز مرگ تخمک جنین، ایجاد یک شکل مزمن سندرم DIC است.

مشاهدات نشان می دهد که بدون درمان، مرگ جنین در 90-95٪ از زنان مبتلا به AFA رخ می دهد.

در بین بیماران با سقط مکرر، APS در 27-42٪ تشخیص داده می شود. فراوانی این وضعیت در میان کل جمعیت 5 درصد است.

آمادگی برای بارداری با سندرم آنتی فسفولیپید

آمادگی برای بارداری برای زنانی که سابقه حاملگی های توسعه نیافته، سقط جنین خود به خود (هفته 9-7)، سمیت زودرس و دیررس، جدا شدن جفت (جفت) را دارند، بسیار مهم است. در این موارد، معاینه برای عفونت های تناسلی انجام می شود (با روش ایمونواسی آنزیمی - ELISA، واکنش زنجیره ای پلیمراز - PCR)، مطالعه هموستاز - شاخص های سیستم انعقاد خون (هموستازیوگرام)، وجود ضد انعقاد لوپوس (LA) را حذف می کند. ، AFA، سیستم ایمنی را با استفاده از آزمایشات ویژه ارزیابی کنید.

بنابراین، آمادگی برای بارداری شامل مراحل زیر است:

1. ارزیابی وضعیت دستگاه تناسلی همسران. اصلاح اختلالات غدد درون ریز (هورمون درمانی).
2. معاینه یک زوج به منظور شناسایی یک عامل عفونی با استفاده از PCR (تشخیص DNA پاتوژن) و تشخیص سرمی (تشخیص آنتی بادی به یک پاتوژن معین) که منعکس کننده درجه فعالیت فرآیند است. درمان عفونت های شناسایی شده با استفاده از شیمی درمانی و داروهای آنزیمی (BOBEIZYM، PHLOGENZYM)،ایمونوگلوبولین ها (ایمونوونین).
3. مطالعه وضعیت سیستم ایمنی، اصلاح آن با کمک داروها (RIDOSTIN، VIFERON، KIPFERON)؛لنفوسیتوتراپی (تزریق لنفوسیت های شوهر زن)؛ کنترل و اصلاح سیستم هموستاز میکروسیرکولاتوری (کورانتیل، فراکسیپارین، اینفول).
4. شناسایی فرآیندهای خود ایمنی و تأثیر بر آنها (گلوکوکورتیکوئیدها و داروهای جایگزین برای این مورد استفاده می شود: آنزیم ها، القا کننده های اینترفرون).
5. اصلاح متابولیسم انرژی هر دو همسر: درمان متابولیک برای کاهش کمبود اکسیژن در بافت ها - هیپوکسی بافت (INOSIE-F، LIMONTAR، KORILIP،مجتمع های متابولیک).
6. اصلاح روانی - از بین بردن اضطراب، ترس، تحریک پذیری؛ داروهای ضد افسردگی استفاده می شود، MAGNE-B6(این دارو فرآیندهای متابولیک از جمله در مغز را بهبود می بخشد). استفاده از روش های مختلف روان درمانی.
7. در صورت وجود بیماری های اندام های مختلف در همسرانی که قصد بارداری دارند، لازم است با یک متخصص با ارزیابی بعدی از میزان آسیب به اندام بیمار، قابلیت های سازگاری بدن و پیش آگهی رشد جنین به استثنای ژنتیکی مشورت شود. ناهنجاری ها

اغلب، در حضور APS، یک عفونت مزمن ویروسی یا باکتریایی تشخیص داده می شود. بنابراین، اولین مرحله آمادگی برای بارداری، درمان ضد باکتری، ضد ویروسی و ایمنی است. همزمان داروهای دیگری نیز تجویز می شود.

شاخص های سیستم هموستاتیک (سیستم انعقاد) در زنان باردار مبتلا به APS به طور قابل توجهی با شاخص های زنان دارای دوره فیزیولوژیکی بارداری متفاوت است. در حال حاضر در سه ماهه اول بارداری، عملکرد بیش از حد پلاکتی ایجاد می شود که اغلب به درمان مقاوم است. در سه ماهه دوم، این آسیب شناسی می تواند بدتر شود و منجر به افزایش انعقاد خون (افزایش لخته شدن خون) و فعال شدن تشکیل ترومبوز داخل عروقی شود. علائم ابتلا به سندرم DIC در خون ظاهر می شود. این شاخص ها با استفاده از آزمایش خون - کواگولوگرام تشخیص داده می شوند. در سه ماهه سوم بارداری، پدیده هایپر انعقاد افزایش می یابد و تنها با درمان فعال تحت کنترل پارامترهای انعقاد خون، می توان آنها را در حدود نزدیک به نرمال نگه داشت. مطالعات مشابهی در این بیماران در دوران زایمان و پس از زایمان نیز انجام می شود.

مرحله دوم آماده سازی با معاینه مجدد پس از درمان آغاز می شود. این شامل کنترل هموستاز، ضد انعقاد لوپوس (LA)، LPA است. هنگامی که تغییراتی در هموستاز وجود دارد، از عوامل ضد پلاکت استفاده می شود - داروهایی که از تشکیل لخته های خون جلوگیری می کنند. (آسپیرین، کورانتیل، ترنتال، ریوپولیگلوکین، اینفوکول)،ضد انعقادها (GE-PARIN، FRAXIPARIN، FRAGMIN).

هنگامی که یک بارداری برنامه ریزی شده رخ می دهد (پس از معاینه و درمان)، کنترل پویا تشکیل مجتمع جنین-جفت، جلوگیری از نارسایی جنین جفت و اصلاح عملکرد جفت در هنگام تغییر انجام می شود. (ACTOVEGIN، INSTENON).

تاکتیک های مدیریت بارداری با سندرم آنتی فسفولیپید

از سه ماهه اول، مهم ترین دوره رشد جنین در شرایط پاتولوژی خودایمنی، هموستاز هر 2-3 هفته یکبار کنترل می شود. از مراحل اولیه، در چرخه لقاح برنامه ریزی شده، درمان با هورمون ها تجویز می شود - گلوکوکورتیکوئیدها، که دارای اثرات ضد آلرژیک، ضد التهابی، ضد شوک هستند. ترکیبی از گلوکوکورتیکوئیدها (METIPRED،DEXA-متازون، پردنیزولونو غیره) با عوامل ضد پلاکت و ضد انعقاد، فعالیت AFA را سلب کرده و آن را از بدن خارج می کند. به لطف این، انعقاد خون کاهش می یابد و لخته شدن خون عادی می شود.

همه بیماران مبتلا به APS یک عفونت ویروسی مزمن (ویروس هرپس سیمپلکس، ویروس پاپیلوم، سیتومگالوویروس، ویروس کوکساکی و غیره) دارند. با توجه به ویژگی های دوران بارداری، استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها حتی در دوزهای حداقل ممکن است این عفونت را فعال کند. بنابراین، در دوران بارداری، توصیه می شود 3 دوره درمان پیشگیرانه انجام شود که شامل تزریق داخل وریدی است. IMMUNOGLOBULI-NAدر دوز 25 میلی لیتر (1.25 گرم) یا OKTAGAMA 50میلی لیتر (2.5 گرم) یک روز در میان، در مجموع سه دوز. شیاف با VIFERON.دوزهای کوچک ایمونوگلوبولین تولید ایمونوگلوبولین ها را سرکوب نمی کند، اما سیستم دفاعی بدن را تحریک می کند.

ایمونوگلوبولین بعد از 2-3 ماهگی و قبل از زایمان دوباره وارد می شود. تجویز ایمونوگلوبولین برای جلوگیری از تشدید عفونت ویروسی و سرکوب تولید اتوآنتی بادی ضروری است. در عین حال محافظت (ایمنی غیرفعال) در بدن زن باردار از عفونت مزمن و اتوآنتی بادی های در گردش خون ایجاد می شود و به طور غیرمستقیم جنین از آنها محافظت می شود.

هنگامی که ایمونوگلوبولین تجویز می شود، ممکن است عوارضی به شکل واکنش های آلرژیک، سردرد و گاهی اوقات علائم سرماخوردگی (آبریزش بینی و غیره) ایجاد شود. برای جلوگیری از این عوارض، لازم است با تعیین ایمونوگلوبولین‌های کلاس‌های IgG، IgM و IgA در خون، وضعیت ایمنی، اینترفرون بررسی شود (آنتی بادی‌های IgM و IgA زمانی که یک عامل عفونی برای اولین بار وارد بدن می‌شود و در حین تشدید آن تولید می‌شوند. از فرآیند عفونی، IgG پس از عفونت در بدن باقی می ماند). هنگامی که سطح IgA پایین است، تجویز ایمونوگلوبولین به دلیل واکنش های آلرژیک احتمالی خطرناک است. به منظور جلوگیری از چنین عوارضی، قبل از تجویز ایمونوگلوبولین ها به خانم آنتی هیستامین داده می شود و پس از آن مقدار زیادی مایعات، چای، آب میوه و برای علائمی شبیه سرماخوردگی، داروهای تب بر تجویز می شود. این داروها نباید با معده خالی تجویز شوند، بیمار باید کمی قبل از عمل غذا بخورد.

در سال های اخیر، مطالعاتی ظاهر شده است که در آن انفوزیون درمانی با محلول های نشاسته هیدروکسی اتیل (HES)، که منجر به بهبود میکروسیرکولاسیون خون در عروق می شود، به عنوان یکی از مناطق امیدوار کننده در درمان APS شناخته شده است. مطالعات بالینی محلول های نشاسته هیدروکسی اتیل نسل دوم (INFUKOL-GEC)بسیاری از کلینیک ها در فدراسیون روسیه اثربخشی و ایمنی خود را نشان داده اند.

شناخته شده است که ترومبوز و ایسکمی عروق جفت (ظاهر مناطقی که در آن گردش خون وجود ندارد) در زنان باردار با حضور APS در مراحل اولیه بارداری شروع می شود، بنابراین درمان و پیشگیری از نارسایی جفت از ناحیه جفت انجام می شود. سه ماهه اول بارداری تحت کنترل - هموستاز. از هفته 6-8 بارداری، تجویز تدریجی داروهای ضد پلاکت و ضد انعقادها در پس زمینه درمان با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شود. (کورانتیل، تئونیکل، آسپیرین، هپارین، فراکسیپارین).در صورت تغییر در هموستاز (عملکرد بیش از حد پلاکت ها و غیره) و مقاومت در برابر عوامل ضد پلاکتی، یک دوره همراه با این درمان تجویز می شود. انفوکولایک روز در میان به صورت داخل وریدی

زنان باردار مبتلا به APS در معرض خطر ابتلا به نارسایی جفتی جنینی هستند. آنها نیاز به نظارت دقیق بر وضعیت گردش خون در جفت، جریان خون جنین-جفت دارند که در طول داپلومتری اولتراسونیک امکان پذیر است. این مطالعه در سه ماهه دوم و 3 بارداری ، از 16 هفته با فاصله 4-6 هفته انجام می شود. این امکان تشخیص به موقع ویژگی های رشد جفت، وضعیت آن، اختلال در جریان خون در آن و همچنین ارزیابی اثربخشی درمان را فراهم می کند، که در هنگام شناسایی سوء تغذیه جنین و نارسایی جفت مهم است.

برای جلوگیری از آسیب شناسی جنین ، زنان مبتلا به APS درمانی تجویز می شوند که متابولیسم را از بارداری زودرس بهبود می بخشد. این مجموعه (که با مصرف مولتی ویتامین‌های معمولی برای زنان باردار قابل جایگزینی نیست) شامل داروها و ویتامین‌هایی است که فرآیندهای ردوکس و متابولیک را در سطح سلولی بدن عادی می‌کنند. در دوران بارداری ، توصیه می شود 3-4 بار 14 روز طول بکشد (2 رژیم 7 روز). در حین مصرف این داروها ، مولتی ویتامین ها قطع می شوند و بین دوره ها توصیه می شود که به مصرف مولتی ویتامین ها ادامه دهید.

برای جلوگیری از نارسایی جفت در زنان مبتلا به APS ، در سه ماهه دوم بارداری ، از 16-18 هفته نیز توصیه می شود. AKTOVEGINAبه صورت خوراکی به صورت قرص یا داخل وریدی. اگر علائم نارسایی جنین-پلاکتال ظاهر شود ، داروهایی مانند TROXEVAZIN، ESSENTIALE، LIMONTAR، COGITUM.اگر ظن تأخیر در رشد جنین (هیپوتروفی) وجود داشته باشد ، یک دوره درمانی ویژه انجام می شود (اینفسولو داروهای دیگر).

تاکتیک های مدیریت زنان باردار مبتلا به APS که در این مقاله بیان شده است، در عمل آزمایش شده و کارایی بالایی نشان داده است: در 90 تا 95 درصد زنان، بارداری به موقع و ایمن به پایان می رسد، مشروط بر اینکه بیماران تمام اقدامات لازم را انجام دهند. مطالعات و نسخه ها

نوزادان در زنان مبتلا به AP فقط در صورتی که دوره دوره اولیه نوزادان پیچیده باشد (در بیمارستان زایمان) مورد بررسی قرار می گیرد. در این حالت ، مطالعه وضعیت ایمنی انجام می شود ، و همچنین ارزیابی هورمونی از وضعیت کودک انجام می شود.

در میان علل سقط مکرر، اهمیت ویژه ای به تأثیر تشکیل آنتی بادی ها (واکنش های خودایمنی) به برخی از فسفولیپیدهای خود بر روی فرآیندهای لانه گزینی، رشد، رشد جنین و جنین، دوره بارداری و نتیجه زایمان

عبارت سندرم آنتی فسفولیپید (APS)به گروهی از اختلالات خودایمنی اشاره می کند که با مقدار قابل توجهی آنتی بادی در برابر فسفولیپیدهای موجود در پلاسمای خون (آنتی بادی های آنتی فسفولیپید) و همچنین گلیکوپروتئین های مرتبط با این فسفولیپیدها (β2-گلیکوپروتئین-I، انکسین V و/یا پروترومبین) مشخص می شود.

APS در 5 درصد موارد رخ می دهد. در بین بیماران مبتلا به سقط مکرر، فراوانی این آسیب شناسی به 27-42٪ افزایش می یابد. ارتباط APS در این واقعیت نهفته است که عارضه اصلی این آسیب شناسی ترومبوز است. خطر عوارض ترومبوتیک در دوران بارداری و دوره پس از زایمان به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

عوامل خطر

یکی از عوامل بروز APS استعداد ژنتیکی به این آسیب شناسی است. بنابراین، در بیماران مبتلا به APS، آنتی ژن های سیستم HLA بیشتر از جمعیت یافت می شود. موارد خانوادگی APS نیز شناخته شده است که تا 2 درصد موارد را تشکیل می دهد. عامل مهم دیگر وجود عفونت باکتریایی و/یا ویروسی است که احتمال ایجاد عوارض ترومبوتیک را به عنوان بخشی از APS رد نمی کند.

برای رخ دادن فرآیند پاتولوژیک، لازم است نه تنها آنتی بادی های فسفولیپیدها، بلکه به اصطلاح کوفاکتورهایی نیز در بدن وجود داشته باشد که پس از اتصال با آنها کمپلکس های آنتی ژن-آنتی بادی واقعی تشکیل می شود. در نتیجه اثر عوامل مختلف محیطی خارجی و داخلی (عفونت ویروسی، نئوپلاسم های بدخیم، اثر داروها)، APA با کوفاکتورها تعامل می کند که منجر به اختلالات جدی در سیستم انعقاد خون می شود. در این حالت، اول از همه، فرآیندهای میکروسیرکولاسیون مختل شده و تغییراتی در دیواره عروقی رخ می دهد.

با توجه به اینکه سندرم آنتی فسفولیپید یکی از شایع ترین انواع آسیب شناسی سیستم انعقاد خون است، شناخت آن باید در فرآیند تشخیصی در تمام موارد ترومبوز وریدی و شریانی زودهنگام و به خصوص مکرر، ترومبوآمبولی، عروق مغزی پویا لحاظ شود. حوادث و سکته های ایسکمیک، از جمله مواردی که با سندرم های میگرنی، اختلال حافظه، فلج، اختلال بینایی و سایر تظاهرات رخ می دهد، و همچنین سقط جنین مداوم (مرگ داخل رحمی جنین، سقط جنین).

انواع سندرم آنتی فسفولیپید

APS اولیه و ثانویه وجود دارد. وجود APS ثانویه ناشی از بیماری های خود ایمنی (با لوپوس اریتماتوز سیستمیک، پری آرتریت ندوزا و غیره)، سرطان، بیماری های عفونی و همچنین قرار گرفتن در معرض تعدادی از داروها و مواد سمی است. بر این اساس، در APS اولیه، بیماری ها و شرایط ذکر شده وجود ندارند.

در برخی موارد، APS به اصطلاح فاجعه‌بار جدا می‌شود، که با نارسایی ناگهانی و سریع در حال توسعه چند عضو مشخص می‌شود، که اغلب در پاسخ به عواملی مانند بیماری‌های عفونی یا مداخلات جراحی است. APS فاجعه آمیز با سندرم دیسترس تنفسی حاد، اختلال در گردش خون مغزی و کرونر، بی حسی، بی نظمی و ایجاد نارسایی حاد کلیوی و آدرنال، ترومبوز عروق بزرگ ظاهر می شود.

علائم و عوارض بیماری

یکی از اصلی ترین و خطرناک ترین تظاهرات بالینی APS ترومبوز مکرر است. بیشتر اوقات، ترومبوز وریدی رخ می دهد که در وریدهای عمقی پاها قرار دارد، که با خطر ابتلا به ترومبوآمبولی شاخه های شریان ریوی همراه است. با این حال، موارد ترومبوز وریدهای کلیوی و کبدی غیر معمول نیست. ضایعات ترومبوتیک پورتال، ساب کلاوین، ورید اجوف تحتانی، عروق مغزی، شریان ها و وریدهای شبکیه، عروق بزرگ اندام تحتانی و قسمت های مختلف آئورت ممکن است رخ دهد. تظاهرات بالینی ترومبوز شریانی عبارتند از گانگرن محیطی، سندرم قوس آئورت، نابینایی، حوادث عروقی مغز و غیره. خطر عوارض ترومبوتیک با بارداری و دوره پس از زایمان افزایش می یابد.

مشخص شده است که APS منجر به بارداری غیر در حال توسعه، تاخیر در رشد داخل رحمی و حتی مرگ جنین در سه ماهه دوم و سوم می شود. در سه ماهه اول بارداری، APA می تواند اثر مخرب مستقیمی بر روی تخمک بارور شده و به دنبال آن ختم خود به خود حاملگی داشته باشد.

از مراحل اولیه بارداری، فعالیت عملکردی پلاکت ها افزایش می یابد و عملکردهای سنتز پروتئین و هورمونی جفت کاهش می یابد. در غیاب درمان مناسب، افزایش فعالیت سیستم انعقاد خون رخ می دهد. در این حالت، ترومبوز در عروق جفت رخ می دهد، نارسایی جفت، هیپوکسی مزمن و اغلب مرگ جنین به دلیل کمبود اکسیژن ایجاد می شود.

تشخیص و درمان

برای تشخیص موثر سندرم APS، ارزیابی جامع داده های آنامنستیک، بالینی و آزمایشگاهی مهم است که به فرد امکان می دهد خطر عوارض را به درستی ارزیابی کرده و درمان لازم را به موقع تجویز کند. هنگام مدیریت زنان باردار و پس از زایمان مبتلا به APS، نظارت دقیق بر فعالیت فرآیند خودایمنی، وضعیت سیستم انعقاد خون، پیشگیری، تشخیص و درمان اختلالات نوظهور ضروری است.

معیارهای بالینی برای تشخیص APS، نشانه های دوره های ترومبوز وریدی و شریانی است که توسط مطالعات آزمایشگاهی یا ابزاری تایید شده است. اطلاعات مربوط به سیر پاتولوژیک حاملگی های قبلی نیز مهم است: سقط جنین خود به خود قبل از هفته 10 بارداری به دلایل نامعلوم، زمانی که مرگ جنین (جنین) به دلایل ژنتیکی بعید است. مرگ جنین بعد از 10 هفته، زایمان زودرس به دلیل ژستوز شدید و نارسایی جفت.

معیارهای آزمایشگاهی برای سندرم آنتی فسفولیپید:

• وجود آنتی بادی های آنتی کاردیولیپین کلاس IgG یا IgM در خون در تیتر متوسط ​​یا بالا با فاصله زمانی 6 هفته.
• تشخیص ضد انعقاد لوپوس (LA) در پلاسمای خون در فواصل 8-6 هفته با افزایش حداقل دو برابری.

ایجاد APS را می توان در حضور بیماری های خودایمنی، سقط مکرر (بدون مرتبط با غدد درون ریز، علل ژنتیکی، رشد غیرطبیعی اندام های تناسلی، نارسایی ارگانیک یا عملکردی ایستمی-سرویکس) با ایجاد زودرس ژستوز، به ویژه آن فرض کرد. اشکال شدید، نارسایی جفت، سوء تغذیه جنین در بارداری های قبلی، واکنش های واسرمن مثبت کاذب.

برای سرکوب فرآیند خودایمنی، توصیه می شود که درمان با گلوکوکورتیکوئید به عنوان آمادگی برای بارداری تجویز شود. دوزهای کوچک پردنیزولون (5 میلی گرم) یا متی پرد (4 میلی گرم در روز) می تواند فعالیت فرآیند خودایمنی را کاهش دهد و از ایجاد اختلالات سیستم انعقاد خون جلوگیری کند. استروئید درمانی باید در طول بارداری و 10 تا 15 روز پس از زایمان ادامه یابد و به دنبال آن قطع تدریجی باشد. برای جلوگیری از فعال شدن مجدد عفونت ویروسی هنگام مصرف گلوکوکورتیکوئیدها در بیماران مبتلا به APS، تزریق قطره ای داخل وریدی ایمونوگلوبولین با دوز 25 میلی لیتر یک روز در میان (3 دوز) تجویز می شود. تجویز چنین دوزهای کوچک ایمونوگلوبولین در سه ماهه اول بارداری، در هفته 24 و قبل از زایمان توصیه می شود.

توجه ویژه ای به اصلاح اختلالات در سیستم انعقاد خون می شود. هنگامی که پلاکت ها فعال می شوند، داروهای ضد پلاکت تجویز می شوند: کورانتیل (75-150 میلی گرم در روز)، ترنتال (300-600 میلی گرم) یا تئونیکول (0.045 میلی گرم در روز). نظارت بر سیستم انعقاد خون باید هر 2 هفته یک بار انجام شود. در مواردی که فعالیت پاتولوژیک پلاکت با افزایش فعالیت پلاسما و بروز علائم انعقاد داخل عروقی همراه باشد، استفاده از دوزهای کوچک هپارین (5000 واحد 2-3 بار در روز به صورت زیر جلدی) توجیه می شود. مدت زمان درمان با هپارین با توجه به شدت اختلالات هموستازیولوژیکی تعیین می شود. استفاده از دوزهای کوچک آسپرین (80-100 میلی گرم در روز) به تقویت اثر هپارین کمک می کند. هپارین های با وزن مولکولی کم به طور گسترده ای برای درمان APS استفاده می شوند. استفاده از این داروها در دوزهای کم نیازی به نظارت دقیق بر وضعیت سیستم انعقاد خون مانند استفاده از هپارین معمولی ندارد.

پلاسمافرزیس به عنوان یک روش درمانی اضافی برای APS استفاده می شود. استفاده از این روش امکان عادی سازی خواص رئولوژیکی خون، کاهش فعال شدن بیش از حد سیستم انعقاد خون و کاهش دوز داروهای کورتیکواستروئیدی و هپارین را فراهم می کند، که به ویژه در صورت تحمل ضعیف اهمیت دارد. اثرات درمانی اصلی پلاسمافرزیس عبارتند از: سم زدایی، اصلاح خواص رئولوژیکی خون، اصلاح ایمنی، افزایش حساسیت به مواد درون زا و داروها. از اهمیت ویژه ای در درمان بیماران مبتلا به APS حذف اتوآنتی بادی های آنتی فسفولیپید، کمپلکس های ایمنی، پروتئین های پلاسما ایمونوژنیک و اتوآنتی ژن ها در طول عمل است که امکان کاهش فعالیت فرآیند خود ایمنی را فراهم می کند. پلاسمافرزیس را می توان هم به عنوان آماده سازی برای بارداری و هم در طول آن استفاده کرد و یک روش موثر برای درمان بیماران مبتلا به APS است.

معاینه و آماده سازی دارویی بیماران مبتلا به APS باید قبل از بارداری آغاز شود. در عین حال، شکایات و سابقه پزشکی بیمار به دقت تجزیه و تحلیل می شود تا علائم احتمالی بیماری شناسایی شود. آزمایشات آزمایشگاهی برای تشخیص آنتی بادی های ضد انعقاد کاردیولیپین و لوپوس انجام می شود. در صورت شناسایی، مطالعه پس از 6-8 هفته تکرار می شود. در همان زمان، معاینه ای برای شناسایی بیماری های همراه و در صورت لزوم درمان آنها انجام می شود. اگر آزمایشات مثبت مکرر برای وجود آنتی بادی های کاردیولیپین و ضد انعقاد لوپوس وجود داشته باشد، درمان APS با انتخاب فردی از داروها آغاز می شود.

هنگامی که حاملگی رخ می دهد، از همان مراحل اولیه، ماهیت بیماری با استفاده از تست های آزمایشگاهی مناسب کنترل می شود و درمان لازم انجام می شود. با استفاده از سونوگرافی، سرعت رشد جنین در فواصل 4-3 هفته کنترل می شود و وضعیت عملکردی سیستم جنین جفتی نیز ارزیابی می شود. از اهمیت ویژه تشخیصی سونوگرافی داپلر است که از 20 هفته با فاصله 3-4 هفته قبل از زایمان انجام می شود. اندازه گیری داپلر امکان تشخیص به موقع کاهش جریان خون جنین جفتی و جفتی رحمی را فراهم می کند و امکان ارزیابی اثربخشی درمان را فراهم می کند. داده های کاردیوتوکوگرافی پس از هفته 32 بارداری نیز به ما امکان می دهد وضعیت عملکردی جنین را ارزیابی کنیم. در هنگام زایمان، نظارت دقیق قلب به دلیل وجود هیپوکسی مزمن جنین، و همچنین افزایش خطر جدا شدن جفت معمولی، ایجاد هیپوکسی حاد جنین در پس زمینه مزمن انجام می شود. توصیه می شود وضعیت سیستم انعقاد خون بلافاصله قبل از زایمان و در حین زایمان تعیین شود.

نظارت بر وضعیت زنان پس از زایمان از اهمیت ویژه ای برخوردار است، زیرا در دوره پس از زایمان است که خطر ابتلا به عوارض ترومبوآمبولیک افزایش می یابد. درمان با استروئید به مدت 2 هفته با قطع تدریجی ادامه می یابد. توصیه می شود سیستم هموستاتیک را در روزهای سوم و پنجم پس از تولد بررسی کنید. با هیپرانعقاد شدید، یک دوره کوتاه هپارین 10000-15000 واحد در روز به صورت زیر جلدی مورد نیاز است. برای بیمارانی که داروهای ضد انعقاد و ضد پلاکت تجویز می کنند، شیردهی سرکوب می شود. بیمارانی که در دوران بارداری با APS تشخیص داده شده اند، به دلیل خطر پیشرفت بیماری، تحت نظارت دقیق و نظارت بر وضعیت سیستم انعقاد خون هستند.

بنابراین ، تشخیص به موقع ، آماده سازی و مدیریت منطقی بارداری در بیماران مبتلا به APS با استفاده از درمان کافی ، خطر عوارض در دوران بارداری و دوره پس از زایمان را کاهش می دهد.

> معاینه ایمونولوژیک برای سندرم آنتی فسفولیپید

این اطلاعات را نمی توان برای خوددرمانی استفاده کرد!
مشاوره با متخصص الزامی است!

تست ایمونولوژیک برای سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟

سندرم آنتی فسفولیپید یک سندرم بالینی و آزمایشگاهی است که با آسیب شناسی سیستم ایمنی بدن همراه است ، که در آن بدن شروع به تولید آنتی بادی های فسفولیپیدهای خاص خود می کند. برای تشخیص بیماری فقط تصویر بالینی کافی نیست. انجام معاینه آزمایشگاهی ، از جمله لیستی از آزمایشات لازم است: آنتی بادی های فسفولیپیدها ، کاردیولیپین ، آنکسین (آنها می توانند ایمونوگلوبولین های G ، M ، A) ، فاکتور ضد هسته ای ، آنتی بادی های بتا-2-گلیکوپروتئین-I ، لوپوس ضد انعقادی باشند.

در چه مواردی آزمایش ایمونولوژیک برای سندرم آنتی فسفولیپید نشان داده می شود؟

سندرم فسفولیپید به عنوان یک آسیب شناسی مستقل رخ می دهد یا یکی از تظاهرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. آنتی بادی ها در این بیماری عمدتا به دیواره عروق و پلاکت ها حمله می کنند. این با ترومبوز شریان ها، سیاهرگ ها و حتی مویرگ ها آشکار می شود. واقعیت ترومبوز باید با استفاده از روش های تحقیق ابزاری (سونوگرافی، داپلر، SCT، MRI، سینتی گرافی، اشعه ایکس با کنتراست) تایید شود. سندرم آنتی فسفولیپید زمانی مشکوک است که دوره های مکرر ترومبوز وجود داشته باشد.

آسیب شناسی بارداری نشانه دیگری برای معاینه است. مرگ جنین داخل رحمی (به ویژه مکرر) ، سقط جنین خود به خودی متعدد ، تولد زودرس به دلیل نارسایی جفت یا عوارض مادر (اکلامپسی و غیره) به متخصص زنان و زایمان اجازه می دهد تا به سندرم آنتی فسفولیپید مشکوک شود و معاینه به موقع انجام دهد.

مطالعه چگونه انجام می شود، چگونه برای آن آماده می شود؟

این مطالعه شامل گرفتن خون از ورید و سپس تحویل آن به آزمایشگاه است. خوردن غذا کمتر از 4 ساعت قبل از عمل خون گیری توصیه نمی شود.

معایب روش

مطالعات ذکر شده برای سندرم آنتی فسفولیپید چندان اختصاصی نیستند. شاخص ها ممکن است در بیماری های خودایمنی مختلف افزایش یابد، بنابراین آزمایش ها به شدت بر اساس نشانه ها انجام می شود.

هنجار چیست و چگونه نتایج را تفسیر کنیم؟

فاکتور ضد هسته ای می تواند در خون افراد کاملا سالم با تیتر کمتر از 1:160 وجود داشته باشد. این تیتر آنتی بادی کم نامیده می شود؛ احتمال ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید و سایر بیماری های خود ایمنی همراه با آن کم است. با تیتر بالاتر از 1:640 (بالا)، احتمال آسیب شناسی خود ایمنی به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

آنتی بادی های کاردیولیپین بر حسب واحد نسبی در میلی لیتر اندازه گیری می شوند. در این مورد، هنجار IgG یا IgM کمتر از 12 است. اگر شاخص ها از 40 تجاوز نکنند، غلظت کم در نظر گرفته می شود. بیش از 40 غلظت بالایی است که نشان دهنده احتمال بالای بیماری است.

آنتی بادی های بتا-2-گلیکوپروتئین-I معمولاً از 20 واحد نسبی در هر 1 میلی لیتر تجاوز نمی کنند. افزایش تعداد آنها اغلب تنها علامت آزمایشگاهی سندرم آنتی فسفولیپید است.

ضد انعقاد لوپوس آزمایشی است که نتایج آن معمولاً منفی است. مقادیر بالا نشان دهنده افزایش خود ایمنی در لخته شدن خون است.

شایان ذکر است که هر یک از آزمایش های ذکر شده باید حداقل دو بار و با فاصله حداقل 12 هفته انجام شود.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید در حضور یکی از معیارهای بالینی (حساسیت به ترومبوز ، آسیب شناسی بارداری) در ترکیب با مثبت هر یک از آزمایشات آزمایشگاهی فوق انجام می شود. در عین حال ، افزایش آنتی بادی های آنتی فسفولیپید به خودی خود (بدون علائم) ، که حتی در مدت زمان طولانی ثبت شده است ، زمینه ای برای تشخیص ایجاد نمی کند.