سندرم گیلن باره چیست و علائم بیماری ویژگی های درمان سندرم گیلن باره پیش آگهی و عوارض بیماری گیلن باره

تمام محتوای iLive توسط کارشناسان پزشکی بررسی می شود تا اطمینان حاصل شود که تا حد امکان دقیق و واقعی است.

ما دستورالعمل های دقیق منبع یابی داریم و فقط به سایت های معتبر، مؤسسات تحقیقاتی دانشگاهی و در صورت امکان، مطالعات پزشکی اثبات شده پیوند می دهیم. لطفاً توجه داشته باشید که اعداد داخل پرانتز (و غیره) پیوندهای قابل کلیک برای چنین مطالعاتی هستند.

اگر فکر می کنید که هر یک از محتوای ما نادرست، قدیمی یا مشکوک است، لطفاً آن را انتخاب کنید و Ctrl + Enter را فشار دهید.

سندرم گیلن باره (پلی نوریت ایدیوپاتیک حاد؛ فلج لندری؛ پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد) یک پلی نوروپاتی التهابی حاد و معمولاً به سرعت پیشرونده است که با ضعف عضلانی و از دست دادن متوسط ​​حس دیستال مشخص می شود. بیماری خودایمنی. تشخیص بر اساس داده های بالینی. درمان سندرم گیلن باره: پلاسمافرزیس، γ-گلوبولین، تهویه مصنوعی در صورت لزوم. نتیجه سندرم با درمان حمایتی کافی در بخش مراقبت‌های ویژه و استفاده از روش‌های مدرن درمان تعدیل‌کننده ایمنی به طور قابل توجهی بهبود می‌یابد.

, , , , , , ,

کد ICD-10

G61.0 سندرم گیلن باره

همهگیرشناسی

میزان بروز از 0.4 تا 4 مورد در هر 100000 نفر در سال متغیر است. سندرم گیلن باره در همه گروه های سنی مشاهده می شود، اما بیشتر در افراد 30 تا 50 ساله با فراوانی یکسان در مردان و زنان مشاهده می شود. تفاوت‌های نژادی، جغرافیایی و فصلی در بروز معمولاً برای سندرم گیلن باره غیرمعمول است، به استثنای نوروپاتی حاد حرکتی آکسون، که در چین شایع‌تر است و معمولاً با عفونت روده ناشی از آن همراه است. کمپیلوباکتر ژژونیو بنابراین تا حدودی بیشتر در تابستان رخ می دهد.

بروز آن پس از 40 سال به طور قابل توجهی افزایش می یابد. به طور متوسط ​​سالانه 600 نفر بر اثر سندرم گیلن باره در ایالات متحده جان خود را از دست می دهند. بنابراین، سندرم گیلن باره یک مشکل بهداشتی بسیار مهم است، به ویژه برای افراد مسن.

, , , , ,

علل سندرم گیلن باره

شایع ترین نوروپاتی التهابی اکتسابی. مکانیسم خودایمنی به طور کامل شناخته نشده است. چندین نوع شناخته شده است: در برخی، دمیلیناسیون غالب است، در برخی دیگر، آکسون رنج می برد.

تقریباً در 2/3 موارد، سندرم 5 روز - 3 هفته پس از یک بیماری عفونی، جراحی یا واکسیناسیون ظاهر می شود. در 50 درصد موارد بیماری با عفونت همراه است کمپیلوباکتر ژژونیانترو ویروس ها و ویروس های تبخال (از جمله سیتومگالوویروس و ویروس هایی که باعث مونونوکلئوز می شوند) و همچنین مایکوپلاسما spp.در سال 1975، یک شیوع مرتبط با برنامه واکسیناسیون آنفلوانزای خوکی وجود داشت.

, , , , ,

پاتوژنز

دمیلیناسیون و ارتشاح التهابی در ریشه های عصبی نخاعی و اعصاب پروگزیمال ممکن است علائم بالینی سندرم گیلن باره را توضیح دهد. اعتقاد بر این است که هم ایمنی هومورال و هم ایمنی سلولی در پاتوژنز این بیماری نقش دارند. وجود لنفوسیت ها و ماکروفاژها در نواحی اطراف وریدی و برهمکنش آنها با آکسون های میلین دار، قبل از هر چیز نشان دهنده نقش احتمالی واکنش های خود ایمنی در فرآیند دمیلینه شدن است. این موضع با مشاهدات قبلی تأیید می شود که بر اساس آن ایمن سازی حیوانات آزمایشگاهی با میلین محیطی با یک ادجوانت باعث ایجاد نوریت آلرژیک تجربی می شود. اگرچه پروتئین های میلین خالص - مانند پروتئین پایه میلین P2 یا قطعات پپتیدی پروتئین P2 و PO - متعاقباً نشان داده شده است که قادر به ایجاد نوروپاتی تجربی هستند، آنتی بادی های این ترکیبات به ندرت در سندرم گیلن باره یافت می شوند. سلول های T جدا شده از طحال و غدد لنفاوی موش های صحرایی ایمن شده با پپتید 53-78 مصنوعی P2 می توانند به طور تجربی نوریت آلرژیک تجربی شدید را در موش های سیژنیک تولید کنند. بنابراین، مکانیسم‌های ایمنی سلولی و احتمالاً هومورال ممکن است واسطه ایجاد یک مدل تجربی آسیب التهابی به اعصاب محیطی باشند.

مطالعات اخیر بر نقش گلوکوکونژوگه ها و لیپوپلی ساکاریدهای غلاف میلین، غشای سلول شوان یا غشای آکسون به عنوان آنتی ژن های اصلی آغاز کننده پاسخ التهابی/ایمنی در سندرم گیلن باره متمرکز شده اند. در یک مطالعه دقیق که در ژاپن انجام شد، آنتی ژن در بیماران شناسایی شد کمپیلوباکتر ژژونی. در این مطالعه از روش پنر برای شناسایی لیپوپلی ساکاریدهای پایدار در برابر حرارت و از روش لیور برای شناسایی آنتی ژن های پروتئینی حساس به حرارت استفاده شد. آنتی ژن های PEN 19 و LIO 7 S. jejuniدر بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره (به ترتیب در 52 و 45 درصد موارد) بیشتر از بیماران مبتلا به آنتریت پراکنده ناشی از S. jejuni(به ترتیب 5 و 3 درصد) و با افزایش تیتر آنتی بادی های GM1 (احتمالاً به دلیل وجود آنتی ژن لیپوپلی ساکارید شبه GM1) همراه بود. بر اساس گزارش های سایر کشورها، عفونت S. jejuniخیلی کمتر پیش از توسعه GBS است. علاوه بر این، درصد بیماران با آنتی بادی های آنتی گانگلیوزید بسیار متغیرتر بود و از 5٪ تا 60٪ متغیر بود. علاوه بر این، هیچ ارتباطی بین وجود آنتی بادی برای GM1 و تظاهرات بالینی و الکتروفیزیولوژیک بیماری یافت نشد.

در سندرم میلر فیشر، آنتی بادی های GQlb اغلب شناسایی می شوند. با استفاده از روش های ایمونوهیستوشیمی، GQlb در ناحیه پارانودال اعصاب جمجمه انسان عصب دهی به چشم ها تشخیص داده شد. مشخص شده است که آنتی بادی های GQlb می توانند انتقال را در سیستم عصبی عضلانی موش ها مسدود کنند.

در نوع حرکتی آکسونی سندرم گیلن باره، بیماری اغلب با عفونت با C. ژژونی همراه بود و آنتی‌بادی‌های گانگلیوزید GM1 و محصول فعال‌سازی مکمل C3d با آکسولما فیبرهای حرکتی مرتبط بودند.

آنتی بادی های GMI همچنین می توانند به گره های Ranvier متصل شوند و در نتیجه در انتقال ضربه تداخل ایجاد کنند. علاوه بر این، این آنتی بادی ها می توانند باعث انحطاط پایانه های فیبر حرکتی و آکسون های داخل عضلانی شوند، همانطور که اخیراً در بیماران مبتلا به پلی نوروپاتی حاد آکسون حرکتی نشان داده شده است. آنتریت ناشی از C. jejuni می تواند با افزایش تولید لنفوسیت های T گاما دلتا، که می تواند به طور فعال در فرآیندهای التهابی/ایمنی شرکت کند، سندرم گیلن باره را تحریک کند. سطوح بالای سرمی فاکتور نکروز تومور آلفا (TNF-a)، اما نه اینترلوکین-1b یا گیرنده محلول اینترلوکین-2، با تغییرات الکتروفیزیولوژیک در سندرم گیلن باره مرتبط است. بررسی نمونه‌های کالبد شکافی نشان می‌دهد که حداقل برخی از موارد شکل کلاسیک دمیلینه‌کننده التهابی حاد سندرم گیلن باره شامل مکمل هستند، همانطور که با تشخیص اجزای C3d و C5d-9 در سطح بیرونی سلول‌های شوان نشان داده می‌شود که یک کمپلکس حمله غشایی را تشکیل می‌دهد. .

بنابراین، بیشتر اجزایی که معمولاً در پاتوژنز بیماری‌های ناشی از سیستم ایمنی نقش دارند در سندرم گیلن باره وجود دارند. اگرچه آنتی‌بادی‌ها علیه گلوکوکونژوگیت‌ها احتمالاً در پاتوژنز چندین شکل بالینی مختلف سندرم گیلن باره نقش دارند، نقش دقیق آنها ناشناخته است. حتی اگر آنتی‌بادی‌های GM1 وجود داشته باشد، ممکن است نه تنها به GM1، بلکه به سایر گلیکولیپیدها یا گلیکوپروتئین‌هایی که دارای مناطق کربوهیدراتی مشابه هستند نیز متصل شوند. در این راستا، آنتی ژن‌های اختصاصی سلول‌های شوان یا غشای آکسونی که واکنش التهابی/ایمنی علیه آن هدایت می‌شود، و همچنین نقش احتمالی ایمونوگلوبولین‌ها، نیازمند شفاف‌سازی است. علاوه بر این، در بسیاری از موارد سندرم گیلن باره، هیچ مدرکی مبنی بر عفونت قبلی یا همزمان وجود ندارد. S. jejuni،آنتی بادی های GM1 یا نشانه های میکروارگانیسم دیگری که آنتی ژن های آن می توانند پاسخ ایمنی را آغاز کنند (مثلاً از طریق تقلید مولکولی).

مطالعه بیوپسی‌های عصبی و کالبد شکافی نشان می‌دهد که مکانیسم‌های ایمنی سلولی نیز در ایجاد سندرم گیلن باره نقش دارند. در موارد شدید سندرم گیلن باره، لنفوسیت ها و ماکروفاژها در تمام طول الیاف حرکتی از ریشه تا انتهای آن وجود دارند و ماکروفاژهای فعال شده در تماس نزدیک با میلین هستند یا میلین را فاگوسیتوز می کنند. اگرچه شواهدی در مدل تجربی نوروپاتی التهابی وجود دارد که نشان می‌دهد سلول‌های T در آسیب عصبی نقش دارند، اما شواهد قانع‌کننده‌ای وجود ندارد که این امر در بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره رخ دهد. شواهد تا به امروز از دخالت لنفوسیت های T فعال در عبور از سد خونی مغزی و شروع دمیلیناسیون همراه با آنتی بادی های آنتی ژن های فیبر عصبی خاص، سیتوکین ها (مانند TNF-α و اینترفرون-γ)، اجزای مکمل، احتمالاً از جمله حمله غشایی حمایت می کند. ماکروفاژهای پیچیده و فعال شده تحقیقات بیشتری برای روشن شدن نقش هر یک از این عناصر و همچنین توالی که در پاتوژنز سندرم گیلن باره درگیر هستند، مورد نیاز است.

, , , , , , , , , , ,

علائم سندرم گیلن باره

علائم سندرم گیلن باره عبارتند از غلبه فلج شل (هرچه نزدیک تر، عمیق تر باشد)، اختلالات حسی کمتر مشخص می شود. به طور معمول، ضعف تقریباً متقارن همراه با پارستزی از پاها شروع می شود و کمتر در بازوها یا سر. در 90 درصد موارد ضعف در هفته سوم بیماری به حداکثر خود می رسد. رفلکس های تاندون عمیق از بین می روند. عملکرد اسفنکتر دست نخورده است. در موارد شدید ضعف عضلات صورت و اوروفارنکس در نیمی از موارد مشهود است. در 10-5 درصد موارد به دلیل فلج شدن عضلات تنفسی به لوله گذاری و تهویه مکانیکی نیاز است.

گاهی اوقات (ظاهراً در یک شکل متفاوت) اختلال شدید اتونوم با نوسانات فشار خون، ترشح پاتولوژیک هورمون ضد ادرار، آریتمی، استاز روده، احتباس ادرار و اختلال در پاسخ مردمک به نور ایجاد می شود. سندرم فیشر یک نوع نادر از سندرم گیلن باره است و شامل افتالموپلژی، آتاکسی و آرفلکسی است.

اولین علائم، ترتیب ظاهر و پویایی آنها

در موارد معمول، سندرم گیلن باره با ضعف عضلانی و/یا اختلالات حسی (بی حسی، پارستزی) در اندام تحتانی شروع می شود که پس از چند ساعت یا چند روز به اندام فوقانی گسترش می یابد.

اولین علائم گیلن باره، اختلالات حسی است، به عنوان مثال، پارستزی در پاها. اگرچه علائم عینی اختلال حسی اغلب تشخیص داده می شود، اما معمولاً خفیف هستند. تظاهرات اولیه و بسیار ناخوشایند بیماری برای بیماران می تواند درد شدید در ناحیه پشت و دیسستزی دردناک در اندام ها باشد. فلج ممکن است در ابتدا اندام های تحتانی را درگیر کند و سپس به سرعت، طی چند ساعت یا چند روز، به سمت بالا به اندام های فوقانی، صورت، تابولوس و ماهیچه های تنفسی گسترش یابد. با این حال، توسعه دیگری از رویدادها نیز ممکن است، زمانی که بیماری با ضعف در عضلات صورت و اندام های فوقانی شروع می شود، سپس اندام های تحتانی را درگیر می کند. از همان ابتدا، علائم معمولاً متقارن هستند و فلج با از دست دادن یا ضعیف شدن رفلکس های تاندون و پریوستال همراه است. در سندرم گیلن باره، فیبرهای اتونوم اغلب درگیر هستند. علائم اتونومیک تقریباً در 50٪ موارد تشخیص داده می شود، اما عملکرد اسفنکتر معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرد. این بیماری سیر تک فازی دارد: پس از یک دوره افزایش علائم، که چند روز یا چند هفته طول می کشد، یک دوره فلات وجود دارد که از چند روز تا چند ماه طول می کشد، پس از آن بهبودی طی چند ماه رخ می دهد. در سال های 1976-1977، افزایش جزئی در بروز سندرم گیلن باره در ارتباط با ایمن سازی با واکسن آنفلوانزای خوکی مشاهده شد، اما هیچ پدیده مشابهی با ایمن سازی با نسخه دیگری از واکسن آنفلوانزا در سال های 1980-1988 ثبت نشد.

در موارد کلاسیک، که با ترکیبی از علائم حرکتی، حسی و اتونومیک، که مبتنی بر پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده است، آشکار می شود، تشخیص سندرم گیلن باره به ندرت دشوار است. با این حال، یک نوع آکسونی از سندرم گیلن باره نیز وجود دارد که عمدتاً با اختلالات حرکتی و نوروپاتی حاد آکسونی حسی حرکتی آشکار می شود. شکل حاد آکسون معمولاً خود را به صورت نقص عملکردی شدیدتر نشان می دهد و پیش آگهی نامطلوب تری دارد. ترکیبی از افتالموپلژی، آتاکسی و آرفلکسی مشخصه نوع دیگری از سندرم گیلن باره است که به سندرم میلر فیشر معروف است. از نقطه نظر تشخیصی، در صورت عدم وجود علائم آسیب به اعصاب جمجمه، حتی با حفظ عملکرد اسفنکتر، لازم است فشرده سازی نخاع با استفاده از تصویربرداری عصبی حذف شود. در تشخیص افتراقی، همچنین مهم است که پورفیری حاد متناوب، سمیت فلزی که می‌تواند باعث پلی نوروپاتی حاد شود، و همچنین بیماری‌های سیستمیک مانند مونونوکلئوز عفونی، سندرم‌های پارانپلاستیک یا اختلالات متابولیک مختلف را در نظر داشته باشید. بیماران آلوده به HIV مستعد ابتلا به پلی نوروپاتی یا پلی رادیکولونوروپاتی هستند که ممکن است با سندرم گیلن باره، پلی رادیکولونوروپاتی سیتومگالوویروس یا لنفوم مرتبط باشد. تمایز این شرایط تنها بر اساس تظاهرات بالینی دشوار است، اما بررسی مایع مغزی نخاعی پلی رادیکولونوروپاتی مرتبط با عفونت HIV معمولاً پلوسیتوز نوتروفیلیک و شواهدی از تکثیر ویروسی را نشان می دهد.

اختلال عملکرد اتونومیک (از جمله اختلالات اقامت، درد شکم و قفسه سینه، افت فشار خون شریانی، تاکی کاردی) می تواند به طور قابل توجهی وضعیت بیمار را تشدید کند و به عنوان یک علامت پیش آگهی نامطلوب عمل می کند. در یک مطالعه، علائم تحت بالینی درگیری هر دو سیستم عصبی سمپاتیک و پاراسمپاتیک، که با استفاده از تست‌های عملکرد اتونوم شناسایی شد، در اکثریت قریب به اتفاق بیماران مشاهده شد.

مقیاس شدت کسری حرکت در آمریکای شمالی

• یک سوم بیماران دچار نارسایی تنفسی می شوند.
• در بیشتر موارد، اختلالات حساسیت سطحی به شکل هیپو- یا هیپراستزی خفیف یا متوسط ​​از نوع پلی نورتیک (از نوع "جوراب و دستکش") وجود دارد. درد در ناحیه باسن، کمر و گلوتئال اغلب مشاهده می شود. آنها می توانند درد (عضلانی) یا عصبی (ناشی از آسیب به اعصاب حسی) باشند. اختلالات حساسیت عمیق (به ویژه ارتعاش و احساس عضله- مفصلی) که می تواند بسیار شدید باشد (تا از دست دادن کامل)، تقریباً در نیمی از بیماران تشخیص داده می شود.
• آسیب به اعصاب جمجمه ای در اکثر بیماران مشاهده می شود. هر عصب جمجمه ای ممکن است در این فرآیند درگیر باشد (به استثنای جفت های I و II)، اما آسیب به جفت های VII، IX و X به طور مداوم مشاهده می شود که با فلج عضلات صورت و اختلالات پیازی ظاهر می شود.
• اختلالات اتونومیک در بیش از نیمی از بیماران مشاهده می شود و می تواند با اختلالات زیر نشان داده شود.
  • فشار خون شریانی گذرا یا مداوم یا، کمتر رایج، افت فشار خون شریانی.
  • آریتمی های قلبی، اغلب تاکی کاردی سینوسی.
  • اختلال تعریق [محلی (کف دست، پا، صورت) یا هیپرهیدروزیس عمومی].
  • اختلال عملکرد دستگاه گوارش (یبوست، اسهال، در موارد نادر، انسداد روده).
  • اختلالات اندام های لگنی (معمولاً احتباس ادرار) به ندرت رخ می دهد، معمولاً خفیف و گذرا هستند.
• با سندرم میلر-فیشر، تصویر بالینی تحت سلطه آتاکسی است، که معمولاً دارای ویژگی های مخچه، در موارد نادر - مختلط (حساس به مخچه)، و افتالمپلژی جزئی یا کامل است؛ آسیب به سایر اعصاب جمجمه نیز ممکن است (VII، IX). ، ایکس). پارزی معمولاً خفیف است، در یک چهارم موارد، اختلالات حساسیت وجود دارد.

, , , ,

معیارهای تشخیصی سندرم گیلن باره

, , , , , , ,

علائم سندرم گیلن باره برای تشخیص ضروری است

• الف- ضعف عضلانی پیشرونده در بیش از یک اندام
• ب- آرفلکسی (عدم رفلکس تاندون)

علائم سندرم گیلن باره که از تشخیص حمایت می کند

• الف. ویژگی های بالینی (به ترتیب اهمیت ذکر شده است)
  • پیشرفت: ضعف عضلانی به سرعت ایجاد می شود، اما پیشرفت آن در عرض 4 هفته پس از شروع بیماری متوقف می شود.
  • تقارن نسبی: تقارن به ندرت مطلق است، اما وقتی یک اندام تحت تأثیر قرار می گیرد، اندام مخالف نیز تحت تأثیر قرار می گیرد (نظر: بیماران اغلب علائم نامتقارن را در شروع بیماری گزارش می کنند، اما در زمان معاینه فیزیکی ضایعات معمولاً متقارن هستند).
  • علائم ذهنی و عینی اختلال حسی.
  • آسیب به اعصاب جمجمه: پارزی عضلات صورت.
  • بهبودی: معمولاً 2-4 هفته پس از توقف پیشرفت بیماری شروع می شود، اما گاهی اوقات می تواند چندین ماه به تعویق بیفتد. اکثر بیماران بهبود کامل عملکرد را تجربه می کنند.
  • اختلالات اتونوم: تاکی کاردی و سایر آریتمی ها، افت فشار خون شریانی وضعیتی، فشار خون شریانی، اختلالات وازوموتور.
  • عدم وجود تب در شروع بیماری (در برخی موارد، تب در شروع بیماری به دلیل بیماری های متقابل یا علل دیگر امکان پذیر است؛ وجود تب سندرم گیلن باره را رد نمی کند، اما احتمال وجود آن را افزایش می دهد. بیماری دیگری، به ویژه فلج اطفال).
• ب. گزینه ها
  • اختلالات حساسیت شدید همراه با درد.
  • پیشرفت در 4 هفته گاهی اوقات بیماری ممکن است طی چند هفته پیشرفت کند یا عودهای کوچکی داشته باشد.
  • توقف پیشرفت بدون بهبودی بعدی یا تداوم علائم باقیمانده شدید و پایدار.
  • عملکرد اسفنکترها: اسفنکترها معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرند، اما در برخی موارد ممکن است مشکلات ادراری رخ دهد.
  • درگیری سیستم عصبی مرکزی: سندرم گیلن باره بر سیستم عصبی محیطی تأثیر می گذارد؛ شواهد قابل اعتمادی مبنی بر احتمال درگیری سیستم عصبی مرکزی وجود ندارد. برخی از بیماران آتاکسی مخچه ای شدید، نشانه های پاتولوژیک بازکننده پا، دیس آرتری یا سطح مبهم اختلال حسی (که به نوعی اختلال در انتقال اشاره دارد) دارند، اما در صورت وجود علائم معمول دیگر، تشخیص سندرم گیلن باره را رد نمی کنند.
• ج. تغییرات CSF تایید کننده تشخیص
  • پروتئین: 1 هفته پس از شروع بیماری، غلظت پروتئین در مایع مغزی نخاعی افزایش می یابد (در طول هفته اول ممکن است طبیعی باشد).
  • سیتوز: محتوای لکوسیت های تک هسته ای در مایع مغزی نخاعی تا 10 در 1 میکرولیتر است (با میزان لکوسیت 20 در 1 میکرولیتر یا بیشتر، بررسی کامل ضروری است. اگر محتوای آنها بیش از 50 در 1 میکرولیتر باشد، تشخیص داده می شود. سندرم گیلن باره رد می شود؛ استثناء بیماران مبتلا به عفونت HIV و لایم بورلیوز).

علائم سندرم گیلن باره که در مورد تشخیص شک و تردید ایجاد می کند

1. عدم تقارن مداوم پارزی.
2. اختلالات لگنی مداوم.
3. وجود اختلالات لگنی در شروع بیماری.
4. محتوای لکوسیت های تک هسته ای در مایع مغزی نخاعی بیش از 50 در 1 میکرولیتر است.
5. وجود لکوسیت های پلی مورفونکلئر در مایع مغزی نخاعی.
6. سطح واضح اختلالات حساسیت

علائم سندرم گیلن باره که تشخیص را رد می کند

1. سوء استفاده فعلی از حلال های آلی فرار (سوء مصرف مواد).
2. اختلالات متابولیسم پورفیرین، که دلالت بر تشخیص پورفیری متناوب حاد (افزایش دفع ادرار پورفوبیلینوژن یا اسید آمینولولینیک) دارد.
3. دیفتری اخیر
4. وجود علائم نوروپاتی ناشی از مسمومیت با سرب (پارزی عضلات اندام فوقانی، گاهی نامتقارن، با ضعف شدید اکستانسورهای مچ دست) یا شواهدی از مسمومیت با سرب.
5. وجود اختلالات منحصراً حسی.
6. تشخیص قابل اعتماد بیماری دیگری که علائم مشابه سندرم گیلن باره (فلج اطفال، بوتولیسم، پلی نوروپاتی سمی) را نشان می دهد.

تشکیل می دهد

در حال حاضر، چهار نوع بالینی اصلی در سندرم گیلن باره وجود دارد.

• پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد شایع ترین (85-90%)، شکل کلاسیک سندرم گیلن باره است.
• اشکال آکسونی سندرم گیلن باره بسیار کمتر (10-15٪) مشاهده می شود. نوروپاتی آکسون حرکتی حاد با آسیب مجزا به فیبرهای حرکتی مشخص می شود و در آسیا (چین) و آمریکای جنوبی شایع ترین است. در نوروپاتی آکسون حاد حسی حرکتی، هم فیبرهای حرکتی و هم فیبرهای حسی تحت تأثیر قرار می گیرند؛ این شکل با یک دوره طولانی و پیش آگهی ضعیف همراه است.
• سندرم میلر-فیشر (بیش از 3٪ موارد) با افتالمپلژی، آتاکسی مخچه و آرفلکسی با فلج معمولاً خفیف مشخص می شود.

علاوه بر موارد اصلی، اخیراً چندین نوع غیر معمول بیماری شناسایی شده است - پاندی ساوتونومی حاد، نوروپاتی حاد حسی و پلی نوروپاتی حاد جمجمه، که بسیار نادر مشاهده می شود.

, , , , , , ,

تشخیص سندرم گیلن باره

هنگام جمع آوری خاطرات، لازم است جنبه های زیر روشن شود.

• وجود عوامل تحریک کننده تقریباً در 80 درصد موارد، 1 تا 3 هفته قبل از ایجاد سندرم گیلن باره یک بیماری یا وضعیت دیگر وجود دارد.
• - عفونت های دستگاه گوارش، دستگاه تنفسی فوقانی یا سایر موارد موضعی. ارتباط با عفونت روده ناشی از کمپیلوباکتر ژژونی.در افرادی که کمپیلوباکتریوز داشته اند، خطر ابتلا به سندرم گیلن باره در عرض 2 ماه پس از بیماری تقریباً 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است. سندرم گیلن باره همچنین می تواند پس از عفونت های ناشی از ویروس های تبخال (سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، واریسلا زوستر)، هموفیلوس آنفولانزا،مایکوپلاسما، سرخک، اوریون، بورلیوز لایم و غیره. علاوه بر این، سندرم گیلن باره می تواند با عفونت HIV ایجاد شود.
• واکسیناسیون (هاری، کزاز، آنفولانزا و غیره).
• مداخلات جراحی یا صدمات در هر مکانی.
• مصرف برخی داروها (داروهای ترومبولیتیک، ایزوترتینوئین و غیره) یا تماس با مواد سمی.
• گاهی اوقات سندرم گیلن باره در پس زمینه بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک) و تومور (لنفوگرانولوماتوز و سایر لنفوم ها) ایجاد می شود.

مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری

• معاینات کلینیکی (شمارش کامل خون، آزمایش ادرار).
• آزمایش خون بیوشیمیایی: غلظت الکترولیت سرم، ترکیب گاز خون شریانی. هنگام برنامه‌ریزی درمان اختصاصی با ایمونوگلوبولین‌های کلاس G، تعیین فراکسیون Ig در خون ضروری است. غلظت پایین IgA معمولاً با کمبود ارثی آن همراه است؛ در چنین مواردی، خطر ابتلا به شوک آنافیلاکتیک زیاد است (درمان با ایمونوگلوبولین منع مصرف دارد).
• مطالعات CSF (سیتوز، غلظت پروتئین).
• مطالعات سرولوژیکی در صورت مشکوک بودن به نقش اتیولوژیک برخی عفونت ها (مارکرهای HIV، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، Borrelia burgdorferi، Campylobacter jejuniو غیره.). در صورت مشکوک بودن به فلج اطفال، مطالعات ویروسی و سرولوژیکی (تیتر آنتی بادی در سرم های زوجی) ضروری است.
• EMG که نتایج آن برای تایید تشخیص و تعیین شکل سندرم گیلن باره اهمیت اساسی دارد. باید در نظر داشت که نتایج EMG ممکن است در هفته اول بیماری طبیعی باشد.
• روش های تصویربرداری عصبی (MRI) اجازه تایید تشخیص سندرم گیلن باره را نمی دهد، اما ممکن است برای تشخیص افتراقی با آسیب شناسی CNS (حادثه حاد عروق مغزی، آنسفالیت، میلیت) ضروری باشد.
• نظارت بر عملکرد تنفس خارجی [تعیین ظرفیت حیاتی ریه ها (VC) برای شناسایی به موقع نشانه های انتقال بیمار به تهویه مکانیکی.
• در موارد شدید (به ویژه با پیشرفت سریع بیماری، اختلالات پیاز، اختلالات شدید رویشی)، و همچنین در هنگام تهویه مکانیکی، نظارت بر شاخص های اصلی حیاتی (در بخش مراقبت های ویژه) ضروری است: فشار خون، ECG، پالس اکسیمتری. ، عملکرد تنفسی و سایر موارد (بسته به وضعیت بالینی و درمان خاص).

, , ,

معیارهای نوروفیزیولوژیک برای طبقه بندی سندرم گیلن باره

طبیعی است (همه علائم زیر باید در تمام اعصاب معاینه شده وجود داشته باشد)

1. تأخیر دیستال موتور
2. حفظ موج F و تأخیر آن
3. SRV > 100% حد پایین تر از حد نرمال.
4. دامنه پاسخ M هنگام تحریک در نقطه دیستال بیش از 100٪ از حد پایین نرمال است.
5. دامنه پاسخ M هنگام تحریک در نقطه پروگزیمال بیش از 100٪ از حد پایین نرمال است.
6. نسبت "دامنه پاسخ M در حین تحریک در نقطه پروگزیمال / دامنه پاسخ M در حین تحریک در نقطه دیستال" > 0.5

ضایعه دمیلینه کننده اولیه (به وجود حداقل یکی از علائم در حداقل دو عصب معاینه شده نیاز دارد، یا وجود دو علامت در یک عصب اگر همه اعصاب دیگر تحریک پذیر نیستند و دامنه پاسخ M در هنگام تحریک در دیستال نیاز دارد. نقطه > 10% از حد پایین نرمال است).

1. تأخیر دیستال موتور > 110 درصد از حد بالایی نرمال (> 120 درصد اگر دامنه پاسخ M در نقطه دیستال تحریک شود.
2. نسبت "دامنه پاسخ M در حین تحریک در نقطه پروگزیمال / دامنه پاسخ M در هنگام تحریک در نقطه دیستال" 20٪ از حد پایین نرمال است.
3. تأخیر موج F بیش از 120 درصد حد طبیعی است

ضایعه آکسون اولیه

• عدم وجود تمام علائم دمیلیناسیون فوق در تمام اعصاب مورد بررسی (وجود یکی از آنها در یکی از اعصاب قابل قبول است اگر دامنه پاسخ M هنگام تحریک در نقطه دیستال باشد.

تحریک ناپذیری اعصاب

• هنگامی که در نقطه دیستال تحریک می شود، پاسخ M را نمی توان در هیچ یک از اعصاب برانگیخت (یا می توان آن را فقط در یک عصب با دامنه آن برانگیخت.

شکست نامشخص

معیارهای هیچ یک از فرم های ذکر شده در بالا را برآورده نمی کند

این شکل ممکن است شامل موارد آکسونوپاتی شدید اولیه، دمیلیناسیون شدید دیستال با بلوک هدایت، و دژنراسیون والرین ثانویه پس از دمیلینه شدن باشد. تشخیص عصبی فیزیولوژیکی آنها غیرممکن است.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان

• درمان بیماران مبتلا به اشکال شدید سندرم گیلن باره به طور مشترک با پزشک در بخش مراقبت های ویژه انجام می شود.
• در صورت اختلالات شدید قلبی عروقی (فشار خون شدید شریانی مداوم، آریتمی)، ممکن است نیاز به مشاوره با متخصص قلب باشد.

داده ها از روش های تحقیق اضافی

الکترومیوگرافی (EMG) ارزش تشخیصی مهمی در سندرم گیلن باره دارد. و مطالعه سرعت تکانه ها در طول اعصاب و همچنین مطالعه مایع مغزی نخاعی. با شروع از روز 3-7 پس از شروع اولین علائم، مطالعات الکتروفیزیولوژیک کاهش سرعت هدایت در امتداد فیبرهای حسی حرکتی و (به میزان کمتر)، گسترش زمان تاخیر دیستال و دوره نهفته موج F را نشان می دهد. کاهش دامنه پتانسیل عمل کل عضله (پاسخ M) و گاهی اوقات پتانسیل های عمل حسی، و همچنین بلوک های هدایت کانونی و نامتقارن، که نشان دهنده پلی نوروپاتی دمیلینه کننده سگمنتال است. از سوی دیگر، در پلی نوروپاتی حاد آکسونی حرکتی، دامنه پتانسیل‌های عمل حسی و سرعت هدایت در امتداد رشته‌های حسی ممکن است طبیعی باشد، اما در دامنه پتانسیل عمل کل عضله کاهش یافته و تنها کاهش جزئی در رسانش در طول حرکت وجود دارد. الیاف وقتی هم فیبرهای حرکتی و هم فیبرهای حسی تحت تأثیر قرار می‌گیرند، هم پتانسیل عمل خالص عضلانی و هم پتانسیل عمل حسی ممکن است به شدت تغییر کنند و اندازه‌گیری تأخیر و سرعت هدایت دیستال ممکن است دشوار باشد که نشان‌دهنده آکسونوپاتی شدید حسی حرکتی است. در سندرم میلر فیشر که با آتاکسی، افتالموپلژی و آرفلکسی آشکار می شود، قدرت عضلانی دست نخورده باقی می ماند و شاخص های EMG و سرعت هدایت عصبی در اندام ها ممکن است طبیعی باشد.

هنگام تحقیق مایع مغزی نخاعیدر بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره، افزایش محتوای پروتئین به سطح بیش از 60 میلی گرم در دسی لیتر، با سیتوز طبیعی (حداکثر 5 سلول در 1 میکرولیتر) مشاهده می شود. با این حال، در روزهای اول بیماری، محتوای پروتئین در مایع مغزی نخاعی ممکن است طبیعی باشد، در حالی که افزایش سیتوز به 30 سلول در هر 1 میکرولیتر، تشخیص سندرم گیلن باره را رد نمی کند.

از آنجایی که نمونه برداری از عصب سورال معمولاً علائم التهاب یا دمیلیناسیون را نشان نمی دهد، این روش به طور معمول در اکثر بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره آزمایش نمی شود، اما ممکن است در مطالعات تحقیقاتی مهم باشد. مطالعات پاتومورفولوژیکی نشان می‌دهد که با سندرم گیلن باره، قسمت‌های پروگزیمال اعصاب و ریشه‌های اعصاب نخاعی عمدتاً تحت تأثیر قرار می‌گیرند: در آنها است که ادم، دمیلیناسیون سگمنتال و انفیلتراسیون اندونور با سلول‌های تک هسته‌ای، از جمله ماکروفاژها، تحت تأثیر قرار می‌گیرند. شناسایی شده. سلول های تک هسته ای هم با سلول های شوان و هم با غلاف میلین تعامل دارند. اگرچه سندرم گیلن باره یک پلی رادیکولونوروپاتی است، تغییرات پاتولوژیک را می توان در سیستم عصبی مرکزی (CNS) نیز تشخیص داد. در بیشتر 13 مورد کالبد شکافی، انفیلتراسیون تک هسته ای با لنفوسیت ها و ماکروفاژهای فعال در نخاع، بصل النخاع و پونز مشاهده شد. با این حال، هیچ دمیلیناسیون اولیه در سیستم عصبی مرکزی تشخیص داده نشد. در طی یک دوره زمانی طولانی، نوع غالب سلول های التهابی در سیستم عصبی مرکزی و محیطی، ماکروفاژهای فعال بودند؛ علاوه بر این، لنفوسیت های CD4 + و CD8 + T در آنجا شناسایی شدند.

, , , , , , , , , , , ,

تشخیص های افتراقی

سندرم گیلن باره باید از سایر بیماری هایی که با فلج حاد محیطی، عمدتاً از فلج اطفال (به ویژه در کودکان خردسال) و سایر پلی نوروپاتی ها (دیفتری، پورفیری) آشکار می شوند، متمایز شود. علاوه بر این، ضایعات نخاع و ساقه مغز (میلیت عرضی، سکته مغزی در سیستم مهره ای) و بیماری های با اختلال در انتقال عصبی عضلانی (میاستنی گراویس، بوتولیسم) ممکن است تصویر بالینی مشابهی داشته باشند.

• هنگام تشخیص افتراقی با فلج اطفال، باید تاریخچه اپیدمیولوژیک، وجود تب در شروع بیماری، علائم گوارشی، عدم تقارن ضایعه، عدم وجود اختلالات حساسیت عینی و سیتوز بالا در مایع مغزی نخاعی را در نظر گرفت. تشخیص فلج اطفال با استفاده از تست های ویروسی یا سرولوژیکی تایید می شود.
• پلی نوروپاتی در پورفیری حاد متناوب ممکن است شبیه به سندرم گیلن باره باشد، اما، به عنوان یک قاعده، با انواع علائم روانی (هذیان، توهم، و غیره) و درد شدید شکمی همراه است. تشخیص با تشخیص افزایش غلظت پورفوبیلینوژن در ادرار تأیید می شود.
• میلیت عرضی با اختلال اولیه و مداوم اندام های لگنی، وجود سطحی از اختلالات حسی و عدم آسیب به اعصاب جمجمه مشخص می شود.
• علائمی شبیه به علائم سندرم گیلن باره با انفارکتوس گسترده ساقه مغز با ایجاد تتراپارزی که در دوره حاد دارای ویژگی های محیطی است امکان پذیر است. با این حال، چنین مواردی با رشد حاد (معمولاً در عرض چند دقیقه) و در بیشتر موارد، افسردگی هوشیاری (کما) مشخص می شود که در سندرم گیلن باره مشاهده نمی شود. در نهایت تشخیص با استفاده از MRI ​​تایید می شود.
• میاستنی گراویس با سندرم گیلن باره در تنوع علائم، عدم وجود اختلالات حسی و تغییرات مشخصه در رفلکس های تاندون متفاوت است. تشخیص با استفاده از EMG (تشخیص پدیده کاهش) و آزمایش های فارماکولوژیک تایید می شود.
• بوتولیسم، علاوه بر داده های اپیدمیولوژیک مربوطه، با نوع نزولی گسترش فلج، حفظ رفلکس های تاندون در برخی موارد، و عدم وجود اختلالات حسی و تغییرات در مایع مغزی نخاعی مشخص می شود.

درمان سندرم گیلن باره

اهداف درمان سندرم گیلن باره حفظ عملکردهای حیاتی، توقف فرآیند خودایمنی با کمک درمان خاص و جلوگیری از عوارض است.

نشانه هایی برای بستری شدن در بیمارستان

همه بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره در بیمارستانی با بخش مراقبت های ویژه بستری می شوند.

درمان های غیردارویی برای سندرم گیلن باره

تقریباً در 30٪ موارد سندرم گیلن باره، نارسایی شدید تنفسی (به دلیل فلج دیافراگم و عضلات تنفسی) ایجاد می شود که نیاز به تهویه مکانیکی را ضروری می کند. نشانه های لوله گذاری با تهویه مکانیکی بیشتر کاهش VC به 15-20 میلی لیتر بر کیلوگرم، PaO 2 50 میلی متر جیوه است. مدت تهویه مکانیکی (از چند روز تا چند ماه) به صورت جداگانه با تمرکز بر ظرفیت حیاتی، بازیابی رفلکس بلع و سرفه و پویایی کلی بیماری تعیین می شود. بیمار به تدریج و در مرحله تهویه اجباری متناوب از ونتیلاتور جدا می شود.

در موارد شدید با فلج شدید، مراقبت مناسب برای جلوگیری از عوارض ناشی از بی حرکتی طولانی مدت بیمار (زخم بستر، عفونت، عوارض ترومبوآمبولی و غیره) اهمیت اساسی دارد: تغییر دوره ای (هر 2 ساعت یا بیشتر) وضعیت بیمار. مراقبت از پوست، آسپیراسیون پیشگیری [بهداشت حفره دهان و بینی، تغذیه از طریق لوله بینی معده، بهداشت نای و برونش ها (در طول تهویه مکانیکی)]، نظارت بر عملکرد مثانه و روده ها، تمرینات غیرفعال و ماساژ اندام ها ، و غیره.

در صورت برادی آریتمی مداوم با تهدید ایجاد آسیستول، ممکن است نیاز به نصب یک ضربان ساز موقت باشد.

درمان دارویی و پلاسمافرزیس

پالس درمانی با ایمونوگلوبولین های کلاس G و پلاسمافرزیس در حال حاضر به عنوان یک درمان اختصاصی برای سندرم گیلن باره با هدف توقف فرآیند خودایمنی استفاده می شود. روش‌های درمانی اختصاصی برای دوره شدید بیماری (امتیاز در مقیاس شدت نقص حرکتی آمریکای شمالی 4 و 5 امتیاز) و متوسط ​​(2-3 امتیاز) نشان داده شده است. اثربخشی هر دو روش تقریباً یکسان است و اجرای همزمان آنها غیرعملی است. روش درمان به صورت جداگانه با در نظر گرفتن در دسترس بودن، موارد منع مصرف احتمالی و غیره انتخاب می شود.

• پلاسمافرزیس یک روش درمانی موثر برای سندرم گیلن باره است که به طور قابل توجهی شدت فلج، مدت زمان تهویه مکانیکی را کاهش می دهد و نتیجه عملکردی را بهبود می بخشد. معمولاً 4-6 عمل با فاصله زمانی یک روز انجام می شود. حجم پلاسمای جایگزین شده در طی یک عمل باید حداقل 40 میلی لیتر بر کیلوگرم باشد. محلول 0.9% کلرید سدیم، رئوپلی گلوکین و محلول آلبومین به عنوان محیط جایگزین استفاده می شود. پلاسمافرزیس در موارد نارسایی کبد، آسیب شناسی شدید سیستم قلبی عروقی، اختلالات لخته شدن خون و وجود عفونت نسبتاً منع مصرف دارد. عوارض احتمالی اختلالات همودینامیک (افت فشار خون)، واکنش های آلرژیک، اختلالات الکترولیتی، اختلالات هموراژیک، ایجاد همولیز است. همه آنها به ندرت مشاهده می شوند.
• ایمونوگلوبولین G به صورت داخل وریدی با دوز 0.4 گرم بر کیلوگرم یک بار در روز به مدت 5 روز تجویز می شود. درمان با ایمونوگلوبولین، مانند پلاسمافرزیس، طول مدت اقامت در تهویه مکانیکی را کاهش می دهد و نتیجه عملکردی را بهبود می بخشد. شایع ترین عوارض جانبی عبارتند از سردرد و درد عضلانی، تب، حالت تهوع. شدت آنها را می توان با کاهش سرعت انفوزیون کاهش داد. عوارض جانبی شدید، مانند ترومبوآمبولی، مننژیت آسپتیک، همولیز، نارسایی حاد کلیه و غیره، بسیار به ندرت مشاهده می شود. ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی در موارد کمبود مادرزادی IgA و سابقه واکنش های آنافیلاکتیک به آماده سازی ایمونوگلوبولین منع مصرف دارد.

درمان علامتی سندرم گیلن باره

• انفوزیون درمانی برای اصلاح اسید-باز، اختلالات تعادل آب و الکترولیت، افت فشار خون شریانی شدید.
• برای فشار خون شریانی شدید مداوم، داروهای ضد فشار خون (بتابلوکرها یا مسدودکننده های کانال کلسیم آهسته) تجویز می شود.
• برای تاکی کاردی شدید، بتا بلوکرها (پروپرانولول) تجویز می شود، برای برادی کاردی، آتروپین تجویز می شود.
• با ایجاد عفونت های میانی، درمان آنتی بیوتیکی ضروری است (داروهای طیف گسترده مانند فلوروکینولون ها استفاده می شود).
• برای جلوگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریه، هپارین با وزن مولکولی کم در دوزهای پیشگیرانه دو بار در روز تجویز می شود.
• برای درد با منشاء درد (عضلانی، مکانیکی)، پاراستامول یا NSAID توصیه می شود؛ در صورت درد نوروپاتیک، داروهای انتخابی گاباپنتین، کاربامازپین، پره گابالین هستند.

درمان جراحی سندرم گیلن باره

اگر تهویه مکانیکی طولانی مدت (بیش از 10-7 روز) ضروری باشد، تراکئوستومی توصیه می شود. در صورت اختلالات شدید و طولانی مدت پیاز، ممکن است نیاز به لوله گاستروستومی باشد.

اصول کلی درمان سندرم گیلن باره

درمان تظاهرات حاد در حال توسعه و به سرعت در حال افزایش سندرم گیلن باره نیاز به درمان نگهدارنده در بخش مراقبت های ویژه و همچنین تأثیر بر مکانیسم های ایمنی توسعه بیماری دارد. بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره باید برای نظارت دقیق بر وضعیت تنفسی و عملکردهای اتونوم در بیمارستان بستری شوند. هر چه فلج سریعتر پیشرفت کند، احتمال نیاز به تهویه مصنوعی بیشتر است. در طول دوره افزایش علائم، معاینه منظم عصبی، ارزیابی ظرفیت حیاتی ریه ها و حفظ باز بودن راه هوایی با مکش منظم مخاط ضروری است. در مراحل اولیه بیماری، هوشیاری مداوم لازم است، زیرا حتی در صورت عدم وجود اختلالات آشکار در عملکردهای تنفسی و پیازی، آسپیراسیون جزئی می تواند به طور قابل توجهی اختلال عملکرد اتونوم را افزایش دهد و نارسایی تنفسی را تحریک کند.

بهبود پیش آگهی و کاهش مرگ و میر در سندرم گیلن باره، که در سال های اخیر به دست آمده است، عمدتاً با بستری شدن زودهنگام بیماران در بخش های مراقبت های ویژه توضیح داده شده است. اندیکاسیون های انتقال بیمار به بخش مراقبت های ویژه و در نظر گرفتن موضوع لوله گذاری ممکن است شامل کاهش ظرفیت حیاتی ریه ها به کمتر از ml/kg 20 و مشکل در خارج کردن ترشحات از دستگاه تنفسی باشد. هدف از انتقال زودهنگام جلوگیری از لوله گذاری اورژانسی در شرایط نارسایی تنفسی شدید با نوسانات شدید فشار خون و ضربان قلب است که می تواند باعث اختلال عملکرد میوکارد یا انفارکتوس شود. یکی از مهمترین اهداف درمان نگهدارنده، پیشگیری و درمان به موقع عفونت های ریوی و ادراری و همچنین پیشگیری از ترومبوز ورید عمقی پا و متعاقب آن آمبولی ریه با تجویز زیر جلدی هپارین (5000 واحد 2 بار در روز) است. . همچنین نظارت بر تغذیه و عملکرد روده ضروری است. از آنجایی که اختلال عملکرد اتونومیک تأثیر قابل توجهی بر مرگ و میر دارد، نظارت مداوم بر فعالیت قلبی و فشار خون ضروری است.

یکی از جنبه های مهم کمک به بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره در بخش مراقبت های ویژه، که البته همیشه به آن توجه نمی شود، اصلاح اضطراب شدید است که در اثر بی حرکتی کامل بیمار در پس زمینه بیماری ایجاد می شود. هوش دست نخورده در این راستا حمایت روانی حائز اهمیت است. بیماران باید در مورد ماهیت بیماری، ویژگی های سیر آن از جمله امکان پیشرفت و آشنایی با روش های درمانی در مراحل مختلف توضیح داده شوند. مهم است که به آنها توضیح دهید که احتمال بهبودی کامل بسیار زیاد است، حتی اگر مدتی در دستگاه تنفس مصنوعی بمانند. برقراری تماس از طریق حرکات چشم باعث کاهش احساس انزوا از دنیا می شود که در بیماران ایجاد می شود. در تجربه ما، لورازپام 0.5 میلی گرم هر 4 تا 6 ساعت تجویز می شود برای توهمات شبانه موثر است. همچنین می توان 0.5 میلی گرم ریسپریدون یا 0.25 میلی گرم اولانزاپین را تجویز کرد.

شیوه درمان سندرم گیلن باره در دهه گذشته دستخوش تغییرات قابل توجهی شده است. به عنوان مثال، اثربخشی پلاسمافرزیس ثابت شده است. اگرچه مکانیسم اثر آن ناشناخته باقی مانده است، اعتقاد بر این است که ممکن است با پاکسازی آنتی بادی ها، سیتوکین ها، کمپلمان و سایر واسطه های پاسخ التهابی ایمنی همراه باشد. یک مطالعه باز، چند مرکزی، در آمریکای شمالی که نتایج بین تبادل پلاسما و عدم درمان را مقایسه کرد، نشان داد که تعویض پلاسما به مدت پنج روز متوالی طول مدت بستری شدن در بیمارستان را کاهش داده و منجر به بهبود بیشتر نسبت به گروه کنترل شد. اگر درمان در هفته اول بیماری شروع شود موثرتر بود. نتایج مشابهی توسط گروه تعاونی فرانسوی به دست آمد که یک کارآزمایی تصادفی چند مرکزی را انجام داد و نشان داد که چهار جلسه پلاسمافرزیس منجر به بهبودی سریع‌تر در 220 بیمار شرکت‌کننده در این مطالعه شد (گروه تعاونی فرانسوی، 1987). مطالعه روی همان بیماران یک سال بعد نشان داد که بازیابی کامل قدرت عضلانی در 71٪ از بیمارانی که تحت پلاسمافرزیس قرار گرفتند و فقط در 52٪ از بیماران در گروه کنترل مشاهده شد (گروه تعاونی فرانسوی، 1992). مطالعه بعدی اثربخشی تعداد جلسات پلاسمافرزیس متفاوت را در 556 بیمار مبتلا به سندرم گیلن باره با شدت علائم متفاوت مقایسه کرد (گروه تعاونی فرانسوی، 1997). در بیماران با علائم خفیف که تحت دو جلسه پلاسمافرزیس قرار گرفتند، بهبودی بیشتر از بیمارانی بود که رژیم درمانی آنها شامل پلاسمافرزیس نبود. در بیماران با شدت علائم متوسط، چهار جلسه پلاسمافرزیس مؤثرتر از دو جلسه پلاسمافرزیس بود. در عین حال، شش جلسه پلاسمافرزیس در بیماران با علائم متوسط ​​و شدید بیشتر از چهار جلسه نبود. در حال حاضر، اکثر مراکز متخصص در درمان سندرم گیلن باره همچنان از 5 تا 6 جلسه در 8 تا 10 روز استفاده می کنند تا از استرس ناشی از روش روزانه جلوگیری کنند. تعویض خون با استفاده از کاتتر Shiley انجام می شود. پلاسمافرزیس همچنین در کودکان مبتلا به سندرم گیلن باره موثر است و روند بازیابی توانایی حرکت مستقل را تسریع می کند. اگرچه پلاسمافرزیس یک روش نسبتاً ایمن است، اما اجرای آن در سندرم گیلن باره به دلیل خطر اختلال عملکرد اتونومیک در بیماران و تمایل آنها به ایجاد عفونت نیازمند احتیاط ویژه است.

تجویز داخل وریدی دوزهای بالای ایمونوگلوبولین نیز به عنوان یک درمان موثر برای سندرم گیلن باره شناخته شده است که می تواند به طور قابل توجهی طول مدت و شدت بیماری را کاهش دهد. همانند پلاسمافرزیس، مکانیسم اثر درمانی ایمونوگلوبولین نامشخص است. فرض بر این است که می تواند آنتی بادی های بیماری زا را به دلیل وجود آنتی بادی های ضد ایدیوتیپی از بین ببرد، مؤلفه Fc آنتی بادی ها را بر روی سلول های هدف مسدود کند، و همچنین از رسوب کمپلمان جلوگیری کند، کمپلکس های ایمنی را حل کند، عملکرد لنفوسیت ها را تضعیف کند، تولید را مختل کند یا در عملکردها اختلال ایجاد کند. از سیتوکین ها ایمونوگلوبولین در مجموع دوز 2 گرم بر کیلوگرم تجویز می شود که طی 5-2 روز تجویز می شود. در یک کارآزمایی تصادفی شده با مقایسه اثر ایمونوگلوبولین و پلاسمافرزیس، نشان داده شد که با استفاده از پلاسمافرزیس، بهبودی پس از میانگین 41 روز و با استفاده از ایمونوگلوبولین - پس از 27 روز رخ می دهد. علاوه بر این، بیمارانی که ایمونوگلوبولین دریافت کردند به طور قابل توجهی عوارض کمتری داشتند و نیاز کمتری به تهویه مصنوعی داشتند. عامل پیش آگهی نامطلوب اصلی کهولت سن بود. یک کارآزمایی تصادفی و چند مرکزی متعاقب پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین در 383 بیمار تحت درمان با این روش‌ها در عرض 2 هفته پس از شروع علائم نشان داد که هر دو روش کارایی قابل مقایسه ای داشتند، اما این ترکیب به طور قابل توجهی نسبت به هر یک از روش‌ها به تنهایی برتری نداشت.

تجویز ایمونوگلوبولین با دوز 2 گرم بر کیلوگرم به مدت 2 روز یک روش درمانی مؤثر و ایمن در کودکان مبتلا به سندرم گیلن باره شدید بود. عوارض جانبی خفیف و نادر بود. برخی از بیماران، به ویژه بیماران مبتلا به میگرن، سردرد را تجربه کردند که گاهی با مننژیت آسپتیک همراه با پلوسیتوز در مایع مغزی نخاعی همراه بود. لرز، تب و میالژی، و همچنین اختلال عملکرد حاد کلیه با ایجاد نارسایی کلیوی، نیز گاهی مشاهده شد. هنگامی که ایمونوگلوبولین تجویز می شود، واکنش آنافیلاکتیک امکان پذیر است، به ویژه در افراد مبتلا به کمبود ایمونوگلوبولین A. عیب اصلی هر دو ایمونوگلوبولین و پلاسمافرز هزینه بالا است. با این حال، اثربخشی این درمان ها، که حتی در عصر پولی امروزی نیز مشهود است، به وضوح بیش از آن است.

همانطور که توسط یک مطالعه چند مرکزی دوسوکور، کنترل شده با دارونما بر روی 242 بیمار مبتلا به سندرم گیلن باره نشان داده شد، کورتیکواستروئیدهای داخل وریدی با دوز بالا (متیل پردنیزولون، 500 میلی گرم در روز به مدت 5 روز) هیچ یک از شاخص های ارزیابی پیامد را تحت تاثیر قرار نداد. سندرم گیلن باره، Barre، و همچنین احتمال عود. در یک مطالعه برچسب باز بعدی که در آن 25 بیمار مبتلا به سندرم گیلن باره با ایمونوگلوبولین وریدی (0.4 گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 5 روز) و متیل پردنیزولون (500 میلی گرم در روز به مدت 5 روز) تحت درمان قرار گرفتند، اثر با کنترل مقایسه شد. داده هایی که قبلاً با استفاده از ایمونوگلوبولین به تنهایی به دست آمده بود. با ترکیب ایمونوگلوبولین و متیل پردنیزولون، بهبودی بهتر بود، به طوری که 76٪ از بیماران حداقل یک سطح عملکردی را تا پایان هفته چهارم بهبودی نشان دادند؛ در گروه کنترل، درجه بهبودی مشابه فقط در 53٪ مشاهده شد. از بیماران این ممکن است نشان دهد که کورتیکواستروئیدها ممکن است همچنان در درمان سندرم گیلن باره نقش داشته باشند. کارآزمایی‌های بالینی تصادفی‌سازی‌شده برای روشن شدن این موضوع و تعیین اینکه آیا وقتی کورتیکواستروئیدهای داخل وریدی به پلاسمافرزیس یا ایمونوگلوبولین اضافه می‌شوند، بهبود قابل‌توجهی در نتیجه مورد نیاز است.

مدیریت بیشتر

پس از پایان دوره حاد، اقدامات توانبخشی جامع ضروری است، که برنامه آن بسته به شدت علائم باقیمانده (فیزیوتراپی، ماساژ و غیره) به صورت جداگانه تهیه می شود، در حالی که روش های حرارتی منع مصرف دارد!

بیمارانی که از سندرم گیلن باره رنج می برند باید از لزوم رعایت یک رژیم حفاظتی حداقل 12-6 ماه پس از پایان بیماری مطلع شوند. اضافه بار فیزیکی، گرمای بیش از حد، هیپوترمی، تابش بیش از حد و مصرف الکل غیرقابل قبول است. همچنین در این دوره باید از واکسیناسیون خودداری کنید.

پیش بینی

میزان مرگ و میر برای سندرم گیلن باره به طور متوسط ​​5٪ است. علت مرگ ممکن است نارسایی تنفسی باشد، مرگ نیز ممکن است به دلیل ذات الریه آسپیراسیون، سپسیس و سایر عفونت ها، آمبولی ریه باشد. مرگ و میر با افزایش سن به طور قابل توجهی افزایش می یابد: در کودکان زیر 15 سال از 0.7٪ تجاوز نمی کند، در حالی که در افراد بالای 65 سال به 8.6٪ می رسد. سایر عوامل پیش آگهی نامطلوب برای بهبودی کامل شامل یک دوره طولانی (بیش از 1 ماه) تهویه مکانیکی و وجود بیماری های قبلی ریوی است.

اکثر بیماران (85٪) در عرض 6-12 ماه بهبود عملکرد کامل را تجربه می کنند. علائم باقیمانده پایدار تقریباً در 7-15٪ موارد ادامه می یابد. پیش‌بینی‌کننده‌های یک پیامد عملکردی نامطلوب عبارتند از سن بالای 60 سال، سیر سریع پیشرفت بیماری، دامنه کم پاسخ M پس از تحریک در نقطه دیستال (که دلالت بر آسیب شدید آکسون دارد). میزان عود سندرم گیلن باره تقریباً 5-3 درصد است.

, , ,

مهم دانستن است!

علل احتمالی آسیب مجزا به عصب VI (ابدوسنس): دیابت شیرین، فشار خون شریانی (در این اشکال، فلج عصب VI سیر خوش خیم دارد و معمولاً در عرض 3 ماه دچار رشد معکوس می شود)، آنوریسم، سکته مغزی، متاستاز، آدنوم هیپوفیز. سارکوئیدوز، آرتریت سلول غول پیکر، مولتیپل اسکلروزیس، سیفلیس

RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2016

سندرم گیلن باره (G61.0)

عصب شناسی

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

تایید شده
کمیسیون مشترک کیفیت مراقبت های بهداشتی
وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی جمهوری قزاقستان
به تاریخ 29 نوامبر 2016
پروتکل شماره 16

سندرم گیلن باره(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) یک ضایعه خودایمنی حاد و به سرعت پیشرونده سیستم عصبی محیطی است که به شکل پارستزی اندام ها، ضعف عضلانی و/یا فلج شل (نوروپاتی با واسطه ایمنی تک فازی) ظاهر می شود.

مترادف های سندرم گیلن باره: پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد، پلی نوروپاتی ایدیوپاتیک حاد، پلی نوریت عفونی (پلی نوروپاتی)، پلی رادیکولیت حاد، سندرم گیلن باره، استرول، سندرم Landry-Guillain-Barré، Landry-Guillain-Barré-Sandrome Landry-Barré-Guillain-Barré-Landry-Guilla. رای فلج صعودی، فلج اطفال فرانسوی و غیره.
یکی از ویژگی های این بیماری یک دوره خود محدود شونده و تک فازی با عودهای بسیار نادر است.

همبستگی کدهای ICD-10 و ICD-9

CodeICD-10		کد ICD-9
G61.0	سندرم گیلن باره	357.0	سندرم گیلن باره

تاریخ توسعه/بازبینی پروتکل: 2016

کاربران پروتکل: پزشک عمومی، درمانگر، احیاگر، متخصص مغز و اعصاب (بزرگسالان، کودکان).

مقیاس سطح شواهد:

آ	یک متاآنالیز با کیفیت بالا، مرور سیستماتیک RCTها، یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، که نتایج آن را می توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
که در	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+)، نتایج که می توان آن را به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
با	مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+). نتایج قابل تعمیم به جمعیت مربوطه یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نتایج آنها را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
دی	سری موارد یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.

طبقه بندی

طبقه بندی

GBS به عنوان یک عفونت عصبی و یک وضعیت پس از عفونی طبقه بندی می شود. اشکال مختلفی از GBS وجود دارد که در ویژگی های فرآیند پاتولوژیک، نقطه اولیه کاربرد تهاجم خود ایمنی (غلاف عصبی یا هسته آکسون)، پیش آگهی بهبودی و تظاهرات بالینی متفاوت است.

با توجه به مفاهیم مدرن، حداقل 8 نوع (انواع بالینی / زیرگروه) از سندرم گیلن باره وجود دارد:
1) پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (شکل کلاسیک سندرم گیلن باره).
2) نوروپاتی آکسونی حاد حسی حرکتی (AMSAN).
3) نوروپاتی آکسون حرکتی حاد (AMAN).
4) سندرم میلر فیشر (MFS)؛
5) نوروپاتی پاناتونومیک حاد (سندرم حاد پاناتونومیک گیلن باره، پاندی ساوتونومی حاد)؛
6) آنسفالیت ساقه مغز Bickerstaff;
7) نوع حلق-سرویکو-بازویی.
8) پلی نوروپاتی حاد جمجمه ای.
همچنین گزینه هایی برای ترکیب سندرم میلر-فیشر با سایر اشکال سندرم گیلن باره (سندرم همپوشانی MFS/GBS) وجود دارد.

GBS نیز بر اساس شدت بیماری بسته به تظاهرات بالینی طبقه بندی می شود:
· فرم خفیف با فقدان یا حداقل فلج مشخص می شود که در هنگام راه رفتن و مراقبت از خود مشکلات قابل توجهی ایجاد نمی کند.
· در موارد متوسط، اختلال راه رفتن رخ می دهد که حرکت بیمار را محدود می کند یا نیاز به کمک یا حمایت خارجی دارد.
· در موارد شدید بیماری، بیمار در بستر است و نیاز به مراقبت مداوم دارد، دیسفاژی اغلب مشاهده می شود.
· در موارد بسیار شدید، بیماران به دلیل ضعف عضلات تنفسی به تهویه مصنوعی (ALV) نیاز دارند.

معیارهای نوروفیزیولوژیک برای طبقه بندی GBSآر. هادن, دی. کورنبلات, آر. هیگزتال., 1998).
گروه با ضایعات دمیلینه کننده اولیه:
وجود حداقل یکی از علائم زیر در حداقل 2 عصب یا دو علامت در یک عصب ضروری است اگر همه اعصاب دیگر غیر قابل تحریک باشند و دامنه پاسخ M در نقطه دیستال 10٪ یا بیشتر باشد. حد پایین نرمال:
سرعت انتشار تحریک (SPT) کمتر از 90 درصد حد پایین نرمال یا کمتر از 85 درصد زمانی است که دامنه پاسخ M در نقطه دیستال کمتر از 50 درصد از حد پایین نرمال باشد. ;
· تأخیر دیستال پاسخ M بیش از 10% از حد بالایی نرمال یا بیش از 20% در صورتی که دامنه پاسخ M در نقطه دیستال کمتر از حد پایینی نرمال باشد، تجاوز کند.
· وجود بلوک پراکندگی یا تحریک.
· تأخیر موج F بیش از 20٪ از حد بالای نرمال فراتر می رود.

گروه با ضایعه آکسون اولیه:
هیچ نشانه ای از دمیلیناسیون ذکر شده در بالا در هیچ عصب وجود ندارد (به استثنای یک علامت در 1 عصب اگر دامنه پاسخ M در نقطه دیستال بیش از 10٪ زیر حد پایین تر از حد طبیعی باشد) و حداقل در دو عصب دامنه پاسخ M در نقطه دیستال بیش از 80 درصد زیر حد پایین نرمال است.

گروه با اعصاب غیر تحریک پذیر:
· پاسخ M را نمی توان در هیچ یک از اعصاب بررسی شده ثبت کرد یا فقط در یک عصب با دامنه در نقطه دیستال بیش از 10٪ زیر حد پایین تر از حد نرمال وجود دارد.

گروه نامشخص:
· تغییرات شناسایی شده در طی تحریک ENMG معیارهای هیچ یک از گروه های فوق را برآورده نمی کند.

تشخیص (کلینیک سرپایی)

تشخیص سرپایی

معیارهای تشخیصی:
شکایات:
· افزایش ضعف عضلانی در بازوها و/یا پاها.
بی حسی و کاهش حساسیت؛
· افزایش حساسیت (لمسی، دما، و غیره) در دست ها و پاها.
· درد در پشت، شانه و کمربند لگنی.
· اختلال در بلع غذای جامد و مایعات.
· نقض عملکردهای تنفسی، تا عدم وجود تنفس خود به خود، به دلیل ضعیف شدن عضلات تنفسی، ضعیف شدن صدا و سرفه.
· اختلال ضربان قلب، در برخی می تواند بسیار سریع باشد، در برخی دیگر می تواند کند باشد.
فلج عضلات صورت.
· افزایش تعریق؛
نوسانات فشار خون؛
· ترشح کنترل نشده ادرار ممکن است رخ دهد.
از دست دادن رفلکس های تاندون؛
· راه رفتن لرزان و نامطمئن، هماهنگی ضعیف حرکات.
· تغییر در حجم شکم، این اتفاق می افتد زیرا تنفس با استفاده از دیافراگم برای فرد دشوار است و مجبور است از حفره شکم استفاده کند.
· کاهش حدت بینایی - دوبینی و استرابیسم اغلب رخ می دهد.
علائم برای بزرگسالان، کودکان و نوزادان مشترک است.

تاریخچه: GBS معمولاً 1-3 هفته پس از یک بیماری عفونی (ARVI، آنفولانزا، سینوزیت، برونشیت، ذات الریه، التهاب لوزه، سرخک، اوریون، اسهال و غیره) ایجاد می شود.
علائم عصبی به طور ناگهانی ظاهر می شوند. اکثر بیماران درد و پارستزی را تجربه می کنند.
هنگام جمع‌آوری خاطرات، روشن شدن جنبه‌های زیر مهم است.
وجود عوامل تحریک کننده تقریباً در 80 درصد موارد، 1 تا 3 هفته قبل از ایجاد سندرم گیلن باره یک بیماری یا وضعیت دیگر وجود دارد.
عفونت های دستگاه گوارش، دستگاه تنفسی فوقانی، می توانند پس از عفونت روده ای ناشی از کمپیلوباکتر ژژونی، پس از عفونت های ناشی از ویروس های هرپس (سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، ویروس واریسلا-زوستر)، هموفیلوس آنفولانزا، مایکوپلاسماس، من ایجاد شوند. بورلیوز لایم و غیره علاوه بر این، با عفونت HIV، ایجاد سندرم گیلن باره امکان پذیر است.
· واکسیناسیون (هاری، کزاز، آنفولانزا و غیره)؛
مداخلات جراحی یا صدمات با هر موضعی.
· مصرف برخی داروها (داروهای ترومبولیتیک، ایزوترتینوئین و غیره) یا تماس با مواد سمی.
· گاهی اوقات سندرم گیلن باره در پس زمینه بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک) و تومور (لنفوگرانولوماتوز و سایر لنفوم ها) ایجاد می شود.

الگوی خاصی در افزایش علائم وجود دارد که بر اساس آن 3 مرحله بیماری متمایز می شود:
· پیشرفت (1-4 هفته) - ظهور و تشدید اختلالات عصبی.
· فلات (10-14 روز) - تثبیت تصویر بالینی.
· توسعه معکوس (از چند هفته تا 2 سال) - بازیابی عملکرد طبیعی بدن.

معاینهی جسمیشامل می شود:
· وضعیت جسمی عمومی: وضعیت عمومی و شدت آن، دمای بدن، اندازه گیری وزن بیمار، معاینه پوست، تنفس، نبض، فشار خون، وضعیت اندام های داخلی (ریه ها، قلب، کبد، کلیه ها و غیره).
· وضعیت عصبی:
یک معاینه عصبی با هدف شناسایی و ارزیابی شدت علائم اصلی سندرم گیلن باره - اختلالات حسی، حرکتی و اتونومیک انجام می شود.
· ارزیابی قدرت عضلات اندام.
· مطالعه رفلکس ها - سندرم گیلن باره با آرفلکسی مشخص می شود (یعنی عدم وجود اکثر رفلکس ها).
· ارزیابی حساسیت - وجود نواحی پوست با احساس بی حسی یا گزگز.
ارزیابی عملکرد اندام لگن - بی اختیاری ادرار کوتاه مدت امکان پذیر است.
· ارزیابی عملکرد مخچه - وجود بی ثباتی در وضعیت رومبرگ (ایستادن با بازوهای دراز در مقابل شما و چشمان بسته)، عدم هماهنگی حرکات.
ارزیابی حرکات چشم - با سندرم گیلن باره ممکن است فقدان کامل توانایی حرکت چشم وجود داشته باشد.
· انجام آزمایشات اتونومیک - برای ارزیابی آسیب به اعصاب عصب دهی به قلب.
· واکنش قلب به بلند شدن ناگهانی از حالت درازکش و فعالیت بدنی ارزیابی می شود.
· ارزیابی عملکرد بلع.

ارزیابی شدت نقص حرکتی در کودکان بالای 3 سال با استفاده از مقیاس آمریکای شمالی انجام می شود:

مرحله 0 سندرم گیلن باره طبیعی است.

مرحله 1 - حداقل نقص حرکتی؛

مرحله دوم - توانایی راه رفتن 5 متر بدون حمایت یا پشتیبانی.

مرحله III - توانایی راه رفتن 5 متر با پشتیبانی یا پشتیبانی.

مرحله IV - ناتوانی در راه رفتن 5 متر با حمایت یا تکیه گاه (محصول در تخت یا ویلچر).

مرحله V سندرم گیلن باره - نیاز به تهویه مصنوعی.

مرحله ششم - مرگ.

در عمل بالینی، برای ارزیابی شدت اختلالات حرکتی، از مقیاس قدرت عضلانی اندام استفاده می شود (A. Szobor, 1976).

0 امتیاز - هیچ حرکتی در عضله وجود ندارد.

1 امتیاز - حداقل حرکات در عضله انجام می شود، اما بیمار نمی تواند وزن اندام را تحمل کند.

2 امتیاز - بیمار وزن اندام را حفظ می کند، اما مقاومت ارائه شده به محقق حداقل است.

3 امتیاز - بیمار در برابر تلاش برای تغییر موقعیت اندام مقاومت می کند، اما این ناچیز است.

4 امتیاز - بیمار در برابر تلاش برای تغییر وضعیت اندام به خوبی مقاومت می کند، اما مقداری کاهش قدرت وجود دارد.

5 امتیاز - قدرت عضلانی با سن و هنجار قانونی موضوع مطابقت دارد.

انواع بالینی AIDP

گزینه	علائم بالینی اصلی
با یک تصویر بالینی معمولی
پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (GBS معمولی) (> 85%)	ضعف در اندام ها با اختلالات حسی نسبتاً خفیف (احتمالاً اختلالات حرکتی منفرد).
پلی نوروپاتی حاد آکسونی حرکتی (> 5%)	ضعف در اندام ها بدون تغییر در حساسیت. رفلکس های عمیق ممکن است حفظ شوند. بازیابی سریع عملکردها بیشتر در کودکان رخ می دهد.
پلی نوروپاتی آکسونی حسی حرکتی حاد (> 1%)	ضعف و اختلالات حسی در اندام ها. ایجاد سریع نقایص حرکتی شدید با بهبودی آهسته و ناقص. بیشتر در بزرگسالان رخ می دهد.
با یک تصویر بالینی غیر معمول
سندرم میلر فیشر (بیش از 3%)	ترکیبی از آتاکسی، عمدتاً از نوع مخچه ای، با آرفلکسی، افتالموپولژی و گاهی اوقات ضعف خفیف در اندام ها. حساسیت معمولا حفظ می شود.

تحقیقات آزمایشگاهی:

· OAC - برای حذف بیماری التهابی اندام های داخلی، همراه با سندرم پلی نوروپاتیک.
· آزمایش قند خون (برای رد پلی نوروپاتی دیابتی).
· آزمایشات بیوشیمیایی خون - کراتین، اوره، AST، ALT، بیلی روبین (برای حذف پلی نوروپاتی متابولیک).
· آزمایش خون برای ترکیب گاز و غلظت الکترولیت - آزمایش خون بیوشیمیایی به حذف پلی نوروپاتی های متابولیک کمک می کند.
· PCR خون برای ویروس های هپاتیت - برای حذف سندرم پلی نوروپاتیک در هپاتیت
· آزمایش خون برای عفونت HIV - برای حذف پلی نوروپاتی مرتبط با عفونت HIV.
· آزمایش خون PCR برای عفونت های ویروسی (سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، Borreliaburgdorferi، Campylobacter jejuni و غیره) - در صورت مشکوک شدن به علت عفونی GBS.

مطالعات ابزاری:
· اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه - برای حذف بیماری التهابی ریه یا عوارض ریوی مرتبط با ضعیف شدن عضلات تنفسی.
· ECG - برای شناسایی یا حذف اختلالات ریتم رویشی قلب در کلینیک GBS.
سونوگرافی اندام های شکمی - بیماری های اندام های داخلی (کبد، کلیه ها و غیره) ممکن است با پلی نوروپاتی، مشابه GBS همراه باشد.
· MRI مغز * - برای تشخیص افتراقی با آسیب شناسی CNS (حادثه عروق مغزی، آنسفالیت) ضروری است.
· MRI نخاع * - برای حذف ضایعات (میلیت) در سطح ضخیم شدن گردنی نخاع (C4 - Th2).
· الکترونورومیوگرافی ** (ENMG) - ممکن است در هفته اول بیماری طبیعی باشد؛ اگر عضلات آسیب ببینند، نوع عصب کشی منحنی ENMG تشخیص داده شود، هدایت نبض کند است، علائم آسیب به میلین یا آکسون ها مشخص شود. الکترومیوگرافی سوزنی مشخص می شود. با وجود نشانه‌هایی از روند مداوم عصب‌زدایی-عصب‌سازی مجدد در پلی نوروپاتی. بیشتر اوقات، عضلات دیستال اندام فوقانی و تحتانی (به عنوان مثال، تیبیالیس قدامی، گشاد کننده انگشتان انگشتان)، و در صورت لزوم، عضلات پروگزیمال (به عنوان مثال، چهار سر ران) مورد بررسی قرار می گیرند.

*N.B.! موارد منع مطلق MRI عبارتند از: وجود جسم خارجی فلزی در مدار، آنوریسم داخل جمجمه ای که با مواد فرومغناطیسی بریده شده است، دستگاه های الکترونیکی در بدن (پیس میکر)، کم خونی خونساز (برای کنتراست).
موارد منع نسبی MRI عبارتند از:
· کلاستروفوبیا شدید؛
· پروتزهای فلزی، گیره های واقع در اندام های غیر اسکن شده.
· آنوریسم های داخل جمجمه ای که با مواد غیر فرومغناطیسی بریده شده اند.

** N.B.! ENMG تنها روش تشخیصی ابزاری است که به شما امکان می دهد ضایعات سیستم عصبی محیطی و تشخیص GBS را به ترتیب تأیید کنید و همچنین ماهیت تغییرات پاتولوژیک (دمیلینه یا آکسون) و شیوع آنها را روشن کنید.

پروتکل و دامنه مطالعات ENMG در بیماران مبتلا به GBS به تظاهرات بالینی بیماری بستگی دارد:
- برای پارزی عمدتاً دیستال، اعصاب بلند در بازوها و پاها بررسی می شود: حداقل 4 حرکتی و 4 حسی (بخش حرکتی و حسی اعصاب مدیان و اولنار؛ اعصاب پرونئال، تیبیا، پرونئال سطحی و سورال در یک طرف). پارامترهای اصلی ENMG ارزیابی می شوند:
· پاسخ های حرکتی (تاخیر دیستال، دامنه، شکل و مدت)، وجود بلوک های هدایت تحریک و پراکندگی پاسخ ارزیابی می شود. سرعت انتشار تحریک در امتداد فیبرهای موتور در نواحی دیستال و پروگزیمال تجزیه و تحلیل می شود.
پاسخ های حسی (دامنه) و سرعت تحریک در امتداد رشته های حسی در بخش های دیستال.
· پدیده های ENMG دیرهنگام (امواج F): تأخیر، شکل و دامنه پاسخ ها، بزرگی پراکندگی زمانی، و درصد افت تحصیلی تجزیه و تحلیل می شوند.
- در صورت وجود پارزی پروگزیمال، معاینه اضافی دو عصب کوتاه (آگزیلاری، عضلانی پوستی، فمورال و غیره) با ارزیابی پارامترهای پاسخ حرکتی (تاخیر، دامنه، شکل) الزامی است.
باید به خاطر داشت که اولین علائم فرآیند عصب کشی زودتر از 2-3 هفته پس از شروع بیماری ظاهر می شود و علائم فرآیند عصب دهی مجدد - زودتر از 4-6 هفته نیست.

معیارهای تشخیصی برای GBS کلاسیکتوسط Asbury A.K. و Cornblath D.R.
بر اساس داده های بالینی و آزمایشگاهی:
وجود ضعف حرکتی پیشرونده شامل بیش از یک اندام در فرآیند پاتولوژیک.
آرفلکسی یا هیپورفلکسی شدید؛
تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی - وجود بیش از 50 مونوسیت و / یا 2 گرانولوسیت 2+ در 1 میکرولیتر مایع مغزی نخاعی.

سیستم تشخیص GBS که معیارهای آن توسط موسسه ملی اختلالات عصبی و ارتباطی و سکته مغزی (ایالات متحده آمریکا) تدوین شده است:

معیارهای اجباری:

ضعف حرکتی پیشرونده در بیش از یک اندام؛

شدت فلج از حداقل ضعف در پاها تا تتراپلژی متغیر است.

· مهار رفلکس در درجات مختلف.

معیارهای کمکی برای تشخیص سندرم:

1. ضعف در عرض 4 هفته از شروع بیماری افزایش می یابد.

2. تقارن نسبی ضایعه.

3. اختلال حسی خفیف.

4. دخالت اعصاب جمجمه در فرآیند پاتولوژیک.

5. بهبودی;

6. علائم اختلال عملکرد اتونوم.

7. عدم وجود معمول دوره تب در شروع بیماری.

8. افزایش سطح پروتئین در مایع مغزی نخاعی (CSF) 1 هفته پس از شروع علائم بیماری، مشروط بر اینکه تعداد لکوسیت های تک هسته ای معمولاً از 10 سلول در 1 میلی متر مکعب تجاوز نکند.

9. اختلال در عملکرد هدایت اعصاب در طول دوره بیماری در تقریبا 80٪ موارد.

10. عدم وجود علل ثابت شده آسیب به اعصاب محیطی، مانند تأثیر هگزا کربن، پورفیری، دیفتری، سایر بیماری های سمی و عفونی که شبیه GBS هستند.

علائمی که کاملاً تشخیص GBS را رد می کند:
· عدم تقارن فلج.
· اختلالات منحصرا حسی؛
· اختلالات لگنی مداوم؛
· اختلالات لگنی مشخص.
· دیفتری اخیر؛
· وجود علائم روانی آسیب شناختی - توهم، هذیان.
· مسمومیت ثابت شده با نمک های فلزات سنگین و غیره.

الگوریتم تشخیصی:

تشخیص (بیمارستانی)

تشخیص در سطح بستری

معیارهای تشخیصی در سطح بیمارستان:سطح سرپایی را ببینید

شکایات و شرح حال:سطح سرپایی را ببینید

معاینهی جسمی:سطح سرپایی را ببینید

* N.B.! معیارهایی که در پاراگراف 9، زیر پاراگراف 1 آورده شده است، مشخصه های GBS، آکسونال، پاراپارتیک و حلق-سرویکو-براکیال است و اشکالی مانند سندرم میلر فیشر و پاندی ساوتونومی حاد از نظر بالینی به طور قابل توجهی با سایر اشکال GBS متفاوت است، بنابراین به طور کلی معیارهای پذیرفته شده برای تشخیص این بیماری برای آنها دشوار است. تشخیص در این موارد در درجه اول بر اساس داده های آنامنستیک و تصویر بالینی بیماری ایجاد می شود.

ویژگی های سندرم میلر فیشر







· سردرگمی خیره کننده به دلیل هیپوناترمی مرتبط با تولید بیش از حد هورمون ضد ادرار. هنگامی که سطح سدیم پلاسما کمتر از 120 میلی مول در لیتر باشد، ممکن است تشنج رخ دهد.

ویژگی های پاندی ساوتونومی حاد.
· ظهور علائم عصبی 1-2 هفته پس از عفونت ویروسی یا باکتریایی.
· وجود آسیب مجزا به سیستم عصبی خودمختار.
· سیستم قلبی عروقی اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد (افت فشار خون وضعیتی، فشار خون شریانی، تاکی کاردی، آریتمی قلبی).
تاری دید، خشکی چشم، آنهیدروزیس؛
· اختلال در عملکرد دستگاه گوارش (ایلئوس فلجی)؛
مشکل در ادرار کردن، احتباس حاد ادرار؛
· افزایش تعریق، رنگ آبی پوست دست و پا، سردی اندام ها.
· سردرگمی خیره کننده به دلیل هیپوناترمی مرتبط با تولید بیش از حد هورمون ضد ادرار. تشنج ممکن است زمانی رخ دهد که سطح سدیم پلاسما کمتر از 120 میلی مول در لیتر باشد.
· بهبودی به تدریج و اغلب نه به طور کامل اتفاق می افتد.

برای تشخیص سندرم گیلن باره، لازم است تاریخچه پیشرفت بیماری به همراه ارزیابی وضعیت عصبی مشخص شود و با معیارهای تشخیصی GBS مقایسه شود (WHO; 1993). انجام پونکسیون کمری با مطالعه مایع مغزی نخاعی و همچنین تایید سطح عصبی ضایعه و روشن شدن شکل بیماری با توجه به معاینه ENMG توصیه می شود.

الگوریتم تشخیصی:
ابتدا باید GBS را از شرایطی که می تواند منجر به ایجاد تتراپارزی حاد محیطی شود، متمایز کرد. جستجوی تشخیصی افتراقی با استفاده از یک الگوریتم منحصر به فرد توسعه یافته توسط محققان موسسه بودجه ایالت فدرال "NTS" آکادمی علوم پزشکی روسیه بسیار ساده می شود.

الگوریتم تشخیص افتراقی برای تتراپارزی شل حاد (AFT)

توجه داشته باشید: OVT-تتراپارزی شل حاد. الکترومیوگرافی EMG; پلی نوروپاتی PSP؛ GBS - سندرم گیلن باره؛ LP - سوراخ کمری؛ BHAK - آزمایش خون بیوشیمیایی؛ RF - فاکتور روماتیسمی؛ CRP - پروتئین واکنشی C؛ CPK - کراتینین فسفوکیناز؛ MRI - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (حداقل 1 تسلا)؛ سی تی - توموگرافی کامپیوتری.

تحقیقات آزمایشگاهی:سطح سرپایی را ببینید (برای معایناتی که به صورت اضافی ذکر شده است).

لیست تست های آزمایشگاهی پایه:
· خون برای ایمونوگلوبولین ها - هنگام برنامه ریزی درمان اختصاصی با ایمونوگلوبولین های کلاس G، لازم است کسرهای Ig در خون تعیین شود، غلظت پایین IgA معمولاً با کمبود ارثی آن همراه است، در چنین مواردی خطر ابتلا به شوک آنافیلاکتیک زیاد است ( درمان با ایمونوگلوبولین منع مصرف دارد.
· مطالعات مایع مغزی نخاعی (سیتوز، غلظت پروتئین). هنگام تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی، معمولاً سه شاخص زیر در بین معیارهای تشخیصی تأیید کننده GBS در نظر گرفته می شود:
وجود محتوای پروتئین بالا،
افزایش کسر آلبومین،
· عدم افزایش همزمان سیتوز.
علاوه بر این، آزمایش‌های تشخیصی زیر ممکن است برای تأیید تشخیص و روشن شدن ویژگی‌های GBS در یک مورد خاص توصیه شود:
· آزمایش خون برای اتوآنتی بادی به گانگلیوزیدها، با آزمایش اجباری GM1، GD1a و GQ1b در صورتی که بیمار دارای اختلالات چشمی حرکتی باشد.
· آزمایش خون برای آنتی بادی IgA به کمپیلوباکتر ژژونی.
· بررسی محتوای بیومارکرهای زنجیره‌های سنگین نوروفیلامنت، پروتئین تاو و پروتئین اسیدی گلیوفیبریلاری در سرم خون.

مطالعات ابزاری: سطح سرپایی را ببینید.

در موارد شدید بیماری (پیشرفت سریع، اختلالات پیازی)، پایش 24 ساعته فشار خون، نوار قلب، پالس اکسیمتری و بررسی عملکرد ریوی (اسپیرومتری، پیک فلومتری)، نظارت بر عملکرد ریوی (تعیین ظرفیت حیاتی ریه ها). برای شناسایی به موقع اندیکاسیون های انتقال بیمار به تهویه مکانیکی باید (در بخش مراقبت های ویژه) انجام شود.

تشخیص های افتراقی

GBS باید از سایر بیماری هایی که با فلج حاد محیطی، عمدتاً از فلج اطفال (به ویژه در کودکان خردسال) و سایر پلی نوروپاتی ها (دیفتری، پورفیری) آشکار می شوند، متمایز شود. علاوه بر این، ضایعات نخاع و ساقه مغز (میلیت عرضی، سکته مغزی در سیستم مهره ای) و بیماری های با اختلال در انتقال عصبی عضلانی (میاستنی گراویس، بوتولیسم) ممکن است تصویر بالینی مشابهی داشته باشند.

تشخیص	دلیل تشخیص افتراقی	نظرسنجی ها	معیارهای خروج تشخیص
فلج اطفال (به ویژه در کودکان خردسال)	فلج حاد محیطی	· ENMG؛ · EMG سوزنی؛ · مشاوره با یک درمانگر؛ · مشاوره متخصص بیماری های عفونی	· سرگذشت اپیدمیولوژیک؛ · وجود تب در شروع بیماری. · علائم دستگاه گوارش؛ عدم تقارن ضایعه؛ · عدم وجود اختلالات حساسیت عینی. سیتوتوز بالا در مایع مغزی نخاعی؛ · تشخیص فلج اطفال با استفاده از مطالعات ویروس شناسی یا سرولوژی تایید می شود.
سایر پلی نوروپاتی ها (التهابی: پلی نوروپاتی التهابی مزمن با شروع حاد، بیماری شوگرن، بیماری چرگ استراوس، واسکولیت کرایوگلوبولینمیک؛ عفونی: مرتبط با HIV، بیماری لایم؛ سمی: دیفتری، پورفیری، دارویی، الکل حاد، مسمومیت با فلزات سنگین دیس متابولیک: پلی نوروپاتی شرایط بحرانی، با نارسایی کلیه، کبد، پلی نوروپاتی هیپرگلیسمی حاد)	فلج حاد محیطی	· ENMG؛ · EMG سوزنی؛ · مشاور درمانگر؛ · متخصص بیماری های عفونی؛ · آزمایشات بیوشیمیایی خون و ادرار	· علائم فرآیند عصب‌زدایی-عصب‌گیری مجدد. به نفع پورفیری ترکیبی از پلی نوروپاتی عمدتا حرکتی با درد شدید شکمی، فلج روده، فشار خون شریانی، تاکی کاردی، تغییرات شدید ذهنی (از افسردگی تا هذیان)، اختلال خواب، و تشنج های صرع است. پورفیریا در رنگ ادرار تغییر می کند که در نور رنگ مایل به قرمز به خود می گیرد و سپس رنگ قهوه ای مایل به قرمز پر رنگ می شود.
میلیت عرضی ضایعه در سطح ضخیم شدن گردنی نخاع (C4 - Th2) پس از عفونی (M.pneumoniae، Schistosoma)، پس از واکسیناسیون، ویروسی (انتروویروس ها، تبخال)، میلیت همراه با HIV، با بیماری های دمیلینه کننده سیستم عصبی مرکزی، با بیماری های سیستمیک (لوپوس قرمز سیستمیک، بیماری شوگرن، نکروز حاد واسکولیت)	فلج حاد محیطی	MRI نخاع و مغز؛ · ENMG؛ · معایب درمانگر؛ · مشاور بیماری های عفونی.	· مرز سگمنتال اختلال حسی. · اختلالات لگنی مداوم؛ · عدم درگیری عضلات صورت و تنفسی در تتراپارزی شدید.
نقض حاد گردش خون ستون فقرات، در ناحیه مهره-بازیلار. (ترومبوز عروقی طناب نخاعی، ناهنجاری عروقی، آنوریسم، فشرده سازی، تروما، نئوپلاسم نخاعی)	فلج حاد محیطی	MRI مغز و نخاع؛ · ENMG؛ · معایب درمانگر؛ · معایب جراح مغز و اعصاب.	رشد حاد (معمولاً در عرض چند دقیقه)؛ · در بیشتر موارد، افسردگی هوشیاری (کما). · در نهایت تشخیص با استفاده از MRI ​​مغز/طناب نخاعی تایید می شود.
میاستنی گراویس	فلج حاد محیطی	· ENMG.	· تنوع علائم؛ · عدم وجود اختلالات حسی. تغییرات مشخصه در رفلکس های تاندون؛ · تشخیص با استفاده از EMG (تشخیص پدیده کاهش) تأیید می شود. · تست فارماکولوژیک مثبت با پروسرین.
بوتولیسم	فلج حاد محیطی	· ENMG؛ · مشاور بیماری های عفونی.	· داده های اپیدمیولوژیک مربوطه، · نوع نزولی گسترش فلج، ایمنی در برخی موارد رفلکس تاندون، عدم وجود اختلالات حسی، هیچ تغییری درحد نصاب

درمان در خارج از کشور

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

داروهای (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

درمان (کلینیک سرپایی)

درمان سرپایی

تاکتیک های درمانی:
مشکوک به سندرم گیلن باره، حتی با حداقل شدت علائم، مبنای بستری اورژانسی است و درمان علامتی در مرحله سرپایی انجام می شود و پس از تشخیص، به بیمارستان فرستاده می شود و بیمار و بستگان او باید در مورد وخامت سریع احتمالی وضعیت هشدار داده شوند.

غیر داروییرفتار:خیر

درمان دارویی:
درمان علامتی:
در صورت افزایش فشار خون، نیفدیپین را می توان 20-10 میلی گرم زیر زبانی تجویز کرد.
برای کاهش تاکی کاردی، پروپرانالول با دوز اولیه 20 میلی گرم 3 بار در روز استفاده می شود. سپس دوز به تدریج به 80-120 میلی گرم در 2-3 دوز، تحت کنترل فشار خون، ضربان قلب، ECG افزایش می یابد.
· برای برادی کاردی - آتروپین، بزرگسالان: بولوس داخل وریدی تحت ECG و کنترل فشار خون - 0.5-1 میلی گرم، در صورت لزوم، تجویز را پس از 3-5 دقیقه تکرار کنید. حداکثر دوز 0.04 mg/kg (3 میلی گرم). کودکان - 10 میکروگرم بر کیلوگرم؛
برای کاهش درد، مسکن ها و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی تجویز می شود:
کتورولاک، خوراکی در یک دوز 10 میلی گرمی یا مکرر، بسته به شدت سندرم درد، 10 میلی گرم تا 4 بار در روز. حداکثر دوز روزانه نباید از 40 میلی گرم تجاوز کند، یا در 1 بار مصرف، بیش از 60 میلی گرم به صورت عضلانی تجویز نمی شود. معمولاً 30 میلی گرم هر 6 ساعت.
دیکلوفناک، عضلانی. دوز واحد - 75 میلی گرم، حداکثر دوز روزانه - 150 میلی گرم (با فاصله بین دوزها حداقل 30 دقیقه).
ایبوپروفن، 1-2 قرص 3-4 بار در روز؛ در صورت لزوم - 1 قرص هر 4 ساعت. بیشتر از هر 4 ساعت مصرف نکنید. حداکثر دوز روزانه برای بزرگسالان نباید از 1200 میلی گرم تجاوز کند (بیشتر از 6 قرص در 24 ساعت).

الگوریتم عمل در شرایط اضطراری:اقدامات درمانی علامتی

انواع دیگر درمان:خیر

· مشاوره با متخصص بیماری های عفونی - ایجاد یا رد یک بیماری عفونی (مونونوکلئوز عفونی، بیماری لایم، HIV و غیره).
· مشاوره با یک درمانگر - ایجاد یا حذف یک بیماری درمانی (بیماری التهابی اندام های داخلی: ریه ها، کلیه ها، کبد و غیره)؛
· مشاوره با متخصص غدد، نفرولوژیست، روماتولوژیست - در صورت لزوم، برای حذف آسیب شناسی جسمی.

اقدامات پیشگیرانه:
· هیچ پیشگیری خاصی از این بیماری وجود ندارد، پزشکان می توانند درمان همه بیماری های عفونی را در همان ابتدای توسعه توصیه کنند، این امر باعث کاهش تاثیر منفی عوامل بیماری زا بر روی سیستم عصبی می شود.

نظارت بر بیمار:
· ارزیابی وضعیت عمومی بیمار با توصیف وضعیت پوست؛ وزن بیمار؛
· شاخص های همودینامیک: تعداد حرکات تنفسی، A/D، ضربان قلب، نبض.
· ارزیابی وضعیت عصبی.

درمان اتیوپاتوژنتیک در این مرحله انجام نمی شود و بنابراین هیچ شاخصی وجود ندارد.

درمان (آمبولانس)

تشخیص و درمان در مرحله مراقبت های اورژانسی

اقدامات تشخیصی:
GBS اغلب یک دوره حاد دارد و به طور بالقوه تهدید کننده زندگی است، زیرا ضایعه، که از پاها شروع می شود، پیشرفت می کند، به بولبار و سایر اعصاب جمجمه گسترش می یابد، و بنابراین اقدامات زیر ضروری است:

ارزیابی بلع- در صورت فلج پیازی، اختلال در بلع، برای جلوگیری از آسپیراسیون
· لوله بینی معده.

ارزیابی تنفس- توسعه احتمالی نارسایی تنفسی پیشرونده، و نه تنها از نوع انسدادی به دلیل فلج پیاز، بلکه با آسیب به عصب فرنیک (که با یک نوع تنفس متناقض مشخص می شود - هنگام استنشاق، دیواره قدامی شکم فرو می ریزد) و اعصاب بین دنده ای.
· لوله گذاری تراشه (برای انتقال بیشتر بیمار به تهویه مکانیکی).

ارزیابی عملکرد قلب:
· نوار قلب -کاهش و حتی وارونگی بخش S-T، افزایش فاصله Q-T، ایست قلبی امکان پذیر است.
در طول حمل و نقل، مراقبت از حفظ باز بودن راه هوایی، نظارت دقیق بر فشار خون و ریتم قلب (تاکی کاردی، افت فشار خون ارتواستاتیک، آریتمی و غیره) مهم است.

درمان دارویی:
· درمان سندرمی طبق پروتکل مراقبت های پزشکی اورژانسی.

درمان (بیماری)

درمان بستری

تاکتیک های درمانی:هدف اصلی درمان عبارت است از: ترمیم عملکردهای حیاتی، از بین بردن علائم یک بیماری خودایمنی با استفاده از تکنیک های خاص، دوره توانبخشی بیمار، پیشگیری از عوارض. اولین کاری که باید انجام شود این است که بیمار را در بیمارستان قرار داده و در صورت لزوم به دستگاه تنفس مصنوعی وصل کنید، در صورت مشکل در ادرار کردن، کاتتر نصب کنید، در صورت مشکل در بلع، لوله بینی معده را نصب کنید.

درمان غیر دارویی:
در موارد شدید همراه با فلج شدید، مراقبت مناسب برای جلوگیری از عوارض مرتبط با بی حرکتی طولانی مدت بیمار (عفونت، زخم بستر، آمبولی ریه) از اهمیت ویژه ای برخوردار است. لازم است به طور دوره ای (حداقل هر 2 ساعت یک بار) وضعیت بیمار، مراقبت از پوست، کنترل بر عملکرد مثانه و روده، تمرینات غیرفعال و جلوگیری از آسپیراسیون تغییر داده شود. در موارد برادی کاردی مداوم و خطر ایجاد آسیستول، نصب یک ضربان ساز موقت ممکن است مورد نیاز باشد.

درمان دارویی:
درمان اختصاصی برای سندرم گیلن باره، با هدف توقف فرآیند خودایمنی، در حال حاضر از پالس درمانی با ایمونوگلوبولین های کلاس G و پلاسمافرزیس استفاده می کند (به پاراگراف - انواع دیگر درمان مراجعه کنید). اثربخشی هر روش نسبتاً یکسان است، بنابراین استفاده همزمان از آنها نامناسب تلقی می شود.
ایمونوگلوبولین کلاس G، مانند پلاسمافرزیس، مدت زمان ماندن در تهویه مکانیکی را کاهش می دهد. روزانه به مدت 5 روز با دوز 0.4 گرم بر کیلوگرم به صورت داخل وریدی تجویز می شود. عوارض جانبی احتمالی: تهوع، سردرد، درد عضلانی، تب.
درمان علامتی برای سندرم گیلن باره برای اصلاح اختلالات در تعادل اسید-باز و تعادل آب-الکترولیت، اصلاح سطح فشار خون و جلوگیری از ترومبوز ورید عمقی و ترومبوآمبولی انجام می شود.
انفوزیون درمانی برای اصلاح عدم تعادل اسید-باز و آب-الکترولیت، افت فشار خون شریانی شدید.
برای فشار خون شریانی شدید مداوم، داروهای ضد فشار خون (بتابلوکرها یا مسدودکننده های کانال کلسیم آهسته) تجویز می شوند (به KP Arterial Hypertension مراجعه کنید).
برای تاکی کاردی شدید، بتا بلوکرها (پروپرانولول) تجویز می شود، برای برادی کاردی، آتروپین تجویز می شود (به زیر مراجعه کنید).
با ایجاد عفونت های میانی، درمان آنتی بیوتیکی ضروری است (داروهای طیف گسترده استفاده می شود).
برای جلوگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریه، هپارین با وزن مولکولی کم در دوزهای پیشگیرانه دو بار در روز تجویز می شود.
برای درد با منشاء درد (عضلانی، مکانیکی)، NSAID ها توصیه می شود؛ در مورد درد نوروپاتیک، داروهای انتخابی گاباپنتین، کاربامازپین، پره گابالین (فقط برای بزرگسالان!) هستند (به زیر مراجعه کنید).

لیست داروهای ضروری:.

مواد مخدر	تک دوز	فرکانس تجویز
ایمونوگلوبولین کلاس G	0.4 گرم بر کیلوگرم داخل وریدی	. 0.4 گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 5 روز، 1 بار در روز، 5 روز.
گاباپنتین	300 میلی گرم	1 روز 300 میلی گرم 1 بار در روز، 2 روز 300 میلی گرم 2 بار در روز، 3 روز 300 میلی گرم 3 بار در روز، سپس بسته به تحمل و اثربخشی فردی، دوز را می توان 300 میلی گرم در روز هر 2-3 روز تا حداکثر 3600 میلی گرم در روز افزایش داد.
کاربامازپین	200 میلی گرم	دوز اولیه توصیه شده 200-400 میلی گرم در روز است. دوز را می توان به تدریج افزایش داد تا اثر بالینی رضایت بخش حاصل شود، در برخی موارد می تواند 1600 میلی گرم در روز باشد. پس از بهبود سندرم درد، می توان دوز را به تدریج کاهش داد
پرگابالین	150 میلی گرم	درمان با دوز 150 میلی گرم در روز شروع می شود که به دو یا سه دوز تقسیم می شود. بسته به پاسخ فردی و تحمل بیمار، پس از 3-7 روز می توان دوز را به 300 میلی گرم در روز و در صورت لزوم پس از 7 روز دیگر - تا حداکثر دوز 600 میلی گرم در روز افزایش داد.

لیست داروهای اضافی:.

مواد مخدر	تک دوز	فرکانس تجویز
نیفدیپین	10 میلی گرم	1-2 بار زیر زبان
پروپرانالول	10 میلی گرم	20 میلی گرم 3 بار در روز، سپس دوز به تدریج به 80-120 میلی گرم در 2-3 دوز، تحت کنترل فشار خون، ضربان قلب، ECG افزایش می یابد.
آتروپین	0,5-1,0	بزرگسالان: بولوس داخل وریدی تحت کنترل ECG و فشار خون - 0.5-1 میلی گرم، در صورت لزوم، پس از 3-5 دقیقه، تجویز را تکرار کنید. حداکثر دوز 0.04 mg/kg (3 میلی گرم). کودکان - 10 میکروگرم بر کیلوگرم؛
کتورولاک	10 میلی گرم	خوراکی یک بار در دوز 10 میلی گرم یا مکرر، بسته به شدت سندرم درد، 10 میلی گرم تا 4 بار در روز. حداکثر دوز روزانه نباید از 40 میلی گرم تجاوز کند، یا در 1 بار مصرف، بیش از 60 میلی گرم به صورت عضلانی تجویز نمی شود. معمولاً 30 میلی گرم هر 6 ساعت در کودکان استفاده نمی شود.
دیکلوفناک	75 میلی گرم	به صورت عضلانی، تک دوز 75 میلی گرم، حداکثر دوز روزانه - 150 میلی گرم (با وقفه بین دوزها حداقل 30 دقیقه). کودکان درخواست نمی کنند.
ایبوپروفن	0.2 گرم	1-2 قرص 3-4 بار در روز؛ در صورت لزوم - 1 قرص هر 4 ساعت. بیشتر از هر 4 ساعت مصرف نکنید. حداکثر دوز روزانه برای بزرگسالان نباید از 1200 میلی گرم تجاوز کند (بیشتر از 6 قرص در 24 ساعت). کودکان: mg/kg 20-10 3 بار در روز به مدت 3-2 روز.

مداخله جراحی، نشانه هایی برای مداخله جراحی را نشان می دهدمداخله جراحی برای تراکئوستومی در صورت تهویه مکانیکی طولانی مدت (بیش از 10 روز) و همچنین گاستروستومی برای اختلالات شدید و طولانی بولبار ضروری است.

انواع دیگر درمان:
همیشه باید اهمیت استثنایی مجموعه ای از اقدامات توانبخشی را به خاطر داشته باشید تا از عوارض ناشی از بی حرکتی بیمار جلوگیری کنید و وضعیت عملکردی عضلات را تا زمانی که دامنه کافی از حرکات مستقل ظاهر شود حفظ کنید.
بیمار نیاز دارد:
- فیزیوتراپی
- ماساژ تأثیر مفیدی بر متابولیسم دارد و همچنین باعث تسریع رشد اعصاب و عصب‌سازی مجدد می‌شود.
- فیزیوتراپی برای جلوگیری از ایجاد انقباضات (تحریک الکتریکی، گرما درمانی، الکتروفورز دارویی و ...).
- اکسیژن رسانی هیپرباریک
پلاسمافرزیس غشایی به طور قابل توجهی شدت پارزی و مدت زمان تهویه مکانیکی را کاهش می دهد. به عنوان یک قاعده، 4-6 جلسه با فاصله زمانی یک روز انجام می شود. حجم پلاسمای جایگزین شده در یک جلسه باید حداقل 40 میلی لیتر بر کیلوگرم باشد. محلول 0.9% کلرید سدیم یا رئوپلی گلوسین به عنوان محیط جایگزین استفاده می شود.
باید موارد منع مصرف پلاسمافرزیس (عفونت، اختلالات خونریزی، نارسایی کبد) و همچنین عوارض احتمالی (عدم تعادل الکترولیت، همولیز، واکنش های آلرژیک) را به خاطر بسپارید.

نشانه های مشاوره با متخصصین:
مشاوره با متخصص بیماری های عفونی در صورت لزوم (در صورت عدم حضور متخصص در سطح پیش بیمارستانی) - ایجاد یا حذف عفونت مزمن (بروسلوز، بورلیوز و غیره) و همچنین در صورت تایید یک عفونت مزمن عامل عفونی برای اصلاح درمان اتیولوژیک؛
مشاوره با یک درمانگر در صورت لزوم (در صورت عدم حضور متخصص در سطح پیش بیمارستانی) - ایجاد یا حذف یک بیماری درمانی (بیماری التهابی اندام های داخلی: ریه ها، کلیه ها، کبد و غیره)، اصلاح پارامترهای همودینامیک تعادل الکترولیت در طول درمان؛
· مشاوره با پزشک ICU - درمان بیماران مبتلا به اشکال شدید سندرم گیلن باره به طور مشترک با پزشک در بخش مراقبت های ویژه انجام می شود.
· مشاوره با متخصص قلب - در صورت اختلالات شدید قلبی عروقی (فشار خون شدید شریانی مداوم، آریتمی).

نشانه های انتقال به بخش مراقبت های ویژه:
· درجه شدید و بسیار شدید اختلالات عصبی.
بی ثباتی همودینامیک؛
· اختلال عملکرد تنفسی.

شاخص های اثربخشی درمان:
تثبیت وضعیت ایمونولوژیک (ترکیب کمی و کیفی IgG در خون و مایع مغزی نخاعی).
· پسرفت علائم عصبی کانونی.

مدیریت بیشتر
پس از عادی شدن وضعیت سلامتی بیمار، باید نزد متخصص مغز و اعصاب ثبت نام شود. علاوه بر این، انجام معاینات پیشگیرانه برای شناسایی مقدمات عود بیماری در مراحل اولیه ضروری خواهد بود. مشاهده داروخانه در درمانگاه در محل سکونت.
پس از پایان دوره حاد، اقدامات توانبخشی جامع ضروری است، که برنامه آن بسته به شدت علائم باقیمانده به صورت جداگانه تهیه می شود (فیزیوتراپی، ماساژ، در حالی که روش های حرارتی منع مصرف دارد!).
بیمارانی که GBS داشته اند. باید از لزوم رعایت رژیم حفاظتی حداقل 12-6 ماه پس از پایان بیماری مطلع شود. اضافه بار فیزیکی، گرمای بیش از حد، هیپوترمی، تابش بیش از حد و مصرف الکل غیرقابل قبول است. همچنین در این دوره باید از واکسیناسیون خودداری کنید.

توانبخشی پزشکی

مطابق با استاندارد سازماندهی ارائه توانبخشی پزشکی به جمعیت جمهوری قزاقستان، مصوب 27 دسامبر 2013 به شماره 759 وزیر بهداشت جمهوری قزاقستان انجام می شود.

مراقبت تسکینی

بسته به نوع و شدت عوارض پس از بیماری، ممکن است نیاز به درمان اضافی باشد، مانند:
بیماران بی حرکت به صورت زیر جلدی هپارین با دوز 5000 واحد هر 12 ساعت و فشرده سازی موقت عضلات ساق پا برای جلوگیری از ترومبوز ورید عمقی تجویز می شوند.
· ماساژ تأثیر مفیدی بر متابولیسم دارد که همچنین باعث تسریع رشد عصبی و عصب‌سازی مجدد می‌شود.
· ثابت شده است که حرکت درمانی باعث تحریک عصب مجدد و بازیابی حجم عضلانی می شود.
· فیزیوتراپی برای بهبود قدرت، برای جلوگیری از تشکیل انقباضات (تحریک الکتریکی، گرما درمانی، الکتروفورز دارویی).
· توانبخشی برای توسعه مهارت های زندگی روزمره و استفاده از محصولات سازگار برای کمک به زندگی روزمره.
· ممکن است بیمار برای بهبود حرکت به وسایل کمکی ارتوپدی یا سایر روش های کمکی نیاز داشته باشد.
· روان درمانی؛

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری برنامه ریزی شده:خیر

نشانه های بستری اورژانسی:
· بیماران مبتلا به GBS در بخش مراقبت های ویژه بستری می شوند.

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2016
   1. 1. Bykova O. V.، Boyko A. N.، Maslova O. I. استفاده داخل وریدی ایمونوگلوبولین ها در نورولوژی (بررسی ادبیات و مشاهدات خود) // Nevrol. مجله - 2000، 5. ص.32-39. 2. Gekht B. M.، Merkulova D. M. جنبه های عملی کلینیک و درمان پلی نوروپاتی ها // نورول. مجله - 1997. - شماره 2. - ص 4-9. 3. پیرادوف M.A., Suponeva N.A. سندرم گیلن باره: تشخیص و درمان. راهنمای پزشکان" - 2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "ایمونوتراپی داخل وریدی در نورولوژی" - 2013. 5. سندرم Sladky J. T. Guillain-Barre در کودکان // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. نفوذهای التهابی در بیوپسی های عصب سورال در سندرم گیلن باره و نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن // 1996. V. 19. P. 474-487. 7. خلیلی-شیرازی ع.، هیوز آر. ا.، براستوف اس. دبلیو و همکاران. پاسخ سلول های T به پروتئین های میلین در سندرم Guillin-Barre // J. Neurol. علمی 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I.، Bleumink-Pluym N. M.، Van Putten J. P. و همکاران. DNA کمپیلوباکتر در سلول های میلومونوسیتی در گردش افراد سالم و در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره وجود دارد // J. Infect. دیس 2002. V. 185. ص 262-265. 9. کوپر جی سی، بن اسمیت ا.، ساویج سی او و همکاران. استفاده از فنوتیپ V ژن گیرنده سلول T غیرمعمول از سلول های T گاما دلتا در یک خط مشتق شده از عصب محیطی یک بیمار مبتلا به سندرم گیلن باره // J. Neurol. جراحی مغز و اعصاب. روانپزشکی. 2000. V. 69. ص 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. توزیع زیر کلاس ایمونوگلوبولین G اتوآنتی بادی ها به گانگلیوزیدها در بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره // Res. اشتراک. پاتول. فارماکول. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. ضد عفونت آنجا 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. پیشرفت در درک و درمان اختلالات ناشی از ایمنی سیستم عصبی محیطی // عصب عضلانی. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. و همکاران. آنتی ژن های HLA در سندرم Guillain-Barre // Lancet. 1977. شماره 2. ص 504–505. 14. Koga M.، Yuki N.، Kashiwase K. و همکاران. سندرم های گیلن باره و فیشر متعاقب آنتریت کمپیلوباکتر ژژونی با HLA-54 و Cwl مستقل از آنتی بادی های ضد گانگلیوزید مرتبط هستند // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E.، Papaijakim M.، Nachamkin I. و همکاران. توزیع افتراقی اپی توپ های بتا/DR HLA-DQ در دو شکل سندرم گیلن باره، نوروپاتی حاد آکسون حرکتی و پلی نوروپاتری دمیلینه کننده التهابی حاد (AIDP). شناسایی اپی توپ های بتا DQ مرتبط با حساسیت و محافظت از AIDP // J. ایمونول. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K.، Schreuder G. M.، Jacobs B. C. و همکاران. آلل های کلاس II HLA یک عامل حساسیت عمومی در سندرم گیلن باره نیستند // نورولوژی. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K.، Cornblath D. R. ارزیابی معیارهای تشخیصی فعلی برای سندرم Guillain-Barre // Ann. نورول. 1990. V. 27. S. 21-24.

اطلاعات

اختصارات استفاده شده در پروتکل

CIDP	پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن
PNP	پلی نوروپاتی
NMSP	پلی نوروپاتی حسی حرکتی ارثی
SGB	سندرم گیلن باره
جهنم	فشار خون شریانی
PNS	سیستم عصبی محیطی
CNS	سیستم عصبی مرکزی
ام آر آی	تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
PCR	واکنش زنجیره ای پلیمراز
CSF	مایع مغزی نخاعی
ESR	سرعت رسوب گلبول قرمز
Ig	ایمونوگلوبولین
ضربان قلب	ضربان قلب
ایدز	سندرم نقص ایمنی اکتسابی
EMG	الکترومیوگرافی
ENMG	الکترونورومیوگرافی
IVIG	ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی برای تجویز داخل وریدی
GK	گلوکوکورتیکوئیدها

لیست توسعه دهندگان پروتکل با اطلاعات صلاحیت:
1. Kayshibaeva گلناز اسماگولوونا، کاندیدای علوم پزشکی، JSC "دانشگاه پزشکی قزاقستان آموزش مداوم"، رئیس بخش نورولوژی، گواهی "نوروپاتولوژیست بزرگسالان".
2. ژوماگولووا کولپارام گابیبولونا، کاندیدای علوم پزشکی، گواهی "نوروپاتولوژیست بزرگسالان از بالاترین رده"، JSC "دانشگاه پزشکی قزاقستان آموزش مداوم"، دانشیار گروه نورولوژی.
3. Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna، فارماکولوژیست بالینی، کاندیدای علوم پزشکی، استاد RAE، رئیس بخش فارماکولوژی و پزشکی مبتنی بر شواهد دانشگاه پزشکی دولتی Semey.

افشای عدم تضاد منافع:خیر

لیست داوران:
دوشانوا G.A. - دکترای علوم پزشکی، استاد، رئیس دپارتمان نورولوژی، روانپزشکی و روانشناسی آکادمی دولتی داروسازی قزاقستان جنوبی.

ذکر شرایط بررسی پروتکل:بررسی پروتکل 3 سال پس از انتشار و از تاریخ لازم الاجرا شدن آن یا در صورت وجود روش های جدید با سطح شواهد.

فایل های پیوست شده

توجه!

• با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
• اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. در صورت داشتن هر گونه بیماری یا علائمی که شما را نگران می کند، حتما با یک مرکز پزشکی تماس بگیرید.
• انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
• وب سایت MedElement و برنامه های تلفن همراه "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Directory" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود.
• سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

بیماری های خود ایمنی تا به امروز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. آنها می توانند هم در یک کودک و هم در بزرگسالان تشخیص داده شوند و خود را به روش های مختلف نشان دهند. یکی از این مشکلات سندرم گیلن باره است. با آسیب به غلاف میلین اعصاب همراه است که منجر به شکل گیری علائم اختلالات حرکتی و حسی می شود.

به عنوان یک قاعده، این اختلال نتیجه یک عفونت قبلی یا سرکوب طولانی مدت دفاع بدن است. بهتر است درمان سندرم در اسرع وقت پس از ظاهر شدن اولین علائم شروع شود. هدف آن مبارزه با اختلالات حرکتی و پاکسازی خون از کمپلکس های ایمنی غیر طبیعی است.

علائم اصلی سندرم گیلن باره

در ابتدا، آسیب شناسی با عفونت های ویروسی مشترک است و با خستگی و ضعف، افزایش دمای بدن و درد مفاصل ظاهر می شود. همانطور که بیماری گیلن باره پیشرفت می کند، علائم مشخص مشخصی پیدا می کند:

1. ضعف بازوها و پاها که با احساس ناراحتی در پاها شروع می شود و سپس به پاها و دست ها سرایت می کند. درد با عدم حساسیت کامل و بی حسی اندام ها جایگزین می شود و هر دو سمت چپ و راست به یکباره تحت تأثیر قرار می گیرند. بیمار کنترل حرکات خود را از دست می دهد: او نمی تواند از رختخواب خارج شود و هیچ شیئی را در دستان خود نگه دارد.
2. از آنجایی که آسیب عضلانی عامل اصلی پاتوژنز بیماری است، مشکل در بلع اتفاق می افتد. فرد نه تنها از غذا و نوشیدنی، بلکه از بزاق خود نیز خفه می شود. همزمان با فلج حنجره، ضعیف شدن عضلات جونده نیز ایجاد می شود.
3. بیماری گیلن باره با علامتی مانند بی اختیاری همراه است. اسفنکترهای مثانه و مجرای ادرار شل می شوند، که منجر به عواقب ناخوشایندی می شود. در 90٪ موارد، چنین تظاهری با نفخ و همچنین ناتوانی در کنترل عبور گازها از روده همراه است.
4. بیماران افزایش قابل توجهی در حجم شکم را تجربه می کنند. به دلیل ضعیف شدن دیافراگم، تنفس از قفسه سینه برای آنها دشوار است، بنابراین مجبورند از عضلات شکم استفاده کنند. عواقب چنین علامتی می تواند تهدید کننده باشد، زیرا منجر به خفگی می شود.
5. خطرناک ترین آنها اختلالات رویشی است که با کاهش فشار خون، کاهش دفعات حرکات تنفسی و تاکی کاردی آشکار می شود.

پلی رادیکولونوروپاتی (آسیب متعدد به اعصاب محیطی، که با فلج شل، اختلالات حسی، اختلالات تغذیه‌ای و نباتی-عروقی آشکار می‌شود) بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، یعنی بسیاری از اعصاب، اعم از مرکزی و محیطی، در این فرآیند دخیل هستند. این همان چیزی است که باعث ایجاد چنین علائم مختلفی می شود.

همچنین تشخیص چندین شکل از این بیماری رایج است. پلی رادیکولونوروپاتی تا 90 درصد موارد شناسایی مشکل را تشکیل می دهد و با تظاهرات مختلفی از اختلال عملکرد ساختارهای عصبی همراه است. نوع اختلال آکسونی با آسیب انتخابی به فیبرهای حرکتی رخ می دهد. سندرم میلر فیشر نوع دیگری از بیماری است که با آتاکسی مخچه و عدم واکنش های رفلکس آشکار می شود.

علل آسیب شناسی

پاتوژنز دقیق تشکیل سندرم گیلن باره در حال حاضر ناشناخته است. فقط وجود یک عامل تحریک کننده که یک واکنش ایمونولوژیک است تایید شده است. کالبد شکافی بیمارانی که این تشخیص در آنها انجام شد، تعداد زیادی ماکروفاژ را نشان داد که در آسیب به غلاف میلین ساختارهای عصبی نقش داشتند. این هم عفونت های قبل از سندرم و هم تظاهرات بالینی مشکل را توضیح می دهد.

یکی از محرک های این بیماری که بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته است، کمپیلوباکتر جونی است، یک باکتری که باعث ایجاد اختلالات گوارشی می شود. سیتومگالوویروس همچنین در تشکیل فرآیندهای خود ایمنی که تظاهرات بالینی بیماری را ارائه می دهد، نقش فعالی دارد. به طور معمول، فقط تشکیل آنتی بادی علیه این پاتوژن ها رخ می دهد. در بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره، فعالیت پاتولوژیک کمپلمان، یکی از اجزای پاسخ ایمنی و همچنین ماکروفاژها ثبت می شود. آنها با گلیکولیپیدهای خود که غلاف عصبی را تشکیل می دهند واکنش نشان می دهند که باعث بروز علائم بالینی می شود. این پاتوژنز موفقیت روش های مبتنی بر جایگزینی پلاسمای خون بیمار را توضیح می دهد.

از آنجایی که این بیماری ماهیت خودایمنی دارد، عوامل مؤثر بر وقوع آن به نوعی با عملکرد دفاعی بدن مرتبط است.

1. عفونت های مختلف، هم باکتریایی و هم ویروسی، باعث ایجاد پلی نوریت می شوند. به طور معمول، آنتی بادی هایی تشکیل می شوند که هدف آنها مبارزه با پاتوژن است، اما در سندرم گیلن باره، این ترکیبات به سلول های سالم سیستم عصبی نیز حمله می کنند و باعث ایجاد تصویر بالینی می شوند. علاوه بر این، یکی از دلایلی که به طور غیرمستقیم با نفوذ یک عامل خارجی به بدن مرتبط است، واکسیناسیون است. بزرگترین خطر بروز پلی نوریت در بیماران HIV مثبت است.
2. آسیب به ساختارهای عصبی، مانند آسیب مغزی تروماتیک یا اختلال در یکپارچگی اتصالات محیطی، باعث ایجاد فرآیند التهابی می شود. از آنجایی که سیستم ایمنی نقش فعالی در این آبشار واکنش‌ها دارد، آسیب به نورون‌های طبیعی رخ می‌دهد که مستلزم نقص‌های عصبی بیشتر است.
3. اهمیت استعداد ژنتیکی شواهد پزشکی دقیقی ندارد، اما وجود موارد پلی نوریت خودایمنی در سابقه خانوادگی بیمار، خطر تشخیص آن را در آینده افزایش می دهد.
4. مهار واکنش محافظتی طبیعی مرتبط با مداخلات جراحی، یک دوره مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی و همچنین درمان شیمی درمانی خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد.

تشخیص

تشخیص سندرم گیلن باره معمولاً دشوار نیست. تاریخچه دقیق و طول مدت تظاهرات بالینی، و همچنین مشکلات عفونی قبلی، مهم هستند. تشخیص توسط یک متخصص مغز و اعصاب انجام می شود که بیمار را برای تعیین شدت اختلالات حرکتی و حسی معاینه می کند. این معاینه شامل آزمایش‌های غیراختصاصی ادرار و خون و همچنین الکترومیوگرافی است که می‌تواند وجود ناهنجاری‌ها را در انتقال تکانه عصبی عضلانی تأیید کند.

تشخیص افتراقی از اهمیت زیادی برخوردار است که هدف آن حذف پاتولوژی هایی است که با علائم بالینی مشابه مشخص می شوند. اینها عبارتند از سندرم اپشتین بار، فلج محیطی ناشی از فلج اطفال و سکته مغزی. این ممکن است به تعدادی آزمایش خاص و همچنین عکس‌هایی از مغز با استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی نیاز داشته باشد، در صورتی که منشاء مرکزی ناهنجاری مشکوک باشد. تعیین علت اصلی علائم مهم است، زیرا پیش آگهی بیشتر به این بستگی دارد.

اقدامات درمانی

اساس درمان سندرم گیلن باره، توقف فرآیندهای خودایمنی و حفظ عملکرد اندام های حیاتی است. همه بیماران با تشخیص تایید شده نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارند.

روش های غیر دارویی

خطرناک ترین عارضه پلی نوروپاتی همراه با بیماری، اختلال در فعالیت طبیعی تنفسی است. این به دلیل فلج دیافراگم و عضلات بین دنده ای است. در چنین مواردی، بیماران به اکسیژن درمانی با هدف جلوگیری از هیپوکسی نیاز دارند. لوله گذاری انجام می شود که شامل نصب یک لوله مخصوص برای تهویه مصنوعی ریه است. این روش فقط در بیمارستان امکان پذیر است و نیاز به بستری شدن بیمار در بخش مراقبت های ویژه دارد.

مراقبت کافی نیز مهم است. کاتتریزاسیون مثانه انجام می شود که از عوارض مرتبط با بی اختیاری جلوگیری می کند. همچنین جلوگیری از ایجاد زخم بستر در بیمارانی که نمی توانند به طور مستقل موقعیت خود را تغییر دهند، مهم است.

داروها و پلاسمافرزیس

اساس درمان دارویی استفاده از ایمونوگلوبولین های کلاس G است. استفاده از آنها نتیجه بیماری را بهبود می بخشد و امکان بازیابی تنفس خود به خودی را در بیماران تحت تهویه مصنوعی فراهم می کند. عوارض جانبی ناشی از تجویز دارو نادر است.

یک روش موثر پلاسمافرزیس است - جایگزینی قسمت مایع خون بیمار. این به شما امکان می دهد بدن را از مجتمع های ایمنی پاتولوژیک پاک کنید که باعث اختلال در سیستم عصبی می شود.

درمان جراحی

مداخله جراحی در صورت عدم بازیابی فعالیت تنفسی طبیعی نشان داده می شود. این شامل تشکیل تراکئوستومی است. نصب آن همچنین برای اسپاسم حنجره، زمانی که خفگی در نتیجه فلج دستگاه تنفسی فوقانی رخ می دهد، نشان داده شده است. برای بسیاری از بیماران تغذیه بسیار دشوار است. اگر فرد تغذیه کافی دریافت نکند، لوله گاستروستومی نشان داده می شود. لوله ای است که در معده نصب شده است. درمان جراحی در بسیاری از موارد با پیش آگهی ضعیف و دوره توانبخشی طولانی همراه است.

درمان علامتی

این نوع درمان با هدف بازگرداندن تعادل نمک از طریق تزریق داخل وریدی محلول ها انجام می شود. برای فشار خون شدید شریانی و تاکی کاردی، از داروهای خاص استفاده می شود، به عنوان مثال، مسدود کننده های آدرنرژیک. اغلب، سندرم گیلن باره با درد نیز همراه است که با کمک داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی تسکین می یابد. استفاده از داروهای ضد افسردگی نیز بررسی های خوبی دارد، زیرا بسیاری از بیماران با اضطراب شدید تشخیص داده می شوند.

پیش بینی

نتیجه بستگی به شدت تظاهرات بالینی و دلایلی دارد که تظاهرات آنها را تحریک کرده است. میزان مرگ و میر این بیماری کم است اما درصد عوارض آن زیاد است. پس از ترخیص بیمار از بیمارستان، برای بازگرداندن سبک زندگی عادی به کمک طولانی مدت نیاز دارد. پیش آگهی همچنین به دقت رعایت توصیه های پزشک مربوط می شود.

سندرم گیلن باره به عنوان یکی از بیماری های عصبی جدی در نظر گرفته می شود، زمانی که سیستم ایمنی بدن انسان قطبیت خود را تغییر می دهد و سلول های خود - نورون ها را از بین می برد. این منجر به اختلال عملکرد اتونوم و در غیاب کمک به موقع، فلج می شود. این بیماری علائم خاص خود را دارد که تشخیص بیماری و شروع به موقع درمان آن را ممکن می سازد. طبق آمار، حدود 2٪ از افراد مستعد آسیب شناسی هستند. بیش از 80 درصد آنها به لطف روش های درمانی مدرن به طور کامل درمان می شوند.

علل

این سندرم بیش از 100 سال است که برای علم پزشکی شناخته شده است. اما تا به امروز، علل دقیق آسیب شناسی و همه عواملی که باعث بروز آن می شوند، به طور کامل روشن نشده اند.

به طور کلاسیک اعتقاد بر این است که علت بیماری در عملکرد نادرست سیستم ایمنی بدن انسان است. با یک سیستم ایمنی سالم، هنگامی که سلول های خارجی وارد بدن می شوند، یک "زنگ هشدار" داخلی ایجاد می شود و مبارزه با عفونت ها و رد عناصر خطرناک آغاز می شود. هنگامی که سندرم گیلن باره رخ می دهد، مکانیسم های دفاعی نادرست عمل می کند و "دوست و دشمن" را گیج می کند: آنها نورون های انسانی را با سلول های خارجی اشتباه می گیرند و با آنها مبارزه می کنند. به نظر می رسد که سیستم ایمنی بدن انسان سیستم عصبی را از بین می برد. این تعارض منجر به آسیب شناسی می شود.

اینکه چرا چنین «شکست‌هایی» در دفاع بدن رخ می‌دهد نیز یک سؤال کم مطالعه است. دلایل ایجاد این بیماری ریشه در آسیب ها و بیماری های مختلف دارد. عوامل محرک رایج عبارتند از:

1. صدمات تروماتیک مغزی.

صدمات جسمی که منجر به تورم مغز یا تومورهای موجود در آن می شود به ویژه خطرناک است. احتمال اینکه این سندرم بر سیستم عصبی تأثیر بگذارد بسیار زیاد است. بنابراین، پزشکان به عنوان یک اقدام پیشگیرانه، حضور آسیب های مغزی تروماتیک قبلی را هم هنگام تشخیص خود GBS و هم در معاینات کنترلی فردی که قبلاً از ادم مغزی بهبود یافته است، در نظر می گیرند.

2. عفونت های ویروسی.

بدن انسان با موفقیت با بسیاری از عفونت ها مقابله می کند. با این حال، با بیماری های ویروسی مکرر یا درمان بیش از حد طولانی، سیستم ایمنی ضعیف می شود. اگر درمان فرآیند عفونی-التهابی به تعویق بیفتد یا از آنتی بیوتیک های قوی استفاده شود، خطر ایجاد GBS دو برابر می شود. سیستم ایمنی شروع به درک اشتباه نورون ها به عنوان عوامل عفونی می کند و دستوری به سلول های سفید خون می فرستد تا لایه بالایی سلول های عصبی را از بین ببرند. در نتیجه، پوشش میلین نورون ها ساختار خود را از دست می دهد و سیگنال های عصبی به صورت تکه تکه وارد بافت می شوند و به تدریج به طور کامل ناپدید می شوند. این عامل نارسایی اندام و فلج اعضای بدن است.

3. استعداد ارثی است.

این سندرم نه تنها توسط تاریخچه زندگی یک فرد، بلکه با استعداد او برای تغییر در قطبیت سیستم ایمنی مورد مطالعه قرار می گیرد. اگر آسیب شناسی گیلن باره قبلاً در خانواده دیده شده باشد، بیمار به طور خودکار در منطقه خطر قرار می گیرد: کوچکترین آسیب به سر یا بیماری های عفونی جزئی می تواند محرکی برای شروع بیماری باشد.

دلایل احتمالی دیگری نیز وجود دارد. GBS در افراد مبتلا به آلرژی های مختلف، پس از واکسیناسیون علیه دیفتری یا فلج اطفال و افرادی که تحت عمل جراحی بزرگ یا شیمی درمانی قرار گرفته اند، مشاهده شده است.

علائم

نوروپاتولوژی گیلن باره دارای علائم سه شکل توسعه بیماری است:

• حاد، زمانی که علائم به سرعت خود را در عرض چند روز نشان می دهند.
• تحت حاد، زمانی که بیماری از 15 تا 20 روز "نوسان" می کند.
• مزمن، کند و خطرناک ترین به دلیل دشواری در تشخیص و پیشگیری به موقع از فرآیندهای برگشت ناپذیر است.

در ابتدا، سندرم گیلن باره با علائمی مشابه عفونت تنفسی ویروسی همراه است:

• افزایش شدید دمای بدن؛
• فرآیند التهابی کاتارال در دستگاه تنفسی فوقانی؛
• درد مفاصل و ضعف عمومی

اغلب شروع بیماری با اختلالات گوارشی همراه است.

اما علائم واضح دیگری وجود دارد که کمک می کند ARVI و سندرم اشتباه نشوند:

1. ضعف اندام ها.

تخریب سلول های عصبی منجر به کاهش و حتی از دست دادن حساسیت و انتقال سیگنال به بافت عضلانی می شود.

ابتدا علائم به شکل ناراحتی در ساق پا ظاهر می شود، سپس ناراحتی به پاها گسترش می یابد و به طور همزمان در دست ها ظاهر می شود. فرد احساس سوزن سوزن شدن در مفاصل انگشتان و متناوب درد درد همراه با بی حسی می کند. کنترل و هماهنگی در طی اقدامات ساده از بین می رود: برای شخص دشوار است که قاشق را در دست بگیرد یا با خودکار روی کاغذ بنویسد.

به طور معمول علائم به طور متقارن ظاهر می شوند: ضعف عضلانی یا سوزن سوزن شدن انگشتان به طور همزمان در هر دو پا یا بازو ظاهر می شود. این شامل تعدادی از بیماری های دیگر مرتبط با اختلالات ساختار عضلانی یا سیستم اسکلتی عضلانی یک فرد می شود.

2. بزرگ شدن بصری قابل توجه شکم.

علائم همچنین با شکم به شدت بیرون زده بیان می شود. این با این واقعیت توضیح داده می شود که فرد بیمار باید کاملاً از نوع تنفس فوقانی به شکمی تغییر کند. این به دلیل ضعف در دیافراگم اتفاق می افتد: دم و بازدم از طریق قفسه سینه برای بیمار دشوارتر می شود.

3. مشکل در بلع.

ضعیف شدن عضلات گلو با رفلکس طبیعی بلع تداخل می کند. یک فرد می تواند به راحتی در بزاق خود خفه شود. خوردن و جویدن برای بیمار به طور فزاینده ای دشوار می شود - ماهیچه های دهان نیز به تدریج ضعیف می شوند.

4. بی اختیاری.

بیمار در کنترل مثانه یا گازهای انباشته شده در روده مشکل دارد.

سندرم گیلن باره تقریباً تمام اندام های داخلی را تحت تأثیر قرار می دهد. بنابراین، حملات تاکی کاردی، فشار خون بالا، تاری دید و سایر تظاهرات اختلال عملکرد بدن ممکن است.

چرا GBS خطرناک است؟

مطالعات پزشکی آماری را نشان می دهد که در آن بیماری اغلب به تدریج و طی چند هفته ایجاد می شود. ضعف خفیف در اندام ها پس از چند هفته بدتر می شود و تنها پس از آن است که سندرم شروع به آزار رساندن واقعی فرد می کند.

از یک طرف، این به شما فرصت می دهد تا با پزشکان مشورت کنید و بیماری را روشن کنید. اما از سوی دیگر تشخیص نابهنگام و عوارض درمان را در آینده تهدید می کند. از این گذشته، علائم بسیار آهسته ظاهر می شوند و در این شکل به راحتی می توان با شروع یک بیماری دیگر اشتباه گرفت.

در شکل حاد خود، این سندرم به سرعت ایجاد می شود که تنها پس از یک روز، فرد می تواند بیشتر بدن را فلج کند. پس از گزگز در اندام ها، ضعف در شانه ها، پشت و ناحیه لگن ظاهر می شود. هرچه کمک طولانی‌تری در قالب درمان دارویی و سخت‌افزاری ارائه نشود، احتمال اینکه فلج برای همیشه باقی بماند بیشتر می‌شود.

در مورد شکل حاد GBS، زمانی که سندرم به سرعت ایجاد می شود، مشکلات آشکار در تنفس ظرف چند ساعت قابل توجه است. در صورت دوره هایپردینامیک سندرم، باید فوراً به بیمارستان بروید، جایی که می توان به بیمار کمک کرد، مثلاً با اتصال به تنفس مصنوعی.

رفتار

آسیب شناسی گیلن باره در بیش از هفتاد مورد از صد مورد با موفقیت حذف می شود. درمان مدرن سندرم در چندین سطح انجام می شود:

• علامت دار؛
• مراقبت شدید؛
• دارو؛
• تصفیه خون؛
• عضلانی-ترمیم کننده؛
• پیشگیرانه

در صورت بروز حاد سندرم، اول از همه، البته، درمان با هدف از بین بردن علائم حاد نیاز به اقدامات احیا انجام می شود:

• اتصال به دستگاه تنفس مصنوعی در صورت اختلال در عملکرد ریه و دیافراگم ضعیف.
• استفاده از کاتتر برای مشکلات خروجی ادرار.
• نصب لوله تراشه و پروب برای بلع مشکل ساز.

درمان علامتی شامل استفاده از داروها است:

• ملین برای یبوست؛
• ضد تب، اگر دمای بدن بیش از 38-39 درجه باشد.
• داروهایی که ضربان قلب و فشار خون را تنظیم می کنند؛
• قطره چشم برای خشک کردن مخاط چشم در صورت اختلال در عملکرد حرکتی پلک ها.

سندرم پیشرونده را می توان با تصفیه خون سخت افزاری (پلاسمافرزیس)، که بخشی از حجم پلاسمای در گردش را از خون خارج می کند، متوقف کرد. به جای پلاسما، محلول سدیم ایزوتونیک یا جایگزین های دیگر به خون تزریق می شود.

تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین به طور گسترده استفاده می شود. اگر سندرم با عوارض سنگینی نداشته باشد، این روش در عرض چند ماه نتایج مثبتی را به همراه دارد و بیمار تمام شانس‌هایی را برای بازیابی وضعیت طبیعی طبیعی خود دارد.

توانبخشی

از آنجایی که سندرم گیلن باره نه تنها به نورون‌ها، بلکه به ماهیچه‌های پریوسئوس نیز آسیب می‌رساند، بیمار در حال بهبودی گاهی مجبور است راه رفتن، نگه داشتن قاشق و غیره را دوباره بیاموزد.

برای بازگرداندن فعالیت ماهیچه ای طبیعی، از درمان سنتی استفاده می شود:

• ماساژ و مالش؛
• فیزیوتراپی؛
• الکتروفورز؛
• گرفتن حمام برای آرامش و دوش کنتراست برای تون عضلات.
• حمام رادون؛
• کاربرد با موم زنبور عسل یا پارافین؛
• تمرینات درمانی و غیره

در طول مراحل بهبودی، درمان با رژیم غذایی بهبود بخش و ویتامین درمانی تجویز می شود. بدن به شدت ذخایر ویتامین B، پتاسیم، کلسیم و منیزیم را پر می کند.

بیمارانی که به بیماری گیلن باره مبتلا بوده اند، همچنان در یک متخصص مغز و اعصاب ثبت نام می کنند. آنها به طور دوره ای تحت معاینات پیشگیرانه قرار می گیرند که وظیفه اصلی آن شناسایی پیش شرط های عود است.

درمان به موقع می تواند توانایی فرد را برای داشتن یک زندگی کامل بازگرداند: مراقبت از خود و نترسیدن از یک سبک زندگی فعال.

ما یک ویدیوی دقیق در مورد این سندرم را به شما توجه می کنیم:

سندرم گیلن باره شکل حاد پلی نوروپاتی التهابی پیشرونده است که با ضعف عضلانی و اختلال حساسیت پلی نورتیک مشخص می شود. این بیماری پلی نوریت ایدیوپاتیک حاد، فلج لندری یا پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی نیز نامیده می شود. این بیماری نماینده ناهنجاری های خود ایمنی است. به طور معمول، آسیب شناسی دارای علائم خاصی است که تشخیص آن را در مراحل اولیه توسعه و شروع درمان کافی در زمان ممکن می سازد. ثابت شده است که بیش از 80 درصد بیماران پیش آگهی مطلوبی دارند و به طور کامل درمان می شوند.

دمیلیناسیون خودایمنی اعصاب در سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره (GBS) در همه گروه های سنی مشاهده می شود، اما افراد 35 تا 50 ساله به ویژه در معرض ابتلا به آن هستند، با فراوانی یکسان در زنان و مردان. میزان بروز در هر 100000 نفر از 0.4 تا 4 مورد متغیر است.

علل بیماری

دانشمندان کشورهای مختلف 100 سال است که روی این سندرم مطالعه می‌کنند، اما هنوز نمی‌توانند دلایل دقیقی را که باعث بروز این بیماری می‌شوند، کشف کنند.

اعتقاد بر این است که ظهور و توسعه ناهنجاری به دلیل اختلال در سیستم ایمنی بدن بیمار رخ می دهد. هنگامی که یک فرد کاملا سالم است، زمانی که سلول های خارجی وارد بدن می شوند، سیستم ایمنی شروع به مبارزه با عفونت می کند و تمام عناصر خطرناک آن را رد می کند. بیمار در حال بهبودی است. با GBS، بدن شروع به اشتباه گرفتن "دوستان و دشمنان" می کند: نورون های بیمار به عنوان خارجی درک می شوند و در معرض "حمله" هستند. هنگامی که سیستم عصبی از بین می رود، یک سندرم رخ می دهد.

اینکه چه چیزی باعث اختلال در عملکرد سیستم ایمنی بدن می شود کاملاً مشخص نیست. کارشناسان رایج ترین دلایل را شامل می شوند:

• آسیب های تروماتیک مغزی. ضربه شدید به سر، هرگونه آسیب به آن و همچنین تورم، تومور یا خونریزی در مغز می تواند عامل اصلی ایجاد این سندرم باشد. به همین دلیل است که وقتی بیمار با یک متخصص مشورت می کند، اول از همه، پزشک باید از وجود هرگونه آسیب مغزی تروماتیک مطلع شود.
• عفونت ها عفونت های ویروسی اخیر به شدت سیستم ایمنی فرد را ضعیف می کند و در نتیجه احتمال ابتلا به GBS را افزایش می دهد. مکانیسم دفاعی بدن نورون ها را به عنوان یک عفونت درک می کند و با کمک گلبول های سفید خون به کشتن آنها ادامه می دهد. در این حالت، سندرم یک تا سه هفته پس از بیماری عفونی ظاهر می شود.
• آلرژی. این بیماری اغلب در افراد مبتلا به آلرژی ایجاد می شود، به عنوان مثال، پس از شیمی درمانی، واکسیناسیون علیه فلج اطفال و دیفتری، یا مداخلات جراحی شدید.
• استعداد ژنتیکی بیشتر بیماری ها ارثی هستند و سندرم گیلن باره نیز از این قاعده مستثنی نیست. اگر فردی در خانواده قبلاً از آسیب شناسی رنج برده باشد ، به احتمال زیاد در فرزندان آنها رخ می دهد. در این مورد، شما باید به ویژه بر سلامت خود نظارت داشته باشید: مراقب سر خود باشید و سعی کنید بیماری های عفونی ایجاد نکنید.

در دوران کودکی، این سندرم به ندرت ایجاد می شود. این بیماری ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. هر گونه ناهنجاری در رشد داخل رحمی می تواند منجر به ایجاد این سندرم شود:

1. پره اکلامپسی؛
2. استفاده مکرر از داروها در دوران بارداری؛
3. وجود بیماری های خود ایمنی در مادر؛
4. عفونت های طولانی مدت در دوران بارداری؛
5. استفاده از مواد مخدر، نوشیدن الکل یا سیگار کشیدن.

دلایل اکتسابی عبارتند از:

1. سیگار کشیدن غیرفعال کودک؛
2. عدم تعادل هورمونی در بدن؛
3. واکسیناسیون؛
4. خوددرمانی؛
5. بیماری متابولیک؛
6. اختلالات عصبی؛
7. توسعه فرآیندهای تومور.

علائم

این بیماری می تواند به 3 شکل ظاهر شود:

• تند. همه علائم بیماری به طور همزمان در عرض 1-2 روز ظاهر می شوند.
• تنظیم فرعی دوره کمون 15 تا 20 روز است.
• کند، مزمن. این یکی از خطرناک ترین اشکال است، زیرا عملاً قابل درمان نیست.

اولین علائم GBS در کودکان و بزرگسالان شبیه عفونت با یک عفونت تنفسی ویروسی رایج است:

1. درد در استخوان ها، مفاصل؛
2. هایپرترمی؛
3. ضعف شدید؛
4. التهاب دستگاه تنفسی فوقانی؛
5. بی حسی اندام ها؛
6. گاهی اوقات بیماران با اختلالات مختلف گوارشی آزار می دهند.

علاوه بر علائم کلی، علائم واضح تری نیز وجود دارد:

• ضعف اندام ها. به دلیل تخریب سلول های عصبی، کاهش یا از دست دادن کامل حساسیت در ناحیه عضلانی رخ می دهد. در ابتدا، درد فقط در ساق پا ظاهر می شود، سپس ناراحتی روی دست ها و پاها تأثیر می گذارد. بیمار از گزگز و بی حسی انگشتان آزار می یابد. در موارد شدید، هماهنگی حرکات مختل می شود: برای فرد دشوار می شود که به طور مستقل قلم را در دست بگیرد یا با اندام آسیب دیده بنویسد. شایان ذکر است که علائم بیماری به طور متقارن ظاهر می شود: 2 دست یا پا به طور همزمان تحت تأثیر قرار می گیرند.
• بزرگ شدن شکم که حتی از نظر بصری نیز قابل توجه است. بیرون زدگی شکم یکی از شاخص های اصلی وجود این بیماری است. این به دلیل این واقعیت است که تنفس بیمار به دلیل تضعیف دیافراگم به نوع شکمی تغییر می کند.
• بی اختیاری. در یک فرد مبتلا به GBS، عملکرد سالم مثانه مختل می شود و ادرار به طور غیرارادی شروع به نشت می کند.
• مشکل در بلع. رفلکس بلع به دلیل ضعیف شدن عضلات حلق مختل می شود. در این حالت، بیمار حتی ممکن است از بزاق خفه شود. ماهیچه های دهان به تدریج ضعیف می شوند که منجر به ناراحتی هنگام جویدن غذا می شود.

سندرم گیلن باره تقریباً تمام سیستم های اندام را تحت تأثیر قرار می دهد، بنابراین فشار خون غیرمنطقی، تاکی کاردی یا اختلال بینایی پیش پا افتاده ممکن است اولین علامت، هرچند پنهان، توسعه آسیب شناسی باشد.

سیر سندرم چقدر خطرناک است؟

معمولاً این ناهنجاری به آرامی طی 2-3 هفته ایجاد می شود. ابتدا ضعف جزئی در مفاصل وجود دارد که با گذشت زمان تشدید می شود و واقعاً شروع به ایجاد ناراحتی برای بیمار می کند.

بلافاصله پس از سوزن سوزن شدن، در دوره حاد بیماری، ضعف عمومی و ضعف در ناحیه شانه و لگن رخ می دهد. پس از چند ساعت، مشکلات تنفسی ظاهر می شود. در این مورد، کمک گرفتن از بیمارستان ضروری است. به طور معمول، بیمار بلافاصله به یک سیستم تنفس مصنوعی متصل می شود و سپس داروهای لازم و درمان فیزیوتراپی انجام می شود.

در شکل حاد بیماری، آسیب شناسی می تواند هر اندام را در روز دوم یا سوم به طور کامل فلج کند.

همچنین، در صورت عدم درمان به موقع، بیمار با:

1. کاهش ایمنی؛
2. نارسایی تنفسی؛
3. عدم فعالیت مفاصل؛
4. فلج محیطی؛
5. مشکلات سازگاری در جامعه؛
6. دشواری در زندگی؛
7. ناتوانی؛
8. مرگ.

تشخیص بیماری

برای تشخیص یک بیمار مبتلا به GBS، چندین جنبه باید روشن شود:

• آخرین باری که فردی به بیماری ویروسی مبتلا شد چه زمانی بود؟ ثابت شده است که در 80 درصد موارد این سندرم به دلیل عفونت های اخیر رخ می دهد.
• آیا بیمار در حال حاضر دارو مصرف می کند و اگر دارد چه داروهایی مصرف می کند. آنها همچنین به ایجاد GBS کمک خواهند کرد.
• چند وقت پیش بیمار در برابر هر بیماری واکسینه شد.
• آیا بیمار از بیماری های خود ایمنی یا تومور رنج می برد؟
• آیا فرد اخیرا تحت عمل جراحی قرار گرفته است؟
• این که آیا جراحات جدی در هر قسمت از بدن وجود داشته است.

مطالعات زیر نیز باید انجام شود:

1. تجزیه و تحلیل عمومی خون و ادرار؛
2. شیمی خون؛
3. بررسی های سرولوژیکی و ویروسی؛
4. بررسی مایع مغزی نخاعی؛
5. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
6. الکتروکاردیوگرافی؛
7. ثبت فعالیت الکتریکی عضلات؛
8. اشعه ایکس یا سونوگرافی از ناحیه آسیب دیده؛
9. معاینه تنفس خارجی؛
10. مطالعه علائم حیاتی اساسی

ضعف عضلانی در چندین اندام به طور همزمان و آرفلکسی تاندون می تواند یکی دیگر از علائم واضح سندرم گیلن باره باشد. این همچنین شامل اختلالات مختلف در ناحیه لگن، لکوسیت های پلی مورفونکلئر، عدم تقارن پارزی و اختلالات حساسیت می شود.

تشخیص های افتراقی

علیرغم این واقعیت که علائم GBS مشابه علائم بسیاری از بیماری های دیگر (دیفتری، پورفیری، میلیت عرضی، بوتولیسم و ​​میاستنی است)، هنوز هم برای درمان صحیح بیشتر باید تشخیص داده شوند. هنگام تشخیص افتراقی، باید عوامل زیر را در نظر گرفت:

• در صورت مشکوک بودن به فلج اطفال، جمع آوری داده ها از یک مطالعه اپیدمیولوژیک، در نظر گرفتن علائم دستگاه گوارش، شناسایی سیتوز بالا در مایع مغزی نخاعی، عدم تقارن ضایعه و عدم وجود اختلال حسی ضروری است. تشخیص را می توان با استفاده از تجزیه و تحلیل سرولوژیکی یا ویروسی تایید کرد.
• پلی نوروپاتی با ظهور علائم روانی آسیب شناختی و همچنین درد در ناحیه لگن و شکم مشخص می شود. انحراف شاخص های اصلی از هنجار در ادرار نیز نشان دهنده توسعه بیماری است.
• میلیت عرضی با اختلال عملکرد اندام های لگنی و عدم آسیب به اعصاب جمجمه همراه است.
• علائم ناهنجاری را می توان با انفارکتوس مغزی اشتباه گرفت. اما در این مورد، آسیب شناسی در چند دقیقه بر بدن تأثیر می گذارد و اغلب به کما می رسد. MRI به تعیین علت دقیق اختلال عملکرد سیستم های بدن کمک می کند.
• بوتولیسم با عدم وجود اختلالات حساسیت و هرگونه تغییر در مایع مغزی نخاعی مشخص می شود.

رفتار

بیماران مبتلا به GBS باید در بیمارستان بستری شوند. تقریباً در 30 درصد موارد، تهویه مکانیکی ضروری است. درمان آسیب شناسی در سطوح زیر انجام می شود:

1. بازسازی;
2. علامت دار؛
3. تصفیه خون؛
4. دارو؛
5. عضلانی-ترمیم کننده؛
6. پیشگیرانه

احیا درمانی

اگر ناهنجاری به شکل حاد باشد، درمان احیا انجام می شود که با هدف تسکین علائم انجام می شود:

• بیمار به سیستم تنفس مصنوعی متصل است.
• برای خارج کردن ادرار از کاتتر استفاده می شود.
• در صورت وجود مشکل در بلع، لوله تراشه و پروب نصب می شود.

درمان علامتی

این نوع درمان با استفاده از داروهای مختلف انجام می شود:

1. داروهای ضد فشار خون: "Anaprilin"، "Metaprolol"؛
2. آنتی بیوتیک درمانی: "نورفلوکساسین"؛
3. داروهایی که به تثبیت ضربان قلب و فشار خون کمک می کنند: پروپرانولول، آناپریلین (برای تاکی کاردی)، پیراستام (برای برادی کاردی).
4. هپارین با وزن مولکولی کم: هماپاکسان، سرتوپارین؛
5. داروهای تسکین دهنده درد - NSAID یا گاباپنتین، پرگابالین.
6. داروهای ضد تب، زمانی که دما از 38 درجه بالاتر می رود: "Ibuklin"، "Next"؛
7. ملین ها: بیزاکودیل، لاگزاتین.

پلاسمافرزیس

یکی از مؤثرترین روش‌ها با هدف درمان GBS، تصفیه خون سخت‌افزاری - پلاسمافرزیس است. این به توقف فرآیند خودایمنی در بدن کمک می کند. برای بیماری شدید و متوسط ​​نشان داده شده است. معمولا حدود 4-6 عمل با یک روز استراحت انجام می شود. به جای پلاسما، محلول ایزوتونیک مخصوص سدیم یا آلبومین به خون تزریق می شود که از طریق آن خون پاک می شود و عملکرد تمام سیستم های بدن عادی می شود.

درمان جراحی سندرم

اگر تهویه مکانیکی بیش از 7-10 روز انجام شده باشد، باید تراکئوستومی - یک نای مصنوعی - اعمال شود. در موارد شدید، ممکن است نیاز به گاسترو استروما باشد - یک سوراخ در معده که با جراحی برای تغذیه بیمار ایجاد می شود.

درمان غیر دارویی با داروهای مردمی

درمان GBS با داروهای مردمی غیرممکن است. اما می توان با برخی از علائم آن کنار آمد:

• تب. نوشیدن مایعات زیاد و تهویه اتاق توصیه می شود. چای با لیمو، دم کرده با انواع توت ها و میوه های خشک: زغال اخته، توت فرنگی، مویز، زغال اخته، تمشک و زردآلو خشک به کاهش دما کمک می کند. می توانید شکوفه آهک، بابونه، مخمر سنت جان، جوانه های آسپن، نعناع و آویشن را دم کنید - بگذارید نیم ساعت بماند، سپس جرعه جرعه بنوشید.
• استخوان های دردناک چای لینگونبری، کمپرس برگ کلم تازه، ترب و بیدمشک، حمام با عصاره کاج یا جوشانده گیاهان دارویی به مقابله با آن کمک می کند.
• ضعف. پزشکان تنفس هوای تازه و تهویه اتاق را تا حد امکان توصیه می کنند. باید سعی کنید پروتئین بیشتری مصرف کنید. شما همچنین به غذای غنی از ویتامین ها و عناصر ریز نیاز دارید. و چای قوی شیرین یا شکلات به تقویت روحیه شما کمک می کند.

توانبخشی

با توجه به این واقعیت که این سندرم نه تنها بر نورون‌ها، بلکه بر عضلات پریوستال نیز تأثیر می‌گذارد، بیمار باید دوباره راه رفتن و انجام حرکات ساده اندام‌ها را بیاموزد.

برای عادی سازی عملکرد ماهیچه های سالم، می توانید از درمان سنتی استفاده کنید که شامل موارد زیر است:

1. الکتروفورز؛
2. Trituration;
3. حمام رادون؛
4. ماساژ دادن؛
5. حمام برای آرام کردن بدن و تون عضلات؛
6. ماسک و کمپرس با پارافین یا موم زنبور عسل؛
7. ژیمناستیک سلامت بخش.

در طول ریکاوری بدن، حتما باید یک رژیم درمانی خاص را دنبال کنید و همزمان یک دوره آماده سازی ویتامین را نیز بگذرانید. کمپلکس های حاوی کلسیم، پتاسیم، منیزیم و ویتامین B بسیار مفید خواهند بود.

بیماران مبتلا به GBS باید نزد یک متخصص مغز و اعصاب ثبت نام کنند و تحت معاینات پیشگیرانه منظم قرار گیرند. شایان ذکر است که درمان به موقع و با کیفیت می تواند بیمار را به زندگی کامل بازگرداند.

پیشگیری از سندرم

هیچ پیشگیری خاصی از آسیب شناسی وجود ندارد. پزشکان فقط می‌توانند به مدت یک سال از هرگونه واکسیناسیون خودداری کنند تا بیماری دوباره عود نکند. پس از این مدت، واکسیناسیون مجاز است، اما تنها در صورتی که واقعا ضروری باشد.

همچنین باید نوشیدن الکل را متوقف کنید، از گرمازدگی و هیپوترمی اجتناب کنید و فعالیت بدنی را کاهش دهید. در این مورد، عود بیماری منتفی است.

پیش بینی

اغلب، با سندرم گیلن باره، پیش آگهی مطلوب است. به طور معمول، عملکرد طبیعی اندام پس از 7-12 ماه در 85٪ از افراد بازیابی می شود. این بیماری در 7-15 درصد موارد مزمن می شود. میزان مرگ و میر تقریباً 5 درصد است. علت مرگ ممکن است نارسایی تنفسی، ذات الریه یا عفونت های ویروسی باشد. اما اغلب، همه اینها را می توان با تماس به موقع با یک متخصص پیشگیری کرد.

ویدئو: سخنرانی در مورد سندرم گیلن باره

ویدئو: سندرم گیلن باره در برنامه "سالم زندگی کنید"