بیماری همولیتیک نوزادان. بیماری همولیتیک در نوزاد تازه متولد شده

بیماری همولیتیک نوزادان (نام دیگر اریتروبلاستوز) در پس زمینه ناسازگاری خون مادر با خون جنین به دلیل تعدادی از عوامل رخ می دهد. این بیماری بسیار جدی است، زیرا اغلب در دوره قبل از تولد ایجاد می شود و می تواند اشکال مختلفی داشته باشد، اما نتیجه شرایط نادیده گرفته شده یکسان است - همولیز گلبول های قرمز و مرگ جنین (یا نوزاد).

همولیز گلبول های قرمز به تخریب غشای گلبول های قرمز خون گفته می شود که باعث آزاد شدن هموگلوبین در پلاسما می شود. این فرآیند به خودی خود طبیعی است، زیرا پس از 120 روز به چرخه زندگی گلبول قرمز پایان می دهد. با این حال، اگر تحت شرایط خاصی، تخریب پاتولوژیک رخ دهد، کل مکانیسم سیستم گردش خون مختل می شود. هموگلوبین آزاد شده در مقادیر زیاد هنگامی که در پلاسما آزاد می شود سمی است، زیرا بدن را با محتوای بالای بیلی روبین، آهن و غیره بارگذاری می کند. علاوه بر این، منجر به ایجاد کم خونی می شود.

اگر بیلی روبین بیش از حد به شکل سمی آزاد شود، اندام های دخیل در تبدیل و دفع آن آسیب می بینند.

بیلی روبین آزاد از خون وارد کبد می شود و در آنجا کونژوگه می شود و به عبارت دیگر خنثی می شود. اما هنگامی که مقدار زیادی از آن وجود دارد، کبد به سادگی زمان پردازش مقدار زیادی را ندارد. در نتیجه، شکل نوروتوکسیک این رنگدانه خاص از یک اندام به اندام دیگر سرگردان می شود و فرآیندهای اکسیداتیو را کند می کند و باعث ایجاد تغییرات مخرب در بافت ها و اندام ها در سطح سلولی از جمله تخریب آنها می شود.

در غلظت های بالاتر از 340 میکرومول در لیتر، بیلی روبین از سد خونی مغزی عبور می کند و ساختار مغز را تغییر می دهد. برای نوزادان نارس، غلظت 200 میکرومول در لیتر کافی است. اینگونه است که انسفالوپاتی بیلی روبین ایجاد می شود و مغز را مسموم می کند و منجر به ناتوانی بعدی می شود.

این بیماری همچنین با به اصطلاح خون سازی خارج مدولاری مشخص می شود - فرآیندهایی که در آن خون نه در بافت مغز استخوان، بلکه در سایر اندام ها: کبد، طحال، غدد لنفاوی تشکیل می شود. به همین دلیل، اندام های ذکر شده در بالا بزرگ می شوند، همراه با کمبود عناصر ریز مهم مانند روی، کبالت، آهن و مس. محصولات تجزیه گلبول های قرمز در سلول های پانکراس، کلیه ها و سایر اندام ها "ته نشین می شوند".

دلایل ایجاد همولیز

پیشرفت بیماری همولیتیک نوزادان، به عنوان یک قاعده، ناشی از ناسازگاری خون مادر و نوزاد به دلیل فاکتور Rh یا به دلیل درگیری ABO است. اما حتی با چنین ترکیبات ژنتیکی تثبیت شده (ما اکنون ماهیت مشکل را با جزئیات در نظر خواهیم گرفت)، همولیز گلبول های قرمز خون در بیش از 6 مورد از 100 مورد اتفاق نمی افتد. این بدان معنی است که مبارزه برای زندگی کودک منطقی است. و روش های درمانی موثری وجود دارد. بیایید در مورد ناسازگاری های خونی با جزئیات بیشتر صحبت کنیم.

تضاد سیستم ABO

همانطور که می دانید طبق سیستم ABO 4 ترکیب وجود دارد که 4 گروه خونی را تشکیل می دهند. بنابراین، اگر مادر دارای گروه خونی O (I) باشد و جنین دارای گروه خونی II یا III باشد، تضاد ایمنی آنتی ژن-آنتی بادی ممکن است. اگرچه به طور کلی پذیرفته شده است که "دشمنی" طبق سیستم ABO بیشتر از درگیری Rh رخ می دهد، بیماری همولیتیک نوزادان در این مورد بسیار ساده تر است و گاهی اوقات به سختی قابل توجه است، بنابراین همیشه تشخیص داده نمی شود.

درگیری رزوس

فاکتور Rh می تواند مثبت یا منفی باشد و به ترتیب Rh+ و Rh- نامیده می شود. وجود یا عدم وجود این عامل (آنتی ژن D خاص در سطح گلبول های قرمز) به هیچ وجه بر سلامت صاحب و خود زندگی تأثیر نمی گذارد، به استثنای یک مورد: اگر در مورد یک زن صحبت نمی کنیم. با Rh منفی که ازدواج کرده و می خواهد از پدری Rh مثبت بچه دار شود. سپس خطر حاملگی های پیچیده و بارداری افزایش می یابد.

تضاد Rh زمانی خود را نشان می دهد که خون یک زن Rh منفی باشد، اما خون فرزند متولد نشده او Rh مثبت باشد. چنین خصومتی از کجا می آید؟ لحظه ای که خون Rh مثبت جنین وارد جریان خون مادر Rh منفی می شود، سیستم ایمنی زن زنگ خطری را در مورد هجوم "غریبه ها" به صدا در می آورد، زیرا بدن او با پروتئین Rh آشنا نیست. آنتی بادی هایی با هدف از بین بردن "دشمن" تولید می شوند که معلوم می شود ... خون فرزند خود شماست!

بارداری اول معمولاً بدون عارضه می گذرد، زیرا سیستم ایمنی بدن مادر هنوز حساس نشده و آنتی بادی ها در مقادیر کم تولید می شوند. اما شرایطی وجود دارد که در آن خطر درگیری Rh زیاد است. این شامل:

تولد دوم و بعدی (هر بار خطر درگیری افزایش می یابد).
حاملگی خارج رحمی؛
اولین بارداری به سقط جنین یا سقط ختم شد.
انتقال خون Rh مثبت قبلی، و محدودیت های قانونی هیچ نقشی ندارد.

موقعیت هایی وجود دارد که مادر و کودک "دشمنان خونی" می شوند.

مایه تسلیت این است که 85 درصد از افراد نژاد سفید دارای Rh مثبت هستند.

ماهیت بیماری و علائم

انواع مختلفی از بیماری همولیتیک نوزادان وجود دارد:

کم خونی. مطلوب ترین در رابطه با شدت بیماری است، زیرا حداقل اثرات مخرب بر روی جنین دارد. کم خونی، به عنوان یک قاعده، بلافاصله تشخیص داده نمی شود، اما تنها 15-20 روز پس از تولد. پوست رنگ پریده می شود، سطح بیلی روبین غیر کونژوگه افزایش می یابد، اما به طور کلی وضعیت کودک رضایت بخش است و به خوبی به درمان پاسخ می دهد.
ادم. شدیدترین نوع بیماری که در 2٪ موارد رخ می دهد. رشد از رحم شروع می شود و اغلب به مرگ کودک ختم می شود. اگر او موفق به زنده ماندن شود، وضعیت بسیار جدی است: کم خونی مشخص می شود، مرزهای قلب، طحال، کبد و سایر اندام ها بزرگ می شوند و کمبود آلبومین وجود دارد. وزن بدن یک نوزاد 2 برابر بیشتر از حد طبیعی است. بافت چربی زیر جلدی متورم است و کودک اغلب با پلوریت، پریکاردیت و آسیت متولد می شود.
زردی. این در برابر پس زمینه مسمومیت با بیلی روبین رخ می دهد و با رنگ ایکتریک غنی از پوست مشخص می شود که بلافاصله در بدو تولد یا پس از 24 ساعت قابل مشاهده است. شدت بیماری با سرعت ظاهر شدن زردی قضاوت می شود. تولد نوزاد اغلب از تولد نارس رخ می دهد. در مورد کرنیکتروس، تشنج، استفراغ، نارسایی مکرر مشاهده می شود، نوزاد بی حال است و رفلکس مکیدن ضعیف است. با آنسفالوپاتی بیلی روبین، سیستم عصبی مرکزی آسیب می بیند، که متعاقباً بر رشد ذهنی کودک تأثیر می گذارد.

تشخیص

هنگام ثبت نام یک زن باردار، ابتدا گروه خونی و فاکتور Rh او تعیین می شود. مادران آینده با Rh منفی تحت توجه ویژه و دقیق متخصصان زنان و زایمان هستند. پدر آینده نیز تحت همین معاینه قرار می گیرد. از زن در مورد بارداری های قبلی، نحوه انجام آنها، سقط جنین، ختم حاملگی و غیره سؤال می شود.

خانم باردار باید به موقع معاینه شود و آزمایشات لازم را انجام دهد

مادران Rh منفی حداقل سه بار در دوران بارداری خون گرفته می شوند تا تیتر آنتی بادی های ضد Rhes مشخص شود. اگر مشکوک به تضاد ایمنی وجود داشته باشد، آمنیوسنتز (روشی برای بررسی مایع آمنیوتیک) انجام می شود که از طریق آن داده هایی در مورد چگالی نوری بیلی روبین جنین و غلظت عناصر دیگر به دست می آید. گاهی اوقات به کوردوسنتز متوسل می شوند.

هنگام انجام معاینه اولتراسوند، توجه ویژه ای به ضخیم شدن احتمالی جفت، سرعت رشد آن، وجود پلی هیدرآمنیوس، آسیت و گسترش مرزهای کبد و طحال می شود. همه اینها با هم ممکن است نشان دهنده تورم جفت و ایجاد بیماری همولیتیک باشد. کاردیوتوکوگرافی به فرد امکان می دهد فعالیت قلبی را ارزیابی کرده و هیپوکسی احتمالی را شناسایی کند.

پس از تولد، تشخیص بیماری بر اساس تظاهرات قابل مشاهده (یرقان پوست، شرایط کم خونی) و نتایج این آزمایشات در طول زمان است. به عنوان مثال، محتوای بیلی روبین و هموگلوبین در خون بند ناف و وجود (یا عدم وجود) اریتروبلاست ها ارزیابی می شود.

رفتار

هدف اصلی تظاهرات همولیتیک، درمان ضد سمی است، یعنی حذف مواد سمی از بدن نوزاد، به ویژه بیلی روبین آزاد.

فتوتراپی بسیار موثر است. این روش مبتنی بر مشاهداتی است که تحت تأثیر نور روز، زردی پوست (نشانه هیپربیلی روبینمی) به دلیل تجزیه و دفع بیلی روبین غیر کونژوگه به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

برای انجام این روش از لامپ های فلورسنت با نور آبی، سفید و آبی-سفید استفاده می شود. هنگام تجویز جلسات فتوتراپی، نه تنها سطح بیلی روبین، بلکه وزن بدن و همچنین سن نوزاد را نیز در نظر می گیرند. در طول جلسه، نوزاد یا در یک تخت گرم مخصوص یا در انکوباتور است. هر 8 تا 12 ساعت، خون برای پایش آزمایشگاهی بیلی روبین گرفته می شود.

پس از شروع استفاده گسترده از فتوتراپی، نیاز به تزریق خون جایگزین تا 40 درصد کاهش یافت، زمان شیردهی برای کودکان مبتلا به زردی کاهش یافت و عوارض به مراتب کمتر شد.

درمان همچنین شامل عادی سازی عملکرد کبد از طریق معرفی ویتامین های B، E، C و کوکربوکسیلاز است. آنها فرآیندهای متابولیک را بهبود می بخشند. داروهای کلرتیک به مبارزه با ضخیم شدن صفرا کمک می کنند و پاکسازی تنقیه و استفاده از زغال فعال باعث کاهش جذب بیلی روبین در روده می شود. درمان تزریقی سم زدایی عمومی انجام می شود.

فتوتراپی روشی بسیار موثر در مبارزه با زردی نوزادان است

در شرایط شدید (توسعه کم خونی)، درمان به سرعت با استفاده از انتقال خون یا اجزای آن، به عنوان مثال، گلبول های قرمز انجام می شود. در این مورد، وابستگی Rh جنین در نظر گرفته می شود.

آیا امکان شیردهی وجود دارد؟

پیش از این، شیر دادن به کودکان در صورت وجود تضاد Rh یا بیماری همولیتیک ممنوع بود؛ بعداً، کودک تنها 2 هفته پس از تولد مجاز به تغذیه با شیر مادر بود. اعتقاد بر این بود که آنتی بادی های ضد Rh موجود در شیر می تواند به کودک آسیب برساند. اکنون ثابت شده است که وقتی وارد مجرای معده می شوند، توسط اسید هیدروکلریک و آنزیم ها از بین می روند، بنابراین نمی توانند وارد جریان خون شوند و در نتیجه باعث آسیب می شوند.

پیش بینی ها

دشوار است که بگوییم تظاهرات همولیتیک چگونه در آینده بر کودک تأثیر می گذارد؛ همه اینها به شدت بیماری بستگی دارد. در نامطلوب ترین موارد، تاخیر رشد بعدی و فلج مغزی در تظاهرات مختلف مشاهده می شود. در شرایط ساده تر، سیستم کبدی صفراوی به دلیل بار زیاد روی آن آسیب می بیند، کودک مستعد آلرژی، واکنش های خاص به واکسیناسیون، احتمال بروز استرابیسم و مشکلات شنوایی است.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه را می توان به دو مرحله تقسیم کرد.

وقتی خانمی حساس نیست

یعنی خون Rh منفی او قبلا با آنتی ژن های Rh مثبت مواجه نشده بود. چنین مادری باید اولین بارداری خود را با ترس درمان کند، زیرا او بیشترین شانس را برای نتیجه مطلوب دارد. او به شدت از سقط جنین و انتقال خون منع شده است. در سه ماهه سوم، آزمایش خون چندین بار برای تشخیص آنتی بادی انجام می شود.

وقتی یک زن حساس است

در طی 24 ساعت اول پس از اولین تولد و تولد نوزاد Rh مثبت، ایمونوگلوبولین تجویز می شود که هدف از آن جلوگیری از تشکیل آنتی بادی های Rh در خون مادر است. یک روش مشابه نیز پس از انجام:

حاملگی خارج رحمی؛
سقط جنین؛
انتقال خون Rh مثبت؛
تشخیص های خاص در جنین: آمنیوسنتز، بیوپسی پرزهای کوریونی، کوردوسنتز.

یکی دیگر از گزینه های پیشگیری، کاهش حساسیت خاص است. ماهیت آن به شرح زیر است: یک فلپ پوستی از شوهر (Rh +) به زن (با Rh -) پیوند داده می شود و سپس آنتی بادی ها توجه خود را به پیوند تغییر می دهند و در نتیجه احتمال همولیز گلبول های قرمز جنین را کاهش می دهند. .

همانطور که می بینید، بیماری همولیتیک عواقب جدی دارد. به همین دلیل، برای یک زن با خون Rh منفی بسیار مهم است که وضعیت Rh خود را به خاطر بسپارد و رویکردی مسئولانه نسبت به مسائل مادری و فرزندآوری داشته باشد. اگر متخصص زنان و زایمان گفت که باید آزمایشات تکمیلی انجام دهید، بهتر است این کار را انجام دهید تا اوضاع از کنترل خارج نشود. درمان به موقع نیز به همان اندازه مهم است. سپس خطر ایجاد همولیز گلبول های قرمز با تمام عواقب ناشی از آن به حداقل می رسد.

زردی نوزادان یک اتفاق نسبتاً رایج در اطفال مدرن است. به عنوان یک قاعده، زردی پوست نوزاد چند روز پس از تولد به دلایل فیزیولوژیکی ظاهر می شود. با این حال، در برخی موارد، دلایل اصلی زرد شدن پوست نوزاد، عوامل فیزیولوژیکی نیست، بلکه تضاد Rh بین مادر و نوزاد است. در این مورد، آنها از زردی همولیتیک صحبت می کنند که بر خلاف زردی فیزیولوژیکی، نیاز به درمان اجباری دارد.

در عمل پزشکی، زردی همولیتیک نوزادان را معمولاً وضعیت پاتولوژیک کودک می نامند که در نتیجه ناسازگاری خون Rh بین مادر و جنین رخ می دهد.

طبق آمار، این بیماری در 98 درصد مادران دارای فاکتور Rh منفی خون تشخیص داده می شود.

علل بیماری

در بیشتر موارد، زردی همولیتیک در نوزادان به دلیل ناسازگاری خون مادر و کودک از نظر گروه خونی یا فاکتور Rh ایجاد می‌شود.

زنان با Rh منفی که حامل یک کودک با Rh مثبت هستند، بر اساس فاکتور Rh مستعد ابتلا به زردی همولیتیک هستند. ناسازگاری ABO به عنوان علت بیماری اغلب در مادران باردار با گروه خونی I شناسایی می شود، اما تنها در صورتی که پدر کودک مردی با گروه خونی II یا III باشد.

در موارد بسیار نادر، علت بیماری ممکن است بیماری های خونی مادر و استفاده از برخی داروها باشد.

مکانیسم توسعه بیماری بسیار ساده است: در دوران بارداری، آنتی ژن های Rh کودک از طریق جفت وارد خون مادر می شود. بدن زن شروع به درک این آنتی ژن ها به عنوان یک جسم خارجی می کند و جنین را پس می زند و کبد، طحال و مغز استخوان نوزاد را از بین می برد.

گروه خطر زردی همولیتیک شامل زنان باردار با فاکتور Rh منفی، در موارد نادر - با اولین گروه خونی است.

احتمال ابتلا به زردی همولیتیک در زنانی که قبلاً سقط جنین کرده‌اند یا سقط‌های متعدد را تجربه کرده‌اند، افزایش می‌یابد.

تست: وضعیت کبد شما چگونه است؟

این آزمایش را انجام دهید و متوجه شوید که آیا مشکلات کبدی دارید یا خیر.

آنتی ژن ها می توانند در مراحل اولیه بارداری شروع به سنتز کنند و زن را با سقط جنین و سقط خود به خود تهدید کنند. با این حال، در بیشتر موارد آنها به طور مستقیم در هفته های آخر بارداری یا در هنگام زایمان ظاهر می شوند.

زردی عمدتاً همولیتیک در نوزادانی که در نتیجه بارداری دوم، سوم و بعدی مادر به دنیا می آیند ایجاد می شود. این بیماری در کودکانی که برای اولین بار مادر می شوند بسیار نادر رخ می دهد. عامل تحریک کننده در این مورد ممکن است انتقال خون در یک زن باردار بدون در نظر گرفتن فاکتور Rh باشد.

اشکال و علائم بیماری

بیماری همولیتیک نوزاد (HDN) می تواند خود را به سه شکل اصلی نشان دهد:

ادماتوز - خطرناک ترین و شدیدترین شکل بیماری است که در آن کودکان هنوز متولد می شوند (در موارد نادر نارس) یا در اولین دقایق زندگی می میرند.
کم خونی، که در آن سطح پایین هموگلوبین در خون نوزاد تازه متولد شده مشاهده می شود و اندازه کبد و طحال او بزرگ می شود.
ایکتریک

شکل ایکتریک بیماری می تواند خفیف، متوسط یا شدید باشد. با اشکال خفیف و متوسط زردی، بزرگ شدن جزئی کبد و طحال نوزاد، التهاب غدد لنفاوی و زردی خفیف پوست دیده می‌شود که به سرعت از بین می‌رود.

زردی همولیتیک یک بیماری خطرناک نوزادان است که نیاز به درمان فوری دارد.

شکل شدید زردی همولیتیک با زرد شدن سریع پوست نوزاد مشخص می شود که در اولین دقایق زندگی کودک مشاهده می شود یا چند ساعت بعد ظاهر می شود. یک علامت نادر اما مشخصه این بیماری، رنگ زرد مایع آمنیوتیک و ماسک اصلی است.

نوزادان مبتلا به زردی همولیتیک بی حال و بی حال هستند. آنها رفلکس های فیزیولوژیکی ضعیفی دارند (به ویژه رفلکس مکیدن)، اشتها ندارند و تمایل به خونریزی دارند. هر روز تنفس کودک نامنظم می شود، دفعات برگشت به سرعت افزایش می یابد و برخی از نوزادان شروع به استفراغ می کنند.

سطح بیلی روبین خون به سرعت افزایش می یابد و زردی پوست در عرض سه هفته از بین نمی رود. افزایش بیش از حد بیلی روبین منجر به آسیب به سلول های کبد، قلب و آسیب به بافت مغز می شود.

در غیاب درمان به موقع و شایسته، یک شکل هسته ای از زردی همولیتیک ممکن است ایجاد شود که در آن پوست زرد مایل به قهوه ای یا سبز می شود. علائم اصلی وضعیت پاتولوژیک عبارتند از:

گریه خفه یکنواخت یک نوزاد؛
تشنج تونیک؛
نگاه یخ زده؛
لرزش دست و پا؛
گرفتگی گردن.

تشخیص زردی همولیتیک نوزاد

دو نوع تشخیص بیماری وجود دارد:

پری ناتال - در طول دوره رشد داخل رحمی جنین انجام می شود.
پس از تولد - پس از تولد نوزاد انجام می شود.

روش های اصلی تشخیص پری ناتال عبارتند از جمع آوری تاریخچه بارداری، آزمایش خون بالینی برای سطح غلظت آنتی بادی، داپلروگرافی و کاردیوتوکوگرافی.

تشخیص پس از زایمان علائم بالینی شناسایی شده در نوزاد تازه متولد شده را در نظر می گیرد. روش های تشخیصی اضافی در این مورد عبارتند از:

تجزیه و تحلیل گروه خونی و فاکتور Rh مادر و کودک؛
تجزیه و تحلیل برای تعیین سطح بیلی روبین در خون نوزاد و در مایع آمنیوتیک زن در حال زایمان.
تجزیه و تحلیل برای غلظت آنتی بادی های Rh.

تجزیه و تحلیل گروه خونی مادر و فاکتور Rh در مراحل اولیه بارداری به منظور پیش بینی خطرات احتمالی درگیری Rh و ایجاد زردی همولیتیک در کودک ضروری است.

عواقب بیماری و عوارض احتمالی

اگر به موقع درمان نشود، زردی همولیتیک می تواند عوارض خطرناکی ایجاد کند. خطرناک ترین عارضه ای که در 15 درصد موارد بیماری تشخیص داده می شود، آسیب به سیستم عصبی است. ممکن است خود را نشان دهد:

اختلال شنوایی؛
تاخیر در رشد حرکتی (استرابیسم، ضعف عصب صورت)؛
عقب ماندگی ذهنی.

عواقب زردی همولیتیک می تواند به شرح زیر باشد:

عقب ماندگی ذهنی؛
عقب ماندگی ذهنی ثانویه؛
آسیب شناسی دستگاه گوارش؛
تاخیر در رشد گفتار؛
دیستروفی

روش های اصلی درمان

درمان زردی همولیتیک از اولین دقایق زندگی نوزادان انجام می شود.

هدف اصلی درمان- حذف آنتی ژن ها، بیلی روبین و محصولات سمی تجزیه گلبول های قرمز از بدن کودک.

درمان دارویی

درمان دارویی این بیماری با تزریق داخل وریدی گلوکز و محلول های سم زدایی انجام می شود. فنوباربیتال برای حذف بیلی روبین از بدن نوزاد تجویز می شود.

در طب مدرن نور درمانی به عنوان یکی از موثرترین روش های درمان زردی همولیتیک نوزادان شناخته شده است. نور درمانی با استفاده از نور فلورسنت انجام می شود که پرتوهای آن با تأثیر فعال بر بیلی روبین، آن را به مایع تبدیل می کند. مایع حاصل به همراه مدفوع و ادرار از بدن دفع می شود.

نور درمانی یک روش پزشکی نسبتاً ساده است. نوزاد به مدت یک روز زیر یک لامپ مخصوص قرار می گیرد. در طول فرآیند فتوتراپی، استراحت های کوتاهی برای تغذیه و اقدامات بهداشتی انجام می شود.

نور درمانی یکی از موثرترین روش های درمان زردی همولیتیک در کودکان است

علیرغم برخی عوارض جانبی (بثورات احتمالی آلرژیک، خواب آلودگی، مدفوع سبز رنگ)، نور درمانی به شما امکان می دهد در کوتاه ترین زمان ممکن به اثر مطلوب برسید.

اگر یک کودک مبتلا به یک نوع شدید زردی همولیتیک تشخیص داده شود، درمان فقط در یک محیط بیمارستان انجام می شود. برای اشکال خفیف بیماری، درمان می تواند در خانه انجام شود.

تزریق خون

اگر درمان دارویی و نور درمانی بی اثر باشد و سطح بیلی روبین در خون نوزاد بالا بماند، ممکن است به نوزاد تزریق خون داده شود.

اندیکاسیون های انتقال خون اورژانسی برای زردی همولیتیک عبارتند از:

سطح بیلی روبین بسیار بالا، زندگی کودک را تهدید می کند.
کم خونی؛
علائم آشکار آسیب به سیستم عصبی و مغز.

انتقال خون از طریق ورید ناف انجام می شود. در موارد پیچیده و شدید، یک روش کافی نیست، بنابراین تکرار می شود.

انتقال خون آخرین راه درمان برای زردی همولیتیک نوزادان است.

پیشگیری از زردی همولیتیک

بخشی جدایی ناپذیر از درمان و پیشگیری از این بیماری، وارد کردن ویتامین ها به بدن نوزاد است. به طور خاص، ما در مورد کمبود ویتامین B9 صحبت می کنیم که کمبود آن را می توان با اسید فولیک جبران کرد. همچنین به نوزادان توصیه می شود که مایعات زیادی بنوشند.

بهترین اقدام برای جلوگیری از یرقان همولیتیک در نوزادان، آغوز و شیر مادر است که تأثیر شگفت انگیزی بر بیلی روبین دارد و باعث تسهیل خروج سریع آن از بدن نوزاد می شود.

با این حال، در هفته های اول پس از تولد کودک، شیر مادر حاوی آنتی بادی های زیادی است، بنابراین مادر نمی تواند به تنهایی به نوزاد شیر دهد. بهترین گزینه برای نوزاد در این مورد، دوشیدن شیر مادر شیرده دیگری است.

گذاشتن نوزاد به سینه مادر با زردی همولیتیک 12 تا 22 روز پس از تولد نوزاد مجاز است.

برای جلوگیری از بروز زردی همولیتیک، به عنوان یک پیشگیری در دوران بارداری، ایمونوگلوبولین ضد رزوس به صورت داخل وریدی به زن تزریق می شود که از تشکیل آنتی بادی در بدن مادر باردار جلوگیری می کند.

روش های اضافی برای پیشگیری از زردی همولیتیک در مادر باردار عبارتند از:

بازدید منظم از کلینیک های دوران بارداری و رعایت تمام توصیه های تجویز شده؛
نظارت منظم بر سطح آنتی بادی در خون؛
مطالعه مایع آمنیوتیک

با وجود این واقعیت که زردی همولیتیک یک بیماری خطرناک در نوزادان است، با تشخیص به موقع و مراقبت های پزشکی واجد شرایط، کاملا قابل درمان است. و کودکانی که تشخیص مشابهی دارند قوی و سالم رشد می کنند.

در حالی که جنین در رحم است، توسط سیستم ایمنی مادر محافظت می شود و مستقیماً در معرض بیشتر عوامل بیماری زا قرار نمی گیرد. در هفته های قبل از تولد نوزاد، آنتی بادی های مادر به نوزاد منتقل می شود و از نوزاد در ماه های اول زندگی محافظت می کند. اما برخی از عفونت‌های مادر، مانند مثلاً، همچنان می‌توانند بر جنین تأثیر بگذارند و در نتیجه عواقب مخربی برای رشد نوزاد به همراه داشته باشند.

آنتی بادی های عفونت های جنینی در اوایل 6 هفته پس از لقاح شناسایی می شوند، اما تا زمانی که در معرض ارگانیسم ها یا پروتئین های خارجی قرار نگیرند، شروع به بلوغ نمی کنند. آنتی بادی ها اجزایی از سیستم ایمنی هستند که پاسخی را در برابر عفونت ها آغاز می کنند. آنها از طریق جفت از مادر به جنین و از طریق شیر مادر به نوزاد منتقل می شوند. آنتی بادی های عفونت در نوزاد تازه متولد شده تقریباً تا 9 ماهگی شناسایی می شوند. اگر مادر در برابر برخی عفونت ها مانند سرخک یا آبله مرغان مصون باشد، نوزاد در چند ماه اول زندگی از آنها محافظت می شود.

اگر آنتی‌بادی‌های مادر نتوانند از جنین محافظت کنند، مثلاً در برابر استرپتوکوک‌های گروه B، که گاهی اوقات می‌تواند روی پوست زن یا در کانال زایمان یافت شود، نوزاد در برابر عفونت‌ها محافظت نمی‌کند، بنابراین عفونت‌های شدیدی ایجاد می‌شود. برخی از زنان آنتی‌بادی‌هایی علیه عفونت‌ها تولید نمی‌کنند که در صورت انتقال به جنین می‌تواند از نوزاد محافظت کند. استرپتوکوک ها می توانند باعث عفونت های تهدید کننده زندگی شوند و منجر به ذات الریه شدید، مننژیت و مسمومیت خون شوند.

در طول سال اول زندگی در یک نوزاد، سطح آنتی بادی های محافظ دریافتی از مادر کاهش می یابد. اما در هنگام شیردهی، آنتی بادی های مادر با شیر به او منتقل می شود. این مسیر اصلی است که از طریق آن آنتی بادی های ضد عفونت به نوزاد می رسد. تشکیل آنتی بادی های محافظ خود نوزاد به طور ناگهانی اتفاق می افتد. تولید آنتی بادی های پروتئین خون و ایمونوگلوبولین ها آغاز می شود. انواع مختلفی از آنتی بادی های پروتئین خون وجود دارد، از جمله IgM (خط اول دفاع هومورال) و IgA (آنتی بادی هایی که از غشاهای مخاطی محافظت می کنند). سال ها طول می کشد تا تعداد آنتی بادی های عفونت به سطح بزرگسالان برسد. در نتیجه، نوزادان دارای سطوح حفاظتی پایینی در برابر بسیاری از آنتی ژن ها هستند.

تفاوت در آنتی بادی های محافظ بین بزرگسالان و نوزادان به این معنی است که نوزادان در برابر ارگانیسم هایی مانند هموفیلوس آنفلوآنزا نوع B (عفونت Hib) حساس هستند. این نوع باکتری معمولا در دستگاه تنفسی یافت می شود.

آنتی بادی های پروتئین خون نوع IgG 2 (در نوزادان نسبتا کمیاب) آنتی بادی های اصلی هستند که با این عفونت مبارزه می کنند. عفونت Hib باعث بیماری های شدید مانند سلولیت اطراف چشم، اپی گلوتیت (التهاب اپی گلوت) و مننژیت می شود.

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض پروتئین ها و ارگانیسم های خارجی باعث رشد سلول های حافظه ایمنی در نوزادان می شود. نوزادان ۲ نوع لنفوسیت تولید می‌کنند (لنفوسیت‌ها گلبول‌های سفید خونی هستند که با عفونت مبارزه می‌کنند): سلول‌های B که آنتی‌بادی‌های در گردش را تولید می‌کنند و سلول‌های T که پاسخ ایمنی را به سلول‌های آلوده در بدن ارائه می‌دهند.

بیشتر نوزادان مستعد ابتلا به عفونت هایی مانند مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (سل) و کاندیدا آلبیکنس (برفک دهان) هستند.

از هر هزار کودک، شش کودک مبتلا به این بیماری هستند بیماری همولیتیک نوزادان(GBN). این نتیجه یک تضاد ایمنی (ناسازگاری) بین خون مادر و فرزندش است. چه کسی آن را دریافت می کند؟ این بیماری چگونه پیشرفت می کند و چقدر خطرناک است؟ آیا راه های موثری برای کمک به کودکان وجود دارد؟

چرا بیماری همولیتیک نوزادان رخ می دهد؟

این همه به دلیل تفاوت در ترکیب آنتی ژنی (ژنتیکی) پروتئین ها در گلبول های قرمز - گلبول های قرمز است. امروزه پزشکان 14 سیستم گروهی را می شناسند که شامل حدود 100 آنتی ژن است که بر روی غشای گلبول های قرمز قرار دارند. کودک تعدادی از آنها را از مادر و دیگری را از پدر دریافت می کند. و اگر مادر چنین پروتئین هایی در خون خود نداشته باشد، اما جنین داشته باشد، HDN ایجاد می شود.

معروف ترین سیستم ها Rhesus و ABO هستند. اما آنتی ژن های دیگری که قبلاً به عنوان یک علت نادر سردرد تنشی در نظر گرفته می شدند، هر روز بیشتر و بیشتر باعث ایجاد آن می شوند. یعنی بیماری همولیتیک نوزادان می تواند نه تنها به دلیل تضاد Rh یا ناسازگاری در گروه های خونی (در سیستم ABO)، بلکه به دلیل تفاوت در هر یک از 12 سیستم گروه دیگر ایجاد شود.

مکانیسم ایجاد درگیری ایمونولوژیک در صورت ناسازگاری برای هر یک از 14 سیستم تقریباً یکسان است. پس از هفته هشتم بارداری (معمولاً در نیمه دوم)، مقدار کمی از خون جنین (یعنی آنتی ژن ها) به جفت وارد جریان خون مادر می شود. در پاسخ، سیستم ایمنی بدن او سلول هایی تولید می کند - آنتی بادی هایی که غریبه ها را از بین می برند. اما آنها یک بار آزاد نمی شوند، بلکه مانند مرزبانان دائماً در جریان خون می چرخند و آماده حمله مکرر هستند. رسیدن به جنین در داخل رحم، هنگام زایمان یا با شیر مادر باعث تخریب (همولیز) گلبول های قرمز آن می شود. یعنی "نبرد" آنتی بادی های مادر علیه گلبول های قرمز خون کودک از قبل در بدن نوزاد رخ می دهد. طول مدت و پرخاشگری آن به تعداد سلول های ایمنی که نفوذ کرده اند و بلوغ کودک بستگی دارد. این بیماری همولیتیک است.

خطرناک ترین نوع درگیری ایمونولوژیک ناسازگاری خون بر اساس سیستم Rh است. در 90 درصد موارد، در مادری Rh منفی که قبلاً فرزندی Rh مثبت به دنیا آورده است، رخ می دهد.یعنی اولین بارداری، به عنوان یک قاعده، بدون HDN پیش می رود. دومین جنین Rh مثبت در رحم شروع به رنج می‌کند، زیرا سیستم ایمنی زن از قبل دارای سلول‌های حافظه است که به سرعت فعال و تکثیر می‌شوند تا گلبول‌های قرمز خون نوزاد را از بین ببرند. بنابراین، حتی قبل از تولد، سلامت نوزاد ممکن است به شدت آسیب ببیند، حتی تا حد مرگ قبل از زایمان. و پس از زایمان، بیماری از همان دقایق اول ایجاد می شود، علائم پاتولوژیک بسیار سریع رشد می کنند.

اگر خون جنین و مادرش مطابق با سیستم ABO ناسازگار باشد، بیماری همولیتیک نوزاد از قبل در اولین بارداری ایجاد می شود. اما از نظر بالینی به ندرت به اندازه تضاد Rh شدید است. این به دلیل این واقعیت است که برخی از بافت های نوزاد، غشای جنین و بند ناف، مجموعه آنتی ژنی مشابهی دارند و بخشی از تأثیر سلول های کشنده مادر را بر عهده می گیرند. به این معنا که بیماری، اگر به اندازه کافی درمان شود، بسیار خفیف تر و بدون عواقب فاجعه بار پیش می رود.

هنگام ثبت نام یک زن برای بارداری، او باید نه تنها گروه خونی خود، بلکه پدر کودک را نیز بررسی کند. خطر ابتلا به TTH خواهد بود:

برای مادران دارای گروه O(1)، در صورتی که همسر گروه دیگری داشته باشد.
در زنان با گروه A (2) اگر شوهر B (3) یا AB (4) داشته باشد.
برای مادران دارای گروه B (3)، اگر پدر کودک دارای A (2) یا AB (4) باشد.

اشکال بالینی بیماری همولیتیک نوزادان

1. کم خونی.

به دلیل تخریب گلبول های قرمز در کودک، تعداد آنها و میزان هموگلوبین خون به تدریج کاهش می یابد. آزمایش خون عمومی در ابتدای درگیری، تعداد افزایش یافته اشکال جوان گلبول های قرمز - رتیکولوسیت ها، و پس از چند روز - ناپدید شدن آنها را به دلیل کاهش ذخایر مغز استخوان نشان می دهد. این شکل از HDN در درگیری های خفیف در سیستم ABO و سایر گروه های آنتی ژنی نادر (به عنوان مثال، Kell، S، Kidd، M، Lutheran) ایجاد می شود. به دلیل کمبود اکسیژن، کودک رنگ پریده، بی حال، با کبد بزرگ شده است. ضعیف می مکد و کم کم وزنش اضافه می شود. درمان ممکن است نیاز به معرفی گلبول های قرمز اهداکننده داشته باشد. کم خونی برای چند ماه کودک را همراهی می کند؛ هموگلوبین ممکن است پس از حدود 3 هفته دوباره به شدت کاهش یابد. بنابراین، چنین کودکانی باید چندین بار آزمایش خون عمومی را تکرار کنند تا بدتر شدن بیماری را از دست ندهند. به یاد داشته باشید که کم خونی شدید اثر منفی بر رشد فکری بیشتر کودک می گذارد!

2. زردی.

رایج ترین نوع دوره بیماری همولیتیک. حتی در نوزادان ترم، فعالیت سیستم های آنزیمی کبدی چند روز پس از تولد شروع می شود. هر چه دوره حاملگی کوتاهتر باشد، نابالغی کبد مشخصتر می شود و خون نوزاد طولانی تر از بیلی روبین آزاد شده در طی تجزیه گلبول های قرمز خون پاکسازی نمی شود. در نتیجه انباشته شده و باعث تغییر رنگ پوست و تمام غشاهای مخاطی می شود. علاوه بر این، به شکل کریستال در لوله های کلیه رسوب می کند و به آنها آسیب می رساند و باعث آسیب به پانکراس و دیواره های روده می شود.

خطرناک ترین عارضه هایپربیلی روبینمی کرنیکتروس است. این آسیب سمی به هسته های مغز است که فقط در مرحله اولیه قابل برگشت است. بعد مرگ آنها است که با تشنج، اختلال در هوشیاری تا کما آشکار می شود. کودکان زنده مانده با نقایص عصبی و ذهنی مداوم باقی می مانند و اغلب دچار فلج مغزی می شوند.

آزمایش خون، همراه با علائم کم خونی، افزایش بیلی روبین غیرمستقیم و سپس مستقیم را نشان می دهد. سطح بحرانی آن، که در آن علائم کرنیکتروس ظاهر می شود، برای هر کودک متفاوت است. سن حاملگی، وجود عفونت همزمان، عواقب قحطی اکسیژن داخل رحمی و پس از زایمان، هیپوترمی و روزه داری تحت تاثیر قرار می گیرد. برای نوزادان ترم، این رقم تقریبی حدود 400 میکرومول در لیتر است.

3. ادم.

4. مرگ داخل رحمی با خیساندن.

این مرگ جنین در مراحل اولیه بارداری در برابر پس زمینه رشد فاجعه آمیز شکل ادمایی بیماری همولیتیک است.

عوارض بیماری همولیتیک نوزادان

تداوم طولانی مدت کم خونی رشد جسمی و فکری کودک را مختل می کند. هموگلوبین پایین فقط مربوط به رنگ پریدگی پوست نیست. گلبول‌های قرمز اکسیژن را به تمام سلول‌های بدن می‌رسانند که بدون آن انسان نمی‌تواند وجود داشته باشد. با کمبود آن (هیپوکسی)، تمام فرآیندهای زندگی ابتدا کند می شوند و سپس به طور کامل متوقف می شوند. هر چه هموگلوبین کمتر باشد، کودک بیشتر رنج می برد: قلب، پوست، ریه ها، روده ها، همه اندام های غدد درون ریز و مغز.

عوارض زردی، علاوه بر موارد ذکر شده در بالا، ممکن است سندرم غلیظ شدن صفرا و اختلالات گوارشی مرتبط، گرفتگی شکم و تغییرات در آزمایش خون باشد. حتی با یک نوع خفیف آنسفالوپاتی بیلی روبین، آسیب مغزی می تواند باعث اختلال طولانی مدت خواب و بیداری، افزایش تنفس یا ضربان قلب، کند شدن رشد ذهنی، سندرم آستنیک، روان رنجوری و سردرد شود.

اشاره شده است که پس از HDN، کودکان زیر 2 سال بیشتر مستعد ابتلا به بیماری‌های عفونی هستند، بهبودی بیشتر طول می‌کشد و اغلب به درمان فعال‌تری از جمله تجویز داروهای ضد باکتریایی نیاز دارند. این نشان دهنده تأثیر نامطلوب غلظت بالای بیلی روبین بر سیستم ایمنی کودک است.

درمان بیماری همولیتیک نوزادان

اگر در دوران بارداری افزایش در تیتر آنتی بادی های ضد رزوس تشخیص داده شود، از روش های درمانی زیر برای زنان برای جلوگیری از اشکال شدید HDN استفاده می شود:

1. پلاسمافرزیس.

از هفته شانزدهم، 2 تا 3 بار با فاصله 4 تا 8 هفته، پلاسمای مادر به همراه سلول های ایمنی تهاجمی تجمع یافته خارج می شود.

2. پیوند پوست از پدر کودک.

این پیوند خارجی به ابعاد 2 در 2 سانتی متر ضربه آنتی بادی های ضد رزوس را می گیرد و گلبول های قرمز کودک را از همولیز نجات می دهد.

3. انتقال خون جایگزین داخل رحمی با استفاده از کوردوسنتز.

برای هر نوع HDN موارد زیر استفاده می شود:

دوره های منظم درمان غیر اختصاصی با هدف کاهش گرسنگی اکسیژن جنین. اینها ویتامین ها، داروهای ضد هیپوکسیک، داروهای ضد کم خونی، اکسیژن درمانی، از جمله اکسیژن رسانی هیپرباریک هستند.
تحریک بلوغ سیستم های آنزیمی کبدی با مصرف فنوباربیتال 3 روز قبل از زایمان برنامه ریزی شده.
تلاش هایی برای استفاده از نوعی فتوتراپی داخل رحمی انجام می شود: پرتوهای لیزر با طول موج مشخص برای تبدیل فرم سمی بیلی روبین به شکلی که برای جنین بی خطر است.

پس از تولد، میزان مراقبت های پزشکی مستقیماً به شدت و سرعت پیشرفت علائم بیماری همولیتیک بستگی دارد. درمان پیچیده ممکن است شامل موارد زیر باشد:

پیشگیری از سندرم ضخیم شدن صفرا و رکود محتویات روده (پاکسازی تنقیه، شروع زودهنگام تغذیه و مکمل اجباری).
فعال شدن آنزیم های کبدی که بیلی روبین غیر مستقیم (فنوباربیتال) را خنثی می کند.
تجویز محلول گلوکز داخل وریدی برای جلوگیری از آسیب کلیه و افزایش دفع بخش محلول در آب بیلی روبین در ادرار.
فتوتراپی: تابش طولانی مدت کودک با استفاده از لامپ هایی با طیف طول موج مشخص برای تبدیل بیلی روبین مضر انباشته شده در پوست به بی ضرر.
تزریق خون جایگزین - برای اشکال ایکتریک و ادماتوز HDN، انتقال گلبول قرمز - برای کم خونی.

امروزه پزشکان فرصتی واقعی دارند تا در صورت ناسازگاری ایمونولوژیک خون به یک زن کمک کنند تا فرزندی سالم به دنیا بیاورند. فقط مهم است که مادر باردار به طور فعال با پزشکان همکاری کند و تمام توصیه های آنها را دنبال کند.

پزشکان در زایشگاه ها زردی پوست را در هفت کودک از هر ده کودک متولد شده تشخیص می دهند. برخی از نوزادان در حال حاضر با زردی متولد می شوند، در حالی که برخی دیگر چند ساعت یا حتی چند روز پس از تولد زرد می شوند.

در 90٪ موارد، همه چیز به خوبی به پایان می رسد: تشخیص زردی فیزیولوژیکی نوزادان تایید می شود. اما در 10 درصد موارد، پزشکان مجبور می شوند اظهار کنند که نوزاد یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی و اغلب جدی دارد که باعث زرد شدن پوست و غشاهای مخاطی می شود. یکی از این بیماری ها بیماری همولیتیک نوزادان است.

توصیه می کنیم مطالعه کنید:

مفهوم بیماری همولیتیک نوزادان (HDN)

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد یک بیماری مادرزادی است که هم زمانی که نوزاد هنوز در رحم است و هم زمانی که از قبل متولد شده است می تواند خود را نشان دهد.

در هسته خود، این یک رویارویی ایمونولوژیک بین دو ارگانیسم مرتبط است - بدن مادر و بدن کودک. دلیل این تعارض، به طور متناقض، ناسازگاری خون مادر با خون جنین است که در نتیجه گلبول های قرمز کودک از بین می رود.

مکانیسم توسعه HDN

پوسته گلبول های قرمز انسان با آنتی ژن های مختلف (AG) "جمع شده" است که بیش از 100 نوع از آنها وجود دارد. دانشمندان همه AG ها را در سیستم های گلبول قرمز گروه بندی کرده اند که بیش از 14 مورد از آنها قبلا شناخته شده است (AB0، Rh، Kid، Kell، Duffy و غیره).

سیستم Rh (Rh) شامل آنتی ژن هایی است که مسئول وضعیت Rh خون هستند: Rh (+) یا Rh (-). در سیستم AB0 - آنتی ژن هایی که وابستگی گروهی خون انسان را تعیین می کنند: B و A. آنتی ژن های هر دوی این سیستم ها قادر و آماده هستند، هنگامی که با آنتی بادی های مربوطه (AT) برخورد می کنند، فوراً یک پاسخ ایمنی را تحریک کنند. در خون، آنتی‌بادی‌های آنتی‌ژن‌ها معمولاً در گلبول‌های قرمز خون مادری آنها وجود ندارد.

با بیماری همولیتیک جنین و نوزاد چه اتفاقی می افتد؟ آنتی بادی ها از طریق جفت از خون مادر به داخل خون نوزاد نفوذ می کنند و مانند کلید قفل برای آنتی ژن های گلبول های قرمز جنین مناسب هستند. ملاقات آنها یک واکنش ایمنی را آغاز می کند که نتیجه آن همولیز (تخریب) گلبول های قرمز خون کودک است. اما آنتی بادی های آنتی ژن های گلبول قرمز کودک از کجا در خون مادر آمده اند؟

دلایل توسعه بیماری همولیتیک

بیماری همولیتیک: علل درگیری با توجه به سیستم Rh

این شکل از HDN زمانی ایجاد می شود که یک زن حساس با خون Rh (-) با یک جنین با خون Rh (+) باردار شود.

اصطلاح "حساس شده" به چه معناست؟ این بدان معنی است که گلبول های قرمز خون Rh (+) حداقل یک بار وارد خون زن شده اند، به عنوان مثال، در دوران بارداری قبلی با جنین Rh (+) که به زایمان، سقط جنین یا سقط جنین ختم شده است. گلبول های قرمز جنین هم در دوران بارداری (به خصوص در هفته های 37 تا 40 فعال) و هم در هنگام زایمان به جفت وارد جریان خون مادر می شوند. حساسیت ممکن است به دلیل انتقال خون یا پیوند اعضا رخ دهد.

جدول احتمال بروز تضاد Rh بین مادر و جنین را نشان می دهد.

بدن مادر به اولین "آشنایی" با گلبول های قرمز خارجی با تولید آنتی بادی های مناسب واکنش نشان می دهد. از این لحظه به بعد، آنتی بادی ها در خون مادر گردش می کنند و "منتظر ملاقات جدیدی" با گلبول های قرمز خارجی Rh (+) می شوند. و اگر اولین ملاقات آنتی‌بادی‌ها با آنتی‌ژن‌ها می‌تواند کاملاً با خوشحالی به پایان برسد، آن‌وقت دومین و تمام موارد بعدی نشان‌دهنده یک رویارویی تهاجمی است که هر بار بدتر می‌شود و کودک را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

بیماری همولیتیک: علل درگیری بر اساس سیستم AB0

درگیری طبق سیستم AB0 بسیار بیشتر از درگیری Rhesus رخ می دهد، اما، به عنوان یک قاعده، راحت تر از دومی پیش می رود.

در جدول: آگلوتینوژن ها آنتی ژن های گروهی (در گلبول های قرمز)، آگلوتینین ها آنتی بادی های گروهی (در پلاسمای خون) هستند. خون هر گروه مجموعه خاصی از آنتی ژن ها و آنتی ژن ها است. توجه داشته باشید که اگر آنتی ژن A در خون وجود داشته باشد، آنتی بادی α همیشه وجود ندارد و اگر B وجود داشته باشد، β وجود ندارد. چرا؟ زیرا ملاقات آنها باعث واکنش ایمنی آگلوتیناسیون (چسباندن) گلبول های قرمز با تخریب بعدی آنها می شود. این یک درگیری در سیستم AB0 است که در آن بیماری همولیتیک خون نوزادان ایجاد می شود.

حساس شدن زن توسط سیستم ABO می تواند هم در دوران بارداری و هم قبل از آن رخ دهد، به عنوان مثال، زمانی که رژیم غذایی با پروتئین های حیوانی اشباع شده است، در طول واکسیناسیون یا در طول یک بیماری عفونی.

جدول احتمال بروز تعارض بین مادر و جنین را بر اساس گروه خونی نشان می دهد.

اشکال HDN و ویژگی های بالینی آنها

با توجه به شدت دوره، در 50 درصد موارد، بیماری همولیتیک خون نوزادان خفیف است، در 25 تا 30 درصد موارد سیر آن متوسط و در 30-20 درصد شدید است.

با توجه به نوع درگیری، HDN بر اساس سیستم Rh، با توجه به سیستم AB0 و با توجه به آنتی ژن های مربوط به سایر سیستم های گلبول قرمز وجود دارد. اشکال بالینی بیماری همولیتیک نوزادان تا حد زیادی بر اساس نوع درگیری ایجاد شده تعیین می شود.

هیدروپس جنینی

اگر تضاد Rh وجود داشته باشد و در هفته 20-29 بارداری، آنتی بادی ها به طور گسترده به جنین نابالغ حمله کنند، هیدروپس جنین ایجاد می شود.

با این شکل از بیماری همولیتیک نوزادان، نوزاد بدون یرقان، اما با تورم شدید بدن و تمام اندام های داخلی متولد می شود. کودک علائم نابالغی، کاهش تون عضلانی، رفلکس ضعیف و حرکت کمی دارد. پوست رنگ پریده است و ممکن است خونریزی داشته باشد. اختلالات تنفسی و علائم نارسایی حاد قلبی ثبت می شود.

آزمایش خون نشان دهنده کم خونی شدید و سطح بسیار پایین پروتئین کل است.

اگر آنتی بادی ها بعد از هفته بیست و نهم شروع به حمله به نوزاد کنند، شکل بالینی HDN و مادرزادی یا اکتسابی بودن آن به مقدار و زمان نفوذ آنتی بادی های مادر (در داخل رحم و (یا) در حین زایمان) به نوزاد بستگی دارد.

این شکل نتیجه هجوم گسترده آنتی بادی های Rh از مادر به کودک از هفته 37 قبل از تولد (مادرزادی) و در حین زایمان (اکتسابی) است. یکی از ویژگی های متمایز شایع ترین (90٪ موارد) شکل زردی، ظهور زودرس (در ساعات یا روزهای اول) زردی است. در روزهای 2-4 به حداکثر خود می رسد و با کم خونی خفیف، تورم برخی بافت ها، و بزرگ شدن کبد و طحال همراه است. هر چه زردی زودتر ظاهر شود، سیر بیماری شدیدتر می شود.

فرم کم خونی

من این شکل را در 10٪ از همه کودکان مبتلا به بیماری همولیتیک تشخیص می دهم؛ علت آن قرار گرفتن طولانی مدت جنین، از هفته بیست و نهم، با "بخش های" کوچک آنتی بادی های Rh است. کودک بسیار رنگ پریده به دنیا می آید، یا زردی ندارد یا زردی بسیار خفیف دارد. علائم مسمومیت با بیلی روبین به تدریج افزایش می یابد (آدینامی، بی حالی، رفلکس های "ضعیف").

فرم ادم

اگر پس از هفته بیست و نهم بارداری، آنتی بادی های Rh حمله گسترده ای را به جنین آغاز کنند، شکل ادماتیک HDN ایجاد می شود. تظاهرات بالینی آن شبیه به هیدروپس فتالیس است.

HDN بر اساس سیستم AB0: ویژگی های بالینی:

زردی دیر ظاهر می شود (در روز دوم تا سوم)؛
کبد و طحال به ندرت بزرگ می شوند.
اشکال مادرزادی ایکتریک و ادماتوز به ندرت ایجاد می شوند.
اشکال اکتسابی ایکتریک آنمیک اغلب رخ می دهد.
بروز عوارض جدی به صفر نزدیک می شود.

چرا تضاد AB0 کمتر رایج استRh-تعارض منجر به شکل شدید آشکار سردرد تنشی می شود؟

برای حساسیت AB0 یک زن، لازم است که خون جنین بسیار بیشتری نسبت به حساسیت Rh وارد خون او شود.
برخلاف آنتی ژن های Rh، آنتی ژن های گروه، علاوه بر گلبول های قرمز، در سایر بافت های جنین، جفت و مایع آمنیوتیک وجود دارد. هنگام مواجهه با آنتی بادی های مادر، "ضربه" ایمنی نه تنها روی گلبول های قرمز خون می افتد، بلکه در تمام این بافت ها توزیع می شود.
بدن مادر دارای آنتی بادی های گروه خود است که می تواند با گلبول های قرمز جنینی که وارد خون می شوند مقابله کند.

بیماری همولیتیک: پیامدها و عوارض

سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر یا DIC به دلیل افزایش شدید لخته شدن خون ایجاد می شود. لخته های خون در عروق کوچک و بزرگ ایجاد می شود، انفارکتوس و نکروز اندام ها و خونریزی در اندام ها رخ می دهد. دلیل آن ورود گسترده ترومبوپلاستین بافتی از گلبول های قرمز خون است که تحت همولیز قرار گرفته اند.
هیپوگلیسمی کاهش سطح گلوکز خون است.
انسفالوپاتی بیلی روبین نتیجه کرنیکتروس است که در آن بیلی روبین غیرمستقیم بسیار سمی ساختارهای مغز را "اشباع" می کند و در نتیجه نورون ها را از بین می برد. این خود را به عنوان علائم عصبی و متعاقب آن تشکیل انسفالوپاتی بیلی روبین (فلج، ناشنوایی و غیره) نشان می دهد.
سندرم ضخیم شدن صفرا، که در آن مجاری صفراوی توسط مخاط و پلاک های صفراوی مسدود می شود.
آسیب ثانویه به ماهیچه قلب، کبد، کلیه ها.
نقص ایمنی ثانویه - به دلیل آسیب به اجزای سیستم ایمنی توسط بیلی روبین غیر مستقیم و کمپلکس های ایمنی ایجاد می شود.

تشخیص قبل از تولدهدف آن شناسایی زنان در معرض خطر بالای ابتلا به بیماری همولیتیک در جنین است که عواقب آن کمتر از خود بیماری خطرناک نیست.

بنابراین، متخصص زنان و زایمان با دقت و به طور خاص از بیمار در مورد HDN سؤال می کند، جزئیات لازم از تاریخچه پزشکی (سقط جنین، تعداد حاملگی و غیره) را می یابد. در طول بارداری، در زنانی که در معرض خطر HDN هستند، پزشکان تیتر آنتی‌بادی‌ها را در خون و مایع آمنیوتیک کنترل می‌کنند، سونوگرافی جنین و جفت، CTG جنین و داپلومتری انجام می‌دهند.

تشخیص پس از زایمانشامل شناسایی افرادی است که در میان نوزادان تازه متولد شده در معرض خطر ابتلا به TTH هستند و کسانی که قبلاً TTH دارند. برای انجام این کار، متخصص نوزادان به طور منظم همه نوزادان را از نظر زردی، تورم و سایر علائم بیماری معاینه می کند.

آزمایشات آزمایشگاهی شامل نظارت بر سطح بیلی روبین و گلوکز در خون کودک در طول زمان، تعیین گروه خون و فاکتور Rh، آزمایش های ایمونولوژیک برای وجود آنتی بادی در خون کودک، در خون و شیر مادر است.

بیماری همولیتیک نوزادان: درمان و پیشگیری

برای بیماری همولیتیک نوزادان، درمان می تواند جراحی یا محافظه کارانه باشد. هنگام انتخاب تاکتیک های درمانی، پزشکان با توجه به شدت وضعیت نوزاد و سطح هیپربیلی روبینمی هدایت می شوند.

درمان جراحی یک عمل جایگزینی انتقال خون است. اگر نوزاد تازه متولد شده دارای علائم سردرد شدید تنشی، سابقه پزشکی پیچیده یا علائم مسمومیت با بیلی روبین باشد، تجویز می شود. هموسورپشن و پلاسمافرزیس استفاده می شود.

درمان محافظه کارانه در درجه اول فتوتراپی، تابش با یک لامپ خاص است که پرتوهای آن بیلی روبین سمی را غیرسمی می کند.

انفوزیون درمانی تجویز شده (آلبومین، سالین، محلول گلوکز) با هدف تسکین مسمومیت با بیلی روبین و حذف سریع بیلی روبین از بدن است.

از داروهایی (زیکسورین و غیره) که سیستم آنزیمی کبدی را فعال می کنند استفاده می شود. جاذب ها (کاربولن، آگار-آگار و غیره)، کلرتیک (از طریق الکتروفورز)، ویتامین ها (E، ATP، A)، غشاهای سلولی تثبیت کننده، محافظ های کبدی (Essentiale و غیره)، عوامل ضد خونریزی (آدروکسون و غیره) استفاده می شود.

Zaluzhanskaya النا، متخصص اطفال