همانطور که می دانید قلب عضوی مهم در بدن انسان است که سلامت کل ارگانیسم به عملکرد صحیح آن بستگی دارد. قلب از ماهیچه (میوکارد) و بافت همبند (دریچه های قلب، دیواره عروق بزرگ) تشکیل شده است. فعالیت قلب به دلیل انقباض منظم و منظم ساختارهای تشکیل دهنده آن (دهلیزها و بطن ها) است که در نتیجه خونی که در ریه ها جریان دارد از اکسیژن اشباع می شود (به اصطلاح گردش خون ریوی) و اکسیژن را در بین آنها توزیع می کند. تمام اندام ها و بافت ها (گردش خون سیستمیک).
همانطور که قلب جنین در دوران بارداری رشد می کند، عملکرد آن متفاوت از قلب یک نوزاد تازه متولد شده یا یک بزرگسال است. به طور خاص، گردش خون ریوی فقط در هنگام زایمان شروع به کار می کند، زمانی که ریه های نوزاد باز می شوند و در لحظه اولین گریه پر از خون می شوند. بنابراین، در قلب جنین منافذ و مجاری خاصی وجود دارد که به گردش خون در بدن در حال رشد اجازه می دهد تا ریه ها را دور بزند (مجرای شریانی اتصال دهنده آئورت و شریان ریوی، سوراخ بیضی بین دهلیزها، مجرای ورید بین ورید نافی و تحتانی). ورید اجوف).
گاهی اوقات تحت تأثیر عوامل نامطلوب در طول رشد داخل رحمی، اختلالات فاحشی در شکل گیری ساختارهای آناتومیکی قلب رخ می دهد که بر فعالیت آن تأثیر می گذارد و همیشه با زندگی کودک سازگار نیست. سپس یا با سونوگرافی جنین در دوران بارداری و یا در روزهای اول پس از تولد، نوزاد تازه متولد شده تشخیص داده می شود. نقص مادرزادی قلب. این چیست، پیش آگهی زندگی چیست و چه روش هایی برای حفظ زندگی و سلامت چنین نوزادانی توسط پزشکی مدرن ارائه می شود، ما سعی خواهیم کرد در این مقاله بدانیم.
بنابراین، این شرایط پاتولوژیک نشان دهنده گروه بزرگی از بیماری های قلبی است که با ویژگی های زیر متحد شده اند:
در طول رشد داخل رحمی رخ می دهد.
- با نقض فاحش معماری قلب و عروق بزرگ (آئورت، تحتانی و ورید اجوف، شریان ریوی و وریدها) مشخص می شود.
- تغییرات آناتومیکی باعث اختلالات قابل توجهی در همودینامیک (گردش خون در سراسر بدن) می شود.
- ناشی از توسعه نیافتگی ساختارهای تشریحی یا تغییر مکان طبیعی آنها در قلب.
میزان شیوع از 6 تا 9 در هر 1000 تولد زنده متغیر است. به گفته نویسندگان مختلف، از 50 تا 100 نوع احتمالی نقص مادرزادی قلب وجود دارد.
نمایش شماتیک برخی از نقایص قلبی
علل نقص مادرزادی قلب
با توجه به این واقعیت که در طول رشد داخل رحمی تشکیل فعال تمام اندام های بدن انسان، به ویژه قلب، جنین و زن باردار در برابر عوامل منفی مختلف آسیب پذیر هستند. بنابراین، سیر غیر طبیعی ارگانوژنز را می توان تحت تأثیر افزایش تشعشعات پس زمینه، تشعشعات یونیزان، بیماری های عفونی مادر، به ویژه بیماری های ویروسی - سرخجه، سرخک، آبله مرغان، تبخال قرار داد. مصرف برخی از مواد دارویی و سمی (داروها، الکل) در دوران بارداری، به ویژه در سه ماهه اول (هفته 8-12 - دوره تشکیل شدیدترین اندام های جنین). در 4 تا 10 درصد موارد، نقایص مادرزادی از نظر ژنتیکی تعیین می شود، یعنی ارثی.
علائم نقص مادرزادی قلب
علائم بالینی نقایص به نوع آنها بستگی دارد. نقایصی از انواع "آبی" و "سفید" و همچنین نقص هایی وجود دارد که مانعی برای جریان خون ایجاد می کند.
تجلی اصلی رذایل "آبی"(تغییر مکان) شریان های اصلی، تترالوژی فالوت، آترزی - فیوژن - دریچه سه لتی) سیانوز است - تغییر رنگ آبی پوست انگشتان، دست ها، پاها، مثلث نازولبیال، گوش، بینی یا در موارد بسیار شدید، کل بدن. همچنین تظاهرات هیپوکسمی شریانی (پایین بودن سطح اکسیژن) عبارتند از: تنگی نفس، از دست دادن هوشیاری با یا بدون تشنج، تاکی کاردی (ضربان قلب سریع)، تاخیر در رشد و نمو، سرماخوردگی مکرر، علائم عصبی ناشی از عدم خونرسانی طبیعی به بدن مغز به عنوان یک قاعده، نقص های این نوع در اولین ساعات و روزهای زندگی یک کودک تازه متولد شده خود را نشان می دهد. جابجایی شریان های بزرگ (ورید اجوف وارد دهلیز چپ می شود نه دهلیز راست و آئورت از راست خارج می شود نه از بطن چپ) یک نقص شدید ناسازگار با زندگی است و کودک معمولاً بلافاصله پس از آن می میرد. تولد همچنین از عیوب ناسازگار با زندگی می توان به قلب سه حفره ای (دو دهلیز و یک بطن یا یک دهلیز و دو بطن) اشاره کرد. میزان مرگ و میر نقایص این نوع بسیار زیاد است؛ اگر کودکانی که دارای چنین نقص هایی هستند در روزهای اول زندگی زنده بمانند، بدون درمان در پایان سال اول یا دوم می میرند.
به عیوب نوع سفیدشامل نقص سپتوم بطنی، مجرای باز بوتالوف (شریانی)، نقص تیغه بین دهلیزی. از نظر بالینی، این نقایص ممکن است نه در اوایل کودکی، بلکه در سن 16 تا 20 سالگی ظاهر شوند. علائم نقایص نوع سفید به شرح زیر است: رنگ پریدگی پوست، تاخیر در رشد، عفونت های ویروسی حاد تنفسی مکرر، علائم نارسایی بطن راست - تنگی نفس و تاکی کاردی در حین ورزش یا استراحت.
نقایص با انسداد جریان خون: تنگی (تنگ شدن لومن) آئورت، کوآرکتاسیون (تنگی قطعه ای) آئورت، تنگی شریان ریوی از نظر بالینی با تنگی نفس، تاکی کاردی، درد قفسه سینه، کاهش استقامت، ادم، تأخیر رشد آشکار می شود. و اختلالات گردش خون در نیمه تحتانی بدن. با کوآرکتاسیون آئورت، کودکان حداکثر تا 2 سالگی زنده می مانند.
تشخیص نقص مادرزادی قلب
به عنوان یک قاعده، تشخیص ناهنجاری های جنین، از جمله ناهنجاری های قلب، در مرحله سونوگرافی یک زن باردار امکان پذیر است. سپس بسته به نوع نقص، ممکن است به خانم توصیه شود که یا حاملگی را خاتمه دهد (برای عیوب ناسازگار با زندگی، بدشکلی های متعدد و ...) یا با معاینه دقیق تری از زن باردار، بارداری را ادامه دهد و مشکلات را برطرف کند. موضوع درمان جراحی کودک بلافاصله یا مدتی پس از تولد. اما گاهی اوقات به دلایلی (عدم مراجعه به کلینیک زنان باردار و اتاق سونوگرافی، تجهیزات ناکافی ایستگاه های پزشکی و زنان و زایمان با تجهیزات سونوگرافی و غیره) ناهنجاری ها تنها پس از زایمان قابل تشخیص است.
علیرغم این واقعیت که علائم نقایص مادرزادی کاملاً واضح است، در طول معاینه بالینی یک کودک تازه متولد شده، تشخیص فقط قابل فرض است، زیرا بسیاری از علائم کاملاً اختصاصی نیستند، اما ممکن است ناشی از سایر شرایط جدی نوزادان باشد (اختلالات تنفسی). سندرم، خونریزی داخل جمجمه و غیره). همچنین، همه نقایص نمی توانند تصویر شنوایی مشخصی را ارائه دهند (در فرآیند گوش دادن به قفسه سینه)، و برعکس، صداها، کلیک ها یا سایر تظاهرات شنوایی می توانند با انحرافات جزئی از هنجار در ساختار قلب رخ دهند (ناهنجاری های جزئی). ). بنابراین، اگر نقص قلبی با سونوگرافی جنین تشخیص داده نشد، همه کودکانی که علائم اختلالات گردش خون دارند (منتشر یا آکروسیانوز، تنگی نفس در حین تغذیه یا استراحت، از دست دادن هوشیاری، تشنج) باید در طول اقامت خود در بیمارستان تحت سونوگرافی قلب قرار گیرند. زایشگاه
اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب) یکی از آموزنده ترین روش ها برای مشاهده نقایص قلب است. همچنین ممکن است نوار قلب تجویز شود (در صورت وجود اختلالات ریتم، هیپرتروفی دهلیزها و/یا بطن‌ها را نشان می‌دهد) و عکس‌برداری با اشعه ایکس قفسه سینه (در صورت وجود، رکود خون در ریه‌ها، افزایش سایه را نشان می‌دهد. قلب به دلیل گسترش حفره های آن). در موارد بخصوص دشوار یا قبل از درمان جراحی، ونتریکولوگرافی (تزریق یک ماده رادیواپک به حفره بطن های قلب)، آنژیوگرافی (تعریف کنتراست از طریق عروق در حفره قلب) و کاوش در حفره های قلب. قلب و اندازه گیری فشار در آنها ممکن است تجویز شود.
اکنون بیایید نگاهی دقیق‌تر به تشخیص سونوگرافی نقایص شایع قلب بیندازیم.
الف- نقایص مادرزادی قلب همراه با اضافه بار حجمی عروق خونی در ریه ها (گردش ریوی).
1. نقص سپتوم دهلیزی - با کمک اکوکاردیوگرافی یک بعدی، علائم اضافه بار حجمی و اتساع (انبساط) بطن راست آشکار می شود، با اکوکاردیوگرافی دو بعدی شکست در سیگنال اکو بین دهلیزها قابل مشاهده است و با یک مطالعه داپلر، جریان خون آشفته (با "گرداب") از طریق سپتوم بین دهلیزی و درجه اختلالات جریان خون ریوی.
2. نقص سپتوم بطنی - هنگام انجام سونوگرافی قلب، سوراخی در سپتوم بین بطن ها، اتساع بطن چپ و راست، جریان خون آشفته از چپ به بطن راست مشاهده می شود، شدت فشار خون ریوی مشاهده می شود. ارزیابی می شود و اختلاف فشار در بطن ها اندازه گیری می شود.
اینگونه است که نقص در سپتوم بین بطن ها در اکوکاردیوگرافی با داپلر خود را نشان می دهد. در سمت چپ سپتوم بین بطنی طبیعی است، در سمت راست نقص آن (VSD) است.
3. مجرای Botall باز - در اکوکاردیوگرافی با جریان خون مداوم از طریق ارتباط در آئورت و شریان ریوی، تغییر در جریان خون در دهان تنه ریوی آشکار می شود.
4. کوآرکتاسیون آئورت - یک ناحیه سگمنتال باریک شدن لومن آئورت قابل مشاهده است، جریان خون تسریع شده در زیر بخش.
5. جابجایی شریان های بزرگ - خروج نادرست رگ ها از قلب تجسم می شود.
ب- نقایص قلبی با کاهش حجم خون در گردش خون ریوی.
1. تترالوژی فالوت - با اکوکاردیوگرافی علاوه بر تنگی (تنگی) شریان ریوی و نقص سپتوم بین بطن ها، هیپرتروفی بطن راست و منشا آئورت از بطن راست مشخص می شود و درجه اختلال همودینامیک داخل قلب نیز ارزیابی می شود.
2. تنگی شریان ریوی - باریک شدن لومن شریان ریوی و تسریع جریان خون در دهانه شریان ریوی و هیپرتروفی بطن راست تشخیص داده می شود.
3. ناهنجاری اپشتاین آسیب شناسی توسعه دریچه قلب سه لتی است، زمانی که لت های دریچه نه به حلقه فیبری بین دهلیز و بطن سمت راست، بلکه به دیواره های بطن راست متصل می شوند که باعث کاهش می شود. در حجم آن با ECHO-CG، آسیب شناسی دریچه تعیین می شود، میزان گسترش حفره های قلب و اختلالات در جریان خون داخل قلب ارزیابی می شود.
4. آترزی دریچه سه لتی - با ECHO-CG انعکاس سیگنال اکو از دریچه تریکوسپید وجود ندارد، هیپرتروفی دهلیز راست و بطن چپ ثبت می شود.
ب- نقایص قلبی همراه با کاهش حجم خون در گردش در گردش خون سیستمیک (در رگ های تمام اندام های حیاتی).
1. کوارکتاسیون آئورت (به بالا مراجعه کنید).
2. تنگی آئورت ایزوله - درجه باریک شدن ارزیابی می شود، جریان خون تسریع شده از طریق دریچه آئورت و برگچه های دریچه تغییر شکل یافته مشاهده می شود.
د- نقایص قلبی بدون اختلالات همودینامیک.
- دکستروکاردیا (موقعیت آینه ای قلب در سمت راست) یک ناهنجاری نسبتاً نادر است؛ اختلالات همودینامیک معمولاً با سونوگرافی قلب ثبت نمی شود.
درمان نقایص مادرزادی قلب
درمان کامل اکثریت قریب به اتفاق نقایص قلبی تنها با کمک اصلاح جراحی آنها امکان پذیر است. جراحی قلب را می توان در اولین ساعات یا روزهای زندگی یک نوزاد تازه متولد شده یا در سال اول زندگی کودک انجام داد. با مجرای شریانی باز، مدیریت انتظاری قابل قبول است (در صورت عدم وجود علائم شرایط تهدید کننده زندگی)، زیرا این مجرا می تواند خود به خود در دو سال اول زندگی بسته شود.
عملیات را می توان هم بر روی قلب باز (با تشریح دیواره قفسه سینه) و هم به روش قلبی عروقی (زمانی که دسترسی به قلب با قرار دادن یک پروب در عروقی که به حفره های قلب می رسد) انجام داد. به عنوان مثال، روش دوم برای اصلاح نقایص بین دهلیزها یا بطن ها استفاده می شود که با استفاده از یک پروب برای بستن سوراخ ها، یک مسدود کننده اعمال می شود.
اما برای برخی از نقایص قلبی که با زندگی ناسازگار هستند، مثلاً قلب سه حفره ای (یک دهلیز و دو بطن، یا دو دهلیز و یک بطن)، متأسفانه اصلاح جراحی امکان پذیر نیست.
علاوه بر جراحی قلب، برای بهبود عملکرد انقباضی قلب و "تخلیه" گردش خون ریوی، برای بیمار درمان دارویی تجویز می شود. از مهارکننده های ACE (انالاپریل، پریندوپریل، لیزینوپریل، رامیپریل و غیره)، دیورتیک ها (فروزماید، اینداپامید و غیره)، بلوکرهای B (کارودیلول، بیسوپرولول و غیره) استفاده می شود.
سبک زندگی با بیماری قلبی مادرزادی
بیمار باید توصیه های زیر را در مورد سبک زندگی خود رعایت کند:
- تغذیه متعادل منطقی؛
- پیروی از یک رژیم غذایی با نمک و حجم مایع مصرفی محدود (برای کاهش بار حجمی قلب و عروق خونی)؛
- قرار گرفتن کافی در معرض هوای تازه؛
- محرومیت از هرگونه فعالیت ورزشی و محدودیت فعالیت بدنی قوی.
- مدت خواب کافی
- مشاهده منظم توسط متخصص قلب و جراح قلب با اقدامات درمانی و تشخیصی لازم.
- حاملگی در زنان با نقایص نوع "آبی" اکیدا منع مصرف دارد، اما اگر درمان جراحی انجام شده باشد، امکان حفظ حاملگی در هر مورد خاص به صورت جداگانه با مدیریت مشترک زن باردار توسط جراح قلب، متخصص قلب و عروق تعیین می شود. متخصص زنان و زایمان در بیمارستان تخصصی. زایمان معمولا با سزارین انجام می شود.
پیش آگهی برای نقایص مادرزادی قلب
پیش آگهی زندگی برای اکثر نقایص قلبی نامطلوب است. همانطور که در بالا ذکر شد، چنین کودکانی در روزها و ماه های اول پس از تولد نیاز به درمان جراحی قلب دارند، در غیر این صورت در دو سال اول به دلیل پیشرفت نارسایی قلبی یا عوارض (اندوکاردیت باکتریایی، آریتمی های کشنده، افزایش خطر تشکیل ترومبوز و ترومبوآمبولیک) می میرند. عوارض، بیماری های مکرر سیستم برونش ریوی (برونشیت طولانی مدت، ذات الریه شدید). استثناء نقص نوع سفید است که در صورت عدم درمان جراحی به هر دلیلی، کودکان می توانند تا 16 تا 18 سال زندگی کنند.
پس از اصلاح جراحی، پیش آگهی برای زندگی مطلوب است، اما هنوز وضعیت کودک کاملاً جدی است، بنابراین چنین کودکانی باید به دقت توسط والدین و پزشکان تحت نظر باشند.
در پایان، مایلم متذکر شوم که این تشخیص در یک کودک در مرحله فعلی رشد پزشکی حکم اعدام نیست، زیرا توانایی های قلب و عروق داخلی و خارجی اطفال این امکان را برای بچه دار شدن، به دنیا آوردن و بزرگ کردن نوزاد فراهم می کند. با وجود چنین بیماری جدی می تواند زندگی کاملی داشته باشد.
پزشک عمومی Sazykina O.Yu.
اختلالات تشریحی در ساختار میوکارد، دریچه ها و عروق آن که قبل از تولد کودک ایجاد شده است، نقص مادرزادی قلب نامیده می شود. آنها باعث گردش خون ضعیف در اندام و در کل سیستم گردش خون می شوند.
تظاهرات به نوع نقص قلب بستگی دارد - رنگ پوست مایل به آبی یا کم رنگ، سوفل قلب، رشد آهسته کودکان. آنها معمولاً با نارسایی سیستم قلبی عروقی و ریوی همراه هستند. رایج ترین روش درمان جراحی است.
در این مقاله بخوانید
علل نقص قلبی
ایجاد نقایص قلبی می تواند ناشی از اختلال در ساختار کروموزوم ها، جهش های ژنی و قرار گرفتن در معرض عوامل مضر خارجی باشد، اما اغلب این دلایل به طور همزمان تأثیر می گذارند.
اتیولوژی CHD (نقص مادرزادی قلب) هنگامی که بخشی از کروموزوم ها یا یک توالی ژنی تغییر یافته حذف یا تکثیر می شود، نقص در سپتوم بین دهلیزها، بطن ها یا ترکیبی از هر دو رخ می دهد. هنگامی که ژن ها در کروموزوم های جنسی بازآرایی می شوند، باریک شدن لومن آئورت بیشتر تشخیص داده می شود.
ژن های مرتبط با تشکیل انواع نقایص مادرزادی قلب: ASD - نقص سپتوم دهلیزی، AVB - بلوک دهلیزی. AVSD - نقص سپتوم دهلیزی بطنی؛ DORV - خروجی دوگانه عروق از بطن راست. PDA - مجرای شریانی ثبت شده؛ PV/PS - تنگی ریه؛ TGA - انتقال عروق بزرگ؛ TOF - چهار شناسی فالوت. VSD - نقص سپتوم بطنی جهش های ژنی معمولاً باعث ایجاد همزمان نقایص قلبی و آسیب به سایر اندام ها می شوند.انواع وراثت را می توان به کروموزوم X مرتبط کرد که با ژن های غالب یا مغلوب منتقل می شود.
تأثیر عوامل محیطی بر روی یک زن باردار در سه ماهه اول بسیار خطرناک است، زیرا در این زمان تشکیل اندام های جنین رخ می دهد. نقایص مادرزادی قلب ناشی از موارد زیر است:
ویروس سرخجه به دلیل گلوکوم، آب مروارید، توسعه نیافتگی مغز، ناهنجاری در ساختار اسکلتی، کاهش شنوایی و همچنین آسیب شناسی هایی مانند نقص در سپتوم قلب، موقعیت نادرست عروق بزرگ باعث اختلال بینایی می شود. پس از تولد، مجرای شریانی باز می ماند و آئورت و شریان ریوی می توانند در یک تنه مشترک با هم متحد شوند.
مصرف نوشیدنی های الکلی، آمفتامین، داروهای ضد تشنج، نمک های لیتیوم و پروژسترون که برای حفظ بارداری تجویز می شود، می تواند به تنگ شدن شریان ریوی، آئورت، نقص دریچه یا سپتوم بین بطنی کمک کند.
دیابت شیرین و یک وضعیت پیش دیابتی در مادر منجر به وضعیت غیر طبیعی عروق خونی و عدم یکپارچگی سپتوم های قلب می شود. اگر زن باردار از آرتریت روماتوئید یا آرتریت روماتوئید رنج می برد، احتمال ابتلای کودک به بیماری قلبی افزایش می یابد.
کودکان بیشتر در معرض نقص هستند اگر:
- مادر باردار زیر 15 سال، بالای 40 سال؛
- سه ماهه اول بارداری با سمیت شدید بود.
- احتمال سقط جنین وجود داشت؛
- انحرافاتی در عملکرد اندام های غدد درون ریز وجود دارد.
- بستگان نزدیک از دوران کودکی از اختلالات رشد قلبی رنج می بردند.
مکانیسم توسعه اختلالات عملکردی
تحت تأثیر عوامل خطر، اختلالات در ساختار دستگاه کروموزومی در جنین، پارتیشن های بین اتاق های قلب به موقع بسته نمی شوند، دریچه ها به شکل آناتومیک نامنظم تشکیل می شوند، لوله اولیه قلب به اندازه کافی نمی چرخد و رگ ها مکان خود را تغییر می دهند.
به طور معمول، پس از زایمان، در کودکان، سوراخ بیضی بین دهلیز و مجرای شریانی بسته می شود، زیرا عملکرد آنها فقط برای دوره رشد داخل رحمی ضروری است. اما در برخی از نوزادان با ناهنجاری های مادرزادی باز باقی می مانند. هنگامی که جنین در رحم است، گردش خون آن دچار مشکل نمی شود، اما پس از زایمان یا بعد از آن، اختلالاتی در عملکرد قلب ظاهر می شود.
زمان بروز اختلالات بستگی به زمان بهبود سوراخی که گردش خون سیستمیک و ریوی را به هم متصل می کند، میزان فشار خون در سیستم ریوی و همچنین وضعیت عمومی نوزاد و احتمال ایجاد واکنش های تطبیقی دارد.
ایجاد نقص های به اصطلاح رنگ پریده با تخلیه خون از سیستمیک به گردش خون ریوی همراه است و فشار خون ریوی رخ می دهد. بدون جراحی، تنها نیمی از کودکان تا یک سال زنده می مانند. احتمال بالای مرگ و میر در چنین نوزادانی با افزایش نارسایی گردش خون همراه است.
اگر کودک از سن خطرناکی فراتر رفته باشد، خروج خون به رگ های ریوی کاهش می یابد، وضعیت سلامتی بهبود می یابد تا زمانی که تغییرات اسکلروتیک و افزایش فشار در سیستم گردش خون ریه ها ظاهر شود.
ترشحات وریدی- شریانی منجر به ظهور نقایص "آبی" می شود؛ آنها باعث کاهش محتوای اکسیژن در خون می شوند. شکل گیری اختلالات گردش خون از چندین مرحله می گذرد:
1. بی ثباتی وضعیت ناشی از بیماری های عفونی و سایر بیماری های همراه.
2. گردش خون سیستمیک بیش از حد بار است و خون کافی در گردش خون ریوی وجود ندارد.
3. عروق جانبی توسعه - وضعیت سلامت تثبیت می شود.
4. با اضافه بار طولانی مدت، عضله قلب ضعیف می شود.
6. نارسایی قلبی پیشرفت می کند.
درمان جراحی برای نقایص همراه با رنگ پوست مایل به آبی در صورت امکان در اولین دوره توصیه می شود.
طبقه بندی نقایص مادرزادی دریچه قلب
تصویر بالینی نقایص قلبی تشخیص سه نوع را امکان پذیر می کند: "آبی"، "رنگ پریده"، انسداد خون خروجی از بطن ها.
نقایص با رنگ پوست سیانوتیک شامل بیماری فالوت و اختلال در موقعیت عروق بزرگ، دریچه سه لتی ذوب شده است. با نقص "رنگ پریده"، خون از شریان به بستر وریدی - یک مجرای شریانی بسته نشده، ناهنجاری در ساختار سپتوم قلب تخلیه می شود. دشواری عبور خون از بطن ها با باریک شدن رگ های خونی - تنگی، شریان ریوی باریک همراه است.
برای طبقه بندی نقایص مادرزادی قلب، می توان اصل اختلال در خون رسانی به ریه ها را انتخاب کرد. با این رویکرد، گروه های زیر از آسیب شناسی را می توان متمایز کرد:
- گردش خون ریوی مختل نمی شود.
- جریان خون زیاد به ریه ها؛
- خون رسانی ضعیف به ریه ها؛
- نقص های ترکیبی
ساختار بیماری قلبی مادرزادی بسته به نوع اختلال همودینامیک جریان خون ریوی نزدیک به نرمال است
چنین نقص هایی شامل باریک شدن آئورت، عدم وجود یا جوش خوردن دریچه آن و نارسایی دریچه ریوی است. ممکن است سپتوم در دهلیز چپ ظاهر شود و آن را به دو قسمت تقسیم کند - یک نوع آسیب شناسی شکل می گیرد. دریچه میترال ممکن است تغییر شکل داده، شل بسته شود یا باریک شود.
افزایش حجم خون در ریه ها
نقایص "سفید" ممکن است رخ دهد: نقص در سپتوم، فیستول بین عروق بزرگ، بیماری Lutambashe. سیانوز پوست با یک سوراخ بزرگ در سپتوم بین بطنی و همجوشی دریچه سه لتی، با مجرای شریانی بسته نشده با فشار بالا در سیستم گردش خون ریوی ایجاد می شود.
خون رسانی کم به ریه ها
بدون سیانوز، شریان خونرسانی به ریه ها باریک می شود. آسیب شناسی پیچیده ساختار قلب - نقص فالوت و کاهش بطن راست با رنگ مایل به آبی پوست همراه است.
عیوب ترکیبی
اینها شامل اختلال در ارتباط بین حفره های قلب و عروق بزرگ است: آسیب شناسی Taussig-Bing، منشأ غیر طبیعی آئورت یا شریان ریوی از بطن؛ به جای دو تنه عروقی، یک تنه معمولی وجود دارد.
علائم نقص قلبی در کودک
سیانوز مثلث نازولبیال شدت علائم بستگی به نوع آسیب شناسی، مکانیسم اختلالات گردش خون و زمان تظاهر جبران ناپذیری قلبی دارد.
تصویر بالینی ممکن است شامل علائم زیر باشد:
- غشاهای مخاطی سیانوتیک یا رنگ پریده و پوست؛
- کودک هنگام تغذیه بی قرار می شود و به سرعت ضعیف می شود.
- تنگی نفس، ضربان قلب سریع، ریتم نامنظم؛
- با استرس فیزیکی، علائم تشدید می شود.
- تاخیر در رشد و نمو، افزایش وزن آهسته؛
- هنگام گوش دادن، سوفل قلبی وجود دارد.
با پیشرفت اختلالات همودینامیک، ادم، افزایش اندازه قلب، هپاتومگالی و لاغری ظاهر می شود. اضافه شدن یک عفونت می تواند باعث پنومونی و اندوکاردیت شود. یک عارضه مشخص ترومبوز عروق خونی مغز، قلب و بستر عروق محیطی است. حملات تنگی نفس و سیانوز، غش رخ می دهد.
در مورد علائم، تشخیص و درمان بیماری قلبی مادرزادی در کودکان این ویدئو را مشاهده کنید:
تشخیص بیماری های مادرزادی قلبی
داده های معاینه به ارزیابی رنگ پوست، وجود رنگ پریدگی، سیانوز کمک می کند؛ سمع، ضعیف شدن، تقسیم یا تقویت رنگ ها را نشان می دهد.
معاینه ابزاری مشکوک به بیماری مادرزادی قلبی شامل موارد زیر است:
- تشخیص اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه؛
- معاینه اکولوژیکی؛
- phono-CG;
- angio-CG;
- کاوش قلب
ECG - علائم: هیپرتروفی قسمت های مختلف، ناهنجاری های هدایت، اختلال ریتم. با کمک نظارت روزانه، آریتمی های پنهان شناسایی می شوند. فونوکاردیوگرافی وجود صداها و نویز پاتولوژیک قلب را تایید می کند.
با توجه به اشعه ایکسالگوی ریوی، محل قلب، طرح کلی و اندازه را بررسی کنید.
تحقیقات بوم شناختیبه تعیین انحرافات آناتومیکی دستگاه دریچه، سپتوم، موقعیت عروق بزرگ و توانایی حرکتی میوکارد کمک می کند.
گزینه های درمانی برای نقایص مادرزادی قلب
انتخاب روش درمان با توجه به شدت وضعیت کودک - درجه نارسایی قلبی، سیانوز تعیین می شود. در نوزاد تازه متولد شده در صورت خفیف بودن این علائم می توان جراحی را به تعویق انداخت و نظارت مستمر توسط جراح قلب و متخصص اطفال لازم است.
درمان بیماری های مادرزادی قلبی
دارودرمانی شامل استفاده از داروهایی است که نارسایی قلبی را جبران می کنند: گشادکننده عروق و دیورتیک ها، گلیکوزیدهای قلبی، داروهای ضد آریتمی.
آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد انعقاد ممکن است در صورت لزوم یا برای جلوگیری از عوارض (با بیماری های همزمان) تجویز شوند.
مداخله جراحی
این عمل در صورت کمبود اکسیژن برای کاهش موقت وضعیت کودک تجویز می شود. در چنین شرایطی، آناستوموزهای مختلف (اتصال) بین عروق اصلی اعمال می شود. این نوع درمان برای اختلالات ترکیبی یا پیچیده ساختار قلب، زمانی که درمان رادیکال امکان پذیر نباشد، قطعی است. در شرایط شدید، پیوند قلب نشان داده می شود.
در شرایط مساعد، پس از انجام درمان جراحی تسکینی، جراحی پلاستیک، بخیه زدن سپتوم های قلب و انسداد داخل عروقی نقص انجام می شود. در مورد آسیب شناسی عروق بزرگ، برداشتن قسمتی، انبساط بالن ناحیه باریک، ترمیم پلاستیکی دریچه یا تنگی استفاده می شود.
پیش آگهی برای نقایص مادرزادی قلب
شایع ترین علت مرگ در نوزادان نارسایی قلبی است. قبل از یک سالگی، 50 تا 78 درصد کودکان بدون مراقبت های تخصصی در بخش جراحی قلب می میرند. از آنجایی که امکانات انجام عملیات با ظهور تجهیزات پیشرفته تر افزایش یافته است، نشانه های درمان جراحی در حال گسترش است، آنها در سنین پایین تر انجام می شوند.
پس از سال دوم، جبران اختلالات همودینامیک رخ می دهد و مرگ و میر کودکان کاهش می یابد. اما از آنجایی که علائم ضعف عضله قلب به تدریج پیشرفت می کند، در بیشتر موارد نمی توان نیاز به جراحی را رد کرد.
اقدامات پیشگیرانه برای کسانی که قصد بارداری دارند
زنانی که در معرض خطر ابتلا به نقایص قلبی در کودک هستند، باید قبل از برنامه ریزی برای بارداری تحت مشاوره در یک مرکز ژنتیک پزشکی قرار بگیرند.
این امر در صورت وجود بیماری های سیستم غدد درون ریز و به ویژه در دیابت یا مستعد ابتلا به آن، بیماری های روماتیسمی و خودایمنی و حضور بیماران دارای نقص رشد در میان بستگان نزدیک ضروری است.
در سه ماه اول، یک زن باردار باید از تماس با بیماران مبتلا به بیماری‌های عفونی ویروسی و باکتریایی خودداری کند، بدون تجویز پزشک دارو مصرف کند و نوشیدن الکل، مواد مخدر و سیگار (از جمله سیگار کشیدن غیرفعال) را به طور کامل قطع کند.
اگر احتمال وجود نقص قلبی در جنین مشکوک باشد، معاینه اولتراسوند، تجزیه و تحلیل مایع آمنیوتیک و بیوپسی بافت کوریونی انجام می شود. اگر انحراف از هنجار تشخیص داده شود، سوال خاتمه بارداری مطرح می شود.
متأسفانه، بیماری قلبی مادرزادی غیر معمول نیست. با این حال، با پیشرفت پزشکی، حتی این مشکل نیز قابل حل است که شانس زندگی شاد و طولانی کودک را افزایش می دهد.
برای راهنمایی برای والدینی که فرزندانشان نقص مادرزادی قلبی دارند، این ویدیو را تماشا کنید:
همچنین بخوانید
درمان به شکل جراحی ممکن است تنها شانس بیماران مبتلا به نقص دیواره بین دهلیزی باشد. این می تواند یک نقص مادرزادی در یک نوزاد تازه متولد شده باشد که در کودکان و بزرگسالان آشکار می شود یا ثانویه. گاهی اوقات به خودی خود بسته می شود.
تولد یک انسان کوچک یک معجزه است، هدیه ای گرانبها از طرف طبیعت که متاسفانه گاهی اوقات مرتکب اشتباهات آزاردهنده ای می شود. بیماری مادرزادی قلب همیشه در ابتدا باعث وحشت پدر و مادر می شود و سپس سوالات متعددی در مورد سرنوشت آینده کودک مطرح می شود.
این چه نوع آسیب شناسی است؟ کلمه "مادرزادی" به این معنی است که کودک با اختلال رشدی در برخی از اندام ها (در این مورد قلب) متولد شده است؛ انحراف از هنجار در دوره 2 تا 8 هفته رشد داخل رحمی رخ داده است. کلمه "معاویت" معمولاً به عنوان چیزی اجتناب ناپذیر، کشنده، ناسازگار با وجود عادی استفاده می شود. با این حال، بعید است که این وضعیت در مورد ناهنجاری های مادرزادی قلب صدق کند، زیرا امروزه بسیاری از آنها قابل اصلاح هستند و بیماران پس از جراحی در بیشتر موارد می توانند زندگی عادی داشته باشند.
علل
بر اساس آمار اطفال، فراوانی تولد کودکان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی از 6 تا 8 به ازای هر هزار تولد زنده متغیر است. اگر به آن آسیب شناسی مادرزادی را اضافه کنیم که در دوران نوزادی تشخیص داده نشد، اما سال ها بعد خود را نشان داد، این تعداد به طور قابل توجهی افزایش می یابد. این می تواند شامل نقص مادرزادی قلب در بزرگسالان باشد - افتادگی قابل توجه لت های دریچه میترال، اختلال در سیستم هدایت قلب و غیره.
در کشور ما سالانه نزدیک به 25 هزار نوزاد با ناهنجاری های مختلف قلبی متولد می شوند. امروزه با ظهور فن آوری های جدید و تجهیزات مدرن، شناسایی برخی از آنها بسیار زودتر از 10-15 سال پیش ممکن شده است. در بیشتر موارد، نمی‌توان علت نقص مادرزادی قلب را مشخص کرد، اما عوامل زیر می‌توانند خطر اختلال در تشکیل طبیعی داخل رحمی لوله قلب را افزایش دهند:
- عفونت های ویروسی قبلی (آنفولانزا، سرخجه) در سه ماهه اول؛
- مادر مبتلا به چاقی، دیابت ملیتوس جبران نشده، فنیل کتونوری است.
- سوء مصرف الکل، سیگار کشیدن و مصرف مواد مخدر در دوران بارداری؛
- مصرف برخی داروها (ضد تشنج، ایزوترتینوئین، ایبوپروفن)؛
- سن والدین؛
- بیماری های سیستمیک بافت همبند (لوپوس) در مادر؛
- تماس با حلال های آلی، قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان در اوایل بارداری.
- ناهنجاری های کروموزومی (سندرم داون، سندرم Shereshevsky-Turner).
تلاش برای والدین همیشه برای تعیین علت بیماری مادرزادی بسیار مهم است. بسیاری خود یا بستگانشان را برای این وضعیت مقصر می دانند. البته استعداد ارثی مهم است. با این حال، هیچ کس نمی تواند به طور قطع بداند که ژن های آنها مسئول چه چیزی هستند، کجا، چه زمانی و در چه نسلی می توانند علائم خود را نشان دهند. احتمال داشتن یک نوزاد بیمار در ازدواج بین پسرعموی اول و دوم و همچنین اگر خواهر یا برادر بیماری قلبی مادرزادی داشته باشد بسیار بیشتر است. به طور کلی، علت نقص مادرزادی قلب نامشخص است.
درک این نکته مهم است که والدین کودک مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی نباید یکدیگر را سرزنش کنند؛ مقابله با عواقب آن و یافتن بهترین راه ها برای اصلاح اشتباه پوچ طبیعت با کمک یک متخصص بسیار مهم تر خواهد بود.
انواع عیوب
تمام نقایص مادرزادی قلب، بر اساس یک طبقه بندی بر اساس اصول پاتوفیزیولوژیک، بسته به اختلالات همودینامیک غالب در هر دو گردش خون، به انواعی تقسیم می شوند. در مجموع، بیش از 140 نوع بیماری مادرزادی قلبی توصیف شده است که در جمعیت با فراوانی های مختلف رخ می دهد.
به هر حال، طبقه بندی بیماری های مادرزادی قلب، علائم بالینی غالب نقص هایی را که با اختلالات آناتومیک موجود مرتبط است، در نظر می گیرد. ویژگی های تخلیه خون بین سمت راست و چپ قلب و همچنین به عروق اصلی مهم است. وجود ناهنجاری های دستگاه دریچه، آئورت و تنه ریوی نیز مهم است. اختلال در روند همودینامیک (تامین خون) ممکن است با ظهور سیانوز (رنگ آبی در نواحی خاصی از پوست و غشاهای مخاطی) به دلیل کمبود اکسیژن رسانی به بافت ها همراه باشد.
چه نوع نقایص مادرزادی قلب با طبقه بندی که به طور کلی در بین پزشکان پذیرفته شده است متحد می شود:
| نوع اختلال همودینامیک | هیچ نشانه ای از سیانوز وجود ندارد | با سیانوز اجباری |
|---|---|---|
| سندرم سرریز گردش خون ریوی (ریختن خون از چپ به راست) | مجرای شریانی باز، نقایص سپتوم بطنی یا دهلیز، ارتباط دهلیزی و بطنی | سندرم آیزنمنگر (سه گانه آئورت سمت راست و هیپرتروفی میوکارد بطن راست)، تنه شریانی مشترک، جابجایی عروق اصلی |
| سندرم کاهش دایره کوچک (ریختن خون از سمت راست به سمت چپ قلب) | نوع جدا شده از تنگی بخشی از شریان ریوی | بیماری فالوت (چهارتا نشانه، از جمله نقص بین سپتوم بطنی، محل تنه آئورت در سمت راست، جوش خوردن شریان ریوی، رشد هیپرتروفیک میوکارد بطن راست). ادغام کامل لت های دریچه سه لتی |
| سندرم کاهش گردش خون سیستمیک | باریک شدن لومن در یک بخش جداگانه از آئورت (کوآرکتاسیون) | |
| بدون اختلال در جریان خون | جابجایی درست یا غلط بخشی از قلب به سمت راست (دکستروکاردیا)، ناهنجاری در محل قوس آئورت و شاخه های آن، سوراخ کوچکی در قسمت عضلانی تیغه بین بطنی. |
تظاهرات بالینی
علائم نقایص مادرزادی قلب در دو سوم موارد بلافاصله پس از تولد نامرئی است؛ تنها در یک سوم، وضعیت کودکان می تواند بلافاصله پس از تولد بسیار جدی باشد. چنین کودکانی سیانوتیک هستند، تنگی نفس دارند، از خوردن غذا امتناع می کنند و مدام گریه می کنند. در بیشتر موارد، با بیماری مادرزادی قلبی، تاریخچه پزشکی بسیار دیرتر از دوره نوزادی شروع می شود. تصویر بالینی بیماری مادرزادی قلبی چند وجهی است و با ویژگی های ساختاری نقص، میزان جبران آن توسط بدن و عوارض احتمالی تعیین می شود. در بیماری قلبی مادرزادی 3 مرحله یا دوره وجود دارد:
- سازگاری بدن با اختلالات گردش خون موجود. جبران نقص بسته به شدت این تخلفات ادامه خواهد داشت. با نقایص مادرزادی جزئی قلب، علائم معمولاً خفیف هستند؛ با نقایص بزرگ، یک نوع اضطراری رشد هیپرتروفیک میوکارد رخ می دهد که سپس به راحتی تبدیل به جبران می شود.
- مرحله بهزیستی نسبی بعد از حدود 3 سال اتفاق می افتد. این دوره با کاهش تعداد شکایات ذهنی، بهبود وضعیت عمومی کودک، فعالیت بدنی و سطح رشد با افزایش سن مشخص می شود. هر چه کودکان اختلالات همودینامیک و تبادل گاز را به طور کامل جبران کنند، بهبود واضح تر به نظر می رسد.
- جبران خسارت مرحله نهایی است که با نارسایی مزمن قلبی عروقی مشخص می شود که به ناچار پس از کاهش توانایی های جبرانی بدن رخ می دهد و با توسعه فرآیندهای دژنراتیو در اندام های داخلی همراه است. شروع سریع این مرحله با عفونت های مختلف، عوارض آنها و بیماری های همراه تسهیل می شود.
در مرحله جبران، کودکان از درد در ناحیه قلب، ضعف و کمبود هوا حتی با حداقل فعالیت بدنی (پیاده روی) شکایت دارند. بسته به نوع نقص، ممکن است درجات مختلفی از سیانوز وجود داشته باشد. ظاهر آن معمولاً با علائم غلیظ شدن خون همراه است - آزمایش خون علائم پلی سیتمی (افزایش غلظت گلبول های قرمز خون) و هایپرهموگلوبینمی (سطح هموگلوبین متورم) را نشان می دهد. علائم نارسایی مزمن قلبی در کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی عبارتند از: تاخیر در رشد جسمانی، ضعف مداوم، رنگ پریدگی و رنگ مایل به آبی پوست، تورم در پاها، تغییر شکل صفحات ناخن مانند عینک ساعت و فالانژهایی مانند "طبل".
نحوه تشخیص
اگرچه نقایص مادرزادی و اکتسابی قلب از نظر علت و زمان شروع اولین علائم متفاوت است، اما گاهی اوقات نیاز به افتراق آنها وجود دارد. در مورد دوم، تاریخچه پزشکی معمولا کمک می کند (به عنوان مثال، گلودرد اخیر).
تشخیص نقایص مادرزادی قلب از دوران قبل از تولد شروع می شود؛ استانداردهای معاینه مادران باردار شامل جنین بعد از هفته چهاردهم بارداری است. در صورت مشکوک بودن به بیماری مادرزادی قلب، موضوع بررسی های تکمیلی تصمیم گیری می شود. زایمان در یک مرکز پزشکی با امکان انجام عمل بلافاصله یا مدت کوتاهی پس از تولد نوزاد انجام می شود.
اصلاح نقایص قلبی در جنین یک حوزه امیدوارکننده از جراحی جنین (داخل رحمی) است که در ایالات متحده آمریکا و برخی کشورهای دیگر با پزشکی بسیار پیشرفته توسعه یافته است. در کشور ما برخی از مراکز درمانی بزرگ عملیات مشابهی را انجام می دهند، اما هنوز به طور کامل انجام نشده است.
متأسفانه، همیشه نمی توان بیماری قلبی مادرزادی را قبل از تولد نوزاد تشخیص داد، معاینه کودکان خردسال شامل فعالیت های زیر است:
- جمع آوری آنامنز، معاینه خارجی توسط متخصص اطفال یا متخصص قلب کودکان، سمع (گوش دادن به صداهای قلب و سوفل).
- ECG (ضبط الکتروکاردیوگرام) یک روش سنتی آزمایش شده با زمان است که نشان می دهد کدام قسمت های قلب بیش از حد بارگذاری شده اند و چقدر بارگذاری شده اند و وجود اختلالات ریتم قلب را تعیین می کند.
- اکوکاردیوگرافی - معاینه اولتراسوند ساختار و عملکرد قلب و عروق خونی آموزنده ترین روش است، به شما امکان می دهد در هر سنی از کودک و قبل از تولد او تشخیص دقیق دهید، وجود تغییرات ساختاری، وضعیت را تعیین می کند. جریان خون در حفره های قلب و خیلی چیزهای دیگر.
- روش های اشعه ایکس - محل و اندازه قلب و همچنین وضعیت رگ های ریوی ارزیابی می شود، این یک روش تشخیصی اضافی برای مشکوک به بیماری مادرزادی قلبی است.
استفاده از همه این روش ها برای تشخیص بیماری های مادرزادی قلبی ضروری نیست. در برخی موارد مشکوک، ممکن است مداخلات تهاجمی برای به دست آوردن اطلاعات جامع تجویز شود:
- کاوشگر قلب - با استفاده از یک کاتتر مخصوص، فشار در محفظه ها اندازه گیری می شود، نمونه خون برای تعیین اشباع اکسیژن گرفته می شود و کنتراست برای گرفتن عکس معرفی می شود.
- آنژیوکاردیوگرافی یک مطالعه با کنتراست است که به شما امکان می دهد یک تصویر تشریحی دقیق نه تنها از حفره های قلب، بلکه از گردش خون ریوی و عروق بزرگ نیز به دست آورید. برای به دست آوردن کامل ترین اطلاعات قبل از جراحی استفاده می شود.
نحوه درمان
معاینه به ما امکان می دهد تاکتیک های مدیریت بیشتر بیمار را تعیین کنیم و ممکن است سه گزینه وجود داشته باشد:
- جراحی فوری؛
- درمان جراحی برنامه ریزی شده؛
- درمان نگهدارنده بدون جراحی
در حال حاضر، تشخیص بیماری مادرزادی قلب به هیچ وجه بر طول و کیفیت زندگی تأثیر نمی گذارد، مشروط بر اینکه کودک مراقبت های پزشکی واجد شرایط، به ویژه جراحی را به موقع دریافت کند.
درمان جراحی نقایص مادرزادی قلب زمانی انجام می شود که انجام اقدامات محافظه کارانه برای تثبیت وضعیت بیمار غیرممکن باشد. بسته به نوع ناهنجاری و شدت تظاهرات بالینی، سه نوع عمل وجود دارد:
- اورژانس - آنها بلافاصله پس از تشخیص انجام می شوند، اغلب در صورت وضعیت بحرانی کودکان تازه متولد شده.
- مداخلات فوری - کودک برای چند روز آماده است.
- عمل های برنامه ریزی شده در زمانی مناسب برای بیمار و پزشک انجام می شود، معمولاً بین سنین 3 تا 12 سال.
بسته به رویکرد درمان جراحی، عمل ها به 2 نوع تقسیم می شوند:
- مداخلات رادیکال - نقص به طور کامل برطرف می شود، این کار را می توان با قسمت های خوش فرم قلب و امکان جداسازی گردش خون با حفظ آناتومی طبیعی انجام داد.
- مداخلات تسکین دهنده برای نقایص پیچیده برای کاهش وضعیت بیمار انجام می شود. آنها به طور مستقل یا به عنوان آماده سازی برای مداخله رادیکال بعدی استفاده می شوند.
با توجه به تکنیک انجام عملیات، موارد زیر وجود دارد:
- باز - از طریق یک برش در قفسه سینه روی قلب ضربان یا متوقف شده با استفاده از دستگاه قلب و ریه انجام می شود.
- جراحی اشعه ایکس - تحت کنترل اشعه ایکس، کاتترهایی با بالون برای گسترش مناطق باریک، ایجاد تکه‌هایی در سپتوم قلب و غیره وارد می‌شوند.
با گذشت زمان، اگر با رشد بدن، دریچه مصنوعی یا پروتز خراب شود، ممکن است کودک دوباره تحت عمل جراحی قرار گیرد. در آینده، می توان با موادی که از داخل با سلول های خود کودک پوشانده شده اند، مشکل را حل کرد. فقط بیماران مبتلا به نارسایی شدید قلبی (نقایص رشدی بسیار پیچیده، کاردیومیوپاتی، تومور پیشرفته) از جراحی خودداری می کنند.
پیشگیری از نقایص مادرزادی قلب، برنامه ریزی برای بارداری در مناسب ترین دوران زندگی زنان، معاینه ژنتیک و مشاوره برای زوجینی که در حال حاضر فرزند بیمار دارند، سبک زندگی سالم، واکسیناسیون زودهنگام سرخجه و آنفولانزا، کنترل قند برای دیابت، مصرف کمپلکس های ویتامین است. طبق تجویز پزشک . .
نقایص مادرزادی قلبدر نتیجه اختلال در شکل گیری قلب و رگ های خارج شده از آن ایجاد می شود. اکثر نقایص جریان خون را در داخل قلب یا از طریق دایره های بزرگ (BCC) و گردش خون ریوی (MPC) مختل می کنند. نقایص قلبی شایع ترین نقص مادرزادی است و علت اصلی مرگ و میر در دوران کودکی ناشی از نقایص مادرزادی است.
اتیولوژی.بیماری مادرزادی قلب می تواند ناشی از عوامل ژنتیکی یا محیطی باشد، اما معمولاً ترکیبی از هر دو است. شناخته شده ترین علل نقص مادرزادی قلب، تغییرات ژن نقطه ای یا جهش های کروموزومی به شکل حذف یا تکثیر بخش های DNA است. جهش های کروموزومی عمده مانند تریزومی 21، 13 و 18 باعث حدود 5 تا 8 درصد از موارد بیماری مادرزادی قلبی می شود. جهش های ژنتیکی به دلیل عملکرد سه جهش زا اصلی رخ می دهد:
جهش زاهای فیزیکی (عمدتاً پرتوهای یونیزان).
جهش زاهای شیمیایی (فنول لاک ها، رنگ ها، نیترات ها، بنزپیرن ناشی از سیگار کشیدن، مصرف الکل، هیدانتوئین، لیتیوم، تالیدومید، داروهای تراتوژنیک - آنتی بیوتیک ها و CTP، NSAID ها و غیره).
جهش زاهای بیولوژیکی (به طور عمده ویروس سرخجه در بدن مادر، که منجر به سرخجه مادرزادی با سه گانه مشخصه گرگ می شود - بیماری مادرزادی قلبی، آب مروارید، ناشنوایی، و همچنین دیابت، فنیل کتونوری و لوپوس اریتماتوز سیستمیک در مادر).
پاتوژنز. دو مکانیسم پیشرو وجود دارد.
1. اختلال در همودینامیک قلبی ← اضافه بار قسمت های قلب از نظر حجم (نقایصی مانند نارسایی دریچه) یا مقاومت (نقایصی مانند تنگی روزنه ها یا رگ ها) ← تخلیه مکانیسم های جبرانی درگیر → ایجاد هیپرتروفی و اتساع قسمت های قلب → ایجاد نارسایی قلبی (و بر این اساس، اختلالات همودینامیک سیستمیک).
2. اختلال در همودینامیک سیستمیک (تجمع/کم خونی MCC و BCC) ← ایجاد هیپوکسی سیستمیک (عمدتاً گردش خون با نقایص سفید، همیک با نقایص آبی، اگرچه با ایجاد HF حاد بطن چپ، برای مثال، هیپوکسی تهویه و انتشاری به وقوع پیوستن) .
طبقه بندی:
CHD ها به طور معمول به 2 گروه تقسیم می شوند:
1. سفید(رنگ پریده، با شانت چپ به راست، بدون اختلاط خون شریانی و وریدی). شامل 4 گروه:
با غنی سازی گردش خون ریوی (مجرای شریانی باز، نقص دیواره دهلیزی، نقص دیواره بین بطنی، ارتباط AV و غیره).
با کاهش گردش خون ریوی (تنگی ریوی جدا شده و غیره).
با کاهش گردش خون سیستمیک (تنگی جدا شده آئورت، کوآرکتاسیون آئورت و غیره)
بدون اختلال قابل توجه همودینامیک سیستمیک (شرایط قلبی - دکسترو-، سینیسترو-، مزوکارد؛ دیستوپی قلبی - گردن رحم، قفسه سینه، شکم).
2. آبی(با تخلیه خون از راست به چپ با اختلاط خون شریانی و وریدی). شامل 2 گروه:
با غنی سازی گردش خون ریوی (جابه جایی کامل عروق بزرگ، مجموعه آیزنمنگر و غیره).
با کاهش گردش خون ریوی (تترالوژی فالوت، ناهنجاری ابشتاین و غیره).
تظاهرات بالینی بیماری قلبی مادرزادی را می توان در 4 سندرم ترکیب کرد:
سندرم قلبی(شکایت از درد در قلب، تنگی نفس، تپش قلب، وقفه در عملکرد قلب؛ پس از معاینه - رنگ پریدگی یا سیانوز، تورم و نبض عروق گردن، تغییر شکل قفسه سینه مانند قوز قلب؛ لمس - تغییرات در خون. فشار و ویژگی های نبض محیطی، تغییر در ویژگی های تکانه آپیکال با هیپرتروفی / اتساع بطن چپ، ظهور یک تکانه قلبی با هیپرتروفی / اتساع بطن راست، خرخر سیستولیک / دیاستولیک گربه همراه با تنگی؛ ضربی - گسترش مرزهای قلب با توجه به بخش های منبسط شده؛ سمع - تغییر در ریتم، قدرت، صدا، زنگ های یکپارچه، ظاهر مشخصه هر نقص صدا و غیره).
سندرم نارسایی قلبی(حملات حاد یا مزمن، بطن راست یا چپ، تنگی نفس-سیانوتیک و غیره).
سندرم هیپوکسی سیستمیک مزمن(تاخیر رشد و نمو، علائم طبل و عینک ساعت و غیره)
سندرم دیسترس تنفسی(عمدتاً با بیماری قلبی مادرزادی با غنی شدن گردش خون ریوی).
عوارض بیماری قلبی مادرزادی:
نارسایی قلبی (تقریبا در تمام بیماری های مادرزادی قلبی رخ می دهد).
اندوکاردیت باکتریایی (بیشتر با بیماری قلبی مادرزادی سیانوتیک مشاهده می شود).
پنومونی طولانی مدت زودرس در برابر پس زمینه رکود در گردش خون ریوی.
فشار خون بالا ریوی یا سندرم آیزنمنگر (مشخصه بیماری مادرزادی قلبی با غنی شدن گردش خون ریوی).
سنکوپ به دلیل سندرم خروجی کوچک تا ایجاد تصادف عروق مغزی
سندرم آنژین و انفارکتوس میوکارد (بیشترین معمول برای تنگی آئورت، منشا غیرعادی شریان کرونر چپ).
حملات تنگی نفس-سیانوتیک (در تترالوژی فالوت با تنگی اینفوندیبولار شریان ریوی، جابجایی شریان های بزرگ و غیره رخ می دهد).
کم خونی نسبی - با بیماری قلبی مادرزادی سیانوتیک.
آناتومی پاتولوژیک.با نقص مادرزادی قلب، روند هیپرتروفی میوکارد در کودکان در 3 ماه اول زندگی نه تنها شامل افزایش حجم فیبرهای عضلانی با هیپرپلازی فراساختارهای آنها، بلکه هیپرپلازی واقعی کاردیومیوسیت ها نیز می شود. در همان زمان، هیپرپلازی فیبرهای آرژیروفیل رتیکولین استرومای قلب ایجاد می شود. تغییرات دیستروفیک بعدی در میوکارد و استروما تا ایجاد میکرونکروز منجر به تکثیر تدریجی بافت همبند و بروز کاردیواسکلروز منتشر و کانونی می شود.
بازسازی جبرانی بستر عروقی قلب هیپرتروفی شده با افزایش عروق داخل دیواره، آناستوموزهای شریانی وریدی و کوچکترین وریدها (به اصطلاح عروق Viessen-Tebezia) قلب همراه است. به دلیل تغییرات اسکلروتیک در میوکارد و همچنین افزایش جریان خون در حفره های آن، ضخیم شدن آندوکارد به دلیل رشد رشته های الاستیک و کلاژن در آن ظاهر می شود. بازسازی بستر عروقی نیز در ریه ها ایجاد می شود. کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب، عقب ماندگی رشد فیزیکی عمومی را تجربه می کنند.
مرگدر روزهای اول زندگی از هیپوکسی با اشکال خاص نقص یا بعداً از ایجاد نارسایی قلبی رخ می دهد. بسته به درجه هیپوکسی، ناشی از کاهش جریان خون در گردش خون ریوی و جهت جریان خون از طریق مسیرهای غیر طبیعی بین گردش خون ریوی و سیستمیک، نقایص قلبی را می توان به دو نوع اصلی تقسیم کرد - آبی و سفید. با نقص های نوع آبی، کاهش جریان خون در گردش خون ریوی، هیپوکسی و جهت جریان خون در امتداد یک مسیر غیر طبیعی - از راست به چپ وجود دارد. با نقص نوع سفید، هیپوکسی وجود ندارد، جهت جریان خون از چپ به راست است. با این حال، این تقسیم بندی شماتیک است و همیشه برای همه انواع نقایص مادرزادی قلب قابل استفاده نیست.
نقایص مادرزادی با اختلال در تقسیم حفره های قلب. نقایص سپتوم بطنی شایع است و به تاخیر رشد یکی از ساختارهایی که سپتوم را تشکیل می دهد بستگی دارد و در نتیجه ارتباط غیر طبیعی بین بطن ها ایجاد می شود. بیشتر اوقات، نقص در بافت همبند بالایی (غشایی) قسمت سپتوم مشاهده می شود. جریان خون از طریق نقص از چپ به راست است، بنابراین سیانوز و هیپوکسی مشاهده نمی شود (نوع سفید نقص). درجه نقص می تواند متفاوت باشد، تا عدم وجود کامل سپتوم. با یک نقص قابل توجه، هیپرتروفی بطن راست قلب ایجاد می شود، با یک نقص جزئی، هیچ تغییر قابل توجهی در همودینامیک رخ نمی دهد.
نقص سپتوم پریموم به صورت سوراخی ظاهر می شود که مستقیماً بالای دریچه های بطنی قرار دارد. با نقص سپتوم ثانویه، یک سوراخ بیضی شکل گسترده و بدون دریچه وجود دارد. در هر دو مورد، جریان خون از چپ به راست رخ می دهد، هیپوکسی و سیانوز رخ نمی دهد (نوع سفید نقص). سرریز خون به نیمه راست قلب با هیپرتروفی بطن راست و انبساط تنه و شاخه های شریان ریوی همراه است. عدم وجود کامل سپتوم بین بطنی یا بین دهلیزی منجر به توسعه می شود قلب سه حفره ای- یک نقص شدید، که در آن، با این حال، در طول دوره جبران، اختلاط کامل خون شریانی و وریدی مشاهده نمی شود، زیرا جریان اصلی یک یا آن خون جهت خود را حفظ می کند و بنابراین با پیشرفت جبران، درجه هیپوکسی افزایش می یابد. .
نقایص مادرزادی قلب با اختلال در تقسیم تنه شریانی. ترانکوس شریانی معمولی در غیاب کامل تقسیم تنه شریانی نادر است. با این نقص، یک تنه شریانی مشترک از هر دو بطن سرچشمه می گیرد، در خروجی 4 دریچه نیمه قمری یا کمتر وجود دارد. این نقص اغلب با نقص سپتوم بطنی ترکیب می شود. شریان‌های ریوی از تنه مشترک نه چندان دور از دریچه‌ها، قبل از شاخه‌های عروق بزرگ سر و گردن خارج می‌شوند؛ ممکن است کاملاً وجود نداشته باشند و سپس ریه‌ها خون را از شریان‌های برونش گشاد دریافت می‌کنند. با این نقص، هیپوکسی و سیانوز شدید مشاهده می شود (نوع آبی رنگ نقص)، کودکان زنده نمی مانند.
تنگی و آترزی شریان ریویهنگامی که سپتوم تنه شریانی به سمت راست جابجا می شود، مشاهده می شود که اغلب با نقص دیواره بین بطنی و سایر نقایص همراه است. هنگامی که شریان ریوی به طور قابل توجهی باریک می شود، خون از طریق مجرای شریانی و شریان های برونشیال متسع وارد ریه ها می شود. این نقص با هیپوکسی و سیانوز شدید (نوع آبی رنگ نقص) همراه است.
تنگی آئورت و آترزینتیجه جابجایی سپتوم تنه شریانی به سمت چپ است. آنها کمتر از جابجایی سپتوم به سمت راست هستند و اغلب با هیپوپلازی بطن چپ قلب همراه هستند. در این حالت، درجه شدید هیپرتروفی بطن راست قلب، اتساع دهلیز راست و سیانوز عمومی شدید مشاهده می شود. بچه ها قابل دوام نیستند.
تنگ شدن تنگه آئورت (کوآرکتاسیون)تا آترزی آن، با ایجاد گردش خون جانبی از طریق شریان های بین دنده ای، شریان های قفسه سینه و هیپرتروفی شدید بطن چپ قلب جبران می شود.
مجرای شریانی لکه داراگر با گسترش همزمان در کودکان بزرگتر از 3 ماه زندگی وجود داشته باشد، می تواند نقص محسوب شود. جریان خون از چپ به راست است (نوع سفید نقص). یک نقص جدا شده به خوبی برای اصلاح جراحی مناسب است.
نقایص مادرزادی قلب ترکیبی. در میان عیوب ترکیبی، سه گانه، چهارتایی و پنتاد فالوت بیشتر دیده می شود. سه گانه فالوتدارای 3 علامت است: نقص دیواره بین بطنی، تنگی شریان ریوی و در نتیجه هیپرتروفی بطن راست. تترالوژی فالوتدارای 4 علامت: نقص دیواره بین بطنی، باریک شدن شریان ریوی، دکستراپوزیشن آئورت (جابجایی دهان آئورت به راست) و هیپرتروفی بطن راست قلب. پنتاد فالوتعلاوه بر این چهار، شامل یک علامت 5 - نقص دیواره بین دهلیزی است. تترالوژی فالوت شایع ترین است (40-50٪ از تمام نقص های مادرزادی قلب). با تمام نقایص نوع فالوت، جریان خون از راست به چپ، کاهش جریان خون در گردش خون ریوی، هیپوکسی و سیانوز (نوع آبی نقص) مشاهده می شود. نقایص مادرزادی ترکیبی نادرتر شامل نقص سپتوم بطنی همراه با تنگی دهانه دهلیزی چپ است. بیماری لوتاباشهنقص دیواره بین بطنی و دکستراپوزیشن آئورت ( بیماری آیزنمنگر) و شاخه ای از شریان کرونر چپ از تنه ریوی (سندرم بلند وایت-گارلندفشار خون ریوی اولیه ( بیماری آئرزبسته به هیپرتروفی لایه عضلانی عروق ریه (شریان های کوچک، سیاهرگ ها و ونول ها) و غیره.
بیماری مادرزادی قلب (CHD) می تواند از نظر شدت و ظاهر متفاوت باشد. نقص های جزئی در ساختار اندام وجود دارد که می تواند به مرور زمان خود به خود ناپدید شود و موارد پیچیده تری نیز وجود دارد که کودک نیاز به مداخله جراحی فوری دارد. علائم ممکن است بسته به نوع بیماری مادرزادی قلبی متفاوت باشد و همیشه بلافاصله ظاهر نمی شوند. هنگامی که این بیماری تشخیص داده می شود، معمولاً درمان جراحی انجام می شود.
- 1. گردش خون ریوی غنی شده است. توسط مجرای شریانی، ASD (نقص سپتوم دهلیزی) و VSD (نقص دیواره بین بطنی) تشکیل می شود.
- 2. دایره کوچک تخلیه شده با علائم مشخصه تنگی ایزوله.
- 3. تخلیه دایره بزرگ. با تنگی آئورت و کوآرکتاسیون آئورت تشکیل شده است.
- 4. تمایلات قلبی و دیستوپیا. تغییراتی در همودینامیک (گردش خون) ایجاد نکنید.
- 1. دایره کوچک غنی شده با جابجایی کامل عروق بزرگ.
- 2. دایره کوچک عمدتاً تخلیه شده (ناهنجاری ابشتاین).
- VSD؛
- افزایش حجم بطن راست؛
- جابجایی آئورت به سمت راست (dextroposition) با خروج جزئی یا کامل از بطن راست.
- باریک شدن مجرای تنه ریوی.
- VSD - 15-33٪؛
- ASD - 11-19٪؛
- تترالوژی فالوت - 8-13٪؛
- PDA - 6-10٪؛
- کوآرکتاسیون آئورت - 4-7٪.
- 1. اختلال کروموزومی. می تواند منجر به جهش های مختلف شود. هنگامی که یک انحراف کروموزومی با اندازه قابل توجهی تشکیل می شود، عضله قلب می میرد و باعث مرگ فرد می شود. اگر ناچیز باشد (سازگار با زندگی) آسیب شناسی های مادرزادی جدی مشاهده می شود. هنگامی که کروموزوم سوم در جنین تشکیل می شود، نقصی بین دریچه های بطن ها و دهلیزها ایجاد می شود.
- 2. ناهنجاری های ژنتیکی. در این مورد، بیماری مادرزادی قلب تنها بخش کوچکی از تخلفات است. کودک ممکن است ناهنجاری هایی را در رشد اندام های مختلف نشان دهد: دستگاه گوارش، ریه ها و سیستم عصبی.
- 3. الکل. هنگام مصرف نوشیدنی های الکلی در دوران بارداری، کودک ممکن است به VSD، ASD و PDA مبتلا شود. اتیل الکل خطرناک ترین عامل است، زیرا به همین دلیل است که کودکان ناهنجاری هایی را در ساختار عضله قلب (بطن راست و چپ، دهلیز) تجربه می کنند.
- 4. سرخجه یا هپاتیت. اگر خانمی در دوران بارداری دچار این بیماری ها شده باشد، خطر ابتلا به ناهنجاری های مختلف در تشکیل اندام های حیاتی کودک وجود دارد.
- تابش - تشعشع؛
- استفاده کنترل نشده از داروها؛
- تابش اشعه ایکس؛
- بیماری های ویروسی یا عفونی.
- تنگی نفس (در حین فعالیت بدنی یا در حالت استراحت)؛
- غش کردن؛
- فشار خون بالا - افزایش مداوم فشار خون؛
- وجود سوفل قلب؛
- اشتهای ضعیف؛
- ARVI مکرر (عفونت های ویروسی حاد تنفسی)؛
- کوتاهی قد، تاخیر رشد؛
- تغییر رنگ آبی در اطراف دهان، گوش ها، بینی و اندام ها؛
- بی حالی (در کودکان بزرگتر).
- 1. سندرم قلبی - تنگی نفس، درد در قفسه سینه، ریتم نامنظم قلب، اختلال در عملکرد اندام، رنگ پریدگی پوست، سیانوز (تغییر رنگ آبی) غشاهای مخاطی.
- 2. سندرم نارسایی قلبی - حملات تنگی نفس، تاکی کاردی، سیانوز.
- 3. اختلالات تنفسی - افزایش و تأخیر تنفس، بیرون زدگی شکم و عقب رفتن قسمت پایین قفسه سینه، سیانوز پوست، نبض آهسته یا سریع، تیرگی صداها.
- 4. سندرم هیپوکسی مزمن - تاخیر در رشد، تغییر شکل ناخن، ضخیم شدن فالانژهای انتهایی انگشتان.
- 1. فاز 1. برای مثال زمانی را تنظیم کنید که دایره کوچک خالی یا بیش از حد پر شود. این عمل قبل از یک سال زندگی به صورت اورژانسی انجام می شود.
- 2. فاز 2. مداخله طبق برنامه ریزی انجام می شود، معمولاً قبل از رسیدن بیمار به بلوغ.
- 3. فاز 3. این عمل فقط برای بهبود کیفیت زندگی کودک قابل استفاده است.
نمایش همه
بیماری قلبی مادرزادی چیست؟
عضله قلب مسئول گردش خون و اشباع اکسیژن در بدن است. عملکرد خود را از طریق انقباض ریتمیک انجام می دهد. بدین ترتیب خون از طریق رگ های بزرگ و سپس کوچک رانده می شود.
نمودار گردش خون در قلب با ساختار طبیعی
در صورت وجود ناهنجاری در ساختار اندام، نقص قلبی تشخیص داده می شود. اگر تغییرات مورفولوژیکی قبل از تولد کودک ایجاد شود، بیماری قلبی مادرزادی ایجاد می شود. نقص قلب به عنوان یک ناهنجاری در نظر گرفته می شود که از گردش خون جلوگیری می کند یا منجر به تغییر در اشباع اکسیژن خون می شود.
انواع بیماری های مادرزادی قلبی
پزشکی حدود 100 نوع مختلف از نقص عضله قلب را فهرست می کند. در میان آنها چندین مورد اصلی وجود دارد که به طور معمول به "آبی" و "سفید" تقسیم می شوند. این طبقه بندی به دلیل این واقعیت است که آنها باعث تغییر رنگ پوست با شدت های مختلف می شوند.
یو پی اس های "سفید" به 4 گروه تقسیم می شوند:
یو پی اس های "آبی" به 2 گروه تقسیم می شوند:
VSD
نقص دیواره بین بطنی اغلب در نوزادان تشخیص داده می شود. با اختلاط خون غنی شده و بدون اکسیژن مشخص می شود.
تفاوت بین سپتوم بین بطنی در قلب طبیعی و در VSD
این نوع بیماری مادرزادی قلبی زمانی ایجاد می شود که سوراخ معیوب در سپتوم بین بطنی وجود داشته باشد. بین دو بطن - راست و چپ تشکیل می شود.
اگر اندازه سوراخ کوچک باشد، کودک علائمی را نشان نمی دهد. در غیر این صورت تغییر رنگ آبی رنگ پوست انگشتان و لب ها مشاهده می شود.
VSD قابل درمان است و در بیشتر موارد می توان جان بیمار را نجات داد. اگر سوراخ کوچک باشد، ناحیه معیوب سپتوم ممکن است خود به خود بهبود یابد. برای بزرگترها جراحی انجام می شود. در صورت عدم وجود تظاهرات بیماری قلبی مادرزادی، مداخله توصیه نمی شود.
دریچه آئورت دو لختی
بیشتر این تشخیص برای کودکان در گروه سنی بالاتر انجام می شود. این بیماری با تشکیل دو لت در دریچه آئورت به جای سه برگ مشخص می شود.
در سمت چپ یک دریچه آئورت طبیعی (تریکوسپید)، در سمت راست یک دریچه پاتولوژیک (دو لختی) قرار دارد.
دریچه آئورت دو لختی در رحم مادر و در هفته هشتم بارداری تشکیل می شود. در این دوره است که عضله قلب به طور فعال رشد می کند. اگر یک زن باردار استرس جسمی یا روحی را تجربه کند، چنین انحرافی ممکن است ظاهر شود.
این نوع بیماری مادرزادی قلبی نیز به خوبی درمان می شود. جراحی فقط در صورتی انجام می شود که علائم شدید باشد یا قلب تحت استرس بیش از حد باشد.
ASD
نقص سپتوم دهلیزی سوراخی بین دهلیز راست و چپ است. در کودکان، این نوع از بیماری مادرزادی قلبی بسیار نادر مشاهده می شود.
یک مثال خوب از ASD
همانطور که در مورد VSD، یک سوراخ کوچک می تواند به خودی خود بهبود یابد. اگر اندازه قابل توجه باشد، مداخله جراحی انجام می شود.
کوآرکتاسیون آئورت
این نقص مادرزادی با باریک شدن موضعی لومن آئورت یا قطع کامل آن در ناحیه ایستموس قوس آن مشخص می شود. بسیار کمتر، چنین آسیب شناسی رشدی در آئورت سینه ای یا شکمی مشاهده می شود.
کوآرکتاسیون آئورت
این یک نقص قلبی نیست، زیرا انحراف در شکل گیری بر خود اندام تأثیر نمی گذارد. اما از آنجایی که آئورت بزرگترین رگ شریانی جفت نشده گردش خون سیستمیک است و از بطن چپ قلب منشا می گیرد، کوآرکتاسیون آئورت به عنوان گروهی از بیماری های مادرزادی قلبی طبقه بندی می شود. اغلب این بیماری در پس زمینه سایر نقص ها مشاهده می شود. برای بازگرداندن گردش خون طبیعی، استنت گذاری (اتساع) رگ در یک ناحیه باریک انجام می شود.
مجرای شریانی باز شده
مجرای شریانی باز (PDA) عملکرد تشکیل ساختاری قلب جنین است که برای خروج خون از بطن چپ به داخل آئورت ضروری است. به طور معمول، پس از تولد بوتالوف، مجرا باید بیش از حد رشد کند و در نتیجه جهت جریان خون تغییر کند.
در برخی از کودکان، عملکرد باقی مانده آن مشاهده می شود که منجر به اختلال در گردش خون ریوی و عملکرد طبیعی قلب می شود. معمولاً این نوع نقص در نوزادان و کمتر در کودکان بزرگتر دیده می شود.
تترالوژی فالوت
با تترالوژی فالوت، بیمار مبتلا به نقص قلبی تشخیص داده می شود که ترکیبی از 4 ناهنجاری است:
تترالوژی فالوت 4 آسیب شناسی را در رشد قلب ترکیب می کند
امید به زندگی با تترالوژی فالوت بستگی به درجه نارسایی قلبی دارد که در نتیجه تغییرات پاتولوژیک ایجاد می شود.
بیمار به دلیل نقص هایی که با باریک شدن دهانه دهلیزی چپ، نقص دریچه های آئورت، اختلالات ترکیبی، همراه با اختلالات مداوم گردش خون درجه 3 مشخص می شود، ناتوانی دارد.
شیوع بیماری های مادرزادی قلبی
طبق آمار، در سراسر جهان از 0.7 تا 1.7 درصد کودکان با نقص در رشد قلب متولد می شوند. شایع ترین انحرافات در شکل گیری ساختار اندام نوزادان (به عنوان درصدی از تمام نقص های مادرزادی قلب):
بیماری مادرزادی قلبی یک بیماری شایع در نوزادان و کودکان خردسال است، اما ممکن است مواردی وجود داشته باشد که فقط در بزرگسالان دیده شود. حتی اگر بیمار بدون مشکل بر سد 15-20 ساله غلبه کند، این بدان معنا نیست که آسیب شناسی ناپدید شده است. بدون مراقبت پزشکی، تنها بخش کوچکی از بیماران تا این سن زنده می مانند.
هر چه فرد مبتلا به نقص قلبی بیشتر درمان نشود، شانس بهبودی کمتری خواهد داشت. با گذشت سالها، عملکرد جبرانی بدن کاهش می یابد، بنابراین بیمار ممکن است بدتر شدن شدید در رفاه را تجربه کند. به همین دلیل توصیه می شود هر گونه ناهنجاری در قلب را به سرعت درمان کنید.
دلایل توسعه
بیماری قلبی مادرزادی به دلایل مختلفی رخ می دهد. اینها ممکن است ناهنجاری های ژنتیکی، عدم رعایت سبک زندگی سالم توسط مادر در دوران بارداری و غیره باشد.
عوامل تحریک کننده اصلی زیر شناسایی می شوند:
بیماری قلبی مادرزادی می تواند ناشی از موارد زیر باشد:
علائم
علائم بیماری مادرزادی قلب همیشه به شدت آسیب شناسی بستگی دارد. در برخی موارد، ممکن است بلافاصله تشخیص داده نشود. گاهی اوقات این بیماری در هنگام تولد کودک تشخیص داده نمی شود و متعاقباً برای مدت طولانی خود را نشان نمی دهد.
یک اختلال ساختاری را می توان با سونوگرافی، با هیپرتروفی قسمت های مختلف قلب تشخیص داد.
علائم اصلی نقایص مادرزادی در کودکان:
علائم بیماری قلبی مادرزادی به 4 گروه تقسیم می شود:
در بیماری مادرزادی قلب "سفید"، هنگامی که یک شانت از چپ به راست بدون اختلاط خون وریدی و شریانی وجود دارد، علائم در اواخر سن، پس از 8 سال ظاهر می شود. علاوه بر این، معمولاً قسمت پایینی بدن در رشد عقب می ماند. بیماری مادرزادی قلبی "آبی"، یعنی موج از راست به چپ با مخلوط شدن خون شریانی و وریدی، در کودکان خردسال با هیجان عصبی، تنگی نفس، از دست دادن هوشیاری و سیانوز ظاهر می شود.
رفتار
برای بیماری های مادرزادی قلب، درمان دارویی یا جراحی تجویز می شود. درمان محافظه کارانه در اطفال فقط برای نقص های جزئی یا در آماده سازی برای جراحی و بعد از آن ارائه می شود. درمان دارویی با هدف تثبیت فشار در شریان ریوی و بهبود جذب اکسیژن توسط اندام های داخلی انجام می شود.
برای این منظور از دیورتیک ها، داروهای ضد آریتمی، نمک های پتاسیم، مسدود کننده های بتا و محصولات مبتنی بر دیژیتال استفاده می شود. درمان دارویی می تواند مشکل را با مجرای آئورت باز به طور کامل حل کند. علاوه بر این، برخی از ناهنجاری های قلبی می توانند خود به خود برطرف شوند. این در مورد رذایل "سفید" صدق می کند.
آبی ها معمولا نیاز به جراحی دارند. هنگام انجام عملیات، نوع و فاز نقص در نظر گرفته می شود:
اگر ناهنجاری در رشد قلب قبل از تولد تشخیص داده شود، جراحی در رحم انجام می شود. زمانی که جراحی غیرممکن باشد و نقص آن خطری برای زندگی جنین ایجاد کند، زن باردار در بیمارستان تخصصی بستری می شود و بلافاصله پس از زایمان اقدامات لازم انجام می شود. برخی از نقایص قلبی ممکن است نیاز به پیوند عضو داشته باشند.
پیش بینی
پیش آگهی بقا به پیچیدگی و نوع نقص بستگی دارد.به عنوان مثال، پروتزهای به موقع برای کوآرکتاسیون آئورت به بیمار اجازه می دهد تا به سن پیری برسد.
تترالوژی فالوت و سایر نقایص شدید منجر به مرگ نیمی از کودکان مبتلا به آنها در طی یک سال می شود. با نقایص خفیف، فرد حتی بدون هیچ نشانه ای از نارسایی قلبی تا سنین بالا زندگی می کند.