لنفوسیت ها، نوعی لکوسیت (گلبول سفید خون)، یک ساختار کلیدی و عنصر عملکردی سیستم ایمنی هستند. لنفوسیت های B سالم که به سلول های پلاسما تمایز می یابند، ایمونوگلوبولین ها را ترشح می کنند - آنتی بادی هایی که سلول های عفونی، بیماری زا، سمی و خارجی را به بدن خنثی می کنند. لنفوسیت های لوسمیک فاقد این توانایی هستند.
لوسمی لنفوسیتی مزمن - CLL - لوسمی لنفوسیتی مزمن - بیماری توموری سیستم خونی با آسیب اولیه به مغز استخوان.
کد ICD-10: C91.1
بستر مورفولوژیکی تومور در 95٪ موارد، لنفوسیت های B آتیپیک بالغ با مجموعه مشخصی از نشانگرهای گیرنده CD: CD5/CD19/CD23 است. در 5 درصد موارد، سلول های لوسمی دارای فنوتیپ سلول T هستند.
یک کلون از لنفوسیت های لوسمیک غیرعملکردی به طور مداوم در مغز استخوان، خون محیطی، غدد لنفاوی، طحال و کبد تکثیر و تجمع می یابد.
هر چه سرعت تکثیر (نرخ تقسیم سلولی) بیشتر باشد، سیر CLL تهاجمی تر است.
ویژگی های لوسمی لنفوسیتی مزمن
CLL 30 درصد از کل لوسمی های انسانی و 40 درصد از کل لوسمی ها را در افراد بالای 65 سال تشکیل می دهد. CLL اساساً با سایر اشکال بیماری های لنفوپرولیفراتیو متفاوت است:
- لوسمی لنفوسیتی مزمن بیماری افراد مسن است. هر چه سن شما بالاتر باشد، CLL شایع تر است:
- در دوران کودکی، بروز CLL نزدیک به صفر است.
- در سنین 30-45 سال، CLL بسیار نادر است.
- بعد از 50 سالگی موارد بیماری بیشتر می شود، در 60-70 سالگی به حداکثر می رسد و بعد از 75 سالگی کاهش می یابد.
- اغلب، این بیماری بدون علامت، بسیار آهسته ایجاد می شود و به طور تصادفی در طی یک آزمایش خون عمومی کشف می شود.
- در لوسمی لنفوسیتی مزمن، لنفوسیت های غیرطبیعی از نظر ظاهری با لنفوسیت های معمولی تفاوتی ندارند، اما از نظر عملکردی معیوب هستند.
در بیماران مبتلا به CLL مقاومت در برابر عفونت های باکتریایی کاهش می یابد و به تدریج حالت نقص ایمنی ناسازگار با زندگی ایجاد می شود.
علت واقعی ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن ناشناخته است. تأثیر ویروس ها بر بدن و استعداد ژنتیکی برای بیماری از عوامل تشدیدکننده در نظر گرفته می شود، اگرچه شواهد دقیقی مبنی بر انتقال ارثی CLL وجود ندارد. تشعشعات یونیزه کننده و تماس با بنزن و بنزین نقش مهمی در ایجاد CLL ندارند.
افراد نژاد سفید بیشتر از آفریقایی ها و آسیایی ها از CLL رنج می برند. لوسمی لنفوسیتی مزمن در چین و ژاپن کمتر شناخته شده است. در عین حال، CLL در اسرائیل رایج است. مردان بیشتر از زنان از CLL رنج می برند (به طور متوسط 2:1).
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن
/با افزایش آنها/
شروع بیماری بدون علامت است، هیچ احساس ناخوشایند ذهنی وجود ندارد. در خون - کوچک، دائما در حال افزایش (افزایش تعداد مطلق لنفوسیت ها)، تعداد لکوسیت ها از حد معمول تجاوز نمی کند.
اسمیر خون محیطی بیمار مبتلا به CLL
لنفوسیت های آتیپیک و سایه های گامپرشت - هسته های لنفوسیت های لوسمیک تخریب شده - به وضوح قابل مشاهده هستند.
برای تعیین تشخیص نهایی: - یک مطالعه پونکسیون مغز استخوان انجام می شود: میلوگرام.
معیار تشخیصی CLL: تعداد لنفوسیت ها در مغز استخوان ≥30٪.
- مطالعه ایمونولوژیک مورد نیاز است - ایمونوفنوتایپینگ: تعیین مارکرهای CD لنفوسیت ها.
با افزایش تعداد لنفوسیت های لوسمیک، لکوسیتوز در خون مشاهده می شود (تعداد مطلق لکوسیت ها افزایش می یابد). با لکوسیتوز قابل توجه ≥50-100-200 x10 9 /l موارد زیر ظاهر می شود:
بزرگ شدن غدد لنفاوی دهانه رحم به شکل تومور CLL - ضعف، خستگی.
- تعریق.
- خارش پوست بدون انگیزه
- تحمل ناکافی در برابر نیش حشرات خونخوار.
- غدد لنفاوی بزرگ شده: دهانه رحم، زیر بغل، اینگوینال، داخلی.
- کاهش وزن.
بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی - مهم ترین علامت بالینی لوسمی لنفوسیتی مزمن - گاهی در همان ابتدای بیماری ظاهر می شود، گاهی اوقات دیرتر می پیوندد. غدد لنفاوی به طور متقارن، بسیار آهسته بزرگ می شوند و می توانند به اندازه یک نارنگی بزرگ برسند. آنها متحرک، بدون درد هستند و فیستول ایجاد نمی کنند. هیپرپلازی غدد لنفاوی در طول معاینه اولتراسوند یا اشعه ایکس مشخص می شود.
- بزرگ شدن طحال -
یک علامت بسیار شایع CLL که همراه با بزرگ شدن غدد لنفاوی است. - بزرگ شدن کبد -
ممکن است رعایت نشود - کاهش ایمنی، کاهش ایمونوگلوبولین در خون.
سرماخوردگی های مکرر، عفونت های ادراری، گلودرد، برونشیت، ذات الریه می تواند باعث مرگ بیمار شود.
- توسعه فرآیندهای خود ایمنی: دیاتز هموراژیک و بحران همولیتیک امکان پذیر است.
- ضایعات پوستی: اریترودرمی، اگزما، هرپس زوستر (هرپس زوستر).
- کاهش تعداد پلاکت‌ها، گلبول‌های قرمز و نوتروفیل‌ها در خون به دلیل جایگزینی سلولهای سالم و جوانه‌های خونساز در مغز استخوان توسط لنفوسیت‌های لوسمیک.
کم خونی، ترومبوسیتوپنی و افزایش ESR با پیشرفت CLL و افزایش فرآیندهای خودایمنی ظاهر می شود.
- با لوسمی لنفوسیتی مزمن، کاهش در تمام قسمت های سیستم ایمنی رخ می دهد. در مقابل این پس زمینه، تومورهای دیگر می توانند ایجاد شوند - سرطان با محلی سازی های مختلف.
اشکال لوسمی لنفوسیتی مزمن
درمان / پیش آگهی
- لوسمی لنفوسیتی مزمن خوش خیم.
افزایش لنفوسیت ها و لکوسیتوز بسیار آهسته اتفاق می افتد. بزرگ شدن غدد لنفاوی اندک است. بدون کم خونی مسمومیت وجود ندارد.
وضعیت سلامتی بیمار رضایت بخش است.
اگر غدد لنفاوی کمی بزرگ شده و تصویر خون ثابت باشد، درمان خاصی انجام نمی شود.
به بیمار توصیه می شود رژیم منطقی کار و استراحت، غذای سالم غنی از ویتامین های طبیعی و رژیم غذایی لبنیات و سبزیجات داشته باشد.
شما باید سیگار، الکل را ترک کنید و از خنک کردن و تابش تابش خودداری کنید.
بیمار تحت نظارت دائمی هماتولوژیست-انکولوژیست و درمانگر است. آزمایش خون حداقل هر 3-6 ماه یک بار انجام می شود.
مطلوب. پیشرفت CLL خوش خیم در برخی از بیماران برای چندین سال رخ نمی دهد.
- لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرونده. شکل کلاسیک.
تعداد لکوسیت ها هر ماه افزایش می یابد. غدد لنفاوی به تدریج بزرگ می شوند. علائم مسمومیت ظاهر می شود: کاهش وزن، تب، تعریق، ضعف.
رفتار:شیمی درمانی خاص (کلرامبوسیل، سیکلوفسفامید، فلودارابین و غیره) زمانی تجویز می شود که تعداد مطلق لکوسیت ها ≥50x109/l افزایش یابد.
با درمان دوره ای به موقع کافی، امکان دستیابی به بهبودی کامل طولانی مدت وجود دارد.
مطلوب.
- شکل توموری لوسمی لنفوسیتی مزمن.
لکوسیتوز در خون محیطی کم است.
غدد لنفاوی، لوزه ها و طحال به طور قابل توجهی بزرگ و ضخیم می شوند.
دوره های ترکیبی شیمی درمانی CVP (سیکلوفسفامید، وینکریستین، پردنیزولون)، CHOP (سیکلوفسفامید، آدریبلاستین، وینکریستین، پردنیزولون) و غیره.
پرتو درمانی.
حد واسط.
- شکل اسپلنومگالیک لوسمی لنفوسیتی مزمن.
لکوسیتوز متوسط است. غدد لنفاوی نسبتاً بزرگ می شوند. طحال به طور قابل توجهی بزرگ شده است.
رفتار:پرتو درمانی.
در صورت هایپراسپلنیسم شدید – طحال برداری (برداشتن طحال).
شیمی درمانی ترکیبی بر اساس اندیکاسیون.
مطلوب.
- شکل مغز استخوان لوسمی لنفوسیتی مزمن.
بزرگ شدن غدد لنفاوی و طحال خفیف است.
در خون محیطی - لنفوسیتوز، سیتوپنی: کاهش سریع پیشرونده گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت های سالم.
کم خونی، خونریزی.
در مغز استخوان یک تکثیر منتشر تهاجمی لنفوسیت های لوسمیک بالغ وجود دارد. میلوگرام – متاپلازی لنفوسیتی به 90 درصد تمایل دارد.
دوره شیمی درمانی طبق برنامه VAMP (سیتوسار، وینکریستین، متوترکسات، پردنیزولون).
پیش بینی:نامطلوب.
- لوسمی پرولنفوسیتی مزمن.
گاهی اوقات به عنوان یک نوع پرولنفوسیتی از لوسمی لنفوسیتی مزمن در نظر گرفته می شود.
کد ICD-10: C91.3
لنفوسیت‌های لوسمیک از نظر مورفولوژیکی جوان‌تر هستند و به نظر می‌رسد سلولهای متمایز‌تر از نظر ایمنی نسبت به اشکال کلاسیک CLL باشند. بیماران دارای لکوسیتوز بسیار بالا با درصد زیادی از اشکال جوان لنفوسیت و بزرگ شدن قابل توجه طحال هستند.
دوره های ترکیبی شیمی درمانی CVP، CHOP و غیره.
پرتو درمانی.
این شکل از لوسمی لنفوسیتی مزمن به درمان استاندارد پاسخ خوبی نمی دهد.
نامطلوب.
- سلول مویی (سلول مویی) لوسمی لنفوسیتی مزمن BcCLL.
کد ICD-10: C91.4
شکل خاصی از CLL، که در آن لنفوسیت های لوسمیک دارای ویژگی های مورفولوژیکی مشخصی هستند: رشد سیتوپلاسمی به شکل پرز، هسته لنفوسیت های "مودار" شبیه هسته یک سلول انفجاری است.
لنفوسیت سلول مودار لوسمیک در یک اسمیر خون. همراه با لنفوسیتوز، علائم مشخصه ای در VcCLL مشاهده می شود:
- غدد لنفاوی محیطی بزرگ نشده اند.
- طحال و کبد به طور قابل توجهی بزرگ می شوند.
- سیتوپنی مشخص بیماران مبتلا به cCLL به خصوص اغلب از عفونت، واسکولیت نکروزان، خونریزی و ضایعات استخوانی رنج می برند. در میان بیماران مبتلا به VcCLL غالب مردان (5:1) قابل توجه است.
یک گزینه درمانی طولانی مدت برای بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول مویی، برداشتن طحال است.
در حال حاضر، اولویت به شیمی درمانی خاص (کلادریبین و غیره) داده می شود.
همراه با شیمی درمانی، آماده سازی اینترفرون-آلفا نوترکیب (Reaferon، Intron A) با موفقیت در درمان VcCLL استفاده می شود. اثربخشی استفاده از آنها در 80 درصد بیماران مشاهده شد.
نسبتا مطلوب.
معاینه بالینی
بیماران با تشخیص تایید شده CLL تحت نظارت پویا توسط متخصص هماتولوژیست-انکولوژیست هستند. آزمایش خون هر 1-3-6 ماه انجام می شود. در صورت لزوم، درمان نگهدارنده سیتواستاتیک برای مهار تهاجم لوسمی تجویز می شود.
جلوگیری
تا به امروز، هیچ پیشگیری خاصی از لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود ندارد.
درمان با گیاهان و سایر روش های عامیانه غیر سنتی بیهوده است و در برخی موارد برای بیمار کشنده است.
امکانات درمان مدرن برای CLL
انقلابی در درمان CLL، کشف و معرفی عوامل آلکیله کننده، آنتی متابولیت ها (آنالوگ های پورین و پیریمیدین) بود. استفاده از کلرامبوسیل (Leukeran)، فلودارابین (Fludar، Flugard) و سایرین در رژیم های درمانی ترکیبی امکان دستیابی به بهبودی پایدار را در 80-85٪ موارد CLL فراهم می کند.
آماده سازی آنتی بادی مونوکلونال یک جهت امیدوار کننده در درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن است. درمان CLL با Rituximab (MabThera)، Alentuzumab (Campat) به تنهایی، در ترکیب با پردنیزولون و سیتواستاتیک برای تعداد زیادی از بیماران بسیار موثر است.
در دهه های اخیر، لوسمی لنفوسیتی مزمن از یک بیماری صعب العلاج به بیماری تبدیل شده است که می توان آن را با موفقیت درمان کرد.
مقاله را برای خود ذخیره کنید!
VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! به نشانک هالوسمی لنفوسیتی حاد(اسم دیگر - لوسمی لنفوبلاستی حاد) یک بیماری بدخیم است که بیشتر در کودکان 2 تا 4 ساله خود را نشان می دهد.
علائم لوسمی لنفوسیتی حاد
هنگامی که لوسمی لنفوسیتی خود را نشان می دهد، بیماران قبل از هر چیز از احساس ضعف و ضعف شکایت می کنند. دمای بدن آنها به شدت کاهش می یابد، دمای بدن آنها بدون انگیزه افزایش می یابد، پوست آنها رنگ پریده می شود. کم خونی و وضعیت عمومی مسمومیت . احساس درد اغلب خود را در ستون فقرات و اندام ها نشان می دهد. با پیشرفت بیماری، افزایش می یابد پیرامونی ، و در برخی موارد مدیاستنال گره های لنفاوی . حدود نیمی از موارد با توسعه مشخص می شود سندرم هموراژیک ، که مشخصه آن است پتشی ها و خونریزی ها .
به دلیل بروز ضایعات خارج مدولاری سیستم عصبی مرکزی، نورولوکمی . برای ایجاد صحیح تشخیص در این مورد، توموگرافی کامپیوتری مغز، نوار مغزی، MRI و مطالعه مایع مغزی نخاعی انجام می شود. به ندرت مشاهده می شود انفیلتراسیون لوسمیک بیضه ها . در این مورد، تشخیص بر اساس بررسی نمونه های به دست آمده در نتیجه بیوپسی است
تشخیص لوسمی لنفوسیتی حاد
به عنوان یک قاعده، معاینه بیماران با تجزیه و تحلیل محیطی آغاز می شود. نتایج آن تقریباً در هر مورد (98٪) حضور انحصاری خواهد بود انفجارها و سلول های بالغ بدون مراحل میانی. در مورد لوسمی لنفوسیتی حاد، تشخیص داده می شود کم خونی نوروکرومیک و ترومبوسیتوپنی . تعدادی از علائم دیگر مشخصه تعداد کمتری از موارد است: لکوپنی تقریباً در 20٪ موارد ایجاد می شود و در نیمی از موارد - لکوسیتوز . متخصص می تواند بر اساس شکایات بیمار و همچنین تصویر کلی خون به این بیماری مشکوک شود. با این حال، بدون بررسی دقیق مغز استخوان قرمز نمی توان یک تشخیص دقیق ایجاد کرد. اول از همه، به چنین مطالعه ای توجه می شود بافتشناسی , سیتوشیمیایی و سیتوژنتیک مشخصات انفجارهای مغز استخوان . شناسایی کاملاً آموزنده کروموزوم فیلادلفیا (کروموزوم های Ph). برای تعیین دقیق ترین تشخیص و برنامه ریزی دوره صحیح درمان، باید تعدادی معاینات تکمیلی انجام شود تا مشخص شود آیا ضایعات در سایر اندام ها وجود دارد یا خیر. برای این بیمار نیز معاینه تکمیلی می شود متخصص گوش و حلق و بینی , اورولوژیست , متخصص مغز و اعصاب ، معاینات حفره شکمی انجام می شود.
هنگام تشخیص، سن بیمار بالای 10 سال، وجود لکوسیتوز بالا، مورفولوژی B-ALL، جنسیت مذکر و آسیب لوسمی به سیستم عصبی مرکزی به عنوان عواملی برای پیش آگهی بد در نظر گرفته می شود.
دکترها
درمان لوسمی لنفوسیتی حاد
اصولاً با درمان مناسب بیماری به طور کامل درمان می شود.
در بیشتر موارد، درمان کامل حاصل می شود. در طول درمان لوسمی لنفوسیتی حاد، اصول خاصی اعمال می شود که برای درمان موفقیت آمیز مهم هستند.
اصل طیف گسترده ای از اثرات مهم است که ماهیت آن استفاده از داروهای شیمی درمانی است که مکانیسم های اثر متفاوتی دارند. استفاده از اصل دوزهای کافی کم اهمیت نیست، زیرا با کاهش شدید دوزهای دارو، عود بیماری امکان پذیر است و با دوزهای بسیار بالا، خطر عوارض لوسمی لنفوسیتی افزایش می یابد. هنگام تجویز داروهای شیمی درمانی برای بیمار، پزشک به اصل مرحله بندی و همچنین تداوم پایبند است.
با این حال، اصل تعیین کننده در روند درمان، تداوم درمان از همان ابتدا تا پایان است. بروز عود بیماری شانس بهبودی نهایی بیمار را تا حد زیادی کاهش می دهد. در صورت بروز عود، چندین بلوک کوتاه از دوزهای بالا برای درمان استفاده می شود.
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن
این یک بیماری انکولوژیک بافت لنفاوی است که با تجمع سلول های تومور در خون محیطی , گره های لنفاوی و مغز استخوان . اگر این شکل از لوسمی لنفوسیتی را با شرایط حاد مقایسه کنیم، در این صورت تومور کندتر رشد می کند و اختلالات خونسازی فقط در مراحل پایانی بیماری رخ می دهد.
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمنضعف عمومی، احساس سنگینی در شکم، به خصوص در هیپوکندری چپ، افزایش تعریق است. وزن بدن بیمار به شدت کاهش می یابد و غدد لنفاوی به شدت بزرگ می شوند. این بزرگ شدن غدد لنفاوی است که معمولاً به عنوان اولین علامت شکل مزمن لوسمی لنفوسیتی مشاهده می شود. با توجه به اینکه طحال در حین پیشرفت بیماری بزرگ می شود، احساس سنگینی شدید در شکم وجود دارد. اغلب بیماران مستعد ابتلا به انواع مختلف عفونت ها می شوند. با این حال، توسعه علائم به آرامی و به تدریج رخ می دهد.
تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن
بر اساس داده های موجود، در حدود یک چهارم موارد، این بیماری به طور تصادفی طی آزمایش خونی که به دلیل دیگری برای فرد تجویز می شود، کشف می شود. برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن، یک سری آزمایش برای بیمار تجویز می شود. با این حال، اول از همه، پزشک بیمار را معاینه می کند. آزمایش خون بالینی مورد نیاز است که در طی آن فرمول لکوسیت محاسبه می شود. تصویر ضایعه که مشخصه این بیماری خاص است، در بررسی مغز استخوان آشکار می شود. همچنین طی معاینه کامل بیمار مشکوک به لوسمی لنفوسیتی مزمن، ایمونوفنوتایپینگ مغز استخوان و سلول های خون محیطی انجام می شود. بزرگ شدن غده لنفاوی
به شما امکان می دهد سلول های تومور را مطالعه کنید تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک . و با تعیین سطح می توانید میزان خطر ابتلا به عوارض عفونی بیماری را پیش بینی کنید. .
در طی فرآیند تشخیصی، مرحله لوسمی لنفوسیتی مزمن نیز مشخص می شود. با هدایت این اطلاعات، پزشک در مورد تاکتیک ها و ویژگی های درمان خود تصمیم می گیرد.
مراحل لوسمی لنفوسیتی مزمن
امروزه یک سیستم مرحله بندی ویژه برای لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد که برای تعیین سه مرحله از بیماری استفاده می شود.
مرحله A با آسیب به بیش از دو گروه از غدد لنفاوی یا عدم آسیب به غدد لنفاوی مشخص می شود. همچنین در این مرحله بیمار ندارد کم خونی و ترومبوسیتوپنی .
در مرحله B لوسمی لنفوسیتی مزمن، سه یا چند گروه از غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند. بیمار کم خونی یا ترومبوسیتوپنی ندارد.
مرحله C با وجود ترومبوسیتوپنی یا کم خونی مشخص می شود. علاوه بر این، این تظاهرات به تعداد گروه های آسیب دیده گره های لنفاوی بستگی ندارد.
همچنین، هنگام تشخیص، اعداد رومی به تعیین مرحله لوسمی لنفوسیتی با حروف اضافه می شود که نشان دهنده یک علامت خاص است:
من - در دسترس بودن لنفادنوپاتی
II - طحال بزرگ شده (سپلنومگالی)
III - وجود کم خونی
IV - وجود ترومبوسیتوپنی
درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن
یکی از ویژگی های درمان این بیماری این است که متخصصان تشخیص می دهند که درمان در مراحل اولیه بیماری نامناسب است. درمان انجام نمی شود زیرا اکثر بیماران در مراحل اولیه شکل مزمن این بیماری دارای دوره به اصطلاح "دود کننده" بیماری هستند. بر این اساس، برای یک دوره به اندازه کافی طولانی افراد می توانند بدون دارو زندگی کنند، سبک زندگی عادی داشته باشند و احساس نسبتا خوبی داشته باشند. درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن تنها در صورتی شروع می شود که تعدادی از علائم ظاهر شوند.
بنابراین، اگر تعداد لنفوسیت ها در خون بیمار خیلی سریع افزایش یابد، بزرگ شدن غدد لنفاوی پیشرفت کند، طحال به شدت بزرگ شود، کم خونی و ترومبوسیتوپنی افزایش یابد، درمان توصیه می شود. همچنین اگر بیمار علائم مسمومیت با تومور را نشان دهد، درمان لازم است: افزایش تعریق در شب، کاهش وزن سریع، ضعف شدید مداوم.
امروزه روش های مختلفی برای درمان این بیماری وجود دارد.
به طور فعال برای درمان استفاده می شود شیمی درمانی . با این حال، اگر تا همین اواخر از دارو برای این روش استفاده می شد کلروبوتین ، سپس در حال حاضر گروهی از داروها - آنالوگ های پورین - درمان موثرتری در نظر گرفته می شود. این روش همچنین برای درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده می شود. زیست ایمونوتراپی استفاده از آنتی بادی های مونوکلونال پس از تجویز چنین داروهایی، سلول های تومور به طور انتخابی از بین می روند، در حالی که بافت های سالم در بدن بیمار آسیب نمی بینند.
اگر روش های درمانی اعمال شده اثر مطلوب را ایجاد نکند، طبق تجویز پزشک معالج، از روش شیمی درمانی با دوز بالا و به دنبال آن پیوند سلول های بنیادی خون ساز استفاده می شود. اگر بیمار توده تومور بزرگی داشته باشد، از روش استفاده می شود به عنوان یک دوره درمانی کمکی
اگر طحال به شدت بزرگ شده باشد، ممکن است به بیمار توصیه شود که این عضو را به طور کامل خارج کند.
هنگام انتخاب تاکتیک های درمانی برای بیمار مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن، پزشک لزوماً با داده های گسترده از همه مطالعات هدایت می شود و ویژگی های فردی بیمار خاص و دوره بیماری را در نظر می گیرد.
پیشگیری از لوسمی لنفوسیتی
عللی که می تواند تظاهرات لوسمی لنفوسیتی را تحریک کند با تأثیر تعدادی از مواد شیمیایی تعیین می شود. بنابراین، هنگام تماس با چنین موادی باید بسیار مراقب باشید.
بیمارانی که سابقه دارند نقص ایمنی نقایص کروموزومی ارثی، افرادی که در بستگانشان لوسمی لنفوسیتی مزمن تشخیص داده شده است باید معاینات پیشگیرانه منظم را انجام دهند و به متخصصان مراجعه کنند. بیمارانی که تحت شیمی درمانی قرار گرفته اند باید پیشگیری از عفونت را بسیار جدی بگیرند. با توجه به این موضوع، بیماران پس از شیمی درمانی باید برای مدت معینی در ایزوله بمانند، رژیم بهداشتی و بهداشتی را رعایت کنند و از تماس با افراد مبتلا به بیماری های عفونی خودداری کنند. همچنین به منظور پیشگیری در برخی موارد بیماران تجویز می شود ضد ویروس منابع مالی، .
افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن باید وعده های غذایی غنی از پروتئین بخورند، دائماً خون خود را آزمایش کنند و مطمئن شوید که تمام داروهای تجویز شده توسط پزشک را به موقع مصرف کنند. قابل مصرف نیست و همچنین داروهای حاوی آسپرین که می توانند تحریک کنند.
اگر تومورهای غدد لنفاوی ظاهر شوند یا در ناحیه شکم احساس ناراحتی کنند، بیمار باید فوراً با پزشک مشورت کند.
رژیم غذایی، تغذیه برای لوسمی لنفوسیتی
فهرست منابع
- انکوهماتولوژی بالینی: راهنمای پزشکان / ویرایش. M.A. ولکووا م.: پزشکی، 1380;
- Aliev M.D.، Polyakov V.G.، Mentkevich G.L.، Mayakova S.A. انکولوژی کودکان. رهبری ملی - M.: گروه انتشارات RONC، طب عملی، 2012;
- راهنمای هماتولوژی: در 3 جلد / ویرایش. A.I. وروبیوف. - ویرایش سوم، بازبینی شده. و اضافی - M.: Newdiamed، 2002-2005;
- انکولوژی کودکان: راهنمای پزشکان / ویرایش. MB. بلوگورووا. -SPb. : SpetsLit، 2002;
- Volkova MA. لوسمی لنفوسیتی مزمن و درمان آن رفتار دکتر 2007.
18.02.2017
لوسمی لنفوسیتی مزمن یک سرطان شایع در کشورهای غربی است.
این سرطان با محتوای بالای لکوسیت های B غیر طبیعی بالغ در کبد و خون مشخص می شود. طحال و مغز استخوان نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. علامت مشخصه بیماری التهاب سریع غدد لنفاوی است.
لوسمی لنفوسیتی در مرحله اولیه خود را به شکل بزرگ شدن اندام های داخلی (کبد، طحال)، کم خونی، خونریزی و افزایش خونریزی نشان می دهد.
همچنین، کاهش شدید ایمنی وجود دارد و بیماری های عفونی مکرر رخ می دهد. تشخیص نهایی تنها پس از انجام طیف وسیعی از آزمایشات آزمایشگاهی قابل تشخیص است. پس از این، درمان تجویز می شود.
علل ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن
لوسمی لنفوسیتی مزمن از گروه بیماری های انکولوژیک لنفوم های غیر هوچکین است. این لوسمی لنفوسیتی مزمن است که 1/3 انواع و اشکال لوسمی را تشکیل می دهد. شایان ذکر است که این بیماری در مردان بیشتر از زنان تشخیص داده می شود. و اوج سن برای لوسمی لنفوسیتی مزمن 50-65 سال در نظر گرفته می شود.
در سنین پایین تر، علائم فرم مزمن بسیار نادر ظاهر می شود. بنابراین، لوسمی لنفوسیتی مزمن در سن 40 سالگی تشخیص داده می شود و تنها در 10٪ از تمام بیماران مبتلا به لوسمی خود را نشان می دهد. در چند سال گذشته، کارشناسان در مورد برخی از "جوان سازی" این بیماری صحبت کرده اند. بنابراین همیشه خطر ابتلا به این بیماری وجود دارد.
در مورد سیر لوسمی لنفوسیتی مزمن، می تواند متفاوت باشد. هم بهبودی طولانی مدت بدون پیشرفت و هم توسعه سریع با پایان کشنده در دو سال اول پس از تشخیص بیماری وجود دارد. تا به امروز، علل اصلی CLL هنوز شناخته نشده است.
این تنها نوع لوسمی است که ارتباط مستقیمی بین بروز بیماری و شرایط نامساعد محیطی (مواد سرطان زا، اشعه) ندارد. پزشکان یک عامل اصلی در ایجاد سریع لوسمی لنفوسیتی مزمن را شناسایی کرده اند. این یک عامل وراثت و استعداد ژنتیکی است. همچنین تایید شده است که جهش های کروموزومی در بدن رخ می دهد.
لوسمی لنفوسیتی مزمن نیز می تواند ماهیت خود ایمنی داشته باشد. آنتی بادی های سلول های خونساز به سرعت در بدن بیمار شروع به تشکیل می کنند. همچنین این آنتی بادی ها روی سلول های بالغ مغز استخوان، سلول های خونی بالغ و مغز استخوان اثر بیماری زایی دارند. بنابراین، تخریب کامل گلبول های قرمز اتفاق می افتد. نوع خودایمنی CLL با انجام تست کومبس تایید می شود.
لوسمی لنفوسیتی مزمن و طبقه بندی آن
با در نظر گرفتن تمام علائم مورفولوژیکی، علائم، سرعت رشد، پاسخ به درمان، لوسمی لنفوسیتی مزمن به چندین نوع طبقه بندی می شود. بنابراین، یک نوع CLL خوش خیم است.
در این صورت وضعیت سلامتی بیمار خوب باقی می ماند. سطح لکوسیت ها در خون با سرعت آهسته افزایش می یابد. از زمان ایجاد و تأیید این تشخیص تا بزرگ شدن قابل توجه غدد لنفاوی، معمولاً زمان زیادی (دهه ها) می گذرد.
در این صورت بیمار فعالیت کاری فعال خود را کاملاً حفظ می کند، ریتم و شیوه زندگی مختل نمی شود.
همچنین انواع زیر از لوسمی لنفوسیتی مزمن را می توان ذکر کرد:
- فرم پیشرفت لکوسیتوز به سرعت در طی 2-4 ماه ایجاد می شود. در همان زمان، غدد لنفاوی بیمار بزرگ می شوند.
- فرم تومور در این مورد، افزایش قابل توجهی در اندازه غدد لنفاوی مشاهده می شود، اما لکوسیتوز ضعیف بیان می شود.
- شکل مغز استخوان سیتوپنی سریع مشاهده می شود. غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند. اندازه طبیعی طحال و کبد باقی می ماند.
- لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با پاراپروتئینمی. علاوه بر تمام علائم این بیماری، گاموپاتی مونوکلونال M یا G نیز اضافه می شود.
- فرم پیش لنفوسیتی این شکل با این واقعیت متمایز می شود که لنفوسیت ها حاوی هسته هستند. آنها با تجزیه و تحلیل اسمیر مغز استخوان، خون، و بررسی بافت طحال و کبد شناسایی می شوند.
- لوسمی سلول مویی التهاب غدد لنفاوی مشاهده نمی شود. اما، پس از معاینه، طحال و سیتوپنی آشکار می شود. تشخیص خون وجود لنفوسیت هایی با سیتوپلاسم ناهموار و تکه تکه شده با جوانه هایی شبیه پرز را نشان می دهد.
- شکل سلول T این بسیار نادر است (5٪ از تمام بیماران). با نفوذ درم (لوسمیک) مشخص می شود. بسیار سریع و سریع توسعه می یابد.
اغلب در عمل، لوسمی لنفوسیتی مزمن رخ می دهد که با بزرگ شدن طحال همراه است. غدد لنفاوی ملتهب نمی شوند. کارشناسان فقط سه درجه از سیر علامتی این بیماری را یادداشت می کنند: اولیه، مرحله علائم توسعه یافته، حرارتی.
لوسمی لنفوسیتی مزمن: علائم
این بیماری سرطانی بسیار موذیانه است. در مرحله اولیه بدون هیچ علامتی رخ می دهد. ممکن است زمان زیادی طول بکشد تا اولین علائم ظاهر شوند. و آسیب به بدن به طور سیستماتیک رخ خواهد داد. در این مورد، CLL تنها با آزمایش خون قابل تشخیص است.
اگر مرحله اولیه توسعه بیماری وجود داشته باشد، بیمار مبتلا به لنفوسیتوز تشخیص داده می شود. و سطح لنفوسیت ها در خون تا حد امکان نزدیک به حد مجاز هنجار است. غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند. افزایش فقط در صورت وجود یک بیماری عفونی یا ویروسی می تواند رخ دهد. پس از بهبودی کامل به اندازه طبیعی خود باز می گردند.
افزایش مداوم غدد لنفاوی، بدون دلیل ظاهری، ممکن است نشان دهنده توسعه سریع این سرطان باشد. این علامت اغلب با هپاتومگالی ترکیب می شود. التهاب سریع عضوی مانند طحال نیز قابل مشاهده است.
لوسمی لنفوسیتی مزمن با بزرگ شدن غدد لنفاوی در گردن و زیر بغل شروع می شود. سپس گره های صفاق و مدیاستن آسیب می بینند. غدد لنفاوی در ناحیه کشاله ران آخرین بار ملتهب می شوند. در طول معاینه، لمس نئوپلاسم های متحرک و متراکم را نشان می دهد که با بافت ها و پوست مرتبط نیستند.
در مورد لوسمی لنفوسیتی مزمن، اندازه گره ها می تواند تا 5 سانتی متر یا حتی بیشتر برسد. گره های محیطی بزرگ می ترکند، که منجر به تشکیل یک نقص زیبایی قابل توجه می شود. اگر با این بیماری، بیمار دچار بزرگ شدن و التهاب طحال و کبد شود، عملکرد سایر اندام های داخلی مختل می شود. از آنجا که فشرده سازی قوی اندام های مجاور وجود دارد.
بیماران مبتلا به این بیماری مزمن اغلب از علائم کلی زیر شکایت دارند:
- افزایش خستگی؛
- خستگی؛
- کاهش توانایی کار؛
- سرگیجه؛
- بیخوابی.
هنگام انجام آزمایش خون در بیماران، افزایش قابل توجهی در لنفوسیتوز مشاهده می شود (تا 90٪). سطح پلاکت ها و گلبول های قرمز خون معمولاً طبیعی است. تعداد کمی از بیماران ترومبوسیتوپنی همزمان دارند.
شکل پیشرفته این بیماری مزمن با تعریق قابل توجه در شب، افزایش دمای بدن و کاهش وزن مشخص می شود. در این دوره، اختلالات ایمنی مختلف شروع می شود. پس از این، بیمار اغلب از سیستیت، اورتریت، سرماخوردگی و بیماری های ویروسی رنج می برد.
زخم ها در بافت چربی زیر جلدی ظاهر می شوند و حتی بی ضررترین زخم ها نیز چرک می شوند. اگر در مورد پایان کشنده لوسمی لنفوسیتی صحبت کنیم، این به دلیل بیماری های عفونی و ویروسی مکرر است. بنابراین، پنومونی اغلب تعیین می شود، که منجر به کاهش بافت ریه و اختلال در تهویه می شود. شما همچنین می توانید بیماری مانند پلوریت اگزوداتیو را مشاهده کنید. یکی از عوارض این بیماری پارگی مجرای لنفاوی قفسه سینه است. اغلب بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی به آبله مرغان، تبخال و هرپس زوستر مبتلا می شوند.
برخی از عوارض دیگر عبارتند از بدتر شدن کیفیت شنوایی، وزوز گوش، نفوذ به پوشش داخلی مغز و ریشه های عصبی. گاهی اوقات CLL به سندرم ریشتر (لنفوم منتشر) تبدیل می شود. در این حالت، رشد سریع غدد لنفاوی رخ می دهد و ضایعات بسیار فراتر از مرزهای سیستم لنفاوی گسترش می یابد. بیش از 5-6٪ از همه بیماران تا این مرحله از لوسمی لنفوسیتی زنده نمی مانند. مرگ، به عنوان یک قاعده، در اثر خونریزی داخلی، عوارض ناشی از عفونت و کم خونی رخ می دهد. نارسایی کلیه ممکن است رخ دهد.
تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن
در 50 درصد موارد، این بیماری به طور تصادفی، طی یک معاینه پزشکی معمول و یا در هنگام شکایت از سایر مشکلات سلامتی تشخیص داده می شود. تشخیص پس از معاینه عمومی، معاینه بیمار، روشن شدن تظاهرات اولین علائم و نتایج آزمایش خون انجام می شود. معیار اصلی که نشان دهنده لوسمی لنفوسیتی مزمن است، افزایش سطح لکوسیت ها در خون است. در عین حال، اختلالات خاصی در ایمونوفنوتیپ این لنفوسیت های جدید وجود دارد.
تشخیص میکروسکوپی خون برای این بیماری ناهنجاری های زیر را نشان می دهد:
- لنفوسیت های B کوچک؛
- لنفوسیت های بزرگ؛
- سایه های گامپرشت؛
- لنفوسیت های غیر معمول
مرحله لوسمی لنفوسیتی مزمن در پس زمینه تصویر بالینی بیماری و نتایج تشخیص غدد لنفاوی تعیین می شود. برای ترسیم یک برنامه و اصل برای درمان بیماری و ارزیابی پیش آگهی، انجام تشخیص سیتوژنتیک ضروری است. اگر مشکوک به لنفوم باشد، بیوپسی لازم است. بدون شکست، برای تعیین علت اصلی این آسیب شناسی مزمن انکولوژیک، سوراخ کردن مغز استخوان و بررسی میکروسکوپی مواد گرفته شده انجام می شود.
لوسمی لنفوسیتی مزمن: درمان
درمان مراحل مختلف بیماری با استفاده از روش های مختلف انجام می شود. بنابراین، برای مرحله اولیه این بیماری مزمن، پزشکان رویکرد انتظار و دید را انتخاب می کنند. بیمار باید هر سه ماه یکبار تحت معاینه قرار گیرد. اگر در این دوره پیشرفت یا پیشرفت بیماری وجود نداشته باشد، درمان تجویز نمی شود. فقط معاینات منظم کافی است.
درمان در مواردی تجویز می‌شود که تعداد لکوسیت‌ها در طول شش ماه حداقل دو برابر افزایش یابد. روش اصلی درمان این بیماری البته شیمی درمانی است. همانطور که تمرین پزشکان نشان می دهد، ترکیب این داروها بسیار موثر است:
- ریتوکسیماب
- فلودارابین؛
- سیکلوفسفامید
اگر پیشرفت لوسمی لنفوسیتی مزمن متوقف نشود، پزشک تعداد زیادی داروی هورمونی را تجویز می کند. در مرحله بعد، انجام به موقع پیوند مغز استخوان مهم است. در سنین بالا، شیمی درمانی و جراحی می تواند خطرناک و تحمل آن دشوار باشد. در چنین مواردی، متخصصان در مورد درمان آنتی بادی مونوکلونال (مونوتراپی) تصمیم می گیرند. در این مورد از دارویی مانند کلرامبوسیل استفاده می شود. گاهی اوقات با ریتوکسیماب ترکیب می شود. پردنیزولون ممکن است در موارد سیتوپنی خودایمنی تجویز شود.
این درمان تا زمانی که بهبود قابل توجهی در وضعیت بیمار رخ دهد ادامه می یابد. به طور متوسط، دوره این درمان 7-12 ماه است. به محض تثبیت بهبود، درمان متوقف می شود. در تمام مدت پس از پایان درمان، بیمار تحت تشخیص منظم قرار می گیرد. اگر ناهنجاری‌هایی در آزمایش‌ها یا در وضعیت سلامتی بیمار مشاهده شود، این نشان‌دهنده رشد فعال مکرر لوسمی لنفوسیتی مزمن است. درمان دوباره بدون شکست از سر گرفته می شود.
برای کاهش وضعیت بیمار برای مدت کوتاهی از پرتودرمانی استفاده می شود. این اثر در ناحیه طحال، غدد لنفاوی و کبد رخ می دهد. در برخی موارد، پرتودهی به کل بدن، تنها در دوزهای کم، بسیار مؤثر است.
به طور کلی لوسمی لنفوسیتی مزمن یک سرطان غیر قابل درمان محسوب می شود که دوره طولانی دارد. با درمان به موقع و معاینه مداوم توسط پزشک، بیماری پیش آگهی نسبتا مطلوبی دارد. فقط در 15٪ از تمام موارد لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفت سریع، افزایش لکوسیتوز و ایجاد همه علائم وجود دارد. در این صورت مرگ ممکن است یک سال پس از تشخیص رخ دهد. برای همه موارد دیگر، پیشرفت آهسته بیماری مشخص است. در این صورت، بیمار پس از شناسایی این آسیب شناسی می تواند تا 10 سال زنده بماند.
اگر یک دوره خوش خیم لوسمی لنفوسیتی مزمن مشخص شود، بیمار برای چندین دهه زندگی می کند. با درمان به موقع، در 70 درصد موارد، بهزیستی بیمار بهبود می یابد. این درصد برای سرطان بسیار بالاست. اما بهبودی کامل و پایدار نادر است.
لوسمی لنفوسیتی مزمن شایع ترین نوع لوسمی است (24%). 11 درصد از کل بیماری های تومور بافت لنفاوی را تشکیل می دهد.
گروه اصلی بیماران را افراد بالای 65 سال تشکیل می دهند. مردان حدود 2 برابر بیشتر از زنان بیمار می شوند. در 15-10 درصد بیماران، این نوع لوسمی در سن کمی بیشتر از 50 سال تشخیص داده می شود. قبل از 40 سالگی، لوسمی لنفوسیتی مزمن به ندرت اتفاق می افتد.
اکثر بیماران CLL در اروپا و آمریکای شمالی زندگی می کنند، اما تقریباً هرگز در شرق آسیا یافت نمی شود.
استعداد خانوادگی برای CLL ثابت شده است. در خانواده مستقیم یک بیمار مبتلا به لوسمی لنفوسیتی، احتمال ابتلا به این بیماری 3 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.
بازیابی از CLL غیرممکن است. با درمان کافی، امید به زندگی بیماران به طور گسترده ای متفاوت است، از چند ماه تا ده ها سال، اما به طور متوسط حدود 6 سال است.
علل
علل لوسمی لنفوسیتی مزمن هنوز ناشناخته است. تأثیر بر بروز CLL سرطان‌زاهای سنتی مانند تشعشع، بنزن، حلال‌های آلی، آفت‌کش‌ها و غیره. هنوز به طور قانع کننده ای ثابت نشده است. نظریه ای وجود داشت که وقوع CLL را با ویروس ها مرتبط می کرد، اما تأیید قابل اعتمادی نیز دریافت نکرد.
مکانیسم توسعه
پاتوفیزیولوژی توسعه لوسمی لنفوسیتی مزمن هنوز به طور کامل ثابت نشده است. به طور معمول، لنفوسیت ها در مغز استخوان از سلول های پیش ساز تولید می شوند، هدف خود را برآورده می کنند - تولید آنتی بادی ها، و سپس می میرند. ویژگی لنفوسیت های B طبیعی این است که مدت زمان زیادی زندگی می کنند و تولید سلول های جدید از این نوع کم است.
در CLL، فرآیند گردش سلولی مختل می شود. لنفوسیت های B تغییر یافته خیلی سریع تولید می شوند، به درستی نمی میرند، در اندام ها و بافت های مختلف تجمع می یابند و آنتی بادی هایی که ایجاد می کنند دیگر نمی توانند از میزبان خود محافظت کنند.
علائم بالینی
لوسمی لنفوسیتی مزمن علائم بالینی کاملاً متفاوتی دارد. در 50-40 درصد بیماران، زمانی که آزمایش خون به دلایل دیگری انجام می شود، به طور تصادفی تشخیص داده می شود.
علائم CLL را می توان به گروه های زیر (سندرم) تقسیم کرد:
پرولیفراتیو یا هیپرپلاستیک - ناشی از تجمع سلول های تومور در اندام ها و بافت های بدن:
- غدد لنفاوی بزرگ شده؛
- طحال بزرگ شده - ممکن است به صورت سنگینی یا درد دردناک در هیپوکندری چپ احساس شود.
- بزرگ شدن کبد - در این حالت، بیمار ممکن است احساس سنگینی یا درد آزاردهنده در هیپوکندری سمت راست داشته باشد و بزرگی جزئی شکم مشاهده شود.
فشرده سازی - همراه با فشار غدد لنفاوی بزرگ شده بر روی عروق اصلی، اعصاب بزرگ یا اندام ها:
- تورم گردن، صورت، یک یا هر دو بازو - همراه با اختلال در تخلیه وریدی یا لنفاوی از سر یا اندام.
- سرفه، خفگی - ناشی از فشار از غدد لنفاوی بر روی دستگاه تنفسی.
مسمومیت - ناشی از مسمومیت بدن با محصولات پوسیدگی سلول های تومور:
- ضعف؛
- از دست دادن اشتها؛
- کاهش وزن قابل توجه و سریع؛
- اختلال طعم - میل به خوردن چیزی غیر قابل خوردن: گچ، لاستیک و غیره.
- تعریق؛
- دمای بدن تحت تب (37-37.9C 0).
کم خونی – همراه با کاهش تعداد گلبول های قرمز خون:
- ضعف عمومی شدید؛
- سرگیجه؛
- پوست رنگپریده؛
- حالات غش؛
- تنگی نفس با فعالیت بدنی کم؛
هموراژیک - تحت تأثیر سموم تومور، عملکرد سیستم انعقادی مختل می شود که منجر به افزایش خطر خونریزی می شود:
- خونریزی بینی؛
- خونریزی از لثه؛
- دوره های سنگین و طولانی مدت؛
- ظاهر هماتوم های زیر جلدی ("کبودی") که خود به خود یا از کوچک ترین ضربه ها رخ می دهد.
نقص ایمنی - هم با اختلال در تولید آنتی بادی ها به دلیل سرطان سیستم لنفوسیتی و هم با اختلال در عملکرد سیستم ایمنی به طور کلی همراه است. خود را به صورت افزایش فراوانی و شدت بیماری های عفونی، عمدتاً ویروسی، نشان می دهد.
Paraproteinemic - مرتبط با تولید مقادیر زیادی پروتئین پاتولوژیک توسط سلول های تومور است که وقتی از طریق ادرار دفع می شود، می تواند بر کلیه ها تأثیر بگذارد و تصویر بالینی نفریت کلاسیک را ارائه دهد.
علائم آزمایشگاهی
برخلاف علائم بالینی، علائم آزمایشگاهی CLL کاملا مشخص است.
آزمایش خون عمومی:
- لکوسیتوز (افزایش تعداد لکوسیت ها) با افزایش قابل توجه تعداد لنفوسیت ها تا 80-90٪.
- لنفوسیت ها ظاهر مشخصی دارند - یک هسته گرد بزرگ و یک نوار باریک از سیتوپلاسم.
- ترومبوسیتوپنی - کاهش تعداد پلاکت ها؛
- کم خونی - کاهش تعداد گلبول های قرمز خون؛
- ظهور سایه‌های گامپرشت در خون، مصنوعاتی هستند که با شکنندگی و شکنندگی لنفوسیت‌های پاتولوژیک مرتبط هستند و نشان‌دهنده هسته‌های فرسوده آنها هستند.
میلوگرام (آزمایش مغز استخوان):
- تعداد لنفوسیت ها بیش از 30٪ است.
- لنفوسیت‌ها به مغز استخوان نفوذ می‌کنند و انفیلتراسیون کانونی مطلوب‌تر از انفیلتراسیون منتشر در نظر گرفته می‌شود.
آزمایش خون بیوشیمیایی هیچ تغییر مشخصی را نشان نمی دهد. در برخی موارد، افزایش سطح اسید اوریک و LDH ممکن است مشاهده شود که با مرگ گسترده سلول های تومور همراه است.
اشکال بالینی
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن نمی تواند در یک بیمار به یکباره و با همان درجه شدت ظاهر شود. بنابراین، طبقه بندی بالینی CLL بر اساس غالب بودن هر گروه از علائم بیماری است. این طبقه بندی شامل ماهیت بیماری نیز می شود.
شکل خوش خیم یا به آرامی پیشرونده مطلوب ترین شکل بیماری است. لکوسیتوز به آرامی 2 بار در هر 2-3 سال افزایش می یابد، غدد لنفاوی طبیعی یا کمی بزرگ می شوند، کبد و طحال کمی بزرگ می شوند، آسیب مغز استخوان کانونی است، عوارض عملا ایجاد نمی شود. امید به زندگی با این فرم بیش از 30 سال است.
شکل کلاسیک یا به سرعت پیشرونده - لکوسیتوز و بزرگ شدن غدد لنفاوی به سرعت و به طور پیوسته رخ می دهد، بزرگ شدن کبد و طحال در ابتدا کوچک است، اما با گذشت زمان کاملا جدی می شود، لکوسیتوز می تواند بسیار قابل توجه باشد و به 100-200 * 109 برسد.
شکل طحالی با بزرگ شدن قابل توجه طحال مشخص می شود، لکوسیتوز به سرعت (طی چند ماه) افزایش می یابد، اما غدد لنفاوی کمی افزایش می یابد.
شکل مغز استخوان نادر است و با این واقعیت مشخص می شود که اول از همه، لکوسیت های تغییر یافته به مغز استخوان نفوذ می کنند. سندرم اصلی این شکل از لوسمی لنفوسیتی پان سیتوپنی است، یعنی وضعیتی که در آن تعداد تمام سلول های خون کاهش می یابد: گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها. در عمل، این شبیه کم خونی (کم خونی)، افزایش خونریزی و کاهش ایمنی است. غدد لنفاوی، کبد و طحال طبیعی یا کمی بزرگ شده اند. ویژگی این نوع لوسمی این است که به خوبی به شیمی درمانی پاسخ می دهد.
شکل تومور - با آسیب غالب به غدد لنفاوی محیطی مشخص می شود که به طور قابل توجهی در اندازه افزایش می یابد و کنگلومراهای متراکم را تشکیل می دهد. لکوسیتوز به ندرت از 50*109 تجاوز می کند، همراه با غدد لنفاوی، لوزه های حلقی نیز ممکن است بزرگ شوند.
شکل شکمی شبیه فرم تومور است، اما عمدتاً غدد لنفاوی حفره شکمی را تحت تأثیر قرار می دهد.
مراحل
چندین سیستم برای تقسیم CLL به مراحل وجود دارد. با این حال، دهه ها مطالعه لوسمی لنفوسیتی، دانشمندان را به این نتیجه رسانده است که تنها 3 شاخص پیش آگهی و امید به زندگی را برای این بیماری تعیین می کنند. این تعداد پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی)، گلبول های قرمز خون (کم خونی) و تعداد گروه های قابل لمس غدد لنفاوی بزرگ شده است.
گروه کاری بین المللی لوسمی لنفوسیتی مزمن مراحل زیر را برای CLL تعریف می کند
تشخیص
معاینه بیمار مشکوک به لوسمی لنفوسیتی مزمن، علاوه بر شفاف سازی شکایات، جمع آوری اطلاعات و معاینه بالینی کلی باید شامل موارد زیر باشد:
- آزمایش خون بالینی - کاهش میزان هموگلوبین و همچنین تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها، افزایش تعداد لکوسیت ها (لکوسیتوز) تشخیص داده می شود و بسیار قابل توجه است و گاهی اوقات به 200 یا بیشتر می رسد * 10 9 در 1 میلی لیتر خون. در این مورد، افزایش به دلیل لنفوسیت ها رخ می دهد که می تواند تا 90٪ از سلول های لکوسیت را تشکیل دهد. لکوسیت های تغییر یافته ظاهر مشخصی دارند، سایه های گامپرشت ظاهر می شود.
- آزمایش ادرار - پروتئین و گلبول های قرمز ممکن است ظاهر شوند. گاهی اوقات ممکن است خونریزی کلیه رخ دهد.
- آزمایش خون بیوشیمیایی تغییرات مشخصی ندارد، اما باید قبل از شروع درمان انجام شود تا وضعیت کبد، کلیه ها و سایر سیستم های بدن مشخص شود.
- معاینه مغز استخوان - مواد با سوراخ کردن جناغ به دست می آید. تعداد سلول های لنفوسیتی تعیین می شود و ویژگی های آنها مشخص می شود.
- بررسی غدد لنفاوی بزرگ شده - با سوراخ کردن غدد لنفاوی، یا، به طور دقیق تر، با برداشتن جراحی، وجود سلول های تومور مشخص می شود.
- روش های سیتوشیمیایی و سیتوژنتیک - تعیین ویژگی های سلول های تومور، اطلاعات مهم برای انتخاب رژیم درمانی بهینه.
همچنین بیمار مشکوک به لوسمی لنفوسیتی مزمن تحت سونوگرافی اندام های داخلی، رادیوگرافی قفسه سینه و در صورت لزوم توموگرافی کامپیوتری یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قرار می گیرد. همه اینها برای تعیین وضعیت گروه های داخلی غدد لنفاوی، و همچنین وضعیت کبد، طحال و سایر اندام ها ضروری است.
عوارض
امید به زندگی یک بیمار مبتلا به CLL نه توسط خود لوسمی، بلکه به دلیل عوارض ناشی از آن محدود می شود.
افزایش حساسیت به عفونت ها، که گاهی اوقات به عنوان "عفونی" نامیده می شود. اول از همه، خطر عفونت های برونش ریوی افزایش می یابد، یعنی ذات الریه، که اکثر بیماران مبتلا به CLL را می کشد. همچنین خطر آبسه و سپسیس (مسمومیت خون) به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
کم خونی شدید - با توجه به اینکه اکثر بیماران را افراد میانسال تشکیل می دهند، وضعیت سیستم قلبی عروقی را بدتر می کند و همچنین امید به زندگی بیماران مبتلا به CLL را محدود می کند.
افزایش خونریزی - لخته شدن خون ضعیف می تواند باعث خونریزی های تهدید کننده زندگی در بیماران مبتلا به لوسمی شود، معمولاً گوارشی، کلیه، رحم، بینی و غیره.
تحمل ضعیف در برابر نیش حشرات خونخوار یکی از علائم بسیار مشخص CLL است. تشکل های بزرگ و متراکم در محل نیش ها ظاهر می شوند و می توانند باعث مسمومیت شوند.
رفتار
قانون طلایی سرطان شناسی بیان می کند که درمان سرطان باید حداکثر 2 هفته پس از تشخیص شروع شود. با این حال، این در مورد CLL صدق نمی کند.
لوسمی یک تومور حل شده در خون است. نمی توان آن را با لیزر برش داد یا سوزاند. سلول های سرطان خون را فقط می توان با مسمومیت با سموم قوی به نام سیتواستاتیک از بین برد و این برای کل بدن بی ضرر نیست.
در مراحل اولیه توسعه لوسمی لنفوسیتی مزمن، پزشکان یک تاکتیک دارند - مشاهده. در واقع ما از درمان این نوع سرطان خون خودداری می کنیم تا دارو بدتر از خود بیماری نباشد. CLL غیرقابل درمان است، بنابراین گاهی اوقات بیمار می تواند بدون درمان بیشتر عمر کند.
نشانه های شروع درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن به شرح زیر است:
- افزایش دو برابری تعداد لکوسیت ها در خون در 2 ماه؛
- افزایش دو برابری اندازه غدد لنفاوی در 2 ماه؛
- وجود کم خونی و ترومبوسیتوپنی؛
- پیشرفت علائم مسمومیت با سرطان - کاهش وزن، تعریق، تب با درجه پایین و غیره.
روش های درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن به شرح زیر است:
- پیوند مغز استخوان تنها روشی است که امکان دستیابی به بهبود قابل اعتماد و گاهی مادام العمر را فراهم می کند. فقط در بیماران جوان استفاده می شود.
- شیمی درمانی استفاده از داروهای ضد تومور بر اساس رژیم های خاص است. این رایج ترین و مطالعه شده ترین درمان است، اما عوارض و خطرات زیادی دارد.
- استفاده از آنتی بادی های ویژه - داروهای بیولوژیکی فعال که به طور انتخابی سلول های تومور را از بین می برند. یک تکنیک جدید و بسیار امیدوارکننده عوارض جانبی کمتری نسبت به شیمی درمانی دارد، اما چندین برابر گرانتر است.
- پرتودرمانی - قرار گرفتن غدد لنفاوی بزرگ شده در معرض تشعشع. اگر غدد لنفاوی باعث فشرده شدن اندام های حیاتی، عروق بزرگ یا اعصاب شوند، علاوه بر شیمی درمانی استفاده می شود.
- برداشتن جراحی غدد لنفاوی به همان دلایلی که تابش آنها انجام می شود. انتخاب روش به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن ویژگی های هر بیمار انجام می شود.
- سیتافرزیس درمانی حذف لکوسیت ها از خون با استفاده از تجهیزات ویژه است که هدف آن کاهش توده سلول های تومور است. به عنوان آماده سازی برای شیمی درمانی یا پیوند مغز استخوان استفاده می شود.
علاوه بر تأثیر بر سلول های تومور، درمان علامتی وجود دارد که هدف آن درمان بیماری نیست، بلکه برای از بین بردن علائم تهدید کننده زندگی است:
- انتقال خون - زمانی استفاده می شود که میزان گلبول های قرمز و هموگلوبین در خون کاهش پیدا کند.
- تزریق پلاکت - زمانی که کاهش قابل توجهی در تعداد پلاکت ها در خون و در نتیجه افزایش خونریزی وجود دارد استفاده می شود.
- درمان سم زدایی با هدف حذف سموم تومور از بدن انجام می شود.
جلوگیری
با توجه به فقدان اطلاعات قابل اعتماد در مورد علل و مکانیسم های ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن، پیشگیری از آن توسعه نیافته است.
لوسمی لنفوسیتی مزمن- یک نئوپلاسم بدخیم تومور مانند، که با تقسیم کنترل نشده لنفوسیت های غیر معمولی که بر مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال، کبد و سایر اندام ها تأثیر می گذارد، مشخص می شود -ماهیت لنفوسیتی، در 2-5٪ - لنفوسیت های T به طور معمول، لنفوسیت های B چندین مرحله از رشد را طی می کنند، که آخرین آن تشکیل یک سلول پلاسما مسئول ایمنی هومورال در نظر گرفته می شود. لنفوسیت‌های آتیپیک که در طول لوسمی لنفوسیتی مزمن ایجاد می‌شوند به این مرحله نمی‌رسند و در اندام‌های سیستم خونساز تجمع می‌یابند و باعث ایجاد ناهنجاری‌های جدی در عملکرد سیستم ایمنی می‌شوند.
این بیماری خونی یکی از شایع ترین انواع سرطان سیستم خونساز محسوب می شود. بر اساس منابع مختلف، 30 تا 35 درصد از لوسمی ها را تشکیل می دهد. هر سال، میزان بروز لوسمی لنفوسیتی مزمن بین 3-4 مورد در هر 100000 نفر متغیر است. این تعداد در میان جمعیت سالمند بالای 65 تا 70 سال به شدت افزایش می یابد و از 20 تا 50 مورد در هر 100000 نفر متغیر است.
حقایق جالب:
- مردان تقریباً 1.5-2 برابر بیشتر از زنان به لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا می شوند.
- این بیماری بیشتر در اروپا و آمریکای شمالی شایع است. اما جمعیت شرق آسیا، برعکس، به ندرت از این بیماری رنج می برند.
- یک استعداد ژنتیکی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد که به طور قابل توجهی خطر ابتلا به این بیماری را در میان بستگان افزایش می دهد.
- برای اولین بار لوسمی لنفوسیتی مزمن توسط دانشمند آلمانی Virchow در سال 1856 توصیف شد.
- تا اوایل قرن بیستم، تمام سرطان خون با آرسنیک درمان می شد.
- 70 درصد از کل موارد این بیماری در افراد بالای 65 سال رخ می دهد.
- در جمعیت زیر 35 سال، لوسمی لنفوسیتی مزمن بسیار نادر است.
- این بیماری با سطح پایین بدخیمی مشخص می شود. با این حال، از آنجایی که لوسمی لنفوسیتی مزمن به طور قابل توجهی عملکرد سیستم ایمنی را مختل می کند، تومورهای بدخیم "ثانویه" اغلب در پس زمینه این بیماری ایجاد می شوند.
لنفوسیت ها چیست؟
لنفوسیت ها- سلول های خونی که مسئول عملکرد سیستم ایمنی هستند. آنها نوعی لکوسیت یا "گلبول سفید" در نظر گرفته می شوند. آنها ایمنی هومورال و سلولی را ایجاد می کنند و فعالیت انواع دیگر سلول ها را تنظیم می کنند. از تمام لنفوسیت‌های بدن انسان، تنها 2 درصد در خون گردش می‌کنند، 98 درصد باقیمانده در اندام‌ها و بافت‌های مختلف یافت می‌شوند و محافظت موضعی در برابر عوامل مضر محیطی را فراهم می‌کنند.طول عمر لنفوسیت ها از چند ساعت تا ده ها سال متغیر است.
فرآیند تشکیل لنفوسیت ها توسط چندین اندام به نام اندام های لنفوئیدی یا اندام های لنفوپوز تضمین می شود. آنها به مرکزی و محیطی تقسیم می شوند.
اندام های مرکزی شامل مغز استخوان قرمز و تیموس (غده تیموس) است.
مغز استخوانعمدتاً در بدنه‌های مهره‌ها، استخوان‌های لگن و جمجمه، جناغ سینه، دنده‌ها و استخوان‌های لوله‌ای بدن انسان قرار دارد و ارگان اصلی خونسازی در طول زندگی است. بافت خونساز ماده ای ژله مانند است که به طور مداوم سلول های جوانی را تولید می کند و سپس وارد جریان خون می شود. برخلاف سایر سلول ها، لنفوسیت ها در مغز استخوان جمع نمی شوند. پس از تشکیل، آنها بلافاصله وارد جریان خون می شوند.
آویشن- اندام لنفاوی، فعال در دوران کودکی. در قسمت بالایی قفسه سینه، درست در پشت جناغ قرار دارد. با شروع بلوغ، تیموس به تدریج آتروفی می شود. قشر تیموس از 85٪ لنفوسیت ها تشکیل شده است، از این رو "لنفوسیت T" - لنفوسیت از تیموس نامیده می شود. این سلول ها هنوز نابالغ اینجا را ترک می کنند. آنها با جریان خون وارد اندام های محیطی لنفوپوز می شوند و در آنجا به بلوغ و تمایز خود ادامه می دهند. علاوه بر سن، استرس یا استفاده از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی می تواند بر تضعیف عملکرد تیموس تأثیر بگذارد.
اندام های محیطی لنفوپوز عبارتند از طحال، غدد لنفاوی و همچنین تجمعات لنفاوی در اندام های دستگاه گوارش (تکه های "پییر"). این اندام ها با لنفوسیت های T و B پر شده و نقش مهمی در عملکرد سیستم ایمنی دارند.
لنفوسیت ها مجموعه ای منحصر به فرد از سلول ها در بدن هستند که با تنوع و ویژگی های عملکردشان متمایز می شوند. اینها سلولهای گرد هستند که بیشتر آنها توسط هسته اشغال شده است. مجموعه آنزیم ها و مواد فعال در لنفوسیت ها بسته به عملکرد اصلی آنها متفاوت است. همه لنفوسیت ها به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند: T و B.
لنفوسیت های T- سلول هایی که با منشاء مشترک و ساختار مشابه، اما با عملکردهای متفاوت مشخص می شوند. در میان لنفوسیت‌های T، گروهی از سلول‌ها وجود دارند که به مواد خارجی (آنتی‌ژن‌ها) واکنش نشان می‌دهند، سلول‌هایی که واکنش آلرژیک انجام می‌دهند، سلولهای کمکی (کمک‌کننده)، سلولهای مهاجم (قاتل)، گروهی از سلول‌ها که پاسخ ایمنی را سرکوب می‌کنند. سرکوبگرها) و همچنین سلول های خاصی که حافظه یک ماده خارجی خاص را که زمانی وارد بدن انسان شده است ذخیره می کنند. بنابراین، دفعه بعد که وارد می شود، این ماده بلافاصله توسط این سلول ها شناسایی می شود که منجر به ظهور یک پاسخ ایمنی می شود.
لنفوسیت های Bهمچنین در منشاء مشترک آنها از مغز استخوان متفاوت است، اما با عملکردهای بسیار متنوع. مانند لنفوسیت های T، کشنده ها، سرکوبگرها و سلول های حافظه در میان این سری از سلول ها متمایز می شوند. با این حال، اکثر لنفوسیت های B سلول های تولید کننده ایمونوگلوبولین هستند. اینها پروتئین های خاصی هستند که مسئول ایمنی هومورال هستند و همچنین در واکنش های سلولی مختلف شرکت می کنند.
لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست؟
کلمه "لوسمی" به معنای بیماری انکولوژیک سیستم خونساز است. این بدان معناست که در میان سلولهای خونی نرمال، سلولهای جدید «آتیپیک» با ساختار و عملکرد ژن مختل ظاهر می‌شوند. چنین سلول هایی بدخیم در نظر گرفته می شوند زیرا به طور مداوم و غیرقابل کنترل تقسیم می شوند و به مرور زمان جایگزین سلول های طبیعی "سالم" می شوند. با پیشرفت بیماری، تعداد زیادی از این سلول ها در اندام ها و بافت های مختلف بدن شروع به ته نشین شدن می کنند و عملکرد آنها را مختل کرده و آنها را از بین می برند. لوسمی لنفوسیتی نوعی سرطان خون است که رده سلولی لنفوسیتی را تحت تأثیر قرار می دهد. یعنی سلول های غیر معمول در بین لنفوسیت ها ظاهر می شوند، آنها ساختار مشابهی دارند، اما عملکرد اصلی خود را از دست می دهند - دفاع ایمنی بدن را تامین می کنند. از آنجایی که چنین سلول هایی جایگزین لنفوسیت های طبیعی می شوند، ایمنی کاهش می یابد، به این معنی که بدن در برابر تعداد زیادی از عوامل مضر، عفونت ها و باکتری هایی که هر روز آن را احاطه کرده اند، بی دفاع تر می شود.
لوسمی لنفوسیتی مزمن بسیار کند پیشرفت می کند. اولین علائم، در بیشتر موارد، در مراحل بعدی ظاهر می شود، زمانی که تعداد سلول های غیر معمول بیشتر از سلول های طبیعی است. در مراحل اولیه "بدون علامت"، این بیماری عمدتاً در طی آزمایشات معمول خون تشخیص داده می شود. با لوسمی لنفوسیتی مزمن، تعداد کل لکوسیت ها در خون به دلیل افزایش محتوای لنفوسیت ها افزایش می یابد.
به طور معمول، تعداد لنفوسیت ها از 19 تا 37 درصد از تعداد کل لکوسیت ها متغیر است. در مراحل بعدی لوسمی لنفوسیتی، این تعداد می تواند تا 98٪ افزایش یابد. لازم به یادآوری است که لنفوسیت های "جدید" عملکرد خود را انجام نمی دهند، به این معنی که علیرغم محتوای بالای آنها در خون، قدرت پاسخ ایمنی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. به همین دلیل، لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب با یک سری بیماری های ویروسی، باکتریایی و قارچی همراه است که نسبت به افراد سالم طولانی تر و شدیدتر است.
علل لوسمی لنفوسیتی مزمن
برخلاف سایر بیماری های انکولوژیک، ارتباط بین لوسمی لنفوسیتی مزمن و عوامل سرطان زا "کلاسیک" هنوز ثابت نشده است. همچنین این بیماری تنها سرطان خونی است که منشا آن با تشعشعات یونیزان مرتبط نیست.تا به امروز، نظریه اصلی برای ظهور لوسمی لنفوسیتی مزمن، ژنتیکی باقی مانده است. به همین دلیل، تجزیه و تحلیل سلولی انواع مختلفی از انواع سلولی لنفوسیت ها را نشان می دهد.
هنگامی که عوامل ناشناس بر سلول پیش ساز لنفوسیت های B تأثیر می گذارد، تغییرات خاصی در ماده ژنتیکی آن رخ می دهد که عملکرد طبیعی آن را مختل می کند. این سلول شروع به تقسیم فعال می کند و به اصطلاح "کلون سلول های غیر معمول" را ایجاد می کند. متعاقباً سلول های جدید بالغ می شوند و به لنفوسیت تبدیل می شوند، اما عملکردهای لازم را انجام نمی دهند. مشخص شده است که جهش‌های ژنی می‌توانند در لنفوسیت‌های آتیپیک "جدید" نیز رخ دهند که منجر به ظهور ساب کلون‌ها و تکامل تهاجمی‌تر بیماری می‌شود.
با پیشرفت بیماری، سلول های سرطانی به تدریج جایگزین لنفوسیت های طبیعی و سپس سایر سلول های خونی می شوند. علاوه بر عملکرد ایمنی، لنفوسیت ها در واکنش های سلولی مختلف شرکت می کنند و همچنین بر رشد و تکامل سلول های دیگر تأثیر می گذارند. هنگامی که آنها با سلول های آتیپیک جایگزین می شوند، سرکوب تقسیم سلول های پیش ساز سری گلبول های قرمز و میلوسیت مشاهده می شود. مکانیسم خود ایمنی نیز در تخریب سلول های خونی سالم نقش دارد.
مستعد ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن است که ارثی است. اگرچه دانشمندان هنوز مجموعه دقیقی از ژن‌های آسیب‌دیده در این بیماری را مشخص نکرده‌اند، اما آمار نشان می‌دهد در خانواده‌ای که حداقل یک مورد لوسمی لنفوسیتی مزمن شناسایی شده است، خطر ابتلا به این بیماری در بستگان 7 برابر افزایش می‌یابد.
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن
در مراحل اولیه بیماری، عملاً هیچ علامتی وجود ندارد. این بیماری می تواند سال ها بدون علامت و تنها با تغییراتی در آزمایش خون عمومی ایجاد شود. تعداد لکوسیت ها در مراحل اولیه بیماری در حد بالای نرمال در نوسان است. اولین علائم معمولاً برای لوسمی لنفوسیتی مزمن غیر اختصاصی هستند. با پیشرفت بیماری، علائم مشخص تری ظاهر می شود.
| علامت | تجلی | مکانیسم وقوع |
| درگیری غدد لنفاوی | هنگام معاینه بیمار، بزرگ شدن غدد لنفاوی مشخص می شود که آنها متراکم، بدون درد هستند و دارای قوام بیضه هستند. بزرگ شدن غدد لنفاوی عمیق (داخل قفسه سینه، داخل شکمی) با سونوگرافی آشکار می شود. | به دلیل افزایش تعداد لنفوسیت ها در خون، آنها به طور فعال به غدد لنفاوی نفوذ می کنند که منجر به بزرگ شدن و به مرور زمان متراکم شدن آنها می شود. |
| اسپلنومگالی و هپاتومگالی | بزرگ شدن طحال و کبد معمولاً با احساسات ناخوشایند (سنگینی، درد) در ناحیه هیپوکندری راست و چپ همراه است و ممکن است یرقان رخ دهد. با لمس، می توانید طحال را احساس کنید و جابجایی مرزهای کبد را تشخیص دهید. | مکانیسم وقوع نیز با افزایش تدریجی تعداد لنفوسیت‌هایی که به اندام‌ها و بافت‌های مختلف نفوذ می‌کنند، مرتبط است. |
| کم خونی، ترومبوسیتوپنی و گرانولوسیتوپنی | کم خونی با رنگ پریدگی پوست، سرگیجه، کاهش استقامت، ضعف و خستگی ظاهر می شود. کاهش تعداد پلاکت ها در خون منجر به اختلال در فرآیندهای انعقاد خون می شود - زمان خونریزی افزایش می یابد، ممکن است بثورات مختلف با منشاء هموراژیک (پتشی، اکیموزیس) روی پوست ظاهر شود. کاهش تعداد گرانولوسیت های خون منجر به عوارض عفونی مختلف می شود. | به دلیل تکثیر بیش از حد بافت لنفاوی در مغز استخوان، به تدریج جایگزین سایر عناصر بافت خونساز می شود و منجر به اختلال در تقسیم و بلوغ سایر سلول های خونی می شود. |
| کاهش فعالیت ایمنی بدن | تظاهرات اصلی اختلال در عملکرد سیستم ایمنی، تمایل به بیماری های مکرر ماهیت عفونی است. به دلیل ضعف دفاعی بدن، چنین بیماری‌هایی شدیدتر، طولانی‌تر و با عوارض مختلف هستند. | تضعیف سیستم ایمنی با جایگزینی لنفوسیت های طبیعی با سلول های "آتیپیک" مرتبط است که از نظر ساختاری شبیه به لنفوسیت ها هستند، اما وظایف خود را انجام نمی دهند. |
| عوارض خود ایمنی | فرآیندهای خود ایمنی در لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب خود را به صورت کم خونی همولیتیک و ترومبوسیتوپنی نشان می دهند و خطرناک هستند زیرا منجر به بحران همولیتیک (کم خونی حاد، تب، افزایش بیلی روبین در خون، بدتر شدن شدید سلامتی) و افزایش خطر زندگی می شوند. -خونریزی تهدید کننده | این علائم با تشکیل آنتی بادی برای عناصر بافت خون ساز و همچنین خود سلول های خونی همراه است. این آنتی بادی ها به سلول های بدن حمله می کنند و منجر به تخریب گسترده آنها می شود. |
تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن
در بیشتر موارد، تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن دشوار نیست. ممکن است در تشخیص افتراقی این بیماری با سایر تومورهای لنفوپرولیفراتیو مشکلاتی ایجاد شود. آزمایش های اصلی که این تشخیص بر اساس آنها انجام می شود عبارتند از: - تجزیه و تحلیل عمومی خون
- میلوگرام
- شیمی خون
- تجزیه و تحلیل وجود نشانگرهای سلولی (ایمونوفنوتایپینگ)
| تحلیل و بررسی | هدف از مطالعه | تفسیر نتایج |
| تجزیه و تحلیل عمومی خون | تشخیص افزایش تعداد لکوسیت ها و لنفوسیت ها در خون | افزایش تعداد مطلق لنفوسیت ها در خون بیش از 5×109/l احتمال ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن را نشان می دهد. گاهی اوقات لنفوبلاست ها و پرولنفوسیت ها وجود دارند. هنگام انجام سیستماتیک آزمایش خون عمومی، می توان به لنفوسیتوز به آرامی در حال افزایش اشاره کرد، که سلول های دیگر فرمول لکوسیت (70-80-90٪) را جابجا می کند، و در مراحل بعدی - سایر سلول های خونی (کم خونی، ترومبوسیتوپنی). یکی از ویژگی‌های آن هسته‌های فرسوده لنفوسیت‌ها است که سایه‌های Humnrecht نامیده می‌شوند. |
| میلوگرام | تشخیص جایگزینی سلول های مغز استخوان قرمز با بافت لنفوپرولیفراتیو | در شروع بیماری، محتوای لنفوسیت ها در سوراخ مغز استخوان نسبتاً کم است (حدود 50٪). با پیشرفت بیماری، این تعداد به 98 درصد افزایش می یابد. میلوفیبروز متوسط نیز ممکن است تشخیص داده شود. |
| شیمی خون | شناسایی ناهنجاری ها در عملکرد سیستم ایمنی بدن و همچنین سایر اندام ها و سیستم ها | در مراحل اولیه، هیچ انحرافی در آزمایش خون بیوشیمیایی وجود ندارد. هیپوپروتئینمی و هیپوگاماگلوبولینمی دیرتر ظاهر می شوند. با انفیلتراسیون کبد، ناهنجاری در آزمایشات کبدی ممکن است تشخیص داده شود. |
| ایمونوفنوتایپینگ | شناسایی نشانگرهای سلولی خاص لوسمی لنفوسیتی مزمن | بر روی سطح لنفوسیت های "آتیپیک"، معاینه ایمونولوژیک آنتی ژن های CD5 (مارکر سلول T)، CD19 و CD23 (مارکر سلول B) را نشان می دهد. گاهی اوقات مقادیر کاهش یافته نشانگرهای سلول B CD20 و CD79b یافت می شود. همچنین بیان ضعیف ایمونوگلوبولین های IgM و IgG در سطح سلول وجود دارد. |
برای تایید تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب از آزمایشاتی مانند بیوپسی غدد لنفاوی و سپس بررسی بافت شناسی، بررسی سیتوژنتیک، سونوگرافی و توموگرافی کامپیوتری استفاده می شود. هدف آنها شناسایی تفاوت‌های بین لوسمی لنفوسیتی مزمن و سایر بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو و همچنین شناسایی کانون‌های نفوذ لنفوسیتی، شیوع و پیشرفت بیماری و انتخاب منطقی‌ترین روش درمان است.
| مراحل CLL بر اساسرای | مراحل CLL بر اساسبینه |
|
|
درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن
متأسفانه لوسمی لنفوسیتی مزمن یک بیماری قابل درمان نیست، اما با تشخیص به موقع و انتخاب صحیح درمان می توان طول مدت و کیفیت زندگی بیماران را به میزان قابل توجهی بهبود بخشید. با این حال، حتی با بهترین درمان، این بیماری توانایی پیشرفت کند را حفظ می کند. مراحل اولیه بیماری نیاز به درمان خاصی ندارد. در این مرحله وضعیت بیمار تحت نظارت مستمر متخصص هماتولوژیست است. با یک پیشرفت پایدار و آهسته، بیمار ممکن است بدون مصرف هیچ دارویی احساس خوبی داشته باشد. نشانه شروع درمان دارویی پیشرفت قابل توجه بیماری (افزایش تعداد لنفوسیت ها در خون، بزرگ شدن غدد لنفاوی یا طحال)، بدتر شدن وضعیت بیمار و بروز عوارض است.
| دارو | مکانیسم عمل | حالت کاربرد | بهره وری |
| فلودارابین | داروی سیتواستاتیک از گروه آنالوگ های پورین | 25 mg/m2 وریدی به مدت سه روز. فاصله بین دوره ها یک ماه می باشد | این موثرترین آنالوگ پورین در نظر گرفته می شود. بهبودی کامل در اکثر بیماران قابل دستیابی است. برای طولانی شدن دوره بهبودی، استفاده از این دارو همراه با سایر سیتواستاتیک ها توصیه می شود |
| سیکلوفسفامید | اثرات ضد تومور، سیتواستاتیک، سرکوب کننده سیستم ایمنی، آلکیله کننده | 250 mg/m2 وریدی به مدت سه روز | در ترکیب با سایر داروها موثرترین رژیم های درمانی با کمترین عوارض جانبی را ایجاد می کند |
| ریتوکسیماب | آنتی بادی های مونوکلونال به آنتی ژن CD20 | 375 mg/m2 هر سه هفته | در ترکیب با سیتواستاتیک، احتمال دستیابی به بهبودی کامل و طولانی مدت را افزایش می دهد. |
| کلرامبوسیل | عامل آلکیله کننده، مسدود کننده سنتز DNA | 2 تا 10 میلی گرم در روز به مدت 4-6 هفته | این یک سیتواستاتیک موثر با اثر انتخابی بر بافت تومور لنفاوی در نظر گرفته می شود |
درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن پیچیده است، به عنوان مثال. از ترکیبات دارویی زیر استفاده می شود:
- "FCR" - فلودارابین، سیکلوفسفامید، ریتوکسیماب - رایج ترین و بسیار موثرترین رژیم درمانی.
- کلرامبوسیل + ریتوکسیماب - در حضور آسیب شناسی های جسمی استفاده می شود.
- "COP" - سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزولون - این برنامه هر 3 هفته تکرار می شود، در مجموع 6-8 چرخه انجام می شود، معمولاً زمانی که بیماری در طول درمان با سایر داروها پیشرفت می کند، تجویز می شود.
- "CHOR" - سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزولون، آدریبلاستین - در غیاب اثربخشی برنامه "COP" انجام می شود.
اسپلنکتومیروشی بی اثر است، اما در حضور سیتوپنی شدید در آزمایش خون عمومی، عدم اثربخشی درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و همچنین زمانی که خود طحال به اندازه قابل توجهی بزرگ شده است، استفاده می شود.
پیش آگهی لوسمی لنفوسیتی مزمن
تا به امروز، هیچ موردی از بهبودی کامل از لوسمی لنفوسیتی مزمن شناسایی نشده است. امید به زندگی بیماران به عوامل زیادی مانند سلامت عمومی، جنسیت، سن، به موقع تشخیص و اثربخشی درمان تجویز شده بستگی دارد و به طور گسترده ای متفاوت است - از چند ماه تا چند دهه.- بهبودی کامل- با عدم وجود علائم مسمومیت، اندازه طبیعی غدد لنفاوی، طحال و کبد، محتوای هموگلوبین بیش از 100 گرم در لیتر، نوتروفیل ها بیش از 1.5 × 10 9 / l، پلاکت ها بیش از 100 × 109 / l مشخص می شود. همچنین، شرایط اجباری برای بهبودی کامل، میلوگرام طبیعی است (میزان بافت لنفوئیدی در نمونه بیوپسی از 30٪ تجاوز نمی کند، مدت زمان وضعیت به دست آمده حداقل دو ماه است.
- بهبودی جزئی- این وضعیت حداقل دو ماه طول می کشد که در آن تعداد لنفوسیت ها در آزمایش خون عمومی می تواند 50٪ کاهش یابد، اندازه طحال و غدد لنفاوی نیز باید به نصف کاهش یابد. تعداد هموگلوبین، نوتروفیل ها و پلاکت ها باید مانند مواردی باشد که در بهبودی کامل هستند یا در مقایسه با آزمایش خون قبل از درمان 50 درصد افزایش یابد.
- پیشرفت بیماری- در صورت عدم بهبود پس از درمان، وخامت وضعیت عمومی بیمار، افزایش شدت علائم و همچنین بروز علائم جدید، انتقال بیماری به شکل تهاجمی تر ایجاد می شود.
- سیر پایدار بیماری- وضعیتی که در آن هیچ نشانه ای از بهبود یا علائم وخامت وضعیت بیمار وجود ندارد.