هیپوپلازی کیستیک (مترادف: بیماری پلی کیستیک، کیست های برونشکتازی مادرزادی، بیماری کیستیک، ریه لانه زنبوری، دژنراسیون تاولی ریه و غیره) بیش از نیمی (60-80٪) از تمام نقایص ریوی را تشکیل می دهد.
تغییرات مورفولوژیکی اصلی در هیپوپلازی کیستیک با توسعه نیافتگی مادرزادی یا حتی فقدان تقریباً کامل بخش های تنفسی آن در مناطق خاصی از ریه همراه است. این نقص نام خود را به دلیل تغییر شکل عجیب برونش هایی که به طور نادرست (به طرز بدی) تشکیل شده بودند، دریافت کرد و حفره های کیست مانند زیادی را تشکیل داد.
V. Monaldi (1959) بسته به اندازه حفره ها و سطح توقف رشد درخت برونش، دو نوع هیپوپلازی را شناسایی کرد. در هیپوپلازی نوع اول که او آن را برونکومگالی نامید، تمایز و رشد ریه در سطح متوقف می شود. برونش های لوبار و سگمنتال.کیست هایی که در این مورد به وجود می آیند معمولاً اندازه بسیار بزرگی دارند و دیواره ای نسبتاً ضخیم دارند. در نوع دوم هیپوپلازی، تأخیر رشد بیشتر در دیستال رخ می دهد، در منطقه انشعاب برونش های کوچک.برونش‌های لوبار و سگمنتال تغییر کمی پیدا کرده‌اند، و برونش‌های کوچکتر به کیست‌های متعدد دیواره نازک تبدیل می‌شوند که به طور جزئی یا کامل جایگزین پارانشیم توسعه نیافته می‌شوند (شکل 3). در عمل، معمولاً نمی توان تمایز نسبتاً واضحی بین این اشکال هیپوپلازی قائل شد، زیرا حتی در نواحی مجاور کیست های ریه از برونش های متعلق به نسل های مختلف ایجاد می شود.
همانطور که قبلا ذکر شد، منشاء مادرزادی تغییرات کیستیک توصیف شده در ریه ها توسط تعدادی از نویسندگان مورد بحث است. شواهد عینی از ماهیت مادرزادی تغییرات کیستیک در ریه ها در درجه اول شامل این واقعیت است که در نوزادان مرده، همراه با سایر نقایص، تغییرات مشخصه هیپوپلازی کیستیک ریه ها و همچنین این واقعیت که چنین کیست هایی در کودکان سالم بالینی یافت می شود. و بزرگسالان بدون سابقه بیماری حاد ریوی.
پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در هیپوپلازی کیستیک:
تصویر پاتومورفولوژیکی هیپوپلازی کیستیک در بیشتر موارد ماهیت مادرزادی تغییرات را تایید می کند. ریه هیپوپلاستیک یا لوب آن ظاهر مشخصی دارد، به طور قابل توجهی از نظر اندازه کاهش یافته است، اما هوادار است، پلور احشایی نازک، رنگ پریده و فاقد رنگدانه زغالی است. سطح ریه به دلیل تعداد زیاد حفره های استپی نازک با اندازه های مختلف بدون فرآیند التهابی یا سیکاتریسیال مشخص در محیط، غده ای کوچک است. در بیشتر موارد، فرآیند چسبندگی در حفره پلور وجود ندارد یا ضعیف بیان می شود.
بررسی بافت شناسی حفره های دیواره نازک متعددی را نشان می دهد که از داخل با اپیتلیوم برونش پوشیده شده اند. نسبتاً به ندرت، نواحی کوچک آتلکتازی یا دیستکتازی در اطراف کیست ها یافت می شود که نمی تواند کاهش کلی حجم لوب یا ریه تغییر یافته را توضیح دهد. فضاهای بین حفره ها توسط پارانشیم ریه توسعه نیافته، متشکل از آلوئول های تقریبا طبیعی یا آمفیزماتوز اشغال شده است. علائم مورفولوژیکی التهاب و فیبروز در دیواره‌های حفره‌ها و سپتوم‌های بین آلوئولار ضعیف بیان می‌شوند یا کاملاً وجود ندارند. عناصر ساختاری دیواره برونش، و در درجه اول صفحات غضروفی، توسعه نیافته اند و شاخه های کوچک برونش ها (بین لوبولار، داخل لوبولار) وجود ندارند. این واقعیت که هیچ صفحه غضروفی در کیست های مربوط به برونش های زیربخشی وجود ندارد نشان دهنده ماهیت قبل از تولد آسیب شناسی است، زیرا عناصر غضروفی دیواره های این برونش ها در هفته 8-9 جنین زایی تشکیل می شوند. بعید است که تخریب کامل غضروف برونش در این مورد در نتیجه خفگی رخ داده باشد، زیرا علائم یک فرآیند التهابی واضح در دیواره برونش هرگز در نمونه های ریه مشاهده نشد. با برونشکتازی اکتسابی، حتی یک فرآیند چرکی طولانی و شدید تقریباً هرگز منجر به ناپدید شدن کامل عناصر غضروفی در سطح متناظر درخت برونش نمی شود [Putov N.V. و همکاران، 1982].
علائم هیپوپلازی کیستیک:
هیپوپلازی کیستیک با نسبی مشخص می شود دوره خوش خیم, و گاهی (در 10٪ موارد) عدم وجود کامل شکایت. این وضعیت با اضافه شدن عفونت بدتر می شود: سرفه، خلط، علائم مسمومیت شدید چرکی، نارسایی قلبی ریوی و غیره ظاهر می شود. اولین علائم بیماری ممکن است در اوایل کودکی ظاهر شود، اما اغلب بیماران فقط در نوجوانی با بیماری خود آشنا می شوند. و اغلب و در بزرگسالی. از 175 بیمار مبتلا به هیپوپلازی کیستیک که تحت نظارت ما بودند، تنها در 18 بیمار در زمان معاینه طول مدت تظاهرات بالینی از 1 سال تا 5 سال متغیر بود، در بقیه - بسیار طولانی تر (از 6 تا 50 سال).
پس از ظهور اولین علائم التهاب ثانویه، که بلافاصله یک دوره مزمن به خود می گیرد، اغلب، طی چند سال، تشدید در دوره های نسبتاً کوتاهی رخ می دهد. شایان توجه است که تفاوت آشکار بین حجم و میزان تغییرات مورفولوژیکی (حفره) در ریه و کمبود تظاهرات دردناک است. با این حال، با وجود ثبات ظاهری و پاک شدن، بیماری به طور پیوسته در طول زمان پیشرفت می کند. طغیان فرآیند التهابی بیشتر و مداوم می شود، تغییرات پاتولوژیک به تدریج به مناطق همسایه و قبلا سالم ریه حمله می کند، جایی که تغییر شکل برونش ها و برونشکتازی ثانویه به تدریج ظاهر می شود. در بسیاری از بیماران، تغییرات ظاهر می شود و برونشیت انسدادی منتشر مزمن در ریه مقابل، به ویژه در بخش های پایه (برونشیکتازی) رخ می دهد.
یکی از شکایات اصلی بیماران تنگی نفس است که نشان دهنده نارسایی تنفسی است. به طور نامحسوس، به تدریج، گاهی اوقات در نوجوانی ظاهر می شود، اما اغلب در بزرگسالی، یا حتی در سنین بالا، به تدریج شروع به آزار بیشتر و بیشتر بیمار می کند. با ایجاد فشار خون ثانویه ریوی و کور ریوی، بیماران به شدت "ناتوان تنفسی" با علائم شدید نارسایی تنفسی می شوند. بدین ترتیب، علائم هیپوپلازی کیستیک توسط برونشیت ثانویه و غیر اختصاصی تعیین می شودفرآیند التهابیدر قسمت های تغییر یافته بافت ریه خارج از تشدید، بیماران اغلب شکایتی از سلامتی خود ندارند یا فقط از سرفه همراه با خلط کم و گاهی هموپتیزی آزار می‌دهند. با تشدید، سرفه تشدید می شود، مقدار خلط افزایش می یابد، احساس ضعف و تب ظاهر می شود، به ندرت به تعداد زیاد می رسد و درد قفسه سینه متوسط.
ظاهر بیماران کمی تغییر می کند. تغییر شکل انگشتان ("چوب های ابابیک"، مشخصه بیماران مبتلا به چرک مزمن ریوی) نادر است. سیانوز لب فقط در بیماران مبتلا به تغییرات منتشر ثانویه پیشرفته در برونش ها و پارانشیم ریوی و همچنین با هیپوپلازی دو طرفه مشاهده می شود. کاهش حجم نیمی از قفسه سینه و تاخیر آن در هنگام تنفس تنها زمانی مشاهده می شود که ناهنجاری به کل ریه گسترش یابد.
تشخیص هیپوپلازی کیستیک:
آموزنده ترین روش برای تشخیص هیپوپلازی کیستیک ریه است معاینه اشعه ایکس.در رادیوگرافی های مستقیم و جانبی در اکثر بیماران، در برجستگی لوب یا قطعه هیپوپلاستیک، می توان تغییر شکل یا تقویت الگوی ریوی را مشاهده کرد که در موارد معمولی ویژگی سلولی به خود می گیرد. حفره های استپی ریز متعدد با قطر 1 تا 5 سانتی متر که در توموگرام به وضوح قابل مشاهده است، متناوب با نواحی پارانشیم ریه یا تقریباً به طور کامل کل حجم قسمت آسیب دیده ریه را اشغال می کنند. اندازه قسمت های هیپوپلاستیک ریه معمولا کوچکتر از سالم است، به همین دلیل اندام های مدیاستن به سمت "بیمار" کشیده می شوند. این به ویژه در مورد هیپوپلازی ریه چپ، که در آن قلب به شدت به سمت چپ تغییر می کند، قابل توجه است. در قسمت قدامی فوقانی همیتوراکس، بسیاری از بیماران دارای شفافیت قابل مشاهده هستند که نشان دهنده وجود فتق ریوی مدیاستن در ریه مقابل است.
برونشوگرافی به شما امکان می دهد تا میزان هیپوپلازی، نوع آن و تغییرات ثانویه در سایر برونش ها را تعیین کنید. در برخی موارد، مشخص می‌شود که برخی از ناحیه‌ها یا کل ریه کاملاً از حفره‌هایی تشکیل شده است که تا حدی یا به طور کامل با ماده کنتراست پر شده است که شکل آن کروی است. این الگو معمولاً در لوب‌های فوقانی، به‌ویژه در سمت راست، جایی که هیپوپلازی کیستیک معمولاً بیشتر اتفاق می‌افتد، رخ می‌دهد. در سایر بیماران، انبساط های متعدد مهره ای شکل و دوکی شکل برونش های سگمنتال و کوچکتر مشاهده می شود که در مقابل پس زمینه آمفیزم یا پارانشیم به ظاهر طبیعی ریوی متضاد هستند. ارتشاح پری برونشیال و اسکلروز کم است یا وجود ندارد. این تغییرات بیشتر در قسمت های پایینی ریه ها دیده می شود. این تغییرات و سایر تغییرات را می توان با هم ترکیب کرد. گاهی اوقات تصویر برونشوگرافی آنقدر پیچیده است که به دلیل اضافه شدن برونشیت تغییر شکل ثانویه یا برونشکتازی اکتسابی به هیپوپلازی مادرزادی، تفسیر آن دشوار است.
آنژیوپلمونوگرافی توسعه نیافتگی عروق گردش خون ریوی در ریه یا لوب آسیب دیده را نشان می دهد. سرخرگ ها و وریدهای زیر قسمتی، پرلوبولار و لوبولار معمولاً به طور یکنواخت نازک می شوند و در اطراف حفره های هوا خم می شوند، گویی بر مرزهای آنها تأکید می شود. زوایای انشعاب رگ ها به 90-120 درجه افزایش می یابد. تغییر شکل آنها، به عنوان یک قاعده، وجود ندارد.
در معاینه برونکوسکوپی با توجه به ناحیه آسیب دیده، اندوبرونشیت کاتارال یا چرکی تشخیص داده می شود. از نظر شیوع، تغییرات التهابی در درخت برونش، همانطور که در بالا ذکر شد، معمولاً به طور قابل توجهی از ناحیه ناهنجاری مادرزادی فراتر می رود.
نشانگرهای تنفس خارجی از نظر تنوع هم در شخصیت و هم در شدت متفاوت است. اغلب، در بیمارانی که کمی رنج می برند، اختلالات قابل توجهی در عملکرد تنفسی مشاهده می شود که اغلب در نوع انسدادی یا مختلط رخ می دهد. همانطور که مطالعات انجام شده در موسسه تحقیقات ریه تمام روسیه تحت رهبری N.N. Kanaev نشان داده است، انسداد برونش مشاهده شده با هیپوپلازی کیستیک بارزتر از فرآیندهای چرکی شدید با منشا اکتسابی است که از نظر وسعت قابل مقایسه است. ظاهراً، این با فرودستی ژنرالیزه مادرزادی درخت برونش توضیح داده می شود که منجر به افزایش نقش عامل فروپاشی بازدمی می شود.
تشخیص های افتراقی در برخی موارد به نظر می رسد کار نسبتاً دشواری باشد، به خصوص زمانی که لازم است هیپوپلازی کیستیک را از بیماری های اکتسابی که با آسیب اولیه به نایژه ها یا تخریب پارانشیم ریوی (برونشیکتازی، حفره های اپیتلیالیزه کیست مانند پس از آبسه، پس از آن) رخ می دهد، متمایز کرد. -تغییر سل).
نکات کلیدی برای تایید مادرزادی این بیماری عبارتند از: الف) تشخیص تغییرات قابل توجه در ریه های ماهیت حفره ای در غیاب سابقه التهاب حاد شدید (آبسه، ذات الریه). ب) کیفیت نسبی خوش خیم دوره، که با اهمیت تغییرات مورفولوژیکی شناسایی شده (حفره های متعدد با حجم زیاد و غیره) مطابقت ندارد. ج) تغییرات در ریه مانند کیست های متعدد دیواره نازک یا انبساط مهره ای شکل یا تاولی مشخص برونش های ساب سگمنتال و شاخه های آنها در غیاب ارتشاح پری برونشیال، اسکلروزیس، آتلکتازی و غیره. د) ترکیبی از تغییرات شناسایی شده با ناهنجاری های بدون شک مادرزادی ریه ها یا سایر اندام ها. ه) تغییرات مشخصه ای که در طول معاینه پاتومورفولوژیکی شناسایی می شوند (به بالا مراجعه کنید).
درمان هیپوپلازی کیستیک:
درمان هیپوپلازی کیستیک در بیشتر موارد باید باشد عملیاتی[Putov N.V. و همکاران، 1982]. درمان محافظه کارانه (بهداشت اندوبرونشیال، تخلیه وضعیتی، استنشاق، و غیره) فقط می تواند اندکی روند التهاب غیراختصاصی ثانویه را به تاخیر بیاندازد و کاهش دهد و در نتیجه یک تصور نادرست از رفاه ایجاد کند. به عنوان یک روش مستقل، تنها در مواردی استفاده می شود که شیوع تغییرات اولیه و ثانویه (اکتسابی) اجازه تصمیم گیری برای انجام رزکسیون ریه را نمی دهد.
عمل جراحی هیپوپلازی کیستیک شامل برداشتن ریه یا لوب آن است. در صورت تغییرات ثانویه برگشت ناپذیر در برونش های لوب های مجاور که در طی فرآیند ناژیژل قابل مشاهده است، لازم است پنومونکتومی انجام شود که گاهی اوقات در مورد هیپوپلازی کلی ریه مشکلات خاصی ایجاد می کند. با این وجود، اختلالات عملکردی پس از جراحی نسبت به سایر بیماری ها کمتر مشخص می شود، زیرا بیماران حجم زیادی از پارانشیم ریوی را از دست نمی دهند. نتایج درمان جراحی در بیشتر موارد خوب است. مرگ و میر ناشی از عمل از 1-4٪ تجاوز نمی کند.
جراحی برای هیپوپلازی کیستیک در موارد زیر نشان داده نمی شود: 1) در صورت عدم وجود یک فرآیند التهابی ثانویه در ریه ها. 2) هیپوپلازی گسترده دو طرفه، که رزکسیون را امیدوارکننده نمی کند. 3) عارضه هیپوپلازی موضعی با برونشیت مزمن منتشر که باعث نارسایی تنفسی مداوم می شود. 4) در افراد مسن با علائم کم. 5) در صورت وجود موارد منع عمومی برای مداخله مربوط به توراکوتومی و بیهوشی.
اگر هیپوپلازی کیستیک دارید با چه پزشکانی باید تماس بگیرید:
متخصص پنومونولوژیست
درمانگر
آیا چیزی شما را آزار می دهد؟ آیا می خواهید اطلاعات دقیق تری در مورد هیپوپلازی کیستیک، علل، علائم، روش های درمان و پیشگیری، سیر بیماری و رژیم غذایی پس از آن بدانید؟ یا نیاز به بازرسی دارید؟ تو می توانی با یک پزشک قرار ملاقات بگذارید- درمانگاه یوروآزمایشگاههمیشه در خدمت شما هستم! بهترین پزشکان شما را معاینه می‌کنند، علائم خارجی را مطالعه می‌کنند و به شما کمک می‌کنند تا بیماری را با علائم شناسایی کنید، به شما توصیه کرده و کمک‌های لازم را ارائه کرده و تشخیص دهید. شما همچنین می توانید با پزشک در خانه تماس بگیرید. درمانگاه یوروآزمایشگاهشبانه روز برای شما باز است
نحوه تماس با کلینیک:
شماره تلفن کلینیک ما در کیف: (+38 044) 206-20-00 (چند کانال). منشی کلینیک روز و زمان مناسبی را برای ملاقات شما با پزشک انتخاب می کند. مختصات و جهت ما نشان داده شده است. با جزئیات بیشتری در مورد تمام خدمات کلینیک در آن نگاه کنید.
(+38 044) 206-20-00
اگر قبلاً تحقیقی انجام داده اید، حتما نتایج آنها را برای مشاوره نزد پزشک ببرید.اگر مطالعات انجام نشده باشد، ما هر کاری را که لازم باشد در کلینیک خود یا با همکاران خود در سایر کلینیک ها انجام خواهیم داد.
شما؟ لازم است یک رویکرد بسیار دقیق برای سلامت کلی خود داشته باشید. مردم توجه کافی ندارند علائم بیماری هاو متوجه نباشید که این بیماری ها می توانند زندگی را تهدید کنند. بسیاری از بیماری ها وجود دارند که ابتدا در بدن ما ظاهر نمی شوند، اما در نهایت مشخص می شود که متاسفانه برای درمان آن ها دیر شده است. هر بیماری دارای علائم خاص خود است، تظاهرات خارجی مشخصه - به اصطلاح علائم بیماری. شناسایی علائم اولین قدم در تشخیص بیماری ها به طور کلی است. برای انجام این کار، فقط باید چندین بار در سال این کار را انجام دهید. توسط پزشک معاینه شود، نه تنها برای جلوگیری از یک بیماری وحشتناک، بلکه برای حفظ روحیه سالم در بدن و کل ارگانیسم.
اگر می خواهید از پزشک سوالی بپرسید، از بخش مشاوره آنلاین استفاده کنید، شاید پاسخ سوالات خود را در آنجا پیدا کنید و بخوانید. نکات مراقبت از خود. اگر به بررسی درباره کلینیک ها و پزشکان علاقه مند هستید، سعی کنید اطلاعات مورد نیاز خود را در بخش بیابید. همچنین در پرتال پزشکی ثبت نام کنید یوروآزمایشگاهتا از آخرین اخبار و اطلاعات سایت مطلع شوید که به صورت خودکار از طریق ایمیل برای شما ارسال می شود.
بیماری های دیگر از گروه بیماری های تنفسی:
| آژنزیس و آپلازی |
| اکتینومیکوز |
| آلووکوکوزیس |
| پروتئینوز آلوئولار ریه |
| آمیبیازیس |
| فشار خون ریوی شریانی |
| آسکاریازیس |
| آسپرژیلوزیس |
| پنومونی بنزینی |
| بلاستومایکوز آمریکای شمالی |
| آسم برونش |
| آسم برونش در کودک |
| فیستول برونش |
| کیست های برونکوژنیک ریه |
| برونشکتازی |
| آمفیزم لوبار مادرزادی |
| هامارتوما |
| هیدروتوراکس |
| هیستوپلاسموز |
| گرانولوماتوز وگنر |
| اشکال هومورال نقص ایمنی |
| ریه لوازم جانبی |
| اکینوکوکوزیس |
| هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک |
| آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک |
| سل نفوذی ریوی |
| سل ریوی حفره ای |
| کاندیدیازیس |
| کاندیدیازیس ریوی (کاندیدیازیس ریوی) |
| کوکسیدیوئیدوز |
| اشکال ترکیبی نقص ایمنی |
| کونیوتبرکلوزیس |
| کریپتوکوکوزیس |
| لارنژیت |
| ارتشاح ائوزینوفیلیک ریوی |
| لیومیوماتوز |
| فیبروز سیستیک |
| موکروز |
| نوکاردیوز (اکتینومیکوز غیر معمول) |
| موقعیت ریه معکوس |
| تراکئوبرونکوپاتی استئوپلاستیک |
| پنومونی حاد |
| بیماری های حاد تنفسی |
| آبسه حاد و قانقاریا ریه |
| برونشیت حاد |
| سل ریوی میلیاری حاد |
| نازوفارنژیت حاد (آبریزش بینی) |
| لارنژیت انسدادی حاد (کروپ) |
| تونسیلیت حاد (لوزه) |
| سل ریوی کانونی |
| پاراگونیمیازیس |
| آمیلوئیدوز برونکوپولمونری اولیه |
| مجموعه سل اولیه |
| پلوریت |
| پنوموکونیوز |
| پنوموسکلروزیس |
| پنوموسیتوز |
| سل ریوی منتشر تحت حاد |
| آسیب گاز صنعتی |
| آسیب ریه به دلیل عوارض جانبی داروها |
| آسیب ریه به دلیل بیماری های منتشر بافت همبند |
| آسیب ریه به دلیل بیماری های خونی |
هیپوپلازی کیستیک ریهناهنجاری در رشد سیستم برونش ریوی نامیده می شود. این بیماری به عنوان گسترش شاخه های برونش کیستیک، پارانشیم ریوی معیوب با شبکه عروقی مشخص می شود. تشخیص نیاز به CT، FVD، آنژیوپلمونوگرافی، رادیوگرافی، برونشوگرافی، برونکوسکوپی و تایید مورفولوژیکی دارد.
هیپوپلازی سیستیک ریه در موارد زیر ظاهر می شود:
- اگر ساختار برونش آلوئولار با عروق ریوی در رحم با اختلالات تشکیل شده باشد.
- در صورت توسعه کیست هااز انتهای ضخیم شده کلیه برونش ریوی؛
- زمانی که ساختار برونش ریوی در مراحل اولیه جنین زایی متوقف شد.
علائم
بیمارانی که دارند هیپوپلازی پوسچولری ریه هابا وجود سوء تغذیه، بدشکلی گوه ای شکل قفسه سینه و توسعه نیافتگی فیزیکی مشخص می شود. تظاهرات علائم ظهور سرفه همراه با خلط چرکی، کمتر با هموپتیزی است. در طول دوره بیماری، تمایل به مزمن شدن دارد. در حین تشدید، افزایش حجم خلط، درد قفسه سینه متوسط و حالت کسالت ظاهر می شود. سیانوز نازولبیال ممکن است ظاهر شود، فالانژهای ناخن ضخیم شوند، سمت سالم قفسه سینه برآمده شود و سمت آسیب دیده فرو رود.
با یک دوره خفیف بیماری، شکایات در مراحل بعدی ایجاد می شود. اگر مورد بیماری متوسط باشد، تشدید آن تا دو بار در سال رخ می دهد. پیشرفت بیماری با گذشت زمان افزایش می یابد و برونشیت تغییر شکل دهنده ایجاد می شود.
اگر شکل بیماری شدید باشد، بهبودی کوتاه مدت یا وجود ندارد. با تنگی نفس مداوم و خلط چرکی مشخص می شود.
رفتار
روش هایی مانند استنشاق، درناژ وضعیتی و لاواژ برونکوآلوئولار باعث تسکین موقت می شود. موثرترین و سادهروش توقف التهاب، تجویز آنتی بیوتیک درمانی است. در صورت عود، زمانی که بهبودی رخ می دهد، درمان جراحی با قطعه برداری یا برداشتن ترکیبی یا لوبکتومی توصیه می شود. نتیجه پس از درمان جراحی معمولاً خوب است.
توسعه نیافتگی تمام واحدهای ساختاری ریه، بسته به مرحله رشد ریشه حلق-تراشه که در آن به پایان می رسد، هیپوپلازی ریه است. بسته به این، هیپوپلازی تظاهرات بالینی و رادیولوژیکی متفاوتی دارد.
علل هیپوپلازی ریه
کد هیپوپلازی ریه ICD-10 - Q33.6
به طور کلی پذیرفته شده است (I.K. Esipova) که اساس هیپوپلازی در نوزادان نه چندان توقف، بلکه انحراف رشد تمام ساختارهای ریه و ساختارهای بافت ریه است که در یکی از مراحل رشد خود متوقف شده است. جنین زایی را نمی توان به طور مطلق تثبیت کرد. دیسژنزیس ساختارهای بافتی (اصطلاح توسط Roche و Chemin در سال 1962 پیشنهاد شد) مبنایی است که بر اساس آن تظاهرات مختلف آناتومیکی و هیستومورفولوژیکی نقص بسته به مرحله جنین زایی و شرایط رشد شکل می گیرد و با توسعه نیافتگی آناتومیکی و عملکردی آشکار می شود. تمام عناصر ریه
هنگامی که رشد قبل از تقسیم به برونش های سگمنتال متوقف می شود، بخش تنفسی عملاً تمایز نیافته است و ریه به شکل توده ای از بافت ریه اندازه قابل توجهی کاهش می یابد. اگر رشد ریه در سطح تقسیم برونش های سگمنتال مختل شود، دومی تغییر شکل داده و بدون نسل های بعدی کورکورانه پایان می یابد. نقض رشد ریه در سطح تقسیم برونش های سگمنتال و ساب سگمنتال از نظر برونشوگرافی به شکل کیست شکل و کورکورانه پایان می یابد. توقف توسعه برونش های داخل لوبولار با تشکیل بسیاری از کیست های کوچک (بیماری میکروپلی کیستیک) همراه است.
اشکال هیپوپلازی ریوی
اکثر پزشکان دو نوع شایع هیپوپلازی ریه را توصیف می کنند - ساده و کیستیک.
هیپوپلازی ساده- این نقص رشد شامل کاهش یکنواخت ریه بدون اختلال قابل توجه در ساختار اندام با کاهش واضح درخت برونش به 10 تا 14 نسل به جای 18 تا 24 نسل به طور معمول است.
از نظر تشریحی، ریه یا لوب های آن با هیپوپلازی ساده در نوزادان دارای حجم کم می شوند، قوام "گوشتی" دارند، با کمبود رنگدانه، بدون علائم خارجی تقسیم به لوب ها و بخش ها. هنگام تشریح درخت برونش، در همه موارد کاهش تعداد برونش های سگمنتال و شاخه های آنها تشخیص داده می شود. برونش های باریک ساب سگمنتال تا قسمت های ساب پلور ادامه می یابند، جایی که به شکل مارپیچی مرتب شده و به ساقه های کوچک فرو می روند و شکل "منگوله" را تشکیل می دهند.
هیپوپلازی کیستیک ریه
یکی از شایع ترین ناهنجاری های ریه (تا 60 - 80٪) که با دژنراسیون کیستیک ریه در سطح برونش های منشعب سگمنتال و ساب سگمنتال مشخص می شود، هیپوپلازی ریه کیستیک است. در این مقاله به بررسی علل و علائم اصلی هیپوپلازی کیستیک در نوزادان می پردازیم و همچنین در مورد نحوه درمان هیپوپلازی کیستیک ریه در کودک صحبت خواهیم کرد.
علل بیماری
تنوع تظاهرات بالینی و تشریحی دلیل بسیاری از اصطلاحات مورد استفاده برای تعیین این آسیب شناسی در ادبیات است (بیماری پلی کیستیک، برونشکتازی کیستیک، ریه لانه زنبوری، کیست های متعدد، فیبروز کیستیک، فیبروز عضلانی ریوی و غیره).
پاتوژنز
N.V. Putov، Yu.N. Levashov، A.G. Bobkov در مونوگرافی "هیپوپلازی کیستیک" (1982) به طور قانع کننده ای این دیدگاه را اثبات می کنند که بر اساس آن اشکال کیستیک متنوعی از نقایص تشکیل شده در سطوح مختلف درخت برونش یک مبنای مورفولوژیکی واحد دارند - هیپوپلازی کیستیک
از نظر تشریحی، ریه‌ها و لوب‌های کیستیک از نظر حجم، بدون هوا، به رنگ صورتی کم‌رنگ همراه با مناطقی از بافت قرمز تیره بدون رنگدانه‌های تنفسی کاهش می‌یابند. حفره های کیستیک با کانون های تراکم قوام غضروفی متناوب می شوند. برونش های باریک یا گشاد شده با حفره های کیستیک ارتباط برقرار می کنند که کل حجم لوب ها را با لایه های باریکی از بافت سفید متراکم بین آنها اشغال می کند.
در طی معاینه بافت شناسی یک نوزاد، عناصری از ساختار برونش، پوششی از اپیتلیوم ستونی و گاهی مژک دار و دسته هایی از فیبرهای ماهیچه ای الاستیک و صاف در دیواره کیست ها یافت می شود. ویژگی بارز هیپوپلازی کیستیک عدم وجود بافت آلوئولی در اکثر موارد است.
علائم هیپوپلازی کیستیک ریه
از آنجایی که در اکثریت قریب به اتفاق موارد، هیپوپلازی سیستیک ریه با عفونت پیچیده می شود، این شرایط تصویر بالینی بیماری را تعیین می کند. بیماران از:
- سرفه مرطوب مداوم همراه با خلط مخاطی یا (بیشتر) خلط چرکی،
- تشدید مکرر فرآیند برونش ریوی،
- علائم مسمومیت شدید چرکی.
تشخیص زودهنگام نوزادان مبتلا به هیپوپلازی کیستیک از اهمیت زیادی برخوردار است، زیرا جراحی به موقع می تواند از گسترش فرآیند التهابی که شامل نواحی دست نخورده ریه آسیب دیده و اغلب ریه مخالف است، جلوگیری کند.
تشخیص بیماری
با هیپوپلازی، در حین معاینه قفسه سینه، مشارکت نابرابر در عمل تنفس، با تاخیر و تاخیر در استنشاق نیمه که در آن فرآیند بارزتر است، مشاهده می شود. ضربه در بالای ضایعه می تواند به عنوان کوتاه شدن صدا، جابجایی اندام های مدیاستن به سمت فرآیند مزمن در ریه باشد. در سمع، رال های موضعی یا پراکنده خشک و مرطوب شنیده می شود.
روش های پژوهش:
روش های تحقیقاتی اشعه ایکس و برونشولوژی در تشخیص هیپوپلازی کیستیک ریه اهمیت تعیین کننده ای دارند. بر رادیوگرافی هاتغییر شکل و تقویت الگوی ریوی، کاهش میدان ریوی در سمت لوب تغییر یافته و جابجایی اندام های مدیاستن به سمت ضایعه مشخص می شود. همچنین شفافیت متفاوت میدان های ریوی در ناحیه آسیب دیده، در نواحی دست نخورده ریه در ریه مقابل به دلیل ناهمواری الگوی ریوی که در ناحیه آسیب دیده خصلت سلولی به خود می گیرد، قابل توجه است.
در برونکوسکوپیغشای مخاطی برونش ها پرخون است، متورم می شود، به راحتی خونریزی می کند، در مجرای برونش ها ترشحات مخاطی یا چرکی به مقدار زیاد وجود دارد، دهان نایژه های لوبار و سگمنتال تغییر شکل می دهند، خارها صاف می شوند، تحرک تنفسی کاهش می یابد. .
تصویر برونشوگرافی هیپوپلازی
در ناحیه هیپوپلازی کیستیک، کاهش حجمی در لوب مشاهده می شود؛ تشکیلات حفره به شکل "خوشه های انگور" یا انبساط مشخص برونش های سگمنتال و ساب سگمنتال متضاد هستند.
- کار تعیین دقیق مرزهای ضایعه را تا حد زیادی تسهیل می کند پرفیوژن گاما سینتی گرافیکه نتایج آن کاملاً به وضوح نشان دهنده تغییرات در ساختارهای شریانی-مویرگی ناحیه آسیب دیده ریه به صورت عدم کنتراست در اسکیپنوموگرام و توزیع مجدد جریان خون به ریه مقابل با شمارش جداگانه تکانه ها است.
- آنژیوپلمونوگرافیتوسعه نیافتگی عروق خونی در ریه یا لوب آسیب دیده را نشان می دهد. در این حالت، تخلیه شدید شبکه عروقی در فاز شریانی مشخص می شود، شریان ها نازک می شوند و در اطراف حفره های هوا خم می شوند و تاخیر شدید در فاز مویرگی و وریدی کنتراست وجود دارد.
درمان هیپوپلازی ریه
در صورت هیپوپلازی کیستیک لوب بدون درگیری نواحی مجاور و ریه مخالف در فرآیند، درمان نوزاد باید سریع باشد و از گسترش انتشار التهاب مزمن به نواحی مجاور جلوگیری شود.
کیستیک (پلی کیستیک مادرزادی) یک نقص رشدی است که در آن بخش‌های انتهایی درخت برونش در سطح نایژه‌های ساب سگمنتال یا برونشیول‌ها نمایانگر انبساط کیست‌شکل با اندازه‌های مختلف است.
از نظر مورفولوژیکی، سه نوع ناهنجاری اصلی وجود دارد.
نوع 1 - کیست های منفرد یا چندگانه با قطر بیش از 2 سانتی متر، پوشیده از اپیتلیوم ستونی شبه چینه دار مژه دار. بین کیست ها ممکن است عناصر بافتی شبیه آلوئول های طبیعی وجود داشته باشد.
نوع دوم - کیست های کوچک متعدد با قطر کمتر از 1 سانتی متر، پوشیده از اپیتلیوم مژک دار (مکعبی تا ستونی). بین این کیست ها ممکن است برونشیول های تنفسی و آلوئول های متسع وجود داشته باشد، در حالی که سلول های مخاطی و غضروف وجود ندارند. با این گزینه، فراوانی ناهنجاری های مادرزادی ترکیبی زیاد است.
نوع III یک ضایعه گسترده است که معمولاً ماهیتی غیر کیستیک دارد و معمولاً باعث جابجایی مدیاستن می شود. سازندهای برونشیول مانند با اپیتلیوم مکعبی ستونی توسط ساختارهای بافتی به اندازه آلوئول از هم جدا شده و با اپیتلیوم مکعبی غیر شیلی پوشیده شده اند. با این گزینه، پیش آگهی معمولا نامطلوب است.
نوع II و III اغلب به صورت دیسترس تنفسی در دوره نوزادی و. به عنوان یک قاعده، آنها با سایر ناهنجاری های مادرزادی شدید ترکیب می شوند، در حالی که نوع I می تواند بدون علامت باشد، شبیه به ضایعات مولتی کیستیک.
تصویر بالینی و تشخیص
در بیشتر موارد، رادیوگرافی در ناحیه مربوط به نقص می‌تواند حفره‌های هوایی با دیواره نازک متعدد را که معمولاً حاوی مایع نیستند، نشان دهد. در این شرایط انجام سی تی اسکن از ریه ها که وضوح آن بسیار بیشتر از معاینه معمول با اشعه ایکس است، نشان دهنده تر است.
وجود طولانی چنین حفره هایی، تجمع ترشحات برونش در آنها، رکود و عفونت آنها است که باعث ایجاد روند چرکی-التهابی همراه می شود. معمول ترین علائم ممکن است شامل مسمومیت، سرفه مرطوب همراه با خلط چرکی و نارسایی تنفسی باشد. و همچنین علائم ناشی از تغییر حجم بافت ریه به دلیل توسعه نیافتگی و التهاب در آن. در این مورد، تصویر اشعه ایکس تغییر می کند - سطوح چندگانه مایع در حفره های کیستیک ظاهر می شود.
با وجود طولانی مدت فرآیند التهابی، مشکلاتی در تشخیص افتراقی هیپوپلازی کیستیک و برونشکتازی ایجاد می شود. در این مورد، برونشوگرافی نشان داده می شود.
رفتار
تنها درمان جراحی است - برداشتن قسمت آسیب دیده ریه (لوبکتومی). لازم است حداکثر تسکین روند التهابی حاد قبل از جراحی انجام شود، که اجازه می دهد تا درصد عوارض بعد از عمل را کاهش داده و نتایج درمان جراحی را بهبود بخشد. با ضایعات دو طرفه، پیش آگهی نامطلوب است.
تایید مورفولوژیکی تشخیص کیستیک ریه بسیار مهم است. انجام چنین تشخیصی مبنایی برای نظارت مداوم بالینی چنین بیمارانی در دوره پس از عمل است. از آنجایی که در این بیماران نمی توان وجود اختلالات کمتر مشخص را در عناصر ساختاری قسمت های باقی مانده ریه ها رد کرد، که به نوبه خود می تواند منجر به اضافه شدن تغییرات التهابی در آنها شود.
/ 3
بدترین بهترین
بیماری پلی کیستیک، بیماری کیستیک، کیست های برونشکتازی مادرزادی، ریه لانه زنبوری مادرزادی، دژنراسیون تاولی ریه و غیره - ناهنجاری ریه یا بخشی از آن، ناشی از توسعه نیافتگی پارانشیم ریوی، برونش ها و عروق و تشکیل عروق قبل از تولد. حفره ها در سطوح مختلف درخت برونش.
هیپوپلازی کیستیک شایع ترین ناهنجاری است و 60 تا 80 درصد از تمام ناهنجاری های ریه را تشکیل می دهد.
معاینه هیستوپاتولوژیک معمولاً تعدادی از علائم مشخصه را نشان می دهد که ماهیت مادرزادی فرآیند پاتولوژیک را نشان می دهد. به نظر می رسد قسمت تغییر یافته ریه از حفره های متعدد با دیواره نازک تشکیل شده است که از داخل با اپیتلیوم برونش پوشیده شده اند. فضاهای بین حفره ها توسط پارانشیم ریه توسعه نیافته اشغال شده است که شامل آلوئول هایی است که به حالت طبیعی یا آمفیزماتوز نزدیک می شوند. علائم مورفولوژیکی التهاب در دیواره‌های حفره‌ها و سپتوم‌های بین آلوئولار ضعیف بیان می‌شوند یا کاملاً وجود ندارند. فقط نسبتاً به ندرت، مناطق کوچک آتلکتازی یا دیستکتازی در محیط کیست ها یافت می شود که نمی تواند کاهش کلی قابل توجهی در حجم لوب تغییر یافته یا کل ریه را توضیح دهد. بسیار مشخصه عدم توسعه برخی از عناصر ساختاری دیواره برونش و، اول از همه، صفحات غضروفی، و همچنین عدم وجود شاخه های کوچک برونش ها به طور کلی (اینترلوبولار، داخل لوبولار) است. عدم وجود صفحات غضروفی در برونش های ساب سگمنتال و حتی بیشتر از آن در قسمت های سگمنتال، بدون شک نشان دهنده ناهنجاری دوران بارداری است، زیرا عناصر غضروفی دیواره های برونش های بزرگ در اوایل هفته هشتم تا نهم جنین زایی تشکیل می شوند.
درمانگاه و دورهبیماری‌های مرتبط با هیپوپلازی کیستیک ریه اغلب با خوش‌خیمی نسبی مشخص می‌شوند، گاهی اوقات برای چندین سال بدون علامت هستند، اما با اضافه شدن عفونت، تظاهرات بالینی آشکار می‌شوند. گاهی اوقات اولین علائم بیماری می تواند در اوایل کودکی ظاهر شود، اما اغلب بیماران در مورد بیماری خود فقط در نوجوانی و اغلب در بزرگسالی یاد می گیرند.
بیماران از سرفه همراه با خلط مخاطی، چرکی یا چرکی شکایت دارند. در حین تشدید، مقدار خلط افزایش می یابد، دمای بدن افزایش می یابد و علائم مسمومیت ظاهر می شود. در بسیاری از موارد، با وجود خوش‌خیم بودن و خفیف بودن تظاهرات بالینی، بیماری تمایل به پیشرفت دارد. مشخصه اضافه شدن علائم برونشیت تغییر شکل و برونشکتازی ثانویه در بخش های واقع در نزدیکی، به ویژه در زیر ناحیه تحت تاثیر هیپوپلازی کیستیک است. در بسیاری از موارد، بخش های پایه ریه مقابل تحت تأثیر قرار می گیرند و برونشیت مزمن منتشر ثانویه با یک جزء انسدادی اغلب رخ می دهد. نارسایی تنفسی به طور نامحسوس ایجاد می شود و به تدریج پیشرفت می کند.
تشخیص.در رادیوگرافی های معمولی در ناحیه آسیب دیده، تغییر شکل و گاهی تشدید الگوی ریوی مشاهده می شود که در موارد معمولی ویژگی سلولی پیدا می کند. حفره های متعدد دیواره نازک به قطر 1-5 سانتی متر نه تنها در توموگرام، بلکه در رادیوگرافی ساده نیز به وضوح قابل مشاهده است. حجم قسمت آسیب دیده ریه کاهش می یابد، ساختارهای آناتومیکی قسمت های بدون تغییر و اندام های مدیاستن به سمت ناحیه هیپوپلاستیک منتقل می شوند. این به ویژه با هیپوپلازی یک ریه قابل توجه است. وضوح در تشخیص با معاینه برونشوگرافی به دست می آید که تعیین دقیق تر ماهیت و میزان تغییرات را ممکن می سازد. با این حال، در برخی موارد، کیست ها ممکن است با ماده حاجب پر نشوند، بنابراین توصیه می شود که پس از پاکسازی درخت تراکئوبرونشیال، برونکوگرافی انتخابی انجام شود.
اطلاعات تشخیصی با ارزشی را می توان با یک مطالعه آنژیوپلمونوگرافی ارائه کرد، که نشان دهنده توسعه نیافتگی عروق گردش خون ریوی در ریه یا لوب آسیب دیده است. سرخرگ ها و وریدهای ساب سگمنتال، پرلوبولار و لوبولار معمولاً به طور یکنواخت نازک می شوند و در اطراف حفره های هوا خم می شوند، گویی بر مرزهای آنها تأکید می شود.
در معاینه برونکوسکوپی، اندوبرونشیت کاتارال یا چرکی در ناحیه آسیب دیده مشخص می شود. در بسیاری از موارد، تغییرات التهابی در درخت برونش به طور قابل توجهی گسترده تر از ناحیه ناهنجاری مادرزادی است.
معاینه تنفس خارجی معمولاً اختلالات تهویه مختلط را نشان می‌دهد و شدت انسداد معمولاً نشان‌دهنده پایین‌تر بودن عملکرد مادرزادی کل درخت برونش است.
رفتارهیپوپلازی کیستیک ریه معمولاً با جراحی درمان می شود. درمان محافظه کارانه (بهداشت اندوبرونشیال، درناژ وضعیتی، استنشاق، و غیره) می تواند تا حدودی روند التهاب غیراختصاصی ثانویه را به تاخیر بیندازد و کاهش دهد.
جراحی برای هیپوپلازی کیستیک نشان داده نمی شود: در غیاب کامل علائم یک فرآیند التهابی ثانویه در ریه ها. با هیپوپلازی گسترده دو طرفه، که رزکسیون را امیدوارکننده نمی کند. هنگامی که هیپوپلازی با برونشیت مزمن منتشر پیچیده شده و باعث انسداد مداوم و نارسایی تنفسی می شود. در افراد مسن با علائم خفیف؛ در صورت وجود موارد منع عمومی برای مداخلات مرتبط با توراکوتومی و بیهوشی عمومی.
جراحی برای هیپوپلازی کیستیک شامل برداشتن ریه یا لوب است. اگر تغییرات ثانویه برگشت ناپذیری در برونش لوب های مجاور ایجاد شود که در طی یک فرآیند چرکی قابل مشاهده است، انجام پنومونکتومی ضروری است. مورد دوم گاهی اوقات مشکلات خاصی را در مورد هیپوپلازی کامل ریه ایجاد می کند. با این وجود، اختلال عملکردی پس از جراحی نسبت به سایر بیماری ها کمتر مشخص است، زیرا بیماران تقریباً عملکرد پارانشیم ریوی را از دست نمی دهند.
نتایج درمان جراحی در بیشتر موارد خوب است. مرگ و میر ناشی از عمل از 1-3٪ تجاوز نمی کند.
یک حلقه مهم در سیستم معاینه پزشکی بیماران مبتلا به هیپوپلازی کیستیک، معاینه پزشکی و زایمان است. در بین افراد ناتوان مبتلا به COPD، تعداد نسبی آنها 1.7٪ و در بین بیماران مبتلا به نقص ریوی - 58.3٪ است.