☰

موارد بالینی بیماری های بینابینی ریه. بیماری بینابینی منتشر ریه. چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

بیماری های بینابینی ریهنام کلی یک گروه کامل از بیماری های ریوی است. چیزی که بیماری ها را در این دسته متحد می کند این است که همه آنها بر روی بینابینی، بخشی از ساختار آناتومیکی ریه ها تأثیر می گذارند.

بینابینی، یا بافت بینابینی- این بافت همبند ریه ها. بینابینی از آلوئول ها، کیسه های هوای میکروسکوپی ریه ها پشتیبانی می کند. رگ های خونی ریز از میان بافتی عبور می کنند و به عنوان تبادل گاز بین خون و هوا در ریه ها عمل می کنند. بافت بینابینی به قدری نازک است که معمولاً در رادیوگرافی قفسه سینه یا سی تی اسکن قابل مشاهده نیست، اگرچه بیماری بینابینی را می توان در این آزمایشات تشخیص داد.

هر گونه آسیب به بافت ریه باعث می شود ضخیم شدن بینابینی. در نتیجه ممکن است ضخیم شدن رخ دهد التهاب، جای زخم یا تجمع مایع اضافی(ادم). برخی از اشکال آسیب بافت ریه به زودی برطرف می شوند، در حالی که برخی دیگر مزمن و غیرقابل درمان هستند.

مثال ها بیماری های بینابینی ریهشاید:

  • پنومونی بینابینیتوسط باکتری ها، ویروس ها یا قارچ ها ایجاد می شود.
  • فیبروز ریوی ایدیوپاتیک. این یک بیماری مزمن است که در آن فیبروز (اسکار) بینابینی رخ می دهد. علل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک هنوز به طور دقیق شناخته نشده است.
  • پنومونی بینابینی غیر اختصاصی- بیماری بینابینی ریه که اغلب با بیماری های خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا اسکلرودرمی همراه است.
  • پنومونی آلرژیک- بیماری بینابینی ریه ناشی از استنشاق گرد و غبار، کپک یا سایر مواد محرک.
  • پنومونی سازمان دهنده کریپتوژنیک- یک بیماری بینابینی ریه شبیه ذات الریه، اما بدون عفونت واقعی.
  • پنومونی بینابینی حاد، یک بیماری شدید و ناگهانی بینابینی ریه است که اغلب نیاز به استفاده از حمایت های زندگی دارد.
  • پنومونی بینابینی دسکوماتیک- یک بیماری ریوی که تا حدی ناشی از سیگار کشیدن است.
  • سارکوئیدوز- وضعیتی که باعث بیماری بینابینی ریه همراه با بزرگ شدن غدد لنفاوی می شود و گاهی با آسیب به قلب، پوست، اعصاب و اندام های بینایی همراه است.
  • آزبستوز- بیماری ناشی از قرار گرفتن در معرض آزبست در ریه ها.
  • آلوئولیت فیبروزان.
  • سندرم هامن ریچو بیماری های دیگر

2. علل و علائم بیماری ها

علل بیماری های بینابینی ریه.

علل آسیب به بافت ریه می تواند متفاوت باشد. بنابراین، پنومونی بینابینیممکن است توسط باکتری، ویروس یا قارچ ایجاد شود. سایر بیماری های بینابینی ممکن است با آن همراه باشد استنشاق منظم مواد محرک- آزبست، گرد و غبار کوارتز، تالک، ذغال سنگ و گرد و غبار فلز، غبار غلات. در موارد نادر، بیماری های ریوی این گروه ممکن است به دلیل قرار گرفتن در معرض برخی از افراد ایجاد شود مواد مخدر.

ویژگی بیماری های بینابینی ریه در این است که عوامل فوق در واقع فقط باعث ایجاد برخی از بیماری ها می شوند. در بیشتر موارد علت دقیق بیماری ریوی ناشناخته باقی مانده است.

علائم بیماری های بینابینی ریه.

شایع ترین علامت همه اشکال این بیماری، تنگی نفس است که ممکن است با گذشت زمان بدتر شود. در اکثر بیماری ها، تنگی نفس کاملاً آهسته و در طول یک ماه ایجاد می شود. در مورد ذات الریه بینابینی یا ذات الریه حاد بینابینی، علائم می توانند خیلی سریع، تنها در چند روز یا حتی چند ساعت ایجاد شوند.

سایر علائم این بیماری ممکن است باشد

  • سرفه معمولاً خشک و غیرمولد است.
  • کاهش وزن؛
  • تنفس پر زحمت

3. تشخیص بیماری های بینابینی ریه

به طور معمول، افراد مبتلا به بیماری های بینابینی ریه با شکایت از تنگی نفس یا سرفه برای مشاوره به متخصص ریه مراجعه می کنند. برای تشخیص، پزشک معمولا استفاده می کند روش های ویژه برای معاینه ریه ها:

  • اشعه ایکس قفسه سینه. این آزمایش معمولا ابتدا برای ارزیابی سلامت کلی ریه ها انجام می شود. ضایعات بینابینی ممکن است در تصویربرداری به صورت خطوط ریز در ریه ها ظاهر شوند.
  • توموگرافی کامپیوتری (CT). توموگرافی به شما امکان می دهد تصویر دقیقی از ریه ها و ساختارهای مجاور ایجاد کنید. بیماری های بینابینی ریه معمولا در سی تی اسکن دیده می شوند.
  • سی تی با وضوح بالا تنظیمات توموگراف ویژه برای بیماری مشکوک بینابینی کارایی تشخیصی را افزایش می دهد.
  • ارزیابی عملکرد تنفسی خارجی با استفاده از آزمایش‌های ریوی خاص، از جمله پلتیسموگرافی بدن، اسپیرومتری و برخی دیگر.
  • بیوپسی ریه و بررسی نمونه های به دست آمده در زیر میکروسکوپ. این اغلب تنها راه برای تعیین نوع آسیب بافت ریه بیمار است. نمونه‌های بافت بیوپسی را می‌توان با استفاده از برونکوسکوپی، جراحی توراکوسکوپی با کمک ویدیویی یا بیوپسی ریه باز (توراکتومی) تهیه کرد.

4. درمان بیماری ها

رژیم درمانی بیماری های بینابینی ریه بسته به نوع آسیب به بافت ریه و علل آن توسط متخصص ریه انتخاب می شود. به طور کلی، درمان را می توان با آنتی بیوتیک ها انجام داد (آنها به ویژه برای اکثر انواع پنومونی بینابینی باکتریایی موثر هستند). پنومونی ویروسی معمولاً خود به خود از بین می رود و با آنتی بیوتیک درمان نمی شود. پنومونی قارچی که بسیار نادر است، با روش های خاصی درمان می شود داروهای ضد قارچ

نوع دیگر دارو است کورتیکواستروئیدهاکه باعث کاهش التهاب در ریه ها و سایر قسمت های بدن می شود. داروهای دیگر ممکن است، برای مثال، آسیب ریه و بدتر شدن عملکرد ریه را کند کنند یا سیستم ایمنی را سرکوب کنند تا التهاب در پاسخ بدن به بیماری کاهش یابد.

برای افرادی که به دلیل بیماری بینابینی ریه، سطح اکسیژن خون پایینی دارند، استنشاق اکسیژن از طریق دستگاه های مخصوص می تواند سلامتی را بهبود بخشد و همچنین نیاز قلب به اکسیژن را تامین کند.

در برخی موارد، با بیماری شدید ریوی، پیوند ریهممکن است موثرترین روش برای مبارزه با این بیماری باشد.

بیماری های بینابینی ریه (ILD) گروهی از اختلالات هستند که بیشتر آنها باعث ایجاد اسکار پیشرونده در بافت ریه می شوند. جای زخم مرتبط با ILD بر توانایی فرد برای تنفس و دریافت اکسیژن کافی به جریان خون تأثیر می گذارد.

بیماری بینابینی ریه می تواند در اثر قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مواد مضر مانند آزبست ایجاد شود. برخی از انواع اختلالات خودایمنی، مانند آرتریت روماتوئید، نیز می توانند منجر به بیماری بینابینی ریه شوند. اغلب علل ILD ناشناخته باقی می ماند.

اسکار بافت ریه یک عارضه غیرقابل برگشت است. داروها می توانند آسیب ناشی از بیماری بینابینی ریه را کاهش دهند، اما بسیاری از افراد در نتیجه این عارضه نمی توانند تا آخر عمر از ریه های خود به طور کامل استفاده کنند. برای برخی از بیماران، پیوند ریه ممکن است یک گزینه درمانی برای ILD باشد.

محتوای مقاله:

علائم

بیماری های بینابینی ریه با اسکار پیشرونده بافت ریه همراه است

علائم و نشانه های اصلی بیماری بینابینی ریه شامل موارد زیر است:

  • تنگی نفس در هنگام استراحت، که با ورزش بدتر می شود.
  • سرفه خشک؛
  • کاهش وزن غیر قابل توضیح

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

هنگامی که علائم ذکر شده ظاهر می شود، ممکن است عواقب جبران ناپذیری در ریه ها رخ دهد. با این حال، هنگامی که اولین علائم مشکلات تنفسی ظاهر می شود، افراد باید بلافاصله با پزشک مشورت کنند. علاوه بر ILD، بسیاری از شرایط پزشکی دیگر می توانند بر سلامت ریه تأثیر بگذارند، بنابراین تشخیص زودهنگام و دقیق برای درمان مناسب و مؤثر ضروری است.

علل

بیماری بینابینی ریه زمانی رخ می دهد که آسیب به ریه ها باعث ایجاد ناهنجاری در روند ترمیم بافت شود. به طور معمول، بدن بافت کافی برای بهبود ریه ها تولید می کند، اما در ILD، روند ترمیم به درستی پیش نمی رود و باعث می شود که بافت ناحیه آلوئول زخمی و ضخیم شود و ورود اکسیژن به جریان خون سخت تر شود.

بیماری بینابینی ریه می تواند توسط عوامل زیادی از جمله سموم موجود در هوا در محل کار و درمان های خاص ایجاد شود. در بیشتر موارد، پزشکان قادر به کشف علت دقیق نیستند.

عوامل تولید و محیطی

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض گرد و غبار زغال سنگ ممکن است باعث ILD شود

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سموم و آلاینده ها در بدن می تواند باعث آسیب به ریه ها شود. عوامل مضر مرتبط شامل موارد زیر است:

  • گرد و غبار کوارتز؛
  • زغال سنگ;
  • آزبست؛
  • غبار غلات؛
  • کود حیوانی و فضولات پرندگان؛
  • پرتو درمانی؛
  • جوشکاری؛
  • جکوزی های داخلی

برخی از افرادی که در معرض پرتودرمانی برای سرطان ریه یا سینه قرار می گیرند، ممکن است ماه ها یا حتی سال ها پس از شروع درمان علائم آسیب ریه را نشان دهند.

داروها

برخی از محصولات دارویی می توانند به ریه ها آسیب بزنند. داروهایی که بیشترین خطر را دارند شامل موارد زیر است.

  • عوامل شیمی درمانیداروهایی که برای از بین بردن سلول های سرطانی طراحی شده اند، مانند متوترکسات و سیکلوفسفامید، می توانند به ریه ها آسیب وارد کنند.
  • داروهایی برای درمان بیماری های قلبی.برخی از داروهایی که برای درمان آریتمی استفاده می شوند، مانند آمیودارون یا پروپرانولول، می توانند به بافت ریه آسیب برسانند.
  • آنتی بیوتیک ها.نیتروفورانتوئین و اتامبوتول نیز می توانند باعث آسیب ریه شوند.
  • داروهای ضد التهاب.برخی از داروهای ضد التهابی، مانند ریتوکسیماب یا سولفاسالازین، گاهی اوقات باعث آسیب ریه می شوند.

شرایط پزشکی

برخی از اختلالات خودایمنی می تواند منجر به بیماری بینابینی ریه شود، مانند:

  • روماتیسم مفصلی؛
  • اسکلرودرمی؛
  • درماتومیوزیت و پلی میوزیت؛
  • بیماری بافت همبند مخلوط (MCTD)؛
  • سندرم شوگرن؛
  • سارکوئیدوز

فهرست مواد و شرایط پزشکی که می توانند باعث بیماری بینابینی ریه شوند ادامه دارد. با این حال، پزشکان اغلب در تعیین علت آسیب شکست می خورند. اختلالات بدون علت ثابت در پزشکی به عنوان پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک طبقه بندی می شوند. شایع ترین و خطرناک ترین بیماری در این دسته، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک است.

عوامل خطر

سیگار یک عامل خطر شناخته شده برای بسیاری از شرایط پزشکی، از جمله بیماری بینابینی ریه است.

عواملی که افراد را بیشتر در معرض ابتلا به بیماری بینابینی ریه قرار می دهد شامل موارد زیر است.

  • سن.بیماری های بینابینی ریه در بزرگسالان شایع تر است، اگرچه گاهی اوقات در کودکان و نوزادان ایجاد می شود.
  • تاثیر عوامل تولید مضر و عوامل محیطی.افرادی که در معدن، کشاورزی، ساخت و ساز یا به دلایل دیگر کار می کنند، برای مدت طولانی در معرض آلاینده هایی هستند که با ILD مرتبط هستند، خطر آسیب بافت ریه را افزایش می دهند.
  • بیماری ریفلاکس معده (GERD).افراد مبتلا به رفلاکس اسید کنترل نشده یا ناراحتی معده در معرض خطر ابتلا به بیماری بینابینی ریه هستند.
  • سیگار کشیدن.برخی از اشکال ILD بیشتر در افراد سیگاری رخ می دهد و سیگار کشیدن فعال می تواند وضعیت فرد را تشدید کند، به خصوص اگر آمفیزم همزمان وجود داشته باشد.
  • پرتودرمانی و شیمی درمانی.پرتودرمانی (پرتودرمانی) قفسه سینه و داروهای شیمی درمانی خطر ابتلا به بیماری بینابینی ریه را افزایش می دهد.

عوارض

بیماری های بینابینی ریه می تواند منجر به عوارض جدی و تهدید کننده زندگی شود. چنین عوارضی شامل موارد زیر است.

  • فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی).برخلاف فشار خون بالا، این وضعیت فقط بر شریان‌های ریه تأثیر می‌گذارد. زمانی اتفاق می‌افتد که بافت اسکار یا سطوح کم اکسیژن، عملکرد کوچک‌ترین رگ‌های خونی را محدود می‌کند و باعث جریان خون ضعیف به ریه‌ها می‌شود. این باعث افزایش فشار در شریان های ریوی می شود. فشار خون ریوی یک بیماری جدی است که به مرور زمان پیشرفت می کند.
  • نارسایی قلبی سمت راست (cor pulmonale).این وضعیت زمانی ایجاد می‌شود که اتاقک پایین سمت راست قلب (بطن راست)، که ساختار ماهیچه‌ای توسعه‌یافته‌تری نسبت به قسمت پایین سمت چپ است، برای حرکت خون از طریق شریان‌های ریوی مسدود شده باید سخت‌تر کار کند. در نهایت، به دلیل فشار بیش از حد، بطن راست قادر به انجام موثر وظایف خود نیست. این اغلب نتیجه فشار خون ریوی است.
  • نارسایی تنفسی.در مرحله نهایی بیماری مزمن بینابینی ریه، نارسایی تنفسی زمانی رخ می دهد که سطح اکسیژن بسیار پایین همراه با افزایش فشار در شریان های ریوی و بطن راست باعث نارسایی قلبی شود.

تشخیص

تعیین علت بیماری بینابینی ریه می تواند دشوار باشد زیرا فهرست اختلالات احتمالی که می توانند باعث ایجاد مشکلات شوند بسیار گسترده است. علاوه بر این، تعدادی دیگر از شرایط پزشکی علائم و نشانه های مشابهی دارند، بنابراین پزشکان باید قبل از تشخیص قطعی آنها را رد کنند.

در زیر آزمایشاتی وجود دارد که پزشکان معمولاً برای تشخیص ILD استفاده می کنند.

تست های آزمایشگاهی

  • آزمایشات خونآزمایش‌های خونی خاص می‌توانند پروتئین‌ها، آنتی‌بادی‌ها و دیگر نشانگرهای بیماری‌های خودایمنی یا پاسخ التهابی بدن به عوامل محیطی را شناسایی کنند.

روش های تشخیصی تصویربرداری

  • توموگرافی کامپیوتری (CT).این روش تحقیقاتی گامی کلیدی و گاهی اولین قدم در تشخیص بیماری های بینابینی ریه می باشد. سی تی اسکن از یک کامپیوتر در ترکیب با اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی استفاده می کند. توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا ممکن است به ویژه در تعیین میزان آسیب ریه مفید باشد. فیبروز را با جزئیات بیشتری نشان می دهد، که می تواند در محدود کردن تشخیص و تصمیم گیری در مورد استراتژی های درمانی مفید باشد.
  • اکوکاردیوگرافی.اکوکاردیوگرافی از امواج صوتی برای تجسم قلب استفاده می کند. این روش تشخیصی امکان به دست آوردن تصاویری از ساختارهای قلب و فیلم هایی را فراهم می کند که به شما امکان می دهد نحوه عملکرد این اندام را دریابید. با استفاده از اکوکاردیوگرافی، پزشکان می توانند میزان فشار روی سمت راست قلب را نیز ارزیابی کنند.

تست هایی برای ارزیابی عملکرد سیستم تنفسی

  • اسپیرومتری.در طی این روش، بیمار به سرعت و با قدرت بازدم را به داخل لوله مخصوصی که به دستگاهی متصل است بازدم می‌کند که اندازه‌گیری می‌کند که ریه‌ها چقدر هوا را می‌توانند نگه دارند و بیمار چقدر می‌تواند هوا را از آنها بازدم کند. اسپیرومتری همچنین میزان سهولت انتقال اکسیژن از ریه ها به جریان خون را اندازه گیری می کند.
  • اکسیمتری.این یک آزمایش ساده است که شامل قرار دادن دستگاه مخصوص روی انگشتان برای اندازه گیری اشباع اکسیژن خون است. اکسیمتری را می توان در حالت استراحت یا در حین فعالیت بدنی انجام داد. این به شما امکان می دهد شدت و دوره بیماری های ریوی را ارزیابی کنید.

تجزیه و تحلیل بافت ریه

در بسیاری از موارد، فیبروز ریوی تنها با آزمایش مقدار کمی از بافت ریه (بیوپسی) در آزمایشگاه به طور قطعی قابل تشخیص است.

در زیر سه روش برای جمع آوری نمونه بافت برای تجزیه و تحلیل آورده شده است.

  • برونکوسکوپیدر این روش، پزشک نمونه بسیار کوچکی از بافت (معمولاً بزرگتر از سر ناخن نیست) را با استفاده از یک لوله نازک و قابل انعطاف (برونکوسکوپی) که از طریق بینی یا دهان وارد ریه ها می شود، برمی دارد. برونکوسکوپی معمولاً با حداقل خطرات همراه است - اغلب، تنها درد موقت گلو و گرفتگی صدا در اثر استفاده از برونکوسکوپی تجربه می شود. با این حال، گاهی اوقات حجم بافت گرفته شده برای تجزیه و تحلیل برای تشخیص دقیق بسیار کم است.
  • لاواژ برونش آلوئولار.در این روش، پزشک با استفاده از برونکوسکوپ حدود یک قاشق غذاخوری آب نمک را به ریه ها تزریق می کند و بلافاصله محلول را خارج می کند. مایع حاصل حاوی سلول هایی از آلوئول های بیمار است. در حالی که لاواژ برونکوآلوئولار مناطق بزرگ‌تری از ریه را در مقایسه با سایر روش‌های تشخیصی نمونه‌برداری می‌کند، اغلب اطلاعات کافی برای تشخیص فیبروز ریوی در اختیار پزشک قرار نمی‌دهد.
  • بیوپسی جراحیاگرچه این یک روش تهاجمی تر است و با عوارض احتمالی همراه است، اما اغلب تنها گزینه ای است که به پزشکان اجازه می دهد بافت به اندازه کافی بزرگ برای تشخیص دقیق بدست آورند. در حالی که بیمار تحت بیهوشی عمومی است، جراح دو یا سه برش کوچک بین دنده ها ایجاد می کند و یک ابزار جراحی را با دوربین وارد می کند. دوربین به پزشک این امکان را می دهد که ریه ها را روی مانیتور مشاهده کند و نمونه ای از بافت ریه را بردارید.

رفتار

بیماران مبتلا به ILD شدید ممکن است نیاز به پیوند ریه داشته باشند

اسکار بافتی که در بیماری بینابینی ریه رخ می دهد غیر قابل برگشت است و درمان همیشه در متوقف کردن کامل پیشرفت ILD موثر نیست. برخی از رویکردهای درمانی به کاهش موقت علائم یا کاهش سرعت پیشرفت بیماری ها کمک می کنند، در حالی که برخی دیگر کیفیت زندگی بیماران را بهبود می بخشد.

از آنجایی که بسیاری از درمان‌های اسکار هنوز تایید نشده‌اند یا هنوز اثربخشی آنها ثابت نشده است، بیماران مبتلا به ILD ممکن است بخواهند درمان‌های تجربی را امتحان کنند.

داروها

در حال حاضر، علم جهان به جستجوی روش های درمانی برای انواع خاصی از بیماری های بینابینی ریه ادامه می دهد. با این حال، در این زمان، بر اساس استراتژی های درمانی موجود و اثبات شده علمی، پزشکان می توانند موارد زیر را توصیه کنند:

  • کورتیکواستروئیدهابسیاری از افراد مبتلا به بیماری بینابینی ریه در ابتدا با کورتیکواستروئیدها (پردنیزون)، گاهی همراه با داروهای دیگر که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، درمان می شوند. بسته به علت ILD، چنین ترکیباتی ممکن است پیشرفت بیماری را کند یا حتی متوقف کند.
  • عواملی که پیشرفت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را کند می کنند.داروهای پیرفنیدون و نینتدانیب می توانند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهند. درمان با این داروها می تواند عوارض جانبی قابل توجهی ایجاد کند، بنابراین مزایا و معایب آنها باید در طی صحبت با پزشک سنجیده شود.
  • به معنی کاهش اسیدیته در معده است.بیماری ریفلاکس معده اکثر افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را تحت تاثیر قرار می دهد که می تواند باعث آسیب شدید ریه شود. اگر بیمار رفلاکس اسید معده داشته باشد، پزشک ممکن است داروهایی را برای درمان GERD تجویز کند، مانند مسدودکننده‌های H2 یا مهارکننده‌های پمپ پروتون مانند لانزوپرازول، امپرازول و پانتوپرازول.

اکسیژن درمانی

استفاده از اکسیژن نمی تواند آسیب ریه را متوقف کند، اما این رویکرد می تواند منجر به اثرات زیر شود:

  • تنفس راحت تر و فعالیت بدنی؛
  • پیشگیری یا کاهش عوارض مرتبط با سطح پایین اکسیژن خون؛
  • کاهش فشار خون در سمت راست قلب؛
  • بهبود خواب و رفاه عمومی

افراد معمولاً هنگام خواب یا فعالیت بدنی اکسیژن دریافت می کنند، اگرچه برخی از بیماران در تمام ساعات شبانه روز از آن استفاده می کنند.

توانبخشی ریوی

هدف از توانبخشی ریوی نه تنها بهبود فعالیت‌های روزانه افراد مبتلا به ILD، بلکه کمک به این افراد برای داشتن زندگی رضایت‌بخشی است که می‌توانند از آن لذت ببرند.

برنامه های توانبخشی ریوی بر موارد زیر تمرکز دارند:

  • تمرینات بدنی برای افزایش استقامت؛
  • تمرینات تنفسی برای بهبود عملکرد ریه؛
  • حمایت عاطفی؛
  • مشاوره های غذایی

عملیات

پیوند ریه ممکن است آخرین راه حل برای برخی از افراد مبتلا به بیماری شدید بینابینی ریه یا بیمارانی باشد که وضعیت آنها با سایر استراتژی های درمانی بهبود نمی یابد.

تغییرات سبک زندگی و درمان های خانگی

علاقه، انگیزه و مشارکت فعال بیمار در روند درمان، همراه با حفظ سلامت عمومی در بالاترین سطح ممکن، از مولفه های مهم زندگی با بیماری های بینابینی ریه است. به همین دلیل است که بیماران باید موارد زیر را انجام دهند.

  • با سیگار مبارزه کنید.اگر فردی ریه های بیمار دارد، بهترین کاری که می تواند برای کمک به خود انجام دهد ترک سیگار است. می‌توانید از طریق پزشک معالج خود که احتمالاً تکنیک‌های مؤثر یا برنامه‌های ویژه‌ای برای بیمارانی که باید عادت بد را ترک کنند، می‌داند، چگونه این کار را سریع‌تر و آسان‌تر انجام دهید. علاوه بر این، نباید در نزدیکی افراد سیگاری قرار بگیرید، زیرا دود سیگار باعث آسیب به ریه ها نیز می شود.
  • خوب غذا خوردنبیماران مبتلا به ILD ممکن است به دو دلیل وزن خود را کاهش دهند. اولاً مصرف غذا در این شرایط با ناراحتی قابل توجهی همراه است و ثانیاً انرژی زیادی را صرف فرآیند تنفسی می کنند. بنابراین، چنین افرادی نیاز به یک رژیم غذایی غنی از مواد مغذی و حاوی مقدار مورد نیاز کالری دارند. یک متخصص تغذیه می تواند در مورد تغذیه سالم توصیه هایی ارائه دهد.
  • واکسن بزنیدعفونت های تنفسی می توانند علائم بیماری بینابینی ریه را بدتر کنند. بنابراین، افراد مبتلا به ILD باید علیه ذات الریه واکسینه شوند و به طور منظم واکسن آنفولانزا دریافت کنند.

بیماری های بینابینی ریه گروهی از بیماری های ریوی هستند که شامل اختلال در ساختار و التهاب بافت همبند اندام می شود. بینابینی یک چارچوب متراکم برای آلوئول ها و برونشیول ها است که مویرگ های کوچک از آن عبور می کنند و وظیفه تبادل اکسیژن و دی اکسید کربن را انجام می دهند.

علل و مکانیسم توسعه

بیشتر آسیب شناسی ها به دلایل نامعلومی ایجاد می شوند، بنابراین به عنوان گروهی با علت نامشخص طبقه بندی می شوند. توسعه سایر بیماری ها بر اساس تعدادی از عوامل زیر است:

  • عفونت میکرو فلور بیماری زا، به طور مستقیم یا از طریق سموم آزاد شده، سلول ها را از بین می برد و باعث التهاب می شود.

    • مواد شیمیایی.به دو زیر گروه تقسیم می شود:

  • وراثتدر صورتی که بستگان نزدیک خود به ILD مبتلا بوده باشند، یک فرد مستعد ژنتیکی برای ILD است.
  • سیگار کشیدن. دود استنشاقی سیگار حاوی غلظت بالایی از محصولات احتراق است که دیواره های دستگاه تنفسی را تحریک می کند.
  • بوم شناسی. آلودگی هوا و ذرات ریز گرد و غبار همراه با استنشاق روی غشای مخاطی می نشینند.
  • تابش - تشعشع. تاثیر منفی پرتوهای رادیواکتیو بر بافت همبند اندام ها، به ویژه ریه ها، ثابت شده است.
  • آلرژی. حساسیت به برخی آلرژن ها منجر به التهاب مزمن می شود.
  • بیماری های خودایمنی همزمان بافت همبند سایر سیستم ها.این روند به تدریج عمومیت می یابد.

    • آسیب به بافت بینابینی ریه چند عاملی است. در التهاب مزمن، آلوئول ها و برونشیول ها توسط لنفوسیت ها، نوتروفیل ها، ماکروفاژها نفوذ می کنند؛ در پاتولوژی های آلرژیک، ایمونوگلوبولین E و ماست سل ها اضافه می شوند.

    نوتروفیل ها رادیکال های اکسیژن آزاد را در محیط آزاد می کنند، سلول های دیگر غلظت بالایی از آنزیم ها، واسطه های التهابی را به شکل اینترلوکین ها، هیستامین، کینین ها و غیره آزاد می کنند.

    همه چیز با هم نه تنها بر عامل خارجی، بلکه بر سلول های خود بدن نیز تأثیر مخربی دارد.

    در نتیجه، فیبروز، اسکار و رسوب ترکیبات بیوشیمیایی پاتولوژیک - هموسیدرین، آمیلوئید - ایجاد می شود. تغییرات در آلوئول ها رخ می دهد، اکسیژن نمی تواند از دیواره آنها عبور کند، همانطور که دی اکسید کربن نمی تواند از خون نفوذ کند.

    نارسایی تهویه و تنفس افزایش می یابد، ظرفیت بافر خون تغییر می کند و فرآیندهای متابولیکی اصلی با هدف اکسیداسیون مواد مغذی (کربوهیدرات ها، چربی ها) و تامین انرژی سلول ها مختل می شود.

    طبقه بندی و علائم

    این طبقه بندی بیماری های بینابینی ریه را بسته به علت آسیب شناسی به ILD با علت مشخص و ناشناخته تقسیم می کند.

    گروه اول شامل:


    موارد ایدیوپاتیک عبارتند از:

    • آلوئولیت فیبروزان؛
    • واسکولیت ریوی؛
    • سارکوئیدوز؛
    • هموسیدروز؛
    • هیستوسیتوز؛
    • پروتئینوز آلوئولی

    طبقه بندی داخلی کمی متفاوت است؛ تمام بیماری های بینابینی ریه را به پنج بخش بزرگ تقسیم می کند:

طبقه بندی بین المللی بیماری ها، ویرایش دهم (ICD-10) فصل خاصی را به این آسیب شناسی ها اختصاص نمی دهد، بنابراین هیچ تقسیم بندی پذیرفته شده ای وجود ندارد.

تصویر بالینی بر اساس ضایعات تنفسی است و برای همه انواع ILD یکسان است. علائم اصلی آسیب ریه عبارتند از:

  • تب با افزایش دمای بدن به 39.0 درجه سانتیگراد؛
  • افزایش خستگی و خستگی مزمن،
  • سردرد،
  • ضعف و ضعف

بیمار از سرفه غیرمولد همراه با ترشح اندک خلط مخاطی یا چرکی ناراحت می شود.

ناراحتی، درد قفسه سینه و هموپتیزی کمتر شایع است. تنگی نفس به تدریج افزایش می یابد، ابتدا با فعالیت بدنی طبیعی، سپس در حالت استراحت.

برای بهبود تهویه ریه‌ها، بهبود دم و بازدم، بیمار در حالت نیمه نشسته اجباری قرار می‌گیرد و دست‌هایش به عقب پرتاب شده و پاهایش دراز است.

افزایش نارسایی تنفسی بر عملکرد قلب و عروق خونی تأثیر منفی می گذارد. بنابراین، بیماری های بینابینی ریه می تواند با آریتمی، افزایش ضربان قلب و افزایش فشار ریوی و خون همراه باشد. یک علامت غیر معمول کاهش وزن است.

تشخیص

در خارج، شکل سینه به بشکه ای شکل تغییر می کند و فضاهای بین دنده ای صاف می شوند. رنگ خاکستری یا آبی به خود می گیرد. انگشتان شبیه چوب طبل هستند، ناخن هایی به شکل "لیوان ساعت".

هنگام سمع کردن ریه ها، صداهای خس خس سینه، تنفس ضعیف و به طور معمول صدای اصطکاک جنب شنیده می شود. در قسمت های تحتانی در هنگام ضرب، صدای شفاف ریوی به حالت مات تبدیل می شود.

تشخیص آزمایشگاهی خون نشان می دهد:


با علت آلرژیک، تعداد ائوزینوفیل ها، اینترلوکین ها و ایمونوگلوبولین E افزایش می یابد.

علاوه بر این، تجزیه و تحلیل ترکیب گاز و آزمایش سرولوژیکی برای محتوای آنتی بادی های پاتوژن ها (مایکوپلاسما، ریکتزیا و دیگران) در سرم خون انجام می شود.

خلط بیمار به صورت میکرو و ماکروسکوپی بررسی می شود، رنگ، بو، حجم، قوام، وجود دانه، مارپیچ و کریستال، فیبرهای الاستیک و کلاژن بررسی می شود. کاشت بر روی یک محیط غذایی به منظور شناسایی پاتوژن احتمالی و حساسیت آن به عوامل ضد باکتری انجام می شود.

اسپیروگرافی، به عنوان یک آزمایش عملکردی، به شما امکان می دهد حجم و ظرفیت ریه ها را تعیین کنید.

روش سنتی ابزاری رادیوگرافی است. بیماری های بینابینی ریه تصویر یک "ریه لانه زنبوری" را نشان می دهد، یعنی تشکیلات کیست مانند قابل مشاهده است. در مراحل اولیه، تشکیلات سایه آسینار شناسایی می شوند که در سراسر محیط اندام توزیع می شوند. روش های تصویربرداری دقیق تر، توموگرافی کامپیوتری و تصویربرداری تشدید مغناطیسی است.

از آنجایی که فرآیند پاتولوژیک در مرحله بعدی شامل تغییراتی نه تنها در ریه ها، بلکه در عضله قلب نیز می شود، ارجاع بیمار به نوار قلب، سونوگرافی و ارزیابی اندازه اندام در عکس قفسه سینه مهم است.

در برخی موارد، انجام برونکوسکوپی با بیوپسی بافتی برای جلوگیری از ایجاد نئوپلاسم های خوش خیم و بدخیم مهم است.

درمان، پیش آگهی و پیشگیری

درمان شامل استفاده از آنتی‌بیوتیک‌هایی با هدف از بین بردن باکتری‌ها و قارچ‌هایی است که محرک آن بودند. از آنجایی که پاتوژن تنها پس از هفت روز توسط مطالعه میکروبیولوژیکی تعیین می شود، در ابتدا یک عامل ضد باکتری با طیف گسترده تجویز می شود. بهترین اثر با ترکیب دو دارو حاصل می شود.

بهترین داروی ضد التهاب در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، گلوکوکورتیکواستروئیدها به شکل قرص یا آئروسل است.

برای تحریک سیستم ایمنی و افزایش قدرت دفاعی خود، اینترفرون، کمپلکس های ویتامین و داروهای مبتنی بر اکیناسه تجویز می شود.

بیماری های بینابینی ریه یا با رشد تومور عارضه دارند یا خود پیامد آن هستند، بنابراین استفاده از سیتواستاتیک برای کند کردن رشد آن ضروری است. برونکودیلاتورها و اکسیژن درمانی باعث بهبود تبادل گاز و اشباع اکسیژن در خون می شود.

از نظر فیزیوتراپی، الکتروفورز با نمک های معدنی یا بی حس کننده، حمام های درمانی با اسانس، UHF، استنشاق با دارو، دوش دایره ای، ماساژ، پوشش های مرطوب و یونتوفورز ترجیح داده می شود.

بیماری ریه دارای طیف وسیعی از عوارض است، از جمله:

  • صدمه مغزی و عروقی؛
  • آریتمی؛
  • ایسکمی یا انفارکتوس میوکارد؛
  • هیپوکسی؛
  • اسیدوز
  • اضافه شدن یک عفونت ثانویه؛
  • آبسه ریه؛
  • سپسیس و اندوکاردیت عفونی؛
  • نارسایی مزمن ریوی و قلبی.

پیش آگهی بستگی به تشخیص و درمان به موقع دارد. این روند عملا غیر قابل برگشت است. امید به زندگی برای چنین آسیب شناسی از یک سال تا ده تا پانزده سال متغیر است.

پیشگیری خاص واکسیناسیون علیه پاتوژن های التهابی خاص، به عنوان مثال، عفونت ویروسی حاد تنفسی، پنوموکوک است.

روش های غیر اختصاصی شامل تغذیه مناسب با محتوای کافی از مواد مغذی و ریز عناصر، ترک عادت های بد، یعنی سیگار کشیدن، رعایت قوانین محل کار و استفاده از محافظ تنفسی شخصی است.

بیماری های بینابینی ریه به ندرت با درمان به موقع بیماری های عفونی، مشاوره با پزشک، نظارت بر واکنش به مواد مختلف به منظور تعیین آلرژی های احتمالی رخ می دهد.

- گروهی از بیماری‌ها که با ایجاد التهاب منتشر استرومای ریه، عمدتاً برونشیول‌ها و آلوئول‌ها رخ می‌دهد. چنین تغییراتی با تب، ضعف عمومی، کاهش وزن، سرفه غیرمولد، خس خس دمی خشک، نارسایی ریوی (تنگی نفس، تاکی پنه)، نارسایی قلبی بطن راست منعکس می شود. تشخیص بیماری های بینابینی با اشعه ایکس و سی تی اسکن ریه ها، تست های عملکرد تنفسی و بیوپسی ریه تایید می شود. درمان شامل استروئید درمانی (یا سیتواستاتیک)، برونکودیلاتورها و اکسیژن درمانی است.

ICD-10

J84سایر بیماری های بینابینی ریه

اطلاعات کلی

بیماری های بینابینی ریه (ILD) ضایعات ریوی مختلفی هستند که اساس پاتومورفولوژیک آن انفیلتراسیون التهابی منتشر مزمن آلوئول ها، برونش های کوچک و مویرگ های ریوی است که نتیجه آن فیبروز است. ILD شامل 130 بیماری با علت واضح و نامشخص است. در بیماران بستری در بخش‌های ریه، بیماری‌های بینابینی ریه در 10 تا 15 درصد موارد تشخیص داده می‌شود. گروه غالب بیماران مردان 40 تا 70 ساله هستند که در بیشتر موارد سیگاری هستند. برخی از بیماری های این گروه سیر برگشت پذیر و پیش آگهی نسبتا مطلوبی دارند، در حالی که برخی دیگر منجر به ناتوانی زودرس و حتی مرگ می شوند.

طبقه بندی بیماری های بینابینی ریه

در حال حاضر، طبقه بندی IPD که در سال 2002 توسط انجمن قفسه سینه آمریکا (ATS) و انجمن تنفسی اروپا (ERS) توسعه یافته است، به عنوان پایه مورد استفاده قرار می گیرد. بر اساس این طبقه بندی، بیماری های بینابینی ریه متمایز می شوند:

1. با علت مشخص:

  • دارویی، اشعه، ILD سمی
  • پنومومایکوز مرتبط با عفونت HIV
  • ILD در پس زمینه کلاژنوز (اسکلرودرمی، درماتومیوزیت، آرتریت روماتوئید، SLE) و پنوموکونیوز (آزبستوز، سیلیکوز، بریلیوز)
  • ILD ناشی از عفونت ها (سارس، سل ریوی منتشر، پنومونی پنوموسیستیس و غیره)
  • ILD در برابر پس زمینه آلوئولیت آلرژیک اگزوژن

2. پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک:

  • سازماندهی غیر اختصاصی، تخریب کننده، حاد، لنفاوی، کریپتوژنیک
  • فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

3. گرانولوماتوز:

  • ILD ناشی از سارکوئیدوز، گرانولوماتوز وگنر، هموسیدروز ریوی، آلوئولیت آلرژیک اگزوژن

4. مرتبط با بیماری های دیگر:

  • آسیب شناسی کبد (هپاتیت مزمن، سیروز صفراوی اولیه)، روده ها (NUC، بیماری کرون)، نارسایی مزمن کلیه
  • بیماری های ارثی (نوروفیبروماتوز)
  • تومورهای بدخیم

5. دیگران:

  • همراه با هیستیوسیتوز X، لنفانژیولیومیوماتوز، پروتئینوز ریوی، آمیلوئیدوز ریوی اولیه.

علل بیماری های بینابینی ریه

تا به امروز، مکانیسم های سبب شناختی بیشتر IPD نامشخص است. ما فقط می توانیم با اطمینان در مورد علل بیماری های بینابینی ریه با علت شناخته شده صحبت کنیم. اینها شامل استنشاق مواد معدنی، گرد و غبار آلی، بخار جیوه است. مصرف داروهای سمی (سیکلوفسفامید، پنی‌سیلامین، بلئومایسین و غیره)، پرتودرمانی.

توسعه ILD ممکن است بر اساس ذات الریه باکتریایی، قارچی و ویروسی راجعه، سل تنفسی، سندرم دیسترس تنفسی، سرطان برونش آلوئولار باشد. علاوه بر این، بیماری های بینابینی ریه می تواند با کلاژنوز، بیماری های خونی (کم خونی همولیتیک، پورپورای ترومبوسیتوپنیک، لوسمی لنفوسیتی مزمن)، بیماری های ارثی و غیره همراه باشد. مهم ترین عامل خطر برای ILD سیگار کشیدن است.

پاتوژنز بیماری های بینابینی ریه به مراحل حاد، مزمن و پایانی تقسیم می شود. در مرحله حاد، ضایعه مویرگ های ریوی و اپیتلیوم آلوئولی را درگیر می کند و ادم داخل آلوئولی ایجاد می شود. در این دوره، برگشت پذیری کامل تغییرات یا پیشرفت آنها ممکن است رخ دهد. هنگامی که ILD مزمن می شود، آسیب ریوی گسترده (فیبروز گسترده) مشاهده می شود. در مرحله پایانی، آلوئول ها و شبکه مویرگی به طور کامل با بافت فیبری با تشکیل حفره های منبسط شده (ریه به شکل "لانه زنبوری") جایگزین می شوند.

علائم بیماری های بینابینی ریه

علیرغم انواع اشکال علت IPD، سیر بالینی آنها تا حد زیادی مشابه است و با علائم عمومی و تنفسی مشخص می شود. اغلب بیماری به تدریج شروع می شود و تظاهرات مبهم و غیر اختصاصی است.

علائم عمومی ممکن است شامل تب، ضعف و خستگی و کاهش وزن باشد. علائم نارسایی تنفسی نقش تعیین کننده ای در تصویر بالینی بیماری های بینابینی ریه ایفا می کند. اولین و پایدارترین علامت تنگی نفس است: ابتدا فقط با تلاش ظاهر می شود یا تشدید می شود، سپس ثابت و پیشرونده می شود. تنگی نفس معمولاً ماهیتی دمی دارد و همراه با خس خس سینه است که می تواند با آسم برونش اشتباه گرفته شود.

یک علامت مشخصه IPD سرفه غیرمولد - خشک یا همراه با خلط مخاطی کم است. علائم بعدی ILD شامل سیانوز و تشکیل "انگشتان بقراط" است. بدشکلی قفسه سینه با فرکانس بالا رخ می دهد. در اشکال شدید، نارسایی قلبی ریوی ایجاد می شود.

در کودکان، بیماری های بینابینی ریه با سرفه مداوم، استریدور و اغلب با تشکیل برونشکتازی همراه است. افراد بالای 70 سال به ندرت بیمار می شوند، اما در سنین بالاتر ILD اغلب با آریتمی، انفارکتوس میوکارد و سکته همراه است.

تشخیص بیماری های بینابینی ریه

متخصص ریه هنگام معاینه بیمار، به تاکی پنه، اختلاف بین شدت تنگی نفس و تغییرات فیزیکی در ریه ها توجه می کند. در حین سمع، صداهای خزان کننده با مکان های مختلف در هنگام الهام شنیده می شود. در خون - لکوسیتوز متوسط ​​و افزایش ESR. طبق ELISA - آزمایشات سرولوژیکی منفی برای وجود آنتی بادی برای مایکوپلاسما، لژیونلا، ریکتزیا. تجزیه و تحلیل ترکیب گاز خون و تعادل اسید و باز انجام می شود (هیپوکسمی شریانی در مراحل اولیه با هیپرکاپنیا در مرحله پایانی جایگزین می شود).

روش های رادیولوژی (رادیوگرافی و سی تی ریه) از ارزش اطلاعاتی زیادی در تشخیص بیماری های بینابینی ریه برخوردار هستند. در مراحل اولیه، اشعه ایکس و توموگرام می‌توانند تغییر شکل و تشدید الگوی ریوی، سایه‌های کانونی کوچک، کاهش شفافیت میدان‌های ریوی (پدیده "شیشه زمین") را نشان دهند. پس از آن، تصویر اشعه ایکس از فیبروز بینابینی و تصویر "ریه لانه زنبوری" ایجاد می شود.

با توجه به اسپیرومتری، یک نوع محدود کننده از اختلالات تهویه ریوی و کاهش حجم ریه اغلب تشخیص داده می شود. با ایجاد فشار خون ریوی، ECG هیپرتروفی میوکارد قلب راست را نشان می دهد. برونکوسکوپی تشخیصی امکان شستشوی برونش آلوئولار را فراهم می کند. در مورد IPD، نوتروفیل ها در آب شستشوی برونش غالب هستند. علاوه بر این، در طول معاینه آندوسکوپی، بیوپسی ریه ترانس برونش نیز قابل انجام است. همچنین در برخی موارد به بیوپسی باز یا ترانس قفسه سینه از بافت ریه متوسل می شود.

درمان و پیش آگهی بیماری های بینابینی ریه

اولین قدم در درمان IPD باید ترک سیگار، تعامل با عوامل تولید مضر و داروهای سمی باشد. تمام درمان های بعدی به موازات درمان بیماری زمینه ای انجام می شود.

در اغلب موارد، داروهای خط اول برای بیماری های بینابینی ریه، کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون) هستند که به مدت 1-3 ماه تجویز می شوند. در دوزهای بالا و سپس انتقال به دوز نگهدارنده تجویز می شوند. در صورت عدم وجود پویایی مثبت در طی یک سال، سیتواستاتیک (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، کلرامبوسیل) تجویز می شود. سایر داروها شامل برونکودیلاتورها (خوراکی و استنشاقی) هستند، اما فقط در مرحله انسداد برگشت پذیر برونش موثر هستند. با هیپوکسمی شریانی (PaO2<50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия . В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

نتایج IPD می تواند بهبود، تثبیت وضعیت، پیشرفت فیبروز ریوی، مرگ، و در موارد کمتر - پسرفت خود به خودی تغییرات (به عنوان مثال، با پنومونی بینابینی غیر اختصاصی) باشد. میانگین امید به زندگی بیماران از 1 سال مبتلا به بیماری Hamman-Rich تا 10 سال یا بیشتر با برونشیولیت تنفسی متغیر است. پیشگیری از بیماری های بینابینی ریه تنها در صورت وجود علت شناخته شده امکان پذیر است.


B.M. بلوخین، V.M. دلیاگین، یو.آی. بودچانوف، KT. کاگرامانوا
بیماری‌های بینابینی ریه (ILD) گروهی از بیماری‌های ریوی هستند که در اثر علل مختلف، مویرگ‌های ریوی و بافت بینابینی عمدتاً تحت تأثیر قرار می‌گیرند. تأثیر عوامل مختلف - عفونت ویروسی، انگلی، اکسیژن آزاد، آلاینده‌های هوا، داروها با افزایش پاسخ ایمنی همراه با توسعه متعاقب التهاب ایمنی، آسیب به بافت بینابینی و مویرگ‌ها توسط اکسیدان‌ها و پروتئازهای ترشح شده توسط سلول‌ها در طول فرآیند التهابی همراه است. عوامل عفونی و غیر عفونی می توانند باعث تشدید یک فرآیند ریوی قبلی شوند یا باعث ایجاد زنجیره ای از واکنش های خود ایمنی شوند.
اغلب بیماری های بینابینی ریه ممکن است برای مدت طولانی خود را نشان ندهند. گرفتن شرح حال کامل، تجزیه و تحلیل تظاهرات بالینی، و استفاده از تکنیک های تحقیق تصویربرداری (CT با وضوح بالا، بیوپسی ریه) به تشخیص افتراقی بیماری ها کمک می کند.
عوامل محیطی از جمله سرما و آلاینده های مختلف می توانند باعث ایجاد و تشدید بیماری های بینابینی ریه شوند. برای برخی بیماری ها، نقش سیگار در پیشرفت آنها ثابت شده است.
هنگامی که ریه ها تحت تأثیر بیماری های سیستمیک قرار می گیرند، یکی از عوامل اتیولوژیکی که در شروع و پیشرفت بیماری نقش دارد، تابش نور است.
بیماری های بینابینی ریه با ماهیت عفونی شامل سل منتشر، میکوز، بیماری های ریوی انگلی، سندرم دیسترس تنفسی و غیره است. آلوئولیت آلرژیک اگزوژن، ضایعات ریه ناشی از پرتو، و پس از پیوند ماهیتی غیر عفونی دارند (جدول 42).
جدول 42
ILD ماهیت عفونی و غیر عفونی سل ریوی عفونی منتشر آلوئولیت اگزوژن آلرژیک میکوز ریوی ضایعات انگلی دارویی/سمی ریه ها پنوموکونیوز سندرم دیسترس تنفسی تشعشع ILD در نقص ایمنی پس از پیوند
حدود نیمی از ILD ها بیماری هایی با علت ناشناخته هستند (جدول 43).
آسیب ریه در بیماری های سیستمیک به خوبی شناخته نشده است. مطالعه آنها در حال حاضر به دلیل افزایش فراوانی این بیماری ها اهمیت قابل توجهی پیدا کرده است؛ در تعدادی از بیماران، ضایعات غیراختصاصی ریه است که شدت دوره و حتی مرگ را تعیین می کند (جدول 44).
جدول 43
شایع ترین ILD با منشا ناشناخته
آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (IFA) یک پنومونی بینابینی شایع است
پنومونی بینابینی دسکوماتیک
پنومونی بینابینی حاد (سندرم هامن ریچ)
سارکوئیدوز
HistiocytoeCh
پروتئینوز آلوئولار
هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک
واسکولیت نکروزان گرانولوماتوز وگنر، سندرم چدروم
سندرم Goodpasture
جدول 44
بیماری های سیستمیک که باعث ILD می شوند
بیماری های روماتیسمی: پلی آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، درماتومیوزیت، سندرم شوگرن
بیماری های کبدی: CAH، سیروز صفراوی اولیه
بیماری های خونی: کم خونی همولیتیک خودایمنی، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک، لوسمی لنفوسیتی مزمن، کرایوگلوبولینمی ضروری
تیروئیدیت هاشیموتو
M1aa(ep>a OgzIz
بیماری های روده: بیماری ویپل، کولیت اولسراتیو، بیماری کرون
بیماری مزمن قلبی
نارسایی مزمن کلیه
واسکولیت سیستمیک
تظاهرات بالینی IPD
دوره طولانی از شروع بیماری تا تظاهرات بالینی آن، غیر اختصاصی بودن و مبهم بودن تصویر بالینی منجر به این واقعیت می شود که تشخیص IPD بر اساس شک (وجود IPD) و طرد (تشخیص افتراقی با سایر بیماری ها) است. . تصویر بالینی بسته به سن متفاوت است. علائم تنفسی در کودکان اغلب به عنوان مبنایی برای تشخیص اشتباه آسم برونش است. تأخیر در تشخیص واقعی منجر به توسعه سریع بازسازی ریه می شود و بیماران بدون علامت به پزشک متخصص ارجاع می شوند، اما با تغییرات قابل توجه در رادیوگرافی.
شکایت اصلی تنگی نفس است. در بیماری های بینابینی ریه، نوع محدود کننده نارسایی تنفسی مشاهده می شود. لازم است تنگی نفس با منشاء قلبی و ریوی افتراق داده شود، که همیشه ممکن نیست، زیرا حتی علائم آشکار نارسایی قلبی (هپاتومگالی، ادم محیطی) بیمار را از ابتلا به بیماری مزمن ریوی و اغلب ایجاد نارسایی قلبی می تواند از عوارض آن باشد.
شدت تنگی نفس ممکن است با شدت بیماری مطابقت نداشته باشد، به عنوان مثال، با انتشار سارکوئید، تنگی نفس اغلب وجود ندارد. افزایش سریع تنگی نفس همراه با علائم کم خونی ممکن است نشان دهنده بروز خونریزی آلوئولی منتشر در واسکولیت نکروزان سیستمیک (گرانولوماتوز Wegener، پری آرتریت گره)، سندرم Goodpasture باشد. ایجاد شدید نارسایی تنفسی، همراه با تب، با آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک امکان پذیر است. ایجاد نارسایی حاد تنفسی ممکن است با پنوموتوراکس خود به خودی همراه باشد که در هیستوسیتوز X به دلیل تشکیل تاول های آمفیزماتوز و گاهی غول پیکر رخ می دهد.
سرفه با IPD غیرمولد است، ممکن است به طور کلی وجود نداشته باشد، و گاهی اوقات دارای یک خصوصیت سیاه سرفه مداوم است. هموپتیزی در بیمار مبتلا به IPD ممکن است با ایجاد سل، بدخیمی ریه، هیستوسیتوز ریوی X، واسکولیت نکروزان سیستمیک و سندرم گودپاسچر رخ دهد.
IPD با تظاهرات خارج ریوی غیراختصاصی مشخص می شود. این یک تب است که گاهی کوتاه مدت است و با شدت آسیب به بافت ریه مطابقت ندارد، تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "درام چوب" و ناخن ها مانند "عینک ساعت".
تصویر شنوایی در ILD متنوع است. کرپیتوس مشخصه آلوئولیت آلرژیک ایدیوپاتیک و اگزوژن است که کمتر در سارکوئیدوز مشاهده می شود. کرپیتوس از هر دو طرف شنیده می شود که با تداوم طولانی مدت کرپیتوس، عدم وجود تغییرات در سمع، که با ذات الریه باکتریایی (تغییر خراش با ایجاد رال های ریز و حباب متوسط ​​مرطوب) مشخص می شود. با هیستیوسیتوز X، خس خس خشک ممکن است در سمع به دلیل انسداد برونش شنیده شود.
روشهای تحقیق پاراکلینیکی
روشهای تحقیق آزمایشگاهی
کم خونی و رتیکولوسیتوز در سندرم هموراژیک ریوی، پلی سیتمی - در هیپوکسی مزمن مشاهده می شود. ائوزینوفیلی نشان دهنده آلودگی احتمالی انگلی، واکنش حساسیت مفرط یا سندرم ائوزینوفیلیک است.
آزمایش ادرار به شناسایی گلومرولونفریت همزمان در سندرم ریوی-کلیه کمک می کند. خون پنهان در مدفوع در هموسیدروزیس ریوی ایدیوپاتیک یا بیماری های التهابی روده بزرگ یافت می شود.
برای ارزیابی شدت التهاب، تعیین میزان رسوب گلبول قرمز و سطح پروتئین C-reactive ضروری است. حذف نقص‌های ایمنی اولیه بر اساس تعیین تعداد نوتروفیل‌ها، سطح ایمونوگلوبولین‌ها و زیر کلاس‌های 1d0، مکمل و فراکسیون‌های آن (CH50، C3، C4)، آنتی‌بادی‌های آنتی‌ژن‌های واکسن‌های مجاز (سیاه سرفه، کزاز، سرخک) است. وجود یا عدم وجود آنرژی پوستی
علاوه بر این، لازم است احتمال بیماری های بافت همبند منتشر یا علت خودایمنی ILD را حذف کرد. برای انجام این کار، وجود فاکتور روماتوئید، آنتی بادی های ضد هسته ای، آنتی بادی های DNA، آنتی بادی های سیتوپلاسم نوتروفیل ها را تعیین کنید. واکنش مثبت به رسپیپیتین سرم نوعی آلوئولیت آلرژیک اگزوژن (EAA) است. اگر پنومونی بینابینی لنفوسیتی یا پنوموسیستیس پنومونی مشکوک باشد، عفونت HIV باید حذف شود. برای حذف سارکوئیدوز، باید سطح آنزیم مبدل آنژیوتانسین را تعیین کرد، که معلوم می شود افزایش یافته است. آزمایش عرق و تجزیه و تحلیل ژن می تواند تشخیص احتمالی فیبروز کیستیک را از بین ببرد.
پنومونی بینابینی با افزایش سطح لاکتات دهیدروژناز (LDH) مشخص می شود که می تواند توسط تمام سلول های التهابی ترشح شود. بنابراین، سطح LDH به عنوان معیاری برای فعالیت التهاب در سایر بیماری های ریوی استفاده می شود (N.A. Mukhin et al., 2002).
مطالعات رادیولوژیکی
مطالعات رادیولوژیکی یکی از عوامل تعیین کننده برای تشخیص ILD است.
در اولین قدم، معاینات اولتراسوند قلب ضروری است. دستیابی به تجسم هر 4 ورید ریوی ضروری است، زیرا اختلال بازگشت وریدی ممکن است به صورت نارسایی تنفسی و طبق مطالعات اشعه ایکس، ارتشاح بینابینی ظاهر شود. فشار خون ریوی، مشخصه IPD، با اتساع تنه شریان ریوی ثبت می شود. علاوه بر این، هیپرتروفی میوکارد بطن راست و رگورژیتاسیون از طریق دهانه دهلیزی راست ممکن است تشخیص داده شود.
نتایج مطالعات اشعه ایکس همیشه بدون ابهام نیست. عکسبرداری با اشعه ایکس قفسه سینه در یک طرح مستقیم ممکن است در صورت وجود علائم بالینی واضح بیماری کاملاً طبیعی باشد (تا 10٪ از بیماران) یا تغییرات نسبتاً فاحشی را در بیماران بدون علامت نشان دهد. اما به طور کلی، تصویر اشعه ایکس ILD با علائمی مانند علامت "شیشه زمین" و نفوذ بینابینی مشخص می شود.
انفیلتراسیون ندولار یا رتیکولونودولار، فیبروز و ریه های سلولی (لانه زنبوری). علامت شیشه کدر مشخص کننده آلوئولیت فعال است، ریه سلولی مرحله نهایی فیبروز است، اگرچه معمولاً (در 30-50٪ موارد) ترکیبی از چندین علامت اشعه ایکس وجود دارد. معمولاً این انفیلتراسیون ندولار (آلوئولار) و رتیکولونودولار در ترکیب با مناطق هیپرونتیلاسیون است.
توموگرافی کامپیوتری (CT)، به ویژه با وضوح بالا، به ما اجازه می دهد تا تغییرات مشخصه ILD و شیوع آنها را در ریه ها شناسایی کنیم. بسیار ارزشمند است که روش CT مناطقی را برای بیوپسی محلی می کند. علامت "شیشه زمین" همراه با بیماری های بینابینی ریه نفوذی است (پنومونی بینابینی لایه برداری، پنومونی بینابینی لنفوسیتی، آلوئولیت آلرژیک اگزوژن). کانون های افزایش شفافیت با یا بدون برونشکتازی مشخصه برونشیولیت انسدادی یا گرانولوماتوز برونش مرکزی است. ضخیم شدن سپتوم باعث می شود فرد به لنفانژیوماتوز یا همانژیوماتوز مویرگی فکر کند. ضایعات متراکم در ریه ها با آسپیراسیون، برونشیولیت انسدادی همراه با ذات الریه سازمان دهنده یا واسکولیت ایجاد می شود. کیست های ناهمگن دیواره نازک متناوب با ندول های کوچک بسیار معمولی هیستوسیتوز لانگرهانس هستند.
سینتی گرافی با Ca-67 انجام می شود. ایزوتوپ در مناطق التهابی تجمع می یابد. این مطالعه برای شناسایی کانون های التهاب فعال و نظارت پویا مفید است. با این حال، در فیبروز بینابینی بزرگسالان، نتایج سینتی گرافی به هیچ وجه با فعالیت التهاب یا پاسخ بیمار به درمان ارتباطی ندارد.
اکسیمتری. در مراحل اولیه توسعه ILD، سطح اشباع در حالت استراحت ممکن است در محدوده طبیعی باشد، اما در طول خواب یا در طول فعالیت بدنی به شدت کاهش می یابد. پس از آن، کاهش سطح اکسی هموگلوبین تعیین می شود که نشان دهنده اختلالات تهویه-پرفیوژن ناشی از بازسازی برونش های دیستال است. در بیشتر موارد، IPD در کودکان در مرحله هیپوکسمی تشخیص داده می شود. در بزرگسالان، سطح اشباع شریانی با فیبروز ریوی، فشار خون ریوی و امید به زندگی ارتباط دارد. در کودکان، پیش‌بینی‌کننده پیش‌آگهی ضعیف، فشار خون ریوی است که به طور قابل‌توجهی آموزنده‌تر از سطح اشباع‌بودن است. آلکالوز تنفسی به عنوان بازتاب نارسایی تنفسی ثبت می شود.
تست های عملکرد ریه
در نوجوانان و کودکانی که سن آنها امکان اسپیرومتری و پلتیسموگرافی را فراهم می کند، ظرفیت حیاتی حیاتی (VC) و ظرفیت اجباری ریه (FVC)، حجم بازدمی تشکیل شده در 1 ثانیه (0EF1) و همچنین شاخص 0EF1/FVC کاهش می یابد که نشان دهنده ماهیت محدود کننده آسیب شناسی انتشار، تعیین شده توسط مونوکسید کربن (CO)، کاهش می یابد. در سندرم هموراژیک ریوی، ظرفیت انتشار ممکن است به دلیل تمایل هموگلوبین خارج عروقی به CO افزایش یابد.
آزمایشات ورزشی کاهش اشباع اکسی هموگلوبین را حتی با مقادیر طبیعی آن در حالت استراحت نشان می دهد. علاوه بر این، انجام تست های ورزشی در طول زمان برای نظارت بر روند بیماری توصیه می شود.
برونکوسکوپی با لاواژ برونکوآلوئولار (BAL) مرحله بسیار مهمی در تشخیص ILD از جمله شرایط مختلف عفونی، پروتئینوز آلوئولار و سندرم آسپیراسیون است. بر اساس نتایج یک مطالعه سیتولوژی، به عنوان مثال، می توان سلول های لانگرهانس را شناسایی کرد که نشان دهنده وجود هیستوسیتوز است.
بررسی بافت‌شناسی بیوپسی ریه به فرد امکان می‌دهد آن اشکال ILD را که با استفاده از روش‌های غیرتهاجمی قابل تشخیص نیستند، تشخیص دهد. اکثر طبقه بندی های IPD، به ویژه آنهایی که مربوط به IPD با علت ناشناخته است، بر اساس یافته های پاتولوژیک است. به طور سنتی، بیوپسی باز روش انتخابی است. این روش به شما امکان می دهد تا حجم بهینه بافت را از بیشترین ناحیه تغییر یافته ریه بدست آورید. محل نمونه بیوپسی ابتدا با استفاده از CT با وضوح بالا تعیین می شود. بیوپسی توراکوسکوپی، در مقایسه با بیوپسی باز، به طور قابل توجهی طول مدت جراحی و بستری در بیمارستان را بدون تأثیر بر کیفیت تشخیص کاهش می دهد.
بیوپسی ترانس برونش عمدتاً در نوجوانان و بزرگسالان استفاده می شود. حجم بافت به دست آمده با بیوپسی ترانس برونش کمتر از نمونه برداری باز یا توراکوسکوپی است، بنابراین باید نمونه برداری های بیشتری انجام شود. صرف نظر از روش جمع آوری بیوپسی، نمونه های بافتی از نظر وجود باکتری ها، قارچ ها مورد بررسی قرار می گیرند و برای بررسی بافت شناسی (از جمله لکه های خاص)، میکروسکوپ الکترونی و ایمونوفلورسانس ارسال می شوند. معاینه بافت شناسی با استفاده از رنگ آمیزی معمول هماتوکسیلین-ائوزین استاندارد تشخیص و طبقه بندی ILD، توانایی شناسایی علت احتمالی بیماری یا سایر بیماری های سیستمیک است.
آلوئولیت آلرژیک اگزوژن
آلوئولیت آلرژیک اگزوژن (EAA) به گروه آلوئولیت ها تعلق دارد که شامل آلوئولیت سمی و آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک نیز می شود. ،
EEA یک بیماری با آسیب منتشر به آلوئول ها و بینابینی است که در اثر استنشاق گرد و غبار آلی با آنتی ژن های مختلف ایجاد می شود. در حال حاضر، تعداد زیادی از آلرژن ها به عنوان عامل ایجاد EEA شناخته شده اند. EEA می تواند توسط میکروارگانیسم ها (اکتینومیست ها ("ریه کشاورز")، آسپرژیلوس، پنی سیلیوم)، پروتئین پرنده استنشاق شده همراه با مدفوع پرندگان، پرها ("ریه کشاورز") ایجاد شود.
برخی از پرورش دهندگان کبوتر، دوستداران طوطی طوطی)، گرد و غبار آسانسور. استنشاق مواد آلرژی زا باعث تشکیل رسوبات خاص-1d C و کمپلکس های ایمنی می شود که با ایجاد فیبروز به بینابینی ریه آسیب می رساند. آتوپی یک عامل مستعد کننده نیست. مکانیسم کمپلکس ایمنی نقش مهمی در اجرای فرآیند پاتولوژیک ایفا می کند. آسیب بافت در نتیجه عمل کمپلمان فعال شده یا به دلیل آزاد شدن آنزیم های لیزوزومی در طی تخریب لکوسیت هایی که کمپلکس های ایمنی فاگوسیتوز شده اند، رخ می دهد. ترشح کلاژن توسط فیبروبلاست ها منجر به ایجاد فیبروز ریوی بینابینی می شود. در ایجاد بیماری نه تنها عوامل بیرونی، بلکه درون زا نیز مهم هستند.
کلینیک EEA کودکان در سن مدرسه بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند. سه نوع از دوره بیماری وجود دارد: حاد، تحت حاد و مزمن. علائم حاد چند ساعت پس از مواجهه گسترده با آنتی ژن رخ می دهد. در شروع بیماری، علائمی شبیه آنفولانزا ظاهر می شود (تب، لرز، سردرد، درد در اندام ها). آسیب ریه با سرفه خشک، تنگی نفس مختلط، و ظهور رال های مرطوب با حباب متوسط ​​و متوسط ​​در هر دو طرف آشکار می شود. بر خلاف آسم برونش، بیماران خس خس و رال های خشک پراکنده ندارند، اما در کودکان مبتلا به آتوپی، شروع آلوئولیت گاهی با تنگی نفس آسمی همراه است.
در مرحله حاد بیماری، لکوسیتوز خفیف همراه با نوتروفیلی در خون مشاهده می شود؛ ائوزینوفیلی معمولی نیست. هنگامی که تماس با ماده حساسیت زا را قطع می کنید، بیماری پس از چند هفته با بهبودی کامل به پایان می رسد. با تماس مکرر با آلرژن ها، عود ممکن است طولانی تر و شدیدتر از بیماری اولیه رخ دهد.
با تماس مداوم، بیماری می تواند به صورت تحت حاد ایجاد شود. در این صورت، سرفه و تنگی نفس تدریجی افزایش می یابد و سلامتی ضعیف می شود. با یک بیماری تشخیص داده نشده، علائم فیبروز ریوی به تدریج افزایش می یابد.
در مرحله مزمن بیماری، علائم اصلی تنگی نفس، سرفه همراه با خلط مخاطی و میزان متوسطی از رال‌های خزشی در ریه‌ها از دو طرف شنیده می‌شود. به تدریج، در برخی از بیماران، تغییر شکل قفسه سینه ظاهر می شود، فالانژهای انتهایی انگشتان ضخیم می شوند و سیانوز در طی فعالیت بدنی رخ می دهد. ضعف عمومی، خستگی، محدودیت فعالیت بدنی، کاهش اشتها و کاهش وزن بدن مشاهده می شود. آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی خارج از دوره تشدید معمولاً طبیعی است. مطالعه ایمونوگلوبولین ها افزایش سطح Id 6 را در برخی از بیماران در مرحله حاد و در حین تشدید دوره مزمن نشان می دهد؛ در تمام بیماران مبتلا به EEA افزایش سطح کمپلکس های ایمنی در گردش وجود دارد. در حین برونکوسکوپی در 50 درصد موارد
اندوبرونشیت کاتارال منتشر تشخیص داده می شود، اما هیچ آسیب شناسی در طول برونشوگرافی تشخیص داده نمی شود.
تغییرات اشعه ایکس در فاز حاد آلوئولیت آلرژیک به شکل سایه های کانونی کوچک (میلیاری) که عمدتاً در زمینه های ریوی میانی قرار دارند تعیین می شود. به ندرت، سایه‌های ابر مانند یا متراکم‌تر نفوذی متعددی شناسایی می‌شوند که رشد معکوس آن‌ها طی هفته‌ها و ماه‌ها اتفاق می‌افتد. کاهش و حتی ناپدید شدن تغییرات پس از قطع تماس با آلرژن و درمان با استروئیدها مشخص است. اغلب کاهش شفافیت بافت ریه تشخیص داده می شود - یک علامت شیشه زمین. در مرحله مزمن، علائم پنوموفیبروز منتشر با کاهش حجم ریه، گنبدهای ایستاده بلند دیافراگم، الگوی ریوی تار، کاهش شفافیت بافت ریه، در ناحیه میانی و پایینی بارزتر است. ریه ها و نواحی تورم در امتداد حاشیه ریه ها. تغییر شکل مشبک الگوی ریوی، سایه های ابر مانند نفوذی متعدد و برآمدگی قوس شریان ریوی شایع نیستند.
اختلالات تهویه از نوع محدود کننده مشخص است، کاهش ظرفیت حیاتی، گاهی اوقات تا 25-30٪ مقادیر مناسب با افزایش تدریجی پس از قطع تماس با آلرژن، که نشان دهنده اثربخشی درمان است. در فاز مزمن، کاهش VC و TEL امکان تعیین درجه پنوموفیبروز را فراهم می کند.
ECG ممکن است علائم اضافه بار در سمت راست قلب و طبق اکوکاردیوگرافی داپلر، افزایش فشار در شریان ریوی و سمت راست قلب، هیپرتروفی و ​​اتساع بطن راست را نشان دهد.
پیش آگهی دوره حاد EAA با قطع تماس و درمان کافی به موقع مطلوب است. هنگامی که بیماری به مرحله مزمن می رسد، پیش آگهی جدی می شود. این بیماری حتی پس از قطع تماس با آلرژن‌ها با ایجاد کورپولمونال و مرگ ناشی از نارسایی قلبی ریوی می‌تواند پیشرفت کند.
تشخیص و تشخیص افتراقی. اگر یک بیماری حاد تنفسی با تنگی نفس غیرقابل توضیح همراه باشد (به استثنای سندرم کروپ، سندرم جسم خارجی، ذات الریه) EEA محتمل است. تماس با طیور و یونجه به مشکوک شدن به EEA کمک می کند. هنگامی که با آسم ترکیب می شود، تداوم تنگی نفس پس از رفع انسداد باید فرد را به فکر کردن در مورد EEA سوق دهد. تصویر اشعه ایکس و کاهش ظرفیت حیاتی تشخیص را تایید می کند.
در دوره تحت حاد EEA، می توان آن را تحت پوشش برونشیت مکرر پنهان کرد؛ پزشک باید نسبت به سرفه مداوم، اختلال در وضعیت عمومی و تنگی نفس هوشیار باشد. تشخیص با معاینه اشعه ایکس و کاهش ظرفیت حیاتی در طی تست عملکرد ریوی تایید می شود.
تشخیص افتراقی EAA حاد با سل میلیاری مورد نیاز است، که در آن بثورات میلیاری معمولا برابر با
از نظر عددی در تمام زمینه های ریه، تعداد آنها بسیار بیشتر است و متمایزتر از EAA هستند. تشخیص افتراقی با برونشیولیت حاد انجام می شود که در آن تغییرات منتشر در ریه ها و تنگی نفس که عمدتاً ماهیت بازدمی دارد، وجود دارد. تشخیص افتراقی EAA و پنومونی بر اساس تفاوت تغییرات فیزیکی و رادیولوژیکی است که در پنومونی معمولاً یک طرفه، نفوذی، کانونی و محدود و در آلوئولیت منتشر و دوطرفه هستند. در دوره حاد، EEA از آسم برونش که با اختلالات انسدادی، تغییرات شنوایی مشخص، اثربخشی درمان برونکودیلاتور و عدم وجود تغییرات منتشر در رادیوگرافی مشخص می شود، متمایز می شود.
درمان EEA در درمان EEA، یک پیش نیاز قطع اجباری تماس با آلرژن است. در مرحله حاد، درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) به صورت خوراکی تجویز می شود، دوز پس از تثبیت وضعیت (کاهش تنگی نفس، سرفه، افزایش ظرفیت حیاتی) با 5 میلی گرم در هفته کاهش می یابد. دوز نگهدارنده 5 میلی گرم در روز برای 2-3 ماه تجویز می شود. همچنین توصیه می شود پالس درمانی با متیل پردنیزولون با دوز 10-30 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 1-3 روز به صورت داخل وریدی انجام شود.
در مرحله مزمن، دوز نگهدارنده گلوکوکورتیکواستروئیدها برای 6-8 ماه یا بیشتر تجویز می شود.
آلوئولیت فیبروزان سمی
این بیماری در صورتی تشخیص داده می شود که علت آن با قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی همراه باشد: ترکیبات با وزن مولکولی کم (فلزات سنگین و نمک های آنها، تولوئن و مشتقات آن و غیره)، پلیمرها و همچنین بسیاری از داروها. داروهایی که دارای اثر پنوموتروپیک هستند عبارتند از داروهای سیتوتوکسیک و سرکوب کننده سیستم ایمنی (کلربوتین، سارکولیزین، سیکلوفسفامید، متاترکسات، مرکاپتوپورین)، آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد تومور (بلئومایسین و غیره)، ضد میکروبی ها (فورازولیدون، سولفونامیدها (آنتی دیاکروپادونین)، برخی از داروها، داروها و فورابادونین. تعدادی داروی دیگر
نوجوانان ممکن است در معرض گازها، بخارات فلزی، علف کش ها و آسیب های ریوی ناشی از سوء مصرف مواد در محل کار قرار گیرند.
با ایجاد یک بیماری ناشی از دارو در ریه ها، آسیب به اندوتلیوم، ساختارهای اپیتلیال و بینابینی ریوی مشاهده می شود. واکنش‌های سیتوتوکسیک باعث ایجاد التهاب می‌شود که با هجوم ماکروفاژها، لنفوسیت‌ها و سایر سلول‌های دارای فعالیت فیبروژنیک به ناحیه سد معلق در هوا همراه است. در نتیجه، انواع پاتولوژیک کلاژن در ریه ها تجمع می یابد و با پیشرفت تغییرات التهابی در بینابینی ریه، اسکلروز و بازسازی بافت ریه ایجاد می شود.
تصویر بالینی با تنگی نفس پیشرونده و سرفه خشک، تب خفیف، همراه با سمع و گوش دادن به چند رال خارق‌العاده و اختلالات محدودکننده غالب است. در عکس قفسه سینه تصویری از تقویت و تغییر شکل الگوی ریوی با مناطقی از "شیشه زمین" وجود دارد. سی تی اسکن ریه ها الگوی شیشه ای منتشر، تغییرات رتیکولونودولار، تغییرات فیبری در الگوی ریوی را نشان می دهد. نمونه کلاسیک آلوئولیت فیبروزان آلوئولیت ناشی از بلئومایسین، سیکلوفسفامید و نمک های طلا است.
اصول درمان شامل ترک دارویی است که باعث ایجاد آلوئولیت می شود، گلوکوکورتیکواستروئیدها که پیشرفت معکوس اختلالات ریوی را تسریع می کنند و درمان فیبروز.
سندرم هامن ریچ
در سال 1935، I. Nattman و A. Kt"sb برای اولین بار 4 بیمار مبتلا به نارسایی تنفسی پیشرونده سریع را توصیف کردند که در عرض شش ماه از شروع بیماری فوت کردند. این بیماری با علت ناشناخته است و در کودکان نادر است؛ موارد خانوادگی این بیماری. یک جزء ژنتیکی احتمالی را پیشنهاد می کند.در پاتوژنز بیماری، جزء اصلی فیبروز ریه است، گزارش هایی از رسوب کمپلکس های ایمنی در مویرگ ها، نقش آنتی بادی های اختصاصی اندام وجود دارد.از جمله عوامل عفونی احتمالی دخیل در پاتوژنز ELISA عبارتند از آدنوویروس ها، ویروس اپشتین بار، پاراآنفلوآنزا انواع 1 و 3، ویروس های تبخال، ویروس های هپاتیت B و C.
این بیماری با پیشرفت سریع پنوموفیبروز منتشر همراه با ایجاد نارسایی تنفسی، فشار خون بالا در گردش خون ریوی و کور ریوی مشخص می شود. در حال حاضر، سندرم Hamman-Rich یکی از اشکال آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (IFA) - یک پنومونی بینابینی حاد یا به سرعت پیشرونده است. اصطلاح آلوئولیت فیبروزان به گروهی از بیماری های ریوی اشاره دارد که با التهاب بینابینی، ضخیم شدن دیواره آلوئول ها، تخریب آنها و پنوموسکلروز مشخص می شود. تصویر بافت شناسی با الایزا ناهمگن است. علاوه بر پنومونی بینابینی حاد، 3 شکل دیگر از ELISA شرح داده شده است: پنومونی بینابینی معمولی، پنومونی بینابینی پوسته پوسته و پنومونی/فیبروز بینابینی غیراختصاصی. در بیشتر موارد، علت آلوئولیت فیبروزان ناشناخته باقی می ماند. بسیاری از نویسندگان ELISA را به عنوان یک بیماری خود ایمنی با ایجاد واکنش های ایمنی پایدار در بینابینی ریوی در نظر می گیرند. دخالت ویروس ها، عوامل محیطی و سمی را نمی توان رد کرد، که به عنوان محرک اولیه برای ایجاد آسیب در ELISA عمل می کند، احتمالاً در افراد مستعد ژنتیکی برای ایجاد فیبروز بیش از حد در ریه ها در پاسخ به آسیب غیر اختصاصی اپیتلیال.
شروع بیماری اغلب تحت حاد با سرفه خشک، تنگی نفس در هنگام فعالیت و تب است. ممکن است شروع حاد بیماری همراه با تب تب باشد. یک پدیده شنوایی مشخص با الایزا کرپیتوس است. بیشتر اوقات، خس خس سینه در نواحی قاعده ای خلفی شنیده می شود. با پیشرفت بیماری، علائم نارسایی تنفسی و کور ریوی ظاهر می شود: سیانوز خاکستری خاکستری منتشر، لهجه تون 2 بر روی شریان ریوی، تاکی کاردی، تورم وریدهای ژوگولار، ادم محیطی. در زمان تشخیص، نیمی از کودکان علائم کورپولمونال و نارسایی ریوی بطن راست دارند.
هنگام رادیوگرافی ریه ها در قسمت های میانی و پایینی ریه ها، افزایش و تغییر شکل الگوی ریوی وجود دارد که در ظاهر شبکه های ظریف و ساختارهای حلقه ای با ایجاد تدریجی پنوموفیبروز سلول بزرگ (ریه لانه زنبوری) بیان می شود. ” تصویر). در پس زمینه این تغییرات، سایه های کانونی کوچک و خطوط سپتوم کرلی ظاهر می شود و آتلکتازی دیسکی شکل رخ می دهد. حجم لوب های پایینی ریه ها کاهش می یابد که با افزایش دیافراگم همراه است. ریشه های ریه ها به دلیل شریان های ریوی منبسط می شوند.
در CT، یافته‌های مشخصه سایه‌های خطی نامنظم، کاهش شفافیت میدان‌های ریه مانند شیشه زمین، و پاک‌سازی کیستیک در اندازه‌های بین 2 تا 20 میلی‌متر است.
برای تعیین فعالیت آلوئولیت، از سینتی گرافی ریه با استفاده از ایزوتوپ گالیوم 69 که در سلول های ارتشاح التهابی تجمع می یابد، استفاده می شود. شدت تجمع ایزوتوپ با فعالیت التهاب بین بافتی، که از نظر مورفولوژیکی در بیوپسی های باز ریه شناسایی می شود، و محتوای لنفوسیت ها، ائوزینوفیل ها و ماکروفاژها در مایع برونش آلوئولار مرتبط است. آزمایشات آزمایشگاهی و برونکوسکوپی با الایزا معمولاً اطلاعات ارزشمندی ارائه نمی دهند. مطالعه مایع لاواژ برونکوآلوئولار به ما امکان می دهد افزایش قابل توجهی در تعداد کل سلول ها، به ویژه فعالیت نوتروفیل ها و کلاژناز، که نقش مهمی در پاتوژنز بیماری ایفا می کند، ایجاد کنیم. بیوپسی باز ریه استاندارد تشخیصی طلایی برای ELISA است.
ELISA معمولاً با سطوح بالای 1d 6 و CEC، افزایش ESR، نوتروفیلی با افزایش یا تعداد طبیعی لنفوسیت ها همراه است.
کاهش موضعی در جریان خون ریوی و تغییر در عملکرد تنفسی (محدودیت، کاهش ظرفیت انتشار ریه ها، خواص کشسانی بافت ریه) نشان دهنده درجه توسعه فیبروز است.
دوره الایزا پیشرونده است. عوارض نادر شامل سندرم آرتریت، پنوموتوراکس خود به خود و آمبولی ریه است.
رفتار. هدف درمان تثبیت روند است. درمان ELISA شامل گلوکوکورتیکواستروئید 1-1.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز پردنیزولون خوراکی در طول
6-12 هفته، سپس، هنگامی که اثر حاصل شد، 2.5-5 میلی گرم در هفته به دوز 2.5-5 میلی گرم در روز کاهش دهید که برای 9-12 ماه تجویز می شود. با پیشرفت سریع فیبروز، آنها با گلوکوکورتیکواستروئیدهای داخل وریدی و پالس درمانی با متیل پردنیزولون شروع می شوند. گلوکوکورتیکواستروئیدها همراه با هیدروکسی کلروکین استفاده می شود. برای تشدید، معمولاً ناشی از ARVI، آنتی بیوتیک تجویز می شود.
هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک
این بیماری با خونریزی در آلوئول ها و ضخیم شدن سپتوم های بین آلوئولی، تجمع هموسیدروفاژها همراه با ایجاد فیبروز همراه با فشار خون ریوی و ایجاد کور ریوی مشخص می شود. پیدایش خودایمنی مشکوک است، اما علت خود پرخاشگری مشخص نیست. در برخی بیماران، میزان رسوب بالای شیر گاو مشاهده می شود.
تصویر بالینی. شروع بیماری تدریجی است. قابل توجه دوره بحران است که با علائم انسدادی یا پنومونی رخ می دهد و با ایجاد کم خونی شدید همراه است. سرفه همراه با استفراغ یا خلط زنگ زده، نارسایی تنفسی، دمای تب ظاهر می شود و کم خونی افزایش می یابد (هموگلوبین 20-30).
در ریه ها، نواحی کوتاه شدن صدای ریوی مشاهده می شود، رال های ظریف منتشر شنیده می شود. تاکی کاردی، تیرگی صداها، بزرگ شدن کبد و طحال وجود دارد. بحران حاد چند روز طول می کشد، سپس بهبودی بیماری رخ می دهد. در فرم تحت حاد، هیچ تشدید قابل توجهی وجود ندارد.
در خون - رتیکولوسیتوز، نورموبلاستوز، میکروسفروسیتوز، افزایش ESR با مقاومت اسمزی طبیعی گلبول‌های قرمز و معمولاً تست کومبز مستقیم منفی است. اشعه ایکس معمولاً بسیاری از سایه‌های میلیاری را نشان می‌دهد که در نواحی میانی فراوان‌تر هستند ("الگوی پروانه")، اما کانون‌های بزرگ‌تر خونریزی غیرمعمول نیستند. علائم فیبروز ریوی متعاقباً ایجاد می شود.
دوره مواج است، بحران حاد با بهبودی جایگزین می شود، تصویر قرمز خون به حالت عادی باز می گردد. بحران بعدی به طور خود به خود یا در پس زمینه یک بیماری، اغلب ARVI رخ می دهد. پیش آگهی بد است، بدون درمان، امید به زندگی 3-4 سال است.
تشخيص با تصوير معمولي بحران و تشخيص سيدروفاژها مشكلي ايجاد نمي كند. معیار تشخیصی تشخیص بیش از 20 درصد سیدروفاژها در مایع برونش آلوئولار یا شاخص آهن بالای 50 است (به طور معمول این شاخص کمتر از 25 است). بحران ها، کم خونی و تصویر پروانه معیارهای تشخیصی قابل اعتمادی هستند. در موارد مشکوک، بیوپسی ریه اندیکاسیون دارد.
پیش آگهی نامطلوب است، مرگ و میر در طول بحران ناشی از خونریزی ریوی یا نارسایی تنفسی و قلبی، میانگین امید به زندگی 5 سال است.
درمان: برای بحران ها، گلوکوکورتیکواستروئیدها (1.5-3 mg/kg). هنگامی که بهبودی رخ می دهد، درمان نگهدارنده با سرکوب کننده های ایمنی - سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین تجویز می شود. پس از خونریزی شدید، دسفروکامین برای حذف آهن اضافی تجویز می شود.
سندرم Goodpasture. یک بیماری نادر که با آسیب شدید به ریه ها که با خونریزی های ریوی و کلیه ها به شکل گلومرولونفریت پیشرونده ظاهر می شود مشخص می شود. در این حالت بیماری آنتی بادی های سیتوتوکسیک را برای غشای پایه آلوئول ها و گلومرول های کلیوی تولید می کند که از نظر بالینی با آسیب همزمان آنها آشکار می شود.
اپیدمیولوژی، علت شناسی. نوجوانان بیشتر مریض می شوند. این بیماری ممکن است با یک بیماری حاد تنفسی همراه باشد. همراه با ویروس ها، عفونت قارچی می تواند باعث ایجاد سندرم Goodpasture شود. در کودکان مبتلا به HIV، این عامل ممکن است عفونت پنوموسیستیس باشد. پیدایش سندرم Goodpasture ناشی از دارو نیز ذکر شده است. ادبیات موارد سندرم گودپاسچر را هنگام مصرف D-penicillamin توصیف می کند. سندرم Goodpasture در افرادی که کوکائین می کشند (کراک) نیز ممکن است.
ایجاد سندرم Goodpasture با تولید آنتی بادی های اختصاصی به غشای پایه آلوئول ها و غشای گلومرولی همراه است. آنتی بادی های ضد BMK برای زنجیره a-3 کلاژن نوع 4 بسیار خاص هستند. آنتی بادی ها بر روی غشای پایه گلومرول ها و آلوئول ها رسوب می کنند و باعث ایجاد التهاب ایمنی با مشارکت لنفوسیت های CD4 می شوند. تشکیل هلال در کلیه ها مشخص است؛ نفوذ بینابینی و پارگی غشای پایه در ریه ها مشاهده می شود. ارتشاح گلومرولی و ریوی توسط لنفوسیت های T CD8 و ماکروفاژها نشان داده می شود.
تصویر بالینی. سندرم Goodpasture ممکن است با پیشرفت سریع گلومرولونفریت و خونریزی ریوی شروع شود که اغلب نیاز به بستری شدن در بخش مراقبت های ویژه دارد.
موارد کشنده سندرم گودپاسچر در اثر خونریزی آلوئولی و خونریزی به داخل بینابینی ایجاد می شود. علائم خونریزی ریوی که شروع شده است سرفه و هموپتیزی است. علائم نارسایی تنفسی در حال افزایش است. در سمع، کرپیتوس ابتدا در نواحی قاعده‌ای، سپس در تمام سطح ریه‌ها و سپس رال‌های مرطوب حباب‌دار ریز شنیده می‌شود. با سندرم Goodpasture، ایجاد پنومونی بینابینی و فیبروز بینابینی نیز امکان پذیر است که شدت نارسایی تنفسی را تعیین می کند.
در همان زمان، گلومرولونفریت پیشرونده ایجاد می شود که با افزایش مداوم آزوتمی آشکار می شود. هماچوری مشخصه است و سندرم نفروتیک ممکن است. فشار خون معمولاً افزایش نمی یابد، فشار خون شریانی با شکل گیری نارسایی کلیه در مرحله نهایی ایجاد می شود.
بیماران دچار تنگی نفس، افزایش خستگی، سرفه و تب می شوند. هنگام معاینه بیماران، رنگ پریدگی، خلل زدن، حباب های ریز مرطوب در ریه ها و ادم مشاهده می شود. علاوه بر این، گاهی اوقات افزایش جزئی فشار خون، خونریزی و ترشحات روی شبکیه مشاهده می شود. تغییرات ریوی معمولاً شامل خونریزی های کانونی بزرگ است که با هماچوری، پروتئین و سیلندروریا و ازوتمی همراه است.
رادیوگرافی سایه های کانونی متعدد ناشی از تجمع خون در آلوئول ها را نشان می دهد. اگر خونریزی ریوی ادامه یابد، سایه ها افزایش یافته و برجسته تر می شوند. چند روز پس از توقف خونریزی، تصویر اشعه ایکس به حالت عادی باز می گردد. کم خونی فقر آهن ایجاد می شود که پیدایش آن پس از خونریزی است. آنتی بادی های غشای پایه گلومرولی در سرم با استفاده از RIA یا ELISA فاز جامد تعیین می شوند. بیوپسی از ریه و کلیه نیز انجام می شود.
در درمان بیماری Goodpasture اثر درمان با سرکوب کننده های ایمنی و پلاسمافرزیس شرح داده شده است.
میکرولیتیازیس آلوئولی ریه. بیماری با علت ناشناخته که با تجمع سنگ های کوچک در آلوئول ها مشخص می شود (کریستال های متحدالمرکز تری فسفات ها و کربنات کلسیم به اندازه 50-200 میکرون). در بزرگسالان و کودکان بزرگتر مشاهده شده است. انسداد آلوئولوکاپیلاری به تدریج با تظاهرات بالینی خفیف ایجاد می شود. پیشرفت فرآیند منجر به تغییرات فیبروتیک در سپتوم بین وولی و نارسایی تنفسی در میانسالی می شود. اغلب این بیماری یک یافته اشعه ایکس است (ضایعات متقارن متعدد و مشخص و بدون تغییر در ریشه). برای تایید تشخیص در موارد مشکوک، بیوپسی ریه ضروری است. موارد فامیلی وجود دارد و معاینه اقوام ضروری است. این بیماری به هر درمانی مقاوم است.
پروتئینوز آلوئولار ریه. یک بیماری نادر با علت ناشناخته، همراه با تجمع توده های ائوزینوفیل و گاهی اوقات کلسترول در آلوئول ها، بدون واکنش التهابی. علائم معمولاً اندک هستند و نارسایی تنفسی به تدریج ایجاد می شود. رادیوگرافی سایه‌های کانونی کوچک و هم‌پیوسته را نشان می‌دهد که به طور مساوی در هر دو ریه توزیع شده‌اند، فراوانی آنها ممکن است پس از لاواژ کاهش یابد. تشخیص با بیوپسی ریه تایید می شود
پنومونی لیپوئیدی با تنفس معمولی شیر و استفاده مکرر از قطره های روغن در بینی ایجاد می شود. چربی توسط ماکروفاژهای آلوئولی با ایجاد گره های پارافینی، واکنش بینابینی و فیبروز جذب می شود. تصویر بالینی نامشخص است، تغییرات بینابینی از نظر رادیولوژیکی مشخص می شود.
ضایعات ریه در بیماری های بافت همبند منتشر
بیش از نیمی از بیماران مبتلا به بیماری های بافت همبند منتشر ضایعات ریوی دارند. درگیری ریه اغلب می تواند بدون علامت باشد. علائم شایع آسیب ریه برای این بیماری ها ایجاد واسکولیت و آسیب به بافت بینابینی است.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ضخیم شدن غشای پایه مویرگ ها، تشکیل "حلقه های سیمی"، ایجاد مویرگ و آرتریولیت، نکروز فیبرینوئید سپتوم بین آلوئولار مشخص می شود. همه اینها منجر به کاهش بستر مویرگی می شود. پلی سروزیت خشک یا سروزی شایع است. در آرتریت روماتوئید نوجوانان، تغییرات مشابه تغییرات SLE است. واسکولیت شریان های ریوی و برونش همراه با ادم، ترومبوز و خونریزی مشخصه پری آرتریت ندوزا است. در اسکلرودرمی سیستمیک، فیبروز پیشرونده سپتوم بین آلوئولی با بلوک آلوئولی-مویرگی و فیبروز منتشر همراه است. فیبروز و آسیب به ماهیچه های تنفسی حنجره که منجر به آسپیراسیون می شود از ویژگی های درماتومیوزیت است. در فرآیند روماتیسمی، نکروز فیبرینوئیدی عروق خونی، ترومبوز، تغییرات بینابینی، نکروز آلوئول ها و برونش ها رخ می دهد.
تصویر بالینی آسیب ریه در بیماری های بافت همبند منتشر
واسکولیت با حملات انسداد، علائم ذات الریه ظاهر می شود. ذات الریه ماهیت باکتریایی دارد، با درماتومیوزیت آسپیراسیون است و پلورا اغلب در این فرآیند دخالت دارد. مشخصه آن تنگی نفس، سیانوز، و رال های مرطوب ایجاد می شود. اشعه ایکس کاهش شفافیت را نشان می دهد، سایه های کانونی کوچک با خطوط نامشخص، پویایی معکوس سریع تحت تأثیر استروئیدها معمولی است. ذات الریه با یک دوره طولانی، لوبار است، اغلب تغییرات فیبری ایجاد می کند.
آماتوز گرانول وگنر
با این کلاژنوز، بر خلاف دیگران، اندام های تنفسی جدا می شوند.
گرانولوماتوز وگنر یک بیماری بدخیم است که بر اساس یک ضایعه عروقی مانند واسکولیت نکروزان مولد سیستمیک است. گرانولوماتوز نکروزان با آسیب انتخابی به دستگاه تنفسی فوقانی با درگیری بعدی در فرآیند مخاط دهان، دستگاه تنفسی و سپس اندام های داخلی ظاهر می شود.
این بیماری کاملاً نادر است. علت ناشناخته باقی مانده است. این بیماری اغلب پس از ARVI، هیپوترمی، واکسیناسیون رخ می دهد، اما می تواند در افراد سالم نیز ایجاد شود. اطلاعاتی در مورد بروز واسکولیت نکروزان پس از مصرف سولفونامیدها، آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد سل، مصرف طولانی مدت داروها و تجویز سرم ضد کزاز وجود دارد. اخیراً اطلاعاتی در مورد نقش ویروس های هپاتیت (B و C)، ویروس های تبخال در ایجاد واسکولیت، از جمله گرانولوماتوز Wegener وجود دارد. این فرآیند معمولاً دارای ویژگی سپسیس است که به سرعت رخ می دهد، اما می تواند چندین سال طول بکشد و معمولاً به مرگ بیماران ختم می شود. در 1936-1939 Shedepeg این فرآیند را به عنوان یک شکل nosological مستقل شناسایی کرد.
در شکل موضعی، رشدهای گرانولوماتوز در مخاط دهان، در ناحیه کام، قوس‌ها و لوزه‌ها به زودی پس از شروع بیماری ظاهر می‌شوند، معمولاً در پس‌زمینه افزایش دمای بدن و ضعف. آنها دارای سطح توده ای، رنگ قرمز راکد، قوام متراکم هستند و به سرعت با تشکیل زخم هایی در اعماق مختلف که تمایلی به بهبود ندارند از بین می روند. سوراخ شدن کام سخت اغلب رخ می دهد. فرآیند اولسراتیو حاصل که در آن ناحیه و در عمق پخش می‌شود، می‌تواند بافت‌های نرم صورت را از بین ببرد و به استخوان‌های یک سوم میانی صورت و مدار چشم برسد. اضافه شدن یک عفونت ثانویه باعث ایجاد بوی بد می شود. عمومی شدن بیماری با علائم غیر اختصاصی ظاهر می شود: تب بالا، لرز، ضعف شدید، کاهش وزن بدن.
در فرم ژنرالیزه همراه با گرانولوماتوز مجاری تنفسی یا چشم، سندرم های ریوی، قلبی و پوستی، گلومرولونفریت، میوکاردیت و آسیب مفاصل مشاهده می شود. آسیب چشم در گرانولوماتوز Wegener در ابتدا به صورت "چشم های قرمز" ظاهر می شود، سپس دستگاه uveal و کیسه اشکی تحت تاثیر قرار می گیرند. بیوپسی چشم ضروری است، زیرا افزایش اندازه کره چشم، پتوز و اختلال در تحرک کره چشم نیز با سارکوئیدوز، تومورها و لنفوم قابل مشاهده است. آسیب به اندام شنوایی همراه با رینیت، سینوزیت به شکل تغییرات اولسراتیو-نکروزه در غشای مخاطی بینی، حفره دهان و حلق رخ می دهد.
ضایعات نای و برونش ها با ایجاد انسداد برونش آشکار می شوند، می توانند تومورها، لنفوم ها را تقلید کنند و بیماران ممکن است دچار تنگی زیر حلقی حنجره شوند که ناشی از ظهور گرانولوم ها در ناحیه زیر حلقی است.
نفوذهای متعدد با پدیده پوسیدگی در ریه ها یافت می شود. بینابینی ریوی نیز به شکل آلوئولیت هموراژیک تحت تأثیر قرار می گیرد که با هموپتیزی آشکار می شود. خونریزی های ریوی در گرانولوماتوز وگنر در مراحل پیشرفته بیماری ظاهر می شود و در برخی بیماران علت افزایش نارسایی تنفسی است. تظاهرات دیگر شامل واکنش های پلور و لنفادنوپاتی است.
ضایعات پوستی با پورپورا، ندول‌های زیر جلدی، پاپول‌ها، تاول‌ها و ضایعات زخمی-نکروزی گسترده ظاهر می‌شوند که نشان‌دهنده عمومی شدن واسکولیت است. در برخی از بیماران، تظاهرات پوستی با علامت رینود همراه است.
تشخیص بیماری. بیوپسی از غشای مخاطی ریه و حفره بینی به تایید قابل اعتماد تشخیص کمک می کند. بررسی بافت شناسی، گرانولوم های سلولی چندشکل، واسکولیت و کانون های نکروز را نشان می دهد. گرانولوم های نکروزان حاوی لکوسیت های نوتروفیل، لنفوسیت ها، سلول های پلاسما، ماکروفاژها، هیستوسیت های غول پیکر چند هسته ای و ائوزینوفیل ها هستند. نکروز و ترومبوز فیبرینوئید، انفیلتراسیون سلولی چند شکلی در دیواره رگ های خونی یافت می شود.
با ظهور HRCT، تجسم دقیق تر تغییرات در گرانولوماتوز Wegener امکان پذیر شد. نفوذ با پدیده پوسیدگی در ریه ها دارای مرزهای مبهم است. حفره های دیواره ضخیم معمولاً حاوی مایع نیستند. ظاهر یک علامت شیشه ای نشان دهنده درگیری بینابینی ریوی است.
پیش آگهی این بیماری جدی است، در فرم عمومی، بیماران در عرض 5 سال می میرند. هدف درمان حفظ بهبودی بیماری و دستیابی به سرکوب پایدار سیستم ایمنی است. پردنیزولون و سیکلوفسفامید استفاده می شود، درمان برای مدت طولانی انجام می شود تا اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی ایجاد شود.
درمان بیماری های بینابینی ریه
تغذیه. رژیم غذایی خاصی لازم نیست. اما، مانند هر بیماری مزمن، دریافت کالری کافی مورد نیاز است، زیرا ... کاهش انطباق ریه ها با افزایش کار عضلات تنفسی نیاز به افزایش جریان انرژی دارد. بچه های بزرگتر معمولاً می توانند خودشان را تغذیه کنند. در کودکان خردسال، ممکن است نیاز به قرار دادن لوله ترانس پیلور باشد.
فعالیت بدنی با شدت تنگی نفس محدود می شود. برای ارزیابی عینی عملکرد کودک، تعیین سطح اشباع در طول آزمایش با فعالیت بدنی دوز ضروری است.
اصول مدیریت بیمار. سعی کنید استرس و تنش کودک و والدینش را هنگام مراجعه به پزشک، قرار ملاقات های جدید، مشاوره، تغییر رژیم غذایی و تغذیه از بین ببرید. باید به والدین و کودکان آموزش داد تا وضعیت خود را ارزیابی کنند، به تغییرات نامطلوب احتمالی در وضعیت، عوارض و عوارض داروها توجه کنند. در صورت وجود EAA، لازم است تماس احتمالی با رسوبات (به عنوان مثال، پر و پرهای طیور) حذف شود.
از لحظه ای که تشخیص داده می شود، پزشک معالج باید در تماس با متخصص پیوند کار کند، زیرا اشتباه در تعیین زمان پیوند منجر به مرگ بیمار می شود. اگر بیوپسی ریه ضروری باشد، ابتدا باید با یک پاتولوژیست آشنا با مشکل ILD در کودکان موافقت شود. تمام نسخه های جدید، به ویژه سیتواستاتیک ها و کورتیکواستروئیدها، باید در بیمارستان شروع شوند. در طول ویزیت های سرپایی، وضعیت جسمی و روانی - عاطفی بیمار، نتایج معاینه فیزیکی، اشباع، وجود عوارض احتمالی و عوارض جانبی داروها، تست های عملکرد ریوی، اکوکاردیوگرافی (احتمال فشار خون ریوی) را ارزیابی کنید. سوپر عفونت می تواند یک وضعیت تهدید کننده زندگی در کودکی باشد که درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی دریافت می کند. اثر سمی داروها به طور قابل توجهی بر میزان مرگ و میر تأثیر می گذارد.
معمول ترین اشتباهات تشخیص دیرهنگام بیماری های همزمان، تشخیص دیرهنگام کور ریوی و اثرات سمی ناشناخته درمان است.
شایع ترین علل مرگ نارسایی تنفسی و کور ریوی همراه با نارسایی بطن راست است.
دارودرمانی. هیچ طرح (پروتکل) واحدی برای درمان دارویی وجود ندارد. بسیاری از گزینه های درمانی دارویی برای کودکان مبتلا به IPD پیشنهاد شده است، اما هیچ یک از آنها در کارآزمایی های تصادفی کنترل شده آزمایش نشده اند.
اگر ILD ثانویه به برخی از فرآیندها باشد، درمان بیماری اولیه ضروری است.
در صورت بروز علائم بیش فعالی برونش، گشادکننده‌های برونش و/یا گلوکوکورتیکواستروئیدهای استنشاقی ممکن است تجویز شوند. اما این داروها بر سیر ILD تاثیری ندارند. اکسیژن درمانی، به ویژه طولانی مدت یا در هنگام خواب، می تواند خطر ابتلا به فشار خون ریوی و کور ریوی را کاهش دهد.
تعداد زیادی از داروها در درمان ILD استفاده می شود. در اواخر دهه 90، امکان درمان IBL با کلروکین و هیدروکسی کلروکین به شدت مورد مطالعه قرار گرفت. این داروها قادر به مهار کموتاکسی ائوزینوفیل ها، حرکت نوتروفیل ها، مهار واکنش آنتی ژن-آنتی بادی وابسته به مکمل، کاهش ترشح TMP-a توسط ماکروفاژها و در نتیجه کاهش ارائه آنتی ژن هستند. اما نتایج مطالعات بالینی متناقض است.
آنتی اکسیدان ها، مهارکننده های سنتز کلاژن (پنی سیلامین)، عوامل آنتی فیبروتیک (کلشی سین)، استروئیدها، عوامل سیتوتوکسیک و سرکوب کننده های ایمنی، مهارکننده های سیتوکین استفاده می شود (L. Richer et al., 2005).
گزارش هایی مبنی بر استفاده از کاپتوپریل (یک مهارکننده آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین) در بزرگسالان وجود دارد. نظر قطعی در مورد دلایل تأثیر مثبت درمان با این دارو وجود ندارد. نظری در مورد اثر مفید گروه های تیول آزاد موجود در دارو و اثر ضد آپوپتوز کاپتوپریل بیان شده است.
پرکاربردترین آنها کورتیکواستروئیدها، آزاتیوپرین، متوترکسات و سیکلوفسفامید هستند. لازم به ذکر است که این داروها خود قادر به ایجاد ضایعات ریوی ناشی از دارو هستند.
گلوکوکورتیکوئیدها
پردنیزولون و متیل پردنیزولون (سولومدرول) مهاجرت لکوسیت‌های پلی‌مورفونوکلئر را سرکوب می‌کنند، ترشح را کاهش می‌دهند و اثرات متابولیکی مختلفی دارند.
پردنیزولون با دوز 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز (اما نه بیشتر از 60-80 میلی گرم در روز) به مدت 12-8 هفته با کاهش تدریجی بیشتر تحت کنترل تصویر بالینی و تست های عملکرد ریوی تجویز می شود. عود بیماری مستلزم بازگشت به حداکثر دوز است. Solumedrol بر اساس اصل پالس درمانی 10-30 mg/kg/day به صورت داخل وریدی به مدت 3 روز تجویز می شود. اعتقاد بر این است که پالس درمانی، در مقایسه با پردنیزولون خوراکی طولانی مدت، می تواند میزان بقا را بهبود بخشد و عوارض جانبی کمتری داشته باشد.
عفونت های سیستمیک منع مصرف برای درمان با کورتیکواستروئیدها هستند.
کلیرانس کورتیکواستروئیدها توسط باربیتورات ها، فنی توئین و ریفامپیسین افزایش می یابد. کلیرانس کورتیکواستروئیدها توسط استروژن ها، کتوکونازول و اولئاندومایسین کاهش می یابد. کورتیکواستروئیدها پاکسازی سالیسیلات ها را افزایش می دهند، پاسخ به واکسن ها و سموم را تغییر می دهند، با دیگوکسین رقابت می کنند و ممکن است باعث ایجاد سمیت دیژیتال ثانویه به هیپوکالمی شوند. هنگام تجویز دوزهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از کورتیکواستروئیدها برای کودکان، تجویز واکسن های زنده و ضعیف منع مصرف دارد.
عوارض جانبی شدید در درجه اول با استفاده طولانی مدت از گلوکورتیکوئیدها همراه است. اینها عبارتند از عدم تعادل آب و الکترولیت، فشار خون شریانی، پوکی استخوان، میوپاتی استروئیدی، خونریزی گوارشی، انعقاد بیش از حد، اختلالات عصبی، آب مروارید، سرکوب فعالیت قشر آدرنال و تاخیر رشد در کودکان. خطر انتشار عفونت (به ویژه آبله مرغان، سرخک) و بروز علائم برخی بیماری های عفونی جدی دیگر به شدت افزایش می یابد. قطع ناگهانی گلوکوکورتیکوئیدها می تواند منجر به بحران آدرنال شود.
آزاتیوپرین. آنتاگونیست متابولیسم پورین، سنتز DNA، RNA، پروتئین ها را مهار می کند، تکثیر سلول های ایمنی را کاهش می دهد. در ابتدا با دوز mg/kg/day 1 به مدت 8-6 هفته تجویز می شود. سپس در سراسر
هفته، 0.5 mg/kg/day تا زمانی که اثر بالینی حاصل شود یا تا دوز 2.5 mg/kg/day افزایش یابد. موارد منع مصرف عبارتند از حساسیت مفرط به دارو یا سطوح پایین تیوپورین متیل ترانسفراز سرم.
آزاتیوپرین اثر ضد انعقاد، سیکلوسپورین و نوروبلوکرها را کاهش می دهد. آزاتیوپرین توسط آلوپورینول مهار می شود و دوز واقعی آزاتیوپرین به 67 تا 75 درصد مقدار دریافتی بیمار کاهش می یابد. تجویز همزمان سولفونامیدهای طولانی اثر یا مسدود کننده های آنزیم مبدل آنتی ژنتنسین می تواند منجر به لکوپنی شدید شود.
عوارض جانبی اصلی عبارتند از سمیت خونی (لکوپنی) و تغییرات در دستگاه گوارش (تهوع، استفراغ، سمیت کبدی). هنگام تجویز دارو برای کودکان مبتلا به آسیب کلیه و کبد، حداکثر احتیاط لازم است. برای هشدار زودهنگام اثرات سمی، لازم است غلظت آزاتیوپرین در خون در ماه اول درمان به صورت هفتگی، در ماه های دوم و سوم - هر 2 هفته یک بار، در 4 و سپس - یک بار در ماه کنترل شود.
متوترکسات. آنتی متابولیت اسید فولیک، فاز 5 میتوز را سرکوب می کند، سنتز DNA، RNA، پروتئین ها را مهار می کند. دوزهای اختصاصی برای درمان IPD ایجاد نشده است. دوز توصیه شده مورد استفاده در روماتولوژی 10 میلی گرم در متر مربع یک بار در هفته است، اما نه بیشتر از 15 میلی گرم در هفته. موارد منع مصرف نارسایی کلیه یا کبد، کم خونی شدید و سندرم های نقص ایمنی است.
سمیت متوترکسات با تجویز سالیسیلات ها یا داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (کاهش دفع لوله ای)، فنی توئین، سولفونامیدها (جابجایی رقابتی متوترکسات از ترکیبات پروتئینی)، پنی سیلین (کاهش کلیرانس کلیوی)، رتینوئیدها (افزایش سمیت هپا) افزایش می یابد. سمیت متوترکسات در شرایط کمبود اسید فولیک افزایش می یابد. تتراسایکلین و کلرامفنیکل جذب متوترکسات را کاهش می دهند.
برای کاهش احتمال عوارض جانبی، اسید فولیک با دوز 1 میلی گرم در روز تجویز می شود. واکنش های سمی شامل لکوپنی، موکوزیت، تهوع، استفراغ، عفونت فرصت طلب، اختلال در عملکرد کبد و فیبروز است. در دوزهای بالا می تواند باعث فیبروز ریوی شود. در صورت نارسایی کلیه، آسیت یا پلورال افیوژن، دوز متوترکسات باید کاهش یابد.
سیکلوفسفامید. مکانیسم اثر با آسیب DNA همراه است. با دوز 5-10 mg/kg به صورت داخل وریدی هر 2-3 هفته تجویز می شود که از دوز کل 500-1600 میلی گرم تجاوز نمی کند. موارد منع مصرف، افسردگی گردش خون و یک فرآیند عفونی فعال در حال انجام است.
سمیت سیکلوفسفامید با تجویز همزمان کلرامفنیکل افزایش می یابد که متابولیسم آن را کند می کند. تیازیدها، هنگامی که به طور همزمان با سیکلوفسفامید تجویز می شوند، با مسدود کردن کولین استراز، می توانند لکوپنی را تشدید کنند و انتقال عصبی عضلانی را مهار کنند.
از عوارض آن می توان به مهار خون سازی، آلوپسی، سیستیت هموراژیک و اختلالات باروری اشاره کرد.
پنی‌سیلامین (بلع). مکانیسم اثر به طور قابل اعتماد شناخته نشده است. با دوز 3 mg/kg/day به مدت 3 ماه تجویز می شود. دوز روزانه نباید بیش از 250 میلی گرم باشد. سپس دوز به mg/kg/day 6 افزایش می یابد، به طوری که دوز روزانه از 500 میلی گرم بیشتر نمی شود.
موارد منع مصرف عبارتند از حساسیت مفرط، نارسایی کلیه، سابقه کم خونی آپلاستیک، مسمومیت مزمن با سرب.
پنی‌سیلامین اثر سرکوب‌کننده‌های ایمنی و داروهای ضد مالاریا را افزایش داده و اثر دیگوکسین را کاهش می‌دهد. اثر پنی سیلامین با تجویز همزمان آهن، روی، طلا و آنتی اسیدها کاهش می یابد.
عوارض درمان شامل واکنش متقاطع حساسیت با پنی سیلین، واکنش های خونی و کلیوی، کمبود آهن، برونشیولیت انسدادی، سندرم میاستنیک، سندرم شبه لوپوس است. به منظور تشخیص زودهنگام سمیت احتمالی دارو، تعیین غلظت آن در خون هر 2 هفته یک بار در 6 ماه اول توصیه می شود. درمان و یک بار در ماه - بعد. برای کاهش خطر عوارض، مصرف مداوم پیریدوکسین با دوز 25 میلی گرم در روز ضروری است.
کتابشناسی - فهرست کتب
Mukhin N. A. آلوئولیت فیبروزان. - MMA به نام. I M Sechenov - M، 2003.
Mukhin NA بیماری های بینابینی ریه -2007.
Popova E N آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک و پنومونی بینابینی // Klin Med -2005 - 6.21-27
Chuchalin A G. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک // Ter Archive - 2000
Ba11] A, Voin§ K K Ri1shopagur mashRestiup oG Oophascheres supergome / CHn Clez1 Mee 1998 - 9 - 777-791
CoNac) N K, 8c1step2 MI BMTise a!veo1ar Letorrba§e // CHn CHez1 Mei - 2004 - 25 -583-592
SYBA M، Zreskz II Pro§poz15 oS^eeepegz §gapi1ota1oz1zNtIes! Yu Le ger1goYug 1ga1 Clezr -1996 -11 -25
Narvoi e a 1n1erz1Sha11ip§ (Nzease t sbrygep Meshpe - 2002