کمبود ویتامین K در نوزادان سندرم هموراژیک کمبود ویتامین K در نوزادان و کودکان در ماه های اول زندگی

از روزهای اول زندگی، بدن کودک باید با مقدار کافی ویتامین، به ویژه آن دسته از اجزایی که مسئول فرآیندهای حیاتی هستند، تامین شود. ویتامین K برای نوزادان برای لخته شدن خون طبیعی لازم است تا از خونریزی داخلی و خونریزی در مغز در 4 روز اول تولد جلوگیری شود.

متخصصان اطفال به والدین در مورد خطرات مرتبط با کمبود ویتامین K در کودکان می گویند. کارکنان فروشگاه اینترنتی دختر پسران، والدین را با طیف وسیعی از غذای کودک غنی شده با ویتامین آشنا می کنند.

عواقب کمبود ویتامین K در نوزادان

ویتامین K از طریق جفت وارد بدن نوزاد متولد نشده و پس از تولد نوزاد - با شیر مادر یا شیر خشک می شود. چنین دوزهایی ممکن است کافی نباشد. کمبود ویتامین K در نوزادان در 4 مورد از هر 10 هزار مورد منجر به خونریزی داخلی در اولین ساعات پس از تولد می شود. درصد زیادی از کودکان نیز در آینده نزدیک از بیماری های هموراژیک مصون نیستند.

کمبود ویتامین K در نوزادان می تواند منجر به موارد زیر شود:

استفراغ خونی؛
ملنا - خونریزی روده؛
خونریزی پوست - ظهور لکه های خونی در زیر پوست؛
خونریزی کشنده در کبد، مغز؛
ایجاد یک بیماری جدی - هموفیلی (انعقاد پاتولوژیک خون).

مهم!

زایمان زودرس و استفاده از داروهای ضد تشنج و داروها توسط مادر باردار در دوران بارداری خطر کمبود ویتامین K در بدو تولد را به شدت افزایش می دهد. نوزادانی که با شیر مادر تغذیه می شوند نسبت به نوزادانی که به صورت مصنوعی به دنیا می آیند در معرض خطر بیشتری هستند.

چگونه کمبود ویتامین K در بدن نوزاد را جبران کنیم؟

خطر خونریزی پس از تولد نوزاد را می توان با پر کردن مصنوعی بدن او با ویتامین K از بین برد. این دارو به صورت خوراکی در سه روش یا با یک تزریق تزریقی تجویز می شود. این ویتامین به صورت خوراکی در سه مرحله به کودک داده می شود: بلافاصله پس از تولد، در روز 3-4 و بعد از 4-5 هفته.

واکسیناسیون ویتامین K برای نوزادان انجام می شود:

یک بار در هر روز تولد؛
در حداقل دوز - 1 میلی گرم؛
اگر کودک در معرض خطر باشد.

روش خوراکی تجویز این ویتامین برای نوزاد بدون درد است، اما همیشه به خوبی توسط بدن جذب نمی شود. یک جایگزین تزریق است.

مهم!

برای پیشگیری، یک ویتامین ضد خونریزی را می توان به صورت خوراکی تجویز کرد؛ برای علائم شدید کمبود، تزریق تجویز می شود.

نتیجه گیری

کمبود ویتامین K در نوزادان می تواند منجر به خونریزی در روزهای اول پس از تولد شود. کمبود یک جزء ضروری برای بدن باعث لخته شدن خون ضعیف و ایجاد بیماری های هموراژیک همزمان می شود.

خطر خونریزی داخلی را می توان با واکسیناسیون به موقع ویتامین K کاهش داد. یک اقدام پیشگیرانه غنی سازی خوراکی بدن با دارو است. این روش در سه مرحله در ماه اول زندگی کودک انجام می شود.

برخی از کودکان بین 24 تا 72 ساعت دچار شرایط پاتولوژیک می شوند - افزایش خونریزی از زخم ناف، روده و معده. گروهی از شرایط مشابه، که در 0.2-0.5٪ نوزادان رخ می دهد، بیماری هموراژیک نوزاد نامیده می شود. اغلب این بیماری نتیجه کمبود ویتامین K در بدن نوزاد است. در نوزادانی که با شیر مادر تغذیه می شوند، این بیماری می تواند در هفته سوم زندگی ظاهر شود. این به دلیل وجود ترومبوپلاستین در شیر است که یک عامل انعقاد خون است. بیماری هموراژیک نوزادان که در این مرحله ظاهر می شود دیر در نظر گرفته می شود.

این بیماری به دو صورت وجود دارد: انعقاد اولیه در نوزادان که به دلیل کمبود ویتامین K ایجاد می شود و ثانویه که کودکان نارس و ضعیف با فعالیت عملکردی ضعیف کبد را تحت تاثیر قرار می دهد. اگر مادر از آنتی بیوتیک، آسپرین، فنوباربیتال یا داروهای ضد تشنج که بر عملکرد کبد در دوران بارداری تأثیر می گذارد، مصرف کند، حدود 5 درصد از نوزادان از کاهش سطوح فاکتورهای انعقادی وابسته به ویتامین K رنج می برند. نوزادانی که مادرانشان در مراحل بعدی دچار سمیت، انتروکولیت و دیس باکتریوز شده اند نیز در معرض خطر هستند.

تصویر بالینی و تشخیص

با دیاتز هموراژیک اولیه در کودکان، خونریزی بینی، خونریزی گوارشی، کبودی روی پوست و هماتوم مشاهده می شود. این گونه تظاهرات پوستی را در پزشکی پورپورا می نامند. تشخیص خونریزی روده با مدفوع انجام می شود - مدفوع روی پوشک سیاه با لبه خونی است. این اغلب با استفراغ خونی همراه است. اغلب خونریزی روده یکباره و خفیف است. شکل شدید آن با خونریزی مداوم از مقعد و استفراغ مداوم خونی همراه است. گاهی اوقات حتی ممکن است خونریزی رحم رخ دهد. متأسفانه، عواقب بیماری شدید خونریزی دهنده نوزادان در غیاب مراقبت های پزشکی به موقع کشنده است - کودک از شوک می میرد. شکل ثانویه بیماری با وجود عفونت و. علاوه بر این، خونریزی در مغز، ریه ها و بطن های مغز قابل تشخیص است.

تشخیص بیماری هموراژیک نوزادان بر اساس داده های بالینی و نتایج مطالعات بعدی (اسمیر خون، ترومبوتست، تعداد پلاکت، تعیین فعالیت فاکتورهای انعقادی و هموگلوبین) است. در همان زمان، نوزاد تازه متولد شده برای وجود سایر دیاتزهای هموراژیک بررسی می شود: هموفیلی، بیماری فون ویلبرانت، ترومباستنی.

درمان و پیشگیری

اگر سیر این بیماری بدون عارضه باشد، پیش آگهی به طور کلی مطلوب است. تبدیل بعدی به انواع دیگر بیماری های هموراژیک رخ نمی دهد.

درمان هرگونه خونریزی در نوزادان در روزهای اول زندگی با تزریق عضلانی ویتامین K که بدن فاقد آن است، آغاز می شود. برای نظارت بر همسویی فاکتورهای انعقادی خون وابسته به ویتامین K، نظارت بر ترومبوتست لازم است. به مدت سه تا چهار روز به کودک ویکاسول تزریق می شود و در موارد شدید تزریق فوری پلاسما (تازه منجمد) با تجویز همزمان ویتامین K ضروری است. پلاسما به میزان 10 میلی لیتر به ازای هر کیلوگرم وزن نوزاد تجویز می شود. . درمان علامتی فقط در بخش های تخصصی انجام می شود.

پیشگیری از این بیماری شامل تجویز یکبار Vikasol به نوزادانی است که از سابقه اسهال متولد شده اند. نوزادانی که در حالت خفگی در اثر ترومای داخل جمجمه یا عفونت داخل رحمی هنگام تولد قرار دارند نیز به پیشگیری مشابهی نیاز دارند.

زنانی که در گذشته بیماری‌های مختلفی داشته‌اند که با افزایش یا خونریزی‌های پاتولوژیک همراه است، باید تمام دوران بارداری خود را زیر نظر پزشک بگذرانند.

اکاترینا پورریاوا

Vikasol نام تجاری ماده منادیون سدیم بی سولفات است. گاهی اوقات ویتامین K3 نامیده می شود، اما تمام عملکردهای ویتامین K را نشان نمی دهد و پیش ساز ویتامین K2 است. بنابراین، صحیح تر است که Vikasol را یک پروویتامین نامید.

چرا نوزادان تازه متولد شده به ویتامین K نیاز دارند؟

ویتامین K برای عملکرد طبیعی پروتئین‌های دخیل در انعقاد خون (پروتومبین، فاکتور II، فاکتورهای VII، IX و X، پروتئین C، پروتئین S و پروتئین Z) مورد نیاز بدن است.
بر این اساس، کمبود ویتامین K خطر خونریزی است. این امر به ویژه در دوران نوزادی که فاکتورهای انعقاد خون کافی در بدن وجود دارد، اما به دلیل کمبود ویتامین K نمی توانند فعال شوند، بسیار مهم است.
کودک مبتلا به کمبود ویتامین K ممکن است خود به خود خونریزی کند. به این بیماری هموراژیک نوزاد می گویند (با بیماری همولیتیک اشتباه نشود).

چرا بیماری هموراژیک نوزاد خطرناک است؟

بیماری هموراژیک نوزادان یک بیماری است که با افزایش خونریزی در اندام ها و سیستم های مختلف بدن در روزها و هفته های اول زندگی کودک مشخص می شود (بیشتر خونریزی های گوارشی و بینی، خونریزی های زیر پوست سر، خونریزی های داخل جمجمه).
بیماری هموراژیک نوزادان بر اساس زمان بروز به زودرس، کلاسیک و دیررس تقسیم می شود.

اوایل در 24 ساعت اول زندگی یک نوزاد تازه متولد شده رخ می دهد. معمولاً به دلیل مصرف داروهایی که باعث سرکوب فعالیت ویتامین K یا انعقاد ارثی توسط مادر می شود، ایجاد می شود. بسیار کم یاب.

کلاسیک در روزهای 2-7 زندگی ایجاد می شود. دلیل اصلی کمبود ویتامین K در کودکان شیرده است. میزان بروز آن حدود 2% است (بدون تجویز ویتامین K).

دیررس از 1 تا 6 ماهگی کودک ایجاد می شود. دلیل اصلی کلستاز (رکود صفرا) است، به عنوان مثال، به دلیل آترزی صفراوی، فیبروز کیستیک، هپاتیت. در نتیجه جذب ویتامین K مختل می شود و در کودکان شیرده ایجاد می شود.
متأسفانه این خونریزی ها می تواند منجر به ناتوانی کودک یا حتی مرگ شود.

چرا نوزادان ممکن است کمبود ویتامین K داشته باشند؟

ابتدا باید بدانید که ویتامین K1 در بدن سنتز نمی شود. فقط از طریق غذا به دست می آید. در حالی که ویتامین K2 می تواند در مقادیر کم توسط میکرو فلور روده سنتز شود. بزرگسالان معمولاً کمبود ویتامین K ندارند. در نوزادان، برعکس، ممکن است به دلیل عوامل خارجی و داخلی کمبود ویتامین K وجود داشته باشد:
1. کلونیزاسیون ناکافی باکتری های روده. همانطور که می دانید، کودکی با روده ای تقریباً استریل به دنیا می آید که در ماه های اول با میکرو فلور بذر می شود. بر این اساس، سنتز ویتامین K2 خود غیرممکن است.
2. دریافت بسیار کم ویتامین K از طریق جفت.
3. غلظت بسیار کم ویتامین K در شیر مادر 1-4 میکروگرم در لیتر (حداقل 100 برابر کمتر از مقدار مورد نیاز).

پیشگیری از کمبود ویتامین K در نوزادان

تنها اقدام پیشگیرانه در حال حاضر تزریق ویتامین K به همه نوزادان بلافاصله پس از تولد است.

کمی تاریخ.

برای اولین بار در سال 1930، بیوشیمیدان دانمارکی هنریک دام کشف کرد که کمبود ویتامین K علت خونریزی خود به خود در جوجه ها است.
در سال 1944، مطالعه ای در سوئد منتشر شد که شامل بیش از 13000 نوزاد تازه متولد شده بود که 0.5 میلی گرم ویتامین K (خوراکی یا تزریقی) در روز اول زندگی دریافت کردند. محققان دریافتند نوزادانی که ویتامین K دریافت می‌کنند، خطر خونریزی کشنده در هفته اول زندگی را 5 برابر کاهش می‌دهند. تخمین زده شده است که به ازای هر 100000 تولد کامل، مکمل ویتامین K می تواند جان 160 نوزاد را در سال نجات دهد.
تقریباً دو دهه بعد، در سال 1961، مطالعه ای توسط انجمن اطفال آمریکا در مورد نیاز به تزریق ویتامین K برای همه نوزادان منتشر شد. این روش امروزه استاندارد مراقبت از نوزادان در ایالات متحده است.

داروهایی که برای جلوگیری از کمبود ویتامین K در نوزادان استفاده می شود؟

در اکثر کشورهای توسعه یافته از فرآورده ویتامین K1 استفاده می شود که نام های تجاری مختلفی دارد.
در کشور ما تنها ویتامین K موجود، ویتامین K3 محلول در آب (با نام تجاری Vikasol) است. متأسفانه، این دارو به دلیل سمیت بالقوه آن در دوزهای بالا توسط FDA تأیید نشده است، اما حداکثر 3 میلی گرم در یک دوز به نوزادان بسیار ایمن تر از درمان خونریزی شدید (به ویژه در مغز) است.

کمبود ویتامین K در یک نوزاد تازه متولد شده، دیاتز هموراژیک

یکی از شرایط نسبتاً خطرناک در اطفال، بیماری هموراژیک نوزاد است که با کاهش لخته شدن خون و بروز خونریزی از نقاط مختلف ظاهر می شود. دلیل این امر کاهش سنتز برخی از عوامل سیستم انعقادی است که تا حد زیادی به دلیل کمبود ویتامین K در بدن کودک است. خطر این بیماری در خطر بالای عوارض است که می تواند منجر به مرگ شود. روش های مدرن پیشگیری در اکثر موارد امکان جلوگیری از این وضعیت وحشتناک و عواقب آن را فراهم می کند.

این آسیب شناسی نسبتا نادر است - تنها در کمتر از 1.5٪ از نوزادان متولد شده تشخیص داده می شود. در کشورهای اروپای غربی و ایالات متحده آمریکا، بیماری هموراژیک حتی کمتر شایع است (کمتر از 0.1٪). این به دلیل استفاده اجباری از ویتامین K برای پیشگیری از آن در همه نوزادان در اولین روز پس از تولد است.

نقش ویتامین K

علت اصلی وضعیت پاتولوژیک دریافت ناکافی یا تشکیل ویتامین K در بدن نوزاد است. بنابراین در ICD-10 این بیماری نام دوم «کمبود ویتامین K در نوزاد» را نیز دارد. در سال 1943، دانشمندانی که علت بیماری خونریزی دهنده را مشخص کردند، جایزه نوبل را دریافت کردند.

ویتامین K عملکرد مهمی را در بدن انسان انجام می دهد. این ماده در درجه اول مسئول فعال شدن برخی از اجزای سیستم انعقاد خون است.
ویتامین K نقش تعیین کننده ای در اجرای خاصیت انعقاد خون آنها دارد و کمبود آن به طور قابل توجهی خطر خونریزی را افزایش می دهد.

علت فوری افزایش خونریزی فقدان اجزای زیر در سیستم انعقادی است:

پروتئین ضد هموفیل B؛
پروترومبین؛
عامل استوارت

علاوه بر این، با بیماری هموراژیک، روند فعال شدن سایر عوامل انعقادی مختل می شود. در این حالت، یون های کلسیم در فرآیند تشکیل لخته خون گنجانده نمی شوند که باعث خونریزی می شود.

علل بیماری هموراژیک در نوزادان

متأسفانه ویتامین K در دوران بارداری به خوبی از جفت عبور نمی کند. علاوه بر این، شیر مادر در روز اول حاوی مقدار بسیار کمی از آن است؛ غلظت این ویتامین تنها در روز بعد به تدریج افزایش می یابد. به همین دلیل است که کودکان کوچک در روزهای اول پس از تولد، به ویژه آنهایی که از شیر مادر تغذیه می کنند، به شدت به کمبود آن حساس هستند.

بسته به علت اصلی، این آسیب شناسی می تواند اولیه یا ثانویه باشد. علل اصلی بیماری هموراژیک نوزادان به شرح زیر است:

مادری که در دوران بارداری داروهای ضد انعقاد مصرف می کند؛
تولد زودرس؛
زایمان با سزارین؛
مصرف آنتی بیوتیک ها یا داروهای ضد تشنج توسط خانم باردار؛
بیماری های کبد و روده در زنان؛
دیس بیوز در مادر؛
سموم دیررس بارداری

آسیب شناسی ثانویه اغلب با اختلال در عملکرد کبد در کودک همراه است. این می تواند به دلیل عفونت (هپاتیت) یا پاتولوژی های مادرزادی رخ دهد. در این حالت فاکتورهای لازم برای لخته شدن کامل خون به اندازه کافی تشکیل نمی شود که عامل خونریزی می شود.

بیماری چگونه خود را نشان می دهد؟

بسته به زمان ظهور علائم مشخصه، بیماری هموراژیک رخ می دهد:

زودرس - بیماری هموراژیک نوزادان در 24-48 ساعت اول پس از تولد ظاهر می شود.
کلاسیک - علائم در روز سوم تا پنجم ظاهر می شود.
دیر - خونریزی در هفته ها یا ماه های اول زندگی کودک رخ می دهد.

در نسخه اولیه یا کلاسیک دوره، علائم بیماری هموراژیک نوزادان به شرح زیر است:

استفراغ خون؛
وجود خون در مدفوع (ملنا)؛
خونریزی های زیر جلدی در اندازه های مختلف (هماتوم، "کبودی")؛
هماتوم در ناحیه سر؛
افزایش خونریزی در ناحیه زخم ناف؛
خون در ادرار؛
خونریزی داخلی (ریوی، داخل جمجمه).

بیماری هموراژیک دیررس نوزادان در بیشتر موارد ناشی از مصرف ناکافی ویتامین K در شیر مادر و همچنین نقض تشکیل آن در روده است. در این مورد، دلایل ممکن است استفاده از عوامل ضد باکتری، دیس باکتریوز یا آنزیموپاتی های مادرزادی باشد. این بیماری خود را در ماه های اول زندگی کودک با علائمی مشابه شکل اولیه بیماری نشان می دهد.

هماتوم های داخل مغزی

بیماری هموراژیک نوزادان به ویژه خطرناک است زیرا خونریزی داخل مغزی می تواند در پس زمینه آن رخ دهد. در برخی موارد، این وضعیت باعث نقص شدید عصبی و حتی مرگ می شود.

بیشتر اوقات، خونریزی در زیر غشاها (خونریزی زیر اکنوئیدی) یا در ماده مغز قرار می گیرد. در این مورد، در برابر پس زمینه علائم اختلالات انعقاد خون، علائم دیگری ظاهر می شود که نشان دهنده دخالت ساختارهای داخل جمجمه است:

اختلال هوشیاری در درجات مختلف؛
نارسایی مکرر، استفراغ؛
گریه مداوم و بی دلیل کودک؛
کشش فونتانل؛
واگرایی بخیه های جمجمه؛
سندرم تشنج

در صورت مشاهده علائم خونریزی داخل جمجمه ای، کودک باید فوراً در بخش جراحی مغز و اعصاب بستری شود و تحت درمان اختصاصی با هدف از بین بردن کمبود ویتامین K قرار گیرد. تظاهر دیرهنگام به طور قابل توجهی پیش آگهی کودک را از نظر تظاهرات عصبی و زندگی بدتر می کند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

شما می توانید با وجود علائم خارجی مشخص به وجود یک بیماری خونریزی دهنده در کودک مشکوک شوید: ظهور "کبودی" روی پوست حتی با فشار خفیف، بثورات پتشیال در کام، افزایش خونریزی در ناحیه کام. زخم ناف یا تزریق برخی از کودکان نیز دچار زردی پوست می شوند که با خونریزی در دستگاه گوارش، تجزیه خون و افزایش سطح بیلی روبین همراه است.

برای تشخیص های اضافی، تعدادی از آزمایش های آزمایشگاهی نشان داده شده است:

آزمایش خون بالینی عمومی با شمارش پلاکت؛
کواگولوگرام و تعیین شاخص پروترومبین.
تعیین زمان خونریزی؛
APTT (زمان پروترومبین جزئی فعال شده).

بیماری هموراژیک نوزادان با زمان خونریزی طبیعی و تعداد پلاکت مشخص می شود. با این حال، زمان لخته شدن و APTT طولانی می شود. با خونریزی طولانی مدت، کاهش هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز ممکن است تشخیص داده شود.

وجود هماتوم داخل جمجمه ای با استفاده از نورسونوگرافی تعیین می شود. در صورت مشکوک شدن به خونریزی داخل شکمی، معاینه آندوسکوپی و اسکن اولتراسوند اندام های شکمی اندیکاسیون دارد.

درمان

با توجه به توصیه های بالینی مدرن، روش اصلی درمان بیماری هموراژیک نوزادان تزریق ویتامین K3 (Vikasol) است. این دارو به صورت عضلانی تجویز می شود، دوز توسط متخصص نوزادان به صورت جداگانه بر اساس وزن کودک محاسبه می شود، حداکثر دوز روزانه بیش از 4 میلی گرم نیست. این دارو یک بار در روز تجویز می شود، مدت درمان معمولاً از سه تا چهار روز تجاوز نمی کند.

علاوه بر این، در صورت لزوم، از داروها و فرآورده های خونی زیر استفاده می شود:

پلاسمای تازه منجمد؛
توده گلبول قرمز؛
گسترش دهنده های پلاسما؛
کمپلکس پروترومبین ("UMAN-complex D.I.")؛
داروهایی برای حفظ فعالیت قلبی عروقی

در موارد شدید بیماری و وجود عوارض، درمان بیماری هموراژیک نوزاد در بخش مراقبت‌های ویژه انجام می‌شود. وجود خونریزی داخل جمجمه با علائم دررفتگی ساختارهای خط میانی مغز نیاز به مداخله جراحی فوری و برداشتن هماتوم دارد.

پیش بینی

اگر بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود و درمان خاصی انجام شود، پیش آگهی مطلوب است. به عنوان یک قاعده، عود بیماری هموراژیک در آینده رخ نمی دهد.

مراحل پایانی بیماری هموراژیک نوزاد می تواند در برخی از کودکان عوارضی به شکل آسیب به سیستم عصبی مرکزی ایجاد کند. در موارد کمتر، این بیماری به مرگ ختم می شود.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه در درجه اول برای کودکان در معرض خطر نشان داده شده است:

داشتن درجات مختلف نارس بودن؛
دریافت آنتی بیوتیک درمانی؛
با صدمات هنگام تولد؛
آسفیکسی متولد شده یا در نتیجه سزارین؛
اگر بارداری مادر با عوارض پیش رفت.
مادرانی که از بیماری های کبدی، دیس باکتریوز رنج می بردند و داروهای ضد انعقاد یا ضد باکتری مصرف می کردند.

علاوه بر این، پیشگیری برای کودکانی که با شیشه شیر تغذیه می‌شوند نیز توصیه می‌شود. اگرچه شیر مادر حاوی مقادیر کمی ویتامین K است، اما حاوی سطوح بالایی از عوامل لازم برای لخته شدن خون است. بنابراین، کودکانی که شیر مادر دریافت نمی کنند نیاز به تجویز اضافی ویتامین K مصنوعی دارند.

در برخی از کشورهای اروپایی و ایالات متحده، پیشگیری از بیماری هموراژیک برای همه نوزادان اجباری است. در این مورد، ویتامین K به صورت خوراکی با دوز به طور قابل توجهی بالاتر از محتوای آن در شیر مادر داده می شود. این مقدمه سه بار تکرار شده است:

در روزهای اول پس از تولد؛
در روز چهارم تا هفتم؛
در هفته سوم تا ششم زندگی

برای نوزادان در معرض خطر، تجویز مکمل های ویتامین K حتی در صورت عدم وجود علائم آشکار بیماری خونریزی دهنده نشان داده می شود. "Vikasol" به مدت یک تا سه روز به صورت عضلانی تجویز می شود. مدت زمان درمان به صورت جداگانه بر اساس داده های آزمایشگاهی تعیین می شود.

عواقب بیماری هموراژیک نوزاد تازه متولد شده می تواند برای کودک بسیار جدی و تهدید کننده زندگی باشد. در صورت عدم درمان به موقع، این بیماری می تواند باعث عوارض شدید با ناتوانی بعدی یا حتی مرگ شود. به همین دلیل است که شناسایی به موقع آسیب شناسی و شروع اقدامات درمانی در اسرع وقت بسیار مهم است.

چاپ

در نوزادان، تعدادی از اختلالات هموستاتیک مشاهده می شود که متخصصان اطفال، متخصصین زنان و زایمان و "متخصصان انعقاد" با دقت به برخورد با آنها پرداختند. در برخی موارد، این اختلالات منجر به تظاهرات بالینی دیاتز هموراژیک می شود. در نوزادان به آن دیاتز هموراژیک نوزادان می گویند. این دیاتز نسبتاً به ندرت رخ می دهد. طبق آمار نویسندگان مختلف، از 0.51 - 0.68 - 0.78٪ متغیر است. تعداد موارد مساعد بسیار بیشتر است و به 12٪ می رسد، حتی تا 50٪، البته اگر افزایش تعداد گلبول های قرمز خون در مایع مغزی نخاعی یا وجود خونریزی در غشای مخاطی نوزادان را در نظر بگیریم. . تمایل افراد به خونریزی از دیرباز شناخته شده است، اما تنها در بیست سال اخیر دانشمندان با این پدیده بیشتر آشنا شده اند. ماهیت آن تنها پس از معرفی روش های کمی برای تعیین پروترومبین و روشن شدن نقش ویتامین K در این سندرم شناخته شد. اگرچه در سال‌های اخیر دیاتز هموراژیک در نوزادان به‌ویژه از منظر بیماری‌زایی با جزئیاتی توسعه یافته است، به نظر ما این مشکل تا به امروز حل نشده باقی مانده است و نیاز به مطالعه و توسعه دقیق بیشتری دارد. در نوزادان، انحراف اصلی از حالت طبیعی هموستاز، طولانی شدن واضح زمان پروترومبین است که با روش Quick"a تعیین می شود. زمان انعقاد خون کامل طبیعی است. علامت اندوتلیال معمولاً منفی و به ندرت مثبت است. اختلالاتی در عملکرد پروترومبین در انعقاد خون مشاهده می شود.از آنجایی که تعیین زمان پروترومبین بر اساس تئوری های کلاسیک لخته شدن خون است، در ابتدا فرض بر این بود که طولانی شدن نادرست این زمان نشان دهنده کمبود پروترومبین است.

برخی از نویسندگان معتقدند که در روزهای اول زندگی کمبود فاکتور VII بسیار بیشتر از پروترومبین است. اختلالات در ناحیه پروترومبین و فاکتور VII در نوزادان نارس نسبت به نوزادان ترم بارزتر است و بیشتر طول می کشد. اختلالات سیستم هموستاتیک در نوزادان فقط به کمبود موقت پروترومبین و فاکتور VII محدود نمی شود. اخیراً نشان داده شده است که بسیاری از نوزادان دارای استفاده ضعیف از پروترومبین در انعقاد خون هستند که به معنای نقض مرحله اول انعقاد - تشکیل ترومبوپلاستین است. این اختلالات ماهیتی گذرا دارند و با فقدان تعدادی از عوامل همراه هستند. شولتز و همکاران بر این باورند که باید توجه ویژه ای به کمبود فاکتور استوارت پروور که در نوزادان مبتلا به دیاتز هموراژیک مشاهده می شود، شود.همانطور که مشخص است، این عامل برای ترومبوپلاستوژنز و برای انتقال پروترومبین به ترومبین ضروری است.

علائم. دیاتز هموراژیک در نوزادان با علائم مختلفی مشخص می شود که معمولاً در روز دوم یا سوم زندگی ظاهر می شود، یعنی در طول دوره بیشترین کمبود اجسام انعقادی فعال (پروترومبین، فاکتور VII و غیره). فانکونی این علائم را به خارجی (مشاهده) و داخلی (غیرقابل دسترس برای چشم پزشک) تقسیم می کند. شایع ترین علائم شامل خونریزی از دستگاه گوارش است که به صورت حرکات خونی روده یا استفراغ خونی ظاهر می شود. اغلب، هر دوی این علائم به طور همزمان ظاهر می شوند، آنها در 47٪ از تمام موارد دیاتز خونریزی دهنده مشاهده می شوند. حرکات روده خونی به عنوان یک علامت جداگانه در 49.5٪ بیماران، استفراغ خونی - در 14.1٪ مشاهده شد. علاوه بر این، ممکن است خونریزی از کنده ناف، از غشای مخاطی نازوفارنکس و از دستگاه تناسلی ادراری وجود داشته باشد.

پیشگیری و درمان

اخیراً مشخص شده است که این آزمایش اختصاصی نیست. افزایش زمان پروترومبین نه چندان نشان دهنده کمبود پروترومبین، بلکه فقدان سایر عوامل انعقادی مانند فاکتورهای V و VII است. علاوه بر این، در صورت کمبود فیبرین یا وجود مهارکننده های لخته شدن (به اصطلاح مهارکننده) در پلاسما، این زمان می تواند طولانی شود. بلافاصله پس از تولد در نوزادان، فعالیت پروترومبین پلاسما تقریباً طبیعی است و در اولین ساعات زندگی در این سطح باقی می ماند. در طی چند روز آینده، سطح پروترومبین و کمپلکس پروترومبین (پرترومبین و فاکتور VII) به طور قابل توجهی (به ویژه بین روزهای دوم و سوم زندگی) تقریباً تا حد مجاز کاهش می یابد و به 10 درصد طبیعی می رسد. پس از مدتی، نوزاد تازه متولد شده افزایش آهسته فعالیت مجتمع پروترومبین را تجربه می کند که در روز هشتم زندگی به 65٪ از هنجار می رسد.

به گفته هرودک، کمترین سطح پروترومبین (34 درصد) و فاکتور VII (2.5 درصد) در روز سوم زندگی رخ می دهد و در روز هشتم زندگی، سطح پروترومبین به 60 درصد، فاکتور VII به 43 درصد افزایش می یابد. سطح فاکتور V در نوزادان همیشه در محدوده طبیعی نوسان دارد.

کمبود موقت فاکتور IX و فاکتور X، که در تولید ترومبوپلاستین نقش دارد، توضیح داده شده است (ما در مورد نوزادان تازه متولد شده، به ویژه نوزادان نارس صحبت می کنیم). همچنین باید اضافه کرد که نوزادان ممکن است کاهش جزئی در سطح فیبرینوژن و گاهی اوقات افزایش موقت در فرآیندهای فیبرینولیتیک را تجربه کنند.

علت اصلی اختلالات هموستاز در نوزادان، به ویژه نوزادان نارس، کمبود ویتامین K است. همانطور که مشخص است، جنین در حال رشد به منبع قابل توجهی از این ویتامین نیاز دارد. کمبود ویتامین K در نوزاد تازه متولد شده زمانی مشاهده می شود که جذب زن باردار از طریق دستگاه گوارش مختل شود که با رژیم غذایی ناکافی و استفاده بی رویه از ملین ها به ویژه ترکیبات آلکالوئیدی و روغن های معدنی مشاهده می شود. علاوه بر این، اگر یک زن باردار آسیب کبدی داشته باشد، ممکن است نتواند به اندازه کافی از ویتامین K استفاده کند. به عنوان یک قاعده، یک نوزاد ذخایر کافی ویتامین K ندارد. در نتیجه کمبود فلور باکتریایی در روده در روزهای اول زندگی، کودک به طور مستقل ویتامین K را برای نیازهای خود تولید نمی کند. از سوی دیگر، ویتامین K برای تولید پروترومبین و فاکتور VII ضروری است. اندامی که این عوامل و سایر فاکتورهای انعقاد خون (از جمله فیبرینوژن و فاکتور IX) را تولید می کند، کبد است. دومی در نوزادان تازه متولد شده، به ویژه نوزادان نارس، از نظر عملکردی ضعیف است. همه اینها با هم در روزهای اول زندگی باعث تشکیل ناکافی ویتامین K و همچنین کاهش موقت فاکتورهای انعقاد خون فردی در نوزاد می شود. با توجه به همه موارد فوق، روشن می شود که چرا یک نوزاد تازه متولد شده، و به ویژه نوزاد نارس، در معرض اختلالات "فیزیولوژیکی" هموستاز است و مستعد ابتلا به دیاتز خونریزی دهنده است. البته برای همه اینها باید شرایط مناسبی وجود داشته باشد. اینها، اول از همه، آسیب به رگ های خونی است، که در نوزاد تازه متولد شده حتی با آسیب های مکانیکی جزئی، نفوذپذیرتر و "شکننده تر" هستند.

مهمترین علل اختلال هموستاز در نوزادان شامل زایمان طولانی مدت، زایمان با استفاده از پنس مامایی، کمبود اکسیژن در جنین، استاز وریدی و غیره است. به گفته کوئیک، خونریزی بدون آسیب به رگ‌های خونی وجود ندارد، زیرا وجود شرایطی که هموستاز را مختل می‌کند هنوز برای بروز دیاتز هموراژیک کافی نیست. ماه های آخر بارداری تحت تأثیر برخی داروها (مثلاً خواب آور) در نهایت مسمومیت ایجاد می شود. اما همه دلایل فوق تمام لحظاتی را که باعث دیاتز هموراژیک در نوزادان می شود توضیح نمی دهند. با این وجود باید تاکید کرد که باید به دنبال راه هایی برای روشن شدن دلایل ایجاد دیاتز هموراژیک بود که نه تنها از نظر درمان اهمیت خاصی دارد، بلکه در پیشگیری از این بیماری جدی نیز اهمیت ویژه ای دارد.

علائم دیاتز هموراژیک در نوزادان با علائم مختلفی مشخص می شود که معمولاً در روز دوم یا سوم زندگی ظاهر می شود، یعنی در طول دوره بیشترین کمبود اجسام انعقادی فعال (پروترومبین، فاکتور VII و غیره). فانکونی این علائم را به خارجی (مشاهده) و داخلی (غیرقابل دسترس برای چشم پزشک) تقسیم می کند. شایع ترین علائم شامل خونریزی از دستگاه گوارش است که به صورت حرکات خونی روده یا استفراغ خونی ظاهر می شود. اغلب، هر دوی این علائم به طور همزمان ظاهر می شوند، آنها در 47٪ از تمام موارد دیاتز خونریزی دهنده مشاهده می شوند. حرکات روده خونی به عنوان یک علامت جداگانه در 49.5٪ بیماران، استفراغ خونی - در 14.1٪ مشاهده شد. علاوه بر این، ممکن است خونریزی از کنده ناف، از غشای مخاطی نازوفارنکس و از دستگاه تناسلی ادراری وجود داشته باشد.

گاهی اوقات خونریزی در پلور، در پارانشیم ریه، در پوست، در بافت زیر جلدی رخ می دهد. باید توجه ویژه ای به خونریزی در مغز و مننژها، در کبد، در غدد فوق کلیوی شود (این دومی در جدول تشریح تشخیص داده می شود). باید تأکید کرد که خونریزی های مغزی، که معمولاً پس از زایمان اتفاق می افتد، باید بیشتر با آسیب های پس از زایمان همراه باشد تا با اختلالات لخته شدن خون: در اولین ساعات زندگی، سطح پروترومبین و فاکتور VII از هنجار منحرف نمی شود.

علائم بیماری هموراژیک در نوزادان که در بالا توضیح داده شد به کمبود موقت برخی عوامل پلاسما بستگی دارد. با ناپدید شدن عواملی که تعادل هموستاتیک را بر هم می زنند، علائم بیماری نیز از بین می روند. با این حال، در برخی موارد، بسته به محل خونریزی، دومی می تواند زندگی نوزاد را تهدید کند. و بنابراین در هر مورد بیماری خونریزی دهنده نوزادان باید از ویتامین K به صورت پیشگیرانه استفاده شود. اخیراً Dyggwe محاسبه کرده است که تقریباً 1% نوزادان در اثر دیاتز خونریزی دهنده می میرند. اما با تجویز ویتامین K می توان از این مرگ پیشگیری کرد. البته باید به خاطر داشت که ویتامین K فقط از خونریزی ناشی از کمبود آن جلوگیری می کند (دیاتز هموراژیک نوزادان). خونریزی در نوزادان می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. شایع ترین علل عبارتند از تروما هنگام تولد، کمبود مادرزادی فاکتورهای انعقاد خون فعال (هموفیلی، کمبود مادرزادی فاکتور IX، کمبود مادرزادی پروترومبین، فاکتور V و غیره) و وجود ترومبوپنی. به همین ترتیب، علل خونریزی می تواند اختلالات انعقادی ثانویه مرتبط با مسمومیت، عفونت و بسیاری از دلایل دیگر باشد. تشخیص افتراقی بین دیاتز هموراژیک نوزادان و این علائم در هر مورد نیاز به یک سری مطالعات و مقایسه با تصویر بالینی دارد.

اگر پس از تجویز ویتامین K، زمان پروترومبین (طبق روش سریع یک مرحله ای) به حالت عادی برگردد، می توان در مورد وجود دیاتز خونریزی دهنده در نوزادان صحبت کرد.

پیشگیری و درمان. تاکنون درمان با ویتامین K تنها روش پیشگیری و درمان دیاتز هموراژیک در نوزادان است.

ویتامین K کمبود پروترومبین و همچنین فاکتور VII را جبران می کند. برای اهداف پیشگیرانه، 2 هفته قبل از زایمان، به یک زن باردار یک آماده سازی آبی ویتامین K (به عنوان مثال، منادیون یا مشتق آن - سینکاویت) با دوز بیش از 2 میلی گرم در روز داده می شود. این داروها به صورت والدین یا خوراکی تجویز می شوند. روش دیگر پیشگیری از این سندرم، تجویز 2 میلی گرم منادیون به صورت عضلانی چند ساعت قبل از زایمان است. در صورت خونریزی در نوزاد و طولانی شدن زمان پروترومبین (به روش یک مرحله ای)، ویتامین K باید به صورت وریدی یا عضلانی در دوز 1 تا 2 میلی گرم تجویز شود. برای حرکات خونی روده، یک ویتامین پودری که به راحتی جذب می شود از طریق دهان تجویز می شود. در صورت بروز علائم شدید دیاتز هموراژیک، تزریق خون تازه نشان داده می شود. Van Creveld توصیه می کند که به نوزادان نارس در روز اول تولد 1 میلی گرم ویتامین K داده شود.در صورت ادامه خونریزی، همان دوز ویتامین در روز بعد تجویز می شود. قابل توجه است که ویتامین K در نوزادان نارس نقص انعقادی را به طور موثر کمتری نسبت به نوزادان ترم جبران می کند. این مشاهدات نشان می دهد که در نوزادان نارس، کمبود ویتامین K در درجه دوم اهمیت قرار دارد و اختلالات انعقادی خون باید با توسعه نیافتگی عملکردی کبد همراه باشد. در سال های اخیر، نویسندگان مختلف به طور فزاینده ای در مورد خطرات استفاده از دوزهای زیاد ویتامین K (5-10 میلی گرم در روز) هشدار داده اند. پس از درمان با ویتامین K، علائم کم خونی همولیتیک در نوزادان نارس مشاهده شد که در آنها در گلبول های قرمز بدن Heinz یافت شد. کم خونی اغلب پس از مصرف داروهایی مانند سینکاویت و هیکینون رخ می دهد.