نقص در قسمت ثانویه سپتوم بین دهلیزی می تواند نشانه تعدادی از بیماری های ژنتیکی باشد - سندرم الیس وان کرولد، سندرم نونان، سندرم گلدنهار، سندرم کابوکی، سندرم ویلیامز و تعدادی از ناهنجاری های کروموزومی (تریزومی 13، 18، 21 جفت، حذف کروموزوم های 1، 4، 4p، 5p، 6، 10p، 11، 13، 17، 18، 22).
برخی از بیماری های مادر (دیابت، فنیل کتونوری، بیماری های حاد تب دار در دوران بارداری)، و همچنین اثرات تراتوژنیک بر روی جنین (ضد تشنج، الکل، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی) خطر ابتلا به ASD را افزایش می دهند.
علل نقص تیغه بینی:
در طول جنین زایی، سپتوم بین دهلیزی از دو برجستگی بافتی تشکیل می شود. یکی از آنها از ناحیه اتصال دهلیزی بطنی اولیه [طبق مفهوم ون پراگ و کورسینی - از ناحیه دریچه وریدی چپ (سینوس ونوزوس)) به سمت بالا رشد می کند و به آن قسمت اولیه سپتوم می گویند. (Septum primum) (سوم پایین سپتوم). از قسمت خلفی دهلیز رشد می کند و سپس به سپتوم ثانویه می رسد. قسمت ثانویه (سپتوم سکوندوم) به شکل برآمدگی از قاعده قلب (قسمت بالایی دهلیزها) به سمت پایین رشد می کند. بین آنها، در یک سوم میانی سپتوم، حفره بیضی شکل وجود دارد و در هنگام رشد داخل رحمی، پنجره بیضی شکل در این ناحیه عمل می کند که جزء ضروری گردش خون طبیعی داخل رحمی است. بسته شدن خودبخودی پنجره بیضی شکل در اکثر نوزادان در هفته ها یا ماه های اول زندگی رخ می دهد و کشف یک سوراخ کوچک در ناحیه حفره اوال در این سن مبنایی برای تشخیص ASD نیست.نقایص سپتوم دهلیزی منافذ طبیعی سپتوم دهلیزی است که به خودی خود بسته نمی شود، که در طول دوره تشکیل اندام ایجاد شده است، یا، به عنوان یک گزینه شدید، توسعه نیافتگی کامل یکی از ابتدایی های آن است.
انواع نقایص بین دهلیزی:
نقص در قسمت ثانویه سپتوم 80 تا 90 درصد تمام ASD ها را تشکیل می دهد و در ناحیه حفره اوال یا قسمت بالایی سپتوم موضعی دارد و یک شانت از دهلیز چپ به راست ایجاد می کند. این نقص اساساً به دلیل فنستراسیون یا جذب بیش از حد قسمت اولیه سپتوم یا توسعه نیافتگی قسمت ثانویه سپتوم و همچنین ترکیبی از این عوامل رخ می دهد. تقریباً در 10٪ موارد با تخلیه غیرعادی جزئی وریدهای ریوی همراه است. ASD به معنای وجود نارسایی واقعی بافت سپتوم دهلیزی با حفظ باز بودن عملکردی و آناتومیکی نقص است. نقایص سپتوم دهلیزی ثانویه اغلب ASD ثانویه نامیده می شود. چنین عیوبی را نباید با فورامن اوال ثبت شده اشتباه گرفت. محو شدن آناتومیکی پنجره بیضی معمولاً به دنبال بسته شدن عملکردی آن بلافاصله پس از تولد رخ می دهد.نقص قسمت ثانویه سپتوم را می توان با آنوریسم سپتوم ترکیب کرد. تصور می شود که این نتیجه بافت اضافی پنجره بیضی شکل باشد. در چنین مواردی، ترکیبی با افتادگی دریچه میترال و آریتمی دهلیزی امکان پذیر است.
انواع نقایص در بخش ثانویه ASD نیز شامل نقایص نادر است: نقایص سینوس وریدی (سینوس کرونری بدون سقف) که نادر هستند و 3-4٪ از همه ASD ها را تشکیل می دهند. آنها در ناحیه ای قرار دارند که MPP به ورید اجوف فوقانی می پیوندد و بسیار کمتر در نقطه ای که ورید اجوف تحتانی به دهلیز راست می ریزد. در این نقایص قسمتی از سقف سینوس کرونری وجود ندارد و بنابراین خون از دهلیز چپ به داخل سینوس کرونر و سپس به دهلیز راست منتقل می‌شود. نقایص ورید سینوسی که در قسمت فوقانی کیسه در نزدیکی محل تلاقی ورید اجوف فوقانی رخ می دهد، اغلب با اتصال غیرعادی وریدهای ریوی منشاء گرفته از ریه راست با ورید اجوف فوقانی و دهلیز راست همراه است. وریدهای ریوی سمت راست ممکن است به طور غیرطبیعی به داخل RA تخلیه شوند، اغلب در محل اتصال ورید اجوف فوقانی (درناژ وریدهای ریوی راست به داخل ورید اجوف تحتانی سندرم اسکیتر نامیده می شود).
نقص در قسمت اولیه مثانه که در یک سوم پایینی آن قرار دارد. ناهنجاری هایی مانند فورامن پریموم نوعی نقص در ایجاد پدهای اندوکاردیال است. چنین نقص هایی مستقیماً در کنار دریچه های دهلیزی قرار دارند که ممکن است تغییر شکل داده و برای انجام عملکرد خود ناتوان باشند و گاهی اوقات یک دریچه دهلیزی بطنی مشترک را تشکیل می دهند.
اصطلاح "سندرم Lutembasche" ترکیبی نادر از ASD و تنگی دهانه دهلیزی چپ (تنگی میترال) را توصیف می کند. دومی در نتیجه دریچه روماتیسمی اکتسابی ایجاد می شود.
تعداد ASD های ثبت شده شامل فورامن اوال ثبت شده (نقص در ناحیه حفره بیضی تا اندازه 0.2 سانتی متر) نمی شود که در 30-15 درصد بزرگسالان رخ می دهد و با اختلالات همودینامیک همراه نیست. این دلیل نیازی به درمان ندارد و تأثیری بر امید به زندگی ندارد.
اختلالات همودینامیک
حجم شنت خون از طریق یک نقص بین دهلیزی به اندازه نقص، مقاومت عروقی در گردش خون سیستمیک و ریوی و انطباق بطنی بستگی دارد. در ماه های اول زندگی، بطن چپ و راست دارای ضخامت دیواره یکسانی هستند و بنابراین در دیاستول به یک اندازه قابل انبساط هستند، در نتیجه ترشحات از چپ به راست کم است. بعداً با کاهش بار اضافی روی آن به دلیل کاهش مقاومت عروق ریوی، شنت چپ به راست افزایش می یابد و اتساع RA و RV رخ می دهد، انطباق RV افزایش می یابد. مقدار ترشح خون از چپ به راست از طریق ASD به اندازه نقص، انطباق نسبی بطن ها و میزان مقاومت عروقی گردش خون ریوی و سیستمیک بستگی دارد.
با ASD کوچک، فشار در دهلیز چپ چندین میلی متر جیوه از فشار دهلیز راست بیشتر می شود، در حالی که با یک نقص بین دهلیزی بزرگ، فشار در دهلیز ممکن است برابر شود. شنت خون از چپ به راست منجر به اضافه بار دیاستولیک بطن راست و افزایش جریان خون ریوی می شود. مقاومت عروق ریوی در کودکان مبتلا به ASD معمولاً طبیعی یا کاهش یافته است و بار حجمی به خوبی قابل تحمل است، اگرچه جریان خون ریوی ممکن است 3-6 برابر بیشتر از جریان خون سیستمیک باشد. با این حال، اکثر کودکان مبتلا به ASD ثانویه هیچ علامت ذهنی ندارند. هیپرولمی منجر به فشار خون ریوی می شود، اما برای مدت طولانی به طور متوسط بیان می شود و تغییرات غیرقابل برگشت (انسدادی) در عروق ریوی با این نقص معمولاً زودتر از دهه 2-3 زندگی ایجاد نمی شود. در دوران بارداری، به دلیل افزایش حجم کل پلاسما، ممکن است حجم شانت در سطح دهلیزها به میزان قابل توجهی افزایش یابد.
زمان شروع علائم:
اگرچه این نقص از بدو تولد وجود دارد، اما صدا چندین ماه بعد ظاهر می شود یا اصلا شنیده نمی شود. به دلیل عدم وجود مکرر سوفل قلبی و علائم نارسایی احتقانی قلب، این نقص معمولاً با بررسی های غربالگری اکوکاردیوگرافی، کمتر با سیانوز دیستال گذرا و گاهی اوقات با ترومبوآمبولی متناقض تشخیص داده می شود.علائم نقص سپتوم دهلیزی:
تصویر بالینی به سن بیمار، اندازه نقص و ارزش مقاومت عروقی ریه بستگی دارد. اکثر بیماران مبتلا به این نقص سالم به نظر می رسند و والدین هیچ شکایتی ندارند. علائم شنت متوسط چپ به راست ممکن است شامل عدم تحمل ورزش و خستگی باشد. در بیشتر موارد، سوفل قلبی در سمع، گاهی اوقات حتی با ASD بزرگ وجود ندارد، زیرا اختلاف فشار بین دهلیز چپ و راست کم است و شیب کوچک در محل شنت صدای قابل شنیدن ایجاد نمی کند. لحن اول معمولاً طبیعی است، گاهی اوقات ممکن است تقسیم شود. افزایش قابل توجهی در حجم جریان خون از طریق دریچه ریوی منجر به ظهور سوفل جهشی میانی سیستولیک (به اصطلاح تنگی ریوی همودینامیک) در فضای دوم و سوم بین دنده ای سمت چپ جناغ می شود. معمولاً یک شکاف واضح صدای دوم یا تشدید صدای دوم در بالای شریان ریوی شنیده می شود و با تنفس همراه نیست. اغلب علائم نارسایی احتقانی قلب وجود ندارد یا متوسط هستند.با نقص بین دهلیزی، پرولاپس دریچه میترال اغلب رخ می دهد. دلیل این امر ممکن است فشرده شدن حفره های چپ قلب به دلیل بزرگ شدن سمت راست باشد. در چنین بیمارانی با MVP، سوفل هولوسیستولیک یا دیررس سیستولیک در راس شنیده می شود که اغلب به ناحیه زیر بغل تابش می کند. ممکن است صدای کلیک میانی سیستولیک شنیده شود.
گاهی اوقات با اندازه بسیار بزرگ نقص، تنگی نفس، تاکی کاردی، هپاتومگالی مشاهده می شود، ممکن است قوز قلبی ظاهر شود، مرزهای قلب به سمت راست منبسط می شود، نبض بطن راست افزایش می یابد و نبض می شود. شریان ریوی را می توان لمس کرد. در این موارد، نه تنها RV، بلکه شریان ریوی نیز به طور قابل توجهی گشاد می شود، بنابراین تنگی همودینامیک دریچه PA با نارسایی آن جایگزین می شود و سوفل دیاستولیک گراهام استیل ظاهر می شود (سوفل نارسایی نسبی همودینامیک دریچه شریان ریوی). در فضاهای بین دنده ای دوم و سوم سمت چپ جناغ).
در بیمارانی که دهلیز مشترک دارند، شانت از راست به چپ و سیانوز مشاهده می شود، اگرچه این حالت معمولاً خفیف است.
نارسایی شدید قلبی به ندرت با ASD ثانویه ایجاد می شود، فقط در 3-5٪ از بیماران، و فقط با اندازه بسیار بزرگ نقص، به خصوص اگر نقصی مانند سینوس وریدی (سینوس ونوزوس) باشد. در این گروه کوچک از بیماران، نارسایی شدید قلبی و تاخیر در رشد فیزیکی قبل از 1 سالگی (در نیمی از این موارد به دلیل اختلالات همودینامیک و در نیمی دیگر به دلیل نارسایی ترکیبی ارگان به دلیل ناهنجاری های همزمان) رخ می دهد. در این گروه کوچک، اگر جراحی انجام نشود، مرگ و میر به 10 درصد می رسد.
به ندرت، اولین علامت نقص بین دهلیزی، سکته آمبولیک است.
با ASD ناشناخته، علائم نارسایی قلبی ممکن است ابتدا در دوران بارداری به دلیل افزایش حجم خون در گردش ظاهر شود.
تشخیص
ممکن است هیچ تغییری در رادیوگرافی قفسه سینه برای نقایص کوچک و متوسط وجود نداشته باشد. با نقص های بزرگ، افزایش الگوی ریوی، گسترش مرزهای سایه قلب به دلیل اتساع RA و RV وجود دارد. شریان ریوی گشاد شده و در سمت چپ بین کانتور آئورت و LV برآمده است.
هیچ تغییری در نوار قلب با نقص کوچک وجود ندارد. با یک نقص بزرگ، محور الکتریکی حالت عمودی دارد یا به سمت راست متمایل می شود (+95 ... +170؟). اگر حجم شنت از چپ به راست بیش از 50 درصد حجم دقیقه گردش خون ریوی باشد، علائم هیپرتروفی RV و RA ظاهر می شود (مورفولوژی rsR در V1، موج S تاکید شده در لیدهای پیش کوردیال چپ، عدم وجود یک موج Q در لیدهای پیش کوردیال سمت چپ، موج P نوک تیز). با هر نوع نقص، به خصوص با نقص سینوس وریدی، فاصله P-R ممکن است طولانی شود. در کودکان بزرگتر، آریتمی های دهلیزی ظاهر می شود (اکستراسیستول فوق بطنی و تاکی کاردی، فلوتر دهلیزی).
داده های آزمایشگاهی - شمارش کامل خون و ترکیب گازهای خون طبیعی است.
اکوکاردیوگرافی داپلر محل و اندازه نقص، جهت تخلیه خون از طریق آن، اتساع RA و RV و تنه ریوی را تعیین می کند.
علاوه بر این، با نقص بزرگ IVS، حرکت متناقض IVS، علائم نارسایی تریکوسپید درجه II-III، افزایش فشار در بطن راست و شریان ریوی مشخص می شود. اکوکاردیوگرافی ترانس مری ممکن است ناهنجاری های وریدی ریوی مرتبط با نقص بین دهلیزی وریدی موضعی را نشان دهد.
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوکاردیوگرافی:
در مواردی که بین علائم بالینی نقص و داده های مطالعات ابزاری اختلاف وجود دارد، به ندرت مورد نیاز است. عمدتاً برای ارزیابی درجه فشار خون ریوی، در صورت شدید بودن، وجود شانت ریوی-سیستمیک و ارزیابی مقاومت بستر عروقی ریوی استفاده می شود.تکامل طبیعی رذیله
بدون درمان جراحی، فشار خون ریوی پیشرفت می کند، اما ظهور ضایعات عروقی انسدادی ریه (مرحله III-IV PH) از دهه 2-3 زندگی مشاهده می شود، یعنی. دیرتر از VSD و PDA. با یک نقص بین دهلیزی ناشناخته در نوجوانان و بزرگسالان، اضافه شدن فشار خون شریانی باعث افزایش حجم شانت چپ به راست می شود. در مرحله پایانی نقص، افزایش قابل توجهی در مقاومت عروق ریوی وجود دارد که در نوجوانی یا بعد از 18 سالگی منجر به آسیب انسدادی به عروق ریوی و کاهش درجه شانت چپ به راست می شود. .علاوه بر این، به دلیل اتساع RA، آریتمی های دهلیزی مداوم (از جمله فیبریلاسیون دهلیزی) رخ می دهد. به دلیل اتساع شدید RA، بیماران در معرض خطر عوارض ترومبوآمبولی (عمدتاً سکته) هستند. دلایل ذکر شده کیفیت و امید به زندگی را محدود می کند. نارسایی احتقانی قلب بطن راست با اندازه نقص بزرگ در دوران بارداری افزایش می یابد و می تواند منجر به پیامد نامطلوب شود.
تقریباً در 15٪ از بیمارانی که دارای نقایص ثانویه سپتوم با اندازه کوچک یا متوسط هستند، این نقایص می توانند تا 5-4 سال زندگی خود به خود بسته شوند یا اندازه آنها به حدی کاهش یابد که از نظر همودینامیک بی اهمیت می شوند.
مشاهده قبل از جراحی
در صورت وجود علائم HF و PH، دیورتیک ها و مهارکننده های ACE و در صورت لزوم دیگوکسین تجویز می شود.
مدت درمان جراحی:
اندیکاسیون های جراحی قبل از 1 سالگی علائم نارسایی شدید قلبی و تاخیر در رشد فیزیکی است. برای سایر بیماران، سن مطلوب برای جراحی 2-3 سال است، حتی اگر علائمی نداشته باشند یا حداقل علائم را داشته باشند.انواع درمان جراحی:
اولین عمل موفقیت آمیز بخیه زدن ASD ثانویه در 2 سپتامبر 1952 توسط جراح F. Lewis در کلینیک دانشگاه پزشکی مینه سوتا (ایالات متحده آمریکا) در یک دختر 5 ساله با نقص بین دهلیزی بزرگ در شرایط عمومی انجام شد. هیپوترمی با دوره بستن آئورت کمتر از 6 دقیقه. کودک بدون عارضه و بدون استفاده از روش های نوین مراقبت های ویژه پس از عمل بهبود یافت و پس از 11 روز از بیمارستان مرخص شد. برای ASD بود که اولین عمل در جهان با استفاده از گردش مصنوعی انجام شد، زمانی که دکتر جی. گیبون، در 6 می 1953، از اکسیژن ساز پمپی که ساخته بود برای بستن ASD استفاده کرد.بسته به اندازه و نوع مورفولوژیک نقص، در حال حاضر از تکنیک های جراحی زیر استفاده می شود.
بخیه زدن یا جراحی پلاستیک نقص در شرایط گردش خون مصنوعی از روش دسترسی با استفاده از استرنوتومی مدیان یا از توراکوتومی قدامی راست.
انسداد با استفاده از دستگاه Amplatzer با شکل صحیح نقص و وجود لبه اطراف حداقل 0.5 سانتی متر. تلاش برای انسداد کاتتر نقص بین دهلیزی در دهه 1950 آغاز شد، زمانی که از دستگاه های مختلف برای بستن نقص بدون استفاده استفاده شد. گردش خون مصنوعی در اواسط دهه 1970. پزشکان تی کینگ و ان میلز دستگاهی را به ثبت رساندند که کشف کردند که درمان ASD را با استفاده از دستکاری کاتتر با حداقل تهاجم بدون جراحی با بای پس قلبی ریوی ممکن می‌سازد. تی کینگ همچنین اولین کسی بود که این دستکاری را برای نقص بین دهلیزی انجام داد. در طول دو دهه گذشته، تغییرات قابل توجهی در رویکردهای درمان این نقص رخ داده است - بستن ترانس کاتتر یک نقص دهلیزی ثانویه در بخش قابل توجهی از بیماران بزرگسال و کودکان معرفی شده است. در بیش از 30 سال گذشته، انواع مختلفی از دستگاه های انسداد آزمایش شده اند. یک انسداد برای بستن ASD در حال حاضر به شکل یک دیسک یک یا دوتایی از مواد مختلف و با انواع مختلف کاتتر ساخته می شود که دستگاه را از طریق وریدهای اصلی به قلب می رساند.
بستن ترانس کاتتر ASD در قسمت ثانویه در سراسر جهان و در کودکان کوچک با وزن کمتر از 10 کیلوگرم استفاده می شود. اخیراً در ایالات متحده، استفاده از انسدادهای قابل جذب زیستی در بیماران 2.5-13 ساله با نتایج خوبی در طی 6-12 ماه پیگیری آغاز شد. این مسدود کننده ها (BioSTAR) دستگاه های مهندسی زیستی هستند - آنها از یک ماتریکس بدون سلولی بسیار خالص شده حاوی کلاژن بینابینی بومی ساخته شده اند. قوانین فنی برای نصب و نظارت بعدی مسدود کننده های زیست تخریب پذیر با قوانین نصب مسدود کننده های معمولی Amplatzer یکسان است، به استثنای تجزیه زیستی تدریجی بعدی دستگاه با جایگزینی بافت فیبری خودش.
علیرغم سادگی ظاهری این روش، تعدادی از عوامل وجود دارد که بر امکان و موفقیت اجرای آن تأثیر می گذارد. اینها شامل ویژگی های مورفولوژیکی نقص، وجود بیماری های همزمان و همچنین تعدادی از ویژگی های فردی مانند سن، قد، وزن بدن است. عوارض در کمتر از 1 درصد از بیماران رخ می دهد که شامل سوراخ شدن دیواره عروق، ترومبوز عروقی و جابجایی توسط انسداد است.
اتساع پانکراس با هر دو روش جراحی تقریباً با سرعت یکسانی پسرفت می کند. بستری در بیمارستان با روش ترانس کاتتر به طور قابل توجهی کوتاهتر است و بهبودی پس از ترخیص کوتاهتر است.
نتیجه درمان جراحی:
جراحی زودهنگام مؤثرتر است، اما اگر دیر انجام شود، فشار خون ریوی، اتساع دهلیز راست و آریتمی‌های دهلیزی که قبلاً قبل از عمل ایجاد شده‌اند ممکن است برای مدت طولانی باقی بماند.در جراحی باز (با گردش خون مصنوعی)، مرگ و میر ناشی از جراحی بیش از 0.1٪ نیست. عوارض (SSSS، بلوک AV) نادر است.
هنگام انسداد یک نقص با کاتتر با دستگاه آمپلاتزر، عوارضی در 3 تا 4 درصد بیماران رخ می دهد (آمبولی، سوراخ شدن دیواره عروقی یا قلب، تامپوناد قلبی، آریتمی، انسداد عروق، بسته شدن ناقص نقص، موقعیت باقیمانده شانت، نادرست بودن موقعیت. دستگاه با جابجایی دریچه های دهلیزی). مرگ و میر ناشی از این عوارض کمتر از 1 درصد است.
ویژگی های بسته شدن ASD در کودکان خردسال:
با ASD ایزوله، بیماران اغلب هیچ علامت بالینی در دوران نوزادی و اوایل کودکی ندارند، بنابراین جراحی معمولاً تا 2 تا 4 سالگی به تعویق می افتد. با این حال، به خوبی شناخته شده است که اگر این نقص با بیماری‌های مزمن ریوی یا ناهنجاری‌های کروموزومی خاص همراه باشد، تعداد کمی از کودکان خردسال مبتلا به ASD وجود دارند که نیاز به مداخله جراحی زودتر دارند.در سال‌های اخیر، گزارش‌های فزاینده‌ای مبنی بر بستن موفقیت‌آمیز ASD ترانس کاتتر حتی در کودکان با وزن کمتر از 10 کیلوگرم، با بروز عوارض کم، گزارش شده است. با این حال، باید به خاطر داشت که مجرای باریک عروقی که سیم راهنمای نسبتا سفت و سخت حامل دستگاه آمپلاتزر از آن عبور می‌کند، خطر آسیب عروقی بیشتری نسبت به کودکان بزرگتر دارد. همچنین نوزادان در معرض خطر بیشتری برای آسیب قلبی ناشی از این روش هستند. نوع ارثی ASD معمولاً با عرض نسبتاً کمی از حاشیه دهلیزی در اطراف نقص همراه است که ممکن است از قرار دادن یک مسدود کننده کوچک دیسک جلوگیری کند یا منجر به فرسایش سپتوم یا نیاز به خاتمه عمل شود.
به دلیل کوچک بودن سپتوم، تلاش برای نصب انسداد ممکن است به دلیل عدم وجود بافت در لبه نقص لازم برای رفع دستگاه در نزدیکی دریچه میترال ناموفق باشد. بنابراین، برای اطمینان از ایمن بودن انسداد ترانس کاتتر، ارزیابی دقیق همه این عوامل ضروری است و همچنین توصیه می شود تجربه انجام اقدامات مشابه در نوزادان را داشته باشید. برای بیماران جوان، یک تکنیک فردی برای انتخاب دیسک دهلیز چپ در حال حاضر پیشنهاد شده است.
نقایص سپتوم، چه بین بطنی و چه بین دهلیزی، از نقایص شایع قلبی هستند. چنین بیماری سپتوم، مانند وجود یک یا چند سوراخ در آن، به طور قابل توجهی کیفیت زندگی کلی بیمار را کاهش می دهد. و آگاهی از تظاهرات این وضعیت پاتولوژیک باعث می شود که به موقع تشخیص داده شود تا درمان شروع شود.
نقص سپتوم دهلیزی چیست و علائم اصلی این نقص مادرزادی قلبی چیست؟
ویژگی های بیماری
این بیماری مادرزادی با درجه بالایی از خطر در غیاب درمان لازم مشخص می شود، زیرا با افزایش مداوم بار بر روی بطن راست، تخلیه سریع عضله قلب رخ می دهد، در نتیجه متوسط طول عمر یک فرد است. با نقص سپتوم تقریباً 45-50 سال است. در عین حال، افراد مبتلا به این نقص مادرزادی با تشکیل لخته خون مشخص می شوند که عملکرد سیستم قلبی را مختل می کند و می تواند باعث آسیب جدی مانند حمله قلبی یا سکته شود.
بیماری مورد نظر دارای تظاهرات خاصی است که برای کودکان، بزرگسالان و نوزادان معمولی است.
- بنابراین، در کودکان تازه متولد شده، هیچ ناهنجاری قابل مشاهده ای ظاهر نمی شود، اما متخصص زنان و زایمان باید مراقب رنگ مایل به آبی پوست باشد - این با این واقعیت توضیح داده می شود که در طول دوره نوزادی، خون وریدی و شریانی به دلیل ضخامت یکسان مخلوط نمی شود. دیواره دهلیزها و بطن ها و افزایش قابل توجهی در بار روی هیچ یک از رگ های خونی یا بخشی از قلب وجود ندارد.
- در کودکان، اولین تظاهرات آشکار نقص در محدوده سنی 3 تا 5 ماهگی مشاهده می شود: تنگی نفس ظاهر می شود، وضعیت عمومی بدتر می شود، کودک بی حال و غیرفعال است. در صورت ظاهر شدن تورم، از دست دادن اشتها و کبودی پوست، مراجعه به پزشک نباید به تعویق بیفتد.
- در بزرگسالی، نقص سپتوم دهلیزی خود را به ناتوانی در تحمل فعالیت بدنی با هر شدت نشان می دهد، زیرا تنگی نفس بلافاصله ایجاد می شود، وضعیت بدتر می شود و آریتمی شدید شروع می شود. ضربان قلب افزایش می یابد و اکسیژن رسانی به بافت ها بدتر می شود.
این بیماری در حال حاضر بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته است، اما دلایل بروز آن به طور کامل شناخته نشده است. تعدادی از عوامل وجود دارد که باید به عنوان شاخص های ریسک در نظر گرفته شوند. همچنین برای درک بهتر این وضعیت پاتولوژیک از طبقه بندی خاصی از نقص استفاده می شود که اختلالات همودینامیک در عملکرد قلب را در نظر می گیرد.
ویدئوی زیر ویژگی های نقص دیواره بین دهلیزی را با جزئیات بیشتری توضیح می دهد:
فرم ها و طبقه بندی
برای راحتی درک وضعیت بیمار با این نوع وضعیت پاتولوژیک قلب، معمولاً این بیماری طبقه بندی می شود و در حال حاضر 3 نوع نقص تیغه بین دهلیزی وجود دارد:
- پنجره بیضی باز - این وضعیت مشخصه دوره ای است که جنین در رحم است. پنجره برای تبادل گاز در لحظه قبل از شروع فعالیت ریه ها ضروری است. سپس پنجره با یک دریچه مخصوص بسته می شود که محکم به سپتوم داخل قلب متصل می شود. با این حال، گاهی اوقات دریچه به سپتوم نمی‌چسبد یا اندازه آن دقیقاً با اندازه پنجره بیضی شکل مطابقت دارد و سپس با کوچکترین استرس روحی یا جسمی دریچه دور می‌شود و خون از سمت چپ به بطن راست جریان می‌یابد.
- نقص اولیه سپتوم دهلیزی - در این مورد، دریچه هایی که دهلیزها را از بطن ها جدا می کنند نیز تحت تأثیر این نقص قرار می گیرند و اندازه آنها اجازه نمی دهد که دهانه ها محکم بسته شوند.
- نقص ثانویه سپتوم دهلیزی، که در آن نوزاد ناهنجاری در ورید اجوف فوقانی دارد.
عکس دیاگرام نقص دیواره بین دهلیزی
علل نقص سپتوم دهلیزی
عوامل مستعد کننده ای که باعث بسته نشدن دریچه بین دهلیز و بطن می شود شامل استعداد ژنتیکی است و تأثیر آنها در زمان تشکیل جنین شیرخوار یعنی در دوران بارداری مادر مشاهده می شود. شرایط زیر نیز باید به عنوان شاخص های خطر گنجانده شود:
- سرخجه، به عنوان یک بیماری ویروسی، اغلب باعث نقص قلبی، به ویژه نقص دیواره دهلیزی می شود، اگر مادر باردار در دوران بارداری از آن رنج می برد.
- مصرف بیش از حد الکل در دوران بارداری نیز اغلب باعث ایجاد نقایص قلبی در نوزاد می شود.
- داروهای حاوی عناصری مانند لیتیوم، ترتینوئین، پروژسترون؛
- دیابت مادر
عوامل ذکر شده به طور قابل توجهی بر شکل گیری سیستم قلبی جنین تأثیر می گذارد، بنابراین در صورت وجود هر یک از آنها، لازم است معاینه مناسب برای تعیین احتمال این نقص تیغه قلبی انجام شود.
علائم
شایع‌ترین تظاهرات نقص مورد بحث عبارتند از: تنگی نفس حتی با فعالیت بدنی کم (همچنین می‌تواند در هنگام اضافه بار عاطفی رخ دهد)، رنگ پریدگی پوست و سیانوز پوست. تورم اندام‌ها و صورت نیز باید نگران‌کننده باشد، زیرا می‌توانند به نشانه این بیماری تبدیل شوند.
- برای کودکان، تظاهرات مشخصه این نقص را نیز باید بی میلی به انجام بازی های فعال برای مدت طولانی در نظر گرفت، بیماری های طولانی مدت با برونشیت منجر به ذات الریه، کودک از شیر خوردن امتناع می کند، ممکن است حتی با کوچکترین هوای کافی نداشته باشد. حرکت فیزیکی
- کودکان پیش دبستانی با این آسیب شناسی سیستم قلبی از نظر جسمی ضعیف هستند، پوست رنگ پریده دارند، برای بازی های فعال تلاش نمی کنند و اشتهای ضعیفی دارند. نبض قلب آنها به راحتی در سمت چپ قفسه سینه قابل لمس است و سوفل قلبی مشاهده می شود.
- بزرگسالان همچنین اغلب و برای مدت طولانی می توانند از ذات الریه و برونشیت رنج ببرند.
تشخیص
با تظاهرات فوق، هم کودکان و هم بزرگسالان باید توسط متخصص قلب معاینه شوند. برای ایجاد نقص سپتوم دهلیزی، معاینه مناسب برای شناسایی آسیب شناسی های موجود در توسعه سیستم قلبی و شروع درمان لازم انجام می شود.
موثرترین اقدامات تشخیصی شامل موارد زیر است:
- اشعه ایکس قفسه سینه - با استفاده از این روش می توانید تغییرات در اندازه قلب و قسمت های جداگانه آن را تشخیص دهید که ممکن است نشان دهنده بروز نقص مورد نظر و همچنین وجود رکود خون در وریدهای بزرگ باشد (آنها عبارتند از قابل مشاهده در تصویر با افزایش اندازه)؛
- کاردیوگرام - این روش به شما امکان می دهد احتقان نیمه راست قلب را تشخیص دهید: بطن و دهلیز.
- اکوکاردیوگرافی - این روش توانایی تشخیص سوراخ در سپتوم و افزایش حجم بطن راست را فراهم می کند.
- قرار دادن کاتتر در قلب با استفاده از این روش تحقیقاتی می‌توان غنی‌سازی بیشتر اکسیژن در خون را از دهلیز راست نسبت به سمت چپ و همچنین امکان قرار دادن کاتتر از دهلیز چپ به سمت راست را تشخیص داد.
- آنژیوکاردیوگرافی توانایی به دست آوردن اطلاعاتی مانند وجود یا عدم وجود سوراخ در سپتوم بین دهلیزی را فراهم می کند. برای انجام این کار، یک رنگ مخصوص به خون یک دهلیز تزریق می شود که حرکت خون در قلب را بر روی تصویر قلب مشاهده می کند.
- برای کودکان در دوران نوزادی از روش های تشخیص بیماری مانند گوش دادن به قلب نیز استفاده می شود. با استفاده از گوشی پزشکی، پزشک وجود نویز خارجی را تشخیص می‌دهد که زمانی رخ می‌دهد که دریچه‌های باریک از سپتوم قلب در طی تلاطم خون عبور می‌کنند.
- اشعه ایکس می تواند افزایش اندازه قلب و گشاد شدن شریان های بزرگ را در نوزاد تشخیص دهد.
- الکتروکاردیوگرافی قلب و سونوگرافی نیز وجود قلب بزرگ و رکود خون در وریدهای بزرگ را نشان می دهد و در صورت وجود اندیکاسیون برای جراحی فوری، کاتتریزاسیون قلب انجام می شود.
پس از تشخیص نقص سپتوم دهلیزی، پزشک درمان مناسب را تجویز می کند و به موقع بودن اقدامات انجام شده نه تنها باعث بهبود کیفیت زندگی بیمار می شود، بلکه حداکثر طول عمر را نیز افزایش می دهد. به لطف درمان مناسب، بازیابی سریع وضعیت طبیعی بیمار به طور کلی و عملکرد سیستم قلبی به طور خاص امکان پذیر می شود.
برای آشنایی با نحوه درمان نقص دیواره بین دهلیزی در نوزادان و بزرگسالان به ادامه مطلب مراجعه کنید.
ویدئوی زیر به شما می گوید که نقص دیواره بین دهلیزی چگونه است:
رفتار
امروزه چندین روش موثر برای درمان این نقص وجود دارد. همه آنها بر اساس کاهش هیپرولمی در گردش خون ریوی هستند که می تواند بار روی عضله قلب را به میزان قابل توجهی کاهش دهد.
اگر این نقص قلبی در یک نوزاد تازه متولد شده تشخیص داده شود، پزشک دستور مشاهده وضعیت را می دهد، زیرا سوراخ های کوچک در قلب اغلب تا یک سن خاص خود به خود بهبود می یابند. اگر چندین سوراخ وجود داشته باشد یا نقص قلبی ترکیب شود، مداخله جراحی تجویز می شود.
چندین حوزه اصلی درمان برای این بیماری باید متمایز شود. بیایید نگاهی دقیق تر به آنها بیندازیم.
درمانی
روش درمانی برای درمان نقص سپتوم دهلیزی برای سوراخ های کوچک در قلب تجویز می شود. در اینجا محاسبه با در نظر گرفتن احتمال ابتلا به خود آنها انجام می شود. با این حال، این روش در صورت عدم وجود سوراخ های متعدد و اندازه کوچک آنها قابل استفاده است.
مشاهده همچنین ممکن است برای کودکان و نوزادان با سوراخ کوچک در قلب نشان داده شود - اکثر بیماران در سن 18-22 ماهگی بهبود می یابند. اما مراجعه منظم به پزشک و معاینات مناسب الزامی خواهد بود.
دارو
هیچ دارویی نمی تواند باعث بسته شدن سوراخ های قلب شود. اما استفاده صحیح از آنها ریتم قلب را عادی می کند، وضعیت بیمار را تثبیت می کند و باعث از بین رفتن سریع نقص سپتوم در قلب می شود.
داروهایی که برای درمان نقص مورد استفاده استفاده می شوند عبارتند از:
- مسدود کننده های بتا؛
- دیگوکسین؛
- ضد انعقادها داروهای ضد انعقادی هستند که خطر لخته شدن خون و در نتیجه سکته مغزی و حملات قلبی را کاهش می دهند. آسپرین رایج ترین مورد استفاده در نظر گرفته می شود.
در برخی موارد، هنگام تشخیص نقص سپتوم دهلیزی، درمان جراحی تجویز می شود.
در مورد نحوه انجام عمل بستن نقص دیواره بین دهلیزی بیشتر خواهید آموخت.
عمل
هنگامی که علائم بیماری افزایش یافته و ضربان قلب افزایش می یابد، جراحی نشان داده می شود. با این حال، مرحله 4 فشار خون قلبی ممکن است یک منع مصرف باشد.
عملیات را می توان با استفاده از دو روش اصلی انجام داد:
- کاتتریزاسیون قلبی - این روش کم تهاجمی در نظر گرفته می شود که طی آن یک پروب از طریق ورید ران وارد می شود که به محل ضایعه سپتوم آورده می شود و یک پچ به اصطلاح مش روی سوراخ قلب نصب می شود. سپتوم تعدادی از پیامدهای این روش مداخله جراحی وجود دارد که شامل درد، عفونت در محل قرار دادن پروب می شود.
- جراحی باز با برش در قفسه سینه و دوختن یک چسب مصنوعی قلب به قلب انجام می شود. از معایب روش می توان دوره طولانی توانبخشی بیمار را در نظر گرفت.
عمل بستن سپتوم دهلیزی در ویدئوی زیر ارائه شده است:
پیشگیری از بیماری
برای جلوگیری از بروز نقص سپتوم دهلیزی، یک زن باردار باید هر گونه نوشیدنی الکلی و همچنین داروهایی که می تواند باعث هر گونه نقص در سیستم قلبی کودک شود را حذف کند.
سبک زندگی سالم و بهداشت روانی و عاطفی مادر، کلید تولد فرزندی سالم خواهد بود.
پس از درمان، در صورت وجود نقص سپتوم دهلیزی مورد نظر، ممکن است عوارض خاصی رخ دهد. هنگام انجام عمل جراحی، در صورت قرمز شدن بخیه ها و افزایش دما از 38 درجه سانتیگراد، باید فوراً با پزشک تماس بگیرید، همچنین در صورت تغییر ریتم قلب و بروز تاکی کاردی یا نارسایی قلب راست، باید به پزشک مراجعه کنید.
عدم درمان می تواند باعث تشکیل لخته خون شود که می تواند منجر به سکته مغزی یا حمله قلبی شود - یک نتیجه دقیق مستثنی نیست. بنابراین تشخیص و درمان به موقع در صورت وجود این آسیب شناسی الزامی است. همچنین درمان می تواند امید به زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی افزایش دهد و کیفیت زندگی او را بهبود بخشد.
پیش بینی
اگر معاینه به موقع انجام شود و درمان تجویز شده توسط پزشک شروع شود، پیش آگهی تا حد امکان مطلوب است: امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی افزایش می یابد و خطر بیماری عود کننده حداقل می شود.
میزان بقای پنج ساله با درمان کافی حدود 85-92٪ است.مرگ و میر پس از عمل هنگام بستن سوراخ در دوران کودکی تقریباً 0٪ است، اما هنگامی که درمان در بزرگسالان انجام می شود، خطر مرگ کمی افزایش می یابد - بیش از 2-5٪ نیست.
توانبخشی مناسب پس از درمان می تواند خطرات را بیشتر کاهش دهد و سلامت بیمار را بازیابی کند.
gidmed.com
علائم ASD
در بیشتر موارد، نوزادان مبتلا به ASD هیچ علامتی از این نقص قلبی را تجربه نمی کنند. در بزرگسالان، علائم نقص دیواره دهلیزی معمولاً در سن 30 سالگی ظاهر می شود، اما در برخی موارد، تظاهرات ASD ممکن است تا سن بالاتر مشاهده نشود.
تظاهرات نقص سپتوم دهلیزی عبارتند از:
- سوفل قلب (در حین سمع)
- تنگی نفس به خصوص در حین ورزش
- خستگی
- تورم پاها، پاها و شکم
- تپش قلب
- عفونت های مکرر ریه
- سکته
- کبودی پوست (سیانوز)
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر باید با پزشک مشورت کنید:
- آبی شدن پوست
- تنگی نفس
- خستگی به خصوص بعد از ورزش
- تورم پاها، پاها، شکم
- تپش قلب
همه این علائم نشان دهنده وجود نارسایی قلبی و سایر عوارض نقص دیواره دهلیزی است.
علل ASD
علل دقیق و واضح نقص قلبی ناشناخته است. خود نقایص قلبی، از جمله ASD، به دلیل اختلال در رشد قلب در مراحل اولیه تشکیل جنین ایجاد می شود. عوامل محیطی خارجی و عوامل ژنتیکی نقش مهمی دارند.
با نقص سپتوم دهلیزی، به دلیل این واقعیت که میوکارد قسمت های چپ قلب "قوی تر" از میوکارد قسمت های راست است، از طریق دهانه نقص از دهلیز چپ به سمت راست جریان می یابد. این خون از ریه ها می آید، یعنی با اکسیژن غنی می شود. در دهلیز راست، با خون فقیر از اکسیژن مخلوط می شود و به ریه ها باز می گردد. با اندازه قابل توجهی از نقص، ریه ها و قسمت های راست قلب مملو از خون هستند. در صورت عدم درمان، قسمت های راست قلب منبسط می شود، هیپرتروفی میوکارد دهلیز و بطن راست با ضعیف شدن تدریجی آن رخ می دهد. در برخی موارد، این می تواند منجر به رکود خون در گردش خون ریوی و فشار خون ریوی شود.
مقایسه نقص سپتوم دهلیزی با فورامن اوال باز
پنجره بیضی شکل یک منفذ طبیعی در سپتوم بین دهلیزی است که برای جریان خون جنین در رحم ضروری است. این به دلیل ویژگی های گردش خون جنین است. پس از تولد، این سوراخ معمولا بسته می شود. وقتی بسته نمی شود، از چنین نقصی مانند بسته نشدن پنجره بیضی صحبت می کنند. بسته به اندازه این سوراخ، تظاهراتی از این نقص وجود خواهد داشت.
عوامل خطر برای ASD
هیچ دلیل دقیقی برای ASD وجود ندارد، مانند بسیاری دیگر از نقایص مادرزادی قلب، اما محققان تعدادی از عوامل خطر کلیدی را شناسایی کرده اند که می تواند منجر به ASD در کودک شود. به عنوان مثال، اینها ممکن است عوامل ژنتیکی باشند، بنابراین اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان نقص مادرزادی قلبی دارید، باید تحت مشاوره ژنتیک قرار بگیرید تا خطر این نقص را در فرزند متولد نشده خود بیابید.
از جمله عوامل خطری که در بروز ASD در دوران بارداری نقش دارند می توان به موارد زیر اشاره کرد:
سرخجه.
این یک بیماری ویروسی است. اگر زنی در دوران بارداری، به ویژه در مراحل اولیه، سرخجه داشته باشد، خطر نقص مادرزادی قلب، از جمله ASD، و همچنین سایر ناهنجاری های رشدی در نوزاد وجود دارد.
مصرف برخی داروها و الکل در دوران بارداری.
برخی از داروها، به خصوص اگر در مراحل اولیه بارداری، زمانی که اندام های اصلی جنین در حال رشد هستند، مصرف شوند و همچنین مصرف الکل، می تواند خطر ناهنجاری های رشدی از جمله ASD را افزایش دهد.
عوارض ASD
با ASD کوچک، فرد ممکن است هرگز متوجه هیچ مشکلی نشود. نقایص سپتوم دهلیزی کوچک ممکن است در دوران نوزادی خود به خود بسته شوند.
با اندازه های بزرگتر این نقص قلبی، می تواند عوارض تهدید کننده زندگی داشته باشد:
فشار خون ریوی.
اگر یک نقص بزرگ سپتوم دهلیزی بدون اصلاح جراحی باقی بماند، اضافه بار خون در قسمت های راست قلب با ایجاد احتقان در گردش خون ریوی و فشار خون ریوی (افزایش فشار خون در گردش خون ریوی) رخ می دهد.
سندرم آیزنمنگر
در موارد نادر، فشار خون ریوی می تواند منجر به تغییرات دائمی در ریه ها شود. این عارضه که سندرم آیزنمنگر نامیده می شود، معمولاً پس از مدت زمان طولانی تنها در تعداد کمی از بیماران مبتلا به ASD ایجاد می شود.
سایر عوارض نقص سپتوم دهلیزی
سایر عوارض ASD، در غیاب درمان جراحی، عبارتند از:
- نارسایی قلب راست
- اختلالات ریتم قلب
- امید به زندگی پایین
- افزایش خطر سکته مغزی
درمان به موقع جراحی می تواند به جلوگیری از همه این عوارض کمک کند.
نقص سپتوم دهلیزی و بارداری
اکثر زنان مبتلا به ASD، که اندازه نقص در آنها کوچک است، می توانند بدون هیچ مشکلی از بارداری جان سالم به در ببرند. اما اگر اندازه نقص سپتوم دهلیزی بزرگ باشد یا زن عوارض این نقص مانند نارسایی قلبی، آریتمی یا فشار خون ریوی را داشته باشد، خطر بروز عوارض در دوران بارداری افزایش می‌یابد. پزشکان اکیداً به زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر توصیه می کنند که از بارداری خودداری کنند، زیرا می تواند زندگی را تهدید کند.
علاوه بر این، اگر مادر یا پدر کودک دارای نقص مادرزادی قلبی از جمله ASD باشد، خطر نقص مادرزادی قلب در کودکان بیشتر از سایرین است. قبل از تصمیم گیری برای باردار شدن، به بیماران مبتلا به بیماری قلبی، اعم از اینکه عمل شده باشند یا نه، توصیه می شود با پزشک خود مشورت کنند. علاوه بر این، قبل از تصمیم به بارداری، باید مصرف برخی داروها را که ممکن است از عوامل خطر ابتلا به ASD باشند، متوقف کنید، بنابراین در این مورد نیز باید با پزشک خود مشورت کنید.
تشخیص ASD
ممکن است در معاینه فیزیکی منظم به نقص دیواره دهلیزی مشکوک شود. معمولاً پزشک ابتدا در حین سمع، زمانی که سوفل قلب شنیده می شود، از احتمال ASD مطلع می شود. علاوه بر این، ASD را می توان با سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی) که به دلایل دیگری انجام می شود نیز تشخیص داد.
اگر پزشک در حین سمع سوفل قلب را تشخیص دهد، روش های تحقیقاتی خاصی مورد نیاز است که امکان روشن شدن نوع نقص قلبی را فراهم می کند:
اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب).
این نیز یک روش تحقیقاتی غیر تهاجمی و ایمن است که به شما امکان می دهد کار عضله قلب، وضعیت آن و همچنین رسانایی قلب را ارزیابی کنید.
اشعه ایکس قفسه سینه.
عکس‌برداری با اشعه ایکس قفسه سینه می‌تواند نشان دهد که قلب بزرگ شده یا مایع اضافی در ریه‌ها وجود دارد. این ممکن است نشانه ای از نارسایی قلبی باشد.
پالس اکسیمتری.
این روش تحقیقاتی به شما امکان می دهد میزان اشباع اکسیژن خون را تعیین کنید. یک حسگر مخصوص در نوک انگشت قرار داده شده است که سطح اکسیژن خون را ثبت می کند. اشباع کم اکسیژن خون نشان دهنده مشکلات قلبی است.
کاتتریزاسیون قلبی.
این یک روش اشعه ایکس است که شامل استفاده از یک کاتتر نازک است که از طریق شریان فمورال وارد می شود تا ماده کنتراست خاصی را به جریان خون تزریق کند و پس از آن مجموعه ای از اشعه ایکس گرفته می شود. این به پزشک اجازه می دهد تا وضعیت ساختارهای قلب را ارزیابی کند. علاوه بر این، این روش به شما امکان می دهد فشار را در حفره های قلب تعیین کنید، بر اساس آن می توانید به طور غیر مستقیم در مورد آسیب شناسی قلب قضاوت کنید.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI).
MRI روشی است که به شما امکان می دهد ساختار لایه به لایه اندام ها و بافت ها را بدون اشعه ایکس به دست آورید. این یک روش تشخیصی پرهزینه است و معمولاً در مواردی که اکوکاردیوگرافی پاسخ دقیقی ارائه نمی دهد استفاده می شود.
درمان ASD
نقص سپتوم دهلیزی نیازی به درمان فوری جراحی ندارد (به جز زمانی که عوارض آن جان بیمار را تهدید کند). اگر کودکی مبتلا به ASD تشخیص داده شده باشد، پزشک ممکن است ابتدا نظارت بر وضعیت او را پیشنهاد کند، زیرا اغلب نقص دیواره دهلیزی خود به خود بهبود می یابد. در برخی موارد، زمانی که ASD به خودی خود بسته نمی شود، اما سوراخ به اندازه کافی کوچک است، ممکن است با سبک زندگی عادی بیمار تداخل نداشته باشد و در این حالت ممکن است نیازی به اصلاح جراحی نباشد. اما اغلب، ASD نیاز به درمان جراحی دارد.
زمان اصلاح جراحی این نقص قلبی به سلامت کودک و وجود سایر نقایص مادرزادی قلب بستگی دارد.
درمان دارویی ASD
فوراً باید توجه داشت که هیچ دارویی منجر به بهبود نقص تیغه بین دهلیزی نمی شود. اما درمان محافظه کارانه می تواند تظاهرات ASD و همچنین خطر عوارض بعد از جراحی را کاهش دهد. از جمله داروهایی که می توان در بیماران مبتلا به ASD استفاده کرد عبارتند از:
داروهایی که ریتم قلب را تنظیم می کنند.
از جمله آنها می توان به مسدود کننده های بتا (ایندرال، آناپریلین) و دیگوکسین اشاره کرد.
داروهایی که لخته شدن خون را کاهش می دهند.
این به اصطلاح است داروهای ضد انعقاد که لخته شدن خون را کاهش می دهند، خطر عوارض ASD مانند سکته را کاهش می دهند. این داروها اغلب شامل وارفارین و آسپرین هستند.
درمان جراحی ASD
بسیاری از جراحان قلب، درمان جراحی ASD را در دوران کودکی برای جلوگیری از عوارض احتمالی در بزرگسالی توصیه می کنند. هم در کودکان و هم در بزرگسالان، درمان جراحی شامل بستن نقص با استفاده از یک "پچ" است که از جریان خون از سمت چپ قلب به سمت راست جلوگیری می کند. برای این کار می توان از یکی از روش های مداخله زیر استفاده کرد:
کاتتریزاسیون قلبی.
این یک روش درمانی کم تهاجمی است که شامل قرار دادن یک پروب نازک از طریق ورید فمورال تحت کنترل اشعه ایکس است که انتهای آن به محل نقص آورده می شود. در مرحله بعد یک پچ مش از طریق آن نصب می شود که نقص سپتوم را می پوشاند. پس از مدتی این مش به بافت تبدیل می شود و نقص کاملاً بسته می شود. این مداخله چندین مزیت دارد - دوره پس از عمل کوتاهتر و بروز کمتر عوارض. علاوه بر این، تحمل این روش درمانی برای بیمار آسانتر است، زیرا آسیب زا کمتر است. از جمله عوارض این روش درمانی می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- خونریزی، درد یا عوارض عفونی از محل قرار دادن کاتتر.
- آسیب به رگ خونی (یک عارضه نسبتا نادر)
- واکنش آلرژیک به یک ماده پرتوپاک که در حین کاتتریزاسیون استفاده می شود.
جراحی باز
این نوع درمان جراحی نقایص قلب تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و شامل برش سنتی در قفسه سینه و اتصال بیمار به دستگاه قلب و ریه است. در این حالت برشی بر روی قلب ایجاد می شود و تکه ای از مواد مصنوعی دوخته می شود. عیب این روش طولانی تر بودن دوره بعد از عمل و خطر بیشتر عوارض است.
heartoperation.ru
ویژگی های خاص
VSD یک نقص مادرزادی قلب (CHD) است. در نتیجه آسیب شناسی، سوراخی ایجاد می شود که حفره های پایینی قلب را به هم متصل می کند: بطن های آن. سطح فشار در آنها متفاوت است، به همین دلیل است که وقتی عضله قلب منقبض می شود، مقداری خون از سمت چپ قدرتمندتر وارد سمت راست می شود. در نتیجه دیواره آن کشیده و بزرگ می شود و جریان خون دایره ریوی که بطن راست مسئول آن است مختل می شود. به دلیل افزایش فشار، عروق وریدی بیش از حد بارگذاری می شوند، اسپاسم و فشردگی رخ می دهد.
بطن چپ مسئول جریان خون در دایره سیستمیک است، بنابراین قدرت بیشتری دارد و فشار بیشتری دارد. با جریان پاتولوژیک خون شریانی به بطن راست، سطح فشار مورد نیاز کاهش می یابد. برای حفظ شاخص‌های طبیعی، بطن با نیروی بیشتری شروع به کار می‌کند که باعث افزایش بیشتر بار در سمت راست قلب می‌شود و منجر به بزرگ شدن آن می‌شود.
مقدار خون در دایره ریوی افزایش می‌یابد و بطن راست باید فشار را افزایش دهد تا جریان طبیعی از طریق عروق تضمین شود. روند معکوس اینگونه اتفاق می افتد - فشار در دایره ریوی اکنون بیشتر می شود و خون از بطن راست به سمت چپ جریان می یابد. خون غنی شده با اکسیژن با خون وریدی (تهی شده) رقیق می شود و کمبود اکسیژن در اندام ها و بافت ها رخ می دهد.
این حالت با سوراخ های بزرگ مشاهده می شود و با اختلال در تنفس و ریتم قلب همراه است. اغلب تشخیص در چند روز اول زندگی نوزاد انجام می شود و پزشکان درمان فوری را شروع می کنند، برای جراحی آماده می شوند و در صورت امکان اجتناب از جراحی، نظارت منظم را انجام می دهند.
یک VSD کوچک ممکن است بلافاصله ظاهر نشود یا به دلیل علائم خفیف تشخیص داده نشود. بنابراین، اطلاع از علائم احتمالی وجود این نوع CHD برای انجام اقدامات به موقع و درمان کودک ضروری است.
جریان خون در نوزادان
ارتباط بین بطن ها همیشه یک ناهنجاری پاتولوژیک نیست. در جنین در طول رشد داخل رحمی، ریه ها در غنی سازی خون با اکسیژن شرکت نمی کنند، بنابراین قلب دارای یک پنجره بیضی شکل باز (ooo) است که از طریق آن خون از سمت راست قلب به سمت چپ جریان می یابد.
در نوزادان، ریه ها شروع به کار می کنند و به تدریج ریه ها بیش از حد رشد می کنند. پنجره در حدود 3 ماهگی به طور کامل بسته می شود؛ برای برخی، رشد بیش از حد در سن 2 سالگی آسیب شناسی محسوب نمی شود. با برخی انحرافات، OOO را می توان در کودکان 5-6 سال و بالاتر مشاهده کرد.
به طور معمول، در نوزادان، OOO بیش از 5 میلی متر نیست؛ در صورت عدم وجود علائم بیماری های قلبی عروقی و سایر آسیب شناسی ها، این نباید باعث نگرانی شود. دکتر کوماروفسکی توصیه می کند که به طور مداوم وضعیت کودک را زیر نظر داشته باشید و مرتباً از متخصص قلب کودکان بازدید کنید.
اگر اندازه سوراخ 6-10 میلی متر باشد، ممکن است نشانه VSD باشد و نیاز به درمان جراحی است.
انواع عیب
سپتوم قلب ممکن است حاوی یک یا چند سوراخ پاتولوژیک با قطرهای مختلف (به عنوان مثال، 2 و 6 میلی متر) باشد - هر چه تعداد آنها بیشتر باشد، درجه بیماری پیچیده تر است. اندازه آنها از 0.5 تا 30 میلی متر متغیر است. که در آن:
- یک نقص تا 10 میلی متر کوچک در نظر گرفته می شود.
- سوراخ ها از 10 تا 20 میلی متر متوسط هستند.
- عیب بیش از 20 میلی متر بزرگ است.
با توجه به تقسیم بندی تشریحی VSD در یک نوزاد، سه نوع وجود دارد و در محل متفاوت است:
- در بیش از 80 درصد موارد یک سوراخ در غشاء (قسمت فوقانی سپتوم قلب) ایجاد می شود. عیوب به شکل دایره یا بیضی به 3 سانتی متر می رسد، اگر کوچک باشند (حدود 2 میلی متر)، می توانند خود به خود با بزرگ شدن کودک بسته شوند. در برخی موارد، نقص‌های 6 میلی‌متری بهبود می‌یابند؛ اینکه آیا جراحی نیاز است یا خیر، توسط پزشک و با تمرکز بر وضعیت عمومی کودک و دوره خاص بیماری تصمیم می‌گیرد.
- JMP عضلانی در قسمت میانی سپتوم کمتر دیده می شود (حدود 20%)، در اکثر موارد به شکل گرد و به اندازه 2 تا 3 میلی متر است و با افزایش سن کودک بسته می شود.
- در مرز عروق وابران بطنی، یک نقص سپتوم فوق کرستال تشکیل می شود - نادرترین (تقریباً 2٪) و تقریباً هرگز خود محدود کننده نیست.
در موارد نادر، ترکیبی از چندین نوع JMP رخ می دهد. این نقص می تواند یک بیماری مستقل باشد یا همراه با سایر ناهنجاری های شدید در رشد قلب باشد: نقص تیغه بین دهلیزی (ASD)، مشکلات جریان خون شریانی، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت و شریان ریوی.
دلایل توسعه
این نقص از 3 هفته تا 2.5 ماه رشد داخل رحمی در جنین ایجاد می شود. اگر دوره بارداری نامطلوب باشد، ممکن است آسیب شناسی در ساختار اندام های داخلی رخ دهد. عواملی که خطر VSD را افزایش می دهند:
- وراثت استعداد ابتلا به VSD می تواند به صورت ژنتیکی منتقل شود. اگر یکی از بستگان نزدیک شما نقص در اندام های مختلف از جمله قلب داشته باشد، احتمال بروز ناهنجاری در کودک زیاد است.
- بیماری های ویروسی ماهیت عفونی (آنفولانزا، سرخجه) که یک زن در 2.5 ماه اول بارداری از آن رنج می برد. تبخال و سرخک نیز خطرناک هستند.
- مصرف داروها - بسیاری از آنها می توانند باعث مسمومیت جنین شوند و منجر به ایجاد نقایص مختلف شوند. داروهای ضد باکتری، هورمونی، ضد صرع و داروهایی که بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارند، به ویژه خطرناک هستند.
- عادات بد مادر - الکل، سیگار کشیدن. این عامل، به خصوص در ابتدای بارداری، خطر بروز ناهنجاری ها را در جنین چندین برابر افزایش می دهد.
- وجود بیماری های مزمن در یک زن باردار - دیابت، مشکلات سیستم عصبی، قلبی و مانند آن می تواند آسیب شناسی را در کودک تحریک کند.
- کمبود ویتامین، کمبود مواد مغذی و ریز عناصر ضروری، رژیم های غذایی سخت در دوران بارداری خطر نقص مادرزادی را افزایش می دهد.
- سمیت شدید در اوایل بارداری؛
- عوامل خارجی - شرایط محیطی خطرناک، شرایط کاری مضر، افزایش خستگی، فشار بیش از حد و استرس.
وجود این عوامل همیشه باعث بیماری شدید نمی شود، اما احتمال آن را افزایش می دهد. برای کاهش آن، باید تا حد امکان قرار گرفتن در معرض آنها را محدود کنید. اقدامات به موقع برای جلوگیری از مشکلات در رشد جنین پیشگیری خوبی از بیماری های مادرزادی در جنین است.
عوارض احتمالی
نقص های کوچک (تا 2 میلی متر) در وضعیت طبیعی نوزاد تهدیدی برای زندگی او نیست. معاینه و مشاهده منظم توسط متخصص لازم است و می تواند به مرور زمان خود به خود متوقف شود.
سوراخ های بزرگ باعث اختلال در قلب می شود که در روزهای اول زندگی کودک خود را نشان می دهد. کودکان مبتلا به VSD به سختی از سرماخوردگی و بیماری های عفونی، اغلب با عوارض ریوی و ذات الریه رنج می برند. آنها ممکن است بدتر از همسالان خود رشد کنند و در تحمل فعالیت بدنی مشکل داشته باشند. با افزایش سن، تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز رخ می دهد و مشکلاتی در اندام های داخلی به دلیل گرسنگی اکسیژن ظاهر می شود.
نقص بین بطنی می تواند عوارض جدی ایجاد کند:
- فشار خون ریوی - افزایش مقاومت در عروق ریوی، که باعث نارسایی بطن راست و ایجاد سندرم آیزنمنگر می شود.
- اختلال حاد قلبی؛
- التهاب پوشش داخلی قلب با طبیعت عفونی (اندوکاردیت)؛
- ترومبوز، تهدید سکته مغزی؛
- اختلال در عملکرد دریچه های قلب، تشکیل نقایص دریچه ای قلب.
برای به حداقل رساندن عواقب مضر برای سلامت نوزاد، کمک به موقع واجد شرایط ضروری است.
علائم
تظاهرات بالینی بیماری با توجه به اندازه و محل سوراخ های پاتولوژیک تعیین می شود. نقایص کوچک قسمت غشایی سپتوم قلب (تا 5 میلی متر) در برخی موارد بدون علامت رخ می دهد؛ گاهی اوقات اولین علائم در کودکان 1 تا 2 ساله ظاهر می شود.
در روزهای اول پس از تولد، کودک می تواند سوفل های قلبی ناشی از جریان خون بین بطن ها را بشنود. گاهی اوقات اگر دست خود را روی قفسه سینه کودک خود قرار دهید، می توانید لرزش خفیفی را احساس کنید. متعاقباً هنگامی که کودک در وضعیت عمودی قرار می گیرد یا فشار بدنی را تجربه می کند، صدا ممکن است ضعیف شود. این به دلیل فشرده شدن بافت ماهیچه ای در ناحیه سوراخ ایجاد می شود.
نقایص عمده را می توان حتی قبل یا بلافاصله پس از تولد در جنین تشخیص داد. با توجه به ویژگی های جریان خون در طول رشد داخل رحمی، نوزادان وزن طبیعی دارند. پس از تولد، سیستم به حالت عادی بازسازی می شود و انحراف شروع به خودنمایی می کند.
نقایص کوچک واقع در ناحیه تحتانی سپتوم قلب به ویژه خطرناک هستند. ممکن است در چند روز اول زندگی کودک علائمی از خود نشان ندهند، اما با گذشت زمان، مشکلات تنفسی و قلبی ایجاد می شود. اگر به کودک خود توجه کافی داشته باشید، می توانید به موقع متوجه علائم بیماری شوید و با متخصص تماس بگیرید.
علائم آسیب شناسی احتمالی که باید به پزشک اطفال گزارش شود:
- رنگ پریدگی پوست، لب های آبی، پوست اطراف بینی، بازوها، پاها در حین فعالیت (گریه، جیغ، فشار بیش از حد).
- کودک اشتها را از دست می دهد، خسته می شود، اغلب در حین شیردهی سینه اش را می اندازد و به آرامی وزن اضافه می کند.
- هنگام فعالیت بدنی و گریه، نوزادان دچار تنگی نفس می شوند.
- افزایش تعریق؛
- نوزاد بزرگتر از 2 ماه بی حال، خواب آلود، کاهش فعالیت حرکتی و تاخیر در رشد است.
- سرماخوردگی های مکرر که درمان آن دشوار است و تبدیل به ذات الریه می شود.
در صورت مشاهده چنین علائمی، نوزاد برای شناسایی علل مورد بررسی قرار می گیرد.
تشخیص
روش های تحقیقاتی زیر به شما امکان می دهد وضعیت و عملکرد قلب را بررسی کرده و بیماری را شناسایی کنید:
- الکتروکاردیوگرام (ECG). به شما امکان می دهد احتقان بطن های قلب را تعیین کنید، وجود و درجه فشار خون ریوی را شناسایی کنید.
- فونوکاردیوگرافی (PCG). در نتیجه مطالعه، امکان تشخیص سوفل قلبی وجود دارد.
- اکوکاردیوگرافی (EchoCG). قادر به تشخیص اختلالات جریان خون و کمک به مشکوک شدن به VSD.
- سونوگرافی. به ارزیابی کار میوکارد، سطح فشار شریان ریوی، مقدار خون تخلیه شده کمک می کند.
- رادیوگرافی. از عکس قفسه سینه می توان برای تعیین تغییرات در الگوی ریوی و افزایش اندازه قلب استفاده کرد.
- کاوش قلب. به شما امکان می دهد سطح فشار در شریان های ریه و بطن قلب، افزایش محتوای اکسیژن در خون وریدی را تعیین کنید.
- پالس اکسیمتری. به تعیین سطح اکسیژن در خون کمک می کند - کمبود نشان دهنده اختلالات در سیستم قلبی عروقی است.
- کاتتریزاسیون قلبی. به ارزیابی وضعیت ساختار قلب و تعیین سطح فشار در بطن های قلب کمک می کند.
رفتار
VSD 4 میلی متر، گاهی اوقات تا 6 میلی متر - اندازه کوچک - در صورت عدم وجود اختلال در ریتم تنفسی یا قلب و رشد طبیعی کودک، در برخی موارد اجازه می دهد تا از درمان جراحی استفاده نکنید.
در صورت بدتر شدن تصویر کلی بالینی یا بروز عوارض، جراحی ممکن است در 2 تا 3 سال تجویز شود.
جراحی با اتصال بیمار به دستگاه قلب و ریه انجام می شود. اگر عیب کمتر از 5 میلی متر باشد، با بخیه های U شکل بسته می شود و اگر سوراخ بزرگتر از 5 میلی متر باشد، با تکه های ساخته شده از مواد زیستی مصنوعی یا مخصوص تهیه شده پوشانده می شود که متعاقباً با خود بدن رشد می کند. سلول ها.
اگر درمان جراحی برای کودک در هفته های اول زندگی ضروری باشد، اما به دلیل برخی از شاخص های سلامت و وضعیت نوزاد غیرممکن باشد، یک کاف موقت روی شریان ریوی قرار می گیرد. این به یکسان شدن فشار در بطن های قلب کمک می کند و وضعیت بیمار را کاهش می دهد. بعد از چند ماه کاف برداشته شده و برای بستن عیوب جراحی انجام می شود.
ogrudnichke.ru
آن چیست؟
نقص دیواره بین دهلیزی را ناهنجاری مادرزادی قلب می نامند. این نقص با وجود فضای باز بین دهلیز چپ و راست مشخص می شود. چندین چنین سوراخ پاتولوژیک در تعدادی از بیماران رخ می دهد، اما اغلب آنها مجرد هستند. هنگامی که یک شانت مصنوعی ایجاد می شود، خون از چپ به راست تخلیه می شود.
با هر ضربان قلب، بخشی از آن به دهلیز راست حرکت می کند. به همین دلیل، بخش های مناسب بار بیش از حد را تجربه می کنند. این مشکل در ریه ها نیز به دلیل حجم بیشتری از خونی که باید از آن عبور کنند رخ می دهد. علاوه بر این، از بافت ریه (برای دومین بار متوالی) عبور می کند. رگ های موجود در آن به طور قابل توجهی بیش از حد پر می شوند. این منجر به تمایل به ذات الریه در بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی یا نقص دیواره بین دهلیزی می شود.
فشار در دهلیز کم خواهد بود. محفظه سمت راست آن قابل گسترش ترین در نظر گرفته می شود و بنابراین می تواند برای مدت طولانی افزایش یابد. اغلب تا 15 سال طول می کشد و در برخی موارد در سنین بالاتر در بزرگسالان دیده می شود.
یک نوزاد تازه متولد شده و نوزاد کاملاً طبیعی رشد می کند و تا یک نقطه خاص با همسالان خود تفاوتی ندارد. این به دلیل وجود قابلیت های جبرانی بدن است. با گذشت زمان، زمانی که همودینامیک مختل می شود، والدین متوجه می شوند که کودک مستعد ابتلا به سرماخوردگی است.
بیماران مبتلا به ASD ضعیف و رنگ پریده به نظر می رسند. با گذشت زمان، چنین کودکانی (مخصوصاً دختران) شروع به تفاوت قد می کنند. آنها بلند قد و لاغر هستند که آنها را از همسالان خود متمایز می کند. آنها فعالیت بدنی را به خوبی تحمل نمی کنند و به همین دلیل سعی می کنند از آن اجتناب کنند.
معمولا این نشانه قابل توجهی از بیماری نیست و والدین از مشکلات قلبی کودک برای مدت طولانی بی اطلاع هستند. اغلب این رفتار با تنبلی و بی میلی به انجام کاری و خستگی توضیح داده می شود.
انواع آسیب شناسی
برای راحتی درک ماهیت رذیله، مرسوم است که آن را به اشکال خاصی تقسیم کنید. طبقه بندی شامل انواع زیر از آسیب شناسی قلبی بر اساس ICD-10 است:
- اولیه (ostium primum).
- ثانویه (ostium seduncum).
- نقص سینوس وریدی. در نوزادان و کودکان بالغ با فراوانی تا 5 درصد از کل بیماران مبتلا به این آسیب شناسی رخ می دهد. در ناحیه ورید اجوف فوقانی یا تحتانی موضعی است.
- نقص سینوس کرونری. با آسیب شناسی مادرزادی، فقدان کامل یا جزئی جدایی از دهلیز چپ وجود دارد.
این بیماری اغلب با سایر نقایص قلبی ترکیب می شود. نقص بین دهلیزی مطابق با طبقه بندی پذیرفته شده ICD-10 رمزگذاری شده است. کد بیماری Q 21.1 است.
نقص اولیه (مادرزادی).
یک مجرای بیضی شکل در طول رشد جنینی طبیعی در نظر گرفته می شود. بلافاصله پس از تولد بسته می شود. بازسازی عملکردی به دلیل فشار بیش از حد در دهلیز چپ در مقایسه با دهلیز راست رخ می دهد.
بسته به عوامل متعددی، کودکان ممکن است دچار نقص مادرزادی شوند. دلیل اصلی به دلیل وراثت نامطلوب است. کودک متولد نشده در حال حاضر با وجود اختلال در شکل گیری قلب رشد می کند. عوامل زیر متمایز می شوند:
- دیابت نوع 1 یا 2 در مادر.
- مصرف داروهای خطرناک برای جنین در دوران بارداری.
- بیماری های عفونی که زن در این دوره متحمل می شود - اوریون یا سرخجه.
- اعتیاد به الکل یا اعتیاد مادر باردار.
نقص اولیه با وجود یک سوراخ ایجاد شده در قسمت پایین سپتوم بین دهلیزی که در بالای دریچه ها قرار دارد مشخص می شود. وظیفه آنها اتصال حفره های قلب است.
در برخی موارد، نه تنها سپتوم در این فرآیند دخالت دارد. دریچه هایی نیز گرفته می شوند که دریچه های آنها خیلی کوچک می شود. آنها توانایی انجام وظایف خود را از دست می دهند.
نشانه ها
تصویر بالینی در دوران کودکی ظاهر می شود. تقریباً 15 درصد از بیماران مبتلا به این آسیب شناسی اندازه قابل توجهی در سپتوم بین دهلیزی دارند. این بیماری با ناهنجاری های دیگری که اغلب مربوط به جهش های کروموزومی است، ترکیب می شود. علائم زیر مشخصه ostium primum (شکل اولیه) است:
- سرفه مرطوب؛
- تورم اندام ها؛
- درد در ناحیه قفسه سینه؛
- رنگ مایل به آبی پوست بازوها، پاها، مثلث نازولبیال.
بیماران با نقص خفیف تا 50 سال و برخی حتی بیشتر عمر می کنند.
نقص ثانویه
اغلب، یک نقص ثانویه سپتوم دهلیزی در نوزادان یا بزرگسالان اندازه کوچکی دارد. این نقص در دهانه ورید اجوف یا وسط صفحه جداکننده محفظه ها رخ می دهد. با توسعه نیافتگی مشخص می شود که با عوامل فوق همراه است. دلایل زیر نیز برای کودک خطرناک است:
- سن مادر باردار 35 سال یا بیشتر است.
- تابش یونیزه کننده؛
- قرار گرفتن در معرض اکولوژی نامطلوب جنین در حال رشد؛
- خطرات صنعتی
این عوامل می توانند باعث ایجاد ناهنجاری های مادرزادی و ثانویه سپتوم بین دهلیزی شوند.
در صورت وجود نقص مشخص، علامت اصلی بیماری تنگی نفس است. علاوه بر این، ضعفی که پس از استراحت ادامه دارد و احساس وقفه در قلب وجود دارد. بیماران با دوره های مکرر عفونت های ویروسی حاد تنفسی و برونشیت مشخص می شوند. برخی از بیماران در پوست صورت خود رنگ مایل به آبی ایجاد می‌کنند و انگشتان آنها تغییر می‌کند و نوع «طبل» به خود می‌گیرد.
نقص سپتوم دهلیزی در نوزادان
نقایص بین بطنی و بین دهلیزی اشکال آسیب شناسی هستند. در جنین، بافت ریه به طور معمول هنوز در فرآیند غنی سازی خون با اکسیژن شرکت نمی کند. برای این منظور یک پنجره بیضی شکل وجود دارد که از طریق آن به سمت چپ قلب می ریزد.
او باید تا زمان تولد با این ویژگی زندگی کند. سپس به تدریج بسته می شود و در سن 3 سالگی کاملاً رشد می کند. سپتوم کامل می شود و با ساختار افراد بالغ تفاوتی ندارد. در برخی از کودکان، بسته به ویژگی های رشدی آنها، این روند تا 5 سال طول می کشد.
به طور معمول، در یک نوزاد تازه متولد شده، اندازه پنجره بیضی بیش از 5 میلی متر نیست. در صورت وجود قطر بزرگتر، پزشک باید به ASD مشکوک شود.
تشخیص
آسیب شناسی سپتوم بین پریری بر اساس نتایج معاینه، داده های ابزاری و آزمایشگاهی تعیین می شود. پس از معاینه، وجود "قوز قلب" و تاخیر در وزن و قد کودک (هیپوتروفی) از مقادیر طبیعی به صورت بصری مشاهده می شود.
علامت شنوایی اصلی، یک تون 2 تقسیم شده و لهجه بر روی شریان ریوی است. علاوه بر این، سوفل سیستولیک متوسط و کاهش تنفس رخ می دهد.
ECG علائمی را نشان می دهد که با هیپرتروفی بطن راست رخ می دهد. هر نوع نقص سپتوم دهلیزی با فاصله PQ طولانی مشخص می شود. این ویژگی برای بلوک AV با شدت 1 درجه اعمال می شود.
انجام Echo-CG برای کودک، درک سریع مشکل را بر اساس داده های به دست آمده امکان پذیر می کند. در طول معاینه می توان محل دقیق نقص را تشخیص داد. علاوه بر این، تشخیص به شناسایی علائم غیرمستقیم تأیید کننده نقص کمک می کند:
- افزایش اندازه قلب؛
- اضافه بار بطن راست؛
- حرکت غیر فیزیولوژیکی سپتوم بین بطنی؛
- بزرگ شدن بطن چپ
ارجاع بیمار برای معاینه اشعه ایکس تصویری از آسیب شناسی ارائه می دهد. تصویر افزایش اندازه قلب و گشاد شدن عروق بزرگ را نشان می دهد.
اگر تأیید تشخیص با استفاده از روش های غیر تهاجمی غیرممکن باشد، بیمار تحت کاتتریزاسیون قلبی قرار می گیرد. این روش در آخر استفاده می شود. اگر کودک منع مصرفی برای این روش داشته باشد، به متخصصی ارجاع می شود که در مورد امکان پذیرش در مطالعه تصمیم می گیرد.
کاتتریزاسیون تصویر کاملی از ساختار داخلی قلب ارائه می دهد. در طول فرآیند دستکاری، یک کاوشگر ویژه فشار را در محفظه ها و مخازن اندازه گیری می کند. برای به دست آوردن یک تصویر با کیفیت خوب، ماده کنتراست تزریق می شود.
آنژیوگرافی به تعیین اینکه آیا خون از طریق نقص در سپتوم جداکننده اتاق ها به دهلیز راست می رود یا خیر کمک می کند. برای آسانتر کردن کار، متخصص از ماده حاجب استفاده می‌کند. اگر وارد بافت ریه شود، وجود ارتباط بین دهلیزها را ثابت می کند.
رفتار
نقایص اولیه و ثانویه قلبی با درجه کمی از شدت معمولا به سادگی مشاهده می شود. اغلب آنها می توانند خود به خود بهبود یابند، اما دیرتر از حد انتظار. اگر پیشرفت نقص سپتوم تایید شود، مداخله جراحی مناسب ترین است.
برای بیماران نیز دارو تجویز می شود. هدف اصلی چنین درمانی از بین بردن علائم ناخواسته و کاهش خطر ابتلا به عوارض احتمالی است.
مراقبت محافظه کارانه
قبل از تجویز دارو، تمام خصوصیات بیمار در نظر گرفته می شود. در صورت لزوم، آنها تغییر می کنند. رایج ترین گروه ها عبارتند از:
- دیورتیک ها؛
- مسدود کننده های بتا؛
- گلیکوزیدهای قلبی
از جمله دیورتیک های تجویز شده فوروزماید یا هیپوتیازید است. انتخاب درمان بستگی به میزان تورم دارد. در طول درمان، رعایت دوز ضروری است. افزایش مقدار روزانه ادرار منجر به اختلالات هدایت در عضله قلب می شود. علاوه بر این، فشار خون کاهش می یابد و در نتیجه هوشیاری را از دست می دهد. 
این پیامد با کمبود پتاسیم و مایعات در بدن همراه است.
"Anaprilin" اغلب در دوران کودکی از گروه مسدود کننده های بتا تجویز می شود. وظیفه آن کاهش نیاز به اکسیژن و فرکانس انقباض است. دیگوکسین (گلیکوزید قلبی) حجم خون در گردش را افزایش می دهد و مجرای رگ های خونی را گسترش می دهد.
مداخله جراحی
اگر نقصی بین دهلیزها ظاهر شود، عمل اورژانسی نیست. بیمار می تواند از سن 5 سالگی آن را انجام دهد. درمان جراحی برای بازگرداندن آناتومی طبیعی قلب به چندین شکل انجام می شود:
- جراحی باز؛
- بستن نقص از طریق رگ های خونی؛
- بخیه زدن یک نقص ثانویه در سپتوم؛
- پلاستیک با پچ؛
منع اصلی مداخله جراحی اختلالات شدید خونریزی و بیماری های عفونی حاد است. هزینه این عمل ها به پیچیدگی روش و مواد مورد استفاده برای بستن سوراخ بین دهلیزها بستگی دارد.
پیش بینی
بیمارانی که دارای نقص در سپتوم هستند، در صورت رعایت توصیه های مشخص شده توسط پزشک معالج، مدت طولانی زندگی می کنند. پیش آگهی برای یک سوراخ کوچک در قطر مطلوب است. ایجاد یک تشخیص امکان انجام یک عمل زود هنگام و بازگشت کودک به ریتم عادی زندگی را فراهم می کند.
پس از انجام یک روش بازسازی، 1٪ از افراد فقط تا 45 سالگی زنده می مانند. بیماران بالای 40 سال (حدود 5 درصد از کل تعداد این گروه سنی) که به دلیل نقص قلبی تحت عمل جراحی قرار گرفتند، به دلیل عوارض ناشی از جراحی فوت می کنند. صرف نظر از احتمال الحاق آنها، حدود 25٪ از بیماران بدون کمک می میرند.
اگر نارسایی گردش خون در مرحله 2 یا بالاتر وجود داشته باشد، بیمار برای معاینه پزشکی و اجتماعی (MSE) ارجاع داده می شود. ناتوانی به مدت 1 سال پس از جراحی ایجاد می شود. این روش برای عادی سازی همودینامیک انجام می شود. این نه تنها در حضور مداخله جراحی، بلکه در ترکیب با نارسایی گردش خون نیز تایید شده است.
والدین باید به خاطر داشته باشند که جراحی به موقع کودک را به ریتم عادی زندگی باز می گرداند. درمان کودکان دارای نقص یکی از حوزه های اولویت دار در پزشکی است. وجود سهمیه های اجتماعی ارائه شده توسط دولت به کودک اجازه می دهد تا تحت عمل جراحی رایگان قرار گیرد.
در بزرگسالان، نسبت نقص سپتوم دهلیزی افزایش می یابد و به 30-40٪ می رسد. 2 نوع نقص MPP وجود دارد. نقصی از نوع سینوسی ورید در قسمت فوقانی سپتوم بین دهلیزی نزدیک محل تلاقی ورید اجوف فوقانی قرار دارد، نقصی از نوع ostium primum در قسمت پایین سپتوم بین دهلیزی بالای دریچه ها قرار دارد. نقص در قسمت پایین سپتوم بین دهلیزی اغلب با نقص (نارسایی) دریچه های میترال و سه لتی همراه است. نقص نوع ostium secandum، شایع ترین شکل نقص تیغه بین دهلیزی، در مرکز آن قرار دارد.
عدم وجود بافت در نقص منجر به شنت خون در ابتدا، همیشه از چپ به راست، افزایش شدید حجم خون ورودی به بطن راست و افزایش جریان خون ریوی می شود. سیر بیماری دارای تعدادی ویژگی است. در اکثریت قریب به اتفاق کودکان، این بیماری بدون علامت است، اما پزشک می تواند به بیماری های مکرر و تاخیر در رشد کودک توجه کند. تظاهر بیماری در سنین 30-40 سالگی، تنگی نفس، اختلال ریتم و علائم آشکار فشار خون ریوی ظاهر می شود. متعاقبا، جهت حرکت خون به "راست به چپ" تغییر می کند. میانگین امید به زندگی 40 سال است، سن مطلوب برای درمان جراحی سال 5-6 زندگی است.
طبقه بندی. DMPGT های ثانویه از نظر اندازه کوچکتر هستند. در 70 درصد موارد رخ می دهد. اغلب در قسمت میانی MPP قرار دارد. نقص سینوس وریدی مشخص شده است.
علل نقص سپتوم دهلیزی
شایع ترین آنها "نقایص ثانویه بین دهلیزی" هستند که بر روی حفره اوال تأثیر می گذارند، که در دوران رشد قبل از تولد یک پنجره بیضی شکل بود. نقایص اولیه دهلیزی ناشی از نقص سپتوم دهلیزی و بطنی است و با شکاف دریچه میترال (برگه قدامی تقسیم شده) همراه است.
از آنجایی که RV طبیعی سازگارتر از LV است، حجم زیادی از خون از طریق نقص از LA به RA و سپس به RV و شریان های ریوی منتقل می شود. نتیجه بزرگ شدن تدریجی نیمه راست قلب و شریان های ریوی است. فشار خون ریوی بالا و وارونگی شانت گاهی اوقات می تواند نقص دیواره بین دهلیزی را پیچیده کند، اما نادر است و دیرتر از سایر گزینه های شانت چپ به راست ایجاد می شود.
علائم و نشانه های نقص سپتوم دهلیزی
- اغلب بدون علامت.
- اغلب علائم در بیماران بالغ (40-20 ساله) تنگی نفس یا ضربان قلب سریع است.
- ممکن است به صورت سکته مغزی، نارسایی قلبی یا AF مکرر ظاهر شود. نشانه ها
- شکافتن صدای قلب دوم
- سوفل شریان ریوی (به دلیل افزایش جریان خون).
- سیانوز (به عنوان مثال، سندرم آیزنمنگر) - نادر. برای نقایص جدی در مراحل پایانی در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی.
شکایات بیمار به مدت زمان بیماری بستگی دارد. در دوران کودکی، با نقص جدا شده سپتوم دهلیزی، معمولاً هیچ شکایتی وجود ندارد. این نقص به طور تصادفی و با سمع دقیق قلب کشف می شود. در نوجوانی، شکایت از کاهش تحمل ورزش ممکن است. به عنوان یک قاعده، این شکایت بدون توجه پزشک باقی می‌ماند، شکایات آشکار احساس تنگی نفس در حین فعالیت بدنی متوسط یا جزئی، خستگی شدید، ضعف و به ندرت سنکوپ در سن 40-35 سالگی ظاهر می‌شود و نشان دهنده اضافه شدن فشار خون ریوی. در این زمان، فشار متوسط در شریان ریوی از 20 میلی متر جیوه و فشار سیستولیک از 50 میلی متر جیوه بیشتر می شود. این شکایات در 50 تا 70 درصد از چنین بیمارانی در سنین 30 تا 45 سال رخ می دهد. در سال های بعد، 5-10٪ از بیماران (بیشتر زنان) به سندرم آیزنمنگر و شانت راست به چپ مبتلا می شوند که با شکایت از کاهش شدید تحمل ورزش، تنگی نفس در حالت استراحت و سیانوز منتشر مشخص می شود.
معاینه بیمار در شروع بیماری چندان آموزنده نیست. اولین علائم (برآمدگی سیستولیک بطن راست) که در معاینه قابل توجه است، در 30-35 سالگی ظاهر می شود و نشان دهنده افزایش قابل توجه فشار در بطن راست و بازسازی آن است. دومین نشانگر مهم بیماری که در معاینه مشخص می شود، سیانوز منتشر است که نشان دهنده مرحله پایانی بیماری (سندرم آیزنمنگر) است.
در سنین بالای 20-25 سال، می توان برای تعیین ضربان شریان ریوی که بدون لمس علائم بزرگ شدن بطن چپ ظاهر می شود، لمس کرد.
تصویر شنوایی نقص دیواره بین دهلیزی به مرحله بیماری بستگی دارد. شدت سوفل، شکافتن صدای دوم در شریان ریوی، ظهور سوفل جدید (سوفل نارسایی دریچه ریوی) به درجه فشار خون ریوی بستگی دارد. پویایی تصویر شنوایی، اول از همه، بازسازی مورفوفانشنال قسمت های راست قلب و رگ های گردش خون ریوی را نشان می دهد. در این راستا، تجزیه و تحلیل کامل تصویر شنوایی و انعکاس عینی و کامل آن در تاریخچه پزشکی در صلاحیت انحصاری پزشک بوده و از اهمیت پایداری برخوردار است.
لحن اول در اکثریت قریب به اتفاق بیماران بدون تغییر است. در دهه دوم تا سوم بیماری، ممکن است به دلیل افزایش شدید جزء تریکوسپید، شکافتن اولین تون ظاهر شود.
صدای دوم با شکاف ثابت در نقطه سوم سمع قلب مشخص می شود که برای سال ها ادامه دارد. ناپدید شدن آن مشخصه مرحله پایانی بیماری است.
این نقص با یک سوفل بین دیاستولیک کاملاً مشخص روی دریچه سه لتی مشخص می شود که به دلیل افزایش قابل توجه جریان خون از طریق دریچه سه لتی ایجاد می شود. در 4 فضای بین دنده ای در امتداد لبه چپ جناغ به وضوح شنیده می شود. سوفل مزودیاستولیک در دریچه سه لتی با سوفل مزوسیستولیک در شریان ریوی ترکیب می شود و همچنین به دلیل افزایش جریان خون در قسمت های راست قلب در مرحله بیماری همراه با ترشح خون از چپ به راست ایجاد می شود.
با افزایش مقاومت عروق ریوی، شدت سوفل کاهش می یابد. در دهه چهارم بیماری، سوفل به طور قابل توجهی ضعیف می شود. این کاهش صدا قبل از شروع سندرم آیزنمنگر است.
مشکلات در تفسیر تصویر شنوایی زمانی ایجاد می شود که فیبریلاسیون دهلیزی همراه باشد، که در آن اولین صدا بلند می شود. در این شرایط، رایج ترین اشتباه، تعبیر نادرست سوفل مزودیاستولی در دریچه سه لتی است که با سوفل دیاستولیک در دریچه میترال اشتباه گرفته می شود. قرار گرفتن بیمار در سمت چپ و فعالیت بدنی منجر به افزایش صدا در تنگی میترال و نقص دیواره بین دهلیزی می شود و بنابراین نمی توان آن را یک معیار تشخیصی قابل اعتماد در نظر گرفت.
به دلیل پیشرفت آهسته اختلالات همودینامیک، این نقص معمولاً در دوران نوزادی ظاهر نمی شود. گاهی اوقات افزایش وزن بدن کاهش می یابد.
در سن 7-5 سالگی ممکن است رنگ پریدگی پوست و توقف رشد مشاهده شود.
با ترشح قابل توجه، فشار خون سیستولیک ممکن است کاهش یابد، نبض کمتر پر می شود و مرز سمت راست قلب منبسط می شود.
افزایش پر شدن خون در بطن راست و طولانی شدن دیاستول منجر به شکافتن صدای دوم می شود.
با یک جابجایی قابل توجه از چپ به راست، علاوه بر سوفل سیستولیک، سوفل دیاستولیک نیز ایجاد می شود.
نارسایی بطن راست منجر به گشاد شدن وریدهای ژوگولار، بزرگ شدن کبد، ادم و آسیت می شود.
اتساع دهلیز راست منجر به ایجاد آریتمی دهلیزی می شود.
تشخیص نقص سپتوم دهلیزی
- RGC: کاردیومگالی، اتساع دهلیز راست و شریان‌های ریوی، معمولاً با شانت‌های بزرگ دیده می‌شود.
- انحراف محور راست و RBBB ناقص در بیماران مبتلا به نقایص سپتوم قابل توجه است.
- آریتمی دهلیزی (AF، فلوتر دهلیزی، SVC).
تغییراتی که در الکتروکاردیوگرام تشخیص داده می شود، خاص نیستند و منعکس کننده حجم بیش از حد خون در قسمت های سمت راست قلب هستند. کمپلکس rSr اغلب در لیدهای V و V2 ثبت می شود که مشخصه نقصی است که در مرکز سپتوم بین دهلیزی قرار دارد. این کمپلکس نشان دهنده نقض جبران خسارت در قسمت های خلفی سپتوم بین بطنی و بازسازی بطن راست است. دومین یافته شایع، بلوک AV درجه یک است، به ندرت درجات بالاتر، که ظاهر آن مشخصه نقص تیغه بین دهلیزی است که در قسمت بالایی سپتوم (سینوس ورید) قرار دارد. با نقص در قسمت پایین سپتوم (استیوم پریوم)، ECG اختلالاتی را در دپلاریزاسیون بطن راست نشان می دهد و مسدود شدن شاخه قدامی شاخه چپ امکان پذیر است.
فشار خون ریوی منجر به ظهور علائم هیپرتروفی بطن راست و بزرگ شدن دهلیز راست در ECG می شود. محل نقص در سپتوم تأثیری بر شدت علائم ECG بزرگ شدن بطن راست و دهلیز راست ندارد.
در عکس قفسه سینه، تغییرات مشخصه پس از 2-2.5 دهه بیماری ظاهر می شود - افزایش در قسمت های راست قلب، افزایش قوس دوم کانتور چپ و افزایش شدید الگوی عروقی ریه ها. . این تغییرات بدون درگیری قلب چپ ظاهر می شوند.
در قلب و عروق مدرن، مطالعات اکوکاردیوگرافی عملاً نیاز به روش های تحقیق رادیو کنتراست را از بین برده است. هنگامی که بطن راست با حجم خون بیش از حد بارگذاری می شود، حرکت متناقض سپتوم بین بطنی رخ می دهد. با دسترسی پاراسترنال یا آپیکال، نقص به وضوح قابل مشاهده است. اگر نقص در قسمت فوقانی سپتوم بین دهلیزی قرار داشته باشد، برای بررسی نقص نیاز به روش ترانس مری است. استفاده از روش اکوکاردیوگرافی داپلر امکان تعیین کمیت ترشحات خون را فراهم می کند.
کاتتریزاسیون قلب راست و شریان ریوی برای تصمیم گیری نهایی در مورد درمان جراحی نقص تیغه دهلیزی توصیه می شود. کاتتریزاسیون در بیمارستان جراحی انجام می شود.
درمان بیمار مبتلا به نقص سپتوم دهلیزی
- شرایط اضطراری بسیار نادر است. درمان اورژانسی برای سکته مغزی، نارسایی قلبی یا AF مانند کسانی است که بیماری قلبی مادرزادی ندارند.
- اگر ASD منجر به اتساع بطن راست شود، بدون توجه به علائم، سوراخ باید با جراحی یا با استفاده از روش پوستی بسته شود. این یک روش اضطراری نیست.
- بیماران مبتلا به تصادف یا سکته مغزی ایسکمیک گذرا کریپتوژنیک که دارای ASD یا NVO هستند نیز برای بسته شدن انتخابی نقص نشان داده می شوند.
- ASDهای مادرزادی کوچک بدون گسترش محفظه ممکن است نیازی به مداخله جراحی نداشته باشند.
- برای نقایص شدید با فشار خون ریوی پایدار، سیانوز و سندرم ± آیزنمنگر، بستن سوراخ با جراحی می تواند بسیار دشوار باشد.
درمان ASD به روش جراحی انجام می شود. امکان بخیه زدن یک نقص کوچک یا استفاده از پچ از اتوپریکارد برای نقایص بزرگ وجود دارد. مرگ و میر از 2٪ تجاوز نمی کند. اگر عمل به موقع انجام شود، تظاهرات بالینی بیماری به میزان قابل توجهی کاهش می یابد و در صورت وجود فشار خون ریوی، در برخی بیماران کاهش می یابد. جراحی برای بیماری بدون علامت یا برای فشار خون ریوی شدید قبلاً توسعه یافته اندیکاسیون ندارد.
نقایص سپتوم دهلیزی که در آن جریان خون ریوی 50 درصد بیشتر از جریان خون سیستمیک است (یعنی نسبت جریان 1.5:1) اغلب بسیار بزرگ است. این نقص را می توان با کاشت ترانس کاتتر یک انسداد مسدود کرد. پیش آگهی درازمدت مطلوب است، مگر در موارد فشار خون شدید ریوی.
در موارد نقص بدون عارضه سپتوم دهلیزی و شانت شدید چپ به راست، درمان جراحی قبل از سن 6 سالگی اندیکاسیون دارد.
بر این اساس، پزشک با یک بیمار بالغ مواجه می شودنقص سپتوم دهلیزی، در شرایط زیر:
- نقص در دوران کودکی تشخیص داده نشد.
- امتناع والدین کودک از انجام عمل جراحی؛
- فشار خون شدید ریوی منع جراحی است. پس از تعیین تشخیص، پزشک باید به یاد داشته باشد:
- اگر شنت چپ به راست کوچک باشد یا بیمار دارای فشار خون ریوی شدید باشد که به طور قابل توجهی شنت چپ به راست را کاهش می دهد، جراحی نشان داده نمی شود.
- اگر فشار خون ریوی وجود نداشته باشد، اگر حتی در سن 40 سالگی انجام شود، این عمل نتیجه طولانی مدت خوبی می دهد.
- در سن بالای 40 سال، در صورت عدم وجود فشار خون شدید ریوی، جراحی منع مصرف ندارد. نتیجه به سطح فشار در شریان ریوی بستگی دارد: بهترین نتایج طولانی مدت با فشار سیستولیک در شریان ریوی مشاهده می شود.<40 мм рт.ст.;
- محل نقص سپتوم دهلیزی در قسمت تحتانی آن (افیتیس پریموم) تقریباً همیشه نیاز به بازسازی دریچه دهلیزی دارد. جراحی قلب باز نشان داده شده است.
- محل نقص در یک سوم بالایی سپتوم یا در قسمت میانی آن به بیمار اجازه می دهد تا 40 سال زندگی کند.
- نقص سپتوم دهلیزی مستلزم مدیریت مشترک بیمار با جراح، تعیین امکان‌سنجی و زمان‌بندی درمان جراحی است. هرچه درمان مفصلی بیمار زودتر شروع شود، عمر او بیشتر می شود.
پزشک نیاز دارد:
- به ذات الریه در بیمار مبتلا به نقص سپتوم دهلیزی توجه کنید. ذات الریه در شرایط پرفشاری خون ریوی دارای خطر بالای دوره نامطلوب است. هنگامی که ذات الریه تایید می شود، لازم است درمان با آنتی بیوتیک های ذخیره شده در اسرع وقت شروع شود.
- کنترل شدید فشار خون؛ در شرایط فشار خون بالا، اختلال عملکرد دیاستولیک بطن چپ رخ می دهد.
- به طور کامل درمان فیبریلاسیون دهلیزی نوظهور را با هدف اصلاح تعداد ضربان قلب و نه اصلاح ریتم انجام دهید. در شرایط نقص سپتوم دهلیزی، کنترل سیستم انعقاد خون مهمترین جهت است.
- در نظر بگیرید که تظاهرات بیماری عروق کرونر به شدت روند نقص سپتوم دهلیزی را بدتر می کند، زیرا باعث افزایش اختلال عملکرد دیاستولیک بطن چپ می شود. در این شرایط، توصیه می شود مداخله همزمان در عروق کرونر و سپتوم بین دهلیزی مورد بحث قرار گیرد.
- به یاد داشته باشید که ترکیبی از نقص تیغه دهلیزی و نارسایی میترال به طور قابل توجهی خطر ابتلا به IE را افزایش می دهد و نیاز به سریع ترین راه حل ممکن برای مسئله اصلاح جراحی این نقص دارد.
سندرم آیزنمنگر در 5 درصد بیماران ممکن است. در این مرحله درمان فقط علامتی است.
بیماران عمل شده
هنگامی که سوراخ بسته می شود، بیماران معمولاً هیچ علامتی از بیماری را تجربه نمی کنند. با این حال، گاهی اوقات آریتمی دهلیزی و نارسایی قلبی رخ می دهد، به خصوص اگر این نقص بسیار دیر ترمیم شود و فشار شریان ریوی مدت ها قبل از عمل افزایش یافته باشد. پس از بسته شدن، بلوک کامل قلب یا اختلال عملکرد گره سینوسی ممکن است رخ دهد.
پیش بینی
در ASD با شانت کم، علائم تا حدود 20 سالگی به آرامی پیشرفت می کنند. در مرحله بعد، نارسایی بطن راست به سرعت افزایش می یابد، تاکی آریتمی و فیبریلاسیون دهلیزی رخ می دهد و فشار خون ریوی پیشرفت می کند.
در دوران نوزادی، مرگ و میر معمولاً با ASD اولیه با ترکیبی از نقایص رشد همراه است و اغلب به دلیل تشدید عفونت های برونش ریوی ایجاد می شود.
نقص تیغه بین دهلیزی (ASD) سوراخی در دیواره بین دهلیز راست و چپ است. این یک نقص مادرزادی قلب است. ASD به اندازه کافی کوچک می تواند در اوایل کودکی خود به خود بسته شود.
اگر نقص سپتوم دهلیزی به اندازه کافی بزرگ باشد، نمی تواند به خودی خود بهبود یابد و بدون درمان جراحی منجر به ایجاد نارسایی قلبی می شود، به دلیل برگشت خون از چپ به راست و بار بیش از حد گردش خون ریوی و راست. بخش هایی از قلب
علائم ASD
در بیشتر موارد، نوزادان مبتلا به ASD هیچ علامتی از این نقص قلبی را تجربه نمی کنند. در بزرگسالان، علائم نقص دیواره دهلیزی معمولاً در سن 30 سالگی ظاهر می شود، اما در برخی موارد، تظاهرات ASD ممکن است تا سن بالاتر مشاهده نشود.
تظاهرات نقص سپتوم دهلیزی عبارتند از:
- سوفل قلب (در حین سمع)
- تنگی نفس به خصوص در حین ورزش
- خستگی
- تورم پاها، پاها و شکم
- تپش قلب
- عفونت های مکرر ریه
- سکته
- کبودی پوست (سیانوز)
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر باید با پزشک مشورت کنید:
- آبی شدن پوست
- تنگی نفس
- خستگی به خصوص بعد از ورزش
- تورم پاها، پاها، شکم
- تپش قلب
همه این علائم نشان دهنده وجود نارسایی قلبی و سایر عوارض نقص دیواره دهلیزی است.
علل ASD
علل دقیق و واضح نقص قلبی ناشناخته است. خود نقایص قلبی، از جمله ASD، به دلیل اختلال در رشد قلب در مراحل اولیه تشکیل جنین ایجاد می شود. عوامل محیطی خارجی و عوامل ژنتیکی نقش مهمی دارند.
با نقص سپتوم دهلیزی، به دلیل این واقعیت که میوکارد قسمت های چپ قلب "قوی تر" از میوکارد قسمت های راست است، از طریق دهانه نقص از دهلیز چپ به سمت راست جریان می یابد. این خون از ریه ها می آید، یعنی با اکسیژن غنی می شود. در دهلیز راست، با خون فقیر از اکسیژن مخلوط می شود و به ریه ها باز می گردد. با اندازه قابل توجهی از نقص، ریه ها و قسمت های راست قلب مملو از خون هستند. در صورت عدم درمان، قسمت های راست قلب منبسط می شود، هیپرتروفی میوکارد دهلیز و بطن راست با ضعیف شدن تدریجی آن رخ می دهد. در برخی موارد، این می تواند منجر به رکود خون در گردش خون ریوی و فشار خون ریوی شود.
مقایسه نقص سپتوم دهلیزی با فورامن اوال باز
پنجره بیضی شکل یک منفذ طبیعی در سپتوم بین دهلیزی است که برای جریان خون جنین در رحم ضروری است. این به دلیل ویژگی های گردش خون جنین است. پس از تولد، این سوراخ معمولا بسته می شود. وقتی بسته نمی شود، از چنین نقصی مانند بسته نشدن پنجره بیضی صحبت می کنند. بسته به اندازه این سوراخ، تظاهراتی از این نقص وجود خواهد داشت.
عوامل خطر برای ASD
هیچ دلیل دقیقی برای ASD وجود ندارد، مانند بسیاری دیگر از نقایص مادرزادی قلب، اما محققان تعدادی از عوامل خطر کلیدی را شناسایی کرده اند که می تواند منجر به ASD در کودک شود. به عنوان مثال، اینها ممکن است عوامل ژنتیکی باشند، بنابراین اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان نقص مادرزادی قلبی دارید، باید تحت مشاوره ژنتیک قرار بگیرید تا خطر این نقص را در فرزند متولد نشده خود بیابید.
از جمله عوامل خطری که در بروز ASD در دوران بارداری نقش دارند می توان به موارد زیر اشاره کرد:
سرخجه.
این یک بیماری ویروسی است. اگر زنی در دوران بارداری، به ویژه در مراحل اولیه، سرخجه داشته باشد، خطر نقص مادرزادی قلب، از جمله ASD، و همچنین سایر ناهنجاری های رشدی در نوزاد وجود دارد.مصرف برخی داروها و الکل در دوران بارداری.
برخی از داروها، به خصوص اگر در مراحل اولیه بارداری، زمانی که اندام های اصلی جنین در حال رشد هستند، مصرف شوند و همچنین مصرف الکل، می تواند خطر ناهنجاری های رشدی از جمله ASD را افزایش دهد.
عوارض ASD
با ASD کوچک، فرد ممکن است هرگز متوجه هیچ مشکلی نشود. نقایص سپتوم دهلیزی کوچک ممکن است در دوران نوزادی خود به خود بسته شوند.
با اندازه های بزرگتر این نقص قلبی، می تواند عوارض تهدید کننده زندگی داشته باشد:
فشار خون ریوی.
اگر یک نقص بزرگ سپتوم دهلیزی بدون اصلاح جراحی باقی بماند، اضافه بار خون در قسمت های راست قلب با ایجاد احتقان در گردش خون ریوی و فشار خون ریوی (افزایش فشار خون در گردش خون ریوی) رخ می دهد.سندرم آیزنمنگر
در موارد نادر، فشار خون ریوی می تواند منجر به تغییرات دائمی در ریه ها شود. این عارضه که سندرم آیزنمنگر نامیده می شود، معمولاً پس از مدت زمان طولانی تنها در تعداد کمی از بیماران مبتلا به ASD ایجاد می شود.
سایر عوارض نقص سپتوم دهلیزی
سایر عوارض ASD، در غیاب درمان جراحی، عبارتند از:
- نارسایی قلب راست
- اختلالات ریتم قلب
- امید به زندگی پایین
- افزایش خطر سکته مغزی
درمان به موقع جراحی می تواند به جلوگیری از همه این عوارض کمک کند.
نقص سپتوم دهلیزی و بارداری
اکثر زنان مبتلا به ASD، که اندازه نقص در آنها کوچک است، می توانند بدون هیچ مشکلی از بارداری جان سالم به در ببرند. اما اگر اندازه نقص سپتوم دهلیزی بزرگ باشد یا زن عوارض این نقص مانند نارسایی قلبی، آریتمی یا فشار خون ریوی را داشته باشد، خطر بروز عوارض در دوران بارداری افزایش می‌یابد. پزشکان اکیداً به زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر توصیه می کنند که از بارداری خودداری کنند، زیرا می تواند زندگی را تهدید کند.
علاوه بر این، اگر مادر یا پدر کودک دارای نقص مادرزادی قلبی از جمله ASD باشد، خطر نقص مادرزادی قلب در کودکان بیشتر از سایرین است. قبل از تصمیم گیری برای باردار شدن، به بیماران مبتلا به بیماری قلبی، اعم از اینکه عمل شده باشند یا نه، توصیه می شود با پزشک خود مشورت کنند. علاوه بر این، قبل از تصمیم به بارداری، باید مصرف برخی داروها را که ممکن است از عوامل خطر ابتلا به ASD باشند، متوقف کنید، بنابراین در این مورد نیز باید با پزشک خود مشورت کنید.
تشخیص ASD
ممکن است در معاینه فیزیکی منظم به نقص دیواره دهلیزی مشکوک شود. معمولاً پزشک ابتدا در حین سمع، زمانی که سوفل قلب شنیده می شود، از احتمال ASD مطلع می شود. علاوه بر این، ASD را می توان با سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی) که به دلایل دیگری انجام می شود نیز تشخیص داد.
اگر پزشک در حین سمع سوفل قلب را تشخیص دهد، روش های تحقیقاتی خاصی مورد نیاز است که امکان روشن شدن نوع نقص قلبی را فراهم می کند:
اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب).
این نیز یک روش تحقیقاتی غیر تهاجمی و ایمن است که به شما امکان می دهد کار عضله قلب، وضعیت آن و همچنین رسانایی قلب را ارزیابی کنید.اشعه ایکس قفسه سینه.
عکس‌برداری با اشعه ایکس قفسه سینه می‌تواند نشان دهد که قلب بزرگ شده یا مایع اضافی در ریه‌ها وجود دارد. این ممکن است نشانه ای از نارسایی قلبی باشد.پالس اکسیمتری.
این روش تحقیقاتی به شما امکان می دهد میزان اشباع اکسیژن خون را تعیین کنید. یک حسگر مخصوص در نوک انگشت قرار داده شده است که سطح اکسیژن خون را ثبت می کند. اشباع کم اکسیژن خون نشان دهنده مشکلات قلبی است.کاتتریزاسیون قلبی.
این یک روش اشعه ایکس است که شامل استفاده از یک کاتتر نازک است که از طریق شریان فمورال وارد می شود تا ماده کنتراست خاصی را به جریان خون تزریق کند و پس از آن مجموعه ای از اشعه ایکس گرفته می شود. این به پزشک اجازه می دهد تا وضعیت ساختارهای قلب را ارزیابی کند. علاوه بر این، این روش به شما امکان می دهد فشار را در حفره های قلب تعیین کنید، بر اساس آن می توانید به طور غیر مستقیم در مورد آسیب شناسی قلب قضاوت کنید.تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI).
MRI روشی است که به شما امکان می دهد ساختار لایه به لایه اندام ها و بافت ها را بدون اشعه ایکس به دست آورید. این یک روش تشخیصی پرهزینه است و معمولاً در مواردی که اکوکاردیوگرافی پاسخ دقیقی ارائه نمی دهد استفاده می شود.
درمان ASD
نقص سپتوم دهلیزی نیازی به درمان فوری جراحی ندارد (به جز زمانی که عوارض آن جان بیمار را تهدید کند). اگر کودکی مبتلا به ASD تشخیص داده شده باشد، پزشک ممکن است ابتدا نظارت بر وضعیت او را پیشنهاد کند، زیرا اغلب نقص دیواره دهلیزی خود به خود بهبود می یابد. در برخی موارد، زمانی که ASD به خودی خود بسته نمی شود، اما سوراخ به اندازه کافی کوچک است، ممکن است با سبک زندگی عادی بیمار تداخل نداشته باشد و در این حالت ممکن است نیازی به اصلاح جراحی نباشد. اما اغلب، ASD نیاز به درمان جراحی دارد.
زمان اصلاح جراحی این نقص قلبی به سلامت کودک و وجود سایر نقایص مادرزادی قلب بستگی دارد.
درمان دارویی ASD
فوراً باید توجه داشت که هیچ دارویی منجر به بهبود نقص تیغه بین دهلیزی نمی شود. اما درمان محافظه کارانه می تواند تظاهرات ASD و همچنین خطر عوارض بعد از جراحی را کاهش دهد. از جمله داروهایی که می توان در بیماران مبتلا به ASD استفاده کرد عبارتند از:
داروهایی که ریتم قلب را تنظیم می کنند.
از جمله آنها می توان به مسدود کننده های بتا (ایندرال، آناپریلین) و دیگوکسین اشاره کرد.داروهایی که لخته شدن خون را کاهش می دهند.
این به اصطلاح است داروهای ضد انعقاد که لخته شدن خون را کاهش می دهند، خطر عوارض ASD مانند سکته را کاهش می دهند. این داروها اغلب شامل وارفارین و آسپرین هستند.
درمان جراحی ASD
بسیاری از جراحان قلب، درمان جراحی ASD را در دوران کودکی برای جلوگیری از عوارض احتمالی در بزرگسالی توصیه می کنند. هم در کودکان و هم در بزرگسالان، درمان جراحی شامل بستن نقص با استفاده از یک "پچ" است که از جریان خون از سمت چپ قلب به سمت راست جلوگیری می کند. برای این کار می توان از یکی از روش های مداخله زیر استفاده کرد:
کاتتریزاسیون قلبی.
این یک روش درمانی کم تهاجمی است که شامل قرار دادن یک پروب نازک از طریق ورید فمورال تحت کنترل اشعه ایکس است که انتهای آن به محل نقص آورده می شود. در مرحله بعد یک پچ مش از طریق آن نصب می شود که نقص سپتوم را می پوشاند. پس از مدتی این مش به بافت تبدیل می شود و نقص کاملاً بسته می شود. این مداخله چندین مزیت دارد - دوره بعد از عمل کوتاهتر و بروز کمتر عوارض. علاوه بر این، تحمل این روش درمانی برای بیمار آسانتر است، زیرا آسیب زا کمتر است. از جمله عوارض این روش درمانی می توان به موارد زیر اشاره کرد:- خونریزی، درد یا عوارض عفونی از محل قرار دادن کاتتر.
- آسیب به رگ خونی (یک عارضه نسبتا نادر)
- واکنش آلرژیک به یک ماده پرتوپاک که در حین کاتتریزاسیون استفاده می شود.
جراحی باز
این نوع درمان جراحی نقایص قلب تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و شامل برش سنتی در قفسه سینه و اتصال بیمار به دستگاه قلب و ریه است. در این حالت برشی بر روی قلب ایجاد می شود و تکه ای از مواد مصنوعی دوخته می شود. عیب این روش طولانی تر بودن دوره بعد از عمل و خطر بیشتر عوارض است.
این یک آناستوموز پاتولوژیک بین دهلیز راست و چپ است. حدود 20 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد. این نقص می تواند در قسمت های مختلف سپتوم قرار گیرد و اشکال و اندازه های متفاوتی داشته باشد. به طور معمول، نقایص سپتوم دهلیزی اولیه و ثانویه (بالا) متمایز می شوند. نقص اولیه (شکل 5) به دلیل توسعه نیافتگی سپتوم اولیه در طول جنین زایی رخ می دهد. ویژگی متمایز آن محلی سازی آن است - در سطح حلقه فیبری دریچه های دهلیزی. دیواره پایینی چنین نقصی حلقه های فیبری دریچه های میترال و سه لتی است. این نقص گاهی اوقات با شکافتن دریچه های میترال یا ترکوسپید ترکیب می شود و جزء به اصطلاح کانال دهلیزی بطنی ثبت شده است. یک نقص ثانویه به دلیل اختلال در جنین زایی سپتوم ثانویه ایجاد می شود. لبه پایینی چنین نقصی سپتوم بین دهلیزی است (شکل 5).
جوهر همودینامیک نقصشامل تخلیه خون شریانی از دهلیز چپ به راست و مخلوط شدن با خون وریدی است که باعث افزایش حجم گردش خون ریوی و متعاقباً ایجاد فشار خون ریوی می شود. فشار خون ریوی همراه با نقص دیواره دهلیزی ماهیتی بسیار بدخیم دارد، زیرا تغییرات غیرقابل برگشت در ریه ها به سرعت و زودرس ایجاد می شود و منجر به جبران شدید قلب راست می شود. یکی از عوارض شایع این نقص اندوکاردیت سپتیک است.
تصویر بالینی و تشخیصمعمولاً شکایات با جبران خسارت گردش خون همراه است. شدت آن به شدت اضافه بار بخش های راست و ایجاد فشار خون ریوی بستگی دارد. بیماران از خستگی، تنگی نفس و حساسیت آسان به سرماخوردگی به ویژه در اوایل دوران کودکی شکایت دارند. در سمع، نقص سپتوم دهلیزی با سوفل سیستولیک ملایم با مرکز آن بر روی شریان ریوی آشکار می شود. سوفل ناشی از تنگی نسبی قاعده تنه ریوی است که خون اضافی از طریق آن جریان می یابد. صدای دوم در بالای شریان ریوی تشدید می شود و اغلب تقسیم می شود. ECG علائم اضافه بار قلب راست همراه با هیپرتروفی بطن راست و دهلیز را نشان می دهد. اغلب، انسداد ناقص یا کامل شاخه سمت راست تشخیص داده می شود.
معاینه اشعه ایکس بزرگ شدن قلب را به دلیل دهلیز راست، بطن و تنه شریان ریوی نشان می دهد. همچنین افزایش ضربان ریشه‌های ریه و افزایش الگوی عروقی بافت ریه وجود دارد.
با استفاده از مطالعه اکوکاردیوگرافی، می توان نقص دیواره دهلیزی را تجسم کرد، ماهیت آن (اولیه یا ثانویه) را مشخص کرد و جهت ترشح از طریق نقص را ارزیابی کرد (شکل 6، 7).
بررسی قلب نشان دهنده افزایش فشار در دهلیز راست، بطن راست و تنه ریوی است. پروب می تواند از دهلیز راست به سمت چپ عبور کند. ماده حاجب تزریق شده به دهلیز چپ از طریق نقص سپتوم دهلیزی وارد دهلیز راست و سپس به گردش خون ریوی می شود. بر اساس داده های اشعه ایکس، می توان حجم تخلیه خون را محاسبه کرد، محل و اندازه نقص را تعیین کرد. امید به زندگی با نقص سپتوم دهلیزی به طور متوسط حدود 25 سال است.
فقط درمانعملیاتی. جراحی قلب باز عمدتاً در شرایط گردش خون مصنوعی یا هیپوترمی (عمومی یا جمجمه‌ای) انجام می‌شود. نقایص متوسط ثانویه را می توان بخیه زد (شکل 8). عیوب ثانویه بزرگ و تمام عیوب اولیه معمولاً با استفاده از مواد پلاستیکی (اتوماتیک یا زنوپریکارد، بافت مصنوعی) بسته می شوند (شکل 9). در دهه گذشته، تکنیکی برای بستن ترانس کاتتر نقص سپتوم دهلیزی با استفاده از "دستگاه های دکمه ای" توسعه یافته است. ماهیت روش تحویل و نصب دو ساختار دیسک دکمه ای شکل در ناحیه نقص تحت کنترل اشعه ایکس با استفاده از ابزارهای کاوشگر ویژه است. علاوه بر این، یکی از سازه ها (به اصطلاح ضد انسداد) از دهلیز راست و دیگری (انسداد) از دهلیز چپ نصب می شود. سازه ها در ناحیه نقص با استفاده از یک حلقه نایلونی مخصوص به یکدیگر متصل شده و ارتباط بین دهلیزها را مسدود می کنند.
نتایج خوبی از عمل تنها در صورتی به دست می آید که در اوایل دوران کودکی انجام شود. انجام عمل در تاریخ بعدی امکان دستیابی به توانبخشی جامع بیماران را به دلیل ایجاد تغییرات مورفولوژیکی ثانویه در ریه ها، میوکارد و کبد نمی دهد. علاوه بر این، ایجاد فشار خون ریوی همراه با شانت راست به چپ یک منع مصرف برای درمان جراحی است.