سودومیکسوم پریتونی. یادداشت های یک پزشک: سودومیکسوم - سندرم شگفت انگیز و وحشتناک از تظاهرات سیستمیک یا اساسی

در این مقاله با اطلاعات اولیه در مورد میکسوم قلبی آشنا خواهید شد. فراوانی وقوع، علل و علائم بالینی پاتولوژی، مبانی تشخیص و درمان این نئوپلاسم.

تاریخ انتشار مقاله: 1396/05/02

تاریخ به روز رسانی مقاله: 1398/05/29

میکسوم یک تومور قلبی غیر سرطانی در ساختار سلولی است، اما یک تومور به سرعت در حال رشد عضله قلب است. از یک "پا" و "بدن" تشکیل شده است. "بدن" نئوپلاسم صاف، گرد یا به شکل "گل کلم" است و حاوی بافت موکوس مانند (میکسوئید) است که توسط یک کپسول متراکم احاطه شده است. "پا" ارتباط با عضله قلب را فراهم می کند و به تومور تحرک می دهد.

در حفره حفره های قلب رشد می کند و در 3/4 موارد دهلیز چپ را تحت تاثیر قرار می دهد. در یک چهارم بیماران، تومور در دهلیز راست تشخیص داده می شود، بطن های قلب به ندرت تحت تاثیر قرار می گیرند. محل تومور نقش کلیدی در تظاهرات بالینی دارد:

• میکسوم در دهلیز چپ شبیه تنگی میترال () با اتساع دهلیزی و ادم ریوی بافت ثانویه است.
• میکسوم دهلیز یا بطن راست منجر به اختلال در خروج وریدی و تجمع مایع در حفره ها و بافت ها می شود (ادم، آسیت، پلوریت).
• میکسوم بطن چپ شبیه به تصویر بالینی خستگی، تنگی نفس، غش و سندرم درد آنژین صدری است.

تومور به آرامی اما به طور مداوم رشد می کند. در صورت امتناع از درمان، میکسوم قلبی منجر به مرگ می شود؛ هیچ خوددرمانی از تومور وجود ندارد.

در تشخیص بیماری اولویت با متخصص قلب و عروق است.

درمان با برداشتن تومور توسط جراح قلب انجام می شود. درمان بسیار موثر است و در بیشتر موارد با درمان کامل همراه است.

میکسوما در اعداد

میکسوما در 50 درصد موارد تشکیلات غیر بدخیم قلبی تشخیص داده می شود.

دلایل توسعه

این بیماری ماهیت تصادفی دارد و در بیشتر موارد هیچ عامل ایجاد کننده ای وجود ندارد.

در 10 درصد از بیماران، نئوپلاسم خانوادگی، ارثی است و در سندرم کارنی (سندرم چند نئوپلاسم خوش خیم که غدد فوق کلیوی، پوست، بیضه ها، غدد پستانی، قلب را تحت تاثیر قرار می دهد) قرار می گیرد.

یک عامل تروماتیک را نمی توان رد کرد: پس از مداخلات جراحی روی عضله قلب (اصلاح نقایص رشد، تعویض دریچه ها و غیره)، موارد توسعه میکسوم ثبت شده است. هیچ تحقیق مبتنی بر شواهد در مورد این موضوع وجود ندارد.

تومور از سلول‌های موکوس مانند (موکوئیدی) می‌آید که از دوران پیش از تولد در بافت قلب باقی می‌مانند، عمدتاً در ناحیه سپتوم قلب که مستعد تکثیر و رشد سلولی است. شامل بسیاری از ساختارهای عروقی است، مناطقی از پوسیدگی و خونریزی وجود دارد.

علائم مشخصه

زمان بروز بیماری متفاوت است.

در مراحل اولیه فرآیند تومور، میکسوم قلبی به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد.هنگامی که به یک اندازه خاص رسید (یک شاخص فردی به اندازه حفره های قلب بستگی دارد)، اولین علائم تومور ظاهر می شود. آنها ماهیت غیر اختصاصی و ناپایدار دارند، بدون اینکه بر ریتم زندگی تأثیر بگذارند.

رشد مداوم تومور منجر به افزایش سریع علائم نارسایی قلبی می شود و شما را مجبور می کند با پزشک مشورت کنید. علائم نارسایی عملکرد عضله قلب به طور قابل توجهی کیفیت زندگی را بدتر می کند؛ حتی کارهای ساده خانه باعث وخامت قابل توجهی در وضعیت می شود.

تظاهرات نئوپلاسم به دلیل محلی سازی فرآیند نسبت به اتاق های عضله قلب است. این بیماری علائم آسیب دریچه را تقلید می کند، اما متخصص قلب به دلیل موارد زیر به فرآیند تومور مشکوک می شود:

• علائم ناگهانی نارسایی قلبی، که اغلب در یک موقعیت خاص بدن رخ می دهد.
• تغییرات پاتولوژیک در سوفل قلب در حین گوش دادن با گوشی پزشکی، همراه با تغییر در وضعیت بدن.
• ترومبوز و آمبولی رگ های خونی در برابر پس زمینه ریتم قلب سینوسی؛
• غش، مشکلات تنفسی، درد قلب در افراد سالم؛
• افزایش سریع نارسایی گردش خون با بزرگ شدن کبد، ادم و آسیت (انباشت مایع در حفره شکمی) در طول درمان.
• دوره کوتاه قبل از وخامت شرایط، بر خلاف ضایعات دریچه ای روماتیسمی.
• التهاب پوشش داخلی قلب مقاوم به آنتی بیوتیک درمانی (اندوکاردیت).

تظاهرات بالینی اصلی میکسوم قلبی با سه مجموعه علامت نشان داده می شود:

1. سندرم تظاهرات سیستمیک یا قانون اساسی

این سندرم در 90 درصد موارد رخ می دهد، با میکروترومبی در بستر مویرگی و واکنش های خود ایمنی به تومور همراه است، شامل:

• تب بدون اثر درمان ضد باکتری؛
• افزایش کاهش وزن و ضعف؛
• درد در مفاصل، عضلات؛
• تغییرات در عروق پوست (livedo، بثورات،)؛
• آزمایشگاهی: افزایش متوسط ​​در سطح لکوسیت ها، کاهش تعداد پلاکت ها و گلبول های قرمز خون، تسریع ESR، افزایش سطح پروتئین واکنشی C (CRP)، اینترلوکین-6 و ایمونوگلوبولین های G.

تغییرات در عروق پوستی در میکسوم قلبی

این سندرم غیراختصاصی است و می‌تواند بسیار متفاوت باشد و مشکلات تشخیصی ایجاد کند. به خصوص در مرحله عدم وجود تظاهرات قلبی.

2. سندرم ترومبوآمبولی

این بیماری در 40 تا 50 درصد بیماران وجود دارد و در اثر ترومبوز و آمبولی عروقی ناشی از عناصر تومور یا لخته های خون ایجاد می شود.

هنگامی که تومور در حفره های چپ قلب قرار می گیرد، آمبولی در شریان ها باعث می شود:

میکسوم حفره های قلب راست منجر به ترومبوآمبولی عروق ریوی می شود:

• آسیب به شاخه های کوچک باعث ادم ریوی بینابینی می شود.
• آسیب به شاخه های بزرگ علت آتلکتازی (قطع بخشی از ریه) است. ترومبوز تنه ریوی یا وریدهای ریوی مرکزی منجر به مرگ ناگهانی می شود (در 30-8 درصد بیماران رخ می دهد).

3. سندرم انسداد (انسداد) جریان خون قلبی

منجر به افزایش فشار عروقی در سیستم وریدی و شریانی می شود و جریان مناسب خون را مختل می کند. همه بیماران زمانی که تومور به اندازه معینی می رسد دچار آن می شوند.

علائم معمولاً با تغییر وضعیت بدن برطرف می شوند.

تشخیص

دشواری تشخیص نئوپلاسم به دلیل تقلید از تصویر بالینی بیماری دریچه ای قلب است. برای ایجاد یک تشخیص دقیق، یک معاینه جامع نشان داده شده است. نیاز به هر مطالعه توسط متخصص قلب به صورت جداگانه تعیین می شود.

روش تشخیصی	علائم مشخصه میکسوم
معاینه عینی	اندازه قلب تغییر نمی کند، به ندرت جدا می شود.
سمع - گوش دادن به صداهای قلب با گوشی پزشکی	تقویت اولین تون (سیستولیک) زمانی که فرآیند در قسمت های چپ قلب موضعی شود. سیلی تومور دیاستولیک ضربه یک تومور بر روی حلقه فیبری دریچه میترال یا دیواره بطن چپ است. هنگامی که بیمار در وضعیت عمودی قرار می گیرد، سوفل در اواسط دیاستول شنیده می شود و با تغییر وضعیت بدن تغییر می کند یا ناپدید می شود. اغلب تصویر شنوایی با شدت بیماری مطابقت ندارد.
الکتروکاردیوگرافی (ECG)	تغییرات خاصی وجود ندارد. هنگامی که فرآیند در دهلیزها موضعی شود، هیپرتروفی (بزرگ شدن) آنها قابل تشخیص است.
اشعه ایکس قفسه سینه	افزایش اندازه قلب یا حفره های جداگانه آن. بی نظمی کانتور قلب. علائم رکود در گردش خون ریوی (ادم ریوی بینابینی).
فونوکاردیوگرافی (PCG)	شکافتن تون اول (اختلال در تخلیه دهلیزی). صدای باز شدن دریچه دهلیزی وجود ندارد. سوفل دیاستولیک مربوط به محل تومور.
اکوکاردیوگرافی ()	روش اصلی برای ایجاد تشخیص.می توان آن را هم از طریق قفسه سینه و هم با حسگر مری (برای تومورهای دیواره خلفی) انجام داد. این تشکیلات به وضوح روی مانیتور قابل مشاهده است؛ هنگامی که قلب منقبض می شود، حرکت می کند. به دلیل کپسول متراکم، تشخیص آن از سایر تومورهای قلبی آسان است.
آنژیوکاردیوگرافی - مطالعه کنتراست حفره های قلب	نقص پر شدن در ناحیه رشد سازند قابل مشاهده است. عیب مطالعه، تهاجمی بودن روش (نصب کاتتر در شریان فمورال، تزریق ماده حاجب) و ناتوانی در تعیین نوع تومور است.
تشدید مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری (MRI و CT)	آنها برای روشن شدن اندازه تومور، محل آن و عمق نفوذ به دیواره عضله قلب انجام می شوند. روش های تحقیقاتی اساسی برای تعیین نوع تومور قلب. روش های پیشرفته و گران قیمت پس از آزمایش های ابزاری و آزمایشگاهی اولیه تجویز می شوند.

روش های تشخیص میکسوم قلبی

پس از مشخص شدن تشخیص، بیماران بالای 40 سال تحت آنژیوگرافی عروق کرونر (مطالعه کنتراست عروق قلب) قرار می گیرند تا امکان درمان جراحی مشخص شود.

رفتار

برداشتن تومور با جراحی تنها روش درمان کامل است. روش های محافظه کارانه برای اصلاح نارسایی قلبی با داروهای قلبی یک اثر موقتی ایجاد می کند و طول مدت بیماری خطر عوارض ترومبوآمبولی و مرگ را افزایش می دهد. تاخیر در درمان جراحی میکسوم یک اشتباه تاکتیکی جدی است.

روش برداشتن جراحی میکسوم قلب در حال حاضر (دهه 2010) از نظر ماهیت گسترده تر است (تا دهه 80 قرن گذشته، تنها برداشتن قسمت بیرونی سازند انجام می شد). حجم بافت برداشته شده، علاوه بر نئوپلاسم، محل اتصال آن با بخیه زدن نقص دیواره اتاق قلب را نیز شامل می شود. گسترش حجم جراحی، علی‌رغم رشد تومور در پوشش داخلی قلب (اندوکارد)، با داده‌های مربوط به عود رشد تومور پس از برداشتن تنها قسمت خارجی تومور انجام شد.

این عمل بر اساس نهادهای عروقی مرکزی، تحت شرایط گردش خون مصنوعی و کاهش دمای بدن انجام می شود. دسترسی – استرنوتومی مدیان (برش استرنوم). اگر دستگاه دریچه ای قلب آسیب دیده باشد، جراحی پلاستیک یا تعویض دریچه آسیب دیده به طور همزمان انجام می شود.

مرگ و میر بعد از عمل برای تومورهای دهلیزی 5 درصد و برای تومورهای بطنی 10 درصد است.

برداشتن جراحی منجر به درمان کامل تومور می شود. میکسوم های پراکنده عود کننده در 1-5٪ از بیماران رخ می دهد، میکسوم ارثی در 12-40٪ رخ می دهد. زمان عود تا شش ماه پس از برداشتن جراحی است.

پیش بینی

عدم وجود تظاهرات بالینی در مرحله اولیه به ما امکان قضاوت در مورد زمان بندی را نمی دهد، اما رشد تومور بدون مداخله جراحی منجر به مرگ در عرض 1-2 سال پس از تشخیص می شود.

خطر مرگ ناگهانی با میکسوم قلبی 8 تا 30 درصد است. پس از برداشتن تومور، بهبودی کامل با تسکین کل مجموعه علائم بیماری رخ می دهد.

پسودومیکسوما(به یونانی pseudes false + myxoma) یک فرآیند پاتولوژیک است که با تجمع توده های مخاطی در حفره شکمی با سازماندهی بعدی آنها مشخص می شود.

این اصطلاح برای اولین بار توسط R. Werth در سال 1884 برای تعیین آسیب ثانویه به صفاق زمانی که کیست‌های تخمدان کاذب به داخل حفره شکمی نفوذ می‌کنند، پیشنهاد شد.

بعداً مشخص شد که ایجاد P. همچنین می تواند ناشی از تراوش در حفره شکمی محتویات مخاطی آپاندیس و دیورتیکول روده در میکسوگلوبولوز (نگاه کنید به) و همچنین، بسیار کمتر، پیشرفت در ویتلین باشد. و مجاری ادراری که دچار رشد معکوس نشده اند. در این مورد، آلودگی حفره شکمی با توده های مخاطی می تواند هم با پارگی خود به خود دیواره کیست در حین نازک شدن و کشش بیش از حد آن و هم با برداشتن دقیق جراحی ناکافی کیست یا در حین آپاندکتومی همراه باشد.

ماکروسکوپیحفره شکمی در P. با مایع سروزی مخلوط با توده های مخاطی ژلاتینی مایل به زرد پر شده است. تغییرات التهابی در صفاق مشاهده می شود (نگاه کنید به) - ضخیم، چروکیده، خشک می شود و گاهی اوقات دارای سطحی مخملی با خونریزی های دقیق است. در نتیجه سازمان دهی (به سازمان در آسیب شناسی مراجعه کنید) و متعاقب آن انسداد توده های مخاطی، حلقه های روده، معده و امنتوم بزرگتر به هم جوش داده می شوند که منجر به محدودیت تحرک آنها می شود.

بررسی میکروسکوپی صفاق سلول های حاوی موکوس را نشان می دهد (نگاه کنید به) که توسط لایه هایی از بافت همبند با ارتشاح لنفوهیستیوسیتیک جدا شده اند. سلول ها با اپیتلیوم مسطح یا مکعبی پوشیده شده اند و ترشح مخاطی تولید می کنند. از نظر هیستوشیمیایی، سیتوپلاسم سلول های اپیتلیال PAS مثبت است و به شدت با آلسین آبی در pH 2.5 رنگ آمیزی می شود. (به واکنش CHIC مراجعه کنید). بر اساس هیستوشیمیایی به طور خاص، موکوس در P. متعلق به گروه مواد مخاطی غیر سولفاته است. ترکیب سلولی توده های مخاطی بسته به مرحله فرآیند به طور قابل توجهی متفاوت است. در میان مخاط، لکوسیت‌های نوتروفیل پلی‌مورفونوکلئر، لنفوسیت‌ها، هیستیوسیت‌ها، فیبروبلاست‌ها، سلول‌های غول‌پیکر چند هسته‌ای و سلول‌های اپیتلیال ستونی وجود دارند. دیستروفی مخاطی مزوتلیوم در P. معمولا وجود ندارد. مشخص شده است که اپیتلیوم ستونی که از طریق سوراخ سوراخ وارد حفره شکم می شود، در صفاق کاشته می شود. تکثیر اپیتلیوم با توجه به نوع رشد لایه اپیتلیال در کشت بافت انجام می شود و اغلب با تشکیل نه تنها طناب های سلولی، بلکه کیست های غده ای نیز همراه است. اکثر محققان این تکثیر را یک فرآیند تومور می دانند. تجمع موکوس در حفره شکمی از یک فرآیند التهابی کند پشتیبانی می کند که به آن پریتونیت مزمن میکسوماتوز یا کپک مخاطی کاذب صفاقی می گویند.

یک نوع پریتونیت میکسوماتوز مزمن، فرم میکسوگلوبولار P. peritoneum است که در آن توده های موکوس مانند تشکیلات کروی در سطح صفاق ایجاد می کنند. برخی از محققین بر این باورند که با P. که با پاره شدن کیست های تخمدان ایجاد می شود، متاستاز لانه گزینی اپیتلیوم در صفاق رخ می دهد.

از نظر بالینی، پارگی خود به خود کیست ممکن است در ابتدا بدون توجه رخ دهد. در موارد دیگر، پیشرفت کیست، آسیب ثانویه به صفاق توسط محتویات مخاطی با کاشت سلول‌های مخاطی می‌تواند مجموعه‌ای از علائم نسبتاً مشخص را به شکل درد جزئی ناگهانی در حفره شکمی همراه با علائم تحریک صفاق ایجاد کند. این احساسات معمولاً به سرعت ناپدید می شوند. حجم شکم به آرامی افزایش می یابد و گاهی اوقات می توان وجود مایع آزاد در حفره شکم را تعیین کرد. با افزایش تعداد و حجم بثورات کاذب روی صفاق و تجمع ترشح موسینوس در حفره شکم، علاوه بر افزایش حجم شکم، بیماران ممکن است احساس درد خفیفی با ماهیت و قدرت متفاوت همراه با Ch. arr با ایجاد چسبندگی (به بیماری چسبنده مراجعه کنید) و انسداد نسبی یا حتی کامل روده (نگاه کنید به).

اگر علت P. کیست تخمدان باشد، می توان آن را با gynekol تشخیص داد. پژوهش. با سودومیکسوم با منشأ دیگر، تشخیص قبل از جراحی دشوار است. تشخیص با پریتونئوسکوپی (نگاه کنید به) با برش کیست های قابل مشاهده در صفاق احشایی و جداری تسهیل می شود.

رفتار- عملیاتی. هنگام باز کردن حفره شکم، آنها معمولاً یک صفاق ضخیم نفوذ شده را پیدا می کنند که کاملاً با کیست پوشیده شده است. با P. با منشاء آپاندیکول تعداد بیشتری از آنها در ناحیه ایلیاک راست وجود دارد. ضایعه اولیه برداشته می شود، اغلب کیست تخمدان، کمتر آپاندیس یا کیست های محلی دیگر. امنتوم بزرگتر، نفوذ کرده و پر از کیست نیز برداشته می شود. با دقت تمام تشکیلات مخاطی قابل مشاهده را از حفره شکم همراه با ترشحات مخاطی، ژله مانند، چسبنده و کششی که مقدار آن می تواند به 8-10 لیتر یا بیشتر برسد، خارج کنید. عوامل سیتواستاتیک - thioTEF، فلورافور، سیکلوفسفامید، دوپان و غیره - به داخل حفره شکمی تزریق می شوند.

پیش بینی، به عنوان یک قاعده، نامطلوب.

کتابشناسی - فهرست کتب: Amelina O. P. and Rastrigin S. A. Pseudomyxomatosis of the peritoneum, Klin, hir., No. 10, p. 76, 1972; Karseladze A.I. خصوصیات هیستوشیمیایی موکوس در سودومیکسوم پریتونی، Arch. pathol., t. 40, No. Tsj p. 57, 1978; راهنمای چند جلدی آناتومی پاتولوژیک، ویرایش. A. I. Strukova، ج 4، کتاب. 2، ص. 522، م.، 1957; پتوخوف M.P. و Lipova V.A. اهمیت روش کشت بافت در تشخیص سیتولوژیکی سودومیکسوم صفاق، در کتاب: Sovrem. مسئله Oncol., ed. اس. ا. هولدینا، ص. 87, L., 1971; Pytel A. Ya. درباره برخی از عوارض اورولوژیک با سودومیکسوم پریتونی، Urol. و نفرول.، شماره 5، ص. 47, 1977; Stolyarov V.I.، Kolosov A.E. and Dovgalyuk A. 3. تشخیص و درمان موسینوماتوز صفاقی، Vestn. چير، ت 117، شماره 7، ص. 35, 1976; Willis R. A. گسترش تومورها در بدن انسان، ص. 53، L.، 1973.

A. M. Aminev; G. M. Mogilevsky (pat. an.).

تصویر از lori.ru

میکسوم یک تومور اولیه خوش خیم بافت همبند است که عمدتاً در داخل اندام های حفره ای ایجاد می شود. میکسوما اغلب در قلب رخ می دهد و کمتر در حفره شکمی، در ناحیه تنه های عصبی یا در مثانه رخ می دهد.

میکسوم قلبی می تواند در دهلیزها یا بطن ها ایجاد شود. در بزرگسالان شایع تر است، اگرچه در کودکان نیز ممکن است رخ دهد. بیشتر میکسوم ها در ناحیه دهلیز چپ و کمتر در دهلیز راست رخ می دهند. دریچه های قلب نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. این توموری است که حاوی مقدار زیادی مخاط در داخل است و به سرعت رشد می کند.

علت دقیق آن را نمی توان تعیین کرد؛ یک عامل ارثی اغلب شناسایی می شود؛ میکسوم ممکن است یکی از اجزای سندرم کارنی باشد. آنها مخصوص عود هستند و چند حفره ای هستند. ممکن است میکسوم ها به طور خود به خود ایجاد شوند، آنهایی که منفرد هستند. بعد از جراحی عود نمی کنند. گاهی اوقات در حین عمل های قلبی بر روی قلب، میکسوم در نتیجه آسیب ایجاد می شود.

تجلیات

از نظر بیرونی، شبیه یک تومور پولیپ روی ساقه، سست، ژله مانند، شبیه به خوشه های انگور است. اندازه تومور می تواند از 1 تا 10 سانتی متر یا بیشتر باشد و دارای مویرگ هایی در داخل است. توسعه آن منجر به اختلال در گردش خون در قلب زمانی که بزرگتر از 5-7 میلی متر است. تصویر بالینی شبیه به تنگی آئورت یا ریوی است. میکسوم ها با تب، کاهش وزن، ضعف و ضعف عمومی، کم خونی، تغییرات ESR و پلاکت ها ظاهر می شوند. مفاصل ممکن است آسیب ببینند. ترومبوآمبولی شکل می گیرد. ممکن است فشار خون شریانی، هموپتیزی همراه با تنگی نفس، سرگیجه و تاکی کاردی، از دست دادن هوشیاری و ادم وجود داشته باشد. علائم با تغییر در وضعیت بدن تغییر می کند.

تشخیص

اساس تشخیص کلینیک و گوش دادن به سوفل قلب، داده های فونوکاردیوگرافی است. داده ها با تغییر وضعیت بدن تغییر می کنند. تغییرات ECG معمولی نیستند و ممکن است فقط نشان دهنده اختلال عملکردی باشند.

اشعه ایکس ممکن است کلسیفیکاسیون میکسوم را نشان دهد. اساس تشخیص سونوگرافی قلب با افزودن آنژیوگرافی، وتریکلوگرافی، ام آر آی و سی تی قلب، آنژیوگرافی عروق کرونر است.

درمان میکسوم

روش اصلی درمان حذف تومور بلافاصله پس از تشخیص است. این عمل بر روی قلب باز با هیپوترمی و گردش خون مصنوعی انجام می شود. تومور و بستر تومور برداشته شده و جراحی پلاستیک نقص تیغه بینی انجام می شود. اگر دریچه ها توسط تومور آسیب ببینند، پلاستی همزمان آنها انجام می شود.

پیش بینی

میکسوما خطر مرگ ناگهانی بالایی دارد. از شروع علائم بدون درمان، بقا بیش از دو سال نیست. مرگ در اثر آمبولی و نقص دریچه رخ می دهد. پس از عمل، بهبودی کامل یا بهبود شدید وضعیت وجود دارد.

Pseudomyxoma peritonei یک آسیب شناسی بسیار نادر در پزشکی است که بدخیم است. توسعه آسیب شناسی به آرامی و بدون علامت رخ می دهد و با رشد تومور، تمام اندام های واقع در حفره شکمی تحت تاثیر قرار می گیرند. این بیماری می تواند در شکم زنان و مردان در هر سنی رخ دهد، اما افراد پس از چهل سالگی بیشتر مستعد ابتلا به چنین تشکیلاتی هستند.

این آسیب شناسی یکی از خطرناک ترین بیماری ها در انکولوژی است و بدون درمان به موقع منجر به عواقب وخیم و ناکارآمدی هر درمانی می شود. برای درک اینکه چه درمانی برای چنین بیماری لازم است، باید در مورد علل، علائم و تشخیص آن بدانید.

شروع آسیب شناسی با ظاهر شدن یک پولیپ کوچک روی دیواره روده، مثانه، تخمدان ها، امنتوم بزرگ یا هر اندام شکمی دیگر رخ می دهد. پس از این، بیماری شروع به پیشرفت می کند، سلول های بدخیم حفره شکمی را آلوده می کنند، در حالی که مخاطی به نام موسین تولید می کنند. در فضای آزاد شکم، توده های مخاطی تجمع می یابد که منجر به آسیت می شود.

متاستازهای همراه با سودومیکسوم پریتونی از طریق جریان خون و جریان لنفاوی پخش می شوند و به طور کامل بر صفاق تأثیر می گذارند و باعث اختلال در عملکرد اندام های آن می شوند. اولین ضربه به سیستم گوارشی وارد می شود که می تواند باعث کاهش وزن سریع شود. ویژگی های روند انکولوژیک در زنان و مردان متفاوت است، بنابراین در بیماران زن این بیماری ممکن است ابتدا در تومورهای تخمدان باشد، در حالی که در مردان محل اولیه پولیپ اغلب آپاندیس ورمی فرم است.

اگر یک زن با کیست تخمدان تشخیص داده شود، پسودومیکسوم حفره شکمی با پیشرفت کیست تحریک می شود، محتوای آن به بافت های اطراف می ریزد. اگر سلول های اپیتلیال در کیست وجود داشته باشند، در حفره شکمی نیز ختم می شوند. این امر منجر به تولید و تجمع مخاط در مناطقی می شود که محتویات کیست وارد شده است. اگر محتویات آپاندیس آسیب دیده وارد حفره شکمی شود، همین اتفاق می افتد. پسودومیکسوم شکمی در هر جایی که مخاط پخش شده است ایجاد می شود.

علل

با سودومیکسوم پریتونی، تشخیص زمانی انجام می شود که فرآیند بدخیم ناشی از عوامل خاصی باشد:

• ضایعات عفونی اندام های شکمی؛
• نفوذ کیست و ریختن محتویات آن به فضای خلفی صفاقی.
• التهاب و پارگی آپاندیس (آپاندیس)؛
• اختلال در عملکرد سیستم ایمنی؛
• قرار گرفتن در معرض مواد مضر روی بدن، مانند گرد و غبار آزبست.

هنگامی که کیست یا آپاندیس پاره می شود، موسین یا دیورتیکولوم وارد صفاق شده و شروع به کپسوله شدن می کند. سلول های بدخیم با ورود به بافت همبند و ترکیب شدن با رگ های خونی شروع به رشد می کنند و از خون تغذیه می کنند. آسیب شناسی به بافت های دیگر گسترش می یابد؛ روند التهابی مزمن بر کل حفره شکمی تأثیر می گذارد. در برخی موارد، سودومیکسوم ثانویه رخ می دهد. این به دلیل متاستاز سلول های تومور بدخیم واقع در برخی از اندام های دیگر، به عنوان مثال، سرطان معده، برونش، پروستات، تخمدان ایجاد می شود. ویژگی های بیماری در این مورد با سودومیکسوم اولیه تفاوتی ندارد.

مراحل

سودومیکسوم، بر خلاف سایر انکولوژی ها، در مراحل متفاوت نیست. اگر تومورهای دیگر، اغلب، در مرحله 1 در یک اندام موضعی باشند، در مرحله 2 در آن رشد می کنند، در مرحله 3 متاستازها و آسیب به غدد لنفاوی ظاهر می شود، و در مرحله 4 آسیب شناسی در سراسر بدن گسترش می یابد، سپس با سودومیکسوم. وضعیت متفاوت است این بیماری بلافاصله کل حفره شکمی را تحت تاثیر قرار می دهد و فقط در آینده ایجاد می شود.

علائم مشخصه

آسیب شناسی به آرامی توسعه می یابد؛ برای چندین سال بیمار هیچ نشانه ای از بیماری را احساس نمی کند، بنابراین سودوکسیوما اغلب در مرحله پیشرفته توسعه تشخیص داده می شود. همانطور که روند بدخیم بیشتر و بیشتر اندام ها و بافت ها را تحت تاثیر قرار می دهد، علائم بیماری ظاهر می شود:

• ناراحتی در ناحیه شکم؛
• وجود حالت تهوع و استفراغ؛
• اختلالات دستگاه گوارش؛
• بیزاری از غذا؛
• کاهش وزن.

یکی از علائم اجباری سودومیکسوم افزایش حجم شکم است.

این به دلیل پر شدن شکم با مایعی متشکل از مخاط و سلول های اپیتلیال است که در بافت شکم کاشته می شود. فشار در حفره شکم افزایش می یابد که منجر به احساس پری شکم می شود. علاوه بر این، علائم زیر رخ می دهد:

• احساسات دردناک شدید از طبیعت کسل کننده؛
• سوزش سر دل که از بین نمی رود.
• افزایش تشکیل گازها؛
• تنگی نفس؛
• تورم پاها

هنگامی که این علائم ظاهر می شوند، اغلب دیگر نمی توان به نتایج مثبت از درمان دست یافت، بنابراین بهتر است زمانی که آسیب شناسی به طور تصادفی حتی قبل از اینکه خود را به عنوان علائم نشان دهد، کشف شود.

تشخیص

تشخیص سودومیکسوم پریتونی اغلب در طول معاینه برای یک فرآیند انکولوژیکی دیگر رخ می دهد، زیرا در بیشتر موارد یک شکل ثانویه از بیماری رخ می دهد. اگر بیمار با شکایت به پزشک مراجعه کند، تشخیص با معاینه بصری و تعیین میزان بزرگ شدن شکم بیمار شروع می شود.

برای روشن شدن تشخیص، تعدادی از مطالعات اضافی انجام می شود:

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی یا کامپیوتری که به لطف آن پزشک کانون های پاتولوژیک و همچنین متاستازها را در مانیتور مشاهده می کند.
• لاپاراسکوپی - در طی آن مایع مخاطی برای معاینه گرفته می شود.
• پاریتنئوسکوپی - با استفاده از یک آندوسکوپ که از طریق یک برش کوچک در حفره شکمی وارد می شود، معاینه انجام می شود.
• بیوپسی - نمونه مایع برای بررسی بافت شناسی گرفته می شود.
• آزمایش آزمایشگاهی - خون برای نشانگرهای تومور، تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی.

اگر خانمی به این بیماری مبتلا شود، برای معاینه توسط متخصص زنان معرفی می شود. پس از آماده شدن نتایج تمام آزمایشات و معاینات، پزشک در مورد اقدامات درمانی تصمیم گیری می کند.

رفتار

درمان مدرن برای سودومیکسوم صرفاً به صورت فردی تجویز می شود و به سن بیمار، علائم موجود و شدت آنها و میزان فرآیند انکولوژیک در ناحیه شکم بستگی دارد. درمان سودومیکسوم پریتونی به طور جامع انجام می شود. پزشکان به جراحی و شیمی درمانی حرارتی متوسل می شوند.

در حین جراحی، پزشکان اندامی را که در آن فرآیند تومور اولیه آغاز شده، امنتوم بزرگ و سایر اندام‌های آسیب‌دیده را برمی‌دارند و تمام مخاط و ترشحات باقی‌مانده نیز خارج می‌شوند. انجام این عمل بسیار دشوار است و می تواند هشت تا ده ساعت طول بکشد. هنگامی که اندام هایی مانند مثانه یا روده برداشته می شوند، کولوستومی و اوروستومی انجام می شود.

بلافاصله پس از جراحی، پزشکان درمان حرارتی و شیمیایی را انجام می دهند. برای انجام این کار، داروهای قوی که ساختار سلول های تومور را از بین می برند، تا چهل و چهار درجه حرارت داده و به حفره شکمی تزریق می کنند.

پیش آگهی و پیشگیری

با سودومیکسوم، به ویژه اگر قبلاً کل حفره شکمی را تحت تأثیر قرار داده باشد، پیش آگهی نامطلوب است. حتی اگر پزشکان به‌طور بنیادی اندام‌ها را برداشته و مایع را پمپاژ کنند، سلول‌های توموری که قبلاً به بافت حمله کرده‌اند به تولید مخاط بدخیم ادامه می‌دهند.

بدون درمان مناسب، بیمار در عرض یک یا دو سال پس از تشخیص می میرد. با درمان بلافاصله پس از تشخیص، پیش آگهی بهبود می یابد؛ زندگی را می توان با عمل های مداوم طولانی کرد، اما این به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی خود تأثیر می گذارد. فرد مبتلا به سودومیکسوم محکوم به ناتوانی یا مرگ است.

در میان تومورهای خوش خیم صفاق لیپوم ها، فیبروم ها، میکسوم ها و غیره وجود دارد که عمدتاً به عنوان علائم فشرده سازی اندام های شکمی که تحت فشار قرار می گیرند ظاهر می شوند. وجود درد کمتر شایع است. آسیت به ندرت ایجاد می شود.

جایگاه ویژه ای در میان تومورهای خوش خیم صفاق توسط سودومیکسوما اشغال شده است که با توجه به ویژگی های مورفولوژیکی یک تشکیل خوش خیم است، اما در بسیاری از موارد بدخیم است. زمانی رخ می دهد که غشای مخاطی تخمدان یا آپاندیس پاره شود، محتویات ژله مانند آن وارد حفره شکمی می شود، با بافت همبند رشد می کند یا محصور می شود و کیست های کاذب متعدد را تشکیل می دهد. آویزان به پاهای نازک، مانند خوشه های انگور. کیست ترکیده به تولید یک ماده مخاطی ادامه می دهد که دوباره منجر به تشکیل کیست های جدید می شود و گاهی اوقات به تدریج قسمت قابل توجهی از حفره شکم را پر می کند. علائم کاذب پریتونی به افزایش تدریجی پیشرونده حجم شکم و لاغری منجر می شود. ، علائم فشرده سازی اندام های داخل شکمی؛ به ویژه، انسداد روده ممکن است رخ دهد. لمس حفره شکمی یک کیفیت خمیری را نشان می دهد که با ضربه زدن روی آن صدایی مبهم مشاهده می شود که با تغییر وضعیت بدن بیمار، محل خود را تغییر نمی دهد.

تشخیص با سابقه درد ناگهانی شکم و کشف کیست (مثلاً کیست تخمدان) کمک می کند. لاپاراسکوپی کمک های شناخته شده ای را ارائه می دهد. در شکل محدود، تشخیص با لاپاراتومی انجام می شود.

سیر کاذب اغلب با افزایش سریع علائم دردناک، لاغری و حتی کاشکسی شدید مشخص می شود.

رفتار

درمان سودومیکسوم مانند سایر تومورهای خوش خیم صفاقی، جراحی است. با فرآیندهای محدود، جراحی رادیکال امکان پذیر است. با سودومیکسوما، علاوه بر برداشتن توده های کلوئیدی، بررسی کامل تخمدان ها و در صورت تشخیص کیست، برداشتن آنها ضروری است.

در رابطه با سایر تومورهای خوش خیم معده، علائمی که نشان دهنده اثر فشاری تومور است، به ویژه انسداد باز بودن روده، باید به عنوان نشانه ای برای جراحی در نظر گرفته شود.