سندرم جدا شده رادیولوژیکی و مولتیپل اسکلروزیس. مولتیپل اسکلروزیس: اهمیت درمان زودهنگام معیارهای تشخیصی مولتیپل اسکلروز عودکننده- فروکش کننده

McDonnell G, Cabrera-Gomez J, Calne D, Li D, Oger J. تظاهرات بالینی مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده اولیه 10 سال پس از یافتن تصادفی ضایعات مغزی تصویربرداری تشدید مغناطیسی معمولی: مرحله تحت بالینی مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده اولیه ممکن است 10 سال طول بکشد. . اسکلروز چندگانه. 2003؛ 9 (2): 204-209. doi: 10.1191/1352458503ms890cr
De Seze J، Vermersch P. پیگیری تصویربرداری رزونانس مغناطیسی متوالی مولتیپل اسکلروزیس قبل از مرحله بالینی. اسکلروز چندگانه. 2005؛ 11 (4): 395-397. doi: 10.1191/1352458505ms1179oa
Hakiki B، Goretti B، Portaccio E، Zipoli V، Amato M. MS تحت بالینی: پیگیری چهار مورد. مجله اروپایی نورولوژی. 2008؛ 15 (8): 858-861. doi: 10.1111/j.1468-1331.2008.02155.x
سندرم Mäurer M. Radiologisch isoliertes - Differenzialdiagnose und Vorgehen. اکت نورول. 2009؛ 36 (03): 265-267. doi: 10.1055/s-0029-1220416
Meuth S، Bittner S، Kleinschnitz C. Präklinische Multiple Sklerose und Therapieoptionen. اکت نورول. 2009؛ 36 (03): 268-270. doi: 10.1055/s-0029-1220417
Bau L، Matas E، Romero-Pinel L. ضایعات دمیلینه کننده تحت بالینی: پیگیری تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و بالینی 13 بیمار. جی نورول. 2009;256:121.
اسپانیا R، Bourdette D. سندرم جدا شده رادیولوژیکی: قبل از درمان (دوباره) نگاه کنید. گزارش های فعلی عصب شناسی و علوم اعصاب. 2011؛ 11 (5): 498-506. doi: 10.1007/s11910-011-0213-z
د استفانو ان، استرومیلو ام، روسی اف و همکاران. بهبود خصوصیات سندرم جدا شده رادیولوژیک حاکی از مولتیپل اسکلروزیس. PLoS ONE. 2011؛ 6 (4): 19452. doi: 10.1371/journal.pone.0019452
Bryukhov V.V.، Kulikova S.N.، Krotenkova M.V.، Peresedova A.V.، Zavalishin I.A. روش های تصویربرداری مدرن در پاتوژنز مولتیپل اسکلروزیس. Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2013;3:47-53.
Okuda D، Mowry E، بهشتیان A و همکاران. ناهنجاری های اتفاقی MRI که نشان دهنده مولتیپل اسکلروزیس هستند: سندرم جدا شده از نظر رادیولوژیکی. عصب شناسی. 2008؛ 72 (9): 800-805. doi: 10.1212/01.wnl.0000335764.14513.1a
Barkhof F. مقایسه معیارهای MRI در اولین ارائه برای پیش‌بینی تبدیل به مولتیپل اسکلروزیس قطعی بالینی. مغز. 1997؛ 120 (11): 2059-2069. doi: 10.1093/brain/120.11.2059
فیلیپی ام، روکا ام، سیکارلی او و همکاران. معیارهای MRI برای تشخیص مولتیپل اسکلروزیس: دستورالعمل های توافقی MAGNIMS. نورولوژی Lancet. 2016؛ 15 (3): 292-303. doi: 10.1016/s1474-4422(15)00393-2
Georgi W. ام اس. یافته های آناتوموپاتولوژیک مولتیپل اسکلروزیس در بیماری هایی که از نظر بالینی تشخیص داده نشده اند. Schweiz Med Wochenschr. 1961؛ 91: 605-607. (به زبان آلمانی.).
گیلبرت جی، سادلر ام. مولتیپل اسکلروزیس مشکوک. آرشیو عصب شناسی. 1983؛ 40 (9): 533-536. doi: 10.1001/archneur.1983.04050080033003
Engell T. یک مطالعه پاتوآناتومیک بالینی اسکلروز متعدد بالینی خاموش. Acta Neurologica Scandinavica. 1989؛ 79 (5): 428-430. doi: 10.1111/j.1600-0404.1989.tb03811.x
Johannsen L, Stenager E, Jensen K. بیماری ام اس غیرمنتظره بالینی در بیماران مبتلا به اختلالات روانی. مجموعه ای از 7301 کالبد شکافی روانپزشکی. Acta Neurol Belg. 1996;96:62-65.
Gabelic T، Ramasamy D، Weinstock-Guttman B و همکاران. شیوع سندرم جدا شده از نظر رادیولوژیک و اختلالات سیگنال ماده سفید در بستگان سالم بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس. مجله آمریکایی نور رادیولوژی. 2013؛ 35 (1): 106-112. doi: 10.3174/ajnr.a3653
د استفانو ان، کوکو ای، لای ام و همکاران. تصویربرداری آسیب مغزی در بستگان درجه اول مولتیپل اسکلروزیس پراکنده و خانوادگی Annals of Neurology. 2006؛ 59 (4): 634-639. doi: 10.1002/ana.20767
Granberg T، Martola J، Kristoffersen-Wiberg M، Aspelin P، Fredrikson S. سندرم جدا شده رادیولوژیک - یافته‌های تصویربرداری تشدید مغناطیسی اتفاقی حاکی از مولتیپل اسکلروزیس، یک بررسی سیستماتیک. مجله مولتیپل اسکلروزیس. 2012؛ 19 (3): 271-280. doi: 10.1177/1352458512451943
Okuda D، Mowry E، Cree B و همکاران. ضایعات نخاعی بدون علامت، پیشرفت بیماری را در سندرم جدا شده از نظر رادیولوژی پیش بینی می کند. عصب شناسی. 2011؛ 76 (8): 686-692. doi: 10.1212/wnl.0b013e31820d8b1d
Lebrun C. ارتباط بین تبدیل بالینی به مولتیپل اسکلروزیس در سندرم جدا شده از نظر رادیولوژی و تصویربرداری تشدید مغناطیسی، مایع مغزی نخاعی، و پتانسیل برانگیخته بینایی. Arch Neurol. 2009؛ 66 (7): 841. doi: 10.1001/archneurol.2009.119
Villar L، García-Barragán N، Sádaba M و همکاران. دقت معیارهای CSF و MRI برای انتشار در فضا در تشخیص مولتیپل اسکلروزیس. مجله علوم اعصاب. 2008؛ 266 (1-2): 34-37. doi: 10.1016/j.jns.2007.08.030
Leahy H، Garg N. سندرم جدا شده رادیولوژیکی: یک مرور کلی. نورول بول. 2013؛ 22-26. doi: 10.7191/neurol_bull.2013.1044
Traboulsee A, Li D. نقش MRI در تشخیص مولتیپل اسکلروزیس. Adv Neurol. 2006;98:125-146.
Bourdette D, Simon J. سندرم جدا شده از نظر رادیولوژیکی: آیا بیماری ام اس خیلی زود است؟ عصب شناسی. 2008؛ 72 (9): 780-781. doi: 10.1212/01.wnl.0000337255.89622.ce
Sellner J, Schirmer L, Hemmer B, Mühlau M. سندرم جدا شده از نظر رادیولوژی: زمانی که موارد غیرمنتظره آشکار شد اقدام کنید؟ مجله نورولوژی. 2010؛ 257 (10): 1602-1611. doi: 10.1007/s00415-010-5601-9
Bourdette D، Yadav V. سندرم جدا شده از نظر رادیولوژی مورد بررسی مجدد قرار گرفت: چه زمانی این مولتیپل اسکلروزیس پیش علامتی است؟ عصب شناسی. 2011؛ 76 (8): 680-681. doi: 10.1212/wnl.0b013e31820e7769 در دسترس بودن MRI مغز در سال‌های اخیر اجازه استفاده گسترده از آن در نورولوژی را داده است. این امر منجر به افزایش کشف یافته های تصادفی شده است. شایع ترین دلایل برای جستجوی MRI مغز، که طی آن یافته های تصادفی کشف می شود، سردرد، آسیب مغزی تروماتیک، آسیب شناسی غدد درون ریز و روانپزشکی است. شایع ترین این یافته های اتفاقی ضایعات در ماده سفید مغز است. در برخی موارد، چنین ضایعاتی، با توجه به ظاهر و محل خود، می توانند به عنوان یک فرآیند دمیلینه کننده تعبیر شوند، اما در عین حال به هیچ وجه با علائم بالینی خاصی همراه نیستند. در این راستا، اصطلاح "سندرم جدا شده رادیولوژیکی" (RIS) پیشنهاد شد. اولین بار توسط D. Okuda و همکاران استفاده شد. . ما در مورد توصیف تغییرات کانونی مکان و اندازه مشخص صحبت می کنیم که معیارهای رادیولوژیک برای ام اس (MS) را در بیماران بدون هیچ سابقه مرتبط یا تظاهرات بالینی در زمان حاضر برآورده می کند.

تعریف. در حال حاضر، دو مفهوم زیر در عمل بالینی معرفی شده اند: سندرم جدا شده از نظر رادیولوژی [RIS] و سندرم جدا شده بالینی [CIS] (می توانید در مورد CIS بخوانید). RIS ضایعاتی در ماده سفید مغز در MRI است که [با توجه به ظاهر و محل آنها] می تواند به عنوان یک فرآیند دمیلینه کننده تعبیر شود و در بیمارانی که سابقه بالینی و علائم عصبی معمولی برای ام اس ندارند، پیشنهاد مولتیپل اسکلروزیس (MS) باشد. یعنی این ضایعات به هیچ وجه با علائم بالینی خاصی مرتبط نیستند).

مرجع تاریخی. اولین ذکر ضایعات دمیلینه کننده که به طور تصادفی در طی کالبد شکافی در یک بیمار که هیچ علائم بالینی ام اس نداشت، به سال 1959 برمی گردد. انتشارات مشابهی در آینده ظاهر شد و فراوانی چنین "یافته ها" حدود 0.1٪ از کالبد شکافی ها بود. از سال 1993، در ارتباط با معرفی گسترده MRI به عمل بالینی، اولین موارد ذکر شده از کانون های دمیلیناسیون که به طور تصادفی در طول اسکن MRI در بیمارانی که برای سایر بیماری های CNS مورد بررسی قرار گرفتند، مشاهده شد. سپس در سال 2008 در نشریات آنلاین، و در سال 2009 در ادبیات چاپی توسط D. Ocuda و همکاران. تعریف فوق از RIS معرفی شده است. در همان زمان معیارهایی را برای RIS پیشنهاد کردند و در سال 2011 الزامات ضایعات در نخاع روشن شد.

توجه داشته باشید! همانطور که از تعریف بر می آید، RIS یا "ام اس بدون علامت" به طور اتفاقی با استفاده از MRI تشخیص داده می شود (در دسترس بودن MRI مغز در سال های اخیر امکان استفاده گسترده از آن را در نورولوژی فراهم کرده است). با ظهور MRI در عمل بالینی، یافته‌های توموگرافی تصادفی کانون‌های دمیلینه‌سازی در افرادی که به دلیل سردرد، آسیب مغزی تروماتیک، آسیب‌شناسی غدد درون‌ریز و روانپزشکی برای MRI مراجعه می‌کردند و همچنین در افرادی که دارای روابط خانوادگی با بیماران مبتلا بودند، شناسایی شد. از RS قابل اعتماد بروز RIS بر اساس منابع مختلف از 1 تا 10 درصد متفاوت است و به جمعیت بیماران معاینه شده و همچنین ویژگی های فنی توموگرافی MR مورد استفاده بستگی دارد.

معیارهای تشخیصی RIS بر اساس D. Ocuda، 2009 شامل:

[1 ] حضور در MRI ناهنجاری های تصادفی تشخیص داده شده در ماده سفید مغز، که به عنوان کانون های تخم مرغی همگن مشخص می شوند، با معیارهای F. Barkhof (1997) مطابقت دارند و با الگوی عروقی مطابقت ندارند.
[2 ] فقدان نشانه‌های علائم بالینی رو به بهبودی که نشان دهنده اختلال عملکرد عصبی در تاریخچه است.
[3 ] یافته های MRI با اختلال آشکار بالینی در عملکرد حرفه ای، روزمره و اجتماعی مرتبط نیست.
[4 ] حذف لکوآرایوز یا پاتولوژی ماده سفید؛
[5 ] یافته های غیر طبیعی MR را نمی توان با بیماری دیگری توضیح داد.

معیارهای آسیب نخاع در RIS بر اساس D. Ocuda، 2011 شامل:

[1 ضایعه کانونی یا چند کانونی نخاع با کانون های تخمی شکل با مرزهای واضح.
[2 ] طول ضایعه در طول بیش از دو بخش نخاع.
[3 ] وجود ضایعات در بیش از یک برش MRI.
[4 ] یافته های MRI را نمی توان با بیماری دیگری توضیح داد.

توجه داشته باشید. معیارهای تشخیصی MPT برای ام اس بر اساس F. Barkhof (1997). به منظور تشخیص دقیق‌تر تصویربرداری عصبی مولتیپل اسکلروزیس، F. Barkhof و همکاران. معیارهای پیشنهادی که بر اساس آن ضایعات باید 3 مورد از 4 شرایط را داشته باشند: 1 ] یک ضایعه انباشته کنتراست، یا 9 ضایعه شدید در حالت T2. [ 2 ] باید حداقل 1 ضایعه تحت تنتوریال وجود داشته باشد. [ 3 ] حداقل 1 ضایعه باید در نزدیکی قشر مغز قرار گیرد. [ 4 ] باید حداقل 3 ضایعه دور بطنی وجود داشته باشد در این صورت 1 ضایعه در نخاع معادل 1 ضایعه در مغز است. قطر ضایعات باید بیش از 3 میلی متر باشد.

یاد آوردن! ویژگی های کلیدی و مشترک ضایعات در مغز و نخاع در RIS، توصیف آنها به عنوان دمیلینه کننده، بدون علامت و ناتوانی در توضیح وجود این ضایعات توسط هر بیماری دیگری است.

مقاله را نیز بخوانید: تصویربرداری عصبی در مولتیپل اسکلروزیس(به وب سایت)

پست رو هم بخون: معیارهای ام آر آی برای ام اس(به وب سایت)

پیش بینی RIS. از آنجایی که مشخص شده است که در بسیاری از بیماران ایجاد بیماری های دمیلینه کننده سیستم عصبی مرکزی قبل از یک دوره بدون علامت است، موضوع تبدیل RIS توجه گسترده ای پیدا کرده است، زیرا هیچ پروتکل ثابتی در این زمینه برای مدیریت چنین بیمارانی وجود ندارد. و اینکه آیا آنها نیاز به دریافت دارند (داروهایی که سیر مولتیپل اسکلروزیس را تغییر می دهند). با توجه به اینکه بر اساس مفاهیم مدرن، از یک سو بیشترین اثربخشی داروهای اصلاح کننده بیماری با اولین تجویز آنها حاصل می شود، از سوی دیگر، RIS در حال حاضر به عنوان یک «پیش بیماری» محسوب می شود و هیچ گونه تظاهرات بالینی و بالینی ندارد. بر این اساس، نیازی به درمان ندارد، سوال تجویز DMT برای افراد مبتلا به RIS بحث برانگیز است. هیچ مطالعه بالینی که اثربخشی DMTRS را در مرحله RIS تایید کند وجود ندارد. در شرایط فعلی، پیش‌بینی سیر RIS به منظور شناسایی گروهی از افراد با بالاترین خطر تبدیل بالینی بیماری بسیار جالب است.

بروز MS قطعی در بیماران مبتلا به RIS حدود یک سوم موارد در طی پنج سال است، اگرچه ممکن است عوامل خطری وجود داشته باشد که انتقال زودتر به مرحله بالینی بیماری را نشان دهد، اما در حال حاضر این موارد تعریف نشده است. مشخص شد که در مردان در گروه سنی جوان‌تر، RIS شناسایی شده با افزایش خطر ابتلا به علائم بالینی همراه است و این خطر در حضور کانون‌های دمیلیناسیون در گردن رحم و نخاع قفسه سینه نیز بیشتر است. مشخصات مایع مغزی نخاعی، قومیت، و تجمع کنتراست در نواحی دمیلینه سازی در پیش بینی تظاهرات بالینی آینده معنی دار نبود. به گفته توتولیان N.A. (2009) هنگامی که RIS در اکثر بیماران تشخیص داده می شود، ضایعات جدید در طول مشاهده شناسایی می شوند و به گفته و همکاران در 25 تا 30 درصد موارد، RS قابل توجهی ایجاد می شود. (2005). بیماران مبتلا به RIS نیاز به نظارت پویا دارند.

یاد آوردن! تا به امروز، اهمیت بالینی و پیش آگهی ضایعات تحت بالینی در بیماران مبتلا به RIS بحث برانگیز است. با این حال، واقعیت غیرقابل انکار این است که بیماران مبتلا به RIS به گروهی تعلق دارند که خطر ابتلا به ام اس قطعی در آنها افزایش یافته است: حدود 2/3 بیماران بر اساس MRI پیشرفت می کنند و حدود 1/3 از بیماران علائم بالینی را در عرض 5 سال نشان می دهند. از پیگیری پیش بینی کننده های تبدیل سریعتر RIS به CIS یا MS مهم بالینی عبارتند از: 1 ] تعداد زیادی کانون های شدید در حالت T2، [ 2 ] وجود کانون های محلی سازی زیرین یا ستون فقرات و [ 3 ] تشخیص IgG اولیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی. بنابراین، وجود کانون ها در نخاع گردن، تغییرات متناظر در مایع مغزی نخاعی و تعداد زیادی کانون T2 در MRI مغز در طول اسکن اولیه می تواند به عنوان نشانه ای برای تشکیل گروهی از بیماران مبتلا به RIS برای پویایی نزدیک باشد. مشاهده به منظور تشخیص به موقع ام اس قطعی و شروع درمان پاتوژنتیک.

مواد استفاده شده:

پایان نامه برای درجه علمی کاندیدای علوم پزشکی "اولین حمله فرآیند دمیلینه سازی (سندرم جدا شده بالینی) در جمعیت منطقه روستوف" تاتیانا واسیلیونا سیچوا. مسکو، 2014 [خوانده شده]؛

مقالات «سندرم جدا شده رادیولوژیک (معیارهای MRI و تاکتیک‌های مدیریت بیمار)» توسط V.V. بریوخوف، E.V. پوپووا، ام.و. کروتنکووا، A.N. بویکو؛ موسسه بودجه ایالت فدرال "مرکز علمی نورولوژی"، مسکو، روسیه؛ بخش بین ناحیه ای مولتیپل اسکلروزیس بر اساس موسسه بودجه ایالتی "بیمارستان بالینی شهر شماره 24"، مسکو، روسیه؛ دانشگاه ملی تحقیقات پزشکی روسیه به نام. N.I. پیروگووا، مسکو، روسیه (مجله نورولوژی و روانپزشکی، شماره 10، 2016) [خواندن];

مقاله "سندرم جدا شده رادیولوژیکی - مرحله بالینی احتمالی مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده اولیه" E.V. پوپووا، وی. بریوخوف، A.N. بویکو، ام.و. کروتنکووا؛ بخش بین ناحیه ای مولتیپل اسکلروزیس، بیمارستان بالینی شهر شماره 24، بخش بهداشت مسکو، مسکو. موسسه آموزشی آموزش عالی بودجه ایالتی فدرال "دانشگاه پزشکی تحقیقات ملی روسیه به نام. N.I. پیروگوف" وزارت بهداشت فدراسیون روسیه، مسکو؛ موسسه بودجه ایالتی فدرال "مرکز علمی نورولوژی"، مسکو (مجله عصب شناسی و روانپزشکی، شماره 8، 2018؛ شماره 2) [خواندن]

بهبود روش‌های موجود و معرفی روش‌های جدید تصویربرداری عصبی، و همچنین توسعه معیارهای تشخیصی جدید برای ام اس، تشخیص زودهنگام آن را ممکن ساخته است. تظاهرات بالینی ام اس همیشه با زمان واقعی شروع آن منطبق نیست. تقریباً در 90٪ موارد ام اس، اولین دوره دمیلینه شدن به شکل یک سندرم به اصطلاح "بالینی ایزوله" رخ می دهد، زمانی که هیچ نشانه ای از "انتشار در زمان" وجود نداشته باشد و علائم "انتشار در فضا" وجود داشته باشد. حاضر یا غایب

سندرم ایزوله بالینی (کشورهای مستقل مشترک المنافع)

[در حال حاضر به‌عنوان تعریف می‌شود] یک علامت ژولیدگی تک‌فازی (یعنی برای اولین بار با شروع نسبتاً سریع) است، یا به‌طور دقیق‌تر، یک دوره بالینی انفرادی خندان که ناشی از یک بیماری احتمالاً دمیلینه‌کننده التهابی است. "CIS" یک مترادف دارد - "اولین قسمت دمیلینه سازی" (یا "اولین قسمت دمیلینه سازی").

شایع ترین تظاهرات CIS عبارتند از نوریت رتروبولبار یک طرفه، نورالژی سه قلو، میلیت عرضی، علامت Lhermitte، چشم دو طرفه بین هسته ای، دیزارتری/آتاکسی حمله ای، اسپاسم تونیک حمله ای، یا اختلالات حسی.

(! ) نباید فراموش کنیم که CIS همیشه اولین تظاهر ام اس نیست، بلکه می تواند تظاهر بیماری هایی مانند تومور مغز یا نخاع، اسپوندیلوز گردنی، واسکولیت مغزی، سارکوئیدوز، انسفالوپاتی میتوکندری و غیره باشد.

علائم شناسایی شده در CIS به عنوان علائم عینی [بالینی] یک یا چند کانون دمیلینه سازی در مغز یا نخاع عمل می کنند (در 50-70٪ موارد CIS، چندین کانون تحت بالینی دمیلینه سازی در اولین MRI شناسایی شده است). گاهی اوقات با CIS تک علامتی، می توان کانون های بالینی "ساکت" دمیلیناسیون را نیز شناسایی کرد (به عنوان مثال، علاوه بر این، علائم ضایعات متعدد سیستم عصبی مرکزی شناسایی می شود که انتشار در فضا را تایید می کند). بنابراین، در CIS، بیماران ممکن است با ترکیبات مختلفی از علائم عصبی و یافته های MRI مراجعه کنند. علاوه بر این، با وجود این واقعیت که امکان تشخیص همزمان تظاهرات بالینی/پاراکلینیکی متعدد [CIS] وجود دارد، با این حال، انتشار در طول زمان نباید آشکار باشد. در این راستا، در طبقه بندی مدرن CIS، انواع (انواع) زیر متمایز می شود:

نوع 1 - از نظر بالینی تک کانونی؛ حداقل 1 ضایعه بدون علامت MRI؛
نوع 2 - از نظر بالینی چند کانونی؛ حداقل 1 ضایعه بدون علامت MRI؛
نوع 3 - از نظر بالینی تک کانونی؛ ام آر آی ممکن است بدون آسیب شناسی باشد. بدون ضایعات بدون علامت MRI؛
نوع 4 - چند کانونی بالینی ام آر آی ممکن است بدون آسیب شناسی باشد. بدون ضایعات بدون علامت MRI؛
نوع 5 - هیچ یافته بالینی حاکی از بیماری دمیلینه کننده وجود ندارد، اما یافته های MRI پیشنهادی وجود دارد.

بدین ترتیب،معیار "CIS" جداسازی نشانه‌شناختی (سندرمیک) علائم عصبی بالینی نیست، بلکه "موقتی" آن (یعنی علائم) است. آمن محدود هستم" - تک فازی (یعنی عدم وجود علائم انتشار در طول زمان). CIS می تواند تک کانونی یا چند کانونی باشد، اما همیشه بدون علائم انتشار در طول زمان، به عنوان مثال. همیشه در زمان محدود - تک فازی.

پیش بینی اینکه آیا ام اس بعد از اولین قسمت ایجاد می شود یا نه دشوار است، اما معیارهای مک دونالدی که در حال حاضر استفاده می شود (به دلیل استفاده گسترده از MRI و نقش فزاینده آن در تشخیص MS) در درصد مشخصی از موارد CIS اجازه می دهد. برای ایجاد تشخیص قطعی ام اس قبل از ایجاد حمله بالینی دوم. سی دالتون و همکاران. (2003) دریافتند که استفاده از معیارهای مک‌دونالد امکان تشخیص MS را در سال اول پس از تشخیص CIS، بدون انتظار برای قسمت دوم دمیلیناسیون، بیش از دو برابر می‌کند. شناسایی 9 (نه) ضایعه یا بیشتر در توموگرام که ماده حاجب تجمع نمی یابد، یک علامت مهم پیش آگهی ام اس است.

توجه داشته باشید! [

مجله بین المللی نورولوژیک

مجله بین المللی نورولوژیک 1

ژورنال بین المللی نورولوژی تحقیقات اصلی/

UDC 616-071+616.832-004.2+616-08+613.95

YEVTUSHENKO S.K.1، MOSKALENKO ML.2، YEVTUSHENKO I.S.3

1 آکادمی پزشکی تحصیلات تکمیلی خارکف

2 مرکز منطقه ای بیماری های دمیلینه کننده، دونتسک

3 DonNMU im. ام. گورکی

از سندرم ایزوله شده بالینی تا تشخیص قابل اعتماد مولتیپل اسکلروزیس و درمان موثر آن در کودکان

خلاصه. این مقاله نتایج 30 سال تجربه در تشخیص زودهنگام مولتیپل اسکلروزیس در کودکان را با استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، پتانسیل‌های برانگیخته بینایی و شناختی، مطالعات بیوشیمیایی و ایمونولوژیک خون و مایع مغزی نخاعی ارائه می‌کند. نویسندگان انواع مختلفی از شروع این بیماری صعب العلاج و ناتوان کننده را در کودکان توصیف می کنند. رژیم های درمانی ارائه شده است، از جمله پالس درمانی با سولو-مدرول، پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین داخل وریدی، و همچنین تجربه در استفاده از تعدیل کننده های ایمنی در کودکان.

کلیدواژه: ام اس، کودکان، تشخیص، درمان.

مولتیپل اسکلروزیس (MS) یک بیماری دمیلینه کننده مزمن پیشرونده سیستم عصبی است که عمدتاً در سنین جوانی (از جمله دوران کودکی) شروع می شود و با ضایعات چند کانونی ماده سفید سیستم عصبی مرکزی مشخص می شود که یک دوره فروکشنده-پیشرونده است. تغییرپذیری علائم عصبی و منجر به ناتوانی زودرس و اختلال در کیفیت زندگی می شود. این همان چیزی است که مشکل ام اس را از نظر اجتماعی مهم می کند. احتیاط نسبت به ام اس در عمل اعصاب اطفال اهمیت ویژه ای دارد، زیرا در سال های اخیر روند مستمری به سمت افزایش بروز ام اس در کودکان وجود داشته است. از سال 1978 تا 2005، 53 کودک 7 تا 18 ساله تحت نظارت ما (آرشیو شخصی) بودند و از سال 2006 تا 2014، MS قطعی در 63 کودک در کلینیک ما تشخیص داده شد. افزایش تعداد کودکان مبتلا به ام اس همراه است

هم با افزایش بروز و هم با بهبود قابلیت های تشخیصی. ویژگی های دوره بیماری وجود دارد؛ خطر تشکیل نقص عصبی و غیرقابل برگشت مداوم و ناتوانی در دوران کودکی وجود دارد.

متأسفانه حتی امروزه نیز بسیاری از موضوعات بحث برانگیز، نامشخص و حل نشده در مفهوم منشأ مولتیپل اسکلروزیس وجود دارد. و با این حال، یک پیشرفت عظیم در کشف مکانیسم های بیماریزای توسعه فرآیند التهابی-مخرب در این بیماری موذی صورت گرفته است. RS در na-

ایوتوشنکو استانیسلاو کنستانتینوویچ ایمیل: [ایمیل محافظت شده]

در حال حاضر، به عنوان یک بیماری چند عاملی با استعداد ارثی در نظر گرفته می شود که از طریق یک سیستم چند ژنی مسئول پاسخ ایمنی و نوع متابولیسم (HLA-BCG) محقق می شود. "لینک ماشه" فرآیند پاتولوژیک اغلب شامل عوامل عفونی، در درجه اول ویروس ها (EVU، NNU نوع VI، ویروس های JC، رتروویروس ها، سرخک، ویروس های سرخجه و غیره) است. روی میز شکل 1 همسانی پپتید 08P 114-120 را با پپتیدهای برخی ویروس های مرتبط با علت مولتیپل اسکلروزیس نشان می دهد.

جدول 1. همسانی OBP 114-120 پپتید با پپتیدهای برخی ویروس ها (Bronstein I.M. et al., 1999) مرتبط با علت مولتیپل اسکلروزیس

ویروس ها/پپتیدها توالی اسید آمینه

OSP 114-120 GVAKYRR

ویروس اپشتین بار PVAKRRR

Coxsackie IN GVPKNRR

ویروس نقص ایمنی انسانی I GVAKKLR

ویروس نقص ایمنی انسانی II GLAKKRR

ویروس هرپس سیمپلکس II GSAKRRR

عوامل جغرافیایی و محیطی مهم هستند که تأثیر طولانی مدت دارند و ویژگی های تنظیم ایمنی و متابولیسم را شکل می دهند. ام اس در مناطقی با آب و هوای مرطوب و خنک در مقایسه با آب و هوای مرطوب، خشک یا سرد و خشک شایع تر است. به اصطلاح شیب عرض جغرافیایی وجود دارد - افزایش بروز از شمال به جنوب و از غرب به شرق. مشخص است که خطر توسعه نه تنها با محل سکونت، بلکه با تعلق به یک نژاد یا گروه قومی خاص مرتبط است. این بیماری در میان جمعیت سفید پوست کره زمین شایع تر است. ثابت شده است که افزایش سطح ویتامین D در بدن خطر ابتلا به ام اس را کاهش می دهد (احتمالاً به همین دلیل با دوری از خط استوا و قرار گرفتن کمتر در معرض نور خورشید، میزان ابتلا به این بیماری افزایش می یابد). ویتامین B یک عامل تنظیم کننده قوی است که واکنش های آسیب شناسی ایمنی را سرکوب می کند (فعالیت بیش از حد سلول های CB3 + T که منجر به آسیب به غلاف میلین نورون ها می شود).

عامل اجرای فرآیند پاتولوژیک (میلین و آکسونوپاتی، تخریب عصبی) مکانیسم های آسیب شناسی ایمنی و التهابی با مشارکت سلول های T فعال شده، CD25، CD95، سیتوکین ها، آنتی بادی های اتوئیدیوتیپی هستند. اساس این بیماری دمیلینه شدن پیشرونده مسیرها به نام "بیماری عصبی در معرض" با تصویر بالینی آسیب چند کانونی به مغز و نخاع است. 5 مرحله اصلی وجود دارد

ایمونوپاتوژنز MS: فعال شدن سلول های T و تمایز آنها به سلول های CD4 T. تکثیر سلول های T فعال. دخالت سلول های B و مونوسیت ها در فرآیند پاتولوژیک؛ مهاجرت سلول های T از طریق سد خونی مغزی. فعال شدن مجدد سلول های T در CNS و القای دمیلیناسیون.

در عین حال، آسیب آکسون پایه ای برای ایجاد نقص های عصبی در مراحل اولیه ام اس است. به همین دلیل است که پاتوژنز MS پیشرونده اولیه و ثانویه شامل از دست دادن پیشرونده آکسون ها و گیرنده های آنها است، در حالی که تولید فاکتور تروفیک مغزی مختل می شود. متأسفانه، ما به ندرت اولین واکنش التهابی پیشرونده ای را که شروع می شود، «گرفتن» می کنیم، زیرا در ابتدا به طور منتشر به مغز آسیب می رساند و خود را به صورت موضعی نشان می دهد. اما در حال حاضر در مرحله دوم از روند التهابی-دژنراتیو پیشرونده، آکسون های در معرض یک هدف برای سمیت سلولی با واسطه گلوتامات قرار می گیرند که منجر به دژنراسیون آکسون می شود. تعیین سطح سمیت تحریکی امروزه نشانگر پیش آگهی و انتخاب درمان برای ام اس است. شواهد دژنراسیون آکسون عبارتند از: آتروفی مغز و نخاع (همبستگی با نقص عصبی بر اساس مورفولوژی و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI))، کاهش سطح نشانگر عصبی K-acetylaspartate بر اساس طیف‌سنجی MR.

مهمترین معیارهای بالینی برای تشخیص ام اس از نظر سنی عبارتند از: شروع بیماری در دوران کودکی و جوانی، چندشکلی بودن تظاهرات بالینی، «سوسو زدن» علائم حتی در طول روز، سیر موج مانند بیماری و وجود. تجزیه بالینی علائم بالینی اصلی (اولیه) ام اس که متأسفانه مورد نیاز متخصصان اعصاب جوان نیست، اهمیت خود را نیز از دست نداده است: تترالوژی شارکو (نه سه گانه) - نیستاگموس، لرزش قصد، گفتار اسکن شده، پاراپارزی پایین. ماربورگ پنتاد - نیستاگموس، لرزش قصد، عدم وجود یا کندی رفلکس های شکمی، سفید شدن نیمه های زمانی نوک سینه های بینایی، پارزی اسپاستیک پاها. Markov sextad - اختلالات بینایی با باریک شدن میدان های بینایی به رنگ ها، وستیبولوپاتی، اختلالات چشمی (دوبینی گذرا)، آسیب به سیستم هرمی، کاهش منفرد در حساسیت به ارتعاش.

اگر بیمار مشکوک به MS باشد، ما اصرار داریم که علائم بالینی کلاسیک و رفلکس‌هایی را که دارای قوس‌های رفلکس مشخص هستند، بررسی کنیم، زیرا این به ما امکان می‌دهد تا آسیب ارگانیک منتشر به سیستم عصبی را به وضوح شناسایی کنیم. به همین دلیل است که همه کودکان باید تحت معاینه عصبی عمیق و کامل با مطالعه عصب جمجمه قرار گیرند، از جمله ارزیابی علائم افتالموپارزی بین هسته ای خلفی و قدامی، آسیب فوق هسته ای به اعصاب جمجمه (علائم اتوماسیون دهان: رفلکس پروبوسیس، اسپوندیلیت آنکیلوزان،

رفلکس لبی اوپنهایم، رفلکس دوری- دهانی کارچیکیان، رفلکس تولوز-ورپ، رفلکس کف دست مارینسکو-رادوویسی- سابمنتال). علاوه بر مطالعه رفلکس های تاندون، پریوستال و شکم، ارزیابی حساسیت سطحی و ارتعاشی، احساس عضله- مفصلی، بررسی اجباری علامت تام جومنتی، لرمیت، رفلکس های کارپال (ژاکوبسون-لاسک، بخترف، ژوکوفسکی، روسولیمو). ، وندروویچ، وارتنبرگ) لازم است علائم پاتولوژیک پا (Babinsky، Oppenheim، Chaddock، Puusep، Rossolimo)، رفلکس های اتوماسیون (Chlenov - McCarthy، Astvatsaturov، Razdolsky)، آزمایش های آتاکسی و آسنرژی (ساده)

و تست رومبرگ حساس، تست زانو-پاشنه، تست استوارت هولمز، تست آسینرژی بابینسکی).

تشخیص همه بیماران بر اساس معیارهای C.M تعیین شد. پوزر، 1983، W.J. مک دونالد، 2001، 2005، 2010 (جدول 2، 3).

یکی از مهم ترین علائم مولتیپل اسکلروزیس، تفکیک بالینی است. تفکیک بالینی اصلی در ام اس در کودکان شناسایی شده است:

1. رفلکس بالا با کلونوس با اختلال خفیف تا متوسط دامنه حرکتی.

2. اختلال در حساسیت ارتعاشی در بازوها و پاها با عدم هماهنگی عملکرد پویا

جدول 2. معیارهای تشخیص مولتیپل اسکلروزیس (C.M. Poser et al., 1983)

از نظر بالینی قابل اعتماد 2 تشدید + 2 ضایعه بالینی. 2 تشدید + 1 ضایعه بالینی + 1 ضایعه پاراکلینیکی (ثبت شده با استفاده از MRI یا پتانسیل های برانگیخته)

2 تشدید قابل اعتماد و تایید شده آزمایشگاهی + 1 فوکوس بالینی یا فوکوس پاراکلینیکی + نوارهای اولیگوکلونال یا افزایش سنتز 1dO در CSF. 1 تشدید + 2 ضایعه بالینی + نوارهای اولیگوکلونال یا افزایش سنتز 1dO در CSF. 1 تشدید + 1 تمرکز بالینی + 1 فوکوس پاراکلینیکی + نوارهای اولیگوکلونال یا افزایش سنتز 1dO در CSF

احتمال بالینی 2 تشدید + 1 تمرکز بالینی. 1 تشدید + 2 ضایعه بالینی. 1 تشدید + 1 فوکوس بالینی + 1 فوکوس پاراکلینیکی

احتمال تایید آزمایشگاهی 2 تشدید + نوارهای اولیگوکلونال یا افزایش سنتز 1dO در CSF

تصویر بالینی داده های اضافی

> 2 تشدید، داده های بالینی عینی در مورد وجود > 2 ضایعه لازم نیست

> 2 تشدید، شواهد بالینی عینی وجود 1 ضایعه و شواهد بالینی منطقی از تشدید قبلی در سابقه لازم نیست

> 2 تشدید، داده های بالینی عینی در مورد وجود 1 ضایعه انتشار در فضا، که می تواند توسط: - وجود > 1 ضایعه با شدت بالا T2 واقع در حداقل 2 منطقه از 4 ناحیه مشخصه MS (جست کورتیکال، دور بطنی) تایید شود. ، infratentorial، نخاع) یا - انتظار برای تشدید بالینی بعدی

1 تشدید، شواهد بالینی عینی وجود بیش از 2 ضایعه انتشار در طول زمان، که می تواند توسط: - حضور در MRI بعدی یک ضایعه T2-hyperintense جدید و/یا یک ضایعه در حال تجمع کنتراست، در مقایسه با MRI قبلی، صرف نظر از زمان اسکن پایه یا - وجود یک ضایعه بدون علامت در MRI که کنتراست را انباشته می کند و ضایعه ای که کنتراست را انباشته نمی کند یا - در انتظار تشدید بالینی بعدی

جدول 3. معیارهای ایجاد تشخیص قطعی مولتیپل اسکلروزیس

(W.J. McDonald, 2010)

انتهای جدول 3

1 تشدید، داده های بالینی عینی در مورد وجود 1 ضایعه (سندرم ایزوله بالینی - CIS) انتشار در زمان و مکان: -> 1 ضایعه T2-hyperintense واقع در حداقل 2 ناحیه از 4 ناحیه مشخصه MS (Juxtacortical، اطراف بطنی، infratentorial، در نخاع) یا - پیش بینی تشدید بالینی بعدی و - حضور در MRI بعدی یک ضایعه جدید T2-Hyperintense و/یا یک ضایعه در حال تجمع کنتراست، در مقایسه با MRI قبلی، بدون توجه به زمان اسکن پایه یا - وجود یک ضایعه بدون علامت در MRI ( ov)، کنتراست انباشته شده، و ضایعه ای که کنتراست تجمع نمی یابد، یا - انتظار برای تشدید بالینی بعدی

فقدان تشدید با پیشرفت تدریجی علائم عصبی پیشرفت بیماری در طی یک سال (به صورت گذشته نگر یا آینده نگر) و وجود حداقل 2 مورد از 3 معیار: - 1 ضایعه T2-hyperintense واقع در juxtacortical، یا اطراف بطنی، یا infratentorial. - > 2 ضایعات شدید T2 در نخاع. - تغییرات مشخصه در CSF (وجود گروه های IgG اولیگوکلونال در CSF یا افزایش شاخص IgG)

تست میکروفون با حفظ حس مفصلی-عضلانی (چنگال تنظیم 128 هرتز).

3. رفلکس های پاتولوژیک با کاهش رفلکس های زانو و کارپورادیال.

4. علائم هرمی بارز به شکل پاراپارزی تحتانی با کاهش تون عضلانی.

5. درجات مختلف هایپررفلکسی در اندام فوقانی و تحتانی.

6. تفکیک بین رفلکس های سطحی و عمیق شکم.

7. رنگ پریدگی نیمه گیجگاهی دیسک های بینایی، آتروفی با حدت بینایی طبیعی یا افت حدت بینایی با فوندوس طبیعی.

8. وجود اختلالات لگنی در سندرم هرمی با بیان خفیف.

9. کاهش منتشر در تون عضلانی و شناسایی علامت "جک نایف".

10. شروع MRI منفی ام اس (بدون تغییر در MRI با تظاهرات بالینی واضح آسیب چند کانونی مغز).

11. وجود ضایعات متعدد در MRI با شروع تک علامتی.

12. ظهور ضایعات در MRI و پسرفت آنها از نظر زمانی با مراحل بالینی تشدید و بهبودی (اختلاف بین شدت بالینی و ضایعات کشف شده مغز) منطبق نیست.

13. اختلاف بین تصویر بالینی و عصبی و محلی سازی کانون های شناسایی شده دمیلینه شدن در مغز بر اساس داده های MRI.

تظاهرات بالینی معمول ام اس در کودکان عبارتند از: اختلالات حرکتی و آتاکسیک، اختلالات حساسیت به ارتعاش، ساقه مغز، علائم بینایی و قشری، روان عصبی.

اختلالات گوارشی و نارسایی پیشرونده اتونوم مغزی و محیطی.

بر اساس 30 سال تجربه در نظارت بر کودکان مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس، ما 4 نوع از اولین آن را شناسایی کرده ایم. این مقررات تا حدی ام اس در کودکان را از ام اس در بزرگسالان متمایز می کند.

سندرم ایزوله بالینی به عنوان اولین مولتیپل اسکلروزیس در کودکان با شروع تک علامتی آن (طبق داده های ما، تا 50٪ از بیماران)

1. نوریت اپتیکال رتروبولبار (طبق داده های ما حدود 35 درصد).

2. اختلالات حساس به صورت احساس بی حسی تنه، اندام ها و/یا صورت (حدود 25%).

3. پارزی اندام فوقانی یا تحتانی، از جمله پارزی آوران با ظاهر احساس ناهنجاری در اندام (حدود 15%).

4. اختلالات چشمی با دوبینی (حدود 8 درصد).

5. آتاکسی (حدود 3 درصد).

6. نوروپاتی عصب صورت (حدود 3 درصد).

7. سفالژی همراه با سندرم فشار خون مایع مغزی نخاعی (حدود 3 درصد).

8. اختلال در عملکرد اندام های لگنی به صورت احتباس ادرار (حدود 3 درصد).

9. سرگیجه (تا 2%).

10. سندرم صرع (تا 1%).

11. اختلالات عصبی روانی (حالت های حاد روان پریشی، آفازی، اختلال شناختی) (تا 1٪).

12. دیس آرتری (به عنوان تظاهر سندرم شبه بلبار) (تا 1%).

MRI می تواند کانون های منفرد و چندگانه دمیلینه شدن در مغز و/یا نخاع را نشان دهد. بر اساس داده های ما، مغزی

شکل 1. کانون های دمیلینه شدن در مغز و نخاع

شکل تک علامتی ام اس در 33 درصد از کودکان و شکل مغزی نخاعی - در 67 درصد از بیماران مشاهده می شود.

علائم اولیه شروع چند علامتی مولتیپل اسکلروزیس در کودکان (طبق داده های ما، تا 44٪ از بیماران)

ما در بیماران خود ترکیبی از آتاکسی، فلج اندام ها، اختلالات حسی، نوریت رتروبولبار، اختلالات حرکتی چشمی، سرگیجه، دیس آرتری، اختلال عملکرد اندام های لگنی و اختلال شناختی را مشاهده کردیم.

1. اپتیکومیلیت (نوروپاتی بینایی + پاراپارزی تحتانی + اختلال در عملکرد اندام های لگنی).

2. نوریت اپتیک رتروبولبار + پاراپارزی.

3. آتاکسی + نوریت اپتیک رتروبولبار + پاراپارزی.

4. آتاکسی + پاراپارزی تحتانی.

5. آتاکسی + پاراپارزی + اختلال در عملکرد اندام های لگن.

6. آتاکسی + پاراپارزی + اختلال شناختی.

7. آتاکسی + اختلالات حرکتی چشم (معمولاً به شکل نوروپاتی عصب ابدسنس) + همی پارزی.

8. آتاکسی + اختلالات حسی (به شکل بی حسی تنه، اندام ها و/یا صورت).

9. آتاکسی + پاراپارزی + سندرم صرع.

MRI می تواند هم مجرد و هم را نشان دهد

کانون های متعدد دمیلیناسیون در مغز و/یا نخاع. بر اساس داده های ما، شکل مغزی ام اس با شروع چند علامتی در 17٪ از کودکان، و شکل مغزی نخاعی - در 83٪ از بیماران مشاهده می شود.

علائم اولیه بدون تصویر و شکایات عصبی قابل‌توجهی پاک شده، اما با کانون‌های دمیلینه‌کننده آسیب مغزی به‌طور تصادفی در MRI شناسایی شده است (طبق داده‌های ما، تا 2٪ از بیماران)

در زمان معاینه، بیماران شکایت خاصی از خود نشان ندادند!

نمونه هایی از موقعیت هایی که در آنها ام اس را در کودکانی که در زمان معاینه هیچ شکایتی نداشتند تشخیص دادیم:

الف) در معاینه پزشکی، متخصص مغز و اعصاب اطفال رفلکس های بالایی را (بدون شکایت!) نشان داد و کودک را برای مشاوره به کلینیک معرفی کرد. MRI کانونهای همریز اطراف بطن دمیلیناسیون را نشان می دهد.

ب) پسر به طور تصادفی با کتاب ضربه خفیفی به سرش خورد. سردردهای متوسط ظاهر شد که در عرض یک روز برطرف شد. 20 روز بعد دوباره تصادفاً ضربه ای به سرم زدم. سردرد دوباره ظاهر شد. وضعیت: افتالموپارزی هسته ای خلفی، علامت Marinesko-Radovici ++،

افزایش رفلکس MRI 4 کانون دمیلیناسیون را نشان می دهد. پس از تجویز Magnevist، MRI ضایعات فعال را نشان داد (شکل 1).

ج) در یک اتاق گرفتگی، یک دختر 12 ساله از هوش رفت. شکایت دیگری وجود نداشت. در وضعیت عصبی افتالموپارزی خلفی پنهان وجود دارد. افزایش رفلکس، کاهش حساسیت به لرزش تا 12 ثانیه. مطالعات انجام شد: بررسی فوندوس، EEG، ECG، بررسی سونوگرافی عروق گردن و سر - هیچ آسیب شناسی تشخیص داده نشد. MRI کانون های دمیلیناسیون را در هر دو نیمکره مغز و نخاع نشان داد (شکل 1).

شروع MRI منفی ام اس (علائم معمول ام اس، اما هیچ آسیب شناسی در زمان معاینه در MRI تشخیص داده نشد) (طبق داده های ما، تا 4 درصد از بیماران)

در چنین مواردی، مطالعه مایع مغزی نخاعی با واکنش زنجیره ای پلیمراز برای شناسایی DNA ویروس های گروه تبخال و تعیین سنتز درون نخاعی ایمونوگلوبولین O ضروری است. مطالعه پتانسیل های برانگیخته بصری و پتانسیل های شناختی با تاخیر طولانی برای تشخیص ضروری است. کانون های پنهان این فرم را باید مولتیپل اسکلروزیس احتمالی در نظر گرفت. برای علائم آشکار سندرم هرمی و آتاکسیک (یا سایر تظاهرات)، درمان را توصیه کنید (کورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین ها برای تزریق داخل وریدی، آسلیسین، میلگاما).

4 نوع ام اس وجود دارد که هم برای بزرگسالان و هم برای کودکان معمول است:

1. عود کننده- فروکش کننده. مشخصه آن یک دوره موج مانند با تشدیدهای مشخص و متعاقب آن بازسازی کامل یا جزئی اختلال عملکرد بدون علائم پیشرفت در طول دوره بهبودی است. این نوع دوره در 90 درصد کودکان مبتلا به ام اس در مراحل اولیه بیماری مشاهده می شود.

2. پيشرونده اوليه (از همان ابتداي بيماري پيشرفت ثابتي دارد، بدون دوره هاي واضح تشديد و بهبودي).

3. پیشرونده ثانویه (پس از مرحله تشدید و بهبودی، مرحله افزایش مزمن علائم عصبی شروع می شود).

4. پیشرونده با تشدید (در پس زمینه پیشرفت مداوم، دوره های واضح تشدید رخ می دهد که پس از تسکین آن افزایش تدریجی علائم بیماری وجود دارد).

ما اشکال بدخیم ام اس را در کودکان مشاهده کردیم (در یک مورد با نتیجه کشنده).

مثال بالینی

بیمار الف 11 ساله برای اولین بار با شکایت از استرابیسم و دوبینی که حدود 3 هفته پیش ظاهر شد به کلینیک ما مراجعه کرد. پس از پذیرش، وضعیت عصبی افتالموپارزی خلفی بین هسته ای، نیستاگموس تک چشمی چشم چپ، استرابیسم همگرا ناشی از چشم راست، دوبینی افقی را نشان داد. کاهش رفلکس های شکمی، زانو، رفلکس آشیل بالا، S D، پارزی خفیف اندام چپ. هیچ تغییر پاتولوژیک در فوندوس مشاهده نشد. باریک شدن میدان های بصری به رنگ ها آشکار شد. MRI مغز هیچ آسیب شناسی را نشان نداد. در طول درمان، دوبینی برطرف شد. این دختر با تشخیص آنسفالیت دمیلینه کننده ساقه مغز مرخص شد. در غیاب تغییرات در MRI مغز، شروع تک علامتی مولتیپل اسکلروزیس مشکوک بود.

متعاقباً ، کودک شروع به تجربه مکرر (هر 2-5 ماه) تشدید بیماری به شکل نوریت رتروبولبار (یک طرفه و دو طرفه) ، اختلال در عملکرد اندام های لگنی ، پاراپارزی و تتراپارزی تحتانی ، آتاکسی می کند. آتروفی اعصاب بینایی ایجاد می شود. دینامیک تصویر MRI: یک کانون کوچک دمیلینه سازی در سمت راست در برجستگی پل ظاهر می شود، سپس کانون های دمیلینه سازی در ناحیه پل سمت راست تا 0.5 سانتی متر در ناحیه پل مشخص می شود. جسم پینه ای تا 0.3 سانتی متر و مناطق دور بطنی دمیلیناسیون تا 0.45 سانتی متر عرض دارد. MRI نخاع گردنی کانون‌های دمیلیناسیون را در عرض 0.3 تا 0.4 سانتی‌متر از سطح بدنه مهره‌های C2 تا لبه بالایی بدنه مهره C5 نشان داد. متعاقبا، MRI نخاع، ضایعات هم‌ریز متعدد را تا 1.0 سانتی‌متر در سرتاسر ستون فقرات گردنی، و همچنین مناطق متعدد دمیلینه شدن در ناحیه قفسه سینه و کمر را نشان داد. در مراحل اولیه درمان، اثری به شکل کاهش قابل توجه علائم عصبی مشاهده شد، اما مدت زمان بهبودی کاهش یافت، تشدیدها چند علامتی بود و پس از 4 سال بیماری، کودک با علائم بالینی ادم مغزی درگذشت. کالبد شکافی کانون های دمیلیناسیون را نشان داد. تغییرات اصلی در نخاع گردنی و بالای قفسه سینه مشاهده شد.

لازم به ذکر است که کودکان اغلب (تا 75 درصد موارد) به شکل خوش خیم ام اس مبتلا هستند.

مشخص ترین ویژگی های دوره ام اس در کودکان موارد زیر است:

1. در کودکان تظاهرات اولیه تک علامتی ام اس شایعتر است (تا 65%).

2. آسیب پذیرترین سن 11-14 سال است، اغلب در دختران (m/d = 1: 3).

3. در کودکان در شروع بیماری، حتی با تظاهرات شدید چند علامتی، بهبود کامل نقص عصبی بیشتر مشاهده می شود.

4. در مرحله اولیه، یک دوره بهبودی با تشدید مکرر و بهبودی های کوتاه مدت (2-4 ماه) غالب می شود.

5. در طول دوره تشدید، ضعف در اندام تحتانی (سندرم هرمی)، آتاکسی و سردرد مشخص می شود.

6. تنها 20 درصد بیماران از اختلالات اندام های لگن شکایت دارند.

7. تقریباً همه بیماران به تجویز کورتیکواستروئیدها واکنش مثبت نشان می دهند.

8. پیش آگهی (تا 75٪ موارد) می تواند مطلوب باشد، بدون تشدید قابل توجه برای 5-10 سال با درمان مناسب.

9. 20 درصد از کل جمعیت کودکان مبتلا به ام اس دارای اشکال پیشرونده اولیه هستند که درمان آنها دشوار است.

سه درجه از قابلیت اطمینان تشخیص رایانه شخصی طبق مک آلپین (2000):

ام اس قابل اعتماد - پاراپلژی پیشرونده تحتانی، ترکیبی از اختلالات هرمی و مخچه، آسیب به عصب بینایی، وجود بهبودی.

MS احتمالی - شروع چند کانونی با بهبودی خوب و "سوسو زدن" علائم مشابه بدون علائم عود و پیشرفت برای یک سال یا بیشتر.

ام اس مشکوک - پاراپلژی پیشرونده تحتانی، عدم بهبودی واضح.

مراحل زیر از MS متمایز می شود: تشدید (تشدید)، بهبودی، پیشرفت مزمن، تثبیت، شروع MS، شبه تشدید (غیر جبرانی).

سیستم های عملکردی با استفاده از مقیاس کورتسکه (مقیاس وضعیت ناتوانی گسترده، EDSS، 1983) امتیازدهی می شوند.

نمونه ای از تشخیص: مولتیپل اسکلروزیس، شکل مغزی نخاعی، دوره عود کننده- فروکش کننده، مرحله حاد با پاراپارزی تحتانی، آتاکسی، آتروفی نسبی اعصاب بینایی، کاهش حساسیت به ارتعاش، با کانون های متعدد دمیلیناسیون در هر دو نیمکره مغز بر اساس MRI. شدت بر اساس EDSS 3.5 امتیاز (سیستم هرمی - 3 امتیاز، عملکرد مخچه - 3 امتیاز، ساقه مغز - 2 امتیاز، حسی - 2 امتیاز، عملکردهای بینایی - 1 امتیاز، عملکرد اندام لگن - 0 امتیاز، عملکردهای مغزی - 1 امتیاز) .

تشخیص ام اس در کودکان بیشتر بالینی است تا ابزاری و باید توسط شورایی متشکل از پزشکان و محققین ذیصلاح درگیر در این مشکل صورت گیرد. اغلب، در شروع ام اس، کودکان برای معاینه با سایر تشخیص ها (نوریت رتروبولبار، آنسفالیت، حوادث گذرا عروق مغزی و غیره) به ما ارجاع داده می شوند.

همیشه لازم است تشخیص افتراقی ام اس با سایر بیماری های سیستم عصبی انجام شود. 87 (از 203 مراجعه کننده به کلینیک مشکوک به ام اس) کودک 7 تا 17 ساله با بیماری های زیر تشخیص داده شد:

آنسفالومیلیت منتشر - 33;

تومورهای مغزی - 10؛

تومورهای نخاعی - 3;

توبروس اسکلروزیس - 4;

نوروفیبروماتوز نوع 1 با فشرده سازی نخاع - 2؛

پاراپلژی پلاس:

بیماری اشترومپل - 4؛

شارلوا - ساجنو - 2;

ناهنجاری عروقی نخاع/مغز - 3;

سندرم دندی واکر - 2;

دژنراسیون اولیووپونتو مخچه - 4;

آدرنولوکودیستروفی - 3;

نوروبورلیوز - 2;

بیماری لبر - 2;

دژنراسیون کبدی - 5;

لوکوآنسفالوپاتی مرتبط با HIV - 2;

واسکولیت مغزی - 3;

انسفالومیوپاتی میتوکندری (بیماری لی) - 2؛

لوکوآنسفالوپاتی ارثی با هیپرکراتوز - 1.

تشخیص افتراقی MRI کانون های دمیلیناسیون، دیسمیلیناسیون و اختلالات متابولیک در کودکان مبتلا به بیماری های زیر به ویژه دشوار است:

پانانسفالیت اسکلروزان تحت حاد Van Bogart;

آنسفالومیلیت حاد منتشر؛

نوروبورلیوز؛

آدرنولوکودیستروفی؛

اپتوآنسفالیت لبر؛

لکوانسفالوپاتی چند کانونی؛

اپتومیلیت Devic;

لکوآنسفالیت شیلدر.

ارزش تشخیصی ابزار بالینی

شاخص های تال برای مولتیپل اسکلروزیس:

1. تظاهرات بالینی - 75٪.

2. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز و نخاع - 85٪ (شکل 2).

طبق داده های MRI، شایع ترین محلی سازی کانون های دمیلینه سازی در مغز در کودکان مشاهده شده در کلینیک:

دور بطنی - 100٪ موارد؛

زیر قشری در نیمکره های مغز - 83٪؛

در مخچه - 42٪؛

در جسم پینه ای - 24٪؛

در دمگل های مغزی - 22٪؛

در صندوق عقب - 20٪.

هنگامی که فقط ضایعات اطراف بطنی در MRI تشخیص داده می شوند (به ویژه در غیاب تظاهرات بالینی آسیب مغزی چند کانونی)، اغلب فرضی در مورد پیدایش ضایعات پری ناتال وجود دارد. این امر مستلزم تکرار معاینه MRI با کنتراست داخل وریدی (Gadovist، Magnevist) و نظارت اجباری MRI پس از 6 ماه است.

بسته به زمان شروع بیماری در همان بیمار، بر اساس داده های MRI، می توان سه نوع پلاک را تشخیص داد:

حاد (کانون های فعال، جدید دمیلیناسیون)، قدیمی (کانون های دائمی، مزمن، غیر فعال)؛

ضایعات مزمن قدیمی با علائم فعال شدن موقت (مانند) در امتداد محیطی پلاک که می تواند به عنوان ادامه رشد پلاک در نظر گرفته شود.

سایه پلاک ها (مانند نیم سایه در سکته ایسکمیک) ناحیه نازک شدن میلین هستند.

شکل 2. کانون های دمیلینه شدن در مغز و نخاع

شکل 3. مطالعه پتانسیل برانگیخته بصری برای معکوس کردن الگوی شطرنج

مطالعات MRI نشان می دهد که روند پاتولوژیک در ام اس فعالیت کند اما تقریباً ثابتی را نشان می دهد. بر اساس مانیتورینگ ام آر آی، ثبت ضایعات جدید یا بزرگ شدن ضایعات قدیمی تا 10 بار در سال امکان پذیر است. به همین دلیل است که عامل فعالیت مداوم فرآیند دمیلینه سازی نیاز به درمان مداوم ام اس را تعیین می کند. فقدان علائم جدید در طول دوره بهبودی بالینی ام اس نشان دهنده تثبیت روند پاتولوژیک نیست، بلکه به احتمال زیاد به دلیل عدم وجود اختلالات شدید هدایت تکانه در ضایعات یا محلی سازی ضایعات در مناطق ناچیز است. از مغز در این راستا انجام MRI با کنتراست داخل وریدی و مطالعه پتانسیل های برانگیخته الزامی است که میزان فعالیت فرآیند را مشخص می کند.

با این حال، مطابقت بین شدت MS و شدت آسیب به فرآیند دمیلینه سازی مغز و نخاع بر اساس داده های MRI تنها در 65-70٪ موارد مشاهده می شود.

3. پتانسیل های برانگیخته بصری و تأخیر طولانی پتانسیل های شناختی را به یک محرک قابل توجه برانگیخته - 80%.

آزمایش پتانسیل برانگیخته بصری برای معکوس کردن الگوی شطرنجی می تواند ضایعات بالینی خاموش را در بیماران مشکوک به فرآیندهای دمیلینه کننده شناسایی کند (شکل 3).

مطالعه پتانسیل های شناختی با تاخیر طولانی برای یک محرک قابل توجه امکان ارزیابی کمی عینی از درک و پردازش اطلاعات توسط مغز را فراهم می کند (شکل 4).

4. کاهش حساسیت به لرزش (چنگال تنظیم 128 هرتز) - 80٪.

5. تحریک مغناطیسی جمجمه ای این امکان را فراهم می کند که نه تنها سطوح آسیب وارده به دستگاه هرمی، بلکه شدت آسیب نیز تعیین شود (شکل 5).

7. تحقیقات آزمایشگاهی: اولیگوکلونال IgO - 90٪، محتوای FLC-c - 95٪، شاخص FLC-c - 97٪.

15-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1

O 100 200 300 400 500 600 700 S00 900 1000

شکل 4. مطالعه پتانسیل های شناختی طولانی مدت به یک محرک قابل توجه

شکل 5. تحریک مغناطیسی ترانس کرانیال

متأسفانه، این مطالعات به راحتی در عمل پزشکی در دسترس نیستند. ما یک جایگزین برای تعیین نفوذپذیری سد خونی مغزی و سنتز داخل نخاعی IgO در نظر می گیریم. ما روشی را برای تعیین آلبومین و ایمونوگلوبولین O، نسبت آنها در خون و مایع مغزی نخاعی معرفی کرده‌ایم که یک نشانگر نوروژنیک قطعی است و در برخی موارد اختصاصی بودن ضایعات سیستم عصبی را تأیید می‌کند، به‌ویژه زمانی که مشکوک به بیماری‌های خودایمنی باشد. افزایش نسبت IgO/آلبومین در 80 درصد موارد مولتیپل اسکلروزیس مشاهده می شود.

تا حدی می توان سطح سنتز داخل نخاعی ]eO را معادل با IgO اولیگوکلونال در نظر گرفت. افزایش داخل نخاعی

سنتز IgG نشان دهنده یک ضایعه التهابی و عمدتاً خود ایمنی سیستم عصبی مرکزی است.

یک الگوی معاینه اجباری تعیین درجه تنش ایمنی و همچنین شدت فرآیند التهابی خود ایمنی و دمیلیناسیون است. مهم ترین جمعیت سلول های CD در مطالعه ایمنی سلولی در کودکان مشکوک به ام اس:

CD3 (لنفوسیت های T) - لنفوسیت های T بالغ، تعداد کل.

CD4 (T-helpers) - مسئول بلوغ سلول های کشنده T، فعال شدن عملکرد سیتوتوکسیک ماکروفاژها، ترشح اینترلوکین ها و سایر سیتوکین ها هستند.

CD8 (سرکوبگرهای T) - القا کننده هایی که پاسخ ایمنی را مهار می کنند (تولید آنتی بادی ها را به دلیل تاخیر در تکثیر و تمایز لنفوسیت های B مهار می کنند).

CD4/CD8 - شاخص تنظیم ایمنی؛

CD20 (لنفوسیت های B) - مشارکت در واکنش های ایمنی هومورال، تولید آنتی بادی.

CD16CD56+ (سلول های NK - کشنده های طبیعی) - تخریب سلول های فاقد مولکول های مجتمع اصلی سازگاری بافتی در سطح سلول های بدخیم و سلول های اصلاح شده توسط ویروس.

CD3 + CD25 + (لنفوسیت های T فعال) - تحریک تشکیل آنتی بادی و سمیت سلولی.

CD22 + CD25 + (لنفوسیت های B فعال) - شاخصی از فعالیت پاسخ ایمنی در طول التهاب خود ایمنی و آتوپیک.

CD14 (مونوسیت ها، ماکروفاژها) - اتصال ماکرومولکول ها در مراحل اولیه التهاب.

CD95 (عامل آپوپتوز) - فعالیت فرآیند آپوپتوز.

HLA-DR (لنفوسیت های فعال) لنفوسیت های T بالغ هستند.

بیشترین کاهش مشاهده شده در سطح CD4 و CD8، افزایش سطح لنفوسیت CD95 است. افزایش فعالیت سرکوبگر لنفوسیت ها (معادل T-autoreactivity سلول ها)، فعال شدن سلول های T کشنده، کاهش ایمونوگلوبولین G در خون، اما با افزایش سنتز داخل نخاعی IgG و کاهش شاخص IgG/آلبومین کاملاً قابل اعتماد نشان می دهد. فعال شدن فرآیند التهابی این شاخص ها اساس انتخاب رژیم های درمانی ام اس در کودکان را تشکیل می دهند.

7. مطالعه مایع مغزی نخاعی با واکنش زنجیره ای پلیمراز برای تشخیص DNA ویروس های هرپس (HSV انواع 1-2، HHV نوع 6، CMV، EBV) نه از نقطه نظر روشن شدن علت MS، بلکه ضروری است. برای تعیین تاکتیک های درمانی صحیح بر اساس داده های ما، در 5-7٪ موارد در کودکان مبتلا به ام اس با ویروس ها ارتباط وجود دارد که نیاز به درمان ضد ویروسی خاص دارد. تکنیکی برای تعیین DNA پلیوماویروس انسانی 2 (ویروس JC، JCV) در خون و مایع مغزی نخاعی مسلط شده است. این برای انتخاب صحیح درمان تعدیل کننده ایمنی با در نظر گرفتن موارد ممکن اهمیت زیادی دارد

امکان فعال شدن JCV با ایجاد لکوانسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده.

درمان ام اس یک فرآیند پیچیده و متوالی است که مراحل آن عبارتند از:

1) تشخیص به موقع بیماری در مراحل اولیه و ایجاد یک تشخیص قابل اعتماد MS.

2) تسکین تشدید با کورتیکواستروئیدها.

3) پیشگیری از تشدید با کمک تعدیل کننده های ایمنی مدرن (درمان اصلاح شده طولانی مدت).

4) انجام درمان علامتی و توانبخشی.

درمان شروع و تشدید ام اس در کودکان

هنگامی که DNA ویروس های تبخال در مایع مغزی نخاعی و/یا خون با استفاده از روش واکنش زنجیره ای پلیمراز (HSV نوع 1-2، HHV نوع 6، CMV، EBV) در مرحله تشخیص ام اس تشخیص داده می شود، توصیه می شود یک تزریق داخل وریدی انجام شود. دوره آسیکلوویر در یک دوز 10 میلی گرم بر کیلوگرم (بیش از 250 میلی گرم) 3 بار در روز به مدت 5-7 روز.

در شروع ام اس یا تشدید بیماری، درمان با سولو مدرول (متیل پردنیزولون) 10-20 میلی گرم بر کیلوگرم (حداکثر 1000 میلی گرم) به صورت قطره ای داخل وریدی یک روز در میان شماره 3-5 همراه با پلاسمافرزیس انجام می شود. 2-3 روش)، به خصوص اگر سطح بالایی از کمپلکس های ایمنی در گردش خون و افزایش نفوذپذیری BBB تشخیص داده شود. در صورت ترمیم ناقص عملکردها، مصرف خوراکی کورتیکواستروئیدها (متیپرد، مدرول) 16-24 میلی گرم با کاهش تدریجی دوز یا یک دوره دپو سیناکتن (0.5-1.0 میلی گرم IM یک بار در هفته شماره 8، سپس 1 یک بار در هفته) تغییر دهید. هر 2 هفته شماره 4).

Acelysin 0.5-1.0 گرم به صورت عضلانی یک بار در روز شماره 5-7 استفاده می شود (تولید پروستاگلاندین ها را کاهش می دهد و سنتز اینترلوکین های ضد التهابی را تحریک می کند).

ایمونوگلوبولین های داخل وریدی (IVIG) برای درمان بیماران مبتلا به ام اس استفاده می شود. IVIG یک فرآورده خونی 100٪ بیولوژیکی است و یک روش درمانی نسبتاً ایمن است که برای استفاده در کودکان تأیید شده است.

چندین مکانیسم اثر IVIG در بیماری های خودایمنی شرح داده شده است: سرکوب سیستم کمپلمان. مهار تولید سیتوکین های پیش التهابی توسط مونوسیت ها؛ تحریک تولید سیتوکین های ضد التهابی توسط مونوسیت ها و ماکروفاژها. اتصال به آنتی بادی ها به اتوآنتی ژن ها و مسدود کردن آنها. کاهش تولید اتوآنتی بادی ها (در نتیجه اتصال آنتی بادی های ضد ایدیوتیپی موجود در IVIG به عوامل تعیین کننده آنتی ژن و ایمونوگلوبولین های G و M بر روی لنفوسیت های B). القای آپوپتوز رده های سلولی B و T. مهار فعال سازی سلول های T با واسطه سوپر آنتی ژن IVIG همچنین حاوی آنتی بادی برای نواحی متغیر و پایدار است

CD4، که اثر تنظیم کننده ایمنی دارو را تعیین می کند. IVIGها با مهار کمپلمان بیش از حد فعال شده، فرآیند خودایمنی در ام اس را سرکوب می کنند، اینترلوکین های ضد التهابی را تحریک می کنند، آنتی بادی های گیرنده های AMDA را سرکوب می کنند، فعالیت سیتوکین TNF را کاهش می دهند و تکثیر الیگودندروسیت ها را تحریک می کنند، که تولید میلین را افزایش می دهد. تا به امروز، چندین مطالعه تصادفی و کنترل شده با دارونما برای ارزیابی توانایی IVIG برای جلوگیری از تشدید، پیشرفت بیماری، کاهش فعالیت MRI در انواع مختلف ام اس، و همچنین توانایی IVIG برای تحریک مجدد میلین در سیستم عصبی مرکزی انجام شده است. و بازیابی عملکردهای از دست رفته در مولتیپل اسکلروزیس. نشان داده شد که فراوانی تشدید ام اس با استفاده از IVIG نسبت به دارونما 48 تا 63 درصد کاهش یافته است. بیماران مبتلا به سندرم ایزوله بالینی در معرض خطر بالای ابتلا به ام اس که به مدت یک سال IVIG دریافت کردند، 64 درصد کاهش احتمال ابتلا به ام اس قطعی داشتند. اثربخشی IVIG در ام اس عودکننده- فروکش کننده ثابت شده است (کلاس شواهد I).

مطالعاتی در مورد تغییرات MRI در بیمارانی که از IVIG استفاده می‌کنند، انجام شده است. کاهش تعداد ضایعات جدید و فعال، کاهش سرعت افزایش حجم ضایعه، و کاهش سرعت آتروفی مغز در بیماران دریافت کننده IVIG در مقایسه با دارونما نشان داده شد.

بر اساس دستورالعمل های فدراسیون اروپایی علوم اعصاب، IVIG به عنوان درمان خط 2 یا 3 در بیماران مبتلا به ام اس عود کننده- فروکش کننده که به درمان های دیگر غیر قابل تحمل هستند، و همچنین در دوران بارداری و شیردهی، زمانی که هیچ درمان تایید شده دیگری وجود ندارد، توصیه می شود. IVIG تنها داروی تایید شده برای درمان ام اس در دوران بارداری و شیردهی است. پروتکل استانداردهای مراقبت از بیماران مبتلا به ام اس در روسیه شامل یک دوره IVIG (کلاس شواهد II) است. توصیه می شود دارو را یک بار در ماه (دوز 0.15-0.4 گرم بر کیلوگرم) به مدت 2 سال یا بیشتر تجویز کنید.

برای درمان بیماران خود، ما از ایمونوگلوبولین برای تجویز داخل وریدی تولید شده در اوکراین (ساخت شده توسط Biopharma، کیف) - bioven-mono (محلول 5٪) یا bioven (محلول 10٪) استفاده می کنیم. این دارو با دوز 0.4 گرم بر کیلوگرم یک روز در میان شماره 5-3 (بسته به شدت ام اس) تجویز می شود و پس از 6-3 ماه دوره تکرار می شود.

استفاده از IVIG جایگزینی برای درمان طولانی مدت تعدیل کننده ایمنی با اینترفرون بتا و گلاتیرامر استات است.

رژیم های درمانی برای کودکان مبتلا به ام اس در شروع بیماری و در هنگام تشدید:

1. برای شدت متوسط تشدید:

پالس درمانی (سولو-مدرول یا متیل پردنیزولون 500-1000 میلی گرم وریدی یک روز در میان شماره 3-5).

2. در صورت تشدید شدید با تغییرات مشخص در ایمونوگرام همراه با سطح بالای CEC:

نبض درمانی + پلاسمافرزیس (2-3 روش یک روز در میان)

نبض درمانی + پلاسمافرزیس + تزریق وریدی ایمونوگلوبولین 0.4 گرم بر کیلوگرم یک روز در میان شماره 3-5.

3. در صورت تشدید شدید با تغییر در ایمونوگرام و افزایش بیان نشده در سطح CEC):

نبض درمانی + ایمونوگلوبولین وریدی.

در مراحل اولیه ام اس، پیش بینی تشدید بعدی بیماری به ویژه در دوران کودکی دشوار است. به همین دلیل است که پیش آگهی کوتاه مدت و بلند مدت بیماری می تواند دشوار باشد. آموزنده ترین شاخص پیش آگهی ام اس سیر بیماری در 3-5 سال اول و همچنین اثربخشی درمان است. طبق ادبیات، در بین بزرگسالان، یک دوره خوش خیم بیماری با تشدید نادر در 20٪ از بیماران، یک دوره بهبودی با تشدید مکرر - در 30٪، یک دوره پیشرونده - در 50٪ مشاهده می شود. میزان مرگ و میر 25 سال پس از شروع بیماری بین 15 تا 26 درصد است. اطلاعات در مورد بروز ام اس خفیف و شدید در کودکان بسیار متناقض است. اما در عین حال ام اس شدید در کودکان رو به افزایش است. بر اساس داده های ما، یک دوره شدید ام اس با تشدید مکرر و تشکیل سریع نقص عصبی مداوم در کودکان در 25٪ موارد مشاهده می شود و تبدیل دوره عود کننده- فروکش کننده به یک دوره پیش رونده ثانویه در 2 سال اول این بیماری در 13 درصد بیماران مشاهده می شود.

امروزه یک متخصص مغز و اعصاب طیف وسیعی از داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی مدرن را در اختیار دارد که می تواند سیر بیماری ام اس را تغییر دهد: دفعات تشدید را کاهش می دهد، افزایش ناتوانی را کاهش می دهد و از مرگ زودرس جلوگیری می کند. با این حال، هنوز نمی توان به طور اساسی مشکل درمان این بیماری جدی را حل کرد. متأسفانه، این موضوع به دلیل بررسی ناکافی تشخیص و درمان قابل اعتماد زودهنگام کودکان مبتلا به ام اس مانع شده است. داروهای ثبت شده در حال حاضر برای درمان بیماران مبتلا به ام اس همیشه موثر نیستند و بدون عوارض نیز نیستند.

اصل اصلی درمان برای بیماران مبتلا به ام اس امروزه تجویز زودهنگام تعدیل کننده های ایمنی برای جلوگیری از تشدید، تثبیت وضعیت، جلوگیری از تبدیل به یک دوره پیشرونده و کاهش سرعت افزایش ناتوانی است. برای این منظور، در حال حاضر برای درمان بیماران بزرگسال و کودکان، تجویز اینترفرون بتا-1b (بتافرون، بتفر-1b)، اینترفرون بتا-1a (ربیف، آوونکس، بتفر-1a) و گلاتیرامر استات (کوپاکسون) رایج است. ، گلایمر) (جدول 4).

جدول 4. داروها برای درمان تعدیل کننده ایمنی بیماران مبتلا به ام اس

IFN-ßnb (بتافرون) 8 میلیون واحد بین المللی 16 میلی لیتر واحد بین المللی یک روز در میان، زیر جلدی

IFN-|-1a (Rebif) 22 میکروگرم (6 میلیون واحد بین المللی) 44 میکروگرم (12 میلیون واحد بین المللی) 3 بار در هفته، زیر جلدی

IFN-|-1a (Avonex) 6 میلیون واحد بین المللی یک بار در هفته، عضلانی

گلاتیرامر استات (کوپاکسون) 20 میلی گرم روزانه، زیر جلدی

مکانیسم های اصلی اثر اینترفرون های P (بتافرون، ربیف، آوونکس):

مهار و تعدیل فعالیت سیتوکین گاما اینترفرون (سیتوکین اصلی پیش التهابی که در تشدید MS نقش دارد).

مهار مولکول های تحریک کننده لازم برای فعال شدن لنفوسیت های T و افزایش آپوپتوز لنفوسیت های T خود واکنشی.

تقویت فعالیت سرکوبگر لنفوسیت های T.

کاهش بیان مولکول‌های کمپلکس اصلی سازگاری بافتی بر روی سلول‌های ارائه‌دهنده آنتی‌ژن.

بلوک متالوپروتئاز ماتریکس و مولکول های چسبنده، که از نفوذ سلول های فعال شده به بافت مغز از طریق سد خونی مغزی جلوگیری می کند.

این اثر تعدیل کننده ایمنی به ما اجازه می دهد تا اثر آنتی بادی ها بر اجزای اصلی میلین را تضعیف کنیم که در نهایت باعث کاهش فعالیت فرآیند التهابی در ام اس می شود.

مکانیسم های اصلی اثر گلاتیرامر استات (مخلوطی استاندارد شده از پپتیدهای مصنوعی چهار اسید آمینه: ال-آلانین، ال-گلوتامین، ال-لیزین، ال-تیروزین):

تشکیل یک ارتباط نزدیک با مجتمع سه مولکولی غشای سلول های ارائه دهنده آنتی ژن با تشکیل یک هدف کاذب برای لنفوسیت های T.

تکثیر سلول های T خاص که فعالیت سایر رده های سلولی خود تهاجمی را سرکوب می کنند و قادر به نفوذ به سد خونی مغزی و ایجاد سرکوب پس زمینه هستند.

آپوپتوز لنفوسیت های T1 فعال.

سرکوب اثر پیش التهابی γ-IFN و IL-2.

تحریک تولید عوامل نوروتروفیک (اثر محافظت کننده عصبی).

تعدادی از مطالعات چند مرکزی تصادفی شده برای مطالعه اثربخشی و ایمنی داروهای تعدیل کننده ایمنی در بزرگسالان انجام شده است: BEYOND، BENEFIT، BECOME، EVIDENCE، INCOMIN، OVIMS، REGARD، BICC. در کلینیک بیماری های عصبی دانشگاه ملی پزشکی دونتسک در سال 2001-2003. آزمایش بالینی بتافرون در افراد جوان از جمله کودکان انجام شد. نتایج به دست آمد که نشان دهنده تحمل خوب دارو بود.

در طول 6 سال گذشته، 24 کودک تحت نظارت ما تحت درمان تعدیل کننده ایمنی قرار گرفتند:

اینترفرون بتا-1b (بتافرون) - 10 بیمار.

اینترفرون بتا-1a (Rebif، Avonex) - 6 کودک؛

گلاتیرامر استات (کوپاکسون) - 8 بیمار.

یک اثر مثبت در قالب افزایش طول مشاهده شد

بهبودی، تحمل رضایتبخش درمان. تنها 1 بیمار از هر 10 بیمار دریافت کننده بتافرون به دلیل یک واکنش نامطلوب (کاردیوپاتی) نیاز به قطع دارو داشت. به دلیل واکنش آلرژیک به کوپاکسون، درمان تعدیل کننده ایمنی در 2 کودک قطع شد. در 6 بیمار (25%) علیرغم استفاده از تعدیل کننده های ایمنی، بیماری پیشرونده ثانویه شد. برای بقیه بیماران، درمان تعدیل کننده ایمنی پس از انتقال آنها به گروه بزرگسالان ادامه یافت.

به دو کودکی که به دلیل تبدیل دوره ام اس از عود کننده- فروکش کننده به پیشرونده ثانویه، تعدیل کننده های ایمنی برای آنها قطع شد، دوره های درمان ایمونوستاتیک با میتو-گزانترون (12 میلی گرم بر متر مربع بدن به صورت داخل وریدی) داده شد:

در 1 کودک (دختر 17 ساله) بدتر شدن موقت وضعیت (تا 2 ماه) با تثبیت بعدی وجود داشت.

بیمار دوم (دختر 16 ساله) بهبودی پایدار با کاهش نقص عصبی دارد.

بر اساس داده‌های ادبیات و تجربه خودمان، توصیه می‌کنیم که درمان تعدیل‌کننده ایمنی در دوران کودکی را تنها پس از تشخیص قابل اعتماد ام اس و یک معاینه جسمی کامل اولیه تجویز کنیم. ما دیده‌ایم که شروع درمان با حداقل دوز و آهسته‌تر (نسبت به بزرگسالان) تیتراسیون دوز، تحمل بهتری نسبت به داروهای تعدیل‌کننده ایمنی ایجاد می‌کند.

اخیراً تعدادی از داروهای جدید برای درمان بیماران مبتلا به ام اس ظاهر شده است: tysabri (natalizumab)، rituximab، alemtuzumab، teriflunomide، fingolimod (Gilenia)، laquinimod، BG12. آزمایش این داروها در کودکان مبتلا به ام اس تازه شروع شده است. و در بزرگسالان، هنگام استفاده از این داروها، نه تنها عوارض جانبی ثبت شده است، بلکه وخامت جدی در سلامتی نیز مشاهده شده است. به طور خاص، در طول درمان با ناتالیزوماب، ایجاد لکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده به دلیل فعال شدن پلیوماویروس انسانی 2 (ویروس JC) در پس زمینه کاهش ایمنی توصیف شده است.

جدول 5. درمان علامتی برای ام اس

علائم بالینی درمان

اسپاستیسیتی ^rdalud، باکلوفن، والپروات ها (Depakine، Konvulsofin، Konvulex)، گلیسین دیسپورت (برای اسپاستیسیتی شدید) ژیمناستیک درمانی

فوریت های ادراری، بی اختیاری و بی اختیاری ادرار اکسی بوتین (دریپتان، سیبوتین) آدیورتین SD تمرین عضلات کف لگن

مشکل در ادرار کردن گالانتامین، نورومیدین تحریک مغناطیسی و الکتریکی مثانه

آتاکسی و لرزش میلگاما، Magne-B6، گلیسین، تنوتن، کوگنوم کاربامازپین ژیمناستیک درمانی

سرگیجه Betaserc، Fezam، Thiocetam

سندرم فشار خون داخل جمجمه ای دیاکارب، گلیسیرین، ال لیزین اسسینات

سندرم خستگی مزمن، شرایط شبه عصبی، اختلال شناختی Semax، adaptol، noofen، گلیسین، استیمول، گامالات-B6 Cognum

ثبت داروی Movectro (کلادیبرین) به دلیل ابتلا به سرطان در بیماران دریافت کننده این دارو لغو شد.

پس از رفع تشدید، درمان محافظ عصبی (Semax، Thiocetam، Cerebrolysine)، Essentiale، Nucleo CMF forte (Keltican)، درمان با نیکوتین آمید، اسید لیپوئیک، سیتوفلاوین، کارنیتین کلرید (Carniel، Agvantar، Elkar) انجام می شود. با در نظر گرفتن اختلالات عاطفی و شناختی مشخصه کودکان مبتلا به ام اس، نیاز به تزریق دارو (که شرایط استرس زا اضافی را برای کودک ایجاد می کند)، داروهایی که ترکیبی از اثرات نوتروپیک و آرام بخش هستند - آماده سازی اسید هوپانتنیک (cognum) - اخیراً مورد توجه قرار گرفته است. به طور گسترده استفاده می شود. آنها دارای اثرات نوتروپیک و ضد تشنج هستند، مقاومت مغز را در برابر هیپوکسی و اثرات مواد سمی افزایش می دهند، فرآیندهای آنابولیک را در نورون ها تحریک می کنند، اثر آرام بخشی را با اثر تحریک کننده خفیف ترکیب می کنند و تظاهرات اختلالات خارج هرمی و اختلالات ادراری نوروژنیک را کاهش می دهند.

درمان علامتی در جدول ارائه شده است. 5.

تجربه چندین ساله کارکنان دانشگاه ملی پزشکی دونتسک به نام انباشته شده است. ام. گورکی در مورد تشخیص و درمان کودکان مبتلا به ام اس و سایر بیماری های دمیلینه کننده این امکان را فراهم کرد که در سال 2011 بر اساس بخش عصبی بیمارستان بالینی کودکان منطقه ای مرکز بیماری های دمیلینه کننده و دژنراتیو سیستم عصبی در سال 2011 سازماندهی شود. فرزندان. هدف این مرکز اطمینان از تشخیص به موقع و بهبود کیفیت درمان کودکان مبتلا به بیماری های دمیلینه کننده و دژنراتیو سیستم عصبی است.

این مرکز به کودکان مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس، مولتیپل کمک های تخصصی ارائه می کند

انسفالومیلیت و سایر اشکال دمیلیناسیون منتشر حاد، تحت حاد و مزمن؛ پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده؛ نوروپاتی های ارثی؛ میاستنی؛ آتاکسی ارثی؛ بیماری های دژنراتیو با اختلالات خارج هرمی (از جمله شکل نوجوانی بیماری پارکینسون، دیستونی)، دژنراسیون مخچه نخاعی و سایر بیماری های دژنراتیو سیستم عصبی.

برای تشخیص این بیماری ها، مرکز علاوه بر موارد بالینی، از روش های معاینه ابزاری و آزمایشگاهی استفاده می کند:

MRI مغز و نخاع با کنتراست داخل وریدی (دستگاه Gyroscan Intera T10، هلند)؛

مطالعه پتانسیل های بصری برانگیخته برای معکوس کردن یک الگوی شطرنج (مجتمع تشخیصی رایانه ای "Expert"، Tredex، اوکراین).

مطالعه پتانسیل های شناختی طولانی مدت برای یک محرک قابل توجه (مجتمع تشخیصی رایانه ای "Expert"، Tredex، اوکراین).

الکتروانسفالوگرافی (دستگاه "Tredex"، اوکراین) و مانیتورینگ الکتروانسفالوگرافی در هنگام بیداری و خواب (دستگاه "Axon M، اوکراین)؛

Electroneuromyography (دستگاه Neuro-MVP-micro، روسیه)؛

تحریک مغناطیسی ترانس کرانیال؛

مطالعات ایمنی سلولی و هومورال (آزمایشگاه های CSTO، "تشخیص جدید"، "پاستور تشخیصی")؛

بررسی مایع مغزی نخاعی با واکنش زنجیره‌ای پلیمراز برای تشخیص DNA سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار، ویروس‌های هرپس انواع 1-2 و 6، ویروس JC (JCV، پلیوماویروس انسانی نوع 2) و RNA ویروس سرخجه (آزمایشگاه‌های نوایا) متخصص تشخیص پا-

پاک شده است"). در سال 2013، برای اولین بار در اوکراین، روشی برای تعیین JCV تسلط یافت.

بررسی نفوذپذیری سد خونی مغزی: سطح آلبومین، ایمونوگلوبولین G، نشانگر سنتز داخل نخاعی IgG (آزمایشگاه تشخیص جدید).

ثبت نامی از کودکان در منطقه دونتسک با ام اس قطعی و همچنین کودکانی که برای ام اس احتمالی مشاهده می شوند، ایجاد شده است. این مرکز از زمان تأسیس تاکنون 33 کودک مبتلا به ام اس قطعی را تحت نظر داشته است.

در درمان بیماری های دمیلینه کننده، علاوه بر پالس درمانی، پلاسمافرزیس و تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین (Bioven mono، Bioven) به طور گسترده ای استفاده می شود. رژیم های درمانی با ایمونوگلوبولین وریدی با تکرار دوره پس از 3-6 ماه ایجاد شده است. تکنیک درمان تعدیل کننده ایمنی در درمان کودکان مبتلا به ام اس با استفاده از تمام گروه های تعدیل کننده ایمنی تسلط یافته است: اینترفرون بتا-1a (ربیف، بتابیوفرون-1a، بتفر-1a، آوونکس)، اینترفرون بتا-1b (بتافرون، بتابیوفرون-1b، betferon-1b). 1c، P-اینترفرون-1c)، گلاتیرامر استات (کو-پاکسون، گلاتیمر)، از جمله تیتراسیون دوزهای دارو و تسکین تشدید در پس زمینه درمان مداوم سیستم ایمنی.

کار این مرکز امکان تشخیص زودهنگام بیماری های دمیلینه کننده و دژنراتیو سیستم عصبی در کودکان، معرفی روش های نوین درمانی را فراهم می کند که امکان دستیابی به اثر بهتر درمان، بهبودی طولانی تر، به تاخیر انداختن و گاهی اوقات پیشگیری از بیماری را فراهم می کند. ناتوانی کودکان مبتلا به این آسیب شناسی عصبی شدید.

معرفی برنامه های آموزشی برای آموزش متخصصان مغز و اعصاب کودکان در تشخیص مولتیپل اسکلروزیس قابل اعتماد و روش های درمانی کودکان مبتلا به ام اس را ضروری می دانیم. چنین آموزش هایی در دوره های آموزشی پیشرفته موضوعی برای پزشکان انجام می شود و سمینارهایی برای پزشکان عمومی و متخصصان مغز و اعصاب اطفال در مرکز بیماری های دمیلینه کننده برگزار می شود. همچنین اختصاص بودجه دولتی برای معاینه (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی با استفاده از مواد حاجب، مطالعات ایمونولوژیک، تشخیص DNA ویروسی در خون و مایع مغزی نخاعی) و درمان این بیماران، از جمله نه تنها اینترفرون بتا را بسیار مهم می دانیم. و گلاتیرامر استات، اما و ایمونوگلوبولین داخل وریدی.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. Boyko A.N.، Stolyarov I.D.، Sidorenko T.V.، Kulakova O.V.، Kolyak E.V.، Petrov A.M.، Ilves A.G.، Nikiforova I.G.، Favorova O.O.، Gusev E.I. درمان پاتوژنتیک مولتیپل اسکلروزیس: حال و آینده // مجله. عصبی و روانپزشک آنها S.S. کورساکوف - 2009. - T. 109 (7، شماره 2). - ص 90-99.

2. Voloshina N.P.، Egorkina O.V.، Evtushenko S.K.، Moskalenko M.A. پیش نویس پروتکل برای درمان کودکان منتشر شد

اسکلروز // Int. عصبی مجله - 2012. - شماره 8 (54). - صص 143-158.

3. Gusev E.I., Boyko A.N. مولتیپل اسکلروزیس: دستاوردهای دهه // مجله. عصبی و روانپزشک آنها S.S. کورساکوف مولتیپل اسکلروزیس (مکمل مجله). - 2007. - ص 4-13.

4. Evtushenko S.K. مولتیپل اسکلروزیس در کودکان: 25 سال تجربه در تشخیص و درمان //بین المللی. عصبی مجله - 2006. - شماره 3 (7). - ص 29-37.

5. Evtushenko S.K., Moskalenko M.A. مولتیپل اسکلروزیس در کودکان (کلینیک، تشخیص، درمان). - K.: V1POL، 2009. - 254 ص.

6. Negrich T.1., Shorobura M.S. درمان اساسی برای کودکان مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس//مجله نورولوژی اوکراین. - 2007. - شماره 2. - ص 22-27.

7. ام اس: دستورالعمل های بالینی/تحت. ویرایش E.I. گوسف. - م.: بلادرنگ، 2011. - 528 ص.

8. سپهری نور سپیده. ویژگی های تصویربرداری رزونانس بالینی، عصبی و مغناطیسی سندرم جدا شده بالینی // پزشکی بالینی. - 2012. - شماره 4. - ص 65-68.

9. سپیخانوا م.م. ویژگی های بالینی و تشخیصی مولتیپل اسکلروزیس بسته به زمان شروع بیماری // پزشک متخصص. - 2013. - شماره 1. - ص 21-24.

10. Studenikin V.M., Pak L.A., Shelkovsky V.I., Kuzen-kova L.M., Tursunkhuzhaeva S.Sh., Gutnov S.R., Shatilova N.N. مولتیپل اسکلروزیس کودکان: چه خبر؟ // پزشک معالج. - 2012. - شماره 9. - ص 30-33.

11. Totolyan N.A., Skoromets A.A. درمان مولتیپل اسکلروزیس در کودکان و نوجوانان با داروهای بتا اینترفرون // مجله. عصب شناسی و روانپزشکی به نام. S.S. کورساکوف - 2004. - ت. 104، شماره 9. - ص 23-31.

12. اشمیت تی.ای. مولتیپل اسکلروزیس در دوران کودکی و بیماری های مشابه//پزشک کودکان. - 2010. - ص 5-11.

13. Bronstein J.M., Lallone R.L., Seitz R.S. و همکاران پاسخ طنز آمیز به پروتئین اختصاصی الیگودندروسیت در MS: یک تقلید مولکولی بالقوه//عصب شناسی. - 1999. - جلد. 53. - ر 154-161.

14. نورولوژی کودک. - ویرایش هفتم /اد. توسط J.H. منکس، H.B. سرنات، ب.ال. ماریا - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins، 2006. - P. 562-573.

15. E. Ann Yeh, Bianca Weinstock-Guttman. مولتیپل اسکلروزیس: پیش بینی خطر و تاخیر در پیشرفت // نورولوژی. - 2010. - 9 (1). - ص 7-9.

16. Elovaara I., Apostolski S., van Doorn P. et al. دستورالعمل های EFNS برای استفاده از ایمونوگلوبولین داخل وریدی در درمان بیماری های عصبی: کارگروه EFNS در مورد استفاده از ایمونوگلوبولین داخل وریدی در درمان بیماری های عصبی // Eur. جی. نورول. - 2008. - سپتامبر. 15 (9). - ص 893-908.

17. Handel A.E., Handunnetthi L., Giovannoni G. et al. عوامل ژنتیکی و محیطی و توزیع مولتیپل اسکلروزیس در اروپا // J. اروپایی نورولوژی. - 2010. - شماره 17. - ص 1210-1214.

18. اختلالات التهابی و خودایمنی سیستم عصبی در کودکان / ویرایش. توسط R.C. دیل، ای. وینسنت. - چاپ مک کیث، 2010. - ص 65-95.

19. Kappos L.، Freedman M.، Polman C.H. و همکاران تأثیر درمان زودهنگام در مقابل تأخیر اینترفرون بتا-1b بر ناتوانی پس از اولین رویداد بالینی حاکی از مولتیپل اسکلروزیس: تجزیه و تحلیل پیگیری 3 ساله مطالعه BENEFIT///Lancet. - 2007. - 370. - ص 389-97.

20. Mikol D.D., BarkhofF, Chang P. et al. کارآزمایی REGARD: یک کارآزمایی تصادفی کورکور ارزیاب با مقایسه اینترفرون بتا-1a و

گلاتیرامر استاتین مولتیپل اسکلروزیس عودکننده-روکش کننده// بیست و سومین کنگره کمیته اروپایی درمان و تحقیقات در مولتیپل اسکلروزیس (ECTRIMS). - 1386. - چکیده ص 119.

21. Munger K.L.، Levin L.I.، Hollis B.W.، Howard N.S.، Ascherio A. سطح سرمی 25-hydroxyvitamin D و خطر ابتلا به مولتیپل اسکلروزیس // JAMA. - 2006. - 296. - ص 2832-2838.

22. Sevon M., Sumelahti M.L., Tienari P., Haltia M., livanainen M. مولتیپل اسکلروزیس در دوران کودکی و پیش آگهی آن

sis // مجله بین المللی عصبی. - 2007. - شماره 2 (12). - صص 163-169.

23. Wolansky L، Cook S، Skurnick J. و همکاران. Betaseronvs، Copaxone® در MS با دوز سه گانه گادولینیوم و 3-T MRI نقاط پایانی (BECOME): اعلام نتیجه نهایی مطالعه اولیه. 2007 // بیست و سومین کنگره کمیته اروپایی برای درمان و تحقیق در مولتیپل اسکلروزیس (ECTRIMS). - 2007. - پوستر ص 206.

دریافت 15/04/15 ■

Svtushenko S.K.1، Moskalenko M.A.2، Svtushenko 1.S.3

1 دانشگاه علوم پزشکی خارک1!من دیپلمم را تمام کردم

2 مرکز منطقه ای dem1el!n1zuyuchikh بیمار، ایستگاه مترو دونتسک

3 DonNMU 1 متر. ام. گورکی

vGd CL|N|CHNO ¡ZOLOVAN syndrome to V|ROG1DNOT D1تشخیص اسکلروزیس روزات و اثربخشی درمان در D|TEIRS

خلاصه. Statt نتایج سی امین سالگرد تشخیص زودرس اسکلروز صورتی در Dggey را از Wikoristannym مغناطیسی-رزونانس منتشر کرده است! توموگرافی، قدرت ویکلیک بینایی و شناختی، خون بیوشیمیایی و ایمونولوژیک و عروق مغزی نخاعی! رشچینی. نویسندگان انواعی از شروع این بیماری مهم قابل درمان را در کودکان توصیف می کنند. رژیم های درمانی ایجاد شده است که شامل پالس درمانی با سولو-مدرول، پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین داخل وریدی و همچنین استفاده اضافی از تعدیل کننده های ایمنی در چند روز است.

کلیدواژه: ام اس، کودک، تشخیص، درمان پزشکی.

Yevtushenko S.K.1، Moskalenko M.A.2، Yevtushenko I.S.3

1 آکادمی پزشکی تحصیلات تکمیلی خارکف، خارکف

2 مرکز منطقه ای بیماری های دمیلینه کننده، دونتسک، اوکراین

3 دانشگاه ملی پزشکی دونتسک به نام M. Horkyi، دونتسک

از سندرم ایزوله شده بالینی تا تشخیص دقیق مولتیپل اسکلروزیس و درمان موثر آن در کودکان

خلاصه. نتایج 30 سال تجربه در تشخیص زودهنگام مولتیپل اسکلروزیس در کودکان با استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، پتانسیل‌های برانگیخته بینایی و شناختی، مطالعات بیوشیمیایی و ایمونولوژیک خون و مایع مغزی نخاعی در مقاله شرح داده شده است. انواع مختلفی از شروع این بیماری سخت و ناتوان کننده در کودکان توسط نویسندگان شرح داده شده است. طرح‌های درمانی شامل پالس درمانی سولو-مدرول، پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین داخل وریدی، و همچنین تجربه استفاده از تعدیل‌کننده‌های ایمنی در کودکان، مشخص شد.

کلیدواژه: ام اس، کودکان، تشخیص، درمان.

در حال حاضر، مفاهیم سندرم جدا شده رادیولوژیکی [RIS] و سندرم جدا شده بالینی [CIS] در عمل بالینی معرفی شده اند (می توانید در مورد RIS بخوانید).

سندرم ایزوله بالینی ( CIS) [در حال حاضر به عنوان] یک علامت شناسی تک فازی (یعنی برای اولین بار با شروع نسبتاً سریع) یا به طور دقیق تر، یک دوره بالینی فردی است که توسط یک بیماری دمیلینه کننده احتمالاً التهابی ایجاد می شود. "CIS" یک مترادف دارد - "اولین قسمت دمیلینه سازی" (یا "اولین قسمت دمیلینه سازی").

یاد آوردن! CIS با ایجاد علائم عصبی در طی 2 تا 3 هفته بدون هیچ دلیل ظاهری و در غیاب تب مشخص می شود. یکی از ویژگی های CIS بازگشت علائم است.

توجه داشته باشید!به طور فزاینده ای، در عمل معمول بالینی، بیمارانی که تحت تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) برای ارزیابی نشانه هایی مانند آسیب تروماتیک مغزی یا میگرن قرار می گیرند، علاوه بر این، برای آسیب شناسی ماده سفید در سیستم عصبی مرکزی (CNS) شناسایی می شوند. این تغییرات می تواند غیراختصاصی باشد (توسط رادیولوژیست ها به عنوان "اشیاء نوری ناشناس" توصیف می شود) یا بسیار مشخصه پاتولوژی دمیلینه کننده با در نظر گرفتن مورفولوژی و محل قرارگیری آنها در سیستم عصبی مرکزی است. پیشنهاد شد که مورد اخیر در " سندرم جدا شده رادیولوژیکی(RIS)، که مقدم بر سندرم جدا شده بالینی (CIS) است و اولین تظاهرات بالینی مولتیپل اسکلروزیس است.

توجه داشته باشید .