سارکوئیدوز پوست چه. چه چیزی در مورد سارکوئیدوز پوست خطرناک است؟ تشخیص ابزاری سارکوئیدوز

- بیماری متعلق به گروه گرانولوماتوز سیستمیک خوش خیم که با آسیب به بافت های مزانشیمی و لنفاوی اندام های مختلف، اما عمدتاً سیستم تنفسی رخ می دهد. بیماران مبتلا به سارکوئیدوز نگران افزایش ضعف و خستگی، تب، درد قفسه سینه، سرفه، آرترالژی و ضایعات پوستی هستند. در تشخیص سارکوئیدوز، رادیوگرافی و سی تی قفسه سینه، برونکوسکوپی، بیوپسی، مدیاستینوسکوپی یا توراکوسکوپی تشخیصی آموزنده است. برای سارکوئیدوز، دوره های درمانی طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئیدها یا سرکوب کننده های ایمنی نشان داده شده است.

اطلاعات کلی

سارکوئیدوز ریوی (مترادف سارکوئیدوز بک، بیماری Besnier-Beck-Schaumann) یک بیماری چند سیستمی است که با تشکیل گرانولوم های اپیتلیوئیدی در ریه ها و سایر اندام های آسیب دیده مشخص می شود. سارکوئیدوز یک بیماری است که عمدتاً در افراد جوان و میانسال (20 تا 40 سال) و اغلب زنان است. شیوع قومی سارکوئیدوز در میان آمریکایی های آفریقایی تبار، آسیایی ها، آلمانی ها، ایرلندی ها، اسکاندیناوی ها و پورتوریکویی ها بیشتر است.

در 90٪ موارد، سارکوئیدوز سیستم تنفسی با آسیب به ریه ها، برونکوپولمونری، تراکئوبرونشیال و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه تشخیص داده می شود. همچنین ضایعات سارکوئیدی پوست (48٪ - ندول های زیر جلدی، اریتم ندوزوم)، چشم ها (27٪ - کراتوکونژونکتیویت، ایریدوسیکلیت)، کبد (12٪) و طحال (10٪)، سیستم عصبی (4-9٪) بسیار شایع هستند. ، غدد بزاقی پاروتید (4-6%)، مفاصل و استخوان ها (3٪ - آرتریت، کیست های متعدد فالانژهای دیجیتال پا و دست)، قلب (3٪)، کلیه ها (1٪ - نفرولیتیازیس، نفروکلسینوز) و غیره اندام ها

علل سارکوئیدوز ریوی

سارکوئیدوز بک یک بیماری با علت ناشناخته است. هیچ یک از نظریه های مطرح شده دانش قابل اعتمادی در مورد ماهیت منشاء سارکوئیدوز ارائه نمی دهد. پیروان نظریه عفونی نشان می دهند که عوامل ایجاد کننده سارکوئیدوز می توانند مایکوباکتریوم ها، قارچ ها، اسپیروکت ها، هیستوپلاسما، تک یاخته ها و سایر میکروارگانیسم ها باشند. داده های تحقیقاتی بر اساس مشاهدات موارد خانوادگی بیماری و شهادت به نفع ماهیت ژنتیکی سارکوئیدوز وجود دارد. برخی از محققان مدرن ایجاد سارکوئیدوز را با نقض پاسخ ایمنی بدن به تأثیر عوامل خارجی (باکتری ها، ویروس ها، گرد و غبار، مواد شیمیایی) یا درون زا (واکنش های خود ایمنی) مرتبط می دانند.

بنابراین، امروزه دلیلی وجود دارد که سارکوئیدوز را یک بیماری با منشأ چند اتیولوژیکی در نظر بگیریم که با اختلالات ایمنی، مورفولوژیکی، بیوشیمیایی و جنبه های ژنتیکی همراه است. سارکوئیدوز یک بیماری مسری (یعنی عفونی) نیست و از ناقلین آن به افراد سالم منتقل نمی شود. روند مشخصی در بروز سارکوئیدوز در نمایندگان مشاغل خاص وجود دارد: کارگران کشاورزی، کارگران شیمیایی، کارکنان مراقبت های بهداشتی، ملوانان، کارگران پست، آسیابان، مکانیک ها، آتش نشانان به دلیل افزایش قرار گرفتن در معرض سمی یا عفونی، و همچنین افراد سیگاری.

پاتوژنز

به عنوان یک قاعده، سارکوئیدوز با یک دوره چند عضوی مشخص می شود. سارکوئیدوز ریوی با آسیب به بافت آلوئولار شروع می شود و با ایجاد پنومونیت بینابینی یا آلوئولیت همراه است و به دنبال آن گرانولوم های سارکوئیدی در بافت های ساب پلور و پری برونشیال و همچنین در شیارهای بین لوبار ایجاد می شود. متعاقباً، گرانولوم یا برطرف می شود یا دچار تغییرات فیبروتیک می شود و به یک توده هیالین (زیجی) بدون سلول تبدیل می شود.

با پیشرفت سارکوئیدوز ریوی، اختلالات شدید در عملکرد تهویه ایجاد می شود که معمولاً از نوع محدود کننده است. هنگامی که غدد لنفاوی دیواره های برونش را فشرده می کنند، اختلالات انسدادی و گاهی اوقات ایجاد مناطق هیپوونتیلاسیون و آتلکتازی امکان پذیر است.

بستر مورفولوژیکی سارکوئیدوز تشکیل گرانولوم های متعدد از سلول های اپیتولیوئید و غول پیکر است. گرچه از نظر خارجی شبیه به گرانولوم های سل است، اما گره های سارکوئید با ایجاد نکروز کازئوزی و وجود مایکوباکتریوم توبرکلوزیس در آنها مشخص نمی شوند. با رشد، گرانولوم های سارکوئید در چندین کانون بزرگ و کوچک ادغام می شوند. کانون های تجمع گرانولوماتوز در هر اندامی عملکرد آن را مختل کرده و منجر به بروز علائم سارکوئیدوز می شود. نتیجه سارکوئیدوز تحلیل گرانولوم یا تغییرات فیبروتیک در اندام آسیب دیده است.

طبقه بندی

بر اساس داده های رادیولوژیکی به دست آمده، سه مرحله و شکل متناظر در حین سارکوئیدوز ریوی تشخیص داده می شود.

مرحله I(مربوط به شکل اولیه لنفوگلندولار داخل قفسه سینه سارکوئیدوز) - بزرگ شدن دو طرفه و اغلب نامتقارن غدد لنفاوی برونش ریوی، کمتر تراشهئوبرونشیال، دوشاخه و غدد لنفاوی پاراتراشه.

مرحله دوم(مربوط به شکل مدیاستن-ریوی سارکوئیدوز) - انتشار دو طرفه (میلیاری، کانونی)، نفوذ به بافت ریه و آسیب به غدد لنفاوی داخل قفسه سینه.

مرحله III(مربوط به شکل ریوی سارکوئیدوز) - پنوموسکلروز (فیبروز) تلفظ بافت ریه، بزرگ شدن غدد لنفاوی داخل قفسه سینه وجود ندارد. با پیشرفت فرآیند، تشکیل کنگلومراهای همریز در پس زمینه افزایش پنوموسکلروز و آمفیزم رخ می دهد.

با توجه به اشکال بالینی و رادیولوژیکی و محل مواجهه، سارکوئیدوز متمایز می شود:

• غدد لنفاوی داخل قفسه سینه (HTNL)
• ریه ها و VGLU
• گره های لنفاوی
• ریه ها
• سیستم تنفسی، همراه با آسیب به سایر اندام ها
• ژنرالیزه با ضایعات چند عضوی

در طی سارکوئیدوز ریوی، یک فاز فعال (یا مرحله تشدید)، یک مرحله تثبیت و یک مرحله توسعه معکوس (پسرفت، تضعیف فرآیند) وجود دارد. توسعه معکوس را می توان با تحلیل، ضخیم شدن و کمتر رایج، کلسیفیکاسیون گرانولوم سارکوئید در بافت ریه و غدد لنفاوی مشخص کرد.

با توجه به میزان افزایش تغییرات، ایجاد سارکوئیدوز می تواند ناقص، آهسته، پیش رونده یا مزمن باشد. پیامدهای نتیجه سارکوئیدوز ریوی پس از تثبیت روند یا درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد: پنوموسکلروز، آمفیزم منتشر یا تاولی، پلوریت چسبنده، فیبروز ناف همراه با کلسیفیکاسیون یا عدم وجود کلسیفیکاسیون غدد لنفاوی داخل قفسه سینه.

علائم سارکوئیدوز ریوی

ایجاد سارکوئیدوز ریوی ممکن است با علائم غیر اختصاصی همراه باشد: بی حالی، اضطراب، ضعف، خستگی، کاهش اشتها و وزن، تب، تعریق شبانه، اختلالات خواب. در شکل لنفوگلندولار داخل قفسه سینه، نیمی از بیماران دوره بدون علامت سارکوئیدوز ریوی دارند، نیمی دیگر دارای تظاهرات بالینی به صورت ضعف، درد در قفسه سینه و مفاصل، سرفه، تب، اریتم گرهی هستند. پرکاشن نشان دهنده بزرگ شدن دو طرفه ریشه های ریه است.

سیر شکل مدیاستن-ریوی سارکوئیدوز با سرفه، تنگی نفس و درد قفسه سینه همراه است. در سمع، کرپیتوس و رال های مرطوب و خشک پراکنده شنیده می شود. تظاهرات خارج ریوی سارکوئیدوز نیز وجود دارد: ضایعات پوست، چشم، غدد لنفاوی محیطی، غدد بزاقی پاروتید (سندرم هرفورد)، استخوان ها (علامت موروزوف-جونگلینگ). شکل ریوی سارکوئیدوز با تنگی نفس، سرفه همراه با خلط، درد قفسه سینه و آرترالژی مشخص می شود. دوره سارکوئیدوز مرحله III با تظاهرات بالینی نارسایی قلبی ریوی، پنوموسکلروز و آمفیزم تشدید می شود.

عوارض

شایع ترین عوارض سارکوئیدوز ریوی آمفیزم، سندرم انسداد برونش، نارسایی تنفسی و کور ریوی است. در پس زمینه سارکوئیدوز ریوی، گاهی اوقات اضافه شدن سل، آسپرژیلوز و عفونت های غیر اختصاصی مشاهده می شود. فیبروز گرانولوم سارکوئید در 5-10٪ از بیماران منجر به پنوموسکلروز منتشر بینابینی، تا تشکیل "ریه لانه زنبوری" می شود. عواقب جدی ظاهر گرانولوم های سارکوئید غدد پاراتیروئید را تهدید می کند و باعث اختلال در متابولیسم کلسیم و تصویر بالینی معمولی هیپرپاراتیروئیدیسم از جمله مرگ می شود. اگر بیماری سارکوئید چشم دیر تشخیص داده شود می تواند منجر به نابینایی کامل شود.

تشخیص

دوره حاد سارکوئیدوز با تغییر در پارامترهای خون آزمایشگاهی همراه است که نشان دهنده یک روند التهابی است: افزایش متوسط ​​یا قابل توجهی در ESR، لکوسیتوز، ائوزینوفیلی، لنفوسیتوز و مونوسیتوز. افزایش اولیه در تیترهای α- و β-گلوبولین ها با ایجاد سارکوئیدوز با افزایش محتوای γ-گلوبولین ها جایگزین می شود.

تغییرات مشخصه در سارکوئیدوز توسط اشعه ایکس از ریه ها، در طی سی تی یا ام آر آی ریه ها آشکار می شود - بزرگ شدن غدد لنفاوی مانند تومور، عمدتاً در ریشه، علامت "پشت صحنه" مشخص می شود (اغلب سایه ها). غدد لنفاوی روی یکدیگر)؛ انتشار کانونی؛ فیبروز، آمفیزم، سیروز بافت ریه. در بیش از نیمی از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز، یک واکنش مثبت Kveim مشخص می شود - ظاهر یک ندول قرمز مایل به ارغوانی پس از تزریق داخل جلدی 0.1-0.2 میلی لیتر آنتی ژن سارکوئید خاص (سوبسترای بافت سارکوئید بیمار).

هنگام انجام برونکوسکوپی با بیوپسی، علائم غیرمستقیم و مستقیم سارکوئیدوز قابل تشخیص است: اتساع عروق خونی در دهان برونش های لوبار، علائم بزرگ شدن غدد لنفاوی در ناحیه دو شاخه شدن، برونشیت تغییر شکل یا آتروفیک، ضایعات سارکوئیدی مخاط برونش. به شکل پلاک، توبرکل و زگیل. آموزنده ترین روش برای تشخیص سارکوئیدوز، بررسی بافت شناسی بیوپسی به دست آمده در حین برونکوسکوپی، مدیاستینوسکوپی، بیوپسی هسته، سوراخ ترانس توراسیک، بیوپسی ریه باز است. از نظر مورفولوژیکی، نمونه بیوپسی عناصر یک گرانولوم اپیتلیوئیدی را بدون نکروز و علائم التهاب اطراف کانونی نشان می دهد.

درمان سارکوئیدوز ریوی

با توجه به اینکه بخش قابل توجهی از موارد سارکوئیدوز تازه تشخیص داده شده با بهبودی خود به خودی همراه است، بیماران به مدت 8-6 ماه تحت نظر قرار می گیرند تا پیش آگهی و نیاز به درمان خاص مشخص شود. اندیکاسیون های مداخله درمانی شامل سارکوئیدوز شدید، فعال، پیشرونده، اشکال ترکیبی و عمومی، آسیب به غدد لنفاوی داخل قفسه سینه و انتشار شدید در بافت ریه است.

درمان سارکوئیدوز با تجویز دوره های طولانی (حداکثر 8-6 ماه) استروئید (پردنیزولون)، داروهای ضد التهابی (ایندومتاسین، اسید استیل سالیسیلیک)، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (کلروکین، آزاتیوپرین و غیره)، آنتی اکسیدان ها (رتینول، توکوفرول) انجام می شود. استات و غیره). درمان پردنیزولون با دوز بارگیری شروع می شود، سپس دوز به تدریج کاهش می یابد. در صورت تحمل ضعیف پردنیزولون، وجود عوارض جانبی نامطلوب یا تشدید آسیب شناسی همزمان، درمان سارکوئیدوز طبق یک رژیم متناوب گلوکوکورتیکوئیدها هر 1-2 روز انجام می شود. در طول درمان هورمونی، رژیم غذایی پروتئینی با نمک محدود، مکمل های پتاسیم و استروئیدهای آنابولیک توصیه می شود.

هنگام تجویز یک رژیم درمانی ترکیبی برای سارکوئیدوز، یک دوره 4-6 ماهه پردنیزولون، تریامسینولون یا دگزامتازون با درمان ضد التهابی غیر استروئیدی با ایندومتاسین یا دیکلوفناک جایگزین می شود. درمان و پیگیری بیماران مبتلا به سارکوئیدوز توسط متخصصین فتیزیاتر انجام می شود. بیماران مبتلا به سارکوئیدوز به 2 گروه داروخانه تقسیم می شوند:

• I - بیماران مبتلا به سارکوئیدوز فعال:
• IA - تشخیص برای اولین بار ایجاد شد.
• IB - بیماران با عود و تشدید پس از یک دوره درمان اولیه.
• II - بیماران مبتلا به سارکوئیدوز غیر فعال (تغییرات باقیمانده پس از درمان بالینی و رادیولوژیکی یا تثبیت روند سارکوئید).

ثبت نام داروخانه برای توسعه مطلوب سارکوئیدوز 2 سال است، در موارد شدیدتر - از 3 تا 5 سال. پس از درمان، بیماران از ثبت داروخانه خارج می شوند.

پیش آگهی و پیشگیری

سارکوئیدوز ریوی با یک دوره نسبتاً خوش خیم مشخص می شود. در تعداد قابل توجهی از افراد، سارکوئیدوز ممکن است تظاهرات بالینی ایجاد نکند. در 30٪ به بهبود خود به خود می رود. شکل مزمن سارکوئیدوز که منجر به فیبروز می شود در 10 تا 30 درصد بیماران رخ می دهد و گاهی اوقات باعث نارسایی شدید تنفسی می شود. بیماری سارکوئید چشم می تواند منجر به نابینایی شود. در موارد نادر سارکوئیدوز عمومی و درمان نشده، مرگ ممکن است رخ دهد. اقدامات خاصی برای پیشگیری از سارکوئیدوز به دلیل علل نامشخص بیماری ایجاد نشده است. پیشگیری غیر اختصاصی شامل کاهش قرار گرفتن بدن در معرض خطرات شغلی در افراد در معرض خطر و افزایش واکنش ایمنی بدن است.

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی سیستمیک است. سارکوئیدوز گاهی اوقات به افتخار پزشکانی که این آسیب شناسی را مطالعه کرده اند، بیماری بسنیر-بک-شومن نامیده می شود. این بیماری به عنوان گروهی از گرانولوماتوز طبقه بندی می شود، زیرا در طول توسعه آن، کلنی هایی از سلول های التهابی به نام گرانولوما در اندام ها و بافت ها تشکیل می شود. در اکثر بیماران، گرانولوم های سارکوئیدوز در ریه ها تشکیل می شوند، اما سایر اندام ها و سیستم های بدن ممکن است در این فرآیند درگیر شوند.

در بیشتر موارد، سارکوئیدوز افراد میانسال را تحت تاثیر قرار می دهد؛ این بیماری در زنان بیشتر از جنس قوی تر تشخیص داده می شود. سارکوئیدوز به ندرت در کودکان ایجاد می شود.

دلایل توسعه

تا به امروز، دلایل منتهی به توسعه آن مشخص نشده است. مشخص شده است که ابتلا به سارکوئیدوز از یک فرد بیمار غیرممکن است، با این حال، نقش عوامل عفونی در ایجاد این بیماری را نمی توان به طور کامل رد کرد.

اکثر پزشکان بر این باورند که مجموعه ای از دلایل منجر به ایجاد سارکوئیدوز می شود. اینها ممکن است عوامل ژنتیکی، ایمنی و محیطی باشند.

مراحل توسعه بیماری

سارکوئیدوز اغلب ریه ها را درگیر می کند. در روند توسعه بیماری، مرسوم است که پنج مرحله را تشخیص دهیم:

1. مرحله صفر در این مرحله از بیماری در بیماران، هیچ تغییری در اشعه ایکس تشخیص داده نمی شود.
2. مرحله اول. در بیماران مبتلا به سارکوئیدوز، اندازه غدد لنفاوی افزایش می یابد، اما هیچ تغییری در بافت ریه وجود ندارد.
3. مرحله دوم. افزایش اندازه غدد لنفاوی در مدیاستن و ریشه های ریه وجود دارد. گرانولوم ها در بافت ها ظاهر می شوند.
4. مرحله سوم. در این مرحله از سارکوئیدوز، بیماران تغییرات قابل توجهی در بافت های ریه نشان می دهند؛ غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند.
5. مرحله چهارم. تغییرات در بافت ریه به فیبروز تبدیل می شود، یعنی بافت همبند طبیعی جایگزین می شود. در این مرحله از بیماری تغییرات غیر قابل برگشت در عملکرد تنفسی رخ می دهد.

تصویر بالینی

در مراحل اولیه سارکوئیدوز، علائم خاصی از بیماری ظاهر نمی شود، بیماران فقط متوجه افزایش خستگی، بی حالی و کاهش اشتها می شوند.

با پیشرفت سارکوئیدوز، بیماران علائم زیر را تجربه می کنند:

• کاهش وزن؛
• افزایش جزئی دما؛
• ظاهر سرفه خشک؛
• درد مفاصل و عضلات؛
• تنگی نفس؛
• درد قفسه سینه.

اغلب، تظاهرات خارجی سارکوئیدوز تقریباً به طور کامل وجود ندارد. اغلب تشخیص به طور تصادفی در طول معاینات معمول رادیوگرافی انجام می شود.

محلی سازی بیماری و علائم بیماری

تظاهرات سارکوئیدوز به محل ضایعات نیز بستگی دارد.

ریه ها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه

در حدود 90 درصد از افراد مبتلا به سارکوئیدوز، گرانولوم در ریه ها یا غدد لنفاوی ایجاد می شود. علائم اولیه سارکوئیدوز اغلب شبیه سرماخوردگی است، بنابراین همه بیماران بلافاصله به پزشک مراجعه نمی کنند و ترجیح می دهند "سرماخوردگی" را با داروهای خانگی درمان کنند.

با پیشرفت بیماری، بیماران مبتلا به سارکوئیدوز دچار تنگی نفس، تعریق، افزایش جزئی دما و سرفه می شوند.

سرفه همراه با سارکوئیدوز طولانی مدت است و به درمان های مرسوم پاسخ نمی دهد. در ابتدای بیماری، سرفه خشک است، اما به تدریج خیس می شود و خلط فراوان دارد. در مراحل بعدی سارکودیا، هموپتیزی ممکن است رخ دهد.

بیماران مبتلا به سارکوئیدوز ممکن است از درد مفاصل، بثورات ندولر و تاری دید شکایت داشته باشند. بثورات همراه با سارکوئیدوز اغلب در پاها موضعی است. ندول های سارکوئید حاصل قوام متراکمی دارند، دردناک هستند و پوست روی ندول ها رنگ قرمزی پیدا می کند.

هنگامی که غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند، اندازه آنها افزایش می یابد. گره های بزرگ شده بدون درد، متحرک هستند و تغییری در رنگ پوست روی آن ها مشاهده نمی شود.

طحال و کبد

سارکوئیدوز با آسیب به طحال و کبد اغلب بدون علائم واضح رخ می دهد. تنها علامت بیماری افزایش اندازه اندام است. اگر اندازه به طور قابل توجهی افزایش یافته باشد، بیماران ممکن است از سنگینی در هیپوکندریوم شکایت کنند. عملکرد طحال و کبد در سارکوئیدوز مختل نمی شود.

تغییرات پوستی

با سارکوئیدوز ایجاد می شود. از نظر خارجی، این بیماری با تشکیل گره های قرمز رنگ در اندازه های مختلف ظاهر می شود. انواع مختلفی از تظاهرات جلدی سارکوئیدوز وجود دارد.

سارکوئیدوز ندولار کوچک شایع ترین است. این شکل از بیماری با ظهور تعداد زیادی لکه قرمز مشخص می شود که با گذشت زمان به گره هایی با قوام متراکم تبدیل می شوند. پس از برطرف شدن گره ها، تلانژکتازی، لکه های رنگدانه و لایه برداری روی پوست باقی می ماند.

سارکوئیدوز ندولار بزرگ با ظهور عناصر فردی آشکار می شود. بیشتر اوقات، گره ها منفرد و در موارد کمتری چندگانه هستند. گره ها کروی، با مرزهای تیز، به اندازه یک سکه 20 کوپکی یا بیشتر هستند. قوام عناصر متراکم است، سطح صاف است. ندول های بزرگ ممکن است ظاهر شوند.

شکل منتشر - نفوذی سارکوئیدوز با ظاهر پلاک های متراکم مشخص می شود. اغلب آنها روی صورت یا سر تشکیل می شوند. پلاک ها به رنگ قهوه ای هستند، مرزهای سازندها تار هستند.

آنژیولوپوئید بروکا-پاتریر. در این شکل از بیماری، تومورها روی گونه ها یا بینی ایجاد می شوند. در ابتدا این لکه های بنفش یا قرمز هستند، سپس پلاک های قهوه ای به جای لکه ها ایجاد می شود. پلاک ها برای مدت طولانی باقی می مانند.

سارکوئید زیر جلدی ندولار با تشکیل ندول های زیر جلدی روی پاها یا تنه مشخص می شود. گره ها کم، بدون درد و متحرک هستند. سارکوئیدها مستعد همجوشی با تشکیل پلاک های نفوذی با سطح ناهموار هستند.

گاهی اوقات اشکال آتیپیک سارکوئیدوز نیز وجود دارد که در آنها ظاهر تشکیلات پاپولار، ایکتیوزیفرم و اسکلرودرمی مانند مشاهده می شود.

چشم ها

سارکوئیدوز همچنین می تواند روی چشم ها تأثیر بگذارد. این با ایجاد گرانولوم در شبکیه، رگ های خونی چشم یا روی عنبیه آشکار می شود. این بیماری با بدتر شدن بینایی ظاهر می شود. سارکوئیدوز می تواند باعث ایجاد گلوکوم شود.

روش های تشخیصی

تشخیص سارکوئیدوز اغلب مشکلات زیادی ایجاد می کند، زیرا تظاهرات بیماری غیر اختصاصی است. در صورت مشکوک بودن به سارکوئیدوز، بیمار باید برای معاینه کامل به بیمارستان فرستاده شود. آزمایشات و مطالعات زیر برای بیمار تجویز می شود:

• بیوشیمی خون
• تست مانتو (تجزیه و تحلیل برای رد فرآیند سل ضروری است).
• رادیوگرافی.
• اسپیرومتری یک بررسی عملکرد ریه است.
• تجزیه و تحلیل مایع موجود در برونش. مواد مورد تجزیه و تحلیل با استفاده از بروکوسکوپی به دست می آید.
• بیوپسی بافت ممکن است برای بررسی بافت شناسی لازم باشد. نمونه بیوپسی برای تحقیق با استفاده از سوزن سوراخ‌دار به دست می‌آید.

رفتار

برای سارکوئیدوز، درمان علامتی تجویز می شود. برای این بیماری مصرف:

• داروهای ضد التهاب. آنها از آسپرین، دیکلوفناک، ایندومتاسین و غیره استفاده می کنند.
• ویتامین ها، استفاده از ویتامین های گروه A و E بسیار مهم است.

از آنجایی که علت سارکوئیدوز ناشناخته است، تا به امروز امکان یافتن دارویی که بتواند این بیماری را به طور اساسی درمان کند، وجود نداشته است.

در بیشتر موارد، سارکوئیدوز به خودی خود برطرف می شود. اما در صورت پیشرفت بیماری، داروهای هورمونی تجویز می شود. اغلب این پردنیزولون یا هیدروکورتیزون است.

روش های فیزیوتراپی نیز به طور گسترده در درمان سارکوئیدوز استفاده می شود:

• یونتوفورز با هیدروکورتیزون
• لیزر درمانی.
• الکتروفورز با آماده سازی آلوئه و غیره.

اگر سارکوئیدوز چشم را تحت تاثیر قرار دهد، داروهای هورمونی موضعی تجویز می شود - قطره، پماد

بیماران مبتلا به سارکوئیدوز از درمان آبگرم سود می برند. توصیه می شود از استراحتگاه های دارای چشمه های معدنی دیدن کنید.

درمان با روش های سنتی

در کنار داروها می توان از روش های طب سنتی برای درمان سارکوئیدوز استفاده کرد. آنها می توانند در مراحل اولیه سارکوئیدوز موثر باشند، با این حال، اگر آسیب جدی به اندام های داخلی تشخیص داده شد، نباید به طب سنتی اعتماد کنید.

مجموعه زیر را می توان برای درمان سارکوئیدوز استفاده کرد. شما باید پونه کوهی، چنار، مریم گلی، سبزی گیاهی، گل همیشه بهار، ریشه گل ختمی را مصرف کنید. همه گیاهان به مقدار مساوی مصرف می شوند. باید مخلوط را در قمقمه دم کنید. یک لیوان آب جوش به ازای یک لیوان آب مصرف کنید. شما باید محصول را حداقل یک ساعت بگذارید. یک سوم لیوان را سه بار در روز مصرف کنید. دوره درمان بیماری 45 روز است.

سارکوئیدوز را می توان با ودکا و کره درمان کرد. برای تهیه دارو باید سی گرم ودکا با کیفیت خوب و روغن نباتی را مخلوط کنید. بهتر است از روغن بذر کتان استفاده کنید، اما می توانید از روغن آفتابگردان نیز استفاده کنید. روز اول صبح، روز دوم ناهار و روز سوم عصر میل شود. از روز چهارم این الگو تکرار می شود.

پیش آگهی و پیشگیری

پیشگیری ایجاد نشده است زیرا علل منجر به توسعه بیماری ناشناخته است.

پیش آگهی سارکوئیدوز در بیشتر موارد مطلوب است. با این حال، در صورت آسیب جدی به اندام های داخلی یا یک دوره پیچیده بیماری، ممکن است نیاز به درمان طولانی مدت و جدی باشد.

تظاهرات جلدی تقریباً در 25٪ از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز سیستمیک رخ می دهد.
به ازای هر یک بیمار با برآمدگی های پوستی سارکوئید مانند بدون بیماری سیستمیک، سه بیمار مبتلا به بیماری چند سیستمی وجود دارد.
تغییرات پوستی خاص اغلب در زنان مسن آفریقایی تبار مشاهده می شود.
انواع رایج سارکوئیدوز شامل سارکوئیدوز ماکولوپاپولار، لوپوس پرنیو، ندول های پوستی یا زیر جلدی و اسکارهای نفوذی است.

تظاهرات غیر اختصاصی اغلب شامل بثورات اریتم ندوزوم (UE) است که در 34-3 درصد بیماران مشاهده می شود.
اریتم ندوزوم، همراه با سارکوئیدوز، در افراد سفید پوست، به ویژه در کشورهای اسکاندیناوی، غالب است. زنان ایرلند و پورتوریکو نیز بیشتر در معرض بیماری هستند.
اریتم ندوزوم بین 20 تا 40 سالگی رخ می دهد و در زنان شایع تر است.

تظاهرات غیراختصاصی سارکوئیدوز، علاوه بر اریتم ندوزوم، شامل اریتم مولتی فرم، خارش، کلسیفیکاسیون جلدی، خارش و لنف ادم نیز می شود. تغییرات ناخن با تغییر شکل محدب از نوع "شیشه ساعتی"، اونیکولیز، کراتوز زیرانگوالی و دیستروفی با یا بدون تغییرات برجسته در استخوان ها (کیست) مشخص می شود.
سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز با علت ناشناخته با درگیری سیستمیک چند ارگانی است.

معمولاً در پلاک‌های سارکوئید، گرانولوم‌های محدود شده سلول‌های اپیتلیوئیدی با نکروز جزئی غیر موردی شناسایی می‌شوند و اغلب نکروز فیبرینوئیدی ایجاد می‌شود.
گرانولوم ها در بیشتر موارد در لایه سطحی درم قرار دارند، اما می توانند کل ضخامت درم را تحت تاثیر قرار دهند و گاهی اوقات به چربی زیر پوست سرایت کنند. چنین گرانولوم‌هایی «برهنه» نامیده می‌شوند، زیرا فقط توسط یک ارتشاح لنفوسیتی کمی احاطه شده‌اند.

تشخیص سارکوئیدوز

ضایعات پوستیممکن است خاص یا غیر اختصاصی باشد.

ضایعات اختصاصی در سارکوئیدوز:
- گرانولوم های پکازوز معمولی هیچ نشانه ای از عفونت یا جسم خارجی را نشان نمی دهند.
- تغییر شکل ممکن است، اما ضایعات بدون درد و به ندرت زخمی هستند.
- شایع ترین نوع ماکولوپاپولار است: ضایعات قرمز مایل به قهوه ای یا ارغوانی، معمولاً کمتر از 1 سانتی متر، معمولاً در صورت، گردن، قسمت فوقانی پشت و اندام ها قرار دارند.
- لوپوس پرنیو دارای مشخصه ترین ضایعات است و با بثورات ارغوانی شبیه مناطق سرمازدگی با سطح براق پوست که معمولاً در بینی، گونه ها، گوش ها و لب ها و همچنین در قسمت های انتهایی اندام ها قرار دارد نشان داده می شود. .

لوپوس پرنیو ممکن است به عنوان سندرمی رخ دهد که بر دستگاه تنفسی فوقانی با فیبروز ریوی تأثیر می گذارد یا با یووئیت مزمن و کیست های استخوانی همراه باشد.
- نوع حلقوی یا سیرسینیتی خود را به صورت ضایعات نواری به رنگ قرمز متمایل به زرد با پوسته پوسته شدن خفیف نشان می دهد که در امتداد محیط با بهبود و بی رنگ شدن در مرکز پیشرفت می کند.
- سارکوئیدوز پلاکی که روی برجستگی های استخوانی در پیشانی، بازوها، پاها و تیغه های شانه ایجاد می شود، مزمن است اما ممکن است بدون ایجاد اسکار برطرف شود.
- نوع ندولار پوستی و زیر جلدی به صورت ضایعات رنگ پوست یا ارغوانی بدون درگیری اپیدرمی ظاهر می شود که به طور معمول مشخصه سارکوئیدوز سیستمیک پیشرونده است.
- نواحی اسکار قدیمی آسیب دیده توسط تروما، پرتو، جراحی یا خالکوبی نیز ممکن است توسط گرانولوم سارکوئید نفوذ کند. در این حالت، رنگ قرمز یا بنفش، ضخیم شدن، تغییر شکل و گاهی درد ظاهر می شود.

ضایعات غیر اختصاصی در سارکوئیدوز:
- ضایعات اریتم ندوزوم معمولاً تغییر شکل نمی دهند، اما در هنگام لمس دردناک هستند، به ویژه اگر همراه با تب، پلی آرترالژی و گاهی اوقات آرتریت و عارضه حاد باشد.
- اریتم ندوزوم به طور ناگهانی به صورت ندول های گرم، دردناک و قرمز رنگ در اندام تحتانی ظاهر می شود که بیشتر در قسمت جلویی ساق پا، مچ پا و زانو می باشد.
- به طور معمول گره های دو طرفه با اریتم ندوزوم که اندازه آنها از 1 تا 5 سانتی متر متغیر است، چندین بار رنگ خود را تغییر می دهند: ابتدا قرمز روشن، سپس بنفش و در نهایت زرد یا سبز می شوند و شبیه کبودی می شوند.
- تشدید اریتم ندوزوم همراه با خستگی، تب، پلی آرتریت متقارن و بثورات پوستی است که معمولاً 6-3 هفته طول می کشد و در بیش از 80 درصد موارد طی دو سال بیماری برطرف می شود.

اریتم ندوزوم در پس زمینه سندرم لوفگرن همراه با لنفادنوپاتی مدیاستن (معمولا دو طرفه) و گاهی یووئیت قدامی و/یا پلی آرتریت رخ می دهد.
- سندرم لوفگرن با آسیب به غدد لنفاوی پاراتراشه سمت راست همراه است که در رادیوگرافی قابل توجه است.
- با اریتم ندوزوم، زخم معمولاً مشاهده نمی شود، پلاک ها و گره ها بدون اسکار بهبود می یابند.
- سایر تظاهرات غیراختصاصی سارکوئیدوز شامل لنف ادم، کلسیفیکاسیون پوست، خارش و اریتم مولتی فرم است.
- تغییرات ناخن که در سارکوئیدوز دیده می شود ممکن است به صورت تغییر شکل محدب "شیشه ساعت"، اونیکولیز و کراتوز زیرانگویی ظاهر شود.

آزمایشات و معاینه اضافی برای سارکوئیدوز

شمارش کامل خون با فرمول دقیق لکوسیت و شمارش پلاکت.
- ممکن است لکوپنی (5-10%) و/یا ترومبوسیتوپنی مشاهده شود.
- ائوزینوفیلی در 24 درصد بیماران، کم خونی - در 5 درصد بیماران مشاهده می شود.
- هیپرگاماگلوبولینمی (30-80%) فاکتور روماتوئید مثبت و کاهش واکنش پذیری پوست.
- برخی از بیماران دارای کم خونی همولیتیک خودایمنی و اسپلنومگالی هستند.
- در گروه خاصی از بیماران هیپوکاپنی و هیپوکسمی رخ می دهد که با ورزش بدتر می شود.

سطح کلسیم سرم و ادرار 24 ساعته:
- در برخی مطالعات 49 درصد بیماران هیپرکلسیوری داشتند در حالی که 13 درصد بیماران هیپرکلسمی داشتند.
- هیپرکلسمی در سارکوئیدوز به دلیل افزایش جذب روده ای کلسیم ایجاد می شود که نتیجه تولید بیش از حد متابولیت های ویتامین D توسط ماکروفاژهای ریوی است.

سطح آنزیم پوشش دهنده آنژیوتانسین (ACF) در سرم خون:
- سطح سرمی ACE در 60 درصد بیماران افزایش می یابد.
- سطوح ACP به ارزیابی فعالیت بیماری و اثربخشی درمان کمک می کند. ACF مشتقی از سلول های گرانولومای اپیتلیال است، بنابراین غلظت آن منعکس کننده فعالیت گرانولوماتوز است.

آزمایش خون بیوشیمیایی: آلانین آمینوترانسفراز، آسپارتات آمینوترانسفراز، آلکانین فسفاتاز، اوره و کراتینین. این شاخص ها ممکن است با نارسایی کبد و کلیه افزایش یابد.
سایر داده ها: افزایش ESR، آنتی بادی های ضد هسته ای (30%)، دیابت بی مزه و نارسایی کلیه باید در نظر گرفته شود.

اشعه ایکس قفسه سینه:
- آسیب رادیولوژیک در 90 درصد بیماران مشاهده می شود. برای تعیین مرحله بیماری از اشعه ایکس قفسه سینه استفاده می شود.
- مرحله I - لنفادنوپاتی دو طرفه ناف (BRL) مشاهده می شود. مرحله دوم - LPD و ارتشاح ریوی. مرحله III - ارتشاح ریوی بدون LLP. مرحله IV - فیبروز ریوی.

توموگرافی کامپیوتری (CT) قفسه سینه:
- سی تی قفسه سینه ممکن است لنفادنوپاتی یا ارتشاح گرانولوماتوز را نشان دهد.
- سایر ویژگی ها ممکن است شامل وجود گره های کوچک با موضعی برونکوواسکولار یا زیر پلور، ضخیم شدن پلور بین لوبار، بافت ریه لانه زنبوری، برونشکتازی و تحکیم آلوئول باشد.

تست های عملکرد ریوی می توانند علائم تغییرات پاتولوژیک محدود کننده و انسدادی را تشخیص دهند.

سارکوئیدوز بیماری است که در نتیجه نوعی التهاب ایجاد می شود. تقریباً در هر عضوی از بدن ظاهر می شود، اما اغلب در ریه ها یا غدد لنفاوی شروع می شود.

علت سارکوئیدوز ناشناخته است. این بیماری ممکن است به طور ناگهانی ظاهر شود و ناپدید شود. در بسیاری از موارد، به تدریج ایجاد می شود و علائمی را ایجاد می کند که گاهی در طول زندگی فرد می آیند و می روند.

با پیشرفت سارکوئیدوز، کانون های التهابی میکروسکوپی به نام گرانولوم در بافت های آسیب دیده ظاهر می شوند. در بیشتر موارد، خود به خود یا با درمان ناپدید می شوند. اگر گرانولوم برطرف نشود، لکه‌ای از بافت اسکار در جای خود تشکیل می‌شود.

سارکوئیدوز برای اولین بار بیش از یک قرن پیش توسط دو متخصص پوست، هاچینسون و بک مورد مطالعه قرار گرفت. در ابتدا، این بیماری "بیماری هاچینسون" یا "بیماری بسنیر-بک-شومن" نامیده می شد. سپس دکتر بک اصطلاح پزشکی «سارکوئیدوز» را ابداع کرد که از واژه‌های یونانی «گوشت» و «مثل» می‌آید. این نام بثورات پوستی را توصیف می کند که اغلب در اثر این بیماری ایجاد می شوند.

سارکوئیدوز بیماری است که به طور ناگهانی و بدون هیچ علت ظاهری رخ می دهد. دانشمندان چندین فرضیه را برای ظاهر آن در نظر می گیرند:

1. عفونی این عامل به عنوان محرکی برای توسعه بیماری در نظر گرفته می شود. حضور مداوم آنتی ژن ها می تواند باعث اختلال در تولید واسطه های التهابی در افراد مستعد ژنتیکی شود. مایکوباکتریوم، کلامیدیا، عامل بیماری لایم، باکتری های ساکن روی پوست و روده به عنوان محرک در نظر گرفته می شوند. ویروس های هپاتیت C، تبخال، سیتومگالوویروس. این نظریه با مشاهدات انتقال سارکوئیدوز از حیوان به حیوان در آزمایش‌ها و همچنین در حین پیوند عضو در انسان پشتیبانی می‌شود.
2. زیست محیطی. گرانولوم ها در ریه ها می توانند تحت تأثیر گرد و غبار آلومینیوم، باریم، بریلیم، کبالت، مس، طلا، فلزات خاکی کمیاب (لانتانیدها)، تیتانیوم و زیرکونیوم تشکیل شوند. خطر ابتلا به بیماری در تماس با گرد و غبار آلی، در حین کار کشاورزی، ساخت و ساز و کار با کودکان افزایش می یابد. ثابت شده است که در تماس با کپک و دود بیشتر است.
3. وراثت در میان اعضای خانواده بیمار مبتلا به سارکوئیدوز، خطر ابتلا به این بیماری چندین برابر بیشتر از میانگین است. برخی از ژن های مسئول موارد خانوادگی این بیماری قبلاً شناسایی شده اند.

اساس توسعه بیماری یک واکنش ازدیاد حساسیت نوع تاخیری است. پاسخ های ایمنی سلولی در بدن سرکوب می شود. برعکس، در ریه ها، ایمنی سلولی فعال می شود - تعداد ماکروفاژهای آلوئولی که واسطه های التهابی تولید می کنند افزایش می یابد. تحت تأثیر آنها، بافت ریه آسیب می بیند و گرانولوم تشکیل می شود. تعداد زیادی آنتی بادی تولید می شود. شواهدی مبنی بر سنتز آنتی بادی ها علیه سلول های خود در سارکوئیدوز وجود دارد.

چه کسی ممکن است بیمار شود

سارکوئیدوز قبلاً یک بیماری نادر در نظر گرفته می شد. اکنون مشخص شده است که این بیماری مزمن افراد زیادی را در سراسر جهان تحت تاثیر قرار می دهد. سارکوئیدوز ریوی یکی از علل اصلی فیبروز ریوی است.

هر کس، بزرگسال یا کودک، ممکن است بیمار شود. با این حال، این بیماری، به دلیل نامعلومی، بیشتر افراد نژاد سیاه پوست، به ویژه زنان، و همچنین اسکاندیناوی ها، آلمانی ها، ایرلندی ها و پورتوریکویی ها را تحت تاثیر قرار می دهد.

از آنجایی که این بیماری ممکن است ناشناخته یا اشتباه تشخیص داده شود، تعداد دقیق بیماران مبتلا به سارکوئیدوز مشخص نیست. اعتقاد بر این است که بروز حدود 5 تا 7 مورد در هر 100 هزار نفر جمعیت و شیوع آن از 22 تا 47 بیمار در هر 100 هزار نفر است. بسیاری از کارشناسان اطمینان دارند که بروز واقعی این بیماری بیشتر است.

افراد بین 20 تا 40 سال بیشتر مریض می شوند. سارکوئیدوز در افراد زیر 10 سال یا بالای 60 سال نادر است. شیوع بالایی از این بیماری در کشورهای اسکاندیناوی و آمریکای شمالی مشاهده می شود.

این بیماری معمولاً با فرد تداخلی ندارد. در عرض 2-3 سال، در 60-70٪ موارد خود به خود ناپدید می شود. در یک سوم از بیماران، آسیب غیر قابل برگشت به بافت ریه رخ می دهد، در 10٪ بیماری مزمن می شود. حتی با یک دوره طولانی بیماری، بیماران می توانند زندگی عادی داشته باشند. فقط در برخی موارد، با آسیب شدید به قلب، سیستم عصبی، کبد یا کلیه ها، این بیماری می تواند نتیجه نامطلوبی ایجاد کند.

سارکوئیدوز تومور نیست. از طریق خانه یا تماس جنسی از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود.

پیش بینی چگونگی پیشرفت بیماری بسیار دشوار است. اعتقاد بر این است که اگر بیمار بیشتر نگران علائم عمومی مانند کاهش وزن یا ضعف باشد، سیر بیماری خفیف‌تر خواهد بود. اگر ریه ها یا پوست تحت تاثیر قرار گیرند، احتمال یک روند طولانی تر و شدیدتر وجود دارد.

طبقه بندی

تنوع تظاهرات بالینی نشان می دهد که این بیماری علل مختلفی دارد. بسته به محل، اشکال زیر سارکوئیدوز متمایز می شود:

• کلاسیک با غلبه آسیب به ریه ها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه؛
• با غلبه آسیب به سایر اندام ها؛
• تعمیم یافته (بسیاری از اندام ها و سیستم ها رنج می برند).

بر اساس ویژگی های جریان، گزینه های زیر متمایز می شوند:

• با شروع حاد (لوفگرن، سندرم هیرفورد-والدنستروم)؛
• با شروع تدریجی و دوره مزمن؛
• عود
• سارکوئیدوز در کودکان زیر 6 سال؛
• قابل درمان نیست (نسوز).

بسته به تصویر اشعه ایکس از آسیب به اندام های قفسه سینه، مراحل بیماری متمایز می شود:

1. بدون تغییر (5٪ موارد).
2. آسیب شناسی غدد لنفاوی بدون درگیری ریه (50٪ موارد).
3. درگیری هر دو غدد لنفاوی و ریه ها (30 درصد موارد).
4. فقط ریه ها تحت تأثیر قرار می گیرند (15٪ موارد).
5. فیبروز ریوی برگشت ناپذیر (20٪ موارد).

تغییرات متوالی در مراحل برای سارکوئیدوز ریوی معمول نیست. مرحله 1 فقط نشان دهنده عدم وجود تغییرات در اندام های قفسه سینه است، اما سارکوئیدوز سایر نقاط را رد نمی کند.

عوارض احتمالی:

• تنگی (تنگی غیر قابل برگشت لومن) برونش؛
• آتلکتازی (فروپاشی) بخشی از ریه؛
• نارسایی ریوی؛
• نارسایی قلبی ریوی

در موارد شدید، فرآیند در ریه ها می تواند منجر به تشکیل پنوموسکلروز، (نفخ) ریه ها، فیبروز (سخت شدن) ریشه ها شود.

بر اساس طبقه بندی بین المللی بیماری ها، سارکوئیدوز به بیماری های خون، اندام های خون ساز و برخی اختلالات ایمنی اطلاق می شود.

سارکوئیدوز: علائم

اولین تظاهرات سارکوئیدوز ممکن است موارد زیر باشد: این بیماری ممکن است به طور ناگهانی با ظاهر شدن بثورات پوستی شروع شود. ممکن است بیمار از لکه های قرمز (اریتم گرهی) روی صورت، پوست ساق پا و ساعد و همچنین التهاب چشم ها آزار دهد.

سارکوئیدوز پوست

در برخی موارد، علائم سارکوئیدوز عمومی تر است. اینها شامل کاهش وزن، خستگی، تعریق شبانه، تب یا فقط ضعف عمومی است.

علاوه بر ریه ها و غدد لنفاوی، کبد، پوست، قلب، سیستم عصبی و کلیه ها نیز اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند. بیماران ممکن است علائم کلی بیماری را داشته باشند، فقط نشانه هایی از آسیب به اندام های خاصی داشته باشند یا از هیچ چیزی شکایت کنند. تظاهرات بیماری با اشعه ایکس ریه ها تشخیص داده می شود. علاوه بر این، افزایش غدد بزاقی و اشکی مشخص می شود. کیست ها - تشکیلات گرد و توخالی - می توانند در بافت استخوانی ایجاد شوند.

سارکوئیدوز ریوی اغلب ایجاد می شود. 90 درصد بیماران با این تشخیص شکایت از تنگی نفس و سرفه، خشکی یا خلط دارند. گاهی اوقات درد و احساس احتقان در قفسه سینه وجود دارد. اعتقاد بر این است که روند در ریه ها با التهاب وزیکول های تنفسی آغاز می شود -. آلوئولیت یا خود به خود از بین می رود یا منجر به تشکیل گرانولوم می شود. تشکیل بافت اسکار در محل التهاب منجر به اختلال در عملکرد ریه می شود.

چشم ها در حدود یک سوم بیماران به خصوص کودکان تحت تاثیر قرار می گیرند. تقریباً تمام قسمت های اندام بینایی تحت تأثیر قرار می گیرند - پلک ها، قرنیه، صلبیه، شبکیه و عدسی. نتیجه قرمزی چشم، آبریزش چشم و گاهی از دست دادن بینایی است.

سارکوئیدوز پوست به صورت لکه های برجسته کوچک روی پوست صورت ظاهر می شود که به رنگ قرمز یا حتی بنفش است. پوست اندام ها و نواحی باسن نیز درگیر است. این علامت در 20 درصد بیماران ثبت شده و نیاز به بیوپسی دارد.

یکی دیگر از تظاهرات پوستی سارکوئیدوز، اریتم ندوزوم است. این ماهیت واکنشی است، یعنی غیر اختصاصی است و در پاسخ به یک واکنش التهابی رخ می دهد. اینها گره های دردناک روی پوست پاها، کمتر روی صورت و سایر نواحی بدن هستند که در ابتدا قرمز رنگ و سپس زرد می شوند. در این حالت اغلب درد و تورم مچ پا، آرنج، مفاصل مچ دست و دست ها بروز می کند. اینها نشانه های آرتریت هستند.

اریتم گرهی

در برخی از بیماران، سارکوئیدوز بر سیستم عصبی تاثیر می گذارد. یکی از نشانه های آن فلج صورت است. نوروسارکوئیدوز با احساس سنگینی در پشت سر، سردرد، بدتر شدن حافظه برای رویدادهای اخیر و ضعف در اندام ها ظاهر می شود. هنگامی که ضایعات بزرگ ایجاد می شود، ممکن است تشنج رخ دهد.

گاهی اوقات قلب با ایجاد اختلالات ریتم و نارسایی قلبی درگیر می شود. بسیاری از بیماران از افسردگی رنج می برند.

طحال ممکن است بزرگ شود. شکست آن با خونریزی و تمایل به بیماری های عفونی مکرر همراه است. اندام های گوش، حلق و بینی، حفره دهان، دستگاه تناسلی ادراری و اندام های گوارشی کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند.

همه این علائم ممکن است در طی سالیان متمادی ظاهر شوند و ناپدید شوند.

تشخیص

سارکوئیدوز ارگان های زیادی را تحت تاثیر قرار می دهد، بنابراین تشخیص و درمان آن ممکن است به کمک متخصصان در زمینه های مختلف نیاز داشته باشد. بهتر است بیماران توسط متخصص ریه یا در یک مرکز پزشکی تخصصی که به مشکلات این بیماری رسیدگی می کند، درمان شوند. اغلب لازم است با یک متخصص قلب، روماتولوژیست، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب یا چشم پزشک مشورت کنید. تا سال 2003، تمام بیماران مبتلا به سارکوئیدوز توسط متخصص سل ویزیت می شدند و اکثر آنها تحت درمان ضد سل قرار می گرفتند. اکنون نباید از این روش استفاده کرد.

تشخیص اولیه بر اساس روش های تحقیقاتی زیر است:

• تجزیه و تحلیل تاریخچه پزشکی؛
• بازرسی؛
• تست های آزمایشگاهی؛

تشخیص سارکوئیدوز مستلزم حذف بیماری های مشابه از جمله موارد زیر است:

• بریلیوز (آسیب تنفسی به دلیل تماس طولانی مدت با فلز بریلیم)؛
• روماتیسم مفصلی؛
• روماتیسم؛
• تومور بدخیم غدد لنفاوی (لنفوم).

هیچ تغییر خاصی در آنالیزها و مطالعات ابزاری برای این بیماری وجود ندارد. برای بیمار آزمایشات عمومی و بیوشیمیایی خون، اشعه ایکس قفسه سینه و غیره تجویز می شود.

اشعه ایکس قفسه سینه برای تشخیص تغییرات در ریه ها و همچنین غدد لنفاوی مدیاستن مفید است. اخیراً اغلب با توموگرافی کامپیوتری اندام های تنفسی تکمیل می شود. داده های توموگرافی کامپیوتری چند برش ارزش تشخیصی بالایی دارند. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی برای تشخیص نوروسارکوئیدوز و درگیری قلبی استفاده می شود.

عملکرد تنفس خارجی بیمار اغلب مختل می شود، به ویژه ظرفیت حیاتی ریه ها کاهش می یابد. این به دلیل کاهش سطح تنفسی آلوئول ها در نتیجه تغییرات التهابی و زخمی در بافت ریه است.

آزمایش خون می تواند علائم التهاب را تشخیص دهد: افزایش تعداد لکوسیت ها و ESR. هنگامی که طحال آسیب می بیند، تعداد پلاکت ها کاهش می یابد. محتوای گاما گلوبولین ها و کلسیم افزایش می یابد. اگر عملکرد کبد مختل شود، غلظت بیلی روبین، آمینوترانسفرازها و آلکالین فسفاتاز ممکن است افزایش یابد. برای تعیین عملکرد کلیه، کراتینین خون و نیتروژن اوره تعیین می شود. در برخی بیماران، یک مطالعه عمیق افزایش سطح آنزیم مبدل آنژیوتانسین را که توسط سلول های گرانولوم ترشح می شود، نشان می دهد.

آزمایش کلی ادرار و الکتروکاردیوگرام انجام می شود. در صورت بروز اختلالات ریتم قلب، مانیتورینگ 24 ساعته هولتر ECG نشان داده می شود. اگر طحال بزرگ شده باشد، برای بیمار رزونانس مغناطیسی یا اسکن توموگرافی کامپیوتری تجویز می شود که در آن ضایعات گرد نسبتاً مشخصی تشخیص داده می شود.

برای تشخیص افتراقی سارکوئیدوز، و استفاده می شود. تعداد سلول های مختلف تعیین می شود که منعکس کننده فرآیند التهابی و ایمنی در ریه ها است. در سارکوئیدوز، تعداد زیادی لکوسیت شناسایی می شود. در حین برونکوسکوپی، بیوپسی انجام می شود - برداشتن یک قطعه کوچک از بافت ریه. با تجزیه و تحلیل میکروسکوپی آن، در نهایت تشخیص "سارکوئیدوز ریوی" تایید می شود.

اسکن با عنصر شیمیایی رادیواکتیو گالیوم می تواند برای شناسایی تمام نواحی سارکوئیدوز در بدن استفاده شود. این دارو به صورت داخل وریدی تجویز می شود و در مناطق التهابی با هر منشا تجمع می یابد. پس از 2 روز، بیمار با استفاده از دستگاه مخصوص اسکن می شود. مناطق انباشتگی گالیوم مناطقی از بافت ملتهب را نشان می دهد. عیب این روش اتصال بی رویه ایزوتوپ در کانون التهاب با هر ماهیتی است و نه فقط در سارکوئیدوز.

یکی از روش‌های پژوهشی امیدوارکننده، سونوگرافی غدد لنفاوی داخل مری با بیوپسی همزمان است.

آزمایشات پوستی توبرکولین و معاینه توسط چشم پزشک اندیکاسیون دارد.

در موارد شدید، توراکوسکوپی با کمک ویدئو نشان داده می شود - معاینه حفره پلور با استفاده از فناوری آندوسکوپی و گرفتن مواد بیوپسی. جراحی باز بسیار نادر انجام می شود.

سارکوئیدوز: درمان

بسیاری از بیماران برای سارکوئیدوز نیازی به درمان ندارند. اغلب، علائم بیماری خود به خود ناپدید می شوند.

هدف اصلی درمان حفظ عملکرد ریه ها و سایر اندام های آسیب دیده است. برای این منظور، گلوکوکورتیکوئیدها، در درجه اول پردنیزولون استفاده می شود. اگر بیمار تغییرات فیبروتیک (اسکار) در ریه داشته باشد، از بین نخواهند رفت.

درمان هورمونی زمانی شروع می شود که علائم آسیب قابل توجهی به ریه ها، قلب، چشم ها، سیستم عصبی یا اندام های داخلی وجود داشته باشد. مصرف پردنیزولون معمولاً وضعیت را به سرعت بهبود می بخشد. با این حال، پس از قطع هورمون ها، علائم بیماری ممکن است بازگردد. بنابراین گاهی چندین سال نیاز به درمان است که با عود بیماری یا برای پیشگیری از آن شروع می شود.

برای اطمینان از تنظیم به موقع درمان، مهم است که به طور منظم به پزشک خود مراجعه کنید.

استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها ممکن است عوارض جانبی ایجاد کند:

• نوسانات خلقی؛
• تورم؛
• افزایش وزن؛
• فشار خون؛
• دیابت؛
• افزایش اشتها؛
• دل درد؛
• شکستگی های پاتولوژیک؛
• آکنه و دیگران

با این حال، هنگامی که دوزهای پایین هورمون تجویز می شود، مزایای درمان بیشتر از اثرات نامطلوب احتمالی آنها است.

کلروکین، متوترکسات، آلفا توکوفرول و پنتوکسی فیلین را می توان به عنوان بخشی از درمان پیچیده تجویز کرد. روش های درمانی وابران مانند پلاسمافرزیس نشان داده شده است.

در مورد سارکوئیدوز که درمان آن با هورمون ها دشوار است و همچنین در موارد آسیب به سیستم عصبی، تجویز داروی بیولوژیکی اینفلیکسیماب (رمیکید) توصیه می شود.

اریتم ندوزوم نشانه ای برای استفاده از هورمون ها نیست. تحت تأثیر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی از بین می رود.

برای ضایعات پوستی محدود می توان از کرم های گلوکوکورتیکوئیدی استفاده کرد. فرآیند رایج نیاز به درمان هورمونی سیستمیک دارد.

بسیاری از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز زندگی عادی دارند. به آنها توصیه می شود که سیگار را ترک کنند و به طور منظم توسط پزشک معاینه شوند. زنان می توانند فرزند سالمی را حمل کنند و به دنیا آورند. مشکلات باردار شدن فقط در زنان مسن با نوع شدید بیماری رخ می دهد.

برخی از بیماران نشانه هایی برای تعیین گروه ناتوانی دارند. اینها به ویژه نارسایی تنفسی، کورپولمونال، آسیب به چشم ها، سیستم عصبی، کلیه ها و همچنین درمان بی اثر طولانی مدت با هورمون ها هستند.

آسیب عمومی سارکوئیدی به بدن در چندین نوع رخ می دهد. سارکوئیدوز پوستدر این مورد، با تشکیل مهرهای سلی روی پوست ظاهر می شود. این بیماری اغلب با تشکیل گرانولوم در بافت های ریه و غدد لنفاوی منطقه ای همراه است.

کلینیک های پیشرو در خارج از کشور

دلایل توسعه چیست؟

علت دقیق این بیماری مشخص نشده است. در گذشته اخیر، پزشکان سارکوئیدوز را با تظاهرات سل مرتبط می دانند. امروزه دانشمندان تشخیص داده اند که این دو بیماری کاملاً متفاوت هستند.

بسیاری از مطالعات مدرن نقش کلیدی جهش های DNA ارثی را در بروز ضایعات سارکوئیدوز اپیدرم شناسایی کرده اند. علاوه بر این، عوامل خطر زیر می توانند در ایجاد آسیب شناسی پوست نقش داشته باشند:

1. آسیب مزمن به پوست.
2. تابش اشعه ماوراء بنفش اپیدرم.
3. تماس مداوم انسان با مواد سمی که در زندگی روزمره و محل کار یافت می شود.
4. سوء استفاده از نوشیدنی های الکلی قوی و سیگار کشیدن.

پاتوژنز بیماری

این بیماری با تشکیل گره های کوچک تراکم غیر معمول بافت اپیتلیال شروع می شود. متعاقباً در ناحیه رشد تومور قرمزی و خارش پوست مشاهده می شود که به تشکیل گرانولومای التهابی ختم می شود.

سارکوئیدوز جلدی با ادغام تدریجی عناصر اولیه ضایعه مشخص می شود. سارکوئیدوم های متعدد به تدریج در اندازه افزایش می یابند و باعث ناراحتی قابل توجهی برای فرد می شوند.

تصویر بالینی و علائم اولیه

در عمل پزشکی، مرسوم است که بیماری را به دو شکل تقسیم می کنند:

1. آسیب شناسی گره ای کوچک - چنین رشد گره ای اپیدرم به مناطق قرمز یا سیانوتیک پوست محدود می شود. اندازه نئوپلاسم 5-6 میلی متر است. سطح گرانولوم صاف است.
2. آسیب شناسی دانه درشت - در چنین مواردی، تراکم به قطر 1-2 سانتی متر می رسد. گرانولوم دارای سطح قرمز یا قهوه ای است.

این بیماری ممکن است برای مدت طولانی هیچ احساس ذهنی در بیمار ایجاد نکند. پوست به طور کامل سازند را می پوشاند که با افزایش لایه برداری پوست و خارش همراه است.

متخصصان برجسته از کلینیک های خارج از کشور

چه چیزی در مورد سارکوئیدوز پوست خطرناک است؟

این بیماری خطر مستقیمی برای زندگی بیمار ندارد. پیامدهای منفی بیماری را می توان گسترش آسیب شناسی به ریه ها، طحال و غدد لنفاوی منطقه ای در نظر گرفت.

ضایعات گرانولوماتوز پوست، علاوه بر ناراحتی زیبایی شناختی، می تواند باعث آسیب مزمن به اپیدرم شود.

چه چیزی در تشخیص گنجانده شده است؟

شکل پوستی این بیماری بسیار نادر است. در این راستا، تشخیص باید توسط یک متخصص واجد شرایط انجام شود. روش معاینه بیمار شامل مراحل زیر است:

1. جمع آوری تاریخچه بیماری و تعیین استعداد خانوادگی.
2. معاینه بصری و لمس ناحیه آتیپیک. در این مرحله پزشک اندازه، قوام و درجه تحرک گرانولوم را تعیین می کند.
3. آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی.
4. تست Mantoux، که به شما امکان می دهد توسعه سل را حذف کنید.
5. معاینه اشعه ایکس سیستم تنفسی و اندام های شکمی.
6. بیوپسی در موارد مشکوک بالینی، پزشکان به بررسی بافت شناسی و سیتولوژی قسمت کوچکی از ناحیه پاتولوژیک متوسل می شوند.

درمان مدرن

درمان تظاهرات پوستی این بیماری با درمان دارویی به شکل زیر آغاز می شود:

1. مصرف یک دوره داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی.
2. ویتامین درمانی پزشکان توجه ویژه ای به ویتامین های A و E دارند.

این درمان علامتی است. در برخی موارد، بیمار نیاز به مصرف داروهای هورمونی مانند هیدروکورتیزون و پردنیزولون دارد.

تقویت اثر درمانی داروها با استفاده از روش های فیزیوتراپی به دست می آید. موثرترین روش ها عبارتند از:

1. لیزر درمانی - پرتو لیزر باعث تحریک ترمیم بافت اپیدرمی آسیب دیده و افزایش میکروسیرکولاسیون موضعی می شود. در نتیجه تشکیلات کاهش می یابد.
2. الکتروفورز با داروهای هورمونی. پزشکان از میکروجریان ها برای تزریق دقیق هیدروکورتیزون به ناحیه آسیب شناسی پوست استفاده می کنند.
3. یونتوفورز داروهای ضد التهابی. نفوذ عمیق عوامل درمانی اثربخشی درمان را چندین برابر افزایش می دهد.

داروهای مردمی

سارکوئیدوز جلدی یک بیماری جدی در نظر گرفته می شود که باید توسط یک متخصص با تجربه درمان شود. نتیجه درمانی مثبت تنها در صورتی قابل مشاهده است که بیمار در یک مرکز پزشکی بماند.

طب سنتی در چنین مواردی به عنوان یک روش اضافی برای تحریک سیستم ایمنی استفاده می شود. فعال سازی توانایی های محافظتی بدن با کمک تنتور و جوشانده ریشه گل ختمی، گل رز، ویبرونوم، مویز و گل همیشه بهار انجام می شود.

عوارضی که می تواند از سارکوئیدوز جلدی ایجاد شود

پیامدهای منفی ضایعات سارکوئیدوز پوست به اشکال زیر مشاهده می شود:

1. خونریزی خود به خود. افزایش حجم گرانولومای پوستی می تواند باعث آسیب تروماتیک به رگ خونی مجاور شود که از نظر بالینی با خونریزی ظاهر می شود. در بیشتر موارد، این عارضه نیازی به مراقبت های پزشکی تخصصی ندارد.
2. گسترش فرآیند پاتولوژیک به ریه ها، که می تواند منجر به فیبروز شود. این وضعیت بدن با جایگزینی بافت ریه با بافت فیبری مشخص می شود.
3. در برخی از بیماران، این بیماری به دلیل افزایش سطح کلسیم در خون، با تشکیل سنگ کلیه همراه است.

آیا سارکوئیدوز پوست به سرطان تبدیل می شود؟

سارکوئیدوز پوست یک وضعیت پیش سرطانی نیست و بر این اساس نمی تواند باعث تشکیل تومور سرطانی شود.

پیش بینی

شکل پوستی بیماری معمولاً پیش آگهی مطلوبی دارد. سارکوئیدوز ریه ها و سیستم قلبی عروقی خطری برای زندگی بیمار است. بیماران باید در نظر داشته باشند که بیشتر گرانولوم های اپیدرمی با گسترش فرآیند پاتولوژیک به اندام های داخلی همراه است.

علل مرگ می تواند موارد زیر باشد:

• خونریزی داخلی خود به خود؛
• ایجاد نارسایی حاد تنفسی و قلبی؛
• بیماری سنگ کلیه

در عمل پزشکی، مرسوم است که بین عوامل خطرزای زیر که دوره بیماری را تشدید می کنند، تمایز قائل شوند:

1. پیشرفت بسیار آهسته آسیب شناسی هنگامی که بیمار با یک دوره مزمن گرانولوماتوز سیستمیک تشخیص داده می شود.
2. درگیری بافت های ریوی، قلبی عروقی و عصبی در فرآیند پاتولوژیک.
3. معاینه اشعه ایکس مرحله پایانی بیماری را نشان می دهد.
4. افزایش علائم نارسایی تنفسی و قلبی.

سارکوئیدوز پوستمی توان با یک سبک زندگی سالم، معاینات پیشگیرانه سالانه، ورزش منظم بدنی، ترک سیگار، تشخیص به موقع بیماری و درمان علائم گرانولوماتوز پیشگیری کرد.