آمیلوئیدوز سیستمیک: تشخیص، تشخیص افتراقی، درمان. آمیلوئیدوز مغزی منجر به اختلال شناختی زودرس می شود شایع ترین علت مرگ در بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز ثانویه

تیمی از محققان دانشگاه ایالتی نیویورک در استونی بروک به سرپرستی دکتر ویلیام ون نوستراند، استاد بخش جراحی مغز و اعصاب، در مدلی از بیماری آلزایمر یافتند که قبلا پروتئین های کوچکی را انباشته کرده بود که به نام بتا شناخته می شد. این سایت گزارش می دهد که آمیلوئید موجود در رگ های خونی مغز می تواند منجر به اختلالات شناختی اولیه شود.

این یافته ها که در شماره آنلاین فعلی مجله بیماری آلزایمر منتشر شده است، نشان می دهد که تجمع آمیلوئید بتا در مراحل اولیه در عروق خونی مغز می تواند یک استراتژی درمانی بالقوه برای بیماری در مراحل اولیه باشد.

بیماری آلزایمر یک وضعیت عصبی است که باعث کاهش پیشرونده شناختی می شود. مطالعات نشان داده است که در بیماری آلزایمر و اختلالات مربوط به آن، آمیلوئید بتا در مغز تجمع می‌یابد که به عقیده محققان به اختلال عملکرد و مرگ نهایی سلول‌های عصبی کمک می‌کند. در طول بیماری آلزایمر، آمیلوئید بتا تجمع می یابد و رسوبات آمیلوئیدی را در اطراف سلول های عصبی به نام پلاک های آمیلوئید یا در رگ های خونی مغز تشکیل می دهد.

تیم Stonybrook در پایان نامه خود، "آسیب شناسی ریز عروقی مغز به جای پروتئین آمیلوئید بتا پارانشیمی باعث ایجاد اختلالات شناختی اولیه در موش های تراریخته می شود"، دو مدل از این بیماری را مقایسه کردند: یکی که در آن پلاک های آمیلوئید ایجاد می شود و دیگری که در آن رسوبات آمیلوئید بتا عروقی تشکیل می شود. عروق مغز. این تیم عملکرد شناختی را در طول زمان ارزیابی کردند و دریافتند که طی یک دوره سه ماهه، مدل دارای بتا آمیلوئید در رگ‌های خونی دچار اختلال شناختی شد، در حالی که مدل دارای پلاک‌های آمیلوئید هیچ اختلال شناختی را نشان نداد.

دکتر ون نوستراند گفت: «نتایج ما کاملاً جالب بود زیرا آمیلوئیدوز مغزی، به جای پلاک‌های آمیلوئید در اطراف سلول‌های عصبی، تأثیر اولیه‌ای بر زوال شناختی دارد.» این کشف راه را برای تحقیقات بیشتر در مورد نقش آمیلوئید در رگ‌های خونی مغز در بیماری آلزایمر باز می‌کند و ممکن است اولین گام برای توسعه درمان‌های موثرتر برای اختلالات شناختی بر اساس این نوع آمیلوئید و آسیب‌شناسی مرتبط باشد.

جالب توجه است که اختلال شناختی در هر دو مدل در ماه ششم شروع به پیشرفت کرد. این فقط یک چیز را نشان می دهد: وقتی آمیلوئید به تجمع در اطراف سلول های عصبی و عروق خونی در مغز ادامه می دهد، اختلال شناختی رخ می دهد.

دکتر ون نوستراند هشدار داد که برای رسیدن به یک نتیجه، مطالعات بیشتری با استفاده از مدل‌های مختلف آمیلوئید مقایسه‌ای مورد نیاز است. پس از آن می توان با اطمینان گفت که رسوب بتا آمیلوئید در رگ های خونی مغز یک هدف کلیدی در درمان بیماری در مراحل اولیه است. در حالی که تجمع آمیلوئید یک آسیب شناسی مرتبط با بیماری آلزایمر است، با توجه به فرآیند پیچیده بیماری، تاثیر نسبی هر یک از این ضایعات آمیلوئید در مغز بر روی اختلال شناختی هنوز به طور کامل شناخته نشده است.

آمیلوئیدوز بیماری است که با اختلال در متابولیسم پروتئین و عملکرد سیستم ایمنی بدن همراه است. پیامد چنین اختلالاتی رسوب آمیلوئید - بین سلولی توده های پروتئینی همگن در تمام اندام های بدن و بافت های آن بدون استثنا است. همانطور که پیشرفت می کند، سلول های سالم اندام آسیب دیده را جابجا کرده و جایگزین می کند، در نتیجه باعث از دست دادن عدم فعالیت بدنی می شود که اغلب باعث ایجاد دیستروفی می شود. اگر آمیلوئیدوز درمان نشود، می تواند منجر به نارسایی چند عضوی شود که می تواند منجر به مرگ شود.

دانشمندان پزشکی دریافته اند که آمیلوئیدوز تقریباً 1٪ از جمعیت جهان را تحت تأثیر قرار می دهد. در عین حال، آمیلوئیدوز ثانویه چندین برابر بیشتر از آمیلوئیدوز اولیه رخ می دهد. این بیماری می تواند ارثی باشد. چنین مواردی در میان نمایندگان ملیت ارمنی و یهودی و همچنین در کشورهای مدیترانه مشاهده شد.

2 شکل اصلی آمیلوئیدوز وجود دارد:

• سیستمیک (بافت های اکثر اندام ها تحت تاثیر قرار می گیرند)؛
• موضعی (آسیب بافتی در هر اندام: کلیه، قلب، پوست و غیره)

واقعیت جالب: مردان دو برابر زنان از آمیلوئیدوز رنج می برند.

طبقه بندی آمیلوئیدوز

• آمیلوئیدوز اولیه (ایدیوپاتیک). علل آن همیشه مشخص نیست. این مطالعه نشان داد که فیبرهای آمیلوئید پیامد زنجیرهای ایمونوگلوبولین هستند که به آن پارامیلوئیدوز می گویند. علائم آمیلوئیدوز اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
  • میاستنی گراویس، که منجر به آتروفی عضلانی می شود.
  • درد شکمی همراه با اسهال و سوء هاضمه؛
  • اختلالات دستگاه تناسلی و یائسگی؛
  • بیماری های اندام های بینایی (رتینیت، پری آرتریت و غیره)
• آمیلوئیدوز ثانویه (عمومی). در محیط سایر بیماری ها مانند سل، برونشیت، استئومیلیت، مالاریا، سیفلیس، یعنی در پس زمینه بیماری ها و عفونت های مزمن رخ می دهد. آمیلوئیدوز عمومی با تجزیه بافت و چروک اندام ها همراه است. آسیب به روده، کبد، طحال و کلیه ها شایع ترین هستند. آمیلوئیدوز ثانویه برای مدت طولانی شناسایی نمی شود. هنگامی که کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند ضعف خفیف و کاهش فعالیت رخ می دهد. بعداً در طی آزمایشات، پروتئین در ادرار ظاهر می شود. در آخرین مرحله، نارسایی کلیه ایجاد می شود.
• آمیلوئیدوز ارثی واجد شرایط جهش ژنتیکی سیستم ایمنی است که منجر به تشکیل سلول‌هایی می‌شود که آمیلوئید تولید می‌کنند. آمیلوئیدوز ارثی شامل تب، آمیلوئیدوز نوروپاتیک خانوادگی، نفروپاتیک و کاردیوپاتیک است.
• آمیلوئیدوز مغزی سالخورده. این خطرناک ترین است، زیرا در چنین شرایطی عضله قلب، پانکراس، ریه ها و مغز تحت تأثیر قرار می گیرند. اغلب در افراد مبتلا به بیماری آلزایمر دیده می شود.
• آمیلوئیدوز در تومورها این بیماری با رسوب آمیلوئید در بافت های اندام آسیب دیده ظاهر می شود که در نتیجه رشد تومور بدخیم پیشرفت می کند. علت آمیلوئیدوز در نئوپلاسم ها سرطان غده درون ریز و تومور جزایر آن است.

پیشگیری از آمیلوئیدوز

با استفاده از رژیم های غذایی خاص و انواع مکمل های غذایی می توان از این بیماری وحشتناک جلوگیری کرد. اولین کاری که باید انجام دهید این است:

• مصرف غذاهای سرشار از پروتئین را کاهش دهید. این عمدتا در مورد غذاهای با منشاء حیوانی صدق می کند.
• مصرف غذاهای ماهی، غذاهای حاوی غلات کامل، و همچنین سبزیجات، میوه ها و آجیل را افزایش دهید.
• از محصولات لبنی، شکر و غذاهای حاوی کافئین خودداری کنید.
• غذاهای حاوی ویتامین C بیشتری بخورید. اینها مرکبات، کلم، گوجه فرنگی، سیب، انگور فرنگی، سیب زمینی پخته و بسیاری از غذاهای دیگر هستند.

درمان بستگی به نوع بیماری دارد. اگر آمیلوئیدوز اولیه باشد، پیروی از رژیم غذایی ضد پروتئین نتیجه خوبی را به دنبال خواهد داشت. شیمی درمانی و استفاده از کلشی سین نیز می تواند نتیجه مثبتی داشته باشد. آمیلوئیدوز ثانویه شامل تجویز آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد آریتمی و دیورتیک است که روی یک اندام خاص اثر می کنند.

اگر داروها کمک نکنند، جراحی تجویز می شود. به این ترتیب می توان پیوند مغز استخوان، کلیه یا کبد، پیوند قلب و حتی کاشت پیس میکر را انجام داد.

آسیب اندام در اثر آمیلوئیدوز

• آسیب کلیه. یک بیماری شایع و بسیار خطرناک. علائم آمیلوئیدوز کلیه دارای 4 مرحله است: نهفته، پروتئینوری، نفروتیک و آزوتمیک.
• آسیب کبدی. اندازه اندام افزایش می یابد که با لمس شکم می توان آن را تعیین کرد. آسیب کبدی آمیلوئید با بزرگ شدن کبد، یرقان و فشار خون پورتال آشکار می شود.
• آمیلوئیدوز قلب تظاهرات آن با آریتمی، تنگی نفس، غش و کاردیومیوپاتی همراه است. رسوبات آمیلوئید می تواند هم در عضله قلب و هم در پوشش آن وجود داشته باشد.
• آمیلوئیدوز پوست باعث اختلال در خون رسانی در عروق می شود که در خشکی و لایه برداری پوست بیان می شود. ممکن است بثوراتی به شکل جوش های قرمز کوچک ظاهر شود.
• بیماری مفاصل. در آمیلوئیدوز مفاصل، ابتدا دست ها و پاها و سپس زانوها و آرنج ها تحت تاثیر قرار می گیرند. با حرکات دردناک، تورم بافت، افزایش دمای پوست در مناطق التهاب مشخص می شود.
• آسیب عضلانی. آمیلوئیدوز این اندام ها به صورت ضعف، افزایش اندازه و فشردگی آنها ظاهر می شود. همراه با درد و ظهور گره های متراکم. اگر بیماری نادیده گرفته شود، ماهیچه ها فشرده می شوند، جریان خون مختل می شود و منجر به مرگ آنها می شود.
• بیماری سیستم عصبی. آمیلوئیدوز سیستم عصبی مرکزی با رسوب آمیلوئید در بافت مغز مشخص می شود؛ پیامد مستقیم این روند نقض توانایی های ذهنی بیمار است.
• آمیلوئیدوز دستگاه گوارش. جذب مواد مغذی و ویتامین ها تغییر می کند. این خود را به شکل اسهال، کاهش وزن ناگهانی، خستگی، اختلالات روانی و همچنین ریزش مو و کم خونی نشان می دهد.
• طحال بزرگ شده. آمیلوئیدوز این اندام منجر به افزایش اندازه آن و ایجاد هیپرسپلنیسم می شود که با کم خونی و لکوپنی مشخص می شود.
• آمیلوئیدوز ریوی با پنومونی، جنب، کیست رخ می دهد. اغلب بر روی دیواره رگ های خونی ریه ها و برونش ها قرار دارد.

درمان آمیلوئیدوز فقط با معاینه دقیق بیمار در بیمارستان انجام می شود.

علائم

علائم آمیلوئیدوز مشاهده شده در افراد مبتلا به این بیماری به طور مستقیم به اندام آسیب دیده بستگی دارد. از این نظر، تشخیص هر گروه خاصی از علائم غیرممکن است و بسته به آمیلوئیدوز یک اندام خاص، کل مجموعه علائم متمایز می شود. همچنین لازم به ذکر است که آمیلوئیدوز عمومی اولیه با پلی مورفیسم تصویر بالینی مشخص می شود، زیرا همراه با روده، قلب، پوست، کلیه ها، سیستم غدد درون ریز و عصبی می تواند تحت تاثیر قرار گیرد.

اغلب اولین علائم ممکن است افزایش طولانی مدت دمای بدن و افزایش قابل توجه ESR باشد.

آسیب کلیه در اثر آمیلوئیدوز

شایع ترین محل آمیلوئیدوز کلیه است. علائم این آسیب شناسی بسیار متنوع و بدون درمان کافی بسیار خطرناک است. تصویر بالینی آمیلوئیدوز کلیه با برخی از علائم نارسایی مزمن کلیه آشکار می شود، به عنوان مثال:

• تغییرات کمی در ادرار: اولیگوری (کمتر از 500 میلی لیتر ادرار در روز دفع می شود) و آنوری (کمتر از 50 میلی لیتر در مدت مشابه) مشاهده می شود.
• اختلال در سلامت عمومی: بروز تحریک پذیری، اضطراب، ضعف و افزایش خستگی.
• ظهور ادم - به دلیل کاهش غلظت پروتئین ها، مایع به ساختارهای بافتی حرکت می کند که منجر به ادم می شود. با پیشرفت طولانی مدت بیماری، مایع در حفره های شکم و قفسه سینه و همچنین حفره پریکارد تجمع می یابد و منجر به آسیت، هیدروتوراکس و هیدروپریکارد می شود.
• به دلیل آسیب به پارانشیم کلیه، افزایش فشار خون رخ می دهد، آریتمی و هیپرتروفی عضله قلب ظاهر می شود.
• نقض وضعیت ذهنی و عملکردی - خود را در نتیجه اثر مخرب اوره در کلیه های ناکارآمد نشان می دهد - منجر به اختلالات روانی، بی خوابی، اختلال در حافظه و توانایی های ذهنی می شود.
• کم خونی: به دلیل آسیب به کلیه ها توسط آمیلوئیدوز، مقدار مورد نیاز اریتروپویتین که تولید گلبول های قرمز خون در مغز استخوان را تحریک می کند، تولید نمی شود.

آسیب کبدی ناشی از آمیلوئیدوز

در اشکال عمومی بیماری، به اصطلاح آمیلوئیدوز کبدی ایجاد می شود. علائم ناشی از رسوب آمیلوئید در بافت کبد و در نتیجه فشرده شدن سلول های کبدی (سلول های کبد) و ساختارهای لوبول کبدی (ورید، شریان، مجرای صفراوی) است. هنگامی که آمیلوئید تجمع می یابد، اندازه کبد افزایش می یابد و فشار خون پورتال در نتیجه فشرده شدن رگ های خونی رخ می دهد. بعد، فشار در ورید پورتال افزایش می یابد، وریدهای طحال، مری و سایر اندام های داخلی منبسط می شوند. همه اینها با ظهور آسیت، خونریزی از وریدهای گشاد شده مری (اغلب)، مدفوع خونی (ملنا) و استفراغ مخلوط با خون آشکار می شود.

هنگامی که آمیلوئید مجاری صفراوی را فشرده می کند، زردی (در نتیجه تجمع بیلی روبین) رخ می دهد که با خارش شدید و زردی صلبیه همراه است.

آسیب روده به دلیل آمیلوئیدوز.

یکی از ضایعات احتمالی آمیلوئیدوز روده است. علائم این فرم با موارد زیر مشخص می شود:

• اسهال مزمن - اسهال مداوم، مکرر و طولانی مدت - منجر به خستگی بدن می شود و فرد شروع به کاهش وزن می کند.
• سندرم های انتروپاتی اگزوداتیو و سوء جذب شایع ترین علامت آمیلوئیدوز روده است - در این مورد، مقدار زیادی پروتئین از بین می رود که از خون به مجرای روده مهاجرت می کند و دفع می شود. سندرم سوء جذب با یک دوره به سرعت پیشرونده مشخص می شود. به دلیل ترشح (آزادسازی) همزمان پروتئین در مجرای روده، اختلالات متابولیسم پروتئین به شکل هیپوپروتئینمی مداوم (کاهش میزان پروتئین در جریان خون) و ادم غالب است. اصلاح هیپوپروتئینمی در این مورد با درمان جایگزین بسیار دشوار است.
• انسداد روده - در نتیجه رسوب محلی (محلی) آمیلوئید و ایجاد یک تشکیل تومور مانند ایجاد می شود که با فشرده سازی حلقه های روده منجر به اختلال در تخلیه مدفوع می شود. این تظاهرات می تواند منجر به عوارض شدید از جمله سپسیس شود.
• خونریزی گوارشی یک تظاهرات نسبتاً شایع آمیلوئیدوز روده است که با ایجاد اشکال مختلف کم خونی مشخص می شود.

آسیب به سیستم عصبی ناشی از آمیلوئیدوز.

شایع ترین علائم اولیه آمیلوئیدوز اولیه از سیستم عصبی شامل ضعف عمومی، خستگی و کاهش وزن نسبتاً سریع است. تقریباً در 40٪ موارد، پلی نوروپاتی با حداقل درگیری اندام های داخلی ایجاد می شود و در 15٪ موارد ممکن است تنها تظاهر بیماری باشد. اما در 60٪ موارد، آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه منجر به پلی نوروپاتی در پس زمینه تظاهرات برجسته آمیلوئیدوز محلی دیگر (با آمیلوئیدوز موجود قلب، کلیه ها، روده ها و دیگران) می شود. پلی نوروپاتی ماهیت آکسونی دارد و عمدتاً فیبرهای میلین دار نازک (میلین دار) و بدون میلین را درگیر می کند و از نظر بالینی شبیه پلی نوروپاتی دیابتی است. اول از همه، فیبرهای حسی که درد و حساسیت دما را منتقل می کنند و همچنین فیبرهای خودمختار تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم اولیه پلی نوروپاتی در آمیلوئیدوز سیستم عصبی عبارتند از:

• بی حسی
• دیسستزی (اختلالات حساسیت). در این حالت حساسیت بیشتر به صورت سطحی آسیب می بیند تا عمیق.
• درد سوزشی در دست و پا.

آسیب به فیبرهای اتونوم و گانگلیون توسط آمیلوئیدوز با افت فشار خون ارتواستاتیک، نبض ثابت، اختلال نعوظ، اختلال در تروفیسم پوست و کاهش تعریق آشکار می شود.

در مراحل بعدی، ضعف عضلانی و آمیوتروفی (اختلال در عملکرد و تغذیه ماهیچه ها) ایجاد می شود. در عین حال، اختلالات حرکتی در مقایسه با حسی کمتر مشخص است.

آسیب به بافت عضلانی به دلیل آمیلوئیدوز.

شدت اختلالات حرکتی در صورتی افزایش می‌یابد که آمیلوئیدوز مستقیماً بر بافت عضلانی تأثیر بگذارد و عضلات پروگزیمال اندام‌ها را درگیر کند.

میوپاتی آمیلوئید خود را به عنوان اختلالات کیفی بیشتر، عمدتاً در کودکان نشان می دهد، که با ضعف و خستگی لایه عضلانی که قبلاً ضعیف شده است، که در نتیجه فشرده شدن و هیپرتروفی آنها ایجاد می شود، همراه است. اگر آمیلوئید شروع به رسوب در ماهیچه های زبان کند، به اصطلاح ماکروگلوسیا (بزرگ شدن زبان به اندازه غیر طبیعی بزرگ) ایجاد می شود. دیسفاژی (ناتوانی در بلع) و عمیق شدن صدا نیز ممکن است رخ دهد. در برخی از بیماران نارسایی تنفسی به دلیل آسیب به ماهیچه های تنفسی توسط آمیلوئیدوز رخ می دهد.

ضایعات پوستی ناشی از آمیلوئیدوز.

با آمیلوئیدوز اولیه، اغلب می توان به یک یا آن بثورات پوستی اشاره کرد: اغلب آنها پتشی، پورپورا، ندول ها و پلاک ها هستند، اما نمی توان هیچ معیار کلی مشخصه آمیلوئیدوز جلدی را ذکر کرد. در فرم ندولار پلاکی آمیلوئیدوز پوست، تعداد زیادی پلاک و گره مشاهده می شود که عمدتاً روی ساق پا و مچ پا قرار دارند. یکی از ویژگی های این شکل از آمیلوئیدوز، آرایش متقارن گره های جدا شده در هر دو پا است. این شکل عمدتاً در زنان رخ می دهد.

تشخیص

روش های مدرن برای تشخیص آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز بیماری است که خود را به عنوان آسیب شناسی متابولیسم پروتئین و عملکرد سیستم ایمنی نشان می دهد. آمیلوئید (کمپلکس پروتئین-ساکارید) که در نتیجه این اختلال ظاهر می شود، می تواند در سلول های هر بافتی از بدن رسوب کند. با پیشرفت بیماری، به تدریج جایگزین سلول های سالم می شود و اندام از کار می افتد. در اشکال شدید آسیب شناسی، نارسایی ارگان های متعدد (آسیب به 50٪ یا بیشتر اندام ها) رخ می دهد که منجر به مرگ می شود.

شکل ارثی این بیماری در منطقه مدیترانه و همچنین در افراد یهودی و ارمنی مشاهده می شود. در بین مردان، این بیماری دو برابر بیشتر رخ می دهد.

شایع ترین اشکال این بیماری شامل نفروپاتی است که در آن رسوبات در کلیه ها مشاهده می شود و سیستمیک که در آن رسوبات آمیلوئیدی در بسیاری از اندام ها یافت می شود.

آمیلوئید رسوب شده در اندام های مختلف ساختار متفاوتی دارد. در کل حدود 15 نوع وجود دارد که در ساختار و ترکیب متفاوت هستند. آنها بر دو نوع هستند:

• آمیلوئید AA بیماری های التهابی مزمن باعث افزایش سطح پروتئین SAA در پلاسما شده و آنها را برای مدت طولانی حفظ می کند. هنگامی که پروتئین به طور ناقص تجزیه نمی شود، آمیلوئید AA فیبریلار تشکیل می شود.
• آمیلوئید AL پروتئین هایی از این نوع در هنگام جدا شدن آمیلوئیدوبلاست ها (سلول های پلاسما تخریب شده) ظاهر می شوند. آنها ترکیبات غیر طبیعی ایمونوگلوبولین هستند.
• شکل ظاهری انواع دیگر آمیلوئید بر اساس شکل آمیلوئیدوز مشخص می شود.

انواع بیماری

آمیلوئیدوز هم به صورت مستقل و هم به عنوان یک بیماری همزمان رخ می دهد. تشخیص آمیلوئیدوز چندین نوع را متمایز می کند:

اولیه یا ایدیوپاتیک با این نوع رسوبات، رسوبات در تمام اندام های داخلی یافت می شود. تعیین علت دقیق ظاهر غیرممکن است. ناهنجاری های متعددی در سلول های سیستم ایمنی با تجمع AL-آمیلوئید در پوست، بافت های عضلانی، عصبی و سیستم قلبی عروقی مشاهده می شود. علت آن ممکن است پلاسماسیتوما (میلوما)، یک آسیب شناسی تومور بدخیم باشد.

علائم آمیلوئیدوز اولیه:

• میاستنی گراویس با آتروفی عضلانی بعدی؛
• سوء هاضمه و اسهال؛
• آسیب شناسی دستگاه تناسلی و تناسلی؛
• آسیب به اندام های بینایی.

ثانوی

این عارضه هر بیماری التهابی است. دلیل ظاهر آن ممکن است این باشد:

• بیماری های عفونی مزمن: پیلونفریت، سل، برونشکتازی، مالاریا، سیفلیس یا جذام (جذام).
• بیماری های چرکی مزمن: استئومیلیت، زخم ها و زخم های چرکی.
• کولیت اولسراتیو - التهاب روده بزرگ؛
• ضایعات توموری اندام های خونساز: لوسمی، لنفوگرانولوماتوز و غیره؛
• آسیب شناسی روماتولوژیک: آرتریت های مختلف و غیره.

آمیلوئیدوز ثانویه در اندام های داخلی شکل می گیرد. اختلال در عملکرد اندام هایی با بیشترین رسوب آمیلوئید - در ناحیه کلیه ها، طحال، کبد یا غدد لنفاوی وجود دارد. متعاقباً، آسیب به سایر اندام‌ها سرایت می‌کند و به دنبال آن می‌میرد.

ارثی

این فرم به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی در سلول های سیستم ایمنی ایجاد می شود که منجر به ظهور آمیلوئیدوبلاست ها می شود. یک آسیب شناسی مشابه در برخی از گروه های ملی یا در یک منطقه جغرافیایی خاص تشخیص داده می شود. اشکال ارثی عبارتند از:

• بیماری دوره ای - تب مدیترانه ای خانوادگی؛
• آمیلوئیدوز نفروپاتی خانوادگی یا انگلیسی؛
• آمیلوئیدوز نوروپاتیک ارثی - پرتغالی، آمریکایی یا فنلاندی؛
• آمیلوئیدوز ارثی کاردیوپاتیک یا دانمارکی.

سالخورده

یک رویکرد سیستماتیک به ما امکان می دهد این آسیب شناسی را در افراد بالای 80 سال شناسایی کنیم. آن شامل:

• آمیلوئیدوز مغزی یا مغزی. تشخیص بیماری آلزایمر؛
• آمیلوئیدوز قلب عضله قلب را تحت تاثیر قرار می دهد. رسوبات نیز در ریه ها، کبد و لوزالمعده تشکیل می شود.

تومور

در این مورد، آمیلوئیدوز به صورت موضعی در اندام هایی با روند بدخیم مشخص ایجاد می شود. ناشی از سرطان مدولاری تیروئید یا تومور جزایر پانکراس است.

همودیالیز

در طول همودیالیز که برای بیماران مبتلا به نارسایی کلیوی تجویز می شود، سطح میکروگلوبولین B2 در خون به تدریج افزایش می یابد. این پروتئین هنگام تعامل با نوکلئوپروتئین ها در بافت های کلیه می نشیند.

تشخیص آمیلوئیدوز

برای تشخیص آمیلوئیدوز، تعدادی آزمایش مختلف برای بیمار تجویز می شود. این شامل آزمایش خون و ادرار عمومی، بیوشیمی خون، سونوگرافی اندام های داخلی، بیوپسی و تحقیقات ژنتیکی است.

تجزیه و تحلیل عمومی خون

ناهنجاری های خاص آمیلوئیدوز را تعیین می کند. در مراحل پایانی بیماری، این مطالعه به شناسایی اندام آسیب دیده کمک می کند.

تجزیه و تحلیل کلی ادرار

تشخیص آمیلوئیدوز کلیه احتمال ایجاد فرآیندهای التهابی در کلیه ها را نشان می دهد.

در صورت آسیب شناسی کلیه، موارد زیر تشخیص داده می شود:

• پروتئینوری - محتوای پروتئین در ادرار بیش از 3 گرم در لیتر؛
• هماچوری - تشخیص گلبول های قرمز خون در ادرار.
• لکوسیتوری - وجود لکوسیت ها در ادرار؛
• سیلندروریا - محتوای موجود در ادرار گچ های تشکیل شده در طی آمیلوئیدوز از پروتئین ها، سلول های اپیتلیال کلیه، لکوسیت ها و گلبول های قرمز.
• کاهش تراکم ادرار.

شیمی خون

این امکان را برای ارزیابی وضعیت عمومی بدن و تعیین علت آمیلوئیدوز فراهم می کند. این تجزیه و تحلیل تعیین می کند:

• پروتئین های مرحله عمومی التهاب که توسط کبد یا لکوسیت های خاص در طی فرآیند التهابی تولید می شوند. توجه ویژه ای باید به مقدار فیبرینوژن شود.
• آزمایشات کبدی وضعیت این اندام را نشان می دهد.
• افزایش سطح کلسترول نشانه ای از سندرم نفروتیک است.
• کاهش سطح پروتئین نشان دهنده سندرم نفروتیک یا نارسایی کبدی است.
• افزایش سطح اوره و کراتینین نشانگر اختلال عملکرد کلیه در آمیلوئیدوز است.

سونوگرافی

این روش امکان تعیین ساختار و ساختار بافت های اندام های داخلی، درجه و توزیع فرآیندهای پاتولوژیک را فراهم می کند.

تشخیص آمیلوئیدوز با استفاده از سونوگرافی نشان می دهد:

• سخت شدن و تغییر اندازه کلیه ها؛
• وجود کیست در کلیه ها؛
• فشرده شدن و بزرگ شدن طحال و کبد همراه با آسیب شناسی جریان خون؛
• هیپرتروفی عضله قلب؛
• وجود رسوبات آمیلوئید در دیواره رگهای خونی اصلی؛
• افزایش حجم مایع در حفره های مختلف بدن - آسیت، هیدروپریکارد یا هیدروتوراکس.

بیوپسی

برداشتن قسمت کوچکی از بافت برای معاینه با استفاده از روش های خاص. استفاده از آن تشخیص آمیلوئیدوز را در 90 درصد موارد ممکن می سازد. بافت ماهیچه ها، اندام های داخلی و غشاهای مخاطی برای بررسی گرفته می شود.

تحقیقات ژنتیکی

در صورت وجود احتمال ابتلا به آمیلوئیدوز ارثی انجام می شود. مواد ژنتیکی بیمار برای تحقیق گرفته می شود و از نظر وجود ناهنجاری های ژنتیکی در برخی از کروموزوم ها بررسی می شود. در صورت تشخیص پاتولوژی، توصیه می شود همه بستگان خونی بیمار تحت معاینه قرار گیرند تا این بیماری در آنها شناسایی شود.

رفتار

درمان آمیلوئیدوز علامتی و حمایتی است و درمان کامل این بیماری غیرممکن است. بستری شدن در بیمارستان برای بیمار توصیه می شود، زیرا علائم شدید بیماری ممکن است منجر به وخامت شدید وضعیت و ظهور عوارض شود. هنگامی که بیمار تثبیت شد، درمان در خانه انجام می شود.

اگر بیماری ثانویه باشد و در مراحل اولیه باشد، درمان بیماری زمینه ای موثر است. در این حالت علائم دردناک آمیلوئیدوز ضعیف می شود.

درمان دارویی آمیلوئیدوز به دنبال کاهش یا محدود کردن روند تشکیل آمیلوئید تا حد امکان و کاهش سیر بیماری است. برای این منظور از داروهای زیر استفاده می شود:

• ضد التهاب استروئیدی؛
• داروهای ضد تومور و آمینوکینولین که سنتز پروتئین را مهار می کنند.
• ضد نقرس (برای یک نوع ارثی بیماری)، که سرعت تشکیل لکوسیت ها را کاهش می دهد.

اگر آمیلوئیدوز تشخیص داده شود، به محض اطلاع از آن، رژیم غذایی تجویز می شود: این رژیم به محافظت از قلب، کلیه ها و سایر اندام های آسیب دیده در برابر محصولات متابولیک کمک می کند و تعادل آب و نمک را عادی می کند و فشار خون را یکسان می کند. غذا باید اغلب، هر سه ساعت، در بخش های کوچک مصرف شود. تاکید باید روی آبگوشت سبزیجات، سبزیجات و میوه های تازه، گوشت بدون چربی، ماهی و محصولات لبنی باشد. توصیه می شود از مصرف آبگوشت های قوی بر پایه ماهی و گوشت پرهیز شود؛ مصرف پنیر، زرده تخم مرغ، شیرینی، قهوه و الکل نامطلوب است. محدود کردن مصرف نمک (تا 2 گرم در روز) برای جلوگیری از ادم الزامی است.

برخی از بیماران معتقدند که درمان ناشتا می تواند نوشدارویی برای آمیلوئیدوز باشد، اما پزشکان این ایده ها را رد می کنند: بیمار به مصرف منظم غذا نیاز دارد و کمبود آن می تواند منجر به عوارض شود.

در عین حال، آنها مخالف استفاده بیمار از داروهای مردمی در قالب داروهای گیاهی نیستند که دارای اثرات ضد التهابی و ادرارآور هستند، اما هشدار می دهند که آنها فقط می توانند به عنوان اقدامات کمکی عمل کنند و جایگزین درمان اصلی نشوند.

بیماری پیشرفت می کند و اغلب مصرف داروها به تنهایی کافی نیست.

انواع دیالیز که برای آمیلوئیدوز انجام می شود

اگر بیمار مبتلا به آمیلوئیدوز کلیه تشخیص داده شود، درمان، به منظور جلوگیری از ایجاد نارسایی کلیه، از طریق دیالیز انجام می شود. حذف محصولات سمی از بدن را تضمین می کند و به عادی سازی تعادل آب-نمک و اسید-باز کمک می کند. برای آمیلوئیدوز، دو نوع دیالیز را می توان انجام داد:

• همودیالیز؛
• صفاقی

همودیالیز

این روش با استفاده از یک غشای نیمه تراوا مصنوعی انجام می شود که خون بیمار و محلول دیالیز را جدا می کند. خون بیمار حاوی غلظت بالایی از مواد مضر (اوره، پروتئین، سموم) است که در محلول نیستند. در نتیجه انتشار، این مواد به غشاء نفوذ می کنند و مایع را با غلظت کمتری اشباع می کنند. عناصر حیاتی لازم (یون‌های سدیم، منیزیم، کلسیم، پتاسیم، کلر) با استفاده از دیالیز در غلظت مورد نیاز تکمیل می‌شوند تا در خون باقی نمانند. بنابراین، دستگاه جایگزین کلیه غیرفعال می شود. اگر فردی از تورم مفاصل یا ریه‌ها رنج می‌برد (این تورم می‌تواند در زیر پوست یا اطراف قلب نیز وجود داشته باشد)، به دلیل انتقال مایع اضافی به محلول به دلیل اختلاف فشار، ناپدید می‌شوند.

دیالیز صفاقی

درمان آمیلوئیدوز کلیه با کمک دیالیز صفاقی مؤثر است: پزشکان معتقدند که حذف میکروگلوبولین B2 که بر تشکیل آمیلوئیدها تأثیر می گذارد، مؤثرتر از همودیالیز است. اصل این روش مشابه اصل همودیالیز است، اما صفاق به عنوان غشایی عمل می کند که از طریق آن محصولات متابولیک خارج می شود. این نام به غشای نازکی است که سطح داخلی حفره شکم و اندام های آن را می پوشاند.

برای انجام این روش، لازم است یک کاتتر در حفره لگن قرار دهید. این دستکاری با استفاده از مداخله جراحی انجام می شود. قسمت بیرونی لوله از جلو یا کنار حفره شکمی زیر پوست بیرون آورده می شود.

به لطف این، درمان آمیلوئیدوز با دیالیز در خانه امکان پذیر می شود: خود بیمار می تواند این روش را انجام دهد که باید هر روز انجام شود. این یک مزیت بزرگ در مقایسه با همودیالیز در نظر گرفته می شود. کاتتر محکم بسته شده است، خطر عفونت در این مورد حداقل است.

دیالیز با استفاده از یک کاتتر وارد حفره شکمی می شود و سموم از رگ های دیواره صفاق شروع به جریان یافتن به داخل آن می کنند (این ناحیه دارای خون رسانی خوبی است). محلول پس از چند ساعت آلوده می شود، بنابراین با دوز بعدی (معمولاً 2 لیتر) جایگزین می شود. در حالی که مایع در داخل است، هیچ اقدام دیگری لازم نیست - بیمار می تواند فعالیت های روزانه خود را انجام دهد.

پیوند بافت یا عضو

در صورت بروز نارسایی اندام، پیوند عضو بیمار (اگر کلیه یا قلب باشد) یا بافت (در صورت مبتلا شدن به کبد یا پوست) ضروری است. اگر آمیلوئیدوز در طحال ایجاد شود، باید برداشته شود.

پس از پیوند اهداکننده، بیمار داروهایی را مصرف می‌کند که سیستم ایمنی را تا آخر عمر سرکوب می‌کنند - این امر ضروری است تا بدن خود بافت یا عضو پیوند شده را پس نزند. با این حال، استفاده از یک عضو اهدا کننده نوشدارویی نیست، زیرا در بیشتر موارد عود بیماری ممکن است، که پیش آگهی را بدتر می کند.

پیوند اعضا هم در کلینیک های داخلی و هم در خارج از کشور (در آلمان، اسرائیل) انجام می شود، جایی که این حوزه پزشکی به ویژه توسعه یافته است.

داروها

در ابتدا، زمانی که بیماری به تازگی خود را نشان داده است، داروهای آمینوکینولین کمک می کند. فقط پزشک می تواند این داروها را تجویز کند. همچنین به یاد داشته باشید که آنها در مراحل حاد یا اواخر بیماری موثر نیستند.

اگر آمیلوئیدوز باعث افزایش قابل توجه فشار خون شود، داروهایی برای عادی سازی آن تجویز می شود. هنگامی که ادم شکل می گیرد، بسته به شدت سندرم نفروتیک، از دیورتیک ها با دوز معین استفاده می شود. اگر هموگلوبین بیمار کاهش یافته باشد، مصرف داروهای حاوی آهن برای عادی سازی ترکیب خون ضروری است.

اغلب برای درمان این بیماری داروهای سرکوب کننده ایمنی تجویز می شود. برای آمیلوئیدوز اولیه، مصرف ملفالان و پردنیزولون توصیه می شود. در صورت وجود آمیلوئیدوز AA، کلشیسین و یونیتیول تجویز می شود. برای درمان بسیاری از بیماران، از داروهای حساسیت زدا استفاده می شود - Suprastin،

پیپلفن. برای آمیلوئیدوز ثانویه که به عنوان عارضه آرتریت روماتوئید ظاهر می شود، داروهای ضد التهابی اختصاصی تجویز می شود.

مصرف داروها در مراحل اولیه بیماری

در درمان آمیلوئیدوز از داروهای سری آمینوکینولین استفاده می شود که با هدف جلوگیری از تشکیل آمیلوئید در بافت های بدن است. برای جلوگیری از عوارض جانبی باید از 2-3 ماه تا چند سال مصرف شوند.

داروهای آمینوکینولین می توانند بر بینایی تأثیر منفی بگذارند. بنابراین، در طول فرآیند درمان، لازم است به طور دوره ای توسط چشم پزشک معاینه شود تا به موقع تخلفات تشخیص داده شود. سایر عوارض جانبی نیز ممکن است - اسهال، استفراغ، روان پریشی، بثورات پوستی. اگر اثرات منفی داروهای این گروه مشخص باشد، مصرف آنها قطع می شود.

کلشی سین برای آمیلوئیدوز

با استفاده طولانی مدت از کلشیسین، می توانید حملات جدید بیماری را فراموش کنید؛ این یک اقدام پیشگیرانه عالی است. اگر این دارو را مادام العمر مصرف کنید، می توانید به نتایج زیر دست یابید:

• بهبودی طولانی مدت؛
• پیوند کلیه از عود بیماری جلوگیری می کند.
• ناپدید شدن کامل سندرم نفروتیک؛
• حذف پروتئینوری در صورتی که کلیه های بیمار به خوبی کار کنند.

دوز توصیه شده روزانه دارو برای آمیلوئیدوز 1.8-2 میلی گرم است. در صورت نارسایی کلیه، مقدار کلشی سین کمی کاهش می یابد. این دارو برای انسان کاملا بی خطر است. می توان آن را برای مدت طولانی مصرف کرد. در موارد نادر، عوارض جانبی مانند سوء هاضمه و درد شکم ممکن است. در صورت وجود این علائم، نیازی به قطع درمان با کلشی سین نیست. در عرض چند روز همه چیز باید به حالت عادی بازگردد. برای کاهش وضعیت بیمار، مصرف اضافی آماده سازی آنزیمی برای 2-3 روز مجاز است.

داروهایی برای درمان آمیلوئیدوز ناشی از آرتریت روماتوئید

برای آمیلوئیدوز ثانویه، Dimexide استفاده می شود. این داروی ضدالتهابی باید به صورت خوراکی به مقدار 1-5 میلی لیتر مصرف شود. در صورت وجود آمیلوئیدوز کلیوی، این دارو با احتیاط زیادی تجویز می شود و با حداقل دوز شروع می شود. تمام مراحل درمان باید زیر نظر پزشک انجام شود.

درمان آمیلوئیدوز اولیه

برای کمک به بیمار مبتلا به آمیلوئیدوز اولیه، از ملفالان استفاده می شود که با داروی دیگری - پردنیزولون ترکیب می شود. دوره درمان طولانی است: حداقل یک سال. این دارو به مدت 4 تا 7 روز مصرف می شود و پس از آن باید 28 تا 45 روز استراحت کنید. تعداد دوره های درمانی توسط پزشک تعیین می شود.

دوز داروها به وزن فرد بستگی دارد. به ازای هر 1 کیلوگرم وزن، 0.2 میلی گرم ملفالان و 0.8 میلی گرم پردنیزولون تجویز می شود. این دوز برای مصرف داروها به مدت 24 ساعت نشان داده شده است.

اثرات مثبت درمان با این داروها:

• کاهش قابل توجه پروتئین در ادرار؛
• عادی سازی محتوای کراتینین در خون بیمار؛
• بهبود گردش خون؛
• کاهش میزان ایمونوگلوبولین

با آمیلوئیدوز اولیه، اغلب نمی توان درمان طولانی مدت با این داروها را انجام داد، زیرا وضعیت فرد می تواند به سرعت بدتر شود. این رژیم برای بیماران بدون نارسایی شدید کلیوی قابل قبول است.

داروهای مردمی

درمان آمیلوئیدوز با داروهای مردمی می تواند تأثیر مثبتی بر سلامت داشته باشد، اما باید فقط با رضایت پزشک معالج انجام شود.

برای بسیاری از بیماری ها، رعایت رژیم غذایی ضروری است و آمیلوئیدوز نیز از این قاعده مستثنی نیست. لازم است پروتئین و نمک را از رژیم غذایی خود حذف کنید، زیرا... آنها نارسایی کلیه و قلب را تحت تأثیر قرار می دهند. توصیه می شود مصرف غذاهای حاوی نشاسته، اسید اسکوربیک و نمک های پتاسیم را افزایش دهید. این محصولات شامل محصولات پخته شده، سیب زمینی، غلات، فلفل دلمه ای، سبزیجات سبز (اسفناج، کلم بروکلی، کلم بروکسل، شوید)، مرکبات، سیر، هویج، جگر، ماهی و محصولات لبنی می باشد.

طب سنتی توصیه می کند هنگام درمان آمیلوئیدوز، جگر خام مصرف شود که حاوی مقادیر زیادی مواد مفید و ضروری برای بدن ما است (اسید اسکوربیک، توکوفرول، ویتامین های گروه B، کاروتن، آکسروفتول). جگر همچنین حاوی ترکیب غنی از عناصر معدنی است: فسفر، آهن، روی، مس. در نتیجه مصرف روزانه جگر خام (به مدت یک و نیم تا دو سال) می توان بهبود عملکرد کلیه ها، دستگاه گوارش و سیستم عصبی را مشاهده کرد.

برای تقویت سیستم ایمنی از گیاهان دارویی که خاصیت ضدالتهابی دارند استفاده می شود. داروهای زیر در طب عامیانه محبوب هستند:

• دم کرده دارویی بابونه، جوانه های توس، جاودانه، مخمر سنت جان. این گیاهان را مخلوط می کنند و مخلوط را در قمقمه قرار می دهند و با آب جوش می ریزند و پس از آن اجازه می دهند دم بکشد، صاف کرده و یک شبه مصرف شود.
• جوشانده گزنه (با هدف پاکسازی خون، همچنین دارای اثر ضد التهابی است).
• چای از گل و برگ گزنه دم می‌شود که قبل از مصرف می‌جوشانند.
• چای تهیه شده از توت فرنگی، نعناع، ​​مخمر سنت جان. به عنوان یک تونیک عمومی استفاده می شود.

تنتور الکلی علف جو دوسر. اعتقاد بر این است که این دارو تأثیر مفیدی بر فعالیت عملکردی قلب، عروق خونی و سیستم عصبی دارد. هنگام تهیه، این گیاه خرد می شود، در یک بطری ریخته می شود و با الکل پر می شود، پس از آن در یک مکان تاریک قرار می گیرد (توصیه می شود به طور دوره ای آن را فیلتر کنید). قبل از استفاده، تنتور را با آب رقیق کنید.

اطلاعات فقط برای مرجع است و راهنمای عمل نیست. خوددرمانی نکنید. در اولین علائم بیماری با پزشک مشورت کنید.

آسیب کلیه ممکن است با موارد زیر مشخص شود:

• پروتئینوری ( ظاهر پروتئین در ادرار). این اولین و مهم ترین تظاهر آسیب کلیه در آمیلوئیدوز است. به طور معمول، غلظت پروتئین در ادرار از 0.033 گرم در لیتر بیشتر نمی شود، اما اگر یکپارچگی فیلتر کلیه آسیب ببیند، سلول های خون و پروتئین های مولکولی بزرگ شروع به دفع از طریق ادرار می کنند. پروتئینوری بیش از 3 گرم در لیتر نشان دهنده سندرم نفروتیک شدید و آسیب شدید به بافت کلیه است.
• هماچوری ( ظاهر گلبول های قرمز در ادرار). به طور معمول، در طول معاینه میکروسکوپی ادرار، بیش از 1-3 گلبول قرمز در هر میدان دید مجاز نیست. خون در ادرار ممکن است نشان دهنده ایجاد سندرم نفروتیک باشد یا نشانه ای از آسیب التهابی به بافت کلیه باشد. گلومرولونفریت).
• لکوسیتوری ( ظهور لکوسیت ها در ادرار). بررسی میکروسکوپی ادرار امکان حضور 3-5 لکوسیت در میدان دید را فراهم می کند. لکوسیتوری به ندرت در آمیلوئیدوز کلیه مشاهده می شود و اغلب نشان دهنده وجود یک بیماری عفونی-التهابی کلیه ها یا سایر اندام های دستگاه تناسلی است.
• سیلندروریا ( وجود گچ در ادرار). سیلندرها قالب هایی هستند که در لوله های کلیوی تشکیل می شوند و ساختار متفاوتی دارند. در آمیلوئیدوز، آنها معمولاً از سلول‌ها و پروتئین‌های اپیتلیال کلیه تشکیل می‌شوند. گچ های هیالین) اما ممکن است حاوی گلبول های قرمز و سفید باشد.
• کاهش تراکم ادرار.تراکم طبیعی ادرار از 1.010 تا 1.022 متغیر است، اما با از بین رفتن نفرون های کلیوی، توانایی تمرکز اندام به طور قابل توجهی کاهش می یابد و در نتیجه تراکم ادرار کاهش می یابد.

شیمی خون

این مطالعه نه تنها اجازه می دهد تا وضعیت عملکردی اندام های داخلی را ارزیابی کند، بلکه به علت آمیلوئیدوز نیز مشکوک شود.

ارزش تشخیصی آمیلوئیدوز عبارت است از:

• پروتئین های مرحله عمومی التهاب؛
• سطح کلسترول؛
• سطح پروتئین در خون؛
• سطح کراتینین و اوره

پروتئین های مرحله عمومی التهاب
این پروتئین ها توسط کبد و برخی گلبول های سفید در پاسخ به ایجاد یک فرآیند التهابی در بدن تولید می شوند. عملکرد اصلی آنها حفظ التهاب و جلوگیری از آسیب به بافت سالم است.

پروتئین های مرحله حاد التهاب

پروتئین	مقادیر نرمال
پروتئین آب پنیر آمیلوئید A(SAA)	کمتر از 0.4 میلی گرم در لیتر.
گلوبولین آلفا 2	م: 1.5 - 3.5 گرم در لیتر.
	و: 1.75 - 4.2 گرم در لیتر.
آلفا 1-آنتی تریپسین	0.9 - 2 گرم در لیتر.
پروتئین واکنشی C	بیش از 5 میلی گرم در لیتر نیست.
فیبرینوژن	2-4 گرم در لیتر.
لاکتوفرین	150 - 250 نانوگرم در میلی لیتر.
سرولوپلاسمین	0.15 - 0.6 گرم در لیتر.

لازم به ذکر است که افزایش تدریجی غلظت فیبرینوژن در خون اغلب در اشکال ارثی آمیلوئیدوز رخ می دهد که هنگام ارزیابی این شاخص باید در نظر گرفته شود.

آزمایشات کبدی
این گروه شامل تعدادی شاخص است که به شما امکان می دهد وضعیت عملکردی کبد را ارزیابی کنید.

آزمایشات کبدی برای آمیلوئیدوز کبدی

فهرست مطالب	چه مفهومی داره	هنجار	تغییرات در آمیلوئیدوز کبد
آلانین آمینوترانسفراز(AlAT)	این مواد در سلول های کبدی وجود دارند و تنها با تخریب گسترده بافت اندام به مقدار زیادی وارد جریان خون می شوند.	م: تا 41 U/L	غلظت با ایجاد نارسایی کبد افزایش می یابد.
		و: تا 31 U/L
آسپارتات آمینوترانسفراز(همان طور که در)
بیلی روبین کل	هنگامی که گلبول های قرمز در طحال تجزیه می شوند، بیلی روبین غیر متصل تشکیل می شود. همراه با جریان خون وارد کبد می شود و در آنجا با اسید گلوکورونیک متصل می شود و به این شکل به عنوان بخشی از صفرا از بدن دفع می شود.	8.5 - 20.5 میکرومول در لیتر.	غلظت با رسوب گسترده آمیلوئید در کبد افزایش می یابد.
بیلی روبین (جناح غیر مرتبط)		4.5 - 17.1 میکرومول در لیتر.	غلظت با نارسایی کبد و اختلال در عملکرد تشکیل صفرا ارگان افزایش می یابد.
بیلی روبین (جناح مرتبط)		0.86 - 5.1 میکرومول در لیتر.	هنگامی که مجاری صفراوی داخل یا خارج کبدی فشرده می شود، غلظت افزایش می یابد.

سطح کلسترول خون
کلسترول یک ماده چرب است که در کبد تشکیل می شود و نقش مهمی در حفظ یکپارچگی غشای تمام سلول های بدن دارد. افزایش غلظت کلسترول خون بیش از 5.2 میلی مول در لیتر در سندرم نفروتیک مشاهده می شود و هر چه این شاخص بالاتر باشد، بیماری شدیدتر می شود.

سطح پروتئین خون
سطح طبیعی کل پروتئین در خون 65 تا 85 گرم در لیتر است. کاهش این شاخص را می توان با ایجاد سندرم نفروتیک مشاهده کرد ( در نتیجه از دست دادن پروتئین در ادرارو همچنین در نارسایی شدید کبد، زیرا تمام پروتئین های بدن در کبد سنتز می شوند.

سطح کراتینین و اوره
اوره ( نرمال - 2.5 - 8.3 میلی مول در لیتر) محصول جانبی متابولیسم پروتئین است که از طریق کلیه ها دفع می شود. کراتینین ( نرمال - 80-44 میکرومول در لیتر در زنان و 74 تا 110 میکرومول در لیتر در مردان) در بافت ماهیچه ای تشکیل می شود و پس از آن وارد خون شده و از طریق کلیه ها نیز دفع می شود. افزایش غلظت این مواد در خون یک شاخص بسیار حساس از درجه اختلال عملکرد کلیه در آمیلوئیدوز است.

بررسی سونوگرافی اندام های داخلی

این مطالعه به ما امکان می دهد ساختار و ساختار اندام های داخلی را ارزیابی کنیم، که برای ارزیابی میزان اختلال عملکرد و تعیین میزان روند پاتولوژیک ضروری است.

سونوگرافی برای آمیلوئیدوز می تواند نشان دهد:

• فشرده سازی و بزرگ شدن ( یا در مرحله آزوتمیک کاهش یابد) کلیه.
• وجود کیست کلیه ( چه چیزی می تواند باعث آمیلوئیدوز ثانویه شود).
• بزرگ شدن و سفت شدن کبد و طحال و همچنین اختلال در جریان خون در این اندام ها.
• هایپرتروفی قسمت های مختلف عضله قلب.
• رسوب آمیلوئید در دیواره عروق بزرگ ( به عنوان مثال، آئورت، بزرگترین شریان بدن).
• تجمع مایع در حفره های بدن ( آسیت، هیدروتوراکس، هیدروپریکارد).

تحقیقات ژنتیکی

در صورت مشکوک بودن به آمیلوئیدوز ارثی، آزمایش ژنتیک تجویز می شود. یعنی اگر امکان تایید ثانویه بودن بیماری وجود نداشته باشد). معمولاً برای این کار از واکنش زنجیره ای پلیمراز استفاده می شود که اصل آن گرفتن مواد ژنتیکی از یک فرد بیمار است. این معمولاً خون، ادرار، بزاق یا هر مایع بیولوژیکی دیگری است) و مطالعه ژن های روی کروموزوم های خاص. شناسایی جهش های ژنتیکی در یک منطقه خاص تایید صد در صد تشخیص خواهد بود.

در صورت تشخیص یکی از اشکال آمیلوئیدوز ارثی، آزمایش ژنتیک برای همه اعضای خانواده و بستگان نزدیک بیمار توصیه می شود تا وجود این بیماری را رد کنند.

بیوپسی

بیوپسی عبارت است از برداشتن داخل حیاتی یک قطعه کوچک از بافت یا اندام و بررسی آن در آزمایشگاه با استفاده از تکنیک های خاص. این مطالعه "استاندارد طلایی" در تشخیص آمیلوئیدوز است و می تواند تشخیص را در بیش از 90 درصد موارد تایید کند.

در صورت آمیلوئیدوز، بافت عضلانی، بافت کبد، طحال، کلیه، مخاط روده یا سایر اندام ها می تواند برای تحقیق استفاده شود. بسته به تصویر بالینی بیماری). مواد در یک اتاق عمل استریل، معمولاً تحت بی حسی موضعی جمع آوری می شود. با استفاده از یک سوزن مخصوص با لبه های تیز، پوست سوراخ شده و مقدار کمی از بافت اندام برداشته می شود.

در آزمایشگاه، بخشی از مواد به دست آمده با محلول لوگول تصفیه می شود ( ید در محلول آبی یدید پتاسیمو سپس با محلول اسید سولفوریک 10 درصد. اگر مقدار زیادی آمیلوئید وجود داشته باشد به رنگ آبی مایل به بنفش یا سبز در می آید که با چشم غیرمسلح قابل مشاهده خواهد بود.

برای بررسی میکروسکوپی، مواد با رنگ های مخصوص رنگ آمیزی می شوند. به عنوان مثال، قرمز کنگو، پس از آن آمیلوئید یک رنگ قرمز خاص به دست می آورد) و زیر میکروسکوپ بررسی می شود و فیبرهای آمیلوئید به وضوح به عنوان تشکیلات میله ای شکل به طور تصادفی تعریف می شوند.

درمان آمیلوئیدوز

شناسایی آمیلوئیدوز و شروع درمان در مراحل اولیه توسعه آن بسیار دشوار است، زیرا این بیماری از نظر بالینی چندین دهه پس از شروع آن ظاهر می شود. در عین حال، در صورت نارسایی شدید کلیوی، اقدامات درمانی بی اثر بوده و ماهیت حمایتی دارند.

آیا بستری شدن در بیمارستان برای درمان آمیلوئیدوز ضروری است؟

در صورت مشکوک بودن به آمیلوئیدوز، بستری شدن در بخش نفرولوژی یا درمان به منظور انجام معاینه کامل سیستم ادراری تناسلی توصیه می شود، زیرا آسیب کلیه شایع ترین و در عین حال خطرناک ترین عارضه آمیلوئیدوز است. متخصصان سایر رشته های پزشکی نیز باید درگیر شوند ( متخصص کبد، قلب، متخصص مغز و اعصاب و غیره) برای شناسایی و درمان آسیب به اندام ها و سیستم های دیگر.

اگر روند تشخیصی اختلالات عملکردی جدی هیچ ارگانی را نشان ندهد، درمان بیشتر می تواند به صورت سرپایی انجام شود. در خانه) مشروط بر اینکه بیمار تمام دستورات پزشک را به شدت رعایت کند و حداقل ماهی یک بار برای کنترل مراجعه کند.

نشانه های اصلی بستری شدن در بیمارستان عبارتند از:

• وجود یک فرآیند التهابی سیستمیک ( آزمایشگاهی یا بالینی تایید شده است);
• وجود یک بیماری عفونی چرکی؛
• سندرم نفروتیک؛
• نارسایی کلیه؛
• نارسایی کبد؛
• نارسایی قلبی؛
• نارسایی آدرنال؛
• کم خونی شدید ( غلظت هموگلوبین کمتر از 90 گرم در لیتر);
• پر طحالی؛
• خونریزی داخلی.

اگر در طول درمان سرپایی وضعیت بیمار بدتر شود، باید برای روشن شدن تشخیص و درمان صحیح نیز در بیمارستان بستری شود.

در درمان آمیلوئیدوز از موارد زیر استفاده می شود:

• درمان دارویی؛
• رژیم درمانی؛
• دیالیز صفاقی؛
• پیوند اعضا

درمان دارویی

درمان دارویی با هدف کند کردن روند تشکیل آمیلوئید انجام می شود. در صورت امکان). اثربخشی خوبی در مورد آمیلوئیدوز AL مشاهده می شود، در حالی که در سایر اشکال بیماری همیشه نمی توان به نتیجه مثبت دست یافت. آمیلوئیدوز ثانویه کمترین حساسیت را به درمان دارویی دارد.

درمان دارویی آمیلوئیدوز

گروه داروها	نمایندگان	مکانیسم عمل درمانی	دستورالعمل استفاده و دوز
داروهای ضد التهابی استروئیدی	پردنیزولون	آنها واکنش های ایمنی را مهار می کنند و اثر ضد التهابی مشخصی دارند. آنها سرعت تشکیل لنفوسیت ها را کاهش می دهند و همچنین از مهاجرت لکوسیت ها به محل التهاب جلوگیری می کنند که مسئول تأثیر مثبت در آمیلوئیدوز است.	بسته به شدت بیماری زمینه ای و همراه، دوز، مدت استفاده و مسیر مصرف به صورت جداگانه در هر مورد انتخاب می شود.
	دگزامتازون
داروهای ضد تومور	ملفالان	فرآیند تشکیل DNA را مختل می کند ( اسید دئوکسی ریبونوکلئیک) که سنتز پروتئین و تولید مثل سلولی را مهار می کند. از آنجایی که آمیلوئیدوبلاست ها تا حدی جهش یافته در نظر گرفته می شوند. تومورسلول ها، تخریب آنها می تواند روند تشکیل آمیلوئید را کند کند ( به خصوص در شکل اولیه بیماری).	خوراکی، یک بار در روز با دوز 0.12 - 0.15 میلی گرم بر کیلوگرم. مدت درمان 2-3 هفته است، پس از آن باید استراحت کرد ( حداقل 1 ماه). در صورت لزوم، دوره درمان می تواند تکرار شود.
داروهای آمینوکینولین	کلروکین (هینگامین)	یک داروی ضد مالاریا که سنتز DNA در سلول های بدن انسان را نیز مهار می کند و سرعت تشکیل لکوسیت ها و آمیلوئیدوبلاست ها را کاهش می دهد.	خوراکی، 500-750 میلی گرم در روز یا یک روز در میان. مدت زمان درمان با اثربخشی و تحمل دارو تعیین می شود.
داروهای ضد نقرس	کلشی سین	از سرعت تشکیل لکوسیت ها و روند سنتز فیبرهای آمیلوئید در آمیلوئیدوبلاست ها جلوگیری می کند. برای تب مدیترانه ای خانوادگی و به میزان کمتر برای آمیلوئیدوز ثانویه موثر است.	خوراکی 1 میلی گرم 2-3 بار در روز. درمان طولانی مدت ( بیش از 5 سال).

رژیم درمانی

هیچ رژیم غذایی خاصی وجود ندارد که بتواند از پیشرفت آمیلوئیدوز جلوگیری کند یا روند تشکیل آمیلوئید را کند کند. عوارض اصلی آمیلوئیدوز که نیاز به رژیم غذایی سخت دارد، سندرم نفروتیک و نارسایی کلیه است. با ایجاد این سندرم ها، رژیم غذایی شماره 7 توصیه می شود که هدف از آن محافظت از کلیه ها در برابر اثرات محصولات متابولیک سمی، عادی سازی تعادل آب و نمک و فشار خون است.

خوردن غذا در وعده های کوچک 5 تا 6 بار در روز توصیه می شود. شرط اصلی محدود کردن مصرف نمک خوراکی است ( بیش از 2 گرم در روز نیست) و مایع ( بیش از 2 لیتر در روز نیست) که تا حدی از ایجاد ادم جلوگیری می کند و فشار خون را عادی می کند. مشکل در این مورد در نیاز به جبران تلفات پروتئین در طول سندرم نفروتیک و در عین حال کاهش مصرف آنها از غذا است، زیرا در صورت نارسایی کلیوی روند دفع محصولات جانبی متابولیسم آنها مختل می شود.

رژیم غذایی برای آمیلوئیدوز

چه چیزی برای خوردن توصیه می شود؟	خوردن چه چیزهایی توصیه نمی شود؟
آبگوشت سبزیجات؛ گوشت لخم - گوشت کمچربی ( گوشت گاو، گوساله) حداکثر 50 تا 100 گرم در روز؛ نان و شیرینی های بدون نمک؛ میوه های تازه ( سیب، آلو، گلابی و غیره); سبزیجات تازه ( گوجه فرنگی، خیار، سیب زمینی و غیره); برنج ( حداکثر 300 تا 400 گرم در روز); 1 تا 2 سفیده تخم مرغ در روز ( بدون نمک); شیر و محصولات تخمیر شده؛ چای ضعیف؛ آب میوه های تازه	گوشت و محصولات ماهی در مقادیر زیاد؛ محصولات پخته شده؛ مقداری میوه ( زردآلو، انگور، گیلاس و مویز); میوه های خشک شده؛ محصولات پنیر؛ زرده تخم مرغ؛ قهوه؛ نوشیدنی های معدنی و گازدار؛ الکل

دیالیز صفاقی

اصل این روش مشابه اصل همودیالیز است ( که قبلا توضیح داده شده است) با این حال تفاوت های خاصی وجود دارد. در دیالیز صفاقی، غشای نیمه تراوا که از طریق آن محصولات جانبی متابولیک برداشته می شود، صفاق است - یک غشای سروزی نازک و به خوبی تامین شده که سطح داخلی و اندام های حفره شکمی را پوشانده است. مساحت کل صفاق نزدیک به سطح بدن انسان است. محلول مخصوصی از طریق کاتتر به داخل حفره شکم تزریق می شود. لوله در معده) و با صفاق تماس پیدا می کند، در نتیجه محصولات متابولیک از خون شروع به نفوذ به داخل آن می کنند، یعنی بدن پاک می شود. "معایب" این روش این است که تصفیه خون کندتر از همودیالیز است.

مزایای اصلی این روش نسبت به همودیالیز عبارتند از:

• حذف میکروگلوبولین B2 که می تواند باعث ایجاد آمیلوئیدوز شود.
• ثابت ( مداوم) پاکسازی خون از محصولات جانبی متابولیک.
• امکان استفاده در مراکز سرپایی ( در خانه).

تکنیک اجرا
کاتتر با بیهوشی موضعی یا عمومی در اتاق عمل نصب می شود. معمولاً در قسمت پایین دیواره شکم نصب می‌شود و تنها بخش کوچکی از آن به بیرون کشیده می‌شود. حدود 2 لیتر محلول دیالیز مخصوص از طریق کاتتر به داخل حفره شکم تزریق می شود و پس از آن کاتتر محکم بسته می شود و مایع به مدت 4 تا 10 ساعت در حفره شکمی باقی می ماند. در طول این مدت، بیمار تقریباً می تواند در هر فعالیت روزانه شرکت کند.

پس از مدت زمان مشخص ( معمولاً هر 6 تا 8 ساعت) لازم است محلول "قدیمی" را از حفره شکم تخلیه کنید و آن را با محلول جدید جایگزین کنید. کل این روش بیش از 30 تا 40 دقیقه طول نمی کشد و به حداقل تلاش نیاز دارد.

دیالیز صفاقی منع مصرف دارد:

• در صورت وجود چسبندگی در حفره شکمی؛
• برای بیماری های عفونی پوستی در ناحیه شکم؛
• برای بیماری روانی

پیوند عضو

پیوند عضو اهدایی تنها راه نجات جان بیماران مبتلا به نارسایی عضو است. با این حال، شایان ذکر است که این روش درمانی فقط علامتی است و علت ایجاد آمیلوئیدوز را از بین نمی برد، بنابراین، در صورت عدم درمان کافی ثابت، عود بیماری امکان پذیر است.

در صورت آمیلوئیدوز، امکان پیوند وجود دارد:

• کلیه;
• بافت کبد؛
• قلب؛
• پوست.

اعضای اهدا کننده را می توان از یک اهدا کننده زنده دریافت کرد ( جز قلب) و همچنین از یک جسد یا از فردی که مرگ مغزی او تشخیص داده شده است، اما فعالیت عملکردی اندام های داخلی به طور مصنوعی حفظ می شود. علاوه بر این، امروزه یک قلب مصنوعی وجود دارد که یک دستگاه کاملاً مکانیزه است که می تواند خون را در بدن پمپاژ کند.

اگر عضو اهدا کننده ریشه کند ( که همیشه اتفاق نمی افتد، بیمار نیاز به استفاده مادام العمر از داروهای سرکوب کننده ایمنی دارد ( داروهایی که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنندبرای جلوگیری از رد بافت "خارجی" توسط بدن خود.

عوارض آمیلوئیدوز

عواقب آمیلوئیدوز معمولاً شامل شرایط حاد مختلفی است که در پس زمینه اختلال در عملکرد یک یا چند اندام ایجاد می شود. اغلب این عوارض باعث مرگ بیمار می شود.

خطرناک ترین عوارض آمیلوئیدوز عبارتند از:

• انفارکتوس میوکارد.هنگامی که فشار خون سیستمیک افزایش می یابد ( همیشه در سندرم نفروتیک و نارسایی کلیه مشاهده می شود) بار روی عضله قلب چندین برابر افزایش می یابد. این وضعیت با رسوب آمیلوئید در بافت قلب تشدید می شود که باعث اختلال بیشتر در خون رسانی آن می شود. در نتیجه، در طی فعالیت بدنی ناگهانی یا استرس عاطفی، ممکن است بین نیاز عضله قلب به اکسیژن و سطح تحویل آن اختلاف ایجاد شود که می‌تواند منجر به مرگ کاردیومیوسیت‌ها شود. سلول های ماهیچه قلب). اگر یک نفر فوراً نمرد ( که اغلب مشاهده می شوداسکار در ناحیه حمله قلبی ایجاد می شود که قلب را بیشتر "ضعیف" می کند ( زیرا بافت اسکار قادر به انقباض نیست) و می تواند منجر به نارسایی مزمن قلبی شود.
• سکته.سکته مغزی یک اختلال حاد در خون رسانی به بافت مغز است. در آمیلوئیدوز، این بیماری معمولاً در نتیجه خونریزی از طریق دیواره رگ خونی تغییر شکل یافته ایجاد می شود. سکته هموراژیک). در نتیجه غوطه ور شدن سلول های عصبی در خون، آنها می میرند، که بسته به منطقه سکته مغزی، می تواند خود را با علائم مختلفی نشان دهد - از اختلال در حساسیت و فعالیت حرکتی تا مرگ بیمار.
• ترومبوز ورید کبدی.این عارضه می تواند در نتیجه افزایش غلظت فیبرینوژن ایجاد شود. پروتئین انعقاد خون) در سیستم سیاهرگ کلیوی، که منجر به تشکیل لخته های خونی می شود که مجرای رگ های خونی را مسدود می کند. در نتیجه نارسایی حاد کلیه ایجاد می شود. مکانیسم ایجاد این عارضه به این دلیل است که در سندرم نفروتیک مقدار زیادی آلبومین از طریق کلیه ها آزاد می شود. پروتئین های اصلی پلاسمای خون) در حالی که فیبرینوژن در خون باقی می ماند و غلظت نسبی آن افزایش می یابد.
• بیماری های عفونی.کاهش سیستم های حفاظتی، از دست دادن مقادیر زیادی پروتئین در ادرار و ایجاد نارسایی چند عضوی، بدن بیمار را عملاً در برابر میکروارگانیسم های بیماری زا مختلف بی دفاع می کند. پنومونی اغلب همراه با آمیلوئیدوز گزارش می شود ( ذات الریه، پیلونفریت و گلومرولونفریت، عفونت های پوستی ( اریسیپلاس) و بافت های نرم، عفونت های سمی غذایی، عفونت های ویروسی ( مثلا اوریون) و غیره.

آیا بارداری با آمیلوئیدوز امکان پذیر است؟

بارداری با آمیلوئیدوز فقط در مواردی امکان پذیر است که فعالیت عملکردی اندام های حیاتی زن برای حمل و تولد کودک کافی باشد. در غیر این صورت، بارداری ممکن است به مرگ جنین و مادر ختم شود.

برخی از اشکال موضعی آمیلوئیدوز هیچ خطری برای بارداری ندارند. اگر تجمع آمیلوئید فقط در یک عضو یا بافت رخ دهد ( به عنوان مثال، در یک عضله یا در دیواره روده) و به اندازه های بزرگ نرسد، بارداری و زایمان بدون عارضه پیش می رود و کودک کاملا سالم به دنیا می آید. در عین حال، در اشکال عمومی آمیلوئیدوز، پیش آگهی برای مادر و جنین کاملاً با طول مدت بیماری و ذخایر عملکردی باقی مانده اندام های حیاتی تعیین می شود.

نتیجه بارداری و زایمان با موارد زیر تعیین می شود:

• عملکرد قلب؛
• عملکرد کلیه؛
• عملکردهای کبد؛
• عملکرد آدرنال؛
• سرعت تشکیل آمیلوئید

عملکردهای قلب
یکی از عوارض خطرناک آمیلوئیدوز نارسایی قلبی است. CH) به دلیل رسوب آمیلوئید در بافت قلب ایجاد می شود. این منجر به اختلال در فعالیت انقباضی آن می شود، در نتیجه علائم خاصی در حین ورزش ظاهر می شود - ضعف، تنگی نفس ( احساس کمبود هواضربان قلب سریع، درد قفسه سینه. از آنجایی که زایمان و زایمان با بار قابل توجهی بر قلب همراه است، آسیب به این اندام می تواند عوارض جدی در دوران بارداری ایجاد کند.

بسته به شدت، 4 کلاس عملکردی HF وجود دارد. اولین مورد با ظهور علائم فقط در هنگام فعالیت بدنی بسیار سنگین مشخص می شود، در حالی که چهارمین به بیمارانی که نمی توانند از خود مراقبت کنند تشخیص داده می شود. زنان با کلاس عملکردی I - II می توانند با خیال راحت بچه حمل کنند، اما زایمان مصنوعی برای آنها توصیه می شود. توسط سزارین). در صورت وجود کلاس عملکردی III - IV، بارداری و زایمان کاملاً منع مصرف دارد، زیرا بدن در این حالت قادر به مقابله با افزایش بار نخواهد بود. احتمال مرگ جنین و مادر در این مورد بسیار زیاد است، بنابراین ختم مصنوعی بارداری توصیه می شود. سقط جنین به دلایل پزشکی).

عملکردهای کلیه
جنین در حال رشد نیاز به تامین مداوم مواد مغذی مختلف از جمله پروتئین دارد. اما وقتی آمیلوئید در کلیه های مادر رسوب می کند، بافت کلیه از بین می رود و در نتیجه سلول های خونی و پروتئین های مولکولی بزرگ شروع به دفع از طریق ادرار می کنند که در نهایت منجر به کمبود شدید پروتئین، ادم و آسیت می شود. تجمع مایع در حفره شکم). جنین همچنین شروع به کمبود پروتئین می کند ( ماده اصلی ساختمانی برای یک ارگانیسم در حال رشد است) در نتیجه ممکن است تاخیر رشدی ایجاد شود و پس از تولد، نقص رشد، عقب ماندگی رشد و ناتوانی های ذهنی و روانی ایجاد شود.

سطح شدید آسیب کلیه مرتبط با آمیلوئیدوز نارسایی مزمن کلیه است که در آن کلیه ها قادر به حذف محصولات جانبی متابولیک از بدن نیستند. در نتیجه، آنها در خون مادر جمع می شوند و اثر سمی بر روی همه اندام ها و سیستم ها اعمال می کنند که می تواند بر وضعیت جنین نیز تأثیر بگذارد. از تاخیر خفیف رشد تا مرگ داخل رحمی).

عملکردهای کبد
هنگامی که آمیلوئید در بافت کبد رسوب می‌کند، رگ‌های خونی اندام فشرده می‌شوند و در نتیجه فشار در سیستم ورید پورتال افزایش می‌یابد که خون را از تمام اندام‌های جفت نشده حفره شکمی جمع‌آوری می‌کند. از معده، روده، طحال و دیگران). رگ های این اندام ها منبسط شده و دیواره های آنها نازک تر می شود. با افزایش بیشتر فشار، قسمت مایع پلاسما شروع به خروج از بستر عروقی و تجمع در حفره شکمی می کند، یعنی آسیت ایجاد می شود. اگر به اندازه کافی جمع شود، شروع به اعمال فشار بر روی جنین در حال رشد می کند. نتیجه این امر ممکن است تاخیر در رشد، ناهنجاری های مادرزادی مختلف و آسیت شدید باشد. اگر مقدار مایع بیش از 5-6 لیتر باشد) مرگ داخل رحمی جنین ممکن است رخ دهد.

عملکرد غدد فوق کلیوی
در شرایط عادی، غدد فوق کلیوی هورمون های خاصی ترشح می کنند که در تنظیم فرآیندهای متابولیک در بدن نقش دارند. هنگامی که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار می گیرد، مقدار بافت عملکردی در این اندام ها کاهش می یابد و در نتیجه کاهش قابل توجهی در تولید هورمون ایجاد می شود.

در دوران بارداری، هورمون آدرنال کورتیزول نقش مهمی ایفا می کند که وظیفه آن فعال کردن مکانیسم های تطبیقی ​​در بدن مادر است. با کمبود آن، این مکانیسم ها بسیار ضعیف بیان می شوند یا به طور کامل وجود ندارند، در نتیجه هر گونه ضربه جسمی یا روحی می تواند منجر به مرگ جنین و مادر شود.

میزان تشکیل آمیلوئید
به طور معمول، این روند به آرامی پیش می رود، به همین دلیل است که حداقل ده سال از شروع بیماری تا ایجاد نارسایی اندام های متعدد می گذرد. با این حال، در برخی موارد ( معمولاً با آمیلوئیدوز ثانویه که در پس زمینه فرآیندهای التهابی چرکی مزمن در بدن ایجاد می شود) آمیلوئید خیلی سریع تشکیل می شود. این ممکن است منجر به نفوذ آمیلوئید در عروق جفت شود. عضوی که متابولیسم بین مادر و جنین را تضمین می کند) که منجر به گرسنگی جنین با اکسیژن، تاخیر در رشد و یا حتی مرگ داخل رحمی خواهد شد.

آیا آمیلوئیدوز در کودکان رخ می دهد؟

کودکان تا حدودی کمتر از آمیلوئیدوز رنج می برند، که بدیهی است به دلیل زمان مورد نیاز برای توسعه فرآیند پاتولوژیک است. این معمولا چندین سال طول می کشد). با این حال، با برخی از اشکال آمیلوئیدوز ارثی، و همچنین با آمیلوئیدوز ثانویه، آسیب به اندام های داخلی در اوایل کودکی امکان پذیر است.

آمیلوئیدوز در کودکان ممکن است به دلایل زیر ایجاد شود:

• تب مدیترانه ای خانوادگیبیماری ژنتیکی تعیین شده که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد، یعنی کودک تنها در صورتی بیمار به دنیا می آید که از هر دو والدین ژن های معیوب به ارث برده باشد. اگر فرزندی از یکی از والدین ژن معیوب و از دیگری ژن طبیعی دریافت کند، ناقل بیماری بدون علامت خواهد بود و فرزندانش با احتمال مشخصی می توانند ژن های معیوب را به ارث ببرند. از نظر بالینی، این بیماری به صورت آمیلوئیدوز عمومی ظاهر می شود که در 10 سال اول زندگی ایجاد می شود. بافت کلیه عمدتاً تحت تأثیر قرار می گیرد. علاوه بر آمیلوئیدوز، حملات تب نیز مشاهده می شود. افزایش دمای بدن، لرز، افزایش تعریق) و اختلالات روانی.
• آمیلوئیدوز انگلیسیاین بیماری عمدتاً با آسیب کلیوی و همچنین حملات تب و کاهش شنوایی مشخص می شود.
• آمیلوئیدوز پرتغالیتصویر بالینی با آسیب به اعصاب اندام تحتانی غالب است که با احساس خزیدن، اختلال در حساسیت و اختلالات حرکتی آشکار می شود. پیش آگهی برای زندگی مطلوب است، اما فلج اغلب ایجاد می شود ( ناتوانی در انجام حرکات ارادی).
• آمیلوئیدوز آمریکاییبا آسیب غالب به اعصاب اندام فوقانی مشخص می شود. تظاهرات بالینی مانند آمیلوئیدوز پرتغالی است.
• آمیلوئیدوز ثانویهاین شکل از بیماری در حضور فرآیندهای چرکی و التهابی مزمن در بدن ایجاد می شود. سل، استئومیلیت، سیفلیس و غیره). اگر نوزاد در حین زایمان یا بلافاصله پس از تولد آلوده شده باشد، احتمالاً بعد از 5 تا 10 ( و گاهی کمترسالها، اولین علائم آمیلوئیدوز عمومی ظاهر می شود. پیش آگهی در این مورد بسیار نامطلوب است - نارسایی اندام های متعدد به سرعت ایجاد می شود و مرگ رخ می دهد. درمان انجام شده تنها در نیمی از موارد و برای مدت کوتاهی نتایج مثبتی به همراه دارد و پس از آن بیماری معمولا عود می کند. دوباره بدتر می شود).

آیا پیشگیری موثری از آمیلوئیدوز وجود دارد؟

اثربخشی پیشگیری اولیه ( با هدف جلوگیری از پیشرفت بیماری) به شکل آمیلوئیدوز و به موقع بودن اقدامات پیشگیرانه بستگی دارد. پیشگیری ثانویه ( با هدف جلوگیری از عود بیماری) بی اثر است و نتیجه مطلوب را نمی دهد.

پیشگیری از آمیلوئیدوز

شکل آمیلوئیدوز	شرح مختصری از	اقدامات پیشگیرانه
اولیه(آمیلوئیدوز ایدیوپاتیک)	علت این شکل از بیماری ناشناخته است.	هیچ یک.
آمیلوئیدوز ارثی	توسعه آمیلوئیدوز در این مورد با وجود ژن های جهش یافته در کروموزوم های خاص همراه است. تنها 23 جفت از آنها در دستگاه ژنتیکی انسان وجود دارد). این ژن ها از نسلی به نسل دیگر منتقل می شوند، در نتیجه همه فرزندان یک فرد بیمار با درجه خاصی از احتمال ممکن است به آمیلوئیدوز مبتلا شوند. ژن های معیوب باعث تشکیل سلول های جهش یافته می شوند ( آمیلوئیدوبلاست هاپروتئین های فیبریلار را سنتز می کند که متعاقباً به آمیلوئید تبدیل شده و در بافت های بدن رسوب می کند.	از آنجایی که این بیماری حتی زمانی که کودک باردار می شود رخ می دهد ( هنگامی که 23 کروموزوم مادری و 23 کروموزوم پدری با هم ادغام می شوندپیشگیری پس از زایمان ( پس از تولد کودک انجام می شود) بی اثر است. تنها اقدام موثر، تحقیقات ژنتیکی جنین در مراحل اولیه رشد داخل رحمی است. تا هفته 22 بارداری). اگر ژن های مسئول ایجاد آمیلوئیدوز شناسایی شوند، ختم بارداری به دلایل پزشکی توصیه می شود. اگر یکی از بستگان نزدیک فرد مبتلا به آمیلوئیدوز باشد، او و همسرش ( همسرهمچنین توصیه می شود برای تشخیص نوع نهفته بیماری، آزمایشات ژنتیکی انجام شود. وضعیت حامل).
آمیلوئیدوز ثانویه	توسعه این شکل از بیماری در طول یک فرآیند التهابی مزمن در بدن - با گلومرولونفریت ( التهاب بافت کلیهسل، استئومیلیت ( فرآیند چرکی در بافت استخوانی) و دیگران. در این مورد، غلظت یک پروتئین خاص در خون افزایش می یابد - پیش ساز آمیلوئید سرم، که باعث ایجاد بیماری می شود.	پیشگیری شامل درمان به موقع و کامل فرآیندهای التهابی و چرکی مزمن در بدن است. این کار از طریق استفاده از داروهای ضد باکتری با طیف گسترده انجام می شود. پنی سیلین ها، سفتریاکسون، استرپتومایسین، ایزونیازید و دیگران) تا زمانی که تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی بیماری از بین برود و همچنین برای مدت معینی پس از بهبودی کامل.

افراد مبتلا به آمیلوئیدوز چقدر عمر می کنند؟

در صورت وجود تصویر بالینی دقیق آمیلوئیدوز ( با علائم نارسایی چند عضوی) پیش آگهی عموماً نامطلوب است - بیش از نیمی از بیماران در سال اول پس از تشخیص می میرند. با این حال، اغلب می توان بیماری را زودتر تشخیص داد. در این مورد، پیش آگهی زندگی با شکل آمیلوئیدوز و همچنین شدت آسیب به اندام های حیاتی تعیین می شود. در هر شکلی، این بیماری در افراد مسن شدیدتر است.

بقای بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز تحت تأثیر موارد زیر است:

• عملکرد کلیه.اگر نارسایی کلیه ایجاد شود، بیمار در عرض چند ماه می میرد. همودیالیز ( تصفیه خون با استفاده از دستگاه مخصوص) عمر بیمار را 5 سال یا بیشتر افزایش می دهد. پیوند کلیه می تواند یک درمان موثر باشد، اما رسوب آمیلوئید در اندام دهنده در بیش از نیمی از موارد مشاهده می شود.
• عملکرد کبد.با فشار خون پورتال شدید ( افزایش فشار در سیستم ورید پورتال) گسترش وریدهای اندام های داخلی وجود دارد ( روده، مری، معده). بیمار با چنین علائمی می تواند در هر زمان در نتیجه خونریزی از پارگی رگ بمیرد. امید به زندگی چنین بیمارانی بدون درمان رادیکال ( پیوند کبد) از 1 تا 2 سال تجاوز نمی کند.
• عملکرد قلببا ایجاد نارسایی قلبی مرحله VI، اکثر بیماران در عرض 6 ماه می میرند. پیوند قلب می تواند عمر بیماران را افزایش دهد ( به شرطی که سایر اندام ها و سیستم ها به طور طبیعی کار کنند).
• عملکرد روده.با آمیلوئیدوز روده ای، سوء جذب می تواند به شدت شدید برسد. در صورت عدم درمان خاص ( تغذیه کامل داخل وریدی) مرگ بیمار ممکن است در عرض چند هفته اتفاق بیفتد به دلیل شدت خستگی بدن ( کاشکسی).

بسته به نوع بیماری، موارد زیر وجود دارد:

• آمیلوئیدوز ژنرالیزه ایدیوپاتیکعلت بیماری ناشناخته است. این خود را به عنوان آسیب به تمام اندام ها و بافت ها، توسعه سریع نارسایی اندام های متعدد و مرگ بیمار نشان می دهد. یک سال پس از تشخیص، تنها 51 نفر از صد نفر هنوز زنده هستند. نرخ بقای پنج ساله 16٪ است، در حالی که نرخ بقای ده ساله بیش از 5٪ نیست.
• آمیلوئیدوز ارثیاگر بیماری در اوایل کودکی ایجاد شود، پیش آگهی نامطلوب است. مرگ معمولاً به دلیل نارسایی کلیه در عرض چند سال پس از تشخیص رخ می دهد.
• آمیلوئیدوز ثانویهپیش آگهی با وضعیت عملکردی اندام های داخلی تعیین می شود. علت اصلی مرگ در این شکل از بیماری نیز نارسایی مزمن کلیه است.

محلی ( محلیاشکال آمیلوئیدوز معمولاً به صورت تومور مانند در اندازه های مختلف ظاهر می شوند ( از 1 تا 2 تا ده ها سانتی متر قطر دارد). همانطور که رشد می کنند، می توانند به اندام های مجاور فشار وارد کنند، اما درمان به موقع جراحی می تواند بیماری را از بین ببرد. عملا هیچ تهدیدی برای زندگی وجود ندارد.

آیا می توان آمیلوئیدوز را با داروهای مردمی درمان کرد؟

روش های سنتی وجود دارد که سالهاست در درمان این بیماری استفاده می شود. با این حال، شایان ذکر است که خود درمانی برای چنین بیماری جدی مانند آمیلوئیدوز می تواند منجر به نامطلوب ترین عواقب شود، بنابراین، قبل از شروع به استفاده از دستور العمل های سنتی، اکیداً توصیه می شود با پزشک مشورت کنید.

برای آمیلوئیدوز می توانید از موارد زیر استفاده کنید:

• دم کرده گیاهی ضد التهاب.حاوی گل بابونه وحشی تازه ( اثرات ضد التهابی و ضد میکروبی دارند)، گل جاودانه ( اثر ضد التهابی دارند و همچنین ترشح بیلی روبین با صفرا را بهبود می بخشند)، گیاه مخمر سنت جان ( استقامت جسمی و روحی را افزایش می دهد) و جوانه های توس ( اثر دیورتیک دارند). برای تهیه دم کرده، 200 گرم از هر ماده را در یک ظرف شیشه ای بریزید و یک لیتر آب جوش بریزید. پس از این، درب را محکم ببندید و به مدت 5 تا 6 ساعت در یک مکان تاریک قرار دهید. 200 میلی لیتر 1 بار در روز قبل از خواب مصرف شود. مدت درمان مداوم بیش از 3 ماه نیست.
• دم کرده میوه های زغال اخته و زغال اخته.برای تهیه دمنوش، باید 100 گرم از میوه هر توت را بگیرید و یک لیتر آب جوش بریزید. بعد از نیم ساعت صاف کنید و بگذارید خنک شود و 100 میلی لیتر 3 بار در روز قبل از غذا میل کنید. دم کرده اثر ضد التهابی و قابض دارد.
• دم کرده گزنه مرده.این گیاه حاوی تانن، اسید اسکوربیک، هیستامین و بسیاری از مواد دیگر است. برای بیماری های مزمن کلیوی عفونی استفاده می شود. برای تهیه دم کرده، 3 تا 4 قاشق غذاخوری گیاه گزنه خرد شده را باید داخل قمقمه با 500 میلی لیتر آب داغ بریزید. نه آب جوش) و 100 میلی لیتر 4 تا 5 بار در روز مصرف کنید.
• دم کرده میوه ارس.دارای اثرات ضد التهابی، ضد میکروبی، کلرتیک و ادرارآور است. برای تهیه دم کرده، 1 قاشق غذاخوری توت خشک را در 1 لیتر آب جوش بریزید و به مدت 2 تا 4 ساعت در جای تاریک قرار دهید. 1 قاشق غذاخوری 3-4 بار در روز قبل از غذا مصرف شود.
• تنتور علف جو دوسر.دارای اثرات ضد التهابی و مقوی عمومی است. عملکرد و مقاومت بدن را در برابر استرس افزایش می دهد. برای تهیه تنتور باید 200 میلی گرم علف جو دو سر خرد شده را با 70 درصد الکل بریزید و به مدت 3 هفته در مکانی تاریک بگذارید و شیشه را روزانه تکان دهید. پس از این، صاف کنید و 1 قاشق چای خوری 3 بار در روز، در 100 میلی لیتر آب جوشیده گرم رقیق کنید.

بیماری ناشی از اختلال متابولیسم پروتئین، که در آن تشکیل و رسوب یک ماده پروتئین-پلی ساکارید خاص - آمیلوئید - در بافت ها و اندام های مختلف رخ می دهد.

توسعه بیماری

هنگامی که سنتز پروتئین در سیستم رتیکولواندوتلیال مختل می شود، آمیلوئیدوز ایجاد می شود (ما قبلاً متوجه شده ایم که چیست). تجمع پروتئین های غیر طبیعی رخ می دهد. این پروتئین ها اساسا اتوآنتی ژن هستند و مشابه آلرژی ها باعث تشکیل اتوآنتی بادی می شوند.

سپس این آنتی بادی ها با آنتی ژن ها واکنش داده و پروتئین های درشت پراکنده رسوب می کنند. به این ترتیب آمیلوئید تشکیل می شود. این ماده روی دیواره عروق و اندام های مختلف می نشیند. آمیلوئید با تجمع تدریجی منجر به مرگ اندام می شود.

انواع آمیلوئیدوز علل

انواع مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد. علل ایجاد بیماری به طور مستقیم به نوع آمیلوئیدوز بستگی دارد. آن چیست؟ طبقه بندی بر اساس پروتئین اصلی است که فیبرهای آمیلوئید از آن تشکیل شده است. در زیر انواع این بیماری آورده شده است.

1. آمیلوئیدوز اولیه (AL amyloidosis). با توسعه آن، زنجیره های سبک غیر طبیعی ایمونوگلوبولین ها در پلاسمای خون ظاهر می شوند که می توانند در انواع بافت های بدن مستقر شوند. سلول های پلاسما در ماکروگلوبولینمی والدنستروم و هیپرگاماگلوبولینمی مونوکلونال به همان شیوه تغییر می کنند.
2. آمیلوئیدوز ثانویه (AA آمیلوئیدوز). در این حالت کبد پروتئین آلفا گلوبولین را بیش از حد تولید می کند. این یک پروتئین فاز حاد است که در طی یک فرآیند التهابی مزمن سنتز می شود. این ممکن است برای بیماری های مختلف، به عنوان مثال، آرتریت روماتوئید، مالاریا، استئومیلیت، جذام، سل.
3. آمیلوئیدوز خانوادگی (AF آمیلوئیدوز). این یک شکل ارثی از بیماری با مکانیسم اتوزومال مغلوب توارث است. به آن تب متناوب مدیترانه ای یا پلی سروزیت حمله ای خانوادگی نیز می گویند. این بیماری با حملات تب، درد شکم، بثورات پوستی، آرتریت و پلوریت بروز می کند.
4. آمیلوئیدوز دیالیز (AH amyloidosis). این با این واقعیت مرتبط است که پروتئین بتا-2-میکروگلوبولین MHC در افراد سالم توسط کلیه ها استفاده می شود، اما در طول همودیالیز فیلتر نمی شود و بنابراین در بدن تجمع می یابد.
5. آمیلوئیدوز AE در برخی از انواع سرطان مانند سرطان تیروئید ایجاد می شود.
6. آمیلوئیدوز پیری

علائم

هنگامی که آمیلوئیدوز تشخیص داده می شود، علائم به محل رسوبات بستگی دارد. اگر دستگاه گوارش تحت تأثیر قرار گرفته باشد، بزرگ شدن زبان، اختلال در عملکرد بلع، یبوست یا اسهال ممکن است رخ دهد. گاهی اوقات رسوبات تومور مانند آمیلوئید در روده یا معده امکان پذیر است.

آمیلوئیدوز روده با احساس سنگینی و ناراحتی همراه است و ممکن است درد متوسطی در ناحیه شکم وجود داشته باشد. اگر لوزالمعده تحت تأثیر قرار گرفته باشد، علائم مشابه با پانکراتیت وجود دارد. هنگامی که کبد آسیب می بیند، بزرگ شدن آن مشاهده می شود، حالت تهوع، آروغ زدن، استفراغ و یرقان ظاهر می شود.

آمیلوئیدوز تنفسی به صورت زیر ظاهر می شود:

• صدای خشن؛
• علائم برونشیت؛
• آمیلوئیدوز تومور مانند ریوی

با آمیلوئیدوز سیستم عصبی، علائم زیر ممکن است مشاهده شود:

• احساس سوزن سوزن شدن یا سوزش در اندام ها، احساس بی حسی (پلی نوروپاتی محیطی)؛
• سردرد، سرگیجه؛
• اختلالات اسفنکتر (بی اختیاری ادرار و مدفوع).

آمیلوئیدوز - چیست، علل وقوع و علائم آن را بررسی کردیم. حال بیایید بفهمیم که این بیماری چگونه تشخیص داده می شود و چه روش های درمانی وجود دارد.

تشخیص

برای بیماری مانند آمیلوئیدوز، تشخیص پیچیده است. آزمایشات آزمایشگاهی و ابزاری تجویز می شود.

در آزمایشات آزمایشگاهی، آزمایش خون عمومی افزایش ESR، لکوسیت ها و کاهش پلاکت ها را نشان می دهد. در تجزیه و تحلیل کلی ادرار، پروتئین وجود دارد، در رسوب گچ ها، لکوسیت ها و گلبول های قرمز وجود دارد. این برنامه حاوی مقدار زیادی نشاسته، چربی و فیبرهای عضلانی است. بیوشیمی خون با آسیب کبدی افزایش سطح کلسترول، بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز را نشان می دهد.

در آمیلوئیدوز اولیه، سطوح بالای آمیلوئید در ادرار و پلاسمای خون تشخیص داده می شود. در موارد ثانویه، آزمایشات آزمایشگاهی علائم یک فرآیند التهابی مزمن را نشان می دهد.

سایر اقدامات تشخیصی نیز انجام می شود:

• معاینه اشعه ایکس؛
• اکوکاردیوگرافی (در صورت مشکوک به آسیب قلبی)؛
• تست های عملکردی با رنگ؛
• بیوپسی عضو

رفتار

این بیماری به صورت سرپایی درمان می شود. آمیلوئیدوز، که در آن شرایط شدید مشاهده می شود، به عنوان مثال، با نارسایی مزمن کلیه یا نارسایی شدید قلبی، در بیمارستان درمان می شود.

در صورت آمیلوئیدوز اولیه در مرحله اولیه داروهایی مانند کلروکین، ملفالان، پردنیزولون و کلشی سین تجویز می شود.

با آمیلوئیدوز ثانویه، بیماری زمینه ای درمان می شود، به عنوان مثال، استئومیلیت، سل، آمپیم پلور، و غیره. اغلب، پس از درمان، تمام علائم آمیلوئیدوز از بین می رود.

اگر بیماری در نتیجه همودیالیز کلیه ایجاد شود، چنین بیمار به دیالیز صفاقی منتقل می شود.

در صورت اسهال، از داروهای قابض استفاده می شود، به عنوان مثال، بیسموت ساب نیترات یا عوامل جاذب.

درمان علامتی نیز استفاده می شود:

• داروهایی که فشار خون را کاهش می دهند؛
• ویتامین ها، دیورتیک ها؛
• تزریق پلاسما و غیره

علاوه بر این، می توان از درمان جراحی استفاده کرد. آمیلوئیدوز طحال ممکن است پس از برداشتن اندام فروکش کند. در بیشتر موارد، این منجر به بهبود وضعیت بیماران و کاهش تشکیل آمیلوئید می شود.

تغذیه

آمیلوئیدوز نیاز به رژیم غذایی مداوم دارد. اگر نارسایی مزمن کلیه ایجاد شود، باید مصرف نمک و غذاهای پروتئینی مانند گوشت، ماهی و تخم مرغ را محدود کنید. در صورت بروز بیماری مزمن، نمک، غذاهای دودی و ترشی باید از رژیم غذایی حذف شوند.

به این بیماری کاردیوپاتی آمیلوئید نیز می گویند. در طی رشد آن، رسوب آمیلوئید می تواند در میوکارد، پریکارد، اندوکارد یا روی دیواره های آئورت و عروق کرونر رخ دهد. علت چنین آسیب قلبی می تواند آمیلوئیدوز اولیه، ثانویه یا خانوادگی باشد. اغلب آمیلوئیدوز قلبی یک بیماری مجزا نیست و به موازات آمیلوئیدوز ریه ها، کلیه ها، روده ها یا طحال ایجاد می شود.

علائم آمیلوئیدوز قلبی

اغلب علائم این بیماری شبیه به کاردیوپاتی هیپرتروفیک یا بیماری عروق کرونر قلب است. در مرحله اولیه، علائم به وضوح بیان نمی شود. تحریک پذیری و خستگی، کاهش وزن، تورم بافت و سرگیجه ممکن است رخ دهد.

وخامت شدید معمولاً پس از هر موقعیت استرس زا یا عفونت تنفسی رخ می دهد. پس از آن معمولاً درد در قلب مانند آنژین صدری، آریتمی، ادم شدید، تنگی نفس و بزرگی کبد ظاهر می شود. فشار خون معمولا پایین است.

این بیماری به سرعت پیشرفت می کند و ویژگی متمایز آن مقاومت در برابر درمان است. در موارد شدید، بیماران ممکن است آسیت (تجمع مایع در داخل یا افیوژن پریکارد را تجربه کنند. به دلیل ارتشاح آمیلوئید، ضعف گره سینوسی و برادی کاردی ایجاد می شود. این می تواند منجر به مرگ ناگهانی شود).

پیش بینی

آمیلوئیدوز قلبی پیش آگهی بدی دارد. نارسایی قلبی در این بیماری به طور پیوسته پیشرفت می کند و مرگ اجتناب ناپذیر است. هیچ مرکز تخصصی در روسیه برای رسیدگی به این مشکل وجود ندارد.

آمیلوئیدوز- بیماری که با اختلال متابولیک مشخص می شود، در نتیجه ماده ای جدید برای بدن (آمیلوئید) تشکیل می شود که در اندام ها رسوب می کند و عملکرد آنها را مختل می کند.

آمیلوئید یک گلیکوپروتئین پیچیده است که در آن پروتئین های فیبریلار و کروی ارتباط نزدیکی با پلی ساکاریدها دارند. فیبریل آمیلوئید از پروتئین های پلی پپتیدی تشکیل شده است. علاوه بر پروتئین فیبریلار، آمیلوئید حاوی پروتئین دیگری نیز می باشد - به اصطلاح P-component که در همه اشکال آمیلوئید یکسان است. اعتقاد بر این است که جزء P یک پروتئین طبیعی سرم مرتبط با فیبریل های آمیلوئید است.

آمیلوئیدوز می تواند به عنوان عارضه هر بیماری رخ دهد یا به عنوان یک فرآیند مستقل ایجاد شود.

در حال حاضر، بسته به علت، چندین شکل از آمیلوئیدوز متمایز می شود که دارای ترکیب بیوشیمیایی فیبریل های آمیلوئید هستند.

آمیلوئیدوز اولیه (ایدیوپاتیک) بدون هیچ دلیل مشخصی ایجاد می شود و اندام های مختلف (قلب، کلیه ها، روده ها، کبد، سیستم عصبی) را تحت تاثیر قرار می دهد. شکل بیوشیمیایی آمیلوئیدوز اولیه شکل AL است؛ پیش ساز این آمیلوئید Ig و زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین ها است. از نظر ساختار آمیلوئید و ماهیت آسیب به اندام های داخلی، آمیلوئیدوز در مولتیپل میلوما نزدیک به آمیلوئیدوز اولیه (ایدیوپاتیک) است که در حال حاضر به عنوان یک گروه جداگانه طبقه بندی می شود.

آمیلوئیدوز ارثی (ژنتیکی) در درجه اول خود را به صورت آسیب به کلیه ها، ترکیبی از آسیب به کلیه ها و سیستم عصبی نشان می دهد. در کشور ما آمیلوئیدوز ارثی معمولاً با یک بیماری دوره ای همراه است که به صورت اتوزومال غالب منتقل می شود. در این بیماری، آمیلوئیدوز ممکن است تنها تظاهرات باشد. شکل بیوشیمیایی آمیلوئیدوز ارثی AF است (پیش ساز آمیلوئید پرآلبومین است). در مورد بیماری دوره ای، فرم بیوشیمیایی AA است (پیش ساز پروتئین SAA است).

آمیلوئیدوز اکتسابی (ثانویه) اغلب رخ می دهد و با آرتریت روماتوئید، اسپوندیلیت آنکیلوزان، سل، چرک مزمن - استئومیلیت، برونشکتازی، آبسه مزمن ریه، کمتر - با کولیت اولسراتیو غیر اختصاصی، پسوریازیس، تومور لنفوگرانولوم کلیه و غیره ایجاد می شود. شکل بیوشیمیایی آمیلوئیدوز ثانویه AA است (پیش ساز سرمی آن پروتئین SAA است که توسط سلول های کبدی سنتز می شود).

آمیلوئیدوز پیری نتیجه اختلالات متابولیسم پروتئین است که در مغز، پانکراس و قلب یافت می شود. فرمول بیوشیمیایی - AS (پیش ساز پرآلبومین است).

آمیلوئیدوز موضعی بدون دلیل ظاهری ایجاد می شود، فرمول بیوشیمیایی آن AE (پیش ساز ناشناخته) است.

پاتوژنز.تنها پیوندهای فردی پاتوژنز به خوبی شناخته شده است (طرح 22). از نمودار بر می آید که تحت تأثیر جهش ژنی و همچنین تأثیر عوامل خارجی، ایمنی تغییر می کند - کاهش می یابد.

تعداد لنفوسیت های T این منجر به کاهش اثر کنترلی آنها بر روی سیستم لنفوسیت B می شود. در نتیجه، تعداد سلول های B حامل ایمونوگلوبولین های طبیعی کاهش می یابد و تعداد سلول های B که پیش سازهای فیبریل آمیلوئید را سنتز می کنند، افزایش می یابد. آمیلوئیدوبلاست ها پروتئین فیبریلار را در مقادیر زیاد تولید می کنند که باعث سنتز آمیلوئید در مقادیر زیاد می شود.

با این حال، به دلیل نقص ژنتیکی در آمیلوئیدوکلاست ها، که به کاهش فعالیت آنزیمی آنها کمک می کند، جذب کافی آمیلوئید رخ نمی دهد. در نتیجه، افزایش رسوب آمیلوئید در بافت ها و اندام ها مشاهده می شود [Mukhin N.A.، 1981].

در مولتیپل میلوما، آمیلوئیدوز در نتیجه افزایش تولید پارپروتئین توسط سلول های پلاسما ایجاد می شود که به سمت ساخت آمیلوئید می رود. ترکیب آمیلوئید در اشکال مختلف آمیلوئیدوز متفاوت است که با ترکیب پروتئین فیبریل های آمیلوئید مشخص می شود.

هنگامی که میوکارد و اعصاب محیطی آسیب می بینند (که عمدتاً در شکل ایدیوپاتیک آمیلوئیدوز مشاهده می شود)، آمیلوئید در اطراف رشته های کلاژن بافت همبند رسوب می کند. رسوب آمیلوئید در اطراف الیاف مشبک در ضایعات مشاهده می شود

کلیه ها، روده ها، کبد، غدد فوق کلیوی، پانکراس (با آمیلوئیدوز ارثی و ثانویه). با این حال، ترکیبی از رسوب آمیلوئید پری کلاژن و پری رتیکولار امکان پذیر است که ضایعات ترکیبی اندام ها و سیستم های مختلف را ایجاد می کند.

هنگامی که آمیلوئید در بافت ها رسوب می کند، تعداد عناصر فعال، کاردیومیوسیت ها، سلول های کبدی، رشته های عصبی و گلومرول های کلیوی کاهش می یابد که متعاقباً منجر به ایجاد نارسایی اندام می شود.

بنابراین، در قلب، آمیلوئید در زیر اندوکارد، در استروما و عروق میوکارد و همچنین در امتداد وریدهای اپی کاردیوم رسوب می کند. در همان زمان، اندازه قلب به شدت افزایش می یابد و تعداد کاردیومیوسیت ها به سرعت کاهش می یابد. همه اینها منجر به کاهش عملکرد انقباضی میوکارد و نارسایی قلبی و همچنین اختلال در هدایت و ریتم قلب می شود. در مغز مبتلا به آمیلوئیدوز پیر، آمیلوئید در پلاک‌های به اصطلاح پیری قشر، عروق و غشاها یافت می‌شود. در پوست، آمیلوئید در پاپیلاها و دیواره رگ های خونی رسوب می کند که منجر به آتروفی شدید اپیدرم می شود. در کبد، آمیلوئید بین رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای عروق سینوسی، در دیواره رگ های خونی، مجاری و در بافت همبند مجاری پورتال رسوب می کند. با تجمع آمیلوئید، سلول های کبدی آتروفی می شوند.

در کلیه ها، آمیلوئید در غشای مویرگ های گلومرولی و لوله های نفرون، در مزانژیوم، حلقه های مویرگی و در امتداد شریان ها رسوب می کند. با تجمع آمیلوئید، بیشتر نفرون ها آتروفی می شوند، می میرند یا با بافت همبند جایگزین می شوند - یک کلیه چروکیده شده با آمیلوئید ظاهر می شود. این فرآیند را می توان به صورت نمودار زیر نشان داد:

پروتئینوری -> سندرم نفروتیک -> نارسایی کلیه.

بر این اساس، سه مرحله در تصویر بالینی متمایز می شود: 1) اولیه (پروتئینوری). 2) منبسط شده (نفروتیک)؛ 3) ترمینال (آزوتمیک).

تصویر بالینی.تظاهرات آمیلوئیدوز متنوع است و توسط: 1) محلی سازی آمیلوئید در یک اندام خاص مشخص می شود. 2) شدت رسوبات آمیلوئید در اندام. 3) بیماری زمینه ای که آمیلوئید در برابر آن ایجاد شده است (در شکل ثانویه آمیلوئیدوز).

در هنگام تشخیص ممکن است مشکلاتی ایجاد شود زیرا تظاهرات بالینی بیماری فقط با مقدار معینی از آمیلوئید رسوب شده قابل توجه خواهد بود. در این راستا، یک دوره "نهفته" از لحظه رسوب آمیلوئید تا ظهور علائم اختلال عملکرد یک اندام یا سیستم اجتناب ناپذیر است.

تصویر بالینی به ویژه در موارد آسیب کلیه، شایع ترین محل رسوبات آمیلوئید، قابل توجه است.

در مرحله اول جستجوی تشخیصی در مرحله اولیه، عملاً هیچ اطلاعاتی که نشان دهنده آسیب کلیه توسط آمیلوئیدوز باشد، به دست نمی آید. شکایات بیماران مربوط به بیماری زمینه ای (آمیلوئیدوز ثانویه) است.

تاریخچه پزشکی حاوی اطلاعاتی در مورد وجود یک بیماری خاص (سل ریوی، استئومیلیت، آرتریت روماتوئید و غیره)، دوره آن و درمان انجام شده است. این اطلاعات به تنهایی امکان تشخیص آمیلوئیدوز کلیه را نمی دهد، اما پزشک را از این احتمال آگاه می کند.

در مرحله پیشرفته آمیلوئیدوز، بیماران به دلیل ایجاد سندرم نفروتیک، کاهش مقدار ادرار، ادم با شیوع و شدت متفاوت و همچنین شکایت از ضعف، بی اشتهایی و کاهش عملکرد شکایت دارند. همراه با آنها، با آمیلوئیدوز ثانویه، شکایاتی در مورد تظاهرات بیماری زمینه ای وجود دارد.

در مرحله پایانی، شکایات ناشی از ایجاد نارسایی مزمن کلیوی است: از دست دادن اشتها، حالت تهوع، استفراغ (اختلالات سوء هاضمه)، سردرد، اختلالات خواب (اختلالات سیستم عصبی)، خارش.

در مرحله دوم جستجوی تشخیصی، تنها علائم مشخصه بیماری زمینه ای (در آمیلوئیدوز ثانویه) را می توان در مراحل اولیه تشخیص داد.

که در مرحله پیشرفتهتشخیص: 1) ادم موضعی و شدت مختلف؛ با احتباس قابل توجه مایع در بدن، هیدروتوراکس، هیدروپریکارد و آسیت گذرا ممکن است ظاهر شود. 2) فشار خون شریانی (در 12 تا 20 درصد از بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز رخ می دهد)، اتساع و هیپرتروفی بطن چپ. 3) بزرگ شدن کبد و طحال به دلیل رسوب آمیلوئید در بافت ها (کبد و طحال متراکم، بدون درد، با لبه نوک تیز هستند). 4) علائم بیماری زمینه ای (با آمیلوئیدوز ثانویه).

که در مرحله ترمینالعلائم با شدت نارسایی کلیه تعیین می شود: 1) سندرم دیستروفیک (تغییرات در پوست و غشاهای مخاطی). 2) سندرم سروزی مفصلی (استئوآرتروپاتی، نقرس ثانویه، پریکاردیت خشک، پلوریت). 3) فشار خون شریانی

در مرحله III جستجوی تشخیصی آمیلوئیدوز، مهم ترین اطلاعات برای تشخیص به دست می آید که می توان آنها را به شرح زیر دسته بندی کرد: 1) سندرم ادراری. 2) اختلالات متابولیسم پروتئین و لیپید. 3) تشخیص رسوب توده های آمیلوئید.

سندرم ادراری: 1) پروتئینوری مهم ترین علامت آمیلوئیدوز است که در تمام اشکال آن ایجاد می شود، اما اغلب در آمیلوئیدوز ثانویه ایجاد می شود. پروتئینوری معمولاً قابل توجه است؛ 2-20 گرم پروتئین در روز آزاد می شود که قسمت اصلی آن آلبومین است. گلوبولین ها در مقادیر کمتری آزاد می شوند و پیش ساز آمیلوئید سرم (پروتئین SAA) ممکن است از طریق ادرار دفع شود. در مرحله پایانی، پروتئینوری ادامه دارد. A- و به خصوص γ-گلیکوپروتئین را می توان در ادرار یافت.

با توجه به درجه پروتئینوری، گچ های هیالین و در موارد کمتر گرانول تشخیص داده می شود. میکروهماچوری یا لکوسیتوری به ندرت تشخیص داده می شود، اما شدت آن با درجه پروتئینوری مطابقت ندارد (همانطور که در گلومرولونفریت مشاهده می شود). درجه اختلالات متابولیسم لیپید در آمیلوئیدوز مربوط به لیپویدوری با حضور کریستال های دوشکست کننده در رسوب ادرار است.

اختلالات متابولیسم پروتئین و لیپید: 1) هیپوپروتئینمی همراه با هیپوآلبومینمی و هیپر<Х2- и гипергаммаглобулинемией; 2) гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, гипербеталипопротеиде-мия. Выраженная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приво­дят к значительному увеличению СОЭ и изменению осадочных проб (ти­моловая, сулемовая и др.).

برای تشخیص اهمیت زیادی دارد تشخیص توده های آمیلوئید در اندام ها و بافت ها:در کبد (50٪ موارد)، طحال (با بیوپسی سوراخ)، غشای مخاطی لثه و رکتوم.

در مرحله اولیه (مرحله پروتئین)، بیوپسی از مخاط لثه اغلب یک نتیجه منفی ایجاد می کند، و بیوپسی از رکتوم - نتیجه مثبت. در مرحله پیشرفته (نفروتیک)، در مورد اول نتایج در نیمی از بیماران مثبت است و در مرحله دوم - حتی بیشتر.

در نهایت، در نارسایی مزمن کلیه، داده های بیوپسی از بافت لثه در بیش از نیمی از موارد و از مخاط رکتوم در تقریباً همه موارد مثبت است. بنابراین، بیوپسی از مخاط لثه در صورت پیشرفته بودن فرآیند و از رکتوم - در هر مرحله از آمیلوئیدوز توصیه می شود.

در صورت مشکوک بودن به آمیلوئیدوز ایدیوپاتیک (بیشتر قلب، اعصاب محیطی و کمتر کلیه ها را درگیر می کند)، توصیه می شود ابتدا نمونه برداری از مخاط لثه و در صورت آمیلوئیدوز ثانویه (اکتسابی) و اشکال ارثی آن (در حال انجام) انجام شود. با آسیب اولیه به کلیه ها)، بیوپسی از غشای مخاطی رکتوم.

تعدادی از مطالعات دیگر کمک می کند: 1) تشخیص بیماری که در برابر آن آمیلوئیدوز ایجاد شده است. 2) وضعیت عملکردی کلیه ها را ارزیابی کنید (آزمون Rehberg، Zimnitsky، سطح کراتینین خون).

جریان. تصویر بالینی آمیلوئیدوز کلیه دارای ویژگی هایی است که آن را از آسیب کلیوی با منشاء دیگر متمایز می کند: 1) سندرم نفروتیک به تدریج و اغلب پس از یک مرحله طولانی پروتئینوری ایجاد می شود، با یک دوره مداوم مشخص می شود، ادم اغلب در برابر دیورتیک های مختلف مقاوم است. با CGN، سندرم نفروتیک معمولا در شروع بیماری رخ می دهد و اغلب در آینده عود می کند. 2) فشار خون شریانی به ندرت حتی در مرحله نارسایی مزمن کلیه مشاهده می شود. 3) با آمیلوئیدوز اولیه، نارسایی مزمن کلیه در مقایسه با آمیلوئیدوز ثانویه یا CGN خوش خیم تر است (به دلیل شدت کمتر آسیب گلومرولی در مقایسه با اشکال ثانویه آمیلوئیدوز). 4) سیر آمیلوئیدوز ثانویه تا حد زیادی به بیماری زمینه ای بستگی دارد، با تشدید مکرر که پیشرفت قابل توجه آمیلوئیدوز امکان پذیر است.

عوارض. با آمیلوئیدوز، در 2-5٪ موارد موارد زیر ایجاد می شود:

1) ترومبوز سیاهرگ کلیوی (با آمیلوئیدوز ثانویه) که ظاهر می شود
با هماچوری و درد در ناحیه کمر، افزایش پروتئین ظاهر می شود
ریا و کاهش دیورز؛

2) عفونت میان جریانی؛

3) پریتونیت فیبرینی-چرکی که ظاهر آن همراه است
با افزایش شدید آسیت نشان داده می شود.

تشخیص.تظاهرات بالینی آمیلوئیدوز غیر اختصاصی است. هر یک از علائم (ادم، پروتئینوری، فشار خون شریانی) می تواند در بیماری های کلیوی مختلف رخ دهد. تنها روش برای تشخیص مطمئن آمیلوئیدوز بیوپسی اندام (کلیه، کبد، مخاط رکتوم یا لثه) است، اما همیشه امکان پذیر نیست. بنابراین، در بیشتر موارد لازم است بر روی تظاهرات بالینی فرآیند پاتولوژیک تمرکز شود.

وجود بیماری که در آن ثانویه
آمیلوئیدوز (علائم بالینی یا آنامنسیک).

ظهور و پیشرفت پروتئینوری یا وقوع
سندرم نفروتیک

هیچ بیماری وجود ندارد که بتواند باعث آمیلوئیدوز شود،
با این حال، پروتئینوری یا سندرم نفروتیک وجود دارد.

وجود نارسایی شدید قلبی مداوم، این سندرم نیست
جذب کافی، پلی نوروپاتی (در صورت زایمان پس از زایمان
توضیح وقوع سه سندرم با دلایل دیگر دشوار است).

وجود آمیلوئیدوز را می توان با علائم آزمایشگاهی زیر از سندرم نفروتیک (که همانطور که مشخص است در سایر بیماری های کلیوی ایجاد می شود) فرض کرد:

الف) دیسپروتئینمی شدید + هیپوآلبومینمی + هیپر-SSG- و هیپو-
پرگاماگلوبولینمی؛

ب) افزایش سطح ag-glycoprotein، p-lipoproteins.

ج) ظهور a- و به خصوص γ-گلیکوپروتئین ها و a-lipopro- در ادرار
تیدوف.

در همه موارد، احتمال ایجاد آمیلوئیدوز با تشخیص کبد و طحال و همچنین تغییرات قلبی مشخصه آمیلوئیدوز افزایش می یابد (در چنین مواردی ما در مورد آمیلوئیدوز عمومی ایدیوپاتیک صحبت می کنیم).

در نتیجه، تشخیص آمیلوئیدوز کلیه را می توان با اطمینان کافی در مرحله پیشرفته (نفروتیک) یا پایانی انجام داد، در حالی که در مرحله اولیه (پروتئینوری) انجام این کار بسیار دشوارتر است. در این موارد، پروتئینوری گذرا یا دائمی باید از گلومرولونفریت (حاد، مزمن) افتراق داده شود. موارد زیر باید در نظر گرفته شود:

1) پیشرفت کندتر آسیب کلیه با آمیلوئید
دوز؛

2) عدم وجود ارتباط واضح در آمیلوئیدوز با سرماخوردگی
نیامی;

3) وجود دائمی میکرو هماچوری در گلومرولونفریت (با
آمیلوئیدوز در 20 درصد موارد).

گاهی اوقات تشخیص صحیح تنها پس از یک دوره نظارت طولانی مدت از بیمار انجام می شود. اگر امکان انجام بیوپسی سوراخ از کلیه وجود داشته باشد، مشکل بسیار سریعتر حل می شود.

تدوین یک تشخیص بالینی دقیقآمیلوئیدوز اجزای زیر را در نظر می گیرد: 1) شکل آمیلوئیدوز. 2) مرحله آمیلوئیدوز (پروتئینوری، نفروتیک، ترمینال)؛ 3) وضعیت عملکردی کلیه ها (عدم یا وجود نارسایی کلیه، درجه شدت آن). 4) بیماری زمینه ای (با آمیلوئیدوز ثانویه)؛ 5) وضعیت سایر اندام ها (قلب، کبد، سیستم عصبی و غیره) با آمیلوئیدوز ایدیوپاتیک (اولیه).

رفتار.مشکل درمان آمیلوئیدوز هنوز حل نشده باقی مانده است، زیرا دلایل منجر به افزایش آمیلوئیدوژنز و جذب ناکافی مشخص نیست. با این وجود، می توان یک سری اقدامات درمانی را انجام داد که وضعیت بیمار را بهبود می بخشد. در حال حاضر، درمان یک بیمار مبتلا به آمیلوئیدوز با در نظر گرفتن موارد زیر انجام می شود: 1) تأثیر بر بیماری زمینه ای که آمیلوئیدوز در برابر آن ایجاد شده است.

(ثانوی)؛ 2) تأثیر بر مکانیسم های پاتوژنز؛ 3) تأثیر بر سندرم های بالینی اصلی.

تأثیر بر بیماری زمینه ای که در برابر آن ایجاد می شود
آمیلوئیدوز ثانویه به دلیل مکرر بودن ضروری است
تنش یا فعالیت زیاد فرآیند پاتولوژیک منجر به
پیشرفت آمیلوئیدوز

این تأثیر به شرح زیر است:

الف) برای عفونت های مزمن (سل، سیفلیس) لازم است
درمان خاص طولانی مدت؛

ب) برای بیماری های مزمن غیراختصاصی ریه - com
درمان پیچیده با استفاده از آنتی بیوتیک ها، زهکشی برونش و
در صورت لزوم، مداخله جراحی (به عنوان مثال، برای مزمن
آبسه ریه منطقی)؛

ج) با بیماری های بافت همبند سیستمیک، به عنوان مثال با
آرتریت روماتوئید، درمان پیچیده نشان داده شده است، از جمله
اهمیت داروهای پایه (D-penicillamine، نمک های طلا، اسیدهای آمینه
داروهای نولین).

تأثیر بر مکانیسم های پاتوژنز شامل کاهش است
سنتز آمیلوئید:

الف) مصرف روزانه 80-120 گرم جگر خام به مدت 6-12 ماه
منجر به کاهش پروتئینوری، کاهش اندازه کبد می شود
نه طحال؛

ب) داروهای آمینوکینولین (هینگامین، یا دلاژیل، بر اساس
0.25 - 0.5 گرم در روز برای چندین ماه و حتی سالها) کاهش می دهد
یک پیشرفت فرآیند وجود دارد. ظاهراً این ابزار نفوذ است
در سنتز فیبریل های آمیلوئید نقش دارند. درمان فقط موثر است
در مراحل اولیه آمیلوئیدوز؛ زمانی که فرآیند بسیار پیشرفته است
(سندرم نفروتیک کامل، نارسایی کلیه
ت) تجویز این داروها نامناسب است.

ج) با ایجاد آمیلوئیدوز به دلیل بیماری های دوره ای
مصرف کلشیسین توصیه می شود.

د) در صورت آمیلوئیدوز اولیه ملفالان نیز تجویز می شود که سرکوب می کند.
به اشتراک گذاری عملکرد برخی از کلون های لنفوسیتی، به ویژه syn
آنهایی که زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین های درگیر را سنتز می کنند
تشکیل فیبریل آمیلوئید (این نیز به
آمیلوئیدوز در حال توسعه در میلوما).

تاثیر بر سندرم های بالینی اصلی را شامل می شود
از بین بردن ادم، فشار خون بالا، و همچنین اقدامات مورد نظر
مبارزه با نارسایی کلیوی در حال توسعه:

الف) با ایجاد سندرم نفروتیک و ادم شدید
محتوای پروتئین کافی در غذا ضروری است، کاهش آن
نمک آب پز، و همچنین معرفی خون کامل یا گلبول های قرمز
توده (به ویژه در صورت کم خونی)، استفاده دقیق
مصرف دیورتیک ها؛

ب) فشار خون شریانی در آمیلوئیدوز غیر معمول است،
اما زمانی که به اعداد بالا می رسد باید تجویز شود
معرفی انواع مختلف داروهای ضد فشار خون؛

ج) در صورت ایجاد نارسایی کلیه، درمان طبق برنامه پذیرفته شده عمومی (محدودیت پروتئین در غذا، مصرف مایعات کافی، اصلاح متابولیسم مواد معدنی) انجام می شود. برای نارسایی کلیه ناشی از آمیلوئیدوز، همودیالیز و پیوند کلیه امکان پذیر است.

پیش بینی.تعیین مدت دوره پروتئینوریک دشوار است، با این حال، پس از تشخیص آن، ادم معمولا پس از 3 سال ایجاد می شود، در پس زمینه آن نارسایی مزمن کلیوی به سرعت رخ می دهد. همه اینها پیش آگهی را کاملا جدی می کند.

جلوگیری.برای آمیلوئیدوز ایدیوپاتیک و ژنتیکی، اقدامات پیشگیری اولیه ناشناخته است. در مورد آمیلوئیدوز ثانویه، پیشگیری شامل درمان بیماری هایی است که منجر به ایجاد آمیلوئیدوز می شود.