متابولیسم کربوهیدرات در بدن انسان: بهبود بدون قرص و تنظیم روند کاهش وزن. متابولیسم کربوهیدرات در بدن انسان: ویژگی ها، توضیحات و اهمیت متابولیسم کربوهیدرات به طور خلاصه

معرفی

در بدن انسان تا 60 درصد انرژی از کربوهیدرات ها تامین می شود. در نتیجه، تبادل انرژی مغز تقریباً منحصراً توسط گلوکز انجام می شود. کربوهیدرات ها همچنین عملکرد پلاستیکی دارند. آنها بخشی از ساختارهای پیچیده سلولی (گلیکوپپتیدها، گلیکوپروتئین ها، گلیکولیپیدها، لیپوپلی ساکاریدها و غیره) هستند. کربوهیدرات ها به ساده و پیچیده تقسیم می شوند. دومی، هنگامی که در دستگاه گوارش تجزیه می شود، مونوساکاریدهای ساده ای را تشکیل می دهد که سپس از روده وارد خون می شود. کربوهیدرات ها عمدتاً از غذاهای گیاهی (نان، سبزیجات، غلات، میوه ها) وارد بدن می شوند و عمدتاً به شکل گلیکوژن در کبد و ماهیچه ها ذخیره می شوند. مقدار گلیکوژن در بدن انسان بالغ حدود 400 گرم است. با این حال، این ذخایر به راحتی تخلیه می شوند و عمدتاً برای نیازهای مبادله انرژی فوری استفاده می شوند.

کربوهیدرات ها زیرلایه های اصلی انرژی برای سنتز مجدد ATP در طول فعالیت بدنی شدید و طولانی مدت هستند. عملکرد فیزیکی و توسعه فرآیندهای خستگی به محتوای آنها در عضلات اسکلتی و کبد بستگی دارد.

مقدار بهینه کربوهیدرات در روز حدود 500 گرم است، اما این مقدار بسته به نیاز انرژی بدن می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. باید در نظر داشت که در بدن فرآیندهای متابولیک کربوهیدرات ها، چربی ها و پروتئین ها به هم پیوسته است و تغییر شکل آنها در حدود خاصی امکان پذیر است. واقعیت این است که متابولیسم میانی کربوهیدرات ها، پروتئین ها و چربی ها، مواد میانی مشترکی را برای همه متابولیسم ها تشکیل می دهد. محصول اصلی متابولیسم پروتئین‌ها، چربی‌ها و کربوهیدرات‌ها استیل کوآنزیم A است که با کمک آن، متابولیسم پروتئین‌ها، چربی‌ها و کربوهیدرات‌ها به چرخه اسیدهای تری کربوکسیلیک کاهش می‌یابد که در آن حدود 70 درصد انرژی کل تبدیل‌ها را تشکیل می‌دهد. در نتیجه اکسیداسیون آزاد می شود.

1. کربوهیدرات ها

کربوهیدرات ها گروهی از ترکیبات آلی متشکل از کربن، اکسیژن و هیدروژن هستند که برای حیات موجودات جانوری و گیاهی ضروری هستند. فرمول کلی کربوهیدرات ها C است n (H 2O) متر ، که در آن n و m کمتر از سه نیستند.

کربوهیدرات ها (قندها) بسته به ساختار آنها به دو دسته تقسیم می شوند :

1. مونوساکاریدها:

گلوکز C 6 ساعت 12در باره 6

فروکتوز C 6 ساعت 12در باره 6

ریبوز C 5 ساعت 10در باره 5

دئوکسی ریبوز C 5 ساعت 10O 4

گالاکتوز C 6 ساعت 12O 6

2. دی ساکاریدها:

ساکارز C 12 ساعت 22در باره 11

مالتوز C 12 ساعت 22O 11

لاکتوز C 12 ساعت 22O 11

3. پلی ساکاریدها:

سبزیجات:

نشاسته (C 6ن 10O 5)n

سلولز (C 6ن 10O 5)n

حیوانات:

گلیکوژن (C 6اچ 10O 5) n

کیتین (C 8اچ 13 NO 5)n

در موجودات زنده، کربوهیدرات ها وظایف زیر را انجام می دهند:

1.عملکردهای ساختاری و پشتیبانی کربوهیدرات ها در ساخت سازه های مختلف حمایتی نقش دارند. بنابراین، سلولز جزء ساختاری اصلی دیواره های سلولی گیاهی است، کیتین عملکرد مشابهی را در قارچ ها انجام می دهد و همچنین استحکام اسکلت بیرونی بندپایان را فراهم می کند.

2.نقش محافظتی در گیاهان برخی از گیاهان دارای ساختارهای محافظ (خار، خار و غیره) هستند که از دیواره سلولی سلول های مرده تشکیل شده است.

.عملکرد پلاستیک. کربوهیدرات ها بخشی از مولکول های پیچیده هستند، به عنوان مثال، پنتوزها (ریبوز و دئوکسی ریبوز) در ساخت ATP، DNA و RNA نقش دارند.

.تابع انرژی. کربوهیدرات ها به عنوان منبع انرژی عمل می کنند: اکسیداسیون 1 گرم کربوهیدرات، 4.1 کیلو کالری انرژی و 0.4 گرم آب آزاد می کند.

.عملکرد ذخیره سازی کربوهیدرات ها به عنوان مواد مغذی ذخیره عمل می کنند: گلیکوژن در حیوانات، نشاسته و اینولین در گیاهان.

.عملکرد اسمزی کربوهیدرات ها در تنظیم فشار اسمزی بدن نقش دارند. فشار اسمزی خون به غلظت گلوکز بستگی دارد.

.عملکرد گیرنده الیگوساکاریدها بخشی از بخش گیرنده بسیاری از گیرنده های سلولی یا مولکول های لیگاند هستند.

2. متابولیسم کربوهیدرات

متابولیسم کربوهیدرات- مجموعه ای از فرآیندهای تبدیل مونوساکاریدها و مشتقات آنها، و همچنین هموپلی ساکاریدها، هتروپلی ساکاریدها و بیوپلیمرهای مختلف حاوی کربوهیدرات (گلیکوکونژوگیت) در بدن انسان و حیوانات.

در نتیجه متابولیسم کربوهیدرات ها، بدن انرژی تامین می شود، فرآیندهای انتقال اطلاعات بیولوژیکی و فعل و انفعالات بین مولکولی انجام می شود و عملکردهای ذخیره، ساختاری، حفاظتی و دیگر کربوهیدرات ها تامین می شود. اجزای کربوهیدرات بسیاری از مواد، به عنوان مثال، هورمون ها، آنزیم ها، گلیکوپروتئین های حمل و نقل، نشانگرهای این مواد هستند که به لطف آنها توسط گیرنده های خاص پلاسما و غشای داخل سلولی "شناسایی" می شوند.

مراحل اصلی متابولیسم کربوهیدرات

. مرحله گوارش.کربوهیدرات‌های اصلی خوراک - نشاسته و گلیکوژن - در معده شروع به هضم می‌کنند (در داخل غذا، آنزیم‌های آمیلولیتیک بزاق، خوراک، میکرو فلورا در یک محیط قلیایی عمل می‌کنند) و در نهایت به روده کوچک می‌رسند. آمیلاز، مالتاز، لاکتاز، اینورتاز آب پانکراس و روده. مونوساکاریدها (گلوکز و فروکتوز) در خون جذب می شوند. در نشخوارکنندگان، فیبر شکمبه توسط آنزیم های باکتری سلولولیتیک به گلوکز تجزیه می شود. نشاسته و گلوکز با اسید استیک، اسید لاکتیک به VFA - اسیدهای استیک، بوتیریک، پروپیونیک که از طریق دیواره شکمبه به خون جذب می شوند، تخمیر می شوند. مژیک ها پلی ساکاریدها را از گلوکز و دی ساکاریدها سنتز کرده و به شکل دانه های نشاسته در سیتوپلاسم رسوب می کنند. این امر از تخمیر بیش از حد در شکمبه جلوگیری می کند. در شیردان، مژک‌ها می‌میرند و در روده‌ها نشاسته به گلوکز هضم می‌شود. در اسب ها، فیبر به همان روش در روده بزرگ هضم می شود. VFA ها برای تولید انرژی، سنتز گلوکز، اجسام کتون و تشکیل شیر استفاده می شوند.

2. مرحله میانی متابولیسم کربوهیدرات.گلوکز از طریق سیاهرگ باب وارد کبد می شود. فرآیندهای زیر در اینجا رخ می دهد: گلیکوژنز - تشکیل گلیکوژن از گلوکز. نئوگلیکوژنز - تشکیل گلیکوژن از اسید لاکتیک، VFA، گلیسرول، بقایای اسید آمینه بدون نیتروژن؛ گلیکونولیز - تجزیه گلیکوژن به گلوکز. فرآیندهای مشابهی در عضلات رخ می دهد. تجزیه گلوکز به دو صورت اتفاق می افتد. تجزیه هوازی (اکسیداسیون) - به دی اکسید کربن و آب، در حالی که انرژی به طور کامل آزاد می شود. بخشی از انرژی به انرژی بالقوه پیوندهای شیمیایی - ماکرو ارگ (ATP، ADP، کراتین فسفات، هگزوز فسفات) تبدیل می شود، بقیه به طور مستقیم توسط بدن صرف می شود. تجزیه بی هوازی (بدون اکسیژن) منجر به اسید لاکتیک می شود. در فرآیند واکنش‌های چند مرحله‌ای، انرژی بلافاصله آزاد نمی‌شود، بلکه در بخش‌هایی آزاد می‌شود که از اتلاف انرژی به شکل گرمای اضافی جلوگیری می‌کند.

3. مرحله نهایی متابولیسم کربوهیدرات.محصولات نهایی متابولیسم کربوهیدرات ها دی اکسید کربن و آب هستند که از بدن آزاد می شوند. اسید لاکتیک که در طی تجزیه بی هوازی کربوهیدرات ها تشکیل می شود، تا حدی به دی اکسید کربن و آب تجزیه می شود و تا حدی وارد سنتز مجدد گلیکوژن می شود.

متابولیسم تجزیه کربوهیدرات بدن

3. تنظیم متابولیسم کربوهیدرات

در ارگانیسم های بالاتر، متابولیسم کربوهیدرات ها تابع مکانیسم های تنظیمی پیچیده ای است که شامل هورمون ها، متابولیت ها و کوآنزیم ها می شود.

تنظیم عصبی

تحریک رشته های عصبی سمپاتیک منجر به آزاد شدن آدرنالین از غدد فوق کلیوی می شود که تجزیه گلیکوژن را از طریق فرآیند گلیکوژنولیز تحریک می کند. بنابراین، هنگامی که سیستم عصبی سمپاتیک تحریک می شود، اثر هیپرگلیسمی مشاهده می شود. برعکس، تحریک رشته های عصبی پاراسمپاتیک با افزایش ترشح انسولین توسط پانکراس، ورود گلوکز به سلول و اثر هیپوگلیسمی همراه است.

تنظیم هورمونی

انسولین، کاتکول آمین ها، گلوکاگون، هورمون های سوماتوتروپیک و استروئیدی اثرات متفاوت، اما بسیار واضحی بر فرآیندهای مختلف متابولیسم کربوهیدرات دارند. به عنوان مثال، انسولین تجمع گلیکوژن را در کبد و ماهیچه ها تقویت می کند، آنزیم گلیکوژن سنتتاز را فعال می کند و گلیکوژنولیز و گلوکونئوژنز را سرکوب می کند.

گلوکاگون آنتاگونیست انسولین باعث تحریک گلیکوژنولیز می شود. آدرنالین، تحریک کننده عمل آدنیلات سیکلاز، بر کل آبشار واکنش های فسفرولیز تأثیر می گذارد. هورمون های گنادوتروپیک گلیکوژنولیز را در جفت فعال می کنند. هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی فرآیند گلوکونئوژنز را تحریک می کنند. هورمون رشد بر فعالیت آنزیم های مسیر پنتوز فسفات تأثیر می گذارد و استفاده از گلوکز توسط بافت های محیطی را کاهش می دهد.

استیل کوآ و نیکوتین آمید آدنین دی نوکلئوتید احیا شده در تنظیم گلوکونئوژنز نقش دارند. افزایش محتوای اسیدهای چرب در پلاسمای خون، فعالیت آنزیم های گلیکولیتیک کلیدی را مهار می کند. یون های کلسیم نقش مهمی در تنظیم واکنش های آنزیمی متابولیسم کربوهیدرات دارند. 2+، به طور مستقیم یا با مشارکت هورمون ها، اغلب در ارتباط با Sa ویژه 2+پروتئین اتصال - کالمودولین. در تنظیم فعالیت بسیاری از آنزیم ها، فرآیندهای فسفوریلاسیون و دفسفوریلاسیون آنها اهمیت زیادی دارد.

گلوکوکورتیکوئیدها توسط قشر آدرنال تولید می شوند، گلوکونئوژنز را افزایش می دهند، انتقال گلوکز را مهار می کنند، گلیکولیز و چرخه پنتوز فسفات را مهار می کنند، عملکرد گلوکاگون، کاتکول آمین ها و هورمون سوماتوتروپیک را تقویت می کنند.

هورمون های تیروئید سرعت استفاده از گلوکز را افزایش می دهند، جذب آن در روده را تسریع می کنند و متابولیسم پایه از جمله اکسیداسیون گلوکز را افزایش می دهند.

نتیجه

بنابراین، ما نگاه دقیق تری به اهمیت کربوهیدرات های مختلف برای موجودات زنده انداختیم. کربوهیدرات ها بسیاری از عملکردهای ضروری را انجام می دهند.

متابولیسم کربوهیدرات بخشی جدایی ناپذیر از وجود کامل هر موجود زنده است. متابولیسم کربوهیدرات در سه مرحله انجام می شود که توسط سیستم پیچیده ای از مکانیسم های تنظیم عصبی و هومورال کنترل می شود.

کتابشناسی - فهرست کتب

1)کوزلوا، تی.ا. زیست شناسی در جداول پایه های 6-11: راهنمای مرجع / T.A. کوزلوا، V.S. کوچمنکو - M: Bustard, 2002. - 240 p.

)اسکوپیچف، وی.جی. مورفولوژی و فیزیولوژی حیوانات: کتاب درسی / V.G. اسکوپیچف، شومیلوف بی.وی. - سنت پترزبورگ: انتشارات. "لان"، 2004. - 416 ص.

تدریس خصوصی

برای مطالعه یک موضوع به کمک نیاز دارید؟

متخصصان ما در مورد موضوعات مورد علاقه شما مشاوره یا خدمات آموزشی ارائه خواهند داد.
درخواست خود را ارسال کنیدنشان دادن موضوع در حال حاضر برای اطلاع از امکان اخذ مشاوره.

کربوهیدرات ها نقش مهمی دارند. افرادی که به سلامت خود اهمیت می دهند می دانند که کربوهیدرات های پیچیده به کربوهیدرات های ساده ارجحیت دارند. و اینکه بهتر است برای هضم طولانی‌تر غذا و سوخت انرژی در طول روز غذا بخورید. اما چرا دقیقا؟ فرآیندهای جذب کربوهیدرات های آهسته و سریع چگونه متفاوت است؟ چرا باید شیرینی ها را فقط برای بستن پنجره پروتئین بخوریم و چرا بهتر است فقط شب ها عسل بخوریم؟ برای پاسخ به این سؤالات، متابولیسم کربوهیدرات ها در بدن انسان را به تفصیل بررسی خواهیم کرد.

کربوهیدرات ها برای چیست؟

کربوهیدرات‌ها در بدن انسان علاوه بر حفظ وزن مطلوب، طیف وسیعی از کارها را انجام می‌دهند که شکست آن نه تنها منجر به چاقی، بلکه منجر به انبوهی از مشکلات دیگر می‌شود.

وظایف اصلی کربوهیدرات ها انجام وظایف زیر است:

انرژی - تقریباً 70 درصد کالری از کربوهیدرات ها تأمین می شود. برای اینکه فرآیند اکسیداسیون 1 گرم کربوهیدرات محقق شود، بدن به 4.1 کیلو کالری انرژی نیاز دارد.
ساخت و ساز - در ساخت اجزای سلولی شرکت کنید.
ذخیره - ایجاد یک انبار در عضلات و کبد به شکل گلیکوژن.
تنظیمی - برخی از هورمون ها در طبیعت گلیکوپروتئین هستند. به عنوان مثال، هورمون های غده تیروئید و غده هیپوفیز - یک بخش ساختاری چنین موادی پروتئین و دیگری کربوهیدرات است.
محافظ - هتروپلی ساکاریدها در سنتز مخاط شرکت می کنند که غشاهای مخاطی دستگاه تنفسی، اندام های گوارشی و دستگاه تناسلی ادراری را می پوشاند.
در تشخیص سلول شرکت کنید.
آنها بخشی از غشای گلبول های قرمز هستند.
آنها یکی از تنظیم کننده های لخته شدن خون هستند، زیرا بخشی از پروترومبین و فیبرینوژن، هپارین هستند (- کتاب درسی "شیمی بیولوژیکی"، سورین).

برای ما، منابع اصلی کربوهیدرات ها مولکول هایی هستند که از غذا دریافت می کنیم: نشاسته، ساکارز و لاکتوز.

@Evgeniya
adobe.stock.com

مراحل تجزیه ساکارید

قبل از در نظر گرفتن ویژگی‌های واکنش‌های بیوشیمیایی در بدن و تأثیر متابولیسم کربوهیدرات‌ها بر عملکرد ورزشی، روند تجزیه ساکاریدها را با تبدیل بیشتر آنها به همان قندی که ورزشکاران در طول آماده‌سازی برای مسابقات به شدت استخراج می‌کنند و خرج می‌کنند، مطالعه خواهیم کرد.

مرحله 1 - هضم اولیه با بزاق

برخلاف پروتئین ها و چربی ها، کربوهیدرات ها تقریبا بلافاصله پس از ورود به حفره دهان شروع به تجزیه شدن می کنند. واقعیت این است که بیشتر محصولاتی که وارد بدن می شوند حاوی کربوهیدرات های نشاسته ای پیچیده هستند که تحت تأثیر بزاق، یعنی آنزیم آمیلاز موجود در ترکیب آن و عامل مکانیکی به ساکاریدهای ساده تجزیه می شوند.

مرحله 2 - تأثیر اسید معده بر تجزیه بیشتر

اینجاست که اسید معده وارد عمل می شود. ساکاریدهای پیچیده ای را که در معرض بزاق نیستند تجزیه می کند.به ویژه، تحت تأثیر آنزیم ها، لاکتوز به گالاکتوز تجزیه می شود که متعاقباً به گلوکز تبدیل می شود.

مرحله 3 - جذب گلوکز در خون

در این مرحله، تقریباً تمام گلوکز سریع تخمیر شده مستقیماً جذب خون می شود و فرآیندهای تخمیر در کبد را دور می زند. سطح انرژی به طور چشمگیری افزایش می یابد و خون اشباع تر می شود.

مرحله 4 - سیری و پاسخ انسولین

تحت تأثیر گلوکز، خون غلیظ می شود که حرکت و انتقال اکسیژن را دشوار می کند. گلوکز جایگزین اکسیژن می شود که باعث واکنش محافظتی می شود - کاهش میزان کربوهیدرات در خون.

انسولین و گلوکاگون از پانکراس وارد پلاسما می شوند.

اولی سلول های حمل و نقل را برای حرکت قند به داخل آنها باز می کند که تعادل از دست رفته مواد را بازیابی می کند. گلوکاگون به نوبه خود سنتز گلوکز از گلیکوژن (مصرف منابع انرژی داخلی) را کاهش می دهد و انسولین سلول های اصلی بدن را "نشت" می کند و گلوکز را به شکل گلیکوژن یا لیپید در آنجا قرار می دهد.

مرحله 5 - متابولیسم کربوهیدرات در کبد

در راه هضم کامل، کربوهیدرات ها با مدافع اصلی بدن - سلول های کبدی روبرو می شوند. در این سلول ها است که کربوهیدرات ها تحت تأثیر اسیدهای خاص به ساده ترین زنجیره ها - گلیکوژن متصل می شوند.

مرحله 6 - گلیکوژن یا چربی

کبد فقط می تواند مقدار معینی از مونوساکاریدها را در خون پردازش کند. افزایش سطح انسولین او را مجبور به انجام این کار در اسرع وقت می کند.اگر کبد زمان لازم برای تبدیل گلوکز به گلیکوژن را نداشته باشد، یک واکنش لیپیدی رخ می دهد: تمام گلوکز آزاد با اتصال به اسیدها به چربی های ساده تبدیل می شود. بدن این کار را انجام می دهد تا ذخیره ای از خود به جای بگذارد، اما به دلیل تغذیه مداوم ما، هضم را "فراموش می کند" و زنجیره های گلوکز که به بافت چربی پلاستیکی تبدیل می شوند، به زیر پوست منتقل می شوند.

مرحله 7 - برش ثانویه

اگر کبد با بار قند مقابله کرده باشد و بتواند تمام کربوهیدرات ها را به گلیکوژن تبدیل کند، دومی تحت تأثیر هورمون انسولین، در ماهیچه ها ذخیره می شود. علاوه بر این، در شرایط کمبود اکسیژن، به ساده ترین گلوکز تجزیه می شود، نه به جریان خون عمومی، بلکه در ماهیچه ها باقی می ماند. بنابراین، گلیکوژن با دور زدن کبد، انرژی را برای انقباضات عضلانی خاص تامین می کند و در عین حال استقامت را افزایش می دهد (- ویکی پدیا).

این فرآیند اغلب "باد دوم" نامیده می شود. هنگامی که یک ورزشکار دارای ذخایر زیادی از گلیکوژن و چربی های احشایی ساده باشد، تنها در غیاب اکسیژن به انرژی خالص تبدیل می شوند. به نوبه خود، الکل های موجود در اسیدهای چرب باعث اتساع عروق اضافی می شود که منجر به حساسیت بهتر سلول ها به اکسیژن در شرایط کمبود آن می شود.

ویژگی های متابولیسم بر اساس GI

درک اینکه چرا کربوهیدرات ها به ساده و پیچیده تقسیم می شوند بسیار مهم است. همه چیز در مورد آنهاست که میزان پوسیدگی را تعیین می کند. این به نوبه خود باعث تنظیم متابولیسم کربوهیدرات می شود. هر چه کربوهیدرات ساده تر باشد، سریعتر به کبد می رسد و احتمال تبدیل آن به چربی بیشتر می شود.

جدول تقریبی شاخص گلیسمی با ترکیب کلی کربوهیدرات ها در محصول:

ویژگی های متابولیسم بر اساس GN

با این حال، حتی غذاهایی با شاخص گلیسمی بالا نیز قادر به اختلال در متابولیسم و عملکرد کربوهیدرات ها نیستند. تعیین می کند که کبد در هنگام مصرف این محصول چقدر با گلوکز بارگیری می کند.هنگامی که به آستانه GL معینی رسید (حدود 80-100)، تمام کالری های مصرف شده بیش از حد معمول به طور خودکار به تری گلیسیرید تبدیل می شود.

جدول تقریبی بار گلیسمی با کل کالری:

پاسخ انسولین و گلوکاگون

در فرآیند مصرف هر کربوهیدرات، چه قند یا نشاسته پیچیده، بدن به طور همزمان دو واکنش را ایجاد می کند که شدت آن به عواملی که قبلاً مورد بحث قرار گرفت و اول از همه به ترشح انسولین بستگی دارد.

درک این نکته مهم است که انسولین همیشه به صورت تکانه ها در خون آزاد می شود. یعنی یک پای شیرین به اندازه 5 پای شیرین برای بدن خطرناک است. انسولین ضخامت خون را تنظیم می کند. این امر ضروری است تا تمام سلول ها بدون کارکرد در حالت هایپر یا هیپو، مقدار کافی انرژی دریافت کنند. اما مهمتر از همه، سرعت حرکت آن، بار روی عضله قلب و توانایی انتقال اکسیژن به ضخامت خون بستگی دارد.

ترشح انسولین یک واکنش طبیعی است. انسولین سوراخ هایی را در تمام سلول های بدن ایجاد می کند که می توانند انرژی اضافی را درک کنند و آن را در آنها قفل می کند.اگر کبد با بار مقابله کرده باشد، اگر کبد نتواند با آن مقابله کند، گلیکوژن وارد سلول ها می شود.

بنابراین، تنظیم متابولیسم کربوهیدرات تنها به دلیل انتشار انسولین اتفاق می افتد. اگر مقدار کافی از آن وجود نداشته باشد (نه به صورت مزمن، بلکه یک بار)، ممکن است فرد دچار خماری قند شود - وضعیتی که در آن بدن به مایعات اضافی برای افزایش حجم خون و رقیق شدن آن با تمام ابزارهای موجود نیاز دارد.
توزیع انرژی بعدی
توزیع بعدی انرژی کربوهیدرات بسته به نوع ساختار و تناسب بدن اتفاق می افتد:
یک فرد آموزش ندیده با متابولیسم کند.هنگامی که سطح گلوکاگون کاهش می یابد، سلول های گلیکوژن به کبد باز می گردند و در آنجا به تری گلیسیرید تبدیل می شوند.
در ورزشکارسلول های گلیکوژن، تحت تأثیر انسولین، به شدت در ماهیچه ها قفل می شوند و ذخیره انرژی را برای تمرین بعدی فراهم می کنند.
غیر ورزشکار با متابولیسم سریع.گلیکوژن به کبد باز می گردد و به سطح گلوکز منتقل می شود و پس از آن خون را تا سطح مرزی اشباع می کند. با این کار باعث ایجاد حالت فرسودگی می شود، زیرا با وجود تغذیه کافی با منابع انرژی، سلول ها مقدار مناسبی از اکسیژن را ندارند.

خط پایین
متابولیسم انرژی فرآیندی است که کربوهیدرات ها در آن نقش دارند. درک این نکته مهم است که حتی در صورت عدم وجود قندهای مستقیم، بدن همچنان بافت ها را به گلوکز ساده تجزیه می کند که منجر به کاهش بافت ماهیچه ای یا چربی می شود (بسته به نوع موقعیت استرس زا).

متابولیسم کربوهیدرات

مجموعه ای از فرآیندهای تبدیل مونوساکاریدها و مشتقات آنها، و همچنین هموپلی ساکاریدها، هتروپلی ساکاریدها و بیوپلیمرهای مختلف حاوی کربوهیدرات (گلیکوکونژوگیت) در بدن انسان و حیوان. در نتیجه، U. o. بدن با انرژی تامین می شود (به متابولیسم و انرژی مراجعه کنید) , فرآیندهای انتقال اطلاعات بیولوژیکی و فعل و انفعالات بین مولکولی انجام می شود، عملکردهای ذخیره، ساختاری، حفاظتی و دیگر کربوهیدرات ها ارائه می شود. اجزای کربوهیدراتی بسیاری از مواد مانند هورمون ها (هورمون ها) , آنزیم ها (آنزیم ها) , گلیکوپروتئین های حمل و نقل نشانگرهای این مواد هستند که به لطف آنها توسط پلاسمای خاص و غشاهای داخل سلولی "شناسایی" می شوند.

سنتز و تبدیل گلوکز در بدن. یکی از مهم ترین کربوهیدرات ها گلوکز است. - نه تنها منبع اصلی انرژی، بلکه پیش ساز پنتوزها، اسیدهای اورونیک و استرهای فسفر هگزوز است. از گلیکوژن و کربوهیدرات های غذایی - ساکارز، لاکتوز، نشاسته، دکسترین تشکیل شده است. علاوه بر این، در بدن از پیش سازهای مختلف غیر کربوهیدراتی سنتز می شود. برنج. 1 ). این فرآیند گلوکونئوژنز نامیده می شود و نقش مهمی در حفظ هموستاز دارد. . فرآیند گلوکونئوژنز شامل بسیاری از آنزیم ها و سیستم های آنزیمی است که در اندامک های مختلف سلولی قرار دارند. گلوکونئوژنز عمدتاً در کبد و کلیه ها اتفاق می افتد.

دو راه برای تجزیه گلوکز در بدن وجود دارد: گلیکولیز (مسیر فسفورولیتیک، مسیر Embden-Meyerhof-Parnas) و مسیر پنتوز فسفات (مسیر پنتوز، شانت هگزوز مونوفسفات). از نظر شماتیک، مسیر پنتوز فسفات به این صورت است: گلوکز-6-فسفات → گلوکونولاکتون 6-فسفات → ریبولوز 5-فسفات → ریبوز 5-فسفات. در طول مسیر پنتوز فسفات، زنجیره کربن به طور متوالی یک اتم کربن در یک زمان به شکل CO 2 حذف می شود. در حالی که نه تنها در متابولیسم انرژی، بلکه در تشکیل محصولات میانی سنتز لیپیدها (لیپیدها) نیز نقش مهمی ایفا می کند. , مسیر پنتوز فسفات منجر به تشکیل ریبوز و دئوکسی ریبوز می شود که برای سنتز اسیدهای نوکلئیک (اسیدهای نوکلئیک) ضروری هستند. (تعدادی کوآنزیم (کوآنزیم) .

سنتز و تجزیه گلیکوژن. در سنتز گلیکوژن، پلی ساکارید ذخیره اصلی انسان و حیوانات بالاتر، دو آنزیم دخیل هستند: گلیکوژن سنتتاز (اوریدین دی فسفات (UDP) گلوکز: گلیکوژن-4α-گلوکوزیل ترانسفراز)، که تشکیل زنجیره های پلی ساکارید را کاتالیز می کند، و شاخه شدن. در مولکول های گلیکوژن پیوندهای به اصطلاح انشعاب ایجاد می کند. سنتز گلیکوژن به پرایمرهایی نیاز دارد. نقش آنها را می توان با درجات مختلف پلیمریزاسیون یا با پیش سازهای پروتئین انجام داد، که با مشارکت آنزیم خاص گلوکوپروتئین سنتتاز، بقایای گلوکز یوریدین دی فسفات گلوکز (UDP-گلوکز) به آن اضافه می شود.

تجزیه گلیکوژن از طریق مسیرهای فسفرولیتیک () یا هیدرولیتیک رخ می دهد. یک فرآیند آبشاری است که در آن تعدادی از آنزیم های سیستم فسفوریلاز درگیر هستند - پروتئین کیناز، کیناز b، فسفوریلاز b، فسفوریلاز a، آمیلو-1،6-گلوکوزیداز، گلوکز-6-فسفاتاز. در کبد، در نتیجه گلیکوژنولیز، گلوکز از گلوکز-6-فسفات به دلیل اثر گلوکز-6-فسفاتاز بر روی آن تشکیل می شود که در عضلات وجود ندارد، جایی که تبدیل گلوکز-6- فسفات منجر به تشکیل اسید لاکتیک (لاکتات). تجزیه هیدرولیتیک (آمیلولیتیک) گلیکوژن ( برنج. 2 ) در اثر فعالیت تعدادی آنزیم به نام آمیلازها (آمیلازها) (α-گلوکوزیدازها) ایجاد می شود. α-، β- و γ-آمیلازها شناخته شده اند. بسته به محل آنها در سلول، α-گلوکوزیدازها به اسیدی (لیزوزومی) و خنثی تقسیم می شوند.

سنتز و تجزیه ترکیبات حاوی کربوهیدرات. سنتز قندهای پیچیده و مشتقات آنها با کمک گلیکوزیل ترانسفرازهای خاص انجام می شود که انتقال مونوساکاریدها را از اهداکنندگان - گلیکوزیل نوکلئوتیدها یا حامل های لیپیدی مختلف به بسترهای پذیرنده، که بسته به ویژگی ترانسفراز می تواند یک باقیمانده کربوهیدرات یا یک لیپید باشد، کاتالیز می کند. . باقیمانده نوکلئوتید معمولاً یک دی فسفونوکلئوزید است.

در بدن انسان و حیوان، آنزیم‌های زیادی وجود دارد که مسئول تبدیل برخی از کربوهیدرات‌ها به کربوهیدرات‌ها هستند، هم در فرآیندهای گلیکولیز و گلوکونئوژنز و هم در بخش‌های جداگانه مسیر پنتوز فسفات.

آسیب شناسی متابولیسم کربوهیدرات.افزایش سطح گلوکز خون می تواند در نتیجه گلوکونئوژنز بسیار شدید یا در نتیجه کاهش استفاده از گلوکز توسط بافت ها رخ دهد، به عنوان مثال، هنگامی که فرآیندهای انتقال آن از طریق غشای سلولی مختل می شود. کاهش سطح گلوکز خون می تواند نشانه ای از بیماری ها و شرایط پاتولوژیک مختلف باشد و مغز به ویژه در این زمینه آسیب پذیر است: هیپوگلیسمی می تواند منجر به اختلال غیرقابل برگشت در عملکرد آن شود.

نقص های تعیین شده ژنتیکی در آنزیم های U.o. عامل بسیاری از بیماری های ارثی هستند (بیماری های ارثی) . نمونه ای از یک اختلال ارثی تعیین شده ژنتیکی متابولیسم مونوساکارید، گالاکتوزمی است , در نتیجه نقص در سنتز آنزیم گالاکتوز-1-فسفات اوریدیل ترانسفراز ایجاد می شود. علائم گالاکتوزمی نیز با نقص ژنتیکی UDP-گلوکز-4-اپیمراز مشخص می شود. علائم مشخصه گالاکتوزمی عبارتند از افت قند خون، ظهور و تجمع گالاکتوز-1-فسفات در خون همراه با گالاکتوز و همچنین کاهش وزن، چربی و سیروز کبدی، آب مروارید که در سنین پایین ایجاد می شود و تاخیر در رشد روانی حرکتی. در اشکال شدید گالاکتوزمی، کودکان اغلب در سال اول زندگی به دلیل اختلال در عملکرد کبد یا کاهش مقاومت در برابر عفونت ها می میرند.

نمونه ای از عدم تحمل مونوساکارید ارثی است که به دلیل نقص ژنتیکی در فروکتوز فسفات آلدولاز و در برخی موارد به دلیل کاهش فعالیت فروکتوز 1،6-دی فسفات آلدولاز ایجاد می شود. با آسیب به کبد و کلیه مشخص می شود. تصویر بالینی با حالت مکرر، گاهی اوقات اغما مشخص می شود. علائم بیماری در ماه های اول زندگی هنگامی که کودکان به شیر خشک یا مصنوعی منتقل می شوند ظاهر می شود. بارگیری فروکتوز باعث هیپوگلیسمی شدید می شود.

بیماری های ناشی از نقص در متابولیسم الیگوساکاریدها عمدتاً شامل اختلال در تجزیه و جذب کربوهیدرات های غذایی است که عمدتاً در روده کوچک رخ می دهد. و با وزن مولکولی کم که از نشاسته و گلیکوژن غذا تحت تأثیر آلفا آمیلاز بزاق و آب پانکراس ایجاد می شود، شیر و ساکارز توسط دی ساکاریدازها (مالتاز، لاکتاز و سوکراز) به مونوساکاریدهای مربوطه عمدتاً در میکروویلی های لوزالمعده تجزیه می شوند. غشای مخاطی روده کوچک، و سپس، اگر فرآیند انتقال مونوساکاریدها شکسته نشوند، رخ می دهند. فقدان یا کاهش فعالیت دی ساکاریدازها در غشای مخاطی روده کوچک علت اصلی عدم تحمل دی ساکاریدهای مربوطه است که اغلب منجر به آسیب به کبد و کلیه می شود و علت اسهال و نفخ است (به سوء جذب مراجعه کنید). سندرم) . علائم به خصوص شدید با علائم ارثی مشخص می شود که معمولاً از همان بدو تولد کودک تشخیص داده می شود. برای تشخیص عدم تحمل قند، معمولاً از تست استرس همراه با تجویز با معده خالی استفاده می شود و به ازای عدم تحمل کربوهیدرات مشکوک است. تشخیص دقیق تری را می توان با بیوپسی از مخاط روده و تعیین فعالیت دی ساکاریداز در ماده به دست آمده انجام داد. شامل حذف از محصولات غذایی حاوی دی ساکارید مربوطه است. با این حال، هنگامی که آماده سازی آنزیمی تجویز می شود، اثر بیشتری مشاهده می شود که به چنین بیمارانی اجازه می دهد غذای معمولی بخورند. به عنوان مثال، در صورت کمبود لاکتاز، توصیه می شود قبل از مصرف آنزیم حاوی آن را به شیر اضافه کنید. تشخیص صحیح بیماری های ناشی از کمبود دی ساکاریداز بسیار مهم است. شایع ترین خطای تشخیصی در این موارد، ایجاد تشخیص نادرست اسهال خونی، سایر عفونت های روده ای و آنتی بیوتیک ها است که منجر به وخامت سریع وضعیت کودکان بیمار و عواقب جدی می شود.

بیماری های ناشی از اختلال در متابولیسم گلیکوژن گروهی از آنزیموپاتی های ارثی را تشکیل می دهند که تحت نام گلیکوژنوزها (گلیکوژنوز) متحد می شوند. . گلیکوژنوز با تجمع بیش از حد گلیکوژن در سلول ها مشخص می شود که ممکن است با تغییر در ساختار مولکول های این پلی ساکارید نیز همراه باشد. گلیکوژنوز به عنوان یک بیماری به اصطلاح ذخیره ای طبقه بندی می شود. گلیکوژنوزها (گلیکوژن) به صورت اتوزومی مغلوب یا وابسته به جنس به ارث می رسند. فقدان تقریباً کامل گلیکوژن در سلول ها در آگلیکوژنوز مشاهده می شود که به دلیل فقدان کامل یا کاهش فعالیت گلیکوژن سنتتاز کبد ایجاد می شود.

بیماری های ناشی از اختلال در متابولیسم گلیکوکونژوگیت های مختلف در بیشتر موارد نتیجه اختلالات مادرزادی تجزیه گلیکولیپیدها، گلیکوپروتئین ها یا گلیکوزآمینوگلیکان ها (موکوپلی ساکاریدها) در اندام های مختلف است. آنها همچنین بیماری های ذخیره سازی هستند. بسته به اینکه کدام ترکیب به طور غیر طبیعی در بدن انباشته می شود، آنها را متمایز می کنند: گلیکوپروتئینودها، . بسیاری از گلیکوزیدازهای لیزوزومی، که زمینه ساز اختلالات ارثی متابولیسم کربوهیدرات هستند، به شکل های مختلفی وجود دارند که اصطلاحاً به آن اشکال متعدد یا ایزوآنزیم می گویند. ممکن است به دلیل نقص در هر ایزوآنزیم ایجاد شود. مثلا. بیماری Tay-Sachs نتیجه نقص در فرم AN استیل هگزوزامینیداز (هگزوزآمینیداز A) است، در حالی که نقص در اشکال A و B این آنزیم منجر به بیماری ساندوف می شود.

اکثر بیماری های ذخیره سازی بسیار شدید هستند، بسیاری از آنها هنوز غیر قابل درمان هستند. در بیماری های مختلف، تجمع ممکن است مشابه باشد و برعکس، یک چیز ممکن است در بیماران مختلف خود را متفاوت نشان دهد. بنابراین لازم است در هر مورد نقص آنزیمی ایجاد شود که بیشتر در لکوسیت ها و فیبروبلاست های پوست بیماران تشخیص داده می شود. گلیکوکونژوگیت ها یا انواع مختلف مصنوعی به عنوان سوبسترا استفاده می شود. برای موکوپلی ساکاریدوزهای مختلف (Mucopolysaccharidoses) , و همچنین در برخی دیگر از بیماری های ذخیره سازی (به عنوان مثال، با مانوزیدوز)، آنها در مقادیر قابل توجهی از طریق ادرار دفع می شوند که در ساختار متفاوت هستند. جداسازی این ترکیبات از ادرار و شناسایی آنها به منظور تشخیص بیماری های ذخیره سازی انجام می شود. تعیین فعالیت آنزیمی در سلول‌های کشت‌شده جدا شده از مایع آمنیوتیک به‌دست‌آمده در طول آمنیوسنتز برای بیماری‌های ذخیره‌سازی مشکوک، تشخیص قبل از تولد را امکان‌پذیر می‌کند.

در برخی از بیماری ها، نقض جدی U. o. به صورت ثانویه بوجود می آیند نمونه ای از این بیماری دیابت شیرین است , ناشی از آسیب به سلول های β جزایر پانکراس یا نقص در ساختار خود انسولین یا گیرنده های آن بر روی غشای سلولی بافت های حساس به انسولین است. هیپرگلیسمی تغذیه ای منجر به ایجاد چاقی می شود که باعث افزایش لیپولیز و استفاده از اسیدهای چرب غیر استری شده (NEFA) به عنوان یک بستر انرژی می شود. این باعث اختلال در استفاده از گلوکز در بافت عضلانی و تحریک گلوکونئوژنز می شود. به نوبه خود، بیش از حد NEFA و انسولین در خون منجر به افزایش سنتز تری گلیسیرید (به چربی ها) و کلسترول در کبد و در نتیجه افزایش غلظت لیپوپروتئین های با چگالی بسیار کم و کم (لیپوپروتئین ها) می شود. در خون یکی از دلایلی که باعث ایجاد عوارض شدید در دیابت مانند آب مروارید، آنگلوپاتی و بافت می شود می باشد.

ویژگی های متابولیسم کربوهیدرات در کودکانایالت U. O. در کودکان، معمولاً با بلوغ مکانیسم های تنظیم کننده غدد درون ریز و عملکرد سایر سیستم ها و اندام ها تعیین می شود. در حفظ هموستاز جنینی، تامین گلوکز از طریق جفت نقش مهمی دارد. مقدار گلوکز عبوری از جفت به جنین ثابت نیست، زیرا غلظت آن در خون مادر می تواند چندین بار در طول روز تغییر کند. تغییر در نسبت انسولین به گلوکز در جنین می تواند باعث اختلالات متابولیک حاد یا طولانی مدت شود. در یک سوم آخر دوره داخل رحمی، ذخایر گلیکوژن جنین در کبد و ماهیچه ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد، گلوکوژنولیز و گلوکونئوژنز در حال حاضر برای جنین و به عنوان منبع گلوکز قابل توجه است.

یکی از ویژگی های U. o. در جنین و نوزاد فعالیت بالایی از فرآیندهای گلیکولیتیک وجود دارد که امکان سازگاری بهتر با شرایط هیپوکسیک را فراهم می کند. شدت گلیکولیز در نوزادان 30-35٪ بیشتر از بزرگسالان است. در ماه های اول پس از تولد به تدریج کاهش می یابد. شدت بالای گلیکولیز در نوزادان با محتوای بالای لاکتات در خون و ادرار و فعالیت بالاتر لاکتات دهیدروژناز (لاکتات دهیدروژناز) در خون نسبت به بزرگسالان مشهود است. بخش قابل توجهی از گلوکز در جنین از طریق مسیر پنتوز فسفات اکسید می شود.

زایمان، تغییرات دمای محیط، ظاهر شدن تنفس خود به خود در نوزادان، افزایش فعالیت ماهیچه ای و افزایش فعالیت مغزی باعث افزایش مصرف انرژی در هنگام زایمان و در روزهای اول زندگی می شود که منجر به کاهش سریع سطح گلوکز خون می شود. در 4-6 ساعتپس از تولد، محتوای آن به حداقل کاهش می یابد (2.2-3.3 mmol/l) در این سطح برای 3-4 روز آینده باقی می ماند. افزایش مصرف گلوکز بافتی در نوزادان و دوره ناشتا پس از تولد منجر به افزایش گلیکوژنولیز و استفاده از گلیکوژن و چربی ذخیره می شود. ذخیره گلیکوژن در کبد نوزادان در 6 سال اول ساعتزندگی به شدت (حدود 10 برابر) کاهش می یابد، به خصوص با خفگی (آسفکسی) و گرسنگی. سطح گلوکز خون در نوزادان ترم تا روز 10-14 زندگی به هنجار سنی می رسد و در نوزادان نارس فقط در ماه 1-2 زندگی ایجاد می شود. در روده نوزادان، تخمیر لاکتوز (کربوهیدرات اصلی غذا در این دوره) اندکی کاهش یافته و در دوران نوزادی افزایش می یابد. سطح گالاکتوز در نوزادان شدیدتر از بزرگسالان است.

نقض U. o. در کودکان مبتلا به بیماری های جسمی مختلف، آنها ثانویه هستند و با تأثیر فرآیند پاتولوژیک اصلی بر این متابولیسم همراه هستند. ناپایداری مکانیسم های تنظیم کننده متابولیسم کربوهیدرات و چربی در اوایل دوران کودکی، پیش نیازهایی را برای بروز حالت های هیپوگلیسمی و هیپرگلیسمی و استفراغ استونمیک ایجاد می کند. بنابراین، به عنوان مثال، نقض U. o. با ذات الریه در کودکان خردسال، بسته به درجه نارسایی تنفسی، آنها با افزایش غلظت گلوکز و لاکتات خون ناشتا آشکار می شوند. عدم تحمل کربوهیدرات در چاقی تشخیص داده می شود و در اثر تغییر در ترشح انسولین ایجاد می شود. در کودکان مبتلا به سندرم روده، اختلال در تجزیه و جذب کربوهیدرات ها اغلب تشخیص داده می شود، با بیماری سلیاک (به بیماری سلیاک مراجعه کنید) صاف شدن منحنی گلیسمی پس از بارگیری با نشاسته، دی ساکاریدها و مونوساکاریدها و در کودکان خردسال با حاد مشاهده می شود. انتروکولیت و کمبود نمک به دلیل کم آبی، تمایل به هیپوگلیسمی مشاهده می شود.

در خون کودکان بزرگتر، گالاکتوز، پنتوز و دی ساکارید به طور معمول در نوزادان وجود ندارد، آنها می توانند پس از خوردن یک وعده غذایی غنی از این کربوهیدرات ها در خون ظاهر شوند، و همچنین با ناهنجاری های ژنتیکی در متابولیسم کربوهیدرات ها یا کربوهیدرات های مربوطه ظاهر شوند. - حاوی ترکیبات؛ در اکثریت قریب به اتفاق موارد، علائم چنین بیماری هایی در کودکان در سنین پایین ظاهر می شود.

برای تشخیص زودهنگام اختلالات ارثی و اکتسابی U. o. در کودکان، یک سیستم معاینه مرحله‌ای با استفاده از روش تبارشناسی استفاده می‌شود (به ژنتیک پزشکی مراجعه کنید) , تست های غربالگری مختلف (به غربالگری مراجعه کنید) , و همچنین تحقیقات بیوشیمیایی عمیق. در مرحله اول آزمایش، تعیین گلوکز، فروکتوز، ساکارز، لاکتوز در ادرار با روش های کیفی و نیمه کمی انجام می شود و مقدار pH مدفوع بررسی می شود (کالاآزار). . پس از دریافت نتایجی که فرد را مشکوک به آسیب شناسی می کند، به مرحله دوم معاینه بروید: تعیین میزان گلوکز در ادرار و خون با معده خالی با استفاده از روش های کمی، ساخت منحنی های گلیسمی و گلوکزوریک، مطالعه منحنی های گلیسمی پس از آن. بارهای قند متمایز، تعیین میزان گلوکز در خون پس از تجویز آدرنالین، گلوکاگون، لوسین، بوتامید، کورتیزون، انسولین. در برخی موارد، تعیین مستقیم فعالیت دی ساکاریداز در غشای مخاطی دوازدهه و روده کوچک و شناسایی کروماتوگرافیک کربوهیدرات ها در خون و ادرار انجام می شود. برای شناسایی اختلالات هضم و جذب کربوهیدرات ها، پس از تعیین مقدار PH مدفوع، با اندازه گیری اجباری میزان قند موجود در مدفوع و شناسایی کروماتوگرافی آنها قبل و بعد از آزمایش بارگیری با کربوهیدرات، برای مونو و دی ساکاریدها تعیین می شود. اگر مشکوک به آنزیموپاتی در خون و بافت‌ها باشید، فعالیت آنزیم‌های U. o را مشخص کنید که پزشکان به آن‌ها مشکوک هستند.

برای اصلاح U. o مختل. در صورت تمایل به هیپرگلیسمی از رژیم درمانی با محدودیت چربی و کربوهیدرات استفاده می شود. در صورت لزوم، انسولین یا سایر داروهای کاهش قند خون را تجویز کنید. داروهایی که سطح گلوکز خون را افزایش می دهند، قطع می شوند. برای هیپوگلیسمی، نشان داده شده است که سرشار از کربوهیدرات و پروتئین است.

در هنگام حملات هیپوگلیسمی، گلوکز، گلوکاگون و غیره تجویز می شود. در صورت عدم تحمل کربوهیدرات های خاص، رژیم غذایی فردی با حذف قندهای مربوطه از غذای بیماران تجویز می شود. در موارد نقض U. ماهیت ثانویه، درمان بیماری زمینه ای ضروری است.

جلوگیری از نقض آشکار U. o. در کودکان در تشخیص به موقع آنها نهفته است. با احتمال پاتولوژی ارثی U. o. مشاوره ژنتیک پزشکی توصیه می شود . اثر نامطلوب برجسته جبران دیابت در زنان باردار بر U. o. در جنین و نوزاد نیاز به جبران دقیق بیماری در مادر در طول بارداری و زایمان را دیکته می کند.

کتابشناسی - فهرست کتب:وایدرشاین جی.یا. اساس بیوشیمیایی گلیکوزیدوزها، M.، 1980; عملکردهای بدن کودک در شرایط عادی و پاتولوژیک، ویرایش. M.Ya. استودنیکینا و همکاران، ص. 33، م.، 1978; کوماروف F.I.، Korovkin B.F. و Menshikov V.V. تحقیقات بیوشیمیایی در کلینیک، ص. 407, L., 1981; متزلر دی.، ترجمه. از انگلیسی، ج 2، م.، 1980; نیکولایف A.Ya. شیمی بیولوژیکی، م.، 1989; روزنفلد ای.ال. و پوپووا I.A. اختلالات مادرزادی متابولیسم گلیکوژن، M.، 1989; راهنمای تشخیص عملکردی در اطفال، ویرایش. یو.ای. ولتیشچوا و N.S. کیسلیاک، اس. 107، م.، 1979.

واکنش تشکیل لاکتات از گلوکز-6-فسفات در عضلات در غیاب فعالیت گلوکز-6-فسفاتاز">

برنج. 2. طرح تجزیه گلیکوژن به گلوکز در بدن. اعداد نشان دهنده واکنش های کاتالیز شده توسط آنزیم های زیر است: 1 - فسفوریلاز. 2 - آمیلو-1،6-گلوکوزیداز؛ 3 - فسفوگلوکوموتاز; 4 - گلوکز-6-فسفاتاز؛ 5 - α-آمیلاز; 6 - α-گلوکوزیدازهای خنثی. 7 - α-گلوکوزیداز اسیدی α-آمیلاز). خط چین نشان دهنده واکنش تشکیل لاکتات از گلوکز-6-فسفات در عضلات در غیاب فعالیت گلوکز-6-فسفاتاز است.

1. دایره المعارف پزشکی کوچک. - م.: دایره المعارف پزشکی. 1991-96 2. کمک های اولیه - M.: دایره المعارف بزرگ روسیه. 1994 3. فرهنگ لغت دایره المعارف اصطلاحات پزشکی. - م.: دایره المعارف شوروی. - 1982-1984.

کربوهیدرات ها آلدئیدها یا کتون های الکل های پلی هیدریک یا مشتقات آنها نامیده می شوند.

کربوهیدرات هاطبقه بندی شده به:

1. مونوساکاریدها - هیدرولیز نمی شوند:

تریوزها (گلیسرآلدئید، دی هیدروکسی استون)؛

تتروز (اریتروز)؛

پنتوزها (ریبوز، دئوکسی ریبوز، ریبولوز، زایلوز)؛

هگزوزها (گلوکز، فروکتوز، گالاکتوز).

2. الیگوساکاریدها - شامل 2-12 مونوساکارید هستند که توسط پیوندهای گلیکوزیدی به هم متصل شده اند (مالتوز - 2 گلوکز، لاکتوز - گالاکتوز و گلوکز، ساکارز - گلوکز و فروکتوز).

3. پلی ساکاریدها:

هموپلی ساکاریدها (نشاسته، گلیکوژن، فیبر)؛

هتروپلی ساکاریدها (اسید سیالیک، اسید نورآمینیک، اسید هیالورونیک، کندرویتین سولفوریک اسید، هپارین).

کربوهیدرات ها بخشی از سلول های حیوانی (تا 2٪) و گیاهان (تا 80٪) هستند.

نقش بیولوژیکی:

1. پر انرژی کربوهیدرات ها حدود 70 درصد از کل کالری را تشکیل می دهند. نیاز روزانه برای یک فرد بالغ 400-500 گرم است وقتی 1 گرم کربوهیدرات به آب و دی اکسید کربن اکسید می شود، 4.1 کیلو کالری انرژی آزاد می شود.

2. ساختاری. کربوهیدرات ها به عنوان یک ماده پلاستیکی برای تشکیل اجزای ساختاری و عملکردی سلول ها استفاده می شوند. اینها شامل پنتوز اسیدهای نوکلئیک، کربوهیدرات های گلیکوپروتئین ها، هتروپلی ساکاریدهای ماده بین سلولی است.

3. رزرو. آنها را می توان به صورت ذخیره در کبد و ماهیچه ها به شکل گلیکوژن ذخیره کرد.

4. محافظ گلیکوپروتئین ها در تشکیل آنتی بادی ها شرکت می کنند. هتروپلی ساکاریدها در تشکیل ترشحات چسبناک (مخاط) پوشاننده غشاهای مخاطی دستگاه گوارش، دستگاه تنفسی و دستگاه ادراری تناسلی نقش دارند. اسید هیالورونیک نقش یک ماده سیمانی را در بافت همبند ایفا می کند و از نفوذ اجسام خارجی جلوگیری می کند.

5. نظارتی. برخی از هورمون ها گلیکوپروتئین (غده هیپوفیز، غده تیروئید) هستند.

6. شرکت در فرآیندهای شناسایی سلولی (اسیدهای سیالیک و نورآمینیک).

7. تعیین گروه خونی که بخشی از غشای گلبول های قرمز است.

8. شرکت در فرآیندهای لخته شدن خون، بخشی از گلیکوپروتئین های خون، فیبرینوژن و پروترومبین. همچنین با قرار گرفتن در ترکیب هپارین از لخته شدن خون جلوگیری می کند.

منبع اصلی کربوهیدرات برای بدن کربوهیدرات های رژیمی هستند که عمدتاً نشاسته، ساکارز و لاکتوز هستند.

نشاستهترکیبی از دو هموپلی ساکارید است: ساختار خطی (آمیلوز از 10٪ تا 30٪) و شاخه ای (آمیلوپکتین از 70٪ تا 90٪). نشاسته در غذاهای اصلی موجود است: سیب زمینی تا 10٪، غلات - 70-80٪.

باقی مانده های گلوکز در آمیلوز و زنجیره های خطی آمیلوپکتین با استفاده از پیوندهای α-1،4-گلیکوزیدی و در نقاط شاخه آمیلوپکتین - با استفاده از پیوندهای α-1،6-گلیکوزیدی متصل می شوند.

نشاسته ای که با غذا وارد حفره دهان می شود، پس از پردازش مکانیکی، با کمک آلفا آمیلاز بزاقی تحت هیدرولیز قرار می گیرد. این آنزیم یک اندوآمیلاز است که پیوندهای α-1،4-گلیکوزیدی را می شکند. pH بهینه آنزیم در یک محیط کمی قلیایی است (pH = 7-8). از آنجایی که غذا برای مدت طولانی در حفره دهان باقی نمی ماند، نشاسته در اینجا تنها با تشکیل آمیلودکسترین ها تحت هیدرولیز جزئی قرار می گیرد.

بعد غذا به معده می رود. مخاط معده گلیکوزیداز (آنزیم هایی که کربوهیدرات ها را تجزیه می کنند) تولید نمی کند. در معده، محیط به شدت اسیدی است (pH = 1.2-2.5)، بنابراین عمل آلفا-آمیلاز بزاقی متوقف می شود، اما در لایه های عمیق تر بولوس غذا، جایی که شیره معده بلافاصله نفوذ نمی کند، عمل بزاق متوقف می شود. آنزیم بزاق ادامه می یابد و نشاسته زمان دارد تا مرحله هیدرولیز - اریترودکسترین ها را طی کند.

محل اصلی هضم نشاسته روده کوچک است. مهمترین مراحل هیدرولیز نشاسته در اینجا اتفاق می افتد. در دوازدهه، جایی که مجرای پانکراس باز می شود، هیدرولیز نشاسته تحت تأثیر آنزیم های پانکراس (-آمیلاز، آمیلو-1،6-گلیکوزیداز و الیگو-1،6-گلیکوزیداز) رخ می دهد. آب پانکراس ترشح شده حاوی بی کربنات است که در خنثی کردن محتویات اسیدی معده نقش دارد. دی اکسید کربن تشکیل شده در این فرآیند باعث مخلوط شدن بولوس غذا می شود و یک محیط کمی قلیایی ایجاد می کند (PH = 8-9). کاتیون های سدیم و پتاسیم حاصل به فعال شدن هیدرولازهای پانکراس (-آمیلاز، آمیلو-1،6-گلیکوزیداز، الیگو-1،6-گلیکوزیداز) کمک می کنند. این آنزیم ها شکاف هیدرولیتیک را در پیوندهای گلیکوزیدی که توسط α-آمیلاز بزاقی آغاز شده است، کامل می کنند.

اریترودکسترین ها به آکرودکسترین تبدیل می شوند. تحت تأثیر α-آمیلاز در آب پانکراس، پارگی پیوندهای داخلی α-1،4-گلیکوزیدی در نشاسته با تشکیل مالتوز کامل می شود. پیوندهای -1،6-گلیکوزیدی در نقاط انشعاب توسط آمیلو-1،6-گلیکوزیداز و الیگو-1،6-گلیکوزیداز، که در این فرآیند پایانی (آخرین) است، هیدرولیز می شوند.

که سه آنزیم پانکراس هیدرولیز نشاسته را در روده کامل می کنند و مالتوز را تشکیل می دهند. از آن باقی مانده های گلوکز که در مولکول نشاسته با استفاده از پیوندهای α-1،6-گلیکوزیدی متصل شده بودند، دی ساکاریدها - ایزومالتوزها - تشکیل شدند.

غشای مخاطی روده کوچک (انتروسیت ها) مالتاز (ایزومالتاز)، لاکتاز و ساکاراز را سنتز می کند. مالتوز و ایزومالتوز که در نتیجه هیدرولیز تشکیل می شوند، محصولات موقتی هیدرولیز هستند و در سلول های روده به سرعت تحت تأثیر مالتاز روده و ایزومالتاز به دو مولکول گلوکز هیدرولیز می شوند. که در نتیجه هیدرولیز نشاسته در اندام های گوارشی، محصول نهایی تشکیل می شود - گلوکز.

علاوه بر پلی ساکاریدها، مواد غذایی حاوی دی ساکاریدها (لاکتوز و ساکارز) نیز هستند که فقط در روده کوچک هیدرولیز می شوند. انتروسیت ها آنزیم های خاصی را سنتز می کنند: لاکتاز و سوکراز که این دی ساکاریدها را هیدرولیز می کنند و گلوکز، گالاکتوز و فروکتوز را تشکیل می دهند. محصولات کاملاً هضم می شوند. کربوهیدرات ها - مونوساکاریدها در خون جذب می شوند و این مرحله اولیه متابولیسم کربوهیدرات در بدن انسان - هضم را کامل می کند.

مشخص شد که برای جذب مونوساکاریدها (گلوکز) در خون، حضور در انتروسیت ها ضروری است:

در سیتوپلاسم یون های پتاسیم، سدیم، ATP و آب وجود دارد.

در غشاهای زیستی پروتئین های حامل خاص و یک آنزیم - ATPase وجود دارد.

90٪ از گلوکز تشکیل شده در نتیجه هیدرولیز نشاسته به خون جذب می شود و از طریق سیستم ورید پورتال وارد کبد می شود و در آنجا به شکل یک پلی ساکارید ذخیره - گلیکوژن رسوب می کند. حدود 10 درصد از مونوساکاریدهای جذب شده در خون وارد گردش خون سیستمیک می شوند و به اندام ها و بافت هایی منتقل می شوند که از آنها در واکنش های متابولیک استفاده می کنند.

بدن انسان با غذا وارد می شود سلولز- یک پلی ساکارید متشکل از بقایای -D-گلوکوپیرانوز. در دستگاه گوارش انسان، هیدرولیز نمی شود، زیرا β-گلیکوزیدازهایی که آن را به گلوکز تجزیه می کنند، تولید نمی شوند.

نقش بیولوژیکی فیبر:

1. بولوس غذا را تشکیل می دهد.

2. حرکت از طریق دستگاه گوارش، غشای مخاطی را تحریک می کند و ترشح غدد گوارشی را افزایش می دهد.

3. تحرک روده را افزایش می دهد.

4. میکرو فلور روده را عادی می کند.

با رسیدن به روده بزرگ، تحت تأثیر آنزیم‌های میکرو فلورا با تشکیل گلوکز، مالات و مواد گازی تحت تخمیر جزئی قرار می‌گیرد. گلوکز کمی تولید می شود، اما جذب خون می شود.

سنتز بیولوژیکی گلیکوژن

مشخص شده است که گلیکوژن تقریباً در تمام سلول های بدن تشکیل می شود، اما بیشترین میزان گلیکوژن در کبد (2-6٪) و در عضلات (0.5-2٪) یافت می شود. زیرا از آنجایی که کل توده عضلانی بدن انسان بزرگ است، بیشتر گلیکوژن در ماهیچه ها وجود دارد.

گلوکز خون به راحتی وارد سلول ها و بافت های بدن می شود و به راحتی به غشاهای بیولوژیکی نفوذ می کند. انسولین نفوذپذیری غشا را تضمین می کند. به محض ورود گلوکز به سلول، بلافاصله به نظر می رسد که در آن قفل شده است. در نتیجه اولین واکنش متابولیک، که توسط آنزیم هگزاکیناز در حضور ATP کاتالیز می شود، گلوکز به یک استر فسفر - گلوکز-6-فسفات تبدیل می شود که غشای سلولی برای آن نفوذ ناپذیر است. گلوکز-6-فسفات اکنون توسط سلول در واکنش های متابولیک (آنابولیسم، کاتابولیسم) استفاده خواهد شد. گلوکز تنها پس از هیدرولیز تحت اثر فسفاتاز (گلوکز-6-فسفاتاز) می تواند سلول را به داخل خون برگرداند. این آنزیم در کبد، کلیه ها، اپیتلیوم روده وجود دارد، اما در سایر اندام ها و بافت ها وجود ندارد، بنابراین نفوذ گلوکز به سلول های این اندام ها و بافت ها برگشت ناپذیر است.

فرآیند بیوسنتز گلیکوژن را می توان در 4 مرحله نوشت:

گلوکز  (هگزاکیناز، ATPADP) گلوکز-6-فسفات (فسفوگلوکوموتاز) گلوکز-1-فسفات (گلوکز-1-فسفات-اوریدین ترانسفراز) UDP-گلوکز (گلیکوژن سنتتاز، + 1 n) گلیکوژن افزایش یافته است) + UDP

سپس UDP+ATP(نوکلئوزید دی فسفات کیناز) UTP+ADP. که برای افزودن 1 مولکول گلوکز به 2 مولکول ATP نیاز است.

گلیکوژن سنتاز یک ترانسفراز است که بقایای گلوکز موجود در UDP-گلوکز را به پیوند گلیکوزیدی گلیکوژن باقیمانده در سلول منتقل می کند. در این حالت پیوندهای -1،4-گلیکوزیدی تشکیل می شود. تشکیل پیوندهای α-1،6-گلیکوزیدی در نقاط شاخه گلیکوژن توسط یک آنزیم انشعاب گلیکوژن خاص کاتالیز می شود.

گلیکوژن در طول هضم در سلول های کبد تجمع می یابد و به عنوان یک فرم ذخیره گلوکز در نظر گرفته می شود که بین وعده های غذایی استفاده می شود.

تجزیه گلیکوژن

می تواند دو راه داشته باشد:

1. اصلی - فسفرولیتیک - در کبد، کلیه ها و اپیتلیوم روده رخ می دهد.

به صورت شماتیک می توان آن را در 3 مرحله نوشت:

الف) n (این گلیکوژن است) (فسفوریلاز A، +H3PO4) گلوکز-1-فسفات + n-1

ب) گلوکز-1-فسفات (فسفوگلوکوموتاز) گلوکز-6-فسفات

ج) گلوکز-6-فسفات (گلوکز-6-فسفاتاز، + H 2 O) گلوکز + H 3 PO 4

2. نه اصلی - آمیلولیتیک. سهم آن کم و ناچیز است. در سلول های کبدی با مشارکت موارد زیر رخ می دهد:

- α-آمیلاز بزاقی، که پیوندهای α-1،4-گلیکوزیدی را می شکند.

آمیلو-1،6-گلیکوزیداز، که پیوندهای α-1،6-گلیکوزیدی را در نقاط شاخه گلیکوژن می شکافد.

- -آمیلاز، که به طور متوالی باقی مانده های گلوکز انتهایی را از زنجیره های جانبی گلیکوژن حذف می کند.

بیماری های گلیکوژن

بیماری های گلیکوژن- اختلالات ارثی متابولیسم گلیکوژن که با کمبود هر آنزیم دخیل در سنتز یا تجزیه گلیکوژن همراه است. به عنوان یک قاعده، این کمبود در کاهش فعالیت یا عدم وجود کامل آنزیم بیان می شود.

گلیکوژنوزها وجود دارند - بیماری هایی که با اختلال در روند تجزیه گلیکوژن همراه هستند. در عین حال، سلول های کبد، ماهیچه ها و کلیه ها مقادیر زیادی گلیکوژن را جمع می کنند که منجر به تخریب سلولی می شود. بیماران بزرگ شدن کبد، هیپوگلوکوزمی ناشتا و ضعف عضلانی را تجربه می کنند. معمولاً چنین بیمارانی در سنین پایین می میرند. رایج ترین گلیکوژنوزها عبارتند از:

بیماری او، همراه با فعالیت ناکافی یا عدم وجود فسفوریلاز کبدی؛

بیماری مک آردل، -//- فسفوریلاز عضلانی؛

بیماری پومپ، -//- -1،4-گلیکوزیداز؛

بیماری گوری، -//- آمیلو-1،6-گلیکوزیداز؛

بیماری گیرک، -//- گلوکز-6-فسفاتاز.

آگلیکوژنوز یک بیماری است که با اختلال در سنتز گلیکوژن مشخص می شود. در بیماران: هیپوگلیسمی ناشتا، تشنج، استفراغ، از دست دادن هوشیاری، گرسنگی مداوم کربوهیدرات مغز منجر به عقب ماندگی ذهنی می شود. بیماران در سنین پایین می میرند. شایع ترین آگلیکوژنوزها عبارتند از:

بیماری لوئیس، همراه با اختلال در تولید یا عدم وجود کامل گلیکوژن سنتاز؛

بیماری اندرسن، -//- آنزیم انشعاب گلیکوژن.

مسیرهای کاتابولیسم گلوکز

بسته به وضعیت عملکردی سلول های اندام ها و بافت ها، ممکن است در شرایط تامین اکسیژن کافی باشند یا کمبود آن را تجربه کنند یا در شرایط هیپوکسی باشند.

در نتیجه، کاتابولیسم گلوکز در بدن را می توان از دو موقعیت در نظر گرفت: در شرایط هوازی و بی هوازی.

مسیر بی هوازی برای تجزیه گلوکز در بافت ها، گلیکولیز نامیده می شود. هر دوی این فرآیندها در سیتوپلاسم سلول ها اتفاق می افتد. محصول نهایی اکسیداسیون اسید لاکتیک خواهد بود. در طی فرآیند اکسیداسیون، انرژی به دلیل واکنش های فسفوریلاسیون سوبسترا آزاد می شود. نقش اصلی بیولوژیکی انرژی است. اکسیداسیون گلوکز و باقی مانده گلوکز گلیکوژن در بافت ها فقط در مراحل اولیه تبدیل، قبل از تشکیل گلوکز-6-فسفات متفاوت است. به طور شماتیک این را می توان به صورت زیر نشان داد:

گلوکز (هگزاکیناز، ATPADP) گلوکز-6-فسفات؛

N (این گلیکوژن است) (فسفوریلاز A، +H3PO4) گلوکز-1-فسفات + n-1

glucose-1-phosphate  (phosphoglucomutase) glucose-6-phosphate

مراحل اصلی گلیکولیز و گلیکوژنولیز:

فرآیند گلیکولیز پیچیده و چند مرحله ای است. به طور متعارف، می توان آن را به 2 مرحله تقسیم کرد.

مرحله 1 - با تشکیل گلیسرآلدئید-3-فسفات به پایان می رسد. مرحله 2 مرحله کاهش گلیکولیتیک اکسیداسیون نامیده می شود. با تشکیل ATP به دلیل واکنش های فسفوریلاسیون سوبسترا، اکسیداسیون گلیسرآلدئید-3-فسفات و کاهش پیرووات به لاکتات مرتبط است.

هگزاکیناز ↓ ATPADP

گلوکز-6-فسفات ایزومراز ↓

فسفوفروکتوکیناز ↓ ATPADP

آلدولاز ↓

فسفودیوکسی استون می تواند توسط ایزومراز به گلیسرآلدئید-3-فسفات تبدیل شود.

مرحله 2. روی آن 2 را جلوی همه فرمول ها قرار می دهیم، زیرا فسفودیوکسی استون ایزومریزه شده برای تولید 2 مولکول گلیسرآلدئید-3-فسفات:

دهیدروژناز، +H 3 PO 4 ↓ NADNADH 2

دی فسفوگلیسرات کیناز ↓ ADPATP

فسفوگلیسروموتاز ↓

انولاز ↓

فسفونول پیروات کیناز ↓ ADPATP

LDH ↓ NADH 2 NAD

که تبدیل بی هوازی گلوکز در بافت ها با تشکیل اسید لاکتیک به اوج خود می رسد. در فرآیند تبدیل گلوکز، 2 مولکول ATP برای فسفریله کردن گلوکز و فروکتوز-6-فسفات (واکنش هگزاکیناز و واکنش فسفوفروکتوکیناز) مصرف شد.

از مرحله تشکیل تریوزها (واکنش آلدولاز)، اکسیداسیون همزمان آنها در نتیجه این واکنش ها، به دلیل واکنش های فسفوریلاسیون بستر (واکنش های فسفوگلیسرات کیناز و پیرووات) به شکل ATP تولید می شود.

در مرحله کاهش اکسیداسیون گلیکولیتیک، هیسرآلدئید-3-فسفات در حضور H 3 PO 4 و دهیدروژناز وابسته به NAD اکسید می شود که به NADH 2 کاهش می یابد.

میتوکندری در شرایط بی هوازی مسدود می شود، بنابراین NADH 2 آزاد شده در طول فرآیند اکسیداسیون در محیط باقی می ماند تا زمانی که بستری تشکیل شود که بتواند آن را بپذیرد. PVC NADH 2 را می پذیرد و برای تشکیل لاکتات احیا می شود و در نتیجه چرخه ردوکس داخلی گلیکولیز را تکمیل می کند. اکسید شده با NAD آزاد می شود و می تواند دوباره در فرآیند اکسیداتیو شرکت کند و به عنوان یک حامل هیدروژن عمل کند.

سه واکنش گلیکولیز برگشت ناپذیر است:

واکنش هگزاکیناز؛

واکنش فسفوفروکتوکیناز؛

واکنش پیروات کیناز

اثر انرژی گلیکولیز (گلیکوژنولیز):

ATP(گلوکز)=(2*2)-2=2

ATP(گلیکوژن)=(2*2)-1=3

نقش بیولوژیکیگلیکولیز - انرژی. گلیکولیز تنها فرآیند سلولی است که قادر به تامین انرژی به شکل ATP در شرایط بدون اکسیژن است. در شرایط بحرانی، زمانی که به دلایلی سلول‌های اندام‌ها و بافت‌ها در شرایط بی‌هوازی قرار دارند، گلیکولیز تنها منبع کمک انرژی اضطراری برای حفظ فعالیت حیاتی سلول‌ها است و در گلبول‌های قرمز که میتوکندری‌ها وجود ندارند، گلیکولیز به طور کلی انجام می‌شود. تنها فرآیندی که ATP تولید می کند و از عملکرد و یکپارچگی آنها پشتیبانی می کند.

مسیر هگزوز دی فسفات برای تبدیل کربوهیدرات ها در بافت ها

در شرایط هوازی، زمانی که مقدار کافی اکسیژن وارد بافت ها شود، گلیکولیز سرکوب می شود. این باعث کاهش مصرف گلوکز و جلوگیری از تشکیل لاکتات می شود. اثر سرکوب گلیکولیز توسط تنفس، اثر پاستور نامیده می شود.

گلوکز در شرایط هوازی در سلول ها می سوزد و محصولات نهایی - آب و دی اکسید کربن - را تشکیل می دهد. هنگامی که 1 مول گلوکز اکسید می شود، 38 مولکول ATP آزاد می شود و زمانی که 1 باقی مانده گلوکز گلیکوژن اکسید می شود، 39 مولکول آزاد می شود.

شیمی واکنش های تبدیل گلوکز مانند شرایط هوازی است، اما فقط تا مرحله تشکیل پیرووات.

تبدیل گلوکز به پیروات در سیتوپلاسم اتفاق می افتد، سپس پیرووات وارد میتوکندری می شود و در آنجا دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو می شود. AcCoA حاصل متعاقباً با مشارکت آنزیم‌های چرخه TCA و آنزیم‌های زنجیره تنفسی مرتبط (CPE) در میتوکندری اکسید می‌شود.

واکنش دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو PVK با مشارکت تعدادی از آنزیم ها و کوفاکتورها انجام می شود:

1. دهیدروژناز (NAD، FAD)؛

3. آسیل ترانسفرازها (HS-KoA).

4. اسید لیپوئیک (LA)، در انتقال دی اکسید کربن.

CH 3 -CO-COOH (این PVC است) (پیروات دهیدروژناز، NAD، FAD، HS-KoA، TPP، LA) CO 2 +NADH 2 + H 2 O + 3ATP + CH 3 -C(O) -SKoA ( این AcCoA است، او وارد TsTK می شود).

در طی اکسیداسیون گلوکز در شرایط هوازی انرژی در اثر واکنش ها آزاد می شود:

1. فسفوریلاسیون بستر در مراحل تبدیل اسید 1،3-دی فسفوگلیسریک، فسفونول-PVK، سوکسینیل-CoA.

2. به دلیل واکنش های فسفوریلاسیون اکسیداتیو در مراحل تبدیل گلیسرآلدئید-3-فسفات، PVC، ایزوسیترات، اسید α-کتوگلوتاریک، سوکسینات، مالات.

اثر انرژی اکسیداسیون:

ATP (گلوکز)=2*(3+1+1+3+12)-2=38

ATP (گلیکوژن)=2*(3+1+1+3+12)-1=39

محصولات نهایی تشکیل می شوند:

دی اکسید کربن در مراحل تبدیل پیروات، اگزالوسوکسینات، α-کتوگلوتاریک؛

آب در مراحل تبدیل تشکیل می شود: گلیسرآلدئید-3-فسفات، اسید 2-فسفوگلیسریک، پیرووات، ایزوسیترات، α-کتوگلوتاریک اسید، سوکسینات، مالات.

که برخلاف مسیر بی هوازی، مسیر هوازی اکسیداسیون گلوکز از نظر انرژی کارآمدتر است و راه اصلی تامین انرژی سلول ها است. در این مورد، اکسیداسیون با تشکیل محصولات نهایی - دی اکسید کربن و آب اتفاق می افتد.

مسیر هگزوز مونوفسفات برای تبدیل کربوهیدرات ها در بافت ها

مسیر هگزوز مونوفسفات برای تبدیل کربوهیدرات ها در بافت ها (مسیر پنتوز فسفات، مسیر آپولیتیک) در سیتوپلاسم سلول های اندام ها و بافت ها رخ می دهد و توسط دو شاخه متوالی نشان داده می شود: اکسیداتیو و غیر اکسیداتیو.

فعالیت این مسیر تبدیل گلوکز به نوع بافت و وضعیت عملکردی آن بستگی دارد. گلوکز به ویژه در طول این مسیر در بافت ها و اندام هایی که بسیاری از لیپیدها سنتز می شوند به طور فعال اکسید می شود: کبد، قشر آدرنال، بافت چربی، غدد پستانی. نقش بیولوژیکی این مسیر در درجه اول با تولید 2 ماده مرتبط است:

1. ریبوز-5-فسفات و مشتقات آن، که در سلول ها برای بیوسنتز مهم ترین مولکول های بیولوژیکی استفاده می شود: ATP، GTP، HSKoA، NAD، FAD و اسیدهای نوکلئیک (DNA، RNA).

2. NADPH 2، که بر خلاف NADH 2، در زنجیره تنفسی میتوکندری اکسید نمی شود، اما به عنوان منبع پروتون و الکترون برای سنتز مواد، از جمله واکنش های کاهش (VFA، کلسترول، اسیدهای صفراوی، هورمون های استروئیدی، ویتامین D 3). NADPH 2 برای خنثی کردن سموم و مواد سمی (در واکنش اتصال آمونیاک در طول آمیناسیون کاهشی اسیدهای آلفا کتو) استفاده می شود.

این مسیر تنها تامین کننده پنتوز برای سلول های فعال بافت ها و اندام ها است و 50 درصد نیاز به NADPH 2 را پوشش می دهد، بنابراین نقش بیولوژیکی اصلی این مسیر آنابولیک است.

مرحله اکسیداتیو مسیر پنتوز برای تبدیل گلوکز با مسیر کلاسیک هگزوز دی فسفات با مرحله تبدیل گلوکز-6- فسفات متفاوت است و شامل 5 واکنش است:

گلوکز-6-فسفات (گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، NADPNADPH 2) 6-فسفوگلوکوزولاکتون  (لاکتوناز، +H2O) 6-فسفوگلوکونیک اسید کتو-6-فسفوگلوکونیک اسید  (دکربوکسیلاز، -CO 2) ریبولوز-5-فسفات- (ایزومراز) ریبوز-5-فسفات (اپی مراز) زایلوز-5-فسفات

تحت شرایط خاص، این مرحله اکسیداتیو چرخه پنتوز به پایان می رسد. یک تعادل متحرک بین پنتوزها برقرار می شود: ریبولوز-5-فسفات (ایزومراز) ریبوز-5-فسفات (اپی مراز) زایلوز-5-فسفات

با این حال، در برخی موارد، زمانی که کمبود اکسیژن در سلول ها وجود دارد، مرحله غیر اکسیداتیو چرخه پنتوز می تواند رخ دهد. واکنش های اصلی این مرحله 2 واکنش ترانس کتولاز و یک واکنش ترانس آلدولاز است. همه آنها برگشت پذیر هستند. در نتیجه این واکنش ها، سوبستراهای گلیکولیز (فروکتوز-6-فسفات و گلیسرآلدئید-3-فسفات) و همچنین مواد مشخصه مسیر تبدیل گلوکز پنتوز تشکیل می شوند. به طور شماتیک، مرحله غیر اکسیداتیو چرخه پنتوز را می توان به صورت زیر نوشت:

1. واکنش های ترانس کتولاز:

الف) زایلوز-5-فسفات + ریبوز-5-فسفات (TPP) سدوهپتولوز-7-فسفات + گلیسرآلدئید-3-فسفات؛

ب) زایلوز-5-فسفات + اریتروز-4-فسفات (TPF) فروکتوز-6-فسفات + گلیسرآلدئید-3-فسفات.

2. واکنش ترانس آلدولاز:

سودوهپتولوز 7 فسفات + گلیسرآلدئید 3 فسفات  فروکتوز 6 فسفات + اریتروز 4 فسفات

تعادل مراحل اکسیداتیو و غیر اکسیداتیو مسیر هگزوز مونوفسفات برای تبدیل گلوکز در بافت ها را می توان به عنوان یک معادله واکنش کل نوشت:

6 گلوکز - 6 - فسفات + 7H 2 O + 12NADP 5 گلوکز - 6 - فسفات + 6CO 2 + 12NADPH 2 + Pn

گلوکونئوژنز و سایر منابع گلوکز برای بدن انسان

گلوکز کربوهیدرات اصلی خون است. غلظت آن در طول روز بسته به مصرف انرژی و دفعات وعده های غذایی و محتوای کربوهیدرات غذا در نوسان است. برای یک بزرگسال، سطح گلوکز خون از 3.3 تا 5.5 میلی مول در لیتر متغیر است. غلظت گلوکز در خون به دلیل فرآیند بیوسنتز و تجزیه گلیکوژن، گلوکونئوژنز و به دلیل کربوهیدرات های رژیم غذایی حفظ می شود.

گلوکونئوژنزفرآیند تشکیل گلوکز از پیش سازهای غیر کربوهیدراتی است که محصولات تجزیه پروتئین ها، لیپیدها و کربوهیدرات ها هستند. اصلی ترین آنها پیروات و لاکتات هستند. متابولیت های چرخه TCA و همچنین گلیسرول و AA می توانند واسطه باشند. تعدادی از AK ها (ASP، TYR، FEN، TRE، VAL، MET، ILE، GIS، PRO، ARG) به یک روش یا دیگری به متابولیت های TCA - اسید فوماریک تبدیل می شوند که متعاقباً به PIKE تبدیل می شود. سایر AA ها (GLY، ALA، CIS، SER) به پیروات تبدیل می شوند.

گلوکونئوژنز در همه بافت ها امکان پذیر نیست. محل اصلی سنتز گلوکز کبد و تا حدودی کلیه ها و مخاط روده است.

نقش بیولوژیکی گلوکونئوژنز نه تنها سنتز گلوکز، بلکه بازگشت لاکتات به مخزن کربوهیدرات سلولی است. با توجه به این فرآیند، سطح گلوکز خون در طول گرسنگی کربوهیدرات و دیابت حفظ می شود. این مسیر تنها مسیری است که از انرژی زیستی بافت های حیاتی در شرایط بحرانی پشتیبانی می کند.

بیشتر واکنش‌های گلوکونئوژنز، واکنش‌های برگشت‌پذیر گلیکولیز هستند، به استثنای 3 واکنش که از نظر ترمودینامیکی برگشت‌ناپذیر هستند:

1. هگزاکیناز;

2. فسفوفروکتوکیناز;

3. پیروات کیناز.

این واکنش های گلیکولیتیک دارای مسیرهای بای پس در طول گلوکونئوژنز هستند که با تشکیل فسفونول پیروات، فروکتوز-6-فسفات و گلوکز همراه است.

واکنش های بای پس گلیکولیز:

اولین واکنش دور زدنگلوکونئوژنز با تشکیل فسفونول پیروات همراه است. در 2 مرحله رخ می دهد. ابتدا در نتیجه واکنش کربوکسیلاسیون، پیروات به PIKE تبدیل می شود. این واکنش در میتوکندری رخ می دهد، جایی که PVC از سیتوزول می آید. PIKE در میتوکندری تحت تأثیر MDH به مالات کاهش می یابد (NADH 2). غشاهای میتوکندری به PIKE نفوذپذیر نیستند، اما مالات به راحتی وارد سیتوزول می شود، جایی که دوباره به PIKE اکسید می شود. PIKE متعاقباً در گلوکونئوژنز شرکت می کند و وارد واکنش های دکربوکسیلاسیون و فسفوریلاسیون می شود. اهدا کننده باقیمانده فسفات GTP است، اما می تواند ATP نیز باشد.

الف) CH 3 -CO-COOH (این PVC است) (پیروات کربوکسیلاز (بیوتین)، + CO 2، + ATP، + H 2 O) COOH-CO-CH 2 -COOH (این PIKE است) + ADP + Fn ;

ب) COOH-CO-CH 2 -COOH (این PIKE است) (فسفنوئیل پیروات کربوکسی کیناز، + GTP، + H 2 O) COOH-C (O~PO 3 H 2) = CH 2 + CO2 + GDP.

واکنش دوممرتبط با تشکیل فروکتوز-6-فسفات:

فروکتوز-1،6-دی فسفات (فسفاتاز، +H2O) فروکتوز-6-فسفات + Fn

واکنش سوممرتبط با تشکیل گلوکز:

گلوکز-6-فسفات (فسفاتاز، + H2O) گلوکز + Fn

گلوکز تشکیل شده در طی فرآیند گلوکونئوژنز می تواند دوباره وارد سلول های اندام ها و بافت ها شود و در متابولیسم شرکت کند (در بافت ها به عنوان یک بستر انرژی استفاده می شود، در ذخیره به شکل گلیکوژن ذخیره می شود و در واکنش های آنابولیک شرکت می کند).

در بدن یک فرد بالغ با وزن 70 کیلوگرم، عمدتاً در کبد، حدود 80 گرم در روز تشکیل می شود. گلوکز

آسیب شناسی متابولیسم کربوهیدرات

اختلالات متابولیسم کربوهیدرات می تواند در مراحل مختلف متابولیسم رخ دهد. شاخص های اصلی این اختلال تغییرات در غلظت گلوکز در خون (هیپر-، هیپوگلوکزمی) و ظاهر گلوکز در ادرار (گلوکوزوری) است. غلظت طبیعی گلوکز در خون یک فرد سالم بالغ 3.3-5.5 میلی مول در لیتر است. در صورت تجاوز از آستانه کلیوی که برای گلوکز 10 میلی مول در لیتر است، ظهور گلوکز در ادرار امکان پذیر است.

دلایل اصلی ایجاد اختلالات متابولیسم کربوهیدرات عبارتند از:

1. تغذیه ای خوردن غذاهای غنی از کربوهیدرات منجر به سرریز سریع ذخیره گلیکوژن کبد و ماهیچه ها و ایجاد هیپرگلوکزمی و گلیکوزوری می شود. با کاهش فعالیت بدنی، کاهش فرآیندهای اکسیداتیو و افزایش بیوسنتز چربی ها در بافت ها وجود دارد که منجر به ایجاد چاقی تغذیه ای می شود.

2. با آسیب به غشاهای مخاطی دستگاه گوارش. در این حالت ، تشکیل HCl در معده مختل می شود (هیپوکلریدریا یا آکلرهیدریا) ، کربوهیدرات های ورودی تحت تأثیر آنزیم های میکرو فلور با تشکیل لاکتات تخمیر می شوند و پروتئین ها دچار پوسیدگی می شوند. این شرایط مساعدی را برای توسعه میکرو فلور ایجاد می کند و به طور کلی منجر به ناراحتی گوارشی می شود. اگر غشای مخاطی روده کوچک آسیب دیده باشد، هیدرولیز دی ساکاریدها یا جذب محصولات هیدرولیز مختل می شود.

3. با آسیب کبدی، بیوسنتز و تجزیه گلیکوژن و گلوکونئوژنز مختل می شود.

4. هنگامی که پانکراس آسیب می بیند، ترشح آنزیم ها (-آمیلازها، الیگو-1،6-گلیکوزیدازها) که در هیدرولیز نشاسته و گلیکوژن نقش دارند، مختل می شود.

خطرناک ترین بیماری پانکراس دیابت شیرین است. در این حالت سلول های B تحت تأثیر قرار می گیرند و تولید هورمون انسولین را متوقف می کنند. انسولین تنها هورمونی است که انتقال گلوکز را به سلول های اندام ها و بافت ها تضمین می کند. اگر تولید آن ناکافی باشد یا به طور کلی وجود نداشته باشد، انرژی زیستی سلول ها، اندام ها و بافت ها مختل می شود. در این حالت، پروتئین ها و لیپیدها تحت اکسیداسیون شدید قرار می گیرند که با تولید بیش از حد آمونیاک و Ac-CoA همراه است.

برای اتصال آمونیاک سمی، کتو اسیدها (AP و α-ketoglutaric) از چرخه TCA منحرف می شوند، غلظت آنها به شدت کاهش می یابد، که منجر به کاهش شدت فرآیندهای اکسیداتیو می شود. چرخه TCA قادر به اکسید کردن تمام مولکول‌های استیل کوآ نیست که تشکیل آن با افزایش اکسیداسیون پروتئین‌ها و لیپیدها افزایش می‌یابد. شرایط برای تراکم آنها با تشکیل اجسام کتون ایجاد می شود. در دیابت قندی، هیپرکتونمی (طبیعی تا 0.1 گرم در لیتر است) و کتونوری در خون مشاهده می شود.

2CH 3 -СOSKoA (این استیل-CoA است)  (Ac-CoA ترانسفراز) استواستیل-CoA  (داسیلاز، +H2O، -HS-KoA) استواستیک اسید.

اسید استواستیک می تواند به -هیدروکسی بوتیریک اسید، با NADH 2 NAD تبدیل شود. همچنین می تواند با حذف CO 2 به استون تبدیل شود.

بیماری های ارثی معمولاً با اختلال در سنتز آنزیم های دخیل در متابولیسم کربوهیدرات همراه است. به عنوان مثال، آلاکتازی عدم هضم کربوهیدرات های شیر (لاکتوز) است. این به دلیل عدم وجود آنزیم لاکتاز است، بنابراین دی ساکاریدهای عرضه شده با شیر هضم نمی شوند. در کودکان به صورت استفراغ، تهوع، اسهال، نفخ و کم آبی ظاهر می شود. درمان: حذف لاکتوز از غذا و جایگزینی با مالتوز، ساکارز، گلوکز.

گروه دیگری از بیماری ها ممکن است با اختلالات ارثی متابولیسم گلیکوژن همراه باشد:

1. گلیکوژنوز همراه با مقدار ناکافی آنزیم های دخیل در تجزیه گلیکوژن (بیماری گیرک، سرخک).

2. آگلیکوژنوز - بیماری های مرتبط با اختلال در سنتز گلیکوژن (بیماری لوئیس، بیماری اندرسون و غیره).

لیپیدها

لیپیدها - اینها مواد آلی پیچیده ای از طبیعت بیولوژیکی هستند، نامحلول در آب، اما محلول در حلال های آلی.

تمام لیپیدها به دو دسته تقسیم می شوند سادهو مجتمع. ساده: تری گلیسیرید، استرول، استرید و موم. مجتمع: فسفولیپیدها، گلیکولیپیدها. فسفولیپیدها به اسفنگولیپیدها و گلیسروفسفولیپیدها تقسیم می شوند. گلیسروفسفولیپیدها عبارتند از: فسفاتیدیل کولین، فسفاتیدیل سرین، فسفاتیدیل اتانول آمین، فسفاتیدیلینوزیتول و پلاسموژن ها (فسفاتیدهای استال). گلیکولیپیدها: سربروزیدها، گانگلیوزیدها، سولفاتیدها.

در کنار پروتئین ها و کربوهیدرات ها، لیپیدها غذای اصلی هستند. در بدن انسان آنها از محصولات گیاهی و حیوانی می آیند. نیاز روزانه یک فرد بالغ 80-100 گرم است، چربی ها 10-20 درصد وزن بدن را تشکیل می دهند. به طور متوسط، بدن یک بزرگسال حاوی 10-12 کیلوگرم است. لیپیدها از این تعداد، 25٪ لیپیدهای ساختاری، بقیه چربی های ذخیره هستند. مشخص شده است که 98 درصد از لیپیدهای ذخیره در بافت چربی قرار دارند.

لیپیدهای ذخیره (چربی) توسط تری گلیسیرید (TG) نشان داده می شوند. آنها برای انرژی مورد نیاز بدن استفاده می شوند. مهمترین TG ها استرهای گلیسرول و VFA هستند. VLC می تواند هر دو اشباع (پالمتیک C 15 H 31 COOH، استئاریک C 17 H 35 COOH) و غیر اشباع (اولئیک C 17 H 33 COOH، لینولئیک C 17 H 31 COOH، لینولنیک C 17 H 29 COOH، آراشیدون C 31 CO 19 H ) باشد. ).

فسفولیپیدها (PL)، گلیکولیپیدها اجزای ساختاری غشاهای سلولی هستند که ارزش انرژی مشابهی با TG ندارند. آنها مانند استرول ها (کلسترول - کلسترول) به لیپیدهای ساختاری تعلق دارند.

CS پیش ساز تعدادی از مواد فعال بیولوژیکی (BAS) مانند هورمون های استروئیدی (استروژن ها، آندروژن ها، مینرالوکورتیکوئیدها و گلوکوکورتیکوئیدها)، ویتامین D و اسیدهای صفراوی است. اسید آراشیدونیک (C 19 H 31 COOH)، بخشی از PL، می تواند در تشکیل مواد هورمون مانند (پروستاگلاندین ها، لکوترین ها) شرکت کند.

نقش بیولوژیکی لیپیدها:

1. ساختاری - بخشی از غشاهای زیستی سلولی (PL، GL، کلسترول).

2. ذخیره - چربی های خنثی را می توان به صورت ذخیره در انبار چربی ذخیره کرد.

3. انرژی - وقتی 1 گرم لیپید به آب و دی اکسید کربن اکسید می شود، 9.3 کیلو کالری انرژی آزاد می شود. لیپیدها تقریباً 50٪ از کل کالری را تشکیل می دهند.

4. مکانیکی - به عنوان بخشی از بافت همبند، بافت چربی زیر جلدی، چربی ها از اندام های داخلی در برابر آسیب های ناشی از آسیب های مکانیکی محافظت می کنند.

5. نقش عایق حرارت - لیپیدها به عنوان بخشی از بافت چربی زیر جلدی از اندام ها در برابر گرمای بیش از حد و هیپوترمی محافظت می کنند.

6. انتقال - به عنوان بخشی از غشاهای زیستی سلولی، لیپیدها در انتقال مواد (کاتیون ها) شرکت می کنند.

7. تنظیمی - همه هورمون های استروئیدی لیپید هستند. مواد هارمون مانند (پروستاگلاندین ها و لکوترین ها) از لیپیدها تشکیل می شوند.

8. به عنوان یک روان کننده برای پوست عمل می کند و از آن در برابر خشکی و ترک خوردن محافظت می کند.

9. مشارکت در انتقال تکانه های عصبی.

10. لیپیدها منبع اصلی آب درون زا هستند - اکسیداسیون 100 گرم لیپید 107 میلی لیتر آب درون زا تولید می کند (از 100 گرم کربوهیدرات 57 میلی لیتر آب و از 100 گرم پروتئین - 41 میلی لیتر آب).

11. حل شدن - اسیدهای صفراوی که استرول هستند در انحلال ویتامین های محلول در چربی A، D، E و K شرکت می کنند.

12. نقش تغذیه ای - IVF ضروری که دارای 2 یا چند پیوند دوگانه است، با غذا وارد بدن می شود.

IVF های ضروری در بدن سنتز نمی شوند، اما نقش آنها بسیار عالی است:

1. آنها جزء ساختاری اجباری غشاهای زیستی هستند.

2. جلوگیری از جذب کلسترول در روده.

3. تحریک سنتز اسیدهای صفراوی در کبد.

4. مانع از تشکیل VLDL، جلوگیری از توسعه آترواسکلروز.

5. کاهش لخته شدن خون و کاهش احتمال تشکیل ترومبوز.

6. افزایش قدرت دفاعی بدن;

7. جلوگیری از توسعه بیماری های پوستی.

8. منبع مواد هورمون مانند هستند.

روغن های گیاهی سرشار از اسیدهای چرب غیراشباع هستند که محتوای آنها 50 تا 55 درصد است. برای ارضای کامل نیاز روزانه، کافی است یک فرد بالغ 15 تا 20 گرم از این روغن ها را دریافت کند.