پمفیگوس ولگاریس در حفره دهان. آسیب به مخاط دهان: عوامل کلیدی در تشخیص پمفیگوس ولگاریس. اشکال نادر شامل پمفیگوس است

درماتولوژی، مطالعه بیماری‌های پوستی، نه تنها به این دلیل که بسیاری از بیماری‌های پوستی مخاط دهان را نیز درگیر می‌کنند، بلکه به این دلیل که ضایعات دهان اغلب تظاهرات اولیه بیماری‌های پوستی هستند، مورد توجه دندانپزشکان است.

به ویژه برای دندانپزشک مهم است که بداند در بسیاری از بیماری های پوستی، ضایعات مخاط دهان نه تنها یک علامت همزمان یک بیماری پوستی است، بلکه اغلب قبل از بثورات پوستی است و دندانپزشک اغلب می تواند قبل از ظاهر شدن ضایعات پوستی، یک تشخیص پوستی انجام دهد. .

تعریف پمفیگوس

پمفیگوسیک بیماری جدی مزمن پوستی است که با تشکیل تاول های داخل اپیتلیال حاوی مایع مشخص می شود.

اتیولوژی هنوز ناشناخته استاگرچه تلاش‌های متعددی برای ارتباط بین وقوع این بیماری با میکروارگانیسم‌ها، ویروس‌ها و اختلالات متابولیک وجود دارد.

این بیماری بر اساسمکانیسم های خود ایمنی، زیرا در این بیماران آنتی بادی های بین سلولی را می توان در اپیتلیوم پوست و غشاهای مخاطی تشخیص داد و آنتی بادی های در حال گردش علیه اپیتلیوم در خون یافت می شود، اگرچه دلیل افزایش حساسیت به بافت های اپیتلیال خود ناشناخته است.

نام پمفیگوس ("پمفیگوس") اولین بار توسط بقراط (460 - 370 پس از میلاد) برای تعیین تب شدید همراه با ظاهر شدن تاول روی پوست استفاده شد. اولین توصیف پمفیگوس ولگاریس متعلق به کونیگ سوئیس (1681) است. V. P. Nikolsky (1896) کمک زیادی به مطالعه پمفیگوس کرد. نسبت این بیماری در بین سایر بیماری ها از 0.7 تا 1 درصد متغیر است و زنان 35 تا 65 ساله بیشتر مبتلا می شوند. کودکان به ندرت بیمار می شوند. ماهیت خانوادگی این آسیب شناسی تایید نشده است.

طبقه بندی پمفیگوس

پمفیگوس آکانتولیتیک واقعی

- مبتذل

- رویشی

- به شکل برگ

- سبورئیک (اریتماتوز)

پمفیگوس غیر کانتولیتیک

- پمفیگوس غیر آکانتولیتیک واقعی (پمفیگوئید بولوز)

- درماتیت بولوز آتروفی موکوسینکیال (پمفیگوس چشم، پمفیگوئید سیکاتریسیال)

- فقط پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک مخاط دهان

پمفیگوس آکانتولیتیک

تمام انواع بالینی پمفیگوس واقعی باوجود آکانتولیز، که شامل ذوب شدن اتصالات بین سلولی، تغییرات دژنراتیو در هسته ها و از دست دادن بخشی از پروتوپلاسم است. در نتیجه، ارتباط نه تنها بین سلول های لایه مالپیگی، بلکه بین لایه های اپیدرم نیز مختل می شود.

چنین سلول های به اصطلاح آکانتولیتیک به راحتی در اسمیر اثر انگشت گرفته شده از پایین حباب یا سطح فرسایش قابل تشخیص هستند. هر مرحله بالینی مربوط به یک تصویر سیتولوژیکی خاص است.

تاول ها به دلیل آکانتولیز در اپیدرم ایجاد می شوند.

پمفیگوس ولگاریس روی پوست:

پمفیگوس ولگاریس نسبت به سایر اشکال شایع تر است.بیماری به صورت حاد شروع می شود. تاول های شل روی پوست ظاهراً بدون تغییر ظاهر می شوند. بر روی بدن، تاول ها در چین ها، روی اندام ها، روی پوست سر، زیر غدد پستانی ظاهر می شوند.

گاهی اوقات حباب ها به اندازه یک تخم مرغ هستند، محتویات آنها زرد، شفاف است، حباب های بزرگ شکل گلابی می گیرند - "علامت گلابی" . این علامت در سایر درماتیت های بولوز وجود ندارد.

تکامل عناصر اولیه

حباب ها به راحتی به فرسایش تبدیل می شوند. به تدریج، فرسایش ها افزایش می یابد و با ادغام با یکدیگر، کانون های جدیدی را می گیرند و ضایعات مداوم را تشکیل می دهند. آنها با پوسته هایی پوشیده می شوند که زیر آن اپیتلیال شدن رخ نمی دهد.

ضایعات پوستی با تب، افسردگی، روان پریشی، اختلال عملکرد دستگاه گوارش و غیره همراه است و همه اینها منجر به کاشکسی می شود که کشنده است.

مراحل سیر پمفیگوس واقعی (N. D. Sheklakov)

در مرحله اول (اولیه)بثورات روی مخاط دهان مانند تاول ها و فرسایش های منفرد به نظر می رسند؛ تاول ها و فرسایش های اپیتلیال روی پوست مشاهده می شوند که رنگدانه ها را پشت سر می گذارند. حال عمومی بیمار رضایت بخش است.

فاز دوم (تعمیم)علامت نیکولسکی که با فرسایش های ادغام شده زیادی در غشای مخاطی و پوست مشخص می شود، مثبت است. ضایعات پوستی گسترده است، تب و مسمومیت مشاهده می شود. بیماران اغلب می میرند.

در فاز سوماپیتلیزاسیون تحت تأثیر درمان با کورتیکواستروئیدها رخ می دهد. علائم نیکولسکی به سختی ایجاد می شود، فرسایش روی پوست اپیتلیال می شود. هنگامی که وضعیت بیمار بهبود می یابد، علامت نیکولسکی منفی می شود.

در بیشتر موارد، این فرآیند با مخاط دهان آغاز می شود.

حباب ها در دهان، روی غشای مخاطی گونه ها، روی لثه، زبان و حلق قرار دارند. با باز شدن، آنها به فرسایش تبدیل می شوند که با قطعاتی از اپیدرم محصور می شوند و هنگام ادغام، کانون های مداوم را تشکیل می دهند. بثورات مشابه می تواند در حلق و مری رخ دهد. هنگامی که غشای مخاطی تحت تأثیر قرار می گیرد، بزاق فراوان ترشح می شود و ممکن است بوی نامطبوعی وجود داشته باشد.

تظاهرات بالینی پمفیگوس

ضایعات مخاط دهان شبیه به تظاهرات پوستی است، اگرچه به دلیل ویژگی های ساختاری اپیتلیوم مخاطی - عدم وجود لایه شاخی - مثانه دست نخورده در دهان بسیار نادر است، زیرا با تشکیل فرسایش قبل از آن تمایل به پاره شدن دارد. شکل گیری کامل آن

فرسایش می تواند بسیار دردناک باشد و منجر به ناتوانی در خوردن شود. فرسایش دارای لبه های ناهموار است، سطح آنها اغلب با پلاک سفید فیبرینی یا آغشته به خون پوشیده شده است.

پمفیگوس ولگاریس باتشکیل سریع تاول ها، با اندازه های متفاوت از چند میلی متر تا چند سانتی متر، بر روی مخاط ظاهرا سالم، بدون علائم التهاب. این تاول ها پوشش نازکی دارند و حاوی اگزودای شفاف هستند که به زودی می تواند خونریزی یا چرکی شود. هنگامی که پوشش مثانه باز می شود، سطح فرسایش یافته آشکار می شود.

گسترش تا مرز قرمز با تشکیل پوسته های هموراژیک بسیار رایج است. هیچ منطقه ای مقاوم به بیماری وجود ندارد.

پمفیگوس ولگاریس، آسیب چشم:

علائم نیکولسکی:

علامت نیکولسکی گسترش محیطی فرسایش هنگام کشیدن بقایای پوشش مثانه است.

یکی از علائم مشخصه پمفیگوس واقعی، علامت نیکولسکی است - ظهور حباب یا تشکیل فرسایش هنگام مالش پوست یا غشای مخاطی ظاهراً سالم. در نتیجه اختلال در ارتباط بین سلول های اپیتلیال خاردار و ادم بین سلولی رخ می دهد.

پمفیگوس برگ

مشخص شده توسطباز شدن سریع تاول های داخل اپیتلیال شل اولیه و خشک شدن اگزودا با تشکیل پوسته های لایه ای عظیم شبیه اگزما یا درماتیت لایه بردار. مشخصه تشکیل مکرر تاول در زیر پوسته است.

این بیماری می‌تواند از سایر اشکال پمفیگوس ایجاد شود یا عمدتاً به صورت پمفیگوس فولیاسئوس رخ دهد.

این نوع نسبتاً خفیف پمفیگوس است که عمدتاً در افراد مسن رخ می دهد. یک نوع بومی از پمفیگوس برگ وجود دارد که در مناطق گرمسیری یافت می شود، به نام پمفیگوس برزیلی شناخته می شود که در کودکان و اغلب در اعضای یک خانواده دیده می شود.

گیاه پمفیگوس

بسیار کمتر از مبتذل رایج است.تاول های شل، کوچکتر از پمفیگوس ولگاریس، فرسایش یافته و روی سطح برخی از آنها پوشش گیاهی ایجاد می شود. این پوشش های گیاهی با ترشحات چرکی پوشیده شده و توسط ناحیه ای از التهاب احاطه شده است. شکل رویشی اغلب در بینی، در گوشه های دهان، نواحی زیر بغل و آنوژنیتال رخ می دهد و اغلب شبیه به کندیلوم لاتا است که مشخصه سیفلیس عود کننده ثانویه است. سیر بیماری مانند پمفیگوس ولگاریس است، اما شکل رویشی با بهبودی طولانی‌تر مشخص می‌شود.

پمفیگوس اریتماتوز

اولین بار در سال 1926 توصیف شد. این نوع پمفیگوس مشخص می شودتشکیل تاول‌های داخل اپیتلیال شل با پوشش نازک و پلاک‌های اریتماتوز-اسکواموس، یادآور درماتیت سبورئیک یا لوپوس اریتماتوز. صورت اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد و ضایعه به شکل پروانه با هیپرکراتوزیس و تاول است. گاهی اوقات این روند به بدن گسترش می یابد و در آنجا به شکل ضایعات جداگانه ایجاد می شود. این بیماری می تواند سال ها طول بکشد. دوره های بهبودی پس از تشدید شایع است، اما در بسیاری از بیماران بیماری در نهایت به پمفیگوس ولگاریس یا پمفیگوس فولیاسئوس پیشرفت می کند. علیرغم ویژگی های بالینی فردی این اشکال پمفیگوس، تعدادی از ویژگی های مشترک مشترک با آنها وجود دارد که جوهر اصلی بیماری ها را تشکیل می دهند. اول از همه، عنصر اولیه آسیب به هر نوع پمفیگوس همیشه یک حباب داخل اپیتلیال است، حتی اگر در مراحل بعدی بیماری ممکن است تظاهرات مختلفی به شکل پوسته ها و رشدهای پاپیلوماتوز وجود داشته باشد. ثانیاً، ضایعات پوستی دیر یا زود رخ می دهد، اگرچه مخاط دهان اغلب می تواند در درجه اول تحت تأثیر قرار گیرد، به استثنای پمفیگوس فولیاسئوس و پمفیگوس اریتماتوز.

تصویر بافت شناسی پمفیگوس واقعی

پمفیگوس با وجود یک حباب در داخل اپیتلیال مشخص می شود. از نظر بافت‌شناسی، شکاف فوق‌بازیلار به وضوح بالای لایه سلول‌های بازال مشخص می‌شود. در مراحل اولیه، ادم اتصالات سلول های اپیتلیال را ضعیف می کند و اتصالات بین اپیتلیال از بین می رود. این فرآیند آکانتولیز نامیده می شود. در نتیجه تخریب اتصالات بین سلول های اپیتلیال، گروه هایی از سلول های اپیتلیال و سلول های فردی مشخص می شوند.

تصویر بافت شناسی پمفیگوس برگ:

پمفیگوس فولیاسئوس با وجود مثانه ای که در داخل اپیتلیال قرار دارد مشخص می شود که پوشش آن با لایه های هیپرکراتوز نشان داده می شود.

سلول های Tzanck - سلول های آکانتولیتیک

بررسی سیتولوژیک اسمیرهای اثرانگشت از سطح فرسایش‌های تازه سلول‌های Tzanck را نشان می‌دهد که آزادانه در فضای بین سلولی با یک هسته رنگی غول‌پیکر قرار دارند. چنین خراش هایی مبنای تشخیص آزمایشگاهی سریع پمفیگوس - تست Tzanck - را تشکیل می دهد.

جالب اینجاست که مایع مثانه حاوی سلول های التهابی نسبتا کمی است - لنفوسیت ها و لکوسیت های پلی مورفونوکلئر. تعداد کمی از آنها در بافت همبند زیرین وجود دارد که علامت مشخصه پمفیگوس بدخیم است، بر خلاف سایر ضایعات وزیکال، که در آن التهاب شدید است. با این حال، هنگامی که یک عفونت ثانویه رخ می دهد، این تصویر به سرعت پوشانده می شود.

روش های ایمونوفلورسانس

روش‌های ایمونوفلورسانس در تشخیص پمفیگوس مهم هستند، به‌ویژه زمانی که یافته‌های بالینی و سیتولوژیک قطعی نباشد.

ایمونوفلورسانس غیرمستقیم نیز برای تایید تشخیص پمفیگوس استفاده می شود. این روش با انکوباسیون مخاط طبیعی حیوان یا انسان با سرم بیمار مشکوک به پمفیگوس همراه با فلورسین مرتبط با آنتی‌گلوبین انجام می‌شود. واکنش بافتی مثبت نشان دهنده وجود آنتی بادی های در گردش است. یک واکنش غیرمستقیم مثبت در 100٪ موارد نشان دهنده یک بیماری است.

ایمونوفلورسانس مستقیم برای تشخیص ایمونوگلوبولین ها، عمدتاً IgG، گاهی اوقات در ترکیب با IgM و IgA، همراه با کسر کمپلمان C3، در فضاهای بین سلولی در اپیتلیوم دهان آسیب دیده، اما اغلب در اپیتلیوم بدون آسیب واقع در کنار ضایعه استفاده می شود. این آزمایش با انکوباسیون بیوپسی از غشای مخاطی بیمار مشکوک به پمفیگوس (چه نمونه های منجمد یا ثابت شده در یک فیکساتور مخصوص) با آنتی گلوبولین همراه با فلورسین انجام می شود.

پمفیگوس غیرکانتولیتیک (پمفیگوئید)

با پمفیگوس غیر آکانتولیتیک، تاول ها به دلیل یک فرآیند التهابی تشکیل می شوند. تاول ها به صورت زیر اپیتلیالی تشکیل می شوند.

پمفیگوئید تاولی

پمفیگوئید تاولی تفاوت قابل توجهی با پمفیگوس ولگاریس دارد، اما شباهت های زیادی با پمفیگوس چشمی دارد. برخی از نویسندگان معتقدند که اینها به سادگی انواع مختلف یک بیماری هستند.

پمفیگوئید بولوز یک بیماری عمدتاً در افراد مسن است که افراد بالای 50 سال را مبتلا می کند.

تقریباً در 10٪ از بیماران، بثورات در حفره دهان شروع می شود. در پاتوژنز این بیماری، مکانیسم های خود ایمنی با هدف آنتی ژن های غشای پایه ثابت شده است. در نتیجه، تاول هایی در زیر اپیتلیوم با درگیری مخاط زیرین ایجاد می شوند که در آن علائم التهاب به درجات مختلف آشکار می شود.

ضایعات پوستی به صورت ضایعات غیراختصاصی عمومی عمدتاً روی ران ها شروع می شوند که به صورت جوش های کهیر یا اگزماتوز ظاهر می شوند و قبل از تبدیل شدن به ضایعات وزیکولوبولوز چندین هفته یا چند ماه طول می کشند. این ضایعات بولوز دارای دیواره های نسبتاً ضخیمی هستند و ممکن است برای چند روز دست نخورده باقی بمانند. اگر یکپارچگی پوشش مثانه آسیب ببیند، یک سطح فرسایش یافته در معرض دید قرار می گیرد. فرسایش به سرعت بهبود می یابد.

در حفره دهان، تاول ها بسیار کمتر از پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس چشم است. روی مخاط ادماتوز و پرخون، تاول هایی به ابعاد 0.5 تا 2 سانتی متر، با تایر تنش، با محتویات سروز، کمتر خونریزی دهنده ظاهر می شود.

درگیری لثه معمولی است.بیشتر لثه درگیر است. لثه به شدت پرخون، به شدت دردناک است و پوسته پوسته شدن پوست در نتیجه ترومای جزئی نیز مشاهده می شود. با این حال، چنین ضایعاتی می تواند در نواحی دیگر مخاط نیز رخ دهد.

پمفیگوئید تاولی:

تصویر بافت شناسی پمفیگوئید:

حباب هایی در زیر اپیتلیوم با درگیری مخاط زیرین با علائم التهاب به درجات مختلف ایجاد می شوند.

درماتیت بولوز آتروفی موکوسینکیال

درماتیت بولوز آتروفی موکوسینکیال (پمفیگوس چشم، پمفیگوس ملتحمه، پمفیگوئید سیکاتریسیال) عمدتا در افراد مسن مشاهده می شود.

تاول ها تشکیل می شوند و به دنبال آن زخم ها، چسبندگی ها و نواحی آتروفیک روی پوست و غشاهای مخاطی چشم، دهان، بینی، حلق و اندام تناسلی ظاهر می شوند. این بیماری سال ها طول می کشد.

در پمفیگوس خوش خیم، تاول ها به صورت ساب اپیدرمی قرار دارند (آکانتولیز وجود ندارد).

ژنژیویت دسکوماتیو:

فقط پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک مخاط دهان

مشخصه آن ظاهر شدن تاول های زیر اپیتلیال (بدون آکانتولیز) فقط روی مخاط دهان است. بیشتر زنان بالای 40 سال مبتلا می شوند. این بیماری مستعد بهبودی های خودبخودی است.

در همه اشکال پمفیگوس غیر آکانتولیتیک، علامت نیکولسکی وجود ندارد، اما جدا شدن کل اپیدرم را می توان در فاصله 3-5 میلی متری از ضایعه مشاهده کرد.

درماتیت هرپتی فرمیس دورینگ

با درماتیت دورینگ، یک بثورات چندشکل ظاهر می شود که با خارش و سوزش همراه است. وضعیت عمومی رضایت بخش است. غشاهای مخاطی به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند. علامت نیکولسکی منفی است. ائوزینوفیلی در محتویات تاول ها و در خون مشاهده می شود. این بیماری سال ها طول می کشد، اما پیش آگهی مطلوب است.

استوماتیت هرپتی فرم:

تشخیص های افتراقی

اریتم مولتی فرم اگزوداتیو

در ضایعات جدا شده حفره دهان، می توان آن را با پمفیگوس اشتباه گرفت. این بیماری به طور حاد شروع می شود، با تب همراه است و 10-14 روز طول می کشد. علائم عمومی، تب، گلودرد و درد مفاصل ممکن است مشاهده شود. تاول ها توسط یک لبه اریتماتوز احاطه شده اند، تنش دارند، علامت نیکولسکی منفی است، سلول های آکانتولیتیک وجود ندارند. پوست ممکن است دارای اشکال وزیکولوبولوز اریتماتوز باشد، زمانی که تاول ها روی یک پایه اریتماتوز ظاهر می شوند. محتویات حباب ها شفاف است، به سرعت در یک پوسته خشک می شود، پس از آن یک نقطه رنگدانه باقی می ماند.

زونا:

بثورات با هرپس زوستر یک طرفه است، تاول ها به صورت گروهی، در حفره دهان - در امتداد جفت اعصاب II و III، همراه با درد عصبی قرار دارند. علامت نیکولسکی منفی است.

استوماتیت آفتی عود کننده مزمن:

در استوماتیت آفتی مزمن، آفت ها در مخاط دهان ظاهر می شوند، فرسایش ها توسط یک لبه اریتماتوز با پوششی سفید متمایل به زرد احاطه شده، دردناک هستند و 9 تا 13 روز طول می کشند.

پمفیگوس گیاهی باید از کندیلوم لاتا (در دوره ثانویه سیفلیس) که می تواند در گوشه های دهان موضعی شود، افتراق داده شود.

آزمایش ترپونما پالیدوم، داده های سرولوژیکی و سیتولوژیک به تشخیص صحیح کمک می کند.

پمفیگوس یک بیماری مزمن است که با اختلال در سیستم ایمنی همراه است.. به صورت تاول هایی با اندازه های مختلف روی پوست و غشاهای مخاطی ظاهرا سالم ظاهر می شود. با توجه به ویژگی های بالینی آنها، چهار شکل از بیماری متمایز می شود - واقعی (مبتذل)، برگ شکل، اریتماتوز و رویشی. اگر سلول‌های آکانتولیتیک در طول بررسی بافت‌شناسی اسمیر اثر انگشت گرفته‌شده از پوست آسیب‌دیده شناسایی شوند، تشخیص تایید می‌شود. برای درمان، داروهای عمومی و موضعی حاوی گلوکوکورتیکواستروئیدها در ترکیب با یکی از روش های اصلاح خون خارج از بدن (همو اصلاح) - کریافرزیس، هموسورپشن، پلاسمافورز استفاده می شود.

ویژگی های پمفیگوس در بزرگسالان

بسته به تصویر بالینی فرآیند پاتولوژیک، دو نوع اصلی پمفیگوس متمایز می شود - واقعی (آکانتولیتیک) و خوش خیم (غیر آکانتولیتیک). اولی شدیدتر و خطرناک‌تر است، به اشکال مختلف خود را نشان می‌دهد و در صورت عدم درمان، عوارضی را به دنبال دارد که برای سلامتی و زندگی خطرناک است. دوم ساده تر و خفیف تر است، به ندرت عوارض ایجاد می کند، به اشکال مختلف ظاهر می شود، اما برای سلامتی و زندگی آنقدر خطرناک نیست.

اشکال آکانتولیتیک:

• برزیلی.
• نباتی.
• مبتذل (معمولی).
• به شکل برگ.
• اریتماتوز.

اشکال غیر آکانتولیتیک:

• جای زخم غیر آکانتولیتیک
• غیر کانتولیتیک
• بولوز.

اشکال نادر شامل پمفیگوس است:

• هرپتیفورمیس. علائم آن شبیه درماتیت دورینگ است و همراه با راش هایی به شکل پلاک های اریتماتوز و تاول های سطحی کوچک با مایع شفاف داخل است. در شکل حاد، علائم مانند اشکال اریماتوز و معمولی است.
• دارویی. علل بیماری استعداد ژنتیکی، مصرف داروهای خاص در پس زمینه کاهش ایمنی است. در مورد اول، علائم پس از درمان طولانی مدت ناپدید می شوند، در مورد دوم - تقریبا بلافاصله پس از قطع دارو. اغلب اینها پیریتینول، تیپرونین، پنی‌سیلامین، بوسیلامین، پیروکسیکام و فرآورده‌های حاوی طلا هستند. علائم مانند پمفیگوس ولگاریس، برگ برگ یا پمفیگوس اریتماتوز است.
• پارانئوپلاستیک. در پس زمینه تومورهای بدخیم ایجاد می شود، تهدید کننده زندگی است و در 90٪ موارد منجر به مرگ می شود. اغلب با انواع هماتولوژیک سرطان - لوسمی لنفوسیتی، ماکروگلوبولینمی، لنفوم تشخیص داده می شود.
  IgA. دو نوع از این تنوع وجود دارد - درماتوز پوسچولار زیر قرنیه و درماتوز نوتروفیل IgA داخل اپیدرمی. فقط یک پزشک می تواند این یا آن تنوع را بر اساس آزمایش های آزمایشگاهی و تصویر بالینی تعیین کند. اینکه پمفیگوس IgA و سایر اشکال آن در مراحل مختلف چگونه به نظر می رسند در عکس های زیر نشان داده شده است.

علائم پمفیگوس در بزرگسالان

برخی از علائم پمفیگوس در همه انواع و اشکال مشترک است. این پیشرفت سریع در غیاب درمان و رفتار موج مانند است - بیماری یا فروکش می کند یا دوباره تشدید می شود. علائم دیگر به نوع و شکل بیماری بستگی دارد:

پمفیگوس مبتذل (معمولی).حباب هایی با اندازه های مختلف در سراسر بدن پخش می شوند. آنها دارای یک پوشش (سطح) شل و نازک هستند، در داخل آنها با یک مایع شفاف یا شفاف پر شده است - ترشح سروز. اغلب اولین حباب ها روی غشاهای مخاطی دهان و بینی ظاهر می شوند که باعث می شود:

• درد هنگام جویدن، بلعیدن و صحبت کردن.
• افزایش ترشح بزاق.
• درد هنگام دمیدن بینی
• بوی بد دهان.

روند پاتولوژیک روی غشاهای مخاطی برای مدت طولانی - از 3 ماه تا 1 سال - ادامه می یابد. سپس تاول هایی در قسمت های مختلف بدن ظاهر می شود. اغلب این اتفاق آنقدر سریع می افتد که بیمار متوجه تشکیل آنها نمی شود. گاهی اوقات تاول ها می ترکند و به جای آنها فرسایش های صورتی روشن با سطح صاف و براق ایجاد می شود که باعث درد می شود و سپس پوسته های خشک ایجاد می شود. به عنوان یک قاعده، آنها از مرکز خوشه حباب ها به لبه ها گسترش می یابند و مناطق بزرگی را تشکیل می دهند. هنگام تشخیص پمفیگوس ولگاریس، آزمایش نیکولسکی نتیجه مثبتی می دهد - با تاثیر جزئی بر روی پوست در ناحیه آسیب دیده، لایه بالایی پوسته می شود. در طول بیماری، ضعف احساس می شود و درجه حرارت افزایش می یابد.

پمفیگوس اریتماتوز.ابتدا تاول ها روی قفسه سینه، گردن، صورت و پوست سر ظاهر می شوند، علائم مشابه سبوره است - مرزهای واضح مناطق آسیب دیده، باز شدن سریع تاول ها با سطحی سست و شل، فرسایش، پوسته های قهوه ای یا زرد با ضخامت های مختلف در جای آنها سندرم نیکولسکی ماهیتی موضعی دارد، اما به تدریج سایر قسمت های بدن را تحت تاثیر قرار می دهد.

گیاه پمفیگوس.بیماری خوش خیمی که سال ها طول می کشد بدون اینکه وضعیت سلامتی بیماران را بدتر کند. حباب ها ابتدا در چین های طبیعی پوست، اطراف دهان، بینی و گوش ها، ناحیه تناسلی و مقعد ظاهر می شوند. آنها به طور خود به خود باز می شوند و در جای خود فرسایش هایی با یک پوشش سروز-چرکی یا سروزی با بوی نامطبوع تشکیل می شود که توسط جوش ها احاطه شده است. هنگام تشخیص، بیماری باید از پیودرمای مزمن رویشی افتراق داده شود؛ آزمایش نیکولسکی فقط در مناطق آسیب دیده نتیجه مثبت می دهد.

پمفیگوس برگ.ابتدا تاول های مسطح که کمی بالاتر از سطح پوست قرار دارند، روی بدن ظاهر می شوند، سپس روی غشاهای مخاطی ایجاد می شوند. یک ویژگی مشخصه حضور همزمان حباب ها و پوسته ها است که روی هم قرار گرفته اند.

پمفیگوس برزیلیاین تنها در کشورهای آمریکای لاتین (ونزوئلا، پاراگوئه، پرو، بولیوی، آرژانتین و برزیل و غیره) یافت می شود و هرگز در سایر قاره ها شناسایی نشده است. علت هنوز مشخص نشده است، اما به احتمال زیاد ماهیت بیماری عفونی است. بیشتر اوقات، پمفیگوس برزیلی در زنان زیر 30 سال تشخیص داده می شود و فقط پوست را درگیر می کند. ابتدا تاول‌های مسطح ظاهر می‌شوند، سپس باز می‌شوند و با پوسته‌های لایه‌بردار پوسته‌دار پوشیده می‌شوند، که در زیر آن‌ها فرسایش‌هایی ایجاد می‌شود که برای چندین سال بهبود نمی‌یابند. سندرم نیکولسکی در مناطق آسیب دیده نتیجه مثبت می دهد، این بیماری باعث ناراحتی شدید - همراه با درد و سوزش می شود.

پمفیگوس بولوز.به صورت خوش خیم پیش می رود و با آکانتولیز (تخریب پوست) همراه نیست. تاول ها در قسمت های مختلف بدن ظاهر می شوند که در اثر درمان یا خود به خود بدون اثری از بین می روند.

پمفیگوس غیر کانتولیتیک. به صورت خوش خیم پیش می رود، خود را به صورت حباب هایی روی مخاط دهان نشان می دهد، علائم التهاب وجود دارد و زخم در مناطق آسیب دیده مشاهده می شود.

جای زخم غیر آکانتولیتیکتاول روی غشای مخاطی چشم و دهان ایجاد می شود. گروه خطر شامل زنان بالای 45 سال است. این شکل از بیماری نام دیگری دارد - پمفیگوس چشم.

علل پمفیگوس در بزرگسالان

اغلب علت پمفیگوس ولگاریس تغییراتی در بافت و سلول های پوستی است که در نتیجه آنها به آنتی بادی برای سیستم ایمنی تبدیل می شوند. چنین دگرگونی هایی زمانی اتفاق می افتد که در معرض عوامل محیطی تهاجمی یا رتروویروس ها قرار بگیرند. تغییرات در سلول های اپیدرمی و سنتز آنتی ژن های خاص ارتباط بین سلولی را مختل می کند و در نتیجه تاول های خاصی روی سطح پوست ایجاد می شود. سایر عوامل تحریک کننده شناسایی نشده اند، اما مشخص است که میزان بروز تحت تأثیر استعداد ژنتیکی است.

پمفیگوس در کودکان

به عنوان یک قاعده، پمفیگوس در کودکان در ماه های اول زندگی تشخیص داده می شود. این یک بیماری عفونی بسیار مسری (عفونی) است که خود را به شکل پوسچول هایی نشان می دهد که خیلی سریع روی پوست پخش می شوند. پمفیگوس در کودکان ماهیت باکتریایی دارد و عامل بیماری استافیلوکوکوس اورئوس است.

با توجه به ویژگی های واکنشی پوست، که با شیوه زندگی ناسالم زنان باردار، زایمان زودرس و آسیب های زایمان تشدید می شود، کودکان عملا از عفونت های باکتریایی محافظت نمی شوند. در نتیجه، تاول هایی با محتوای سروزی ممکن است در همان روزهای اول زندگی روی پوست ظاهر شوند. این بیماری می تواند 1-2 هفته پس از تولد خود را نشان دهد. عوامل تحریک کننده دیگری نیز وجود دارد:

• نقض قوانین بهداشتی در زایشگاه ها
• کارکنان زایشگاه به عنوان ناقل عفونت
• التهاب چرکی ناف.

پمفیگوس در کودکان خیلی سریع رشد می کند. تاول ها تقریباً فوراً در سراسر بدن پخش می شوند و اندازه آنها افزایش می یابد و پس از چند ساعت می ترکند. در جای خود فرسایش هایی با بقایای پوست در امتداد لبه ها ایجاد می شود که باعث درد می شود و با پوسته های چرکی پوشیده می شود. این روند با مسمومیت، تب و بی اشتهایی همراه است.

تشخیص پمفیگوس در بزرگسالان

این بیماری با معاینه بصری تشخیص داده می شود، آن را از پمفیگوس سیفلیس که نتیجه سیفلیس مادرزادی با تاول های موضعی در کف دست است، متمایز می شود. در برخی موارد، تحقیقات اضافی مورد نیاز است:

• سلول های Tzanck (سیتولوژیک).
• تاول های داخل اپیدرمی (بافت شناسی).
• درخشش سوپرابازال (ایمونوفلورسانس).

با توسعه کلاسیک، تشخیص پمفیگوس دشوار نیست. علاوه بر سیفلیس مادرزادی، باید از لوپوس اریتماتوز (شکل بولوز)، اپیدرمولیز بولوزا مادرزادی، توکسیکودرم بولوز و اریتم مولتی فرم اگزوداتیو افتراق داده شود.

درمان پمفیگوس در بزرگسالان

از آنجایی که دانشمندان هنوز نمی توانند علل دقیق آن را تعیین کنند، درمان پمفیگوس در بزرگسالان مشکلاتی را ایجاد می کند. بیماران در داروخانه ثبت نام می‌شوند؛ آنها باید از فعالیت‌های فیزیکی و استرس بیش از حد خودداری کنند، لباس‌ها و ملحفه‌های تخت را تا حد امکان تعویض کنند، قوانین رژیم غذایی و بهداشتی را رعایت کنند.

اساس درمان دارودرمانی است:

• دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها (پلکورتولون، متیپرد، دگزامتازون، پردنیزولون). در صورت مشاهده پسرفت بیماری، مقدار مصرف به تدریج کاهش می یابد.
• برای بیماری های دستگاه گوارش، گلوکوکورتیکوئیدهای طولانی اثر تجویز می شود - Diprospan، Metipred-Depot، Depo-Medrol.
• درمان با داروهای هورمونی تکمیل می شود که مضرات آن احتمال بالای عوارض است: افسردگی، بی خوابی، فشار خون شریانی، افزایش تحریک پذیری، آنژیوپاتی، افزایش وزن، ترومبوز، زخم (فرسایش) معده (روده)، دیابت استروئیدی.
• در صورت بدتر شدن وضعیت، داروهایی برای بازسازی مخاط معده (آلماگل و غیره) تجویز می شود، رژیمی که شامل حداقل چربی و کربوهیدرات، حداکثر پروتئین و ویتامین است.
• به طور موازی، داروهای سرکوب کننده ایمنی و سیتواستاتیک - آزاتیوپرین، متوترکسات، ساندیمیون مصرف می شود.
• برای جلوگیری از عدم تعادل الکترولیت، مصرف پتاسیم و کلسیم توصیه می شود.

درمان های اضافی:

• تصفیه خون - همودیالیز، پلاسمافرز، هموسورپشن. چنین روش هایی ایمونوگلوبولین ها، مواد سمی و کمپلکس های ایمنی در گردش را از خون حذف می کنند. آنها به ویژه برای بیماران مبتلا به پرکاری تیروئید، آترواسکلروز و دیابت مفید هستند.
• فتوشیمی درمانی - قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش به موازات G-methoxypsoralen باعث کاهش فعالیت سلول های خونی و هدایت آن به رگ های خونی، پاکسازی بدن از سموم و ایمونوگلوبولین ها می شود.
• درمان موضعی - پماد با گلوکوکورتیکوئیدها، اسپری با زایلوکائین، لیدوکائین و سایر بی حس کننده های موضعی، محلول هایی با رنگ های آنیلین (سبز الماس، فوکورتسین)، حمام با پرمنگنات پتاسیم، درمان زخم با کوریوزون.
• رژیم غذایی – غذاهایی که می توانند باعث آلرژی شوند، غذاهای خشن، کربوهیدرات های ساده، نمک و غذاهای کنسرو شده از رژیم غذایی حذف می شوند. منو شامل غذاهای سرشار از پروتئین و ویتامین است. هنگامی که تاول در حفره دهان ایجاد می شود، سوپ های پوره شده و فرنی های نرم برای جلوگیری از آسیب مکانیکی به غشای مخاطی توصیه می شود.

عوارض پمفیگوس در بزرگسالان

اگر پمفیگوس درمان نشود، التهاب اندام های داخلی، ذات الریه، خلط و اوتیت را تحریک می کند. در نوزادان، شکل شدید سپتیک بیماری می تواند کشنده باشد. در بزرگسالان، احتمال عفونت ثانویه زیاد است. پمفیگوس ولگاریس می تواند به کلیه ها، کبد و سیستم قلبی عروقی آسیب برساند، در حالی که پمفیگوس فولیاسئوس می تواند باعث سپسیس و مرگ شود.

پیشگیری از پمفیگوس در بزرگسالان

اقدامات اصلی برای جلوگیری از پمفیگوس تعویض منظم لباس زیر و ملحفه، رعایت قوانین بهداشتی، سبک زندگی سالم و تغذیه مناسب است.

پمفیگوس یک بیماری خودایمنی مزمن است که با ظهور نوع خاصی از تاول ها در سطح پوست و غشاهای مخاطی که قبلا سالم بوده اند مشخص می شود. از انواع پمفیگوس می توان متمایز کرد: مبتذل، رویشی، اریتماتوز و برگ. پمفیگوس را می توان در صورتی تشخیص داد که سلول های آکانتولیتیک، که در اسمیر گرفته شده یا به عنوان بخشی از تاول های موجود در خود اپیدرم (در طول بررسی بافت شناسی) شناسایی می شوند. برای درمان پمفیگوس، ابتدا از گلوکوکورتیکواستروئیدها استفاده می شود (یک دوره کامل درمان تجویز می شود). دومی همیشه با اصلاح خون خارج از بدن (پلاسموفورز، کرایوافروز، هموسورپشن) به خوبی پیش می رود.

علل ایجاد پمفیگوس

محتمل ترین علت پمفیگوس اختلال در سیستم خودایمنی است که باعث می شود سلول های بدن آنتی بادی تولید کنند. تغییرات در ساختار آنتی ژنی خود اپیدرم به دلیل تأثیر عوامل خارجی (به عنوان مثال، تأثیر رتروویروس ها یا شرایط محیطی نامناسب) مشاهده می شود.

اثر منفی بر روی اپیدرم و تولید آنتی ژن به دلیل اختلال در ارتباط بین سلول ها ایجاد می شود و به همین دلیل است که بعداً تاول ها ظاهر می شوند. در مورد عوامل خطر برای پمفیگوس، آنها هنوز مشخص نشده اند، اما مشخص است که افراد با استعداد ارثی میزان بروز بالایی دارند.

علائم پمفیگوس

پمفیگوس با یک دوره طولانی موج مانند مشخص می شود. در صورت عدم درمان مناسب، ممکن است اختلال در وضعیت عمومی بیمار رخ دهد. در مورد شکل مبتذل پمفیگوس، تاول‌ها در تمام سطح بدن قرار می‌گیرند که نمایانگر تشکیلاتی با اندازه‌های مختلف است که با مایع سروزی پر شده‌اند. سطح چنین حباب هایی نازک و شل خواهد بود.

پمفیگوس ولگاریس

اولین چیزی که رخ می دهد پمفیگوس روی غشاهای مخاطی است، بنابراین به عنوان یک قاعده، درمان اولیه نادرست خواهد بود - معمولا افراد توسط دندانپزشک یا متخصص گوش و حلق و بینی درمان می شوند. در این مرحله از بیماری، بیماران هنگام غذا خوردن یا حتی صحبت کردن از گلودرد شکایت دارند. همچنین ترشح بیش از حد بزاق و بوی بد دهان وجود دارد. طول مدت چنین دوره علامتی از سه تا چهار ماه تا یک سال متغیر است. پس از این، پمفیگوس با گسترش آن بر روی سطح بدن مشخص می شود و ناحیه بزرگتری از پوست را درگیر می کند.

اغلب، بیماران ممکن است به دلیل اندازه کوچک و همچنین یک لایه نازک در بالای آن، متوجه وجود حباب ها نشوند. به طور معمول، تاول ها می توانند به سرعت باز شوند، بنابراین شکایات بیماران شکایت از فرسایش دردناک است. درمان طولانی مدت و تقریباً همیشه ناموفق استوماتیت اغلب انجام می شود. علائم پمفیگوس در درجه اول تاول های موضعی روی پوست است. آنها با توانایی باز شدن مستقل متمایز می شوند و سطح فرسایش یافته را با بقایای لاستیک در معرض دید قرار می دهند که اغلب خشک می شود و ظاهر پوسته به خود می گیرد.

پمفیگوس در بزرگسالان

پمفیگوس در بزرگسالان ممکن است رنگ صورتی روشن و سطحی صاف و براق داشته باشد. پمفیگوس را نباید با فرسایش اشتباه گرفت. پمفیگوس از نظر تمایل به رشد محیطی و امکان تعمیم با تشکیل بیشتر ضایعات گسترده با دومی متفاوت است. اگر پمفیگوس دوره مشابهی را طی کند، وضعیت عمومی بیمار تقریباً همیشه بدتر می‌شود، مسمومیت شروع می‌شود و ممکن است عفونت ثانویه نیز رخ دهد. بدون درمان مناسب، بیماران ممکن است بمیرند.

در مورد پمفیگوس ولگاریس، سندرم نیکولسکی در ضایعه مثبت خواهد بود. در پوست سالم، در صورت حتی یک ضربه مکانیکی خفیف، ممکن است جدا شدن لایه بالایی اپیتلیوم مشاهده شود.

نوع اریتماتوز پمفیگوس

نوع اریتماتوز پمفیگوس با نوع مبتذل در محل ضایعات پوستی، وجود ضایعات اریتماتوز در قفسه سینه، گردن و صورت و همچنین در پوست سر متفاوت خواهد بود. دومی ماهیت سبورئیک دارد. پمفیگوس اریتماتوز با مرزهای واضح مشخص می شود، سطح آن با پوسته زرد یا قهوه ای پوشیده شده است. اگر چنین پوسته هایی از سطح اصلی جدا شوند، کل سطح فرسایش یافته در معرض دید قرار می گیرد.

در مورد پمفیگوس اریتماتوز، تاول ها معمولاً اندازه کوچکی دارند، پوسته آن از نظر ظاهری شل و شل است، اغلب خود به خود باز می شوند، بنابراین تشخیص پمفیگوس بسیار دشوار است. علامت نیکولسکی می تواند برای مدت طولانی موضعی شود و در صورت تعمیم روند شبیه به ظاهر مبتذل می شود.

نوع اریتماتوز پمفیگوس باید از نوع سبورئیک درماتیت و لوپوس اریتماتوز افتراق داده شود.

پمفیگوس نوع برگ

نوع برگ شکل پمفیگوس، در علائم آن، بثورات پوستی از نوع اریتماتوز - سنگفرشی است؛ تاول ها دیواره های نازکی دارند و اغلب در مناطقی ظاهر می شوند که قبلاً تحت تأثیر قرار گرفته اند. پس از باز شدن حباب ها، سطح فرسایش یافته قرمز روشن می شود. هنگامی که سطح خشک می شود، پوسته های لایه ای ظاهر می شوند. از آنجایی که با این شکل از پمفیگوس، تاول ها نیز روی پوسته ها ایجاد می شود، ناحیه آسیب دیده پوست به دلیل ترشح فراوان می تواند با لایه ای عظیم از پوسته پوشیده شود.

شکل برگدار پمفیگوس کل پوست را درگیر می کند، اما به ندرت غشاهای مخاطی نیز درگیر می شوند. برگ پمفیگوس به سرعت تمام پوست را می پوشاند که بلافاصله تاول ها، فرسایش ها و پوسته های تازه روی آن ظاهر می شود. نواحی آسیب دیده با متحد شدن با یکدیگر، سطح زخم بزرگی را تشکیل می دهند. سندرم نیکولسکی حتی در ناحیه سالم پوست نیز مثبت خواهد بود. اگر میکرو فلور بیماری زا بچسبد، سپسیس شروع به ایجاد می کند، به همین دلیل است که مرگ فرد رخ می دهد.

نوع رویشی پمفیگوس

نوع رویشی پمفیگوس خوش خیم است. بیماران می توانند برای چندین سال احساس خوبی داشته باشند. حباب ها در اطراف سوراخ ها و همچنین در ناحیه چین های پوستی قرار دارند. هنگامی که حباب ها باز می شوند، فرسایش هایی را نشان می دهند که در پایین آن پوشش های گیاهی نرمی ظاهر می شود که بویی متعفن دارند. چنین گیاهانی با مایع سروزی-چرکی یا به سادگی سروز پوشیده شده اند. پوسچول ها را می توان در امتداد خط نئوپلاسم ها مشاهده کرد، بنابراین گیاه پمفیگوس باید از شکل مزمن پیودرما متمایز شود. سندرم نیکولسکی تنها در نزدیکی نواحی آسیب دیده پوست مثبت خواهد بود، با این حال، در مراحل پایانی، پمفیگوس گیاهی از نظر تظاهرات بالینی شبیه پمفیگوس ولگاریس است.

تشخیص پمفیگوس

تصویر بالینی این بیماری، به ویژه در مراحل اولیه بیماری، غیر اطلاعاتی خواهد بود، بنابراین مصاحبه با بیمار به حذف تشخیص اشتباه کمک می کند. آزمایش‌های آزمایشگاهی با شناسایی سلول‌های آکانتولیتیک در طول بررسی سیتولوژیک به شناسایی پمفیگوس کمک می‌کنند. مطالعات بافت شناسی محل داخل اپیدرمی خود تاول ها را نشان می دهد.

درمان پمفیگوس

درمان پمفیگوس اول از همه شامل حذف علوفه، کربوهیدرات های ساده، کنسرو، غذاهای شور و شور از رژیم غذایی معمولی است. در صورت آسیب به حفره دهان، باید سوپ و غلات کمیاب را به رژیم غذایی اضافه کنید تا به طور کامل غذا را از رژیم غذایی حذف نکنید. مشخص شده است که محصولات غنی از محتوای پروتئین، روند بازسازی سلولی را تسریع کرده و بر روند اپیتلیزه شدن فرسایش های باز تأثیر می گذارد.

تمام بیماران مبتلا به پمفیگوس تحت نظر متخصص پوست هستند. برای چنین افرادی، برنامه کاری سبک تر، توقف فعالیت بدنی و اجتناب از تابش نور نشان داده شده است. تعویض مکرر رختخواب و لباس زیر به پیشگیری از عفونت های ثانویه کمک می کند.

درمان پمفیگوس همچنین شامل استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدها، استفاده از آنها در دوزهای زیاد است. در غیر این صورت پویایی مثبت در درمان حاصل نخواهد شد. پس از رفع علائم حاد پمفیگوس، دوز داروهای مصرفی به حداقل میزان کاهش می یابد. برای درمان از روش اصلاح خون خارج از بدن نیز استفاده می شود که شامل کرایوآفرزیس، پلاسمافرزیس غشایی و هموسورپشن می باشد.

برای درمان موضعی پمفیگوس از محلول های ضد عفونی کننده غیر تهاجمی و رنگ های آنیلین استفاده می شود. پیش آگهی پمفیگوس تقریباً همیشه نامطلوب است، زیرا در صورت عدم درمان کافی، به دلیل عوارضی که ایجاد می شود، مرگ فرد می تواند بسیار سریع رخ دهد. هورمون درمانی طولانی مدت خطر عوارض جانبی را به میزان قابل توجهی افزایش می دهد، اما اگر مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها را متوقف کنید، پمفیگوس عود می کند.

پمفیگوس نوزادان

پمفیگوس در نوزادان یک بیماری عفونی حاد پوستی است که از نظر بالینی خود را به شکل جوش‌هایی نشان می‌دهد که به سرعت در سراسر پوست پخش می‌شوند.

پمفیگوس در نوزادان اغلب ماهیت باکتریایی دارد. عامل آن استافیلوکوکوس اورئوس است. در مورد پاتوژنز پمفیگوس در نوزادان، واکنش پوستی کودکان جایگاه قابل توجهی را اشغال می کند. واکنش پوست در صورت تروما هنگام تولد یا نارس بودن و همچنین شیوه زندگی نادرست خود زن باردار تشدید می شود. به دلیل قرار گرفتن در معرض عوامل باکتریایی روی پوست کودک تاول ایجاد می شود.

اپیدمیولوژی پمفیگوس در نوزادان نشان دهنده عدم رعایت بهداشت در زایشگاه، وجود عفونت های مزمن در بین کارکنان بیمارستان زایمان و احتمال وقوع پمفیگوس خود عفونی (اگر نوزاد تازه متولد شده به انواع چرکی بیماری های ناف مبتلا شود).

پمفیگوس در نوزادان در روزهای اول زندگی شکل می گیرد، اما توسعه بیماری حتی پس از یک تا دو هفته امکان پذیر است. در پوست سالم، تاول های کوچک با دیواره های نازک و محتویات سروز ظاهر می شود. پس از چند ساعت، روند تعمیم می یابد، اندازه حباب ها افزایش می یابد و باز می شوند. به جای تاول ها، فرسایش های دردناک با ذرات باقی مانده اپیدرم در لبه ها وجود خواهد داشت. چنین فرسایشی با پوسته سروزی-چرکی پوشیده می شود. اگر پمفیگوس در نوزادان ایجاد شود، مسمومیت، تب و بی اشتهایی وجود خواهد داشت.

اگر پمفیگوس در مراحل اولیه درمان نشود، نوزاد فرآیندهای التهابی در اندام های داخلی (بلغم، اوتیت، ذات الریه) ایجاد می کند. در نوزادان ضعیف یا نوزادان نارس، شکل سپتیک پمفیگوس را نمی توان رد کرد. با دومی، میزان مرگ و میر بسیار بالاست.

پمفیگوس در نوزادان را می توان بر اساس معاینه بصری تشخیص داد. پمفیگوس در نوزادان باید از شکل سفلیسی پمفیگوس که از علائم سیفلیس مادرزادی است متمایز شود. با دومی، حباب ها روی کف دست قرار می گیرند.

آنتی بیوتیک درمانی می تواند درصد مرگ و میر ناشی از پمفیگوس را در میان نوزادان کاهش دهد. با درمان به موقع پمفیگوس در میان نوزادان، نتیجه مطلوب بیماری به طور قابل توجهی بیشتر از انواع دیگر است. پزشکان همچنین ممکن است استفاده از رنگ های آنیلین و انواع مختلف ضد عفونی کننده های غیر تهاجمی را تجویز کنند.

پیشگیری از پمفیگوس عبارت است از تعویض لباس زیر و ملحفه، جداسازی افرادی که راش های پوستی روی پوست دارند و همچنین نظارت صحیح بر زنان باردار و ارائه به موقع درمان به مادران مبتلا به راش های پوستی.

این یک بیماری بدخیم است - درماتوز بولوز. تاول های داخل اپیتلیال بر روی پوست غیر ملتهب و غشاهای مخاطی در نتیجه آکانتولیز شدید ایجاد می شوند. می تواند کل پوست و غشاهای مخاطی را بپوشاند که منجر به مرگ بیماران می شود. افراد هر دو جنس بالای 35 سال از پمفیگوس رنج می برند. 4 شکل بالینی پمفیگوس آکانتولیتیک وجود دارد: مبتذل، رویشی، برگ، سبورئیک (اریتماتوز).

پمفیگوس مبتذل (معمولی)پمفیگوس مبتذل) بسیار بیشتر از سایر اشکال رخ می دهد. در 85 درصد از بیماران، بیماری با بثورات در مخاط دهان شروع می شود (Borovsky E.V., 2001).

علت ناشناخته تئوری های ویروسی و خودایمنی در مورد این بیماری وجود دارد.

Avtandilov G.G. (1980)، Mashkilleyson N.A. (1981) افزایش محتوای DNA را در هسته سلولهای آکانتولیتیک در پمفیگوس مشاهده کردند. بین افزایش مقدار DNA و شدت بیماری رابطه مستقیمی وجود دارد که ظاهراً منجر به تغییر در ساختار آنتی ژنی این سلول ها و تولید اتوآنتی بادی هایی مانند ایمونوگلوبولین ها علیه آنها می شود. نقش مهمی در پاتوژنز پمفیگوس مربوط به تغییرات در لنفوسیت های T و B است. مسئولیت فعالیت این فرآیند بر عهده لنفوسیت های B است. تعداد و وضعیت عملکردی لنفوسیت های T، وقوع و سیر بیماری را تعیین می کند.

تصویر بالینی و مورفولوژیکیآسیب به غشای مخاطی حفره دهان و لب ها با پمفیگوس با تشکیل تاول هایی با پوشش نازک که توسط قسمت بالایی سلول های لایه خاردار اپیتلیوم تشکیل شده است مشخص می شود. اتصالات بین سلول های لایه خاردار مختل می شود - پدیده آکانتولیز که منجر به ذوب شدن پل های بین سلولی با تشکیل اولین ترک و سپس حباب می شود. حباب ها بلافاصله تحت تأثیر بولوس غذایی باز می شوند و در جای خود فرسایش های گرد یا بیضی شکل می گیرند. فرسایش رنگ قرمز روشن در پس زمینه غشای مخاطی بدون تغییر یا کمی ملتهب قرار دارد. اگر درمان به موقع شروع نشود، دوباره فرسایش‌ها شکل می‌گیرند که می‌توانند با یکدیگر ادغام شوند و سطوح فرسایشی گسترده را بدون تمایل به التیام تشکیل دهند. خوردن و صحبت کردن تقریبا غیرممکن می شود. بوی بدی از دهان ظاهر می شود. نواحی آسیب دیده روی لب ها با پوسته های چرکی خونی پوشیده می شوند. به دلیل آسیب به حنجره، صدا خشن می شود. سیر بیماری می تواند با اضافه شدن عفونت های قارچی، کوکال و فوزوسپیروکتوز پیچیده شود.

هنگامی که پمفیگوس فقط روی مخاط دهان قرار دارد، تشخیص باید با بررسی سیتولوژی تایید شود.

پمفیگوئید (پمفیگوس غیر آکانتولیتیک)

این گروهی از درماتوزهای تاولی است که با پمفیگوس واقعی تفاوت دارد زیرا با عدم وجود آکانتولیز مشخص می شود. این گروه شامل: پمفیگوئید بولوز اهرمی، پمفیگوئید سیکاتریسیال و پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک مخاط دهان است.

علت پمفیگوئید نامشخص است. اعتقاد بر این است که فرآیندهای خود ایمنی نقش عمده ای در پاتوژنز بیماری دارند. در بیماری های این گروه از درماتوزهای تاول زا، علاوه بر عدم وجود آکانتولیز در سلول های اپیتلیال، تاول ها با آرایش زیر اپیتلیال و التهاب مشخص در درم و لامینا پروپریا غشای مخاطی مشخص می شوند.

پمفیگوئید تاولی (پمفیگوئید بولوسا) معمولا در افراد بالای 50 تا 60 سال رخ می دهد. در 10 درصد از بیماران، بیماری با بثورات در مخاط دهان شروع می شود. اگر پوست و غشاهای مخاطی سایر نقاط عمدتاً تحت تأثیر قرار گیرند، در 15٪ متعاقباً مخاط دهان تحت تأثیر قرار می گیرد.

اعتقاد بر این است که در برخی از بیماران این بیماری ماهیتی بلاستوماتوز دارد (Mashkilleyson A.L. et al., 1975)، و در برخی از آنها ناشی از سمیت یا اختلالات متابولیک است که در نتیجه آسیب شناسی اندام های داخلی رخ می دهد. فرآیندهای خودایمنی نقش خاصی در پاتوژنز بیماری دارند. در خون بیماران، آنتی بادی های در گردش مانند ایمونوگلوبولین ها یافت می شود که میل ترکیبی با غشای پایه اپیتلیوم دارند. با رادیو ایمونوفلورسانس، رسوب این آنتی بادی ها در ناحیه غشای پایه تشخیص داده می شود.

روی غشای مخاطی حفره دهان، 1-2 حباب به قطر 0.5 تا 2 سانتی متر با محتویات سروز و کمتر خونریزی ظاهر می شود. تاول ها می توانند چندین ساعت یا چند روز باقی بمانند، سپس تحت تأثیر ضربه، باز می شوند و در جای خود، فرسایش های کمی دردناک پوشیده شده با فیبرین ایجاد می شود. با درمان مناسب، فرسایش در عرض 3-4 هفته تحت پوشش اپیتلیال قرار می گیرد. مرز قرمز لب ها تحت تأثیر قرار نمی گیرد. در محتویات تاول ها، علاوه بر مایع سروزی، هیستوسیت ها، لنفوسیت ها و ائوئینوفیل ها یافت می شود. از نظر بافت شناسی، یک حباب زیر اپیتلیال در غشای پایه تقسیم شده تشخیص داده می شود. کف مثانه با یک لایه ضخیم از لکوسیت ها و فیبرین پوشیده شده است. لایه بافت همبند متورم شده و به صورت پراکنده با هیستوسیت ها و تعداد زیادی گرانولوسیت ائوئینوفیلیک نفوذ می کند. عروق پر از خون است، اندوتلیوم متورم است.

تشخیص با مقایسه داده های بالینی و نتایج بررسی بافت شناسی ایجاد می شود. پیش آگهی مطلوب است. بهبودی خودبخودی از چند ماه تا چند سال امکان پذیر است.

پمفیگوئید سیکاتریسیال (پمفیگوئید سیکاتریکس). این بیماری با ایجاد چسبندگی و اسکار در محل تاول روی ملتحمه و در مخاط دهان مشخص می شود. زنان بالای 50 سال بیشتر در معرض بیماری هستند. در 25 درصد از بیماران، بثورات در ابتدا روی غشای مخاطی دهان یا حنجره ظاهر می شوند.

علت و پاتوژنز ناشناخته است. این بیماری اغلب با آسیب چشم مانند ملتحمه یک طرفه یا دو طرفه شروع می شود. ابتدا حباب های کوچکی با محتویات شفاف تشکیل می شود که در محل آن چسبندگی هایی ایجاد می شود که بین ملتحمه و صلبیه قرار دارد که منجر به باریک شدن شکاف کف دست، بی حرکتی کره چشم و نابینایی می شود.

در حفره دهان، غشای مخاطی عمدتاً در ناحیه کام و گونه ها تحت تأثیر قرار می گیرد. تاول های تنشی به ابعاد 0.2-1.5 سانتی متر با محتویات شفاف یا خونریزی دهنده و یک تایر ضخیم که توسط هاله ای از پرخونی احاطه شده است تشکیل می شود. حباب ها تا چند روز دوام می آورند و سپس باز می شوند. به جای آنها فرسایش های عمیق تشکیل می شوند که بسیار آهسته اپیتلیال می شوند. فرسایش با یک پوشش سفید مایل به خاکستری از تایر نکروزه و فیبرین پوشیده شده است. هنگامی که می خواهید این پلاک را بردارید، خونریزی رخ می دهد. با ضایعات مکرر مخاط دهان، چسبندگی و اسکار در محل فرسایش عمیق ایجاد می شود. با RIF مستقیم، ایمونوگلوبولین ها در ناحیه غشای پایه لایه اپیتلیال شناسایی می شوند. روند روند مزمن است.

فقط پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک مخاط دهان،توصیف شده توسط B.M. Pashkov و N.D. Sheklakov در سال 1959 با یک دوره مزمن و آسیب فقط به مخاط دهان مشخص می شود. سیر بیماری با پمفیگوئید بولوز تفاوت کمی دارد. حباب هایی با قطر 0.3-1.0 سانتی متر پر از محتویات سروزی یا خونریزی دهنده به صورت زیر اپیتلیال با پوشش متراکم روی غشای مخاطی بدون تغییر و بدون پدیده آکانتولیز قرار دارند. پس از چند ساعت آنها با تشکیل فرسایش های کمی دردناک باز می شوند. دومی به سرعت بدون بر جای گذاشتن اثری اپیتلیال می شود.

اریتم مولتی فرم و سندرم استیونز جانسون

اریتم اگزوداتیو مولتی فرم (اریتم اگزوداتیووم چند شکلی) - یک بیماری حاد در حال توسعه که با بثورات چندشکل بر روی پوست و غشاهای مخاطی، یک دوره چرخه ای و تمایل به عود در دوره پاییز و بهار مشخص می شود.

بر اساس اصل اتیولوژیک، این بیماری به 2 شکل وجود دارد: واقعی یا ایدیوپاتیک و علامتی. آبرامووا E.I. و همکاران (1975)، با در نظر گرفتن پاتوژنز بیماری، شکل ایدیوپاتیک به عنوان عفونی-آلرژیک و شکل علامتی آن به عنوان سمی-آلرژیک طبقه بندی می شود.

بیشتر اوقات (تا 93٪) بیماران یک شکل واقعی یا ایدیوپاتیک دارند که ماهیت عفونی - آلرژیک دارد. با این شکل از اریتم اگزوداتیو در بیماران، واکنش های مثبت به آلرژن های باکتریایی (استافیلوکوک، استرپتوکوک، E. coli) اغلب با استفاده از آزمایش های پوستی تعیین می شود. فرآیندهای خودایمنی نقش خاصی در پاتوژنز اریتم مولتی فرم دارند. وضعیت آلرژی عفونی به طور غیرمستقیم توسط مجموعه ای از واکنش های سرولوژیکی - تعیین آنتی استرپتولیزین O, C - پروتئین واکنش پذیر تأیید می شود (Abramova E.I. و همکاران، 1975).

عوامل اتیولوژیک شکل سمی-آلرژیک اریتم مولتی فرم اگزوداتیو اغلب داروها هستند: داروهای سولفونامید، آسپرین، آمیدوپیرین، باربیتورات ها، تتراسایکلین و غیره.

فرم عفونی - آلرژیکاریتم اگزوداتیو معمولاً به صورت حاد و اغلب پس از هیپوترمی شروع می شود: هیپرترمی تا 38-39 درجه سانتیگراد، سردرد، ضعف، درد در گلو، عضلات، مفاصل. پس از 1-2 روز، در برابر این پس زمینه، بثورات روی پوست، مخاط دهان، مرز قرمز لب ها و اندام تناسلی ظاهر می شود. مخاط دهان در 1/3 بیماران تحت تأثیر قرار می گیرد. آسیب مجزا به مخاط دهان در 5 درصد موارد رخ می دهد. 2-5 روز پس از ظهور بثورات، پدیده های عمومی به تدریج ناپدید می شوند. در برخی از بیماران، پدیده های عمومی را می توان در عرض 2-3 هفته مشاهده کرد. ادم، نقاط به شدت محدود یا پاپول های ادموز رنگ صورتی روی پوست ظاهر می شود که کمی بالاتر از سطح پوست قرار می گیرد (علائم "کوکاد"). پاپول ها تمایل به افزایش دارند و می توانند به قطر 22 میلی متر برسند. قسمت مرکزی آنها غرق می شود و رنگ مایل به آبی به خود می گیرد، در حالی که محیط اطراف یک رنگ صورتی مایل به قرمز را حفظ می کند. در قسمت مرکزی عنصر، یک حباب زیر اپیدرمی ممکن است ظاهر شود، پر از ترشحات سروز، کمتر خونریزی دهنده. گاهی اوقات تاول ها روی پوست بدون تغییر ظاهر می شوند. شایع ترین محلی سازی این فرآیند پوست پشت دست ها و پاها، سطح بازکننده ساعد، ساق پا، مفاصل آرنج و زانو، و در موارد کمتر - پوست کف دست و پا و اندام تناسلی است.

شدت اریتم مولتی فرم عمدتاً به دلیل آسیب به مخاط دهان است. این فرآیند اغلب روی لب ها، کف دهان، گونه ها و کام موضعی است. اریتم در دهان به طور ناگهانی با ظهور اریتم، به خصوص در لب ها شروع می شود. پس از 1-2 روز، تاول ها تشکیل می شوند که پس از 2-3 روز با تشکیل فرسایش های دردناک مستعد همجوشی باز می شوند. فرسایش ها با یک پوشش خاکستری مایل به زرد پوشیده شده اند، هنگامی که برداشته می شود، خونریزی رخ می دهد. پوسته های خونی روی سطح فرسایش های واقع در مرز قرمز لب ایجاد می شود و باز کردن دهان را دشوار می کند. هنگامی که عفونت ثانویه رخ می دهد، پوسته ها به رنگ خاکستری کثیف می شوند. با گسترش روند، درد شدید در فرسایش ظاهر می شود، ترشحات از سطح آنها فراوان می شود، گفتار دشوار می شود و حتی مصرف غذای مایع غیرممکن می شود، که به شدت بیمار را تحلیل می برد و ضعیف می کند. حل و فصل روند در 3-6 هفته رخ می دهد. عود بیماری در بهار و پاییز رخ می دهد. در موارد نادر، بیماری می‌تواند دوره‌ای مداوم داشته باشد و بثورات تقریباً به طور مداوم طی چند ماه و حتی سال‌ها عود می‌کنند.

سمی - آلرژیکشکل اریتم مولتی فرم اگزوداتیو از نظر ماهیت بثورات مشابه اریتم عفونی آلرژیک است. مخاط دهان شایع ترین موضعی شدن بثورات در نوع ثابتی از شکل سمی-آلرژیک اریتم مولتی فرم اگزوداتیو است.

شکل سمی-آلرژیک اریتم مولتی فرم اگزوداتیو با عودهای فصلی مشخص نمی شود، آنها به تماس بیمار با عامل اتیولوژیک بستگی دارند.

بررسی مورفولوژیکی نمونه‌های بیوپسی، ادم و نفوذ سلول‌های گرد التهابی بخش‌های پاپیلاری و فوقانی لایه شبکه‌ای بافت همبند، عمدتاً در اطراف عروق را نشان می‌دهد. در فرم کیستیک حفره های زیر اپیتلیال با اگزودای سروزی و تعداد کمی نوتروفیل و گلبول های قرمز مشخص می شود. اپیتلیومی که پوشش مثانه را تشکیل می دهد در حالت نکروز است.

سندرم استیونز جانسون(همراه: سندرم حاد مخاطی-چشمی، ectodermosis erosiva plurioficialis، درماتوستوماتیت Baader) یک شکل شدید از اریتم مولتی فرم اگزوداتیو است که با اختلال قابل توجهی در وضعیت عمومی بیماران رخ می دهد. همراه با بثورات روی پوست و غشاهای مخاطی معمولی اریتم مولتی فرم اگزوداتیو، در پس زمینه یک بیماری جدی کلی، تاول ها روی لب ها، زبان، کام نرم و سخت، دیواره خلفی حلق، قوس ها، گاهی اوقات در حنجره و روی پوست پس از باز شدن تاول ها، سطوح فرسایشی گسترده تشکیل می شود. بیماران نمی توانند صحبت کنند یا حتی غذای مایع مصرف کنند. این فرآیند اغلب با آسیب چشم همراه است: ورم ملتحمه و کراتیت ایجاد می شود (E.V. Borovsky, A.L. Mashkilleyson, 2001). سندرم استیونز-جانسون شباهت هایی با سندرم لایل دارد که به عنوان شدیدترین شکل بیماری ناشی از دارو رخ می دهد. این سندرم بر خلاف سندرم استیونز-جانسون، با نکرولیز گسترده اپیدرم و اپیتلیوم در دهان همراه است؛ بثورات شبیه سوختگی درجه 3 است و پس از مصرف داروها (سولفونامیدها، برومیدها، آماده‌سازی‌های ید، آنتی‌بیوتیک‌ها و غیره) ایجاد می‌شود.

پیش آگهی اریتم مولتی فرم بدون توجه به شکل بالینی آن مطلوب است و در سندرم استیونز-جانسون و همچنین در بیماری لایل بسیار جدی است.

بیماری های ارثی

نوروفیبروماتوز (نوروفیبروماتوز) یا بیماری Recklinghausen- یک بیماری مادرزادی که با ایجاد تومورهای متعدد مانند فیبروم ها و لکه های رنگدانه روی پوست، از جمله صورت، در امتداد تنه های اعصاب محیطی، فاکوماتوز شبکیه (خال های رنگدانه ای و تومورهای ساقه دار) مشخص می شود. تشکیلات تومور مانند با سطح صاف روی یک ساقه روی مخاط دهان ظاهر می شود. از نظر بافت‌شناسی، این تشکل‌های تومور مانند توسط نوروفیبریل‌ها و سلول‌های تخت غشاهای شوان نشان داده می‌شوند. نورومای متعدد مخاط دهان بیانگر سندرم نئوپلازی غدد درون ریز است. این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و ابتدا در دوران کودکی خود را نشان می دهد. بسیاری از گره های کوچک بدون درد در حفره دهان یافت می شوند (V.N. Mordovtseva, G.M. Tsvetkova, 1993). نوروفیبروماتوز متعدد اغلب با ناهنجاری های مادرزادی ترکیب می شود. موارد بدخیمی در گره های فردی این نوروفیبروم توصیف شده است (N.A. Kraevsky et al., 1993). در گره های بدخیم مبتلا به نوروفیبروماتوز، ساختار موجی از رشته های کلاژن مشاهده می شود. هسته سلول های بافت همبند و سایر ساختارهای سلولی بزرگ با آتیپی مشخص است. رشته های عصبی در گره های بدخیم تشخیص داده نمی شوند. پیش آگهی با پیگیری چنین بیمارانی نسبتاً مطلوب است.

بیماری Rendu-Osler، تلانژکتازی خونریزی دهنده خانوادگی

این بیماری خانوادگی با تلانژکتازی های متعدد بر روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. تلانژکتازی روی غشاهای مخاطی می تواند منجر به خونریزی از بینی، مخاط دهان، معده، کلیه ها، راست روده یا واژن شود. در قسمت های فوقانی درم و غشاهای مخاطی، مویرگ های به شدت گشاد شده و باریک شدن ونول ها در قسمت تحتانی درم، لامینا پروپریا غشای مخاطی و افزایش تعداد سلول های اضافی مشاهده می شود.

زمان مطالعه: 7 دقیقه بازدید 1.2k. منتشر شده در 2018/05/07

گاهی اوقات افراد، به ویژه پس از 35-40 سالگی، با یک بیماری نادر، اما در عین حال بسیار خطرناک - پمفیگوس تشخیص داده می شوند.

در برابر این پس زمینه، آسیب قابل توجهی به غشاهای مخاطی و اپیدرم، از جمله لایه های عمیق آنها رخ می دهد. فرد مبتلا به چنین بیماری نیاز به درمان مدرن دارد، در غیر این صورت عواقب جدی برای کل بدن خواهد داشت، حتی مرگ.

پمفیگوس چیست؟

پمفیگوس یک بیماری خودایمنی است که در آن آسیب های زیادی به پوست و در برخی موارد غشاهای مخاطی وارد می شود. در نتیجه این بیماری، تاول های متعدد در سراسر بدن مشاهده می شود.

از جمله ویژگی های اصلی عبارتند از:

• عدم وجود علائم التهابی برای مدت طولانی؛
• قطر متوسط ​​حباب های حاصل 1.5 - 3 سانتی متر است.
• ادغام آنها در یک حباب بزرگ در صورت عدم ارائه درمان مدرن.
• نیاز به درمان طولانی مدت

بدون درمان، نتیجه برای بدن می تواند فاجعه آمیز باشد؛ موارد زیر ممکن است ایجاد شود:

• دیابت قندی؛
• سپسیس
• بیماری های معده؛
• سکته.

در موارد نادر، در صورت عدم درمان، مرگ رخ می دهد.

مهم:در اکثریت قریب به اتفاق موارد، این بیماری در افراد بالای 38 سال تشخیص داده می شود. در 2 تا 5 درصد پمفیگوس در کودکان 1.5 تا 10 ساله مشاهده می شود.

علل

علل واقعی موثر بر ایجاد پمفیگوس مشخص نشده است. با این حال، پزشکان توافق دارند که این بیماری تحت تأثیر موارد زیر است:

1. اختلالات تعادل هیدرولیکی
2. تغییر در متابولیسم نمک
3. عفونت ها
4. اختلال در متابولیسم پروتئین.
5. نقایص اکتسابی یا مادرزادی غشای سلولی.
6. ضعف عمومی بدن.
7. بیماری های مزمن همزمان، به ویژه غدد درون ریز.

مهم:پزشکان رد نمی کنند که علت ممکن است بیماری های پوستی باشد که قبلاً از آن رنج می بردند، به عنوان مثال، گلسنگ یا اگزما.

علائم و نشانه ها

پس از عفونت، فرد تعدادی علائم را تجربه می کند که نشان دهنده ایجاد پمفیگوس است:

• ایجاد تاول هایی به قطر تا 1 سانتی متر در حفره دهان.
• ظهور تاول در سراسر بدن.
• ظهور فرسایش های دردناک در محل ضایعه.
• مشکل در جویدن غذا (در صورت وجود فرسایش در دهان).
• سوزش در نواحی آسیب دیده.
• درد.

ویژگی های اصلی عبارتند از:

1. ایجاد تاول روی پوست و همچنین غشاهای مخاطی با اندازه متوسط ​​1 تا 2 سانتی متر.
2. درد هنگام حرکت، غذا خوردن، تعویض لباس و حتی هنگام استراحت.
3. وجود فرسایش در حفره دهان و در سراسر بدن.
4. احساسات دردناک روی پوست.
5. خونریزی، به ویژه در اشکال شدید بیماری.

توجه داشته باشید:هرچه درمان طولانی تری شروع نشود، علائم شدیدتر می شوند.

طبقه بندی بیماری

پمفیگوس به چهار نوع اصلی تقسیم می شود

معمولی

مشخصه:

• لایه های میانی و عمیق را تحت تأثیر قرار می دهد.
• ابتدا ضایعه در حفره دهان مشاهده می شود.
• این بیماری می تواند تمام قسمت های بدن را تحت تاثیر قرار دهد.

توجه داشته باشید:نوع معمولی در 70 درصد موارد تشخیص داده می شود.

نباتی

مشخصه:

• محلی سازی در حفره دهان، سوراخ های بینی، لب ها، کشاله ران و زیر بغل؛
• خونریزی مکرر در مناطق آسیب دیده پوست؛
• احتمال ایجاد مسمومیت

توجه داشته باشید:در 60 درصد موارد شدید است.

به شکل برگ

ویژگی ها:

• ضایعه در کل سطح درم مشاهده می شود.
• تاول ها به سرعت باز می شوند.
• قرمزی شدید قسمت های جداگانه بدن رخ می دهد.
• پس از باز شدن تاول ها، فرسایش باقی می ماند.

در انواع پیشرفته، طاسی جزئی یا کامل و همچنین رد صفحات ناخن تشخیص داده می شود.

سبورئیک

ویژگی ها:

• فرم سبک تر در مقایسه با دیگران؛
• در ابتدا، ضایعه در ناحیه صورت، به ویژه در بینی، گوش ها و نزدیک چشم ها ایجاد می شود.
• رشد تدریجی تاول ها در سراسر بدن؛
• ظهور فرسایش های دردناک

اولین علائم ظاهر سبورئیک شبیه لوپوس اریتماتوز است.

روش های تشخیصی

برای تأیید یا رد تشخیص، پزشکان موارد زیر را انجام می دهند:

1. معاینه بصری کامل غشاهای مخاطی دهان و بینی.
2. بررسی لایه بالایی اپیدرم در سراسر بدن.
3. لمس تاول های موجود
4. انجام آزمایش خون عمومی
5. گرفتن اسمیر از سطح فرسایش برای بررسی سیتولوژیک.

توجه داشته باشید:پس از نتایج سیتولوژی، پزشک می تواند تشخیص دهد.

با کدام پزشک تماس بگیرم؟

اگر تاول هایی با طبیعت ناشناخته در دهان یا روی پوست ایجاد شود، باید با متخصص پوست مشورت کنید.

توجه داشته باشید:در 50 درصد موارد، متخصصین پوست همراه با متخصصین عفونی، بیمار را درمان می کنند، به خصوص اگر بیماری تا مراحل شدید پیش رفته باشد و از همه مهمتر، فرد دچار ضایعات عفونی درم شده باشد.

درمان پمفیگوس

هنگامی که پمفیگوس تایید شد، پزشک دوره درمان را برای بیمار تعیین می کند. اساساً درمان شامل:

• داروهای استفاده خارجی و داخلی؛
• رژیم غذایی؛
• مراقبت ویژه از پوست

توجه داشته باشید:اگر بیمار هیچ توصیه ای را نادیده نگیرد، متخصصان پوست از نتیجه مطلوب جلوگیری می کنند.

درمان دارویی

به عنوان یک دوره دارویی، متخصصان پوست ممکن است موارد زیر را تجویز کنند:

• پمادها و قرص های ضد التهاب.
• داروهایی که بهبود را تسریع می کنند.
• داروهای هورمونی برای درمان اگزما و علائم مختلف تاول.
• سیتواستاتیک

مهم:داروهای سیتواستاتیک برای ضایعات شدید و همچنین زمانی که بیماری به شکل شدید پیشرفت کرده است تجویز می شود.

• در صورت تشخیص عفونت درم یا غشای مخاطی آنتی بیوتیک.

مهم:هر محصول توسط متخصصین پوست در دوز مشخصی تجویز می شود.

فتوشیمی درمانی

یکی از مدرن ترین روش های درمان پمفیگوس، فتوشیمی درمانی است. این بر اساس تابش سلول های خونی با یک دستگاه خاص است.

ویژگی ها:

• بالاترین راندمان؛
• تسریع روند بهبودی بیمار 2-3 برابر.
• پاکسازی کامل خون از مواد خطرناک و مضر.

مهم:در صورتی که بیمار اگزمای متعدد روی بدن داشته باشد، آسیب وسیعی به درم وارد شود و بیماری شدید شود، فتوشیمی درمانی اندیکاسیون دارد.

درمان موضعی

علاوه بر دوره ای از داروها، درمان موضعی نیز مورد نیاز است. بر اساس آن است:

• روزانه با محلول پتاسیم یا جوشانده پوست بلوط حمام کنید.

مقدار مورد نیاز محلول یا جوشانده در هر لیتر آب توسط متخصص پوست معالج تجویز می شود.

دمای آب در حمام نباید از 38 تا 39 درجه تجاوز کند.

• سوراخ کردن تاول روی بدن با سوزن تیز.

برای انجام این کار شما نیاز دارید:

• دست های خود را با صابون ضد باکتری یا لباسشویی بشویید.
• سوزن را با الکل یا یک محصول خاص ضد عفونی کنید.
• تاول را با سوزن سوراخ کنید.
• سپس یک ضد عفونی کننده را روی ناحیه آسیب دیده بمالید.

• دهان خود را با محلول سودا بشویید.

برای یک لیوان آب گرم، دو قاشق چایخوری نوشابه کافی است.

• استفاده از روغن خولان دریایی برای اگزما در دهان.

مهم:مدت و دفعات درمان موضعی توسط متخصص پوست تعیین می شود.

رژیم غذایی

تغذیه مناسب برای فردی که مبتلا به پمفیگوس است مهم است. رژیم غذایی روزانه باید شامل موارد زیر باشد:

محصولات لبنی:

• شیر دلمه شده؛
• پنیر دلمه؛
• کفیر

بهتر است شیر ​​تخمیر شده را با ماندگاری کوتاه خریداری کنید.

• شیر.
• غذاهای گوشتی بخارپز بدون ادویه و چاشنی.
• کدو تنبل و سیب زمینی، پخته یا آب پز.
• کشمش.
• سیب سبز.

مهم:انسان نباید پرخوری کند شما باید 5-6 بار در روز غذا بخورید.

اقدامات پیشگیرانه

متخصصین پوست برای همه افراد مشکوک به پمفیگوس یا بیماری های تشخیص داده شده موارد زیر را تجویز می کنند:

1. حباب های حاصل را با اشیاء کثیف سوراخ نکنید.
2. محصولات حاوی الکل را به آنها نزنید.
3. غذاهای سرخ شده یا دودی نخورید.
4. از نوشیدنی های الکلی به هیچ وجه خودداری کنید.
5. ترک سیگار.
6. بیشتر استراحت کنید و از اضافه بار فیزیکی جلوگیری کنید.
7. نگران نباش.
8. 10 ساعت در روز بخوابید و حداکثر تا ساعت 11 شب به رختخواب بروید.
9. منطقه آب و هوا را تغییر ندهید.

توجه داشته باشید:اشاره شده است که زمانی که فرد کمتر مستعد استرس است و روی موارد مثبت تمرکز می کند، پمفیگوس بسیار کمتر تشخیص داده می شود.

پمفیگوس

در کودکان، پمفیگوس ویروسی رخ می دهد که از طریق هوا منتقل می شود. کودکان زیر 5 تا 6 سال بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند.

ویژگی های این نوع عبارتند از:

• توسط انتروویروس تحریک می شود.

قبل از ایجاد تاول در بدن، کودک تجربه می کند:

• دمای بیش از 38.5 درجه؛
• سرفه خشک؛
• اسهال

1. به طور متوسط، بثورات جزئی در کف دست و پا در عرض 2 روز ایجاد می شود.
2. در روز سوم، حباب هایی در دهان مشاهده می شود.

مهم:تاول ها می ترکند و به جای آنها اگزمای با حجم 7-8 میلی متر موضعی می شود.

درمان پمفیگوس اطفال توسط متخصص اطفال و گاهی همراه با متخصص پوست تعیین می شود. به طور متوسط، پس از 7-8 روز، کودک بهبود می یابد.

پمفیگوس یک بیماری جدی است، اگر به آن مشکوک هستید، نباید در مراجعه به متخصص پوست تردید کنید. هنگامی که تشخیص تایید شد، برای فرد مهم است که تحت درمان قرار گیرد و دستورالعمل ها و توصیه های پزشک را به طور کامل دنبال کند. فقط در این صورت می توان از عواقب جدی، از جمله موارد غیرقابل برگشت جلوگیری کرد.

نکات Blitz:

• از هیچ روش سنتی برای درمان استفاده نکنید.
• سعی نکنید خودتان پماد بخرید و آنها را روی تاول ها بمالید.
• هرگز آنها را سوراخ نکنید مگر اینکه توسط متخصص پوست توصیه شود.
• به شدت به یک رژیم غذایی خاص پایبند باشید.