Гипертрофическая кардиомиопатия диагностика и лечение. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией

Важно знать! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! …

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки - это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

загрудинная боль; одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице); головокружение и обморочные состояния; повышенная утомляемость; тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени; шум в сердце при аускультации; затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес - все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Возможные осложнения гипертрофии МЖП

Какие же осложнения возможны при развитии кардиопатии обсуждаемого типа? Все будет зависеть от конкретного случая и индивидуального развития человека. Ведь многие так и не узнают в течение всей своей жизни о наличии у них этого состояния, а некоторые могут испытывать значительные физические недомогания. Перечислим наиболее часто возникающие при утолщении межжелудочковой перегородки последствия. Итак:

1. Нарушение сердечного ритма по типу тахикардии. Такие распространенные виды, как мерцательная аритмия, фибриляция желудочков и желудочковая тахикардия напрямую связаны с гипертрофией МЖП. 2. Нарушения циркуляции крови в миокарде. Симптомами, возникающими при нарушении оттока крови из сердечной мышцы, будут боль в груди, обмороки и головокружения. 3. Дилатационная кардиомиопатия и связанное с этим уменьшение объема сердечного выброса. Стенки сердечных камер в условиях патологически высокой нагрузки со временем истончаются, что является причиной появления этого состояния. 4. Сердечная недостаточность. Осложнение очень опасное для жизни и во многих случаях заканчивающееся смертью. 5. Внезапная остановка сердца и смерть.

Конечно, последние два состояния являются устрашающими. Но, тем не менее, при своевременном посещении врача, при возникновении любого симптома нарушения сердечной деятельности своевременное обращение к доктору поможет прожить долгую и счастливую жизнь.

И немного о секретах…

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит кардиолог с огромным стажем Толбузина Е.В. в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) - превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

- Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью - не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень.К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

- УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

Критерии диагностики ГМЛЖ при УЗИ сердца. Каждый, кому делали УЗИ сердца, может рассмотреть бланк с исследованием и найти там 3 аббревиатуры: КДР (конечно-диастолический размер левого желудочка), МЖП (межжелудочковая перегородка) и ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка). Толщина указанных параметров обычно измеряется в сантиметрах. Нормальные значения параметров, которые, к слову, имеют гендерные различия, указаны в таблице.

Параметры		Женщины				Мужчины
	Норма	Степень отклонения от нормы			Норма	Степень отклонения от нормы
	Норма	Легкая	Умеренная	Тяжелая	Норма	Легкая	Умеренная	Тяжелая
КДР (конечно-диастолический размер) ЛЖ, см	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП (межжелудочковая перегородка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

- Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

- Порок сердца (врожденный или приобретенный) - аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку - аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности - сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

При концентрической ГМЛЖ утолщаются стенки левого желудочка, а размер его полости (КДР) остается нормальным или даже несколько уменьшается. При эксцентрической ГМЛЖ толщина стенок также увеличена, но обязательно расширяется и полость левого желудочка (КДР): она или превышает норму, или имеет "пограничные" значения.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония

2. Аортальный стеноз

3. Гипертрофическая кардиомиопатия

4. Пожилой возраст

5. Амилоидоз

В общем и целом концентрическая гипертрофия встречается там, где сердце сталкивается с препятствием кровотоку (гипертрофическая кардиомиопатия, как врожденное страдание, является исключением). В это смысле особенно показательны артериальная гипертония и аортальный стеноз.

К эксцентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония с объем зависимым механизмом патогенеза

2. Постепенная трансформация концентрическойгипертрофии в эксцентрическую при отсутствии адекватного лечения артериальной гипертонии, аортального стеноза

4. Сердце спортсмена

5. Аортальная недостаточность

В общем и целом эксцентрическая гипертрофия встречается там, где сердце перегружается дополнительным объемом крови, который сначала надо "где-то разместить" (для этого собственно и расширяется полость левого желудочка), а затем вытолкнуть в артерии (для этого стенки гипертрофируются). В классическом виде эксцентрическая ГМЛЖ наблюдается при пороке сердца - аортальной недостаточности, когда аортальный клапан закрывается неплотно и часть крови возвращается обратно в желудочек, который постепенно расширяется и гипертрофируется.

В зависимости от локализации в левом желудочке гипертрофического процесса различают:

Симметричную гипертрофию

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия - еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

Гипертрофия левых или правых отделов сердца возникает по причине поражения мышцы, клапанов органа, из-за нарушения тока крови. Зачастую такое происходит при врожденных аномалиях развития, из-за повышения артериального давления, заболеваний легких, значительных физических нагрузок. Чаще всего констатируется гипертрофия левого желудочка сердца. Это обусловлено большей функциональной нагрузкой в этой области.

Причины появления

Комментарии и отзывы

Причины появления

Заболевание возникает вследствие различных нарушений, которые препятствуют нормальной работе органа. Миокард начинает сокращаться с повышенной нагрузкой, в нем усиливается метаболизм, увеличивается объем ткани и масса клеток.

На начальной стадии заболевания сердце поддерживает нормальный кровоток благодаря увеличению свой массы. Но в дальнейшем миокард истощается, и гипертрофия сменяется атрофией – клетки существенно уменьшаются в размерах.

Есть два типа патологии: концентрическая – увеличивается сердце, утолщаются его стенки, предсердия/желудочки уменьшаются, и эксцентрическая (орган увеличен, но полости расширены).

Гипертрофия сердца может поражать здоровых людей, занимающихся физическим трудом и спортсменов. На фоне таких изменения может возникнуть острая сердечная недостаточность. Занимаясь культуризмом, хоккеем, тяжелым физическим трудом, нужно следить за состоянием миокарда.

По причине возникновения гипертрофию желудочков разделяют на 2 вида:

рабочую – из-за повышенной нагрузки на здоровый организм;
заместительную – это результат приспособления для работы при другом заболевании.

Причины поражения левого желудочка

Чаще всего изменениям подвергается мышца левого желудочка. Если его толщина больше 1,2 см, имеет место данное нарушение. При этом наблюдается и гипертрофия МЖП (межжелудочковая перегородка) сердца. В тяжелых случаях толщина может достигать 3 см, а вес – 1 кг.

Провоцируется плохое перекачивание крови в аорту, поэтому нарушается кровоснабжение во всем организме. Увеличение массы ведет к недостатку кислорода и питательных веществ. В итоге возникает гипоксия и склероз.

Причины изменений левого желудочка: артериальная гипертензия; кардиомиопатия; сужение (стеноз) аортального клапана; повышенные физические нагрузки; гормональные нарушения; ожирение; болезни почек с вторичной гипертензией.

Причины поражения левого предсердия:

Артериальная гипертензия;
Гипертрофическая кардиомиопатия;
Врожденные патологии сердца/аорты;
Общее ожирение, особенно у детей и подростков;
Стеноз/недостаточность аортального или митрального клапана.

Причины поражения правого желудочка

Изменения в правом предсердии, как правило, связаны с легочными патологиями и нарушением в малом круге тока крови. В правое предсердие кровь по полым венам поступает от тканей и органов. Оттуда она попадает в желудочек через трехстворчатый клапан и дальше, в легочную артерию и легкие.

В последних происходит газообмен. Именно по этой причине нарушает нормальное строение правых отделов из-за различных болезней органов дыхания.

Основные факторы, провоцирующие предсердную гипертрофию правосторонней локализации:

Врожденные патологии развития (пр. тетрадаФалло, дефект МЖП);
Хронические обструктивные болезни легких, например, эмфизема, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхит;
Стеноз/недостаточность трехстворчатого клапана, изменения клапана легочной артерии, увеличение правого желудочка.

Хроническая патология легких провоцирует поражение сосудов малого круга, разрастание соединяющих тканей, уменьшается газообмен и микроциркулярное русло. В итоге увеличивается кровяное давление в сосудах легких, поэтому миокард начинает сокращаться с большей силой, что и ведет к гипертрофированию.

Сужение или неполное смыкание трикуспидального клапана приводит к такому же нарушению кровотока, как и в аналогичном случае при патологии митрального.

Причины изменений правого желудочка: врожденные пороки развития, хроническая гипертензия легких, сужение клапана легочной артерии, повышение венозного давления при застойной недостаточности.

Гипертрофия правого желудочка сердца имеет место, если толщина его стенки больше 3 мм. Она приводит к расширению отделов и плохому кровообращению. В результате нарушается венозный возврат по полым венам, появляется застой. У больных появляются отеки, одышка, синюшность кожи, а затем и жалобы на работу внутренних органов.

Нужно отметить, что при поражении левого желудочка пострадает и левое предсердие. Затем изменениям подвергаются и правые отделы.

Симптомы гипертрофии левого и правого желудочка сердца

При поражении миокарда левой половины возникают: обмороки, головокружения, одышка, аритмии, боли в этой области, слабость, быстрая утомляемость.

При поражении правойполовины возникают следующие симптомы: кашель, одышка, затрудненное дыхание; отеки; цианоз, бледная кожа; нарушение ритма.

Как диагностируется гипертрофия обоих желудочков сердца

Самыми простыми и одновременно эффективными методами является ультразвуковое исследование (УЗИ) и эхокардиография (ЭКГ). В процессе определяется толщина стенок и размер органа.

Косвенные симптомы изменений, обнаруживаемые на ЭКГ:

При изменении правых отделов меняется электропроводимость, нарушается ритм, наблюдается отклонение электрической оси вправо;
Об изменениях в левых отделах свидетельствует отклонения оси влево соответственно, регистрируются вольтажные признаки.

Подтвердить или опровергнуть диагноз также возможно по результатам рентгена органов грудной клетки.

Лечение разных форм гипертрофии сердца

Все усилия по устранению заболевания направляются в первую очередь на причину, его вызвавшую.

Например, при возникновении нарушения вследствие заболевания органов дыхания курс лечения направляется на компенсацию функции легких. Назначается противовоспалительная терапия. Применяют бронхорасширяющие препараты и ряд других в зависимости от первопричины.

При поражении левых отделов, вызванном артериальной гипертензией, лечение предполагает лишь прием гипотензивных медикаментов разных групп, а также мочегонных средств.

Если обнаружены выраженные пороки клапанов, могут прибегнуть к хирургическому вмешательству и даже протезированию.

Лечение гипертрофии левого и правого желудочка сердца во всех случаях заболевания включает устранение симптомов поражения миокарда. Для этого используется антиаритмическая терапия, а также сердечные гликозиды.

Возможно, назначат препараты, улучшающие процесс метаболизма в сердечной мышце (пр. рибоксин, АТФ и пр.). Больным рекомендуется придерживаться специальной диеты, ограничить потребление жидкости и соли. При ожирении усилия направляют на нормализацию массы тела.

При врожденном пороке сердца патологию устраняют хирургическим путем, если это возможно. В очень тяжелых случаях, когда строение сильно нарушено и развивается гипертрофическая кардиомиопатия, единственным выходом является пересадка органа.

Как можно судить из вышесказанного, подход к больным осуществляется сугубо индивидуально. Врачи учитывают все имеющиеся проявления нарушений работы органов, общее состояние пациента, наличие сопутствующих заболеваний.

Нужно отметить, что вовремя обнаруженная патология миокарда в подавляющем большинстве случаев поддается коррекции. Почувствовав первые тревожные симптомы необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к специалисту – врачу-кардиологу. После обследования он выявит причину болезни и назначит адекватное лечение.

mjusli.ru

Причины

Причины гипертрофической кардиомиопатии были установлены после проведенного УЗИ родственников пациентов. Оказалось, что аналогичные изменения в сердечной мышце имеются у 65% членов одной семьи.

Различают по этиологическому признаку 2 формы болезни.

Первичная или идиопатическая

Первичной называют наследственную форму кардиомиопатии. Развитие генетики позволило установить точный ген, ответственный за развитие болезни в половине случаев. У 50% семей точного указания на измененные гены не установлено.

Тип наследования аутосомно-доминантный. Это означает, что заболевание обязательно проявляется у наследников, независимо от пола ребенка. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает с вероятностью в 50%, если один из родителей здоров, а другой - носитель гена-мутанта. Если генетические изменения имеются у обоих родителей, то вероятность достигает 100%.

Ученые считают, что мутация генов может происходить под влиянием неблагополучия во внешней среде (курение, перенесенные инфекции, радиация), действующей на будущую мать во время беременности.

Вторичная

Вторичные изменения формируются после 60-ти лет у пациентов с гипертензией, которые имели изменения в структуре мышечной ткани во внутриутробном периоде.

Установлено, что у 1/5 пациентов, доживших до пожилого возраста, может развиваться слабость систолы и расширение полости левого желудочка. В таких случаях гипертрофическая кардиомиопатия не отличается от дилатационного вида.

Механизм развития патологии

В результате генетических мутаций в мышечной ткани появляются «неправильные» главные белковые молекулы, обеспечивающие процесс сокращения, актин и миозин. Они не вырабатывают должного количества калорий из-за резкого снижения содержания необходимых ферментов. У 90% больных мышечные клетки теряют свою направленность. В ткани миокарда образуются участки не способные к сокращению.

В ответ другие волокна берут на себя рабочие функции. Их мышечная масса нарастает (гипертрофируется), потому что приходится сокращаться с повышенной нагрузкой. Увеличивается толщина левого желудочка, хотя никаких данных о врожденных и приобретенных пороках и гипертензии не имеется. Одновременно происходит утолщение межжелудочковой перегородки. Это приводит к сужению путей выброса крови в аорту.

Участки гипертрофии могут располагаться очагами (чаще на выходе в аорту) или поражать большую часть левого желудочка. Реже они распространяются на правые отделы сердечной мышцы. Происходит повреждение створок клапанов (митрального и аортальных), сосудов, питающих миокард.

Во время диастолы предсердиям приходится работать с усиленной нагрузкой, чтобы наполнить желудочки, потому что ткани становятся плотными, твердыми, теряют эластичность. Растет давление в легочном кругу кровообращения.

Повышенная мышечная масса требует больше кислорода. Несоответствие роста запросов миокарда с возможностями приводит к развитию ишемии. Этому способствует также механическое сдавление устья левой венечной артерии.

Виды поражения сердца

В связи с равномерностью и симметричностью развития участков гипертрофии миокарда выделяют такие формы:

симметричную (концентрическую) - в одинаковой степени нарастает толщина стенок левого желудочка по передней, задней поверхностям и в области перегородки, реже добавляется гипертрофия правого желудочка;
асимметричную - участки утолщения образовываются в верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, она становится в полтора-три раза толще задней стенки левого желудочка (в нормальном сердце они равны), у 2/3 больных эти изменения сочетаются с гипертрофией области передней, боковой стенок левого желудочка или верхушки, без изменений задней стенки.

По силе препятствия потоку крови из левого желудочка в аорту принято различать:

обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию (субаортальная или подклапанная) - изменение анатомических соотношений создает барьер для выхода крови;
необструктивная - барьера нет.

Клиническая картина

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии впервые появляются в 20 – 25 лет. Наиболее характерные следующие:

Боли за грудиной давящего характера, очень похожие на приступы стенокардии, имеют аналогичную иррадиацию в левое плечо, шею, лопатку. В отличие от стенокардии не снимаются препаратами, содержащими Нитроглицерин. Бывают нетипичные боли ноющего или колющего типа.
Важный признак – усиление одышки при изменении горизонтального положения тела на вертикальное. Со временем усиление одышки приводит к кардиальной астме и отеку легких.
Аритмии, ускорение сердцебиения.
Головокружение, доходящее до обморочного состояния, связано с нарушением питания мозга. Усиливается при физических нагрузках, натуживании, после обильной пищи, при быстром вставании с места.

Для гипертрофической кардиомиопатии характерным проявлением является внезапная смерть человека (в классификации уточняется, что с момента потери сознания не должно пройти более 1-го часа, случай не может иметь никаких признаков насилия).

Как выявить заболевание

Диагностика болезни очень сложна. Врачу необходимо знать семейный анамнез (случаи подтвержденного заболевания у родственников или внезапной смерти в молодом возрасте), течение беременности у матери, связь с промышленными ядовитыми веществами, перенесенные инфекционные заболевания, пребывание на территориях с высокой радиацией.

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, пальцев. Регистрируется повышенное или нормальное артериальное давление.

Аускультативно прослушивается характерный шум над проекцией аорты.

С целью исключения возможной патологии сердца и сосудов проверяется общий анализ крови, мочи, биохимические тесты на продукты обмена веществ, глюкозу, свертывающую систему крови.

Дополнительные методы обследования

Аппаратная диагностика позволяет точно выявить проблемы заболевания.

ЭКГ-исследование фиксирует информацию по нарушенному ритму, гипертрофии отделов сердца, развитию блокад.
На фонокардиограмме ведется запись шумов с определенных точек, что позволяет установить связь прослушиваемого шума именно с аортой.
Рентгеновский снимок показывает увеличение контуров сердечной тени, но размеры могут быть и нормальными, если гипертрофия развивается внутрь полости.
УЗИ является основным методом в постановке диагноза. Оцениваются размеры камер сердца, толщина стенок, состояние клапанного аппарата, межжелудочковой перегородки, наблюдается нарушение кровотока.
Магниторезонансная томография позволяет получить трехмерное изображение сердца, выявить обструкцию, степень толщины стенок.
Генетические исследования - метод будущего, пока развит недостаточно.
С помощью введения катетеров в полости сердца изучается и измеряется давление в предсердиях и желудочках, скорость кровотока. Методика позволяет брать материал на биопсию.
Коронарография сосудов сердца проводится пациентам после 40-ка лет для дифференциальной диагностики с ишемическими поражениями сосудов сердца.

Биопсия позволительна только при исключении всех других заболеваний и отсутствии помощи от других методов диагностики. Под микроскопом становятся видны измененные мышечные волокна.

Лечение

Специфического устранения генных мутаций пока добиться не удается. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится медикаментами, влияющими на все стороны патогенеза заболевания.

При выявлении признаков заболевания требуется ограничить физическую нагрузку, прекратить занятия спортом.

Если у пациента имеются какие-либо хронические инфекционные болезни, проводится профилактическое назначение антибиотиков.

Применяются группы медикаментов, блокирующих адренорецепторы, антагонисты кальция, добавляются средства, снижающие тромбообразование в полостях сердца.

Хирургические способы

Методом выбора на открытом сердце является миотомия - удаление части межжелудочковой перегородки изнутри или через аорту. Летальность при этих операциях достигает 5%, что сопоставимо с общей летальностью.

Проводится более щадящая методика - через прокол грудной клетки и сердца под контролем УЗИ в перегородочную область вводится концентрированный спирт. Искусственно вызывается гибель клеток, утончение перегородки. Препятствие для прохода крови уменьшается.

Для лечения нарушенного ритма проводится вживление электростимулятора или дефибриллятора (в зависимости от вида нарушений).

Современные данные позволяют утверждать, что выживаемость после оперативного лечения в течение 10-ти лет составляет 84%, а при постоянном консервативном лечении - 67%.

При обструкции применяется операция по замене митрального клапана на искусственный, это устраняет его соприкосновение с перегородкой и «расчищает» проход для потока крови.

Течение заболевания

Гипертрофия возможна с момента рождения. Но у большинства пациентов она начинает проявляться в подростковом возрасте. За три года толщина стенки миокарда увеличивается в 2 раза. При этом симптомов заболевания не обнаруживают у 70% пациентов. К 18-ти годам (реже до 40-ка) прогрессирование утолщения стенки сердца прекращается.

В дальнейшем клинические проявления формируются при обструктивном варианте патологии. В случаях необструктивных форм течение благоприятное и выявляется случайно при ЭКГ-обследовании.

Частота ежегодной внезапной смерти от гипертрофической кардиомиопатии и ее осложнений среди взрослого населения – до 3%, среди детей – от 4 до 6%. Основной причиной считается фибрилляция желудочков.

Какие возможны осложнения

Гипертрофическая кардиомиопатия не протекает изолированно, болезнь влияет на все стороны деятельности сердца, вызывает серьезные осложнения.

Аритмии и нарушенная проводимость наблюдаются практически у каждого пациента. В зависимости от тяжести, могут выходить на первое место по угрозе жизни больному. Являются непосредственной причиной остановки сердца или фибрилляции.
Присоединение инфицирования митрального и аортального клапанов приводит к развитию эндокардита с последующей недостаточностью клапанного аппарата.
Отрыв тромба и занесение эмбола в сосуды мозга (до 40% случаев), во внутренние органы, в артерии конечностей происходит при мерцательной аритмии, пароксизмальной форме.
Развитие хронической сердечной недостаточности возможно при длительном течении заболевания, когда часть мышечных волокон миокарда замещается рубцовой тканью.

Прогноз

Лечение способно привести к временной стабилизации гипертрофии. Средняя продолжительность жизни не зависит напрямую от формы болезни. Наиболее благоприятным считается прогноз при длительном бессимптомном течении, а также при верхушечной локализации и отсутствии среди родственников случаев внезапной смерти.

Основным признаком, отягощающим прогноз среди пациентов от 15-ти до 50-ти лет, считаются обмороки, выявление на ЭКГ ишемии, желудочковой тахикардии. Появление у больного одышки и болей за грудиной резко повышает риск внезапной смерти.

Статистические исследования показывают с момента выявления пятилетнюю выживаемость от 82 до 98%, десятилетнюю - от 64 до 89% при средней ежегодной смертности в 1%.

Сложности в этиологических факторах заболевания делают практически невозможной какую-либо профилактику. При данной патологии главное внимание следует уделять выявлению, начиная с подросткового возраста, проведению симптоматической терапии.

serdec.ru

Что такое гипертрофия миокарда

Это аутосомно-доминантное заболевание, предает наследственные признаки мутации генов, поражает сердце. Для него характерно увеличение толщины стенок желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет классификационный код по МКБ 10 №142. Болезнь чаще бывает асимметричной, поражению больше подвержен левый желудочек сердца. При этом происходит:

хаотичное расположение мышечных волокон;
поражение мелких коронарных сосудов;
образование участков фиброза;
обструкция кровотока – препятствие выбросу крови из предсердия из-за смещения митрального клапана.

При больших нагрузках на миокард, вызванных заболеваниями, спортом, или вредными привычками, начинается защитная реакция организма. Сердцу необходимо справиться с завышенными объемами работы без увеличения нагрузки на единицу массы. Начинает происходить компенсация:

усиление выработки белка;
гиперплазия – рост числа клеток;
увеличение мышечной массы миокарда;
утолщение стенки.

Патологическая гипертрофия миокарда

При длительной работе миокарда под нагрузками, которые постоянно повышены, возникает патологическая форма ГКМП. Гипертрофированное сердце вынуждено приспособиться к новым условиям. Утолщение миокарда происходит стремительными темпами. При таком положении:

отстает рост капилляров и нервов;
нарушается кровоснабжение;
меняется влияние нервной ткани на обменные процессы;
изнашиваются структуры миокарда;
меняется соотношение размеров миокарда;
возникает систолическая, диастолическая дисфункция;
нарушается реполяризация.

Гипертрофия миокарда у спортсменов

Незаметно происходит аномальное развитие миокарда – гипертрофия – у спортсменов. При высоких физических нагрузках сердце перекачивает большие объемы крови, а мышцы, приспосабливаясь к таким условиям, увеличиваются в размерах. Гипертрофия становится опасной, провоцирует инсульт, инфаркт, внезапную остановку сердца, при отсутствии жалоб и симптомов. Нельзя резко бросать тренировки, чтобы не возникли осложнения.

Спортивная гипертрофия миокарда имеет 3 вида:

эксцентрическая – мышцы изменяются пропорционально – характерна для динамических занятий – плавание, лыж, бег на большие дистанции;
концентрическая гипертрофия – остается без перемен полость желудочков, увеличивается миокард – отмечается при игровых и статических видах;
смешанная – присуща занятиям с одновременным использованием неподвижности и динамики – гребля, велосипед, коньки.

Гипертрофия миокарда у ребенка

Не исключено появление патологий миокарда с момента рождения. Диагностика в таком возрасте затруднена. Часто наблюдают гипертрофические изменения миокарда в подростковом периоде, когда активно растут клетки кардиомиоцита. Утолщение передней и задней стенок происходит до 18 лет, затем прекращается. Гипертрофия желудочков у ребенка не считается отдельной болезнью – это проявление многочисленных недугов. Дети с ГКМП часто имеют:

порок сердца;
дистрофию миокарда;
гипертоническую болезнь;
стенокардию.

Причины кардиомиопатии

Принято разделять первичные и вторичные причины гипертрофического развития миокарда. На первые оказывают влияние:

вирусные инфекции;
наследственность;
стрессы;
употребление алкоголя;
физические перегрузки;
избыток веса;
токсические отравления;
изменения в организме при беременности;
употребление наркотиков;
недостаток в организме микроэлементов;
аутоиммунные патологии;
недостаточное питание;
курение.

Вторичные причины гипертрофии миокарда провоцируют такие факторы:

Гипертрофия левого желудочка сердца

Чаще гипертрофии подвержены стенки у левого желудочка. Одна из причин ГЛЖ – высокое давление, заставляющее работать миокард в ускоренном ритме. За счет возникающих перегрузок левожелудочковая стенка и МЖП увеличиваются в размере. При такой ситуации:

теряется эластичность мышц миокарда;
замедляется циркуляция крови;
нарушается нормальная работа сердца;
возникает опасность резкой нагрузки на него.

Кардиомиопатия левого желудочка увеличивает потребность сердца в кислороде, питательных веществах. Заметить изменения ГЛЖ можно при инструментальном обследовании. Появляется синдром малого выброса – головокружение, обморок. Среди признаков, сопровождающих гипертрофию:

стенокардия;
перепады давления;
боли в сердце;
аритмия;
слабость;
повышенное давление;
плохое самочувствие;
одышка в покое;
головная боль;
утомляемость;

Гипертрофия правого предсердия

Увеличение стенки правого желудочка – это не болезнь, а патология, которая появляется при перегрузках в этом отделе. Возникает она вследствие поступления большого количества венозной крови из крупных сосудов. Причиной гипертрофии могут быть:

врожденные пороки;
дефекты межпредсердной перегородки, при которых кровь попадает одновременно в левый и правый желудочек;
стеноз;
ожирение.

Гипертрофия правого желудочка сопровождается симптомами:

кровохарканье;
головокружение;
ночной кашель;
обмороки;
боль в груди;
одышка без нагрузки;
вздутие живота;
аритмия;
признаки сердечной недостаточности – отеки ног, увеличение печени;
сбои работы внутренних органов;
синюшность кожных покровов;
тяжесть в подреберье;
расширение вен на животе.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Один из признаков развития заболевания – гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки). Основная причина этого нарушения – мутации генов. Гипертрофия перегородки провоцирует:

фибрилляцию желудочков;
мерцательную аритмию;
проблемы с митральным клапаном;
желудочковую тахикардию;
нарушение оттока крови;
сердечную недостаточность;
остановку сердца.

Дилатация камер сердца

Гипертрофия межжелудочковой перегородки может спровоцировать увеличение внутреннего объема сердечных камер. Такое расширение называется дилатация миокарда. При этом положении сердце не может выполнять функцию насоса, возникают симптомы аритмии, сердечной недостаточности:

быстрая утомляемость;
слабость;
одышка;
отеки ног и рук;
нарушения ритма;

Гипертрофия сердца – симптомы

Опасность заболевания миокарда в бессимптомном протекании длительное время. Часто диагностируется случайно при медосмотрах. При развитии болезни могут наблюдаться признаки гипертрофии миокарда:

боли в груди;
нарушение сердечного ритма;
одышка в покое;
обмороки;
утомляемость;
затрудненное дыхание;
слабость;
головокружение;
сонливость;
отеки.

Формы кардиомиопатии

Необходимо отметить, что заболевание характеризуют три формы гипертрофии с учетом градиента систолического давления. Всем вместе соответствует обструктивный вид ГКМП. Выделяются:

базальная обструкция – состояние покоя или 30 мм ртутного столба;
латентная – состояние спокойное, менее 30 мм ртутного столба – им характеризуется необструктивная форма ГКМП;
лабильная обструкция – спонтанные внутрижелудочковые колебания градиента.

Гипертрофия миокарда – классификация

Для удобства работы в медицине принято различать такие виды гипертрофии миокарда:

обструктивная – вверху перегородки, по всей площади;
необструктивная – симптомы выражены слабо, диагностируются случайно;
симметрическая – поражаются все стенки левого желудочка;
верхушечная – мышцы сердца увеличены лишь сверху;
асимметричная – затрагивает только одну стенку.

Эксцентрическая гипертрофия

При этом виде ГЛЖ происходит расширение полости желудочка и одновременно равномерное, пропорциональное уплотнение мышц миокарда, вызванное ростом кардиомиоцитов. При общем увеличении массы сердца относительная толщина стенок остается неизменной. Эксцентрическая гипертрофия миокарда может поражать:

межжелудочковую перегородку;
верхушку;
боковую стенку.

Концентрическая гипертрофия

Для концентрического типа заболевания характерно сохранение объема внутренней полости при повышении массы сердца за счет равномерного увеличения толщины стенок. Существует другое название этого явления – симметричная гипертрофия миокарда. Возникает болезнь как результат гиперплазии органелл миокардиоцитов, спровоцированной высоким давлением крови. Такое развитие событий характерно для артериальной гипертензии.

Гипертрофия миокарда – степени

Для правильной оценки состояния пациента при заболевании ГКМП введена специальная классификация, учитывающая утолщение миокарда. По тому, насколько увеличен размер стенок при сокращении сердца, в кардиологии выделяются 3 степени. В зависимости от толщины миокарда, в миллиметрах определяются стадии:

умеренная – 11-21;
средняя – 21-25;
выраженная – свыше 25.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

На начальном этапе, при незначительном развитии гипертрофии стенки, выявить заболевание очень непросто. Начинается процесс диагностики с опроса больного, выяснения:

наличия патологий у родственников;
смерти кого-то из них в молодом возрасте;
перенесенных заболеваний;
факта радиационного воздействия;
внешних признаков при визуальном осмотре;
значения артериального давления;
показателей в анализах крови, мочи.

Находит применение новое направление – генетическая диагностика гипертрофии миокарда. Помогает установить параметры ГКМП потенциал аппаратных и радиологических методов:

ЭКГ – определяет косвенные признаки – нарушения ритма, гипертрофию отделов;
рентген – показывает увеличение контура;
УЗИ – оценивает толщину миокарда, нарушение кровотока;
эхокардиография – фиксирует место гипертрофии, нарушение диастолической дисфункции;
МРТ – дает трехмерное изображение сердца, устанавливает степень толщины миокарда;
вентрикулография – исследует сократительные функции.

Как лечить кардиомиопатию

Основная цель лечения – возвращение миокарда к оптимальным размерам. Мероприятия, направленные на это, проводятся в комплексе. Гипертрофию можно вылечить, когда произведена ранняя диагностика. Важную часть в системе оздоровления миокарда играет образ жизни, который подразумевает:

соблюдение диеты;
отказ от алкоголя;
прекращение курения;
снижение веса;
исключение наркотиков;
ограничение потребления соли.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает применение лекарств, которые:

уменьшают давление – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина;
регулируют нарушения сердечного ритма – антиаритмики;
расслабляют сердце препараты с отрицательным ионотропным действием – бета-блокаторы, антагонисты кальция из группы верапамила;
выводят жидкость – диуретики;
улучшают прочность мышц – ионотропы;
при угрозе инфекционного эндокардита – антибиотикопрофилактика.

Результативный способ лечения, изменяющий ход возбуждения и сокращения желудочков – двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Более сложные случаи – выраженная асимметричная гипертрофия МЖП, латентная обструкция, отсутствие эффекта от лекарства – требуют для регрессии участия хирургов. Спасти жизнь пациенту помогают:

установка дефибриллятора;
имплантации кардиостимулятора;
чрезаортальная септальная миэктомия;
иссечения части межжелудочковой перегородки;
транскатетерная септальная алкогольная абляция.

Кардиомиопатия – лечение народными средствами

По рекомендации лечащего кардиолога можно дополнить основной курс приемом растительных средств. Народное лечение гипертрофии левого желудочка предполагает использование ягод калины без термообработки по 100 г за день. Полезно употреблять семена льна, положительно действующие на клетки сердца. Рекомендуют:

взять ложку семян;
добавить кипяток – литр;
подержать на водяной бане 50 минут;
отфильтровать;
выпить за день – доза 100 г.

Хорошие отзывы имеет в лечении ГКМП овсяный настой для регулирования работы мышц сердца. По рецепту целителей требуется:

овес – 50 грамм;
вода – 2 стакана;
подогреть до 50 градусов;
добавить 100 г кефира;
влить сок редьки – полстакана;
перемешать, выдержать 2 ч., процедить;
положить 0,5 ст. меда;
дозировка – 100 г, трижды за день до еды;
курс – 2 недели.

sovets.net

Определение. Р“РёРїРµСЂС‚СЂРѕС„РёСЏ миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) — превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

— Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью — не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень. К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

— УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

— Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано РЅРёР¶Рµ ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

— Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

— Порок сердца (врожденный или приобретенный) — аортальный стеноз.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку — аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности — сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее РЅРёР¶Рµ ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

— Ожирение . Избыточная масса тела не является исключительно косметической проблемой. Это глубинный патофизиологический процесс затрагивающий все органы и системы, при котором меняются биохимические процессы, психодинамика мышления, человеческая самость и пр. При ожирении жировая ткань в избытке откладывается не только под кожей, но и практически во всех органах. Сердце вынужденно обеспечивать кровью "тело со всей его избыточной массой". Такая повышенная нагрузка не может не сказаться на сердечном функционале — он, безусловно, повышается: сердце сокращается чаще и сильнее. Таким образом, при ожирении ГМЛЖ может развиться в отсутствии стойкой артериальной гипертонии.

При ожирении миокард утолщается не только за счет разрастания сердечных волокон и соединительной ткани, но и за счет отложения избытка жира.

— Амилоидоз (первичный или вторичный) — патология, при которой во внутренних органах откладывается особый белок амилоид, приводящий к развитию диффузного склероза и недостаточности органов. При всей возможности развития ГМЛЖ вследствие амилоидоза, она редко выходит на первый план в клинике заболевания: более значимо поражаются другие органы (например, почки), что и будет определять специфическую картину заболевания.

4. Относительно естественные причины ГМЛЖ.

— Пожилой возраст . Старческий возраст характеризуется медленной, но неуклонно прогрессирующей деградацией (дистрофией) всех органов и систем. Уменьшается удельный вес воды и паренхиматозной компоненты в органах; напротив, усиливаются склеротические процессы. Сердце старика не является исключением: мышечные волокна истончаются, разрыхляются, в то же время, мощно развивается соединительная ткань, за счет которой преимущественно и возникает ГМЛЖ в преклонном возрасте. Что важно знать, старческая ГМЛЖ, в отсутствии других причин, никогда не достигает значительных величин. Она не превышает степень "незначительной" и чаще является лишь возрастным феноменом, не имея особого клинического значения.

— Сердце спортсмена. Речь идет о лицах, которые на протяжении длительного времени занимаются профессиональным спортом. ГМЛЖ у таких субъектов можно назвать в чистом виде компенсаторной (рабочей), как и сопутствующую гипертрофию скелетных мышц. После окончания спортивной карьеры ГМЛЖ подвергается полному или частичному регрессу.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

S-гипертрофия не имеет особого клинического значения, чаще являясь маркером "возрастного" сердца. Изредка такой тип гипертрофии встречается у лиц среднего возраста.

Клиническое значение ГМЛЖ. Заболевания, приводящие к развитию ГМЛЖ, могут длительное время (годы, десятилетия) протекать бессимптомно или иметь неспецифические проявления: например, головная боль при артериальной гипертонии. Самым ранним симптомом ГМЛЖ (который, к слову, может появиться спустя годы существования гипертрофии) является одышка при привычной физической нагрузке: ходьбе, подъеме по лестнице. Механизм одышки: РґРёР°СЃС‚РѕР»РёС‡РµСЃРєР°СЏ СЃРµСЂРґРµС‡РЅР°СЏ РЅРµРґРѕСЃС‚Р°С‚РѕС‡РЅРѕСЃС‚СЊ . Известно, что кровенаполнение сердца происходит в период диастолы (расслабления): кровь по градиенту концентрации движется из предсердий в желудочки. При гипертрофии левый желудочек становится толще, жестче, плотнее — это приводит к тому, что процесс расслабления, растяжения сердца затрудняется, становится неполноценным; соответственно кровенаполнение такого желудочка нарушается (уменьшается). Клинически данный феномен проявляется одышкой. Симптомы диастолической сердечной недостаточности в виде одышки и слабости многие годы могут быть единственным проявлением ГМЛЖ. Однако при отсутствии адекватного лечения основного заболевания симптоматика постепенно будет усиливаться, что приведет к прогрессирующему снижению толерантности к физической нагрузке. Финалом далекозашедшей диастолической сердечной недостаточности окажется развитие систолической сердечной недостаточности, лечение которой еще более затруднительно. Итак, ГМЛЖ — это прямой путь к сердечной недостаточности, а значит к высокому риску ранней сердечной смерти.

Следующим частым осложнением ГМЛЖ является развитие пароксизмальной мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий). Нарушение расслабление (диастолы) гипертрофированного левого желудочка неминуемо влечет за собой повышение в нем кровяного давления; это в свою очередь заставляет левое предсердие сокращаться сильнее, чтобы "протолкнуть" необходимый объем крови в "емкость" с повышенным давлением. Однако левое предсердие — тонкостенная сердечная камера, которая не может длительно работать в сверхрежиме; в итоге, левое предсердие дилатируется (расширяется), чтобы вместить избыток крови. Дилатация левого предсердия является одним важнейших факторов риска развития фибрилляции предсердий. Как правило, поражение левого предсердия длительное время проявляется только предсердной экстрасистолией; впоследствии, когда предсердие "достаточно дилатируется", чтобы "поддержать" фибрилляцию, возникает мерцательная аритмия: сначала приступообразная, затем постоянная. Те риски, которые привносит в жизнь больного мерцательная аритмия, подробно описаны в отдельной главе .

Желудочковая экстрасистолия — еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

РќР°РІРµСЂС…

Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Проба	Гемодинамическое действие	Гипертрофическая кардиомиопатия	Аортальный стеноз	Митральная недостаточность
Проба Вальсальвы в положении лежа	Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ		↓	↓
Приседание на корточки, ручной жим	Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ	↓
Амилнитрит	Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ			↓
Фенилэфрин	Увеличение ОПСС, венозного возврата	↓
Экстрасистола	Уменьшение КДОЛЖ		↓	He меняется
Расслабление после пробы Вальсальвы	Увеличение КДОЛЖ	↓		He меняется

КДОЛЖ - конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ - сердечный выброс; ↓ - снижение громкости шума; - увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ - наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Примерно у четверти больных с гипертрофической кардиомиопатией градиент давления в выносящем тракте правого желудочка имеется в покое; у многих он появляется только при проведении провокационных проб.

Об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии говорят при внутрижелудочховом градиенте давления более 30 мм рт. ст. в покое и более 50 мм рт. ст. на фоне провокационных проб. Величина градиента хорошо соответствует времени начала и продолжительности контакта между межжелудочковой перегородкой и створками митрального клапана чем раньше происходит контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина , добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия . Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол ; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

Остановка кровообращения в анамнезе

Устойчивые желудочковые тахикардии

Внезапная смерть близких родственников

Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ

Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)

Снижение АД при физической нагрузке

Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)

Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей

Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой - ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7-9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1-2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд

Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5

Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка

Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке

Асимметричная гипертрофия

Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

Менее выраженная гипертрофия

Менее выраженная гипертрофия правого желудочка

Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка

Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)

Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси - европейское качество за разумную цену

Литература
Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008

Кардиомиопатии — это группа серьезных заболеваний сердца, лечение которых представляет большую сложность, а происходящие изменения постоянно прогрессируют. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — не связанное с другими сердечными патологиями заболевание, при котором утолщается миокард желудочка или обеих желудочков, нарушается диастолическая функция и происходит ряд других сбоев, угрожающих тяжелыми осложнениями. ГКМП возникает у 0,2-1% людей, преимущественно, у мужчин в возрасте 30-50 лет, часто обуславливает развитие на ее фоне коронарного атеросклероза, желудочковых аритмий, инфекционного эндокардита и несет высокий риск внезапной смерти.

Особенность заболевания

Когда у больного диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия, морфологически при данной патологии выявляются гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (редко — правого желудочка или двух желудочков). Поскольку в большинстве случаев поражена только одна камера сердца, заболевание нередко именуется как «ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия». Основным критерием для постановки диагноза является увеличение толщины сердечной мышцы 1,5 см. и более в сочетании с нарушением диастолической функции левого желудочка (сбой в расслаблении сердца).

Для заболевания характерно беспорядочное, неверное расположение мышечных волокон миокарда, а также поражение мелких коронарных сосудов, наличие очагов фиброза, которые появляются в гипертрофированной мышце. Межжелудочковая перегородка при данной патологии тоже утолщается и порой превышает 40 мм. Часто наблюдается обструкция выносящего тракта — закупорка пути кровотока из левого желудочка. Это связано с тем, что гипертрофия миокарда обуславливает продвижение створки митрального клапана ближе к межжелудочковой перегородке, и в систолу она может перекрывать выходное отверстие и создавать препятствие для тока крови.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространенная причина внезапной смерти молодых спортсменов, а также предпосылка для инвалидности в раннем возрасте по причине наличия болезней сердца и сосудов. Выделяют несколько форм ГКМП:

необструктивная форма — градиент обструкции не выше 30 мм.рт.ст. как в покое, так и при нагрузочном тесте;
обструктивная форма:
- латентная подформа — градиент обструкции менее 30 мм.рт.ст. в покое, при нагрузке или специальных фармакологических тестах превышает этот показатель;
- базальная подформа — градиент обструкции 30 мм.рт.ст.и больше в покое;
- лабильная подформа — имеются спонтанные колебания градиента давления без причин.

По месту локализации гипертрофическая кардиомиопатия может быть левожелудочковой, правожелудочковой, либо симметричной (двусторонней). Чаще всего диагностируется асимметричная ГКМП по всей перегородке между желудочками, реже — гипертрофия верхушки сердца, или апикальная ГКМП. По величине гипертрофии сердечной мышцы ГКМП может умеренной (толщина 15-20 мм.), средней (толщина 21-25 мм.), выраженной (толщина выше 25 мм.).

По тяжести заболевания его дифференцируют на 4 стадии:

первая — давление в выводном тракте левого желудочка до 25 мм.рт.ст., симптомы отсутствуют;
вторая — давление достигает 36 мм.рт.ст., наблюдаются различные признаки болезни при нагрузке;
третья — давление возрастает до 44 мм.рт.ст., присутствуют приступообразные боли, одышка;
четвертая — давление выше 80 мм.рт.ст., заболевание несет высокий риск внезапной смерти, все симптомы четко выражены.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственная патология, тип наследования — аутосомно-доминантный. В связи с этим большинство случаев заболевания являются семейными, которые могут наблюдаться в нескольких поколениях. В их основе лежит передающийся генетически дефект гена сердечного тропотина Т, гена тяжелой цепи в-миозина, гена а-тропомиозина, гена, который ответственен за миозин-связывающий С-белок. Доказано, что к развитию ГКМП не имеют отношения пороки сердца, ИБС, гипертония, которые появились с рождения или по мере взросления.

Кроме того, могут встречаться и спорадические случаи, обусловленные мутацией генов, которые отвечают за синтез сократительных белков. Из-за мутирования генов расположение мышечных волокон в сердечной мышце патологически меняется, поэтому миокард гипертрофируется. Гипертрофическая кардиомиопатия может появляться у детей, но чаще первые изменения происходят не раньше возраста 20-25 лет. Очень редко старт патологии приходится на возраст 45 лет и старше.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии следующий: из-за неправильного расположения волокон миокарда, обструкции выводного тракта желудочка и систолической дисфункции происходит компенсаторное увеличение сердечной мышцы в размерах. В свою очередь, диастолическая дисфункция усугубляется из-за плохой растяжимости миокарда, вызывает снижение количества поступающей в желудочки крови, поэтому диастолическое давление начинает расти.

На фоне обструкции выводного тракта желудочка, когда утолщенная стенка межжелудочковой перегородки не дает створке митрального клапана полноценно двигаться, возникает серьезный перепад давления между желудочком и аортой. Все описанные нарушения так или иначе вызывают включение компенсаторных механизмов, которые вызывают гипертрофию миокарда и развитие легочной гипертензии. В дальнейшем гипертрофическая кардиомиопатия может провоцировать также и ишемию миокарда, вызванную увеличенной потребностью сердца в кислороде.

Симптомы, осложнения и опасность

До манифестации в молодом или среднем возрасте гипертрофическая кардиомиопатия может вообще не проявлять себя клиническими признаками. Кроме того, жалобы больного во многом обусловлены формой болезни: при необструктивной ГКМП, когда нарушений гемодинамики практически нет, симптоматика может и вовсе отсутствовать, а патология обнаружится только при проведении планового обследования. Лишь иногда при необструктивной форме патологии наблюдаются перебои в работе сердца, неритмичный пульс при тяжелой физической работе, периодическая одышка.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии симптоматика зависит от степени диастолической дисфункции, тяжести обструкции отверстия левожелудочкового тракта, силы сбоев в сердечном ритме. Основные признаки следующие:

одышка, приводящая к нарушениям газообмена;
головокружения;
обмороки после физических нагрузок;
аритмии, усиление сердцебиения;
частые стенокардические приступы;
преходящая артериальная гипотензия;

Явления сердечной недостаточности могут нарастать с возрастом, приводя к развитию застойной СН. Опасность представляют собой и аритмии при ГКМП. Обычно они являются проявлением наджелудочковой, желудочковой тахикардии, экстрасистолии (в том числе пароксизмальной) или даже фибрилляции предсердий и могут переходить в тяжелые аритмии с летальным исходом. Иногда первым признаком может стать фибрилляция желудочков и внезапная смерть, например, во время спортивной тренировки у молодого спортсмена.

Прочими осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут становиться эпизоды инфекционного эндокардита , тромбоэмболии церебральных артерий, сосудов внутренних органов, конечностей. Возможно возникновение отека легких, тяжелая степень артериальной гипертензии. Тем не менее, основной опасностью для больного является возникновение высокой частоты сокращения желудочков, резкое сокращение сердечного выброса с развитием фибрилляции и шокового состояния.

Проведение диагностики

Методы обследования при подозрении на ГКМП и результаты следующие:

Пальпация сердца. Обнаруживается двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание по левой стороне грудины.
Аускультация сердца. Тоны нормальные, но иногда есть аномальное расщепление 2-го тона, если имеется высокий градиент давления между аортой и левым желудочком. Также врач обнаруживает систолический шум, имеющий характер нарастания — убывания и иррадиирует в подмышечную область.
ЭКГ. Выявляются признаки увеличения предсердий, присутствуют зубцы Q в боковых и нижних отведениях, отклонение ЭОС влево, гигантские отрицательные зубцы Т в грудном отведении.
УЗИ сердца. Детально отражает признаки заболевания — уменьшение полости левого желудочка, асимметрию гипертрофированной межжелудочковой перегородки и т.д. Дополнение исследования допплерографией позволяет оценить градиент давления и прочие характеристики кровотока. Нередко для оценки показателей давления крови и разницы между давлением в левом желудочке и аорте необходимо выполнение провокационных проб — с медикаментами (Изопреналин, Добутамин) или с физической нагрузкой.
МРТ. Позволяет осмотреть оба желудочка, верхушку сердца, оценить сократимость миокарда и выявить зоны наиболее сильного поражения сердечной мышцы.
Катетеризация сердца, ангиография коронарных сосудов. Данные методики могут потребоваться перед операцией на сердце для уточнения области хирургии.

Медикаменты при ГКМП

В основе лечения данной патологии лежит прием лекарств — бета-блокаторов, антагонистов кальция группы Верапамила. Их рекомендуют в дозах, которые максимально переносимы человеком, при этом препараты назначаются пожизненно, особенно, если имеется обструкция выносящего левожелудочкового тракта. Прочие виды медикаментов, которые могут назначаться при гипертрофической кардиомиопатии:

антибиотики — при инфекционном эндокардите или для его профилактики;
антиаритмические средства — при нарушениях сердечного ритма;
ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды — при развитии сердечной недостаточности;
диуретики — при венозном застое ;
антикоагулянты — при постоянной, либо пароксизмальной мерцательной аритмии .

Оперативное лечения

Показаниями к выполнению операции являются: отсутствие эффекта после проведения курсов консервативного лечения, выраженная обструкция выводного отверстия левого желудочка, тяжелые клинические проявления. Есть несколько видов операций, которые могут быть показаны при гипертрофической кардиомиопатии:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Позволяет устранить градиент давления, поэтому у подавляющей части прооперированных людей наступают стойкие и длительные улучшения.
Протезирование митрального клапана. Показано при малой степени гипертрофии перегородки, либо при наличиях патологических изменений в створке клапана.
Иссечение части гипертрофированной перегородки между желудочками. Обструкция после такой операции уменьшается, кровоток приходит в норму.
Двухкамерная электрокардиостимуляция. Меняет порядок сокращения и возбуждения желудочков, поэтому градиент обструкции падает.
Этаноловая деструкция межжелудочковой перегородки. Новый метод, предполагает введение эталона через катетер в область гипертрофии миокарда, в результате чего происходит ее истончение и устранение обструкции выводящего тракта левого желудочка.
Трансплантация сердца. Показана больным с тяжелой формой ГКМП, которая не поддается лечению другими способами.

Повседневные нагрузки при ГКМП не ограничиваются, но запреты на спортивные нагрузки сохраняются даже после проведенного лечения или операции. Считается, что после 30 лет риск внезапной сердечной смерти ниже, поэтому при отсутствии отягощающих факторов возможно начало умеренных спортивных тренировок. В обязательном порядке следует отказаться от вредных привычек. В питании следует избегать пищи, которая приводит к повышению уровня холестерина в крови, а также нарушает отток крови и лимфы (пересоленные и острые блюда, жирная еда).

Чего нельзя делать

При гипертрофической кардиомиопатии нельзя допускать значительных нагрузок, что особенно касается обструктивной формы патологии. Это приводит к росту градиента давления между аортой и желудочком, поэтому болезнь начнет прогрессировать, будет приводить к обморокам и аритмиям. Также при подборе программы лечения нельзя назначать высокие дозы ингибиторов АПФ и салуретиков, которые тоже повышают градиент обструкции. Бета-адреноблокаторы нельзя назначать больным с декомпенсированной левожелудочковой недостаточностью, с полной АВ-блокадой, склонностью к бронхоспазмам.

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания может быть разнообразным, как и его прогноз. Стабильно протекает только необструктивная форма, но при длительном ее существовании все-таки развивается сердечная недостаточность. У 10% больных есть шанс на регрессирование болезни. В среднем, без лечения летальность в течение 5 лет составляет 2-18%. Продолжительность жизни после 5-летнего течения ГКМП у больных неодинакова, но умирает примерно 1% больных в год. Примерно 40% больных гибнет за первые 12-15 лет течения болезни. Лечение способно надолго стабилизировать состояние человека, но не устраняет его признаки полностью и не предотвращает прогрессирование навсегда.

Меры профилактики гипертрофической кардиомиопатии пока не разработаны. Для недопущения сердечной смерти следует тщательно обследовать детей перед направлением их в профессиональный спорт, обязательно делать УЗИ сердца по показаниям. Важным условием повышения длительности и качества жизни также является здоровый образ жизни, отказ от курения.