Клиническая картина лангергансово-клеточного гистиоцитоза (ЛКГ) полиморфна и варьирует от генерализованного поражения различных систем организма до единичных и бессимптомных очагов поражения костей. У детей раннего возраста заболевание может начинаться с проявлений лихорадки, нарушения аппетита, сна, беспокойства.
Кости чаще вовлекаются в процесс у детей старшего возраста в виде единичных или множественных очагов костной деструкции. Наиболее часто поражаются кости черепа (рис. 10.3), тазовые, бедренные кости, позвонки, ребра, нижняя челюсть . Практически не отмечается патологии в костях кисти и стопы. Поражение костей может быть бессимптомно или сопровождаться болевым синдромом и припухлостью окружающих мягких тканей.
В зависимости от локализации патологического очага наблюдаются следующие симптомы: экзофтальм, "мастоидит", "рецидивирующий отит", снижение слуха, расшатывание зубов, "гипертрофический гингивит", патологические переломы, компрессия тел позвонков.
Рис. 10.3. Рентгенограмма черепа. Множественные очаги деструкции костей черепа при лангергансово-клеточном гистиоцитозе. Боковой (а) и прямой (б) снимки
Рентгенологическая картина характеризуется литическими очагами с четкими контурами, овальной или неправильной формы, отграниченными от других отделов кости зоной склероза. В фазе репарации через 4-6 мес появляется трабекуляризация и наблюдается уменьшение размеров дефекта. Для подтверждения характера поражения можно использовать радиоизотопное сканирование скелета и (по показаниям) компьютерную томографию, особенно при подозрении на вовлечение в процесс головного мозга, орбиты, пирамиды височной кости, сосцевидного отростка и позвонков.
Кожа, как правило, поражается у детей раннего возраста. У новорожденных эта патология известна как болезнь Хашимото-Притскера. Кожные изменения полиморфны, и больные длительно наблюдаются с диагнозами себорейного дерматита, экземы, пиодермии. Чаще всего сыпь отмечается на волосистой части головы, коже туловища. Типичная сыпь папулезная, белесовато- или красно-коричневого цвета, нередко кожные элементы покрыты корочкой или сопровождаются изъязвлением. Кожные изменения наиболее часто являются составной частью генерализованной формы заболевания и первыми симптомами ЛКГ (рис. 10.4).
Рис. 10.4. Больной с лангергансово-клеточным гистиоцитозом - себорейный дерматит, экзема; экзофтальм при поражении черепа, орбиты
Поражение слизистых оболочек полости рта проявляется стоматитом, гиперплазией десен.
Лимфатические узлы наиболее часто вовлекаются в процесс у подростков. Лимфаденопатия может быть изолированной (чаще шейные и паховые лимфатические узлы) или распространенной.
Легкие поражаются в любом возрасте, что проявляется в виде кашля, одышки. Часто больные имеют лишь общие симптомы - лихорадку, слабость, снижение массы тела. Ранние изменения на рентгенограммах показывают деформацию и усиление легочного рисунка, в последующем - микроузловые инфильтративные тени. Реакция со стороны внутригрудных лимфатических узлов наблюдается нечасто.
Отмечается увеличение печени. Гепатомегалия может быть следствием как специфического поражения, так и обструкции увеличенными лимфатическими узлами области vena porta. Специфическое поражение печени проявляется гипербилирубинемией, асцитом, нарушениями коагуляции крови, что является плохим прогностическим фактором.
Поражение селезенки также ухудшает прогноз заболевания; оно часто встречается у детей раннего возраста и нередко сопровождается симптомами гиперспленизма.
Изменения костного мозга характеризуются цитопенией периферической крови. Наличие клеток Лангерганса в пунктате костного мозга клинически проявляется лихорадкой, спленомегалией, поражением кожи, несахарным диабетом и тромбоцитопенией. Нарушения со стороны костного мозга подтверждаются пунктатом костного мозга и трепанобиопсией.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется симптомами мальабсорбции, тошнотой, энтеропатией. Чаще в процесс вовлекаются подвздошная кишка, а также желудок, толстая кишка.
Среди эндокринопатий наиболее часто встречаются симптомы несахарного диабета и низкорослость. Они являются следствием частичного или полного гипопитуитаризма, что обусловлено недостаточной трофической стимуляцией гипоталамо-гипофизарной области или ингибицией гипоталамических рилизинг-факторов. Галакторея, гипогонадизм и пангипопитуитаризм описываются намного реже. Поражение щитовидной железы при ЛКГ встречается редко; в литературе имеется описание лишь 11 случаев.
Мы наблюдали поражение щитовидной железы у 2 из 186 больных лангергансово-клеточным гистиоцитозом за период с 1976 по 1994 г. Одна больная - девочка 3 лет, другой пациент - мальчик 7 лет. Поражение щитовидной железы у них было изолированным в течение заболевания и сопровождалось ее увеличением до II-III степени. При ультразвуковом исследовании выявлена неоднородность структуры железы.
Сцинтиграфия
с радиоактивным 131I выявила увеличение долей щитовидной железы и отсутствие накопления радиофармакологического препарата в пораженной доле. Радиоиммунологическое исследование гормонального профиля показало гипотиреоидизм. При цитологическом исследовании пунктата щитовидной железы выявлена пролиферация гистиоцитов, макрофагов с примесью эозинофилов.
При гистологическом исследовании с помощью гемитиреоидэктомии в ткани щитовидной железы выявлена диффузная пролиферация зрелых гистиоцитов. При электронно-микроскопическом исследовании в гистиоцитах обнаружены гранулы Бирбека, что подтвердило диагноз ЛКГ с поражением щитовидной железы у обоих детей. При полном клиническом обследовании каких-либо других локализаций поражения не было выявлено.
Больным в течение 6 мес была проведена химиотерапия винкристином, циклофосфаном и преднизолоном (схема СОР) и ежедневно назначался тироксин. В течении заболевания у больных наблюдается ремиссия (соответственно 126 и 56 мес).
Вовлечение центральной нервной системы проявляется в виде очаговых поражений коры полушарий большого мозга, диэнцефальных и мозжечковых нарушений. Для диагностики этих локализаций необходимо проводить компьютерную томографию в сочетании с эхоэнцефалографическими исследованиями.
Таким образом, окончательный диагноз ЛКГ формируется на основании морфологического исследования пораженной ткани с проведением электронно-микроскопического исследования при обнаружении в гистиоцитах гранул Бирбека, а при иммунологическом исследовании - экспрессии CD1а.
Важной является оценка поражения различных систем и органов с характеристикой их функциональной активности. Для прогноза заболевания большое значение имеет число вовлеченных в процесс органов и систем.
В связи с этим у больных лангергансово-клеточным гистиоцитозом выделяют две формы.
1. Локализованный ЛКГ, который включает:
- локализованное поражение костей (наличие одного или нескольких очагов в пределах одной кости);
- изолированное поражение кожи;
- локализованное поражение лимфатических узлов (до 4 лимфоузлов одной группы).
- группа А - полиочаговое поражение костей без изменения или с поражением прилежащих мягких тканей;
- группа В - поражение мягких тканей без поражения или с поражением костей; вовлечение в процесс висцеральных органов без органной дисфункции;
- группа С - наличие органной дисфункции по критериям М. Е. Lahey (1975); при этом дисфункция печени характеризуется одним или более из следующих признаков:
- альбумин ниже 25 мкмоль/л;
- отеки и/или асцит;
- билирубин свыше 20 мкмоль/л при отсутствии признаков гемолиза.
Дисфункция кроветворения проявляется наличием одного или более из следующих признаков:
Гемоглобин ниже 100 г/л при отсутствии дефицита железа;
- лейкоциты ниже 4,0 109/л;
- нейтрофилы ниже 1,5 109/л;
- тромбоциты ниже 100 109/л.
Дисфункция легких характеризуется наличием тахипноэ и/ или диспноэ, цианоза, кашля, пневмоторакса, плеврального экссудата (не являющегося результатом наслоившейся инфекции).
С учетом прогноза заболевания предложено деление его на стадии со следующими клиническими признаками лангергансово-клеточного гистиоцитоза.
I стадия - локализованное поражение в одной кости;
II стадия - распространенное поражение костной системы с наличием (или без него) симптомов "несахарного диабета", экзофтальма, гнойного отита;
III стадия - поражение лимфатических узлов с вовлечением в процесс селезенки, с поражением (или без него) костной системы;
IV стадия - диффузное или диссеминированное поражение различных органов и систем (кожи, легких, печени, костного мозга, кишечники и др.) с (или без него) совместным поражением лимфатических узлов, селезенки, костной системы.
В каждой стадии выделяются подстадии: "А" - отсутствие общих симптомов; "В" - наличие общих симптомов.
При этом более благоприятный прогноз наблюдается при поражении костной системы; он ухудшается при поражении лимфатических узлов, селезенки и особенно легких и других органов. Возраст больного обратно пропорционален тяжести прогноза больных ЛКГ. Больные с дисфункциями гемопоэза, печени и легких имеют только 50-70 % выживаемость в течение 5 лет.
Тактика лечения больных с ЛКГ зависит от форм заболевания - локализованная или генерализованная - диссеминированная.
Лечение
При локализованных очагах поражения костей возможно применение местно лучевой терапии с суммарной дозой на очаг 6-10 Гр.При полиочаговом поражении костной системы необходимо проведение химиотерапии препаратами винбластином, циклофосфаном, преднизолоном. При генерализованных формах заболевания проводится системная, цикловая полихимиотерапия. С этой целью Международное гистиоцитарное общество с 1990 г. начало изучение лангергансово-клеточного гистиоцитоза у детей с генерализованными формами заболевания. Проводятся изучение и сравнение двух программ лечения ЛКГ - DAL-HX-83 и DAL-HX-90.
В протоколы программы DAL-HX-83 включены препараты вепезид (этопозид), винбластин и преднизолон в индукции ремиссии и поддерживающее лечение с назначением винбластина, преднизолона и вепезида 1 раз в 3 нед. Кроме того, в зависимости от тяжести прогноза и органных дисфункций (в схеме "С") показано применение метотрексата в дозе 500 мг/м2. Однако использование последнего в настоящее время пересматривается.
С 1990 г. предложена программа лечения ЛКГ, включающая повышенные дозы метилпреднизолона (30 мг/кг массы) в течение 3 сут в сочетании с винбластином; такие циклы (до 8) повторяются через 3 нед. Регрессия заболевания при этом начиналась через 6-12 нед приблизительно у 50 % больных. Однако необходимы дальнейшие наблюдения для сравнения этих двух программ лечения. Новые программы включают также использование а-интерферона и циклоспорина А, а также применение различных иммуномодуляторов.
Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко
Описание:
Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз - термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.
Симптомы:
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
      * болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,
      * болезнь Абта - Леттерера - Сиве,
      * болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда . В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, различные изменения кожи и др.
Причины возникновения:
Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.
Лечение:
Для лечения назначают:
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Гистиоцитоз Х легких – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением гистиоцитов с образованием гранулем.
Причины
гистиоцитоза Х
Этиология заболевания изучена совершенно недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки Лангерганса - регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют собой антигенпрезентирующие клетки. При изменении их функции происходит накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань. Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы). Характеризуется образованием своеобразных гранулем и поражением всех органов и тканей.
Различают две формы гистиоцитоза Х:
1. Острая форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:
- легкие увеличиваются в объеме;
- появляются кистозные образования до одного см в диаметре;
- на микроскопическом исследовании видна гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.
2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы характерны:
- множество мелких узелков на поверхности легких;
- наложения плевральные;
- вздутия эмфизематозные, в виде кист;
- легкие на разрезе имеют вид сот.
Патогенез
При раздражении слизистой сигаретным дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток Лангерганса.
Симптоматика
Практически у всех больных наблюдаются:
- непродуктивный кашель,
- одышка,
- утомляемость;
- боль в грудной клетке.
Примерно у двадцати процентов больных наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.
Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и могут быть причиной необязательно именно этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую картину заболевания.
Острое течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве , обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими симптомами:
- повышение температуры;
- озноб;
- сухой, болезненный кашель;
- одышка.
Эта форма характеризуется ускоренным прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не будет проведено в срок, возможен летальный исход.
Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена
Эта форма заболевания обычно затрагивает молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.
За счет гранулематозного поражения костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета, а именно:
- выраженная сухость в ротовой полости;
- частое обильное мочеиспускание (плотность мочи низкая).
Появление акр цианоза, фаланги пальцев утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как "часовые стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые пятна) в области верхних век.
При поражении позвоночного столба, можно увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при перкуссии.
При перкуссии легких наблюдается:
- ясный легочный звук;
- коробочный звук можно услышать при развитии эмфиземы;
- при появлении пневмоторакса можно услышать звук тимпанический.
При гистиоцитозе Х очень часто можно наблюдать ослабление везикулярного дыхания, реже хрипы (сухие) и крепитацию.
Как
диагностировать гистиоцитоз Х легких?
Заболевание можно диагностировать на основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными изменениями. Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние же отделы легких болезнь не затрагивает. В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят бронхографию и биопсию. Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают размножение клеток Лангерганса и образование небольшого количества кластеров эозинофилов.
На рентгенограмме можно увидеть три стадии этого заболевания:
- Эта стадия характерна для самой ранней стадии. Появляются двусторонние мелкоочаговые затемнения. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены;
- Для второй стадии характерно развитие интерстициального фиброза, мелкосетчатый (мелкоячеистый) легочный рисунок;
- Характеризуется кистозно-буллезным образованием, появление картины «сотового легкого», выраженные фиброзно- склеротические проявлениями. Для окончательной верификации диагноза проводят открытую биопсию легких. В биоптате выявляется гранулема, которая состоит из пролиферирующих гистиоцитов.
Основными диагностирующими критериями хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:
- рецидивирующий пневмоторакс;
- нарушение вентиляции легких;
- «сотовое легкое»;
- формирование гранулемы.
Лечение
гистиоцитоза Х легких
Главной составляющей успешного лечения является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку. Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность данных средств и не доказана. Трансплантация легкого является эффективной в борьбе с заболеванием, но есть один минус - если пациент так и продолжает курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания. Однако для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль играют такие факторы как:
- продолжительность курения;
- возраст;
- полиорганное поражение;
- симптомы гистиоцитоза Х постоянны и свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
- многочисленные кисты.
Причиной смерти является дыхательная недостаточность или рак.
Гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) объединяет в себе группу заболеваний с точно неустановленной этиологией, при которых, гистиоциты (патологические иммунные клетки) и эозинофилы, очень активно размножаются, вызывая формирование рубцовой ткани. Особенно выражен этот процесс в костях и в лёгких.
На сегодняшний день различают три формы данного заболевания - это болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз, липидный гранулематоз), болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз) и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма костей). Эти варианты имеют свои характерные особенности, различаются по течению, прогнозу и иногда переходят один в другой.
Ксантоматозу подвержены дети любого возраста, но, как правило, возникает он в возрасте 2-5 лет. У ребёнка постепенно развивается общее недомогание, возникает повышенная утомляемость, раздражительность, снижается аппетит (причём вплоть до полного отказа от приёма пищи), появляются тошноты, боли в животе, запоры. Более специфичными симптомами считается триада признаков, включающая в себя экзофтальм (пучеглазие), несахарный диабет и множественные дефекты костей черепа, рёбер, позвоночника, таза и конечностей. У пациентов может иметь место задержка физического развития, ожирение, гепатомегалия, лимфаденопатия, себорея, петехиальная сыпь, стоматиты, патологические изменения со стороны лёгких, присоединение вторичной инфекции.
Часто и достаточно рано в анализах определяется анемия, незначительный лейкоцитоз, моноцитоз. В ряде случаев несколько повышен уровень холестерина в крови. При пункции увеличенных лимфатических узлов в материале обнаруживают характерные «пенистые», или псевдоксантомные клетки.
Истинный ретикулогистиоцитоз начинается обычно в грудном возрасте с внезапного подъема температуры до 40°С. Со временем температурная кривая приобретает гектический вид. Иногда она может быть и субфебрильной. На волосистой части головы, а также в области лопаток, груди, живота отмечается множество геморрагических петехиальных элементов и шелушащихся лихеноидных папул, в центре которых идёт некроз с последующим формированием точечных рубчиков. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможно поражение ногтевых пластинок и валиков (соответственно - онихии и паронихии). Часто на слизистой рта и вульвы у девочек имеются кровоизлияния и эрозии. Патогномоничными являются выраженные гепатоспленомегалия и полиаденопатия. Нередки антибиотикорезистентные отиты и мастоидиты, поражение костей черепа, ключиц, лопаток, рёбер, конечностей и таза с болезненностью и припухлостью окружающих мягких тканей, инфильтративные, эмфизематозные и мелкоочаговые изменения в лёгких.
Общее состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, также пропадает аппетит, появляется слабость, бледнеют кожные покровы, идёт плохая прибавка массы тела. В анализах периферической крови определяется гипохромная анемия с характерным анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения либо лейкоцитоз с нейтрофилёзом и со сдвигом формулы до миелоцитов, у ряда больных - моноцитоз. Для миелограммы характерен полиморфизм клеток и иногда увеличение содержание ретикулогистиоцитов.
Эозинофильная гранулёма костей встречается в основном у детей дошкольного возраста, намного реже у подростков. При данной патологии в трубчатых и плоских костях (преимущественно в бедренных костях, своде черепа, рёбрах, костях таза, позвонках) наблюдаются одиночные либо множественные изолированные друг от друга очаги. Первыми симптомами являются припухлость и болезненность в зоне очага поражения. Сначала на рентгенограммах обнаруживаются дефекты костей округлой или же овальной формы, затем, сливаясь между собой, они становятся полициклическими и образуют ячеистый рисунок. Общее состояние пациентов удовлетворительное. Эозинофильная гранулёма развивается медленно и имеет хроническое незлокачественное течение. При крупных очагах поражения могут иметь место патологические переломы и формирование ложных суставов. Для постановки диагноза требуется микроскопическое исследование материала, полученного посредством пункции или биопсии.
Лечение лангергансоклеточных гистиоцитозов предполагает назначение глюкокортикоидов и цитостатиков в сочетании с симптоматической терапией. При наличии показаний проводится оперативное вмешательство.
Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов, которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.
Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму, которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей(агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.
Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.
Как зарождается данная болезнь в организме?
В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.
Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.
Классы болезни Гистиоцитоз
I класс — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:
- нарушение в процессе производства иммунных клеток.
- вирусы.
Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях :
Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:
- появляется лихорадка;
- увеличивается одновременно печенка и селезенка;
- увеличиваются лимфатические узлы;
- снижение количества тромбоцитов в крови;
- на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при
- себорея;
- появляется одышка;
- нарушается работа костного мозга;
- в костях возникают метастазы.
Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.
Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова) — более мягкая форма гистиоцитоза, в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.
Симптомы при этой форме гистиоцитоза:
- Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
- Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
- При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
- При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
- Кожная сыпь проявляется в твердых папул(прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
- Увеличены лимфатические узлы.
Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.
Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет.
Симптомы заболевания:
- При данном заболевании происходит поражение всего организма.
- Возникают кисты по всему организму.
- Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза(такое явление называется экзофтальм).
- Увеличивается в размерах печень и селезенка.
- У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки. Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.
Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).
Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:
Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:
- Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
- Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
- Возникает себорея в волосах;
- В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
- В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную
Лечение гистиоцитоза
- Используют химеотерапию.
- Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
- Гормональными препаратами.
- Антибиотиками.
- Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.
Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.
Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:
Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией. После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.
Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.
Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.
Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.
Смотрите также другие кожные болезни