Etiológiai tényező szerint (a szerológiai konfliktus típusa):
a) az Rh rendszer szerint; b) az AVO rendszer szerint; c) más rendszerek antigénjei által.
A klinikai szindróma időpontjától függően:
a) méhen belül; b) szülés után.
A betegség klinikai és morfológiai formái szerint:
a) méhen belüli magzati halálozás macerációval; b) ödémás; c) ikterikus és d) anémiás formák.
Súlyosság szerint:
a) tüdő; b) közepes súlyosságú; c) súlyos lefolyású.
Komplikációk:
a) DIC szindróma; b) hipoglikémia; c) bilirubin encephalopathia; d) epemegvastagodási szindróma; e) máj-, szívizom-, vesekárosodás.
A GBN osztályozása az ICD x revíziója szerint.
I Hydrops fetalis az izoimmunizálás miatt.
II A magzat és az újszülött izoimmunizáció miatti hemolitikus betegsége (értsd: icterikus és anémiás formák).
III Kernicterus izoimmunizáció okozta.
A HDN egyes formáinak lefolyásának jellemzői az Rh-tényező szerint.
Hydrops magzat (a tenziós típusú fejfájás ödémás formája).
A betegség ezen formája annak eredményeként alakul ki, hogy a terhesség 20-29. hetében éretlen magzaton nagy mennyiségű antitestet érnek el.
Az Rh antitestek hatása a magzat éretlen eritrocitáira intravaszkuláris hemolízishez vezet a fejlődéssel. hiperbilirubinémiaÉs hemolitikus anémia. A keletkező közvetett bilirubin az albuminhoz kötődik, és a placentán keresztül távozik, ami okozza sárgaság hiányaés a fejlesztés hipoproteinémia.
A hipoproteinémia miatt az érrendszeri onkotikus nyomás csökken, a vér folyékony részének transzudációja a fejlődéssel együtt történik. hipovolémiaÉs duzzanat.
Hemolitikus vérszegénység vezet a magzat hemikus hipoxiája jellegzetes anyagcserezavarokkal, amelyek okozzák fokozott érpermeabilitás, fejlesztés vérzések, hemorrhagiás szindróma.
A hemic hypoxia a májban és a lépben is aktiválja az extramedulláris vérképzést, ami megnyilvánul hepatosplenomegalia.
A hematopoiesis aktiválása az eritrociták éretlen formáinak (retikulociták, normo- és eritroblasztok) megjelenésében is megnyilvánul az érágyban.
Hipovolémia, ödéma, vérszegénység és hemic hypoxia vezet először a vérkeringés központosítása, majd - a hemodinamika kompenzációs képességeinek kimerülésére és a fejlődésre szív elégtelenség.
Hydrops magzati klinika. A gyermek súlyos általános ödémával és megnagyobbodott hassal (ascites, hepatosplenomegalia miatt) születik. Nagy testtömeg mellett a morfo-funkcionális éretlenség jelei mutatkoznak. Feltárulnak a központi idegrendszeri depresszió tünetei (adynamia, atónia, areflexia). Súlyos sápadtság és vérzéses megnyilvánulások jellemzik. A relatív szívtompultság határai kitágulnak, és gyakran figyelhetők meg az akut szívelégtelenség jelei. Ezeknél a betegeknél a légzési rendellenességeket a tüdő hypoplasiája okozza, amelyet a méhben a megnagyobbodott máj összenyomott, és gyakran a tüdő éretlensége miatt alakult ki.
Laboratóriumi adatok.
1. Általános vérvizsgálatban - vérszegénység (hemoglobinszint általában 50-70 g/l; eritrocitatartalom - 1-2 x 1-12 / l; retikulocitózis 150%-ig 0; normoblastosis).
2. A biokémiai vérvizsgálatban - hypoproteinémia (o. fehérje 40 - 45 g/l alatt).
3. A koagulogram alacsony prokoaguláns szintet mutat.
A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (ikterikus és ödémás formák).
29 hetes méhen belüli fejlődés után és/vagy szülés közben ellenanyagok magzatba jutása következtében alakul ki. A betegség formája attól függ, hogy az antitestek mikor és milyen mennyiségben hatolnak be a magzatba vagy a gyermekbe: veleszületett vagy posztnatális, icterikus vagy anémiás.
Sárgaság forma a tenziós fejfájás leggyakoribb formája (az esetek 90%-ában). A fő klinikai tünet a sárgaság korai megjelenése.
Nál nél veleszületett a sárgaság formája már születéskor észlelhető, amikor méhen kívüli az élet első óráiban vagy napjaiban jelenik meg. Minél korábban jelentkezik a sárgaság, annál súlyosabb a HDN. A sárgaság az élet 2-4. napján éri el maximális súlyosságát.
A betegek a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodását, mérsékelt vérszegénységet és szöveti pépességet is tapasztalnak.
Anémiás forma a tenziós típusú fejfájásban szenvedő betegek kevesebb mint 5%-ánál fordul elő. Rh-konfliktus esetén ez a magzat kis mennyiségű antitestekkel való hosszú távú ellátásának a következménye, a magzati vérképző rendszer egyedi jellemzőinek hátterében (regenerációs képességek csökkenése). Megnyilvánul a bőr és a nyálkahártyák sápadtságában (születési vérszegénység), enyhe hepatosplenomegalia, szisztolés zörej hallható. Sárgaság alig vagy egyáltalán nincs.
Kernicterus – az agyalap magjainak károsodása közvetett bilirubin hatására. Ez a HDN súlyos szövődménye. A bilirubin okozta agykárosodás első megnyilvánulása általában az élet 3.-4. napján figyelhető meg, amikor a vérszérum indirekt bilirubin tartalma eléri a maximumot (teljes korú újszülötteknél több mint 400 µmol/l). Az agysejtek érzékenysége a bilirubin toxikus hatásaira koraszülötteknél, éretlen újszülötteknél, fulladáson, születési traumán, RDS-en és más súlyos állapotokon átesett gyermekeknél sokkal nagyobb, és alacsonyabb bilirubinszint mellett a bilirubinmérgezés jelei is megjelenhetnek náluk.
A kernicterusnak 4 fázisa van:
1) a bilirubin-mérgezés jeleinek megjelenése– letargia, hypotonia, hyporeflexia, kóros ásítás, regurgitáció, hányás, csökkent szopási aktivitás, monoton sírás.
2) A kernicterus klasszikus jeleinek megjelenése(3-4 nap után) Elhúzódó apnoe, bradycardia, adynamia, areflexia jellemzi, gyorsan átadja helyét a spasticus stádiumnak (opisthotonus, nyakmerevség, spasztikus „merev” végtagok, ökölbe szorult kezek jelennek meg). Időnként izgalom, „agyi” kiáltás, „lenyugvó nap” tünet és görcsök figyelhetők meg.
3) A képzeletbeli jólét időszaka(3-4 hetes életkorban). A neurológiai tünetek fordított fejlődése következik be: csökken a spaszticitás, javul a motoros aktivitás és a feltétlen reflexek súlyossága. Úgy tűnik, hogy a gyermek felépül.
4) A neurológiai szövődmények kialakulásának időszaka(3-5 hónapos életkorban). Extrapiramidális rendellenességek, motoros és hallászavarok fordulnak elő. Alakított:
· koreoathetózis;
· parézis, bénulás;
· halláscsökkenés a süketségig;
· késleltetett pszichomotoros fejlődés;
· cerebrális bénulás (főleg hiperkinetikus forma).
A tenziós fejfájás klinikai megnyilvánulásainak jellemzői az ABO rendszer szerint.
1. Leggyakrabban az anya O (I) és a gyermek A (II) vércsoportjával alakul ki.
2. A betegség gyakrabban alakul ki az első terhesség alatt.
3. A HDN az ABO-ban könnyebb, mint a Rhesus-konfliktusban.
4. Az ödéma és a betegség veleszületett icterikus formái gyakorlatilag nem léteznek, mert A magzat elleni antitestek csak a szülés során hatolnak be.
5. A sárgaság később (az élet 2-3. napján) jelentkezik, ami az újszülött vörösvértest-receptorainak éretlensége miatt alakul ki az anti-eritrocita antitestekre.
6. Ritkán előfordul a máj és a lép megnagyobbodása.
7. Az Rh faktor miatt a HDN-nél gyakrabban figyelhető meg a betegség posztnatális anémiás formái enyhe sárgasággal és vérszegénység kialakulásával 2-3 élethéten.
8. Gyakorlatilag nincs súlyos szövődmény kernicterus vagy disszeminált intravascularis koagulációs szindróma formájában.
A tenziós típusú fejfájás súlyosságának klinikai jellemzői.
Enyhe lefolyású akkor helyezik el, ha a születéskori hemoglobinszint 140 g/l felett van, a köldökzsinórvér bilirubinja kevesebb, mint 60 µmol/l. A betegség dinamikájában mérsékelt klinikai és laboratóriumi adatok figyelhetők meg, amelyek csak konzervatív kezelést igényelnek. Nincsenek komplikációk.
Nál nél mérsékelt pálya A sárgaság az élet első 5 órájában jelentkezik Rh-konfliktus esetén, és az élet első 11 órájában ABO-konfliktus esetén. Születéskori hemoglobinszint 140 g/l alatt van. A klinikai és laboratóriumi adatok dinamikája helyettesítő vértranszfúziót igényel.
Nál nél súlyos lefolyású már születéskor a következőket észlelik: súlyos sárgaság (a köldökzsinórvér bilirubinszintje több mint 85 µmol/l), súlyos vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l). A betegség lefolyását a bilirubin-mérgezés jeleinek jelenléte jellemzi. 2 vagy több helyettesítő vérátömlesztést igényel.
HDN diagnózisa.
Prenatális diagnózis:
1) a szülészeti anamnézis gondos összegyűjtése, a HDN kockázatának kitett nők azonosítása (felméri a terhességek számát és a közöttük eltelt időközt, volt-e vérátömlesztés, szervátültetés, HDN jelenléte korábbi gyermekekben, a terhesség szövődményei) ;
2) antitest-titer meghatározása. Terhesség alatt legalább 3 alkalommal történik: terhes anya regisztrálásakor, a terhesség 18-20 hetében, majd az indikációk szerint, az antitestek jelenlététől és titerétől függően (ha a titer emelkedik, heti ellenőrzés);
3) amniocentesis (a magzatvíz vizsgálata). Ha az antitest titer 1:16 - 1:32, akkor a 26 - 28. terhességi héten a magzatvíz optikai sűrűségét (megnövekedett), a glükóz-, fehérje- (emelkedett) és ösztrogéntartalmat (csökkentve) vizsgálják.
4) A magzat és a placenta ultrahangja a 20-22., 24-26., 30-32., 34-36. héten. Kimutatható a tenziós típusú fejfájás ödémás formája (ascites, Buddha póz), a méhlepény megvastagodása, hepatosplenomegalia.
Szülés utáni diagnózis:
1) a HDN kialakulásának kockázatának kitett újszülöttek azonosítása;
2) a lehetséges klinikai megnyilvánulások felmérése: (bőr sárgaság és/vagy sápadtsága, ödéma, hepatosplenomegalia, neurológiai tünetek);
3) laboratóriumi diagnosztika:
· vércsoport és Rh faktor meghatározása O (I) csoportú és Rh - negatív vérű anyáktól született újszülötteknél;
· biokémiai vérvizsgálat: a köldökzsinórvér bilirubin szintjének meghatározása (több mint 51-61 µmol/l), a bilirubin szintjének dinamikája frakciói alapján, a bilirubin óránkénti növekedésének meghatározása (több mint 6-8 µmol) /l), a glikémia szintjének meghatározása;
· általános vérvizsgálat: 7 ‰ feletti hemoglobin, eritrociták, vérlemezkék, retikulocita tartalom csökkenés, normoblasztok 50% feletti, mérsékelt leukocitózis;
· immunológiai vizsgálatok: közvetlen Coombs reakció, kimutatja az antigén-antitest komplexek jelenlétét. A vizsgált anyag az újszülött vörösvérsejtje, amelyhez antiglobulin szérumot adnak, amely elősegíti a meglévő komplexek agglutinációját. Csoport-inkompatibilitás esetén ez a reakció pozitív az első 2-3 napban, Rh-konfliktusban - születéstől pozitív; közvetett Coombs-reakció, szabad blokkoló IgG antitestek jelenlétét jelzi, erre a célra anya vagy beteg gyermek szérumát használják, amelyhez ismert antigén szerkezetű (csoport és Rh hovatartozású) vörösvértesteket adnak, majd bizonyos idő elteltével a vörösvértestek lemosása, majd antiglobulin szérum hozzáadása. A reakció 1-2 napon belül pozitív.
A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége
Olyan betegség, amelyet az anya és a magzat vére közötti inkompatibilitás okoz az újszülött vérében jelen lévő (az apától örökölt) antigénekkel szemben, amelyek hiányoznak az anya vérében.
Leggyakrabban akkor alakul ki, ha az anya és a magzat vére nem kompatibilis az Rh antigénnel (200-250 szülésből 1 eset). A Rhesus testek Wiener szerint többféle típussal rendelkeznek - Rh0, Rh", Rh". Fischer-Reiss javaslata szerint az Rh-antigén típusait D, E és C betűkkel kezdték jelölni. Jellemzően Rh-konfliktus alakul ki az Rh0, azaz a (D) antigén és ritkábban más antigén inkompatibilitásával. típusok. A hemolitikus betegség oka az ABO rendszer antigénjeivel való összeférhetetlenség is lehet.
Az Rh-negatív vérben szenvedő nők 3-5%-ában képződnek anti-Rh antitestek terhesség alatt Rh+vérű magzattal.
Az első terhesség alatt ritkábban születnek Rhesus-konfliktusban szenvedő gyermekek, ez gyakoribb a második-harmadikban. Ha az ABO nem kompatibilis, a betegség az első terhesség alatt is kialakulhat.
Az újszülöttek hemolitikus betegsége a következő módokon nyilvánulhat meg:
1. a gyermek az intrauterin fejlődés során (20-30 hetesen) meghal;
2. egyetemes ödémával született;
3. korán jelentkező súlyos sárgaság formájában ill
4. súlyos vérszegénység.
Változások a magzati testben a HMB során
A hiperbilirubinémia nincs nagy hatással a magzat állapotára, mert az anya mája a képződő bilirubint semlegesíti. A hiperbilirubinémia veszélyes az újszülöttre.
A nem-molytikus betegségben szenvedő magzat vízkórt mutat hasi puffadással, szubkután ödémával, vérszegénységgel a vörösvértestek éretlen formáival, ascitessel, megnagyobbodott máj- és léptel, tágult szívüregekkel, hidrothoracmusszal, tüdőtömeggel, erythropoiesissel. a vesék, és a policitémia a csontvelőben. A méhlepény ödémás, megnagyobbodott, gyakran eléri a magzat méretének 50%-át, a magzati vesék által kiválasztott pigmentek miatt sárga színű.
Az újszülöttben gyakran hemolitikus betegség alakul ki– a születési folyamat során az anyai antitestek a köldökzsinór keresztezése előtt bejutnak a véráramba.
Születés után közvetett toxikus anyagok halmozódnak fel az újszülött szöveteiben. Az idegrendszer sejtjeiben a sejtlégzés folyamatai megszakadnak.
Az antitestek placentán keresztül történő behatolására a következő lehetőségek lehetségesek:
1. terhesség alatt, ami a HDN veleszületett formáihoz vezet
2. szülés közben, ami a szülés utáni ikterikus forma kialakulásához vezet;
A GMB újszülöttnél történő diagnosztizálásához közvetlenül a születés után vizsgálatokat végeznek a gyermek vércsoportjának, Rh-faktorának, hemoglobinjának, bilirubintartalmának és vörösvérsejtszámának meghatározására. Normális esetben a hemoglobin 38,4 g/l, a bilirubin 11,97-47,88 μmol/l, a vörösvértestek 6,0 10|2/l
Az újszülött hemolitikus betegségének formái
Hemolitikus anémia- a legegyszerűbb forma. Az újszülött hemoglobinszintje csökken, csakúgy, mint a vörösvértestek száma. A bőr sápadt, a máj és a lép enyhén megnagyobbodott. A hemoglobin és bilirubin tartalma a normálérték alsó határán van. A GMB anémiás formája a kis mennyiségű Rh-antitest teljes vagy csaknem teljes idejű magzatra gyakorolt hatása miatt jelenik meg. A magzat izoimmunizálása gyakrabban fordul elő a szülés során. Az enyhe sérülés fő tünete a vérszegénység.
Hemolitikus anémia sárgasággal kombinálva– gyakrabban fordul elő, és a betegség súlyosabb formájaként jellemzik.
Hiper- vagy normokróm anémia, sárgaság és hepatosplenomegalia jellemzi. A magzatvíz sárgaság, csakúgy, mint a vernix, a köldökzsinór, a membránok és a köldökzsinór. Az indirekt bilirubin tartalma 10-20 µmol/l-rel a normálérték felső határa felett van. Az újszülött állapota súlyos és egyre romlik. Ha a bilirubin óránkénti növekedése 5-10-szeres, akkor „kernicterus” alakul ki, ami a központi idegrendszer károsodását jelzi. Ilyen esetekben vakság, süketség és szellemi fogyatékosság léphet fel. A hemoglobintartalom a normál alatt van. Az icterikus forma akkor fordul elő, ha az antitestek rövid ideig hatnak egy érett magzatra. Gyakran fertőző szövődmények társulnak - tüdőgyulladás, légzési distressz szindróma, omphalitis. 7 napos élet után megszűnik a magzati vérbe kerülő antitestek kórokozó hatása.
Hemolitikus anémia sárgasággal és vízkórral kombinálva– a betegség legsúlyosabb formája. Az újszülöttek vagy halva születnek, vagy a korai újszülöttkori időszakban meghalnak. A betegség tünetei: vérszegénység, sárgaság és általános ödéma (ascites, anasarca), súlyos splenomegalia. Hemorrhagiás szindróma alakulhat ki. Az anyai antitestek behatolása a placentán nem mindig történik meg, a magzati károsodás súlyossága nem mindig felel meg az Rh-antitestek titerének (koncentrációjának) a terhes nő vérében.
Magzati GMB kezelése
Az intrauterin vérátömlesztés a terhesség 18. hetét követően ultrahangos kontroll mellett történik. Az intrauterin vérátömlesztés esélyt ad a terhességre.
Az alkalmazott technika alapján a vérátömlesztés a következőkre oszlik:
Hason belüli– a terhesség 22. hetében végezték,
vagy ha az intravaszkuláris transzfúzió nem lehetséges. A hasüreget, a méh falát és a magzat hasüregét átszúrják. Egycsoportos és Rh-negatív vörösvértesteket adnak be. A nyirokrendszerből való felszívódás után eléri a magzati érrendszert. Ezenkívül mintákat vesznek a vércsoport, az Rh-faktor, a magzati kariotípus és a hemoglobin meghatározására.
Intravascularis- kordocentézist végeznek. A köldökzsinór vénát a méhlepény bejárata közelében átszúrják, vért vesznek vizsgálatokhoz (meghatározzák a magzat hematokritikus számát), vörösvértesteket adnak be, majd ismét vért vesznek vizsgálatokhoz és az elvégzett terápia értékeléséhez. Az összetevőket közvetlenül a magzat vérébe juttatják, ami megmenti az életét, ha az eredmény kedvező.
L Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése
A következő módszerek a leghatékonyabbak:
1. cseretranszfúzió az újszülöttnek, aminek következtében Rh antitestek és bilirubin ürül ki. Ha az anyában az antitesttiter terhesség alatt 1:16-ra vagy magasabbra emelkedik, akkor figyelmeztetnie kell a neonatológust az újszülött GMB-jére vonatkozóan. A legkedvezőtlenebb, ha az antitestek a születés előtt csökkennek, jelezve, hogy átkerültek a magzatba. A hemolitikus betegség súlyos formája feltételezhető a bőr icterikus elszíneződése, sajtszerű kenőanyag, méhlepény, magzatvíz, a magzati máj duzzanata és megnagyobbodása esetén.
A bilirubin encephalopathia kockázati tényezői a következők:
o az újszülött alacsony súlya – kevesebb, mint 1500 g.
o Alacsony összfehérje tartalom 50 g/l alatt - - hypoproteinemia
o Alacsony glükózszint – kevesebb, mint 2,2 mmol/l – hipoglikémia
o Alacsony hemoglobintartalom – kevesebb, mint 140 g/l – vérszegénység
o A magzat méhen belüli fertőzése, sárgaság megjelenése az első napon
A vércsere indikációi:
o sárgaság megjelenése közvetlenül a születés után vagy az élet első óráiban;
o a bilirubin gyors óránkénti emelkedése az élet első óráiban 6,8 mmol/l
o 30 g/l alatti hemoglobinszint.
Pótló vértranszfúzióhoz egycsoportos vagy 0(1) csoportos Rh-negatív vörösvértesteket és plazmát [egycsoportos vagy AB(IV)] használnak.
Az AB0 rendszer szerinti konfliktus esetén a vörösvérsejt tömegnek 0(1) csoportosnak kell lennie, az AB(IV) csoport plazmájában szuszpendálva. Ritka tényezők miatti vér-összeférhetetlenség esetén a donorok egyéni kiválasztása történik.
Az újszülöttből 40-50 ml vért vesznek ki, és ugyanennyi vörösvértestet fecskendeznek be. A helyettesítő transzfúzió megismétlésekor az adag 2-szeresére csökken. A vörösvértestek teljes mennyisége 70 ml a gyermek testtömegének 1 kg-jára vonatkoztatva.
A vércsere hatásos a toxikus hemolízis termékek, az indirekt bilirubin, az antitestek és az aluloxidált anyagcseretermékek eltávolítására az újszülött testéből. Lehetséges szövődmények: szívelégtelenség, légembólia, fertőzés, vérszegénység, hemorrhagiás szindróma.
2. Fényterápia- az újszülött besugárzása fénycsöves lámpával A fototerápia elősegíti a bőrben és a hajszálerekben lévő szabad bilirubin nem toxikus metabolitokká (biliverdin) való átalakulását, amelyek a magzat vizeletével és epével ürülnek ki. Ebben az esetben az albuminok elveszítik a bilirubin megkötő képességét. A fény 2 cm mélységig behatol az újszülött bőrébe.
A fényterápia indikációi:
o konjugációs sárgaság (teljes idős újszülötteknél) indirekt bilirubinnal a szérumban 170-188 µmol/l-ig
o újszülött hemolitikus betegsége Rh-faktor és csoport-inkompatibilitás miatt;
o vércsere utáni állapot hemolitikus betegség súlyos formájában;
o hiperbilirubinémia (perinatális hypoxia, éretlen és koraszülött újszülöttek, károsodott hőszabályozás) kialakulásának kockázatának kitett újszülöttek megelőzése.
Az újszülötteknél mérgező hatások léphetnek fel - bőrpír, diszpenzió, égési sérülések, hipohidratáció. Leáll, ha a közvetlen bilirubin értéke meghaladja a 85 µmol/l-t.
3. Terápia intravénás immunglobulinokkal. Az immunglobulinok nagy dózisban blokkolják az Fc receptorokat, amelyek részt vesznek a citotoxikus antigén-antitest reakcióban, és ezáltal csökkentik a hiperbilirubinémiát.
Az újszülöttek intravénásan ImBio-immunglobulinokat kapnak napi 800 mg/kg dózisban 3 napon keresztül. Fényterápiával kombinálva.
NAK NEKKomplex terápia újszülött HMB számára- helyettesítő vérátömlesztés, fényterápia és immunglobulin intravénás beadása - csökkenti a patológia gyakoriságát és súlyosságát, javítja a gyermekek fejlődési prognózisát.
Úgy gondolják, hogy az első Rh-pozitív magzat terhessége után az Rh-negatív nők 10%-ánál fordul elő szenzibilizáció. Minden következő terhességnél 10%-ot immunizálnak Rh-pozitív magzattal.
1000 szülõ közül 170-nek lesz Rh-negatív vére. Ebből 100 nőnek lesz Rh-pozitív gyermeke.
Az Rh-szenzibilizáció specifikus megelőzési módszerének szigorú végrehajtásával az Rh-konfliktus terhesség problémája gyakorlatilag megoldható.
Vigyázz magadra!
- méhen belüli immunológiai konfliktus, amelyet a magzat és az anya vérének számos antigénnel való összeférhetetlensége okoz, ami a gyermek vörösvértesteinek hemolíziséhez vezet a placenta gáton áthaladó anyai antitestek hatására. A magzat hemolitikus betegsége ödémás, icterikus, vérszegény formában fordulhat elő, és akár a magzat méhen belüli halálához is vezethet. A diagnózis magában foglalja a magzatvíz (amniocentézis), a köldökzsinórvér, a bilirubin és a hemoglobin vizsgálatát az újszülöttben. A magzat hemolitikus betegségének kezelése fényterápiát, oldatok intravénás infúzióját és vérátömlesztést igényel.
Általános információ
A hemolitikus betegség patogenetikai alapja a magzat és az anya vérének immunológiai (antigén-antitest) összeférhetetlensége által okozott folyamatokból áll. Ebben az esetben a magzat vérében jelenlévő antigének az apától öröklődnek, az anya vérében azonban hiányoznak. Leggyakrabban (250 terhességből 1 eset) a magzat hemolitikus betegsége az Rh-faktorral kapcsolatos konfliktus miatt alakul ki; a vér és más kevésbé vizsgált antigének csoportos összeférhetetlensége esetén is előfordulhat. A magzat hemolitikus betegsége az esetek 3,5%-ában perinatális mortalitáshoz vezet.
A magzat hemolitikus betegsége esetén a magzati antigénekkel szemben képződő anyai antitestek hatására, amelyek behatolnak a placentába, a gyermekben a vörösvértestek hemolízise és a hemipoiesis gátlása alakul ki. A vörösvértestek bomlástermékeinek toxikus hatása a magzat (újszülött) testére vérszegénység kialakulásához, a bilirubin és a blastos (éretlen) vörösvértestek növekedéséhez vezet.
A magzat hemolitikus betegségének okai
A magzat hemolitikus betegségéhez vezető immunológiai konfliktus leggyakrabban Rhesus (Rh) rendszer szerinti izoszerológiai vérinkompatibilitás mellett alakul ki, amikor az anya Rh-negatív, a magzat Rh-pozitív vére. Ebben az esetben Rhesus konfliktusnak nevezik. Az izoimmunizáció kétféleképpen történhet: iatrogén (amikor egy nőt a múltban Rh(+)-vérátömlesztés érzékenyített fel), vagy a magzati vörösvértestek magzati-anyai transzplacentális transzferje révén az anyai véráramba terhesség és szülés során. Rh-inkompatibilitás esetén a magzat hemolitikus betegsége ritkán jár az első terhességgel; leggyakrabban a 2. vagy 3. terhességtől alakul ki, és minden következő terhességgel nő a kockázat.
A hemoloitikus betegség másik lehetséges oka a magzat és az anya vérének AB0 rendszer szerinti inkompatibilitása, vagyis amikor az anya vércsoportja 0 (I), a magzaté pedig más. Ebben az esetben a magzatból származó A és B antigének a placentán keresztül behatolnak az anyai véráramba, és immun α- és β-antitestek termelődését idézik elő, majd antigén-antitest konfliktussal. Az ABO-inkompatibilitással járó magzati hemolitikus betegség enyhébb lefolyású, mint az Rh-inkompatibilitás esetén. AB0 inkompatibilitás esetén már az első terhesség alatt kialakulhat a magzat hemolitikus betegsége.
Viszonylag ritka esetekben a magzat hemolitikus betegsége immunológiai konfliktusokkal járhat a Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran stb. rendszerekben vagy a P, S, N, M antigénekben.
A magzat hemolitikus betegségének megnyilvánulásai
Terhes nőknél nem figyelhető meg a patológia specifikus mintája; néha az intrauterin reakciók fokozódása a preeclampsiához hasonló tünetegyüttes kialakulását okozhatja a nőben. A magzat hemolitikus betegsége a következő módokon nyilvánulhat meg: méhen belüli magzati halálozás a terhesség 20-30 hetében; ödémás, icterikus vagy anémiás formák. A magzat hemolitikus betegségeinek minden formájára jellemző gyakori megnyilvánulások a normokróm vérszegénység jelenléte a vér eritroblasztjainak növekedésével, hepatomegalia és splenomegalia.
A magzat hemolitikus betegségének ödémás változatával a lép, a máj, a szív és a mirigyek mérete nő, és a hipoalbuminémia nő. Ezeket a változásokat a bőr alatti zsír kifejezett duzzanata, ascites, szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás és a gyermek súlyának kétszeres növekedése kíséri a normához képest. A magzat hemolitikus betegségének ödémás változatával kifejezett vérszegénység (Er -1-1,5 x 1012/l, Hb 35-50 g/l), eritroblasztémia, a placenta megnagyobbodása és duzzanata figyelhető meg. Súlyos anyagcserezavarok méhen belüli magzati halált vagy egy gyermek halálát okozhatják röviddel a születés után. A magzat hemolitikus betegségének ödémás formáját rendkívül súlyos lefolyás jellemzi, amely a legtöbb esetben halálhoz vezet.
A magzat hemolitikus betegségének icterikus változatával a gyermek gyakrabban születik sürgős vajúdásból, teljes idejű, gyakran normál bőrszínnel. Ebben az esetben a magzat hemolitikus betegsége a születés után több órával jelentkezik - a gyermek bőre gyorsan sárga lesz; Ritkábban a sárgaság veleszületett. A hemolitikus betegség icterikus formájában szenvedő újszülötteknél a lép, a máj, a nyirokcsomók és néha a szív is megnagyobbodik, és a vérben a közvetett bilirubin intenzív emelkedése figyelhető meg.
A hiperbilirubinémia veszélyes a hepatociták, kardiomiociták, nefronok és neuronok károsodásának lehetősége miatt a bilirubin encephalopathia kialakulásával. Kernicterus (bilirubinmérgezés) esetén a gyermek letargikus, rosszul szop, gyakran regurgitál, hyporeflexia, hányás és görcsök alakulnak ki. A központi idegrendszer károsodása szempontjából veszélyes indirekt bilirubin kritikus szintje koraszülötteknél több mint 306-340 µmol/l, koraszülötteknél pedig 170-204 µmol/l. A bilirubin encephalopathia következménye lehet a gyermek halála vagy későbbi mentális retardáció.
A hemolitikus betegség anémiás formájában a magzatot károsító hatás általában csekély. Előtérbe kerül a vérszegénység, a sápadt bőr, a hepatomegalia és a splenomegalia. A magzat hemolitikus betegségének megnyilvánulásainak súlyosságát a terhes nő antitest-titere és az újszülött érettségi foka határozza meg: a betegség súlyosabb a koraszülötteknél.
A magzat hemolitikus betegségének diagnosztizálása
Tekintettel arra, hogy a hemolitikus betegséget gyakran hipoxia kíséri, kardiotokográfiát végeznek a magzati szívaktivitás felmérésére. Ha a magzat hemolitikus betegségére utaló bizonyítékot szereznek, invazív vizsgálatokra van szükség - cordocentesis és amniocentesis ultrahang irányítása mellett. A gyermek születésekor azonnal meghatározzák Rh- és csoporthovatartozását, megvizsgálják a köldökzsinórvér Hb- és bilirubintartalmát.
A magzat hemolitikus betegségeinek kezelése
A magzat hemolitikus betegségének terápiás célja a hemolízis toxikus tényezőinek - a közvetett bilirubin és az antitestek - gyors eltávolítása a gyermek véréből, valamint a szenvedő rendszerek és szervek funkcióinak növelése. Az izoimmunizált nők szülés módjának megválasztását a magzat állapota, terhességi kora és a szülőcsatorna felkészültsége határozza meg. A magzat hemolitikus betegségének súlyos formájára vonatkozó adatok hiányában a 36 hétnél hosszabb terhességi korban a méhnyak érettsége esetén természetes születés lehetséges. Súlyos magzati állapot esetén császármetszés javasolt 2-3 héttel a várható születési dátum előtt.
A magzat hemolitikus betegségében szenvedő újszülötteknél a Hb, Ht és a bilirubin szintjét naponta ellenőrizzük. Szükség esetén a vérszegénység vörösvértestekkel történő korrekcióját és infúziós méregtelenítő terápiát végeznek. A magzat hemolitikus betegségének kezelésének fontos eleme a fototerápia, amely elősegíti a közvetett bilirubin pusztulását a gyermek bőrében. A fényterápiát impulzusos vagy folyamatos üzemmódban, fluoreszkáló vagy kék fényű lámpákkal végezzük.
A magzat hemolitikus betegségének súlyosabb megnyilvánulásai esetén az intragasztrikus folyadék csepegtetése és a vércsere-transzfúzió javasolt. A magzat Rh-konfliktus okozta hemolitikus betegsége esetén egycsoportos Rh (-) vért használnak cseretranszfúzióhoz. ABO-inkompatibilitás esetén a 0(I) csoportba tartozó vörösvértesteket az újszülött és az azonos csoportba tartozó plazma Rh-hovatartozásának megfelelően transzfundáljuk. A tüdőödéma és a súlyos légzési elégtelenség kialakulása gépi lélegeztetést igényel; az ascites jelenléte szükségessé teszi a laparocentézist ultrahang irányítása mellett.
A magzat hemolitikus betegségeinek megelőzése
Ez a nők Rh immunizálásának megakadályozásából áll - gondos vérátömlesztés, figyelembe véve az Rh állapotot. Az Rh(-) vérben szenvedő nőknek kategorikusan nem javasolt az első alkalommal bekövetkezett terhesség megszakítása. Az Rh(-) vérben szenvedő nőknél az Rh-konfliktus specifikus megelőzésének egyik módszere a humán anti-Rhesus immunglobulin Rho beadása abortusz, Rh(+) magzat születése, méhen kívüli terhesség, valamint invazív prenatális diagnózis után - chorion. villus biopszia, amniocentesis, cordocentesis.
Az újszülöttek hemolitikus betegsége (az eritroblasztózis másik neve) az anyai vér és a magzati vér inkompatibilitásának hátterében fordul elő, számos tényező miatt. A betegség nagyon súlyos, mivel gyakran a születés előtti időszakban alakul ki, és különféle formákat ölthet, de az elhanyagolt állapot eredménye ugyanaz - a vörösvértestek hemolízise és a magzat (vagy újszülött) elhalása.
A vörösvértestek hemolízise a vörösvérsejt membrán elpusztulása, hemoglobin szabadul fel a plazmába. Ez a folyamat önmagában normális, hiszen 120 nap után véget ér a vörösvértestek életciklusa. Ha azonban bizonyos körülmények között kóros pusztulás következik be, a keringési rendszer teljes mechanizmusa megszakad. A nagy mennyiségben felszabaduló hemoglobin a plazmába kerülve mérgező, mivel túlterheli a szervezetet magas bilirubin-, vas- stb. tartalommal. Ezenkívül vérszegénység kialakulásához vezet.
Ha túl sok bilirubin szabadul fel mérgező formában, az átalakulásában és kiválasztásában részt vevő szervek szenvednek.
A vérből származó szabad bilirubin bejut a májba, ahol konjugálódik, más szóval semlegesítik. De ha sok van belőle, a májnak egyszerűen nincs ideje nagy mennyiség feldolgozására. Ennek eredményeként ennek a speciális pigmentnek a neurotoxikus formája egyik szervről a másikra vándorol, lelassítva az oxidatív folyamatokat, és sejtszinten destruktív elváltozásokat okozva a szövetekben és szervekben, beleértve azok pusztulását is.
340 µmol/l feletti koncentrációban a bilirubin átjut a vér-agy gáton, megváltoztatva az agyi struktúrákat. Koraszülötteknél 200 µmol/l koncentráció elegendő. Így alakul ki a bilirubin encephalopathia, amely megmérgezi az agyat, és később rokkantsághoz vezet.
A betegséget az úgynevezett extramedulláris vérképzés is jellemzi - olyan folyamatok, amelyek során a vér nem a csontvelő-szövetben, hanem más szervekben: májban, lépben, nyirokcsomókban képződik. Emiatt a fent említett szervek megnagyobbodnak, és hiányoznak olyan fontos mikroelemek, mint a cink, a kobalt, a vas és a réz. Az eritrocita bomlástermékei „letelepednek” a hasnyálmirigy, a vese és más szervek sejtjeiben.
A hemolízis kialakulásának okai
Az újszülöttek hemolitikus betegségének progresszióját általában az anya és a baba vérének Rh-faktor vagy ABO-konfliktus miatti összeférhetetlensége okozza. De még ilyen kialakult genetikai kombinációk mellett is (most a probléma lényegét részletesen megvizsgáljuk) a vörösvértestek hemolízise 100-ból legfeljebb 6 esetben fordul elő. Ez azt jelenti, hogy van értelme a gyermek életéért küzdeni, és léteznek hatékony kezelési módszerek. Beszéljünk részletesebben a gyakori vér-inkompatibilitásokról.
ABO rendszerütközés
Mint ismeretes, az ABO rendszer szerint 4 olyan kombináció létezik, amelyek 4 vércsoportot alkotnak. Tehát, ha az anya vércsoportja O (I), a születendő gyermeke pedig II-es vagy III-as, akkor antigén-antitest immunkonfliktus lehetséges. Bár általánosan elfogadott, hogy az ABO rendszer szerinti „ellenség” gyakrabban fordul elő, mint az Rh-konfliktus, az újszülöttek hemolitikus betegsége ebben az esetben sokkal könnyebb, és néha alig észrevehető, ezért nem mindig diagnosztizálják.
Rhesus konfliktus
Az Rh-faktor lehet pozitív vagy negatív, és Rh+-nak, illetve Rh-nek nevezzük. Ennek a faktornak a jelenléte vagy hiánya (egy bizonyos D antigén a vörösvértestek felszínén) semmilyen módon nem befolyásolja tulajdonosának egészségét és magát az életét, egy helyzet kivételével: ha nem nőről beszélünk. negatív Rh-val, aki megnősült és Rh-pozitív apától szeretne gyereket szülni. Ekkor megnő a komplikált terhességek és a terhesség kockázata.
Az Rh-konfliktus akkor nyilvánul meg, ha egy nő vére Rh-negatív, de a születendő gyermeke vére Rh-pozitív. Honnan ez az ellenségeskedés? Abban a pillanatban, amikor a magzat Rh-pozitív vére az Rh-negatív anya vérkeringésébe kerül, a nő immunrendszere riaszt az „idegenek” inváziójáról, mivel szervezete nem ismeri az Rh-fehérjét. Antitestek termelődnek, amelyek célja az „ellenség” elpusztítása, amelyről kiderül, hogy... a saját gyermeke vére!
Az első terhesség általában szövődmények nélkül zajlik, mivel az anya immunrendszere még nem érzékeny, és kis mennyiségben antitestek termelődnek. De vannak olyan helyzetek, amikor az Rh-konfliktus kockázata magas. Ezek tartalmazzák:
- második és azt követő születések (minden alkalommal nő a konfliktus kockázata);
- méhen kívüli terhesség;
- az első terhesség vetéléssel vagy abortusszal végződött;
- korábban Rh-pozitív vér transzfúziója, és az elévülés nem játszik szerepet.
Vannak helyzetek, amikor anya és gyermeke „vérellenséggé” válik.
A vigasz az, hogy a fehér fajhoz tartozó emberek 85%-a Rh pozitív.
A betegség természete és tünetei
Az újszülöttek hemolitikus betegségének számos formája van:
- Vérszegény. A betegség súlyosságához képest a legkedvezőbb, mivel minimális károsító hatása van a magzatra. A vérszegénységet általában nem azonnal diagnosztizálják, hanem csak 15-20 nappal a születés után. A bőr sápadttá válik, a nem konjugált bilirubin szintje megemelkedik, de általában véve a gyermek állapota kielégítő és jól reagál a kezelésre.
- Ödéma. A betegség legsúlyosabb változata, az esetek 2% -ában fordul elő. A fejlődés az anyaméhben kezdődik, és gyakran a gyermek halálával végződik. Ha sikerül életben maradnia, az állapot nagyon súlyos: kimondottan vérszegénység alakul ki, a szív, a lép, a máj és más szervek határai megnagyobbodnak, albuminhiány lép fel. Az újszülött testtömege kétszerese a normálisnak. A bőr alatti zsírszövet megduzzad, a gyermek gyakran mellhártyagyulladással, szívburokgyulladással és ascitesszel születik.
- Sárgaság. Bilirubin-mérgezés hátterében fordul elő, és a bőr gazdag icterikus árnyalata jellemzi, amely közvetlenül születéskor vagy 24 óra elteltével látható. A betegség súlyosságát a sárgaság megjelenésének gyorsasága alapján ítélik meg. A baba születése leggyakrabban koraszülésből következik be. Kernicterus esetén görcsök, hányás, gyakori regurgitáció figyelhető meg, az újszülött letargikus, a szívóreflex gyengén fejlett. A bilirubin encephalopathiával a központi idegrendszer szenved, ami ezt követően befolyásolja a baba mentális fejlődését.
Diagnosztika
A terhes nő regisztrálásakor először meghatározzák a vércsoportját és az Rh-faktorát. A negatív Rh-val rendelkező leendő anyák a szülészorvosok különleges, figyelmes figyelme alatt állnak. A leendő apa ugyanezen a vizsgálaton esik át. A nőt részletesen megkérdezik a korábbi terhességekről, hogyan zajlottak le, voltak-e vetélések, terhességmegszakítások stb.
A terhes nőt időben ki kell vizsgálni és meg kell tenni a szükséges vizsgálatokat
Az Rh-negatív anyáknál a terhesség alatt legalább háromszor vért vesznek, hogy meghatározzák az anti-Rhes antitestek titerét. Immunkonfliktus gyanúja esetén amniocentézist (magzatvíz vizsgálati módszer) végeznek, amelyen keresztül adatokat nyernek a magzati bilirubin optikai sűrűségéről és más elemek koncentrációjáról. Néha kordocentézishez folyamodnak.
Az ultrahangos vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a méhlepény esetleges megvastagodására, növekedési ütemére, polihidramnion, ascites jelenlétére, valamint a máj és a lép határainak kitágulására. Mindez együtt jelezheti a méhlepény duzzadását és hemolitikus betegség kialakulását. A kardiotokográfia lehetővé teszi a szívműködés értékelését és a lehetséges hipoxia azonosítását.
Születés után a betegség diagnosztizálása látható megnyilvánulásokon (a bőr sárgasága, vérszegény állapotok) és ezeken az idővel végzett vizsgálati eredményeken alapul. Például értékelik a köldökzsinórvér bilirubin- és hemoglobintartalmát, valamint az eritroblasztok jelenlétét (vagy hiányát).
Kezelés
A hemolitikus megnyilvánulások fő célja az antitoxikus terápia, azaz a toxikus anyagok, különösen a szabad bilirubin eltávolítása a baba testéből.
A fototerápia nagyon hatékony. A módszer azon megfigyeléseken alapul, hogy a nappali fény hatására a bőr sárgássága (hiperbilirubinémia jele) jelentősen csökken a nem konjugált bilirubin lebontása és kiürülése miatt.
Az eljárás végrehajtásához kék, fehér és kék-fehér fényű fénycsöveket használnak. A fényterápiás kezelések felírásakor nemcsak a bilirubinszintet, hanem a testsúlyt, valamint az újszülött életkorát is figyelembe veszik. A foglalkozás alatt a baba vagy speciális fűtött kiságyban vagy inkubátorban van. 8-12 óránként vért vesznek a bilirubin laboratóriumi ellenőrzéséhez.
A fényterápia széles körű elterjedésének megkezdése után 40%-kal csökkent a helyettesítő vérátömlesztés igénye, a sárgaságban szenvedő gyermekek ápolási ideje, a szövődmények nagyságrenddel csökkentek.
A kezelés magában foglalja a májfunkció normalizálását is B-, E-, C-vitaminok és kokarboxiláz bevezetésével. Javítják az anyagcsere folyamatokat. A choleretic gyógyszerek segítenek leküzdeni az epe megvastagodását, a tisztító beöntés és az aktív szén használata pedig lelassítja a bilirubin felszívódását a belekben. Általános méregtelenítő infúziós terápiát végeznek.
A fototerápia nagyon hatékony módszer az újszülöttkori sárgaság elleni küzdelemben
Súlyos helyzetekben (vérszegénység kialakulása) a kezelést azonnal elvégzik, vér vagy összetevői, például vörösvértestek cseretranszfúziójával. Ebben az esetben a magzat Rh-hovatartozását veszik figyelembe.
Lehetséges-e szoptatni?
Korábban tilos volt a gyermekek szoptatása Rh-konfliktus vagy hemolitikus betegség jelenlétében, később a gyermek szoptatását csak a születés után 2 héttel engedélyezték. Úgy gondolták, hogy a tejben lévő anti-Rh antitestek károsíthatják a babát. Mára bebizonyosodott, hogy a gyomorba kerülve sósav és enzimek hatására elpusztulnak, így nem tudnak bejutni a véráramba, és ezért kárt okoznak.
Előrejelzések
Nehéz megmondani, hogy a hemolitikus megnyilvánulások hogyan érintik a gyermeket a jövőben, minden a betegség súlyosságától függ. A legkedvezőtlenebb esetekben későbbi fejlődési késések és agyi bénulás figyelhető meg különböző megnyilvánulásokban. Egyszerűbb helyzetekben a hepatobiliaris rendszer megsínyli a rá nehezedő nagy terhelés miatt, a baba hajlamos allergiára, védőoltás speciális reakcióira, esetleges strabismus kialakulására, hallásproblémákra.
Megelőzés
A megelőző intézkedések két szakaszra oszthatók.
Amikor egy nő nem érzékeny
Azaz Rh-negatív vére korábban nem találkozott Rh-pozitív antigénekkel. Egy ilyen anyának rettegve kell kezelnie első terhességét, mivel neki van a legnagyobb esélye a kedvező kimenetelre. Erősen nem javasolja az abortuszt és a vérátömlesztést. A harmadik trimeszterben többször vérvizsgálatot végeznek az antitestek kimutatására.
Amikor egy nő elérzékenyül
Az első szülés és az Rh-pozitív baba születése utáni első 24 órában immunglobulint adnak be, melynek célja az Rh-antitestek képződésének megakadályozása az anya vérében. Hasonló eljárást kell elvégezni azután is, hogy:
- méhen kívüli terhesség;
- abortuszok;
- Rh-pozitív vér transzfúziója;
- specifikus diagnosztika a magzatban: amniocentesis, chorionboholy biopszia, cordocentesis.
Egy másik megelőzési lehetőség a specifikus hiposzenzitizáció. Lényege a következő: a férj bőrlebenyét (Rh +) átültetik a feleségre (Rh -vel), majd az antitestek „átirányítják” figyelmüket a graftra, ezzel csökkentve a magzati vörösvértestek hemolízisének valószínűségét. .
Mint látható, a hemolitikus betegségnek súlyos következményei vannak. Emiatt rendkívül fontos, hogy egy Rh-negatív vérű nő emlékezzen Rh-státuszára, és felelősségteljesen közelítsen az anyasággal és a gyermekvállalással kapcsolatos kérdésekben. Ha a szülész-nőgyógyász azt mondja, hogy további vizsgálatokat kell végeznie, jobb, ha ezt megteszi, hogy a helyzet ne kerüljön ki az ellenőrzés alól. Ugyanilyen fontos az időben történő kezelés. Ekkor minimálisra csökken a vörösvértestek hemolízisének kialakulásának kockázata az ebből eredő összes következménnyel.
Az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a magzat közötti immunológiai konfliktushoz kapcsolódik. Lehetséges, ha az anya és a baba vére bizonyos szempontból nem egyezik.
Az Rh-konfliktus és a vércsoport-konfliktus okai
Egy terhes nő vérében nem ugyanaz az antigén van, mint a magzatának (ez lehet egy specifikus vércsoport-antigén vagy Rh D antigén). A gyermek ezt az antigént az apjától kapja. Ez például akkor fordul elő, ha egy Rh-negatív terhes nő (aki nem rendelkezik D-antigénnel) Rh-pozitív gyermeket hordoz (az Rh-antigén D-t az apjától kapta), vagy ha véres anyától születik. csoportos gyermek a II. vagy III. csoporttal. Ezek a leggyakoribb konfliktustípusok. De vannak ritkább esetek is, amikor a gyermek más vörösvértest-antigéneket örököl az apjától (mindegyiknek saját neve van, és a betegség lefolyásának sajátosságait okozza). A kismama szervezete elkezdi termelni a speciális antitestfehérjéket az ellen az antigén ellen, amivel a magzat rendelkezik, és amivel a nő maga nem rendelkezik. Az antitestek korán – még a terhesség alatt is – termelődhetnek, vagy szinte szülés közben is megjelenhetnek, ezek az antitestek a placentán keresztül a babához juthatnak. Minél rövidebb a terhességi időszak, amikor az antitestek termelődni kezdtek, annál inkább felhalmozódnak, és annál valószínűbb, hogy a baba súlyosabban megbetegszik. Mivel a csoport- és Rh-antigének a vörösvértestekben találhatók, a konfliktus következményei tükröződnek bennük. Egy ilyen eltérés eredménye hemolízis, vagyis a magzatban vagy a már megszületett csecsemőben az anyai antitestek hatására bekövetkező vörösvértestek pusztulása. Innen a név - hemolitikus betegség.
Mi történik a magzat vagy az újszülött testében?
A vörösvértestek (vörösvértestek) pusztulásának következményei (általában lassú, fokozatos, de néha rendkívül gyors) anémia kialakulása a gyermekben - a hemoglobin mennyiségének csökkenése, valamint a sárgaság megjelenése. A betegség súlyos esetekben előfordulhat, hogy a baba már icterikus bőrszínnel vagy nagyon sápadtan, duzzadtan születik, de ezek az esetek ritkák. A gyermekek túlnyomó többségében hemolitikus betegségre lehet gyanakodni, ha a sárgaság túl korán kezdődik vagy túl erős. Meg kell jegyezni, hogy sok teljesen egészséges újszülött bőre az élet harmadik napján kezd sárga árnyalatot kapni. Ennek pedig fiziológiai magyarázata van: a baba mája még nem teljesen érett, lassan feldolgozza a bilirubin nevű pigmentet (nevezetesen ez okozza a bőr sárgulását). Különlegessége abban rejlik, hogy képes felhalmozódni a zsírt tartalmazó testszövetekben. Így a bilirubin felhalmozódásának ideális helye a bőr alatti zsír. Az icterikus árnyalat fényereje az újszülött testében lévő pigment mennyiségétől függ.
A fiziológiás sárgaság soha nem jelentkezik korán, és kezelés nélkül elmúlik körülbelül 8-10 napos baba életében. A bilirubin szintje nem haladja meg a 220-250 µmol/l-t, gyakran még a jelzett értékeknél is alacsonyabb. A gyermek állapota nem szenved fiziológiás sárgaságtól.
Hemolitikus betegség esetén annyi bilirubin képződik, hogy a baba éretlen mája nem tudja azt gyorsan hasznosítani. Hemolitikus betegség esetén a „vörös” sejtek fokozott lebomlása következik be, és a hemoglobin átalakulás terméke, a pigment bilirubin felhalmozódik a vérben. Ezért a vérszegénység és a sárgaság kombinációja hemolitikus betegségben.
A hemolitikus betegségben a sárgaság korán jelentkezik (esetleg még a gyermek életének első napján is), és hosszú ideig fennáll. A májra és a lépre jellemző a megnagyobbodás A gyermek bőrszíne élénksárga, a sclera - a szem fehérje - foltos lehet. Ha vérszegénység van, a baba sápadtnak tűnik, és előfordulhat, hogy a sárgaság nem jelenik meg olyan kifejezett.
A sárgaság az újszülött más betegségeinek megnyilvánulása is lehet, például veleszületett máj-, epeutak- vagy méhen belüli fertőzés - hepatitis. Ez a gyermeki szorongás egyik leggyakoribb jele. Ezért csak az orvos tudja határozottan normálisnak vagy kórosnak minősíteni az újszülöttek sárgaságának adott esetét.
Antigének és antitestek
Bizonyos antigének jelenléte határozza meg, hogy egy személy milyen vércsoportú lesz. Tehát, ha a vörösvértestekben nincs A és B antigén, akkor egy személy I-es vércsoportú. Van A antigén - II, B - III csoportja lesz, és egyidejűleg A és B antigénekkel - IV.
Egyensúly van a vörösvértestekben lévő antigének és a vér folyékony részében - a plazmában - lévő egyéb speciális fehérjék (antitestek) tartalma között. Az antitesteket α és β betűk jelölik. Azonos nevű antigének és antitestek (például A-antigének és α-antitestek) nem lehetnek jelen ugyanannak a személynek a vérében, mivel kölcsönhatásba lépnek egymással, és végül elpusztítják a vörösvértesteket. Ezért van az, hogy például egy III-as vércsoportú ember vörösvértestében B-antigén, vérplazmájában pedig α-antitestek találhatók. Ezután a vörösvértestek stabilak és elláthatják fő funkciójukat - oxigént szállítanak a szövetekbe.
A fent említett csoportantigének (vagyis azok, amelyek egy bizonyos vércsoporthoz való tartozást határoznak meg) mellett számos más antigén is található az eritrocitákban. Ezek kombinációja minden egyén egyedi lehet. A legismertebb az Rh-antigén (az úgynevezett Rh-faktor). Minden ember Rh-pozitív (vörösvérsejtjeik Rh-antigént tartalmaznak, amelyet Rh-antigénnek neveznek D) és Rh-negatív (nem rendelkeznek ezzel az antigénnel). Az elsők a többség. Természetesen a vérükben nem lehetnek anti-Rh antitestek (a vércsoportok antitesteivel analóg módon), különben a vörösvértestek elpusztulnak.
Hogyan lehet felmérni a hemolitikus betegség valószínűségét?
A legfontosabb dolog a terhes nő időben történő ellenőrzése a terhességi klinikán. Ebben a szakaszban tanulmányok egész sorát lehet elvégezni az Rh-konfliktus megerősítésére vagy kizárására. A leghíresebb tanulmány a magzati vörösvértestek elleni antitestek kimutatása terhes nők vérében. Növekedésük a terhesség időtartamával, vagy ami még rosszabb, a szint hullámszerű változása (akár magas, akár alacsony, vagy egyáltalán nem észlelhető) lehetővé teszi, hogy komolyabb prognózist gyanítsunk a gyermekre nézve, és arra kényszerítenek bennünket, hogy megváltoztassuk a kezelés taktikáját. kismama vizsgálata és kezelése. Emellett a magzat és a méhlepény állapotának ultrahangos diagnosztikájának módszereit, magzatvíz minta vételét, a köldökzsinórból nyert magzati vér vizsgálatát stb. alkalmazzák.
A hemolitikus betegség megnyilvánulásai
Általános szabály, hogy a vércsoport-konfliktus meglehetősen könnyen előfordul egy babánál.
Rh-konfliktus esetén több olyan eset fordul elő, amikor a megnyilvánulások kifejeződnek, és kezelésre van szükség. Ezenkívül a betegség méhen belüli megjelenése, amikor a gyermeknek már születéskor bizonyos jelei vannak, az Rh-konfliktus kiváltsága.
Ha a betegség az anyaméhben kezdődött, a baba, általában koraszülött, ödémával és súlyos vérszegénységgel születhet. Ha a konfliktus csak a születés után jelentkezik a gyermekben (a méhen belüli szenvedésnek nem volt jele), akkor ez a már említett vérszegénység és sárgaság előfordulását okozza. A sárgaság még mindig a konfliktusok gyakoribb jele. Ha nagyon kifejezett (és ennek megfelelően a bilirubin szintje kórosan magas), fennáll a gyermek központi idegrendszerének károsodásának veszélye.
Mint fentebb említettük, a bilirubin felhalmozódhat a zsírt tartalmazó testszövetekben. Jó, ha bőr alatti szövetről van szó. Rosszabb, ha annyi bilirubin van a vérben, hogy elkezd behatolni az agy bizonyos struktúráiba (elsősorban az úgynevezett „szubkortikális magokba”), mivel ezek is tartalmaznak zsírzárványokat. Általában, ha a vérben keringő bilirubin szintje alacsony, ez nem történik meg.
Minden gyermek esetében egyéni a bilirubin kritikus szintje, amely felett a neurológiai rendellenességek előre jelezhetők. Nagy kockázatnak vannak kitéve azok a csecsemők, akiknél a sárgaság (beleértve a hemolitikus betegség megnyilvánulását is) kedvezőtlen háttér előtt alakult ki. Például koraszülöttek, vagy a születés előtti időszakban oxigénhiányt tapasztaltak, születésük után nem vették azonnal a levegőt, amihez újraélesztésre volt szükség, hűtöttek stb. Számos ilyen tényező létezik, és a gyermekorvosok figyelembe veszik őket, amikor a kezelési taktikáról döntenek és megjósolják az eredményeket.
A hemolitikus betegség lehetséges következményei
A bilirubinnak a központi idegrendszerre (a „szubkortikális magokon”) gyakorolt hatása következtében „kernicterus” fordulhat elő - ez az állapot, amely megfelelő kezeléssel csak a kezdet kezdetén visszafordítható. Ha ennek ellenére agykárosodás lép fel, akkor néhány hét elteltével nyilvánvaló, hosszú távú következmények alakulnak ki, amikor a gyermek pszichomotoros fejlődésének elmaradása, részleges vagy teljes látás- vagy hallásvesztés, ismétlődő rohamok vagy kényszeres mozgások előfordulása a babában. megjegyzik. És lehetetlen egy ilyen gyermeket teljes egészségre visszaállítani.
Meg kell jegyezni, hogy a betegség ilyen kedvezőtlen lefolyása nyilvánvaló következményekkel rendkívül ritka, csak a vörösvértestek jelentős pusztulásával, amely a méhben kezdődött, és ennek következtében az újszülött bilirubinszintjének gyors emelkedésével. A 340 µmol/l-t meghaladó bilirubinszint potenciálisan veszélyes a teljes korú csecsemők számára.
A kevésbé kifejezett következmények a vérszegénység kialakulásának kockázatára vonatkoznak az első életévben egy hemolitikus betegségben szenvedő gyermeknél. A vérszegénység alatti hemoglobin csökkenése a baba szerveinek elégtelen oxigénellátását okozza, ami nem kívánatos a növekvő szervezet számára. Ennek eredményeként a gyermek sápadtnak tűnhet, gyorsan elfáradhat, és nagyobb a kockázata a betegségeknek, például a légúti fertőzésnek.
Az orvostudomány jelenlegi fejlettsége, a helyes diagnosztikai és kezelési taktika lehetővé teszi az újszülöttek hemolitikus betegségének súlyos következményeinek elkerülését. A betegség eseteinek túlnyomó többsége kedvező lefolyású.
Ki van veszélyben?
A betegség magzatokban és újszülöttekben fordulhat elő, ha anyjuk Rh-negatív vagy I-es vércsoportú.
Nézzük először a konfliktus vércsoporton alapuló változatát. Az öröklési törvények azt sugallják, hogy a II. vagy III. csoportba tartozó gyermek I. vércsoportú nőt szüljön. Ebben az esetben a csoporttényező miatti összeférhetetlenség léphet fel. De a „lehet” nem azt jelenti, hogy „kell”. Az anya és a gyermek vércsoportjainak adott potenciálisan kedvezőtlen kombinációja nem minden esetben vezet nemkívánatos következményekhez. Elvileg meglehetősen nehéz 100%-os előrejelzést adni arról, hogy felmerül-e egy ilyen konfliktus. Más tényezőket is figyelembe kell venni. A legegyszerűbb talán a gyermek apjának vércsoportja. Ha az apa I-es vércsoportú, akkor egyértelmű, hogy az újszülött csoportfaktor miatti hemolitikus betegsége nem fenyegeti a babát. Hiszen ha anyának és apának I. vércsoport van, akkor a babájának is I. vércsoportja lesz. Az apa bármely más vércsoportja potenciális veszélyekkel jár.
Rh-inkompatibilitás esetén (az anya Rh-negatív, a gyermek Rh-pozitív) akkor fordulhat elő a betegség, ha az anyának ismétlődő terhessége van, és ennek az Rh-pozitív babának a születését szülés előzte meg, vagy más terhességi kimenetelű esetek előzték meg. például abortuszok, vetélések, lefagyott terhesség).Vagyis maga az a tény, hogy egy nőnek életében volt már olyan terhessége, amely során már antitestek képződhettek. A következő terhesség alatt több antitest van - felhalmozódnak. De nem szabad azt gondolni, hogy egy Rh-negatív anya minden gyermekére hemolitikus betegség sorsa vár. Túl sok tényező járul hozzá a betegség kialakulásához. Érdemes megemlíteni legalább a születendő gyermek Rh állapotának előrejelzésének lehetőségét. Ha anya és apa is Rh-negatív, a baba nem fél a betegségtől, mert biztosan ő is Rh-negatív lesz. Rh-negatív vérű baba születhet ugyanilyen Rh-negatív típusú anyától, ha az apa Rh-pozitív. Ebben az esetben az apa, mivel Rh pozitív, nem örökli neki a D Rh antigént: a tulajdonságok öröklődésének törvényei szerint ez teljesen lehetséges.
Ezért csak sejteni lehet, hogy a leendő gyermek Rh-pozitív lesz-e, miután megkapta az Rh-antigént D-től az apától, vagy Rh-negatív, ha nem kapta meg a megfelelő antigént.
Jelenleg meg lehet határozni annak valószínűségét, hogy egy házaspárban Rh-pozitív vagy Rh-negatív gyermek születik, ahol a nő Rh-negatív és a férfi Rh-pozitív. Az Rh-faktor szükséges részletes elemzését általában speciális laboratóriumokban (például vérátömlesztő állomásokon) végzik.
Szükséges vizsgálatok
Rh-negatív vagy I-es vércsoportú nő szülése esetén a köldökzsinór vénából kis mennyiségű vért vesznek vizsgálatok céljából. Ennek eredményeként meghatározzák a gyermek vércsoportját és Rh-értékét, valamint a bilirubin szintjét a köldökzsinórvérben. Szükség esetén a jövőben a bilirubinszint ismételt vizsgálata, valamint általános vérvizsgálat is előírható (lehetővé teszi a vérszegénység diagnosztizálását) A kezelés során a bilirubinszintet olyan gyakran ellenőrizzük, ahányszor a fejlődés egyéni jellemzői megkívánják. a gyermek betegsége: általában - naponta egyszer vagy két napon belül. De vannak esetek, amikor egy nap alatt többször is szükség van az ellenőrzésre.
Ha hemolitikus betegség gyanúja merül fel, akkor a diagnózis megerősítésére a gyermek és az anya vérvizsgálatát írják elő az úgynevezett kompatibilitás megállapítására, vagyis megállapítják, hogy az anya vérében vannak-e elpusztító antitestek. a gyermek vörösvérsejtjei.
A fiziológiás sárgaságban szenvedő gyermek táplálásának jellemzői
Fontos hangsúlyozni, hogy a hemolitikus betegségből eredő sárgaságban szenvedő gyermekeknek megfelelő táplálékot kell kapniuk, ellenkező esetben a bilirubinszint emelkedhet. Ezért ezeknek a gyermekeknek gyakoribb és hosszabb ideig kell szoptatniuk. Nem kell attól tartani, hogy a tejben lévő antitestek súlyosbíthatják a helyzetet, hiszen a gyomor agresszív környezetének hatására a tejben lévő antitestek szinte azonnal megsemmisülnek, maga a hemolitikus betegség diagnózisa nem ellenjavallat szoptatás. De az anyatejjel táplálás lehetőségét és módját (szoptatás vagy lefejt tejjel táplálás) az orvos határozza meg, a gyermek állapota alapján. Ha a gyermek állapota súlyos, táplálékot kaphat vénába fecskendezett oldatok formájában.
Fiziológiás sárgaság kezelése újszülötteknél
Az icterikus forma (és ebben a betegségben a leggyakoribb) kezelésének legjobb módja a fényterápia (vagy fényterápia). Súlyos sárgaság esetén a babát egy speciális lámpa alá helyezik. A fényterápiás lámpák másképp néznek ki, de a legtöbbjük úgy néz ki, mint egy hosszú fénycsöves. Gyakran a szülők és az orvosok azt mondják; – A gyerek napozik. Sőt, éppen az ellenkezője. E lámpák fényének hatására bőre elszíneződik, sárgasága észrevehetően csökken. Ez azért történik, mert a pigment bilirubin elhagyja a bőr alatti zsírt, egyszerűen vízoldhatóvá válik, és ebben az állapotban a gyermek vizelettel és széklettel ürülhet ki.
A csecsemő nem súlyos állapota esetén az újszülött osztályon és a szülőszobán is részesülhet fényterápiában. Előnyösebb ez a módszer, amely lehetővé teszi az anya és a baba szétválasztását, de ez csak akkor lehetséges, ha a szülés utáni osztályokon megfelelő felszerelés áll rendelkezésre.
Ha a gyermek állapota ezt megkívánja, glükóz és egyéb oldatok intravénás beadását írhatják elő. Az intravénás infúzió indikációja lehet a magas bilirubinszint, valamint az, hogy a baba nem tudja megkapni a szájon keresztül a szükséges mennyiségű tejet. A normál fiziológiás folyadékszükségletből hiányzó mennyiséget intravénásan adjuk be.
A betegség legsúlyosabb formái, amelyeket az anyai antitestek hatására a vörösvértestek tömeges pusztulása kísér, és ennek következtében súlyos sárgaság és vérszegénység, vérátömlesztést igényel. Az ilyen típusú transzfúziót cseretranszfúziónak nevezik. A gyermek pusztulásra kész vörösvértesteket tartalmazó vérét szinte teljesen felváltja a gondosan kiválasztott donorvér, amely ellenálló lesz az anyai antitestek hatásával szemben, mivel nem tartalmazza a „problémás” antigént. Tehát cseretranszfúzióhoz egy Rh-pozitív gyermektől Rh-negatív vért vesznek, ami azt jelenti, hogy a transzfúzió eredményeként nem jutnak be a szervezetébe Rh-pozitív vörösvértestek, amelyeket a keringő antitestek elpusztíthatnak. a vérét. Rh-negatív vörösvértesteket fog kapni, amelyek ellenállnak az anyai antitesteknek. Néha a betegség súlyossága miatt többszöri cseretranszfúzió szükséges az újszülött számára.
A hemolitikus betegség kezelésének időpontja személyenként változik. A betegség legtöbb enyhe esete a gyermek életének 7-8. napjára véget ér: addig kaphat fényterápiát a baba. Ha az állapota jó, hazaengedik. De az elhúzódó intenzív sárgaság, a fényterápiára nehezen reagáló vagy szövődményekkel járó hemolitikus betegség (vagy más jelentős patológiával kombinálva) további vizsgálatot és kezelést igényel a gyermekkórházban.
A modern orvosi ellátási technológiák magukban foglalják a születendő baba kezelését is. Ha a terhesség alatt megerősítik a magzat hemolitikus betegségének diagnózisát, súlyos vérszegénységet észlelnek (és ez lehetséges, és mindenekelőtt az Rh-inkompatibilitás szempontjából releváns), és fennáll a veszélye a gyermek egészségének, sőt életének, akkor még születés előtt vérátömlesztést adnak a magzatnak. Ultrahangos kontroll mellett hosszú tűvel szúrják át a magzati köldökzsinór vénáját, és gondosan kiválasztott donor vörösvértesteket fecskendeznek bele. Természetesen ezt a taktikát nem használják a szokásos szülészeti kórházakban.
A fiziológiás sárgaság megelőzése újszülötteknél
Megelőzhető-e a betegség kialakulása? Nehéz erre a kérdésre igenlő választ adni, ha az anya és a gyermek vércsoportja szerint összeférhetetlen. Az Rh-konfliktus megelőzése azonban régóta ismert, és még speciális szabályozási dokumentumokban is szerepel.
Nem specifikus és specifikus. Az első magába foglalja az abortusz, a vetélés megelőzését, i.e. az első terhesség egyéb következményei Rh-negatív nőknél, a szülés kivételével. Egyszerűen fogalmazva, egy Rh-negatív nő számára fontos, hogy ne forduljanak elő a terhesség megszakításának a gyermek születése előtti esetei, mivel ezek mindegyike növelheti az antitestek képződésének esélyét, és így a gyermek születését. érintett gyermek. Természetesen egy ilyen nő Rh-negatív (tehát hemolitikus betegség nélküli) gyermeket is szülhet. De az abortuszok megelőzése, azok tagadhatatlan egészségkárosodása miatt, soha nem lesz felesleges.
A specifikus megelőzés abból áll, hogy egy Rh-negatív nőnek az első abortuszt vagy vetélést követően speciális gyógyszert - anti-Rhesus immunglobulin - adnak be. Megvédi a babát, akit az anya a következő terhesség alatt viselni fog az antitestektől, egyszerűen azáltal, hogy nem engedi képződésüket, így védelmet biztosít a születendő gyermek antitestei ellen (amit valószínűleg meg akar szülni azután egy bizonyos időpontban).
Amikor egy Rh-negatív nő első terhessége szüléssel végződik, meghatározzák a gyermek Rh-státuszát. Ha a baba Rh pozitív, a nő immunglobulint is kap. Ha az újszülött Rh negatív, immunglobulint nem írnak fel, mert antitestek ebben az esetben nem képződhetnek.
A modern módszerek magukban foglalják az immunglobulin beadását egy Rh-negatív nőnek a terhesség alatt. Ha a gyermek apja Rh-pozitív és a terhes nő vérében nem található antitest, akkor 28. és 34. hetében anti-Rh immunglobulint kaphat, ehhez nem szükséges a magzat Rh-státuszát meghatározni.