☰

Ige миелома симптомы у детей. Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Злокачественные образования кроветворной и лимфатической ткани (или гемобластозы) до сих пор остаются важной насущной проблемой онкологии. Причина тому – трудности в лечении, а также высокие показатели заболеваемости среди детей и подростков, которые за последние годы только увеличиваются. В этой статье мы рассмотрим один из видов гемобластозов – миелому кости.

Множественная миелома костей (другое название – миеломная болезнь или плазмоцитома) – это гиперпластически-опухолевое заболевание, близкое к лейкозам, которое локализуется в костном мозге, поражая плазмоциты. Чаще всего встречается миелома костей позвоночника, таза, ребер, грудной клетки и костей черепа. Иногда ее находят в длинных трубчатых костях. Новообразование представляет собой мягкий узел до 10-12 см в диаметре. Располагаются хаотично сразу в нескольких костях.80-90% пациентов с диагнозом миелома кости – это люди, старше 50 лет. Среди них преобладают представители мужского пола.

Плазмоциты – это клетки, которые производят иммуноглобулины. Это антитела, белковые соединения плазмы крови, которые являются главным фактором гуморального иммунитета человека. Плазмоциты, пораженные раком (их называют плазмомиеломные клетки), начинают бесконтрольно делиться и синтезировать неправильные иммуноглобулины: IgG, A, E, M, D. Эти парапротеины не могут адекватно защитить организм от вирусной инфекции, а лишь накапливаются в различных органах, приводя к нарушению их работы (в частности – почках). В некоторых случаях при миеломе крови плазмоциты синтезируют не целые иммуноглобулины, а лишь часть их цепи. Чаще всего это легки L-цепи, которые называют белком Бенс-Джонсона. Обнаруживают их при анализе мочи.

Миеломная болезнь

Образование плазмоцитомы приводит к:

  • увеличению количества патогенных плазмоцитов и снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.;
  • нарастанию иммунодефицита, что делает человека уязвимым к различным болезням;
  • нарушению функции кроветворения, белкового и минерального обмена;
  • увеличению вязкости крови;
  • патологическим изменениям самой кости. Рост опухоли сопровождается истончением и разрушением костной ткани. После прорастания сквозь кортикальный слой, она распространяется на мягкие ткани.

Данный недуг считают системным, так как кроме поражения кроветворной системы, плазмоцитома инфильтрирует и в другие органы. Такие инфильтраты часто никак себя не проявляют, а обнаруживают их лишь после вскрытия.

О том, что такое лейкемия, как ее обнаружить и лечить, узнайте из следующей статьи.

Миелома кости: причины ее возникновения

В поисках причины миеломы кости ученые обнаружили, что у большинства больных в организме присутствуют вирусы, типа Т или В-лимфатического вируса. Плазмоциты развиваются из В-лимфоцитов. Любые нарушения этого сложного процесса приведут к образованию патологических плазмоцитов, что может повлечь за собой раковую опухоль.

Кроме вирусного фактора, важную роль в развитии лимфом играет радиоактивное облучение. Согласно исследованиям радиационного эффекта после взрывов на Чернобыльской АС, в Хиросиме и Нагасаки, было установлено, что у людей, получивших высокую дозу облучения, высокий риск заболеть гемобластозом. Особенно это касается подростков и детей.

Еще одним негативным фактором возникновения миеломы является курение. Риск заболеть раком крови зависит от продолжительности курения и от числа выкуриваемых сигарет.

Возможными причинами миеломы кости является генетическая предрасположенность, иммунодефицит и влияние химикатов.

Миелома костей: симптомы

Симптомы миеломы костей могут отличаться, в зависимости от локализации новообразования и его распространенности. Одиночная солитарная опухоль кости может оставаться незамеченной долгое время. Нет ни выраженных признаков рака, ни изменений в крови и моче. Состояние больного удовлетворительное. Такие симптомы, как боль, патологические переломы кости, появляются лишь, когда произойдет разрушение коркового слоя, и плазмоцитома начнет распространяться на окружающие ткани.

Симптомы миеломы костей генерализированной формы более выражены. В начале человек жалуется на боли в пояснице, грудной клетке, ногах, руках или других местах, исходя из расположения опухоли. Характерно развитие анемии, что связано с нарушением гемопоэза, в частности – недостаточной выработкой эритропоэтина. У некоторых первым симптомом выступает протеинурия (повышенное содержание белков в моче).

На следующих стадиях болевой синдром достигает высокого уровня, больному становиться тяжело, передвигаться, ему приходится находиться в постели. Рост опухоли сопровождается деформацией кости и спонтанными переломами.

Рак костного мозга позвоночника приводит к компрессии спинного мозга, в результате чего человека мучают корешковые боли. Его может парализовать ниже пояса, у других выявляют сенсорные нарушения, параплегию, расстройства в работе органов малого таза.

При 1 и 2 стадии показаны схемы:

НАЗВАНИЕ ПРЕПАРАТА ДОЗА ДНИ ПРИЕМА
СХЕМА № 1
Сарколизин 12 мг/м2 С 1 по 4. После перерыв – 5-6 недель
Преднизолон 60 мг/м2, со снижением в каждом последующем курсе на 5-10 мг/м2. С 1 по 9 (доза снижается с 5 дня). После перерыв – 5-6 недель. Если к концу первого года лечения нет признаков тромбоцитопении и лейкоцитопении, то Преднизолон отменяют
Внутривенно по 1 мг/м2 На 9 или 14 день курса.
Неробол (Nerobol) По 10-15 мг в сутки В течение 2 недель каждого месяца
СХЕМА № 2
Преднизолон По схеме №1
Неробол (Nerobol) По схеме №1
Внутривенно по 0.25 мг/м2 С 1 по 14 день
Винкристин Внутривенно по 1 мг/м2 На 9 или 14 день курса. От 1 дня лечения сделать перерыв 3 недели

Схемы лечение миеломы кости 3 стадии:

НАЗВАНИЕ ПРЕПАРАТА ДОЗА ДНИ ПРИЕМА
СХЕМА № 1
Сарколизин По 10 мг Каждый день или через день. Общий курс 250-300 мг
Преднизолон Внутрь по 10-15 мг На протяжении всего курса
Неробол (Nerobol) Внутрь по 10-15 мг Перерыв 4 недели, дальше – поддерживающее лечение
Винкристин Внутривенно по 1 мг/м2 1 раз в 2 недели до конца курса. Перерыв – 4 недели
СХЕМА № 2
Циклофосфан Внутривенно по 400 мг Через день. На курс 8-10 г
Преднизолон По схеме №1
Неробол (Nerobol) По схеме №1
Винкристин Внутривенно по 1 мг/м2 1 раз в 2 недели до конца курса. Перерыв 3 недели

При невозможности проведения полихимиотерапии используют схему MP: +Преднизолон, но ответ на такую терапию невысокий.

Сроки проведения химиотерапии при миеломе, а также дозировки должны соблюдаться точно. Если после начала лечения по одной схеме не наблюдаются позитивные результат, или, наоборот, происходит ухудшение состояния больного, то ее стоит заменить на другую.

Эффективность лечения миеломы кости оценивается в зависимости от следующих показателей:

  • PJg (должны уменьшиться на 50% минимум);
  • белки BG – снижение на 50%;
  • регрессии опухоли (уменьшение ее размера вдвое);
  • появление признаков восстановления костей на рентгене.

Поддерживающее лечение состоит из приема таких препаратов, как Ингибиторы протеасом Бортеозомиб или иммуномодулятор Леналидомид, которые оказывают противоопухолевую активность по отношению к клеткам миеломы. Более мощным действием обладают новые препараты Карфилзомиб и Помалидомид, но их назначают в случае отрицательных результатов на терапию первой линии.

Химиопрепараты комбинируют с глюкокортикоидами (Преднизолоном, ) для уменьшения побочных эффектов и повышения выживаемости больных. В целом такая тактика позволяет повысить показатели выживаемости на 15-20%.

Можно ли вылечиться от миеломы? На данный момент не существует лекарств, позволяющих полностью излечиться от данной болезни. Максимальная продолжительность жизни после комплексного лечения составляет 5 лет.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантацию собственных или донорских стволовых клеток проводят спустя 1.5-2 месяца после 3 курсов химиотерапии, с общей длительностью в 5 месяцев. Итого уходит до 8 месяцев. Пациенту проводят контрольное обследование. Если результаты позитивные и удалось купировать осложнения и восстановить нормальное кроветворение, то приступают к 1 этапу трансплантации. 2 этап проходит не позднее, чем через 6 месяцев после первого.

Во многих случаях трансплантация стволовых клеток дает позитивные результаты и помогает полностью избавиться от недуга. Но такая операция связана с множеством трудностей. 5-10% пациентов умирают после трансплантации из-за интоксикации организма. Люди пожилого возраста, которые составляют 90% пациентов, не могут перенести подобное лечение, поэтому для них стандартом является химиотерапия, в сочетании с низкими дозами стероидов и Бортезомиба.

Облучение

Лучевая терапия назначается с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома. Суммарные дозы составляют 20-14 Гр.

Лучевая терапия при миеломной болезни применяется в случаях, если:

  • есть угроза патологических переломов в опорных частях скелета (например, в позвоночнике, голени, седалищной кости и др.);
  • пациента мучают боли, связанные со сдавливанием корешков спинного мозга, позвонков и самого спинного мозга;
  • диагностирована множественная миелома черепа.

Проводятся облучения почти 70% больных.

Укрепление костной ткани

Для восстановления и укрепления разрушенных костей применяют бисфосфонаты. Это препараты, которые угнетают гиперактивность остеокластов, благодаря чему останавливается костная резорбция. К ним относятся: Памидронат, Клодронат, Золедронад и др. Длительный прием бисфосфонатов помогает укрепить костную ткань, снизить вероятность переломов и болевой синдром. Кроме того, они лечат гиперкальциемию и, по некоторым данным, проявляют противоопухолевую активность.

Альтернативой бисфосфонатов является кальцитонин. Он ингибирует остеокласты, останавливая разрушение костной ткани. Также, при отсутствии данных препаратов на помощь приходит лучевая терапия.

Повышение защитных сил организма

Иммуномодулирующие средства, назначаемые при миеломной болезни, направлены на активизацию защитных сил организма, с целью направить их на борьбу с опухолью. Эффективными средствами для лечения миеломы кости считаются препараты Леналидомид и Помалидомид. Они не только повышают иммунитет и цитотоксическую активность Т-клеток, тем самым подавляя пролиферацию раковых клеток, но и ингибируют ангиогенез (способность образования сосудов в органах и тканях). Также после химиотерапии многим пациентам назначают Интерферон.

Так как у многих больных с миеломой обнаруживают опасные инфекции, то дополнительно необходимо проводить антибактериальную терапию при помощи антибиотиков широкого спектра действия.

Лечение сопутствующих болезней

Кроме борьбы с самой опухолью необходимо устранить такие нарушения, как почечная недостаточность, гиперкальциемия и анемия, так как они представляют опасность для жизни.

Почечная недостаточность лечится путем проведения:

  • обильной гидрации;
  • ощелачивания;
  • плазмафереза, гемосорбции или гемодиализа.

Также больной должен соблюдать диету с ограничением белка до 0.5-1 г/кг в сутки. Для выведения белков показано обильное питье.

Чтобы устранить гиперкальциемию, назначают:

  • гидрацию не менее 3 л/в сутки;
  • инфузии ибандроната натрия или других видов бисфосфонатов;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды;
  • диуретики;
  • кальцитонин для остановки резорбции костей.

Лечение анемии включает переливание крови или внутривенное введение Эритропоэтина.

Во время лечения пациент постоянно сдает анализы крови и наблюдается у гематолога. Такие меры направлены на контроль над показателями крови и своевременном обнаружении отклонений, которые появляются в результате приема цитостатиков, иммуномодуляторов, бисфосфонатов или других препаратов.

Среди опасных побочных эффектов от высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток находятся: увеличение почечной недостаточности, заражение крови, инфицирование, острый гепатит.

Прием Леналидомида и Помалидомида может привести к развитию миелосупрессии, тромбоза, нарушению функции печени, анемии. Бортезомиб в 37% случаев вызывает нейропатию.

Чаще всего больные мучаются от тошноты и рвоты, слабости. Появляются расстройства пищеварения, диарея, запоры.

Рецидивы и метастазы

Рецидив миеломы кости – очень распространенное явление. Они случаются почти у всех пациентов, что связано с неоднородным характером опухоли. Происходит это в течение первых 12-17 месяцев.

Для лечения рецидивов может применяться различная тактика, в зависимости от препаратов, использованных ранее. Например, если ранее использовали только химиотерапию, без Бортезомиба, то при повторных опухолях его включают в схему. Больным, которые изначально принимали Бортезомиб, вместо него назначают Леналидомид или Помалидомид.

Не исключается возможность повторного проведения трансплантации стволовых клеток. Также при рецидивах миеломы кости проводят курс препаратов, которые использовали первично.

Метастазы костной миеломы распространяются очень быстро из-за обширной сети кровеносных сосудов. Опухоль чаще всего поражает кости, легкие, почки. В лечении метастаз помогает химиотерапия и бисфосфонаты.

Миелома костей: прогноз

Болезнь костей миелома имеет плохие прогнозы. Без лечения больные живут около 1-2 лет. Применение комплексной терапии дает возможность продлить этот срок до 4 лет.

Хорошими прогностическими факторами являются 1 степень миеломы и молодой возраст пациента. Плохой прогноз у людей, старше 65 лет, с почечной недостаточностью, гиперкальциемией, анемией, тромбоцитопенией, множественными поражениями костей и плохим общим состоянием. Снижают выживаемость и рецидивы.

Разработка таких препаратов, как Леналидомид и Бортезомиб, позволила повысить общую и безрецидивную выживаемость больных с множественной миеломой. Пациенты, у которых отмечается хороший ответ на лечение данными лекарствами, живут до 5 лет. В случае плохого ответа на лечение прогнозы ухудшаются.

Профилактика заболевания

Профилактика миеломы кости должна основываться на проведении профилактических осмотров у людей, которые находятся в зоне риска. Сюда относятся те, кто прямо и косвенно подвергался воздействию радиоактивного излучения или химических веществ, у кого есть родственники со злокачественными образованиями кроветворной и лимфатической ткани.Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и начале .

Информативное видео:

Миеломная болезнь – разновидность рака крови (гемобластоза). Эта патология характерна ростом количества определенного вида клеток крови – плазмоцитов.

Их вырабатывает парапротеин – патологический белок. Это происходит в результате мутации клеток, которая и обеспечивает синтез парапротеина в чрезмерных количествах.

Часто ее называют генерализованной плазмоцитомой (ретикулоплазмоцитозом), болезнью Рустицкого – Калера, но чаще применяют два термина: миеломная болезнь и миелома. Следствием развития миеломы являются боли в костях, внезапные переломы, амилоидоз, нефропатия, полинейропатия.

Миеломная болезнь

Миелома костей – патология, принадлежащая к разряду миелобластных лейкозов хронического характера, поражающих лимфоплазмоцитарный ряд гемопоэза. Эта патология приводит к скоплению в составе крови аномальных иммуноглобулинов, однотипных по характеру.

В результате гуморальный иммунитет нарушается, и происходит разрушение костной ткани. Для миеломной болезни характерен слабый полиферативный потенциал злокачественных клеток, которые в основном поражают костный мозг и кости. Значительно реже происходит поражение остальных органов — почек, селезенки, лимфоидной ткани кишечника и прочих.

Среди случаев гемобластозов миеломная болезнь занимает не более 10%, а на 100 тысяч человек будет в среднем приходится от 2х до 4х случаев заболеваний.

Характерно развитие патологии с возрастом. В основном заболеванию подвержены люди, преодолевшие сорокалетний порог, а обнаружить болезнь у детей можно крайне редко. Преимущественно патология развивается чаще у мужчин чем у женщин. Также замечена склонность к заболеванию среди представителей негроидной рассы.

Классификация миеломной болезни

В зависимости от степени распространенности и типа патологии различают локальную узловую форму (ее еще называют солитарная плазмоцитома), и генерализованную форму (которая носит название множественная миелома).

Для локальной формы характерна локализация в костях, и проявляется она единичным очагом остеолиза, не имея плазмоклеточной инфильтрации костного мозга. Поражения лимфоидной ткани этой формы называется мягкотканной плазмоцитомой.

Генерализованная (множественная) форма миеломы чаще обнаруживается, поражая при этом красный костный мозг преимущественно позвоночника, плоских костей и длинных трубчатых костей (а вернее – их проксимальные отделы). В свою очередь эта форма делится на множественно-узловатую, диффузную и диффузно – узловатую.

В зависимости от характеристик, которыми обладают клетки миеломы, различают плазмобластную, плазмоцитарную и низкодифференцированные (сюда относятся полиморфноклеточная и мелкоклеточная форма) миеломы. Как уже упоминалось, злокачественные клетки генерируют однотипный иммуноглобин в избыточном количестве, а к тому же и их цепи – парапротеины (легкой и тяжелой формы). По этой причине выделяют иммунохимические варианты миеломы, такие как: A-, D-, E-. G-, M-миеломы, несекретирующую миелому и миелому Бенс-Джонса.

Стадии миеломной болезни

Исходя из лабораторных и клинических признаков патологии различают три стадии:

  1. С опухолью малой массы. На этой стадии прогноз миеломы благоприятен, и при этом наблюдается длительная продолжительность жизни больного, если реакция на лечение не была негативной. Уровень гемоглобина превышает 100г/л. Наличие кальция в крови находится пока на нормальном уровне, поэтому явных костных поражений нет. Выделяемые паропротеины в соотношении незначительны.
  2. С опухолью средней массы . Критерии данной стадии находятся в промежутке между предыдущей и последующей. Опухоль развивается, проявляя себя симптомами, о которых пойдет речь далее.
  3. С опухолью большой массы . Прогрессирование опухоли достигает серьезных масштабов. Показатели анализов свидетельствуют о высоком уровне кальция в крови из-за внутреннего разрушения кости, падении гемоглобина ниже 85 г/л. Опухоль синтезирует обильное количество парапротеинов.

Причины миеломы костей

На данный момент миеломная болезнь имеет причины развития. По некоторым расчетам это связано с рядом факторов:

  • разнотипные хромосомные аберрации, которые наблюдаются чаще всего;
  • наследственный фактор, располагающий к возникновению патологии если ей болел кто-то в семье;
  • влияние вредных веществ, канцерогенов, радиации, ионное излучение;
  • контактирование с нефтепродуктами, асбестом, бензолом.

Возрастной фактор. В основном болезнь поражает пенсионеров и людей пожилого возраста. Случаи, когда патология развивается у людей, не достигших 40-ка лет есть, но они достаточно редки.

Рассовая принадлежность. Темнокожее население по сравнению с белокожим в два раза чаще сталкивается с миеломой.

Будем надеяться, что в будущем генетические исследования помогут утверждать о достоверных причинах возникновения миеломной болезни, и смогут определить связь мутировавших генов с клетками опухоли. Ведь у пациентов чаще замечают активацию некоторых онкогенов и подавление генов супрессоров, которые в норме должны блокировать рост опухоли.

Симптомы онкологии

Симптоматика миеломной болезни не проявляется ярко в доклиническом периоде. Пациент не жалуется на самочувствие, а миелома обнаруживается при лабораторном анализе крови. Проявления патологии определяются: плазмоцитозом костей, остеолизом и остеопорозом, нарушениями функционирования почек, иммунопатией. Изменяются реологические показатели и качественные характеристики крови.

Пациент ощущает боль: в костях, в ребрах, позвоночнике, груди. Болевой синдром, который возникает сам по себе при движениях и прощупывании наблюдается в костях таза, ключицах, плечевых суставах и в бедрах.

Возможно, неожиданное возникновение переломов костей, здоровых по ощущениям. Переломам подвергаются поясничные и грудные отделы позвоночника. Это приводит к увеличению темпов роста и радикулярной болью, к которой приводит сдавливание спинного мозга. Нарушается моторика в работе кишечника, пропадает чувствительность, ухудшается функционирование мочевого пузыря.

Отложения в тканях и органах при миеломе характерны поражением сердца, языка, почек, желудка что идет совместно с почечной и сердечной недостаточностью, тахикардией, диспепсией, макроглоссией. Влиянию подвергаются глазная роговица, дерма и суставы, из-за чего развивается дистрофия роговицы, полинейропатия и деформация суставов.

При хроническом либо тяжелом течении патологи характерно развитие гиперкальцемии, что сопровождается проявлениями тошноты, рвотными позывами, полиурией, обезвоживанием. При этом пациент ощущает слабость в мышцах, вялость, эмоциональные расстройства, сонливость, а в некоторых случаях наступает состояние комы.

Миеломная болезнь характерна развитием анемии, почечной недостаточности, снижением продуцирования эритропоэтина. Усиливается иммунодефицит, а стойкость к бактериальным инфекциям ослабевает. Из-за этого развивается пиелонефрит и пневмония, которые в большинстве случаев протекают в тяжелой форме, и способствуют скорейшему наступлению летального исхода.

Диагностика

Если врач подозревает миелому костей, то проводится диагностика с помощью методов пальпации болезненных костей, тщательный осмотр физического состояния пациента. Осуществляется рентгенография грудного отдела или скелета полностью по мере необходимости.

Проводятся лабораторные исследования, определяется уровень электролитов и креатинина в крови. Также кровь анализируют на содержание С-реактивного белка, ЛДГ, b2-микроглубина и прочих компонентов. Пациент проходит биопсию костного мозга и трепанобиопсию с миелограммой.

Множественная миелома характерна увеличением уровня креатина и гиперкальцемией. На вялотекущую форму течения патологии указывает отсутствие выраженных симптомов и разрушений в костях.

Нехарактерная либо специфическая плазматизация костного мозга является главным фактором на этапе диагностики, но к этому также относятся содержание парапротеина в моче, клеток плазмы в крови. Уточняют диагностическую картину симптомы генерализованного остеопороза и остеолиза. А на присутствие участков локального размежевания в плоских костях костной ткани указывает рентгенография.

Лечение миеломы костей

Осуществляемая врачом-гематологом терапия заключается в таких мерах лечения:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • лечение осложнений;
  • профилактика;
  • трансплантация костного мозга.

Терапия, проведенная своевременно, позволяет контролировать опухоль несмотря на ее неизлечимость. Достичь ремиссии можно при трансплантации костного мозга.

Химиотерапия пока что основной метод борьбы с миеломой. Она позволяет продлить жизнь на срок до 4х лет. Результативность данного метода обеспечивается сочетанием группы алкилирующих препаратов с преднизалоном и глюкокортикоидами. Более эффективно себя проявляет полихимиотерапия, но при этом выживаемость особо не увеличивается.

Тактика выжидания в процессе терапии уместна при IA и IIA стадии миеломы. При этом пациент не подвержен риску перелома костей и не ощущает болевых признаков, но состав крови постоянно контролируется, и при развитии патологии назначаются цитостатики.

Химиотерапия назначается при:

  • анемии;
  • деструкции костей;
  • гиперкальцемии;
  • поражении почек;
  • амилоидозе;
  • инфекционных осложнениях.

Лучевая терапия назначается если миелома костей имеет крупные очаги поражения, при которых ощущаются сильные боли. Отдельной значимости при миеломе костей этот метод не имеет, но в комплексе с остальными влияет на результат.

Лечение осложнений и профилактические меры состоят из:

  1. Терапии антибиотиками и препаратами широкого спектра действий при возникновении инфекционных осложнений.
  2. Нормализации функционирования почек. Применяются мочегонные диета, плазмафарез, гемосорбция.

Уровень кальция восстанавливается к естественному. При этом с помощью мочегонных средств происходит форсирование диуреза. Выраженная анемия исправляется переливанием крови и применением эритропротеина.

Производится введение лекарственных препаратов внутривенно с целью дезинтоксикационной терапии.

При разрушениях и поражении костей назначаются анаболические стероиды и биофосфонаты, уменьшающие процессы разломов костей и препятствующие их перелому. Вдобавок к этому назначается вытяжение, остеосинтез, а в некоторых случаях – хирургическое вмешательство. В качестве профилактики место возможного перелома локально облучается.

Из состава крови удаляются крупные частицы белка с помощью гемосорбции и плазмофереза. Этот метод применяется при четком гипервискозном синдроме и при патологиях почек.

Трансплантация костного мозга

При миеломе костей трансплантация костного мозга – не самый распространенный метод лечения, ведь шансы возникновения осложнений остаются значительными, тем более у пациентов преодолевшим 50-летний рубеж. В основном проводят трансплантацию стволовых клеток пациента, который может стать донором в данной ситуации. Данный способ приводит в некоторых случаях к полной ремиссии, что происходит редко из-за токсического воздействия доз химиотерапии.

Хирургические методы устранения патологии применяются редко, а происходит это преимущественно в случаях, когда опухоль способна поразить жизненно важные органы пациента, и нервные отростки или сосуды. Операция возможна при поражении костей позвоночника, и имеет целью избавится от сдавливания спинного мозга.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии и формы миеломной болезни. Немаловажную роль играет и реакция патологического процесса костей на оказываемое лечение. Значение имеет возраст пациента и дополнительные проблемы организма. Чаще прогноз неположительный, поскольку случаи исцеления редки, а наступление летального исхода ускоряют сопутствующие осложнения: почечная недостаточность, кровотечения и сепсис, интоксикация органов при применении цитостатиков.

Длительный процесс химиотерапии не только вызывает осложнения по причине токсического действия препаратов, но и способствует устойчивости опухоли к применяемым препаратам, из-за чего лечение не действует, а опухоль перерождается в острую форму лейкоза.

Средний срок жизни большинства пациентов не превышает 4х лет. При первой стадии с начальным развитием миеломы костей больной может добиться продолжительности жизни в пять лет, но это случается редко, и зависит от вовремя обнаруженного заболевания и типа лечения. На последней стадии острого характера патология даст прожить пациенту чуть больше года.

Миелома (миеломатоз, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз) – это злокачественная опухоль, которая относится к группе гемобластозов. При этом заболевании патологически размножающимися клетками являются плазмоциты – конечные продукты превращения В-лимфоцитов, которые в норме производят антитела, играющие ключевую роль в иммунном ответе.

Несмотря на то, что в обиходе одиночная и множественная миелома нередко именуется раком крови, применение этого термина не совсем корректно. Ведь при миеломатозе патологическому изменению подвергаются не эпителиальные, а костномозговые клетки.

Что такое миелома?

Для того чтобы понимать принципы диагностики, лечения и прогнозирования при плазмоцитоме, необходимо выяснить, что такое миеломная болезнь, как и под действием каких факторов она развивается в здоровом организме.

Миеломная болезнь развивается вследствие мутации зрелых плазматических клеток под влиянием фактора роста опухоли (интерлейкина-6). Патологическое изменение проплазмацита приводит к тому, что образуется опухолевый клон, который не подвержен апоптозу и бесконтрольно размножается. С увеличением числа злокачественных клеток растёт и концентрация вырабатываемого ими патологического иммуноглобулина (парапротеина).

Патологические очаги могут образовываться в центральной части трубчатых костей ног и рук, лопатках, позвонках, черепных костях, а также лимфатических узлах и селезёнке. Если наблюдается несколько очагов ракового процесса, то диагностируется множественная миелома. Если же опухоль локализуется в одном месте – то солитарная.

При росте неоплазии патологические клетки постепенно заменяют функциональные. При этом угнетается выработка всех видов кровяных телец, что приводит к анемии, снижению свёртываемости крови и нарушениям иммунитета.

Характерной особенностью протекания миеломатоза является растворения участков костей в месте локализации патологических клеток. В процессе жизнедеятельности изменённые плазмоциты выделяют цитокины, которые активируют остеокласты – специальные клетки, которые участвуют в процессе обновления костной ткани. При нарушении баланса активности остеокластов и остеобластов в пользу первых скорость растворения минеральной составляющей и разрушения коллагена костей многократно превышает скорость образования новой ткани. В результате образуются очаги резорбции (растворения), поражённые кости становятся хрупкими и ломкими.

Кальций из минеральной матрицы растворённой костной ткани выходит в кровь и создаёт лишнюю нагрузку на почки, образуя в их протоках твёрдые камни. Однако при наличии миеломы болезнь затрагивает не только почки, костную ткань и лимфатическую систему. Парапротеины, выделяясь в кровяное русло, депонируются висцеральными (внутренними) органами и суставами в виде белково-полисахаридного соединения – амилоида, который со временем начинает нарушать работу функциональных клеток.

Классификация опухолей плазматических клеток

Миеломы классифицируют по характеру распространения в костномозговой ткани, количеству поражённых органов и костей, специфике патологических клеток и способности к секреции парапротеинов.

По характеру распространения выделяют три формы болезни:

  • диффузная;
  • очаговая (множественно-очаговая, множественная миелома);
  • смешанная (диффузно-очаговая).

Количество поражённых областей определяет, солитарная или множественная миелома поразила организм пациента. Множественные формы заболевания встречаются чаще, чем солитарная миелома. Они могут поражать лимфатические узлы, селезёнку и костную ткань. Классификация по роду поражённой ткани (на костную и мягкотканую опухоль) позволяет дополнительно определить локализацию неоплазии для каждого клинического случая.

Различные характеристики самих изменённых плазмоцитов позволяют классифицировать миеломы на плазмоцитарную, плазмобластную и низкодифференцированную форму. В последнем случае клетки могут быть одного размера (мелкоклеточная миелома) или разных (полиморфноклеточная миелома).

В 4 из 5 случаев миеломатоза плазматические клетки продуцируют патогенные белки иммунноглобулинового класса (парапротеины). В связи с этим заболевание можно классифицировать также по иммунохимическому показателю (виду опухолевого клона) на:

  • G-миелому;
  • A-плазмоцитому;
  • D-миелому;
  • M-миеломатоз;
  • E-плазмоцитому;
  • миелому Бенс-Джонса (секретирует лёгкие цепи парапротеинов).

У 1 из 100 пациентов развивается несекретирующая опухоль. В этом случае выделения патологических иммуноглобулиновых белков не происходит.

Наибольшей частотой диагностирования отличаются А- и G-миеломы. На их долю приходится, соответственно, 25 и 50 % случаев выявления заболевания. Ещё 12-20 % пациентов страдают от миеломатоза Бенс-Джонса.

Факторы риска развития миеломы

Несмотря на то, что механизм развития миеломатоза уже установлен (нарушение нормального созревания В-лимфоцитов), точные причины данного явления пока не определены. Однако, как и для многих других раковых заболеваний с неустановленной этиологией, известны факторы риска развития миеломы. К ним относятся:

  • хронические заболевания, стимулирующие постоянный иммунный ответ (например, вирусные инфекции с хроническим течением);
  • стрессы;
  • пребывание в зоне ионизирующего излучения;
  • приём препаратов, угнетающих иммунный ответ и деление быстро пролиферирующих клеток организма (иммуносупрессоров, цитостатиков);
  • длительная работа с канцерогенами (парами свинца, ртути, соединениями арсена, некоторыми продуктами нефтепереработки, асбестом);
  • наследственная предрасположенность (наличие одного из видов лейкоза у ближайших родственников по прямой линии);
  • ожирение.

Как солитарная, так и множественная миелома чаще всего развиваются у людей старше 60 лет. На случаи заболеваемости у людей младше 40 лет приходится всего около 1 % пациентов.

Большая часть клинических случаев опухоли данного типа наблюдается у пациентов мужского пола. Существуют предположения, что это связано с большей частотой работы мужчин на вредных производствах и систематическим перенесением инфекций без лечения, с переведением заболеваний в хроническую форму.

Симптоматика плазмоцитомы

Все симптомы миеломной болезни можно условно разделить на следствия нарушения нормального функционирования костного мозга из-за пролиферации опухолевых клеток и проявления нарушений работы внутренних органов, обусловленные выделением парапротеинов в кровяное русло.

К симптомам, обусловленным развитием опухоли в костном мозге, относят:

  • ломкость костей в месте локализации опухолевых клеток;
  • боль в костях;
  • деформация грудной клетки из-за растворения позвонков и/или укорочение поражённых костей иных локализаций;
  • слабость, апатия, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, связанные с гиперкальциемией;
  • головокружения, бледный оттенок кожи, связанные с анемией;
  • тахикардия (повышение частоты пульса из-за стремления организма компенсировать малое количество кровяных клеток, переносящих кислород);
  • дёсенные кровотечения, обилие кровоподтёков (следствие тромбоцитопении – недостаточной выработки телец, влияющих на свёртываемость крови);
  • частые бактериальные инфекции различной локализации.

Боль в костях при миеломе не наблюдается постоянно. Она появляется и усиливается при движении, кашле и чихании, давлении на поражённую область, в лежачем положении. Постоянная боль – признак патологического перелома.

При локализации опухоли в позвоночнике растущая ткань неоплазии может сдавливать спинной мозг и приводить к неврологическим и двигательным нарушениям: снижению чувствительности конечностей, мышечной слабости вплоть до паралича, недержанию кала и др.

К признакам миеломной болезни, обусловленным выделением патологических иммуноглобулинов в кровяное русло, относят:

  • увеличение объёма селезёнки, печени и языка;
  • нарушение работы миокарда, почек, суставов;
  • неврологические нарушения, связанные с повышением вязкости плазмы (синдром Бинга-Нила);
  • увеличение вязкости крови вследствие сгущения плазмы патологическими иммуноглобулиновыми белками;
  • выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
  • охрупчивание стенок сосудов, частые кровотечения (синдром «глаза енота» и др.);
  • одышка;
  • когнитивные нарушения;
  • нарушение трофики тканей.

В зависимости от скорости роста неоплазии и формы миеломной болезни симптомы могут быть выражены в большей или меньшей степени.

Лечение миеломатоза

Лечение миеломной болезни необходимо проводить после тщательной дифференцированной диагностики, включающей инструментальные, аппаратные и лабораторные исследования. Определяющими являются результаты миелограммы, иммуноэлектрофореза, томографии и биохимии крови.

Лечение миеломы проводят в онкогематологическом стационаре. Назначенный курс может включать:

  • химиотерапию;
  • облучение;
  • введение альфа-2-интерферона;
  • приём лекарств, действие которых направлено на уменьшение болевого синдрома и влияния на висцеральные органы.

Если удалось рано начать лечение и прогноз благоприятен, то после проведения интенсивного курса химиотерапии может назначаться трансплантация собственных периферических или донорских костномозговых клеток. К сожалению, в большинстве случаев проведение такой операции нецелесообразно в силу небольшой устойчивости организма пожилых пациентов к высокотоксичной химиотерапии и последующей операции. Вследствие этого заболевание относят к формально неизлечимым.

Однако, несмотря на это, даже при отсутствии показаний к проведению трансплантации при ранней диагностике и применении современных курсов химиотерапии возможно достижение относительно длительной ремиссии.

Лечение множественной миеломы проводят поли- и монокурсами химиотерапии. Монохимиотерапия проводится препаратами Мелфалан, Леналидомид или Циклофосфамид. В полихимиотерапевтических курсах эти лекарства сочетаются с цитостатиками и глюкокортикостероидами.

Симптоматическая терапия при плазмоцитоме включает обезболивающие препараты, лекарства для устранения избытка кальция в крови (ибандронат натрия, кальциферол, кальцитонин и др.) и диуретики. При сильной почечной недостаточности применяется гемодиализ.

Химиотерапевтические схемы лечения миеломы

Наиболее эффективно при миеломе лечение полихимиотерапевтическими курсами. Существует несколько схем применения различных цитостатических препаратов.

Полихимиотерапевтические схемы лечения миеломатоза

Название схемы Перечень препаратов Дозировка Дни приёма
MP Мелфалан 9 мг на 1 м2 тела До 4 дней подряд
Преднизолон 100-200 мг
М2 (дозировки из расчёта на 1 кг веса пациента) Винкристин 0,03 мг Только в первый день
Циклофосфамид 10 мг
BCNU 0,5 мг
Мелфалан 0,25 мг С 1 по 7 день
Преднизолон 1 мг
VAD Винкристин 0,4 мг на 1 м2 тела С 1 по 4 день
Доксирубицин 9 мг на 1 м2 тела
Дексаметазон 40 мг 1-4, 9-12, 17-20 день
VBMCP (дозировки из расчёта на 1 м2 тела) Кармустин 100-200 мг В 1 день (введение Кармустина повторяют спустя 6 недель)
Винкристин 1,4 мг
Циклофосфамид 400 мг
Мелфалан 8 мг С 1 по 7 день
Преднизолон 40 мг

При миеломной болезни лечение (схема, дозировки, перерыв между курсами терапии) назначается индивидуально, в зависимости от эффективности курса, состояния здоровья пациента и прогноза. Например, схема VBMCP является высокодозированной и подходит преимущественно пациентам моложе 50 лет либо при хороших показателях почечных проб.Хороший результат при опухоли плазмоцитов показывает терапия талидомидом, который угнетает развитие сосудистой сетки неоплазии.

Пожилым пациентам с сильной почечной недостаточностью могут быть назначены курсы монотерапии химиопрепаратами.

Критериями эффективности лечения служат уровень гемоглобина (при действенном курсе он составляет не менее 90 г/л), сывороточного альбумина (не ниже 3 г/дл) и кальция, а также отсутствие новых участков деструкции костной ткани. При лечении миеломы прогноз во многом определяется не начальными данными, а именно действенностью терапии.

При наступлении ремиссии пациентам назначают поддерживающие иммунные курсы альфа-2-интерфероном в количестве 3-6 млн единиц трижды в неделю.

Прогноз при миеломной болезни

Патологические клетки при миеломатозе имеют высокую степень дифференцировки. Соответственно, миеломы описываются как опухоли с низким потенциалом пролиферации, что снижает степень злокачественности процесса.

Несмотря на это, при миеломной болезни прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Это обусловлено фактической неизлечимостью и поздней диагностикой в большинстве клинических случаев, а также локализацией опухоли. Расположение в костномозговой ткани даёт возможность быстрого распространения по кровяному руслу. А жизнедеятельность опухолевых клонов не только резко снижает количество нормальных кровяных клеток, но и негативно влияет на кости и внутренние органы.

Наихудший прогноз характерен при первичной резистентности к химиопрепаратам. Длительность жизни пациента в этом случае составляет до года после проявления клинических симптомов.

При IIIБ стадии заболевания (3-я стадия при наличии костных и органных осложнений) средняя продолжительность жизни равняется 15 месяцам, а при IIIА стадии уже в 2 раза больше – 2,5 года. При I-II стадии множественной миеломы продолжительность жизни пациентов после терапии в среднем составляет 5 лет.

С каждым рецидивом заболевания становится сложнее достигнуть состояния ремиссии, а её срок сокращается. Одиночная миелома чаще всего рецидивирует во множественной форме.

Стойкая длительная ремиссия возможна, однако достижима не более, чем в 10 % случаев.

Несмотря на фактическую неизлечимость миеломатоза в силу множества факторов, комплексная терапия заболевания даёт возможность увеличить продолжительность жизни пациентов и улучшить её качество. В частности, лечение позволяет уменьшить проявление неприятных болевых и неврологических симптомов. Поэтому терапию желательно начинать как можно раньше после появления первых клинических симптомов болезни.

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

  1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
  2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
  3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
  4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
  5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
  6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

  • Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
  • . Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

  1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
  2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
  3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

  • Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
  • Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
  • Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

  • Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
  • Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
  • Влияние любых типов излучения.
  • Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

  • Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
  • Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
  • Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
  • Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
  • Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
  • Нарушение деятельности почек.
  • Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

  • Новообразования на костной и мышечной тканях.
  • Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
  • Бледность кожи.
  • Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

В середине наших полых костей расположено мягкое губчатое вещество – костный мозг. Костный мозг состоит из недифференцированных стволовых клеток – предшественниц дифференцированных клеток крови.

Стволовые клетки постоянно делятся и образуют новые клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Процесс образования новых кровяных клеток регулируется некоторыми гормонами и особыми химическими веществами – факторами роста. Между процессом образования и разрушения клеток крови существует тонкий баланс – новые клетки никогда не образуются в избыточном количестве.

Для защиты организма от инфекций и различных чужеродных агентов в костном мозге образуются белые кровяные клетки – лейкоциты. Существует несколько видов лейкоцитов, одним из которых являются В – лимфоциты. При попадании в организм инфекции эти клетки созревают и превращаются в плазматические клетки. Основной функцией плазматических клеток является синтез антител – белков – иммуноглобулинов, которые уничтожают проникающие в наш организм микробы.

Когда образование плазматических клеток по каким-либо причинам выходит из-под контроля, они начинают образовываться в аномально большом количестве, вытесняя другие ростки кроветворения.

Это состояние называется злокачественной опухолью, состоящей из плазматических клеток, или миеломной болезнью. Злокачественные плазматические клетки производят слишком много аномального белка – моноклонального парапротеина, который не может бороться с инфекцией.

Моноклональный парапротеин является патологическим белком. Он накапливается во внутренних органах и нарушает их функцию. Из-за вытеснения злокачественными плазматическими клетками других ростков кроветворения костного мозга, у людей с миеломной болезнью происходит снижение уровня эритроцитов (развивается анемия), лейкоцитов (нарушается работа иммунной системы) и тромбоцитов (нарушаются процессы свертывания крови). Кроме того, рост количества плазматических клеток в костном мозге вызывает развитие нарушений в самих костях. Плазматические клетки вырабатывают химическое вещество, заставляющее остеокласты (костные клетки, разрушающие кость) ускорять разрушение костей. В результате кости становятся слабыми и легко ломаются.

Переломы костей становятся, таким образом, серьезной проблемой для пациентов с миеломной болезнью костей. В результате резорбции костей в крови пациентов происходит выраженное повышение уровня кальция.

Причины миеломной болезни костей до сих пор не известны

Точные причины развития миеломной болезни не известны. Считается, что причинами злокачественной трансформации плазматических клеток могут быть неблагоприятная экология, работа с пестицидами, бензолом и другими химическими канцерогенами. В качестве причин заболевания исследователи рассматривали применение краски для окрашивания волос, некоторые перенесенные инфекционные заболевания. Однако, ни один из этих факторов не нашел достоверного подтверждения. Поиски причин развития недуга продолжаются.

Факторами риска миеломной болезни костей являются:

  • Возраст старше 65 лет
  • Мужской пол
  • Принадлежность к негроидной расе
  • Миеломная болезнь в семейном анамнезе

Симптомами миеломной болезни является боль в костях, кровотечения, переломы

В дебюте миеломной болезни какие-либо симптомы заболевания, как правило, отсутствуют. По мере прогрессирования болезни, плазменные клетки накапливаются в костях, вызывая следующие симптомы:

  • Боли в костях из-за литических процессов в них
  • Патологические переломы костей, возникающие даже при отсутствии травм
  • Компрессия спинного мозга и повреждение спинномозговых нервов из-за патологических переломов тел позвонков
  • Общая слабость и быстрая утомляемость из-за анемии
  • Кровотечения из-за падения содержания тромбоцитов
  • Инфекции из-за снижения количества лейкоцитов и нарушения продукции антител
  • Спутанность сознания, чрезмерная жажда и запоры из-за гиперкальциемии
  • Нарушение работы почек из-за скопления в них патологического белка

Лабораторная диагностика миеломной болезни применяется для выявления причин и постановки диагноза

Чаще всего обследование с целью исключения миеломной болезни начинается после обнаружения в лабораторных анализах следующих признаков:

  1. Анемии (сниженного количества эритроцитов)
  2. Гиперкальциемии (высокого содержания кальция в плазме крови)
  3. Высокого уровня белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина
  4. Повышения уровня креатинина в плазме, что указывает на нарушение функции почек
  5. Обнаружения белка в моче

Наличие этих признаков в лабораторных исследованиях позволяет предположить наличие у пациента миеломной болезни. Основная роль в диагностике миеломной болезни принадлежит лабораторной диагностике. Наиболее важными диагностическими тестами в лабораторной диагностике миеломной болезни являются:

  • Электрофорез сывороточных белков – высокий уровень моноклонального парапротеина является лабораторным признаком миеломной болезни
  • Иммуноэлектрофорез сыворотки крови – позволяет уточнить тип аномальных иммуноглобулинов в сыворотки крови
  • Иммуноэлектрофорез мочи – позволяет уточнить тип аномального белка в моче
  • Помимо этих тестов, для диагностикимиеломной болезни применяют:
  • Определение бета -2 – микроглобулина – является показателем степени заболевания
  • Определение уровня С – реактивного белка – отражает уровень интерлейкина – 6 –фактора, роста, участвующего в развитии клеток опухоли
  • Количественное определение уровня иммуноглобулина в крови
  • Оценку биоптата костного мозга – позволяет установить количество плазматических клеток в образце костного мозга
  • Цитогенетический анализ – оценивается тип хромосомных аномалий в плазматических клетках
  • Индекс мечения плазменных клеток – определяет процент активно растущих плазменных клеток

Из инструментальных методов в диагностике миеломной болезни применяют: рентгенографию костей, МРТ позвоночника.

Лечение миеломной болезни производится с помощью химио и радиотерапии

Целями лечения миеломной болезни являются: контроль над течением заболевания, облегчение симптомов заболевания, лечение осложнений заболевания. Лечение обычно не назначают при отсутствии симптомов заболевания. В этом случае пациент находится под пристальным наблюдением специалиста, который, в случае необходимости, принимает решение о начале лечения. Если у пациента присутствуют симптомы миеломной болезни или уже есть ее осложнения, то лечение заболевания начинается незамедлительно. Существует несколько вариантов лечения заболевания: химиотерапия, радиотерапия и хирургическое лечение.

Химиотерапия предусматривает применение противоопухолевых препаратов для уничтожения и прекращения размножения опухолевых (плазматических) клеток. С этой целью применяют талидомид (мирин), доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, бортезомиб (велкейд) в качестве монотерапии и в комбинации между собой. Для уменьшения выраженности побочных эффектов химиотерапии к лечению химиопрепаратами добавляют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Химиотерапевтическое лечение позволяет добиться ремиссии заболевания.

Радиотерапия – используют радиоактивное излучение высокой энергии, которым облучают ткани опухоли. Клетки миеломы чувствительны к радиоизлучению. Лечение убивает злокачественные клетки, уменьшает боль и стабилизируют ослабленную кость.

Трансплантация стволовых клеток – один из вариантов лечения миеломной болезни, который часто дает хорошие результаты. Для трансплантации обычно используют аутоклетки пациента. Перед трансплантацией пациенты с миеломной болезнью подвергаются высокодозной химиотерапии, уничтожающей практически все клетки костного мозга. Затем пациенту «здоровые» стволовые клетки, которые мигрируют в костный мозг и становятся источником гемопоэза.

Некоторым пациентам необходима повторная трансплантация стволовых клеток спустя полгода. Решение о лечебной тактике принимается врачом на основании течения заболевания пациента. После трансплантации костного мозга назначается поддерживающая химиотерапия (талидомид) на срок до 2 лет. Трансплантация костного мозга не лечит миеломную болезнь, но приводит к более длительной выживаемости пациентов с миеломной болезнью. Ее недостатком является уязвимость пациента к инфекциям после проведения трансплантации.

Симптоматическая терапия миеломной болезни включает в себя:

  • Обезболивающие препараты
  • Бифосфонаты – применяются для укрепления костей
  • Эритропоэтин – для лечения анемии
  • Переливание крови — для лечения анемии
  • Плазмаферез – для снижения уровня парапротеина в крови и уменьшения вязкости крови
  • Антибиотики – при присоединении инфекций
  • Гемодиализ – при развитии почечной недостаточности

Прогноз при миеломной болезни

Если пациент принимает назначенное ему лечение, прогноз выживаемости при миеломной болезни в ближайшие три года после установления диагноза составляет 50%. Тем не менее, это усредненные данные. В некоторых случаях болезнь хорошо поддается лечению и продолжительность жизни пациентов существенно выше.

У некоторых пациентов заболевание плохо поддается терапии, и пациенты погибают от почечной недостаточности.