Интерстициальные заболевания. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная. Смотреть что такое "болезнь лёгких диффузная интерстициальная" в других словарях

Том 05/N 4/2003 Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких

Е.И.Шмелев
Центральный НИИ туберкулеза РАМН, Москва

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы
ИФА – обычная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича)
Саркоидоз
Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз)
Альвеолярный протеиноз
Идиопатический легочный гемосидероз
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
Синдром Гудпасчера
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита. Поскольку наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к ИФА, в 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты
Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Таблица 1. Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

Инфекционные

Неинфекционные

Диссеминированный туберкулез легких

Пневмокониозы

Легочные микозы

Экзогенные аллергические альвеолиты

Лекарственные

Респираторный дистресс-синдром

Радиационные

ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

Посттрансплантационные

Разрешающая возможность КТ

А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой

Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое

В – определяется круг болезней, рентгенологически не дифференцируемых друг от друга

Пневмокониозы
Саркоидоз-бериллиоз
Хроническая эозинофильная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония –
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Острые гиперчувствительные пневмониты

С – специфический диагноз не может быть установлен

Легкое при ревматических болезнях
Легочные васкулиты
Поражение легких при хронической инфекции
Лекарственное поражение легких

Таблица 3. Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита

Основные морфологические признаки

Клинические признаки

Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)

Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких
Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого

Постепенное начало
Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом
“Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
"Барабанные палочки" – 25–50%

Десквамативная интерстициальная пневмония

Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза.
Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники

Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ
Курящие в 40–50-летнем возрасте
Подострое начало (недели, месяцы)
Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах"матовое стекло"
Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)

Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения

Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
Смертность свыше 60% в течение 6 мес

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко

Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
ФВД – рестрикция
Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ
Факторы экологической агрессии
Курение
Наследственность
Сосуществующие болезни
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
Ответ на начальную терапию ДЗЛ
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели. Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Формально набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.
Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 2).
Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ИБЛ
Уменьшение статических легочных объемов
Снижение растяжимости легких
Увеличение частоты дыхания
Альвеолярная гиповентиляция
Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений
Снижение диффузионной способности легких
Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке
При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза. Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в табл. 3.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении. Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
необходимость выбора терапии;
отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.
Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких
Большие критерии
1. Исключение известных причин ИБЛ
2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена
3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла"

4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке

3. Продолжительность болезни более 3 мес

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Таким образом, дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб .,1998; 109–318.
2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph august 2000; 5, Mon. 14.
3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646–64.

Дополнительный симптом дифференциальной диагностики консолидаций на фоне диффузных интерстициальных заболеваний легких

Стеблецова Т.В., Юдин А.Л.

ФГУ «Поликлиника №1» Управления делами Президента РФ, отделение рентгеновской компьютерной томографии, Москва

ГОУ ВПО РГМУ, кафедра лучевой диагностики и терапии, Москва

Введение

Лучевая дифференциальная диагностика диффузных интерстициальных заболеваний легких (ДИЗЛ) одна из сложнейших проблем современной рентгенологии.Изменения в легочной ткани проявляются при различных видах интерстициальных пневмоний, облитерирующем бронхиолите, диффузных поражениях, обусловленных приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоиднымартритом, красной волчанкой, склеродермией, а также рядом других заболеваний . При развертывании ответа ткани на альтерацию при различных видах интерстициальных пневмоний первичное поражение интерстиция в виде небольшого продуктивного альвеолита переходит на дыхательные пути, что приводит к разрушению альвеол, формированию бронхоэктазов, развитию фиброза и «сотового легкого», а также достаточно часто к формированию консолидации легочной ткани. В рентгенологическом аспекте при оценке данных компьютерной томографии понятие «консолидация» является синдромальной характеристикой патологического процесса и представляется на КТ таким уплотнением легочной ткани, на фоне которого не дифференцируются элементы легочного рисунка (сосудистые структуры, бронхи, элементы интерстиция). Морфологически понятие «консолидация» характеризуется заполнением воздухоносных путей плотным субстратом. На фоне ДИЗЛ консолидации могут быть как проявлением доброкачественности поражения, так и являться онкопроцессом. При доброкачественных процессах «консолидация» характеризуется разрастанием тканевых элементов, начинающимся с терминальных бронхиол, впоследствии переходящим на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки, с дальнейшим заполнением альвеол грануляциями, приводящими к уплотнению легочной ткани . При злокачественных процессах заполнение воздухоносных путей происходит путем разрастания тканей опухоли. Среди доброкачественных консолидаций, развивающихся на фоне ДИЗЛ, можно отметить наиболее часто встречающиеся организующую пневмонию и фиброз. К злокачественным консолидациям относятся рак и лимфома легкого. Дифференциальная диагностика таких изменений необходима и важна, поскольку влияет на план лечения.

Целью настоящегоисследования явилось изучение возможностей компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) в дифференциальной диагностике консолидаций на фоне ДИЗЛ. Для достижения поставленной цели по результатам компьютерной томографии высокого разрешения проведен анализ выявленных консолидаций на фоне ДИЗЛ, определены КТВР-симптомы, характерные для доброкачественных и злокачественных консолидаций.

Материалы и методы

Всего обследовано 360 пациентов с ДИЗЛ в возрасте от 32 до 85 лет. Для описания характера интерстициальных изменений в легких проводилась КТВР. Были выявлены и оценивались основные признаки диффузных интерстициальных заболеваний легких, а также характеристики консолидаций на фоне ДИЗЛ.

У 66 пациентов среди всех обследованных пациентов на фоне ДИЗЛ выявлены различные консолидации, характер которых установлен путем динамического наблюдения или по результатам морфологического исследования. Природа консолидаций у 40 пациентов установлена по клинико-рентгенологическим данным с учетом динамического наблюдения над течением заболевания, анализа прогрессирования процесса под влиянием терапии. Сроки наблюдения составили от 1 до 21 месяца. В 26 случаях природа консолидации подтверждена путем морфологической верификации (проведено 26 пункций под контролем КТ): 25 трансторакальных пункций в случаях одиночной консолидации, а также в 1-ом случае множественных консолидаций на фоне ДИЗЛ. Пункции проводились под контролем КТ-скопии.

При проведении КТВР для оценки природы консолидаций на фоне ДИЗЛ выполнялось построение мультипланарных реконструкций (МПР) с расчетом 3D-коэффициента. Расчет 3D-коэффициента проводился для оценки формы и изменения пространственной конфигурации консолидации при МПР. Для вычисления 3D-коэффициента использовалась формула:

3D-коэффициент =

3D-коэффициент - объемный коэффициент,

Dmaxaxial- максимальный диаметр консолидации на аксиальных срезах,

Dmincoronar- минимальный диаметр консолидации на МПР в коронарной плоскости.

Полученные показатели 3D-коэффициента обработаны статистически с использованием программы «Медстатистика 5.0»: определены максимальное, минимальное и среднее значения, стандартное отклонение (SD).

Результаты и обсуждение

Пациенты, с установленным характером консолидаций на фоне ДИЗЛ, были разделены на две группы: доброкачественных (n=35) и злокачественных (n=31) консолидаций, распределение которых по природе патологического процесса представлено в таблице 1. Консолидации выявлялись на фоне: облитерирующего бронхиолита (n=10), неспецифической интерстициальной пневмонии (n=5), обычной интерстициальной пневмонии (n=31), десквамативной интерстициальной пневмонии (n=5), ХОБЛ и панбронхиолита (n=15).

Таб. 1.Распределение обследованных пациентов с установленной природой консолидации.

Верифицированный/установленный характер консолидации

Всего человек, n (доля в %)

Организующая пневмония на фоне облитерирующего бронхиолита

Интерстициальная пневмония с консолидацией

Организующая пневмония на фоне ХОБЛ, панбронхиолита

Метастатическое поражение на фоне ДИЗЛ

Периферическая опухоль легкого на фоне ДИЗЛ

Всего пациентов

66 (100)

Сравнение двух групп обследованных пациентов по характеру интерстициального поражения, на котором диагностированы консолидации, показало отсутствие различий в частоте выявления основных КТВР-симптомов поражения интерстиция. Основными симптомами были снижение пневматизации по типу «матового стекла» в 89.4% (n=59), утолщение междольковых перегородок в 43.9% (n=29) и внутридолькового интерстиция в 66.7% (n=44), утолщение перибронхиального интерстиция у 3 пациентов (4.5%). Среди пациентов с интерстициальными поражениями легких в стадии необратимого фиброза выявлены: симптом «сотового легкого» в 6.1% (n=4), тракционные бронхоэктазы в 13.6% (n=9).

Характеристики консолидаций обеих групп существенно отличались как по локализации, так и по форме. При оценке локализации консолидаций отмечено, что доброкачественные консолидации выявлялись субплеврально с частотой 82.8% (n=29), что в 1.6 раза выше, чем злокачественные аналогичной локализации (51.6%, n=16). Частота злокачественных очаговых хаотично расположенных консолидаций (n=13, 37.1%), в 3.25 раза превышала частоту доброкачественных такого расположения (n=4, 11.4%). Перибронховаскулярные консолидации неправильной формы обнаружены только при доброкачественных процессах с частотой 31.4% (n=11).

Относительно зон интерстициального поражения (ИП) в подавляющем большинстве случаев доброкачественные консолидации располагались внутри зоны ИП (n=29, 82.8%), в то время как злокачественные консолидации такой же локализации выявлялись реже - с частотой 58% (n=18). На границе нормальной и измененной легочной паренхимы доброкачественные консолидации выявлены только в 17% случаев (n=6), в то время как злокачественные консолидации такой локализации определялись в 38.7% (n=12). В преобладающем большинстве случаев злокачественные консолидации выявлены вне зон интерстициального поражения (77.4%, n=24). Полученные нами данные о преимущественной локализации различных консолидаций соответствуют результатам ранее проведенных исследований другими авторами .

При оценке формы и пространственной конфигурации консолидаций выявлено, что в 82.8% случаев (n=29) доброкачественные консолидации являлись треугольными с основанием к костальной плевре на аксиальных сканах, при МПР в коронарной проекции такие консолидации пространственной конфигурации не изменяли, оставаясь треугольными, конусовидными. Треугольно-конусовидная форма консолидации с основанием к костальной плевре по результатам нашей работы характеризует организующую пневмонию, как наиболее частую форму доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ. Такая картина организующей пневмонии выявлялась другими исследователями, являясь типичной для проявления данной патологии при КТВР . В нашей работе консолидации неправильно округлой формы с изменением конфигурации на МПР определялись только при доброкачественных процессах в 28.5% (n=10), при злокачественных процессах таких консолидаций не выявлено. Однако в 17% случаев (n=6) неправильно округлые доброкачественные консолидации не изменяли пространственной конфигурации на МПР.

В обеих группах для определения характера консолидаций рассчитан 3D-коэффициент, среднее значение которого в группе доброкачественных поражений (n=24) составило 2.82, в группе злокачественных консолидаций (n=31) - 1.32. Сравнительный анализ характеристик 3D-коэффициента обеих групп представлен в таблице 2.

Таб. 2.Распределение значений 3D-коэффициента для консолидаций обеих групп

Характеристика 3D-коэффициента

Доброкачественные консолидации

Злокачественные консолидации

Распределение, SD

2.13 - 4.01, SD0.64

1.03 - 1.75, SD0.27

Среднее значение

Особенности

Всегда больше 2.0

Всегда меньше 2.0

Сходные результаты по дифференциации природы одиночных периферических узлов легких путем расчета 3D-коэффициента получены в исследовании японских ученых .

Для установления природы консолидаций проведено 26 пункций под контролем КТ, верифицировано 5 случаев организующей пневмонии, 15 случаев аденокарцином, 5 случаев малодифференцированного рака, 1 случай метастазов рака гортани. Таким образом, в нашей работе интерпретация данных КТВР, в сочетании с МПР и расчетом 3D-коэффициента, позволила выполнить дифференциальную диагностику консолидаций на фоне ДИЗЛ без применения инвазивных методик с вероятностью 81.3%.

Наиболее часто встречающаяся доброкачественная консолидация на фоне ДИЗЛ - организующая пневмония - представлена на рисунках 1 и 2. Полученные данные по группе злокачественных консолидаций на фоне ДИЗЛ иллюстрирует рисунок 3.

Рис. 1 (А, Б, В). КТВР больного С., 66 лет. Организующая пневмония на фоне обычной интерстициальной пневмонии.

А - Комбинированный фрагмент КТВР легких на уровне нижней доли правого и верхней доли левого легкого. В правом легком - многочисленные мелкие субплевральные полости, расположенные рядами, единичные тракционные бронхоэктазы, в левом легком - в заднем сегменте верхней доли слева на границе нормальной и измененной паренхимы субплевральная треугольная консолидация, с широким основанием к костальной плевре, структура ее однородная. Б - МПР левого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. При МПР субплевральная консолидация представляется треугольной конусовидной, т.е. не меняет пространственной конфигурации. Проведена морфологическая верификация консолидации под КТ-контролем получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты). Полученные данные соответствуют организующей пневмонии на фоне обычной интерстициальной пневмонии в стадии начального фиброза. В - динамическое наблюдение после лечения спустя 4 недели после исследования, представленного на рисунке 1А. Фрагмент КТВР легких на уровне верхних долей легких. Отмечается полное восстановление пневматизации на месте ранее выявляемой консолидации слева.

Рис. 2(А, Б).КТ грудной клетки больной Д., 80 лет. Организующая пневмония на фоне десквамативной интерстициальной пневмонии.

А - аксиальный срез на уровне нижних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», в нижней доле справа выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы. Б - МПР правого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В =3.43), свидетельствующее в пользу доброкачественности консолидации. При трансторакальной биопсии консолидации получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты), внутриальвеолярные конгломераты соединительной ткани с лимфоцитарной инфильтрацией.

Рис. 3(А, Б). КТ грудной клетки больного Г., 72 лет. Малодифференцированный рак на фоне обычной интерстициальной пневмонии (морфологическая верификация).

А - аксиальный срез на уровне верхних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», утолщение внутридолькового интерстиция (белая стрелка), в переднем сегменте верхней доли слева на границе интерстициальных изменений и нормальной легочной ткани выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы (черная стрелка). Б - МПР в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). Проведена морфологическая верификация консолидации под контролем КТ-скопии - диагностирован малодифференцированный рак.

Выводы :

1.КТВР - симптомы интерстициального поражения легких не указывают на природу консолидации

2.Организующая пневмония, как наиболее типичная форма доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ, может быть представлена субплевральной консолидацией треугольной конусовидной формы с широким основанием к плевре, расположенной внутри зоны интерстициального поражения или неправильно округлой формы консолидацией, расположенной в зоне интерстициального поражения, изменяющей пространственную конфигурацию при МПР с расчетным 3D-коэффициентом более 2.0.

3.Злокачественная консолидация на фоне ДИЗЛ представлена неправильно округлой формы консолидацией (одиночной или хаотичными) вне зон интерстициального поражения, без изменения пространственной конфигурации на МПР и расчетным 3D-коэффициентом менее 2.0.

4.Сочетание определенных КТВР-симптомов консолидаций на фоне ДИЗЛ позволяет правильно установить диагноз с высокой долей вероятности (81.3%) без применения инвазивных вмешательств.

Признаки усиления легочного рисунка заметны даже рентгенологу с малым опытом, но не каждый специалист сможет определить причину сгущения или усиления кровотока в сосудах легких. Рентгеновские симптомы изменения рисунка специфичны при изучении рентгенограмм, флюорограмм. Сложности с выявлением нозологической формы, приведшей к патологическим результатам на снимке, устраняются при анализе всей диагностической информации.

Признаки усиления легочного рисунка при бронхите

Максимально часто признаки усиления легочного рисунка при хроническом бронхите прослеживаются у пожилых людей. Рентгенодиагностика патологии базируется на ряд морфологических симптомов, возникающих при воспалении бронхов:

1. Обструкция – нарушение проходимости;
2. Спазм;
3. Отечность слизистой оболочки;
4. Накопление избыточного бактериального секрета;
5. Пластинчатые или очаговые ателектазы.

Легочной рисунок избыточен в очагах нарушенной проводимости вследствие недостатка кислорода клеткам организма. Для повышения всасывающей способности легочной ткани вокруг альвеол активно разрастаются сосуды.

Ограничение дыхательной подвижности диафрагмы практически всегда прослеживается при хроническом обструктивном бронхите с повышением воздушности легочных полей. В участках гиповентиляции рисунок усилен. При морфологическом обследовании ткани прослеживаются сосудистые звездочки. Участки повышенной пневмотизации (воздушности) характеризуются на снимке не только повышенной прозрачностью, но и ослаблением интенсивности легочных капилляров за счет проекционного перекрытия изображения избыточным воздухом.

При обильном вздутии практически не прослеживается мелких сосудов. Отчетливо визуализируются крупные артерии.

Признаки патологических рентгеновских синдромов обусловлены морфологическими особенностями ткани. При хроническом бронхите выявлены следующие морфологические звенья:

1. Участки ацинозного уплотнения, чередующиеся с эмфиземой;
2. Функциональные бронхиальные изменения;
3. Усиление рисунка из-за уплотнения стенок бронхов в нижних отделах;
4. Визуализация осевых сечений при ортоградном ходе рентгеновских лучей;
5. Легочная гипертензия;
6. Диффузный пневмосклероз;
7. Повышенная прозрачность отдельных участков легочных полей;
8. Потеря дифференцировки корней;
9. Легочное сердце (имеет капельную форму).

Обширный комплекс патологических изменений приводит к несколько разнообразной картине хронического бронхита на флюорограмме или рентгенограмме, но изменения рисунка и типичная структура корней в сочетании с эмфиземой и пневмосклерозом позволяет сделать правильное заключение.

Рентген легких: усиление легочного рисунка при разной нозологии

Рентген легких при разных нозологических формах может иметь сходную картину или существенно отличается при одной болезни у разных пациентов. Рассмотрим самые популярные заболевания, при которых возникает деформация хода, структуры артерий и вен.

Легочной рисунок при интерстициальных болезнях

Интерстициальные заболевания – это гетерогенная группа патологии, которая объединяется характером изменения дыхания, наличием интерстициальных воспалительных очагов, пневмосклероза.

Клинические исследования показали, что интерстициальная патология вызывается разными причинами, но приводит к физиологическим, клиническим, биохимическим изменениям.

Пусковым механизмом большинства патологических форм считаются токсические факторы, которые непосредственно поражают клетки эндотелия, альвеолярные клетки. Органическая пыли также становится причиной интерстициальных болезней.

Специалисты выделили около 152 нозологий, при которых прослеживаются интерстициальные изменения, узелковые процессы, усиление или деформация рисунка. Клиническая практика показывает, что легочной кровоток при этой группе заболевания изменяется постепенно с прогрессированием патологии. Диффузная деформация легочного рисунка – это необратимое проявление разрастания соединительной ткани на месте хронических воспалительных очагов.

Рентген картина при нозологии сопровождается узелковой диссеминацией, фиброзом. Картина формируется постепенно, поэтому сложно описать проявления правильно на начальном этапе.

Клинические исследования показывают, что рентген при диагностике интерстициальных изменений часто приводит к ложноотрицательным результатам на ранней стадии, ложноположительным – на поздней.

Рентгенологические затруднения, обусловленные мелкой диссеминацией, пневмосклерозом удается уточнить с помощью компьютерной томографии, сцинтиграфии. При анализе рентген снимков трудности вызывает суммация теней, мелкие затемнения.

Компьютерная томография помогает определить тонкие структурные нарушения – буллезная эмфизема, сотовое легкое. Исследование позволяет выявить состояние ткани легкого, при которой возможно образование массивных инфильтратов, плевральных выпотов.

Разрешающая способность рентгеновской компьютерной томографии позволяет реально оценить состояние ткани с целью выявления тяжистых и узелковых структур. Томография обладает высоким разрешением, позволяющим выявить самые мелкие изменения легочных сосудов с диаметром около 2 мм.

После использования компьютерной томографии удалось выявить новые рентген признаки поражения легкого – матовое стекло, сотовое легкое.

Усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента при саркоидозе

Саркоидоз – заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы за счет образования гранулематозной ткани. Болезнь чаще прослеживается у женщин 30-40 лет. Протекает доброкачественно на протяжении множества лет. Бессимптомное течение патологии прослеживается у 90% людей. У части пациентов прослеживается субфебрильная температура, боль груди, повышенная утомляемость. Течение болезни волнообразное, при котором периоды подъема температуры чередуются с ремиссиями.

Для острой стадии саркоидоза характерна припухлость суставов, увеличение температуры, узловатая эритема. На коже нижних конечностей прослеживается увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов. На данной стадии легочные изменения отсутствуют.

Хроническое течение саркоидоза на ранних стадиях не сопровождается рентгеновскими признаками. Самочувствие человека не изменено. В редких случаях появляются жадобы на кашель с небольшим количеством мокроты. Не существует надежных критериев диагностики болезни.

При легочно-медиастинальной форме саркоидоза на рентген снимке прослеживаются бугристые корни. Подобные изменения обусловлены увеличением лимфатических узлов.

По морфологическим проявлениям выделяют 3 стадии саркоидоза:

1. Увеличение лимфоузлов внутри груди;
2. Легочные изменения – усиление легочного рисунка в нижних, прикорневых отделах. Появление милиарных очагов, образование крупных узлов (4-9 мм);
3. Фиброз с появлением крупных образований.

На ранней стадии при саркоидозе прослеживается увеличение внутригрудных лимфатических узлов (медиастинальное, бронхопульмональное).

Диффузные формы болезни появляются у 6% пациентов. При этой морфологии клинические признаки сходны с гематогенно-диссеминированным туберкулезом. У 20% пациентов прослеживается редукция лимфоузлов.

При рентген снимке при патологии наблюдается сочетание очаговых и интерстициальных изменений. Последний вариант характеризуется появлением симметричных, диффузных образований с петлистым, крупноячеистым рисунком, трабекулярной структурой.

Полиморфно-клеточная сетчатость на рентгене при интерстициальном типе легочного рисунка развивается при диссеминированном туберкулезе, фиброзирующем альвеолите, саркоидозе, гистиоцитозе.

Фиброзные тяжи при патологии имеют толщину около 3-5 мм, что не позволяет отличить их от сгущенного, деформированного рисунка. Изменения возникают преимущественно в средних, базальных отделах легких.

Усиление легочного рисунка с обеих сторон при идиопатическом фиброзирующем альвеолите

Идиопатический альвеолит (Хаммена — Ричи) – это интерстициальное заболевание с неизвестной этиологией. Патогенетические при нозологии прослеживаются воспалительные изменения альвеолярной стенки с фиброзом при длительном прогрессировании. Скопление макрофагов располагается вдоль альвеолярных перегородок.

Характер морфологических изменений в легких при фиброзирующем альвеолите определяется не нозологической формой, а особенностями патогенеза.

Усиление легочного рисунка с обеих сторон при синдроме Хамена-Ричи определяется фиброзом, гиалинизацией, облитерацией альвеол, капилляров. Изменения максимально выражены в субплевральных отделах легочных полей.

Легкие богаты эластической тканью. При пневмосклерозе возникает утолщение эластического резерва легочной ткани. Увеличение сопротивления, ригидность альвеол, приводит к уменьшению растяжения, снижению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеолокапиллярных мембран снижает перфузию кислорода, диффузию углекислоты.

При хроническом течении на рентгенограммах при альвеолите легочной рисунок усилен с обеих сторон. Максимальное скопление сосудов локализуется в прикорневых отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани, перестройка структуры органа сопровождается дополнительными рентгеновскими симптомами:

Утолщение междольковых перегородок;
Вздутые дольки, ацинусы;
Буллы;
Увеличение бронхопульмональных, медиастинальных лимфатических узлов.

С обеих сторон сгущение рисунка появляется при системной красной волчанке – заболевание, при котором соединительная ткань поражается антителами. Иммуноглобулины уничтожают волокна альвеол, сосудов, мышечной ткани.

Рентгеновские симптомы при системной красной волчанке:

1. Снижение легочного объема;
2. Уменьшение эластичности ткани легких;
3. Деформация, усиление рисунка;
4. Участки сегментарного или очагового снижения пневмотизации;
5. Дисковидные ателектазы;
6. Ограничение подвижности диафрагмы;
7. Скопление жидкости в реберно-диафрагмальных синусах.

Существует еще ряд интерстициальной патологии, при которой прослеживается усиление бронхо-сосудистого рисунка с обеих сторон, локально в нижних отделах, прикорневой зоне – гистиоцитоз X (болезнь Леттерера), облитерирующий бронхиолит, аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз. Список можно продолжать долго, но для выявления таких нозологий на рентгенограмме требуется опыт и квалифицикации врача.

Усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон при фиброзирующем альвеолите

Сгущение бронхо-альвеолярного рисунка в нижней доле справа при васкулите

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций , или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких . Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция . Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

Интерстициальная пневмония , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
Идиопатический легочный фиброз . Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
Острая интерстициальная пневмония , тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
Фиброзирующий альвеолит .
Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

2. Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ .

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной .

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
Потеря веса;
Затрудненное дыхание.

3. Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких :

Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

4. Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды , которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Таблица 7

5. Саркоидоз.

6. Гистиоцитоз X.

7. Альвеолярный протеиноз.

10. Синдром Гудпасчера.

В тех случаях, когда этиология многих заболеваний неизвестна, их можно группировать по морфологическому признаку. В научно-исследовательском институте пульмонологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И. П. Павлова (директор М. М. Илькович) была создана классификация ИБЛ, согласно которой все патологические процессы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, разделены на пять групп:

1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные, аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром диффузных болезней соединительной ткани, хронического активного гепатита и др.).

2. Гранулематозы легких (саркоидоз легких, гистиоцитоз X легких, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы и др.).

3. Системные васкулиты (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).

4. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (оссификация) легких).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

Клиника интерстициальных заболеваний легких

Общим клиническим признаком интерстициальных заболеваний легких является нарастающая одышка. При рентгенографии выявляют усиление легочного рисунка, очаговую диссеминацию в легких, участки инфильтрации.

Отсутствие рентгенологических изменений не позволяет исключить наличие тяжелою интерстициального поражения легких. При исследовании функции внешнего дыхания наблюдается снижение ЖЕЛ и диффузионной способности легких, в то время как ОФВ| не изменен (дыхательная недостаточность рестриктивного типа).

Для оценки активности интерстициальных заболеваний легких нередко используют радиоизотопную диагностику, например, сцинтиграфию с цитратом галлия 67 (67 Ga), который накапливается в участках воспалительной инфильтрации, а так же бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий изучить характер инфильтрата и определить число различных воспалительных клеток.

Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит заболевание легких, характеризующееся развитием диссеминированного процесса с конечным переходом в фиброз, основными клиническими симптомами которого являются прогрессирующая одышка и нарастающая легочно-сердечная недостаточность.

Патогенез фиброзирующего альвеолита различен. В одних случаях происходит прямое токсическое повреждение эндотелиальных клеток капилляров хим. веществами и некоторыми лекарствами, в других - повреждение тканей обусловлено различными иммунологическими реакциями (локальное отложение иммунных комплексов, реакции гиперчувствительности замедленного типа, образование аутоантител, в том числе антиядерных и противолёгочных. Эти процессы приводят к повышению проницаемости альвеолярных капилляров, появлению экссудата, развитию воспаления с переходом в фиброз.

Патоморфология фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами:

Интерстициальными отеком,

Ревматоидный артрит

Выделяют следующие варианты поражения легких:

1) фиброзирующий альвеолит;

2) сухой и экссудативный плеврит;

3) ревматоидные узелки в легких;

4) синдром Каплана (силикоартрит).

Фиброзирующий альвеолит развивается у больных с развернутой клинической картиной, хотя иногда симптомы поражения легких предшествуют появлению суставного синдрома. Частота появления фиброзирующего альвеолита у больных ревматоидным артритом невелика и составляет 2-4 %.

Клинические, рентгенологические и морфологические изменения не отличаются от таковых при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, который протекает более тяжело.

Определенное значение в развитии диффузного интерстициального фиброза придают ревматоидному фактору. Так, при иммунофлюоресцентном исследовании в ткани легких при ревматоидном артрите удается обнаружить отложение IgM. Однако наличие ревматоидного фактора в крови не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как его иногда обнаруживают и у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Наиболее распространенным проявлением поражения легких при ревматоидном артрите считают сухой или экссудативный плеврит . На аутопсии плевральные спайки обнаруживают у 40 % больных ревматоидным артритом, чаще у мужчин с длительным течением заболевания. Плевральный выпот нередко наблюдается в начале заболевания. Особенностью плевральной жидкости при ревматоидном плеврите является низкий уровень глюкозы . Содержание комплементов СЗ и С4 также снижено, в то время как в крови уровень комплемента СЗ превышает норму.

В плевральной жидкости можно выявить ревматоидный фактор, однако этот признак не имеет большого диагностического значения и наблюдается при бактериальном, туберкулезном и опухолевых плевритах. Ревматоидный плевральный выпот обычно подвергается обратному развитию, однако может протекать длительно. Иногда он осложняется эмпиемой плевры.

Другим симптомом ревматоидного легкого являются единичные или множественные узелки различного размера (в среднем 1-2 см), которые могут сочетаться с выпотом, утолщением плевры или фиброзом легких, а также внелегочными проявлениями (в частности, подкожными узелками). Гистологически узелок представляет собой участок фибриноидного некроза, окруженный «палисадом» крупных моноцитов и валом грануляционной ткани.

Обнаружение этих изменений (как и при исследовании подкожных ревматоидных узелков) патогномонично для ревматоидного артрита. Ревматоидные узелки могут исчезнуть, иногда рецидивируют или сохраняются в течение длительного времени. Для исключения опухоли при наличии единичного узелка показана биопсия легких.

Синдром Каплана характеризуется образованием очаговых теней в легких у больных, страдающих силикозом и ревматоидным артритом. При гистологическом исследовании пораженных участков обнаруживают изменения, типичные для ревматоидных узелков, и пыль диоксида кремния. Поражение легких, как и многие другие висцеральные проявления ревматоидного артрита, считают показанием для назначения стероидов и (или) цитостатиков.

Системная красная волчанка

Основными вариантами поражения легких являются следующие:

1) сухой и экссудативный плеврит;

2) пневмонит;

3) диффузный интерстициальный фиброз;

4) легочная гипертензия.

У 40-60 % больных наблюдается плеврит, как правило, сопровождающийся выпотом, который может быть двусторонним. В составе экссудата обнаруживают клетки красной волчанки (LE-клетки), наличие которых имеет, диагностическое значение. Поражение плевры нередко сочетается с дисковидными ателектазами легких.

К тяжелым вариантам поражения легких при СКВ относят пневмонит, который по клинической картине сходен с крупозной пневмонией. У больных остро повышается температура тела до 38-40 °С, появляются одышка, выраженный цианоз, звонкие влажные хрипы в легких. Рентгенологически обнаруживают массивные одно или двусторонние инфильтраты в легких. В результате пневмонита могут развиться ателектазы, буллезная эмфизема, иногда наблюдается спонтанный пневмоторакс.

Морфологически люпус-пневмонит характеризуется воспалительной инфильтрацией интерстициальной ткани, очаговыми некрозами стенки альвеол с тромбозов капилляров, гиалинозом альвеолярных мембран, кровоизлияниями. На фоне терапии глюкокортикоидами и (или) цитостатиками возможно полное разрешение пневмонита, однако нередко он протекает крайне тяжело и может привести к летальному исходу.

Фиброзирующий альвеолит встречается редко - в 2-3 % случаев. Поражение легких развивается исподволь и характеризуется постепенным нарастанием рестриктивной дыхательной недостаточности. Особенностью интерстициального поражения легких при СКВ является скудность и неопределенность клинической симптоматики.

К редким вариантам поражения легких относят легочную гипертензию, обусловленную вовлечением в патологический процесс сосудов (фибриноидный некроз стенки, утолщение внутренней оболочки).

При развитии симптомов поражения легких на фоне развернутой клинической картины СКВ диагноз не представляет особых трудностей, хотя пневмонит иногда приходится дифференцировать с бактериальными пневмониями, риск заболевания которыми у больных СКВ достаточно высок. В других случаях, когда изменения со стороны легких развиваются в начале заболевания, диагноз может быть поставлен при динамическом наблюдении. Обнаружение антинуклеарного фактора в крови при фиброзирующем альвеолите неясного происхождения не дает основания диагностировать СКВ, так как он может наблюдаться при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Системная склеродермия

В отличие от ревматоидного артрита и СКВ плеврит для склеродермии менее характерен, хотя спайки на аутопсии у таких больных обычно обнаруживают. В то же время при системной склеродермии значительно выше частота фиброзирующего альвеолита, которая достигает 50-70 %.

При рентгенографии у таких больных обнаруживают усиление легочного рисунка и мелкоочаговую диссеминацию. Снижение диффузионной способности легких может быть выявлено и при отсутствии каких либо клинических симптомов и рентгенологических изменений. Характерным морфологическим признаком поражения легких при системной склеродермии является выраженный фиброз интерстициальной ткани с утолщением межальвеолярных перегородок.

Преобладание фиброзных изменений обусловливает малую эффективность глюкокортикоидной терапии у больных системной склеродермией с поражением легких. Для профилактики прогрессирования его в последние годы используют D-пеницилламин, применение которого может привести к некоторому улучшению функции легких. По крайней мере у 25 % больных в процесс вовлекаются сосуды легких, что является еще одним отличительным признаком поражения легких при системной склеродермии. Васкулит приводит к легочной гипертензии с последующим развитием легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Основными осложнениями поражения легких являются спонтанный пневмоторакс и альвеолярно-клеточный рак.

Дерматомиозит

Частота поражения легких при дерматомиозите не превышает 5 %. Основным вариантом его является фиброзирующий альвеолит, хотя встречается и пневмонит с инфильтрацией легочной ткани лимфоцитами. Изменения в легких чаще обусловлены другими причинами: опухоль легкого при паранеопластическом дерматомиозите, аспирационная пневмония при поражении мышц глотки и пищевода, вторичные инфекции, в том числе туберкулез легких, на фоне длительной глюкокортикоидной терапии, лекарственный фиброзирующий альвеолит при применении цитостатиков.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин.

У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.

Клиника синдрома Гудпасчера

Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного.

Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа.

Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента С З.

Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет. Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах.

При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких. Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.

Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа - Стросса).

Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/3 больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.

При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный васкулит (сосудистый пневмонит ) и интерстициальный пневмонит .

Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.

Саркоидоз

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в различных органах продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Первооткрывателями этого заболевания были дерматологи. Первый случай описан как заболевание кожи в 1869 г. Гетченсоном (J. Hutchinson), который применил название "болезнь Мортимер" (по фамилии одной из пациенток). Клиническое понятие "саркоиды кожи" ввел Капоши (M. Kaposi) в 1893 г., объединив этим названием опухолевидные кожные поражения при различных заболеваниях. В 1899 г. из аморфной группы саркоидных опухолей кожи по Капоши норвежский дерматолог Бек (С. Воеск) выделил заболевание кожи, которое стали называть саркоидом Бека; саркоид, описанный Беком, при гистологическом исследовании имел туберкулоидную структуру.
В 1934 г. на Международном съезде дерматологов в Страсбурге заболевание получило название болезни Бенье-Бека-Шауманна (ВВS), а в 1948 г. на конференции в Вашингтоне принято другое название - саркоидоз.

Достаточно долго саркоидоз был редким заболеванием. В последнее время отмечается постоянный рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. В настоящее время средний показатель его распространенности в разных странах составляет от 10 до 40 на 100 000 населения. Саркоидозом несколько чаще болеют женщины (53-66 %); возраст большинства больных (80 %) составляет 20-40 лет, но болезнь может возникнуть в любом возрасте.

Этиология саркоидоза неизвестна. Распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Выдвигался и ряд других гипотез.

Патогенез. Свойственный саркоидозу продуктивный воспалительный процесс с формированием эпителиоидноклеточных гранулем возникает на фоне резко выраженного нарушения иммунитета, что проявляется подавлением Т-системы - уменьшением Т-лимфоцитов хелперов и активацией В-лимфоцитов.

Патологическая анатомия . Выделяется три патологоанатомические стадии саркоидоза:

1. прегранулематозная – альвеолит,

2. гранулематозная,

3. фиброзная;

Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в любых органах: лимфатических узлах, легких, коже, печени, селезенке, почках, слюнных железах, глазах, сердце, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе и др. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (95 %) и легкие. В 25-30 % обнаруживается поражение только внутригрудных лимфатических узлов, в 65 % оно сочетается с поражением легких и в 5 % процесс локализуется только в легких. Может происходить рассасывание гранулем.

Клиника. Начало саркоидоза может быть бессимптомным, постепенным или острым. Бессимптомное начало отмечается у 10 % больных и в 35% случаев заболевание выявляется при флюорографическом обследовании. Наиболее часто (у 2/3 больных) наблюдается постепенное начало заболевания со скудной клинической симптоматикой: одышка при физическом напряжении, нерезкая боль в груди, между лопатками, сухой кашель, недомогание, слабость, потливость, потеря аппетита, субфебрильная температура, боли в суставах, в пояснице.

Примерно у 1/4 больных заболевание начинается остро с кратковременного повышения температуры до 38-39 О С, болей в суставах, чаще всего в голеностопных, их припухлости, появления узловатой эритемы, обычно на передней поверхности голеней.

Указанный симптомокомплекс при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов характерен для синдрома Лефгрена (S. Löfgren).

В 19-20 % саркоидоз органов дыхания сочетается с поражением других органов, которое обычно присоединяется к внутригрудному процессу. Чаще всего встречается поражение периферических лимфатических узлов (до 40%) и кожи (до 20 %). Достаточно характерно поражение слюнных желез, проявляющееся сухостью во рту. Возможно сочетание поражение околоушных желез с увеитом и иридоциклитом – синдром Хеерфордта (С.F. Нееrfordt). Общее состояние больных обычно удовлетворительное.

У 15 % больных отмечается ожирение. На коже могут быть обнаружены разнообразные изменения: папулы, бляшки, инфильтраты, ознобленная волчанка, келлоидные рубцы, крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека, узловатая эритема, в подкожной клетчатке – множественные плотные узлы (подкожный саркоид). Увеличенные периферические лимфатические узлы обычно прощупываются на шее, в надключичных ямках.

Характерно отсутствие стетакустических изменений даже при обширном поражении легких; лишь изредка под лопатками выслушиваются звучные мелкопузырчатые хрипы. Иногда отмечается увеличение печени и селезенки.

Ведущая роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому исследованию: рентгенографии и томографии через плоскость корней; компьютерную томографию используют как уточняющий метод. Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных (изредка возможно одностороннее поражение); аденопатия может быть изолированной или сочетаться с изменениями в легких в виде диссеминации. Легочная диссеминация проявляется рассеянными на фоне мелкосетчатой деформации легочного рисунка очаговоподобными тенями от 2 до 7 мм, более тесно располагающимися в аксиллярных областях.

В редких случаях наблюдается изолированное поражение легких без аденопатии. Изредка встречается пневмонический вариант саркоидоза, обусловленный инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого.

Исследование мокроты неинформативно. Анализ крови часто без отклонений. В части случаев отмечается лейкопения, хотя изредка может быть и лейкоцитоз (до 14·109/л); характерна лимфопения, иногда наблюдается моноцитоз. СОЭ может быть увеличена до 20-30 мм/ч. У 15-20 % больных наблюдается кальцийурия и гиперкальциемия. При бронхоскопии могут быть обнаружены изменения, свойственные саркоидозу. Данные в пользу саркоидоза и его активности можно получить при исследовании бронхоальвеолярной лаважной жидкости. При исследовании функции внешнего дыхания в части больных выявляются незначительные рестриктивные и обструктивные нарушения. Реакция на пробу Манту в подавляющем большинстве случаев (94 %) отрицательная.

Диагностика . У 35-40 % больных диагноз устанавливается по характерному клинико-рентгенологическому комплексу, в остальных случаях верификацию осуществляют по данным гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом. Саркоидоз легких требует дифференциации с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, медиастинально-легочной формой лимфогранулематоза, альвеолитами и рядом других легочных диссеминаций.

Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное. У 8-17 % больных может наступить спонтанная регрессия. Однако, выжидательная тактика возможна только у лиц молодого возраста при отсутствии клинических проявлений и значительного поражения легких. При проведении лечения у большинства больных достигаются положительные результаты, однако у 25-40 % возникают обострения и рецидивы. У части больных процесс может принимать хроническое течение,

Выделяют две формы заболевания: диффузную и очаговую. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее. Очаговая форма протекает благоприятно, на ранних стадиях бессимптомно, вследствие чего может выявляться случайно при флюорографическом осмотре. Постепенно усиливается одышка, возможно появление болей в груди, кровохарканья.

Заболевание часто сопровождается спонтанным пневмотораксом, хилезным плевритом, асцитом, хилоперикардитом. Встречаются сопутствующие ангиомиолипоматоз почек и лейомиоматоз матки. На рентгенограммах определяются симметричные интерстициальные изменения с последующим формированием микрокист и «сотового легкого».

Анализы крови, мочи в норме, мокрота отсутствует.

Регистрируется нарушение диффузионной и вентиляционной функций легких по рестриктивному типу. Верификация диагноза морфологическая.

Очаговую форму необходимо дифференцировать с карциноматозом легких, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких, а диффузную - с ИФА, гистоцитозом X, идиопатическим гемосидерозом легких.

Лечение симптоматическое, включая эвакуацию хилезной жидкости, плевродез с помощью инсталляций глюкозы и вдуванием талька.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни ограничена вследствие развития легочного сердца.

Использованная литература:

1. «Респираторная медицина» в 2т. Руководство под ред. А.Г.Чучалина, 2007г., 1616с.

2. Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. ГЭОТАР–Медиа, 2011г., 480с.

3. Илькович М.М., Смульская О.А. Системные легочные васкулиты. СПб, 2004, 16с.

Интерстициальные болезни легких.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ СО СТУДЕНТАМИ 6 КУРСА

ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА.

Составитель: асс. Наумова Н.В.

9-е занятие	Интерстициальные заболевания легких
9.1.	Особенности клинической картины и инструментально-лабораторных изменений при интерстициальном поражении легких	0,5
9.2.	Дифференциальный диагноз при интерстициальных и диссеминированных процессах в легких
9.3.	Идиопатический легочный фиброз, экзогенный (токсический) альвеолит	0,5
9.4.	Диссеминированный и милиарный туберкулез легкихневмокониозы саркоидоз,
9.5.	Поражение легких при васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани,
9.6.	Опухолевые диссеминации в легких
9.7.	Легочный гемосидероз.	0,5
9.8	Курация больных. Разбор больных.	0,5

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - это группа заболеваний, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации, представлена приблизительно 200 нозологическими единицами, что составляет около 20% всех заболеваний легких.

Интерстициальные болезни легких являются гетерогенной группой болезней с общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством. Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ИБЛ, все они морфологически проявляются фиброзирующим альвеолитом со стереотипными изменениями альвеолярной перегородки и легочного интерстиция: в начале заболевания - в виде альвеолита, по мере прогрессирования - с постепенным замещением интерстициальным фиброзом, на терминальных стадиях - формированием «сотового легкого», дисплазией и малигнизацией эпителия альвеол и мелких бронхов.

В группу ИБЛ входят различные болезни с установленной и неустановленной этиологией, с иммунным и неиммунным патогенезом, сопровождающиеся и не сопровождающиеся образованием гранулем.

Проблема данной группы заболеваний связана с поздней диагностикой и достаточно высокой летальностью

В лечении применяются весьма агрессивные препараты - ГКС, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватно подобранная лекарственная терапия не всегда дает быстрый положительный эффект, что порой расценивается как недостаточная интенсивность терапии и приводит к наращиванию доз лекарственных средств.

ИБЛ могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающий морфологический признак которых - наличие гранулем. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными поражениями легочной ткани без формирования гранулем. Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.

Установить этиологию ИБЛ возможно также при профессиональной патологии, экологически обусловленных болезнях легких. ИБЛ могут быть вызваны приемом лекарственных препаратов (амиодарона, нитрофуранов, метотрексата, циклофосфамида, блеомицина, препаратов золота).

Таблица 7
Основные группы интерстициальных болезней легких

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).

2. Дескваматозная интерстициальная пневмония.

3. Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана - Рича).

4. Неспецифическая интерстициальная пневмония.

5. Саркоидоз.

6. Гистиоцитоз X.

7. Альвеолярный протеиноз.

8. Идиопатический легочный гемосидероз.

9. Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg - Strauss (Черджа - Строса).

10. Синдром Гудпасчера.

Что представляют собой интерстициальные Лечение таких болезней, их симптомы и классификация будут описаны далее.

Основная информация

Легких - это целый комплекс хронических болезней легочной ткани, которые проявляются воспалением, а также нарушением структуры эндотелия капилляров, альвеолярных перивазальных стенок и тканей перилимфатических. Характерным признаком такого патологического состояния является одышка. Этот симптом представляет собой отражение легочной недостаточности.

Легких нередко приводят к пневмофиброзу. В современной медицинской практике данный термин не используется в качестве синонима ИЗЛ, но иногда все же употребляется в этом значении.

Классификация

По какому принципу различают интерстициальные заболевания легких? Классификация этих болезней происходит по этиологическому признаку:

Реакция на лекарственные средства, а точнее, на антибиотики, и лекарства для проведения химиотерапии.
Вдыхание тех или иных веществ из окружающей среды (неорганические и органические вещества, силикоз, бериллиоз, асбестоз, аллергический экзогенный альвеолит или гиперсенситивный пневмонит).
Системные болезни ткани соединительной (артрит ревматоидный, склеродермия, красная волчанка системная, дерматомиозит).
Идиопатические саркоидоз, альвеолярный протеиноз, пневмофиброз идиопатический, идиопатические альвеолиты интерстициальные, в том числе острый интерстициальный альвеолит).
Инфекции (пневмоцистная пневмония, атипичная пневмония, туберкулез).
Ассоциированное интерстициальное заболевание легких (с заболеваниями печени: билиарный первичный цирроз печени, активный хронический гепатит; с легочными васкулитами: лимфоматоидный гранулематоз, гранулематоз Вегенера, гиперсенситивный васкулит, некротизирующий системный васкулит; с реакцией «трансплантат против хозяина»).
Опухоли злокачественные (карциноматоз лимфангитный).

Что такое ИЗЛ?

Как было сказано выше, интерстициальное заболевание легких представляет собой общее название группы болезней дыхательных путей. Их объединяет то, что все они воздействуют на интерстиции, то есть на часть легких.

Интерстициальной тканью называют соединительную ткань легких. Она обеспечивает поддержку микроскопическим воздушным мешочкам и альвеолам легких.

Кровеносные сосуды, проходящие через интерстиции, выполняют функцию газообмена между воздухом в дыхательных путях и кровью. Интерстициальная ткань настолько тонкая, что она не видна на рентгене или при проведении КТ. Но, несмотря на это, ее заболевание все же может быть обнаружено в процессе этих исследований.

Любые болезни легочной ткани вызывают ее утолщение. Такое патологическое состояние может возникнуть вследствие воспаления, отека или образования рубцов. Некоторые виды поражения интерстициальной ткани проходят быстро, а другие являются неизлечимыми или хроническими.

Причины развития болезней

Почему возникают интерстициальные заболевания легких (рекомендации специалистов по лечению будут представлены ниже)? Существует множество различных причин развития поражений легочной ткани. Например, интерстициальную пневмонию вызывают вирусы, бактерии или грибок. Развитие других болезней может быть связано с регулярным вдыханием таких раздражающих веществ, как асбест, тальк, кварцевая пыль, металлическая пыль, угольная или зерновая. Очень редко заболевания легких этой группы образуются из-за воздействия наркотических компонентов.

Особенностью ИЗЛ является то, что все перечисленные факторы способствуют развитию лишь некоторых болезней. В большинстве случаев их причины возникновения остаются неизвестными.

Симптомы болезни

Диффузные интерстициальные заболевания легких характеризуются воспалением легочной ткани и ее последующим повреждением. Такие патологические состояния сопровождаются одышкой. Это основной симптом ИЗЛ. Сначала одышка не слишком заметна, но стоит пациенту заняться спортом или просто подняться по лестнице, как она тут же дает о себе знать.

Нельзя не отметить и то, что для ИЗЛ характерен сухой кашель. Также пациенты заметно худеют. У них появляется суставная и мышечная боль, усталость. В запущенных случаях у человека аномально расширяются ногти, а губы и кожа становятся синими. Такое патологическое явление связывают с низким уровнем кислорода в крови.

Диагностика интерстициальных заболеваний легких

Как выявляют рассматриваемые болезни? Как правило, люди с ИЗЛ жалуются пульмонологу на кашель и одышку. Чтобы поставить правильный диагноз, доктор обычно использует следующие методы исследования легких:

Компьютерную томографию. Благодаря такому методу, можно создать полное изображение легких, а также всех прилегающих к ним структур. ИЗЛ довольно легко диагностируется при КТ.
Рентген. Такое исследование грудной клетки обычно проводят для оценки общего состояния легочной системы. Пораженные интерстиции отображаются на снимках в виде тонких линий.

КТ с высоким разрешением. Правильные настройки томографа, а также опыт специалиста значительно увеличивают эффективность диагностики ИЗЛ.
и изучение образцов под микроскопом. Довольно часто это единственно возможный способ определения вида поражения легочной ткани. Ее образцы могут быть взяты при помощи торакоскопической видеоассистированной хирургии, бронхоскопии или торактомии.

Также следует отметить, что для оценки функции внешнего дыхания некоторые специалисты проводят особые тесты, в том числе спирометрию, бодиплетизмографию и прочие.

Интерстициальные заболевания легких - это довольно серьезные патологии, требующие незамедлительного лечения. Схема терапии таких болезней должна подбираться только пульмонологом, в зависимости от причин их развития и типа поражения ткани.

Чаще всего лечение ИЗЛ осуществляется посредством антибиотиков. Такие средства эффективны для многих видов интерстициальной пневмонии бактериального происхождения.

Что касается вирусной пневмонии, то, как правило, она проходит самостоятельно. Лечить ее антибиотиками не требуется. Также следует отметить, что такая как грибковая пневмония, устраняется лишь посредством специальных антигрибковых препаратов.

Еще одним видом лекарств, которые используют для лечения ИЗЛ, являются кортикостероиды. Такие препараты устраняют воспалительный процесс не только в легких, но и в других частях тела. Кстати, иные средства, используемые для терапии рассматриваемой болезни, могут лишь замедлить поражения легких, а также процесс ухудшения их работы. Также они нередко подавляют иммунную систему человека с целью уменьшения воспалительного процесса, что приводит к другим проблемам со здоровьем.

Людям с низким содержанием кислорода в кровяной системе специалисты советуют вдыхать кислород через специальные аппараты. Такие процедуры помогут улучшить общее состояние пациента, а также восполнить потребность сердечной мышцы в О 2 .

Нельзя не отметить и то, что в некоторых случаях врачи рекомендуют своим пациентам провести Зачастую это самый эффективный метод борьбы с болезнью, особенно в тяжелых и запущенных случаях.

Прогноз

У некоторых пациентов на фоне ИЗЛ развивается сердечная недостаточность, а также возникает высокое кровяное давление в сосудах легких. Шансы на восстановление больного или ухудшение течения болезней зависят от причин их развития, серьезности и время диагностирования. При этом следует отметить, что имеет достаточно плохой прогноз.