מהי תסמונת Guillain Barre ותסמינים של המחלה. תכונות הטיפול בתסמונת גיליין-באר פרוגנוזה וסיבוכים של מחלת Guillain-Barre

כל תוכן iLive נבדק על ידי מומחים רפואיים כדי להבטיח שהוא מדויק ועובדתי ככל האפשר.

יש לנו הנחיות קפדניות למקורות ומקשרים רק לאתרים מוכרים, מוסדות מחקר אקדמיים ובמידת האפשר, מחקר רפואי מוכח. שימו לב שהמספרים בסוגריים (וכו') הם קישורים למחקרים מסוג זה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא מעודכן או מפוקפק בדרך אחרת, אנא בחר בו והקש Ctrl + Enter.

תסמונת Guillain-Barré (פולינוירופתיה אידיופטית חריפה; שיתוק לנדרי; פוליראדיקולונורופתיה דלקתית חריפה) היא פולינורופתיה דלקתית חריפה, בדרך כלל מתקדמת במהירות, המאופיינת בחולשת שרירים ואובדן מתון של תחושה דיסטלית. מחלת כשל חיסוני. אבחון מבוסס על נתונים קליניים. טיפול בתסמונת Guillain-Barré: plasmapheresis, γ-globulin, אוורור מלאכותי אם יש צורך בכך. תוצאת התסמונת משתפרת משמעותית עם טיפול תומך הולם ביחידה לטיפול נמרץ ושימוש בשיטות מודרניות של טיפול אימונומודולטורי.

, , , , , , ,

קוד ICD-10

תסמונת G61.0 Guillain-Barré

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות נעה בין 0.4 ל-4 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה. תסמונת Guillain-Barré נצפית בכל קבוצות הגיל, אך לעתים קרובות יותר אצל אנשים בני 30-50, בשכיחות שווה בגברים ובנשים. הבדלים גזעיים, גיאוגרפיים ועונתיים בשכיחות אינם שכיחים בדרך כלל לתסמונת Guillain-Barré, למעט אולי נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה, הנפוצה ביותר בסין וקשורה בדרך כלל לזיהום מעיים הנגרם על ידי קמפילובקטר ג'יוניולכן מתרחשים לעתים קרובות יותר בקיץ.

השכיחות עולה משמעותית לאחר 40 שנה. ממוצע של 600 אנשים מתים מתסמונת גיליין-בארה בארצות הברית מדי שנה. לפיכך, תסמונת Guillain-Barré היא בעיה בריאותית חשובה מאוד, רלוונטית במיוחד לאנשים מבוגרים.

, , , , ,

גורמים לתסמונת גילאן-בארה

הנוירופתיה הדלקתית הנרכשת הנפוצה ביותר. המנגנון האוטואימוני אינו מובן במלואו. ידועות מספר גרסאות: בחלקן, דה-מיאלינציה שולטת, באחרות האקסון סובל.

בכ-2/3 מהמקרים התסמונת מופיעה 5 ימים - 3 שבועות לאחר מחלה זיהומית, ניתוח או חיסון. ב-50% מהמקרים המחלה קשורה לזיהום קמפילובקטר ג'יונינגיפי אנטרו ונגיפי הרפס (כולל ציטומגלווירוס ווירוסים הגורמים למונונוקלאוזיס), וכן Mycoplasma spp.בשנת 1975 הייתה התפרצות הקשורה לתוכנית החיסון נגד שפעת החזירים.

, , , , ,

פתוגנזה

דה-מיאלינציה וחדירה דלקתית בשורשי עצב עמוד השדרה ובעצבים הפרוקסימליים עשויים להסביר את הסימפטומים הקליניים של תסמונת Guillain-Barré. הוא האמין כי חסינות הומורלית ותאית מעורבים בפתוגנזה של המחלה. נוכחותם של לימפוציטים ומקרופאגים באזורים הפריווניים והאינטראקציה שלהם עם אקסונים מיאליניים מצביעים קודם כל על התפקיד האפשרי של תגובות אוטואימוניות בתהליך הדמיילינציה. עמדה זו מאושרת על ידי תצפיות קודמות לפיהן חיסון של חיות מעבדה עם מיאלין היקפי עם אדג'ובנט גורם לדלקת עצבים אלרגית ניסיונית. למרות שחלבוני מיאלין מטוהרים - כגון חלבון מיאלין בסיסי P2 או שברי פפטידים של חלבון P2 ו-PO - הוכחו לאחר מכן כיכולים לגרום לנוירופתיה נסיונית, נוגדנים לתרכובות אלו נמצאים רק לעתים רחוקות בתסמונת Guillain-Barré. תאי T מבודדים מהטחול ומבלוטות הלימפה של חולדות שחוסנו עם פפטיד סינתטי P2 53-78 יכולים לשחזר באופן ניסיוני דלקת עצבים אלרגית ניסיונית חמורה בעכברים סינגניים. לפיכך, מנגנוני חיסון תאיים ואולי הומוראליים עשויים לתווך את הקמת מודל ניסיוני של נזק דלקתי לעצבים היקפיים.

מחקרים עדכניים התמקדו בתפקידם של גלוקו-קונגוגטים וליפופוליסכרידים של מעטפת המיאלין, קרום תאי שוואן או קרום אקסונלי כאנטיגנים העיקריים המתחילים את התגובה הדלקתית/אימונית בתסמונת Guillain-Barré. במחקר מפורט שנערך ביפן, זוהו אנטיגנים בחולים קמפילובקטר ג'יוני. במחקר זה נעשה שימוש בשיטת פנר לאיתור ליפופוליסכרידים יציבים בחום, ושיטת ליאור שימשה לאיתור אנטיגנים חלבוניים חסרי חום. אנטיגנים PEN 19 ו-LIO 7 S. jejuniהיו מבודדים לעתים קרובות יותר בחולים עם תסמונת גיליין-בארה (ב-52 ו-45% מהמקרים, בהתאמה) מאשר בחולים עם דלקת מעיים ספוראדית הנגרמת על ידי S. jejuni(5 ו-3%, בהתאמה), והיו קשורים לעלייה בטיטר של נוגדנים ל-GM1 (ייתכן בגלל נוכחות של אנטיגן ליפופוליסכריד דמוי GML). על פי דיווחים ממדינות אחרות, הזיהום S. jejuniהרבה פחות לעתים קרובות קודם להתפתחות של GBS. בנוסף, אחוז החולים עם נוגדנים אנטי-גנגליוסידים היה משתנה הרבה יותר, ונע בין 5% ל-60%. בנוסף, לא נמצא מתאם בין נוכחות נוגדנים ל-GM1 לבין הביטויים הקליניים והאלקטרופיזיולוגיים של המחלה.

בתסמונת מילר פישר, לעתים קרובות מתגלים נוגדנים ל-GQlb. באמצעות שיטות אימונוהיסטוכימיות, GQlb זוהה באזור הפרנודלי של עצבי גולגולת אנושיים המעצבבים את העיניים. הוכח כי נוגדנים ל-GQlb יכולים לחסום העברה במערכת העצבית-שרירית של עכברים.

בגרסה המוטורית האקסונלית של תסמונת Guillain-Barré, קדמה למחלה לעתים קרובות הידבקות ב-C. jejuni, ונוגדנים ל- ganglioside GM1 ולמוצר הפעלת המשלים C3d היו קשורים לאקסולמה של סיבים מוטוריים.

נוגדנים ל-GMI יכולים גם להיקשר לצמתים של Ranvier, ובכך להפריע להעברת דחפים. בנוסף, נוגדנים אלו מסוגלים לגרום לניוון של מסופי סיבים מוטוריים ואקסונים תוך-שריריים, כפי שהוכח לאחרונה בחולים עם פולינורופתיה אקסונלית מוטורית חריפה. דלקת מעיים הנגרמת על ידי C. jejuni יכולה לעורר את תסמונת Guillain-Barré על ידי הגברת הייצור של לימפוציטים מסוג Gamma Delta T, שיכולים להשתתף באופן פעיל בתהליכים דלקתיים/אימוניים. רמות גבוהות בסרום של tumor necrosis factor-alpha (TNF-a), אך לא interleukin-1b או קולטן interleukin-2 מסיס, נמצאות בקורלציה לשינויים אלקטרו-פיזיולוגיים בתסמונת Guillain-Barré. בדיקה של דגימות נתיחה מצביעה על כך שלפחות חלק מהמקרים של הצורה הדלקתית החריפה החריפה של תסמונת Guillain-Barré כרוכים בהשלמה, כפי שצוין על ידי זיהוי של רכיבי C3d ו-C5d-9 על פני השטח החיצוניים של תאי שוואן, היוצרים קומפלקס התקפי ממברנה. .

לפיכך, רוב המרכיבים המעורבים בדרך כלל בפתוגנזה של מחלות בתיווך חיסון נמצאים בתסמונת Guillain-Barré. למרות שסביר להניח שנוגדנים נגד גלוקוקוונגוטים מעורבים בפתוגנזה של מספר צורות קליניות שונות של תסמונת Guillain-Barré, תפקידם המדויק אינו ידוע. גם אם קיימים נוגדנים ל-GM1, הם עשויים להיקשר לא רק ל-GM1, אלא גם לגליקוליפידים אחרים או לגליקופרוטאין שיש להם אזורי פחמימה דומים. בהקשר זה, האנטיגנים הספציפיים של תאי שוואן או הממברנה האקסונלית שנגדו מכוונת התגובה הדלקתית/אימונית, כמו גם התפקיד האפשרי של אימונוגלובולינים, דורשים בירור. יתרה מכך, במקרים רבים של תסמונת גיליין-בארה אין עדות לזיהום קודם או נלווה S. jejuni,נוגדנים ל-GM1 או סימנים של מיקרואורגניזם אחר שאנטיגנים שלו יכולים ליזום תגובה חיסונית (לדוגמה, באמצעות חיקוי מולקולרי).

מחקר של ביופסיות עצבים ונתיחות שלאחר המוות מצביע על כך שמנגנוני חיסון תאי תורמים גם הם להתפתחות תסמונת Guillain-Barré. במקרים חמורים של תסמונת Guillain-Barré, קיימים לימפוציטים ומקרופאגים לכל אורך הסיבים המוטוריים מהשורשים ועד הקצוות, והמקרופאגים המופעלים נמצאים במגע הדוק עם המיאלין או פגוציטוזים את המיאלין. למרות שיש עדויות במודל ניסיוני של נוירופתיה דלקתית שתאי T מעורבים בנזק עצבי, אין ראיות משכנעות שזה מתרחש בחולים עם תסמונת Guillain-Barré. עדויות עד כה תומכות במעורבות של לימפוציטים T פעילים שחוצים את מחסום הדם-מוח ומתחילים דה-מיילינציה בשילוב עם נוגדנים לאנטיגנים ספציפיים של סיבי עצב, ציטוקינים (כגון TNF-α ואינטרפרון-γ), רכיבים משלימים, אולי כולל התקפת הממברנה. מקרופאגים מורכבים ומופעלים. . יש צורך במחקר נוסף כדי להבהיר את התפקיד של כל אחד מהאלמנטים הללו, כמו גם את הרצף שבו הם מעורבים בפתוגנזה של תסמונת Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

תסמינים של תסמונת Guillain-Barré

תסמינים של תסמונת Guillain-Barré הם הדומיננטיות של paresis רפוי (כמה שיותר פרוקסימלי, יותר עמוק), הפרעות חושיות פחות בולטות. בדרך כלל, חולשה כמעט סימטרית עם paresthesia מתחילה ברגליים, לעתים רחוקות יותר בזרועות או בראש. ב-90% מהמקרים, החולשה מגיעה למקסימום בשבוע ה-3 למחלה. רפלקסים עמוקים בגידים הולכים לאיבוד. תפקוד הסוגר שלם. במקרים חמורים, חולשה של שרירי הפנים והפה-לוע בולטת במחצית מהמקרים. ב-5-10% מהמקרים נדרשת אינטובציה ואוורור מכני עקב שיתוק שרירי הנשימה.

לפעמים (ככל הנראה בצורה וריאנטית) מתפתחת הפרעה אוטונומית חמורה עם תנודות בלחץ הדם, הפרשה פתולוגית של הורמון אנטי-דיורטי, הפרעות קצב, קיפאון מעיים, אצירת שתן ופגיעה בתגובת אישונים לאור. תסמונת פישר היא גרסה נדירה של תסמונת Guillain-Barré וכוללת אופתלמופלגיה, אטקסיה וארפלקסיה.

הסימפטומים הראשונים, סדר הופעתם והדינמיקה שלהם

במקרים טיפוסיים, תסמונת Guillain-Barré מתחילה בחולשת שרירים ו/או הפרעות תחושתיות (חוסר תחושה, paresthesia) בגפיים התחתונות, המתפשטות לגפיים העליונות לאחר מספר שעות או ימים.

התסמינים הראשונים של Guillain-Barré הם הפרעות תחושתיות, למשל, פרסטזיה בכפות הרגליים. למרות שסימנים אובייקטיביים של ליקוי חושי מתגלים לעתים קרובות למדי, הם בדרך כלל קלים. ביטויים מוקדמים ובלתי נעימים ביותר של המחלה לחולים יכולים להיות כאבים כואבים עמוקים בגב ודיססתזיה כואבת בגפיים. שיתוק עשוי לערב בתחילה את הגפיים התחתונות, ולאחר מכן במהירות, על פני מספר שעות או ימים, להתפשט כלפי מעלה לגפיים העליונות, לשרירי הפנים, הטבולוס ולנשימה. עם זאת, תיתכן גם התפתחות נוספת של אירועים, כאשר המחלה מתחילה בחולשה בשרירי הפנים ובגפיים העליונות, ואז מערבת את הגפיים התחתונות. כבר מההתחלה, הסימפטומים הם בדרך כלל סימטריים, והשיתוק מלווה באובדן או היחלשות של רפלקסים של הגידים והפריאסטאליים. בתסמונת Guillain-Barré, סיבים אוטונומיים מעורבים לעתים קרובות. תסמינים אוטונומיים מתגלים בכ-50% מהמקרים, אך תפקודי הסוגר בדרך כלל אינם מושפעים. למחלה מהלך מונופאזי: לאחר תקופה של התגברות התסמינים, הנמשכת מספר ימים או שבועות, ישנה תקופת מישור הנמשכת בין מספר ימים למספר חודשים, ולאחריה חלה החלמה על פני מספר חודשים. בשנים 1976-1977 חלה עלייה קלה בשכיחות של תסמונת Guillain-Barré הקשורה לחיסון בחיסון נגד שפעת החזירים, אך לא נרשמה תופעה דומה עם חיסון בגרסה אחרת של חיסון השפעת בשנים 1980-1988.

במקרים קלאסיים, המתבטאים בשילוב של תסמינים מוטוריים, תחושתיים ואוטונומיים, המבוססים על פוליראדיקולונורופתיה דה-מיילינציה, האבחנה של תסמונת Guillain-Barré היא לעתים נדירות קשה. עם זאת, יש גם גרסה אקסונלית של תסמונת Guillain-Barré, המתבטאת בעיקר בהפרעות מוטוריות ונוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה. הצורה האקסונלית החריפה מתבטאת בדרך כלל בפגם תפקודי חמור יותר ובעלת פרוגנוזה לא חיובית יותר. השילוב של אופתלמופלגיה, אטקסיה וארפלקסיה מאפיין גרסה נוספת של תסמונת גיליין-בארה, המכונה תסמונת מילר פישר. מנקודת מבט אבחנתית, בהיעדר תסמינים של פגיעה בעצבי הגולגולת, אפילו עם תפקוד הסוגר שנשמר, יש צורך להוציא את דחיסת חוט השדרה באמצעות הדמיה עצבית. באבחנה המבדלת, חשוב לזכור גם פורפיריה חריפה לסירוגין, רעילות מתכת העלולה לגרום לפולינוירופתיה חריפה וכן מחלות מערכתיות כמו מונונוקלאוזיס זיהומיות, תסמונות פראנפלסטיות או הפרעות מטבוליות שונות. חולים נגועים ב-HIV נוטים לפתח פולינוירופתיה או פוליראדיקולונורופתיה, אשר עשויה להיות קשורה לתסמונת Guillain-Barré, Cytomegalovirus polyradiculoneuropathy או לימפומה. קשה להבדיל בין מצבים אלו על סמך הצגה קלינית בלבד, אך בדיקת נוזל מוחי של פוליראדיקולונורופתיה הקשורה לזיהום ב-HIV בדרך כלל מגלה פליאוציטוזיס נויטרופילי ועדויות לשכפול ויראלי.

חוסר תפקוד אוטונומי (כולל הפרעות לינה, כאבי בטן וחזה, יתר לחץ דם עורקי, טכיקרדיה) עלול להחמיר משמעותית את מצבו של המטופל ומשמש סימן פרוגנוסטי לא חיובי. במחקר אחד, סימנים תת-קליניים של מעורבות של מערכת העצבים הסימפתטית והפאראסימפתטית, שזוהו באמצעות בדיקות תפקוד אוטונומיות, תועדו ברוב המוחלט של החולים.

סולם חומרת הגירעון בתנועה בצפון אמריקה

• שליש מהחולים מפתחים אי ספיקת נשימה.
• ברוב המקרים, יש הפרעות ברגישות פני השטח בצורה של היפו- או היפראסתזיה קלה או מתונה מהסוג הפולינויריטי (מהסוג "גרביים וכפפות"). לעתים קרובות מציינים כאבים באזורי הירכיים, המותניים והגלוטאליים. הם יכולים להיות נוציספטיביים (שריריים) או נוירופתיים (נגרמים על ידי נזק לעצבים תחושתיים). הפרעות של רגישות עמוקה (במיוחד רטט ותחושת שריר-מפרק), שעלולות להיות חמורות מאוד (עד אובדן מוחלט), מתגלות בכמחצית מהחולים.
• נזק לעצבי הגולגולת נצפה ברוב החולים. כל עצבי גולגולת עשויים להיות מעורבים בתהליך (למעט זוגות I ו-II), אך נזק לזוגות VII, IX ו-X נצפה באופן עקבי ביותר, המתבטא בפארזה של שרירי הפנים והפרעות בולבריות.
• הפרעות אוטונומיות נצפות ביותר ממחצית מהחולים ויכולות להיות מיוצגות על ידי ההפרעות הבאות.
  • יתר לחץ דם חולף או מתמשך או, פחות נפוץ, יתר לחץ דם עורקי.
  • הפרעות קצב לב, לרוב טכיקרדיה סינוס.
  • הפרעת הזעה [הזעת יתר מקומית (כפות ידיים, רגליים, פנים) או כללית].
  • תפקוד לקוי של מערכת העיכול (עצירות, שלשולים, במקרים נדירים, חסימת מעיים).
  • הפרעות באיברי האגן (בדרך כלל אצירת שתן) מתרחשות לעיתים רחוקות, לרוב הן קלות וחולפות.
• עם תסמונת מילר-פישר, התמונה הקלינית נשלטת על ידי אטקסיה, שבדרך כלל יש לה מאפיינים של מוח הקטן, במקרים נדירים - מעורב (רגיש למוח הקטן), אופתלמופלגיה חלקית או מלאה; תיתכן גם פגיעה בעצבי גולגולת אחרים (VII, IX , איקס). הפרזה היא בדרך כלל קלה; ברבע מהמקרים קיימות הפרעות רגישות.

, , , ,

קריטריונים לאבחון לתסמונת גיליין-בארה

, , , , , , ,

סימנים של תסמונת Guillain-Barré הכרחיים לאבחון

• א.חולשת שרירים מתקדמת ביותר מאיבר אחד
• ב. ארפלקסיה (היעדר רפלקסים בגידים)

סימנים של תסמונת Guillain-Barré התומכים באבחנה

• א. מאפיינים קליניים (רשומים לפי סדר חשיבות)
  • התקדמות: חולשת שרירים מתפתחת במהירות, אך מפסיקה להתקדם תוך 4 שבועות לאחר הופעת המחלה.
  • סימטריה יחסית: סימטריה היא לעיתים רחוקות מוחלטת, אך כאשר איבר אחד מושפע, נפגעת גם האיבר ההפוך (הערה: חולים מדווחים לרוב על תסמינים אסימטריים בתחילת המחלה, אך עד לבדיקה הגופנית הנגעים בדרך כלל סימטריים).
  • תסמינים סובייקטיביים ואובייקטיביים של פגיעה חושית.
  • פגיעה בעצבי הגולגולת: paresis של שרירי הפנים.
  • החלמה: מתחילה בדרך כלל 2-4 שבועות לאחר הפסקת התקדמות המחלה, אך לעיתים יכולה להתעכב למשך מספר חודשים. רוב החולים חווים התאוששות מלאה של התפקוד.
  • הפרעות אוטונומיות: טכיקרדיה והפרעות קצב אחרות, תת לחץ דם תנוחתי, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות כלי דם.
  • היעדר חום בתחילת המחלה (במקרים מסוימים, חום בתחילת המחלה אפשרי עקב מחלות ביניים או סיבות אחרות; נוכחות חום אינה מוציאה מכלל אפשרות את תסמונת גווילין-בארה, אך מגבירה את הסבירות להימצאות של מחלה אחרת, במיוחד פוליו).
• ב. אפשרויות
  • הפרעות רגישות חמורות עם כאב.
  • התקדמות על פני 4 שבועות. לפעמים המחלה עלולה להתקדם במשך שבועות רבים או לסבול מהתקפים קטנים.
  • הפסקת ההתקדמות ללא התאוששות לאחר מכן או התמדה של תסמינים שיוריים מתמשכים חמורים.
  • תפקודי הסוגר: הסוגרים לרוב אינם מושפעים, אך במקרים מסוימים עלולות להופיע בעיות במתן שתן.
  • מעורבות מערכת העצבים המרכזית: תסמונת Guillain-Barré משפיעה על מערכת העצבים ההיקפית; אין עדות מהימנה לאפשרות של מעורבות של מערכת העצבים המרכזית. לחלק מהחולים יש אטקסיה מוחית חמורה, סימנים פתולוגיים של כף הרגל פושטת, דיסארטריה או רמה מעורפלת של פגיעה חושית (המרמזת על סוג של ליקוי בהולכה), אך הם אינם שוללים את האבחנה של תסמונת גווילין-בארה אם קיימים סימפטומים אופייניים אחרים.
• ג. שינויים ב-CSF המאשרים את האבחנה
  • חלבון: שבוע לאחר הופעת המחלה, ריכוז החלבון בנוזל השדרה עולה (בשבוע הראשון הוא עשוי להיות תקין).
  • ציטוזה: התוכן של לויקוציטים חד-גרעיניים בנוזל השדרה הוא עד 10 ל-1 μl (עם תכולת לויקוציטים של 20 ב-1 μl או יותר, יש צורך בבדיקה יסודית. אם תכולתם היא יותר מ-50 ב-1 μl, האבחנה של תסמונת Guillain-Barré נדחתה; היוצא מן הכלל הוא חולים עם זיהום HIV וליים בורליוזיס).

סימנים לתסמונת Guillain-Barré המעוררים ספקות לגבי האבחנה

1. אסימטריה מתמשכת בולטת של פארזיס.
2. הפרעות מתמשכות באגן.
3. נוכחות של הפרעות באגן בתחילת המחלה.
4. התוכן של לויקוציטים חד-גרעיניים בנוזל השדרה הוא יותר מ-50 ל-1 μl.
5. נוכחות של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים בנוזל השדרה.
6. רמה ברורה של הפרעות רגישות

סימנים של תסמונת Guillain-Barré שאינם כוללים אבחנה

1. שימוש לרעה נוכחי בממסים אורגניים נדיפים (שימוש לרעה בחומרים).
2. הפרעות בחילוף החומרים של פורפירין, המרמזות על אבחנה של פורפיריה חריפה לסירוגין (הפרשה מוגברת של פורפובילינוגן או חומצה aminolevulinic בשתן).
3. דיפטריה לאחרונה.
4. נוכחות של סימפטומים של נוירופתיה עקב שיכרון עופרת (פרזה של שרירי הגפה העליונה, לפעמים אסימטרית, עם חולשה חמורה של מפרקי שורש כף היד) או עדות לשיכרון עופרת.
5. נוכחות של לקויות חושיות בלבד.
6. אבחנה אמינה של מחלה אחרת המתבטאת בתסמינים הדומים לתסמונת גיליין-בארה (פוליאומיאליטיס, בוטוליזם, פולינורופתיה רעילה).

טפסים

נכון לעכשיו, ישנן ארבע וריאנטים קליניים עיקריים בתסמונת Guillain-Barré.

• פולירדיקולונורופתיה דלקתית חריפה היא השכיחה ביותר (85-90%), הצורה הקלאסית של תסמונת Guillain-Barré.
• צורות אקסונליות של תסמונת Guillain-Barré נצפות בתדירות נמוכה בהרבה (10-15%). נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה מאופיינת בנזק מבודד לסיבים מוטוריים והיא שכיחה ביותר באסיה (סין) ובדרום אמריקה. בנוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה, הן סיבים מוטוריים והן סיבים תחושתיים מושפעים; צורה זו קשורה למהלך ממושך ולפרוגנוזה גרועה.
• תסמונת מילר-פישר (לא יותר מ-3% מהמקרים) מאופיינת על ידי אופטלמופלגיה, אטקסיה מוחית וארפלקסיה עם פארזיס קלה בדרך כלל.

בנוסף לאלו העיקריים, זוהו לאחרונה עוד כמה צורות לא טיפוסיות של המחלה - פנדיסאוטונומיה חריפה, נוירופתיה חושית חריפה ופולינוירופתיה גולגולתית חריפה, הנצפות לעתים רחוקות מאוד.

, , , , , , ,

אבחון של תסמונת Guillain-Barré

בעת איסוף אנמנזה, יש צורך להבהיר את ההיבטים הבאים.

• נוכחות של גורמים מעוררים. בכ-80% מהמקרים, התפתחות תסמונת Guillain-Barré קודמת למחלה או מצב כזה או אחר ב-1-3 שבועות.
• - זיהומים של מערכת העיכול, דרכי הנשימה העליונות או לוקליזציה אחרת. הקשר עם זיהום מעיים הנגרם על ידי קמפילובקטר ג'יוני.אצל אנשים שחלו בקמפילובקטריוזיס, הסיכון לפתח תסמונת גיליין-בארה תוך חודשיים לאחר המחלה גבוה פי 100 בערך מאשר באוכלוסייה הכללית. תסמונת Guillain-Barre יכולה להתפתח גם לאחר זיהומים הנגרמים על ידי נגיפי הרפס (ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, אבעבועות רוח), Haemophilus influenzae,מיקופלזמה, חצבת, חזרת, ליים בורליוזיס וכו'. בנוסף, תסמונת Guillain-Barré יכולה להתפתח עם זיהום ב-HIV.
• חיסון (כלבת, טטנוס, שפעת וכו').
• התערבויות כירורגיות או פציעות מכל מקום.
• נטילת תרופות מסוימות (תרופות טרומבוליטיות, איזוטרטינואין וכו') או מגע עם חומרים רעילים.
• לפעמים תסמונת Guillain-Barré מתפתחת על רקע מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית מערכתית) וגידולים (לימפוגרנולומטוזיס ולימפומות אחרות).

לימודי מעבדה ומכשירים

• בדיקות קליניות כלליות (ספירת דם מלאה, בדיקת שתן).
• בדיקת דם ביוכימית: ריכוז אלקטרוליטים בסרום, הרכב גזי דם עורקי. כאשר מתכננים טיפול ספציפי עם אימונוגלובולינים מסוג G, יש צורך לקבוע שברי Ig בדם. ריכוזים נמוכים של IgA קשורים בדרך כלל למחסור התורשתי שלו; במקרים כאלה, הסיכון לפתח הלם אנפילקטי גבוה (טיפול אימונוגלובולינים הוא התווית נגד).
• מחקרי CSF (ציטוזה, ריכוז חלבון).
• מחקרים סרולוגיים אם יש חשד לתפקיד האטיולוגי של זיהומים מסוימים (סמנים של HIV, ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniוכו.). אם יש חשד לפוליו, יש צורך במחקרים וירולוגיים וסרולוגיים (טיטר נוגדנים בסמים זוגיים).
• EMG, לתוצאותיו חשיבות מהותית לאישור האבחנה וקביעת צורת תסמונת Guillain-Barré. יש לקחת בחשבון שתוצאות EMG עשויות להיות תקינות במהלך השבוע הראשון של המחלה.
• שיטות הדמיית עצבים (MRI) אינן מאפשרות לאשר את האבחנה של תסמונת Guillain-Barré, אך עשויות להיות נחוצות לאבחון דיפרנציאלי עם פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית (תאונה מוחית חריפה, דלקת מוח, מיאליטיס).
• ניטור תפקוד הנשימה החיצונית [קביעת היכולת החיונית של הריאות (VC) לזיהוי בזמן של אינדיקציות להעברת החולה לאוורור מכני.
• במקרים חמורים (במיוחד עם התקדמות מהירה של המחלה, הפרעות בולבריות, הפרעות וגטטיביות חמורות), כמו גם במהלך אוורור מכני, יש צורך במעקב אחר האינדיקטורים החיוניים העיקריים (ביחידה לטיפול נמרץ): לחץ דם, אק"ג, דופק אוקסימטריה , תפקוד נשימתי ואחרים (בהתאם למצב הקליני הספציפי ולטיפול).

, , ,

קריטריונים נוירופיזיולוגיים לסיווג של תסמונת Guillain-Barré

תקין (כל הסימנים הבאים חייבים להיות נוכחים בכל העצבים הנבדקים)

1. חביון מוטורי דיסטלי
2. שימור גל ה-F והשהייה שלו
3. SRV > 100% גבול תחתון של נורמלי.
4. המשרעת של תגובת ה-M בגירוי בנקודה הדיסטלית היא מעל 100% מהגבול התחתון של הנורמה.
5. המשרעת של תגובת ה-M בגירוי בנקודה הפרוקסימלית היא מעל 100% מהגבול התחתון של הנורמה.
6. יחס "משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הפרוקסימלית/משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית" >0.5

נגע דה-מיילינציה ראשוני (דורש נוכחות של לפחות אחד מהסימנים בלפחות שני עצבים שנבדקו, או נוכחות של שני סימנים בעצב אחד אם כל שאר העצבים אינם מעוררים ומשרעת של תגובת M בעת גירוי בעצב הדיסטלי. הנקודה היא > 10% מהגבול התחתון של נורמלי).

1. חביון מוטורי דיסטלי > 110% מהגבול העליון של נורמלי (> 120% אם משרעת תגובת M בעת גירוי בנקודה הדיסטלית
2. היחס "משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הפרוקסימלית / משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית" הוא 20% מהגבול התחתון של נורמה.
3. חביון גלי F > 120% גבול עליון של נורמלי

נגע אקסונלי ראשוני

• היעדר כל הסימנים לעיל של דה-מיאלינציה בכל העצבים שנבדקו (נוכחות של אחד מהם באחד העצבים מקובלת אם משרעת תגובת M בגירוי בנקודה הדיסטלית

חוסר התרגשות של עצבים

• כאשר מגורה בנקודה הדיסטלית, לא ניתן לעורר את תגובת ה-M באף אחד מהעצבים (או שניתן לעורר אותה רק בעצב אחד עם המשרעת שלו

תבוסה לא בטוחה

אינו עומד בקריטריונים של אף אחד מהטפסים המפורטים לעיל

צורה זו עשויה לכלול מקרים של אקסונופתיה חמורה ראשונית, דה-מיאלינציה דיסטלית חמורה עם חסימת הולכה, וניוון וולריאני משני לאחר דה-מיאלינציה; אי אפשר להבחין ביניהם מבחינה נוירופיזיולוגית.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

• הטיפול בחולים עם צורות חמורות של תסמונת Guillain-Barré מתבצע במשותף עם רופא ביחידה לטיפול נמרץ.
• במקרה של הפרעות קרדיווסקולריות חמורות (יתר לחץ דם עורקי קשה מתמשך, הפרעות קצב), ייתכן שתידרש התייעצות עם קרדיולוג.

נתונים משיטות מחקר נוספות

אלקטרומיוגרפיה (EMG) היא בעלת ערך אבחוני חשוב בתסמונת Guillain-Barré. ומחקר של מהירות הדחפים לאורך העצבים, כמו גם מחקר של נוזל מוחי. החל מהיום ה-3-7 לאחר הופעת התסמינים הראשונים, מחקרים אלקטרופיזיולוגיים מגלים האטה בהולכה לאורך סיבים מוטוריים ו(במידה פחותה) תחושתיים, הארכה של החביון הדיסטלי והתקופה הסמויה של גל ה-F, ירידה באמפליטודה של פוטנציאל פעולת השריר הכולל (M-response) ) ולעיתים פוטנציאל פעולה חושי, כמו גם בלוקים הולכה מוקדיים ואסימטריים, המעידים על פולינורופתיה דמיילינציה סגמנטלית. מצד שני, בפולינוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה, המשרעת של פוטנציאל הפעולה התחושתי ומהירות ההולכה לאורך סיבים תחושתיים עשויה להיות תקינה, אך ישנה ירידה באמפליטודה של פוטנציאל פעולת השריר הכולל ורק האטה קלה בהולכה לאורך המוטורית. סיבים. כאשר הן סיבים מוטוריים והן סיבים תחושתיים מושפעים, הן פוטנציאל הפעולה של השריר נטו והן פוטנציאל הפעולה החושי עשויים להשתנות באופן גס, וייתכן שקשה למדוד את החביון הדיסטלי ואת מהירות ההולכה, דבר המעיד על אקסונופתיה מוטורית-חושית חמורה. עם תסמונת מילר פישר, המתבטאת באטקסיה, אופטלמופלגיה וארפלקסיה, כוח השריר נשאר ללא פגע, ומדדי EMG ומהירות ההולכה העצבית בגפיים עשויים להיות תקינים.

בעת מחקר נוזל מוחיבחולים עם תסמונת Guillain-Barré, מתגלה עלייה בתכולת החלבון לרמה העולה על 60 מ"ג/ד"ל, עם ציטוזיס רגיל (לא יותר מ-5 תאים ב-1 μl). עם זאת, בימים הראשונים של המחלה, תכולת החלבון בנוזל השדרה עשויה להיות תקינה, בעוד שעלייה בציטוזיס ל-30 תאים ל-1 μl אינה שוללת את האבחנה של תסמונת Guillain-Barré.

מכיוון שביופסיות עצבים סוראליות בדרך כלל אינן מראות סימנים של דלקת או דה-מיאלינציה, שיטה זו אינה נבדקת באופן שגרתי ברוב החולים עם תסמונת Guillain-Barré, אך עשויה להיות חשובה במחקרים. מחקרים פתומורפולוגיים מצביעים על כך שעם תסמונת Guillain-Barré, החלקים הפרוקסימליים של העצבים ושורשי עצבי עמוד השדרה מושפעים בעיקר: אצלם יש בצקת, דה-מיילינציה מקטעית וחדירה של האנדונרב עם תאים חד-גרעיניים, כולל מקרופאגים. זוהה. תאים חד-גרעיניים מקיימים אינטראקציה גם עם תאי שוואן וגם עם מעטפת המיאלין. למרות שתסמונת Guillain-Barré היא פוליראדיקולונורופתיה, ניתן לזהות שינויים פתולוגיים גם במערכת העצבים המרכזית (CNS). ברוב 13 מקרי הנתיחה שלאחר המוות נמצאה הסתננות חד-גרעינית עם לימפוציטים ומקרופאגים פעילים בחוט השדרה, המדוללה אולונגאטה והפונס. עם זאת, לא זוהה דה-מיאלינציה ראשונית במערכת העצבים המרכזית. במשך תקופה ארוכה, הסוג השולט של תאי דלקת במערכת העצבים המרכזית וההיקפית הופעלו מקרופאגים; בנוסף התגלו שם לימפוציטים CD4+ ו-CD8+T.

, , , , , , , , , , , ,

אבחנה מבדלת

יש להבדיל בין תסמונת Guillain-Barré ממחלות אחרות המתבטאות בפארזה פריפרית חריפה, בעיקר מפוליו (במיוחד בילדים צעירים) ופולינוירופתיות אחרות (דיפתריה, פורפיריה). בנוסף, לנגעים בחוט השדרה ובגזע המוח (מיאליטיס רוחבי, שבץ במערכת הוורטברו-בזילרית) ומחלות עם פגיעה בהעברה עצבית-שרירית (מיאסתניה גרביס, בוטוליזם) עשויות להיות תמונה קלינית דומה.

• בעת אבחנה מבדלת עם פוליו, יש לקחת בחשבון את ההיסטוריה האפידמיולוגית, נוכחות חום בתחילת המחלה, תסמינים במערכת העיכול, אסימטריה של הנגע, היעדר הפרעות רגישות אובייקטיביות וציטוזה גבוהה בנוזל השדרה. האבחנה של פוליו מאושרת באמצעות בדיקות וירולוגיות או סרולוגיות.
• פולינוירופתיה בפורפיריה חריפה לסירוגין עשויה להידמות לתסמונת Guillain-Barré, אך, ככלל, היא מלווה במגוון תסמינים פסיכופתולוגיים (הזיות, הזיות וכו') וכאבי בטן עזים. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי ריכוז מוגבר של פורפובילינוגן בשתן.
• מיאליטיס רוחבי מאופיינת בתפקוד מוקדם ומתמשך של אברי האגן, נוכחות של רמה של הפרעות תחושתיות והיעדר נזק לעצבי הגולגולת.
• תסמינים הדומים לאלה של תסמונת Guillain-Barré אפשריים עם אוטמים נרחבים של גזע המוח עם התפתחות של טטרפרזיס, אשר בתקופה החריפה יש מאפיינים היקפיים. עם זאת, מקרים כאלה מאופיינים בהתפתחות חריפה (בדרך כלל תוך דקות ספורות) וברוב המקרים, דיכאון תודעה (תרדמת), שאינו נצפה עם תסמונת Guillain-Barré. האבחנה מאושרת לבסוף באמצעות MRI.
• מיאסטניה גרביס שונה מתסמונת Guillain-Barré בשונות הסימפטומים, היעדר הפרעות תחושתיות ושינויים אופייניים ברפלקסים בגידים. האבחנה מאושרת באמצעות EMG (זיהוי תופעת הירידה) ובדיקות פרמקולוגיות.
• בוטוליזם, בנוסף לנתונים אפידמיולוגיים רלוונטיים, מאופיין בסוג יורד של התפשטות של פארזיס, שימור של רפלקסים בגידים במקרים מסוימים, והיעדר הפרעות תחושתיות ושינויים בנוזל השדרה.

טיפול בתסמונת Guillain-Barré

מטרות הטיפול בתסמונת Guillain-Barré הן שמירה על תפקודים חיוניים, עצירת התהליך האוטואימוני בעזרת טיפול ספציפי ומניעת סיבוכים.

אינדיקציות לאשפוז

כל החולים בתסמונת גיליין-בארה נתונים לאשפוז בבית חולים עם יחידה לטיפול נמרץ.

טיפולים לא תרופתיים לתסמונת גיליין-בארה

בכ-30% מהמקרים של תסמונת Guillain-Barré, מתפתח כשל נשימתי חמור (עקב פארזיס של הסרעפת ושרירי הנשימה), המחייב את הצורך באוורור מכני. אינדיקציות לאינטובציה עם אוורור מכני נוסף הן ירידה ב-VC ל-15-20 מ"ל/ק"ג, P aO 2 50 מ"מ כספית. משך האוורור המכני (ממספר ימים עד חודשים) נקבע בנפרד, תוך התמקדות ביכולת החיונית, בשיקום רפלקס הבליעה והשיעול ובדינמיקה הכללית של המחלה. המטופל מנותק ממכשיר ההנשמה בהדרגה, דרך השלב של אוורור כפוי לסירוגין.

במקרים חמורים עם paresis חמור, טיפול נאות הוא בעל חשיבות בסיסית למניעת סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה ממושך של המטופל (פצעי שינה, זיהומים, סיבוכים תרומבואמבוליים וכו'): שינוי תקופתי (כל שעתיים או יותר) של המטופל. , טיפול בעור, מניעת שאיפה [תברואה של חלל הפה והאף, הזנה דרך צינור האף, תברואה של קנה הנשימה והסימפונות (בזמן אוורור מכני)], ניטור תפקודי שלפוחית ​​השתן והמעיים, תרגילים פסיביים ועיסוי הגפיים , וכו.

במקרה של ברדיאריתמיה מתמשכת עם איום לפתח אסיסטולה, ייתכן שתידרש התקנה של קוצב לב זמני.

טיפול תרופתי ופלזפרזה

טיפול דופק עם אימונוגלובולינים מסוג G ופלזמפרזיס משמשים כיום כטיפול ספציפי לתסמונת Guillain-Barré, שמטרתו לעצור את התהליך האוטואימוני. שיטות טיפול ספציפיות מיועדות למהלך חמור (ציון בסולם הליקוי המוטורי בצפון אמריקה 4 ו-5 נקודות) ובינוני (2-3 נקודות) של המחלה. האפקטיביות של שתי השיטות זהה בערך; יישומן בו-זמני אינו מעשי. שיטת הטיפול נבחרת בנפרד, תוך התחשבות בזמינות, התוויות נגד אפשריות וכו'.

• פלסמפרזיס היא שיטת טיפול יעילה לתסמונת Guillain-Barré, המפחיתה משמעותית את חומרת הפרזיס, את משך האוורור המכני ומשפרת את התוצאה התפקודית. בדרך כלל מבוצעות 4-6 פעולות במרווח של יום אחד; נפח הפלזמה המוחלפת במהלך פעולה אחת חייב להיות לפחות 40 מ"ל/ק"ג. תמיסת נתרן כלורי 0.9%, ריאופוליגלוצין ותמיסת אלבומין משמשים כאמצעי החלפה. פלסמפרזה היא התווית יחסית במקרים של אי ספיקת כבד, פתולוגיה חמורה של מערכת הלב וכלי הדם, הפרעות בקרישת הדם ונוכחות של זיהומים. סיבוכים אפשריים הם הפרעות המודינמיות (ירידה בלחץ הדם), תגובות אלרגיות, הפרעות אלקטרוליטים, הפרעות דימומיות, התפתחות המוליזה. כולם נצפים לעתים רחוקות למדי.
• אימונוגלובולין G ניתן לווריד במינון של 0.4 גרם/ק"ג פעם ביום למשך 5 ימים. טיפול באימונוגלובולין, כמו פלזמהפרזה, מקצר את משך השהייה באוורור מכני ומשפר את התוצאה התפקודית. תופעות הלוואי השכיחות ביותר הן כאבי ראש וכאבי שרירים, חום, בחילות; ניתן להפחית את חומרתן על ידי הפחתת קצב העירוי. תופעות לוואי חמורות, כגון תרומבואמבוליזם, דלקת קרום המוח אספטית, המוליזה, אי ספיקת כליות חריפה וכו', נצפו לעתים רחוקות ביותר. אימונוגלובולין אנושי תקין הוא התווית נגד במקרים של מחסור מולד ב-IgA והיסטוריה של תגובות אנפילקטיות לתכשירי אימונוגלובולינים.

טיפול סימפטומטי בתסמונת Guillain-Barré

• טיפול עירוי לתיקון של בסיס חומצה, הפרעות באיזון מים-אלקטרוליטים, יתר לחץ דם עורקי חמור.
• ליתר לחץ דם עורקי חמור מתמשך, נקבעות תרופות להורדת לחץ דם (חוסמי בטא או חוסמי תעלות סידן איטיות).
• עבור טכיקרדיה חמורה, חוסמי בטא (פרופרנולול) נקבעים; עבור ברדיקרדיה, אטרופין נקבע.
• עם התפתחות של זיהומים ביניים, יש צורך בטיפול אנטיביוטי (משתמשים בתרופות רחבות טווח, כגון פלואורוקינולונים).
• כדי למנוע פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי, הפרין במשקל מולקולרי נמוך נקבע במינונים מניעתיים פעמיים ביום).
• לכאבים ממקור נוציספטיבי (שרירי, מכני), מומלץ אקמול או NSAIDs; במקרה של כאב נוירופתי, התרופות הנבחרות הן gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

טיפול כירורגי בתסמונת Guillain-Barré

אם יש צורך באוורור מכני לטווח ארוך (יותר מ-7-10 ימים), רצוי לבצע טרכאוסטומיה. במקרה של הפרעות בולבריות חמורות וממושכות, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת גסטרוסטומיה.

עקרונות כלליים לטיפול בתסמונת Guillain-Barré

טיפול בביטויים של תסמונת Guillain-Barré המתפתחים בצורה חריפה ועוברים במהירות מצריך טיפול תחזוקה ביחידה לטיפול נמרץ, וכן השפעה על מנגנוני החיסון של התפתחות המחלה. יש לאשפז חולים עם תסמונת Guillain-Barré לצורך מעקב קפדני אחר מצב הנשימה ותפקודים אוטונומיים. ככל שהשיתוק מתקדם מהר יותר, כך הסבירות שתידרש אוורור מלאכותי גבוה יותר. במהלך תקופת התסמינים המתגברים, יש צורך בבדיקה נוירולוגית סדירה, הערכת יכולת החיוניות של הריאות ושמירה על סבלנות דרכי הנשימה עם שאיבה סדירה של ריר. בשלב מוקדם של המחלה יש צורך בדריכות מתמדת, שכן גם בהיעדר הפרעות ברורות בתפקודי הנשימה והבולבר, שאיפה קלה עלולה להגביר באופן משמעותי את התפקוד האוטונומי ולעורר אי ספיקת נשימה.

השיפור בפרוגנוזה והפחתת התמותה בתסמונת Guillain-Barré, שהושג בשנים האחרונות, מוסבר בעיקר באשפוז מוקדם של חולים ביחידות לטיפול נמרץ. אינדיקציות להעברת החולה ליחידה לטיפול נמרץ ובחינת נושא האינטובציה עשויות לכלול ירידה ביכולת החיוניות של הריאות מתחת ל-20 מ"ל/ק"ג וקשיים בהוצאת הפרשות מדרכי הנשימה. מטרת ההעברה המוקדמת היא למנוע אינטובציה דחופה במצב של אי ספיקת נשימה חמורה עם תנודות חדות בלחץ הדם ובקצב הלב שעלולות לגרום להפרעה בתפקוד שריר הלב או אוטם. אחת המטרות החשובות ביותר של טיפול תחזוקה היא מניעה וטיפול בזמן של דלקות ריאות ודרכי השתן, כמו גם מניעת פקקת ורידים עמוקים של הרגל ותסחיף ריאתי לאחר מכן על ידי מתן תת עורי של הפרין (5000 יחידות 2 פעמים ביום) . כמו כן, יש צורך לעקוב אחר התזונה ותפקוד המעיים. מכיוון שלפרעה אוטונומית יש השפעה משמעותית על התמותה, יש צורך במעקב מתמיד אחר פעילות הלב ולחץ הדם.

אחד ההיבטים החשובים בסיוע לחולים עם תסמונת גווילין-בארה ביחידה לטיפול נמרץ, אשר עם זאת, לא תמיד נלקח בחשבון, הוא תיקון של חרדה קשה, הנגרמת על ידי קיבוע מוחלט של החולה על רקע של אינטליגנציה שלמה. בהקשר זה, תמיכה פסיכולוגית חשובה. יש להסביר לחולים את מהות המחלה, תכונות מהלך שלה, כולל אפשרות התקדמות, ולהכיר את שיטות הטיפול בשלבים שונים. חשוב להסביר להם שהסבירות להחלמה מלאה גבוהה מאוד, גם אם הם נשארים במכשיר הנשמה למשך זמן מה. יצירת קשר באמצעות תנועות עיניים מפחיתה את תחושת הבידוד מהעולם המתעוררת אצל המטופלים. מניסיוננו, לוראזפאם 0.5 מ"ג כל 4 עד 6 שעות יעיל להזיות ליליות. כמו כן, ניתן לרשום 0.5 מ"ג ריספרידון או 0.25 מ"ג אולנזפין.

הפרקטיקה של טיפול בתסמונת גיליין-בארה עברה שינויים משמעותיים במהלך העשור האחרון. לדוגמה, היעילות של פלזמפרזיס הוכחה. למרות שמנגנון הפעולה שלו עדיין לא ידוע, מאמינים שהוא עשוי להיות קשור לפינוי של נוגדנים, ציטוקינים, משלים ומתווכים אחרים של התגובה הדלקתית החיסונית. מחקר פתוח, רב-מרכזי, צפון אמריקאי, שהשווה תוצאות בין חילופי פלזמה ללא טיפול מצא שחילופי פלזמה במשך חמישה ימים רצופים הפחיתו את משך האשפוז והביאו לשיפור גדול יותר בהשוואה לקבוצת הביקורת. הטיפול היה יעיל יותר אם התחיל בשבוע הראשון של המחלה. תוצאות דומות התקבלו על ידי הקבוצה הקואופרטיבית הצרפתית, שערכה ניסוי רב-מרכזי אקראי והראתה שארבע מפגשים של פלזמהזיס הובילו להחלמה מהירה יותר ב-220 חולים שנכללו במחקר (French Cooperative Group, 1987). מחקר שנערך באותם מטופלים שנה לאחר מכן הראה ששיקום מלא של כוח השריר צוין ב-71% מהחולים שעברו פלזמפרזיס, ורק ב-52% מהחולים בקבוצת הביקורת (French Cooperative Group, 1992). המחקר הבא השווה את היעילות של מספרים שונים של פגישות פלזמהזיס ב-556 חולים עם תסמונת Guillain-Barré עם חומרת סימפטומים משתנה (French Cooperative Group, 1997). בחולים עם תסמינים קלים שעברו שני מפגשים של פלזמפרזיס, ההחלמה הייתה גדולה יותר מאשר בחולים שמשטר הטיפול שלהם לא כלל פלזמפרזיס. בחולים עם חומרת סימפטומים בינונית, ארבע מפגשים של פלזמהזיס היו יעילים יותר משני מפגשים של פלזמפרזיס. יחד עם זאת, שישה מפגשים של פלזמהזיס לא היו יעילים יותר מארבעה מפגשים בחולים עם תסמינים בינוניים וחמורים כאחד. נכון לעכשיו, רוב המרכזים המתמחים בטיפול בתסמונת גיליין-בארה עדיין משתמשים בחמישה עד שישה מפגשים במשך 8 עד 10 ימים כדי להימנע מהלחץ הקשור להליך היומיומי. עירוי החלפה מתבצע באמצעות צנתר שיילי. פלזמפרזיס יעילה גם בילדים עם תסמונת גיליין-בארה, ומאיצה את תהליך החזרת היכולת לנוע באופן עצמאי. למרות שפלזפרזה היא פרוצדורה בטוחה יחסית, יישומו בתסמונת Guillain-Barré מצריך זהירות מיוחדת בשל הסכנה של חוסר תפקוד אוטונומי בחולים ונטייתם לפתח זיהומים.

מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים של אימונוגלובולין מוכר גם כטיפול יעיל לתסמונת Guillain-Barré, אשר יכול להפחית משמעותית את משך וחומרת המחלה. כמו בפלזפרזה, מנגנון הפעולה הטיפולית של אימונוגלובולין נותר לא ברור. ההנחה היא שהוא יכול לחסל נוגדנים פתוגניים עקב נוגדנים אנטי-אידיוטיפיים, לחסום את רכיב ה-Fc של נוגדנים על תאי המטרה, וגם לעכב שקיעת משלימים, להמיס קומפלקסים חיסוניים, להחליש את תפקודי הלימפוציטים, לשבש את הייצור או להפריע לתפקודים של ציטוקינים. אימונוגלובולין נקבע במינון כולל של 2 גרם/ק"ג, הניתן על פני 2-5 ימים. בניסוי אקראי שהשווה את ההשפעה של אימונוגלובולין ופלזפרזה, הוכח כי בשימוש בפלזפרזה חל שיפור לאחר 41 יום בממוצע, ובשימוש באימונוגלובולין - לאחר 27 ימים. בנוסף, לחולים שקיבלו אימונוגלובולין היו פחות סיבוכים משמעותית ופחות צורך בהנשמה מלאכותית. הגורם הפרוגנוסטי הבלתי חיובי העיקרי היה הזיקנה. ניסוי אקראי, רב-מרכזי שלאחר מכן של פלזמהפרזה ואימונוגלובולין ב-383 חולים שטופלו בשיטות אלו תוך שבועיים מהופעת התסמינים מצא כי לשני השיטות הייתה יעילות דומה, אך השילוב לא היה עדיף באופן מובהק על אף אחת מהשיטות לבדן.

מתן אימונוגלובולין במינון של 2 גרם/ק"ג למשך יומיים התברר כשיטת טיפול יעילה ובטוחה בילדים עם תסמונת Guillain-Barré חמורה. תופעות הלוואי היו קלות ונדירות. חלק מהמטופלים, במיוחד אלו שסבלו ממיגרנה, חוו כאב ראש, שלעתים מלווה בדלקת קרום המוח אספטית עם פליאוציטוזיס בנוזל השדרה. לעיתים נצפו גם צמרמורות, חום ומיאלגיה, כמו גם הפרעה חריפה בתפקוד כלייתי עם התפתחות אי ספיקת כליות. כאשר ניתן אימונוגלובולין, תיתכן תגובה אנפילקטית, במיוחד אצל אנשים עם מחסור באימונוגלובולין A. החיסרון העיקרי של אימונוגלובולין ושל פלזמהפרזה הוא העלות הגבוהה. עם זאת, ברור שהיעילות של טיפולים אלו מתגברת על כך, אשר ניכרת גם בעידן המודע לכסף של ימינו.

כפי שהראה מחקר כפול סמיות, מבוקר פלצבו, רב-מרכזי שנערך על 242 חולים עם תסמונת גיליין-בארה, קורטיקוסטרואידים תוך ורידי במינון גבוה (מתילפרדניזולון, 500 מ"ג ליום למשך 5 ימים) לא השפיעו על אף אחד מהאינדיקטורים שהעריכו את התוצאה של תסמונת Guillain-Barré. Barre, כמו גם הסבירות להישנות. במחקר פתוח לאחר מכן, שבו טופלו 25 חולים עם תסמונת Guillain-Barré באימונוגלובולין IV (0.4 גרם/ק"ג/יום למשך 5 ימים) ומתילפרדניזולון (500 מ"ג ליום למשך 5 ימים), הושווה ההשפעה לביקורת. נתונים שהושגו בעבר עם שימוש באימונוגלובולין בלבד. בשילוב של אימונוגלובולין ומתילפרדניזולון, ההחלמה הייתה טובה יותר, בעוד ש-76% מהחולים עד סוף השבוע הרביעי הראו שיפור של לפחות רמה תפקודית אחת - בקבוצת הביקורת, דרגת התאוששות דומה צוינה רק ב-53%. של חולים. זה עשוי להצביע על כך שלקורטיקוסטרואידים עדיין יש תפקיד בטיפול בתסמונת Guillain-Barré. יש צורך בניסויים קליניים אקראיים כדי להבהיר נושא זה ולקבוע האם יש שיפור משמעותי בתוצאה כאשר מוסיפים קורטיקוסטרואידים תוך ורידי לפלזמפרזיס או אימונוגלובולין.

ניהול נוסף

לאחר תום התקופה החריפה, יש צורך בצעדי שיקום מקיפים, שתוכניתם נערכת באופן אינדיבידואלי בהתאם לחומרת הסימפטומים השיוריים (פיזיותרפיה, עיסוי וכו', בעוד הליכים תרמיים הם התווית נגד!).

יש ליידע חולים שסבלו מתסמונת Guillain-Barré על הצורך לשמור על משטר הגנה לפחות 6-12 חודשים לאחר סיום המחלה. עומס יתר פיזי, התחממות יתר, היפותרמיה, בידוד מופרז וצריכת אלכוהול אינם מקובלים. כמו כן, יש להימנע ממתן חיסון בתקופה זו.

תַחֲזִית

שיעור התמותה מתסמונת גיליין-באר הוא 5% בממוצע. סיבת המוות עשויה להיות כשל נשימתי, מוות אפשרי גם עקב דלקת ריאות בשאיפה, אלח דם וזיהומים נוספים, תסחיף ריאתי. התמותה עולה משמעותית עם הגיל: בילדים מתחת לגיל 15 היא אינה עולה על 0.7%, בעוד שבאנשים מעל גיל 65 היא מגיעה ל-8.6%. גורמים פרוגנוסטיים לא חיוביים אחרים להחלמה מלאה כוללים תקופה ארוכה (יותר מחודש) של אוורור מכני ונוכחות של מחלות ריאה קודמות.

רוב החולים (85%) חווים החלמה תפקודית מלאה תוך 6-12 חודשים. תסמינים שיוריים מתמשכים נמשכים בכ-7-15% מהמקרים. מנבאים לתוצאה תפקודית לא חיובית הם גיל מעל 60 שנים, מהלך המחלה המתקדם במהירות, משרעת נמוכה של תגובת M בגירוי בנקודה הדיסטלית (מרמז על נזק אקסונלי חמור). שיעור ההישנות של תסמונת גיליין-בארה הוא כ-3-5%.

, , ,

חשוב לדעת!

גורמים אפשריים לנזק מבודד לעצב VI ​​(abducens): סוכרת, יתר לחץ דם עורקי (בצורות אלו, לשיתוק של עצב VI ​​יש מהלך שפיר ובדרך כלל עובר התפתחות הפוכה תוך 3 חודשים), מפרצות, שבץ מוחי, גרורות, אדנומות יותרת המוח. , סרקואידוזיס, דלקת עורקים של תאי ענק, טרשת נפוצה, עגבת

RCHR (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2016

תסמונת גיליין-באר (G61.0)

נוירולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות שירותי הבריאות
משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן
מיום 29 בנובמבר 2016
פרוטוקול מס' 16

תסמונת גיליין-באר(תסמונת Guillain-Barré) (GBS) היא נגע אוטואימוני חריף המתקדם במהירות של מערכת העצבים ההיקפית, המתבטא בכאבי גפיים, חולשת שרירים ו/או שיתוק רפוי (נוירופתיה חד-פאזית בתיווך חיסוני).

מילים נרדפות לתסמונת גיליין-בארה: פולינורופתיה דלקתית דלקתית חריפה, פולינורופתיה אידיופטית חריפה, פולינויריטיס זיהומית (פולינוירופתיה), פולירדיקוליטיס חריפה, תסמונת Guillain-Barré-Strohl, תסמונת Landry-Guillain-Barré, Syndrome Landry-Guillain-Barré, Landry-Guillain-Barrésyndrom, Landry-Guillain-Barrésyndrom, Landry-Guillain-Barrésyndrome שיתוק עולה, פוליו צרפתי וכו'.
תכונה של מחלה זו היא מהלך מגביל עצמי, מונופאזי עם הישנות נדירות ביותר.

מתאם של קודי ICD-10 ו-ICD-9

CodeICD-10		קוד ICD-9
G61.0	תסמונת גיליין-באר	357.0	תסמונת גיליין-באר

תאריך פיתוח/עדכון פרוטוקול: 2016

משתמשי פרוטוקול: רופאי משפחה, מטפלים, מבצעי החייאה, נוירולוגים (מבוגרים, ילדים).

סולם רמת הראיות:

א	מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה, שאת תוצאותיהן ניתן להכליל לאוכלוסייה מתאימה.
IN	סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, התוצאות של שניתן להכליל לאוכלוסיה מתאימה.
עם	מחקר עוקבה או מקרה-ביקורת או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). תוצאות שניתן להכליל לאוכלוסייה הרלוונטית או RCT עם סיכון נמוך מאוד או נמוך להטיה (++ או +) שלא ניתן להכליל את תוצאותיהם ישירות לאוכלוסייה הרלוונטית.
ד	סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או חוות דעת מומחים.

מִיוּן

מִיוּן

GBS מסווג הן כדלקת עצבית והן כמצב פוסט זיהומי. ישנן מספר צורות של GBS, הנבדלות במאפייני התהליך הפתולוגי, נקודת היישום העיקרית של תוקפנות אוטואימונית (מעטפת עצבית או ליבה אקסונלית), פרוגנוזה של החלמה וביטויים קליניים.

על פי תפיסות מודרניות, ישנם לפחות 8 זנים (גרסאות/תתי-סוגים קליניים) של תסמונת גיליין-בארה:
1) פולינורופתיה דלקתית דלקתית חריפה (צורה קלאסית של תסמונת Guillain-Barré);
2) נוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה (AMSAN);
3) נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה (AMAN);
4) תסמונת מילר-פישר (MFS);
5) נוירופתיה פאנאוטונומית חריפה (תסמונת Guillain-Barre פנאוטונומית חריפה, Pandysautonomia חריפה);
6) דלקת מוח בגזע המוח של Bickerstaff;
7) וריאנט לוע-צוואר הרחם-ברכיאלי;
8) פולינוירופתיה גולגולתית חריפה.
קיימות גם אפשרויות לשילוב של תסמונת מילר-פישר עם צורות אחרות של תסמונת גיליין-באר (תסמונת חפיפה MFS/GBS).

GBS מסווג גם לפי חומרת המצב בהתאם לביטויים הקליניים:
· צורה קלה מאופיינת בהיעדר או paresis מינימלי שאינו גורם לקשיים משמעותיים בהליכה וטיפול עצמי;
· במקרים בינוניים, מתרחשת הפרעת הליכה המגבילה את תנועת המטופל או דורשת עזרה או תמיכה מבחוץ;
· במקרים חמורים של המחלה, החולה מרותק למיטה ודורש טיפול מתמיד, לעיתים קרובות נצפית דיספאגיה;
· במקרים חמורים ביותר, החולים זקוקים להנשמה מלאכותית (ALV) עקב חולשה של שרירי הנשימה.

קריטריונים נוירופיזיולוגיים לסיווג GBS(ר. האדן, ד. קורנבלאת', ר. יוזטל., 1998).
קבוצה עם נגעים דה-מיילינציה ראשוניים:
נוכחות של לפחות אחד מהסימנים הבאים נחוצה בלפחות 2 עצבים או שני סימנים בעצב אחד אם כל שאר העצבים אינם מעוררים ומשרעת של תגובת M בנקודה הדיסטלית היא 10% או יותר מה גבול נורמלי תחתון:
· מהירות ההתפשטות של עירור (SPT) היא פחות מ-90% מהגבול התחתון של הנורמה, או פחות מ-85% כאשר משרעת תגובת ה-M בנקודה הדיסטלית היא פחות מ-50% מהגבול התחתון של הנורמה. ;
· החביון הדיסטלי של תגובת M חורג מהגבול העליון של הנורמה ביותר מ-10%, או ביותר מ-20% אם משרעת תגובת ה-M בנקודה הדיסטלית היא מתחת לגבול התחתון של הנורמה;
· נוכחות של בלוק פיזור או עירור;
· זמן האחזור של גלי F חורג מהגבול העליון של נורמלי ביותר מ-20%.

קבוצה עם נגע אקסונלי ראשוני:
אין סימנים של דה-מיאלינציה המפורטים לעיל באף עצב (למעט כל סימן אחד בעצב 1 אם משרעת תגובת ה-M בנקודה הדיסטלית היא יותר מ-10% מתחת לגבול התחתון של הנורמה), ובשני עצבים לפחות. המשרעת של תגובת ה-M בנקודה הדיסטלית היא יותר מ-80% מתחת לגבול התחתון של הנורמה.

קבוצה עם עצבים לא מעוררים:
· לא ניתן לרשום את תגובת ה-M באף אחד מהעצבים הנבדקים או שקיימת רק בעצב אחד עם משרעת בנקודה הדיסטלית של יותר מ-10% מתחת לגבול הנורמלי התחתון.

קבוצה לא מוגדרת:
· שינויים שזוהו במהלך גירוי ENMG אינם עומדים בקריטריונים של אף אחת מהקבוצות לעיל.

אבחון (מרפאת חוץ)

אבחון אשפוז

קריטריונים לאבחון:
תלונות:
· הגברת חולשת השרירים בזרועות ו/או ברגליים;
חוסר תחושה וירידה ברגישות;
· רגישות מוגברת (מישוש, טמפרטורה וכו') בידיים וברגליים;
· כאבים בגב, בכתפיים ובחגורת האגן;
· פגיעה בבליעה, הן מזון מוצק והן נוזלים;
· הפרה של תפקודי הנשימה, עד היעדר נשימה ספונטנית, עקב היחלשות שרירי הנשימה, היחלשות הקול ושיעול;
· הפרעה בקצב הלב, בחלקן היא יכולה להיות מהירה מאוד, באחרות היא יכולה להיות איטית;
· שיתוק שרירי הפנים;
· הזעה מוגברת;
תנודות בלחץ הדם;
· עלולה להתרחש פליטת שתן בלתי מבוקרת;
אובדן רפלקסים בגידים;
· הליכה רועדת ולא ודאית, תיאום תנועות לקוי;
· שינויים בנפח הבטן, זה קורה בגלל שקשה לאדם לנשום באמצעות הסרעפת, והוא נאלץ להשתמש בחלל הבטן;
· ירידה בחדות הראייה - ראייה כפולה ופזילה מופיעות לרוב.
התסמינים משותפים הן למבוגרים, לילדים והן לתינוקות.

אנמנזה: GBS מתפתח בדרך כלל 1-3 שבועות לאחר מחלה זיהומית (ARVI, שפעת, סינוסיטיס, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת שקדים, חצבת, חזרת, שלשול וכו').
תסמינים נוירולוגיים מופיעים לפתע; רוב המטופלים חווים כאבים ופרסטזיה.
בעת איסוף אנמנזה, חשוב להבהיר את ההיבטים הבאים.
נוכחות של גורמים מעוררים. בכ-80% מהמקרים, התפתחות תסמונת Guillain-Barré קודמת למחלה או מצב כזה או אחר ב-1-3 שבועות.
· זיהומים של מערכת העיכול, דרכי הנשימה העליונות, יכולים להתפתח לאחר זיהום במעיים שנגרם על ידי Campylobacter jejuni, לאחר זיהומים הנגרמים על ידי נגיפי הרפס (ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, וירוס אבעבועות רוח), המופילוס אינפלואנזה, מיקופלזמות, חצבת, חזרת , ליים בורליוזיס, וכו ' בנוסף, עם זיהום HIV, התפתחות של תסמונת Guillain-Barré אפשרי.
· חיסון (כלבת, טטנוס, שפעת וכו');
· התערבויות כירורגיות או פציעות של לוקליזציה כלשהי;
· נטילת תרופות מסוימות (תרופות טרומבוליטיות, איזוטרטינואין וכו') או מגע עם חומרים רעילים;
· לעיתים תסמונת Guillain-Barré מתפתחת על רקע מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית מערכתית) וגידולים (לימפוגרנולומטוזיס ולימפומות אחרות).

יש דפוס מסוים בעלייה בסימפטומים, שעל פיו מבחינים בין 3 שלבים של המחלה:
· התקדמות (1-4 שבועות) - הופעה והתעצמות של הפרעות נוירולוגיות;
· רמה (10-14 ימים) - ייצוב התמונה הקלינית;
· התפתחות הפוכה (ממספר שבועות עד שנתיים) - שיקום תפקוד תקין של הגוף.

בדיקה גופניתכולל:
· מצב סומטי כללי: מצב כללי וחומרתו, טמפרטורת גוף, מדידת משקל המטופל, בדיקת העור, נשימה, דופק, לחץ דם, מצב איברים פנימיים (ריאות, לב, כבד, כליות וכו').
· מצב נוירולוגי:
בדיקה נוירולוגית מכוונת לזהות ולהעריך את חומרת התסמינים העיקריים של תסמונת גיליין-בארה - הפרעות תחושתיות, מוטוריות ואוטונומיות.
· הערכת כוח שרירי הגפיים;
· חקר רפלקסים - תסמונת Guillain-Barré מאופיינת בארפלקסיה (כלומר, היעדר רוב הרפלקסים);
· הערכת רגישות - נוכחות של אזורי עור עם תחושת נימול או עקצוץ;
· הערכת תפקוד איברי האגן - תיתכן בריחת שתן לטווח קצר;
· הערכת תפקוד המוח הקטן - נוכחות של חוסר יציבות בתנוחת רומברג (עמידה עם ידיים מושטות לפניך ועיניים עצומות), חוסר תיאום תנועות;
· הערכת תנועות עיניים - עם תסמונת Guillain-Barré יתכן חוסר יכולת מוחלט להזיז את העיניים;
· ביצוע בדיקות אוטונומיות - להערכת פגיעה בעצבים המעצבבים את הלב;
· הערכת תגובת הלב לעליה פתאומית ממצב שכיבה ופעילות גופנית;
· הערכת תפקוד הבליעה.

הערכה של חומרת הליקוי המוטורי בילדים מעל גיל 3 נעשית באמצעות סולם צפון אמריקה:

שלב 0 של תסמונת Guillain-Barre הוא תקין;

שלב 1 - פגיעה מוטורית מינימלית;

שלב II - יכולת ללכת 5 מ' ללא תמיכה או תמיכה;

שלב III - יכולת ללכת 5 מ' עם תמיכה או תמיכה;

שלב IV - חוסר יכולת ללכת 5 מ' עם תמיכה או תמיכה (מרותק למיטה או לכיסא גלגלים);

שלב V של תסמונת Guillain-Barre - הצורך באוורור מלאכותי;

שלב VI - מוות.

בתרגול קליני, כדי להעריך את חומרת הפרעות התנועה, נעשה שימוש בסולם כוח שרירי הגפיים (A. Szobor, 1976).

0 נקודות - אין תנועה בשריר.

1 נקודה - תנועות מינימליות בשריר, אך המטופל אינו יכול לתמוך במשקל האיבר.

2 נקודות - המטופל שומר על משקל הגפה, אך ההתנגדות הניתנת לחוקר היא מינימלית.

3 נקודות - המטופל מתנגד למאמצים לשנות את מיקום הגפה, אך זה חסר משמעות.

4 נקודות - המטופל מתנגד היטב למאמצים לשנות את מיקום הגפה, אך יש ירידה מסוימת בכוח.

5 נקודות - כוח השרירים מתאים לגיל ולנורמה החוקתית של הנבדק.

גרסאות קליניות של AIDP

אוֹפְּצִיָה	תסמינים קליניים עיקריים
עם תמונה קלינית טיפוסית
פולירדיקולונורופתיה דלקתית חריפה (GBS טיפוסי) (מעל 85%)	חולשה בגפיים עם הפרעות חושיות קלות יחסית (ייתכן שהפרעות מוטוריות בודדות).
פולינורופתיה אקסונלית מוטורית חריפה (>5%)	חולשה בגפיים ללא שינויים ברגישות. רפלקסים עמוקים עשויים להישמר. שחזור מהיר של פונקציות. מתרחש בעיקר בילדים.
פולינוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה (>1%)	חולשה והפרעות תחושתיות בגפיים. התפתחות מהירה של ליקויים מוטוריים חמורים עם התאוששות איטית ולא מלאה. מתרחש בעיקר אצל מבוגרים.
עם תמונה קלינית לא טיפוסית
תסמונת מילר-פישר (>3%)	שילוב של אטקסיה, בעיקר מסוג cerebellar, עם ארפלקסיה, אופתלמופולגיה ולעיתים חולשה קלה בגפיים. הרגישות נשמרת בדרך כלל.

מחקר מעבדה:

· OAC - כדי להוציא מחלה דלקתית של איברים פנימיים, מלווה בתסמונת פולינורופתית;
· בדיקת סוכר בדם (כדי לא לכלול פולינוירופתיה סוכרתית);
· בדיקות דם ביוכימיות - קריאטין, אוריאה, AST, ALT, בילירובין (כדי לא לכלול פולינוירופתיה מטבולית);
· בדיקות דם להרכב גזים וריכוזי אלקטרוליטים - בדיקות דם ביוכימיות עוזרות לשלול פולינורופתיות מטבוליות;
· PCR של דם עבור נגיפי הפטיטיס - לשלילת תסמונת פולינורופתית בהפטיטיס
· בדיקת דם לזיהום ב-HIV - כדי לא לכלול פולינוירופתיה הקשורה לזיהום ב-HIV;
· בדיקת דם PCR לזיהומים ויראליים (ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, בורליהבורגדורפרי, קמפילובקטר ג'יוני ועוד) - אם יש חשד לאטיולוגיה זיהומית של GBS.

לימודים אינסטרומנטליים:
· צילום רנטגן של איברי החזה - כדי לשלול מחלת ריאות דלקתית או סיבוכים ריאתיים נלווים כאשר שרירי הנשימה נחלשים;
· א.ק.ג - לזיהוי או אי הכללה של הפרעות קצב לב וגטטיביות במרפאת GBS;
· אולטרסאונד של איברי הבטן - מחלות של האיברים הפנימיים (כבד, כליות ועוד) עלולות להיות מלוות בפולינוירופתיה בדומה ל-GBS;
· MRI של המוח *-הכרחי לאבחנה מבדלת עם פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית (תאונה מוחית חריפה, דלקת מוח);
· MRI של חוט השדרה* - להחריג נגעים (מיאליטיס) ברמת ההתעבות הצווארית של חוט השדרה (C4 - Th2);
· Electroneuromyography** (ENMG) - עשויה להיות תקינה במהלך השבוע הראשון של המחלה; אם השרירים נפגעים, מתגלה סוג דנרבציה של עקומת ENMG, הולכת הדופק איטית, סימני נזק למיאלין או אקסונים. אלקטרומיוגרפיה מחט מאופיינת על ידי נוכחות של סימנים לתהליך הדנרבציה-העצבוב המתמשך בפולינוירופתיה. לרוב, נבדקים שרירים דיסטליים של הגפיים העליונות והתחתונות (לדוגמה, tibialis anterior, extensor digitorum communis), ובמידת הצורך, שרירים פרוקסימליים (למשל, quadriceps femoris).

*נ.ב.! התוויות נגד מוחלטות ל-MRI הן: גוף זר מתכתי במסלול; מפרצת תוך גולגולתית חתוכה בחומר פרומגנטי; מכשירים אלקטרוניים בגוף (קוצב לב); אנמיה המטופואטית (לעת ניגוד).
התוויות נגד יחסית ל-MRI הן:
· קלסטרופוביה קשה;
· תותבות מתכת, קליפסים הממוקמים באיברים לא סרוקים;
· מפרצת תוך גולגולתית חתוכה בחומר לא פרומגנטי.

** נ.ב.! ENMG היא שיטת האבחון האינסטרומנטלית היחידה המאפשרת לך לאשר נגעים של מערכת העצבים ההיקפית ואבחון GBS, בהתאמה, וכן להבהיר את אופי השינויים הפתולוגיים (דמיאלינציה או אקסונליים) ואת השכיחות שלהם.

הפרוטוקול וההיקף של מחקרי ENMG בחולים עם GBS תלויים בביטויים הקליניים של המחלה:
- עבור paresis דיסטלי בעיקר, עצבים ארוכים על הידיים והרגליים נבדקים: לפחות 4 מוטוריים ו-4 תחושתיים (חלקים מוטוריים ותחושתיים של העצבים המדיאניים והאולנאריים; עצבים פרונאליים, טיביאליים, שטחיים פרונאליים וסוראליים בצד אחד). הפרמטרים העיקריים של ENMG מוערכים:
· תגובות מוטוריות (חביון דיסטלי, משרעת, צורה ומשך), נוכחות בלוקים של הולכת עירור ופיזור תגובה מוערכת; מנתחת את מהירות התפשטות העירור לאורך סיבים מוטוריים באזורים הדיסטליים והפרוקסימליים;
· תגובות חושיות (משרעת) ומהירות עירור לאורך סיבים תחושתיים במקטעים הדיסטליים;
· תופעות ENMG מאוחרות (גלי F): החביון, הצורה והמשרעת של התגובות, גודל ה-chronodispersion ואחוז הנשירה מנותחים.
- בנוכחות פרזיס פרוקסימלי, בדיקה נוספת של שני עצבים קצרים (בית השחי, שרירי העור, הירך וכו') עם הערכת פרמטרים של תגובה מוטורית (חביון, משרעת, צורה) היא חובה.
יש לזכור כי הסימנים הראשונים לתהליך הדנרבציה מופיעים לא לפני 2-3 שבועות לאחר הופעת המחלה, וסימנים של תהליך העצוב מחדש - לא לפני 4-6 שבועות.

קריטריונים לאבחון עבור GBS קלאסימאת Asbury A.K. ו-Cornblath D.R.
בהתבסס על נתונים קליניים ומעבדתיים:
· נוכחות של חולשה מוטורית מתקדמת המערבת יותר מאיבר אחד בתהליך הפתולוגי;
ארפלקסיה או היפו-רפלקסיה חמורה;
· ניתוח נוזל מוחי - נוכחות ב-1 μl של נוזל מוחי של לא יותר מ-50 מונוציטים ו/או 2 גרנולוציטים 2+.

המערכת לאבחון GBS, שהקריטריונים שלה מנוסחים על ידי המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ותקשורתיות ושבץ (ארה"ב):

קריטריונים חובה:

חולשה מוטורית מתקדמת ביותר מאיבר אחד;

· חומרת הפרזיס משתנה מחולשה מינימלית ברגליים ועד טטרפלגיה;

· עיכוב רפלקסים בדרגות שונות.

קריטריונים עזר לאבחון התסמונת:

1. החולשה עולה תוך 4 שבועות מתחילת המחלה;

2. סימטריה יחסית של הנגע;

3. פגיעה חושית קלה;

4. מעורבות של עצבי גולגולת בתהליך הפתולוגי;

5. התאוששות;

6. תסמינים של חוסר תפקוד אוטונומי;

7. היעדר רגיל של תקופת חום בתחילת המחלה;

8. רמות חלבון מוגברות בנוזל השדרה (CSF) שבוע לאחר הופעת תסמיני המחלה, בתנאי שמספר הלויקוציטים החד-גרעיניים בדרך כלל לא יעלה על 10 תאים ל-1 מ"מ3;

9. הפרעה בתפקוד המוליך של עצבים במהלך המחלה בכ-80% מהמקרים;

10. היעדר גורמים מבוססים לנזק לעצבים היקפיים, כגון השפעת hexacarbon, פורפיריה, דיפתריה, מחלות רעילות וזיהומיות אחרות המחקות GBS.

סימנים ששוללים לחלוטין את האבחנה של GBS:
· אסימטריה של paresis;
· הפרעות חושיות בלבד;
· הפרעות מתמשכות באגן;
· הפרעות בולטות באגן;
· דיפתריה לאחרונה;
· נוכחות של סימפטומים פסיכופתולוגיים - הזיות, אשליות;
· הרעלה מוכחת עם מלחים של מתכות כבדות ואחרות.

אלגוריתם אבחון:

אבחון (בית חולים)

אבחון ברמת אשפוז

קריטריונים לאבחון ברמת בית החולים:לראות רמת אשפוז.

תלונות ואנמנזה:לראות רמת אשפוז.

בדיקה גופנית:לראות רמת אשפוז.

* נ.ב.! הקריטריונים המפורטים בסעיף 9, סעיף קטן 1 אופייניים לצורות GBS, אקסונליות, פאראפארטיות ופרינגו-צווארי-ברכיאליות, וצורות כגון תסמונת מילר פישר ופנדיסאוטונומיה חריפה שונות באופן קליני מצורות אחרות של GBS, ולכן בדרך כלל קריטריונים מקובלים לאבחון מחלה זו קשה ליישם אותם. האבחנה במקרים אלו נקבעת בעיקר על בסיס נתונים אנמנסטיים והתמונה הקלינית של המחלה.

מאפיינים של תסמונת מילר פישר.







· מדהים, בלבול עקב היפונתרמיה הקשורה לייצור יתר של הורמון אנטי-דיורטי. עוויתות עלולות להתרחש כאשר רמות הנתרן בפלזמה נמוכות מ-120 ממול/ליטר.

מאפיינים של פנדיסאוטונומיה חריפה.
· הופעת תסמינים נוירולוגיים 1-2 שבועות לאחר זיהום ויראלי או חיידקי;
· נוכחות של נזק מבודד למערכת העצבים האוטונומית;
· מערכת הלב וכלי הדם מושפעת לעתים קרובות (יתר לחץ דם תנוחתי, יתר לחץ דם עורקי, טכיקרדיה, הפרעות קצב לב);
ראייה מטושטשת, עיניים יבשות, הזעה;
· תפקוד לקוי של מערכת העיכול (אילוס שיתוק);
קושי במתן שתן, אצירת שתן חריפה;
· הזעה מוגברת, צבע כחלחל של עור הידיים והרגליים, קור של הגפיים;
· מדהים, בלבול עקב היפונתרמיה הקשורה לייצור יתר של הורמון אנטי-דיורטי. עוויתות עלולות להתרחש כאשר רמות הנתרן בפלזמה נמוכות מ-120 ממול/ליטר;
· החלמה מתרחשת בהדרגה ולעיתים לא מלאה.

כדי לבצע אבחנה של תסמונת Guillain-Barré, יש צורך לקבוע בבירור את ההיסטוריה של התפתחות המחלה, יחד עם הערכת המצב הנוירולוגי, ולהשוות אותה עם הקריטריונים האבחוניים של GBS (WHO; 1993). רצוי לבצע ניקור מותני עם מחקר של נוזל המוח, וכן לאשר את הרמה העצבית של הנגע ולברר את צורת המחלה על פי בדיקת ENMG.

אלגוריתם אבחון:
קודם כל יש להבדיל את GBS ממצבים שיכולים להוביל להתפתחות טטרפרזיס היקפית חריפה. חיפוש אבחון דיפרנציאלי מפושט מאוד כאשר משתמשים באלגוריתם ייחודי שפותח על ידי חוקרים מהמוסד התקציבי של המדינה הפדרלית "NTS" של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה.

אלגוריתם אבחון דיפרנציאלי עבור טטרפרזיס רפוי חריף (AFT)

הערה: OVT-acute flaccid tetrapares; EMG אלקטרומיוגרפיה; PSP פולינורופתיה; GBS - תסמונת Guillain-Barre; LP - ניקור מותני; BHAK - בדיקת דם ביוכימית; RF - גורם ראומטי; CRP - C-reactive protein; CPK - קריאטינין פוספוקינאז; MRI - הדמיית תהודה מגנטית (לפחות 1 טסלה); CT - טומוגרפיה ממוחשבת.

מחקר מעבדה:ראה רמת אשפוז (עבור אותן בדיקות שצוינו בנוסף).

רשימת בדיקות מעבדה בסיסיות:
· דם לאימונוגלובולינים - כאשר מתכננים טיפול ספציפי באימונוגלובולינים מסוג G, יש צורך לקבוע שברי Ig בדם, ריכוזים נמוכים של IgA קשורים בדרך כלל למחסור התורשתי שלו, במקרים כאלה יש סיכון גבוה לפתח הלם אנפילקטי ( טיפול אימונוגלובולינים הוא התווית נגד);
· מחקרים של נוזל מוחי (ציטוזיס, ריכוז חלבון). בעת ניתוח נוזל מוחי, שלושת האינדיקטורים הבאים נחשבים בדרך כלל בין הקריטריונים האבחוניים המאשרים GBS:
נוכחות של תכולת חלבון גבוהה,
עלייה בשיעור אלבומין,
· היעדר עלייה נלווית בציטוזיס.
בנוסף, ניתן להמליץ ​​על בדיקות האבחון הבאות כדי לאשר את האבחנה ולהבהיר את המאפיינים של GBS במקרה מסוים:
· בדיקת דם לאיתור נוגדנים עצמיים לגנגליוסידים, עם בדיקת חובה של GM1, GD1a ו-GQ1b אם למטופל יש הפרעות אוקולומוטוריות;
· בדיקת דם לאיתור נוגדני IgA לקמפילובקטר ג'יוני;
· חקר התוכן של סמנים ביולוגיים של שרשראות כבדות של נוירופילמנטים, חלבון טאו וחלבון חומצי גליופיברירי בסרום הדם.

לימודים אינסטרומנטליים: ראה רמת אשפוז.

במקרים חמורים של המחלה (התקדמות מהירה, הפרעות בולבריות), ניטור לחץ דם 24 שעות ביממה, א.ק.ג, דופק אוקסימטריה ובדיקת תפקוד ריאתי (ספירומטריה, פיק זרימה), ניטור תפקוד ריאתי (קביעת היכולת החיונית של הריאות). ) יש לבצע (ביחידה לטיפול נמרץ). ) לזיהוי בזמן של אינדיקציות להעברת המטופל לאוורור מכני.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל את GBS ממחלות אחרות המתבטאות בפארזיס היקפי חריפה, בעיקר מפוליו-מיאליטיס (במיוחד בילדים צעירים) ופולינוירופתיות אחרות (דיפתריה, פורפיריה). בנוסף, לנגעים בחוט השדרה ובגזע המוח (מיאליטיס רוחבי, שבץ במערכת הוורטברו-בזילרית) ומחלות עם פגיעה בהעברה עצבית-שרירית (מיאסתניה גרביס, בוטוליזם) עשויות להיות תמונה קלינית דומה.

אִבחוּן	נימוק לאבחנה מבדלת	סקרים	קריטריוני אי הכללה אִבחוּן
פולומיאליטיס (במיוחד אצל ילדים צעירים)	פארזיס היקפי חריף	· ENMG; · מחט EMG; · התייעצות עם מטפל; · ייעוץ מומחה למחלות זיהומיות	· אנמנזה אפידמיולוגית; · נוכחות של חום בתחילת המחלה; · תסמינים ממערכת העיכול; אסימטריה של הנגע; · היעדר הפרעות רגישות אובייקטיביות; ציטוטוזיס גבוה בנוזל השדרה; · האבחנה של פוליומיאליטיס מאושרת באמצעות מחקרים וירולוגיים או סרולוגיים.
פולינוירופתיות אחרות (דלקתיות: פולינוירופתיה דלקתית כרונית עם הופעה חריפה, מחלת סיוגרן, מחלת צ'ורג שטראוס, דלקת כלי דם קריוגלובולינמית; זיהומיות: הקשורות ל-HIV, מחלת ליים; רעיל: דיפטריה, פורפיריה, תרופתי, אלכוהול חריף, הרעלת מתכות כבדות דיסמטבולי: פולינוירופתיה של מצבים קריטיים, עם אי ספיקת כליות, כבד, פולינוירופתיה היפרגליקמית חריפה)	פארזיס היקפי חריף	· ENMG; · מחט EMG; · מטפל יועץ; · מומחה למחלות זיהומיות; · בדיקות דם ושתן ביוכימיות	· סימנים לתהליך הדנרבציה-העצבוב הנוכחי; · לטובת הפורפיריה הוא השילוב של פולינוירופתיה מוטורית בעיקרה עם כאבי בטן עזים, פארזיס במעיים, יתר לחץ דם עורקי, טכיקרדיה, שינויים נפשיים חמורים (מדכאון לדליריום), הפרעות שינה והתקפים אפילפטיים. לפורפיריה יש שינוי בצבע השתן, אשר באור מקבל גוון אדמדם, ולאחר מכן צבע חום אדמדם עשיר.
מיאליטיס רוחבי נגע ברמה של עיבוי צוואר הרחם של חוט השדרה (C4 - Th2) פוסט זיהומי (M.pneumoniae, Schistosoma), לאחר חיסון, ויראלי (אנטרוווירוסים, הרפס), מיאליטיס הקשורה ל-HIV, עם מחלות דה-מיילינציה. של מערכת העצבים המרכזית, עם מחלות מערכתיות (זאבת אדומה מערכתית, מחלת סיוגרן, נמק חריף דלקת כלי דם)	פארזיס היקפי חריף	MRI של חוט השדרה והמוח; · ENMG; · חסרונות. מְרַפֵּא; · יועץ למחלות זיהומיות.	· גבול סגמנטלי של ליקוי חושי; · הפרעות מתמשכות באגן; · חוסר מעורבות של שרירי הפנים והנשימה בטטרפרזיס חמור.
הפרה חריפה של מחזור עמוד השדרה, באזור vertebero-basilar. (פקקת כלי דם בחוט השדרה, מום כלי דם, מפרצת, דחיסה, טראומה, ניאופלזמה של חוט השדרה)	פארזיס היקפי חריף	MRI של המוח וחוט השדרה; · ENMG; · חסרונות. מְרַפֵּא; · חסרונות. נוירוכירורג.	התפתחות חריפה (בדרך כלל תוך מספר דקות); · ברוב המקרים, דיכאון תודעה (תרדמת); · האבחנה מאושרת לבסוף באמצעות MRI של המוח/חוט השדרה.
מיאסטניה גרביס	פארזיס היקפי חריף	· ENMG.	· שונות של סימפטומים; · היעדר הפרעות תחושתיות; שינויים אופייניים ברפלקסים בגידים; · האבחנה מאושרת באמצעות EMG (זיהוי תופעת הירידה); · בדיקה תרופתית חיובית עם פרוסרין.
בּוּטוּלִיזְם	פארזיס היקפי חריף	· ENMG; · יועץ למחלות זיהומיות.	· נתונים אפידמיולוגיים רלוונטיים, · סוג יורד של התפשטות של paresis, · בטיחות במקרים מסוימים של רפלקסים בגידים, היעדר הפרעות תחושתיות, אין שינויים ב quora.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

תרופות (מרכיבים פעילים) המשמשים בטיפול

טיפול (מרפאת חוץ)

טיפול אמבולטורי

טקטיקות טיפול:
חשד לתסמונת Guillain-Barré, גם עם חומרת סימפטומים מינימלית, הוא הבסיס לאשפוז חירום, והטיפול הסימפטומטי מתבצע בשלב החוץ, וכאשר מתקבלת אבחנה הם נשלחים לבית החולים, והמטופל יש להזהיר את קרוביו מפני הידרדרות מהירה אפשרית של המצב.

לא סמיםיַחַס:לא.

טיפול תרופתי:
טיפול סימפטומטי:
· אם לחץ הדם עולה, ניתן לרשום nifedipine, 10-20 מ"ג תת לשוני;
כדי להפחית טכיקרדיה, נעשה שימוש ב-propranalol, במינון ראשוני של 20 מ"ג 3 פעמים ביום; אז המינון גדל בהדרגה ל-80-120 מ"ג ב-2-3 מנות, תחת שליטה של ​​לחץ דם, קצב לב, אק"ג;
· עבור ברדיקרדיה - אטרופין, מבוגרים: בולוס תוך ורידי תחת א.ק.ג ובקרת לחץ דם - 0.5-1 מ"ג, במידת הצורך, חזור על המתן לאחר 3-5 דקות; מינון מקסימלי 0.04 מ"ג/ק"ג (3 מ"ג). ילדים - 10 מק"ג/ק"ג;
כדי להפחית כאב, משככי כאבים ותרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות ניתנות:
· ketorolac, דרך הפה במינון בודד של 10 מ"ג או שוב ושוב, בהתאם לחומרת תסמונת הכאב, 10 מ"ג עד 4 פעמים ביום. המינון היומי המרבי לא יעלה על 40 מ"ג, או לא יותר מ-60 מ"ג ניתנים תוך שרירית במנה אחת; בדרך כלל 30 מ"ג כל 6 שעות.
דיקלופנק, תוך שרירית. מנה בודדת - 75 מ"ג, מינון יומי מקסימלי - 150 מ"ג (עם הפסקה בין מנות של 30 דקות לפחות).
איבופרופן, 1-2 טבליות 3-4 פעמים ביום; במידת הצורך - טבליה אחת כל 4 שעות. אין ליטול לעתים קרובות יותר מאשר כל 4 שעות. המינון היומי המרבי למבוגרים לא יעלה על 1200 מ"ג (לא יותר מ-6 טבליות ב-24 שעות).

אלגוריתם פעולה במצבי חירום:אמצעי טיפול סימפטומטיים.

סוגי טיפול נוספים:לא.

· התייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות - ביסוס או שלילת מחלה זיהומית (מונונוקלאוזיס זיהומיות, מחלת ליים, HIV וכו');
· התייעצות עם מטפל - קביעה או אי הכללה של מחלה טיפולית (מחלה דלקתית של איברים פנימיים: ריאות, כליות, כבד וכו');
· התייעצות עם אנדוקרינולוג, נפרולוג, ראומטולוג - במידת הצורך, כדי לא לכלול פתולוגיה סומטית.

פעולות מניעה:
· אין מניעה ספציפית של המחלה; רופאים יכולים להמליץ ​​על טיפול בכל המחלות הזיהומיות כבר בתחילת התפתחותן, זה יפחית את ההשפעה השלילית של פתוגנים על מערכת העצבים.

ניטור מטופל:
· הערכת מצבו הכללי של המטופל עם תיאור מצב העור; משקל המטופל;
· אינדיקטורים המודינמיים: מספר תנועות נשימה, A/D, קצב לב, דופק;
· הערכת מצב נוירולוגי.

· טיפול אטיופתוגני אינו מתבצע בשלב זה, ולכן אין אינדיקטורים.

טיפול (אמבולנס)

אבחון וטיפול בשלב טיפול חירום

אמצעי אבחון:
ל-GBS יש לרוב מהלך חריף והוא עלול לסכן חיים, מכיוון שהנגע, החל מהרגליים, מתקדם, מתפשט לעצבי הגולגולת והגולגולת האחרים, ולכן יש צורך באמצעים הבאים:

הערכת בליעה- במקרה של שיתוק בולברי, פגיעה בבליעה, למניעת שאיבה
· צינור אף.

הערכת נשימה- התפתחות אפשרית של אי ספיקת נשימה מתקדמת, ולא רק מהסוג החסימתי עקב שיתוק בולברי, אלא גם עם פגיעה בעצב הפרני (המתאפיין בסוג נשימה פרדוקסלי - בשאיפה דופן הבטן הקדמית קורסת) ובעצבים בין צלעיים.
· אינטובציה של קנה הנשימה (להמשך העברה של המטופל לאוורור מכני).

הערכת תפקודי לב:
· א.ק.ג -ירידה ואפילו היפוך של מקטע S-T, עלייה במרווח Q-T, דום לב אפשרי.
במהלך ההובלה חשוב להקפיד על שמירה על סבלנות דרכי הנשימה, מעקב קפדני אחר לחץ הדם וקצב הלב (טכיקרדיה, יתר לחץ דם אורתוסטטי, הפרעות קצב וכו').

טיפול תרופתי:
· טיפול סינדרום לפי פרוטוקול טיפול רפואי חירום.

טיפול (אשפוז)

טיפול באשפוז

טקטיקות טיפול:מטרת הטיפול העיקרית היא: שיקום תפקודים חיוניים, סילוק סימפטומים של מחלה אוטואימונית באמצעות טכניקות ספציפיות, תקופת שיקום המטופל, מניעת סיבוכים. הדבר הראשון שצריך לעשות הוא להכניס את החולה לבית חולים, ובמידת הצורך לחבר אותו למכונת הנשמה, להתקין קטטר במקרה של קשיי שתן, להתקין צינור אף במקרה של קשיי בליעה.

טיפול לא תרופתי:
במקרים חמורים עם paresis חמור, טיפול נאות הוא בעל חשיבות מיוחדת כדי למנוע סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה ממושך של החולה (זיהומים, פצעי שינה, תסחיף ריאתי). יש צורך לשנות מעת לעת (לפחות אחת לשעתיים) את תנוחת המטופל, טיפול בעור, שליטה על תפקודי שלפוחית ​​השתן והמעיים, תרגילים פסיביים ומניעת שאיפה. במקרים של ברדיקרדיה מתמשכת וסיכון לפתח אסיסטולה, ייתכן שתידרש התקנה של קוצב לב זמני.

טיפול תרופתי:
טיפול ספציפי לתסמונת Guillain-Barré, שמטרתו לעצור את התהליך האוטואימוני, משתמש כיום בטיפול בדופק עם אימונוגלובולינים מסוג G ופלזפרזה (ראה פסקה - סוגי טיפול אחרים). האפקטיביות של כל שיטה זהה יחסית, ולכן השימוש בו-זמני נחשב בלתי הולם.
אימונוגלובולינים מסוג G, כמו פלזמפרזיס, מפחית את משך השהייה באוורור מכני; זה ניתן לווריד מדי יום במשך 5 ימים במינון של 0.4 גרם/ק"ג. תופעות לוואי אפשריות: בחילות, כאבי ראש, כאבי שרירים, חום.
טיפול סימפטומטי בתסמונת Guillain-Barré מתבצע כדי לתקן הפרעות באיזון החומצה-בסיס והמים-אלקטרוליטים, לתקן את רמות לחץ הדם ולמנוע פקקת ורידים עמוקים ותרומבואמבוליזם.
טיפול עירוי לתיקון חוסר איזון חומצה-בסיס ומים-אלקטרוליטים, יתר לחץ דם עורקי חמור.
ליתר לחץ דם עורקי קשה מתמשך, נרשמות תרופות להורדת לחץ דם (חוסמי β או חוסמי תעלות סידן איטיות) (ראה KP יתר לחץ דם עורקי).
עבור טכיקרדיה חמורה, חוסמי β (propranolol) נקבעים; עבור ברדיקרדיה, אטרופין נקבע (ראה להלן).
עם התפתחות של זיהומים ביניים, יש צורך בטיפול אנטיביוטי (משתמשים בתרופות רחבות טווח).
כדי למנוע פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי, הפרין במשקל מולקולרי נמוך נקבע במינונים מניעתיים פעמיים ביום).
לכאבים ממקור נוציספטיבי (שרירי, מכני) מומלצים NSAIDs; במקרה של כאב נוירופתי, התרופות הנבחרות הן gabapentin, carbamazepine, pregabalin (למבוגרים בלבד!) (ראה להלן).

רשימת תרופות חיוניות:.

סמים	מנה בודדת	תדירות הניהול
אימונוגלובולינים מסוג G	0.4 גרם/ק"ג i.v.	. 0.4 גרם/ק"ג ליום למשך 5 ימים, פעם אחת ביום, 5 ימים.
gabapentin	300 מ"ג	יום אחד 300 מ"ג פעם אחת ביום, יומיים 300 מ"ג פעמיים ביום, 3 ימים 300 מ"ג 3 פעמים ביום, ואז בהתאם לסבילות וליעילות האישית, ניתן להגדיל את המינון ב-300 מ"ג ליום כל 2-3 ימים עד למקסימום של 3600 מ"ג ליום.
קרבמזפין	200 מ"ג	מינון ההתחלה המומלץ הוא 200-400 מ"ג ליום. ניתן להעלות את המינון בהדרגה עד לקבלת אפקט קליני משביע רצון, במקרים מסוימים הוא יכול להיות 1600 מ"ג ליום. לאחר שתסמונת הכאב נכנסת להפוגה, ניתן להפחית את המינון בהדרגה
פרגבאלין	150 מ"ג	הטיפול מתחיל במינון של 150 מ"ג ליום, מחולק לשתיים או שלוש מנות. בהתאם לתגובה האישית של המטופל ולסבילותו, לאחר 3-7 ימים ניתן להעלות את המינון ל-300 מ"ג ליום, ובמידת הצורך לאחר 7 ימים נוספים - למינון מקסימלי של 600 מ"ג ליום.

רשימת תרופות נוספות:.

סמים	מנה בודדת	תדירות הניהול
ניפדיפין	10 מ"ג	1-2 פעמים מתחת ללשון
פרופרנלול	10 מ"ג	20 מ"ג 3 פעמים ביום, לאחר מכן המינון גדל בהדרגה ל-80-120 מ"ג ב-2-3 מנות, בשליטה של ​​לחץ דם, קצב לב, א.ק.ג.
אטרופין	0,5-1,0	מבוגרים: בולוס תוך ורידי תחת א.ק.ג וניטור לחץ דם - 0.5-1 מ"ג, במידת הצורך, חזור על המתן לאחר 3-5 דקות; מינון מקסימלי 0.04 מ"ג/ק"ג (3 מ"ג). ילדים - 10 מק"ג/ק"ג;
קטורולק	10 מ"ג	דרך הפה פעם אחת במינון של 10 מ"ג או שוב ושוב, בהתאם לחומרת תסמונת הכאב, 10 מ"ג עד 4 פעמים ביום. המינון היומי המרבי לא יעלה על 40 מ"ג, או לא יותר מ-60 מ"ג ניתנים תוך שרירית במנה אחת; בדרך כלל 30 מ"ג כל 6 שעות. לא בשימוש בילדים.
דיקלופנק	75 מ"ג	תוך שרירית, מנה בודדת 75 מ"ג, מינון יומי מקסימלי - 150 מ"ג (עם הפסקה בין מנות של 30 דקות לפחות). ילדים אינם מתאימים.
איבופרופן	0.2 גרם	1-2 טבליות 3-4 פעמים ביום; במידת הצורך - טבליה אחת כל 4 שעות. אין ליטול לעתים קרובות יותר מאשר כל 4 שעות. המינון היומי המרבי למבוגרים לא יעלה על 1200 מ"ג (לא יותר מ-6 טבליות ב-24 שעות). ילדים: 10-20 מ"ג/ק"ג 3 פעמים ביום למשך 2-3 ימים.

התערבות כירורגית, מציינת אינדיקציות להתערבות כירורגית: התערבות כירורגית עשויה להיות נחוצה עבור טרכאוסטומיה במקרה של אוורור מכאני ממושך (יותר מ-10 ימים), כמו גם גסטרוסטומיה עבור הפרעות בולבריות קשות וממושכות.

סוגי טיפול נוספים:
עליך לזכור תמיד את החשיבות יוצאת הדופן של מערך אמצעי שיקום למניעת סיבוכים הנובעים מחוסר תנועה של המטופל ולשמירה על מצבם התפקודי של השרירים עד להופעת טווח מספיק של תנועות עצמאיות.
המטופל צריך:
- פיזיותרפיה
- לעיסוי יש השפעה מיטיבה על חילוף החומרים, מה שמאיץ גם את צמיחת העצבים והעצוב מחדש
- פיזיותרפיה למניעת היווצרות התכווצויות (גירוי חשמלי, טיפול בחום, אלקטרופורזה תרופתית ועוד).
- חמצון היפרברי.
פלזמה ממברנה מפחיתה באופן משמעותי את חומרת הפארזה ואת משך האוורור המכני. ככלל, 4-6 מפגשים מתבצעים במרווח של יום אחד; נפח הפלזמה שהוחלף בפגישה אחת חייב להיות לפחות 40 מ"ל/ק"ג. תמיסת נתרן כלורי 0.9% או ריאופוליגלוצין משמשים כאמצעי תחליפי.
אתה צריך לזכור על התוויות נגד לפלזמפרזיס (זיהומים, הפרעות דימום, אי ספיקת כבד), כמו גם סיבוכים אפשריים (חוסר איזון אלקטרוליטים, המוליזה, תגובות אלרגיות).

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים:
· התייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות במידת הצורך (בהיעדר מומחה ברמה טרום-אשפוזית) - התקנת או הרחקה של זיהום כרוני (ברוצלוזיס, בורליוזיס וכו'), וכן במקרה של אישור של מחלה זיהומית. סוכן זיהומיות לתיקון טיפול אטיולוגי;
· התייעצות עם מטפל במידת הצורך (בהיעדר מומחה ברמה טרום-אשפוזית) - הקמה או הרחקה של מחלה טיפולית (מחלה דלקתית של איברים פנימיים: ריאות, כליות, כבד וכו'), תיקון פרמטרים המודינמיים , איזון אלקטרוליטים במהלך הטיפול;
· התייעצות עם רופא נמרץ - הטיפול בחולים עם צורות חמורות של תסמונת Guillain-Barré מתבצע במשותף עם רופא ביחידה לטיפול נמרץ;
· התייעצות עם קרדיולוג - במקרה של הפרעות קרדיווסקולריות קשות (יתר לחץ דם עורקי קשה מתמשך, הפרעות קצב).

אינדיקציות למעבר ליחידה לטיפול נמרץ:
· דרגה חמורה וחמורה ביותר של הפרעות נוירולוגיות;
חוסר יציבות המודינמית;
· תפקוד לקוי של מערכת הנשימה.

מדדים ליעילות הטיפול:
· ייצוב המצב האימונולוגי (הרכב כמותי ואיכותי של IgG בדם ובנוזל השדרה);
· נסיגה של תסמינים נוירולוגיים מוקדים.

ניהול נוסף.
לאחר שמצבו הבריאותי של המטופל נורמל, הוא חייב להיות רשום אצל נוירולוג. בנוסף, יהיה צורך לעבור בדיקות מונעות על מנת לזהות את התנאים המוקדמים להישנות המחלה בשלב מוקדם. תצפית מרפאה במרפאה במקום המגורים.
לאחר תום התקופה החריפה, יש צורך בצעדי שיקום מקיפים, שתוכניתם נערכת באופן אינדיבידואלי בהתאם לחומרת הסימפטומים השיוריים (פיזיותרפיה, עיסוי, בעוד הליכים תרמיים הם התווית נגד!).
חולים עם GBS. יש ליידע את הצורך בשמירה על משטר הגנה לפחות 6-12 חודשים לאחר סיום המחלה. עומס יתר פיזי, התחממות יתר, היפותרמיה, בידוד מופרז וצריכת אלכוהול אינם מקובלים. כמו כן, יש להימנע ממתן חיסון בתקופה זו.

שיקום רפואי

מתבצע בהתאם לתקן לארגון מתן שיקום רפואי לאוכלוסיית הרפובליקה של קזחסטן, שאושר בהוראת שר הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן מיום 27 בדצמבר 2013 מס' 759.

טיפול פליאטיבי

בהתאם לסוג וחומרת הסיבוכים בעקבות המחלה, ייתכן שיידרש טיפול נוסף, כגון:
· לחולים משובשים רושמים הפרין תת עורי במינון של 5,000 יחידות כל 12 שעות ודחיסה זמנית של שרירי השוק למניעת פקקת ורידים עמוקים;
· לעיסוי יש השפעה מועילה על חילוף החומרים, אשר גם מאיץ את צמיחת העצבים ואת העצוב מחדש;
· קינסיותרפיה הוכחה כמעוררת עצבנות מחדש ומשחזרת נפח השריר;
· פיזיותרפיה לשיפור הכוח, למניעת היווצרות התכווצויות (גירוי חשמלי, טיפול בחום, אלקטרופורזה רפואית);
· שיקום לפיתוח מיומנויות חיי היומיום ושימוש במוצרים אדפטיביים לסיוע בחיי היומיום;
· המטופל עשוי להזדקק לעזרים אורטופדיים או לשיטות עזר אחרות לשיפור התנועה;
· פסיכותרפיה;

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:לא.

אינדיקציות לאשפוז חירום:
· חולי GBS נתונים לאשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקולים של ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן, 2016
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. שימוש תוך ורידי באימונוגלובולינים בנוירולוגיה (סקירת ספרות ותצפיות משלו) // Nevrol. מגזין - 2000, 5. עמ' 32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. היבטים מעשיים של הקליניקה והטיפול בפולינוירופתיות // Neurol. כתב עת - 1997. - מס' 2. - עמ' 4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. "תסמונת גילאן-בארה: אבחון וטיפול. מדריך לרופאים" - 2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "אימונותרפיה תוך ורידית בנוירולוגיה" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre Syndrome בילדים // J. Child Neurol. 2004. ו' 19. עמ' 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. חדירות דלקתיות בביופסיות עצבים סורליות בתסמונת Guillain-Barre ונוירופתיה כרונית דלקתית demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474-487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. תגובות תאי T לחלבוני מיאלין בתסמונת Guillin-Barre // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. עמ' 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. DNA של קמפילובקטר קיים בתאים מיאלומונוציטים במחזור של אנשים בריאים ובאנשים עם תסמונת Guillain-Barre // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. שימוש חריג בגן פנוטיפ V של קולטן תאי T של תאי גמא דלתא T בשורה שמקורה בעצב היקפי של חולה עם תסמונת Guillain-Barre // J. Neurol. נוירוכירורג. פְּסִיכִיאָטרִיָה. 2000. ו' 69. עמ' 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. ועוד. התפלגות תת-מחלקת אימונוגלובולין G של נוגדנים עצמיים לגנגליוסידים בחולים עם תסמונת Guillain-Barre // Res. Commun. פאתול. פרמקול. 2002. ו' 109. עמ' 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. אנטי אינפקט. ת'ר. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. התקדמות בהבנה ובטיפול בהפרעות בתיווך חיסוני של מערכת העצבים ההיקפית // עצב השריר. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. וחב'. אנטיגנים HLA בתסמונת Guillain-Barre // Lancet. 1977. מס' 2. עמ' 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. תסמונות Guillain-Barre and Fisher שלאחר דלקת המעי של Campylobacter jejuni קשורות ל-HLA-54 ו-Cwl ללא תלות בנוגדנים אנטי-גנגליוסידים // J. Neuroimmunol. 1998. ו' 88. עמ' 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. ועוד. התפלגות דיפרנציאלית של אפיטופים HLA-DQ בטא/DR בטא בשתי הצורות של תסמונת Guillain-Barre, נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה ופולינוירופתיה דלקתית חריפה (AIDP); זיהוי של אפיטופים DQ בטא הקשורים לרגישות והגנה מפני AIDP // J. אימונול. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. אללים מסוג HLA II אינם גורם רגישות כללי בתסמונת Guillain-Barre // נוירולוגיה. 2005. ו' 64. עמ' 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of אבחון הקריטריונים הנוכחיים לתסמונת Guillain-Barre // Ann. נוירול. 1990. V. 27. S. 21–24.

מֵידָע

קיצורים בשימוש בפרוטוקול

CIDP	Polyradiculoneuropathy דלקתי כרוני
PNP	פולינוירופתיה
NMSP	פולינוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית
SGB	תסמונת גילאן-בארה
גֵיהִנוֹם	יתר לחץ דם עורקי
PNS	מערכת עצבים היקפית
CNS	מערכת העצבים המרכזית
MRI	הדמיה בתהודה מגנטית
PCR	תגובת שרשרת פולימראז
CSF	נוזל מוחי
ESR	קצב שקיעת אריתרוציטים
איג	אימונוגלובולין
קצב לב	קצב לב
איידס	תסמונת כשל חיסוני נרכשת
EMG	אלקטרומיוגרפיה
ENMG	electroneuromyography
IVIG	אימונוגלובולין אנושי תקין למתן תוך ורידי
GK	גלוקוקורטיקואידים

רשימת מפתחי פרוטוקולים עם מידע הסמכה:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, מועמד למדעי הרפואה, JSC "האוניברסיטה הרפואית של קזחית להשכלה מתמשכת", ראש המחלקה לנוירולוגיה, תעודת "נוירופתולוג למבוגרים".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, מועמדת למדעי הרפואה, תעודת "נוירופתולוגית למבוגרים מהקטגוריה הגבוהה ביותר", JSC "האוניברסיטה הרפואית של קזחית להשכלה מתמשכת", פרופסור חבר של המחלקה לנוירולוגיה.
3. Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna, פרמקולוגית קלינית, מועמדת למדעי הרפואה, פרופסור ל-RAE, ראש המחלקה לפרמקולוגיה ורפואה מבוססת ראיות של האוניברסיטה הרפואית של מדינת Semey State.

גילוי ללא ניגוד עניינים:לא.

רשימת סוקרים:
דושצ'נובה ג.א. - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, ראש המחלקה לנוירולוגיה, פסיכיאטריה ופסיכולוגיה של האקדמיה הלאומית לתרופות דרום קזחסטן.

ציון התנאים לעיון בפרוטוקול:סקירת הפרוטוקול 3 שנים לאחר פרסומו וממועד כניסתו לתוקף או אם קיימות שיטות חדשות ברמת ראיות.

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ פנים אל פנים עם רופא. הקפד ליצור קשר עם מתקן רפואי אם יש לך מחלות או סימפטומים כלשהם שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב הגוף של המטופל.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה כדי לשנות את הוראות הרופא באופן בלתי מורשה.
• העורכים של MedElement אינם אחראים לכל פגיעה אישית או נזק לרכוש הנובעים מהשימוש באתר זה.

מחלות בעלות אופי אוטואימוני לא נחקרו עד כה במלואן. ניתן לאבחן אותם גם בילד וגם אצל מבוגר, ולהתבטא בדרכים שונות. בעיה אחת כזו היא תסמונת גיליין-באר. זה מלווה בפגיעה במעטפת המיאלין של העצבים, מה שמוביל להיווצרות תסמינים של הפרעות מוטוריות ותחושתיות.

ככלל, הפרעה זו היא תוצאה של זיהום קודם או דיכוי ממושך של הגנות הגוף. עדיף להתחיל בטיפול בתסמונת בהקדם האפשרי לאחר הופעת הסימנים הראשונים. זה נועד להילחם בהפרעות תנועה ולנקות את הדם מתסביכי חיסון חריגים.

סימנים עיקריים לתסמונת גיליין-בארה

בתחילה, לפתולוגיה יש הרבה מן המשותף לזיהומים ויראליים והיא מתבטאת בעייפות וחולשה, עלייה בטמפרטורת הגוף ומפרקים כואבים. ככל שמחלת Guillain-Barré מתקדמת, היא רוכשת תסמינים ספציפיים בולטים:

1. חולשה של הידיים והרגליים, שמתחילה באי נוחות בכפות הרגליים, ואז מתפשטת לרגליים ולידיים. הכאב מוחלף בחוסר מוחלט של רגישות וחוסר תחושה של הגפיים, וגם השמאל והימין מושפעים בבת אחת. המטופל מאבד שליטה על תנועותיו שלו: הוא אינו מסוגל לקום מהמיטה ולהחזיק חפצים כלשהם בידיו.
2. מאחר שנזק שריר הוא הגורם העיקרי בפתוגנזה של המחלה, נוצר קושי בבליעה. אדם נחנק לא רק מאוכל ומשקה, אלא גם מהרוק שלו. במקביל, לצד שיתוק הגרון, מתפתחת גם היחלשות של שרירי הלעיסה.
3. מחלת Guillain-Barre מלווה בסימפטום כמו בריחת שתן. שלפוחית ​​השתן והסוגרים של השופכה נרגעים, מה שמוביל לתוצאות לא נעימות. ב-90% מהמקרים, ביטוי כזה קשור לגזים, כמו גם חוסר יכולת לשלוט במעבר גזים מהמעיים.
4. החולים חווים עלייה משמעותית בנפח הבטן. קשה להם לנשום דרך בית החזה בגלל סרעפת מוחלשת ולכן עליהם להשתמש בשרירי הבטן. ההשלכות של סימפטום כזה יכולות להיות מאיימות, מכיוון שהוא מוביל לחנק.
5. המסוכנות ביותר הן הפרעות וגטטיביות, המתבטאות בירידה בלחץ הדם, ירידה בתדירות תנועות הנשימה וטכיקרדיה.

Polyradiculoneuropathy (פגיעה מרובה בעצבים היקפיים, המתבטאת בשיתוק רפוי, הפרעות תחושתיות, הפרעות טרופיות וצמחיות-וסקולריות) משפיעה באופן דיפוזי על הגוף, כלומר, עצבים רבים, מרכזיים והיקפיים, מעורבים בתהליך. זה מה שגורם למגוון כזה של תסמינים.

מקובל גם להבחין במספר צורות של המחלה. Polyradiculoneuropathy מהווה עד 90% מהמקרים של זיהוי בעיה ומלווה בביטויים שונים של תפקוד לקוי של מבני העצבים. ההפרעה האקסונלית מתרחשת עם נזק סלקטיבי לסיבים מוטוריים. תסמונת מילר-פישר היא סוג נוסף של מחלה המתבטאת באטקסיה מוחית והיעדר תגובות רפלקס.

גורמים לפתולוגיה

הפתוגנזה המדויקת של היווצרות תסמונת Guillain-Barré אינה ידועה כיום. רק נוכחות של גורם מעורר, שהוא תגובה אימונולוגית, אושרה. נתיחות של חולים בהם בוצעה אבחנה זו גילו מספר רב של מקרופאגים שהיו מעורבים בפגיעה במעטפת המיאלין של מבני עצב. זה מסביר הן את הזיהומים שקדמו לתסמונת והן את הביטויים הקליניים של הבעיה.

אחד הגורמים הנחקרים ביותר של המחלה הוא Campylobacter juni, חיידק המעורר התפתחות של הפרעות במערכת העיכול. Cytomegalovirus גם לוקח חלק פעיל ביצירת תהליכים אוטואימוניים המספקים ביטויים קליניים של המחלה. בדרך כלל מתרחשת רק היווצרות נוגדנים כנגד פתוגנים אלו. בחולים עם תסמונת Guillain-Barré, נרשמת פעילות פתולוגית של משלים, אחד המרכיבים של התגובה החיסונית, כמו גם מקרופאגים. הם מגיבים עם גליקוליפידים משלהם המרכיבים את מעטפת העצבים, מה שגורם לביטוי של סימנים קליניים. פתוגנזה זו מסבירה את הצלחתן של שיטות המבוססות על החלפת פלזמת הדם של המטופל.

מכיוון שהמחלה היא בעלת אופי אוטואימוני, הגורמים המשפיעים על הופעתה קשורים בצורה כזו או אחרת לעבודת ההגנות של הגוף.

1. זיהומים שונים, הן חיידקיים והן ויראליים, מעוררים התפתחות של פולינאוריטיס. בדרך כלל נוצרים נוגדנים שמטרתם להילחם בפתוגן, אך בתסמונת גיליין-באר תרכובות אלו תוקפות גם תאים בריאים של מערכת העצבים וגורמות להתפתחות התמונה הקלינית. יתרה מכך, אחת הסיבות הקשורות גם בעקיפין לחדירת גורם זר לגוף היא החיסון. הסכנה הגדולה ביותר היא ביטוי של פולינאוריטיס בחולים נשאי HIV.
2. פגיעה במבני עצב, כגון פגיעה מוחית טראומטית או הפרעה בשלמות של קשרים היקפיים, מעוררת את התפתחות התהליך הדלקתי. מכיוון שמערכת החיסון לוקחת חלק פעיל במפל התגובות הזה, מתרחשת פגיעה בנוירונים תקינים, הגוררת ליקויים נוירולוגיים נוספים.
3. למשמעות של נטייה גנטית אין ראיות רפואיות מדויקות, אך הימצאות בהיסטוריה המשפחתית של המטופל של מקרים של פולינואירוסיטיס אוטואימונית מגבירה את הסיכון לאבחון שלה בעתיד.
4. דיכוי תגובת ההגנה הטבעית הקשורה בהתערבויות כירורגיות, קורס של נטילת תרופות קורטיקוסטרואידים, כמו גם טיפול כימותרפי מגביר את הסיכון לפתח את המחלה.

אבחון

זיהוי תסמונת Guillain-Barré הוא בדרך כלל לא קשה. היסטוריה קפדנית ומשך הביטויים הקליניים, כמו גם בעיות זיהומיות קודמות, חשובים. האבחון מתבצע על ידי נוירולוג הבודק את המטופל על מנת לקבוע את חומרת ההפרעות המוטוריות והחושיות. הבדיקה כוללת בדיקות שתן ודם לא ספציפיות, כמו גם אלקטרומיוגרפיה, שיכולה לאשר את נוכחותם של חריגות בהעברת דחפים נוירו-שריריים.

חשיבות רבה היא לאבחנה מבדלת, שמטרתה להוציא פתולוגיות המאופיינות בסימנים קליניים דומים. אלה כוללים תסמונת אפשטיין-בר, פארזיס פריפריאלי עקב פוליו ושבץ מוחי. זה עשוי לדרוש מספר בדיקות ספציפיות, כמו גם צילומים של המוח באמצעות הדמיית תהודה מגנטית אם יש חשד למקור מרכזי של האנומליה. חשוב לקבוע את שורש הסימפטומים, שכן הפרוגנוזה הנוספת תלויה בכך.

אמצעים טיפוליים

בסיס הטיפול בתסמונת גיליין-בארה הוא עצירת תהליכים אוטואימוניים ושמירה על תפקודם של איברים חיוניים. כל החולים עם אבחנה מאושרת דורשים אשפוז.

שיטות לא תרופתיות

הסיבוך המסוכן ביותר של פולינוירופתיה הנלווה למחלה הוא הפרעה בפעילות הנשימה התקינה. הסיבה לכך היא שיתוק של הסרעפת והשרירים הבין צלעיים. במקרים כאלה, החולים זקוקים לטיפול בחמצן שמטרתו למנוע היפוקסיה. מתבצעת אינטובציה הכוללת התקנת צינור מיוחד לאוורור מלאכותי של הריאות. הליך זה אפשרי רק במסגרת בית חולים ומחייב את החולה להתאשפז ביחידה לטיפול נמרץ.

טיפול הולם הוא גם חשוב. מתבצע צנתור שלפוחית ​​השתן, המונע סיבוכים הקשורים לבריחת שתן. כמו כן, חשוב למנוע היווצרות פצעי שינה בחולים שאינם יכולים לשנות תנוחה באופן עצמאי.

תרופות ופלזפרזה

הבסיס לטיפול התרופתי הוא שימוש באימונוגלובולינים מסוג G. השימוש בהם משפר את תוצאת המחלה ומאפשר שיקום נשימה ספונטנית בחולים העוברים הנשמה מלאכותית. תופעות הלוואי של מתן התרופה הן נדירות.

שיטה יעילה היא פלזמפרזיס - החלפת החלק הנוזלי בדם המטופל. זה מאפשר לך לנקות את הגוף מתחמי חיסון פתולוגיים המעוררים הפרעה של מערכת העצבים.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית מסומנת בהיעדר שחזור של פעילות נשימתית תקינה. זה כרוך ביצירת טרכאוסטומיה. ההתקנה שלו מסומנת גם לעווית של הגרון, כאשר מתרחשת תשניק כתוצאה משיתוק של דרכי הנשימה העליונות. חולים רבים מתקשים להאכיל. אם אדם אינו מקבל תזונה מספקת, יש לציין צינור גסטרוסטומיה. זהו צינור המותקן בבטן. טיפול כירורגי קשור במקרים רבים לפרוגנוזה לקויה ולתקופת שיקום ארוכה.

טיפול סימפטומטי

טיפול מסוג זה מכוון להחזרת איזון המלחים באמצעות עירוי תוך ורידי של תמיסות. עבור יתר לחץ דם עורקי חמור וטכיקרדיה, תרופות ספציפיות משמשות, למשל, חוסמי אדרנרגיים. לעתים קרובות, תסמונת Guillain-Barré קשורה גם לכאב, אשר מוקל בעזרת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. גם לשימוש בתרופות נוגדות דיכאון יש ביקורות טובות, שכן חולים רבים מאובחנים עם חרדה קשה.

תַחֲזִית

התוצאה תלויה בחומרת הביטויים הקליניים ובסיבות שעוררו את הופעתם. שיעור התמותה מהמחלה נמוך, אך אחוז הסיבוכים גבוה. לאחר שחרורו של החולה מבית החולים, הוא זקוק לסיוע ארוך טווח כדי להחזיר אורח חיים תקין. הפרוגנוזה קשורה גם לדיוק הציות להמלצות הרופא.

תסמונת Guillain-Barré נחשבת לאחת המחלות הנוירולוגיות הקשות, כאשר מערכת החיסון האנושית משנה קוטביות והורסת את התאים שלה - נוירונים. זה מוביל לחוסר תפקוד אוטונומי, ובהיעדר עזרה בזמן, לשיתוק. למחלה תסמינים משלה, המאפשרים לזהות את המחלה ולהתחיל את הטיפול בה בזמן. על פי הסטטיסטיקה, כ -2% מהאנשים רגישים לפתולוגיה. יותר מ-80% מהם נרפאים לחלוטין הודות לשיטות טיפוליות מודרניות.

גורם ל

תסמונת זו ידועה למדע הרפואה כבר יותר מ-100 שנה. אבל עד היום, הגורמים המדויקים לפתולוגיה וכל הגורמים המעוררים את התרחשותה לא הובהרו במלואם.

באופן קלאסי מאמינים כי הגורם למחלה טמון בתפקוד לקוי של מערכת החיסון האנושית. עם מערכת חיסונית בריאה, כאשר תאים זרים נכנסים לגוף, מופעלת "אזעקה" פנימית ומתחילה המאבק בזיהומים ודחייה של אלמנטים מסוכנים. כאשר תסמונת Guillain-Barré מתרחשת, מנגנוני ההגנה פועלים בצורה שגויה, ומבלבלים "חברים ואויבים": הם טועים בתאי עצב אנושיים כתאים זרים ונלחמים נגדם. מסתבר שמערכת החיסון האנושית הורסת את מערכת העצבים. קונפליקט זה מוביל לפתולוגיה.

מדוע "כישלונות" כאלה מתרחשים בהגנות הגוף היא גם שאלה שנחקרה מעט. הסיבות לכך שהמחלה יכולה להתפתח נעוצות בפציעות ומחלות שונות. גורמי טריגר נפוצים הם:

1. פציעות מוח טראומטיות.

פציעות גופניות שגורמות לנפיחות של המוח או גידולים בו מסוכנות במיוחד. הסבירות שהתסמונת תשפיע על מערכת העצבים גבוהה למדי. לכן, הרופאים לוקחים בחשבון נוכחות של פגיעות מוח טראומטיות קודמות הן בעת ​​אבחון GBS עצמו, והן במהלך בדיקות בקרה של אדם שכבר החלים מבצקת מוחית, כאמצעי מניעה.

2. זיהומים ויראליים.

גוף האדם מתמודד בהצלחה עם זיהומים רבים. עם זאת, עם מחלות ויראליות תכופות או טיפול ארוך מדי, מערכת החיסון נחלשת. אם הטיפול בתהליך הזיהומי-דלקתי התעכב או נעשה שימוש באנטיביוטיקה חזקה, הסיכון לגרימת GBS מוכפל. המערכת החיסונית מתחילה לתפוס בטעות נוירונים כגורמים מדבקים ושולחת פקודה לתאי דם לבנים להרוס את השכבה העליונה של תאי העצב. כתוצאה מכך, ציפוי המיאלין של נוירונים מאבד את המבנה שלו, ואותות עצביים נכנסים לרקמה באופן חלקי, בהדרגה נעלמים כליל. זוהי הסיבה לאי ספיקת איברים ושיתוק של חלקי גוף.

3. הנטייה תורשתית.

התסמונת נחקרת לא רק על ידי היסטוריית חייו של אדם, אלא גם על ידי נטייתו לשינויים בקוטביות של מערכת החיסון. אם כבר נתקלו בפתולוגיה של Guillain-Barre במשפחה, החולה נופל אוטומטית לאזור הסיכון: פגיעת ראש הקלה ביותר או מחלות זיהומיות קלות עלולות להפוך לטריגר להתפרצות המחלה.

יש עוד סיבות אפשריות. GBS נצפתה אצל אנשים עם אלרגיות שונות, לאחר חיסון נגד דיפטריה או פוליו, ואשר עברו ניתוח גדול או כימותרפיה.

תסמינים

נוירופתולוגיה ל-Guillain-Barré יש תסמינים של שלוש צורות של התפתחות מחלה:

• חריפה, כאשר התסמינים מתבטאים במהירות תוך מספר ימים;
• תת-חריפה, כאשר המחלה "מתנדנדת" מ 15 עד 20 ימים;
• כרוני, איטי והמסוכן ביותר בשל הקושי באבחון ומניעה בזמן של תהליכים בלתי הפיכים.

בתחילה, תסמונת Guillain-Barré מלווה בסימפטומים הדומים לזיהום נגיפי בדרכי הנשימה:

• עלייה חדה בטמפרטורת הגוף;
• תהליך דלקתי catarrhal בדרכי הנשימה העליונות;
• מפרקים כואבים וחולשה כללית.

לעתים קרובות הופעת המחלה מלווה בהפרעות במערכת העיכול.

אבל ישנם תסמינים ברורים אחרים שעוזרים לא לבלבל בין ARVI לבין תסמונת:

1. חולשה של הגפיים.

הרס תאי עצב מוביל לירידה ואף לאובדן רגישות והעברת אותות לרקמת השריר.

ראשית, תסמינים בצורה של אי נוחות מופיעים ברגליים התחתונות, ואז אי הנוחות מתפשטת לכפות הרגליים, ומופיעה בו זמנית בידיים. אדם מרגיש "עקצוץ" במפרקי האצבעות וכאב כואב לסירוגין עם חוסר תחושה. שליטה וקואורדינציה אובדים במהלך פעולות פשוטות: קשה לאדם להחזיק כף או לכתוב בעט על נייר.

אופייני שהתסמינים מופיעים באופן סימטרי: חולשת שרירים או עקצוץ באצבעות מופיעים בו זמנית בשתי הרגליים או הידיים. זה לא כולל מספר מחלות אחרות הקשורות להפרעות במבנה השרירים או במערכת השרירים והשלד של אדם.

2. הגדלה ניכרת חזותית של הבטן.

התסמינים מתבטאים גם על ידי בטן בולטת חזק. זה מוסבר על ידי העובדה שהאדם החולה צריך לשנות לחלוטין את סוג הנשימה העליון לבטן. זה קורה בגלל חולשה בסרעפת: למטופל קשה יותר ויותר לשאוף ולנשוף דרך בית החזה.

3. קושי בבליעה.

שרירי גרון מוחלשים מפריעים לרפלקס הבליעה הרגיל. אדם יכול בקלות להיחנק מהרוק של עצמו. למטופל קשה יותר ויותר לאכול וללעוס - גם שרירי הפה נחלשים בהדרגה.

4. בריחת שתן.

החולה מתקשה בשליטה בשלפוחית ​​השתן או בגזים המצטברים במעיים.

תסמונת Guillain-Barré משפיעה כמעט על כל האיברים הפנימיים. לכן, התקפי טכיקרדיה, יתר לחץ דם, ראייה מטושטשת וביטויים אחרים של תפקוד לקוי של הגוף אפשריים.

מדוע GBS מסוכן?

מחקרים רפואיים מראים סטטיסטיקה שבה המחלה מתפתחת לרוב בהדרגה, במשך מספר שבועות. חולשה קלה בגפיים מחמירה לאחר שבועיים ורק אז התסמונת מתחילה להטריד את האדם באמת.

מצד אחד, זה נותן לך קצת זמן להתייעץ עם רופאים ולברר את המחלה. אך מצד שני, היא מאיימת באבחון בטרם עת ובסיבוכים של טיפול בעתיד. אחרי הכל, הסימפטומים מופיעים לאט מאוד ובצורה זו ניתן בקלות לטעות בהופעת מחלה אחרת.

בצורתה החריפה, התסמונת מתפתחת כל כך מהר שאחרי יום בלבד, אדם יכול לשתק את רוב הגוף. לאחר עקצוץ בגפיים, מופיעה חולשה באזור הכתפיים, הגב והירכיים. ככל שלא תינתן עזרה ארוכה יותר, בדמות טיפול תרופתי וחומרה, כך גדל הסיכוי שהשיתוק לא יישאר לנצח.

במקרה של הצורה החריפה של GBS, כאשר התסמונת מתפתחת במהירות, קשיים ברורים בנשימה ניכרים תוך מספר שעות. במקרה של מהלך היפר-דינמי של התסמונת, יש לפנות מיד לבית החולים, שם ניתן לעזור למטופל, למשל, בחיבור להנשמה מלאכותית.

יַחַס

הפתולוגיה של Guillain-Barré מסולקת בהצלחה ביותר משבעים מקרים מתוך מאה. טיפול מודרני בתסמונת מתבצע במספר רמות:

• סימפטומטי;
• טיפול נמרץ;
• תְרוּפָה;
• טיהור דם;
• שרירי-משקם;
• מוֹנֵעַ.

במקרה של התפתחות חריפה של התסמונת, קודם כל, כמובן, הטיפול מתבצע שמטרתו ביטול תסמינים חריפים הדורשים הליכי החייאה:

• חיבור למכשיר הנשמה מלאכותית במקרה של תפקוד ריאות לקוי וסרעפת חלשה;
• שימוש בקטטר לבעיות בתפוקת שתן;
• התקנת צינור קנה הנשימה ובדיקה לבליעה בעייתית.

טיפול סימפטומטי כולל שימוש בתרופות:

• משלשלים לעצירות;
• תרופות להורדת חום, אם טמפרטורת הגוף עולה על 38-39 מעלות;
• תרופות המווסתות את קצב הלב ולחץ הדם;
• טיפות עיניים לייבוש רירית העין במקרה של תפקוד מוטורי לקוי של העפעפיים.

ניתן לעצור את התסמונת הפרוגרסיבית על ידי טיהור דם חומרה (plasmapheresis), אשר מסיר חלק מנפח הפלזמה במחזור הדם מהדם. במקום פלזמה מוזרקת תמיסת נתרן איזוטונית או תחליפים אחרים לדם.

מתן תוך ורידי של אימונוגלובולין נמצא בשימוש נרחב. אם התסמונת אינה עמוסה בסיבוכים, שיטה זו נותנת תוצאות חיוביות תוך מספר חודשים, ולמטופל יש כל סיכוי לחזור למצבו הבריא הרגיל.

שיקום

מאחר שתסמונת גיליין-בארה פוגעת לא רק בנוירונים, אלא גם בשרירים הפרוסים, החולה המחלים צריך לפעמים ללמוד מחדש איך ללכת, להחזיק כפית וכו'.

כדי להחזיר את פעילות השרירים הרגילה, נעשה שימוש בטיפול מסורתי:

• עיסוי ושפשוף;
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה;
• אלקטרופורזה;
• אמבטיות להרפיה ומקלחות ניגודיות לטונוס השרירים;
• אמבטיות ראדון;
• יישום עם שעוות דבורים או פרפין;
• תרגילים טיפוליים וכו'.

בשלבי ההחלמה נקבע טיפול בתזונה משפרת בריאות וטיפול בוויטמין. הגוף ממלא באופן אינטנסיבי מאגרי ויטמין B, אשלגן, סידן ומגנזיום.

חולים שסבלו ממחלת גיליין-באר נשארים רשומים אצל נוירולוג. הם עוברים מעת לעת בדיקות מניעתיות, שהמשימה העיקרית שלהן היא לזהות את התנאים המוקדמים להישנות.

טיפול בזמן יכול לשחזר את היכולת של אדם לחיות חיים מלאים: לדאוג לעצמו ולא לפחד מאורח חיים פעיל.

אנו מביאים לידיעתך סרטון מפורט על תסמונת זו:

תסמונת Guillain-Barré היא צורה חריפה של פולינוירופתיה דלקתית מתקדמת, המאופיינת בחולשת שרירים ובהפרעת רגישות פולינורית. המחלה נקראת גם פולינאוריטיס אידיופטית חריפה, שיתוק לנדרי, או פוליראדיקולונורופתיה דלקתית demyelinating. המחלה היא נציגה של הפרעות אוטואימוניות. בדרך כלל, לפתולוגיה יש סימנים ספציפיים המאפשרים לזהות אותה בשלבי ההתפתחות המוקדמים ביותר ולהתחיל בטיפול הולם בזמן. הוכח שלמעלה מ-80% מהחולים יש פרוגנוזה חיובית והם נרפאים לחלוטין.

דה-מיילינציה אוטואימונית של עצבים בתסמונת Guillain-Barré

תסמונת Guillain-Barré (GBS) נצפית בכל קבוצות הגיל, אך אנשים בגילאי 35-50 רגישים לה במיוחד, בשכיחות שווה אצל נשים וגברים כאחד. השכיחות ל-100,000 אנשים נעה בין 0.4 ל-4 מקרים.

גורמים למחלה

מדענים ממדינות שונות חוקרים את התסמונת כבר 100 שנים, אך הם עדיין לא יכולים להבין את הסיבות המדויקות המעוררות את התרחשות המחלה.

הוא האמין כי המראה וההתפתחות של האנומליה מתרחשת עקב הפרעה של המערכת החיסונית של המטופל. כאשר אדם בריא לחלוטין, כאשר תאים זרים נכנסים לגוף, המערכת החיסונית מתחילה להילחם בזיהום, דוחה את כל המרכיבים המסוכנים שלו. החולה מתאושש. עם GBS, הגוף מתחיל לבלבל "חברים ואויבים": הנוירונים של המטופל נתפסים כזרים ונתונים ל"מתקפה". כאשר מערכת העצבים נהרסת, מתרחשת תסמונת.

מה גורם להפרעות בתפקוד מערכת החיסון עצמה אינו ידוע לחלוטין. מומחים כוללים את הסיבות הנפוצות ביותר:

• פציעות מוח טראומטיות. מכה חזקה בראש, כל פגיעה בו, כמו גם נפיחות, גידולים או שטפי דם במוח יכולים להיות הגורם העיקרי להתפתחות התסמונת. לכן, כאשר מטופל מתייעץ עם מומחה, קודם כל, הרופא חייב לברר על נוכחות של פגיעות מוח טראומטיות כלשהן.
• זיהומים. זיהומים ויראליים אחרונים מחלישים מאוד את המערכת החיסונית של האדם, ובכך מגדילים את הסבירות לפתח GBS. מנגנון ההגנה של הגוף תופס את הנוירונים כזיהום ובעזרת תאי דם לבנים ממשיך להרוג אותם. במקרה זה, התסמונת מופיעה שבוע עד שלושה שבועות לאחר המחלה הזיהומית.
• אלרגיות. המחלה מתפתחת פעמים רבות בסובלים מאלרגיה, למשל לאחר כימותרפיה, חיסון נגד פוליו ודיפטריה או התערבויות כירורגיות קשות.
• נטייה גנטית. רוב המחלות עוברות בתורשה, ותסמונת גיליין-באר אינה יוצאת דופן. אם מישהו במשפחה כבר סבל מפתולוגיה, סביר להניח שזה יתרחש אצל צאצאיהם. במקרה זה, אתה צריך במיוחד לפקח על הבריאות שלך: לטפל בראש שלך ולנסות לא לפתח מחלות זיהומיות.

בילדות, התסמונת מתפתחת לעתים רחוקות ביותר. המחלה עשויה להיות מולדת או נרכשת. כל חריגות של התפתחות תוך רחמית עלולה להוביל להתפתחות התסמונת:

1. רעלת הריון;
2. שימוש תכוף בתרופות במהלך ההריון;
3. נוכחות של מחלות אוטואימוניות אצל האם;
4. זיהומים ארוכי טווח במהלך ההריון;
5. שימוש בסמים, שתיית אלכוהול או עישון.

הסיבות הנרכשות כוללות:

1. עישון פסיבי של ילד;
2. חוסר איזון הורמונלי בגוף;
3. חיסונים;
4. תרופות עצמיות;
5. מחלה מטבולית;
6. הפרעות נוירולוגיות;
7. פיתוח תהליכי גידול.

תסמינים

המחלה יכולה להתבטא ב-3 צורות:

• חָרִיף. כל סימני המחלה מופיעים בו זמנית תוך 1-2 ימים.
• התאמת משנה. תקופת הדגירה היא 15 עד 20 ימים.
• איטי, כרוני. זוהי אחת הצורות המסוכנות ביותר, מכיוון שהיא כמעט בלתי ניתנת לטיפול.

התסמינים הראשונים של GBS הן בילדים והן במבוגרים דומים לזיהום עם זיהום נגיפי נפוץ בדרכי הנשימה:

1. כאבים בעצמות, במפרקים;
2. היפרתרמיה;
3. חולשה חמורה;
4. דלקת של דרכי הנשימה העליונות;
5. חוסר תחושה של הגפיים;
6. לפעמים חולים מוטרדים מהפרעות שונות במערכת העיכול.

בנוסף לסימנים הכלליים, ישנם גם סימנים ברורים יותר:

• חולשה של הגפיים. עקב הרס תאי עצב חלה ירידה או איבוד מוחלט של הרגישות באזור השריר. בהתחלה, כאב מופיע רק ברגליים התחתונות, ואז אי נוחות משפיעה על הידיים והרגליים. החולה מוטרד מעקצוצים וחוסר תחושה באצבעות. במקרים חמורים, תיאום התנועות נפגע: קשה לאדם להחזיק עט או לכתוב באופן עצמאי עם האיבר הפגוע. ראוי לציין כי תסמיני המחלה מופיעים באופן סימטרי: 2 ידיים או רגליים מושפעות בו זמנית.
• הגדלה של הבטן, אשר מורגשת אפילו חזותית. בטן בולטת היא אחד המדדים העיקריים לנוכחות המחלה. זה מתרחש בשל העובדה שנשימתו של המטופל משתנה לסוג הבטן עקב היחלשות הסרעפת.
• בריחת שתן. אצל אדם עם GBS, התפקוד הבריא של שלפוחית ​​השתן נפגע והשתן מתחיל לדלוף באופן לא רצוני.
• קושי בבליעה. רפלקס הבליעה נפגע בגלל שרירי הלוע מוחלשים. במקרה זה, החולה עלול אפילו להיחנק מרוק. שרירי הפה נחלשים בהדרגה, מה שמוביל לאי נוחות בזמן לעיסת המזון.

תסמונת Guillain-Barré משפיעה כמעט על כל מערכות האיברים, ולכן יתר לחץ דם בלתי סביר, טכיקרדיה או ליקוי ראייה בנאלי עשויים להיות הסימן הראשון, אם כי הנסתר, להתפתחות פתולוגיה.

עד כמה מסוכן מהלך התסמונת?

בדרך כלל האנומליה מתפתחת לאט במשך 2-3 שבועות. ראשית, יש חולשה קלה במפרקים, שמתעצמת עם הזמן ובאמת מתחילה לגרום לאי נוחות למטופל.

מיד לאחר עקצוץ, במהלך החריף של המחלה, מתרחשים חולשה כללית וחולשה באזורי הכתפיים והירכיים. לאחר מספר שעות מופיעים קשיי נשימה. במקרה זה, הכרחי לפנות לעזרה מבית חולים. בדרך כלל, המטופל מחובר מיידית למערכת הנשמה מלאכותית, ולאחר מכן נותנים לו את התרופות והטיפול הפיזיותרפי הנדרש.

בצורה החריפה של המחלה, הפתולוגיה יכולה לשתק לחלוטין כל איבר ביום השני או השלישי.

כמו כן, בהיעדר טיפול בזמן, המטופל מתמודד עם:

1. ירידה בחסינות;
2. כשל נשימתי;
3. חוסר פעילות של מפרקים;
4. שיתוק היקפי;
5. בעיות הסתגלות בחברה;
6. קושי בחיים;
7. נָכוּת;
8. מוות.

אבחון המחלה

על מנת לאבחן חולה עם GBS, יש להבהיר מספר היבטים:

• מתי הייתה הפעם האחרונה שאדם סבל ממחלה ויראלית כלשהי? הוכח שב-80% מהמקרים התסמונת מתרחשת עקב זיהומים אחרונים.
• האם החולה נוטל כיום תרופות ואם כן אילו תרופות. הם גם יעזרו לגרום להתפתחות של GBS.
• לפני כמה זמן החולה חוסן נגד מחלות כלשהן.
• האם החולה סובל ממחלות אוטואימוניות או גידולים?
• האם האדם עבר ניתוח לאחרונה?
• האם היו פציעות חמורות באיזור כלשהו בגוף.

כמו כן יש לבצע את המחקרים הבאים:

1. ניתוח דם ושתן כללי;
2. כימיה של הדם;
3. בדיקות סרולוגיות וויירולוגיות;
4. בדיקת נוזל מוחי;
5. הדמיה בתהודה מגנטית;
6. אלקטרוקרדיוגרפיה;
7. רישום פעילות חשמלית של שרירים;
8. צילום רנטגן או אולטרסאונד של האזור הפגוע;
9. בדיקת נשימה חיצונית;
10. לימוד סימנים חיוניים בסיסיים.

חולשת שרירים במספר גפיים בו-זמנית וארפלקסיה בגידים יכולים להיות סימן מובהק נוסף לתסמונת Guillain-Barré. זה כולל גם הפרעות שונות באזור האגן, לויקוציטים פולימורפונוקלאריים, אסימטריות של פארזיס והפרעות רגישות.

אבחנה מבדלת

למרות העובדה שהתסמינים של GBS דומים לאלו של מחלות רבות אחרות (דיפתריה, פורפיריה, מיאליטיס רוחבי, בוטוליזם ומיאסטניה), עדיין יש להבחין ביניהם להמשך טיפול נכון. בעת ביצוע אבחנה מבדלת, יש לקחת בחשבון את הגורמים הבאים:

• אם יש חשד לפוליו, יש צורך לאסוף נתונים ממחקר אפידמיולוגי, לקחת בחשבון סימפטומים של מערכת העיכול, לזהות ציטוזיס גבוה בנוזל השדרה, אסימטריה של הנגע והיעדר פגיעה חושית. ניתן לאשר את האבחנה באמצעות ניתוח סרולוגי או וירולוגי.
• פולינוירופתיה מאופיינת בהופעת סימנים פסיכופתולוגיים, כמו גם כאבים באזורי האגן והבטן. סטייה של האינדיקטורים העיקריים מהנורמה בשתן מעידה גם על התפתחות המחלה.
• מיאליטיס רוחבי מלווה בתפקוד לקוי של אברי האגן והיעדר נזק לעצבי הגולגולת.
• ניתן לבלבל בין תסמינים של האנומליה לבין אוטם מוחי. אבל במקרה זה, הפתולוגיה משפיעה על הגוף תוך מספר דקות ולעתים קרובות מובילה לתרדמת. MRI יעזור לקבוע את הסיבה המדויקת לתפקוד לקוי של מערכות הגוף.
• בוטוליזם מאופיין בהיעדר הפרעות רגישות וכל שינוי בנוזל השדרה.

יַחַס

חולים שאובחנו עם GBS חייבים להתאשפז בבית חולים. בכ-30% מהמקרים יש צורך באוורור מכני. הטיפול הפתולוגי מתבצע ברמות הבאות:

1. הנפשה מחדש;
2. סימפטומטי;
3. טיהור דם;
4. תְרוּפָה;
5. שרירי-משקם;
6. מוֹנֵעַ.

טיפול החייאה

אם האנומליה היא בצורה חריפה, מתבצע טיפול החייאה שמטרתו להקל על התסמינים:

• החולה מחובר למערכת הנשמה מלאכותית;
• קטטר משמש להסרת שתן;
• צינור קנה ובדיקה מותקנים אם יש בעיות בבליעה.

טיפול סימפטומטי

סוג זה של טיפול מתבצע באמצעות תרופות שונות:

1. תרופות להורדת לחץ דם: "אנאפרילין", "מטפרולול";
2. טיפול אנטיביוטי: "נורפלוקסצין";
3. תרופות המסייעות בייצוב קצב הלב ולחץ הדם: פרופרנולול, אנאפרילין (לטכיקרדיה), Piracetam (לברדיקרדיה);
4. הפרין במשקל מולקולרי נמוך: "המפקסאן", "צרטופארין";
5. תרופות לשיכוך כאבים - NSAIDs או Gabapentin, Pregabalin;
6. תרופות להורדת חום, כאשר הטמפרטורה עולה מעל 38 מעלות: "איבוקלין", "הבא";
7. משלשלים: Bisacodyl, Laxatin.

פלזמפרזיס

אחד ההליכים היעילים ביותר שמטרתם לטפל ב-GBS הוא טיהור דם חומרה - פלזמהפרזה. זה עוזר לעצור את התהליך האוטואימוני בגוף. מיועד למחלה קשה ובינונית. בדרך כלל מבוצעות כ-4-6 ניתוחים עם הפסקה של יום אחד. במקום פלזמה מוזרקת לדם תמיסה איזוטונית מיוחדת של נתרן או אלבומין, דרכה מנקים את הדם ומנורמלים את תפקוד כל מערכות הגוף.

טיפול כירורגי בתסמונת

אם אוורור מכני בוצע במשך יותר מ-7-10 ימים, יש ליישם טרכאוסטומיה - קנה נשימה מלאכותי. במקרים חמורים עשויה להידרש גסטרוסטרומה - פתח בקיבה, שנוצר בניתוח להאכלת החולה.

טיפול לא תרופתי עם תרופות עממיות

זה בלתי אפשרי לרפא GBS עם תרופות עממיות. אבל זה בהחלט אפשרי להתמודד עם כמה מהתסמינים שלה:

• חום. מומלץ לשתות הרבה נוזלים ולאוורר את החדר. תה עם לימון, חליטות עם פירות יער שונים ופירות יבשים: חמוציות, תותים, דומדמניות, אוכמניות, פטל ומשמשים מיובשים יעזרו להוריד את הטמפרטורה. אתה יכול לחלוט פריחת טיליה, קמומיל, סנט ג'ון wort, ניצני אספן, נענע וטימין - להשאיר לחצי שעה, ואז לשתות בלגימות קטנות.
• עצמות כואבות. תה לינגונברי, דחיסה של עלי כרוב טריים, חזרת ובורדוק, אמבטיות עם תמצית אורן או מרתחים של עשבי מרפא יעזרו להתמודד עם זה.
• חוּלשָׁה. הרופאים ממליצים לנשום אוויר צח ולאוורר את החדר לעתים קרובות ככל האפשר. כדאי לנסות לאכול יותר חלבונים. אתה גם צריך מזון עשיר בויטמינים ומיקרו-אלמנטים. ותה חזק מתוק או שוקולד יעזור להרים את מצב הרוח.

שיקום

בשל העובדה שהתסמונת משפיעה לא רק על נוירונים, אלא גם על השרירים הפריוסטאליים, המטופל יצטרך ללמוד ללכת שוב ולבצע תנועות פשוטות של הגפיים.

כדי לנרמל תפקוד בריא של השרירים, אתה יכול להשתמש בטיפול מסורתי, הכולל:

1. אלקטרופורזה;
2. טְחִינָה דַקָה;
3. אמבטיות ראדון;
4. לְעַסוֹת;
5. אמבטיות להרפיית הגוף וטונוס השרירים;
6. מסכות וקומפרסים עם פרפין או שעוות דבורים;
7. התעמלות משפרת בריאות.

במהלך ההתאוששות של הגוף, אתה בהחלט צריך ללכת על דיאטה טיפולית מיוחדת ובמקביל לקחת קורס של תכשירים ויטמינים. קומפלקסים המכילים סידן, אשלגן, מגנזיום וויטמין B יהיו שימושיים במיוחד.

חולים עם GBS צריכים להירשם לנוירולוג ולעבור בדיקות מונעות סדירות. כדאי לזכור שטיפול בזמן ואיכותי יכול להחזיר את המטופל לחיים מלאים.

מניעה של התסמונת

אין מניעה מיוחדת של פתולוגיה. רופאים יכולים להמליץ ​​על חיסונים רק למשך שנה כדי שהמחלה לא תחזור שוב. לאחר זמן זה מותר חיסון, אך רק אם זה באמת נחוץ.

כדאי גם להפסיק לשתות אלכוהול, להימנע מחימום יתר והיפותרמיה ולהפחית פעילות גופנית. במקרה זה, הישנות המחלה אינה נכללת.

תַחֲזִית

לרוב, עם תסמונת Guillain-Barré, הפרוגנוזה חיובית. בדרך כלל, תפקוד תקין של הגפיים משוחזר לאחר 7-12 חודשים ב-85% מהאנשים. המחלה הופכת לכרונית ב-7-15% מהמקרים. שיעור ההרוגים הוא כ-5%. סיבת המוות עשויה להיות אי ספיקת נשימה, דלקת ריאות או זיהומים ויראליים. אבל לרוב, כל זה ניתן למנוע על ידי פנייה למומחה בזמן.

וידאו: הרצאה על תסמונת גיליין-בארה

וידאו: תסמונת גווילין-באר בתוכנית "חי בריא"