알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증: 인간의 증상, 진단, 치료. 누가 기관지폐 아스페르길루스증에 걸릴 수 있나요? (희귀질환) 기관지폐아스페르길루스증은 질병이다

만성 형태를 갖는 기관지폐계의 병리 중 하나를 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증(ABPA)이라고 합니다. 이 질병은 Aspergillus 곰팡이의 호흡기 노출로 인해 발생합니다. 그들은 신체에 알레르기 반응을 일으켜 기관지에 염증을 일으킵니다.

오늘날 이러한 유형의 곰팡이에 노출되어 발생하는 질병은 다음과 같습니다.

3개의 큰 그룹으로 나뉩니다:

환자의 과도한 민감도에 직접적으로 의존하는 질병. 여기에는 ABLA도 포함됩니다.
비침습성 아스페르길루스증.
침습성 폐 아스페르길루스증.

다음 환자 그룹은 종종 병리학을 접합니다.

아토피성 기관지 천식을 앓고 있습니다(전체 증상의 약 90%).
면역체계가 약화된 사람.
낭포성 섬유증 환자.

이 질병의 첫 번째 사례는 지난 세기 50년대 영국에서 진단되었습니다(따라서 이름 중 하나-영국 질병). 기관지 천식으로 고통받는 환자의 체온이 다소 장기간 상승하는 것으로 나타났습니다.

오늘날 이 질환을 앓고 있는 환자의 약 2%가 기관지폐 아스페르길루스증에 걸리기 쉽습니다. 이 질병은 20~40세의 다양한 연령층의 환자에게 영향을 미칩니다.

메모:선천적 또는 후천적 면역 문제가 있는 사람의 경우 이 질병은 위험이 더 높습니다.

병리학 발달의 이유

질병의 발생은 Aspergillus 속의 대표자에 의해 유발됩니다. 이들은 효모와 유사한 곰팡이로, 오늘날 약 300개가 있습니다.. 전체 질량 중에서 호흡기로 유입되는 약 15종의 이러한 미생물이 염증 및 알레르기 과정을 유발합니다. 종종 기관지 질환 발현의 촉매제는 Aspergillus fumigatus입니다.

종종 부생식물인 Aspergillus는 널리 퍼졌습니다. 이들의 포자는 일년 중 거의 언제든지 공기 중에서 발견될 수 있습니다. 이러한 미생물의 농도가 최대인 곳이 많이 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

습도가 높은 습지 지역.
유기비료가 풍부한 토양.
계절에는 낙엽이 많이 쌓이는 공원 지역입니다.
공기가 상당히 습한 방(오래된 집의 지하, 화장실, 욕실). 주거용인지 아닌지는 중요하지 않습니다.
화분에 집 식물 토양.
새 세포.
에어컨 시스템.

Aspergillus 포자는 사람의 호흡기관에 침투한 후 기관지에 고정됩니다. 그들은 기관의 점막으로 자라서 활발하게 기능하기 시작하여 상피 세포를 손상시킵니다.

면역체계는 알레르기 반응의 발현으로 이러한 과정에 반응합니다.

통계에 따르면 다음과 같은 위험 요소를 식별할 수 있습니다.

유전적 소인.
면역체계 약화.
기관지와 폐의 만성 병리가 존재합니다.
농장, 제분소, 토지에서의 장기 활동.

나열된 요인은 기관지폐 아스페르길루스증의 발병을 상당히 단순화하고 가속화합니다.

질병의 단계

질병에는 5단계가 있습니다:

매운.알려진 모든 증상이 특징입니다.
용서.질병의 징후는 6개월 이상 관찰되지 않습니다.
재발.하나 이상의 주요 증상이 나타납니다.
면역.환자는 글루코코르티코스테로이드 약물에 의존하게 됩니다.
섬유증 또는 파종성 기관지 확장증.

이러한 단계는 순차적으로 진행되지 않습니다.

질병의 증상

대부분이 질병은 아토피 성 천식으로 고통받는 환자에게서 발생합니다. 그들에게 가장 위험한 날씨는 쌀쌀한 날씨(가을과 봄)입니다. 질병의 증상은 아주 빨리 나타납니다.

이것들은:

심한 발열, 오한.
체온이 39 0C로 증가합니다.
가슴 부위에 통증이 있습니다.
화농성과 점액성 가래를 동반한 심한 기침.
피를 토해냅니다.
약점, 피로.
끊임없이 자고 싶은 욕구.
식욕이 저하되어 급격한 체중 감소가 발생합니다.
창백한 피부.

기관지 아토피 천식의 징후도 악화됩니다. 환자는 질식과 공기 부족으로 자주 고통받습니다.

기관지폐 아스페르길루스증이 만성화되면 증상이 다소 흐려집니다. 신체에 중독의 징후는 없으나 장시간 운동 시 약간의 호흡곤란이 나타납니다. 환자는 때때로 갈색 가래를 동반한 불규칙한 기침으로 괴로워합니다.

종종 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증은 면역력이 저하된 배경에서 발생합니다. 그런 다음 기저 질환(급성 백혈병, 특정 부위의 악성 종양, 결핵 등)의 징후가 병리학의 전반적인 임상상을 보완합니다.

아스페르길루스증은 어떻게 진단하나요?

위와 같은 증상이 나타나면 즉시 전문가의 진료를 받아야 합니다.

진단을 확인하거나 반박하려면 의사에게 다음이 필요합니다.

기억상실을 수집하세요.
증상을 연구하세요.
혈청의 특정 IgE 수준을 확인하기 위해 일련의 실험실 테스트를 수행하십시오.
엑스레이 검사를 실시합니다.
알레르기 테스트를 수행합니다.

이러한 전문가는 알레르기성 아스페르길루스증을 정확하게 진단할 수 있습니다. 폐질환 전문의이자 알레르기 전문의-면역학자로서.

역사 복용

환자와의 면담은 진단을 내리는 데 중요한 역할을 합니다. 명확한 대답은 전문가가 환자에게 이 질병에 대한 유전적 소인이 있는지 여부를 알아내는 데 도움이 될 것입니다. 아마도 환자의 전문적인 활동에는 아스퍼질러스와의 정기적인 접촉이 포함될 수 있습니다.

검사 외에도 의사는 음소경을 사용하여 환자의 폐 상태를 확실히 듣습니다. 종종 아스페르길루스증 환자는 기관지 천식을 경험하고 습한 소리를 듣습니다.

임상 사진 연구

나타나는 증상에 특별한주의를 기울입니다. 다음과 같은 징후:

호흡 곤란;
과도한 발한;
지속적으로 높은 (최대 37.50C) 온도;
고열;
부자연스러운 창백한 피부

이는 신체 기능의 중단과 개인 상태의 전반적인 악화를 나타냅니다.

실험실 연구

기관지폐 아스페르길루스증이 의심되는 경우, 추가 검사를 위해 가래 수집이 필수입니다.

많은 수의 호산구가 검출되는 세포학 검사.
현미경으로 객담을 분석합니다. 원치 않는 미생물의 요소를 식별하는 데 도움이 됩니다.
세균학 연구. 그것의 도움으로 영양가 있는 조건과 적절한 환경에서 버섯을 재배하여 Aspergillus fumigatus를 분리하는 것이 가능합니다.

혈관 혈액에 대한 실험실 검사 중 의사는 종종 호산구 수치의 증가(20% 이상)를 발견합니다. 백혈구 수의 증가와 적혈구 침강 속도(ESR)의 증가가 주기적으로 발생합니다.

방사선 촬영

이 연구를 통해 손상된 부분을 검사할 수 있습니다. 유능한 전문가는 엑스레이를 사용하여 적어도 병변의 정도를 대략적으로 평가할 수 있습니다.

피부 테스트 실시

적절한 테스트를 수행하기 위해 효모 유사 곰팡이 Aspergillus의 추출물이 사용됩니다. 이런 방식으로 신체의 전형적인 즉각적인 반응을 식별하는 것이 가능합니다.

전문의는 혈액 검사 결과를 바탕으로 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증을 확인할 수 있습니다. 이를 위해서는 Aspergillus fumigatus에 대한 총 면역글로불린 E 수준을 높여야 합니다(1000ng/ml 이상). 혈청 내 특정 IgG 및 IgE에도 동일하게 적용됩니다. 이러한 지표는 ELISA 방법을 사용하여 진단됩니다.

환자에게 폐결핵 또는 기관지폐계의 다른 병리 증상이 있는 경우 아스페르길루스증의 감별 진단이 수행됩니다.

동영상

비디오 - 아스페르길루스증 곰팡이는 어떻게 생겼나요?

질병의 제거 및 예방

이 병리학에 대해 적절하게 선택된 치료법의 목표는 다음과 같습니다.

염증 과정 제거.
환자 신체의 전반적인 민감도를 줄입니다.
효모 유사 곰팡이의 활동을 최소화합니다.

아스페르길루스증이 악화되면 전문의는 전신 글루코코르티코스테로이드 호르몬을 처방합니다. 이러한 치료는 최소 6개월 동안 지속되어야 합니다.처음에 약물은 침윤물의 재흡수를 최대화하고 질병을 완화하는 것을 목표로 합니다. 앞으로는 4~6개월간 유지요법이 필요하다.

염증이 완전히 제거되면(완화 상태) 항진균 치료를 시작해야 합니다. 이 치료에는 최대 8주가 소요됩니다.

예방 조치로서 Aspergillus 곰팡이와의 접촉을 완전히 제거(적어도 최소화)하는 것이 필요합니다. 여건이 허락한다면 산이 많고 기후가 건조한 지역으로 영주권을 옮기는 것이 가장 좋습니다.

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증은 호흡기 기관이 영향을 받고 기관지에서 알레르기성 염증 반응이 발생하는 만성 기관지폐 병리입니다. 기관지 천식 진단을 받은 환자는 위험합니다. 이 질병은 점액이 섞인 강한 기침과 가슴 통증을 동반하는 질식 공격으로 느껴집니다.

기관지폐 아스페리질루스증은 감염성 알레르기 질환으로 Aspergillus 곰팡이에 노출되어 발생. 이 질병은 호흡 기관의 기능 장애, 점막의 알레르기 발현 및 폐의 섬유화로 나타납니다. 기관지 천식으로 고통받는 사람들은 이 질병에 더 취약합니다., 방어력이 약한 사람도 마찬가지입니다.

아스퍼질러스

이 질병은 20~40세 사이의 사람들에게 가장 흔히 영향을 미칩니다. 진단은 기관지 천식 환자의 약 2%에서 이루어집니다.

특히 면역력이 낮은 사람에게는 위험합니다.

병인학

신체에 노출되면 병리가 발생합니다. 아스페르길루스라고 불리는 효모균.의학에는 약 300개 정도의 버섯이 존재합니다. 일부는 호흡기에 들어갈 때 감염성 및 알레르기 반응을 유발합니다.

흡입하면 버섯이 폐를 관통하여 기관지 점막에 정착하기 시작하여 성장하고 발달하기 시작합니다. 신체의 반응은 알레르기를 유발하고 면역글로불린 E, A, G 수치가 증가하기 시작합니다.

병리학적 과정이 발생할 가능성을 단순화하는 가장 중요한 원인 요인은 유전적 소인, 곰팡이와의 장기간 상호 작용 및 보호 예비력 감소입니다.

임상 사진

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증의 증상은 습기와 습도에 유리한 조건이 있을 때 발생합니다. 그건 그렇고, 주혈 흡충증은 건조한 날씨에 극심한 열의 영향을 받아 독점적으로 발생합니다.

점액이 생성되는 심한 기침은 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증의 증상입니다.

질병의 발병은 심각하며 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

발열 상태.
온도 표시기가 증가합니다.
가슴에 통증이 있습니다.
점액이 섞인 심한 기침.
피를 뱉어냅니다.

천식 징후가 더욱 뚜렷해집니다. 전신 중독의 일반적인 증상이 관찰됩니다.

피부가 창백해진다.
그 사람은 약점이 있습니다.
환자는 끊임없이 자고 싶어합니다.
그는 먹고 싶은 마음이 없습니다.
집중적인 체중 감소가 관찰됩니다.
미열이 오랫동안 지속됩니다.

질병이 만성 단계에 진입하면 질병의 증상이 지워집니다.

중독 징후는 없습니다.
점액 생성과 함께 일시적인 기침이 나타납니다.
객담에 갈색 불순물이 존재할 수 있습니다.
육체 활동 중에 약간의 호흡 곤란이 있습니다.
그 남자는 공기가 부족합니다.

면역 상태의 전반적인 감소를 배경으로 병리가 발생하면 결핵, 백혈병 등 주요 질병의 증상이 병원에 나타납니다.

진단 조치

알레르기성 아스페르길루스증- 이것은 데이터 연구, 질병의 증상, 실험실 결과, 도구 측정 및 알레르기 검사를 고려하여 확립 된 진단입니다.

기억상실은 알레르기 병리, 기관지폐 질환의 존재, 일상 생활에서 또는 전문 활동 분야의 결과로 인한 아스퍼질러스와의 장기 또는 일시적 상호 작용에 대한 유전적 부담을 나타낼 수 있습니다.

육체 활동 중 약간의 호흡 곤란은 만성 병리 단계의 증상입니다.

신체 검사 결과 약 50%의 환자에서 호흡기 기관에 특정 소리가 존재하는 것으로 나타났습니다. 청진 중에 창백한 피부, 다한증 등 상태가 전반적으로 악화되는 증상이 관찰될 수 있습니다.

실험실 진단의 결정 가치는 호산구 증가증입니다.또한 백혈구 증가증이 발생하고 적혈구 침강 속도도 증가합니다. 세균학적 검사를 통해 다양한 영양 배지에서 미생물이 성장하는 동안 병원균을 확인할 수 있습니다.

아스페르길루스를 검출하기 위해 피부 검사를 받는 것이 합리적입니다. 면역글로불린 E 수치가 증가하면 진단이 확정될 수 있습니다.

알레르기 형태의 질병에 대한 치료법

이 질병의 주요 치료 방향은 다음과 같습니다.

항염증 조치.
곰팡이의 감작 및 활동 감소.

병리학적인 첫 증상이 나타나면 즉시 의사와 상담해야합니다

악화되는 경우 환자는 최소 6개월 동안 글루코코르티코스테로이드를 복용하는 것이 필요합니다.이 약의 사용은 항체가 완전히 사라지고 항체의 양이 회복될 때까지 치료 용량으로 수행되어야 합니다. 그런 다음 6개월 동안 유지 요법이 필요합니다. 염증 과정이 완전히 완화되고 완화되면 항진균 요법이 시행됩니다.

예방 목적으로 버섯과의 접촉을 완전히 배제하고 가능하면 기후가 건조한 지역으로 이동하는 것이 좋습니다.

접촉 중

인용: Kuleshov. A.V., Chuchalin A.G. 알레르기성 기관지폐 천균증 // 유방암. 1997. 17호. S. 7

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증(ABPA)은 아스페르길루스 속의 진균에 의해 발생하는 호흡기계의 만성 감염성 알레르기 질환입니다. 병인은 주로 1차 및 3차 유형의 알레르기 반응에서 발생하는 곰팡이 항원에 대한 민감도 증가에 기초합니다. 이 질병은 진행성 기관지 천식으로 진행되며 중간 크기의 기관지 수준에서 기관지내 및 기관지주위 염증이 동반됩니다. 기관지 벽에 면역 복합체가 고정되면 기관지 조직의 항원 특성이 손상되고 변형됩니다. 만성 염증은 결합 조직의 생산적인 반응을 동반하며 이것이 폐섬유증의 발병 원인입니다.

질병이 진행되는 동안 대략 5단계로 구분할 수 있으며 이를 통해 천식 경과를 제어하고 적시에 정당한 치료를 처방할 수 있습니다. ABPA의 정확한 진단은 진단 및 치료 처방의 오류를 방지하기 위해 필요합니다.
선택한 약물은 프레드니솔론입니다. 기관지 천식의 성공적인 조절을 위해 흡입 스테로이드를 사용하는 것이 정당합니다. 곰팡이의 대량 사망으로 인한 상태 악화를 피하기 위해 살균제 처방은 완화 단계에서만 가능합니다.

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증(ABPA)은 아스페르길루스에 의해 발생하는 만성 감염성 알레르기성 폐질환입니다. 그 병인은 주로 1형과 3형 알레르기 반응으로 나타나는 진균 항원 과민증에서 비롯됩니다. 이 질병은 진행성 기관지 천식으로 진행되며, 이어서 중간 크기 기관지의 기관지 내 및 기관지 주위 염증이 발생합니다. 기관지 벽에 면역 복합체가 고정되면 손상이 발생하고 항원 특성이 변형됩니다.기관지 조직의 ICS. 만성 염증에는 생산적인 결합 조직 반응이 수반되어 폐섬유증을 유발합니다. 질병의 자연경과는 5단계로 나누어 천식의 경과를 조절하고 시의적절하고 정당한 관리가 가능하다. 진단 및 치료의 오류를 피하기 위해서는 ABPA의 가장 정확한 진단을 내리는 것이 필요합니다. 프레드니솔론이 선택 약물입니다. 흡입 스테로이드의 사용은 기관지 천식의 성공적인 조절을 위해 정당화됩니다. 항진균제는 대량의 진균 사멸로 인한 악화를 방지하기 위해 완화된 경우에만 투여할 수 있습니다.

A.V. Kuleshov., A.G. 추찰린
모스크바 러시아 보건부 호흡기내과 연구소

A.V. 쿨레쇼프, A.G. 추찰린
모스크바 러시아 보건부 호흡기내과 연구소

소개

현재 자연에는 약 10만 종의 버섯이 존재합니다. 그 중 400개가 호흡기 질환인 폐렴균증의 원인이 될 수 있다고 믿어집니다.
폐렴균증은 하등 식물인 곰팡이에 의해 발생하는 호흡기 기관의 급성 및 만성 염증 과정입니다. 병원성 진균으로 인한 호흡기계 병변은 150여년 전에 처음으로 기술되었습니다. (R. Wenzel 외, 1994).
그러나 그럼에도 불구하고 폐진균증은 오늘날까지 충분히 연구되지 않은 병리로 남아 있습니다. 이러한 상황은 최근까지 폐렴균증이 희귀 질환으로 간주되었다는 사실로 어느 정도 설명됩니다. 최근 몇 년간의 연구에 따르면 진균성 질병, 특히 호흡기계의 진균 감염 수가 광범위하고 꾸준히 증가하고 있는 것으로 나타났습니다. 폐진균증의 진행을 악화시키는 위험 요인 중에서 기능적, 면역적, 내분비적 및 선천성 해부학적 장애가 가장 중요합니다(J. Pennington et al., 1996).
진균증 발병에 대한 의인성 위험 요인에는 신체 방어 시스템을 억제하는 효과가 있는 광범위한 항생제, 코르티코스테로이드, 세포증식억제제, 면역억제제의 자주, 장기간, 때로는 정당하지 않은 사용이 포함됩니다(R. Wenzel et al., 1994).
현대 균류학에서 인정되는 임상적으로 가장 중요한 폐 병변의 원리 체계에 따르면, 폐렴균증은 풍토병과 기회감염으로 구분됩니다(H. Sluiter et al., 1994).
풍토병 그룹은 인간에게 절대적으로 병원성인 폐렴균증으로 구성됩니다. 히스토플라스마증, 분아균증, 콕시디오이데스진균증, 파라콕시디오이데스진균증. 이는 미국, 캐나다 및 라틴 아메리카에 초점이 있는 풍토병 분포 유형인 균사체 단편에 의한 호기성 감염이 특징입니다. 기회감염진균증군에는 기회감염 진균에 의해 발생하는 광범위한 질병이 포함됩니다. 병리학 적 과정은 본질적으로 이차적이며 과민증, 면역 결핍 또는 곰팡이 식민지의 성장이 발생하는 조직의 해부학 적 결함을 배경으로 발생합니다.
지난 10년 동안 장애가 증가하고 이차성 폐렴균증으로 인한 빈번하고 심각한 장기 손상이 특히 선진국에서 심각한 의학적, 사회적 문제가 되었습니다.
러시아에서는 면역 억제 환자의 기관지 폐 시스템 칸디다증 빈도가 5 %에 이르고 기관지 천식 환자의 아스페르길루스증은 17-35 %입니다. 기회감염성 진균증 수의 증가는 폐렴균증 수의 전반적인 증가에 주요 기여를 합니다.
폐진균증과 관련된 문제에 대한 연구의 단편화, 명확한 진단 기준 및 치료 요법의 부족으로 인해 이러한 질병을 앓고 있는 환자에게 효과적인 치료를 제공하는 데 추가적인 어려움이 발생합니다.
호흡기학에서 흥미롭고 복잡한 주제 중 하나는 곰팡이 포자를 흡입한 알레르기 환자의 천식 반응으로 간주될 수 있습니다. 박테리아와 달리 곰팡이 포자는 건강한 사람에게는 병원균으로 작용하는 경우가 거의 없지만 알레르기 환자에게는 천식 반응을 유발할 수 있습니다. 질병의 발병은 감염성 및 비감염성 변종에서 발생할 수 있습니다.
비감염 과정- 진균성 천식의 형태로 나타나는 신체의 일차 면역 반응의 결과입니다. 이 경우 곰팡이 침입은 관찰되지 않습니다. 곰팡이는 일시적으로 호흡기에 존재하며 일반적으로 식세포에 의해 효과적으로 제거됩니다. 천식 반응을 가장 자주 일으키는 곰팡이는 Zygomycetes, Ascomycetes, Deiteromycetes, Basidomycetes 클래스에 속합니다. 공기 중에는 이 곰팡이의 포자가 많이 있습니다. 초기 및 후기 천식 반응을 일으킬 수 있습니다.
감염 과정호흡기에 곰팡이가 지속되는 기간, 알레르기 환자의 성장 및 일반화 과정이 특징입니다. 이 경우에 대해 이야기할 수 있습니다. 알레르기성 기관지폐 진균증(ABLF) .
ABLF의 가장 흔한 원인균은 Aspergillus 속의 진균입니다. 이 경우 질병을 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증(ABPA)이라고 합니다.
현재 Aspergillus 속의 진균에 의해 발생하는 질병에는 세 가지 범주가 알려져 있습니다. (J. Pennigton 외, 1995).
1. 환자의 과민증과 관련된 질병:

Aspergillus에 과민증이 있는 기관지 천식;
외인성 알레르기성 폐포염;
ABLA.

2. 비침습성 아스페르길루스증:

만성 및 급성 누룩종;
화농성 기관지염.

3. 침습성 폐 아스페르길루스증.

이 작업은 1952년에 "영국 질병"이라는 이름으로 처음 기술된 폐질환의 복잡한 문제(진단 및 치료 방법 선택 측면 모두) 중 하나인 ABPA를 조사합니다.

병인학

대부분의 경우 ABPA의 원인 물질은 Aspergillus fumigatus (A.f.)이며 Ascomycota 분류, Endomycetes 분류, Euascomycetes 분류에 속합니다. 다른 Aspergillus 종은 종종 A.f.
곰팡이는 거의 어디에나 존재하며 대부분 부생식물입니다. 주요 서식지는 썩은 유기물, 습한 방, 습지대, 곰팡이가 발생하는 부식질의 최상부입니다. 곰팡이로 인한 질병의 재발을 예방하려면 이 사실을 고려해야 합니다.
곰팡이 발생 주기에는 포자 형성 단계가 있으며, 이 단계에서 곰팡이는 환경에서 포자를 흡입하여 호흡기로 침투합니다. 버섯은 겨울과 가을에 가장 활발하게 번식합니다.
논쟁 (2 - 3.5 미크론) 호흡기로 들어가는 것은 기관지 분비물에 집락화됩니다. 그들은 35 °C의 온도에서 발아합니다.
회복 중인 환자의 경우에도 기관지경 검사 중에 진균 균사(7~10μm)가 검출될 수 있습니다. 균사와 포자체(분생포자)에는 항A.f 수용체가 있습니다. IgE.
작은 포자 크기 A.f. 흡입 후 호흡 기관지에 성공적으로 도달할 수 있습니다(I. Grant et al., 1994).

진단

일반적으로 임상의는 천식 반응이 있는 환자가 흉부 X-레이에서 지속적인 폐 침윤이 관찰되고, 상당한 말초 혈액 호산구 증가증이 있고, 총 IgE 수치가 1000mg/mL를 초과하는 경우 ABPA를 의심하기 시작합니다. 때로는 침윤성 그림자, 열성 체온 및 호흡 부전 징후가 있으면 폐렴에 대한 진단 검색이 필요하므로 적극적인 항생제 치료가 시작되지만 상태가 개선되지 않습니다. 이것이 바로 ABPA의 조기 진단과 특정 치료의 시기적절한 시작이 매우 중요한 이유입니다.
ABPA 진단 기준:

기관지 천식;
높은 말초 혈액 호산구 증가증(1000/mm3);
높은 수준의 총 IgE - 1000ng/ml 이상(ELISA 방법);
폐에 지속적인 침윤, 기관지 조영술이나 컴퓨터 단층 촬영으로 결정되는 근위 또는 중앙 기관지 확장증의 존재;
상당한 수준의 특정 항A.f. IgG 및 IgE(ELISA 방법);
곰팡이 알레르겐 A.f에 대한 양성 PRIC 테스트 ;
영양 배지에서 A.f 곰팡이의 성장 존재.

오늘날에는 기관지 확장증의 유무에 따라 환자를 그룹으로 나누는 것이 좋습니다. 낭포성 섬유증이 없는 근위 기관지 확장증 환자는 중앙 기관지 확장증이 있는 ABPA(ABPA-C)로 분류될 가능성이 높습니다. 기관지 확장증이 없지만 위에 나열된 다른 진단 기준을 가진 환자는 혈청 양성 ABPA 그룹(ABPA-S)에 속합니다.

ABPA의 면역 및 세포 반응

곰팡이를 포함한 미생물에 대한 첫 번째 방어선은 곰팡이 포자의 옵소닌화에 이어 식균작용을 거쳐 폐포 대식세포 시스템과 점막상피 세포에 의한 사멸입니다. 건강한 사람의 호흡기는 곰팡이 포자를 제거하는 능력이 상당히 뛰어나며 이러한 조건에서는 병원성을 거의 나타내지 않습니다.

그림 1. "공" 형태의 Aspergillus fumigatus 군체기관지의 내강에.

그림 2. 가래 준비. 곰팡이 분생포자

Aspergillus fumigatus.

그림 3. 환자 Sh의 일반 방사선 사진."베일 같은" 침투.

그림 4. 환자 Sh의 일반 방사선 사진.
오른 손잡이힐라 침투.

포자 제거 과정의 효과는 곰팡이 항원과 기관지 림프 조직 세포의 접촉 정도에 따라 결정됩니다. 곰팡이 항원과 처음 접촉할 때 면역 반응은 A.f에 대한 상대적으로 적은 양의 IgG로 미미할 것입니다. 기관지폐포 분비물에서 분비성 IgA(sIgA)의 수준이 낮고 혈액 순환에도 영향을 미칩니다(J. Chern et al., 1994).
충분한 양으로 흡입되는 모든 포자는 알레르기 항원이지만 곰팡이 알레르기 항원과의 접촉이 제한되어 A.f.에 대한 IgG 역가가 발생합니다. 대부분 부정적일 것이다.
곰팡이 알레르겐에 반복적으로 노출되면 즉각적인 알레르기 반응 동안 비만 세포 탈과립과 호산구 침윤이 유발될 수 있고, 3형 알레르기 반응 동안 천식 반응이 발생할 수 있습니다. 진균성 천식에서 천식 반응을 담당하는 면역 및 염증 반응은 집 먼지나 기타 흡입된 알레르겐 흡입으로 인해 발생하는 것과 유사합니다(C. Walker et al., 1994).
포자와 균사체 조각의 알레르기 유발 성분 방출은 제1형 천식 반응 동안 비만 세포의 탈과립을 유도합니다. 빠른 단계에서 방출되는 화학주성 인자와 사이토카인, 비만 세포, 상피 세포 및 림프구는 후기 천식 반응 동안 폐 조직에 침투하는 호산구와 함께 염증 반응을 유도합니다.
또한, 호산구에서 세포독성 단백질이 방출되어 상피 세포와 기저막을 손상시키면 기관지 과민반응을 유도하는 역할을 할 수 있습니다.
ABPA가 악화되는 동안 총 IgE 및 특정 IgG의 수준은 A.f. 알레르겐에 의한 체액성 및 세포성 면역 반응의 지속적인 자극을 반영하여 매우 높은 값에 도달할 수 있습니다(C. Walker et al., 1994).
또한 환자는 흡입된 다른 알레르기 항원에 대한 IgE의 총 수치가 증가하여 환자의 아토피 상태를 다시 한 번 확인시켜 줍니다.
ABPA가 악화되는 동안 높은 항원 부하량은 곰팡이 성장의 결과입니다. 신속한 다클론 반응의 결과는 미생물이 분비하는 항원 성분에 대한 IgG, IgA 및 IgM의 과잉 생산입니다.

ABPA 단계

단계	표지판
1. 급성	IgE 수준 >1500ng/ml
	혈액 호산구 증가증 1000/mm 3
	"휘발성" 침투
	흉부 엑스레이에서
II. 용서	IgE 수준 160-300ng/ml(정상보다 약간 높음)
	혈액 내 호산구 수는 정상입니다.
	"휘발성" 침투물은 감지되지 않습니다.
III. 격화	지표는 1단계에 해당합니다.
IV. 코르티코스테로이드 의존성 기관지 천식	IgE 수준 최대 1000ng/ml 이상
	적당한 증가
	혈액 호산구 증가증(드묾)
	폐에 "휘발성" 침윤물이 있습니다.
V. 폐 조직의 섬유증	진행사진
	호흡 부전

질병 활동을 모니터링하고 급성, 아급성 및 완화 기간을 구별하기 위해 혈청학적 지표의 조합을 사용할 수 있습니다.
기관지폐 세척에서는 A.f에 대한 특정 IgG, sIgA, IgM, IgE 역가도 증가합니다.
손상된 상피 세포, 호산구성 및 단핵 침윤이 상피 기저막 아래의 두꺼운 콜라겐 섬유와 함께 점막하층에서 관찰됩니다. 염증 반응은 주로 기관지 중심적이고 폐포 수준에도 존재하는 반면, 엘라스틴 섬유는 기관지에서 찢어진 것으로 알려져 있습니다(H. Kauffman et al., 1988).
현재 일부 천식 환자에게 ABPA가 발생하는 이유에 대한 충분히 완전한 설명은 아직 없습니다. ABPA가 악화되는 동안 강력한 체액 및 세포 반응, 면역 능력이 있는 세포를 자극하고 곰팡이에 대한 신체 방어 시스템을 활성화하는 것은 일반적으로 관찰되는 재발성 악화를 설명하지 못합니다.
인터루킨 4와 5의 작용 왜곡을 초래하는 T 세포 반응이 ABPA 발생의 주요 요인일 수 있다는 유전적으로 결정된 이론이 제안되었습니다.
많은 연구에서 곰팡이 독성 요인 목록에 포함될 수 있는 추가 원인이 확인되었습니다. 여기에는 환자의 세포 방어 시스템의 발달 효과를 감소시킬 수 있는 다양한 진균 독소의 생성과 단백질 분해 효소의 생성이 포함되어 상피 세포 기질의 구성 요소가 손상됩니다. 이러한 모든 요인은 점막상피 장벽을 손상시킬 수 있습니다(J. Pennigton et al., 1995).

임상 징후 및 과정

ABPA의 임상상은 이동성 침윤을 동반한 중증 천식부터 일반 진균성 천식과 구별하기 어려운 경증 천식까지 매우 다양하고 다양합니다.
그러나 질병 초기에 ABPA가 항상 급성 천식 단계로 나타나는 것은 아니라는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 비천식 에피소드는 요골 침윤, 말초 및 국소 호산구 증가증, 면역 강화를 포함한 특징적인 증상으로 발생할 수 있습니다. 응답. 비천식 에피소드 후에 천식 에피소드가 이어질 수 있으며, 아마도 비특이적 과잉반응이 증가한 후에 가능합니다.
낭포성 섬유증으로 고통받는 환자는 종종 A.f.에 감염되기 쉽습니다. ABPA는 IgG 및 IgE 수준의 증가, 말초 혈액 호산구 증가증 및 중추 기관지 확장증의 형성을 동반하는 10%의 사례에서 낭포성 섬유증의 합병증으로 발생합니다(S. Mroueh et al., 1994). ABPA 형태의 낭포성 섬유증 합병증은 폐 조직의 파괴로 이어져 호흡 기능의 효율성이 저하됩니다.
곰팡이로 인한 질병의 모든 증상은 상부 호흡기에서 곰팡이가 침투하는 것과 관련될 수도 있습니다(예: 부비강 내 곰팡이 성장). 이 경우 A.f. 또한 호산 구성 침윤의 출현을 동반하는 ABPA와 조직학적으로 동일한 알레르기성 아스페르길루스 부비동염의 원인인 진균 기반으로 작용할 수 있습니다.
ABPA는 5단계로 구성됩니다(표 참조). 이 단계는 질병의 발달 단계와 일치하지 않으며 신속한 진단을 촉진하고 치료 전략을 결정하기 위해 강조되며 결과적으로 폐의 파괴적인 과정을 크게 예방할 수 있습니다.
ABPA-C 환자는 I~IV 단계가 특징이며, V 단계의 출현도 배제되지 않습니다. 이러한 과정의 단계적 변화는 낭포성 섬유증 환자에게도 적용 가능합니다.
1기(급성)는 비생산적인 기침이 특징이며 숨가쁨이 관찰될 수 있지만 없을 수도 있습니다. 때때로 천식 지속상태가 나타날 수 있습니다. 이 단계에서는 IgE 수치와 혈중 호산구 증가증이 가장 크게 증가합니다.
이 단계에서 프레드니솔론을 사용하면 천식 과정을 성공적으로 제어할 수 있으며, 35%의 사례에서 6주 말까지 혈액 호산구 증가증이 감소합니다. 흡입용 글루코코르티코스테로이드는 천식을 조절하는 데 권장될 수 있으며, 흡입용 약물의 용량은 천식의 중증도를 고려하여 처방됩니다(R. Patterson et al., 1987).
6개월 동안 국소 폐침윤이 없고 감소된 용량의 프레드니솔론을 투여받은 환자는 관해(2기)에 있는 것으로 간주될 수 있습니다. 이러한 환자의 경우 천식은 잘 조절될 수 있지만, 이 그룹의 환자는 폐에 "휘발성" 호산구성 침윤이 발생할 수 있으며, 이는 100% 사례에서 총 IgE 수준의 증가를 동반합니다. 이러한 경우, 특히 2단계에서 혈청학적 조사 중에 얻은 IgE 수준의 변동을 도표화하는 것이 좋습니다.
환자의 III기(악화)에서는 100% 사례에서 흉부 엑스레이의 변화가 다른 이유 없이 총 IgE 수준의 증가와 결합됩니다. 이러한 경우 침윤은 1단계에서와 같이 프레드니솔론 사용에 잘 반응합니다. 일부 환자의 경우 프레드니솔론의 용량을 줄일 수 없습니다. 이는 기관지 천식을 악화시킬 수 있기 때문입니다(J. Pennigton et al., 1995).
기관지 천식의 악화로 인해 환자가 어떤 형태로든 스테로이드 약물 복용을 거부할 수 없는 경우 IV기(스테로이드 의존성 천식의 ABPA)에 대해 이야기할 수 있습니다. 이 옵션을 사용하면 IgE 수준이 정상 값으로 감소하는 것이 관찰되지 않습니다 (J. Pennigton et al., 1995).
적절하게 선택된 치료법을 사용하면 V기(섬유증)가 매우 드물게 발생합니다. 이 경우 FEV1 0.8 l로 2주 동안 하루 50-60 mg의 프레드니솔론을 복용하는 동안 새로운 침윤이 나타나는 것은 A.f와 관련이 없는 것으로 간주될 수 있습니다. . 이 경우 질병의 예후는 좋지 않으며 치료는 호흡 부전 교정을 목표로합니다.

치료

ABPA 치료의 주요 약물은 정제 형태의 프레드니솔론입니다.
1기, 3기, 4기의 경우 복용량은 하루 0.5mg/kg이며, 일반적으로 이는 폐 침윤이 1~4주 이내에 사라지는 데 충분합니다. 흉부 방사선 사진에서 긍정적인 역학과 함께 임상적 개선이 있는 경우, 프레드니솔론의 용량을 간헐적 용량 요법으로 변경할 수 있습니다. 이 치료법을 사용하면 프레드니솔론의 용량을 점차적으로 줄여 천식 경과를 효과적으로 조절할 수 있습니다. 이는 일반적으로 치료 2~3개월에 해당합니다.
이전에 폐 침윤이 있었거나 III기(악화)에 있는 환자에게 프레드니솔론의 간헐적 요법이 적용 가능합니다. 이 경우 2주 동안 프레드니솔론을 투여한 후 폐의 대조 X선 촬영이 이루어질 때까지 2주간의 간헐적 요법을 실시할 수 있습니다. 수행된다(P. Greenberger et al., 1993).
35%의 경우, 치료 첫 6주 동안 총 IgE 수치가 감소합니다. IV기 환자에서는 프레드니솔론을 중단할 수 없습니다. 중단하면 천식이 악화될 수 있기 때문입니다. IV기의 환자는 침윤의 재발 없이 수년간 프레드니솔론을 복용합니다.
ABPA 치료의 궁극적인 목표는 기관지 천식의 안정적인 경과와 호산구성 침윤의 재발 방지, IgE 수치 조절입니다. 환자에게 호흡 곤란이 없고 방사선 사진에서 새로운 침윤이 발견되지 않는 경우 고용량의 프레드니솔론을 피해야 합니다.
ABPA의 성공적인 치료를 위해서는 A.f에 활성이 있는 항진균제인 이트라코나졸과 암포테리신 B를 복용하는 것이 좋습니다.
트리아졸 계열에 속하는 이트라코나졸은 현대의 광범위한 항진균제입니다. 약물의 복용량은 일반적으로 200mg/일이며, 약물은 1-1.5개월 동안 복용됩니다(L. Christine et al., 1994).
암포테리신 B는 오늘날에도 여전히 널리 사용되고 있습니다. 5 % 포도당 용액 400ml (10-20 회 주사) 당 약물 0.25-1.0mg / kg의 비율로 비경구 투여하는 것 외에도 약물의 정제 형태가 적극적으로 사용됩니다 - 암포글루카민 400mg 용량 /낮.
리포솜 형태의 암포테리신을 사용하는 것은 매우 유망한 것으로 간주될 수 있습니다. 이 투여 형태는 암포테리신보다 독성이 적고 효과적입니다(L. Christine et al., 1994).
1기 또는 3기 ABPA에서 항진균제를 사용하는 것은 이들 환자에 대한 관리 전략의 관점에서 볼 때 심각한 실수라는 점을 기억해야 합니다. 이 경우 곰팡이의 죽음은 항원 방출과 과정 활성화에 기여합니다. 따라서 관해기에만 항진균제를 사용하여 치료하는 것이 좋습니다.
혈장분리반출술은 특히 심각한 경우에 ABPA를 치료하는 타당하고 효과적인 방법으로 간주될 수 있습니다(V.S. Mitrofanov, 1995).
곰팡이 알레르기 항원을 사용한 저감작은 사용되지 않습니다. 이는 곰팡이 항원에 대한 신체의 높은 반응성으로 인해 바람직하지 않은 효과를 초래할 수 있기 때문입니다. 이를 뒷받침하는 문헌에는 증거가 없지만(P. Greenberger et al., 1995).

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국제 분류 ICD-10에 따르면 이 질병의 코드는 B.44입니다.

질병 과정의 유형과 증상에 따라 다음과 같은 형태의 아스 페르 길 루스 증이 구별됩니다.

누균종;
알레르기성 기관지폐(즉, 기관지와 폐에 함께 영향을 미침) 아스페르길루스증;
만성 괴사성 폐 형태(폐 조직이 부분적으로 죽어 흉터 조직으로 대체되는 경우);
침습성 (진균이 점막 아래로 침투하는 경우) 폐 형태.

누룩종은 점액, 곰팡이 자체 세포 및 균사체의 혼합물로 구성된 구형 응고입니다.

그러한 혈전의 발달과 형성은 항상 병리학적으로 미리 형성된 폐강이나 기관지 확장증이라고 불리는 기관지벽의 비가역적으로 확장된 부위에서 발생합니다.

이러한 형태의 감염은 정상적인 면역체계를 가진 환자에게서 발생합니다.

엑스레이는 구멍이 있는 둥근 연조직 덩어리로 나타납니다. 일반적으로 이 덩어리는 공기층에 의해 공동과 분리됩니다.

사진: 엑스레이상 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증

만성 괴사성 폐 형태

이러한 형태의 아스페르길루스증은 기존의 면역 억제(약화된 면역력)가 있는 개인에게 일반적입니다. 일반적으로 알코올중독, 당뇨병, 결합조직질환 등으로 인해 균형잡힌 식사를 하지 못하는 환자들이 고통을 겪는다.

임상 증상은 다음과 같습니다:

기침;
가래 생산;
발열;
몇 달 동안 지속되는 객혈.

침습성 아스페르길루스증

"침습적"이라는 단어는 Aspergillus 곰팡이와 그 균사체가 상피라고 불리는 폐 내막의 가장 바깥층을 침범했다는 의미입니다.

침습성 형태는 칸디다증 후 폐에 쉽게 침입하는 가장 흔한 진균 감염으로, 이러한 환자의 면역력이 억제되어 적극적으로 촉진됩니다.

이러한 형태의 질병 발병에 대한 가장 중요한 위험 요소는 다음과 같습니다.

심각하고 지속적인 호중구 감소증(즉, 혈액 내 호중구(과립구) 수가 지속적으로 감소함)
코르티코스테로이드를 이용한 장기 치료(이 약물은 면역 체계와 신체 방어를 적극적으로 억제합니다)
골수 이식 후 환자의 이식편 대 숙주 반응(즉, 어떤 이유로든 이식된 골수가 이식된 신체에 뿌리를 내리기를 원하지 않는 상황)
AIDS의 후기 단계;

이 환자들은 비특이적 발열, 기침, 호흡 곤란 증상뿐만 아니라 흉막 흉통 및 객혈과 같은 폐색전증(막힘)을 암시하는 증상도 나타냅니다. 신경계, 신장, 소화관으로의 전신 확산은 환자의 25~50%에서 발생합니다.

이 질병은 높은(50~70%) 사망률을 특징으로 합니다.

포자가 흡입을 통해 하부 호흡기로 들어갈 때 감염이 발생합니다. 면역 체계의 반응이 없으면 포자는 폐동맥을 관통할 수 있는 균사로 퇴화됩니다. 결과적으로 혈전증, 출혈, 폐부전이 발생하고 병리학 적 과정이 신체의 다른 시스템으로 퍼집니다.

침습성 폐 형태는 방사선학적으로 직경 1~3cm의 여러 개의 림프절이 말초에 위치하며 큰 덩어리 또는 경화 영역으로 합쳐지는 특징을 갖습니다. 방사선 사진의 노드에 있는 구멍에는 낫 형태의 공기라는 특징적인 표시가 있습니다.

엑스레이: 급성 침습성 아스페르길루스증

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증(ABPA)

사진: 인간의 폐에서 분리된 Aspegillus 속의 곰팡이

기관지 천식 환자에서 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증의 발병률은 낮습니다.

이 질환은 또한 폐 이식 후, 폐 섬유증(심각한 병리로 인해 폐 조직이 반흔 조직으로 대체되는 경우) 또는 카르타게너 증후군으로 고통받는 사람들에게서 발생할 수 있습니다.

이 증후군은 드문 유전성 질환으로 면역력이 심하게 저하되고 ENT 기관의 질병에 대한 감수성이 증가하며 흉부 기관의 비정상적인 위치(심장이 오른쪽에 있고 폐의 삼엽 부분이 왼쪽에 있음)가 특징입니다. , 코와 부비동에 폴립이 존재합니다.

ABPA는 면역 체계가 온전한 환자에게 발생하며 Aspergillus에 의해 발생하는 과민성 질환입니다.

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증의 원인

아직 알려지지 않았습니다.

유전적 요인의 역할, 점액, 상피 세포의 품질 및 이러한 활성화가 Aspergillus 속 곰팡이와 같은 형태의 균사로의 변형, 기관지로의 침투, 면역 반응 및 기관지 염증 및 파괴를 촉진하는 정도, 즉, 정상 조직의 비가역적 변화에 대해서는 완전히 밝혀지지 않았습니다.

흐름의 단계

ABPA에는 5단계가 있습니다.

단계	특성
1기 – 급성	이는 폐에 혈청 또는 화농성 액체가 존재하고, 총 면역글로불린 E가 높으며, 혈액 내 호산구의 뚜렷한 활성이 특징입니다. 마지막 2가지 요인은 신체가 면역력을 통해 적극적으로 질병과 싸우고 있음을 직접적으로 나타냅니다.
2단계 – 완화	질병의 급성 증상이 가라 앉았지만 전혀 회복되지는 않았지만 일시적인 소강 상태였습니다. 현재 위에서 설명한 질병의 모든 증상은 전혀 없습니다.
3단계 – 악화	질병이 다시 강해지고 급성기의 증상이 다시 나타납니다.
IV기 – 호르몬 의존성 기관지 천식	호르몬 약물을 사용하지 않는 치료는 효과적이지 않습니다.
5단계 – 섬유증 변화	정상적인 폐 조직은 굳어지고 흉터 조직으로 대체됩니다.

ABPA의 발달(병인) 메커니즘

면역학적 연구에 따르면 이 질병의 발병 메커니즘에는 I형과 II형 모두의 알레르기 반응이 포함되어 있습니다.

ABPA의 면역 및 세포 반응은 흡입 후 상부 호흡 기관에서 진균 포자가 발생하여 종종 천식과 유사한 점막 병변을 유발한다는 것을 보여줍니다.

결과적으로 곰팡이 혈전은 점액 생성과 점막의 추가 손상을 유발하여 필연적으로 기관지 확장증이 발생합니다.

질병이 진행됨에 따라 기관지의 상부와 중간 부분은 점액으로 채워지고 수많은 호산구(체내 이물질과 싸우도록 고안된 혈액 세포)와 진균 혈전 조각을 포함합니다.

영향을 받은 기관지 벽에 섬유증과 수많은 호산구를 동반한 만성 염증이 발생합니다. 또한, 기도 상피(점막의 최상층) 궤양이 곳곳에 형성될 수 있습니다. 이 경우, 상피가 수액이나 고름이 있는 육아종성 염증성 초점으로 재구성되고 호흡기강이 노폐물로 채워집니다.

급성기 폐의 X-레이는 압축(80%), 점액으로 인한 막힘(30%), 무기폐, 즉 폐의 단일 전체(20%)에 공동을 형성하는 두 벽의 접착을 특징으로 합니다. 조직. 만성(영구) 방사선 징후는 침윤, 고리 모양의 그림자, 혈관 패턴 결핍, 폐엽 감소 등의 형태로 나타납니다.

ABPA는 어린이에게서 시작될 수 있지만 대부분 젊은 성인에서 발생합니다.

이러한 환자에게는 다른 알레르기 질환이 있습니다.

비염,
결막염,
아토피성 피부염.

ABPA는 기관지 천식이 발생한 후에 시작되며 중등도 천식으로의 전환과 관련이 있으며 다음을 동반합니다.

질병의 일반적인 증상,
체온이 38.5도까지 증가하고,
화농성 가래, 기침,
흉통, 객혈.

낭포성 섬유증 환자의 경우 아스페르길루스증의 발병은 체중 감소와 관련이 있으며 잦은 기침의 증가를 동반합니다.

알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증의 진단

ABPA의 진단 기준은 질병의 형태와 경과에 따라 다릅니다.

낭포성 섬유증이 없는 환자의 진단 기준:

기관지 천식;
Aspergillus spp 항원에 대한 양성 피부 테스트;
총 IgE 농도 -> 1000ng/ml;
혈청 내 특정 IgE 수치 증가;
혈청 내 곰팡이에 대한 항체의 급격한 감소;
혈액 내 호산구 증가증(즉, 호산구 혈액 세포 수가 급격히 증가함);
폐의 기존 방사선 침윤.

낭포성 섬유증 환자의 진단 기준:

임상 증상(기침, 천명음, 가래 생성 증가, 폐 기능 검사에서 일회 호흡량 감소가 나타남);
즉각적인 과민 반응(양성 피부 반응 또는 IgE 반응);
총 IgE 농도 -> 1000ng/ml;
혈청 내 곰팡이에 대한 항체;
폐의 병리학 적 방사선 사진 (침윤, 점액 플러그, 이전 사진과 비교하여 방사선 사진의 변화, 설명 없음)

조직학적 검사에서는 섬유증과 급성 폐렴이 나타납니다. 진균 균사를 포함하는 괴사성 염증 부위가 폐 조직에서 볼 수 있습니다.

흉부 CT(컴퓨터 단층촬영)를 통해 기관지폐렴과 아스페르길루스종이 포함된 강을 시각화할 수 있습니다.

감별 진단

다음과 같은 질병으로 수행됩니다.

폐렴,
낭포성 섬유증,
칸디다 증.

이러한 질병의 일반적인 특징은 호흡기계의 주요 손상, 뚜렷한 면역 반응 및 일반적인 임상 증상입니다.

아스페르길루스증 진단의 특징은 위에 설명되어 있습니다.

치료 및 예방

치료 결과는 항진균제 치료가 얼마나 일찍 시작되었는지, 그리고 배경(수반되는) 질병의 중증도에 따라 달라집니다.

누룩종 발생을 위한 보존적(약물) 및 수술적 치료의 필요성은 논란의 여지가 있는 문제입니다. 누룩종으로 인해 충치가 발생한 경우에만 보리코나졸과 이트라코나졸을 사용하도록 지시됩니다. 탈감작은 단독요법 옵션으로 권장되지 않습니다.

보리코나졸이 선택 약물이며, 이트라코나졸이 대안이 될 수 있습니다. 또한 항진균 요법과 함께 혈청 내 총 IgE 함량을 조절하면서 장기간 프레드니솔론과 같은 글루코 코르티코이드를 처방합니다.

치료 중 금기 사항이 있거나 임상 반응이 부족한 경우 다음을 사용해야 합니다.

암포테리신,
카스포펀진,
케토코나졸,
플루시토신,
암포글루카민.

수술적 치료는 최후의 수단이며 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

민간요법을 이용한 치료도 효과적입니다. 적용하다:

자작나무 타르,
쑥의 솔,
아마 씨앗,
자작 나무 잎,

-항진균 효과도 있습니다.

이 질병의 예방에는 철저한 건물 청소, 개인 보호 장비 사용, 개인 위생 및 유리한 조건에서 작업이 포함됩니다.

기사의 내용

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증- 이동성 폐 침윤, 기관지 경련, 폐 호산구 증가증, 말초 혈액 호산구 증가증, 면역 글로불린 E 수준 증가 및 항체 존재로 나타나는 알레르기 질환.
기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증은 1952년 Hinson에 의해 처음 기술되었습니다.
아토피, 알레르기성 비염, 기관지 천식이 있는 사람에게서 흔히 발생합니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 발생은 말단 기관지의 만성 염증 및 객담 정체에 의해 촉진됩니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 발병은 글루코코르티코스테로이드 약물과 항생제를 사용하여 중증 기관지 천식을 장기간 치료할 때 가능합니다. 환경 내 곰팡이 포자의 수가 증가하는 겨울철에 가장 흔합니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 병인학

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증은 공기, 비옥한 토양, 썩어가는 식물, 밀가루, 수영장의 물 등 어디에서나 볼 수 있는 유비쿼터스 미생물인 아스페르길루스 속의 진균 포자에 의해 발생합니다. 곰팡이는 종종 집, 특히 지하실, 침구, 집 먼지, 실내 식물의 토양에서 자랍니다. 많은 종의 Aspergillus가 인간을 감염시킬 수 있습니다(A. fumigatus, A. clavatus, A. terreus, A. fischeri, A. niger, A. amstelodani 등). 그러나 기관지폐 알레르기 아스페르길루스증의 가장 흔한 원인은 A. fumigatus입니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증과 함께 면역학적 반응성 및 접촉 조건에 따라 A. fumigatus에 의한 다른 유형의 호흡기 질환이 발생합니다: 침습성 또는 패혈증성 아스페르길루스증; 부생성 아스페르길루스증 또는 아스페르길루스종; 아스페르길루스 기관지 천식; 알레르기성 외인성 기관지폐포염. 손상의 성격은 병원체의 생물학적 특성에 따라 다릅니다. 특히, 직경 1~2 마이크론의 Aspergillus 포자는 폐 주변을 관통하여 알레르기성 기관지 폐포염을 유발합니다. 직경 10-12 미크론의 포자가 근위 기관지에 남아 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증을 유발합니다. Aspergillus는 또한 폐질환(부생체)의 징후가 없는 개인의 가래에서 우연히 발견될 수도 있습니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 발병기전

다른 질병과 구별되는 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 주요 징후는 흡입된 아스페르길루스 포자가 체온에서 잘 자라며 소분절 기관지의 내강에서 균사체를 형성하여 항원의 양이 증가하고 지속적으로 유입된다는 것입니다. 조직에 발생합니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증 발병의 주요 요인은 I형과 III형의 면역학적 손상, 아마도 지연형 과민증의 참여인 것으로 여겨집니다. III형 면역학적 손상의 병인적 역할은 다음 사실로 확인됩니다: 혈청에서 면역글로불린 G와 관련된 다량의 침전 항체가 지속적으로 검출됩니다. A. fumigatus에 대한 후기형 알레르기 반응 발생(4-10시간 후); 후기 반응 부위의 피부 생검에서 단핵 침윤의 검출; 폐의 혈관 내피에서 면역글로불린의 침착물 및 보체 시스템의 S3 성분의 확인; 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증 환자의 혈청을 사용하고 이어서 아스페르길루스 항원을 흡입하면 사람의 후기 피부 반응과 폐 손상이 원숭이에게 전달될 가능성이 있습니다. 즉각적인 알레르기 반응의 참여는 항원, 높은 수준의 총 면역글로불린 E 및 면역글로불린 E와 관련된 항체에 대한 즉각적인 피부 반응의 발생으로 확인됩니다. HNT는 항원-항체 면역 복합체(또는 그 제품)의 매력을 자극하는 것으로 가정됩니다. ) 혈관 내피 세포에. Reagin에 의해 유발된 기도 폐쇄도 병원성으로 중요합니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증 환자의 말초 혈액 백혈구는 다양한 하위 클래스(Ir, Ig3, HGt)의 면역글로불린 E 및 면역글로불린 G에 대한 특정 항원 및 항체와 접촉 시 상당한 양의 히스타민을 방출합니다. 이러한 사실을 바탕으로 백혈구에는 면역글로불린 E뿐만 아니라 면역글로불린 G와 관련된 특정 세포친화성 항체가 포함되어 있으며 그 중 일부는 열에 안정한 면역글로불린 G2에 속한다고 가정됩니다. 감작된 림프구가 검출되므로(백혈구 이동 억제, 특정 항원의 영향으로 림프구 증식) HRT의 참여가 허용됩니다. 질병의 급성기에는 고전적 경로와 대체 경로를 통해 보체 활성화가 보고되었습니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 병태학

폐 생검에서는 주로 호산구가 존재하는 단핵 침윤이 결정됩니다. 기관지는 확장되어 두꺼운 점액과 삼출물로 채워져 있으며, 여기에는 진균 균사가 발견될 수 있습니다. 실질은 중앙 괴사, 다핵 거대 세포 및 호산구성 침윤을 동반한 다수의 육아종을 나타냅니다. 폐포가 두꺼워지고 상당한 양의 면역 복합체가 검출되지 않습니다. 기관지 스테로이드 의존성 천식을 배경으로 발생한 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 경우, 폐 생검 표본에서는 호산구 증가증 및 혈관염의 징후 없이 소혈관의 박리성 폐포염 및 섬유소성 혈전증을 나타냅니다.

기관지폐알레르기성 아스페르길루스증 클리닉

환자들은 쇠약, 거식증, 두통, 흉통, 발열, 천식 발작, 갈색 가래를 동반한 기침, 고무처럼 보이는 기관지의 "캐스트" 등을 호소합니다. 환자의 50%에서 객혈이 관찰됩니다.
A. fumigatus 항원을 흡입하면 초기 및 후기 기관지경련(4~8시간 후)이 모두 발생할 수 있습니다. 이 경우 호흡 곤란은 일시적인 것이 아니라 장기간 지속됩니다. 습하거나 건조한 휘파람 소리가 폐의 영향을 받는 부위에서 종종 들립니다. 기관지경련은 기관지확장제의 작용에 저항성을 갖는다. 폐가 가장 자주 영향을 받지만 다른 기관(피부, 눈, 수막막)도 병리학적 과정에 관여할 수 있습니다.
기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 경과는 다양합니다. 일부 환자에서는 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증이 1~2회 발생하는 반면, 다른 환자에서는(글루코코르티코스테로이드 치료를 받지 않은 경우) 빈번한 재발을 경험합니다. 천식이 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증과 결합되었을 때 장기간(30년 이상) 천식을 앓은 환자의 비가역적 기도 폐쇄가 가장 자주 관찰되었다는 증거가 있습니다. 예후는 심각합니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 많은 경우, 심각한 폐 파괴가 발생합니다. 인식할 수 없는 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증이 있으면 폐 손상이 진행됩니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 진단

진단은 임상, 방사선, 기능, 실험실 및 면역학적 데이터의 복합체를 기반으로 합니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 X선 변화는 다릅니다. 대부분의 경우 폐의 상부 엽에 주로 위치하는 대규모 균질 비분절 그림자가 발견됩니다. 그들은 원래 병변 부위에 재발하면서 한쪽에서 다른쪽으로 빠르게 이동하는 경향이 있습니다. 박테리아 및 바이러스 감염보다 그림자가 더 빨리 사라집니다. 균질한 그림자가 흡수되는 곳에서는 뿌리에서 기관지로 향하는 두 개의 평행선 형태로 그림자가 나타나는 경우가 많습니다(최대 77%의 경우). 기관지 확장증, 특히 하엽에 있는 경우, 폐에 돌이킬 수 없는 손상과 새로운 그림자의 출현으로 세균 감염이 발생할 수 있으며, 그 발생 및 파괴는 A. fumigatus에 대한 민감도 증가와 관련이 없습니다. 난형 기저부 압축뿐만 아니라 충치와 유사한 커다란 고리 모양의 그림자도 관찰될 수 있습니다. 기관지가 점액전으로 막히면 폐 분절, 엽의 무기폐 또는 폐 전체의 허탈이 발생합니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 말기에는 폐근의 변위(당김)로 인한 상엽의 주름이 나타납니다.
기관지 조영술은 말초 기관지가 정상적으로 채워져 있는 근위 기관지의 원통형 또는 주머니형 기관지 확장증을 보여줍니다. 이러한 변화는 이전 폐 그림자 영역에 국한됩니다.
곰팡이 균사체는 대부분의 환자의 가래에서 발견됩니다. 그러나 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증 환자에서는 침윤 기간 동안 균사체가 검출되지 않을 수 있지만, 발병을 일으키지 않은 곰팡이 흡입 후 건강한 개인에서는 검출될 수 있기 때문에 이것이 절대적인 진단 기준이 되는 것은 아닙니다. 질병의. 어떤 경우에는 반복된 객담 검사가 음성이고, 다른 경우에는 환자가 기관지의 "캐스트"를 토해냅니다. 호산구 증가증은 말초혈액(1mm3당 1000-3000)에서 관찰됩니다. 혈청에서는 총 면역글로불린 E의 농도가 증가하여 상대적으로 중등도의 호산구 증가증이 있는 경우 1ml당 20,000IU에 도달할 수 있습니다. 면역글로불린 E 수치의 증가는 질병의 재발에 앞서며, 악화되는 동안 새로운 폐 침윤 및 호산구 증가증의 출현과 결합됩니다. 연속 면역글로불린 E 검사는 질병의 경과를 평가하는 데 도움이 됩니다. 이와 함께 면역글로불린 G2, 면역글로불린 G3, 면역글로불린 G4에 비해 총 면역글로불린 G, 특히 면역글로불린 G1 분획의 농도가 높습니다(가장 급성 사례에서 최고 수준이 검출됨). 91%의 환자에서 10 mg/ml 농도의 항원 단백질 추출물을 사용했을 때 면역글로불린 G와 관련된 침전 항체가 검출되었습니다. 기관지폐 알레르기 아스페르길루스증 환자의 대다수에서 칸디다 알비칸스에 대한 침전 항체가 발견되었습니다.
호흡계의 기능적 장애는 폐쇄성 구성 요소가 우세하다는 특징이 있으며 제한적인 변화 요소가 있을 수 있습니다.
A. fumigatus의 단백질 분획을 이용한 피부 검사에서는 두 가지 유형의 양성 반응이 나타났습니다: 즉각적 홍반(기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증 환자의 4분의 1에서 양성); 아르투스 현상과 같은 후기 홍반-침윤 반응은 항원 투여 후 3-4시간에 발생하여 8시간 후에 최대에 도달하고 24시간 후에 해소됩니다. 피부 반응의 중증도는 시험 기술과 항원 제제의 유형에 따라 다릅니다. . 피내 검사(A. fumigatus의 단백질 분획 1~10 mg/ml)는 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증이 있는 거의 모든 환자에서 GNT와 HRT를 유발합니다.
면역글로불린 G 클래스에 속하는 혈청 특이적 항체는 기관지폐 알레르기 아스페르길루스증 환자의 2/3에서 발견되며 절대적인 진단 기준은 아닙니다(건강한 사람의 3%, 아토피성 기관지 천식 환자 12명, 알레르기 환자의 27%에서 존재). 모든 아스페르길루스종 환자에서 외인성 기관지 폐포염). RBTL과 A. fumigatus 항원을 이용한 백혈구 이동 억제 테스트는 양성이며 어느 정도 질병 활성과 상관관계가 있습니다.
알레르기 진단 테스트, 자극적 흡입 A. fumigatus 항원을 사용하면 피부 반응과 유사하게 즉각적(숨가쁨, FVC1의 급격한 감소) 및 지연형(숨가쁨, 발열, 수 시간 동안의 백혈구 증가증)의 두 가지 유형의 기관지 반응이 감지됩니다. 테스트는 안전하지 않습니다.
기관지폐 알레르기 아스페르길루스증을 진단하는 주요 기준은 호흡 곤란, 기관지 경련, 가래를 동반한 기침, 흉통, 발열, 혈액 및 가래의 호산구 증가증, 이동성 폐 침윤, A. fumigatus 항원에 대한 즉시 및 후기 피부 검사 양성, A. fumigatus에 대한 침전물, 총 면역글로불린 E 수준의 유의미한 증가, 혈청 내 면역글로불린 E 및 면역글로불린 G와 관련된 항체 검출, 환기 장애 - 초기 단계에서는 폐쇄적이고 후기 단계에서는 제한적이며 기관지 수축의 약한 가역성 기관지 확장제의 영향.
기관지 스테로이드 의존성 천식을 배경으로 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증이 발생하면 건강 악화, 오한, 근육통, 기침 및 호흡 부전이 발생할 수 있습니다. A. fumigatus 항원에 대한 피부 검사 양성이 나타나고, 총 면역글로불린 E 수치가 증가하며, 폐에서 지속적인 감염성 변화가 감지됩니다. 다른 경우에는 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 임상 증상이 글루코코르티코스테로이드 요법으로 가려지고 질병은 실험실적 방법과 면역학적 방법을 통해서만 발견됩니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 감별진단

감별 진단은 세균성 폐렴, 암종, 결핵, 낭성 섬유증, 외인성 알레르기 기관지 폐포염, 뢰플러 증후군, 칸디다증으로 수행됩니다. 기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증은 또한 아스페르길루스로 인한 다른 유형의 호흡기 질환(아스페르길루스종, 아스페르길루스 기관지 천식, 침습성 패혈증성 아스페르길루스증)과 구별되어야 합니다.
누룩종은 주로 이전의 해부학적 장애 부위에서 형성됩니다. 이 경우 곰팡이 균사체는 이미 형성된 충치, 기관지 확장증 충치 내부 또는 파괴된 폐 조직 부위, 신생물에서 자랍니다. 일반적으로 이러한 질환을 앓고 있는 환자들은 아토피를 앓고 있지 않습니다. 검사 대상자의 80%에서 A. fumigatus에 대한 피부 검사는 음성이고, 면역글로불린 E의 전반적인 수준은 정상이며, 면역글로불린 E와 관련된 항체는 검출되지 않으며, 면역글로불린 Q 클래스의 침전물은 절제 후 쉽게 검출됩니다. 누룩종이 있는 폐에서는 일반적으로 항체가 검출되지 않은 후 몇 달 후에 침전 항체 수준이 감소합니다. 특정 세포친화성 항체의 징후는 발견되지 않았습니다. 때때로 누룩종은 일반적인 증상과 함께 발생합니다. 이러한 경우 기관지폐 알레르기 아스페르길루스증에서와 같이 면역글로불린 G 및 면역글로불린 E 하위 클래스의 세포친화성 항체가 발견되었습니다.
A. fumigatus에 의한 외인성 알레르기성 기관지폐포염은 매우 드물지만 A. clavatus에 의한 폐포염은 잘 알려져 있다. Aspergillus 속의 진균은 면역글로불린 E에 의해 매개되는 기관지 천식을 일으킬 수 있습니다.
침습성 패혈증성 아스페르길루스증은 종종 전신 과정입니다. 이는 중증 질환(백혈병, 유육종증) 또는 면역억제 요법으로 인해 발생하는 원발성 면역결핍 질환 또는 중증 이차성 면역결핍증이 있는 개인에게만 발생합니다. 침습성 아스페르길루스증은 종양 치료 또는 장기 이식 중, 고용량 글루코코르티코스테로이드 약물 치료 및 방사선 치료 중 다량의 면역억제제를 투여받은 환자에서 관찰됩니다. 질병의 진료소에서는 폐렴, 진균성 농양 및 만성 육아종이 관찰됩니다. 어떤 경우에는 A. fumigatus에 대한 항체가 침전되는 것이 검출될 수 있지만, 면역이 억제된 상태에서는 면역학적 검사가 음성일 수 있습니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증의 치료

치료의 목표는 기관지 내강의 곰팡이 성장으로 인해 항원 물질의 양이 지속적으로 증가하는 악순환을 끊는 것입니다. 폐의 심각한 변화를 예방하려면 조기에 적극적으로 치료하는 것이 중요합니다. 손상된 기관지를 곰팡이로부터 제거하는 것이 매우 어렵기 때문에 호흡기에서 항원을 제거하는 방법은 효과적이지 않습니다. 주요 치료법은 고용량(프레드니솔론 등가량으로 하루 최대 100mg)의 전신 글루코코르티코스테로이드 요법입니다.
알레르기성 염증, 점액 분비를 줄이고 기도 폐쇄를 제거하는 글루코코르티코스테로이드 약물은 곰팡이를 보다 효율적으로 방출하는 데 기여합니다. 치료는 2~3개월 정도 지속되며, 필요한 경우 더 길어질 수 있습니다. 흡입 스테로이드는 효과적이지 않으며 침윤의 재발을 예방하지 못합니다. 항진균제가 사용됩니다: 나타마이신은 나이스타틴(3,000,000 - 4,000,000 ED 경구 및 에어로졸 형태)과 함께 하루에 2~3회 2.5% 현탁액으로 2.5mg의 에어로졸 형태입니다. 수반되는 세균 감염의 경우 항 알레르기 요법과 함께 항생제가 처방됩니다. 항원 추출물의 피하 주사는 심각한 국소(아르투스 현상) 및 전신 반응을 일으킬 수 있으므로 특정 면역요법은 권장되지 않습니다. Intal은 항원에 대한 즉각적 및 지연성 기관지 경련 반응(도발성 테스트)을 예방하는 데 효과적이지만 정기적인 치료 사용의 효과에 대한 정보는 모순됩니다. 어떤 경우에는 점액 용해성 에어로졸(N-아세틸시스테인)이 사용되지만 알레르기 반응이 발생할 수 있으므로 사용이 제한됩니다.

기관지폐 알레르기성 아스페르길루스증 예방

예방은 고농도의 A. fumigatus 포자를 함유한 공기(퇴비, 부패하는 유기물, 곡물 저장 구역)의 흡입을 방지하는 것으로 구성됩니다.