랜드리병. Landry의 급성 오름차순 마비. 병인학 및 병인

O.V. 코토바, A.V. 구스토프, A.A. 스미르노프, V.M. 레바노프

니즈니 노브고로드 지역 임상병원의 이름을 따서 명명되었습니다. N. A. Semashko;
니즈니 노브고로드 주립 의학 아카데미

Guillain-Barre-Landry 증후군의 임상 사례

길랭-바레-랜드리 증후군(급성 염증성 탈수초성 다발신경병증)은 모든 연령, 다양한 지역에서 발생할 수 있으며 여성보다 남성에서 더 자주 발생할 수 있습니다. 이 질병의 유병률은 인구 100,000명당 1.7명입니다(Manvelov L., 1999).

질병의 원인을 설명할 때 일반적으로 감염성 알레르기 이론이 받아들여집니다. 질병의 성격의 이질성이 확립되었습니다. 하나의 이름에는 임상 과정과 병인이 다른 다양한 형태의 질병이 숨겨져 있습니다. 국내 문헌에는 미엘린 단백질에 대한 면역 공격 메커니즘을 유발하는 요인이 되는 다양한 감염원으로 인한 신경계 손상과 결합된 증후군의 임상적 관찰에 대한 설명이 있습니다.

최근 혈장교환술, 정맥내 면역글로불린 G와 같은 길랭-바레-랜드리 증후군을 치료하는 매우 효과적인 새로운 방법이 등장했습니다. 그러나 이 질병은 여전히 가장 심각한 질병 중 하나이며 신경소생술 조치가 필요하며, 이는 결국 새로운 치료법의 개발을 필요로 합니다. 치료 방법.

Nizhny Novgorod 지역 임상 병원의 신경 질환 클리닉에서 이름을 따 왔습니다. N.A. Semashko는 자가면역 간염과 함께 극도로 심각한 길랭-바레 증후군을 앓고 있는 환자를 관찰했습니다.

환자 Sh(21세)는 2001년 12월 5일 긴급히 내원하였다. 입원 당시 그는 고체 및 액체 음식을 삼키기 어려움, 목소리(비강)의 변화, 상체 근육의 통증 및 약화를 호소하였다. 하지, 근위부에서 더 많이, 전반적인 약화, 10-12kg의 체중 감소.

3주 동안 아팠어요. 체온이 38.6°C까지 상승하여 질병 발병 첫 주 동안 지속되었으며, 이후 "목에 덩어리가 진 느낌"과 삼키기 어려운 증상이 추가되어 인두염의 징후로 간주되었습니다. 항균 요법은 긍정적인 효과 없이 수행되었습니다. 그 후 환자의 상태는 악화되었습니다. 미열을 배경으로 사지 약화와 전반적인 약화가 발생 및 진행되고 삼키는 데 문제가 지속되고 목소리가 변경되었습니다. 환자의 체중이 감소했습니다. 그는 2001년 12월 4일에 의학적 도움을 구했는데, 그 때 3일 이내에 사지의 약화가 급격히 증가하여 환자는 독립적으로 앉거나 걸을 수 없었고 삼키는 능력도 완전히 손상되었습니다. 그는 거주지 중앙지방병원에 긴급 입원했다. 요추 천자를 시행하여 뇌척수액에 단백질 세포 해리가 존재함을 확인했습니다. 심각한 구근 및 운동 장애로 인해 환자는 자격을 갖춘 신경 소생술 치료가 필요했습니다. 이를 위해 그는 Nizhny Novgorod 지역 임상 병원으로 긴급 이송되었습니다. N. A. Semashko.

이전 질병에는 유아기의 A형 간염과 빈번한 호흡기 바이러스 감염이 포함되었습니다.

입원 당시 환자의 상태는 심각한 안면 근육 약화, 삼키기 장애, 연구개 마비, 구음 장애, 근위 사지의 활동 제한, 근긴장 감소, 원위부 근력 감소로 평가되었습니다. 근위부에서는 4점 - 최대 2점은 -3점으로 기록되었습니다. 협응검사 - 약간의 의도적인 떨림이 있으나 다리의 약화로 인해 보행이 불가능합니다. 반사 (결막, 각막, 비강, 인두)가 감소하고 복부 반사가 없었고 상지와하지의 힘줄 반사도 있었지만 양쪽에서 동일하고 감소한 아킬레스 건을 제외했습니다. 구강 자동화의 반사는 감지되지 않았습니다. 감각과민의 유형에 따라 손과 발의 표면적 민감도가 손상됩니다. 병리학적 손발 징후, 신경간 통증, 긴장의 양성 증상이 나타났습니다. 계산, 영지, 실천이 보존됩니다. 영양 장애는 없었고 지속적인 분홍색 피부 조영술이 관찰되었으며 Horner 징후는 음성이었고 골반 장기의 기능은 보존되었습니다.

질병사진 분석을 토대로 정중신경과 비골신경의 혼합형 신경병증을 확인한 자극근전도검사 결과, 팔과 다리의 혼합형 운동다발신경병증의 징후와 뇌척수액 검사자료를 바탕으로 , 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증 길랭-바레-랜드리(Guillain-Barre-Landry)로 진단되었습니다.

혈장 교환술, milgamma, actovegin, trental, 미세 투여량의 dibazol, 프로세린, 가벼운 마사지, 운동 요법 등 치료 과정이 시작되었습니다.

실험실 테스트에서는 빌리루빈 수치가 정상이고 바이러스성 간염 지표가 없는 고효소혈증(전이효소 수준이 15배 증가함)이 밝혀졌습니다. 간의 약간의 비대가 발견되었습니다. 자가면역성 간염이 진단되었습니다.

전염병 전문의의 권고에 따라 발열이 지속되어 환자에 대한 추가 검사가 수행되었습니다. 혈액 배양을 위한 혈액 배양, 말라리아 플라스모디움, 렙토스피라증, B형 및 C형 간염 지표, HIV, 장티푸스에 대한 RNGA 방법을 사용한 혈액 검사 -파라티푸스 진단, 미생물에 대한 소변 배양. 부정적인 결과가 얻어졌습니다.

근위 사지의 마비 우세를 고려하여 급성 간헐 포르피린증을 배제하기 위해 소변 내 코프로빌리노겐과 델타-아미노레불린산의 정량적 평가가 수행되었습니다. 얻은 결과는 이 진단을 확증하지 못했습니다.

5회에 걸친 혈장분리교환술이 포함된 치료에도 불구하고 환자의 상태는 여전히 심각했고 저혈압성 폐렴이 발생했습니다. 25일째에도 호흡곤란이 지속되어 중환자실로 이송되어 보조인공호흡을 실시하였고, 2002년 1월 3일 적절한 호흡을 확보하기 위해 기관절개술을 시행하였다.

연수 증후군으로 인해 비위관을 통한 장내 영양 공급은 환자의 식도 중간 1/3에 1.530.8 cm 크기의 궤양이 존재하여 복잡해졌으며 위루관 삽입이 필요했습니다.

심각한 호흡기 및 대사 장애로 인한 환자 상태의 심각도에 따라 인공 환기에 소비한 시간(30일)이 결정되었습니다. 또한 항균 요법, 혈관 및 방향성 약물, 비타민 B 투여를 배경으로 단백질 약물을 도입하여 저 알부민 혈증을 교정했습니다.

환자의 상태는 입원 54일째 안정되었다. 그는 기관절개술을 통해 독립적으로 호흡할 수 있었고, 위루술을 통해 영양이 공급되었으며, 사지, 특히 원위부의 근력이 증가하는 형태로 신경학적 상태의 긍정적인 변화가 나타나기 시작했습니다. 이와 함께 트랜스아미나제와 순환 면역 복합체의 수준이 정상화되었습니다. 환자는 신경과로 옮겨졌다.

64일째에는 삼킴 회복의 징후가 나타났습니다. 환자는 스스로 액체를 섭취할 수 있었습니다. 체온은 정상으로 돌아왔고 근력은 약간 증가했습니다. 질병의 성격, 질병의 중증도 및 양측 기관지 폐렴 형태의 합병증 유무를 고려하여 환자가 세룰로플라스민 치료 과정을 받기로 결정했습니다. 이 약은 생리용액 200ml당 100mg을 격일로 정맥주사하였다. 이후 2회 주사 후 용량을 200mg으로 늘렸다. 세룰로플라스민의 총 6회 주입이 수행되었습니다. 신경보호제, 혈관보호제, 항콜린에스테라제 약물, 비타민 B(밀감마), 디바졸을 소량 투여하여 치료를 계속했습니다. 물리치료와 마사지의 범위가 확대되었습니다.

2002년 2월 15일, 러시아 의학 아카데미 신경학 연구소에서 M.A. 교수가 원격 의료 기술을 사용하여 환자에 대한 원격 상담을 수행했습니다. Piradov, 수석 연구원 V.N. 상담 결과, 매우 심각한 경과를 보이는 급성 염증성 탈수초 다발신경병증 길랭-바레-랜드리와 운동 변이로 근위부에 주로 손상이 있는 진단이 확인되었습니다. 현재 진행 중인 재활치료를 동일한 양으로 지속하고, 물리치료, 마사지, 뉴트리졸 영양혼합물을 이용한 장내 영양공급 증가를 권고하였다.

혈장 내 칼륨 수준 감소, 체중, 총 혈청 단백질, 질병의 대사 이상 징후 및 수반되는 간 병리를 고려하여 칼륨 염을 포함하여 최대 1500ml의 주입 요법을 계속했습니다. 포도당 및 혈액 단백질 제제. 동화작용 과정을 자극하기 위해 retabolil을 5일마다 1ml, 코스당 3회 주사하는 방식으로 사용했습니다.

삼키는 기능은 점차 회복되었습니다. 환자는 매일 최대 300-500ml의 액체 음식을 스스로 먹기 시작했으며 80일째에는 삼키는 기능이 완전히 회복되었습니다. 84일째에 위루관에 밸브를 설치했습니다. 또 다른 날, 기관절개관을 제거했습니다. 호흡이 독립적이고 적절해졌습니다.

3월 초에는 분명한 긍정적인 추세가 나타났습니다. 삼키기와 자발적 호흡이 회복되었고, 위루관이 제거되었으며, 체온이 정상으로 돌아왔고, 사지의 움직임 범위가 증가하는 경향이 있었고, 실험실 매개변수는 정상 한계. 질병의 급성기 단계는 끝났습니다. 과정이 안정화되었을 뿐만 아니라 기능적 회복 단계도 시작되었습니다. 재활 치료를 계속하기 위해 환자는 거주지의 중앙 지구 병원으로 이송되었습니다. 운동요법, 마사지, 디바졸이나 칼슘을 이용한 전기영동, 비타민B군(신경다발염), 벨리티온(α-리포산), 항콜린에스테라제 약물 복용 등을 지속하는 것이 좋습니다.

2002년 4월 5일, 환자는 니즈니노브고로드 지역 임상병원 외과에 입원했습니다. 위루술 밸브가 외과적으로 폐쇄되었습니다. 신경과 전문의의 검사: 상태가 만족스럽고 체중이 10kg 증가했으며 뇌신경에서 병리가 발견되지 않았고 삼킴과 호흡이 독립적이며 사지 근위부의 근력이 3점입니다. 말단 부분 - 4-5점, 팔의 힘줄 반사가 무감각하고, 무릎이 없으며, 아킬레스건이 양쪽에서 동일하고, 말단 말단에 경미한 감각과민이 있으며, 환자는 독립적으로 움직일 수 있습니다. 외래 재활 치료를 계속할 것을 권장했습니다.

2002년 5월 27일, 환자는 재활 치료를 계속하기 위해 니즈니 노브고로드 지역 임상 병원의 신경과에 다시 입원했습니다. 검사 결과: 뇌신경 기능은 정상이고 근긴장도는 유지되었으며 사지의 근력은 5점, 양쪽 힘줄 반사가 마비되었으며 감각 또는 자율 신경 장애가 없습니다.

2002년 6월 14일 자극 근전도 검사를 통해 비골 신경의 혼합형 신경병증, 다리에 혼합형 운동 다발신경병증의 징후가 나타났고, 정중 신경은 정상이었습니다. 2002년 2월 11일과 비교하여 정중 신경의 정상 값, M 반응의 증가 및 비골 신경의 파동 전파 속도의 형태로 긍정적인 역학이 나타났습니다.

생화학적 매개변수는 표준에서 어떤 편차도 나타내지 않았습니다.

혈관 보호제, 방향성 약물, 비타민 B뿐만 아니라 물리 치료, 운동 장비 및 물리 치료 (마사지, myoton, ozokerite)의 활성 복합체를 포함한 치료가 수행되었습니다. 환자는 만족스러운 상태로 집으로 퇴원했습니다. 그 후 그는 학교와 스포츠에 복귀할 수 있었습니다.

이 임상 관찰의 특이성은 Guillain-Barré-Landry 증후군의 하강 변형 인 질병의 비정형 발병입니다. 운동 장애에 앞서 구근 장애가 있었고 근위 사지의 더 심각한 기능 장애가 있었고 질병은자가 면역의 배경에 대해 발생했습니다. 고효소혈증을 동반한 간염. 고전적인 경과와 달리 질병의 진행은 장기간(약 2개월)에 걸쳐 발생했으며, 호흡 및 삼키는 기능에 심각한 손상이 있었으며, 이로 인해 기관 절개술과 위루술이 필요했으며 장기간의 수술이 필요했습니다. -기간 신경소생술 조치. 항저산소제 및 항산화제로서 환자에게 세룰로플라스민이라는 약물을 투여했는데, 이 약물을 사용하면 신경학적 증상의 퇴행 형태로 분명한 긍정적인 경향이 나타났습니다.

또한 이는 원격의료 기술을 사용한 최초의 경험이었으며 이를 통해 여러 가지 어려운 진단 문제를 해결하고 환자 관리 전술을 수정할 수 있게 되었다는 점을 강조해야 합니다.

육상 상승 마비(J. V. O. Landry, 프랑스 의사, 1826 - 1865; 그리스어, 마비 이완; syn. 마비 승천 아쿠타) - 말초 마비의 발달을 특징으로 하는 복합 증상으로 먼저 하지, 그다음 상지를 덮고 며칠에 걸쳐 가슴 근육, 횡경막, 얼굴 및 혀의 근육을 포함한 모든 수의근을 덮습니다. Landry는 1859년에 처음 기술되었습니다. 이러한 마비가 발생하면 호흡 근육의 기능이 종종 꺼지고 연수 증상이 나타나기 때문에 일반적으로 L. v. n. 상처가 발생한 배경에 비해 질병의 특히 심각한 경과가 나타납니다.

병인학 및 병인

L.v. n.은 마비 확산의 성격만을 반영하는 복합 증상입니다. 그 원인은 다음과 같습니다: 1) 알려진 병원체에 의한 전염병(급성 소아마비, 장 바이러스로 인한 소아마비 유사 질병 - ECHO, Coxsackie, 마비 형태의 광견병, 진드기 매개 뇌염, 대상 포진, 볼거리, 홍역, 수두, 등.) ; 2) 원인이 불분명한 감염성 및 알레르기성 질환(급성 원발성 특발성 다발신경근염, 급성 파종성 뇌척수염, 교원질증, 결절성 동맥주위염, 접종 후 척수염, 뇌척수척수신경염 등) 3) 독성 과정(알코올, 약물, 아세포종 등)으로 인한 다발신경병증; 4) 효소 결함(급성 간헐성 포르피린증, 당뇨병 등과 관련된 다발신경병증). L.v. 이는 과정이 말초 신경(다발신경근염, 다발신경병증) 또는 척수(급성 소아마비, 척수염)에 국한될 때 발생할 수 있습니다. 심한 경우에는 말초 신경, 척수 및 그 뿌리, 뇌의 구근 부분에 대한 복합 손상이 가능합니다.

병리학적 해부학마비가 발생한 배경에 따라 다양하며 질병에 따라 결정됩니다.

과정과 증상

다음과 같은 증상의 발달이 특징적입니다. 처음에는 발 근육의 마비가 발생한 다음 다리, 몸통, 팔, 목, 안면 근육, 인두 근육, 후두 및 혀의 모든 근육 기능이 꺼집니다. L. 세기의 가장 가혹한 과정. p.는 호흡 근육의 기능이 꺼지거나 급격히 약화될 때 관찰됩니다. 급성 또는 점진적으로 증가하는 호흡 부전이 발생하고(참조), 기침 반사 메커니즘이 혼란스럽고, 저산소증(참조) 및 고탄산증(참조)이 발생합니다. 인두, 후두 및 혀 근육의 마비(구근 마비)는 소화관의 내용물로 인해 기도가 막힐 수 있으며 말초 마비의 모든 징후가 있습니다(마비, 마비 참조): 근육 긴장 저하, 무반사증, 2-3주 후에. 근육에서 퇴행 반응이 발생합니다. 마비가 발생하기 전에 감각이상 및 통증 증후군이 나타날 수 있습니다. 민감도 장애 (참조)는 다발성 신경 병증, 다발성 신경 근염 (장갑과 양말 형태의 말초 유형), 척수염 (분절형 또는 전도성 유형)으로 관찰됩니다. 골반 장기 기능 장애는 L. 세기에 기록됩니다. 등, 척수염이나 뇌척수염으로 인한 것; 말초 신경이 손상되면 거의 발생하지 않습니다.

L. 세기의 개발 조건. 품목은 3~6일에서 한 달까지 다양합니다. 예를 들어 급성 소아마비에서 L. v. p.는 3~6일 이내에 발생하고 급성 특발성 다발근신경염에서는 3~4주에 걸쳐 발생합니다. L. v.의 병인에 따라. 질병이 시작되면 발열, 불쾌감, 뇌 증상이 관찰될 수 있습니다. L. 세기 동안 뇌척수액에서. p.inf. 창세기에는 단백질 함량이 정상이거나 약간의 증가로 백혈구 증가가 관찰됩니다. 독성 과정 중에 뇌척수액은 변하지 않습니다.

진단

L. v.의 주요 진단 기준 다음: 다리 근육에서 마비가 시작됨, 몸통, 가슴, 팔, 목, 얼굴, 혀, 인두의 근육으로 퍼지면서 마비가 꾸준히 진행됨, 대칭적인 마비 심각도, 근육 긴장 저하 , 무반사증, 객관적 감각 장애가 최소화됩니다.

치료

치료는 L. v.가 발생한 근본적인 질병에 따라 다릅니다. n. 모든 형태의 경우 비타민 B1, B6, B12 치료가 필요합니다(포르피린증의 경우 비타민 B1은 금기입니다). 2차 다발신경병증(콜라겐증, 효소 결함 등)에는 호르몬 요법이 더 효과적입니다. L. v. 등, 호르몬 요법이 항상 효과가 있는 것은 아닙니다. 복용량은 연령에 따라 선택됩니다. 회복 기간에는 체조, 마사지, 근육 전기 자극, 항콜린에스테라제 약물 사용이 필요합니다. 호흡 부전이 발생하면 호흡 소생술이 사용됩니다. 공기에 대한 자유 공기 통로의 예비 제공이 보장됩니다 (호흡기 분비물 흡입, 소화관에서 호흡기 격리, 기관 절개술). 폐의 인공 환기는 다양한 시스템과 디자인의 장치를 사용하여 수행됩니다(인공 호흡 참조). L. 세기의 중요성. p. 신체 기능 유지: 균형 잡힌 영양 혼합물이 포함된 튜브(실어증용)를 통한 영양 공급, 마비된 사지 관절의 수동적 움직임의 조기 사용, 빈번한 회전, 마사지 매트리스 등을 위한 마비성 운동 저하증 제거 호흡기 및 방광의 민감도에 따라 합리적인 항생제 사용이 필요합니다.

예측

삶의 예후는 호흡 근육의 폐쇄 정도와 연수 장애의 깊이에 따라 결정됩니다. 소생술 방법을 치료에 도입함으로써 사망자 수가 크게 감소했습니다. 다발근신경염의 경우 약 90%의 환자에서 기능 회복이 완료됩니다. L. v. 등의 척수 전각 운동 신경 세포의 심각한 손상과 광범위한 탈수 초 과정으로 인해 지속적인 마비 및 마비가 관찰 될 수 있습니다.

서지: Brusilovsky L. Ya. 책에서 Landry의 급성 오름차순 마비 교리에 대해 : Nevrol., 어린이. 정신뉴롤., 적용. 정신., 절차 쐐기, 긴장. 볼. I 모스크바 주립 대학, 토요일. 2, p. 3, 엠., 1928; Martulis M. S. 신경학 가이드, vol. 1, p. 208, 엠., 1940; Popova L. M. Clinic 및 중증 다발성 신경근염 치료, M., 1974; 헤이메이커 W.a. 케르노한 J.W. Landry-Guillain-Barri 증후군, 의학(볼티모어), v. 28, 59페이지, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie climbante aigue, Gaz. hebd. 메드. Chir., t. 6, p. 472, 486, 1859; Leneman F. Guillain-Barre 증후군, Arch, 인턴. 메드., v. 118, p. 139, 1966.

신경학적 증후군(상행 마비)은 말초 신경의 감염 후 다발성 병변의 급성 형태입니다. 이 병리의 다른 이름: Landry의 상행 마비 또는 Landry 증후군, Guillain-Barre의 상행 마비(Guillain-Barre-Strol 증후군, GBS). Landry-Guillain-Barre 증후군이라는 이름도 있습니다.

일반적으로 이러한 모든 용어는 염증성 탈수초성 다발근신경병증(AIDP), 급성 운동 축삭 신경병증, 급성 운동 감각 축삭 신경병증 및 밀러-피셔 증후군의 임상적으로 이질적인 병리를 설명하는 데 사용됩니다.

ICD-10 코드

G61.0 : 길랭-바레 증후군

역학

상승하는 마비에 대한 일반적인 연간 통계는 55-91,000명당 1건입니다. 서방 국가의 경우 연간 새로운 발병 건수는 인구 10만명당 0.89~1.89건입니다. 상행성 마비가 발생할 위험은 매 10년마다 20%씩 증가합니다(유럽 물리 및 재활 의학 저널의 데이터).

상행 마비의 원인

오름차순 길랭-바레(또는 랜드리) 마비는 신경 섬유 축삭의 미엘린초 손상으로 인해 발생합니다.

최근에는 상행성 마비의 원인이 본질적으로 자가면역이라고 믿어지고 있습니다. 신체의 방어 시스템이 말초 신경계의 신경 세포와 그 지지 구조를 실수로 공격합니다. 신경근 접합부에 신경 자극을 전달하는 신경 세포의 축삭(돌기)은 미엘린을 함유한 슈반 세포의 외피로 덮여 있습니다.

병인

오늘날, 신경 섬유의 수초 파괴 및 신경 신호 전달의 감소 또는 완전한 중단으로 인해 발생하는 상행 마비의 발병은 신경과 전문의에 의해 세포 면역(T-림프구 및 대식세포)의 활성화와 연관되어 있습니다. 메커니즘 상 지연된 알레르기 반응에 가까운 상태의 발달. 이는 막 세포(강글리오사이드 GM1, GD1a, GT1a 및 GQ1b)에 대한 IgG, IgM 및 IgA 항체 생산에서 발현됩니다.

대부분의 경우 신체의자가 항체 합성은 이전 감염으로 인해 유발됩니다. 상행성 마비의 감염 원인은 매우 다양합니다. 증상 중 하나로, 오름차순 길랭-바레 마비(오름차순 Landry 마비)가 다음과 같은 환자에게서 관찰될 수 있습니다.

인플루엔자, 디프테리아, 수두, 풍진 및 홍역;
광견병 및 브루셀라증;
헤르페스 바이러스, 거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 및 E형 간염에 의한 손상;
1차 감염성 및 2차(백신접종 후) 뇌염;
익소디드 진드기 매개 보렐리아증;
마이코플라스마증 및 클라미디아의 호흡기 형태, 즉 마이코플라스마 폐렴 및 클라미도필라 폐렴에 의해 발생하는 비정형 폐렴;
림프구성 맥락수막염(생쥐에 의해 전파되는 바이러스 감염);
급성 파종성 뇌척수염;
전신홍반루푸스.

급성 감염성 인수공통전염병인 캄필로박테리아증과 상행성 마비는 밀접한 관련이 있습니다. 캄필로박테리아증은 위장관에 침투하여 증식하여 독소를 방출하기 시작하는 캄필로박터 제주니(Campylobacter jejuni) 박테리아에 의해 발생합니다. 결과적으로 위장관 점막의 염증, 부기, 심지어 궤양이 발생하고 신체의 전반적인 중독(혈액 및 림프를 통해)이 발생합니다. 이 경우 신체는 캄필로박터 세포막의 지질올리고당에 대해 IgA 및 IgG 항체를 생성하여 자체 수초와 인간 신경 세포의 염증과 퇴화를 유발합니다.

미국 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(NINDS)에 따르면 상행성 마비 사례의 약 1/3이 캄필로박테리아증에 의해 발생합니다.

상행 마비를 일으킨 백신 중에서 1976-1977년 돼지 독감 예방 접종 스캔들이 알려져 있으며 Priorix 백신(홍역, 풍진 및 볼거리 바이러스에 대한) 지침에는 길랭의 상행 마비가 가능한 30가지 중 하나로 표시되어 있습니다. 부작용.

상행 마비의 증상

의사들은 1~6주 동안 인후통, 비염 또는 설사의 형태로 명백한 감염 징후가 나타난 후 환자에게 상행 마비 증상이 나타난다는 점에 주목합니다. 그 후에야 GBS의 첫 징후가 나타납니다. 다리와 팔의 약화입니다. 쇠약은 종종 발가락과 손의 감각이상과 원위부에서 근위부로 이어지는 근육통을 동반합니다.

이 과정은 양쪽에 동일하게 영향을 미칠 수 있지만(반신마비 또는 사지마비), 한쪽에만 영향을 미칠 수도 있습니다(편마비). 시간이 지남에 따라 상태가 악화됩니다. 경미한 마비 형태의 근육 약화 및 운동 장애는 사람마다 다르게 나타납니다. 급격하게(7~12시간 이상) 또는 점차적으로(최대 2주 이상) 발생합니다. 다섯 번째 환자마다 한 달 이내에 근육 약화가 계속 진행됩니다.

약화의 진행이 멈춘 후 안정화 단계가 시작되며, 이는 2~7일에서 6개월까지 지속될 수 있습니다. 이 단계에서 상행 마비의 주요 증상은 고통스러운 감각 이상입니다. 머리, 목, 등의 근육통; 힘줄 반사 감소 또는 결여(저반사증 또는 무반사증).

그러나 상행성 길랑-바레 마비 사례의 거의 절반에서 목과 두개골 근육이 영향을 받아 안면 근육의 약화, 삼키기 및 씹기의 어려움, 때로는 안구 근육의 약화(안근 마비(Miller-Fisher))를 유발할 수 있습니다. 증후군).

8%의 사례에서 마비는 하지에만 영향을 미치며(하반신 마비 또는 하반신 마비), 약 5분의 1의 환자는 6개월의 질병 후 도움 없이는 걸을 수 없습니다. 그러나 환자의 약 1/3은 독립적으로 움직일 수 있습니다(움직임 조정에 약간의 편차가 있음).

합병증 및 결과

만성 마비의 합병증에는 근육 조직의 위축과 완전한 장애가 동반됩니다. 자율신경계 장애(혈압의 급격한 변동, 심장 부정맥, 부종, 발한 증가)는 마비가 진행되는 환자의 40% 이상에서 관찰됩니다. 종종 심장 합병증으로 인해 심근 수축을 자극하거나 심장 박동기 설치가 긴급하게 필요합니다.

상행 마비 진단

상행 마비의 임상 진단은 척추 요추 부위의 요추 천자를 사용하고 얻은 뇌척수액 검사 (단백질 존재 및 세포 요소 수준)를 사용하여 수행됩니다. 진단은 뇌척수액에 알부민세포학적 해리가 존재함으로써 확정됩니다.

일반, 생화학 및 효소 면역 측정법 (세균제에 대한 항체)의 혈액 검사도 실시됩니다. 인후 도말 검사 및 대변 분석에 대한 혈청학적 및 세포학적 검사가 처방될 수 있습니다.

도구 진단에는 다음이 포함됩니다.

말초 신경의 전도도를 연구할 수 있는 근전도검사(EMG);
척수 자기공명영상(MRI).

감별 진단

척수압박, 척수근위축, 백혈수염, 소아마비, 경막외염, 혈척수증, 림프종, 다발성경화증, 신경매독(척수 척수), 척수공동증, 뇌로 인한 뇌성마비 등을 배제하기 위해 상행성 길랭-바레 마비의 감별진단이 필요하다. 부상 . 또한, 상행성 길랭-바레 마비는 급성 골수병증(만성 허리 통증 동반), 포르피린증(복통, 경련 및 정신 질환 동반), HIV 감염 환자 및 라임병 환자의 다발성 근염 및 증상과 구별되어야 합니다. 유기인 중독 화합물, 탈륨, 비소 및 독당근 독.

상행 마비의 치료

상행 마비의 치료는 신경 병원에서 수행됩니다.

Landry의 상행성 마비가 빠르게 진행되는 경우, (필요한 경우) 인공호흡기 사용 시설이 있는 중환자실에서 응급 치료가 필요합니다.

길랭-바레 증후군을 치료하는 핵심 방법은 혈장분리술이나 면역글로불린(인간 면역글로불린)의 정맥 투여입니다. 즉, 면역요법은 상행성 마비의 증상과 합병증을 줄이는 것을 목표로 합니다.

치료적 혈장교환술(혈액 여과)을 실시하여 혈류에서 신경 세포를 공격하는 항체를 제거합니다(2주에 걸쳐 5회 절차). 같은 방식으로 Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard 등 IgG 면역 글로불린을 혈액에 도입하여 유해한 항체와 염증을 중화합니다. 주입으로 투여하며 일일 복용량은 0.4g / per로 계산됩니다. 체중 킬로그램. 표준 주입 횟수는 5일당 1회입니다. 면역글로불린의 가능한 부작용으로는 발열, 두통, 메스꺼움, 구토, 알레르기 반응 및 간 염증이 있습니다. 과도한 체중과 순환 혈액량의 감소(저혈량증)로 인해 뇌 또는 심장으로의 혈액 공급이 침해되는 경우 면역글로불린 투여로 인해 다음이 발생할 수 있다는 점을 명심해야 합니다. 혈전. 따라서 혈전증에 대한 약물(항응고제)이 동시에 처방됩니다.

Journal of Clinical Immunology에 따르면 두 치료법 모두 똑같이 효과적입니다. 혈장분리반출술은 증상 발병 후 4주 이내에 사용하면 회복 속도를 높입니다. 그리고 면역글로불린과 혈장분리반출술을 병용한 상행 마비 치료는 증상 발병 후 2주 이내에 시행되며 합병증이 적습니다. 서양 의사들은 이 증후군 치료에 글루코코르티코이드를 사용하면 회복 속도가 빨라지지 않으며 잠재적으로 지연될 수도 있다는 결론에 도달했습니다. 그러나 국내 임상에서는 코르티코스테로이드 호르몬을 계속해서 사용하는 곳도 있다(예를 들어 프레드니솔론을 정맥주사한다).

의약품도 사용됩니다 - Suprastin 또는 Tavegil (1 일 3 회 1 정). 그러나 항히스타민 제의 부작용에는 (졸음 증가 외에) 전반적인 약화 및 혈압 감소가 포함됩니다.

상행 마비의 회복 속도와 정도는 다양합니다. 그리고 길랭-바레 증후군의 예후는 연령을 고려하여 결정됩니다. 40세 이상의 환자에서는 젊은 환자보다 치료 결과가 낮을 수 있습니다.

환자의 거의 85%가 1년 이내에 질병에서 회복됩니다. 5-10%는 치료 후 운동에 문제가 있습니다. 합병증과 증상의 초기 심각성으로 인해 약 5%의 사례가 치명적입니다.

상승하는 길랭-바레 마비는 재발을 일으킬 수 있으며(사례의 2~3%), 특히 이전 감염으로 인해 심각한 전신 합병증이 발생한 경우 더욱 그렇습니다.

랜드리 상승 마비

Landry 오름차순 마비(J. B. O. Landry, 프랑스 의사, 1826-1865; 그리스 마비 이완; 동의어 마비 오름차순 acuta) - 말초 마비의 발달을 특징으로 하는 복합 증상으로 먼저 하지, 그다음 상지, 며칠 동안 지속됩니다. 가슴 근육, 횡격막, 얼굴, 혀를 포함한 모든 수의근. Landry는 1859년에 처음으로 이를 설명했습니다. 이러한 마비 발생으로 인해 호흡근 기능이 종종 꺼지고 연수 증상이 나타나기 때문에 Landry 상행 마비는 질병의 특히 심각한 진행 과정의 징후라고 일반적으로 받아들여지고 있습니다. 개발되었습니다.

병인학 및 병인. Landry 상승 마비는 마비 확산의 성격만을 반영하는 복합 증상입니다. 원인은 다음과 같습니다: 1) 병원체가 알려진 전염병(급성 소아마비, 장 바이러스에 의한 소아마비 유사 질병 - ECHO, Coxsackie, 마비형 광견병, 진드기 매개 뇌염, 대상포진, 감염성 볼거리, 홍역, 수두) 다른 사람); 2) 원인이 불분명한 감염성 및 알레르기성 질환(급성 원발성 특발성 다발성 신경근염, 급성 파종성 뇌척수염, 콜라겐증, 결절성 동맥주위염, 예방접종 후 척수염, 뇌척수척수신경염 등) 3) 독성 과정(알코올, 약물, 아세포종증 및 기타)으로 인한 다발신경병증; 4) 효소 결함(급성 간헐성 포르피린증, 당뇨병 등과 관련된 다발신경병증). 육상 상행 마비는 과정이 말초 신경(다발신경근염, 다발신경병증) 또는 척수(급성 소아마비, 척수염)에 국한될 때 발생할 수 있습니다. 심한 경우에는 말초 신경, 척수 및 그 뿌리, 뇌의 구근 부분에 대한 복합 손상이 가능합니다.

병리학적 해부학은 다양하며 마비가 발생한 질병에 따라 결정됩니다.

과정과 증상. 다음과 같은 증상의 발달이 특징적입니다. 처음에는 발 근육의 마비가 발생한 다음 다리, 몸통, 팔, 목, 안면 근육, 인두 근육, 후두 및 혀의 모든 근육 기능이 꺼집니다. Landry 상승 마비의 가장 심각한 과정은 호흡 근육의 기능이 꺼지거나 급격히 약화될 때 관찰됩니다. 급성 또는 점진적으로 증가하는 호흡 부전이 발생하고(전체 지식 참조), 기침 반사 메커니즘이 중단되고, 저산소증이 발생합니다(참조). 전체 지식) 및 고탄산증(전체 지식 참조). 인두, 후두 및 혀 근육의 마비(구근 마비)는 소화관의 내용물과 함께 기도의 막힘으로 이어질 수 있으며 말초 마비의 모든 징후가 있습니다(마비, 마비 전체 지식 참조): 근육 저긴장증, 무반사증, 2~3주 후에 근육에 나타남

환생 반응. 마비가 발생하기 전에 감각 이상과 통증이 나타날 수 있습니다. 민감성 장애(지식 전체 참조)는 다발신경병증, 다발근신경염(장갑과 양말 형태의 말초형), 척수염(분절형 또는 전도형)에서 관찰됩니다. 척수염이나 뇌척수염으로 인해 왼쪽 눈꺼풀에서 골반 장기 기능 장애가 관찰됩니다. 말초 신경이 손상되면 거의 발생하지 않습니다.

Landry의 상행 마비가 발생하는 기간은 3~6일에서 한 달까지입니다. 예를 들어, 급성 소아마비에서는 Landry 상행 마비가 3~6일 이내에 발생하고, 급성 특발성 다발신경근염에서는 3~4주 이내에 발생합니다. Landry 상행성 마비의 원인에 따라 발열, 권태감, 뇌 증상이 질병 발병 시 나타날 수 있습니다. 감염성 기원의 Landry 상행 마비가 있는 뇌척수액에서 백혈구 증가증은 정상적인 단백질 함량 또는 약간의 증가로 나타납니다. 독성 과정 중에 뇌척수액은 변하지 않습니다.

진단. Landry 상행성 마비의 주요 진단 기준은 다음과 같습니다: 다리 근육에서 마비가 시작되고, 마비가 몸통, 가슴, 팔, 목, 얼굴, 혀, 인두 등의 근육으로 퍼지면서 꾸준히 진행됩니다. 마비, 근육 긴장 저하, 무반사증, 객관적 감각 손상의 대칭적 심각도는 최소화됩니다.

나
Landry 상행 마비(J. V. O. Landry, 프랑스 의사, 1826-1865)
다리에서 시작하여 위쪽으로 퍼지고 점차적으로 몸통, 팔, 얼굴 근육, 인두, 후두, 혀의 근육을 포함하는 이완성 근육 마비의 발달을 특징으로하는 증상 복합체입니다. 호흡 근육의 기능 장애, 구근 마비가 있습니다.
오름차순 랜드리 마비는 파라믹소바이러스(홍역 바이러스, 볼거리 바이러스), 마이크로바이러스(콕사키 A 및 B, ECHO), 기타 바이러스(풍진, 광견병, 소아마비, 인플루엔자, 단순 포진, 세포비대, 천연두), 인간 면역결핍 바이러스에 의해 발생할 수 있습니다. L.v.p를 자극하십시오. 마이코플라스마 폐렴, 화학적 중독, 일부 유전성 효소 결함(예: 급성 간헐성 포르피린증) 등이 있을 수 있습니다. 마비의 발병은 반응성 염증 및 잠복성 바이러스 감염과 함께 부상 및 외과 적 개입에 의해 촉진됩니다. L.v.p.의 병인 충분히 명확하지 않습니다. 형태학적으로 확산성 파괴 염증 과정의 징후는 주로 말초 신경, 척수 및 그 뿌리, 뇌신경 핵, 그 뿌리 및 말초 줄기에서 나타납니다. 국소적인 정맥주위 탈수초화가 관찰됩니다. 축삭의 죽음은 특히 말초 신경에서 특징적입니다.
이 질병은 일반적으로 체온 상승, 전반적인 약화 및 허약감, 확산되는 두통 및 상부 호흡기의 카타르 증상으로 시작됩니다. 이러한 배경에서 3~6일 후에 팔과 다리의 말단 부분에 감각이상이 나타납니다. 그런 다음 발 근육의 이완성 마비가 발생하기 시작합니다. 그들은 다리, 몸통, 팔, 목, 안면 근육, 인두 근육, 후두 및 혀의 근육을 덮는 상승하는 성격을 취합니다. 횡경막, 늑간근 및 복근의 마비는 호흡 부전 및 기침 반사 장애를 유발합니다. 점차적으로 실어증, 발성불능증, 아나스리아가 발생하여 환자의 생명을 위협하는 상태가 발생한다. 마비에는 말초 마비의 모든 징후가 있습니다: 저혈압, 무반사증, 신경 줄기를 따른 전도 속도 장애, 완전 또는 부분 근육 퇴행의 반응. 민감성 장애(민감도)는 신경계의 어느 부분이 주로 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 다발신경병증, 다발근신경염의 경우 장갑과 양말의 종류에 따라 민감도가 손상됩니다. 척수염의 경우 전도 유형의 장애가 관찰됩니다. 척수의 앞쪽 뿔과 앞쪽 뿌리만 영향을 받는 경우 민감도는 손상되지 않습니다. 척수에 광범위한 손상이 있으면 방광 및 직장 기능 장애가 관찰됩니다.
호흡기 근육의 마비와 기침 반사 장애는 화농성 기관지 폐렴 및 폐 무기폐의 발병에 기여합니다. 방광 기능이 손상되면 상행성 요로 감염이 발생할 수 있습니다. 심장 부정맥(심실 부정맥), 혈전증, 혈전색전증, 파종성 혈관 내 응고가 발생할 수 있습니다.
진단은 질병의 특징적인 임상상과 경과를 토대로 이루어집니다. 질병의 급성기 뇌척수액에서는 정상적인 단백질 함량 또는 단백질 세포 해리를 갖는 백혈구 증가증이 감지됩니다.
치료는 병원에서 이루어지며 적시에 인공 폐 환기 (인공 폐 환기)를 위해서는 중환자 실 입원 및 소생술이 필요합니다. 실어증의 경우 환자는 비위관을 통해 영양을 섭취합니다(하루 최대 3000kcal). 혈전증과 혈전색전증을 예방하기 위해 헤파린이 처방됩니다. 마비성 운동저하증(수동적 움직임, 마비된 사지의 올바른 위치 지정)에 대한 개별적인 관리 및 제거가 필요합니다. 어떤 경우에는 운동 요법, 마사지, 전기 근육 자극, 온천 요법이 적응됩니다.
예후는 좋지 않습니다. 집중 치료가 없을 경우 환자는 대개 호흡 부전(호흡 부전), 저산소증(저산소증) 및 고탄산증으로 사망합니다.
참고문헌: Gusev E.I., Grechko V.E. 그리고 버드 G.S. 신경 질환, M., 1988; 포포바 L.M. 중증 형태의 다발근신경염의 임상 및 치료, p. 6, 엠., 1974.
II
Landry 상행마비 (J.B.O. Landry, 1826-1865, 프랑스 의사)
상승 마비를 참조하십시오.

가치 보기 Landry 상승 마비다른 사전에서는

마비- (마비가 잘못됨), 마비, m. (그리스어 마비에서 유래). 1. 하나 또는 다른 기관에서 정상적인 기능을 수행하는 능력, 예를 들어 이동, 접촉(의료) 능력을 박탈하는 질병......
Ushakov의 설명 사전

마비- 신체의 일부에서 움직임이나 느낌, 또는 두 가지 모두를 박탈하는 질병입니다. 타격, 총격, 파상풍, 파괴, 회원 탈퇴; 만화 Kondrashka. 마비된, 부러진......
Dahl의 설명 사전

상승 조정— 1. 상승, 상승(반대: 하강). // 증가, 증가. 2. 환승 힘을 얻고 발전합니다.
Efremova의 설명 사전

마비 M.- 1. SMB를 박탈하는 질병. 정상적으로 기능할 수 있는 능력(움직임, 접촉 등)을 가진 기관. 2. 환승 무감각하거나 완전히 무활동인 상태........
Efremova의 설명 사전

상승- 오름차순, 오름차순. 잠언 유효한 현재의 VR. 상승에서. || 더 오래된 세대를 이끌거나 오름차순으로, 후손에서 조상으로 이동합니다. 반대 내림차순. 친척들.......
Ushakov의 설명 사전

상승- -에이, -에이. 상승, 상승(반대:하강). B 곡선. V 번째 억양.
◊ 친족관계의 오름차순. 기성세대로 이어지는 혈연관계........
쿠즈네초프의 설명 사전

마비- -ㅏ; m. [그리스어에서. 마비]
1. 자발적인 움직임을 하는 능력의 상실로 이루어지는 질병. 신경계 손상으로 인한 장기 또는 신체 일부. 피.........
쿠즈네초프의 설명 사전

마비— 폴란드어에서 차용한 단어로, 독일어(Paralyse)와 라틴어(parasis)를 거쳐 그리스어 마비에 이르러 '휴식'을 의미합니다.
Krylov의 어원 사전

벨라 마비- (Ch. Bell, 1774-1842, 스코틀랜드 해부학자, 생리학자 및 외과 의사) Prosopoplegia를 참조하십시오.
대형 의학사전

베스트팔렌-골드플레임 마비- (K. F. O. Westphal, 1833-1890, 독일 정신과 의사 및 신경과 의사; S. V. Goldflam, 1852-1932, 폴란드 신경병리학자) 발작성 마비를 참조하십시오.
대형 의학사전

데제린-클럼프 마비— (A. Dejerine-Klumpke, 1859-1927, 프랑스 신경과 의사; 동의어: 상완 신경총 하부 증후군) 민감한 손 근육과 팔뚝 표면의 말초 마비...... .
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상승 기류- 지구 표면의 국지적 가열로 인해 지구에서 상승하는 작은 공기 흐름. 상승기류는 날아오르는 새나 글라이더 등이 자주 사용합니다.

샤워 라이징- (동의어 D. 회음부) D. 얇은 수직 물줄기가 아래에서 링 시트가 있는 의자에 앉아 있는 환자의 회음부 방향으로 향합니다.
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샤워 장 오름차순- 측면에 작은 구멍이 있는 탐침을 통해 변기에 앉아 있는 환자의 직장에 압력을 가하여 세척액을 주입하는 수치료법입니다.
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뒤센 에르브 마비- (G. V. A. Duchenne, 1806-1875, 프랑스 신경과 의사; W. N. Erb, 1840-1921, 독일 의사, 상완 신경총 상부의 동의어 증후군) 상완 신경총 상부 트렁크의 마비 (IV, V 및 VI 척추. ........
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뇌마비- 출생 시 또는 직후에 뇌 손상으로 인한 운동 기능 및 조정 장애. 그 증상은 근육질일 수 있습니다........
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구근 마비- 뇌신경 손상 증후군(설인두, 미주신경 및 설하신경), 핵은 연수에 위치합니다. 주로 장애로 나타남........

클루스턴의 마비- (Th. S. Clouston, 1840-1915, 영국 정신과 의사) 진행성 유아 마비 참조.
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Landry 상승 마비- (J. V. O. Landry, 1826-1865, 프랑스 의사) 상승 마비 참조.
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랜드리 증후군- (J.B.O. Landry) 상승 마비 참조.
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레반도프스키 냉마비— (M. Lewandowsky, 1876-1918, 독일 신경학자) 선천성 근긴장증 참조.
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리사우어의 마비— (N. Lissauer) 상대적으로 양성의 장기간 경과, 낮은 중증도의 마비성 치매 및 우세한 진행성 마비의 비정형 형태입니다.
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뇌성 마비- 자궁내뇌손상으로 인한 소아질환군, 외상성 뇌손상, 유아기에 발생하는 각종 질병...
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신경염 상승- (명사. 오름차순; 동의어: N. 발산, 상행 교감통) N., 손 말단 부분의 외상성 병변, 가장 흔히 손가락의 연조직에서 발생하며......
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노스나겔의 마비- (K. W. N. Nothnagel, 1841-1905, 독일 의사; Nothnagel 안면마비의 동의어) 비구순 고랑의 불균일함과 입 한쪽 처짐이 정서적 표정으로 감지됩니다........
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노스나겔 안면마비- (K. W. N. Nothnagel) Nothnagel의 마비를 참조하십시오.
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마비— (마비, 그리스어, 마비에서 풀기, 이완까지) 해당 근육의 신경 분포 위반으로 인해 자발적인 움직임이 전혀 없는 형태의 운동 기능 장애.
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"나"의 마비— 정신병리학적 증상: "나"라는 정체성에 대한 의식 상실.
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조절 마비- (rasis accomodationis; 동의어 안구마비) 모양체근의 마비로 인해 더 먼 시야의 지점에 더 가까이 있는 물체를 명확하게 볼 수 있는 능력의 상실.
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알코올성 마비— (마비 알코올 중독증) 코르사코프 정신병 참조.
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