형태
OSA의 특징은 다음과 같습니다. 주요 동맥, 전신, 폐 및 관상동맥 혈류를 제공하는 심장 기저부로부터 연장되며, 심실간 결함. 이 두 가지 이상은 심실 유출로와 심장 관의 근위 동맥 분절이 발달하는 동안 격막 장애로 인해 발생합니다. 일반적인 동맥간환자의 42%에서 위쪽에 위치 심실중격, 또 다른 42%에서는 RV쪽으로 이동하고 16%에서는 LV쪽으로 이동합니다.
Collet 및 Edwards 분류에 따르면 다음 유형의 OSA가 구별됩니다. 유형 1 - 공용 트렁크왼쪽 밸브 바로 뒤에는 짧은 폐동맥 줄기가 있습니다. 유형 2 - 주 폐동맥결석하고 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥은 뒤에서 총동맥 줄기에서 출발하여 서로 옆에 위치합니다. 3형 - 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥은 서로 상당히 멀리 떨어져 있으며 총동맥의 측면에서 연장됩니다. 동맥 간선, 유형 4 - 폐동맥은 하행 대동맥에서 출발합니다.
R. Van Praagh(1965)의 분류는 부통령을 세분합니다. 다음과 같은 방법으로: A1형 - 폐동맥의 짧은 줄기가 왼쪽의 총간부에서 출발함, A2형 - 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥이 별도로 동맥간부에서 출발함, A3형 - 오직 하나의 폐동맥만이 동맥간부에서 출발함(보통 오른쪽) ), 다른 쪽 폐에는 동맥관 또는 동맥관을 통해 혈액이 공급됩니다. 측부혈관, 유형 A4 - 단절된 대동맥 궁과 줄기의 조합입니다. 몸통 판막은 일반적으로 변형되고 전단지가 두꺼워지며 이는 부족함을 동반합니다. 매우 드물게 협착증이 발생합니다. 일반적으로 몸통 판막에는 2개의 전단지(사례의 60%)가 있고 덜 자주 4개의 전단지(25%)가 있습니다.
일반적으로 VSD는 격막의 전상부 부분에 위치합니다. 관상동맥 기형도 발생합니다. 그중에서도 더 자주-단일 줄기의 두 주요 관상 동맥의 기원 또는 관상 동맥 위의 입 위치.
혈역학적 장애
주요 혈역학적 장애는 왼쪽에서 오른쪽으로의 큰 션트이며, 폐혈관 저항의 연령 관련 감소로 인해 신생아 기간 말기로 갈수록 그 양이 증가합니다. 이 때문에 심한 폐 고혈압.
몸통 판막의 역류는 환자의 50%에서 발생하며 이는 체적 과부하 외에도 과도한 압력으로 오른쪽 부분에 과부하를 초래합니다.
증상 발현 시간- 인생의 첫 주.
증상
OSA가 있는 신생아는 다음으로 인해 울혈성 심부전의 징후를 보입니다. 급증폐 혈류량 및 종종 몸통 판막 부전의 존재. 빈맥과 흉골 및 갈비뼈의 수축을 동반한 심한 빈호흡, 심한 발한, 청색증, 간 비대, 수유 문제(발한, 빨기 지연, 호흡곤란 및 청색증 증가, 체중 증가 불량)가 특징입니다. 심부전의 중증도는 청색증의 중증도보다 우세합니다. 초기 등장증상. HF의 증상은 출생 후 폐혈관 저항의 감소와 병행하여 증가합니다.
심장 부위의 맥동, 왼쪽 심장 혹 및 수축기 진전이 종종 감지됩니다. 첫 번째 심장음은 정상적인 음파를 가지며, 수축기 박출음이 들리고, 두 번째 심장음은 증폭되고 분리되지 않습니다. 끊임없는 수축기 잡음흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 들리는 소리는 거의 들리지 않으며 VSD 또는 PDA 또는 큰 대동맥폐 측부와 결합된 폐동맥 협착 또는 폐동맥 폐쇄증으로 인해 발생합니다. 몸통 판막의 역류로 인해 확장기 역류 잡음이 추가로 들릴 수도 있습니다.
진단
정면 방사선 사진에서 가슴- 심장 비대증, 혈관 패턴이 눈에 띄게 향상되고 폐동맥의 그림자가 없습니다.
심전도에서 - 동리듬, 양심실 비대 및 LA 비대의 징후. 폐혈류의 급격한 증가로 인한 좌심실 비대 또는 폐혈관에 폐쇄성 손상이 발생하여 우심실 비대의 징후가 우세할 수 있습니다.
도플러 심장초음파검사 - 늑골하 및 흉골주위 접근을 사용하여 심실에서 발생하는 OSA 징후를 감지합니다. 다른 유형폐동맥의 기원, 몸통 판막엽의 변형 및 비후, 몸통 판막의 역류, 큰 막성 VSD의 징후, 관상 동맥의 기형. 몸통 판막의 형태와 관상 동맥의 기원은 흉골 주위 장축 뷰에서 가장 잘 시각화될 수 있습니다.
심장초음파검사 중 결함에 대한 국소적 검증에도 불구하고 OSA 유형과 폐고혈압의 중증도를 명확히 하기 위해 심장 카테터 삽입 및 혈관초음파검사가 여전히 필요한 경우가 많습니다. 심장 구조에 추가 결함이 있거나 심초음파 검사에서 일반적인 방실 결함, 심실 중 하나의 저개발이 의심되는 경우 심실 해부학의 세부 사항을 명확히 해야하는 경우 혈관 심장 조영술 연구가 필요합니다. 한쪽 폐동맥이 보이거나 관상동맥의 이상이 의심되는 경우.
실험실 데이터 - 휴식 시 SpO2 감소
태아 진단
산전 중 초음파 검사진단은 24~25주 이내에 더 자주 확립됩니다. 몸통 판막은 일반적으로 두 심실 모두에 연결되지만 때로는 주로 심실 중 하나쪽으로 옮겨질 수 있습니다. 방실 판막 중 하나가 폐쇄된 경우 총동맥간선은 단일 심실에서 발생합니다. 몸통 판막의 역류는 환자의 4분의 1에서 발생하며 대략 같은 비율로 몸통 몸통의 협착이 발생합니다. 이 결함이 있는 태아의 3분의 1에서는 오른쪽 대동맥궁, 대동맥궁 중단, 삼첨판 폐쇄증, 승모판 폐쇄증, 우심증, 폐정맥의 전체 배액 이상과 같은 심장 구조의 추가 결함을 볼 수 있습니다. 심장외 이상은 22q11 미세결실(흉선저형성증 또는 무형성증을 동반한 DiGeorge 증후군 발현 포함)을 포함하여 OSA가 있는 태아의 최대 절반에서 발생합니다.
악덕의 자연스러운 진화
받지 못한 환자의 경우 외과 적 치료, 바람직하지 않은 결과는 65%의 경우 생애 전반기에 발생하고 12개월까지 75%의 경우에 발생합니다. 상대적으로 균형 잡힌 폐혈류를 가진 일부 환자는 최대 10년까지 살 수 있으며 때로는 더 오래 살 수도 있습니다. 그러나 그들은 심각한 심부전과 폐고혈압을 겪는 경향이 있습니다.
수술 전 관찰
대부분의 영아는 디곡신, 이뇨제 및 ACE 억제제 치료에도 불구하고 지속적인 중증 심부전 및 진행성 영양실조로 고통받습니다.
수술적 치료 시기
생후 2~6주 사이에 수술을 하면 생존 가능성이 가장 높다.
수술적 치료의 종류
폐동맥 밴딩은 효과적이지 않습니다.
1968년에 심실과 폐동맥을 연결하는 판막이 포함된 도관을 사용하는 G. Rastelli의 실험 개발을 기반으로 D. McGoon이 수행한 OSA의 성공적인 근치적 교정에 대한 보고서가 처음 발표되었습니다. 첫 번째 성공 수술 교정더 나이가 많은 어린이에게서 달성된 결과로 인해 다른 외과 의사가 수술을 연기하게 되었습니다. 그러나 많은 어린이들이 이 시점까지 살지 못했고 원하는 체중과 키를 달성하지 못했습니다. 나중에 1984년에 P. Ebert et al. 6개월 미만 영아의 동맥간을 근본적으로 복구한 초기 및 후기의 우수한 결과를 보고했습니다. 그 후 많은 외과 의사들이 필요한 경우 판막 재건술이나 판막 치환술을 동시에 시행하더라도 동일한 결과를 얻었으며, 이후 젊은 환자의 비 보상 심부전, 심한 폐고혈압 및 심장 악액질을 예방하기 위해 OSA의 조기 수술 교정이 권장되었습니다. 지난 10~15년 동안 OSA는 신생아기(2주차 이후)에 수술을 해왔습니다. 낮은 수준사망률(5%)과 합병증 발생률이 낮습니다. 수술은 VSD 성형수술을 통한 완전한 교정, 간과 좌심실 연결, 췌장 유출관 재건으로 구성됩니다.
폐동맥에서 직접적으로 발생하는 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥이 있는 환자의 경우 판막이 포함된 도관을 사용하여 췌장 유출로의 재구성을 수행할 수 있습니다. 췌장과 폐동맥의 연결을 복원하려면 냉동 보존된 판막이 포함된 대동맥 또는 폐 동종이식편이나 합성 물질로 만든 폐 이식편을 사용하거나 자동 밸브, 돼지 이종도관 또는 소 경정맥 판막을 사용하는 것이 가능합니다.
폐동맥 중 하나가 대동맥궁 하부에서 발생하고 다른 폐동맥이 대동맥궁 하부에서 발생하는 경우, 두 폐동맥을 별도로 이 영역에서 분리한 다음 함께 연결한 다음 도관에 문합하거나 별도로 도관에 문합합니다.
수술적 치료 결과
여러 클리닉에 따르면 60-70년대입니다. XX세기 근본적인 교정 후 생존율은 75%였으며, 기간은 1995-2003년이었습니다. - 최대 93%. 현대 기술환자의 예후가 크게 향상되었습니다. 생리적 기초조기 접근법을 통한 수술 치료 결과의 개선은 수술 당시 장기간의 심한 심부전 및 폐 순환 과다 혈증으로 인한 합병증이 없다는 것입니다. 판막 기능 장애가 있는 경우 몸통 판막을 교체하는 대신 공격적인 몸통 판막 복구 전략과 췌장 유출관 재건에 대한 개별화된 접근 방식도 수술 후 결과를 개선하는 데 도움이 됩니다. 체중은 교정 결과에 큰 영향을 미칩니다. 최악의 생존율은 판막 교체가 필요한 체중 2500g 미만의 어린이의 경우입니다. 현재 전 세계적으로 수술 전후 사망률은 2~6주령에 수술을 교정하면 4~5%입니다.
수술 후 후속 조치
관찰 결과에 따르면 돼지 판막을 포함하는 Dacron 도관과 비교하여 동종이식편은 다음과 같은 특징이 있는 것으로 나타났습니다. 최고의 결과유아의 수술 교정, 더 적은 수 수술 후 출혈수술 후 생존율도 향상됩니다. 판막 크기가 15mm 미만인 모든 동종 이식편은 7년 후에 교체해야 합니다. 동종 이식 판막 크기가 15mm를 초과하는 경우 10년 후 교체가 필요한 환자는 20%에 불과합니다.
OSA 재건 수술 성공 후 어린이들에게는 주의가 필요합니다 수술 후 관찰잠재적인 대동맥(몸통) 부전 및 췌장과 폐동맥 사이의 도관 기능을 평가합니다. 나중에 그들은 필요할 것입니다 적어도두개 더 재건 작업인공 순환으로 도관을 교체합니다.
늦었지만 수술 후 사망률조기 수술 교정을 받은 환자의 경우 수행된 재건(도관 교체, 교정 또는 확장의 필요성)과 관련하여 췌장 유출관 상태의 문제 발생과 관련이 있을 수 있습니다. 위험 요인이 없는 어린이 중 64%는 7세까지 재수술이 없고, 위험 요인이 있는 어린이 중 36%는 10세까지 관찰됩니다.
국내 주요 심장외과센터에서 수술받은 소아의 생존율은 수술 후 5년 90%, 10년 85%, 15년 83%에 이른다. 또한 4개월까지의 영아의 경우 50%의 사례에서 도관 상태와 관련된 재개입이 없는 것으로 관찰되었습니다.
앞으로는 새로운 생명공학의 발달로 인해 수술 간격이 늘어나고 잠재적인 합병증도 줄어들어야 합니다.
심장수술 - Surgery.su - 2008
총동맥간(CTA)하나의 혈관이 심장 기저부에서 출발하여 전신, 폐 및 관상 동맥 순환을 제공하는 결함을 말합니다.
아이들은 정말 어려운 환경에서 태어나고, 심각한 상태, 그리고 그들 중 85%는 생후 첫 주 이내에 사망합니다. 말 그대로 폐부종과 조절되지 않는 심한 심부전으로 인해 사망이 발생합니다. 노년기에 첫해를 살아남은 환자의 상태는 극도로 어렵습니다. 일반적으로 어린이는 육체적으로 만족스럽게 발달하지만 종종 "심장 혹"이 있고 운동 중에 청색증이 관찰되며 잘 움직이지 않습니다. 동맥압, 일반적으로 정상입니다.
데이터 청진 및 FCG비특이적; 첫 번째 소리는 정상이고, 흉골 왼쪽 두 번째 늑간 공간의 두 번째 소리는 급격히 강화되지만 결코 분리되지 않습니다. 많은 환자에서 수축기 심잡음이 흉골의 왼쪽 가장자리에서 들리는데, 그 중 상당수는 확장기 잡음 AS에 대한 밸브 부족.
엑스레이 검사특히 제1형 결함의 경우 매우 전형적입니다. 심장은 구형이고 양쪽 심실은 모두 비대해지고 비대해집니다. 대혈관의 혈관 그림자가 급격하게 확장되고, 폐동맥의 가지도 동일하게 확장됩니다.
심장초음파검사결함의 주요 해부학적 징후를 볼 수 있습니다. 마음에서 나온다는 것은 쉽게 알 수 있다. 주요 선박. 센서를 대혈관 방향으로 이동시켜 단일 몸통에서 폐동맥의 위치와 입의 직경을 결정합니다. 단면에서는 OAS의 입과 뚜껑의 전단지가 보입니다.
심장 카테터 삽입. 심장 오른쪽의 탐침은 쉽게 상행 대동맥, 즉 OSA로 전달됩니다. 우심실과 좌심실, 대동맥과 폐동맥에서도 마찬가지입니다. 수축기 혈압. 에서만 예외적인 경우폐동맥의 폐동맥 또는 그 가지의 입이 좁아지면 압력 구배가 관찰됩니다. OSA의 혈중 산소 포화도는 높지만 결코 96%에 도달하지 않습니다.
혈관심장검사. 조영제가 우심실에 도입되면 조영제를 통과하는 통로와 OAS가 채워지는 모습을 볼 수 있습니다. 대동맥 조영술이 더 유익합니다. 폐동맥 간기의 기시 정도와 구멍의 크기를 알 수 있으며, II-III형 결손의 경우 폐동맥 주요 가지의 기시 정도를 알 수 있습니다. OSA 유형 I의 대동맥 조영술은 두 폐 가지가 폐동맥의 짧은 줄기를 통해 OSA에서 어떻게 출발하는지를 볼 수 있는 특징이 있습니다.
대동맥조영술인트라바이탈을 허용하는 유일한 방법입니다. 국소 진단 다양한 형태소위 비정형 형태의 OSA를 식별하고 종종 결함에 수반되는 밸브 부족을 식별합니다.
총동맥간 치료 OSA에 대한 근본적인 교정은 실제로 세 단계로 구성됩니다.
- 대동맥과 폐동맥 사이의 연결 제거;
- 패치로 대규모 VSD 폐쇄
- 판막이 포함된 데이크론(Dacron) 보철물을 사용하여 인공 폐동맥 줄기를 만듭니다.
첫 단계두 가지 방법으로 할 수 있습니다
- OSA의 벽을 가로 방향으로 열고 대동맥과 폐동맥을 패치로 분리합니다. 실제로 외과의사는 폐동맥 입구를 단단히 닫아야 합니다.
- 폐동맥 입구를 잘라낸 후 봉합합니다. 연속 솔기 OAS의 결과적인 결함.
두 번째 단계. 우심실은 폐동맥 몸통의 장축과 평행한 무혈관 구역의 대략 중간 1/3에서 열립니다. 잘 수행된 심정지증이 있는 VSD가 명확하게 보이고 패치로 봉합하는 것이 어렵지 않기 때문에 절개 부위를 크게 만들어서는 안됩니다.
세 번째 단계대동맥에서 클램프를 제거한 상태에서 심장 세동 중에 수행할 수 있습니다. 그러나 안정적인 심정지증으로 인해 보형물을 폐동맥 몸통에 봉합하고 우심실 절개를 더 많이 할 수 있습니다. 최적의 조건. 안에 필수적인인공 몸통과 폐동맥 사이의 문합 말단을 봉합합니다. 봉합은 연속 봉합사를 사용하여 가장 먼 문합 부위에서 외과의사를 향해 수행됩니다. 이 봉합사는 수술 후 매우 조심스럽게 배치되어야 합니다. 이 영역문합은 외과 의사의 눈에 접근할 수 없습니다.
다음 단계는 폐동맥의 인공 줄기 가장자리를 후자의 전벽에 꿰매는 것입니다. 문합의 약 절반은 폐동맥 인공 줄기의 근위 가장자리와 심실 벽 사이에 봉합됩니다. 바늘은 보형물을 통해 밀려나오고 폐동맥의 인공 줄기는 우심실 전벽에 봉합됩니다.
OSA는 매우 드물지만(모든 선천성 심장 결함의 1.6%) 심각한 병리, 여기에는 심장에서 나가 전신 순환, 폐 순환, 관상 동맥 순환을 제공하는 단일 혈관이 있습니다.
형태
OSA는 발달 중인 동맥 간선에 정상적인 격막을 형성하는 것이 불가능할 때 나타납니다. 이 경우 항상 단일 VSD가 적용됩니다. 동맥관관상 동맥, 폐동맥 및 전신 동맥이 시작되는 곳입니다. 때때로 OSA는 하나의 심실에서 발생합니다. 몸통 판막에는 불규칙한 수의 판막이 있는 경우가 많으며 협착증, 역류 또는 둘 다를 특징으로 할 수 있습니다. 대부분의 경우 심방의 위치는 정상이며 심실성 빈맥이 발생합니다. 대동맥궁은 오른쪽 또는 왼쪽일 수 있으며 어떤 경우에는 대동맥궁이 완전히 파손되기도 합니다. Collett과 Edwards 분류는 몸통에서 폐동맥 기저부의 출구 위치를 결정하는 데 기반을 두고 있습니다. 중요한 점각 폐동맥의 분포 패턴에 대한 설명입니다. 특정한 경우. 때때로 OSA는 단일 기능성 심실로 형성된 심장의 유일한 출구를 나타낼 수 있습니다.
병리생리학
폐혈류는 폐동맥의 크기, 폐동맥 폐쇄 여부, 폐혈관 저항에 따라 결정됩니다. 폐가 되자마자 혈관 저항출생 후 감소하기 시작하면 비폐쇄성 폐혈류 환자는 초기 중증 CHF의 징후가 나타납니다. 혈액이 섞이는 상황이 자주 발생하기 때문에 경미한 청색증이 나타납니다. 몸통을 따라 혈액이 심하게 역류하는 경우 임상 증상이 악화됩니다. 때때로 OSA 및 대동맥 궁 파열 환자는 급성 HF가 발생할 수 있습니다.
진단
임상 징후
대부분의 환자는 신생아기에 경미한 청색증과 심부전이 증가합니다. 증상으로는 수유 곤란, 낮은 체중 증가, 과도하게 반응하는 전흉부 부위의 빈호흡 등이 있습니다. 정상적인 제1심음과 단일 제2심음이 있습니다. 배출 딸깍 소리가 관찰될 수 있습니다. 몸통 판막에 심각한 협착이나 역류가 있는 경우 각각 수축기 박출기 잡음 또는 조기 이완기 잡음으로 나타날 수 있습니다. 이 병변과 22q11 결실 사이의 연관성을 인식하고 적극적으로 찾는 것이 중요합니다.
흉부 엑스레이
심장의 위치는 대개 정상이며 심비대증과 폐울혈이 거의 항상 나타납니다. 폐동맥의 높은 발산이 관찰될 수 있습니다. 환자의 약 25%가 오른쪽 호대동맥.
일어나다 비특이적 변화종종 장애를 동반하는 췌장 비대 징후를 포함합니다. S-T 간격그리고 T파.
에코CG
대부분의 경우 신생아기에 수술적 치료를 계획하는 데 필요한 모든 정보를 제공합니다. VSD를 주의 깊게 평가하면 일반적으로 근육 결함임을 확인할 수 있습니다. 때로는 추가 근육 VSD가 발견됩니다. 트렁크 밸브 기능에 대한 자세한 평가는 증가된 조건에서 어려울 수 있습니다. 심 박출량단일 동맥 판막을 통과합니다. 이로 인해 협착 정도가 과대평가될 수 있습니다. 역류는 일반적으로 평가하기가 더 쉽고 수술 치료와 관련하여 더 중요합니다. 개통성과 중단이 없는지 확인하기 위해 대동맥궁을 주의 깊게 평가하는 것이 중요합니다.
심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술
수술 전 심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술은 현재 거의 사용되지 않지만, 하행 대동맥 또는 동맥간에서 발생한 폐동맥 중 하나의 기원이 의심되는 환자에게는 때때로 필요합니다.
자연 코스
OSA를 가지고 태어난 대부분의 어린이는 부재 중 외과 적 치료생후 1년 이내에 사망하고 많은 사람이 발병합니다. 비상 상황이미 인생의 첫 주에. ~에 자연스러운 코스관련 결함, 특히 폐동맥, 대동맥궁(중단 포함) 및 간판 기능의 기형이 영향을 받습니다. 없는 생존자에서는 폐폐색폐쇄성 폐질환이 발생합니다. 결과적으로 외과적 치료모든 환자에게 표시됩니다.
치료
OSA에 대한 LA 결찰은 더 이상 사용되지 않지만 신생아기에 최종 복구가 수행됩니다. 이는 OSA를 좌심실로 전달하는 VSD를 닫고, 몸통에서 폐동맥을 분리하고, 우심실과 폐동맥 사이에 문합(보통 동종이식)을 이식하는 것으로 구성됩니다.
장기 예측
결과는 주로 트렁크 판막의 구조와 기능, PA와 RV 사이의 문합 일관성에 따라 달라집니다. 트렁크 밸브에 장애가 발생하면 개입 수리가 필요할 수 있습니다. 지난 20년 동안 수술 결과획기적으로 좋아졌습니다. 그러나 폐동맥과 췌장 사이의 도관은 소아기 및 소아기에 확실히 필요합니다. 청년기따라서 모든 경우에 확장된 후속 조치가 필수입니다. 앞으로는 이런 환자들에게 경피적 이식술을 시행할 경우 폐동맥 판막, 필요한 재수술을 줄이는 것이 가능합니다.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom 및 Barbara J.M. 멀더
선천적 결함어린이와 어른의 마음
OSA는 공통 반월판을 가진 단일 주 혈관이 대동맥 궁과 PA의 가지가 시작되는 우심실과 좌심실에서 출발한다는 사실이 특징입니다. 이 용기의 공통 반월판 아래에는 큰 VSD가 있습니다.
해부학적 분류 Van Praagh에 따르면 OAS는 다음과 같습니다.
- A1형- 폐동맥은 폐동맥의 짧은 줄기에서 시작하여 폐동맥 벽(총동맥 줄기)에서 연장됩니다.
- A2형- 폐동맥은 독립적인 소공으로 시작됩니다. 오름차순 부서 OAS.
- AZ 유형- 폐동맥 중 하나(일반적으로 오른쪽)는 PDA에서 시작하고 두 번째 동맥은 PDA 또는 측부 혈관을 통해 혈액을 공급합니다.
- A4형- OSA와 대동맥궁 파열의 조합(하행 대동맥에는 PDA를 통해 혈액이 공급됩니다).
OSA에서는 한 가지만 심장에서 나옵니다. 동맥 혈관, 이를 통해 관상동맥 혈역학, ICC(폐순환) 및 BCC의 혈역학( 큰 원혈액 순환). 혼합 혈액이 OSA에 들어가기 때문에 청색증이 질병의 주요 증상입니다. 그렇지 않으면 결함의 병리생리학은 수반되는 이상(대동맥궁 파열, 관상동맥 기형)의 존재와 OSA에서 PA(폐동맥)의 기원 유형에 따라 달라집니다. 이에 따라 ICC의 농축과 고갈이 모두 관찰될 수 있습니다(드문 경우). 다양한 정도심실 용적 과부하 및 관상 동맥 혈류 결핍과 관련된 심부전의 중증도. OSA 판막 부전이 지속적으로 진행되고 있습니다.
대부분의 환자는 생후 첫 2주 이내에 사망하며, 85%는 생후 첫 해 말까지 사망합니다. OSA는 33%의 경우에서 디조지 증후군의 구성 요소입니다. OSA 환자의 삶의 예후는 좋지 않습니다.
진료소
ㅏ. 임상 발현질병:
다양한 심각도의 청색증;
출생 후 첫날부터 심부전(숨가쁨) 징후가 나타납니다.
비. 신체 검사:
높은 맥압;
전흉부 부위의 뚜렷한 맥박, 정점 자극왼쪽으로 크게 이동했습니다.
VSD의 존재와 관련된 거친(2-4/6) 수축기 심잡음은 왼쪽 흉골 경계를 따라 가장 잘 들립니다.
ICC의 과다혈량증에서는 "갤럽 리듬"과 결합될 수 있는 정점 투영에서 거친 확장기 소음("럼블")이 들립니다.
OSA 판막 부전으로 인한 경미한 확장기 심잡음.
진단
- 심전도검사
심실 비대의 ECG 징후(심실 중 하나의 비대는 덜 일반적임)
드물게 LA 비대.
- 심장초음파검사
진단 기준:
양쪽 심실에서 확장되는 하나의 넓은 혈관 감지;
OSA에서 발생하는 폐동맥의 검출;
승모판-월 섬유질 연속의 존재;
반월판은 1개만 존재합니다.
치료 및 관찰
- OSA가 교정되지 않은 환자의 모니터링 및 치료
ㅏ. 수술 전, 모든 환자는 수술을 받아야 합니다. 적극적인 치료심부전(이뇨제, 디곡신).
비. OSA는 33%의 사례에서 디조지 증후군의 징후이므로 다음 권장 사항을 따라야 합니다.
혈청 칼륨 및 마그네슘 수치를 지속적으로 모니터링하고 필요한 경우 교정합니다.
흉선 의존성 면역결핍의 존재를 고려하여 연쇄구균 및 폐렴구균 감염의 치료 및 예방;
생백신으로 예방접종을 피하세요.
V. 방지 세균성 심내막염표시에 따라.
- 수술
외과 적 치료에 대한 적응증:
OSA 진단 - 절대 독서수술적 치료에.
외과 적 치료에 대한 금기 사항:
높은 폐고혈압(TLC > 10 U/m2, 혈관 확장제 사용 후 > 7 U/m2);
유효성 절대 금기 사항수반되는 체세포 병리학에 대해.
수술 전술
이상적으로 OSA는 출생 후 첫 시간 이내에 진단되어야 합니다. 이 경우 계획된 수술 치료는 생후 첫 주에 시행됩니다. 진단이 늦어지는 경우 OLC에 대한 평가가 필요합니다.
선택 절차는 일차적인 근본적인 교정입니다.
PA 협착은 해부학적으로 가능하더라도 임상적으로 효과적이지 않습니다.
수술 기법
인공순환. Bicaval cannulation 및 OSA cannulation. 폐동맥을 격리하고 지혈대에 배치합니다. 심정지 동안 심정지 용액을 심장으로 보내기 위해 짧게 고정합니다. 관상동맥. 폐동맥이 장기간 압박되면 폐가 손상될 수 있습니다. 대동맥 캐뉼라에서 PA로의 흐름이 전환되는 것을 방지하려면 대동맥 클램프를 PA 구멍 위에 배치해야 합니다. 심장판막 기능이 저하되어 심정지를 완화할 때에는 관상동맥의 내강을 열어주는 것이 필요하며, 심정지액을 관상동맥의 개구에 직접 관류한다.
LA는 OAS의 벽과 단절되어 있습니다.벽 결함은 제노/자가심낭 패치로 봉합되거나 복구됩니다. VSD 복구는 RVOT(폐동맥)의 뇌실절개술을 통해 수행됩니다. 플라스틱 재질은 데이크론(Dacron)입니다. VSD 복구 후, 판막이 포함된 도관을 사용하여 폐동맥 몸통과 판막의 보철물을 시행합니다. 우선, 도관과 PA 사이에 원위 문합이 형성됩니다. OSA 성형수술을 시행하여 직경을 줄이고, 간판막 성형수술을 통해 부전을 예방합니다. 알려진 방법을 사용하는 Doc 보철물은 만족스럽지 못한 결과를 가져옵니다. 심실 절개술을 통해 판막 함유 도관과 RVOT 사이에 근위 문합을 형성함으로써 교정이 완료됩니다. 안에 수술 후 기간"폐 위기"의 발달이 전형적입니다. 옵션이 넓음에도 불구하고 약물 치료폐동맥의 압력이 증가할 때(특히 생후 6개월 이후에 수술적 치료를 하는 경우) 전신 혈역학을 보장하기 위해 직경 3mm의 심방간 누공을 남겨두는 것이 좋습니다.
외과적 치료의 특정 합병증:
RV 실패(폐질환);
잔여 폐고혈압;
방실 결절 이소성 빈맥;
도관 기능 장애.
수술 후 후속 조치
- 수술 후 모니터링은 평생 동안 4-6개월마다 수행됩니다. 몸통 판막과 도관의 상태를 모니터링하고 부정맥의 중증도를 평가합니다.
- 세균성 심내막염의 예방은 평생 동안 적응증에 따라 수행됩니다.
- 체육과 스포츠는 권장되지 않습니다.