혈액 응고 인자 vii. 혈장 응고 인자. 간 기능 장애에 사용

주로 혈장 응고 인자라고 불리는 단백질에 의해 수행됩니다. 혈장 응고 인자는 응고 촉진제이며, 활성화 및 상호 작용으로 인해 피브린 응고가 형성됩니다.

국제 명명법에 따르면 혈장 응고 인자는 von Willebrand, Fletcher 및 Fitzgerald 인자를 제외하고 로마 숫자로 지정됩니다. 활성화된 요소를 나타내기 위해 문자 "a"가 이 숫자에 추가됩니다. 디지털 지정 외에도 새로 발견된 하나 또는 다른 인자(인자 XII)의 결핍이 있는 환자의 이름에 따라 기능에 따라(예: 인자 VIII - 항혈우병 글로불린) 응고 인자의 다른 이름도 사용됩니다. - Hageman 요인, X 요인 - Stewart-Prower 요인) , 덜 자주 - 저자 이름(예: von Willebrand 요인)으로 표시됩니다.

다음은 국제 명명법에 따른 주요 혈액 응고 인자 및 동의어와 문헌 데이터 및 특수 연구에 따른 주요 특성입니다.

피브리노겐(인자 I)

피브리노겐은 간과 세망내피계 세포에서 합성됩니다( 골수, 비장, 림프절등.). 폐에서는 특수 효소인 피브리노게나제 또는 피브린 파괴효소의 영향으로 피브리노겐이 파괴됩니다. 혈장의 피브리노겐 함량은 2~4g/L이고 반감기는 72~120시간입니다. 지혈에 필요한 최소 수준은 0.8g/l입니다.

트롬빈의 영향으로 피브리노겐은 피브린으로 변환되어 손상된 혈관을 막는 혈전의 메쉬 기반을 형성합니다.

프로트롬빈(인자 II)

프로트롬빈은 비타민 K의 참여로 간에서 합성됩니다. 혈장 내 프로트롬빈 함량은 약 0.1g/l이고 반감기는 48~96시간입니다.

프로트롬빈의 수준 또는 그 기능적 유용성은 결함이 있는 프로트롬빈이 형성될 때 내인성 또는 외인성 비타민 K 결핍으로 인해 감소합니다. 프로트롬빈 농도가 정상 농도의 40% 미만인 경우에만 혈액 응고 속도가 손상됩니다.

안에 자연 조건프로트롬빈은 "프로트롬비나제"라는 일반 용어로 통합된 인자 V 및 Xa(활성화 인자 X)의 영향과 영향으로 혈액 응고 중에 프로트롬빈이 트롬빈으로 전환됩니다. 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환하는 과정은 반응 중에 수많은 프로트롬빈 유도체, 오토프로트롬빈, 그리고 마지막으로 다양한 방식트롬빈(트롬빈 C, 트롬빈 ​​E)은 응고 촉진제, 항응고제 및 섬유소 용해 활성을 가지고 있습니다. 반응의 주요 생성물인 트롬빈 C는 피브리노겐의 응고를 촉진합니다.

조직 트롬보플라스틴(인자 III)

조직 트롬보플라스틴은 열에 안정한 지단백질로, 다음에서 발견됩니다. 각종 기관– 폐, 뇌, 신장, 심장, 간, 골격근. 조직에서는 발견되지 않음 활성 상태, 그리고 전구체 형태 - 프로트롬보플라스틴. 조직 트롬보플라스틴은 혈장 인자(VII, IV)와 상호작용할 때 인자 X를 활성화할 수 있으며 트롬빈으로 전환되는 인자 복합체인 프로트롬비나제 형성의 외부 경로에 참여합니다.

칼슘 이온(인자 IV)

칼슘 이온은 혈액 응고의 세 단계 모두에 관여합니다. 즉, 프로트롬비나제의 활성화(1단계), 프로트롬빈이 트롬빈으로 전환되는 단계(2단계), 피브리노겐이 피브린으로 전환되는 과정(1단계)에 관여합니다. III 단계). 칼슘은 헤파린과 결합하여 혈액 응고 속도를 높입니다. 칼슘이 없으면 혈소판 응집과 수축이 손상됩니다. 혈전. 칼슘 이온은 섬유소 분해를 억제합니다.

프로아셀린(인자 V)

프로아셀레린(인자 V, 혈장 AC 글로불린 또는 불안정 인자)은 간에서 형성되지만, 프로트롬빈 복합체(II, VII 및 X)의 다른 간 인자와 달리 비타민 K에 의존하지 않으며 쉽게 파괴됩니다. 혈장 내 인자 V의 함량은 12~17단위/ml(약 0.01g/l)이며, 반감기는 15~18시간입니다. 지혈에 필요한 최소 수준은 10~15%입니다.

프로액셀러린은 내부(혈액) 프로트롬빈나제(X 인자 활성화)의 형성과 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환하는 데 필요합니다.

Accelerin(인자 VI)

Accelerin(인자 VI 또는 혈청 AC-글로불린)은 인자 V의 활성 형태입니다. 응고 인자의 명명법에서 제외되고만 인식됩니다. 비활성 형태효소 - 미량의 트롬빈이 나타날 때 활성 형태로 변하는 인자 V(프로가셀린).

프로컨버틴, 컨버틴(VII 인자)

프로컨버틴은 비타민 K의 참여로 간에서 합성됩니다. 이는 안정화된 혈액에 오랫동안 남아 있으며 젖은 표면에 의해 활성화됩니다. 혈장 내 제VII 인자 함량은 약 0.005g/L이며, 반감기는 4~6시간입니다. 지혈에 필요한 최소 수준은 5~10%입니다.

이 인자의 활성 형태인 컨버틴(Convertin)은 조직 프로트롬비나제의 형성과 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환시키는 데 중요한 역할을 합니다. 인자 VII의 활성화는 맨 처음에 발생합니다. 연쇄 반응외부 표면과 접촉 시. 응고 과정에서 프로컨버틴은 소비되지 않고 혈청에 남아 있습니다.

항혈우병성 글로불린 A(인자 VIII)

항혈우병성 글로불린 A는 간, 비장, 내피 세포, 백혈구 및 신장에서 생산됩니다. 혈장 내 VIII 인자 함량은 0.01 – 0.02 g/l이고, 반감기는 7 – 8시간입니다. 지혈에 필요한 최소 수준은 30~35%입니다.

항혈우병 글로불린 A는 프로트롬빈나제 형성의 "내인성" 경로에 참여하여 인자 X에 대한 인자 IXa(활성화 인자 IX)의 활성화 효과를 강화합니다. 인자 VIII은 혈액 내에서 순환하며 관련됩니다.

항혈우병성 글로불린 B(크리스마스 인자, 인자 IX)

항혈우병 글로불린 B(크리스마스 인자, 인자 IX)는 비타민 K의 참여로 간에서 형성되고 열에 안정적이며 혈장과 혈청에서 오랫동안 지속됩니다. 혈장 내 인자 IX의 함량은 약 0.003g/l입니다. 반감기는 7~8시간이다. 지혈에 필요한 최소 수준은 20~30%입니다.

항혈우병 글로불린 B는 프로트롬빈나제 형성의 "내인성" 경로에 참여하여 인자 VIII, 칼슘 이온 및 혈소판 인자 3과 함께 인자 X를 활성화합니다.

스튜어트-프로워 인자(X 인자)

스튜어트-프라워 인자는 비활성 상태로 간에서 생성되며 트립신과 독사 독의 효소에 의해 활성화됩니다. K-비타민에 의존하고 상대적으로 안정적이며 반감기는 30~70시간입니다. 혈장 내 인자 X의 함량은 약 0.01g/l입니다. 지혈에 필요한 최소 수준은 10~20%입니다.

Stewart-Prower 인자(인자 X)는 프로트롬비나제 형성에 관여합니다. 안에 현대적인 계획혈액 응고 활성 인자 X(Xa)는 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환시키는 프로트롬비나제의 핵심 인자입니다. 인자 X는 인자 VII 및 III(외부, 조직, 프로트롬비나제 형성 경로) 또는 칼슘 이온(내부, 혈액, 프로트롬비나제 형성 경로)이 참여하는 VIIIa 및 인지질과 함께 인자 IXa의 영향을 받아 활성 형태로 전환됩니다.

트롬보플라스틴의 혈장 전구체(인자 XI)

트롬보플라스틴의 혈장 전구체(인자 XI, 로젠탈 인자, 항혈우병 인자 C)는 간에서 합성되며 열에 불안정합니다. 혈장 내 인자 XI의 함량은 약 0.005g/l이며, 반감기는 30~70시간입니다.

활성 형태이 요소(XIa)는 요소 XIIa의 참여로 형성됩니다. XIa 양식은 IXa 인자로 전환되는 IX 인자를 활성화합니다.

Hageman 요인(요인 XII, 접촉 요인)

Hageman 인자(인자 XII, 접촉 인자)는 간에서 합성되며 비활성 상태에서 생산되며 반감기는 50~70시간입니다. 혈장 내 인자 함량은 약 0.03g/l입니다. 매우 깊은 인자 결핍(1% 미만)에도 출혈은 발생하지 않습니다.

석영, 유리, 셀라이트, 석면, 탄산바륨 표면 및 체내 접촉 시 활성화 - 피부, 콜라겐 섬유, 콘드로이틴황산, 포화 미셀과 접촉 시 활성화 지방산. 인자 XII의 활성화제는 또한 Fletcher 인자, 칼리크레인, 인자 XIa, 플라스민입니다.

Hageman 인자는 프로트롬빈나제 형성의 "내인성" 경로에 참여하여 인자 XI을 활성화합니다.

피브린 안정화 인자(인자 XIII, 피브리나제, 혈장 트랜스글루타미나제)

피브린 안정화 인자(인자 XIII, 피브리나제, 혈장 트랜스글루타미나제)는 다음에서 결정됩니다. 혈관벽, 혈소판, 적혈구, 신장, 폐, 근육, 태반. 혈장에서는 피브리노겐과 결합된 전구효소의 형태로 발견됩니다. 트롬빈의 영향으로 활성 형태로 전환됩니다. 혈장에 0.01 - 0.02 g/l, 반감기 - 72시간 함유되어 있습니다. 지혈에 필요한 최소 수준은 2~5%입니다.

피브린 안정화 인자는 치밀한 혈전 형성에 관여합니다. 또한 혈소판의 접착성과 응집에도 영향을 미칩니다.

폰 빌레브란트 인자(항출혈성 혈관 인자)

폰 빌레브란트 인자(항출혈제) 혈관 인자)는 혈장과 혈소판에서 발견되는 혈관 내피와 거핵구에 의해 합성됩니다.

폰빌레브란트 인자는 인자 VIII의 혈관내 담체 단백질 역할을 합니다. von Willebrand 인자가 인자 VIII에 결합하면 후자의 분자가 안정화되고, 용기 내부의 반감기가 증가하며, 손상 부위로의 수송이 촉진됩니다. 다른 생리적 역할인자 VIII과 폰 빌레브란트 인자 사이의 관계는 혈관 손상 부위에서 인자 VIII의 농도를 증가시키는 폰 빌레브란트 인자의 능력입니다. 순환하는 폰빌레브란트 인자는 노출된 내피하 조직과 자극된 혈소판 모두에 결합하기 때문에 인자 VIII를 영향을 받은 부위로 유도하고, 여기서 후자는 인자 IXa의 참여로 인자 X를 활성화하는 데 필요합니다.

플레처 인자(혈장 프리칼리크레인)

플레처 인자(혈장 프리칼리크레인)는 간에서 합성됩니다. 혈장 내 인자 함량은 약 0.05g/l입니다. 매우 깊은 인자 결핍(1% 미만)에도 출혈은 발생하지 않습니다.

플라스미노겐인 XII 및 IX 인자의 활성화에 참여하여 키니노겐을 키닌으로 전환합니다.

피츠제럴드 인자(혈장 키니노겐, Flozhek 인자, 윌리엄스 인자)

피츠제럴드 인자(혈장 키니노겐, Flozhek 인자, 윌리엄스 인자)는 간에서 합성됩니다. 혈장 내 인자 함량은 약 0.06g/l입니다. 매우 깊은 인자 결핍(1% 미만)에도 출혈은 발생하지 않습니다.

인자 XII 및 플라스미노겐의 활성화에 참여합니다.

문학:

• 임상 실험실 방법 핸드북. 에드. E. A. 코스트. 모스크바, "의학", 1975
• 바르카간 Z.S. 출혈성 질환그리고 증후군. – 모스크바: 의학, 1988
• Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. 실제 지혈학. – 키예프: 건강, 1994.
• Shiffman F. J. 혈액의 병태생리학. 영어 번역 - 모스크바 - 상트페테르부르크: BINOM Publishing House - Nevsky Dialect, 2000.
• 디렉토리 " 실험실 방법클리닉에서의 연구" V.V. Menshikov 교수 편집. 모스크바, "의학", 1987.
• 혈액 시스템 연구 임상 실습. 에드. G. I. Kozints 및 V. A. Makarov. - 모스크바: Triad-X, 1997

복용 형태:  용액 제조를 위한 동결건조물 정맥 투여 화합물: 1병에는 다음이 포함됩니다:

활성 성분 :
인자 VII 600 IU
혈장에서 발견되는 단백질로서	50-200mg/바이알
보조성분 :
구연산나트륨 이수화물	40mg
염화나트륨	80mg
헤파린 나트륨	250나
용제 :
주사 용수	10ml

설명:

동결건조물: 백색 또는 약간 착색된 분말 또는 부서지기 쉬운 고체.

용제: 무색의 투명한 액체.

재구성된 용액: 투명하거나 약간 유백색을 띠며 무색이다. 황색을 띠는 색깔해결책.

약물치료 그룹:지혈제 ATX:  

B.02.B.D.05 혈액 응고 인자 VII

약력학:

인자 VII는 혈액 응고 시스템의 외인성 경로의 구성 요소인 정상 인간 혈장의 비타민 K 의존적 인자 중 하나입니다. 이는 분자량이 약 50,000달톤인 단일 사슬 당단백질입니다. 인자 VII는 외인성 응고 경로를 시작하는 세린 프로테아제 인자 VIIa(활성 세린 프로테아제)의 자이모겐입니다. 조직 인자-인자 VIIa 복합체는 응고 인자 IX와 X를 활성화하여 인자 I Xa와 Xa를 형성합니다. 응고 캐스케이드가 추가로 전개되면 피브리노겐이 피브린으로 전환되고 혈전이 형성됩니다. 정상적인 트롬빈 생성은 지혈 시스템의 일부인 혈소판 기능에도 매우 중요합니다. 유전적 결핍인자 VII는 상염색체 열성 장애입니다. 인간 인자 VII의 투여는 인자 VII의 혈장 수준을 증가시키고 인자 VII 결핍 환자의 응고 결함을 일시적으로 역전시킬 수 있습니다.

약동학:

인자 VII의 정맥 투여로 환자의 혈장 내 농도 증가 범위는 60~100%입니다. 반감기는 평균 3~5시간입니다.

전임상 안전성 데이터

인간 혈액 응고 인자 VII는 인간 혈액의 정상적인 성분이며 작용이 다음과 동일합니다. 내인성 요인Ⅶ.

더 많은 용량을 투여하면 다음과 같은 결과가 발생하므로 단일 용량 독성 시험은 타당하지 않은 것으로 보입니다. 과도한 초과정상적인 부하. 동물을 대상으로 한 반복 투여 독성 시험은 시험 용량의 추가 투여를 방해하는 이종 단백질에 대한 항체가 발생하기 때문에 쓸모가 없습니다.

경험이 있기 때문에 임상 적용발암성과 돌연변이 유발성에 대한 어떠한 증거도 제공하지 않습니다. 실험적 연구, 특히 이종 동물 종의 경우 의무 사항으로 간주되지 않습니다.

표시:

인자 VII는 다음과 같은 경우에 사용됩니다.

분리로 인한 혈액 응고 장애 치료 유전적 결핍인자 VII;

출혈 병력이 있고 인자 VII의 잔류 수준이 25% 미만인 고립성 인자 VII의 단독 유전적 결핍으로 인한 응고 장애 예방 일반 내용(0.25IU/ml).

약에는 다음이 포함되어 있지 않습니다. 상당한 양인자 VIIa는 억제제가 있는 혈우병 환자에게 사용해서는 안 됩니다.

금기사항:

민감도 증가 활성 물질또는 다음 중 하나 부형제;

위험혈전증 또는 파종 혈관 내 응고;

헤파린에 대한 알레르기 또는 헤파린 유발성 혈소판 감소증의 병력이 있는 것으로 알려져 있습니다.

어린 시절최대 6세(현재 이용 가능한 데이터는 6세 미만 어린이에게 인자 VII 사용을 권장하기에는 불충분함).

임신과 수유:임신 중에 사용했을 때 제VII 인자의 안전성은 통제된 임상 연구에서 입증되지 않았습니다. 따라서 Factor VII는 엄격한 적응증에 따라서만 임신 및 수유 중에 처방될 수 있습니다. 사용법 및 복용량:

Factor VII의 재구성은 사용 직전에 수행되어야 합니다. 수액으로 사용하는 경우, 포함된 수액 세트만 사용하세요.

동결건조물의 회수

1. 용매가 들어 있는 개봉하지 않은 바이알을 실온(최대 37 °C)으로 따뜻하게 합니다.

2. 동결건조물과 솔벤트가 담긴 병에서 보호 디스크를 제거하고(그림 A) 두 병의 마개를 청소합니다.

3. 제공된 전사 바늘의 한쪽 끝에서 보호 코팅을 회전하고 벗겨서 제거합니다(그림 B). 열린 바늘을 고무 마개를 통해 용매가 담긴 병에 삽입합니다(그림 B).

4. 열린 끝 부분을 만지지 말고 이송 바늘의 다른 쪽 끝에서 보호 덮개를 제거하십시오.

5. 용매가 담긴 병을 농축액이 담긴 병 위로 수직으로 돌리고 바늘의 자유단을 삽입하여 농축액이 담긴 병의 고무 마개를 통해 이동시킵니다(그림 D). 진공의 영향으로 용매는 농축액과 함께 병으로 흘러 들어갑니다.

6. 농축액이 담긴 병의 마개에서 바늘을 뽑아 두 병을 분리합니다(그림 D). 용해 속도를 높이려면 농축액이 담긴 병을 흔들고 회전시키세요.

7. 농축액이 재구성되면 제공된 통기 바늘(그림 E)을 삽입하고 거품이 완전히 가라앉도록 기다립니다. 에어레이션 바늘을 제거합니다.

투여방법

1. 제공된 필터 니들 한쪽 끝의 보호 코팅을 회전시켜 벗겨낸 후 멸균된 일회용 주사기에 부착합니다. 용액을 주사기에 넣습니다(그림 G).

2. 주사기에서 필터 바늘을 분리하고 용액을 천천히 정맥 주사합니다( 최대 속도주입: 수혈 시스템(또는 제공된 일회용 바늘)을 사용하여 2 ml/분).

3.가정 치료의 경우 사용한 바늘과 주사기를 회복 키트 상자에 다시 넣고 상자를 혈우병 센터에 반환하십시오.

대체 요법의 용량과 기간은 제7인자 결핍의 심각도, 출혈 에피소드의 위치와 정도, 임상적 상태아픈. 잔여 제VII 인자 수치와 출혈 경향 사이의 관계는 전형적인 혈우병에 비해 개별 환자에서 덜 명확합니다.

투여되는 인자 VII 단위의 수는 인자 VII 제제에 대한 기존 WHO 표준에 해당하는 국제 단위(IU)로 표시됩니다. 혈장 내 인자 VII 활성은 백분율(정상 혈장 기준) 또는 국제 단위(혈장 내 인자 VII에 대한 국제 표준 기준)로 표시됩니다.

인자 VII 활성의 1 국제 단위(IU)는 정상 인간 혈장 1ml에 들어 있는 인자 VII 활성의 양과 동일합니다. 필요한 용량의 계산은 체중 kg당 제7인자 1 국제 단위(IU)가 혈장 제7인자 활성을 정상 활성의 약 1.9%(1.9 IU/dL) 증가시킨다는 경험적 관찰에 기초합니다.

필요한 복용량 다음 공식을 사용하여 결정됩니다.

필수 복용량(IU) = 체중(kg) x 인자 VII 활성의 원하는 증가(IU/ml) x 0.5(경험적으로 관찰된 회복의 역수(ml/kg))

개별 회수율을 알고 있는 경우 0.5 대신 이 값의 역수를 계산에 사용해야 합니다.

매 특별한 경우투여할 양과 적용 빈도는 항상 다음과 관련되어야 합니다. 임상적 효과. 개인의 출혈 경향은 다음과 같이 측정된 경향에 엄격히 의존하지 않기 때문에 이는 제VII 인자 결핍증 치료에 특히 중요합니다.

실험실 샘플혈장 내 인자 VII 활성. 투여 간격은 순환계에서 제VII 인자의 짧은 반감기(약 3~5시간)를 고려해야 합니다. 간헐적인 주사/주입으로 인자 VII를 사용하는 경우, 투여 간격은 6~8시간이면 충분합니다. 일반적으로 제VII 인자 결핍증 치료에는 정상 혈장의 활성에 따라 고전적 혈우병(혈우병 A 및 B)에 비해 결핍 인자의 더 낮은 용량이 필요합니다. 아래 표는 다음과 같습니다. 샘플 추천간헐적인 주사/주입의 사용에 대해, 제한된 이용 가능 여부를 기반으로 개발되었습니다. 임상 경험. 효과에 대한 임상 연구를 기반으로 한 의학적 데이터는 없습니다.

출혈 정도 / 수술의 종류	요구레벨 인자 VII IU/ml*	투여빈도(시간) / 치료 기간(일)
가벼운 출혈	0,10-0,20	단일 복용량
심한 출혈	0,25-0,40 (최저 - 최고 수준)	8~10일 이내 또는 완전히 치유될 때까지**
작은 외과 적 개입	0,20-0,30	1회 투여 전 수술또는 예상되는 출혈 위험이 더 분명한 경우 상처가 치유될 때까지*
주요 수술	수술 전 > 0.50 그런 다음 0.25-0.45 (최저 - 최고 수준)	8~10일 이내 또는 상처가 완전히 아물 때까지*

*1 IU/ml = 100 IU/dl = 100% 정상 혈장. 혈장 내 인자 VII 활성은 백분율(정상 혈장 대비) 또는 국제 단위(혈장 대비)로 표시됩니다. 국제 표준혈장 내 인자 VII의 경우)

**기반을 둔 임상 평가어떤 경우에는 치료가 끝날 무렵 적절한 지혈이 이루어지면 더 낮은 용량으로도 충분할 수 있습니다. 투여 간격은 순환계에서 제VII 인자의 짧은 반감기(약 3~5시간)를 고려해야 합니다. 필요한 경우 지원 높은 수준동안 인자 VII 장기간시간이 지나면 8~12시간 간격으로 투여해야 한다.

사용하지 않은 제품과 폐기물은 현지 요구 사항에 따라 폐기해야 합니다.

용액의 색상은 무색에서 연한 노란색 또는 연한 갈색까지 다양합니다. 흐리거나 침전물이 포함된 용액을 사용하지 마십시오. 사용 전, 재구성된 제제에 기계적 함유물과 변색이 있는지 육안으로 검사해야 합니다.

이 약은 회복 후 즉시 사용해야 합니다.

부작용:

장애 면역 체계: 과민증. 대체요법제VII 인자(인간)는 드물게 제VII 인자를 억제하는 순환 항체를 생성할 수 있습니다. 그러한 억제제의 존재는 불충분한 임상 반응으로 나타날 것입니다.

알레르기 또는 아나필락시스 반응:드문 경우에 관찰됩니다.

현지 반응: 드물게 체온의 상승이 관찰됩니다.

장애 심혈관계의 : 부정맥. 드물게 혈전색전증을 일으킬 수 있습니다. 심부 정맥 혈전증에 대한 정보도 있습니다.

혈액 및 조혈계 장애: 인자 VII 혈청 양성.

위장 장애: 메스꺼움, 설사.

정신 질환: 혼란, 불면증, 불안.상호 작용:

인자 VII와 다른 약물의 상호작용은 알려진 바 없습니다.

특별 지시:

알레르기가 있는 경우 및 아나필락시스 반응즉시 사용을 중단해야 합니다. 충격이 발생한 경우 표준 절차를 수행해야 합니다. 의료 행사. 환자에게 다음 사항을 알려야 합니다. 초기 징후과민 반응. 이러한 증상이 나타나면 환자에게 즉시 약물 사용을 중단하고 의사에게 연락하도록 권고해야 합니다.

사용으로 인한 감염을 예방하기 위한 표준 조치 약, 에서 얻은 인간의 피또는 혈장에는 기증자 선택, 감염의 특정 지표에 대한 개별 기증자와 혈장 풀의 선별, 생산에 효과적인 바이러스 불활성화/제거 단계 구현이 포함됩니다. 그럼에도 불구하고 사람의 혈액이나 혈장에서 추출한 의약품을 사용하는 경우 감염원의 전파 가능성을 완전히 배제할 수는 없습니다.

취해진 조치는 HIV, B형 간염 바이러스, C형 간염 바이러스와 같은 외피 바이러스뿐만 아니라 A형 간염 바이러스, 파보바이러스 B19와 같은 비외피 바이러스에도 효과적인 것으로 간주됩니다.

인간 혈장 유래 제VII 인자 제제를 정기적으로 또는 반복적으로 투여받는 환자의 경우 적절한 예방접종을 고려해야 합니다. 모니터링 목적으로 투여된 약물의 수와 배치를 기록하는 것이 강력히 권장됩니다.

제VII인자를 함유한 약물로 환자를 치료할 때 혈전증이나 파종성 혈관내 응고의 위험이 있습니다. 제VII인자를 처방받은 환자는 혈관 내 응고 또는 혈전증의 징후나 증상이 있는지 면밀히 모니터링해야 합니다. 혈전색전성 합병증의 위험이 있으므로 더 많은 양을 사용할 때는 주의해야 합니다. 고용량인자 VII는 다음 환자에게 집중됩니다. 관상동맥질환심장병 병력, 간 질환이 있는 사람, 다음 환자의 경우 수술 후 기간, 신생아, 혈전색전증 또는 파종성 혈관내 응고의 위험이 있는 환자. 이러한 상황 중 하나에서 잠재적인 이점인자 VII로 치료할 경우 이러한 합병증의 위험을 고려해야 합니다.

차량 운전 능력에 영향을 미칩니다. 수요일 그리고 모피.:

찾을 수 없습니다.

방출 형태/복용량:

정맥 투여용 용액 제조용 동결건조물, 600나..

패키지: 각 600ME 용해 및 투여 키트(일회용 주사기, 일회용 바늘, 이송 바늘, 필터 바늘, 통기 바늘, 수혈 시스템) 및 사용 지침. 보관 조건:

2~8°C의 온도에서.

아이들의 손이 닿지 않는 곳에 두세요.

유효 기간:

라벨에 명시된 만료일 이후에는 사용하지 마십시오.

약국 조제 조건:처방전 지침

마커는 혈액 응고 시스템의 인자 VII 구조의 변화와 관련이 있습니다. 심근경색에 대한 유전적 저항성과 혈전색전증 합병증 발생 위험을 확인하기 위해 연구되고 있습니다.

유전자 이름 -F7

오밈*613878

염색체상의 유전자 위치 파악– 13q34

유전자 기능

유전자 F7혈액 응고를 조절하는 간에서 합성되는 단백질인 응고 인자 VII(프로컨버틴)을 암호화하며, 비타민 K가 있는 경우 응고 인자 X(F10) 및 IX(F9)의 활성화제로 작용합니다.

유전적 표지F7 G10976A

F7 유전자의 DNA 10976번 부분에서 구아닌(G)이 아데닌(A)으로 대체된 부분을 유전자 표지로 지정합니다. F7 G10976A. 결과적으로 아미노산 아르기닌이 글루타민으로 대체되는 효소의 생화학적 특성이 변화합니다.

G10976A – F7 단백질을 암호화하는 DNA 서열의 위치 10976에서 구아닌(G)을 아데닌(A)으로 대체합니다.

Arg353Gln은 F7 단백질의 아미노산 서열에서 아미노산 아르기닌을 글루타민으로 대체한 것입니다.

가능한 유전자형

인구 집단의 발생 빈도

유럽 ​​인구에서 A 대립유전자의 발생 빈도는 10%입니다.

질병과 마커의 연관성

• 혈전색전증
• 심근 경색증

설명

지혈 시스템은 복합적입니다. 생화학적 과정, 혈액의 액체 상태를 보장하고 정상을 유지합니다. 유변학적 특성(점도), 출혈을 예방하고 중지합니다. 여기에는 혈액의 응고, 자연 항응고 및 섬유소 용해 시스템의 요소가 포함됩니다. 일반적으로 그 과정은 균형을 이루어 혈액의 액체 상태를 보장합니다. 내부 또는 외부 요인출혈과 혈전의 위험이 증가할 수 있습니다.

유전자 F7간에서 생산되는 비타민 K 의존성 전효소인 혈액 응고 인자 VII(프로컨버틴, F7)을 암호화합니다. F7의 주요 생리학적 역할은 혈액 응고 인자 X(F10)의 활성화입니다. 혈관 손상 후 F7은 조직 인자 III(TFA)에 결합하여 활성화됩니다. 이 반응은 혈액 응고 과정의 주요 사건입니다. TFA와 F7의 복합체는 인자 IX(F9), X(F10) 및 인자 VII(F7)을 활성화하는 역할을 합니다. 활성화된 인자 X(Xa)는 프로트롬빈의 활성화 과정과 트롬빈으로의 전환 과정에 관여합니다. 인자 VII는 인자 XIIa, IXa, Xa 및 IIa에 의해 활성화될 수도 있습니다.

유전자 변화 F7대부분의 경우 혈전색전증 위험에 대한 보호 효과가 있습니다. 위치 10976(유전자 마커 G10976A)에서 구아닌(G)이 아데닌(A)으로 대체되면 아미노산 아르기닌이 글루타민으로 대체되는 제VII 인자의 생화학적 특성이 변화됩니다. 교체로 인한 F7 활성 감소는 혈전 형성을 줄이는 데 도움이 됩니다. A/A 유전자형은 야생형(G/G 유전자형)에 비해 F7 효소 활성이 72% 감소합니다.

이 마커는 혈관 조영술로 입증된 심각한 심근경색이 있는 경우에도 심근경색 가능성 감소와 관련이 있습니다. 관상 동맥 경화증. 이형접합체(하나의 대립유전자 A와 하나의 G 보유자, 유전자형 A/G)는 두 대립유전자 G(유전자형 G/G)의 보유자보다 심근경색 위험이 2배 낮습니다.

결과 해석

마커에 의한 유전자형 평가:

• G/G - 정상적인 활동 F7 다람쥐
• G/A – F7 단백질 활성이 적당히 감소합니다.
• A/A – F7 단백질 활성이 크게 감소합니다.

연구 결과의 해석은 의사가 다른 유전적, 기억소거적, 임상적, 실험실 데이터와 연계하여 수행해야 합니다.

중요 사항

을 위한 이 마커의유전자 다형성이 연구되고 있기 때문에 "표준"과 "병리학"이라는 개념이 없습니다.

혈액 응고 인자 VII 또는 프로컨버틴(proconvertin)은 간에서 형성되며 체내 비타민 K의 존재에 따라 혈액 응고 인자 X를 활성화합니다. 인자 VII의 활성 형태는 인자 VII가 인자 III에 결합할 때 혈관 손상 후에 형성됩니다. 이것은 혈액 응고를 보장하는 주요 반응 중 하나입니다. 인자 III 외에도 인자 VII는 응고 인자 XIIa, IXa, Xa 및 IIa에 의해 활성화될 수도 있습니다.

유전적 돌연변이인자 VII는 혈액 응고를 감소시키고 혈전 형성 과정을 약화시킬 수 있습니다. 예를 들어, 이는 구아닌이 10976번 위치에서 아데닌으로 대체되어 아미노산 아르기닌이 글루타민으로 대체될 때 발생합니다.

혈액 내 정상 인자 VII. 결과 설명(표)

제VII인자 혈액검사는 환자의 심근경색 가능성을 평가하고 이를 이해하기 위해 시행됩니다. 가능한 이유 자발적인 중단임신.

아침에 공복에 정맥에서 혈액을 채취합니다.

혈액 내 인자 VII의 정상 수준 보통 사람들그리고 임산부:

인자 VII이 증가하면 이는 무엇을 의미합니까?

데이터가 없습니다.

인자 VII이 낮다면 이는 무엇을 의미합니까?

제VII 인자 결핍은 유전적일 수 있습니다. 이 질병은 1951년에 처음 기술되었습니다. 출혈 작은 선박일반적으로 아이가 태어난 직후 발견되며 작은 혈종이 나타나고 위 또는 제대 출혈이 발생합니다. 그러나 이것이 즉시 발견되지 않았더라도 선천성 제VII 인자 결핍은 아이의 생애 첫 2년 동안 확실히 나타날 것입니다. 부상으로 인한 출혈 또는 외과 적 개입여성의 경우 선천성 제VII 인자 결핍이 특히 강해지며 월간 출혈이 매우 심해집니다. 뇌출혈의 위험으로 인해 출혈성 뇌졸중이 발생할 가능성이 매우 높습니다.

이 질병은 일반적으로 혈우병과 유사합니다. 그것으로 관절 출혈의 위험도 남아 있지만 자주 발생하지 않으며 골관절염의 발병으로 이어지지 않습니다.

질병은 경증, 중등도 또는 심한 정도. ~에 온화한 정도혈관 출혈은 전혀 나타나지 않을 수 있으며 혈액 응고 감소는 부상 및 수술 중에만 나타납니다.

후천성 저프로콘베트린혈증(이러한 병리학을 지칭함)은 일반적으로 간 질환으로 인해 또는 치료 후에 발생합니다. 간접항응고제. 요금 할인혈액 내 인자 VII는 일반적으로 다음 질병에서 관찰됩니다.

• 바이러스 성 간염,
• 매운 알코올성 간염,
• 간경변,
• 만성 지속성 간염.

인자 VII의 활성을 모니터링함으로써 간부전의 시작을 모니터링할 수 있습니다.

비타민 K(VKVK) 부족으로 인해 혈액 응고 인자 II, VII, IX 및 X의 공동 결핍이 발생합니다. 유전병극히 드물다. FSCVD 환자가 경험하는 출혈 및 출혈은 다음과 같은 사실에 기인합니다. 화학 반응나열된 요인의 순차적 활성화는 비타민 K 부족으로 인해 제대로 발생하지 않습니다. 이 반응. 그 결과 혈액 응고 및 혈전 형성 과정이 중단됩니다.

FSCVD의 원인은 상염색체 열성 유형의 유전적 결정입니다. 이러한 유형의 상속은 태어나지 않은 아이의 어머니와 아버지 모두에게 결함이 있는 유전자가 있기 때문에 발생하며, 이는 일반적으로 혈연 결혼(예: 일부 중동 국가)에서 발생합니다. 유전 형태이 질병은 남성과 여성에게 동일한 빈도로 발생합니다.

또한 FSCVD는 위장관, 간의 병리, 음식을 통한 비타민 K 섭취 부족, 다양한 약물 사용으로 인해 평생 동안 발생할 수 있습니다. 약, 예를 들어 간접 작용 항응고제 그룹의 Coumadin (Warfarin).

임상 사진

• 아기가 태어날 때 탯줄에서 출혈이 멈추는 것이 어렵습니다.
• 혈관절증,
• 출혈 부드러운 직물그리고 근육,
• 위장 출혈, 수술 후 과도한 출혈, 출혈성 뇌졸중, 잘못된 형성골격, 청력 상실.

진단

혈액 응고 및 섬유소 용해 시스템의 상태를 평가하기 위해 선별 검사 및 추가 검사를 통해 가능합니다. 연구는 실험실에서와 같이 수행됩니다. 진단 센터병원과 전문 실험실 모두에서.

다음과 같은 변화가 특징적입니다.

• APTT 연장(기준 연구),
• 프로트롬빈 시간의 연장,
• 출혈 시간의 연장,
• 트롬빈 시간의 연장.

유전성 응고인자 결핍증 치료

기존 기준에 따르면 치료는 비타민K 제제(경구, 비경구), 복합 프로트롬빈 농축액(CPC), 정맥 주사로 처방되며, 신선 냉동 혈장(FFP) i.v. 모든 응고 인자를 포함하는 FFP를 주입하면 최상의 효과를 얻을 수 있습니다. 유일한 사람 부정적인 점- 순환 혈액량의 증가로 인해 혈역학적 매개변수를 제어해야 할 필요성이 결정됩니다. 여러 기증자로부터 얻은 바이러스 불활성화 FFP를 사용하는 것이 가장 좋습니다.

필수 약물

금기 사항이 있습니다. 전문가의 상담이 필요합니다.

복용량 요법 : 정맥 내로 투여됩니다. 치료는 지혈 시스템 장애 교정 경험이 있는 전문가의 감독하에 시작됩니다. 단일 복용량투여 빈도는 개별적으로 결정됩니다. 복용량은 다음과 같이 INR 값을 기준으로 계산됩니다.

두 번째 약물 투여 문제는 달성된 INR 값과 임상 역학의 결과에 따라 개별적으로 결정됩니다.