맨날 사람이 그러는데 엄청난 양다양한 움직임. 그러나 모든 움직임이 신체의 복잡한 일련의 반응을 나타내며 그 주요 중심은 소뇌라는 것을 아는 사람은 거의 없습니다. 소뇌의 병리학 적 발달로 인해 모든 부분이 영향을받으며 발달이 불충분하면 소뇌 형성 저하가 발생합니다.
소뇌는 뇌의 뒤쪽에 위치한 구조적 부분 중 하나입니다. 라틴어에서는 문자 그대로 "작은 뇌"를 의미하는 "소뇌"처럼 들립니다. 소뇌의 부피는 상대적으로 작지만 뉴런이라고 불리는 신경 조직의 주요 세포의 상당 부분을 포함합니다. 인체의 모든 기관 및 조직과 마찬가지로 소뇌는 저형성증을 포함한 선천성 병리를 포함하여 다양한 병리가 발생하기 쉽습니다. 저형성증은 불충분한 크기뿐만 아니라 이 기관이 담당하는 기능 장애로 인해 나타나는 저개발을 의미합니다.
드문 경우지만, 다른 발달 병리와 결합된 심각한 소뇌 저형성증은 출생 후 첫 달 안에 아이의 사망으로 이어질 수 있습니다.
소뇌의 구조와 기능
뇌의 일부인 소뇌는 중추신경계의 일부이며 말초신경계에 자극을 전달합니다. 소뇌는 버미스(vermis)라고 불리는 얇은 다리로 연결된 두 개의 주요 부분으로 구성됩니다. 보행을 담당합니다. 덕분에 건강한 사람의 움직임은 자연스러워 보이고 관심을 끌지 않습니다. 그러나 소뇌 충의 저형성증은 보행이 불균형해지고 일관되지 않은 일련의 움직임과 유사하다는 사실로 이어집니다.
소뇌의 두께에는 4개의 핵이 있습니다. 각각은 특정 숫자로 구성됩니다. 특정 유형뉴런은 소뇌 기능 중 하나에 반응합니다.
말하다:
- 움직임의 조정, 즉 의식적인 움직임의 제어;
- 평활근과 심장 근육의 조절. 심장의 활동을 조절하여 위뿐만 아니라 심장이 멈추는 것을 방지하는 것은 소뇌입니다.
- 언어 조정에 참여.
소뇌 저형성증의 원인
소뇌저형성증은 선천성 질환. 즉, 질병은 아이가 있는 기간 동안 발생합니다. 자궁내 발달. 따라서 이상이 발생하는 이유는 태아가 발생하기 전에 태아에게 영향을 미칩니다. 이러한 병원성 원인의 영향은 임신 초기에 특히 큽니다. 이 기간 동안 주 신경계가 형성되며, 그 중단은 임신 후 몇 달 동안 흔적도 없이 사라지지 않습니다. 임신 첫 3개월 동안은 긴급하지 않은 모든 신체 조작 및 조작을 연기하고 모든 위험으로부터 자신을 보호해야 합니다. 외부 영향아이의 건강에 영향을 미칠 수 있는 것.
엄마의 나쁜 습관은 소뇌 저형성증의 원인이 될 수 있습니다. 니코틴 수지와 유해한 독소, 담배를 피우는 엄마가 흡입하면 아이의 몸에 들어갑니다. 이로 인해 소뇌 활동이 중단됩니다. 니코틴은 혈관을 막아 태아에게 필요한 산소 공급이 부족해 저산소증을 일으키는 경향이 있습니다. 알코올과 약물은 또한 태아의 병리 발달로 이어질 수 있습니다. 태반 장벽을 관통하는 에탄올은 어린이의 모든 장기 형성 과정을 방해할 수 있습니다. 일부 감염은 아기에게도 위험합니다. 거대세포바이러스 감염.
영양 실조임신 중 산모, 임산부의 식단에 비타민과 미량 원소가 부족하면 소뇌와 뇌의 다른 부분의 발달 부족을 위협합니다. 방사선 노출이 증가하면 동일한 효과가 나타날 수 있습니다.
돌연변이는 또한 소뇌 저형성증이 발생하는 이유 중 하나입니다. 이 경우 질병은 유전적이며 부모에게서 자녀에게 전염됩니다.
증상
소뇌 저형성증 환자는 거의 동일한 증상을 나타내며 그 증상은 어린이의 운동 활동을 위반하는 것입니다. 어린이가 수행할 수 있는 동작 범위는 작으며 연령에 맞지 않습니다. 저운동증이 발생하고 움직임의 양과 복잡성이 작습니다. 관절 질환이 발생할 수 있습니다. 팔, 다리, 머리의 떨림이 관찰되며 환자는 이를 제어할 수 없습니다. 몸통은 비정형적인 위치를 얻을 수 있습니다. 이 병리를 가진 어린이는 청각 장애 및 장애가 발생할 수 있습니다. 시각 기능. 정신적 불균형, 과민성이 나타나고 심장 기능과 호흡 장애가 발생할 수 있습니다. 그러한 아이를 외부 세계에 적응시키는 것은 더 어렵습니다. 언어 장애 및 지연, 정신 지체가 발생합니다. 그런 아이는 학습이 더 잘 안 되고, 어른이 되어도 독립적인 사회 구성원이 될 수 없다. 그러나 어떤 경우에는 10세가 되면 일부 기능이 회복됩니다. 소뇌충 저형성증과 같은 질병의 경우, 이 질병의 주요 증상은 조정되지 않은 보행입니다. 아픈 사람은 모호한 움직임으로 걸을 때 눈에 띕니다.
진단
소뇌 저형성증을 진단하려면 부모 모두의 DNA 검사를 수행해야 합니다. 그러나 우선 가족 소뇌 저형성증이 발생한 부모를 비슷한 방식으로 조사할 가치가 있습니다. 왜냐하면 사람이 반드시 이 병리로 고통받을 필요는 없기 때문입니다. 그는 그 운반체가 될 수 있는데, 이는 그가 그것을 그의 자손에게 물려줄 가능성이 있다는 것을 의미합니다.
소뇌 저형성증 진단에 문제가 있는 경우, 외부 검사 중에 신경과 전문의는 병리 징후를 식별하는 데 도움이 될 수 있는 일련의 운동, 언어 및 정신 운동을 수행합니다. 이러한 검사를 통해 의사는 아동의 균형 유지 능력, 사고 능력, 시각 및 청각 예민함, 연령에 따른 언어 발달 수준을 평가합니다. 진단은 신경과 전문의뿐만 아니라 치료사, 심장 전문의, 폐질환 전문의, 안과 전문의, 심리학자를 포함한 의사 그룹에 의해 이루어질 수 있습니다. 진단을 명확히하기 위해 자기 공명 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은보다 정확한 연구 방법이 처방됩니다. 이러한 연구 후에 진단은 매우 명확하게 이루어질 수 있습니다.
치료
소뇌 저형성증은 심각한 병리학입니다. 이 병에 걸린 어린이는 1년도 살지 못하고 사망하는 경우도 있습니다. 완전히 치료하는 것은 불가능하지만, 가능한 한 아이를 외부 세계에 대비시키고 이 상태를 유지하는 것은 가능합니다.
개발 중 동반되는 병리마음, 호흡기 체계, 청각 및 시력 치료는 적절한 전문가가 수행합니다.
다음 중 하나 중요한 단계트리트먼트는 훈련 후 전문 마사지 치료사와 부모가 함께 수행하는 바디 마사지입니다. 소뇌 저형성증의 경우 정상적인 근긴장에 필요한 움직임이 이루어지지 않으므로 마사지를 통해 이를 보완할 수 있습니다. 치료 운동은 또한 부족한 움직임의 양을 채우고 신체의 근육 구조를 유지하는 데 도움이 됩니다.
조정력을 향상시키기 위해 신체, 팔, 다리의 균형을 가르치는 것을 목표로 어린이와 함께 운동을 수행합니다. 예를 들어 종이 접기, 그림 그리기, 건축 세트 조립, 플라스틱, 점토 연습과 같은 모든 수공예 취미는 동작 개발에 매우 도움이 됩니다. 이러한 조작 덕분에 손의 미세한 운동 능력을 개발할 수 있습니다. 어떤 작업요법이든 아이에게 도움이 될 것이며, 아이가 좋아하는 활동을 선택하면 결과는 더욱 좋아질 것입니다.
언어치료사와 함께하는 수업은 어릴 때부터 청소년기까지 계속되어야 합니다. 을 위한 더 나은 발전부모는 집에서 자녀와 함께 가장 간단한 언어 연습을 스스로 수행할 수 있습니다. 지원하다 정신 발달, 연령에 따라 지속적으로 논리적 훈련을 수행해야합니다.
어떤 질병이든 치료의 기본은 부모의 사랑과 보살핌임을 기억하는 것이 중요합니다. 작업치료는 큰 힘, 적절한 홈 케어가 지원되는 경우. 따라서 모든 것이 아니지만 많은 것이 부모의 손에 달려 있습니다. 아이가 어른이 되어 자신을 돌볼 수 있는 기회를 주기 위해서는 많은 노력과 에너지, 인내심이 필요합니다. 자녀가 독립적인 생활을 할 수 있도록 준비시키는 것은 종종 부모의 권한에 달려 있습니다.
방지
소뇌 저형성증의 발병을 예방하려면 임산부는 임신 기간뿐만 아니라 아이를 계획하는 단계에서도 모든 나쁜 습관(알코올, 흡연, 약물)을 포기해야 합니다. 올바른 이미지생명은 많은 건강 문제로부터 보호할 수 있습니다.
균형 잡힌 식단병리학에 맞서 싸우는 데 필수적인 요소입니다.
각종 감염병 환자와의 접촉을 피하고, 바이러스 감염사람들은 임신 중에 불필요하지 않습니다.
이러한 이상이 있는 친척이 있어 병리학적인 아이를 낳을 위험이 있는 경우, 선별 검사를 통해 병리학적인 아기의 탄생을 막을 수 있습니다.
예방을 위해서는 태아에 돌연변이 영향을 미칠 수 있는 모든 유형의 외부 영향과 부상 가능성을 최소화하는 것이 필요합니다.
임신 첫 3개월은 아이의 신체의 기초가 놓이는 만큼 매우 중요하다는 점을 기억해야 합니다. 지난 3개월은 위험할 수도 있다 조산이 경우 아기가 기존 병리와 싸우는 것이 더 어려워지고 유리한 결과를 얻을 가능성이 줄어 듭니다. 그러므로 이 기간 동안 임산부는 특히 조심하고 몸을 잘 관리해야 합니다.
소뇌 질환에서는 세 가지 증상 그룹이 나타납니다. 1) 소뇌 자체 조직의 손상에 따라; 2) 후와 내 소뇌 근처에 위치한 형성 과정에 관여 (뇌신경의 줄기 증후군 및 기능 장애); 3) 그 과정에서 중추 신경계의 천막 위에 위치한 부분이 관여합니다. 신소뇌 부분이 손상되면 소뇌 증상이 나타나고, 소위 전정 부분이 손상되면 소뇌-전정 증상이 나타납니다. 국소 병변(종양)이 진행됨에 따라 소뇌-전정 증상은 소뇌 조직 손상의 결과입니다. 초기 단계질병; 미래에는 중앙정부의 참여로 인해 더 큰 규모로 발생할 것입니다. 전정 형성뇌줄기에 위치.
소뇌 증상에는 소뇌 저긴장증, 사지 운동 협응 장애, 소뇌 절단(무력증, 무운동증), 운동과다(진전 및 간대성 근경련), 소뇌 기원의 언어 장애가 포함됩니다. 소뇌-전정에 - 정적 및 보행 장애, Babinsky 무반응증.
소뇌 저긴장증. 근육긴장저하증의 중증도는 소뇌 피질의 손상 증가에 따라 그리고 아마도 이 과정에 치아핵이 관여함에 따라 증가합니다. 때로는 소뇌 손상, 음색 증가 및 복잡한 불규칙 분포로 관찰됩니다. 대체로과정에서 줄기 형성의 참여와 관련이 있습니다.
사지 움직임의 조정 장애. 소뇌 운동 실조증 (사지의 특수한 움직임과 관련)이라는 용어는 운동 행위 및 조정의 규제 위반을 나타내는 여러 증상을 결합합니다. 이러한 증상에는 운동 범위 위반 (운동량 조절 이상, 측정 과다, 측정 저하), 방향 오류, 템포 장애 (느림)가 포함됩니다. 운동 협응 상실은 반구 소뇌 증후군의 구성 요소 중 하나입니다. 동시에, 이는 상지의 미묘하고 특화된 비대칭 움직임의 인간의 특별한 발달과 관련된 상지에서 더 명확하게 식별됩니다.
소뇌 마비 (무력증, 운동 장애). 소뇌가 급성 및 만성 형태의 질병으로 손상되면 병변의 동측에서 근력 감소가 관찰되며 이는 손상된 긴장의 결과입니다.
과운동증. 소뇌 병변으로 인해 다음과 같은 유형의 과다 운동이 발생합니다. 1) 사지의 활동적인 움직임 중에 나타나는 운동 실조 또는 동적 떨림; 여기에는 목표가 달성될 때 강화되는 소위 의도 떨림이 포함됩니다. 2) 근간대경련(myoclonus) - 인간의 사지, 목 및 삼키는 근육에서 관찰되는 개별 근육 그룹 또는 근육의 빠른 경련. 소뇌 병변이있는 사지의 Choreic-athetotic 움직임은 거의 관찰되지 않습니다. 그들은 그 과정에서 치아핵 시스템의 참여와 관련이 있습니다. 목 근육의 경련과 연구개 및 인두벽의 근간대경련도 거의 발생하지 않습니다. 간대성 근경련은 줄기 형성이 이 과정에 관여할 때 발생합니다.
소뇌 질환의 언어 장애는 소뇌 서맥과 스캔 음성, 구근, 혼합의 세 가지 형태로 관찰됩니다. 연수 장애가 경미하더라도 이 경우 소뇌 기원의 언어 장애가 있는지 여부를 결정하는 것은 어렵습니다. 드물지만 IX 및 X 쌍의 뇌신경 손상의 경미한 증상이 있는 경우에만 스캔된 음성의 심각도에 따라 소뇌 기원을 가정할 수 있습니다. 구호에서 강세는 의미에 따라 배치되지 않고 균등한 간격으로 구분됩니다.
소뇌 질환 환자에서 발생하는 정적 및 보행 장애는 소뇌에 위치한 소뇌-전정 형성뿐만 아니라 뇌간에 위치한 전정 형성의 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 경우, 정지운동 장애는 서거나 걸을 때 거의 눈에 띄지 않는 비틀거림(다리가 약간 분리됨)부터 환자가 서거나 앉을 수 없고 뒤로 넘어지거나 넘어질 때 나타나는 뚜렷한 형태의 몸통 운동실조에 이르기까지 다양한 강도를 가질 수 있습니다. 지원하지 않는 쪽. 심각한 보행 장애에는 다리 간격이 넓은 비틀거리는 보행, 지그재그 회피 또는 특정 방향에서 특정 방향으로의 이탈이 포함됩니다. 이것은 종종 "술 취한 걸음걸이"라는 인상을 줍니다.
Asynergia (또는 dissynergy)는 복잡한 움직임의 동시 관절 또는 시너지 실행이 불가능합니다. 건강한 사람이 팔짱을 끼고 등을 대고 복용하라고 하면 앉은 자세, 몸통이 구부러지는 것과 동시에 다리와 골반이 지지면에 고정되기 때문에 그는 어려움 없이 이 작업을 수행할 것입니다. 무력증 환자는 몸통을 구부리고 골반과 하지를 고정하는 근육군의 시너지 효과가 부족하여 몸통 대신 양쪽 다리 또는 환측 한쪽 다리가 올라가기 때문에 이를 수행할 수 없습니다.
소뇌 종양은 종류 중 하나입니다. 소뇌종양은 양성일 수도 있고 악성일 수도 있으며, 다양한 형태로 나타날 수 있습니다. 조직학적 구조. 양성종양이라 하더라도 그 특수한 위치로 인해 호흡 및 순환 장애로 인해 뇌 구조를 침범할 가능성이 있어 환자의 생명에 즉각적인 위협이 될 수 있다. 소뇌 종양은 대뇌, 원거리 및 국소(소뇌) 증상으로 나타납니다. 이 병리를 진단하려면 다음을 수행해야합니다. 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 뇌 자기공명영상(MRI). 소뇌종양의 치료는 주로 수술적이다. 이 기사에서는 소뇌 종양의 주요 증상, 진단 방법 및 치료 방법에 대해 알아볼 수 있습니다.
분류 및 용어
전체 뇌종양 중 소뇌종양이 약 30%를 차지한다.
모든 신경계 종양과 마찬가지로 소뇌 종양도 원발성일 수 있습니다(그 근원이 다음과 같은 경우). 신경 세포또는 수막) 및 2차(다른 위치의 종양 전이인 경우).
소뇌 종양의 조직학적 구조도 매우 다양합니다(100가지 이상의 유형이 알려져 있습니다). 그러나 가장 흔한 것은 소뇌교종(수모세포종 및 성상세포종)과 암 전이입니다.
소뇌교종은 모든 후와 종양의 70% 이상을 차지합니다. 어린 어린이의 경우 조직학적으로 종양은 수모세포종, 중년의 경우 성상세포종 및 혈관망막종과 같은 경우가 더 많습니다. 성숙하고 노년기에 손바닥은 암 전이 및 교모세포종에 속합니다.
소뇌 종양은 비교적 양성일 수 있습니다. 느린 성장, 정상적인 뇌 조직과 별도로 위치하거나(캡슐에 있는 것처럼) 주변 조직에 침투할 수 있으며 그 자체로는 덜 유리합니다.
소뇌 종양의 증상
성장하는 소뇌 종양의 모든 징후는 세 그룹으로 나눌 수 있습니다.
- 대뇌 (두개 내압 증가로 인해 발생);
- 먼 곳(즉, 종양 바로 옆이 아닌 먼 곳에서 발생함);
- 초점 (실제로는 소뇌).
거의 모든 경우에 이 세 가지 증상 그룹은 동시에 발생하며 특정 증상의 심각도는 다양합니다. 이는 주로 종양 성장 방향과 개별 인접 구조의 압축에 의해 결정됩니다.
두개강 내 소뇌의 특별한 위치는 종양의 임상 과정의 일부 특징을 결정합니다. 종양의 첫 징후가 일반적인 대뇌 증상이거나 먼 증상일 때 임상 상황이 가능합니다. 이는 소뇌가 제4뇌실과 뇌간 위에 위치하기 때문입니다. 따라서 때때로 소뇌 종양의 첫 번째 증상은 뇌간 손상 및 유출 장애의 징후입니다. 뇌척수액소뇌 자체가 아닌 제4뇌실에서 발생합니다. 그리고 소뇌 조직의 손상은 일정 시간 동안 보상되므로 아무 것도 나타나지 않습니다.
소뇌종양의 일반적인 뇌증상
7.1. 소뇌의 구조, 연결 및 기능
소뇌 (소뇌)는 경막의 중복 아래에 위치합니다. 수막, 로 알려진 소뇌천막(tentorium cerebelli), 두개강을 천막상 및 천막하의 두 개의 불평등 공간으로 나눕니다. 안에 천막하 공간,그 바닥은 후두개와이고 소뇌 외에 뇌간이 있습니다. 소뇌의 부피는 평균 162cm3입니다. 무게는 136-169g 사이입니다.
소뇌는 뇌교(pons)와 연수(medulla oblongata) 위에 위치합니다. 상부 및 하부 수질 연구개와 함께 뇌의 제4뇌실의 지붕을 형성하며, 그 바닥은 소위 능형와입니다(9장 참조). 소뇌 위에는 대뇌의 후두엽이 있으며, 소뇌천막에 의해 분리되어 있습니다.
소뇌에는 두 개의 반구(반구 소뇌). 뇌의 IV 심실 위의 시상면에서 그들 사이에는 소뇌의 계통 발생적으로 가장 오래된 부분이 있습니다. 벌레(vermis cerebelli). 벌레와 소뇌 반구는 깊은 가로 홈에 의해 소엽으로 조각화됩니다.
소뇌는 회색과 하얀 물질. 회백질은 소뇌 피질과 그 깊이에 위치한 한 쌍의 소뇌 핵을 형성합니다(그림 7.1). 그 중 가장 큰 것은 이가 있는 코어(nucleus dentatus) - 반구에 위치합니다. 벌레의 중앙 부분에는 텐트 코어(핵
쌀. 7.1.소뇌 핵.
1 - 치아 코어; 2 - 코르크 코어; 3 - 텐트 코어; 4 - 구형 핵.
쌀. 7.2.소뇌와 뇌간의 시상면 부분.
1 - 소뇌; 2 - "생명의 나무"; 3 - 전뇌 돛; 4 - 사변형 판; 5 - 대뇌 수로; 6 - 대뇌각; 7 - 다리; 8 - IV 심실, 맥락막 신경총 및 텐트; 9 - 골수.
fastigii), 그들과 치아 핵 사이에는 구의그리고 코르키 핵(nuctei. globosus et emboliformis).
피질은 소뇌의 전체 표면을 덮고 그 홈의 깊이까지 침투하기 때문에 소뇌의 시상면 부분에서 그 조직은 잎 모양을 가지며 그 정맥은 백질로 형성됩니다 (그림 7.2 ), 소위를 구성합니다. 소뇌의 생명나무 (수명 소뇌). 생명나무 밑둥에는 쐐기 모양의 홈이 있는데, 그것은 윗부분제4뇌실의 구멍; 이 오목한 부분의 가장자리가 그의 텐트를 형성합니다. 텐트의 지붕은 소뇌충이며, 전벽과 후벽은 전판과 후판으로 알려진 얇은 대뇌판으로 구성됩니다. 두뇌 돛(vella medullare 전방 및 후방).
에 대한 일부 정보 소뇌의 건축학,구성 요소의 기능에 대한 판단 근거를 제공합니다. 유 소뇌 피질두 개의 세포층이 있습니다: 내부 - 작은 과립 세포로 구성된 과립형 및 외부 - 분자. 그 사이에는 이를 기술한 체코 과학자 I. Purkinje(1787-1869)의 이름이 적힌 커다란 배 모양의 세포가 한 줄로 늘어서 있습니다.
충동은 소뇌의 구심성 경로를 구성하는 백질로부터 소뇌 피질로 침투하는 이끼 낀 섬유질을 통해 소뇌 피질로 들어갑니다. 이끼 낀 섬유질을 따라 척수,
전정 핵과 뇌교 핵은 피질의 과립층 세포로 전달됩니다. 이들 세포의 축삭은 이동 중에 과립층을 통과하고 하위 올리브에서 소뇌로 자극을 전달하는 크리핑 섬유와 함께 소뇌의 표면 분자층에 도달합니다. 여기서 과립층 세포의 축삭돌기와 크리핑 섬유는 T자 모양으로 나누어지고, 분자층에서는 그 가지가 소뇌 표면에 대해 세로 방향을 취합니다. 시냅스 접촉을 통과하여 피질의 분자층에 도달하는 충동은 여기에 위치한 Purkinje 세포의 수상 돌기 가지에 떨어집니다. 그런 다음 분자층과 과립층의 경계에 위치한 퍼킨제 세포의 수상돌기를 따라 몸까지 이동합니다. 그런 다음 과립층을 가로지르는 동일한 세포의 축삭을 따라 백질의 깊이까지 침투합니다. 퍼킨제 세포의 축삭은 소뇌 핵에서 끝납니다. 주로 치아핵에 존재합니다. 핵을 구성하고 소뇌각 형성에 참여하는 세포의 축삭을 따라 소뇌에서 나오는 원심성 충동은 소뇌를 떠납니다.
소뇌는 세 쌍의 다리:하부, 중간, 상부. 아래쪽 다리는 연수와 연결되고, 중간 다리는 폰과, 위쪽 다리는 중뇌와 연결됩니다. 대뇌각은 소뇌로 자극을 전달하고 소뇌로부터 전달하는 경로를 구성합니다.
소뇌 충은 신체의 무게 중심의 안정화, 균형, 안정성, 상호 근육 그룹, 주로 목과 몸통의 색조 조절, 신체 균형을 안정시키는 생리적 소뇌 시너지 효과의 출현을 보장합니다.
신체 균형을 성공적으로 유지하기 위해 소뇌는 신체 여러 부위의 고유수용기뿐만 아니라 전정핵, 하올리브, 망상 형성공간에서 신체 부위의 위치를 제어하는 데 관련된 기타 구조물. 소뇌로 가는 구심성 경로의 대부분은 하소뇌각을 통과하며, 그 중 일부는 상소뇌각에 위치합니다.
고유 감각 민감성의 충동, 다른 감각 자극과 마찬가지로 소뇌로 이동하여 첫 번째 감각 뉴런의 수상돌기를 따라 척추 신경절에 있는 몸에 도달합니다. 그 후, 동일한 뉴런의 축색돌기를 따라 소뇌로 가는 자극은 다음 위치에 있는 두 번째 뉴런의 몸체로 보내집니다. 내부 부서근거 뒤쪽 뿔, 소위를 형성 클락의 기둥. 그들의 축색돌기는 척수의 측면 코드의 측면 부분으로 들어가서 다음을 형성합니다. 척수소뇌 경로, 이 경우 축삭의 일부가 같은 쪽의 측면 기둥으로 들어가 그곳에서 형성됩니다. Flexig의 후방 척수소뇌로 (척추소뇌후관). 등쪽 뿔 세포의 축삭의 다른 부분은 척수의 반대편으로 전달되어 반대편 측삭으로 들어가서 그 안에 형성됩니다. 전척수소뇌로(Gowers) (척수소뇌전방로). 각 척추 분절 수준에서 부피가 증가하는 척수소뇌관은 연수로 올라갑니다.
연수에서는 후척수소뇌로(posterior spinocerebellar tract)가 측면 방향으로 편향되어 하소뇌각(inferior cerebellar peduncle)을 통과하여 소뇌를 관통합니다. 전척수소뇌로(anterior spinocerebellar tract)는 뇌교(pons)인 연수(medulla oblongata)를 통과하여 중뇌에 도달하고, 그 수준에서 전수질 연구개에서 두 번째 교차점을 만들고 상소뇌각을 통해 소뇌로 들어갑니다.
따라서 두 척추 중 하나는 결코 교차하지 않으며(교차되지 않은 플렉시그 관), 다른 하나는 반대쪽으로 두 번 교차합니다(두 번 교차된 가워스 관). 결과적으로 둘 다 신체의 각 절반에서 주로 소뇌의 동측 절반으로 자극을 전달합니다.
Flexig의 척수소뇌관 외에도 소뇌로의 자극은 아래소뇌각을 통해 전달됩니다. 전정소뇌로 (전정신경로), 주로 Bechterew의 상전정핵에서 시작하여 올리보소뇌로 (tractus olivocerebellaris), 낮은 올리브에서 나옵니다. 얇고 쐐기 모양의 핵으로 이루어진 세포의 축삭의 일부, 외부 아치형 섬유(fibre arcuatae externae) 형태로 구보시상관 형성에 참여하지 않음 또한 아래소뇌각을 통해 소뇌로 들어갑니다.
소뇌는 중간다리를 통해 피질로부터 자극을 받습니다. 대뇌 반구뇌 이러한 충동은 다음을 통해 전달됩니다. 피질-뇌교소뇌 방법, 두 개의 뉴런으로 구성됩니다. 첫 번째 뉴런의 몸체는 대뇌 피질, 주로 후부 피질에 위치합니다. 전두엽. 축색 돌기는 앞쪽 다리인 코로나 라디에타(Corona Radiata)의 일부로 전달됩니다. 내부 캡슐폰 코어에서 끝납니다. 두 번째 뉴런 세포의 축삭은 다리의 자체 핵에 위치하며, 토론 후 반대쪽으로 통과하여 중소뇌각을 형성하고,
소뇌의 반대편 반구에서 끝난다.
대뇌 피질에서 발생하는 일부 충동은 소뇌의 반대쪽 반구에 도달하여 수행된 정보가 아니라 실행을 위해 계획된 활동적인 움직임에 대한 정보만 가져옵니다. 그런 정보를 받고, 소뇌는 자발적인 움직임을 교정하는 자극을 즉각적으로 보냅니다. 주로, 관성을 소멸시켜서 가장 합리적인 상호근긴장도 조절 - 주동근과 길항근. 그 결과 일종의 측량법,부적절한 구성 요소 없이 자발적인 움직임을 명확하고 날카롭게 만듭니다.
소뇌에서 나오는 경로는 핵을 형성하는 세포의 축삭으로 구성됩니다. 치상핵에서 나오는 경로를 포함한 대부분의 원심성 경로는 소뇌의 윗다리를 통해 소뇌를 떠난다. 하구 수준에서는 원심성 소뇌 경로가 교차합니다. (베르네킹 상소뇌각의 교차). 십자가 이후에 그들 각자는 빨간 알갱이에 도달 반대편중뇌. 적색 핵에서 소뇌 자극은 다음 뉴런으로 전환된 다음 적색 핵에 몸이 위치한 세포의 축삭을 따라 이동합니다. 이 축삭은 다음에서 형성됩니다. 빨간 핵 척수 (tracti rubro spinalis), Monakov의 경로, 곧 레드 커널의 출구는 크로스오버(타이어 크로스오버 또는 송어 크로스오버)를 겪습니다. 그 후에 그들은 척수로 내려갑니다. 척수에서 적색핵 척수관은 측면 척수에 위치합니다. 그들의 구성 섬유는 척수의 전각 세포에서 끝납니다.
소뇌에서 척수 전각 세포까지의 전체 원심성 경로는 다음과 같이 불릴 수 있습니다. 소뇌-적핵-척수 (tractus cerebello-rubrospinalis). 그는 두 번이나 성호를 긋는다 (상소뇌각의 교차와 피개부분의 분리) 궁극적으로 각 소뇌 반구를 척수의 동측 절반의 전뿔에 위치한 말초 운동 뉴런과 연결합니다.
소뇌 충의 핵에서 원심성 경로는 주로 하부 소뇌각을 통해 뇌간의 망상 형성 및 전정 핵으로 이동합니다. 여기에서 척수의 전단을 따라 지나가는 망척수관과 전정척수관을 따라 전각의 세포에도 도달합니다. 전정 핵을 통과하는 소뇌에서 나오는 충동의 일부는 내측 세로 다발로 들어가 안구의 움직임을 보장하고 기능에 영향을 미치는 III, IV 및 VI 뇌신경의 핵에 도달합니다.
요약하자면 다음 사항이 강조되어야 합니다.
1. 소뇌의 각 절반은 주로 a) 신체의 동측 절반, b) 신체의 동일한 절반과 피질척수 연결이 있는 뇌의 반대쪽 반구에서 자극을 받습니다.
2. 소뇌의 각 절반에서 원심성 자극이 척수의 동측 절반의 전각 세포와 안구의 움직임을 제공하는 뇌신경의 핵으로 전달됩니다.
소뇌 연결의 이러한 특성을 통해 소뇌의 절반이 손상되면 소뇌 장애가 주로 같은 절반에서 발생하는 이유를 이해할 수 있습니다. 신체의 동측 절반. 이는 소뇌 반구가 손상된 경우 특히 분명하게 나타납니다.
7.2. 소뇌 기능 연구
그리고 그 패배의 임상적 징후
소뇌가 손상되면 정체 장애 및 운동 조정, 근육 저긴장증 및 안구진탕이 특징적으로 나타납니다.
소뇌 손상 가장 먼저 그의 벌레인체의 무게 중심, 균형, 안정성의 안정적인 위치를 유지하는 능력인 정적 위반으로 이어집니다. 이 기능이 중단되면 정적 운동실조 (그리스 운동실조증 - 장애, 불안정성에서 유래) 환자는 불안정한 것으로 나타났습니다. 그래서 선 자세에서는 다리를 넓게 벌리고 손으로 균형을 잡는다. 정적 운동실조증은 특히 지지 영역이 인위적으로 줄어들 때 명확하게 감지됩니다. Romberg 자세에서. 환자는 두 발을 단단히 모으고 머리를 약간 들어올린 채 서도록 요청받습니다. 소뇌 장애가 있는 경우 환자는 이 자세가 불안정하고 몸이 흔들리고 때로는 특정 방향으로 "당겨지며" 환자가 지지되지 않으면 넘어질 수 있습니다. 소뇌충이 손상되면 환자는 대개 좌우로 흔들리고 뒤로 넘어지는 경우가 많습니다. 소뇌 반구의 병리학에서는 주로 병리학 적 초점으로 떨어지는 경향이 있습니다. 정적 장애가 적당히 표현되면 소위 말하는 것으로 식별하는 것이 더 쉽습니다. 복잡한또는 민감한 Romberg 입장. 환자는 한 발의 발가락이 다른 발의 발뒤꿈치에 놓이도록 발을 한 줄로 배치하도록 요청받습니다. 안정성 평가는 일반적인 Romberg 위치와 동일합니다.
일반적으로 사람이 서 있을 때 다리 근육이 긴장됩니다. (지면 반응), 옆으로 넘어질 위험이 있는 경우 이쪽 다리는 같은 방향으로 움직이고 다른 쪽 다리는 바닥에서 떨어집니다. (점프 반응). 소뇌(주로 벌레)가 손상되면 환자의 반응이 손상됩니다.
지원하고 점프합니다. 손상된 지지 반응은 기립 자세, 특히 Romberg 자세에서 환자의 불안정성에 의해 나타납니다. 점프 반응을 위반하면 의사가 환자 뒤에 서서 환자를 고정하고 환자를 한 방향 또는 다른 방향으로 밀면 환자가 약간 밀면서 넘어진다는 사실로 이어집니다. (밀어내는 증상).
소뇌가 손상되면 대개 발달로 인해 환자의 보행이 변화됩니다. 상태운동실조증. 소뇌 보행 여러모로 술에 취한 사람의 걸음걸이와 비슷해 '술 취한 걸음걸이'라고도 불린다. 불안정으로 인해 환자는 다리를 넓게 벌리고 좌우로 "던져지는" 동안 불안정하게 걷습니다. 그리고 소뇌 반구가 손상되면 주어진 방향에서 병리학적 초점을 향해 걸을 때 이탈합니다. 불안정성은 회전할 때 특히 두드러집니다. 운동실조증이 뚜렷한 것으로 판명되면 환자는 신체 조절 능력을 완전히 상실하고 서거나 걸을 수 있을 뿐만 아니라 앉을 수도 없습니다.
소뇌 반구의 주요 손상은 반 관성 영향의 장애, 특히 출현으로 이어집니다. 운동실조증. 이는 움직임의 어색함으로 나타나며 특히 정밀성이 요구되는 움직임에서 두드러집니다. 운동실조증을 확인하기 위해 움직임 조정 테스트가 수행됩니다. 다음은 그 중 일부에 대한 설명입니다.
디아도코키네시스 테스트 (그리스어 diadochos - 시퀀스에서). 환자는 눈을 감고 팔을 앞으로 빠르게 뻗고 리드미컬하게 외전하고 손을 내전하도록 요청받습니다. 소뇌 반구가 손상된 경우 병리학 적 과정 측면에서 손의 움직임이 더욱 광범위 해지고 (더 정확하게는 과다 측정의 결과) 손이 지체되기 시작합니다. . 이는 아디아도초키네시스(Adiadochokinesis)가 있음을 나타냅니다.
손가락 테스트. 환자 눈을 감다손을 빼야 한다. 그리고 천천히, 집게 손가락코끝을 만져보세요. 소뇌병리의 경우 병소측의 손이 부피측면에서 과도한 움직임을 보인다. (고대측정),결과적으로 환자는 그리워합니다. 손가락-코 검사를 통해 소뇌 병리의 특징적인 패턴이 드러납니다. 소뇌 (의도) 떨림, 손가락이 목표물에 접근함에 따라 진폭이 증가합니다. 이 테스트를 통해 소위 염력완동증(bradytelekinesia)을 감지할 수도 있습니다. (굴레의 증상):목표에서 멀지 않은 곳에서 손가락의 움직임이 느려지고 때로는 일시 중지되었다가 다시 시작됩니다.
손가락-손가락 테스트. 환자는 눈을 감고 팔을 넓게 벌린 후 집게손가락을 모아서 손가락을 손가락에 넣도록 요청하는데, 이 경우 손가락 대 코 검사와 마찬가지로 의도적인 떨림 및 굴레 증상이 나타납니다. 감지됩니다.
발뒤꿈치-무릎 테스트 (그림 7.3). 환자는 눈을 감고 반듯이 누워 한쪽 다리를 높이 들어 올린 후 발뒤꿈치로 반대쪽 다리의 무릎을 치도록 요청받습니다. 소뇌 병리학의 경우, 환자는 특히 영향을 받은 소뇌 반구의 동측 다리로 검사를 수행할 때 발뒤꿈치로 다른 쪽 다리의 무릎을 치는 것이 불가능하거나 어렵습니다. 그럼에도 불구하고 발 뒤꿈치가 무릎에 도달하면 정강이의 앞면을 가볍게 터치하여 아래쪽으로 이동하는 것이 좋습니다. 발목 관절반면, 소뇌 병리의 경우 발뒤꿈치는 항상 정강이에서 한 방향이나 다른 방향으로 미끄러집니다.
쌀. 7.3.발뒤꿈치-무릎 테스트.
지수 테스트: 환자에게 검사자의 손에 있는 망치의 고무 끝 부분을 두드리기 위해 검지 손가락을 여러 번 사용하도록 요청합니다. 소뇌 병리의 경우, 영향을 받은 소뇌 반구 쪽의 환자 손에는 측위 조절 장애로 인해 누락이 있습니다.
토마스-주멘티 징후: 환자가 유리잔과 같은 물건을 집으면 손가락을 과도하게 벌립니다.
소뇌안진증. 옆을 바라볼 때 안구의 경련(수평안진증)은 의도적인 안구 떨림의 결과로 간주됩니다(30장 참조).
언어 장애: 말은 유창함을 잃고, 폭발적이고, 파편화되고, 소뇌성 구음장애처럼 스캔됩니다(25장 참조).
필기 변경: 손 움직임의 조화 장애로 인해 손글씨가 고르지 않게 되고, 글자가 변형되고, 지나치게 커집니다(거대 기록).
회내 현상: 환자는 외전 자세로 팔을 앞으로 뻗은 상태를 유지하도록 요청받으며, 동시에 영향을 받은 소뇌 반구 측면에서 자발적인 회내 운동이 곧 발생합니다.
호프-실더 징후: 환자가 팔을 앞으로 뻗은 상태로 유지하면 영향을 받은 반구 쪽에서 팔이 곧 바깥쪽으로 수축됩니다.
모방 현상. 환자는 눈을 감은 채 검사자가 이전에 다른 손에 주었던 것과 유사한 위치를 손에 신속하게 주어야 합니다. 소뇌 반구가 손상되면 그 반대쪽 손이 진폭이 과도하게 움직입니다.
도이니코프 현상. 손가락 현상. 앉아 있는 환자에게 손가락을 벌린 채로 손을 엉덩이 위에 놓고 눈을 감도록 요청받습니다. 병리학적 초점 측면의 소뇌가 손상되면 곧 손가락의 자발적인 굴곡과 손과 팔뚝의 회내 현상이 발생합니다.
스튜어트-홈즈 사인. 검사자는 의자에 앉은 환자에게 외전 팔뚝을 구부리라고 요청하는 동시에 손목을 잡고 저항합니다. 동시에 환자의 손을 예기치 않게 놓으면 관성에 의해 구부러진 영향을받는 쪽의 손이 환자의 가슴을 강하게 때릴 것입니다.
근육 저혈압. 소뇌충의 손상은 일반적으로 확산성 근긴장 저하로 이어집니다. 소뇌 반구가 손상되면 수동적 움직임으로 인해 병리학적 과정의 측면에서 근긴장도가 감소하는 것으로 나타납니다. 근육긴장저하증은 팔뚝과 다리의 과신전 가능성을 초래합니다. (올샨스키의 증상) 수동적인 움직임으로 외모에 매달린 손이나 발의 증상 수동적으로 흔들릴 때.
병리학적 소뇌 무력증. 특히 다음 테스트에서 복잡한 운동 활동 중 생리적 시너지 효과의 위반이 드러났습니다(그림 7.4).
1. 서있는 자세에서 Babinsky에 따르면 Asynergia.다리를 모아 서 있는 환자가 뒤로 구부리거나 머리를 뒤로 젖히려고 하면 일반적으로 이 경우 굴곡이 발생합니다. 무릎 관절. 소뇌 병리의 경우 무력증으로 인해 이러한 부부 운동이 결여되고 환자는 균형을 잃고 뒤로 넘어집니다.
쌀. 7.4.소뇌 무력증.
1 - 심한 소뇌 운동 실조증 환자의 보행; 2 - 신체의 정상적인 등받이 기울기; 3 - 소뇌가 손상되면 환자가 뒤로 구부러져 균형을 유지할 수 없습니다. 4 - Babinsky에 따른 소뇌 무력증 테스트 수행 건강한 사람; 5 - 소뇌 손상 환자에게도 동일한 테스트를 수행합니다.
2. 바빈스키(Babinsky)에 따르면 앙와위 자세에서의 무력증(Asynergia).환자는 딱딱한 표면에 누워 다리를 쭉 뻗은 채, 어깨 너비만큼 분리하여 가슴 위로 팔을 교차시킨 다음 앉는 것이 좋습니다. 수반되는 수축이 없어 소뇌 병리가 있는 경우 둔부 근육(비시너지 발현) 환자는 다리와 골반을 지지대에 고정할 수 없어 다리가 올라가고 앉을 수 없습니다. 노인 환자나 연약하거나 비만인 복벽을 가진 사람의 경우 이 증상의 중요성을 과대평가해서는 안 됩니다.
이상의 내용을 요약하면 소뇌가 수행하는 기능의 다양성과 중요성을 강조할 필요가 있다. 종합적인 프로그램의 일환으로 규제 메커니즘피드백을 통해 소뇌가 역할을 수행합니다. 초점, 신체 균형을 보장하고 근육의 긴장도를 유지합니다. P. Duus(1995)는 다음과 같이 지적합니다. 소뇌는 분리되고 정확한 움직임을 수행하는 능력을 제공합니다.그러나 저자는 소뇌가 컴퓨터처럼 작동하여 감각 입력을 추적 및 조정하고 운동 신호를 출력으로 모델링한다고 합리적으로 믿습니다.
7.3. 다중 시스템 퇴화
소뇌 병리의 징후가 있는 경우
다기관 퇴행은 신경퇴행성 질환의 일종입니다. 공통적인 특징이는 병변의 다초점 특성입니다. 병리학적 과정뇌의 다양한 기능 및 신경 전달 물질 시스템 및 이와 관련하여 임상 증상의 다체계적 특성.
7.3.1. 척수소뇌 운동실조
척수소뇌 운동실조증에는 주로 추체외로계와 관련된 소뇌, 뇌간 및 척수 경로의 구조가 주로 영향을 받는 진행성 유전성 퇴행성 질환이 포함됩니다.
7.3.1.1. 유전성 프리드라이히 운동실조증
독일의 신경학자 N. Friedreich(Friedreich N., 1825-1882)가 1861년에 설명한 유전병입니다. 상염색체 열성 방식으로 유전되거나 (덜 일반적으로) 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 불완전한 침투그리고 가변적인 유전자 발현. 질병의 산발적인 경우도 가능합니다.
병인지정되지 않은 질병. 특히, 그 기초를 형성하는 주요 생화학적 결함에 대해서는 전혀 모릅니다.
병리학.병리해부학적 연구에 따르면 척수의 후측 및 측측 척수의 위축 과정으로 인해 척수가 뚜렷하게 얇아지는 것으로 나타났습니다. 일반적으로 쐐기 모양(Burdacha) 및 부드러운(Gaulle) 경로와 Gowers 및 Flexig의 척수소뇌 경로 및 교차 경로 피라미드 경로포함하는
추체외로계에 속하는 많은 섬유. 퇴행성 과정은 소뇌, 백질 및 핵 장치에서도 표현됩니다.
임상 발현. 이 질병은 25세 미만의 어린이나 청소년에게 나타납니다. S.N. Davidenkov(1880-1961)는 이 질병의 임상 징후가 6-10세 어린이에게서 더 자주 발생한다고 지적했습니다. 질병의 첫 번째 징후는 대개 운동실조입니다. 환자는 걸을 때 불확실성, 비틀거림, 보행 변화(걸을 때 다리가 넓게 벌어짐)를 경험합니다. 프리드라이히병의 보행은 태베틱-소뇌 보행이라고 할 수 있는데, 그 변화는 민감성 운동실조증과 소뇌 운동실조증의 조합으로 인해 발생하기 때문입니다. 뚜렷한 감소근육 톤. 정적 장애, 손의 부조화, 의도성 떨림, 구음 장애도 특징적입니다. 안구진탕 가능성, 청력 상실, 스캔 음성 요소, 징후 피라미드 부족(힘줄과반사, 발 병리적 반사, 때로는 근긴장도가 약간 증가함), 절박한 소변 충동, 성적 능력 감소. 때로는 무정위 운동의 과다 운동이 나타납니다.
조기 발병 장애 깊은 감수성처음에는 다리에서, 그 다음에는 팔에서 힘줄 반사의 점진적인 감소로 이어집니다. 시간이 지남에 따라 말단 다리의 근육 소모가 발생합니다. 골격 발달 이상이 있는 것이 특징입니다. 우선, 이것은 존재로 나타납니다. 프리드라이히의 발: 발은 매우 높은 아치와 함께 짧아지고 "빈" 상태가 됩니다. 손가락의 주요 지골은 확장되고 나머지는 구부러져 있습니다(그림 7.5). 척추와 가슴의 변형 가능성. 심장병 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 이 질병은 천천히 진행되지만 꾸준히 환자의 장애를 초래하여 결국 침대에 누워 지내게 됩니다.
치료. 병원성 치료법은 개발되지 않았습니다. 신경계 구조의 신진 대사를 개선하는 처방약, 일반 강화제. 심한 발 기형의 경우 정형외과용 신발이 필요합니다.
쌀. 7.5.프리드라이히의 발.
7.3.1.2. 유전성 소뇌 운동실조증(피에르 마리병)
이것은 30~45세에 나타나는 만성 진행성 유전 질환으로, 정적 및 동적 소뇌 운동실조, 의도 떨림, 스캔 언어, 힘줄 과다반사를 특징으로 하는 피라미드 기능부전의 징후와 함께 소뇌 장애가 천천히 증가합니다. 클로누스, 병리학적 피라미드 반사, 사시, 시력 저하, 원발성 위축으로 인한 시야 협착 가능성 시신경및 망막 색소 변성. 질병의 경과는 천천히 진행됩니다. 소뇌 크기 감소, 세포 변성
Purkinje, 열등 올리브, 척수소뇌로. 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 이 질병은 1893년 프랑스의 신경학자 R. Marie(1853-1940)에 의해 기술되었습니다.
현재 '피에르 마리병'이라는 용어에 대한 이해에 합의가 이루어지지 않았으며, 이를 독립적인 질병학적 형태로 분리할 수 있는지에 대한 의문이 제기되고 있습니다.
치료법은 개발되지 않았습니다. 일반적으로 대사 활성 및 회복제와 증상 치료제가 사용됩니다.
7.3.2. 올리보폰토소뇌이영양증(데제린-토마스병)
만성 진행성 그룹입니다. 유전병, 이영양증 변화는 주로 소뇌, 하 올리브, 폰 자체 핵 및 이와 관련된 뇌 구조에서 발생합니다.
질병이 어린 나이에 발생하는 경우, 사례의 약 절반이 우성 또는 열성 방식으로 유전되고 나머지는 산발적입니다. 산발적인 질병의 경우 무운동성 경직 증후군과 진행성 자율신경 부전이 더 흔하게 나타납니다. 평균 연령표현형에서 유전성 질병이 나타나는 환자는 28 세이고 산발적 형태의 질병 - 49 세, 평균 기대 수명은 각각 14.9 년과 6.3 년입니다. 산발적인 형태에서는 올리브, 교뇌 및 소뇌의 위축 외에도 척수 측삭 손상, 흑색질 및 선조체, 뇌 제4뇌실의 능형오목에 있는 푸른 반점.
소뇌 증후군이 증가하는 증상이 특징적입니다. 가능한 민감성 장애, 연수 및 무운동성 경직 증후군의 요소, 과다운동증, 특히 목젖 및 연구개 근육리듬, 눈마비, 시력 감소, 지적 장애. 이 질병은 1900년 프랑스의 신경학자인 J. Dejerine과 A. Thomas에 의해 기술되었습니다.
이 질병은 걸을 때 장애로 시작되는 경우가 많습니다. 불안정성, 부조화, 예상치 못한 낙상이 가능합니다. 이러한 장애는 1~2년 동안 질병의 유일한 징후일 수 있습니다. 결과적으로 손의 조정 장애가 발생하고 증가합니다. 작은 물건, 필기가 중단되고 의도 떨림이 발생합니다. 말의 구조와 일치하지 않는 콧물과 호흡 리듬으로 말이 간헐적이고 흐려집니다 (환자는 목이 졸린 것처럼 말합니다). 질병의 이 단계에서는 진행성 자율신경 부전의 징후가 추가되고 무운동성 경직 증후군의 징후가 나타납니다. 때때로 환자의 주요 증상은 연하곤란과 야간 질식입니다. 이는 구근 근육의 혼합 마비와 관련하여 발생하며 생명을 위협할 수 있습니다.
1970년 독일의 신경학자 B.W. Konigsmark 및 L.P. 위너가 뽑혔다 5가지 주요 유형올리브교소뇌이영양증은 임상적, 형태학적 발현이나 유전 유형이 다릅니다.
나 유형 (멘젤 유형). 14~70세(보통 30~40세)에는 운동실조, 구음장애, 발성장애, 근긴장 저하 등의 증상이 나타납니다. 후기 단계- 머리, 몸통, 팔, 근육의 거친 떨림, 무운동성 경직 증후군의 징후. 병리학적인 피라미드 징후, 시선 마비, 외부 및 내부 안근 마비, 민감성 장애 및 치매가 가능합니다. 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 1891년 P. Menzel에 의해 독립된 형태로 확인되었습니다.
II 유형 (Fickler-Winkler 유형) . 20~80세에는 운동실조, 근긴장 감소, 힘줄 반사 등의 증상이 나타납니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 산발적인 경우가 가능합니다.
III 망막변성이 있는 유형. 운동실조, 머리와 사지의 떨림, 구음 장애, 추체 기능 부전의 징후, 실명을 초래하는 점진적인 시력 저하 등으로 유년기 또는 어린 나이(최대 35세)에 나타납니다. 안구진탕, 안근마비, 때로는 해리성 민감성 장애가 발생할 수 있습니다. 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다.
IV 유형 (Jester-Heimaker 유형). 17-30세에 소뇌 운동실조 또는 하부 경직성 하반신 마비의 징후로 시작됩니다. 두 경우 모두 이미 질병의 초기 단계에서 이러한 증상의 조합이 형성되며 이후에 요소가 추가됩니다. 구근 증후군, 안면 근육 마비, 깊은 민감성 장애. 지배적인 방식으로 상속되었습니다.
V 유형. 7~45세에 운동실조, 구음장애, 무운동성 경직 증후군 등의 증상으로 나타남 추체외로 장애, 진행성 안근 마비 및 치매가 가능합니다. 지배적인 방식으로 상속되었습니다.
7.3.3. 올리보루브로소뇌 변성(레욘-레르미트 증후군, 레르미트병)
이 질병은 소뇌, 주로 소뇌의 피질, 치상핵, 상소뇌각, 하 올리브 및 적색핵의 점진적인 위축을 특징으로 합니다. 이는 주로 정적 및 동적 운동실조로 나타나며, 소뇌 증후군의 다른 징후와 뇌간 손상도 가능합니다. 이 질병은 프랑스의 신경학자인 J. Lhermitte J.J.(1877-1959)와 J. Lejonne J.(1894년 출생)에 의해 기술되었습니다.
7.3.4. 다중 시스템 위축
최근 수십 년 동안 다계통 위축이라 불리는 산발적이고 진행성인 신경퇴행성 질환이 독립적인 형태로 확인되었습니다. 이는 기저핵, 소뇌, 뇌간 및 척수의 복합적인 손상이 특징입니다. 주요 임상 증상: 파킨슨증, 소뇌 운동실조, 추체 및 자율 신경 부전의 징후(Levin O.S., 2002). 임상 양상의 특정 특징의 우세에 따라 세 가지 유형의 다기관 위축이 구별됩니다.
1) 소뇌 공격의 징후가 우세한 것을 특징으로 하는 올리보폰토소뇌 유형;
2) 파킨슨증의 징후가 우세한 선조흑색증 유형;
3) 샤이드래거증후군(Shy-Drager Syndrome)은 다음과 같은 증상이 우세하다. 임상 사진기립성 동맥 저혈압 증상을 동반한 진행성 자율신경 부전의 징후.
다계통 위축은 주로 특정 부위의 선택적 퇴화에 기초합니다. 회백질뉴런과 신경교 요소가 손상된 뇌. 뇌 조직의 퇴행성 발현의 원인은 오늘날까지 알려지지 않았습니다. 올리보폰토소뇌 유형의 다기관 위축의 징후는 소뇌 피질의 퍼킨제 세포뿐만 아니라 열등한 올리브의 뉴런, 교뇌핵, 탈수초화 및 주로 교소뇌 경로의 퇴화와 관련이 있습니다.
소뇌 장애는 일반적으로 운동 장애가 있는 정적 및 동적 운동실조로 나타납니다. Romberg 자세의 불안정성, 보행 시 운동실조, 정자운동장애, 운동신경초동운동증, 의도적 떨림이 특징이며 안구진탕(수평 수직, 아래쪽으로 박동), 시선 추적 움직임의 간헐적이고 느림, 눈의 수렴 장애, 스캔된 음성이 있을 수 있습니다.
다계통 위축은 일반적으로 다음에서 발생합니다. 성숙한 나이그리고 빠르게 진행됩니다. 진단은 임상 데이터를 기반으로 하며 파킨슨증, 소뇌 부전 및 자율신경계 장애의 징후가 복합적으로 나타나는 것이 특징입니다. 이 질병에 대한 치료법은 개발되지 않았습니다. 질병의 지속기간은 10년 이내이며 사망에 이르게 된다.
7.4. 소뇌 손상의 징후를 동반하는 기타 질병
환자가 소뇌 손상 징후를 보이면 대부분의 경우 우선 우리는 가능성에 대해 생각해야합니다소뇌 종양(성상세포종, 혈관모세포종, 수모세포종, 전이성 종양) 또는 다발성 경화증. ~에 소뇌 종양두개내 고혈압의 징후는 조기에 나타납니다. 다발성 경화증에서는 일반적으로 소뇌 병리 외에도 중추 신경계의 다른 구조, 주로 시각 및 피라미드 시스템의 손상에 대한 임상 증상을 식별하는 것이 가능합니다. 고전 신경학에서는 특징적인 특징을 다발성 경화증 Charcot의 3대 요소: 안구진탕, 의도성 떨림, 스캔 음성 및 논네 증후군:운동 협응 장애, 운동 조절 장애, 스캔 언어 및 소뇌 무력증.
소뇌 장애가 주요 장애입니다. 외상후증후군만나,운동실조, 부조화, 운동불능증, 안구진탕이 특징입니다. 외상이나 감염성 병변은 소뇌를 유발할 수 있습니다. 골드슈타인-라이히만 증후군:정역학 및 운동 조정 장애, 무력증, 의도적 떨림, 근육긴장 감소, 과다측정, 거대학, 손에 있는 물체의 질량(무게)에 대한 인식 장애.
소뇌 기능 장애는 선천적일 수도 있으며, 특히 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 제만증후군:운동실조, 언어 발달 지연, 그리고 그에 따른 소뇌 구음 장애.
선천성 소뇌 운동실조 아동의 운동 기능 발달 지연(6개월에 앉을 수 없고 늦게 걷기 시작하며 보행 장애가 있음)뿐만 아니라 언어 지연, 구음 장애의 장기간 지속으로 나타납니다. 때로는 지연 정신 발달, 소두개증의 발현은 드물지 않습니다. CT에서는 소뇌 반구가 감소됩니다. 보상은 보통 10세쯤에 일어납니다. 뇌 기능, 그러나 유해한 외인성 영향의 영향으로 중단될 수 있습니다. 질병의 진행성 형태도 가능합니다.
표명 선천성 저형성증소뇌는 과 판코니-터너 증후군.이는 일반적으로 정신 지체를 동반하는 정체 및 운동 조정의 장애, 안진증을 특징으로 합니다.
선천성에는 드물게 유전된 상염색체 열성 유형도 포함됩니다. 베텐병:이는 선천성 소뇌 운동실조를 특징으로 하며 생후 첫해에 정역학 및 운동 조정 장애, 안진 증, 시선 조정 장애 및 중등도 근육 긴장 저하로 나타납니다. 이형성 징후가 나타날 수 있습니다. 아이는 늦게, 때로는 2-3세가 되어서야 고개를 들기 시작하고, 심지어는 나중에 서서 걷고, 말하기 시작합니다. 그의 언어는 소뇌 구음장애의 유형에 따라 달라집니다. 자율 내장 장애 및 면역 억제 증상이 나타날 수 있습니다. 몇 년이 지나면 임상상은 대개 안정되고 환자는 어느 정도 기존 결함에 적응합니다.
경직성 운동실조 A. Bell과 E. Carmichel(1939)의 제안에 따르면 상염색체 우성 방식으로 유전되는 소뇌 운동실조증이라고 하며, 이는 3~4세에 발병하는 것이 특징이며 다음과 같은 증상으로 나타납니다. 소뇌 실조증과 구음 장애, 힘줄 과다 반사증 및 경직형 근육긴장 증가의 조합, 시신경 위축, 망막 변성, 안구진탕 및 안구 운동 장애가 가능합니다(그러나 질병의 필수 징후는 아닙니다).
상염색체 우성 방식으로 유전됨 펠드만 증후군(설명 독일 의사 H. 펠드만, b. 1919년): 소뇌 운동실조, 의도성 떨림, 조기 백발 현상. 이는 생후 20대에 나타나며 서서히 진행되어 20~30년 후에는 장애가 발생합니다.
후기 소뇌 위축, 또는 톰증후군,프랑스의 신경과학자 A. Thomas(1867-1963)가 1906년에 기술한 이 질병은 일반적으로 소뇌 피질의 진행성 위축을 동반한 50세 이상의 사람들에게 나타납니다. 표현형은 소뇌 증후군의 징후, 주로 소뇌 정적 운동실조, 운동실조, 스캔된 음성 및 손글씨의 변화를 보여줍니다. 고급 단계에서는 피라미드 부족이 나타날 수 있습니다.
소뇌 장애와 간대성 근경련의 결합은 다음과 같은 특징을 갖습니다. 헌트의 근간대성 소뇌 부조화증,또는 근간대성 실조증,이 증상 복합체의 임상 양상에는 의도성 떨림, 손에 발생했다가 나중에 전신화되는 근간대경련, 운동실조 및 운동실조, 안구진탕, 스캔 언어 및 근긴장 감소가 포함됩니다. 이는 소뇌 핵, 적핵 및 그 연결뿐만 아니라 피질-피질하 구조의 퇴화의 결과입니다.
질병의 진행 단계에서는 가능합니다. 간질 발작그리고 치매. 예후는 좋지 않습니다. 을 참고하여 희귀한 형태진행성 유전성 운동실조증. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 대개 어린 나이에 나타납니다. 증상 복합체의 병리학적인 독립성은 논쟁의 여지가 있습니다. 이 질병은 1921년 미국의 신경학자 R. Hunt(1872-1937)에 의해 기술되었습니다.
퇴행성 과정 중에서 특정 위치를 차지합니다. 소뇌 변성홈즈,또는 가족성 소뇌올리브위축증,또는 상소뇌각에서 탈수초화가 나타나는 소뇌계(주로 치아핵 및 적색핵)의 진행성 위축. 정적 및 동적 운동실조증, 무기력증, 안구진탕, 구음장애, 근긴장 감소, 근긴장 이상, 머리 떨림, 간대성 근경련이 특징입니다. 간질 발작은 거의 동시에 나타납니다. 지능은 일반적으로 보존됩니다. EEG에서는 발작성 부정맥이 보입니다. 이 질병은 유전으로 인정되지만 유전 유형은 명시되어 있지 않습니다. 이 질병은 1907년 영국의 신경병리학자 G. Holmes에 의해 기술되었습니다.
(1876-1965).
알코올성 소뇌 변성 -만성 알코올 중독의 결과. 손상은 주로 소뇌충에 발생하며, 소뇌 운동실조 및 다리 움직임의 조정 장애가 주로 나타납니다. 반면 팔 움직임, 안구 운동 및 음성 기능훨씬 덜 방해를 받습니다. 일반적으로 이 질병은 다발신경병증과 함께 기억력의 현저한 감소를 동반합니다.
소뇌 운동실조로 나타나며, 이는 때때로 다음으로 인한 유일한 임상 증상일 수 있습니다. 악성 종양, 원산지를 나타내는 지역 표시가 없습니다. 부종양성 소뇌 변성어쩌면 특히, 이차 발현유방암이나 난소암.
바라케-보르다스-루이즈-라라 증후군 나타난다 소뇌 장애빠르게 진행되는 소뇌 위축과 관련하여 발생합니다. 기관지암 환자에게서 다음과 같은 증후군이 기술되었습니다. 일반적인 중독, 현대 스페인 의사 L. Barraquer-Bordas (1923년 출생).
거의 발견되지 않음 열성 X염색체 운동실조- 유전병, 서서히 진행되는 소뇌 부전으로 인해 거의 남성에게만 나타납니다. 열성, 성관련 방식으로 전염됩니다.
주목할 만한 가치와 가족성 발작성 실조증,또는 주기성 운동실조.종종 어린 시절에 데뷔하지만 나중에 최대 60세까지 나타날 수 있습니다. 임상상은 안진 증, 구음 장애 및 운동 실조증, 근육긴장 감소, 현기증, 메스꺼움, 구토, 두통의 발작성 증상으로 요약되며 몇 분에서 4주까지 지속됩니다.
가족성 발작성 실조증의 공격은 다음에 의해 유발될 수 있습니다. 정서적 스트레스, 육체적 피로, 발열, 음주 등의 증상이 나타나는 반면, 발작 사이에는 국소 신경학적 증상이 대부분 발견되지 않으나 때로는 안구진탕 및 경미한 소뇌 증상이 나타날 수 있습니다.
질병의 형태적 기질은 주로 소뇌충의 앞쪽 부분에서 위축되는 과정으로 간주됩니다. 이 질병은 1946년 M. Parker에 의해 처음 기술되었습니다. 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 1987년 가족성 발작성 실조증으로 인해 혈액 백혈구의 피루브산 탈수소효소 활성이 50~60% 감소한 것으로 나타났습니다. 보통 수준. 1977년에 R. Lafrance et al. Diacarb의 높은 예방 효과가 주목을 받았고 나중에 가족성 발작성 실조증의 치료를 위해 flunarizine이 제안되었습니다.
급성 소뇌 운동 실조증, 또는 라이덴-웨스트팔 증후군,파라감염성 합병증인 잘 정의된 증상 복합체입니다. 일반 감염(독감, 발진티푸스, 살모넬라증 등). 심각한 정적 및 동적 운동실조, 의도성 떨림, 과다측정, 무기력증, 안구진탕, 스캔 언어, 근긴장 감소가 특징입니다. 림프구성 다혈구증가증과 중등도의 단백질 증가가 뇌척수액에서 감지됩니다. 질병이 시작되면 현기증, 의식 장애, 경련이 발생할 수 있습니다. CT와 MRI에서는 병리가 발견되지 않습니다. 코스는 양성입니다. 대부분의 경우 몇 주 또는 몇 달 후에 - 완전한 회복, 때때로 - 경미한 소뇌 부전 형태의 잔류 장애.
마리-푸아-알라주아닌병 - 소뇌의 후기 대칭 피질 위축(퍼킨제 세포)과 피질의 과립층뿐만 아니라 소뇌 충의 구강 부분과 올리브 변성에 대한 주요 손상이 있습니다. 이는 주로 다리에서 균형 장애, 운동실조, 보행 장애, 협응 장애 및 근긴장 감소가 있는 40~75세의 사람들에게 나타납니다. 의도적인 손의 떨림은 미미하게 표현됩니다. 언어 장애가 발생할 수 있지만 질병의 필수 징후는 아닙니다. 이 질병은 1922년 프랑스의 신경학자인 P. Marie, Ch. Foix와 Th. 알라주아닌. 이 질병은 산발적입니다. 질병의 원인은 명확하지 않습니다. 중독의 도발적인 역할, 주로 알코올 남용, 저산소증 및 유전적 부담에 대한 의견이 있습니다. 임상상은 뇌의 확산 위축 과정의 배경에 비해 소뇌 부피의 현저한 감소를 나타내는 두부 CT 데이터에 의해 확인됩니다. 또한, 혈장 내 높은 수준의 아미노트랜스퍼라제가 특징적인 것으로 인식됩니다(Ponomareva E.N. et al., 1997).
운동 실조증은 운동 부조화를 의미합니다. 이는 아이가 움직일 때나 앉은 자세를 유지하려고 할 때 가장 두드러집니다. 유아기에는 근본적인 질병 과정이 외과 적 개입을받을 수 있기 때문에 운동 실조증 안구 간대 근경련 증후군과 같은 일부 특정 질병에 특별한주의를 기울여야합니다.
어린이와 취학 연령특정 상태(뇌졸중, 급성 소뇌 손상)에는 즉각적인 인지와 영상 촬영이 필요한 반면, 다른 상태(감염 후 운동실조증, 뇌진탕)에는 주의 깊은 모니터링이 필요합니다. 마지막으로, 길랭-바레 증후군과 같이 운동실조에 나타나는 중추신경계 외부 질환에 대해 언급해야 합니다.
운동실조(ataxia)라는 단어는 그리스어에서 유래되었습니다. 아탁토스, 이는 "질서 부족"을 의미합니다. 운동실조증은 자세와 움직임의 자발적인 조정 장애가 특징입니다. 소아의 경우 걸을 때 가장 눈에 띄지만 앉거나 서 있을 때 또는 아이가 팔, 다리 또는 눈을 움직일 때 나타날 수도 있습니다.
이 검토는 병인 및 진단 기준에 중점을 둡니다. 급성 운동실조, 이는 증상이 발현되기까지의 시간이 72시간 미만인 운동실조를 말합니다.
운동 협응에는 근육과 관절의 감각 입력이 필요합니다. 감각 정보는 척수의 뒤쪽 기둥인 수초 축삭을 통해 상위 피질 중심과 기저핵으로 전달됩니다. 중앙 구조는 뇌간과 척수에 위치한 운동 경로를 통해 전달되는 조절 반응을 생성합니다.
그런 다음 말초 신경은 해당 근육 그룹을 통과하여 활동 루프를 닫습니다. 소뇌에는 조절 조절이 있습니다 다양한 레벨이번 사이클. 또한, 전정 시스템 내이코너를 제어하고 선형 운동머리. 정보는 자세를 유지하기 위해 피드백을 사용하는 소뇌에도 전달됩니다.
그림 1. 급성 발병 실조증을 보이는 청소년의 왼쪽 소뇌 탈수초 병변을 보여주는 FLAIR(수액 감쇠 회복) 자기 공명 영상(MRI). 유사한 병변이 피질에서도 관찰됩니다. 최종 진단다발성경화증은 영상과 연구를 바탕으로 만들어집니다. 이미지 제공: Lalitha Sivaswamy, MD.
운동실조는 신경계의 여러 부분(소뇌, 뇌간, 척수, 말초 신경), 내이(그림 1). 따라서 운동실조증을 소뇌에만 발생한 질병과 동일시하는 것은 부정확합니다. 마지막으로 근골격계 질환과 같은 일부 비신경학적 질환으로 인해 보행이 어색해집니다. 소아에서 급성 운동실조증의 유병률이나 성별 예후에 대한 명확한 데이터는 없습니다. 연령대.
서로 다른 증상 사이에 상당한 중복이 있습니다. 고통스러운 상태, 따라서 역사만으로는 '중심' 원인과 '주변' 원인을 구별하기가 어렵습니다. 증상의 공격은 단 몇 분, 몇 시간 또는 며칠 안에 발생합니다.
신체 검사
신체 검사는 즉각적인 개입이 필요한 생명을 위협하는 상태를 식별하는 데 중점을 둡니다. 혼란, 환각, 기분 장애, 졸음 등의 증상이 나타나는지 주목해야 합니다. 증상은 독성 음식 섭취, 급성 파종성 뇌척수염(ADEM), 뇌졸중 또는 수막뇌염과 같은 탈수초성 질환을 나타냅니다. 
유두부종, 동공 확장, 측면 마비의 존재는 두개내압 증가를 나타냅니다. 운동 검사는 신체의 절반 또는 둘 모두와 같이 해부학적으로 중요한 패턴에서 약점을 식별하는 데 중점을 둡니다. 하지. 자주 작은 아이편마비 또는 하반신 마비가 있는 환자는 해당 신체 부위의 국소적 약화(마비성 운동실조)와는 반대로 운동실조증을 갖게 됩니다.
소뇌에 대한 후속적인 상세한 분석이 수행되어야 합니다. 정중 소뇌 구조의 기능 장애는 운동실조와 머리 떨림을 유발합니다. 측면 구조의 교란은 림프성 운동실조를 유발하며, 이는 신경심리학자들이 손가락-코 검사와 이상음질운동증을 사용하여 평가합니다.
하지의 경우 불일치를 감지하기 위해 뒤꿈치에서 정강이까지 테스트를 수행합니다. 움직임이 천천히 수행될 때 징후가 가장 눈에 띕니다. 소뇌 병리로 인한 운동실조는 눈을 감아도 악화되지 않습니다. 따라서 Romberg 테스트는 음성이 됩니다.
안구진탕의 존재는 적절한 세부사항과 함께 기록되어야 합니다. 안구진탕은 전정계(“말초” 유형) 또는 중추신경계(중추)의 병리로 인해 발생합니다. 안구경련과 같은 일부 특정 유형의 안구진탕은 거의 볼 수 없습니다.
마지막으로, 말초 신경이나 뿌리 질환(감각 실조증)을 배제하기 위해 포괄적인 감각 검사와 심부 힘줄 반사를 수행해야 합니다. 이상 반응소뇌 질환에 의존하지 마십시오. 따라서 양성 바빈스키 검사는 소뇌 외부의 상부 운동 뉴런 경로의 질병 과정을 나타냅니다.
연령에 따른 병인학
초기
Opsoclonus 증후군 근간대성 운동실조
Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) 증후군은 이르면 생후 6개월에 나타납니다. Opsoclonus myoclonus 증후군은 혼란스러운 접합체 고진폭 안구 운동, 신체 연축, 윤부 운동실조, 퇴행 및 발달 병리를 특징으로 하는 신생물 주위 자가면역 현상입니다. 보편적으로 받아들여지는 것은 아니지만 근본적인 신경모세포종이나 신경절모세포종이 종종 인식됩니다.
세 가지 증상이 서로 근접하게 나타날 때 인식이 촉진됩니다. 그러나 운동실조 자체가 소견보다 먼저 나타나 진단 혼란을 초래하고 조사 시작이 수개월에서 수년까지 지연될 수 있습니다.