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기관지염을 없애줍니다. 만성 폐쇄성 세기관지염. 기관지염 폐쇄증의 원인

세기관지염은 작은 세기관지에 영향을 주어 막히는 염증성 질환입니다. 즉, 염증 과정이 말단 기관지와 호흡기 기관지로 퍼집니다. 세기관지염은 어린이보다 성인에서 덜 자주 발생합니다. 이는 기관지 나무가 성인기에 완전히 발달한다는 사실로 설명되는데, 이는 젊은 환자에 대해서는 말할 수 없습니다.

말단 세기관지는 1~2mm의 작은 직경으로 공기 전도성이 있는 기도입니다. 호흡 기관지는 과도기적인 기도입니다. 이러한 구조는 직경이 약 0.6mm로 훨씬 더 작습니다. 호흡 기관지는 가스 교환에 직접적으로 관여합니다.

개념

세기관지염의 경우 염증 과정이 기관지의 작은 구조로 퍼져서 점막이 부어오를 수 있습니다. 이 때문에 내강이 좁아집니다. 이 과정의 결과는 호흡 곤란, 심지어 심부전까지 발생합니다.

발달 과정에서 세기관지 벽이 두꺼워지고 결합 조직이 자라기 시작합니다. 이 경우 내강이 완전히 폐쇄될 수 있습니다.

병리학에는 여러 유형이 있습니다.

  1. 급성 과정. 급성의 경우 백혈구와 죽은 세포가 작은 구조물의 벽에 정착합니다. 이것이 발달함에 따라 세기관지의 내강이 축적되어 차단됩니다. 즉, 이들 소기관지의 점막 괴사가 발생할 수 있다.
  2. 말살적. 폐쇄성 세기관지염은 구조물의 감염성 병변이 특징입니다. 이것은 기관지 벽의 추가 괴사로 가득 차 있습니다. 폐쇄성 세기관지염에는 내강에 폴립이 나타나는 특징이 있습니다. 치료가 제 시간에 시작되지 않으면 이러한 형성이 폐포로 성장합니다. 이 상태는 심부전으로 이어집니다.
  3. 호흡기. 호흡형은 결합조직이 성장하지만 구조의 세포는 죽지 않는 상태를 말한다. 이 상태가 만성 과정이 되면 결합 조직이 내강에서 자랍니다.
  4. 여포. 여포성 세기관지염은 림프 조직에 영향을 미치며 발달 중에 림프 여포가 형성됩니다. 이 경우 급성 과정이 활성화됩니다.

원인

기관지염은 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 대부분이 질병은 바이러스 또는 박테리아 감염에 감염되었을 때 활성화됩니다.. 원인이 될 수도 있습니다:

  • 파라인플루엔자;
  • 아데노바이러스;
  • 라이노바이러스;
  • 유행성 이하선염;
  • 기관지염 및 기관지염;
  • 후두염;
  • 정맥 두염.

또한 성인의 기관지염은 너무 찬 공기나 유해한 연기가 기관지로 유입되는 경우에도 발생할 수 있습니다. 이는 다양한 기업(화장품, 향수 및 기타 산업)에서 일하는 사람들, 특히 다량의 산화물, 질소, 황 등을 배출하는 기업에 영향을 미칩니다.

또한 일부 약물 그룹은 병리 발생을 유발할 수 있습니다. 여기에는 항균제, 세포 증식 억제제, 인터페론, 블레오 마이신이 포함됩니다.

때때로 세기관지염은 HIV, 헤르페스, 거대 세포 바이러스와 같은 질병에 의해 유발됩니다., Pneumocystis가 활성화 될 때 발생하는 감염, Legionella, Klebsiella 및 Aspergillus. 이러한 감염으로 인한 염증을 특발성 염증이라고 합니다.

증상

기관지염은 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

  • 이 병리학은 호흡 부전을 유발하므로 호흡이 어렵습니다. 호흡수는 분당 40회 이상 호흡할 수 있습니다.. 이 경우 호흡이 얕아집니다.
  • 가슴 부위의 통증은 늑간 근육의 지속적인 긴장으로 인해 발생합니다.
  • 호흡 부족으로 인해 전반적인 약화가 발생하고 신체가 지쳐 있습니다.
  • 체온 상승은 37.5°C를 초과하지 않지만 때로는 급성 세균 감염으로 인해 수치가 39°C까지 상승합니다.
  • 소량의 가래가 있는 마른 기침.
  • 팔자삼각형의 푸른색.

질병의 초기 단계에는 ARVI와 유사한 증상이 나타납니다. 여기에는 콧물, 기침, 호흡 곤란이 포함됩니다.

사람이 이러한 증상에 적절한 주의를 기울이지 않으면 폐쇄성 세기관지염이 만성화됩니다. 이 경우 호흡 부전은 명확하게 표현되지 않습니다. 숨가쁨만 있을 수 있으며, 이는 신체 활동에 따라 크게 증가합니다. 그러나 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 호흡곤란은 점차 심해지며 안정시에도 나타나기 시작합니다.

또한, 병리학의 만성 과정은 피부의 청색증으로 나타납니다. 이 증상은 체내 산소 부족과 혈액 내 과도한 이산화탄소로 인해 발생합니다.

진단

올바른 치료법을 처방하기 위해 의사는 환자에게 진단을 의뢰합니다. 첫 번째 진단 방법은 신체 검사입니다. 들으면 특징적인 천명음이 들립니다..

그들은 또한 다음을 수행합니다.

  • 엑스레이 검사;
  • 맥박 측정;
  • 실험실 혈액 검사.

실험실 테스트는 혈액 가스의 양을 결정합니다. 그리고 맥박 측정의 도움으로 혈액 내 산소 수준을 확인할 수 있습니다. 혈액 내 가스 및 산소 지표는 활동 기간뿐만 아니라 회복 단계에서도 매우 중요합니다. 일반적인 혈액 검사도 실시되며 그 결과 신체에 염증 과정과 세균 감염이 있는지가 분명해집니다.

엑스레이를 이용한 진단은 호흡기의 변화를 보여줍니다. 즉, 의사는 이미지에서 폐기종과 기관지 주위 비후를 볼 수 있습니다.

추가적인 진단 방법으로는 컴퓨터 단층촬영과 기관지경술이 있습니다.

치료


기관지염의 증상과 치료는 의사에 의해 결정되어야 하며 치료법은 의사에 의해서만 처방되어야 합니다.. 이 병리는 심각한 상태로 발전할 수 있으며 심지어 치명적일 수도 있습니다.

대부분의 경우 의사는 상태가 급성 단계에 있을 때 세기관지염을 의심할 수 있습니다. 왜냐하면 감기처럼 발생하기 전에는 의학적 도움을 구하지도 않기 때문입니다. 기관지와 폐가 영향을 받은 경우 치료는 병원 환경에서만 수행됩니다. 이는 환자가 기도를 확장하는 특별한 약물이 필요하다는 사실로 설명됩니다.

폐쇄성 기관지염은 다음 구성 요소를 포함하는 복합 요법으로 치료됩니다.

  • 항균제;
  • 글루코코르티코이드;
  • 기관지 확장제;
  • 산소 요법.

질병이 박테리아 감염으로 인해 발생한 경우 항생제가 필요합니다. 어떤 병원체가 염증 과정을 활성화했는지에 따라 약물이 처방됩니다. 글루코코르티코이드는 염증 과정을 완화하므로 이 약물 그룹은 통증을 완화합니다.

성인의 세기관지염 치료는 호흡 과정과 혈액 순환을 자극하는 약물 (Cordiamin, Corazol 등)을 사용하여 수행됩니다. 위험한 합병증이 발생할 수 있으므로 복용량을 늘리지 않는 것이 매우 중요합니다.

기관지염의 급성기에는 흡입제, 기침 자극제, 물리치료가 처방되지 않습니다.

점액 용해제는 기관지에 모인 가래가 저절로 사라지지 않는 경우에만 처방됩니다. 그리고 이것은 정상적인 호흡 과정을 방해합니다.

합병증

세기관지염을 치료하지 않으면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 폐렴;
  • 심부전 및 만성 폐성심부전;
  • 몸 전체가 고통받는 호흡 부전;
  • 폐 폐기종은 통풍이 증가된 폐 조직의 병변입니다. 이 상태의 원인은 폐포에 공기 덩어리가 유지되어 있기 때문입니다.
  • 화농성 과정으로 인한 기관지 변형 - 기관지 확장증.

질병은 매우 빠르게 진행되며 합병증이 빠르게 나타날 수 있습니다. 염증 과정의 합병증은 사망을 초래할 수 있습니다.

  • 진행성 호흡곤란이 이 질병의 주요 증상입니다. 일반적으로 이는 신체 활동 중에 처음 발생하고 시간이 지남에 따라 증가하며 휴식 중에도 관찰됩니다. 오랫동안 그것은 질병의 유일한 증상일 수 있습니다.
  • 기침은 종종 건조하며, 때로는 소량의 점액성 가래가 배출되기도 합니다.
  • 체온 증가 - 대부분의 경우 온도가 낮습니다 (최대 37.5도).
  • 전반적인 약점, 피로, 성능 저하.
  • 피부의 청색증 - 질병의 장기간 진행.
  • 손가락 모양의 변화 - 뼈 성장으로 인한 두꺼워짐, 손발톱판의 볼록함(질병의 장기간 진행).

양식

질병의 발병에 따라 다음이 있습니다.

  • 급성 발병 - 증상이 빠르게 발생하고 증가합니다 (일반적으로 독성 물질 흡입, 바이러스 감염과 관련이 더 자주 발생함).
  • 만성 – 증상은 수년에 걸쳐 천천히 증가합니다. 주요 증상은 진행성 호흡 곤란입니다.

원인

  • 심장-폐 복합체 또는 폐, 골수 이식.
  • 감염 – 바이러스(예: 아데노바이러스, HIV, 거대세포바이러스), 박테리아(예: 마이코플라스마), 곰팡이(아스페르길루스).
  • 독성 물질(이산화황, 이산화질소, 염소, 암모니아, 산 및 알칼리 증기, 다양한 유형의 먼지) 흡입.
  • 류마티스 질환(예: 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 - 결합 조직(모든 기관의 지지 틀을 형성하는 조직)의 손상을 특징으로 하는 질병).
  • 일부 약물(항생제, 세포증식억제제, 금 제제).
  • 염증성 장 질환.
  • 스티븐존슨증후군은 피부와 점막에 발진이 나타나는 급성 질환이다.
  • 질병의 원인을 확인할 수 없는 경우 폐쇄성 세기관지염을 특발성이라고 합니다.

진단

  • 불만 사항 수집(진행성 호흡 곤란, 기침, 전반적인 약화).
  • 질병의 병력(발생 이력) 수집 - 질병이 어떻게 시작되고 진행되었는지 질문합니다.
  • 일반 검사(음소경을 사용하여 피부, 흉부 검사, 폐 청력 검사).
  • 흉부 엑스레이는 진단을 내리기에 충분한 정보를 제공하지는 않지만, 폐에 존재하는 변화를 식별할 수 있게 해줍니다.
  • 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT)을 사용하면 폐 변화의 성격을 더 자세히 확인할 수 있습니다.
  • 폐활량 측정법(spirography)은 외부 호흡 기능에 대한 연구입니다. 호흡기의 공기 개통성과 폐의 확장 능력을 평가할 수 있습니다.
  • 신체 혈량측정법은 폐활량 측정법으로 결정되지 않는 폐량을 포함하여 폐의 모든 ​​용적과 용량을 결정할 수 있는 외부 호흡 기능을 평가하는 방법입니다.
  • 혈액 가스 조성의 결정.
  • 호기 공기 중 산화질소의 측정은 기관지 염증의 지표입니다.
  • 기관지경검사란 기관지에 삽입한 특수기기(기관지경)를 이용하여 기관지 내부의 상태를 검사하는 방법이다. 시술 중에 세포 구성에 대한 후속 검사를 위해 기관지 및 폐포(가스 교환이 발생하는 호흡 소포) 벽에서 면봉을 채취합니다. 검사 중에 영향을 받은 부위의 생검을 실시할 수 있습니다.
  • 생검 - 세포 구성을 연구하기 위해 영향을 받은 조직의 작은 조각을 얻습니다. 이 방법을 사용하면 진단을 안정적으로 설정할 수 있습니다.
  • 상담도 가능합니다.

기관지염 폐쇄증의 치료

  • 항염증 요법:
    • 글루코코르티코스테로이드 호르몬;
    • 세포증식억제제를 사용하는 것이 가능합니다.
    • 항생제 및 항바이러스제(질병의 감염성 원인에 대해).
  • 기관지 확장제 (기관지 확장제)는 호흡 곤란을 치료하는 데 목적이 있습니다.
  • 점액 용해제(얇은 가래) - 기관지에 점성 가래가 있는 경우.
  • 산소 요법(산소 흡입).
  • 폐고혈압(폐동맥의 압력 증가) 및 만성 폐성심(폐의 병리학적 과정으로 인한 심부전) 치료용 약물.

합병증 및 결과

대부분의 경우 질병은 천천히 시작되어 오랫동안 발견되지 않은 상태로 유지됩니다. 폐에 심각한 비가역적 손상이 있는 경우에만 진단할 수 있습니다. 이 질병은 진행성 과정을 가지며 치료가 잘 되지 않아 장애를 일으키고 환자의 기대 수명이 단축됩니다.

가능한 합병증:

  • 호흡 부전(체내 산소 부족);
  • 폐고혈압 - 폐동맥의 압력 증가;
  • 만성 폐성심(폐의 병리학적 과정으로 인한 심부전);
  • 기관지 확장증 – 감염이 발생하면 화농성 염증이 발생하는 것이 특징인 기관지의 변형입니다.
  • 폐렴 발병으로 인한 2차 감염 추가(폐 조직 염증)
  • 폐 폐기종 - 폐포의 과도한 공기 보유(가스 교환이 일어나는 호흡 기포)로 인해 폐 조직의 통풍이 증가합니다.

기관지염 폐쇄증 예방

  • 폐쇄성 세기관지염(감염, 류마티스 질환, 장의 염증 과정)의 발병을 유발할 수 있는 상태를 적시에 치료합니다.
  • 독성 물질(이산화황, 이산화질소, 염소, 암모니아, 산 및 알칼리 증기, 다양한 유형의 먼지) 흡입을 피합니다.


인용: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. 기관지염 제거 // 유방암. 1998. 4호. S.2

폐쇄성 세기관지염(OB)은 세기관지에 영향을 미치는 드문 질병입니다. 이식 후 OB는 심장-폐 복합체, 양쪽 폐 또는 한쪽 폐를 이식한 환자의 20~50%에서 발생합니다. 진단 당시 세기관지에 이미 심한 섬유증 변화가 있었기 때문에 치료의 목표는 염증 및 섬유증식 과정을 안정화하고 질병의 추가 진행을 예방하는 것입니다.

폐쇄성 세기관지염(OB)은 세기관지에 영향을 미치는 드문 질병입니다. 이식 후 OB는 심장-폐 복합체, 양쪽 폐 또는 한쪽 폐를 이식한 환자의 20~50%에서 발생합니다. 진단 당시 세기관지에 이미 심한 섬유증 변화가 있었기 때문에 치료의 목표는 염증 및 섬유증식 과정을 안정화하고 질병의 추가 진행을 예방하는 것입니다.

폐쇄성 세기관지염(BO)은 세기관지에 영향을 미치는 드문 질병입니다.

이식 후 BO는 심장-폐, 이중 또는 단일 폐 이식 수술을 받은 환자의 20-50%에서 발생합니다. 진단 시 심각한 기관지 섬유증 변화가 있으므로 치료 목적은 염증 및 섬유증식 과정을 안정화하고 질병의 진행을 예방하는 것입니다.

S.N. Avdeev, O.E. 아브디바, A.G. 추찰린
모스크바 러시아 보건부 호흡기내과 연구소
S.N. Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, A.G. 추찰린
모스크바 러시아 보건부 호흡기내과 연구소

소개

폐쇄성 세기관지염(OB)은 연골 기저부와 점액선이 없는 직경 2~3mm 미만의 세기관지(AP)에 영향을 미치는 "소형 기도 질환" 그룹에 속하는 드문 질병입니다. 말단 기관지와 호흡 기관지가 있습니다. 말단(막성) 세기관지는 공기 전도성(전도성) DP에 속하며, 그 벽에는 평활근 세포가 포함되어 있습니다. 각각의 2차 폐소엽은 4~8개의 말단 세기관지와 그에 상응하는 1차 소엽(acini)을 포함합니다(K. Garg et al. 1994). 호흡 세기관지의 벽에는 섬모 상피 세포와 폐포 세포가 포함되어 있고 평활근 세포가 없으므로 호흡 세기관지는 과도기 DP에 속합니다. 공기 전도와 가스 교환에 모두 참여합니다. J. Hogg et al. 덕분에 "소형 DP"라는 개념이 발전하기 시작했습니다. (1968)의 연구에서는 DP 저항이 역행 카테터 기술을 사용하여 측정되었습니다. 결과적으로 총 단면적 (53 - 186 cm3)이 기관 (3 - 4 cm3) 및 큰 기관지 (4)의 면적보다 몇 배 더 큰 작은 DP의 비율 - 10cm3)은 DP의 전체 저항의 20%만을 차지합니다. 따라서 초기 단계의 세기관지 손상은 증상이 없을 수 있으며 전통적인 기능 테스트의 변화를 동반하지 않을 수 있습니다. 일반적으로 작은 DP의 진행된 병변으로 인해 변화가 나타납니다.
OB의 발생률은 정확하게 확립되어 있지 않습니다. J. LaDue에 따르면 OB는 42,000건의 부검 중 단 한 사례에서만 발견되었으며 K. Hardy 등의 연구에서도 발견되었습니다. , 7건의 경우 3,000건의 소아 부검 분석에 전념했습니다. 매년 최소 2~4명의 산부인과 환자가 대규모 대학 호흡기내과 센터를 통과하는 것으로 알려져 있습니다.
OB에 대한 최초의 고전적 기술은 1901년 W. Lange에 의해 이루어졌는데, 그는 빠르게 진행되는 호흡 부전으로 사망한 두 환자의 폐의 형태학적 사진을 자세히 조사했습니다. 그러나 여러 가지에 걸쳐 수십 년 동안 이 질병에 대한 언급은 사실상 없었습니다. 1977년에 D. Geddes et al. 류마티스 관절염의 폐 손상 변형 중 하나로 OB의 임상 및 형태 학적 그림을 설명했습니다.
아마도 G. Epler 등의 연구 이후 이 문제에 가장 큰 관심이 집중되었을 것입니다. , 보스턴 대학 병원에서 30년 동안 수행된 약 2,500건의 개방형 폐 생검을 분석하여 67건의 OB를 발견했습니다. 10개 샘플에서는 말단 기관지와 호흡 기관지만 영향을 받았습니다. "고전적"또는 고립 된 세기관지염, 57 건의 경우 세기관지 손상과 함께 내강에 조직적인 삼출물이 존재하면서 염증 과정에 폐포가 관여하는 독특한 그림이 관찰되었습니다. 이 증후군을 "폐쇄 세기관지염"이라고합니다 폐렴 조직화와 함께”(OBOP).
표 1. 말소성(협착성) 세기관지염과 관련된 주요 질환

OBOP는 고립된 OB, 특발성 섬유화 폐포염 또는 일반적인 간질성 폐렴과 구별되는 새로운 임상 및 형태학적 증후군으로 도입되었습니다. G. Epler 직전에 A. Davison et al.이 유사한 증후군을 기술했습니다. 그러나 그들은 "암호화 조직 폐렴"(COP)이라는 용어를 사용했습니다. 결과적으로 동일한 용어에도 불구하고 D. Geddes와 G. Epler가 설명한 임상적 및 형태학적 증후군은 본질적으로 완전히 다른 유형의 병리학입니다. D. Geddes가 고려한 OB는 작은 기도의 폐쇄성 질환 그룹에 속하며 지속적으로 진행되는 호흡 곤란의 임상상, 폐장의 투명성이 증가한 엑스레이 사진, 반응 부족이 특징입니다. 스테로이드를 사용하고 예후가 좋지 않습니다. G. Epler가 설명한 OBOP는 간질성 폐질환(ILD) 그룹에 속하며, 단기적인 기침, 숨가쁨, 발열, 쇠약, 폐에 흩어져 있는 누덕누덕한 침윤의 엑스레이 사진을 특징으로 합니다. , 스테로이드에 대한 좋은 반응과 좋은 예후.
이 두 질병을 명확하게 구별해야 할 필요성에 대해 주요 의학 저널의 페이지에서 수많은 논의가 이루어졌습니다. 전문용어를 피하기 위해 혼란이 있기 때문에 1973년에 도입된 "협착성 세기관지염"이라는 용어를 1973년 B. Gosink et al.에 의해 도입된 "분리된" OB의 동의어로 사용하는 것이 제안되었습니다. , 그리고 OBOP의 동의어 - "암호화 조직 폐렴" 및 "증식성 폐렴"이라는 용어기관지염'은 1983년 A. Davison과 1994년 T. King이 각각 처음 제안한 것입니다(K. Garg et al., 1994).
OB 및 OBOP와 함께 매우 드물게 작은 기도의 질병도 알려져 있습니다: 미만성 범기관지염 - 비강 손상, 세기관지, 기관지 확장증 발생, 녹농균에 의한 식민지화를 특징으로 하는 태평양 지역 거주자의 질병 , 호흡 부전의 꾸준한 증가; ILD와 관련된 호흡기 세기관지염은 흡연과 관련된 폐 질환으로, 호흡 곤란 및 기침의 경미한 증상을 동반하고 스테로이드 요법에 잘 반응하거나 흡연을 중단하면 자가 제한됩니다.
표 2. 국제심장폐이식학회의 폐쇄성 세기관지염 증후군의 임상적 분류

OB에 대한 관심은 지난 12~15년 동안 크게 증가했으며 이는 전 세계적으로 이식학의 급속한 발전과 관련이 있습니다. 이식 후 발생한 OB의 첫 번째 보고는 S. Burke et al. , 그는 심장-폐 이식에 성공한 환자에게서 호흡곤란과 기도 폐쇄가 증가하는 고립된 질병의 발생을 설명했습니다. 저자들은 기술된 증후군이 다른 원인으로 인한 OB와 유사하지만 만성 기관지염, 폐쇄성 폐기종, 기관지 천식과는 다르다는 점을 강조했다.

병인학 및 병인

OB의 원인은 매우 다양합니다. 이 질병은 일반적으로 심장 - 폐 복합체, 2 개 또는 1 개의 폐, 골수 이식 후, 바이러스 감염, 독성 물질 흡입, 확산 결합 조직 질환 (DCT), 염증성 장 질환의 배경에 대해 특정 약물을 복용하는 동안 발생합니다. , 방사선 요법, 스티븐스-존슨 증후군, IgA 신장병증(J. Hernandes et al., 1997). OB의 주요 원인은 표 1에 나열되어 있습니다. . 대부분의 경우, 특발성 또는 잠재성 형태의 OB 발병 원인을 알아내는 것이 가능합니다(M. Kraft et al., 1993). 이식 후 발생한 OB의 가장 잘 연구된 형태.
OB는 작은 DP 수준에서 다양한 손상 자극에 대한 비특이적 조직 반응의 징후라고 믿어집니다. 기관지 상피가 손상된 후 중간엽 세포가 기관지 내강과 벽으로 이동하고 증식하여 궁극적으로 결합 조직이 침착됩니다.
OB의 주요 사건은 종종 손상 자극(독성 연기, 바이러스)에 대한 반응으로 기관지 상피의 괴사와 기저막의 박리이며, 이는 성장 인자, 사이토카인 및 접착 분자와 같은 다양한 조절 펩타이드의 과도한 생산을 초래합니다. 자가면역, 약물 유도, 이식 후 OB에서 발병기전의 일차적 연관성은 기관지 상피 세포의 클래스 II MHC(주조직적합성 복합체) 항원 발현의 증가일 수 있으며, 이는 사이토카인의 국소 생산의 결과입니다. 이러한 장애는 자가항원의 발현, T 세포 활성화, 작은 DP에서 염증 발생 및 섬유증 형성을 초래합니다. 다른 많은 자가면역 질환에서와 마찬가지로 동일한 일련의 사건이 발생합니다. OB의 염증은 일반적으로 염증성 침윤물에 세포독성 T-림프구가 존재하는 것과 관련이 있습니다(V. Holland et al., 1990).

OB에서 섬유아세포 증식을 자극하는 데 관여하는 가장 유력한 성장 인자 중 하나는 혈소판 유래 성장 인자(TGF)로 간주됩니다. 활동성 OB 환자의 기관지폐포 세척액(BAL)에서 TGF 함량의 증가가 검출되었습니다(M. Hertz et al., 1992). 사이토카인 중 인터페론 g(IFN g)와 인터루킨 1b(IL-1 b)는 OB에서 중요한 역할을 합니다. ), 이 질병에서 유전자 발현이 증가한다(B. Whitehead et al., 1993). 일리노이 1- b 자가면역 및 감염 과정에서 림프구의 성장, 분화 및 세포 독성을 조절합니다. g -IFN은 상피 세포에서 MHC 클래스 II 항원의 발현을 유도하고 면역글로불린 생산을 조절합니다.
상피 세포는 OB의 병리학에서 중요한 역할을 합니다. 그들은 섬유아세포의 화학유인물질인 피브로넥틴을 분비합니다(R. Pardi et al., 1992). 재생되는 상피세포는 섬유아세포의 증식과 세포외기질 성분의 생산을 강화할 수 있다(S. Ren) nard et al., 1994).
최근 몇 년 동안 인테그린은 중간엽 세포를 세포외 기질 성분에 부착하는 기능을 수행하기 때문에 섬유증식 과정에서 인테그린의 역할을 연구하는 데 점점 더 많은 관심이 집중되고 있습니다. 육아 조직의 주요 세포 성분은 섬유아세포와 내피 세포이고, 세포외 기질의 주요 단백질은 피브로넥틴과 피브린/피브리노겐입니다. 피브로넥틴에 대한 세포 접착은 5b의 도움으로 발생합니다. 1-인테그린을 피브리노겐으로 - 사용 5b 3-인테그린. 세포-기질 접착 과정의 차단은 섬유화 반응을 억제하고 OB의 발달과 진행을 예방할 수 있으므로 이 단계에서 염증 과정을 방해할 가능성이 연구되고 있습니다(S. Walh et al.,1994).

형태학적 그림

OB의 조직학적 그림은 주로 말단 세기관지가 동심으로 좁아지는 것이 특징이며, 이는 점막하층 및/또는 외막에 위치한 거친 반흔 결합 조직에 의해 부분적으로 또는 거의 완전히 제거됩니다. 형태학적 그림의 다른 중요한 특징으로는 다양한 밀도의 기관지 또는 기관지 주위 만성 염증성 침윤, 분비 정체를 동반한 기관지 확장증의 발생, 세기관지 내강 부분에 점액 마개를 형성하는 대식세포의 축적 등이 있습니다. 조직학적 양상의 가능한 요소는 말단 세기관지 평활근의 비대와 기관지 상피의 괴사일 수 있으며, 기관지 상피의 술잔 증식 및 화생도 존재할 수 있습니다. 발달 초기 단계에서 OB는 흉터가 최소화된 기관지 염증의 그림으로 표현될 수 있거나 섬유증 형성의 징후가 없이 림프구 염증만 나타날 수 있습니다(림프 낭성 세기관지염). 섬유증식 과정에 기관지주위 림프구 침윤이 동반되면 OB는 활성으로 간주되지만, 림프구 침윤이 없으면 OB는 비활성으로 간주됩니다. 형태학적 손상의 패턴은 일반적으로 "얼룩진" 형태입니다. 실질의 전체적인 변화와 함께 보존된 구조적, 해부학적 단위도 발견됩니다.
OB에서는 일반적으로 말단 세기관지가 영향을 받습니다. 호흡 기관지, 폐포관, 폐포낭 및 폐포는 일반적으로 염증 과정에 관여하지 않습니다. 간질성 섬유증이 발생할 수 있지만 결코 고전적인 ILD만큼 심각하지는 않습니다. 작은 DP 외에도 큰 기관지도 염증 과정에 관여하며 원통형 기관지 확장증의 발생, 점액 마개 형성, 화농성 삼출물 및 림프구, 대식세포 및 혈장 세포로 구성된 만성 염증성 침윤이 종종 발견됩니다.
이식 후 OB에서 특징적인 형태학적 소견은 기저막의 단편화, 근육 및 탄력성 동맥, 소정맥 및 세정맥의 경화성 변화 등 폐혈관 손상입니다(J. Scott, 1997). 이러한 변화는 다른 고형 기관에서도 관찰되는 만성 거부 반응의 특징입니다.

진단

OB의 진단은 일반적으로 병력, 임상 양상, 신체 검사, 흉부 엑스레이 및 기타 검사(동맥혈 가스 분석, BAL)를 기반으로 하지만 가장 신뢰할 수 있는 진단 방법은 조직학적입니다.
임상 사진 OB는 원인에 따라 크게 달라집니다. 따라서 질병은 HCl 및 SO 2 흡입 후 또는 바이러스 감염 후 "지연"된 후 급격하게 발생합니다. 가벼운 간격 후 - NO2 흡입 후 및 눈에 띄지 않게 - CTD 중 및 이식 후. 임상 사진은 D. Geddes et al.의 고전적인 설명과 일치합니다. . 진행성 호흡 곤란은 질병의 주요 징후입니다. 처음에는 호흡 곤란이 신체 활동 중에만 나타나지만 나중에는 약간의 운동으로도 호흡 곤란의 심각도가 상당히 급속히 증가합니다. 숨가쁨은 종종 비생산적인 기침을 동반합니다. 질병의 초기 단계에서 청진하는 동안 특히 기저부에서 마른 천명음이 들립니다. 때로는 특징적인 흡기 "삐걱거리는 소리"가 들리지만 폐의 과팽창이 증가하면 호흡이 약해지고 천명음이 거의 사라집니다. 어떤 경우에는 질병의 발병이 급성 또는 아급성 발병, 마른 기침, 천명음, 미열 등 바이러스성 기관지염의 모습과 유사합니다. 그러나 증상은 본질적으로 "동결"되어 질병의 개선이나 해결이 없습니다. OB는 작은 기도의 질병을 말하지만, 큰 기관지도 이 과정에 종종 관여하며, 이는 세균성 중복 감염이나 기관지 확장증의 임상 증상으로 나타납니다. 다른 성격의 기관지 확장증과 마찬가지로 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)과 누룩곰팡이(Aspergillus fumigatus)의 만성 집락화가 종종 발견됩니다. 이러한 병원체는 일반적으로 1초 강제 호기량이 감소하면서 지속됩니다(FEV 1). ) 최대 1.5l, 즉 표준의 40%(J. Scott et al., 1997). 고열과 심한 기침은 일반적으로 박테리아 중복감염의 징후이며 때로는 OB 환자의 사망의 직접적인 원인이 될 수 있습니다(S. Chaparo et al., 1994). 많은 환자에서 질병의 진행은 경련성 또는 단계적입니다. 즉, 일반적인 상태와 기능적 매개변수의 악화 기간이 상대적으로 안정적인 상태의 기간과 번갈아 나타납니다. 질병의 후기 단계에서는 확산성 따뜻한 청색증이 발생하고 뚜렷한 긴장이 나타납니다. 목의 보조 호흡 근육을 호흡할 때 "퍼핑" 호흡이 발생하여 S. Burke et al. 산부인과 환자를 "파란 복어"라고 부르십시오.
기준 방사선 사진흉부는 종종 변화를 나타내지 않지만, 공기과잉 폐의 징후가 관찰될 수 있지만 덜 자주 초점 메쉬 유형의 경미한 전파가 결정됩니다. 예를 들어 McLeod 증후군이나 이식 후 산부인과 같은 경우에는 때때로 폐량이 감소하기도 합니다. 일반적으로 엑스레이 사진의 변화는 모든 OB 사례의 50% 이하에서 감지됩니다.
더욱 민감한 진단 방법 고해상도 컴퓨터 단층촬영이다(HRCT)를 통해 70% 이상의 사례에서 변화가 감지됩니다. 변하지 않은 세기관지, 특히 소엽 내(직경 2mm 미만)에 위치한 세기관지는 벽 두께가 방법의 분해능보다 작은 0.2mm를 초과하지 않기 때문에 HRCT에서 시각화되지 않습니다. 기관지 주위 염증, 섬유증, 결합 조직의 관외 확장, 육아 조직의 기관지 내 발달로 인해 기관지 벽이 상당히 두꺼워지기 때문에 병리학 적 과정이 진행되면 기관지가 눈에 띄게됩니다. HRCT를 사용하여 감지되는 OB의 직접적 및 간접적 진단 징후가 있습니다. OB의 직접적인 징후에는 기관지 주위 비후, 점액 마개 및 기관지 확장증을 반영하는 소엽 중심 결절 또는 작은 가지 혼탁이 포함됩니다. 직접적인 징후는 10~20%의 경우에만 발생합니다.
OB의 가장 흔한 간접적 징후는 특히 호기 중에 잘 감지됩니다(약 70% 사례). 기관지 확장증과 모자이크 과소혈증 부위입니다(E. Stern et al., 1995). McLeod 증후군에서 진정한 기관지 확장증은 HRCT에 의해 결정됩니다. 30~100%의 사례에서 발견되었습니다(T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
모자이크 과소혈증은 "반점이 있는" 또는 "지리적" 유형의 분포를 가지며, 소실된 세기관지에 해당하는 분절 및 소엽에서의 호흡 저하 및 "공기 갇힘"의 결과입니다. 세기관지의 제거는 국소 저산소증의 배경에 대해 발생하는 이차 혈관 수축을 동반합니다. 모자이크 과소혈증은 세기관지 손상의 유일한 HRCT 징후일 수 있으며 때로는 호기 중에만 발견됩니다(G. Teel et al., 1996). 변하지 않은 세기관지에 해당하는 폐 실질 부위는 호기 중에 더 조밀해지며, 세기관지가 없어져 공기가 완전히 배출되는 것을 방지하기 때문에 영향을 받은 부분은 매우 투명하게 유지됩니다(“에어 트랩” 현상). 실질의 정상 부분과 영향을 받은 부분의 밀도 차이로 인해(정상 부분은 더 조밀해 보이고 가짜로 어두워짐) 영향을 받지 않은 부분으로의 혈류 재분배로 인해 "유사 젖빛 유리" 현상이 발생할 수 있습니다. 그러나 이 현상은 실제 "간 유리" 징후가 있는 질병의 패턴과 다릅니다. 후자의 경우 동일한 순서의 용기와 동일한 수준(밀도가 증가 및 감소한 영역)에 위치한 용기가 동일한 구경을 가지며, 또한 호기 스캔에서는 "에어 트랩"이 감지되지 않습니다.
일반적으로 폐 실질의 해체 및 파괴 징후, OB의 수포성 변화는 없습니다. 이를 통해 OB와 폐기종을 명확하게 구분할 수 있습니다(G. Teel et al., 1996). HRCT는 또한 OB를 기도 폐쇄의 또 다른 보다 일반적인 원인인 기관지 천식과 구별하는 것을 가능하게 합니다. 예를 들어, 천식에 대한 기관지 확장제를 사용한 약리학적 검사 후에 "공기 트랩" 영역이 사라지거나 크게 감소합니다.
세기관지 손상이 광범위하고 HRCT 변화 분포가 불균일하거나 "점"되지 않는 드문 경우의 경우, 주요 진단 징후는 증가와 함께투명성과 확산성 과소혈증은 호기 중 폐용적이 감소하지 않는 것입니다.
기능 테스트.폐기능 검사(PRF)에 따르면 폐색적인 패턴이 드러났습니다: 유량-용적 곡선의 평탄화, 속도 유량 표시기의 감소, 정적 폐용적의 증가. 방해는 일반적으로 되돌릴 수 없습니다. 가장 민감한 기능 변화는 최대 평균 호기 유량(MRF 25-75%)의 감소입니다. 호흡기 감염도 이 지표에 변화를 일으킬 수 있으며, V. Starnes et al.(1989)이 25-75%의 MSP 감소가 감염성 기관지염보다 OB에서 더 두드러진다는 것을 보여주었지만 그러한 정보는 도움이 되지 않을 것입니다. 이러한 과정의 감별 진단에서. 기능 지표에는 특정 패턴의 변화가 있습니다. 우선 상대적으로 정상적인 FEV 1 값에서 MSP가 25-75% 감소합니다. , 곧 강제 폐활량(FVC)이 감소하고 잔존 폐량(RLV)이 크게 증가합니다. FEV 표시기 1 FVC보다 더 큰 변화를 겪게 되어 자연스럽게 FEV 비율이 감소합니다. 1 /FVC(티프노 계수).
작은 기도 병변을 탐지하는 매우 민감한 방법은 단일 호흡 질소 세척 테스트입니다. 따라서 M. Giljam et al.의 최근 연구에서. (1997)은 이식 후 OB에서 폐포 고원의 경사(3단계)가 FEV보다 더 빠르고 구체적인 지표임을 보여주었습니다. 1 .
이식 후 OB의 경우 흉부의 수술 후 변화로 인해 발생할 가능성이 가장 높은 총 폐활량(TLC)의 감소로 나타나는 작은 제한 요소도 존재할 수 있습니다(J. Theodore, 1990). 폐의 확산 능력은 일반적으로 적당히 감소됩니다. 동맥혈의 가스 구성 변화는 일반적으로 다른 폐쇄성 폐질환의 변화와 다소 다릅니다. 저산소증과 저탄소증이 더 자주 감지되고 고탄산증은 극히 드뭅니다. 최대 20mmHg까지 폐포동맥 구배의 특징적인 확장. 그리고 더 높은.
OB 활동을 평가하는 데 어느 정도 가치가 있을 수 있는 또 다른 진단 테스트는 호기된 산화질소를 측정하는 것입니다. 호기 NO(eNO)는 기관지 천식, 낭포성 섬유증, 기관지 확장증에서 기도 염증의 비침습적 평가를 위한 적절한 지표로 인식됩니다(S. Singhn et al., 1997). OB에서 eNO 결정에 관한 연구는 아직 소수이며 그 결과는 매우 모순적입니다. 따라서 S. Lok et al.(1997)의 연구에서는 OB가 있는 환자와 없는 환자 사이에서 이식 후 기간의 eNO 수준에 차이가 없었습니다. 반면, 이식 후 OB에 관한 G. Verleden et al.(1997)의 연구에서는 건강한 지원자(9±3ppb), OB가 없는 환자(11±3ppb) 사이의 eNO 수준에 상당한 차이가 있음을 보여주었습니다. 3ppb) 및 OB 환자(22±12ppb).
기관지경 검사, 폐 생검 및 BAL. 병리학적 변화는 볼 수 있는 기관지의 원위부에 국한되어 있기 때문에 기관지 사진에는 일반적으로 특징적인 특징이 없습니다. 그러나 기관지경 검사를 통해 생검 재료를 확보하고 BAL을 수행할 수 있습니다. 기관지내 생검(TBB)은 매우 가치 있는 것으로 간주됩니다. OB에 대한 진단 방법은 동일한 환자에게 여러 번 수행될 수 있기 때문에 TBB의 민감도는 "황금" 진단 표준인 개방형 폐 생검에 비해 15~60% 범위입니다. 낮은 민감도는 병리학적 변화의 고르지 못한 분포와 적은 양의 생검 물질과 관련이 있습니다. TTB의 특이성은 매우 높습니다. 생검 검체에 OB의 형태학적 사진이 있으면 OB가 발생할 확률이 높습니다. CT 스캔은 가능한 폐 생검 위치를 보다 정확하게 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 여러 번의 생검을 수행하면 TBB의 효과가 증가합니다. 일부 저자는 생검을 6~12회 수행할 것을 권장합니다. TBB에서 얻은 폐 조직 샘플이 유익하지 않은 경우 개방형 폐 생검 또는 흉강경 생검을 수행합니다. 이식 후 OB의 조기 진단을 위한 유망한 방법은 TBB에서 얻은 기관지 상피 세포에서 MHC 클래스 II 항원의 발현을 확인하는 것입니다.
BAL의 세포학적 분석은 실제로 OB의 발달에 관한 어떠한 정보도 제공하지 않으며, OB의 면역염증 과정의 잠재적 지표인 BAL의 비세포 성분(또는 용해성 인자)에 대한 연구에 더 큰 중요성이 부여됩니다. 이식 후 OB에서 IL-2 수용체(S. Jordan et al., 1992), IL-6 사이토카인 및 종양 괴사 인자 a(B. Hausen et al., 1994), IL과 같은 가용성 BAL 인자의 중요성 -8 (G. Riise et al., 1997). 이러한 요인들이 DP의 면역 활성화 및 염증 과정을 반영할 수 있지만, OB에서 염증을 모니터링할 때 이들 마커 중 어느 것도 충분한 민감도, 특이성 또는 예측 가치를 갖지 않습니다. 섬유형성 활성화의 지표인 히알루로난은 세포외 기질의 주요 성분 중 하나이며 섬유아세포에 의해 분비되며 보다 보편적인 의미를 갖습니다. BAL액에서 이 표지 수준의 중요성은 ILD에 대한 여러 연구에서 나타났습니다(N. Milman et al., 1995). J. Scottet al. (1997)은 OB의 염증 활성을 평가하기 위해 히알루로난 측정을 사용할 것을 제안했습니다. 현재 OB의 초기 단계, 즉 기관지 상피 손상에 대한 지표는 거의 없습니다. 그러한 마커는 세포내 효소인 크레아틴 키나제일 수 있다(J. Scott et al., 1997).

일부 형태의 OB의 특징

이식 후 산부인과심장-폐 복합체, 두 개의 폐, 덜 자주-한 개의 폐를 이식받은 환자의 이환율 및 사망률 구조에서 두드러진 위치를 차지합니다 (S. Levine et al., 1995). 80년대에는 심장-폐 복합체 이식 후 50~80%의 사례에서 이식 후 세기관지염이 발생했으며, 이 합병증으로 인한 사망률은 80%를 초과했습니다(J. Scott et al., 1997). 사이클로스포린 A, 아자티오프린, 코르티코스테로이드를 포함한 보다 공격적인 면역억제 요법을 사용하면 OB 발병률이 최대 20~50%까지 크게 감소했습니다(R. McCarthy et al., 1990). 이 증후군은 만성 거부 반응, 즉 이식편 대 숙주 반응의 징후라고 여겨집니다(B. Griffith et al., 1988). 예를 들어 바이러스 감염(호흡기 세포융합 바이러스 - RSV, 거대 세포 바이러스 - CMV, 파라인플루엔자 바이러스, 이식 후 환자가 특히 취약함)과 같은 감염 요인의 역할이 배제되지 않을 수도 있습니다(J. Dauber et al ., 1990) 따라서 CMV 폐렴의 발생률과 OB 사이에 유의한 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다(R. Rubin, 1989). OB 발병의 또 다른 위험 요소는 다음과 관련된 이식된 폐 DP의 만성 허혈입니다. 거부 반응 중 혈관 손상(K. Bando et al., 1995), 이식 후 기간이지만 질병의 가장 일반적인 발병은 수술 후 8~12개월입니다.
특히 OB의 예후가 좋지 않다는 점을 고려하여 현재 이 위험한 합병증의 진단을 크게 향상시킬 수 있는 초기 다중 침습적 진단 연구(TBB, BAL)를 수행하는 것이 정당하다고 간주됩니다. 환자는 임상적 및 검사적 이상 없이 OB의 조직학적 징후를 가질 수 있고, 반대로 진행성 호흡곤란 및 호흡 기능의 변화가 있는 경우 TBS의 위음성 결과를 얻을 가능성이 있으므로 OB 증후군의 확인은 타당하다고 간주됩니다. . OB에 대한 중증도 평가를 통합하고 치료 프로그램을 결정하기 위해 국제심장폐이식학회(International Society of Heart and Lung Transplantation)는 OB 증후군의 임상 분류를 개발했습니다(표 2). .
후에 골수 이식 산부인과거부 반응이 있는 환자의 10%에서 다소 덜 자주 발생합니다. 세기관지염은 일반적으로 이식 후 6개월에 발생하지만, 2~20개월 이내에 언제든지 발생할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈이나 만성 골수성 백혈병으로 인해 동종 골수 이식을 받은 환자는 더 자주 고통을 받습니다(S. Wyatt et al., 1984). 그러나 OB의 발달이 항상 거부 반응으로 설명될 수는 없습니다: N. Paz et al. (1992)은 림프종으로 인해 자가 골수 이식을 받은 두 명의 환자에서 OB가 발생한 것을 기술했습니다. 이 유형의 OB의 임상 및 형태 학적 그림은 다른 성격의 그림과 다르지 않지만 일부 저자는 골수 이식 후 OB의 과정이 폐 감염, 기흉 및 기종격의 발생으로 인해 복잡해질 수 있다고 강조합니다. 이식 후 3년 후 OB의 사망률은 약 65%입니다(J. Clark et al., 1989).
OB가 발생할 수 있는 또 다른 큰 질병 그룹은 다음과 같습니다. DZST. OB는 거의 독점적으로 류마티스 관절염에서 발생하지만, 소아 류마티스 관절염, 전신 홍반성 루푸스 및 쇼그렌 증후군에서 이 질환이 발생할 가능성에 대한 분리된 보고가 있습니다(Y. Nemeto et al., 1991). 이미 언급한 바와 같이, 류마티스 관절염의 OB는 D. Geddes et al. . 그러나 OB가 기저질환의 합병증인지, 아니면 이들 환자에게 D-페니실라민을 투여한 결과인지는 여전히 의구심이 남아있다. 대부분 OB는 류마티스 관절염의 오랜 병력이 있는 환자, 주로 50~60세 여성에게서 발생합니다. 이 질병은 스테로이드 치료에 대한 저항성과 꾸준히 진행되는 호흡 부전이 발생하여 사망에 이르게 되는 것이 특징입니다. 폐의 X-레이 검사에서는 심각한 초팽창이 드러났고, 폐 기능 검사에서는 폐쇄성 장애 유형이 드러났습니다. CTD 배경에 비해 OB의 예후는 매우 좋지 않습니다. 환자 생존 기간은 1~1.5년을 초과하지 않습니다.
OB는 일부 폐질환의 합병증일 수 있습니다. 감염.가장 흔한 원인은 RSV, 아데노바이러스, 리노바이러스, 코로나바이러스, 수두-대상포진, CMV 등의 바이러스 감염입니다. 바이러스 감염 후 OB의 발병은 특히 2세 미만의 어린이에게 흔합니다. 마이코플라스마 폐렴을 동반한 OB의 발병이 기술되었습니다(M. Prabhu et al., 1991). 소아기에 OB 발생의 가장 흔한 기저질환은 미숙아의 폐이형성증입니다.어린이 및 낭성 섬유증 가능성이 있습니다. F. Diazet al. 다른 감염성 합병증 없이 HIV 감염(CD4 림프구 수 0.168 x 109/l, 17%) 환자에서 OB가 발생하는 것을 설명했습니다. 바이러스성 세기관지염의 결과는 McLeod 또는 Swyer-James 증후군일 수 있습니다: 일측성 초투명 폐, 폐동맥 저형성증 및 기관지 확장증이 발생합니다. 감염성 OB의 또 다른 드문 원인은 곰팡이 Aspergillus fumigatus입니다. 이 질병은 심각한 면역 장애가 있는 두 명의 환자에서 설명되었으며, 한 사례에서는 OB가 기관지 중심 육아종과 결합되었습니다(S. Sieber et al., 1994).
약용 산부인과비교적 드물다. 이 질병과 D-페니실라민(G. Epler et al., 1979), 설파살라진(E. Gabazza et al., 1992), 금 제제(L. Holness et al. , 1983), 티오프로닌(A. Demaziere et al., 1993), 암포테리신 B(A. Roncoroni et al., 1990). 질병의 임상상과 경과는 CTD 환경이나 이식 후 OB를 연상시킵니다. 약용에 가까운 OB는 음식 섭취를 배경으로 발생합니다. 1995년 8월 대만에서 체중 감량을 위해 열대 야채 Sauropus androgynus 주스를 마신 젊은 및 중년 여성에게서 23건의 OB가 보고되었습니다(R. Lai et al., 1996).
협회 흡입 후 OB이산화질소, 이산화황, 염소, 암모니아, 포스겐, 클로로피크린, 염화아연 및 스테아르산염, 트리클로로에틸렌, 황 및 불소 수소, 니켈 및 철 카르보닐, 5염화유황과 같은 광범위한 독성 물질로 알려져 있으며, 열의 역할 요인도 배제되지 않습니다 (S. Tasaka et al., 1995). 일반적으로 산업 기업의 직원은 독성 물질, 특히 가연성 물질을 생산하거나 사용하는 곳, 금속 제련, 용접 등을 수행하는 곳에서 독성 물질 흡입에 노출됩니다. . 기관지는 다양한 방식으로 손상되지만 가장 흔히 손상을 주는 물질은 강산, 강염기 또는 산화제입니다. 형태학적 손상은 종종 여러 요인의 영향으로 발생합니다. 아마도 이러한 형태의 OB는 다른 성격의 OB에 비해 진행 과정이 "가장 경미"하고 예후 측면에서 유리할 것입니다. 임상 증상은 일반적으로 영구적이며 완전한 회복이 가능하지만 심각한 형태학적 손상이 발생하여 심각한 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다(N. Jaspar et al., 1982).

치료

OB는 치료에 대한 반응이 매우 좋지 않아 예후가 좋지 않은 질병으로 간주됩니다. 이 질병은 세기관지의 심한 섬유증 변화가 발생하는 단계에서 가장 자주 진단되므로 항염증 요법으로 과정을 역전시킬 수 없습니다. 치료의 목표는 폐의 정상적인 형태 기능적 상태를 회복시키는 것이 아니라 염증 및 섬유증식 과정을 안정화하고 질병의 추가 진행을 예방하는 것입니다(I. Paradis et al., 1993). 때로는 질병의 조기 진단과 함께 세기관지에 심한 섬유증 변화가 없을 때 "공격적인" 치료가 병리학적 과정의 퇴행을 허용합니다.


폐쇄성 세기관지염은 세기관지(연골기저부와 점액선이 없는 직경 2-3mm 미만의 기도)에 영향을 미치는 "소형 기도 질환" 그룹에 속하는 질병입니다.

말단 기관지와 호흡 기관지가 있습니다. 말단(막성) 세기관지는 공기 전도 호흡기관에 속하며, 그 벽에는 평활근 세포가 들어 있습니다. 말단 기관지는 1차, 2차, 3차 호흡 기관지로 나누어집니다.

3차 호흡세기관지는 폐포관으로 갈라지고, 1~4회 갈라져 폐포낭으로 끝난다. 3세대의 호흡 세기관지, 폐포관 및 폐포낭이 공기와 혈액 사이에서 가스 교환이 일어나는 호흡 구획을 구성합니다.

호흡 세기관지의 벽에는 섬모 상피 세포와 폐포 세포가 포함되어 있으며 평활근 세포는 없습니다. 호흡세기관지가 분지됨에 따라 섬모세포의 수가 감소하고 섬모가 없는 입방세포의 수가 증가한다.

호흡 세기관지는 과도기 호흡기에 속합니다. 공기 전도와 가스 교환에 모두 참여합니다.

작은 기도의 단면적은 53-186 cm 3 이며, 이는 기관(3-4 cm 3) 및 큰 기관지(4-10 cm 3)의 면적보다 몇 배 더 큽니다. 작은 기도는 전체 호흡 저항의 20%만을 차지합니다. 이것이 질병의 초기 단계에서 기관지 손상이 심각한 증상을 동반하지 않는 이유입니다. 소기도의 진행된 손상으로 명확한 임상상이 나타납니다.

폐쇄성 세기관지염의 원인과 발병기전

질병의 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 심장-폐 복합체, 골수 이식;
  • 바이러스 감염(호흡기 세포융합 바이러스, HIV, 아데노바이러스, 거대세포바이러스 등);
  • 마이코플라스마 감염;
  • 독성 물질 흡입(이산화황, 이산화질소, 염소, 포스겐, 암모니아, 클로로피크린 등)
  • 미만성 결합 조직 질환(류마티스 관절염, 전신 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군);
  • 특정 약물 복용(D-페니실라민, 금 제제, 설파살라진)
  • 염증성 장 질환;
  • 방사선 요법;
  • IgA 신장병증;
  • 스티븐-존슨 증후군(매우 심각한 과정을 특징으로 하는 다형 급성 삼출성 홍반의 일종).

가장 잘 연구된 형태는 폐 이식 후에 발생하는 형태입니다. 대부분의 경우 폐쇄성 세기관지염의 원인을 확인할 수 있습니다. 원인을 알 수 없으면 특발성 질병에 대해 말합니다.

폐쇄성 세기관지염의 경우 세기관지에서 염증이 발생하고 이후 심각한 섬유증이 발생합니다.

주요 병인 요인은 다음과 같습니다.

  • 인터페론 감마와 인터루킨 1-0이 중요한 역할을 하는 사이토카인의 과도한 생산; 폐쇄성 기관지염에서는 이러한 사이토카인의 유전자 발현이 증가합니다. 인터루킨 1-베타는 림프구의 성장, 분화 및 세포 독성을 조절하고 감마 인터페론은 기관지 상피 세포에서 HLA 클래스 II 항원의 발현을 유도하고 면역글로불린 생성을 조절합니다.
  • 기관지 상피 세포에서 클래스 II HLA 시스템 항원의 발현 증가(이 메커니즘은 주로 자가면역, 약물 유발 이식 후 형태의 질병에서 중요함);
  • 세포독성 T 림프구의 활성화;
  • 섬유아세포 증식을 자극하는 혈소판 유래 성장 인자의 높은 활성;
  • 섬유아세포에 대한 화학작용제인 세기관지 상피 세포에 의한 피브로넥틴의 분비 증가;
  • 섬유 아세포, 내피 세포와 피브로넥틴, 피브리노겐의 접착 기능을 수행하는 인테그린의 활성이 크게 증가합니다. 피브로넥틴에 대한 세포 접착은 알파-5-베타-1-인테그린의 도움으로 발생하고 피브리노겐에는 알파-5-베타-3-인테그린의 도움으로 발생합니다. 이러한 과정은 세기관지의 섬유증 형성을 자극합니다.

질병의 주요 병리학적 증상은 다음과 같습니다.

  • 다양한 밀도의 기관지 또는 기관지 주위 염증성 침윤;
  • 분비 정체, 대식세포 축적, 점액 마개를 동반한 기관지 확장증 발생;
  • 거친 반흔 결합 조직에 의한 세기관지의 부분적 또는 완전한 소멸;

폐쇄성 세기관지염에서는 일반적으로 말단 세기관지가 영향을 받습니다. 호흡 기관지, 폐포관, 폐포낭 및 폐포는 염증 과정에 관여하지 않습니다. 작은 기도 외에도 큰 기관지도 염증 과정에 관여하며 원통형 기관지 확장증, 점액 마개, 화농성 삼출물 및 만성 염증성 침윤물이 종종 발견됩니다.

이식 후 세기관지염 폐쇄증에서는 폐혈관 손상이 특징적입니다.

기관지염 폐쇄증의 증상

폐쇄성 세기관지염의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

  1. 진행성 호흡 곤란은 질병의 주요 징후입니다. 처음에는 호흡곤란이 주로 육체적 활동을 한 후에 문제가 되지만, 나중에는 빠르게 증가하여 지속됩니다.
  2. 비생산적인 기침은 질병의 일반적인 증상입니다.
  3. 질병의 여러 단계에서 폐를 청진할 때 마른 휘파람 소리와 때로는 특징적인 흡기 "삐걱거리는 소리"가 특히 폐 하부에서 들리지만, 질병이 진행됨에 따라 수포성 호흡이 점점 약해지고 건조한 소리가 사라집니다.
  4. 병리학적 과정에는 종종 큰 기관지가 포함되며, 여기에 박테리아(가장 흔하게는 녹농균), 진균(Aspergillus fumigatus)의 군집이 형성되어 체온이 올라가고, 기침이 심해지고, 기관지 확장증이 발생할 수 있습니다.
  5. 질병의 후기 단계에서는 확산성 따뜻한 청색증, "퍼프" 호흡 및 보조 호흡 근육의 뚜렷한 긴장이 발생합니다.

폐쇄성 세기관지염의 발병은 급성(염산 또는 이산화황 흡입 후, 바이러스 감염 후), 지연될 수 있습니다. 가벼운 간격 후 (산화질소 흡입 후) 점진적이고 거의 눈에 띄지 않습니다. 확산 결합 조직 질환 및 폐 이식 후.

기관지염 폐쇄성 진단

도구 연구

폐 엑스레이

X-ray 검사를 통해 폐의 투명도가 증가하고(공기 과잉), 덜 흔하게는 초점 메시 유형의 경미한 전파가 나타날 수 있습니다. 그러나 이러한 변화는 환자의 50%에서만 관찰됩니다.

고해상도 컴퓨터 단층촬영

일반적으로 세기관지염의 경우 세기관지 벽의 두께가 0.2mm를 넘지 않아 세기관지 벽이 염증성 및 섬유성 비후로 인해 눈에 보이기 때문에 변화가 없는 세기관지는 컴퓨터 단층촬영에서 볼 수 없습니다.

컴퓨터 단층촬영의 특징적인 진단 징후는 다음과 같습니다.

  • 작은 분지 혼탁 또는 소엽 중심 결절(기관지 주위 비후로 인해);
  • 환자의 70%에서 호기 시 발견되는 기관지 확장증;
  • 저환기 및 "공기 트랩"(세기관지가 없어져 공기가 완전히 배출되는 것을 방지함)으로 인해 "얼룩이 있는" 성격의 모자이크 과소혈증. 세기관지의 소멸은 국소 저산소증의 배경에 대한 이차 혈관 수축을 동반합니다. 모자이크 과소혈증은 변하지 않은 세기관지에 해당하는 폐 실질 부위가 호기 중에 더 조밀해지고 영향을 받은 부위가 매우 투명해진다는 사실로 나타납니다.

기능 테스트

외부 호흡 기능에 대한 연구에서는 폐쇄성 장애가 밝혀졌습니다.

  • 최대 환기 감소;
  • FVC 및 FEV1뿐만 아니라 Tiffno 지수(FEV/VC)도 감소합니다.

호기 공기 중 산화질소 농도의 증가도 특징적인 것으로 간주됩니다.

혈액가스 연구

가장 흔한 증상은 저산소혈증이고 고탄산증은 덜 흔합니다.

기관지경검사, 폐생검

기관지경 검사는 병리학적 과정이 기관지 말단, 기관지 내에 국한되어 검사하기 어렵기 때문에 그다지 유익하지 않습니다. 경기관지 또는 개방형 폐 생검을 통해 기관지의 특징적인 염증 및 섬유증식 변화가 드러납니다.

임상 분류

국제 심장 및 폐 이식 학회(1993)에서는 폐쇄성 세기관지염의 정도를 결정하기 위해 초기 FEV1 수준을 이전의 가장 높은 두 측정치의 평균으로 찾은 다음 현재 FEV1 값과 초기 FEV1 값을 비교할 것을 제안합니다.

  • 0등급: FEV1이 기준선의 80%를 초과합니다.
  • I 정도: FEV1 - 초기 수준의 66-79%.
  • II 정도: FEV1 - 초기 수준의 51-65%.
  • III도: FEV1이 초기 수준의 50% 미만입니다.

또한 폐쇄성 세기관지염의 징후를 확인하기 위해 조직학적 그림을 평가할 필요가 있습니다.

인간의 폐는 가장 평범한 나무에 비유될 수 있습니다. 기관은 줄기 역할을 하고, 기관지는 가지 역할을 하며, 세기관지는 가지 역할을 합니다. 잎은 폐포와 폐소포로 대체됩니다. "가지"에 염증 과정이 발생하면 의사는 환자를 "폐쇄성 기관지염"으로 진단합니다.

이 질병은 가스 교환 장애가 특징입니다.세기관지염이 있으면 심장은 몸 전체에 산소를 분배하기 위해 더 많은 노력을 기울여야 합니다. 결과적으로 호흡 부전이 발생합니다. 염증은 기관지의 구조에서 발생합니다. 점차적으로 결합 조직의 증가로 인해 질병이 복잡해집니다.

젊은 환자는 이 질병에 더 취약합니다. 그러나 기관지염의 징후가 성인에게 나타날 수도 있습니다.

질병의 출현 및 발병 메커니즘의 주요 원인

성인 환자의 폐쇄성 질환은 감염원이 신체에 침투하는 배경에서 발생합니다. 다양한 바이러스, 곰팡이, 박테리아가 될 수 있습니다. 대부분의 경우 질병은 다음과 같은 원인으로 발생합니다.

  • 다양한 종류의 인플루엔자;
  • 아스퍼질러스 속에 속하는 버섯;
  • 아데노바이러스;
  • 코뿔소 바이러스.

성인 환자의 경우 세기관지염은 여러 가지 다른 요인의 영향으로 발생할 수 있습니다. 그중에는 다음이 포함됩니다:

  • 독극물 및 독소 흡입;
  • 결합 조직으로 확산되는 자가면역 질환(류마티스 관절염, 전신성 루푸스, 쇼그렌 증후군);
  • 장기간의 약물 사용(예: 세포증식억제제)
  • 심장이나 폐 이식 수술을 받았습니다.

세기관지염의 발생은 면역 체계의 기능 장애로 인해 촉진됩니다. 결과적으로 바이러스 및 박테리아 물질이 폐 구조에 쉽게 침투합니다. 감염은 먼저 세포 수준에서 면역체계를 억제한 다음 세기관지 자체를 파괴합니다.

폐포의 진행성 염증을 배경으로 신진 대사가 느려집니다. 많은 자유 라디칼이 형성됩니다. 또한 폐 구조에도 부정적인 영향을 미칩니다.

나열된 과정은 세기관지 상피의 괴사로 이어집니다. 생물학적 활성 물질의 생산이 가속화되면 폐 시스템 전반에 걸쳐 수많은 염증이 발생하고 폐색이 발생합니다. 세기관지에서는 평활근 조직이 결합 조직으로 변형됩니다.

그 결과 자연 환기 능력이 상실되고, 폐의 허탈이나 부종 등이 발생하게 된다. 산소 결핍이 증가하여 작은 순환의 압력이 증가합니다.

마지막 단계에서는 폐심부전이 발생합니다. 기관지염의 합병증으로 간주됩니다.

기관지염의 형태

기관지염에는 급성과 만성의 두 가지 형태가 있습니다. 그들 각각은 병리학 적 과정의 증상과 과정이 다릅니다.

질병의 급성 형태의 징후

세기관지염의 임상 증상의 강도는 이를 유발한 요인에 따라 다릅니다.

예를 들어, 질병의 바이러스 특성은 급성 발병과 빠른 경과가 특징입니다.장기 이식에 앞선 병리학적 과정은 발달이 느린 것이 특징입니다.

세기관지염의 후기 단계에서 호흡 부전이 발생하면 청색증이 나타날 수 있습니다. 피부와 점막이 푸르스름하게 변색되는 질환입니다.

호흡 과정에는 복막과 횡경막 근육뿐만 아니라 늑간 공간의 구조도 참여합니다. 코의 날개는 항상 매우 부어 있습니다. 이 경우 환자의 호흡은 헐떡거림과 유사합니다.

만성 형태의 질병의 징후

만성 세기관지염 폐쇄증은 덜 분명한 호흡 부전이 특징입니다. 오랫동안 호흡곤란은 병리학적 과정을 나타내는 유일한 징후였습니다. 신체 활동이나 스포츠 후에 불편함이 증가합니다.

장기간의 세기관지염은 점차적으로 기관지의 부분적 또는 심지어 완전한 소멸을 초래합니다. 따라서 폐의 혈액 순환이 중단되어이 기관의 부종이 유발됩니다.

질병 치료가 적시에 시작되지 않으면 뼈 조직이 빠른 속도로 성장하기 시작합니다. 이는 환자의 손가락과 손톱 모양의 변화로 나타납니다.

가능한 합병증

기관지염은 진행이 느린 것이 특징이므로 초기에 진단이 어렵습니다. 이 질병은 치료가 어려워 환자의 수명이 단축됩니다.

병리학 적 과정의 가능한 합병증 중 다음 사항을 강조하는 것이 좋습니다.

  • 호흡 부전;
  • 폐 고혈압;
  • 후속 폐렴 발생으로 인한 2차 감염 추가;
  • 기종.

이 목록에 있는 하나 이상의 합병증이 나타나면 완전한 회복 가능성이 크게 낮아집니다.

젊은 환자의 질병 특징

대부분의 경우 세기관지염은 생후 첫 달에 어린이에게서 진단됩니다. 이는 면역 체계의 불완전성과 호흡기의 불충분한 발달로 인해 발생합니다. 따라서 다양한 감염원이 기관지에 도달하기가 매우 쉽습니다.

젊은 환자의 경우 위에 나열된 질병의 증상이 2배 더 빨리 나타납니다.아이가 어릴수록 질병이 더 심해집니다. 호흡기 부종, 심한 기관지 경련 및 호흡 곤란 외에도 어린이는 종종 질식을 경험합니다. 아기는 어려움을 겪으며 호흡하는데, 이는 과정 자체에 늑간 근육이 관여하여 눈에 띄게 나타납니다.

세기관지염의 임상상은 졸음, 식사 거부 및 무기력으로 보완됩니다. 시끄러운 호흡에는 종종 점액 생성이 거의 또는 전혀 없는 마른 기침이 동반됩니다. 가끔 코가 막히고 체온이 올라갈 수도 있습니다.

이러한 증상이 나타나면 즉시 소아과 의사에게 연락해야 합니다. 기관지염의 자가 치료는 저산소증의 가능성이 높기 때문에 권장되지 않습니다.

질병의 진단 방법, 치료 및 예방

세기관지염의 확진은 환자의 임상양상을 연구하고 추가적인 검사를 통해 이루어집니다.

먼저 의사는 환자와 대화를 나누고 그 동안 질문을 합니다. 세기관지염이 발생하기 전에 숨가쁨이 언제 나타났는지 전문가가 아는 것이 중요합니다. 이후 신체검사를 진행하며 종합검진을 처방한다.

진단에는 X-레이와 CT 스캔이 포함됩니다. 이러한 연구 방법은 내부 장기의 상태를 평가하고 염증 과정의 초점 및 폐 구조의 가능한 변화를 연구하는 데 도움이 됩니다.

환자는 기관지경 검사를 처방받습니다. 이 과정에서 전문가는 기관지의 개통성을 결정합니다. 이는 일반적으로 생검과 결합됩니다. 환자는 혈액 및 소변 검사를 받아야 하며 ECG를 받아야 합니다.

검사 결과에 따라 의사는 폐 구조에 병리학 적 과정이 있는지 확인하고 세기관지염 퇴치를위한 치료법을 처방 할 수 있습니다.

기관지염 치료는 복잡하며 항상 환자의 입원이 필요합니다. 특정 약물의 선택과 복용량은 의사가 결정합니다. 전문가는 다음 사항을 고려해야 합니다.

  • 각 환자 신체의 개별적인 특성;
  • 그의 나이;
  • 신체에 수반되는 병리학 적 과정의 존재.

기관지염 치료에 가장 흔히 사용되는 약물은 다음과 같습니다.


기관지염 치료는 장기적입니다. 1~수개월의 입원이 필요할 수 있습니다. 병리학적 과정의 결과는 전적으로 환자 신체의 보유량과 제공된 치료의 질에 달려 있습니다.

폐쇄성 기관지염은 심각한 질병입니다. 이미 이 질병의 급성 형태를 앓은 환자는 1년에 한 번씩 폐질환 전문의의 검사를 받아야 합니다.

처음 의심되는 증상이 나타나면 스스로 질병을 극복하려고 하기보다는 즉시 의사의 진료를 받아야 합니다.

급성 기관지염의 발생을 예방하려면 건강을 모니터링하는 것이 필요합니다. 우선, 흡연을 중단하고 독성 물질과의 접촉을 피해야 합니다. 면역 체계를 강화하고 경화를 수행하며 모든 병리학 적 과정을 적시에 치료하는 것이 좋습니다. 이러한 간단한 규칙을 실천하면 기관지염을 예방하는 데 도움이 됩니다.