모낭 기형종은 신생아 1:40,000의 빈도로 발생하는 드문 유형의 종양으로, 남아보다 여아에서 훨씬 더 자주 발생합니다(3:1). 대개 척추의 꼬리 끝에서 시작하여 회음부까지 퍼지고 항문을 앞쪽으로 옮겨 놓습니다. 천미골 기형종은 일차 헨센 결절의 전능성 세포가 지속적으로 증식하여 발생하며, 배아 수명 말기에 발달을 역전시키는 능력을 상실함으로써 발생한다고 일반적으로 받아들여지고 있습니다.
필로니달 기형종은 실제 종양입니다. 윌리스는 그들에게 다음과 같은 정의를 내렸습니다. “기형종은 그것이 발생하는 부위에 이질적인 다양한 조직으로 구성된 실제 종양 또는 신생물입니다.” 기형종은 여러 조직 유형으로 구성되며 일반적으로 2~3개의 배엽층에서 유래합니다. 단일 종양 내에서 세포의 범위는 완전한 양성(잘 형성된 치아, 모발 또는 기타 기관의 형태일지라도)부터 명백한 악성까지 다양합니다. 그러나 많은 기형종에는 "악성 유사" 세포(보통 "미성숙"으로 설명됨)가 포함되어 있으며 이러한 기형종이 완전히 제거되면 재발하지 않습니다. 악성 종양의 위험은 종양의 위치와 크기, 진단 시기에 따라 다릅니다. 생후 2개월 이후에 진단된 종양은 악성 종양의 위험이 높습니다. "외생" 성장을 보이는 기형종(즉, 종양은 주로 작은 복부 내 구성 요소와 함께 외부에 위치함)은 일반적으로 양성입니다. 그러나 복부 내 구성 요소가 큰 종양은 악성 종양의 위험이 높습니다. 기형종을 완전히 제거하면 재발 위험이 낮습니다.
증상
일반적으로 미골 기형종은 천골 부위에 큰 형성 형태로 출생 시 즉시 진단됩니다. 그러나 요즘 진단은 대부분 산전 중에 이루어집니다. 많은 출판물에서는 태아의 기형종 크기가 태아 자체의 크기를 초과하는 경우 대부분의 경우 태아 심장이 혈액을 충분히 공급할 수 없기 때문에("펌프") 이러한 소아는 심부전으로 인해 자궁 내에서 사망한다고 보고합니다. 혈액”)을 종양과 태아 모두에게 전달합니다. 또한 대부분의 연구에서는 기형종의 경우 태아 수종(비면역)이 종종 관찰되는 것으로 보고됩니다. 이 경우 태아 사망 위험도 높습니다.
모소기형종은 일반적으로 미골 부위가 부풀어 오르고 항문과 질이 앞쪽으로 변위되는 피부로 덮인 큰 종양입니다. 확장된 정맥이 표면에 보이는 경우도 있습니다. 대형 기형종은 다량의 출혈이나 표면 궤양을 동반한 막 파열로 인해 복잡해질 수 있습니다. 아기 크기에 가까운 기형종이 있는 신생아는 조산될 수 있으며 종종 비면역 수종의 징후가 나타날 수 있습니다. 모든 경우에 종양은 미골과 밀접하게 연결되어 있으며, 앞쪽 표면에서 "발산"된다고 말할 수 있습니다. 미골은 뒤쪽으로 옮겨질 수 있으며, 천골은 거의 항상 정상입니다.
진단
초음파를 사용하면 기형종의 골반 및 복부 부분의 크기와 "일관성"을 확인할 수 있습니다. 때로는 초음파에서 기형종의 시각화를 개선하기 위해 방광을 채워야 할 때도 있습니다. 자기공명영상(MRI)을 사용하면 기형종을 전방 수막류와 명확하게 구별할 수 있을 뿐만 아니라 천골공을 통해 척추관으로 종양이 퍼진 경우(드문 경우)를 감지할 수 있습니다.
치료
미골 기형종은 신생아의 장이 아직 정착되지 않은 출생 후 첫날에 제거하는 것이 더 좋으므로 수술 중 및 수술 후 감염 위험이 줄어듭니다. 수술 시작 전과 수술 후 24~48시간 동안 수술 전후에 투여합니다. 아이가 수술 전에 수유 중이거나 이미 며칠이 지났다면 수술 전에 장을 준비하는 것이 좋습니다. 혈액형을 확인하고 적절한 혈액형을 확인하는 것도 필요합니다. 정맥 접근. 수술 전에 혈액 내 α-태아단백질 수준을 결정하는 것이 중요하므로 개입 후 연구를 반복하여 α-태아단백질 수준이 정상으로 감소했는지 확인할 수 있습니다.
작업
마취 유도 후 환자를 엉덩이 아래에 지지대를 사용하여 엎드린 자세로 눕힙니다. 쿠션은 아이의 체중이 주로 전상장골에 쏠리도록 배치됩니다. 복부 압박과 관련된 호흡 문제를 피하기 위해 복부가 자유롭게 "매달려 있는" 것이 중요합니다. 이런 경우, 아이의 어깨는 윗부분 아래에 놓인 작은 쿠션으로 지지되어야 합니다. 가슴, 또는 아래 척추와 평행하게 위치한 두 개의 롤러 견갑상완관절. 수술 중 소변량을 측정하기 위해 카테터를 방광에 삽입합니다. 많은 사람들은 수술 부위와 항문이 분리되어야 한다고 생각합니다. 그러나 저자에 따르면 수술 중에 항문에 접근해야 하는 경우가 많기 때문에 이러한 접근 방식은 불편하고 비실용적이라고 합니다. 저체온증을 예방하려면 수술대(플라스틱 덮개) 위에서 아이를 따뜻하게 유지하는 것이 중요합니다.
종양의 등쪽 표면 위에 각진 절개를 하여 근막층까지 깊숙이 계속합니다. 이 이완 단계에서는 심부 근막 수준을 넘어 침투하는 것이 바람직하지 않습니다. 종종 피하 조직의 정중선 양쪽에 여러 개의 큰 정맥이 발견됩니다. 드레싱 후에는 잘라야합니다. 절개는 보존할 수 있는 방법으로 이루어져야 합니다. 정상적인 피부, 가능한 한 많이. 필요한 경우 나중에 여분의 피부를 제거할 수 있습니다. 절개의 정점은 천골 하부 위에 위치해야 합니다.
미골 기형종의 박리는 천미골 관절까지 곧장 이어지거나 심지어 4번째 또는 5번째 천골 척추 아래까지 계속됩니다. 천골의 가장자리가 식별되고 이 수준에서 천골과 종양의 대부분을 공급하는 밑에 있는(다소 큰) 중간 천골 혈관 사이에 클램프가 만들어집니다. 이제 천골(보통 전체 또는 대부분 연골)을 메스로 절단하고 종양을 약간 아래쪽으로 이동하여 중간 천골 혈관에 접근할 수 있습니다. 때로는 주요 유출이 발생하기 때문에 천골의 해부는 세심한 주의를 기울여 이루어져야 합니다. 정맥혈종양에서 천골 균열(천골관 출구)을 통해 경막외 신경총으로 전달됩니다. 이러한 해부학적 상황이 인식되지 않는 경우, 신속하고 상당한 손실피. 출혈은 혈관에 정상적인 압력을 가하여 멈출 때까지 멈춥니다. 동맥 혈관붕대를 감거나 자르지 않습니다. 그러나 이후에도 경막외 신경총에서 출혈이 계속될 수 있으므로 뼈에서 출혈을 멈추기 위해 왁스를 사용해야 합니다. 때로는 천골과 미골의 원위 부분의 꼬리쪽 변위를 허용하기 위해 천골과 미골의 하부 가장자리에 부착된 거근의 잔존물을 분리(절단)할 필요가 있습니다. 그런 다음 중간 천골 혈관을 길이를 따라 결찰하고 나눕니다. [Smith와 동료들이 제안한 것처럼] 중간 천골 혈관의 초기 분할은 종양 피막 외부의 층으로의 진입을 허용하지만, 거근 및 대황의 잔존물과 관련하여 더 깊습니다. 둔부 근육. 거근은 거의 보이지 않을 정도로 얇을 수 있지만 근육 자극기와 전기 소작기의 자극에 반응하여 수축합니다. 근육이 종양 근막으로 확장될 때까지 정중선의 양쪽 측면에서 절개를 계속해야 합니다. 이 시점에서 피부 절개와 평행한 선을 따라 절개할 수 있습니다. 이렇게 하면 종양이 꼬리 방향으로 더 옮겨질 수 있습니다.
이제 모든 관심은 미골 기형종의 골반 구성 요소로 돌아가야 합니다. 작은 탬퍼를 사용하여 종양을 전방 천골 혈관을 향해 앞쪽으로 분리하는 동시에 종양의 위쪽 경계에 도달할 때까지 앞쪽으로 이동시킵니다. 일반적으로 천골 앞쪽에 무혈관 구역이 있지만, 내부 장골 혈관에서 종양쪽으로 뻗어 있는 측면 여러 가지 가지가 발견될 수 있습니다. 이 가지는 일반적으로 응고됩니다. 대부분의 경우 종양은 이제 골반에서 "탈구"되어 아래쪽으로 후퇴될 수 있습니다.
미골 기형종을 수축시킨 후 열림 윗부분바셀린 탐폰이나 손가락을 항문을 통해 직장에 삽입하면 쉽게 발견할 수 있습니다. 기형종은 무딘 절개와 날카로운 절개를 조합하여 직장에서 분리하고 직장에서 완전히 분리될 때까지 점차적으로 아래쪽으로 끌어당깁니다. 항문관. 격리 과정 동안 항상 가능한 한 종양 피막에 가까이 있어야 하며, 아무리 변형되고, 혼합되고, 얇아져도 모든 정상적인 해부학적 구조를 보존하려고 노력해야 합니다. 종양이 아래로 수축됨에 따라 피하 조직은 항문 뒤의 아래쪽 표면을 따라 도달합니다. 이 시점에서, 하부 피부판의 크기가 상처를 쉽게 닫을 수 있을 만큼 충분한 경우 격리가 완료될 수 있습니다. 미골 기형종에서 하부 피부 플랩을 분리하고 종양을 제거합니다. 테라토마 병상은 안정적인 지혈을 보장하기 위해 주의 깊게 검사됩니다.
그런 다음 재건축이 수행됩니다. 골반그리고 상처를 봉합합니다. 올림근 루프의 잔존물을 확인하고 중앙 부분을 5/0 흡수성 모노필라멘트를 사용하여 천골 앞쪽 표면의 연골막에 봉합합니다. 모든 근육과 근막은 동일한 봉합사로 봉합됩니다. 항문의 위치를 결정하는 것은 피부 봉합보다 더 큰 범위의 초기 근막 봉합입니다. 이것 때문에 이 단계재건은 좋은 기능적, 미용적 결과를 보장하기 위해 극도의 주의와 정밀성을 가지고 수행되어야 합니다.
사용하는 경우 이 단계에서 천골전 공간에 배치되고, 올림근의 틈과 엉덩이 피하 조직의 터널을 통해 꺼냅니다.
정중선 측면에서 거근 잔여물이 확인되면 별도의 흡수성 5/0 모노필라멘트 봉합사로 봉합합니다. 대둔근의 내측 가장자리는 천골 위의 정중선과 거근 고리의 하부에서 봉합됩니다. 그런 다음 피부 플랩의 길이가 정렬됩니다. 가능하다면 피하조직을 봉합합니다. 연속 솔기 PGA5/0, 그리고 동일한 연속 상피하 봉합사를 가진 피부. 피부 가장자리는 석고와 콜로디온 붕대로 강화됩니다. 피하 조직을 봉합할 수 없는 경우 상피하 봉합은 적합하지 않습니다. 이 경우 피부를 5/0 나일론으로 봉합합니다. 수술이 끝나면 바셀린 면봉을 직장에 삽입하여 " 죽은 공간" 탐폰이 초기에 직장 내부(상부)로 "들어가"면 탐폰의 제거를 용이하게 하기 위해 탐폰 끝을 2/0 실크 실로 꿰매는 것이 좋습니다. 수술 후 기간.
수술 후
미골 기형종 수술 후 며칠 동안 아이를 엎드린 자세로 눕힙니다. 아이의 상태가 안정되고 호흡 기능이 회복되면 아이의 삽관을 풀고 제거합니다. 요도 카테터. 삽관 해제 후 수유가 시작됩니다. 바셀린 면봉은 첫 번째 동안 제거됩니다. 수술 후 날. 배수 장치가 남아 있는 경우 수술 후 처음 며칠 이내에 제거됩니다. 수술 직후와 퇴원 전 알파태아단백 수치를 측정하는 것이 필요합니다. 수술 후 첫 3개월 동안은 매달 검사를 받고 그 이후에는 3개월에 한 번씩 아이를 검사합니다. 1년 동안.
아이를 5년간 관찰해야 합니다. 각 검사마다 직장 검사를 실시하고(재발을 놓치지 않기 위해) α-태아단백 수치를 측정하여 원격 전이(발생하는 경우)를 식별해야 합니다. A-태아단백질 수치는 종종 매우 높으며(대략 100,000 이상) 건강한 어린이의 경우에도 이 수치는 일반적으로 정상으로 돌아올 때까지 1년 동안 지속됩니다. α-태아단백 수치가 지속적으로 감소하면 재발 가능성이 낮다고 여겨집니다. 그러나 저자의 경험에 따르면 α-태아단백질 수준이 지속적으로 떨어진다고 해서 미골 기형종의 국소 재발 가능성과 악성 종양이 있는 경우에도 재발 가능성이 전혀 배제되지는 않습니다. 모든 국소 재발 및 악성 종양의 재발은 α-태아 단백질 수준의 지속적인 감소를 배경으로 발생했습니다. 이러한 이유로 저자가 개발한 프로토콜에 따르면 직장 검사와 초음파 검사는 생후 첫 3년 동안 정기적으로 시행됩니다.
미골 기형종에 대한 수술을 근본적으로 시행했고 개입 당시 원격 전이가 없었다면 소아는 정상적으로 발달하지만 모습엉덩이는 "아쉬운 점이 많습니다." 놀랍게도 아이들은 대개 대변을 그대로 유지합니다. 그러나 상대적으로 늦은 개발(3세) 신경성 질환을 앓고 있는 환자 중 한 명 방광에 대해 이야기하는 것이 안전하다는 것을 나타냅니다. 정상적인 기능이러한 환자의 방광은 취학 연령까지 주의해서 사용해야 합니다. 만약에 취학 연령방광 기능은 정상이며, 외부에서 보면 비뇨기계개입의 결과는 없습니다.
예측
악성 모낭기형종을 앓는 소아의 예후는 매우 주의 깊게 논의되어야 합니다. 현대의 화학요법은 생존율을 어느 정도 향상시키는 데 기여했지만, 사용된 약물은 독성이 매우 강하고 종양은 화학요법에 꽤 저항력이 있습니다. 그러나 다행스럽게도 악성 모낭기형종은 드물다.
기사 작성 및 편집자: 외과의사천미골 기형종 – 희귀 종양, 척추 기저부(엉치미골 부위)에서 발생합니다. 이러한 종양의 대부분은 양성이지만 일부는 상당히 커질 수 있습니다. 이러한 종양은 정확한 진단이 이루어진 후 항상 긴급한 수술적 제거가 필요합니다. 모든 천골미골 기형종은 태어날 때부터 존재할 가능성이 높습니다. 대부분은 출생 전 산전 검사를 통해 발견됩니다. 초음파 검사. 드물게 천미골 기형종은 (출생 시) 악성일 수 있으며, 더욱이 이러한 종양(양성)을 제거하지 않으면 대부분이 악성으로 변할 수 있습니다. 매우 드물게 성인에게서 천골미골 종양이 발생할 수 있습니다. 대부분은 천천히 자라는 종양입니다. 천골미골 기형종의 발병 이유는 알려져 있지 않습니다.
천미골 기형종. 역학
천미골 기형종은 4:1의 비율로 남성보다 여성에서 더 자주 발생합니다. 악성 신생물은 남성에게 가장 흔히 발생합니다. 이러한 종양의 유병률은 출생아 30,000명 중 1명에서 70,000명 중 1명으로 추정됩니다. 천미골 기형종은 신생아에게 가장 흔한 종양입니다.
천미골 기형종. 원인
천골미골 기형종의 발생 원인은 알려져 있지 않습니다. 천미골 기형종은 생식 세포 종양입니다. 한 이론에 따르면, 생식 세포는 배아 발달 초기 단계에서 우연히 특이한 장소로 이동할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 잘못 배치된 생식 세포는 퇴화되어 죽지만, 기형종의 경우 연구자들은 이러한 세포가 계속해서 유사 분열을 겪는다고 믿습니다. 이 과정은 세포가 계속 분열하여 궁극적으로 이러한 종양이 발생하는 과정입니다.
천미골 기형종(연구자들에 따르면)은 미골 아래 부위에서 발생하며, 이 부위를 "헨슨 결절"이라고 합니다. 이곳은 생식 세포가 저장되어 있는 곳으로, 배아 조직의 세 가지 주요 층인 외배엽, 내배엽 및 중배엽으로 변형됩니다. 이러한 배아층은 결국 신체의 다양한 구조로 발전합니다. 천미골 기형종은 신체의 다른 조직처럼 보이는 성숙한 조직이나 태아 조직과 유사한 미성숙 조직을 포함할 수 있습니다.
- 척수수막류는 선천적 결함입니다. 척추관과 척추의 폐쇄에 문제가 있는 것이 특징입니다. 이로 인해 척수와 막이 뒤에서 튀어나오는 경우가 많습니다. 척수수막류는 척추 이분증의 가장 흔한 형태입니다. 이 결함의 특징에는 다리 마비, 방광 또는 장 조절 상실, 영향을 받은 부위의 감각 상실이 포함될 수 있습니다. 정확한 이유척수수막류의 발달은 알려져 있지 않습니다.
- 척색종. 이는 드문 원발성 골종양으로 두개골 기저부부터 천골 및 미골까지 척추 축을 따라 거의 모든 곳에서 발생할 수 있습니다. 현미경으로 보면 척색종 세포는 양성이지만 위치, 폭력성 및 재발로 인해 이러한 종양은 악성으로 간주됩니다. 그들은 배아 발달의 초기 단계에 존재하는 원시 척색의 세포 잔재에서 발생합니다. ~에 정상적인 발달포유류, 척색 및 그에 의해 생성된 물질은 척추가 발달하는 조직의 형성에 관여합니다. 일반적으로 이러한 조직은 척추가 형성되기 시작하는 순간부터 사라지기 시작합니다. 그러나 소수의 사람들에서는 이러한 조직이 남아 척색종으로 발전할 수 있습니다.
천미골 기형종. 사진
천미골 기형종. 증상 및 발현
천미골 기형종의 증상과 발현은 종양의 크기와 특정 위치에 따라 매우 다양합니다. 작은 종양은 증상을 일으키지 않는 경우가 많으며 대개 합병증 없이 출생 후 즉시 제거됩니다.
그러나 큰 종양은 출생 전후에 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 천미골 기형종은 태아 내부에서 빠르게 성장하여 매우 많은 양의 혈액을 흡수하여 심부전 및 태아 수종을 초래할 수 있습니다. 태아수종은 심장이 커지고 폐 주변(흉막염), 심장 주변(심낭염) 등 신체의 다른 조직에 체액이 축적되는 현상으로 나타납니다. 복강(복수). 태아수종을 방치하면 임산부에게 고혈압과 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 태아 수종 외에도 매우 큰 천골미골 기형종의 약 15%에서는 양수다수증, 수신증, 종양으로의 출혈, 양막 공간으로의 출혈을 동반한 종양 파열 또는 난산(태아가 분만될 수 없는 상태)이 발생할 수 있습니다. 당연히종양 크기 때문에).
성인의 경우 천미골 기형종은 증상이 없을 수 있습니다. 어떤 경우에는 이는 진행성 요통, 약화, 비뇨생식기 및 위장 시스템의 폐쇄로 이어질 수 있습니다.
천미골 기형종. 진단
대부분의 경우 기형종은 출생 시 진단됩니다. 대부분의 경우, 이러한 종양은 천골 부위에서 강하게 튀어나온 종괴에 의해 발견됩니다. 다른 경우에는 이러한 미골 기형종은 일상적인 산전 초음파 검사 중 우연히 진단되거나 비정상적으로 큰 축적의 원인을 조사한 결과 양수.
어떤 경우에는 산모의 양수나 혈청 검체를 알파태아단백(AFP) 수치를 확인하기 위한 검사로 보낼 수도 있습니다. AFP는 정상적인 단백질태아 혈장 및 이 단백질 수치의 상승은 특정 장애(미골 기형종 포함)가 있음을 나타낼 수 있습니다.
매우 자주 의사는 종양 및 기타 구조의 해부학적 구조를 결정하는 데 사용할 수 있는 MRI를 수행합니다. 대형 천골미골 기형종의 경우, 의사는 태아수종의 징후를 모니터링할 수 있도록 초음파 및 심장초음파검사를 자주 실시해야 합니다. 큰 천골미골 기형종의 경우, 그러한 종양이 있는 태아는 다음과 같은 방법으로 제거해야 합니다. 제왕 절개출산 중 종양 파열과 출혈을 방지합니다. 대부분의 과일은 큰 종양조기에 태어났습니다.
성인의 경우 일상적인 골반 검사 또는 검사 중에 천미골 기형종 진단을 의심할 수 있습니다. 직장 검사, 그 동안 덩어리나 종양의 존재가 우연히 발견될 수 있습니다. 미골 기형종의 진단은 수술적 제거와 현미경 검사영향을 받은 조직(생검).
악성 천골미골 기형종의 경우, 의사는 종종 두 가지를 모두 수행합니다. 실험실 테스트종양 세포의 발달과 확산을 모니터링하는 데 사용할 수 있는 영상 연구도 있습니다.
사람이 천미골 기형종으로 진단되면 의사는 질병의 정도 또는 "단계"를 결정해야 합니다. 종양 병기 결정은 매우 중요하며 질병의 잠재적 과정과 적절한 치료 방법을 결정하는 데 도움이 됩니다. 천미골 기형종은 다음과 같이 분류됩니다.
- 유형 I – 종양은 내부 구성 요소가 매우 적고 주로 외부에 있습니다.
- 유형 II - 종양은 주로 외부에 있지만 천골전 공간과 천추후 공간으로 내부 확장이 나타날 수 있습니다.
- 유형 III - 종양은 외부에서 볼 수 있지만 주로 골반 부위에 위치하며 복부로 약간 확장됩니다.
- 유형 IV - 종양은 외부에서 보이지 않으며 천골 전 및 천골 후 부위에 위치합니다. 유형 IV가 가장 많습니다. 높은 레벨강한 악의.
천미골 기형종. 치료
자궁에서 진단된 모든 천골미골 기형종은 신생아 연령에 절제가 필요합니다.
종양 제거 수술은 가능한 한 빨리 수행되어야 합니다(파열을 방지하기 위해). 수술에는 항상 미골과 함께 종양 절제가 포함됩니다. 종양 하나만 제거해도 재발 위험은 30%입니다. 어린 나이에 천미골 기형종 절제술을 받은 대부분의 소아는 궁극적으로 매우 좋은 예후를 보입니다. 낮은 위험정상적인 비뇨생식기 기능과 장 기능이 보존되고 하지의 좋은 신경 기능이 보존되는 양성 종양의 악성 변형 또는 재발. 이러한 소아는 일반적으로 완전히 치료된 것으로 간주되기 전 3년 동안 의사의 정기적인 검사를 받게 됩니다.
드문 경우지만, 악성 형태로 진단된 환자는 보다 철저한 진단 및 치료 계획을 위해 종양 전문의 및 기타 전문가에게 의뢰됩니다.
드물지만 천미골 기형종으로 인한 합병증으로 인해 출생 전(산전) 개입이 필요할 수 있습니다. 이러한 조치에는 종종 양수천자와 약물 보유가 포함됩니다. 조산. 매우 드물지만 태아가 이미 초기 단계수종이 있는 경우 외과의사는 자궁에 있는 태아에게 수술을 수행할 수 있으며, 이 수술을 통해 외과의사는 종양의 부피를 줄여 혈액 수요를 줄이려고 노력할 것입니다. 종양의 대부분을 제거한 후 태아는 다시 산모의 자궁에 배치됩니다. 이러한 유형의 수술은 실패 위험이 높습니다. 외과의사가 목표를 달성하는 경우는 50%에 불과합니다.
성인의 경우, 외과적 제거종양 전체와 미골 전체가 주요 치료 방법입니다. 미골을 제거하면 재발 가능성이 줄어듭니다. 그러나 악성 종양, 환자는 화학 요법과 방사선 요법을 받아야 합니다.
전문가의 진료에서 거의 발생하지 않는 것은 척추의 꼬리 끝인 미골 기형종에서 형성되는 일종의 신 생물입니다. 이는 남아보다 여아에서 다소 더 자주 발견됩니다.
천미골 기형종의 근본 원인은 헨센 결절의 전능성 세포의 지속적인 분열이라는 이론이 일반적으로 받아들여지고 있습니다. 일반적으로 생식은 배아 생활 기간이 끝나면 끝납니다.
이들은 다양한 조직으로 구성되어 있지만 기형종이 형성되는 부위에는 이질적인 진정한 유형의 종양입니다. 한 병변에서 세포는 완전히 양성인 것부터 명백한 악성인 것까지 다양할 수 있습니다. 종양의 퇴행 위험은 종양의 위치와 크기에 직접적으로 달려 있습니다.
예를 들어, 주로 외부에 위치한 천골미골 기형종은 양성 경과를 보입니다. 절제 후 재발하는 경우는 거의 없습니다.
개발 이유
모낭기형종은 신생아 35,000명 중 1명에게서 발생합니다. 전문가들은 이러한 형태의 신생물의 근본 원인을 확실하게 확립하지 못했습니다.
- 부정적인 유전적 소인 - 천골미골 부위의 기형종이 가족의 거의 모든 세대에서 관찰되었습니다. 같은 진단을 받은 쌍둥이가 태어날 가능성도 있습니다.
- 임신 중에 여성이 겪는 감염성 병리.
의학 연구에 따르면 대부분의 경우 CCT에는 다른 증상이 동반됩니다. 선천적 결함, 태아의 이상. 다음은 가장 자주 식별됩니다.
- 근골격 구조, 근육 구조;
- ~에 신경계, 위장 기관 및 심혈관 요소;
- 비뇨기 계통의 돌연변이.
질병의 다병인학을 나타내는 것은 바로 어린이의 선천적 기형의 조합입니다.
증상
주로 천미골 기형종의 위치와 크기에 따라 다릅니다.
- 표면층은 친숙한 표준 색상을 갖습니다. 드문 경우지만 보장됩니다. 혈관, 독특한 흉터와 모낭도 있습니다.
- 크기 증가가 느립니다. 직장쪽으로 발생하면 지속적인 변비를 유발하거나 급성 생명을 위협하는 상태를 유발합니다. 장폐색. 배뇨 과정에 장애가 있습니다.
- 미골 기형종의 크기가 크게 증가하면 이는 다음과 같은 변화로 이어집니다. 고관절. 주변 장기의 기능이 저하됩니다.
- 종종 신 생물은 심혈관 질환을 유발합니다. 자극 요인은 종양 초점에 집중적인 혈액 공급입니다. 이는 일반적인 혈류와 별도로 수행됩니다. 심장 구조에는 혈액을 펌핑할 시간이 없기 때문에 엄청난 과부하가 발생합니다.
- 도 있습니다 위험신 생물에 대한 외상 - 예를 들어 여성을 출산하는 과정에서. 또한 아기의 생명을 위협하는 과다 출혈의 위험도 있습니다.
천골미골 기형종의 악성종양은 신생아 전체 양성 신생물 수의 5~7%에서 발생하고, 1세 미만 영유아에서는 최대 55~65%, 1년 반 후에는 75~80%에서 발생합니다.
기형종의 종류
전문가 종양 형성미골 부위에서는 다음과 같은 품종으로 나뉩니다.
- 현지화 - 외부, 내부, 중간 배치;
- 세포의 특성에 따라 내배엽, 외배엽 및 중배엽으로 형성됩니다. 느린 성장;
- 돌연변이가 발생할 때 - 배아 요소가 우세하면 이형성의 위험이 높으므로 제때에 식별하고 절제하는 것이 중요합니다. 운영상신생물;
- 적절한 조치를 즉각적으로 채택해야 함 의료 절차– 종양 표지자를 결정한 후 예후는 종종 긍정적입니다.
- 미골 기형종은 성숙 또는 미성숙 요소로 구성될 수 있으며, 이는 신생물 조직의 절제 및 생체물질의 조직학적 검사 후에만 드러납니다.
- 만약 그들이 승리한다면 비정형 세포– 악성 병변이 재발하여 다른 장기로 전이될 위험이 높습니다.
적시에 의학적 도움을 구하고 현대적인 조치를 취하는 경우 진단 절차, 천미골 기형종을 수술로 제거하면 회복 가능성이 98~100%에 이릅니다. 바람직하지 않은 예후는 진행 과정의 주요 악성 과정의 경우에만 나타납니다.
진단
아기가 태어난 후, 그의 부모는 눈으로 편차를 관찰할 수 있습니다. 해부학적 구조신생아 – 천골 부위의 종양 돌출.
주요 강조점은 아기를 낳는 순간에도 여성에 대한 포괄적 인 검사에 있습니다. 미골 부위의 태아에서 거대한 기형종이 발견되면 의무적 분만 방법은 제왕 절개입니다.
외과 개입 준비 단계에서 신생아가 제공됩니다. CT 스캔– 기형종이 내부 장기로 침투하는 정도를 결정하기 위해 주요 병소의 위치와 전이 가능성을 명확히 합니다.
악성 성격을 배제하기 위해 천자 생검이 수행됩니다. 현미경으로 생체 물질을 검사하여 세포 이형성을 확인합니다.
위 진단 절차의 정보가 완전해야 전문가가 적절한 감별 진단을 수행하고 탐색할 수 있습니다. 추가 조치. 기형종과 혼동하지 않는 것이 특히 중요합니다. 선천적 결함영향을 미치는 발전 척수, 예를 들어 지방 수막류의 경우.
치료 전술
천골미골 부위의 신생물 진단을 받은 아이의 부모는 보존적인 방법이나 처방으로 기형종을 치료해야 합니다. 전통 의학, 불가능한. 수술이 반드시 필요합니다.
과정의 복잡성(국소화, 병변의 크기)에 따라 종양 절제의 긴급성이 결정됩니다. 따라서 종양의 성장이 느리고 양성이라면 아기가 8~9개월이 될 때까지 수술을 연기합니다.
이 기간 동안 아기의 부모는 기형종의 상태에 세심한 주의가 필요하다는 지시를 받으며 기형종을 조작하거나 부상을 입히는 것은 엄격히 금지됩니다. 이 경우 파열 및 다량의 출혈 위험이 높으며 심지어 사망할 수도 있습니다. 아기는 외과 의사, 소아과 의사, 종양 전문의의 감독하에 있습니다.
신생물이 악성이고 종양의 크기가 극도로 빠르게 커지는 경우 건강상의 이유로 응급 수술이 처방됩니다.
즉각적인 절제의 다른 이유는 거대 기형종에 의한 주변 장기의 압박과 급성 장 폐쇄와 같은 합병증의 형성입니다.
수술의 본질은 대퇴골의 대전자까지 항문 부위를 아치형으로 절개하는 것입니다. 종양 초점을 주변 조직으로부터 조심스럽게 분리하고 절제합니다. 주요 조작 후 봉합사를 적용하고 배액 장치를 삽입하여 과도한 체액을 배출합니다.
왜냐하면 종종 이런 일이 있은 후에 외과 적 개입어린이의 경우 수술 후 괄약근 마비가 관찰됩니다. 재활 기간이 필요합니다-의료 종사자의 관찰, 증상 절차.
예방 조치 중 전문가들은 임산부의 조기 등록, 산부인과 의사가 발행한 모든 권장 사항 준수, 임신 과정의 표준 시간에 초음파 진단, 여성의 작업 및 휴식 일정 준수, 식이 요법 교정 및 태아에게 부정적인 요인을 최소화합니다.
Elena Malysheva는 비슷한 문제에 대한 프로그램을 가지고 있지만 덜 위험합니다.
모낭 기형종은 배엽층(내배엽, 중배엽 및 외배엽)에서 발생하는 배아 종양입니다. 이러한 신생물의 발생은 대부분의 경우 여아에서 관찰되며 출산 직후 진단됩니다. 신체의 미성숙 조직에서 종양이 형성되기 때문에 신생물의 구조에서 기관의 기초, 피부, 머리카락 및 뼈가 관찰될 수 있습니다. 기형종은 양성 및 악성 유형성장.
해외 유명 클리닉
교육 이유
배아 종양 형성의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 많은 유전학자들은 기형종 형성에 있어서 유전적 돌연변이, 발암성 물질 및 전리 방사선의 중요한 역할을 지적합니다. 이러한 요인의 최대 돌연변이 유발 효과는 생식 세포에서 생식층이 형성되는 동안 관찰됩니다. 이 이론은 생식기 부위에 종양이 주로 위치한다는 사실로 확인됩니다.
Pilonidal 기형종 - 사진 :
태아의 모낭 기형종
기형종은 상당히 명확한 임상상을 가지고 있으며 아이가 태어난 직후에 발견됩니다. 엄청난 크기에 도달할 수 있으며 엉덩이와 외부 생식기에 국한됩니다.
촉진 시 의사는 신생물의 이질적이고 통증이 없는 구조를 기록합니다. 대부분의 경우, 영향을 받은 부위의 피부는 색이 변하지 않지만 때로는 털이 증가한 부위와 피부 흉터가 발생합니다.
티천미골 부위의 에라토마양성으로 발달하는 는 성장이 느린 것이 특징입니다. 아이의 생후 6개월부터 기형종이 다음과 같이 발전할 수 있습니다. 악성 형태. 암성 변형은 임상 사례의 약 10%에서 관찰됩니다.
악성 기형종의 경우 공격적인 침윤성 성장이 전형적인 증상으로 간주됩니다. 종종 이러한 신생물은 직장의 개통성을 차단하고 요도. 이 임상상에는 대변 및 요로 카테터를 적용하여 즉각적인 외과 적 개입이 필요합니다.
미골 기형종의 진단은 일반적으로 특별한 어려움을 일으키지 않습니다. 진단은 다음을 기반으로 이루어집니다. 육안 검사, 촉진 및 X 선 데이터.
다음 사항을 아는 것이 중요합니다.
천미골 부위의 양성 기형종 치료
기형종 치료의 핵심 방법은 수술 중 돌연변이 조직을 근본적으로 제거하는 것입니다. 과정이 명백히 양성이라면 의사는 다음을 허용합니다. 수술 6-8개월에. 하지만 현대의학의 진료기준은 암 치료인구, 절제를 규제하다 양성 신생물최대한 빨리.
산부인과 병원에서 기형종이 발견되면 즉시 신생아를 입원시키고 그러한 수술이 수행되는 진료소로 이송해야 합니다.
발견 후 수술을 받은 천미골 기형종은 예후가 가장 긍정적입니다.
수술 절차
마취 후 가스관을 소아의 직장에 설치합니다. 이는 나중에 외과 의사가 소아를 종양에서 분리하는 데 도움이 됩니다.
기형종을 제거하려면 대퇴골의 오른쪽에서 왼쪽 전자부 방향으로 피부를 절개합니다. 외과 의사는 피부와 피하 조직을 절개합니다.
수술의 주요 단계에서 의사는 분리됩니다. 종양 조직근육, 뼈 및 내장에서. 이러한 수술에는 대개 미골 절제가 동반됩니다.
수술이 끝나면 외과의 사는 수술 후 체액을 배출하도록 설계된 봉합 및 배액을 적용합니다.
해외 병원의 선도적인 전문의
양성 기형종의 합병증
다년간의 기준으로 의학 연구종양학자들은 즉각적인 수술이 필요한 합병증 목록을 작성했습니다.
- 직장이나 요도 벽에 압력이 가해집니다.
- 종양 내의 낭성 공동은 경우에 따라 얇아지고 결국 파열될 수 있습니다.
- 궤양 형성 및 후속 괴사 피부기형종 성장 영역에서.
- 악성 변성의 징후가 있는 높은 종양 성장률.
수술 후 기간
기형종 제거 수술 후, 아이는 다음 상태에 있습니다. 앙와위아래로 향하게. 신체가 마취에서 회복되고 호흡 기능이 회복되면 의사는 방광에서 카테터를 제거합니다. 수술 중 배액이 필요한 경우, 의사는 2~3일에 배액을 제거합니다.
종양학 실습에서 환자는 진단 이유 때문에 수술을 받았습니다. 미골 기형종", 향후 5년간 전문가의 검토를 거쳐야 합니다. 종양 전문의를 예방 방문하는 동안 질병의 재발 가능성이 확인됩니다.
RCHR( 공화당 센터카자흐스탄 공화국 보건부의 의료 발전)
버전: 아카이브 - 카자흐스탄 공화국 보건부의 임상 프로토콜 - 2012(명령 번호 883, No. 165)
골반의 결합 및 연조직(C49.5)
일반 정보
간단한 설명
임상 프로토콜"어린이의 기형 종양(천미골)"
기형종양이는 어린이 종양의 최대 6.0%에서 발생하고, 신생아와 영아의 경우 최대 22.0%에서 발견되며, 1세 미만 어린이의 미성숙 기형종은 최대 30.0%에서 관찰됩니다. 기형양종양은 주로 생후 첫 해의 어린이에게서 발견되며, 사춘기 이전에는 덜 흔합니다.
기형종신생아는 종종 미성숙 조직(배아 기형종, 기형종, 심지어 기형모세포종이라고도 함)으로 구성되며 악성 종양과 구별하기 어렵습니다. 따라서 일부 연구자들은 신생아 기형종에 미성숙 조직이 존재하는 것이 악성 종양의 지표라고 믿습니다. 동시에 (그리고 이것은 어린이 종양의 특징 중 하나로 간주됩니다) 기형종은 임상적으로 양성 종양처럼 행동하며 아주 드물게 전이를 일으키는 경우도 있습니다.
모두 기형모세포종- 존재하는 조직이 다양한 수준의 분화에 도달하고 악성 요소가 존재하는 다성분 형성. 기형모세포종 구조의 복잡성은 다음에서 발생할 수 있는 다능성 세포의 존재로 설명됩니다. 다른 방향그리고 다양한 정도로분화.
신생아의 기형종은 대개 목의 천미골 부위에서 발견됩니다. 목이나 종격동의 기형종은 출생 직후 사망을 초래할 수 있습니다. 1세 미만 어린이의 기형종은 천골미골 부위와 천골 전 부위에 국한될 수 있습니다. 난소, 고환, 종격동 - 신체의 거의 모든 부위에 있습니다. 어린이 기형종양의 가장 흔한 위치에 대해 살펴보겠습니다. 초기- 천골미골.
천골미골 부위의 기형 종양의 빈도는 인간 배아의 이 부분의 배아 발달의 복잡성으로 설명됩니다. 세 배엽층(외배엽, 중배엽, 내배엽)이 모두 여기에서 만납니다. 내배엽 성분은 가장 덜 뚜렷합니다.
천골미골 부위의 기형종은 내부 또는 외부 표면천골과 미골, 또는 골반의 연조직에서. 그들은 신경교 요소로 구성된 뇌 조직과 소수의 뇌 조직을 포함할 수 있습니다. 신경 세포. 이들 종양 불규칙한 모양, 일반적으로 표면이 거칠고 울퉁불퉁하며 얇은 결합 조직 캡슐로 덮여 있습니다.
천미골 부위의 악성 기형종인 기형모세포종은 배아 조직을 포함합니다. 다양한 정도배아 및 태아 발달의 모든 단계와 매우 유사한 분화 및 형태 구조.
미성숙 기형종의 가장 흔한 악성 구성요소는 난황낭의 종양, 미분화세포종, 미성숙 신경성 조직이며, 일반적으로 미성숙 기형종은 다양한 분화 정도의 배아 조직을 포함하고 배아-태아 발달의 모든 단계와 유사한 구조를 형성합니다.
난소 기형 종양의 임상상은 길고 무증상의 경과가 특징입니다. 이 경우 질병의 첫 징후는 복부 크기의 증가, 때로는 하복부 통증입니다. 종종 증후군의 결과로 종양이 발견됩니다. 급성 복부» ( 날카로운 통증, 구토, 전 복벽 근육의 긴장) 종양 줄기의 비틀림으로 인해.
복부 기형 종양은 종양에 의한 주변 기관 및 조직의 압박 징후, 만져지는 종양의 증상 출현, 주기적인 통증 및 전복벽의 정맥 네트워크 확장이 특징입니다.
외부 국소화(목, 사지, 고환)의 기형 종양은 일반적으로 국소적인 변화만 나타냅니다.
미성숙 기형종의 경우 국소 증상 외에도 환자의 전반적인 상태가 악화되는 경우가 많습니다. 일반적으로 미성숙 기형종은 6개월 후에 어린이에게 전이됩니다. 국소 림프절, 폐, 뼈 및 간에.
이름: 기형종양(천미골)
프로토콜 코드: РH-S-012
ICD-X 코드: 49.5부터
프로토콜에 사용된 약어:
초음파 - 초음파 검사
CT - 컴퓨터 단층촬영
ESR - 적혈구 침강 속도
CBC - 전체 혈구 수
OAM - 일반 소변 분석
AFP - 알파 태아단백질
MRI - 자기공명영상
VSMP - 고도로 전문화된 보건 의료
프로토콜 개발 날짜: 2011.
프로토콜 사용자: 소아 종양 전문의, 종양 전문의, 화학요법사.
이해 상충 없음에 대한 면책 조항: 없음.
분류
구조의 조직학적 유형에 따라 기형 종양은 다음과 같이 구분됩니다. 세 그룹:
1. 조직양 기형종한 종류의 직물로 구성됩니다. 여기에는 맥락막종과 과오종(예를 들어, 일반적으로 줄무늬 근육이 없는 고환과 신장의 횡문근종, 상피로 둘러싸여 있고 각질 덩어리로 채워져 있고 피부 아래에 박혀 있는 표피의 분리된 영역을 나타내는 표피양 낭종이 포함됩니다. 눈의 결막).
2. 유기 기형종, 예를 들어, 아래에 부속기가 있는 표피가 늘어서 있고 모발과 혼합된 피지로 채워진 유피 낭종과 같은 여러 조직으로 표시됩니다(유피 낭종은 피부, 난소, 종격에서 발견됩니다). 어린이들은 종종 배꼽 근처에 국한되고 배아 난황-장관의 유적을 나타내는 장낭종이 있습니다. 동일한 유형의 기형종에는 아가미 틈의 잔재로 표시되는 목의 분지 형성 낭종이 포함됩니다. 낭종에는 편평한 상피 또는 원주상피가 늘어서 있습니다. 치유되지 않는 누공은 장구종과 목 낭종에서 흔히 발견됩니다.
3. 유기체 기형종(배아종)은 단단하거나 낭성일 수 있습니다. 여기에는 폐, 심장, 위장관, 간, 신장, 평활근, 가로무늬근, 뇌조직, 교감신경절, 림프관, 뼈, 연골 조직등. 이러한 종양은 분열하는 난의 분할된 할구에서 발생하거나 발달 중인 쌍둥이에 부착된 쌍둥이 배아의 잔해입니다.
일반적으로 기형종의 악성종양은 기형종에 존재하는 모든 유형의 조직을 의미합니다.
위험 요인 및 그룹
기형종의 발생은 기관형성이 끝난 후 시작됩니다. 이때 추가 형성이 나타나며, 할구가 더 일찍 분리될수록 조직 요소가 더 풍부해집니다.
진단
질병의 증상 존재, 도구적 방법연구 및 형태학적 검증.
천미골 기형종의 진단은 일반적으로 어렵지 않습니다. 천골미골 부위에서 종양이 확인되면 의사는 즉시 천미골 기형종에 대해 생각하게 됩니다.
특정 부위에 발생할 수 있는 척추이분증과 주로 감별이 필요합니다. 이러한 경우, 방사선 촬영은 척추 이분증으로 인한 천골 척추의 기형을 드러내는 구별에 도움이 됩니다. 기형종의 경우 다양한 내포물이 종종 발견됩니다. 척추이분증의 경우 종양을 누르면 두개내압(천문의 동시 돌출, 아동의 불안).
표피낭종으로 감별진단이 가능하지만 초기에는 어린 시절이 낭종은 일반적으로 발생하지 않습니다. 감별 진단이 부위의 지방종은 간단하며 조직학적 검사가 필요합니다.
악성종양과 함께 악화되는 경우 일반 조건어린이의 경우 종양이 두꺼워지고 경계가 "흐려지며" 종양 위 피부 온도가 상승하고 종양 위와 주변에 혈관 패턴이 형성되는 것이 관찰됩니다. ~에 실험실 검사 ESR의 증가, 백혈구 수, 때로는 빈혈이 감지됩니다.
불만사항 및 기억상실:둔부 천골 부위에 고형 낭성 종양의 존재, 골반 기관의 기능 장애, 중독 증상.
신체검사:
2. 직장 검사, 종양 경피 천자.
1. 원발 종양의 국소 확산 위치와 정도, 인접 기관 및 조직과의 연결을 명확히 하기 위한 초음파, CT, MRI.
전문가와의 상담에 대한 적응증: 적응증에 따라 전문의와의 상담.
감별 진단:성숙 기형종과 미성숙 기형종 사이.
기본 및 추가 목록 진단 조치
계획된 입원 전 필요한 연구량:
1. 아동에 관한 필요한 정보 수집(병력, 일반 임상검사)
2. 직장 검사, 종양 경피 천자.
기초적인:
1. 원발 종양의 국소 확산 위치와 정도, 인접 기관 및 조직과의 연결을 명확히하기 위해 초음파, CT.
2. 지역 및 원격 전이- 엑스레이, 초음파, CT.
3. 종양 과정의 성숙도 명확화 - 종양의 형태학적 검증 및 α-태아단백질 측정에 대한 반응 준비. 이 검사를 Abelev-Tatarinov 반응이라고 하며 환자 혈액 내 태아 알파태아단백(AFP) 수준을 결정하고 신생물의 성숙 정도를 명확히 할 수 있습니다. 이 반응은 난황낭 종양 환자와 1세 미만의 어린이에게서 가장 민감한 것이 특징입니다.
추가 진단 조치 목록:배설 요로 조영술, 홍채경 검사, 혈관 조영술, 방광 조영술, MRI (표시된 경우) 종양과 직장의 연결 확인, 종양 과정에 방광의 침범이 의심되는 경우, 발아 또는 압박의 경우 폐의 전이성 병변 확인 의심된다 큰 선박.
VSMP 프레임워크 내의 진단 조치 목록
실험실 연구
종양의 형태학적 검증 및 α-태아단백질-(AFP) Abelev-Tatarinov 반응을 결정하기 위한 반응의 단계화.
도구 연구:초음파, CT, MRI는 원발 종양의 국소 확산 위치와 정도, 인접 기관 및 조직과의 연결을 명확히 합니다.
국소 및 원격 전이 감지 - X-ray, 초음파, CT.
종양의 경피적 천자.
종양과 직장의 연결을 확인하기 위한 배설 요로 조영술, 홍채경 검사, 혈관 조영술, 방광 조영술, MRI(표시된 경우), 종양 과정에 방광이 관여한 것으로 의심되는 경우, 폐의 전이성 병변을 확인하기 위한 대혈관의 발아 또는 압박이 의심됩니다.
실험실 진단
실험실 연구
UAC(확장);
- OAM;
- 카테콜아민, 신경특이적 에놀라제, 페리틴, 크레아티닌, 잔류 질소 수준 측정.
종양 과정의 성숙도 명확화 - 종양의 형태학적 검증 및 α-태아단백질 측정에 대한 반응 준비. 이 검사를 Abelev-Tatarinov 반응이라고 하며 환자 혈액 내 태아 알파태아단백(AFP) 수준을 결정하고 신생물의 성숙 정도를 명확히 할 수 있습니다. 이 반응은 난황낭종양 환자와 1세 미만의 어린이에게서 가장 민감한 것이 특징입니다.
AFP는 난황낭과 간의 내배엽 세포에서 생성되는 배아 및 태아 혈청 α-글로불린의 특정 성분입니다. 초기 인간 태아의 혈청에서 그 수준은 3mg/ml, 신생아에서는 1-2mg/ml, 성인에서는 1-5mg/ml에 이릅니다. AFP 합성의 지속적이고 강력한 재개는 발아기형암종의 특징입니다. 또한 AFP에 대한 반응의 역학을 통해 치료 효과를 판단할 수 있습니다. 악성 징후가 없는 기형종은 α-태아단백질에 부정적인 반응을 보인다는 점을 기억해야 합니다.
한국, 이스라엘, 독일, 미국에서 치료받기
의료관광
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치료
치료 목표:치료의 목표는 충분한 국소 및 전신 조절을 보장하는 것입니다.
치료 전술
기형종양의 치료 전략은 종합적인 검사에서 얻은 데이터를 바탕으로 개발됩니다. 신생물의 성숙 정도가 가장 중요합니다.
미성숙 기형종의 치료는 복잡하며, 성숙한 기형종의 치료는 수술적입니다.
수술의 양은 종양의 성숙도와 정도에 따라 크게 달라집니다.
성숙 기형종으로 진단된 모든 소아는 피막에 있는 종양을 가능한 한 빨리 근본적으로 제거해야 합니다.
일반적으로 기형 종양이 있는 어린이는 소아과에 오게 됩니다. 외과대부분 1년이 넘었습니다. 이는 기능 때문입니다. 임상 증상어린 시절의 기형종 및 이러한 유형의 종양의 악성 빈도에 대한 소아과 의사의 지식이 부족합니다. 따라서 수술 병원에서 수술로 치료되는 미성숙 기형종의 경우 비급진적 수술이 우세하며 이는 침윤성 성장 및 상당한 유병률과 관련이 있습니다. 대부분의 비근치적 수술은 천골미골 및 천골후복막 기형종이 있는 소아에게 시행됩니다. 이와 관련하여 모든 어린이는 다음과 같아야합니다. 진료소 관찰종양 전문의로부터.
소아 기형종양 치료 프로토콜
성숙한 기형종: 수술(종양 제거).
미성숙 기형종:
a) 종양이 절제 가능한 경우 - 종양을 제거한 후 보조 화학요법을 실시합니다.
B) 종양을 절제할 수 없는 경우 - 3주부터 시작하여 2~4주기의 신보조 화학요법. 휴식 - 수술그 후 6~8주기의 보조 화학요법이 이어집니다.
AFP의 결정을 통해 치료의 효과를 판단할 수 있으며 각 계획된 치료 전에 이를 수행하는 것이 필요합니다.
비약물 치료
: 적응증과 연령에 따른 처방 및 식이요법.
약물 치료
미성숙 기형종 치료의 구성 요소 중 하나는 약물 치료이며, 그 관련성은 상대적으로 빠른 재발과 전이 때문입니다.
약물 치료를 위해 현재 dactinomycin, adriamycin, vincristine, cyclophosphamide, bleomycin, Vepesid, methotrexate, 백금 약물과 같은 다양한 약물 조합이 사용됩니다. 주의할 점은 좋은 점에도 불구하고 긍정적인 효과, 어떤 경우에는 원발 종양의 전체 부피가 감소하고 재발 및 전이가 관찰되는 경우도 있습니다.
계획 1:
- 시스플라틴 - 1일부터 5일까지 20 mg/m2 정맥 주사;
빈블라스틴 - 0.2 mg/kg, IV, 1-2일;
블레오마이신 - 15-30 U/m2, IV; 2일, 9일, 16일; 3주마다.
계획 2:
- 시스플라틴 - 100 mg/m2, IV, 1일;
에토포시드 - 1일부터 3일까지 100 mg/m2 정맥 주사;
블레오마이신 - 15 U/m2, IV, 2일차, 3주마다.
계획 3:
- 카보플라틴 - 600mg/m2, IV, 1일차;
에토포시드 - 1일부터 3일까지 120 mg/m2, IV;
블레오마이신 - 15 U/m2, IV; 2.9, 16일; 3주마다.
그리고 위에서 언급한 세포증식억제제를 포함한 화학요법 요법.
미성숙 기형종 치료를 위한 방사선 방법독립적인 유형의 치료법은 효과적이지 않습니다. 원칙적으로 비급진적 수술의 경우에 사용됩니다. 선거 시 빔 방식꼭 알아야 할 치료법 형태학적 유형난황낭 성분과 악성 중간엽이 우세한 미성숙 기형종은 종양이 25-50% 감소하는 형태로 외부 방사선 조사에 좋은 반응을 보이기 때문에 종양. 그러나 일반적으로 이러한 유형의 종양은 방사선 치료에 내성이 있다는 점에 유의해야 합니다.
스크롤 치료 방법 VSMP 프레임워크 내에서
선행, 보조 화학요법; 방사선 요법; 수술.
예방 조치
일반의사, 소아과의사, 소아외과 의사의 종양소아과 경계심. 수술 후, 세포 독성, 방사선 조사 후 합병증 예방 - 동반 요법(항균제, 항구토제, 결장 자극제, 해독제 등).
추가 관리:
첫 해: 일반 신체검사 – 한 달에 한 번. 그리고 지시된 대로 검사를 실시합니다. 특정 종양 표지자.
2년차: 2개월마다. 그리고 지시된 대로 검사를 실시합니다. 특정 종양 표지자.
3년차: 3개월. 그리고 지시된 대로 검사를 실시합니다.
입원
입원 적응증:계획. 유효성 임상 증상질병 및 기기자료(초음파, CT) 및 형태학적 확인.
정보
출처 및 문헌
- 카자흐스탄 공화국 보건부의 아동 악성 신생물 진단 및 치료를 위한 정기 프로토콜(2012년 12월 25일자 명령 번호 883)
- 1. 소아종양학 안내. 모스크바, 2003. LA Durnov. 2. 어린이의 악성 신 생물 화학 요법에 관한 핸드북. 두샨베, 2001. LA Durnov, D.Z. Zikiryakhodzhaev. 3. 항종양 화학요법. N.I.가 편집한 핸드북 역자. 4. 소아 종양학. 모스크바, 2002. LA Durnov, G.V. 골도벤코. 5. 소아 종양학. 뉴욕, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. 방사선 요법소아 종양학에서. 1999. Edward K. Halperin 7. 소아 종양학. 상트페테르부르크, 2002. M.B. 8. N.I. Perevodchikova 편집, 종양 질환의 화학 요법 가이드, 2011.
정보
프로토콜 구현의 효율성을 모니터링하고 감사하기 위한 평가 기준:
새롭게 확인된 환자의 비율 악성 신생물전수 초기 치료질병 발병 후 2개월 이내 = (환자 수, 확립된 진단발병 후 2개월 이내에 초기 치료를 받은 기형종 유형 중 하나/기형종 유형 중 하나로 새로 진단된 전체 환자 x 100%.
수술 후 2개월 이내에 화학요법을 받은 암환자의 비율 = (수술 후 2개월 이내에 화학요법을 받은 암환자 수/수술 후 한 가지 기형종에 대해 화학요법이 필요한 전체 환자 수) x 100%.
[이메일 보호됨]
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[이메일 보호됨]
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[이메일 보호됨]
주목!
- 자가 치료를 하면 건강에 돌이킬 수 없는 해를 끼칠 수 있습니다.
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- 약물의 선택과 복용량은 전문가와 상의해야 합니다. 의사만이 처방할 수 있다 올바른 약환자의 신체 질환과 상태를 고려한 복용량.
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