총동맥간과 혼동될 수 있는 것은 무엇입니까? 동맥간증(지속성): 두려워해야 할까요? 외과 적 치료에 대한 금기 사항

일반적인 동맥간동안에 형성된다 자궁내 발달원시 몸통은 격막에 의해 폐동맥과 대동맥으로 나뉘지 않아 하나의 큰 동맥간이 형성되며, 이는 막주위 누두 결손 위에 위치합니다. 심실중격. 각기 혼혈전신 순환계, 폐와 뇌로 들어갑니다. 동맥간증의 증상으로는 청색증, 영양실조, 발한, 빈호흡 등이 있습니다. 정상적인 첫 번째 톤과 시끄러운 단일 두 번째 톤이 종종 들립니다. 소음은 다를 수 있습니다. 진단은 심장초음파검사 또는 심장 카테터 삽입을 기반으로 이루어집니다. 후에 약물 치료심부전은 일반적으로 외과적 교정. 심내막염을 예방하는 것이 좋습니다.

총동맥간은 선천성 심장 결함의 1~2%를 차지합니다. 환자의 약 35%가 디조지 증후군이나 구심근안면 증후군을 앓고 있습니다. 4가지 유형이 알려져 있습니다. 제1형에서는 폐동맥이 몸통에서 나온 다음 오른쪽 폐동맥과 왼쪽 폐동맥으로 나누어집니다. 유형 II 및 III에서는 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥이 각각 몸통의 후방 및 측면 부분에서 독립적으로 발생합니다. IV형에서는 하행 대동맥에서 발생하는 동맥이 폐에 혈액을 공급합니다. 이 유형은 이제 심각한 형태의 Fallot 4부작으로 간주됩니다.

다른 이상이 있을 수도 있습니다(예: 트렁크 밸브 기능 부전, 이상 관상동맥, 방실 통신, 이중 대동맥 궁), 이는 수술 후 사망률을 증가시킬 수 있습니다.

유형 I의 생리학적 결과에는 경미한 청색증, 심부전(HF) 및 현저하게 증가된 폐혈류가 포함됩니다. II형과 III형에서는 청색증이 더 눈에 띄고, 폐혈류가 정상이거나 약간만 증가하기 때문에 심부전은 드뭅니다.

총동맥간(총장동맥간)의 증상

제1형 신생아의 경우 생후 첫 주에 나타나는 경미한 청색증과 심부전 증상(빈호흡, 영양실조, 발한)이 나타납니다. II형과 III형 신생아에서는 청색증이 더 뚜렷하게 관찰되지만 심부전은 덜 자주 발생합니다.

신체검사를 통해 증가된 것으로 나타날 수 있음 심장 박동, 증가하다 맥압, 큰 단일 II 톤 및 배출 클릭. 왼쪽 흉골 경계에서 강도 2-4/6의 완전 수축기 잡음이 들립니다. 소음 켜짐 승모판확장기 중간에 폐순환의 혈류가 증가하면서 정점에서 이 소리가 들릴 수 있습니다. 동맥간 판막 부전의 경우, 흉골 왼쪽 세 번째 늑간 공간에서 감소하는 고음의 이완기 잡음이 들립니다.

총동맥간 진단

진단은 장기의 엑스레이를 고려한 임상 데이터를 기반으로 가정됩니다. 가슴및 심전도, 정확한 진단컬러 도플러심장검사를 포함한 2차원 심장초음파 검사를 기반으로 확립되었습니다. 수술 전에 관련 이상을 확인하기 위해 심장 카테터 삽입이 필요한 경우가 많습니다.

흉부 엑스레이에서 심장 비대를 보여줍니다 다양한 정도폐 패턴이 증가하고 대동맥궁이 오른쪽에 위치하며(약 30%) 비교적 높은 위치에 있는 중증도 폐동맥. ECG에서는 종종 양쪽 심실의 비대가 나타납니다. 폐혈류의 상당한 증가는 좌심방의 징후와 비대를 유발할 수 있습니다.

총동맥간 치료

심부전의 경우, 활동적 약물 치료이뇨제, 디곡신, ACE 억제제, 그 이후에는 작업이 조기에 수행됩니다. 정맥 프로스타글란딘 주입에는 큰 이점이 없습니다.

총동맥간선의 수술적 치료는 결함의 완전한 일차 교정으로 구성됩니다. 심실 중격 결손이 닫혀 혈액이 좌심실에서 동맥간으로 들어갑니다. 판막이 있거나 없는 도관은 우심실과 폐동맥 기시부 사이에 위치합니다. 수술 사망률은 10~30%이다.

동맥간증이 있는 모든 환자는 치과 진료 전 심내막염 예방치료를 받아야 한다. 수술 절차, 균혈증의 발병이 가능합니다.

원시간부가 격막에 의해 폐동맥과 대동맥으로 나누어지지 않고 하나의 큰 동맥간부가 형성되는 생리학적 일탈이다. 이는 막주위 누두부 심실 중격 결손 위에 위치합니다.

이 결함으로 인해 혼합 혈액이 전신 순환계, 사람의 뇌 및 폐로 들어갑니다. 결함은 주로 청색증, 발한, 섭식 장애 등으로 나타납니다. 진단에는 심장 카테터 삽입 또는 심장초음파검사가 사용됩니다. 대부분의 경우 심내막염과 같은 질병의 예방이 필요합니다.

선천성 심장 결함 중 총동맥간은 통계에 따르면 1~2%(어린이 및 성인)를 차지합니다. 환자의 3분의 1 이상이 구개심안면증후군이나 디조지 증후군을 앓고 있습니다.

질병의 네 가지 유형:

제1형 - 폐동맥은 몸통에서 발생하여 왼쪽 폐동맥과 오른쪽 폐동맥으로 나누어집니다.
유형 II - 왼쪽 및 오른쪽 폐동맥은 각각 몸통의 후방 및 측면 부분에서 독립적으로 발생합니다.
유형 III - 유형 II와 동일합니다.
IV형 - 동맥은 하행 대동맥에서 발생하여 폐에 혈액을 공급합니다. 이것은 (오늘날 임상의들이 믿는 것처럼) 팔로 4징의 심각한 형태입니다.

아이가 경험할 수 있는 기타 이상 현상:

관상동맥 기형
트렁크 밸브 부족
이중 대동맥궁
AV통신

이러한 이상은 수술 후 사망 가능성을 증가시킵니다. 첫 번째 유형의 질병에서는 결과적으로 심부전, 약간의 청색증, 폐로의 혈류 증가 등이 나타납니다. 두 번째와 세 번째 유형에서는 더 많은 강한 표현, 첫 번째 유형과 달리 드물게 HF가 관찰되며 폐혈류가 정상이거나 약간 증가하는 경우도 있습니다.

동맥간 동맥의 유발 요인/원인:

동맥간증은 선천성 심장 결함으로, 태아가 자궁에 있을 때 발생합니다. 임산부의 신체에 미치는 영향으로 인해 발생할 수 있습니다. 부정적인 요인, 특히 임신 초기에. 중에 위험 요소, 질병을 유발하고 임산부의 질병을 구별합니다. 더욱이, 태어나지 않은 아이에게는 선천성 심장 결함뿐만 아니라 생명을 위협하는 다른 질병도 발생합니다.

태아에 부정적인 영향을 미쳐 신생아의 동맥간증 위험을 증가시킵니다. 만성 알코올 중독어머니. 여성이 임신 중에 풍진에 걸린 경우( 감염성 질병), 그것으로 높은 확률태아의 발달에 부정적인 영향을 미칠 것입니다. 부정적인 요인은 다음과 같습니다.

독감

질병이 유발됩니다. 신체적 요인, 종종 이것은 방사선의 영향입니다. 이 요인은 태아의 기형과 돌연변이를 일으킬 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다 방사선 방법연구, 빛나는 예- 엑스레이. 이러한 유형의 연구는 다음 국가에서만 수행되어야 합니다. 최후의 수단으로, 다른 조사 방법을 사용하는 것이 좋습니다.

유해하고 화학적 요인:

니코틴(흡연: 능동 및 수동)
술 마시기
의약품의 일부
약제

총동맥간 동안의 발병기전(무슨 일이 일어나는가?):

총동맥간은 큰 혈관 형성이 중단되어 나타납니다. 초기 단계배 발생 (태아 발달 5-6 주) 및 원시 줄기가 주요 줄기로 분할되지 않음 큰 선박- 대동맥과 폐동맥.

대동맥과 폐동맥 사이에는 정상적인 중격이 없기 때문에 널리 소통됩니다. 그러므로 총간선은 양쪽 심실에서 동시에 출발하고 동맥과 탈산소화된 혈액어린이의 심장, 폐, 간 및 기타 기관에 영향을 미칩니다. 심실, 동맥간, 폐동맥의 압력은 동일합니다.

대부분의 경우 심장 중격의 발달이 지연되므로 심장은 3~2개의 방으로 구성될 수 있습니다. 총동맥간 판막에는 1개, 2개, 3개 또는 4개의 전단지가 있을 수 있습니다. 빈번한 경우 결핍증이 발생합니다. 광범위한 심실 중격 결손도 발병에 중요한 역할을 합니다.

총동맥간증의 증상:

제1형의 경우 영아는 심부전 증상을 경험합니다.

섭식 장애
빈호흡
과도한 발한

또한 전형적인 증상동맥간증의 첫 번째 유형은 청색증입니다. 가벼운 형태. 이 징후와 위에 나열된 징후는 아기가 태어난 지 1~3주밖에 안 됐을 때 나타납니다. II와 III 유형청색증이 더 뚜렷하고 극히 드물게 심부전이 관찰됩니다.

신체 검사를 통해 다음과 같은 총동맥간 증상이 드러납니다.

크고 단일한 II 톤 및 방출 클릭
맥압 증가
심박수 증가

흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 강도 2-4/6의 완전 수축기 잡음이 들립니다. 정점에서는 폐순환의 혈류가 증가함에 따라 중간에 있는 승모판에서 잡음이 들리는 경우도 있습니다. 동맥간 판막 부전으로 인해 고음의 이완기 잡음이 감소합니다. 이 소리는 흉골 왼쪽 세 번째 늑간 공간에서 들립니다.

총동맥간 진단:

영아의 총동맥판막 진단에는 위에서 자세히 설명한 임상 데이터가 필요합니다. 흉부 X선 데이터와 심전도 데이터가 고려됩니다. 컬러 도플러심장검사를 포함한 2차원 심장초음파검사는 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 수술 전, 해당 질병 외에 환자가 가질 수 있는 다른 이상을 명확히 밝혀야 하는 경우가 많습니다. 그런 다음 심장 카테터 삽입이 수행됩니다.

X 선 방법을 사용하면 심장 비대증 (약간 또는 강하게 나타날 수 있음)을 감지하고 폐 패턴이 강화되며 대동맥 궁이 환자의 1/3에서 오른쪽에 위치하며 폐동맥이 상대적으로 높게 위치합니다. 폐혈류가 크게 증가하면 좌심방 비대 징후가 나타날 수 있으며 이는 진단 중에도 고려됩니다.

동정맥루가 위험한 이유는 무엇입니까?

동정맥 누공 또는 누공의 출현은 인체의 중요한 부위 및 기관에 대한 혈액 공급을 악화시킵니다. 폭포와 동맥압, 정맥의 압력은 증가합니다. 심장에 가해지는 부하가 증가하고 동시에 순환주기 중단으로 인해 혈류가 부족해지기 시작합니다.

이 모든 것이 심각한 증상을 포함한 다양한 발달로 이어질 수 있습니다. 심혈관 질환, 동맥류 - 부하 증가정맥으로의 혈류가 늘어나거나 파열될 수 있습니다. 혈전증, 이는 누공 부위 아래의 정맥 부위에서 발생할 수 있습니다.

동정맥루로 인한 또 다른 유형의 합병증은 다음과 같습니다. 외관상의 결함: 피부에 반점이 생기고 조직이 붓는다.

동정맥루의 종류와 증상

동정맥루는 타고난 그리고 획득했습니다.

타고난 동정맥루 신체 어느 부위에나 위치할 수 있으며 종종 국소화와 관련됩니다. 모반- 모반, 흑색종 등

인간 배아의 자궁 내 발달 단계에서 형성되는 선천성 동정맥루(누공)는 출생 후 첫 주 및 몇 달 안에 이미 병리학적 상태를 유발할 수 있습니다. 국소 빈혈(혈액 공급 부족) 사지 및 정맥 고혈압(고정맥압증후군). 이는 피부 색소 침착, 사지 비대, 다한증, 복재 정맥 부종 및 기타 증상을 동반할 수 있습니다.

모습 후천적 동정맥루(누공)은 외상, 부상 및 결과의 결과 일 수 있습니다 의학적 조작- 예를 들어 우회 수술. 또한 동안 외과 수술혈액투석의 경우 동정맥루(누공)를 특별히 만들어 효율성을 보장할 수 있습니다. 이 치료법. 그러므로 경험이 풍부한 의료진에게 수술을 받는 것이 중요합니다. 자격을 갖춘 의사현대적인 기술 능력을 갖추고 있습니다.

큰 동정맥 누공(누공)의 출현에는 조직의 부기 및 발적이 동반되지만, 작은 누공(누관)은 출현할 때까지 어떤 식으로든 나타나지 않을 수 있습니다. 심부전.

동정맥루의 진단 및 치료

동정맥루(누관)의 존재는 현대적인 방법으로 진단됩니다. 초음파 검사(도플러그래피, 초음파 스캐닝), 컴퓨터 및 자기공명영상. 누공이 깊다면 의사는 조영 X-레이 혈관조영술에 의지할 수 있습니다.

동정맥루(누관)의 치료는 외과적으로 시행됩니다.

작은 선천성 누공은 다음과 같은 방법으로 제거할 수 있습니다. 레이저 응고 . 또한 X 선의 영향으로 특정 물질이 혈관에 유입되어 정맥과 동맥 사이의 직접적인 연결을 차단할 때 혈관 내 방법을 사용하여 선천성 및 후천성 동정맥 누공을 제거 할 수 있습니다.

더 많은 어려운 경우누공을 제거하기 위해 수술이 수행됩니다.

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총동맥간(TCA)은 다음을 특징으로 하는 심장 질환입니다. 높은 온도중력과 타고난 성격. 이 조건분할되지 않고 하나만 심장 근육을 떠난다는 사실로 표현됩니다. 혈관. OSA는 2~3%의 사례에서 진단되며, 항상 심실중격 영역까지 확장되는 다른 장애와 병행하여 진단됩니다.

총동맥간은 폐동맥과 대동맥이 하나로 결합되어 표현되는 편차입니다. 이 장애는 태아가 산모의 몸에서 발달할 때 발생합니다. 동맥혈과 정맥혈을 연결하여 두 순환계에 모두 침투합니다.

이러한 성격의 편차는 신생아에서 진단됩니다. 이 상태는 매우 위험하며 적시에 도움을 제공하지 않으면 사망에 이를 수 있습니다. 발달 장애대부분의 신체 시스템의 기능.

OSA는 두 가지 변형으로 심실에 국한됩니다. 둘 다에 걸쳐 있거나 둘 중 하나만 위에 있습니다.

대부분의 경우 OSA가 형성되기 전에는 단일 심실 및 대동맥 기능 장애와 같은 다른 이상이 선행됩니다.

신생아의 총동맥간은 신생아가 1세가 되기 전에도 사망률의 75%를 차지합니다. 65%의 경우, 6개월 이전에 사망합니다.

높은 레벨 OSA의 사망률은 심각하기 때문입니다. 폐혈관에 혈액이 과도하게 채워지는 것도 중요한 역할을 합니다. 또한, 이 장애로 인해 신체는 급성 산소 결핍을 경험합니다.

거부 이유

이 심장 결함은 태아가 산모의 몸에서 발달하는 기간에 형성됩니다. 위험한 시기– 첫 번째 삼분기, 형성이 일어날 때 심혈관계의.

어린이의 총동맥간은 다음과 같은 이유 때문에 발생합니다.

임산부의 신체에 방사선 영향;
산모의 신체에 영향을 미친 감염(바이러스)에 대한 노출 초기 단계태아 발달;
통과 엑스레이 연구임산부;
리셉션 알코올 음료태아를 낳은 여성;
자가면역질환여성과 태아의 유기체 사이에 갈등을 일으키는 임산부;
영향 독성 물질;
상호 작용 화학;
당뇨병;
통제되지 않은 약물 사용.

이것은 거리가 멀다 전체 목록 OSA 형성의 원인: 과학자들은 아직 결론에 도달하지 못했습니다. 일반적인 의견유발할 수 있는 모든 요인에 대해 심한 병리.

병리학은 어떻게 분류되나요?

편차에는 4가지 유형이 있습니다. 다양성은 다음 시나리오 중 하나가 발생할 때 폐동맥의 기원 위치에 따라 다릅니다.

에서 분리되는 선박 공용 트렁크, 왼쪽과 오른쪽 폐동맥으로 나누어집니다.
각 동맥은 분리되어 있습니다. 뒷벽공통 트렁크;
그들은 트렁크의 측벽에서 연장됩니다.
동맥이 없고, 대동맥에서 나오는 동맥을 통해 폐에 혈액이 채워집니다.

특정 유형의 질병은 다음 기간 동안 결정됩니다. 진단 연구.

혈역학의 특징

공통 동맥 줄기가 있으면 태아는 뚜렷한 장애를 경험합니다. 구조가 변경되면 각 심실에서 나오는 두 개의 고속도로 대신 심실에서 혈액이 흐르는 영역에 줄기가 하나만 있습니다.

오른쪽 절반 OSA의 경우 심실의 전달로 인해 동일한 압력이 관찰되므로 심장 근육에 과부하가 걸립니다.

~에 정상적인 조건우심실의 압력이 감소됩니다. 총동맥간증의 경우, 폐혈관에 압력이 발생하고, 이로 인해 저항이 발생합니다. 이는 생명에 위협이 됩니다.

OSA의 경우 3가지 유형의 혈역학적 장애가 관찰됩니다.

폐혈류량이 증가하고 폐 혈관의 압력이 증가합니다. 결과적으로 폐의 압력이 증가하고 심부전이 발생합니다. 이러한 현상은 치료에 저항력이 있습니다.
폐혈류의 미미한 증가 또는 정상, 너무 뚜렷하지 않은 혈액 배출. 이 경우 심부전은 없으며 운동 중에 청색증이 관찰됩니다.
폐동맥 협착으로 인한 폐혈류 감소. 규칙적인 청색증이 관찰됩니다.

작업에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

완화제. 이는 환자의 상태를 일시적으로 완화시키는 개입이지만 병리를 완전히 제거하지는 않습니다. 이 경우 폐동맥에 특수 클립을 적용하여 혈관 내강을 좁혀 혈액이 일반 채널로 배출되는 것을 교정합니다.
급진적, 즉 병리학을 완전히 제거합니다. 수정에는 세 단계가 포함됩니다. 먼저 대동맥과 폐동맥 사이의 소통이 중단된 다음 결함이 닫힙니다. 심방중격패치를 사용하여. 다음으로 폐동맥의 인공 줄기가 만들어집니다. 이를 위해 그들은 트렁크 스텐트를 사용합니다.

이러한 유형의 개입은 다음과 같이 수행되기 때문에 어렵습니다. 열린 마음. 이 경우 심폐 기계가 사용됩니다.

수술 후 긍정적인 역학이 관찰되면 환자는 혈류를 조절하는 약물을 정기적으로 복용해야 합니다.

예측

OSA 진단을 받은 유아가 생존할 수 있습니까? 제때에 하지 않으면 수술, 사망은 필연적으로 생후 첫해 내에 발생합니다.

편차로 인해 폐혈관에 뚜렷한 변화가 발생하지 않으면 결과는 성공적인 것입니다.

수술이 성공하면 아이는 살아있습니다. 앞으로도 정기적으로 의료 통제리셉션 특수 약물.

사망 진행 중 외과 적 개입또는 10~30% 범위 이후입니다.

방지

병리학의 발병을 예방하는 주요 조치는 임산부를 가능한 한 많이 보호하는 것입니다. 해로운 영향. 이는 방사능 및 기타 물질의 영향에 적용됩니다. 유해물질, 알코올, 니코틴, 각종 독성 물질. 여성의 환경에 바이러스 운반자가 없는 것이 중요합니다.

OSA는 드물지만 위험한 병리, 이는 심장 근육 부위로 퍼져서 다음을 유발합니다. 많은 수의 12개월까지 생존하지 못한 영아의 사망. 적시에 진단하고 치료하면 아이가 생존할 수 있는 기회가 생깁니다.

OSA는 매우 드물지만(모든 선천성 심장 결함의 1.6%) 심각한 병리, 심장에서 출발하여 전신 순환, 폐 순환 및 관상 동맥 순환을 제공하는 단일 혈관이 있습니다.

형태

OSA는 발달 중인 동맥 간선에 정상적인 격막을 형성하는 것이 불가능할 때 나타납니다. 이 경우 항상 단일 VSD가 적용됩니다. 동맥관관상 동맥, 폐동맥 및 전신 동맥이 시작되는 곳입니다. 때때로 OSA는 하나의 심실에서 발생합니다. 몸통 판막에는 불규칙한 수의 판막이 있는 경우가 많으며 협착증, 역류 또는 둘 다를 특징으로 할 수 있습니다. 대부분의 경우 심방의 위치는 정상이며 심실성 빈맥이 발생합니다. 대동맥궁은 오른쪽 또는 왼쪽일 수 있으며 어떤 경우에는 대동맥궁이 완전히 파손되기도 합니다. Collett과 Edwards 분류는 몸통에서 폐동맥 기저부의 출구 위치를 결정하는 데 기반을 두고 있습니다. 중요한 점각 폐동맥의 분포 패턴에 대한 설명입니다. 특정한 경우. 때때로 OSA는 단일 기능성 심실로 형성된 심장의 유일한 출구를 나타낼 수 있습니다.

병리생리학

폐혈류는 폐동맥의 크기, 폐동맥 폐쇄 여부, 폐혈관 저항에 따라 결정됩니다. 폐가 되자마자 혈관 저항출생 후 감소하기 시작하면 비폐쇄성 폐혈류 환자는 초기 중증 CHF의 징후가 나타납니다. 혈액이 섞이는 상황이 자주 발생하기 때문에 경미한 청색증이 나타납니다. 몸통을 따라 혈액이 심하게 역류하는 경우 임상 증상악화됩니다. 때때로 OSA 및 대동맥 궁 파열 환자는 급성 HF가 발생할 수 있습니다.

진단

임상 징후

대부분의 환자는 신생아기에 경미한 청색증과 심부전이 증가합니다. 증상으로는 수유 곤란, 낮은 체중 증가, 과도하게 반응하는 전흉부 부위의 빈호흡 등이 있습니다. 정상적인 제1심음과 단일 제2심음이 있습니다. 배출 딸깍 소리가 관찰될 수 있습니다. 몸통 판막 전체에 심각한 협착이나 역류가 있는 경우 그에 따라 나타날 수 있습니다. 수축기 잡음퇴학 또는 조기 확장기 잡음. 이 병변과 22q11 결실 사이의 연관성을 인식하고 적극적으로 찾는 것이 중요합니다.

흉부 엑스레이

심장의 위치는 대개 정상이며 심비대증과 폐울혈이 거의 항상 나타납니다. 폐동맥의 높은 발산이 관찰될 수 있습니다. 환자의 약 25%가 오른쪽 호대동맥.

일어나다 비특이적 변화종종 장애를 동반하는 췌장 비대 징후를 포함합니다. S-T 간격그리고 T파.

에코CG

대부분의 경우 계획에 필요한 모든 정보를 제공합니다. 외과 적 치료신생아 기간 동안. VSD를 주의 깊게 평가하면 일반적으로 근육 결함임을 확인할 수 있습니다. 때때로 추가 근육 VSD가 발견됩니다. 트렁크 밸브 기능에 대한 자세한 평가는 증가된 조건에서 어려울 수 있습니다. 심 박출량단일 동맥 판막을 통과합니다. 이로 인해 협착 정도가 과대평가될 수 있습니다. 역류는 일반적으로 평가하기가 더 쉽고 수술 치료와 관련하여 더 중요합니다. 개통성과 중단이 없는지 확인하기 위해 대동맥궁을 주의 깊게 평가하는 것이 중요합니다.

심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술

수술 전 심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술은 현재 거의 사용되지 않지만, 하행 대동맥 또는 동맥간에서 발생한 폐동맥 중 하나의 기원이 의심되는 환자에게는 때때로 필요합니다.

자연 코스

OSA를 가지고 태어난 대부분의 소아는 수술로 치료하지 않으면 생후 1년 이내에 사망하며, 많은 경우 OSA가 발생합니다. 비상 상황이미 인생의 첫 주에. ~에 자연사관련 결함, 특히 폐동맥, 대동맥궁(중단 포함) 및 간판 기능의 기형이 영향을 받습니다. 없는 생존자에서는 폐폐쇄폐쇄성 폐질환이 발생합니다. 결과적으로 외과적 치료모든 환자에게 표시됩니다.

치료

OSA에 대한 LA 결찰은 더 이상 사용되지 않지만 신생아기에 최종 복구가 수행됩니다. 이는 OSA를 좌심실로 전달하는 VSD를 닫고, 몸통에서 폐동맥을 분리하고, 우심실과 폐동맥 사이에 문합(보통 동종이식)을 이식하는 것으로 구성됩니다.

장기 예측

결과는 주로 트렁크 판막의 구조와 기능, PA와 RV 사이의 문합 일관성에 따라 달라집니다. 트렁크 밸브에 장애가 발생하면 개입 수리가 필요할 수 있습니다. 지난 20년 동안 수술 결과획기적으로 좋아졌습니다. 그러나 폐동맥과 췌장 사이의 도관은 소아기 및 소아기에 확실히 필요합니다. 청년기따라서 모든 경우에 확장된 후속 조치가 필수입니다. 앞으로는 이런 환자들에게 경피적 이식술을 시행할 경우 폐동맥 판막, 필요한 재수술을 줄이는 것이 가능합니다.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom 및 Barbara J.M. 멀더

선천적 결함어린이와 어른의 마음