T 세포. 성인 T세포 백혈병-림프종. T-B 림프구 사이의 상호작용 장애

주로 청소년과 젊은 성인에서 발달합니다. 핵은 종종 모양이 불규칙하고 유사분열 활동이 높습니다.

ㅏ. 말단 데옥시뉴클레오티딜 전이효소. 반응은 림프모구 림프종, ALL(전 B-, T-림프구 및 널 세포) 및 림프계 위기 CML에서 양성이고 다른 림프종에서는 음성입니다.

큰 과립형 림프구(T세포와 NK세포 변종이 있음)로 인한 백혈병은 혈액이나 골수에 약간의 림프구 증가증과 종양생성 호중구 감소증이 있는 양성 질환입니다. 일반적으로 치료는 필요하지 않습니다. 사이클로스포린이 효과적입니다. 또한 장을 참조하십시오. 23, "만성 림프구성 백혈병", 단락 Sh.G.6.

림프상피양 림프종(Lennert 림프종)은 이전에는 림프육아종증의 변종으로 간주되었던 희귀한 말초 T세포 림프종입니다. 작은 림프구의 꼬인 핵과 풍부한 상피 세포(활성화된 대식세포)가 특징입니다. 후자의 반응성 증식은 아마도 종양 T-림프구에 의해 생성된 사이토카인에 의해 발생합니다. 일반적으로 림프절과 비장의 모든 그룹이 영향을 받으며, 흔히 흔한 증상이 나타납니다. 예후는 좋지 않습니다.
역형성 대세포 림프종은 대개 T 림프구에서 발생하며, 드물게 null 세포에서 발생합니다. 종양 세포는 림프육아종증에서 처음 기술된 CD30(Ki-1) 항원을 가지고 있지만 나중에 여러 고급 림프종의 일부 종양 세포에서 발견됩니다. 예후적으로 유리한 전좌 t(2;5)가 종종 검출되어 NPM1 뉴클레포스민 유전자와 -a 유전자의 융합을 초래합니다. m.바이올. 유기체의 단일(반수체) 염색체 세트에 포함된 유전자 세트입니다.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip9" id="jqeasytooltip9" title=" 게놈">геном киназы анапластической лимфомы ALK. Гистологически эту опухоль можно спутать с раком или мела-номой. Путаница может усугубляться наличием эпителиального мембранного антигена и типичным для рака и меланомы поражением синусов лимфоузлов. Анапластическую крупноклеточную лимфому можно спутать также с лимфогранулематозом, лимфоматоидным папулезом (доброкачественным новообразованием кожи с похожей гистологической картиной и со склонностью к спонтанным ремиссиям) и анапластиче-ской крупноклеточной лимфомой кожи, которая хорошо поддается местному лечению. Лечение такое же, как при В-круп-ноклеточных лимфомах, прогноз - немного лучше.!}
혈관면역모세포성 T세포 림프종. 이 종양은 이전에 이상단백혈증을 동반한 혈관면역모세포성 림프절병증으로 불렸으며 병리학적 면역 반응(발진, 자가면역 용혈성 빈혈, 다클론성 고감마글로불린혈증 및 모든 림프절 그룹의 비대의 형태)으로 간주되었습니다. 조직학적 검사에서 침윤이 밝혀졌습니다. 그리고. 염증, 영양 장애 또는 종양 중에 관찰되는 대사 산물, 다양한 세포 등의 조직에 과도한 침투 및 침착이 관찰됩니다.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip12" id="jqeasytooltip12" title=" 침투">инфильтрация лимфоузла иммунобла-стами и плазматическими клетками со стиранием его структуры, часто с патологической васкуляризацией. Иммуногисто-химическое и молекулярно-генетическое исследования доказывают, что у многих таких больных Т-клеточная лимфома есть изначально. Болезнь течет по-разному, порой со спонтанными ремиссиями. Бывают эффективны глюкокортикои-ды, но чаще требуется Химиотерапия, -и; ж. Лечение инфекционных заболеваний или опухолей лекарственными препаратами, губительно действующими на бактериальные или опухолевые клетки.!}
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip40" id="jqeasytooltip40" title=" 화학요법">химиотерапия , как при лимфомах высокой степени злокачественности.!}
코의 NK 및 T 세포 림프종 (혈관 중심성 림프종, 중앙 육아종, g. 주로 전염병 (예 : 결핵)으로 인해 발생하는 결절 또는 결절 형태의 조직 염증 성장. I From Lat. 과립 - 곡물 및 그리스어 -dta - 종양의 이름으로 끝남
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title=" 육아종">гранулема лица). Характерно прорастание опухолевыми клетками сосудов, вызывающее их разрушение и некрозы. Обычно эта лимфома прорастает небо и придаточные пазухи, но возможно и метастазирование. Течение агрессивное, особенно при диссеминации. В Азии болезнь встречается чаще. В отличие от диффузных В-крупноклеточных лимфом носа, ЦНС поражается редко. Клетки обычно несут маркеры Т-лимфоцитов и антиген CD56. В отсутствие диссеминации химио- и лучевая !} 치료, -i; 그리고. 1. 내부 질환의 발병 원인과 메커니즘, 진단, 치료 및 예방을 연구하는 임상 의학의 한 분야입니다. 그리스어에서 치료 - 치료. 2. 차이의 총체. 수술 없이 질병을 치료하는 보존적 방법. 치료 방법: 항균제(화학 요법, 항생제 요법) 및 호르몬 요법(호르몬 요법)을 포함한 약물(약리 요법); 혈청 및 백신(백신 및 혈청요법)
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip37" id="jqeasytooltip37" title=" 치료">терапия!}회복으로 이어질 수 있습니다.
간과 비장의 T세포 림프종은 항원인식을 운반하는 세포독성 T림프구가 간동에 침윤하는 것을 특징으로 하는 희귀질환이다. рецепторы!} y-* 및 8-사슬에서 유래합니다(대부분의 T-림프구에서와 같이 a-사슬과 p-사슬에서는 발생하지 않음). 림프절은 일반적으로 확대되지 않습니다. 골수, -a; m.(pl. 두뇌, -de). 아나트. 센터(Center) 인간과 척추동물의 신경계의 한 부분으로, 신경 조직으로 구성되어 있으며 두개골(뇌)과 척수(척수)에 위치합니다.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip24" id="jqeasytooltip24" title=" 뇌">мозг поражен почти всегда. Часто встречается гемофагоцитарный синдром. Хотя явного клеточного атипиз-ма нет, болезнь обычно течет очень агрессивно.!}

장병성 T세포 림프종은 복강병 및 기타 장병에서 발생하며 복통과 소장 궤양, 종종 천공으로 나타납니다. 미국에서는 거의 발견되지 않습니다.
피하 T 세포 림프종은 이중 독성 T 림프구의 지방층염 유사 림프종입니다. 피하조직의 침윤으로 나타납니다.

다중 결절의 형성; 다른 기관은 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 질병의 공격적인 과정은 종종 혈구 탐식 증후군이 선행됩니다. 12. 피부의 T세포 림프종. 균상 식육종. 양성 림프종의 일종인 피부 질환으로 푸르스름한 치밀한 판과 궤양이 있는 결절이 형성되면서 발생합니다.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeplatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip11" id="jqeasytooltip11" title=" 진균증 식육종">Грибовидный микоз и синдром Сезари рассматриваются в п. VIII.Б. Д. Опухоли из гистиоцитарных и дендритных клеток - группа очень редких и малоизученных опухолей из клеток, перерабатывающих и представляющих антиген Т- и В-лимфоцитам.!}

악성 조직구증가증은 많은 저자들에 의해 독립적인 질병이 아니라 T세포 림프종의 합병증으로 간주됩니다. 발열, 황달, 혈구탐식증후군, DIC 증후군으로 나타납니다. 에토포사이드가 효과적입니다.
조직구증 X는 랑게르한스 세포의 클론성 증식입니다. 대부분의 아이들은 아프다. 조직구증가증 X는 림프종과 림프육아종증 모두에서 발생하며, 자연적으로는 다양한 공격성으로 국소적으로 확산될 수 있습니다. 대부분 뼈에 단 하나의 병변(호산구성 육아종)이 있는 경우가 많습니다. 파종성 조직구증 X(핸드-슐러-기독교병)는 한 기관계(보통 뼈)에 다발성 손상이 나타나는 것이 특징입니다. 여러 장기 시스템이 영향을 받은 경우 다화학요법이 수행됩니다.

T세포 거대 과립형 림프구성 백혈병이는 B세포 CLL보다 30~50배 덜 발생하며 50~55세에 발생하며 여성에서 더 자주 발생합니다. 이 질병의 주요 형태학적 징후는 말초혈액과 골수에 큰 과립형(호호양성 과립 포함) 림프구가 존재한다는 것입니다. 진단 기준은 말초 혈액에서 2,109/L 이상의 거대 과립 림프구가 검출되는 것입니다. 가장 일반적인 면역표현형: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.

백혈병 세포세포사멸 마커(Fas 또는 CD95 및 Fas 리간드)를 발현하지만 Fas 유발 세포사멸에는 저항성을 갖습니다.

비장종대환자의 20%에서 발견되며 림프절병증과 간비대는 훨씬 덜 일반적입니다. 심한 호중구감소증으로 인해 재발성 감염이 자주 발생합니다. 환자의 30%에서는 자가면역질환(자가면역용혈성빈혈, 류마티스관절염 등)과 관련이 있습니다.
질병의 경과는 다양하며 표준 치료법이 개발되지 않았습니다.

성인 T세포 백혈병/림프종

성인 T세포 백혈병/림프종주로 카리브해와 일본에서 발견되는 희귀 림프증식성 질환입니다. 입증된 병인학적 요인은 레트로바이러스 HTLV-1입니다. 풍토병 지역에서는 인구의 5%가 감염됩니다. 감염된 사람 50~100명 중 1명은 일생 동안 질병에 걸립니다(일본에서는 약 100만 명의 바이러스 보유자가 있으며 매년 약 500건의 질병 사례가 등록됩니다). 성인 T세포 백혈병/림프종의 산발적인 사례가 유럽과 북미에서 보고되었습니다.

종양 세포다형성, 다분할된 꽃잎 모양의 핵을 가지고 있다. 세포 면역표현형: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. 가장 흔한 세포유전학적 소견은 삼염색체 12, del 6q입니다.

대부분의 경우 T 세포 백혈병/림프종성인의 경우 빈혈, 림프절병증, 고칼슘혈증, 조기 파종(뼈, 피부, 중추신경계 손상), 중증 면역결핍(보통 CD4+ 기능 장애) 및 중증 기회감염이 동반되는 공격적인 경과가 특징입니다. 이러한 경우 예후는 좋지 않습니다(평균 생존 기간은 6개월을 초과하지 않음). 훨씬 덜 일반적이지만 더 유리한 변종(“연화” 및 만성)은 공격적인 유형으로 변할 수 있습니다.

균상식육종

T세포 림프종은 주로 노인에서 발견되지만 가끔 소아기와 청소년기에 발생하기도 합니다. 병리학은 남성 환자를 선호하며 여성에서는 훨씬 덜 발생합니다. 가장 흔히 T 세포 림프종은 림프계와 피부 세포 구조에 영향을 미칩니다.

그것은 무엇입니까?

T세포 림프종은 일반적으로 표피친화성 기원을 특징으로 합니다.

대부분의 과학자들은 HTLV-1 바이러스(또는 인간 T 세포 백혈병 바이러스 1형)가 피부 T 세포 발달의 기본 요인으로 간주된다는 데 동의하지만 이러한 림프종의 직접적인 원인과 발병 요인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 악성 기원의 림프종.

원인

전문가들은 다음과 같은 몇 가지 유발 요인을 식별하지만 T세포 림프종의 구체적인 원인을 밝히는 것이 어렵다는 것을 알고 있습니다.

T세포 백혈병 바이러스 1형;
HHV-6 바이러스;
엡스타인-바 바이러스;
표피 세포의 면역병리학적 과정;
유전적 요인;
노년기, 그러한 환자는 T 세포 림프종에 더 자주 영향을 받기 때문입니다.
면역 돌연변이, 면역 활성의 외과적 교정, 강제 면역 억제 이식, 자가면역 병리;
신체에 대한 장기간의 방사선, 화학적 또는 자외선 노출;
유전성 면역결핍 질환.

나열된 요인은 T 세포 림프 형성이 본질적으로 다인자적이며 병리학적 림프구 활동의 결과로 발생한다는 것을 증명합니다.

증상

T 세포 종양의 흔한 증상 중 하나는 균상 식육종으로, 이는 10건 중 약 7건을 차지합니다.

이러한 종양학적 과정의 시작은 사타구니, 겨드랑이 또는 경추 부위의 림프절 구조의 증가로 나타납니다.

항생제 치료를 해도 림프절 종양은 사라지지 않으며, 촉진 시 통증이나 불편함을 유발하지 않습니다.

피부 유형의 T 세포 림프 형성에 대해 이야기하면 때로는 피부의 충혈성 병변, 플라크, 홍반, 결절 또는 궤양과 같은 다양한 종류의 발진이 동반됩니다. 피부에 벗겨짐, 부어오름, 과다색소침착, 침윤 등의 부위가 나타날 수 있습니다.

다음 증상은 또한 T 세포 림프종학의 발달을 나타냅니다.

밤에 땀을 많이 흘림;
원인 없는 무관심과 약점, 스트레스를 받는 경향;
고열 증상, 종종 발열 수준에 도달할 수 있지만 종종 아열한계 내에 남아 있습니다.
뚜렷한 이유 없이 소화 장애와 극심한 체중 감소가 발생합니다.

스테이지

전문가들은 T 세포 림프 형성의 발달에서 네 가지 연속 단계를 식별합니다.

첫 번째 단계에서는 하나의 림프절 구조만이 종양학적 과정에 관여합니다.
두 번째 단계에서 이러한 과정은 횡격막의 한쪽에 위치한 두 개의 림프절 영역으로 퍼집니다.
발달의 세 번째 단계에서 종양학은 횡격막 양쪽의 림프절 영역을 덮습니다.
그리고 네 번째 단계에서는 종양학적 과정이 림프계 부분뿐만 아니라 기관 내 국소화에도 퍼집니다. 전이는 신장, 간 조직 등으로 퍼질 수 있습니다.

치료

이는 환자의 건강 상태, 림프종 종양 진행의 유형 및 단계에 따라 선택됩니다.

때로는 느린 진행을 특징으로 하는 림프 형성에는 치료가 전혀 필요하지 않으며 단순히 모니터링만 하면 됩니다. 환자가 림프종양학적 과정의 진행을 나타내는 고열과 같은 증상으로 괴로워지기 시작하면 긴급한 치료 조치가 시급히 필요합니다.

다른 암 형성과 마찬가지로 림프종양 과정은 세포 분열 및 증식에 의해 발생하므로 사용되는 치료 방법은 활발하게 분열하는 세포 구조의 파괴를 기반으로 합니다.

주요 방법은 대개 화학요법이며, 드물게 종양 제거에 의존하는 임상 사례도 있습니다. 방사선요법은 종종 추가적인 기술로 사용됩니다.

환자의 암을 영구적이고 완전하게 제거하려면 환자 몸의 모든 암 세포 구조를 파괴해야 합니다. 치료 후 소수의 종양 세포가 남아 있으면 이후에 다시 림프 형성이 형성됩니다. 이러한 특징으로 인해 치료 과정은 많은 시간이 소요되며, 특히 시간이 오래 걸립니다.

화학 요법에는 한 번에 여러 방향으로 암세포 구조에 파괴적인 영향을 미치는 여러 약물을 동시에 사용하는 것이 포함됩니다. 이 접근법은 암세포가 약물 효과에 대한 특별한 저항성을 갖게 될 가능성을 최소화합니다.

화학요법 치료를 위한 약물은 시럽이나 정제 형태로 경구 복용하거나 정맥 주사로 투여할 수 있습니다. 많은 임상 사례에서 척추관에 약물을 투여하는 것이 표시됩니다.

방사선 치료에는 종양을 고에너지 광선에 노출시키는 것이 포함되지만, 이 기술은 일반적으로 어린이에게는 사용되지 않습니다. 일반적으로 T세포 림프종의 치료 과정은 약 2년 정도 소요됩니다.

첫째, 환자가 화학요법 치료를 받으며 병원에서 오랜 시간을 보내게 되면 입원치료의 필요성이 사라지고 외래치료로 전환된다.

T 세포 림프종의 예후

예후 데이터는 T 세포 림프종 과정의 형태와 발달 단계에 따라 결정됩니다.

T 세포 림프 형성은 노인들에게 가장 큰 위험을 초래하지만, 일반적으로 그러한 병리를 적시에 치료하면 예후가 좋습니다.

이 유형의 암은 질병의 초기 단계에서 시작된 치료에 긍정적으로 반응합니다.

치료법을 올바르게 선택하고 종양학 발달 초기에 수행했다면 그러한 임상 사례의 5년 생존율은 약 85-90%입니다. 재발이 발생하지 않는 치료 시점부터 5년이 지나면 완전한 치료와 림프구 세포 구조로 인한 추가 위협이 없다고 말합니다.

T 세포 림프종으로 진단된 치료 과정 후 재발이 없는 경우, 많은 환자가 수십 년 동안 안전하게 생활합니다.

종양 형성 후 (병리학 적 과정의 3-4 단계) 치료 조치가 수행되기 시작하면 환자의 예후는 덜 유리합니다. 이러한 임상 사례에서는 환자의 수명이 몇 년 정도만 연장될 수 있습니다.

피부의 T 세포 림프종 진단의 원인, 유형, 증상 및 방법에 관한 비디오:

성인 T세포 백혈병-림프종

성인 T세포 백혈병-림프종은 레트로바이러스과에 속하는 인간 T-림프친화 바이러스 1형(HTLV - Human T-lymphotropic virus)에 의해 발생하는 CD4 림프구의 종양으로 피부 및 내장 손상, 뼈 흡수 등을 특징으로 합니다. , 고칼슘혈증 및 혈액 내 비정형 림프구의 존재.

대부분이 질병의 사례는 일본 남부에서 기록되며 태평양 연안, 카리브해 섬, 적도 아프리카 국가, 남미 및 미국 북부에서는 덜 자주 기록됩니다. 몽골로이드와 흑인 종족이 대부분 영향을 받으며, 남성이 이 질병에 더 취약합니다.

T 세포 백혈병-림프종에서 종양 세포는 자연적으로 바이러스에 의해 활성화된 CD4 림프구입니다. 통계에 따르면, 이 상태는 감염된 사람들의 평균 5%에서 발생하며, 프로바이러스는 CD4 림프구를 통해 운반됩니다. 이와 관련하여 과학자들 사이에는 다른 요인(아마도 유전적 소인 및 환경 영향)도 이 질병의 발병에 관여하며 그 배경에 대해 감염 후 CD4 림프구의 일부가 다음 능력을 획득한다는 의견이 있습니다. 통제되지 않게 재생산합니다. 유사분열 활동이 증가하고, 이로 인해 세포 면역이 결핍되고 유전적 결함이 축적됩니다.

임상적으로 종양은 림프절의 전반적인 비대, 간비종대(간 및 비장의 크기 증가), 골용해(뼈 파괴) 및 종양과 유사한 형성, 구진, 플라크 및 기타 형태의 피부 병변으로 느껴집니다. 궤양. 고칼슘혈증과 혈청 내 젖산탈수소효소 활성 증가도 특징적입니다. 골수 침윤은 일반적으로 매우 미미하며 혈소판 감소증과 빈혈은 일반적이지 않습니다.

성인의 급성 형태의 T세포 백혈병-림프종은 과정이 꾸준히 진행되고 치료 효과가 다소 낮은 것이 특징입니다. 다화학요법을 통해 환자의 상당 부분(50-70%)이 완전 관해에 도달할 수 있지만, 약 절반의 환자에서는 이 기간이 1년 이상 지속되지 않습니다.

심각한 면역결핍은 매우 높은 빈도의 2차 감염을 유발합니다. 그들 중 다수는 면역력이 급격히 감소하여 질병을 일으키는 기회주의적인 미생물에 의해 유발됩니다.

현재까지 피부 병변과 함께 발생하지만 림프절 비대 및 간비종대 없이 발생하는 만성 형태의 질병도 설명되었습니다. 이 경우 말초 혈액에 종양 세포 함량이 낮은 중등도의 림프구 증가증이 특징입니다. 그러한 환자의 기대 수명은 질병이 급성 형태로 변할 때까지 수년에 달할 수 있습니다.

급성 및 만성 외에도 성인 T세포 백혈병-림프종에는 림프종성 및 무증상의 두 가지 형태가 더 있습니다. 림프종은 환자의 약 20%에서 발생합니다. 임상상 및 경과 측면에서 볼 때, 이 형태는 말초 혈액의 소수의 비정형 림프구와 림프절의 뚜렷한 확대 만 다른 급성 형태와 여러면에서 유사합니다.

연기가 나는 형태는 드뭅니다(5% 이하). 혈액검사에서 비정형 림프구의 비율은 5% 미만입니다. 고칼슘혈증, 림프절병증, 간비대증, 뼈 조직의 변화, 중추신경계 및 위장관이 없으며 폐와 피부가 때때로 영향을 받습니다. 기대 수명은 대개 5년 이상입니다.

질병의 모든 변종에서 종양은 CD4 림프구의 단클론 증식으로 인해 정확하게 발생한다는 점에 유의해야합니다. 이 모든 세포에서 프로바이러스는 동일한 방식으로 DNA에 통합되어 T 림프구의 항원 인식 수용체를 암호화하는 유전자의 독특한 재배열을 유발합니다.

B 림프구, 형질 세포.

B 림프구(B 세포)는 체액성 면역을 제공하는 림프구의 일종입니다.

성인과 포유류의 경우 B 림프구는 배아의 줄기 세포, 간 및 골수에서 형성됩니다.

B 림프구(또는 B림프구가 분화하는 형질 세포)의 주요 기능은 항체 생산입니다. 항원에 노출되면 이 항원에 특이적인 B 림프구 클론의 형성이 자극됩니다. 새로 형성된 B 림프구는 항체를 생산하는 형질 세포로 분화됩니다. 이러한 과정은 외부 항원이 신체에 유입되는 부위의 림프 기관에서 발생합니다.

다양한 기관에는 다양한 종류의 면역글로불린을 생산하는 세포가 축적되어 있습니다.

림프절과 비장에는 면역글로불린 M과 면역글로불린 G를 생성하는 세포가 있습니다.

페이어판(Peyer's patch)과 기타 점막의 림프 형성에는 면역글로불린 A와 E를 생성하는 세포가 포함되어 있습니다.

항원과의 접촉은 다섯 가지 클래스 모두의 항체 형성을 시작하지만 특정 조건에서 조절 과정이 활성화된 후에는 특정 클래스의 면역글로불린이 우세하기 시작합니다.

일반적으로 신체에는 거의 모든 기존 항원에 대한 소량의 항체가 포함되어 있습니다. 산모로부터 받은 항체는 신생아의 혈액에 존재합니다.

B림프구로 형성된 형질세포에서 항체 형성은 피드백 원리에 따라 새로운 B림프구의 분화를 억제합니다.

새로운 B 세포는 특정 림프절에서 항체 생성 세포의 사멸이 시작될 때까지, 그리고 그 안에 여전히 항원 자극이 있는 경우에만 분화되지 않습니다.

이 메커니즘은 외부 항원과 효과적으로 싸우는 데 필요한 수준으로 항체 생산의 제한을 제어합니다.

성숙의 단계

B-림프구 성숙의 항원-비의존적 단계 B-림프구 성숙의 항원-비의존적 단계는 전-B-림프구의 미세환경으로부터 나오는 국소 세포 및 체액 신호의 조절하에 발생하며 Ag와의 접촉에 의해 결정되지 않습니다. 이 단계에서 Ig 합성을 암호화하는 별도의 유전자 풀의 형성과 이들 유전자의 발현이 발생합니다. 그러나 pre-B 세포의 세포질에는 아직 표면 수용체가 없습니다. Ig의 구성 요소는 세포질에 있습니다. 사전 B 림프구로부터 B 림프구가 형성되면 표면에 Ag와 상호작용할 수 있는 일차 Ig가 나타납니다. 이 단계에서만 B 림프구가 혈류로 들어가 말초 림프 기관에 서식합니다. 형성된 젊은 B 세포는 주로 비장에 축적되고, 보다 성숙한 B 세포는 림프절에 축적됩니다. B 림프구 성숙의 항원 의존 단계 B 림프구 발달의 항원 의존 단계는 이들 세포가 Ag(알레르겐 포함)와 접촉하는 순간부터 시작됩니다. 결과적으로 B 림프구는 증식과 분화의 두 단계로 활성화됩니다. B 림프구의 증식은 두 가지 중요한 과정을 보장합니다. - AT(Ig) 생산 B 세포(형질 세포)로 분화되는 세포 수의 증가. B 세포가 성숙하여 형질 세포로 변형됨에 따라 단백질 합성 장치, 골지체 복합체 및 표면 일차 Ig의 소멸이 발생합니다. 그 대신 이미 분비된(즉, 생물학적 체액(혈장, 림프, CSF 등)으로 방출됨) 항원 특이적 AT가 생성됩니다. 각 형질세포는 대량의 Ig(초당 수천 분자)를 분비할 수 있습니다. B 세포의 분열 및 전문화 과정은 Ag의 영향뿐만 아니라 T-림프구 보조제뿐만 아니라 이들과 식세포에 의해 분비되는 사이토카인(성장 및 분화 인자)의 의무적 참여로 수행됩니다. - 면역기억의 B림프구 형성. 이러한 B 세포 클론은 수명이 길고 재순환하는 작은 림프구입니다. 그들은 형질 세포로 변하지 않지만 Ag의 면역 "기억"을 유지합니다. 기억세포는 동일한 Ag에 의해 다시 자극을 받으면 활성화됩니다. 이 경우 기억 B 림프구(도우미 T 세포 및 기타 여러 요인의 의무적 참여 포함)는 외부 Ag와 상호작용하는 다수의 특정 AT의 신속한 합성과 효과적인 면역 반응 또는 알레르기의 발생을 보장합니다. 반응.

B 세포 수용체.

B세포 수용체 또는 B세포 항원 수용체(BCR)는 항원을 특이적으로 인식하는 B세포의 막 수용체입니다. 실제로 B 세포 수용체는 주어진 B 림프구에 의해 합성되는 항체(면역글로불린)의 막 형태이며 분비된 항체와 동일한 기질 특이성을 가지고 있습니다. B 세포 수용체는 세포 내로 일련의 신호 전달을 시작하며, 이는 조건에 따라 B 림프구의 활성화, 증식, 분화 또는 세포사멸을 초래할 수 있습니다. B 세포 수용체와 미성숙 형태(pre-B 세포 수용체)에서 오는 신호는 B 세포의 성숙과 신체의 항체 레퍼토리 형성에 중요합니다.

B 세포 수용체 복합체에는 막 형태의 항체 외에도 보조 단백질 이종이합체 Igα/Igβ(CD79a/CD79b)가 포함되어 있으며 이는 수용체 기능에 반드시 필요합니다. 수용체로부터의 신호 전달은 Lyn, Syk, Btk, PI3K, PLCγ2 등과 같은 분자의 참여로 발생합니다.

B세포 수용체는 악성 B세포 혈액질환의 발병과 유지에 특별한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 이와 관련하여, 이러한 질병을 치료하기 위해 이 수용체로부터의 신호 전달 억제제를 사용하는 아이디어가 널리 보급되었습니다. 이들 약물 중 몇몇은 효과적인 것으로 입증되었으며 현재 임상 시험이 진행 중입니다. 하지만 우리는 그들에 대해 아무에게도 말하지 않을 것입니다. sssssssssssssssssssssssssss

B1 및 B2 모집단.

B 세포에는 B-1과 B-2라는 두 가지 하위 집단이 있습니다. B-2 하위 집단은 위의 모든 것을 포함하는 일반 B 림프구로 구성됩니다. B-1은 인간과 생쥐에서 발견되는 비교적 작은 B 세포 그룹입니다. 이들은 전체 B 세포 집단의 약 5%를 구성할 수 있습니다. 이러한 세포는 배아기에 나타납니다. 표면에는 IgM과 소량의 IgD가 발현됩니다(또는 전혀 발현되지 않음). 이 세포의 표지자는 CD5입니다. 그러나 이는 세포 표면의 필수 구성 요소는 아닙니다. 배아기에는 B1 세포가 골수 줄기 세포에서 발생합니다. 일생 동안 B-1 림프구 풀은 특화된 전구 세포의 활동에 의해 유지되며 골수에서 유래된 세포에 의해 보충되지 않습니다. 전구 세포는 조혈 조직에서 해부학적 틈새(복부 및 흉막강)로 심지어 배아 기간에도 재정착됩니다. 따라서 B-1 림프구의 서식지는 장벽 공동입니다.

B-1 림프구는 생산된 항체의 항원 특이성에 있어서 B-2 림프구와 크게 다릅니다. B-1 림프구에 의해 합성된 항체는 면역글로불린 분자의 가변 영역이 상당히 다양하지 않지만, 반대로 인식된 항원의 레퍼토리가 제한되어 있으며, 이러한 항원은 세균 세포벽의 가장 일반적인 화합물입니다. 모든 B-1 림프구는 그다지 전문화되지는 않았지만 확실히 방향이 있는(항균) 클론과 같습니다. B-1 림프구에 의해 생성된 항체는 거의 전적으로 IgM입니다. B-1 림프구에서 면역글로불린 클래스 전환은 "의도된" 것이 아닙니다. 따라서 B-1 림프구는 장벽 구멍에 있는 항균 "국경 수비대"의 "분대"이며, 널리 퍼져 있는 장벽을 통해 "누출"되는 감염성 미생물에 신속하게 대응하도록 설계되었습니다. 건강한 사람의 혈청에서 면역글로불린의 주된 부분은 B-1 림프구 합성의 산물입니다. 이는 항균 목적을 위한 상대적으로 다중특이적 면역글로불린입니다.

T 림프구.

T 림프구는 세 가지 주요 하위 집단을 형성합니다.

1) T-킬러는 면역학적 유전자 감시를 수행하여 종양 세포 및 유전적으로 외래 이식 세포를 포함하여 자신의 신체의 돌연변이 세포를 파괴합니다. T-킬러는 말초혈액 내 T-림프구의 최대 10%를 차지합니다. 이식된 조직의 거부를 유발하는 것은 킬러 T 세포이지만 이는 또한 종양 세포에 대한 신체의 첫 번째 방어선이기도 합니다.

2) T-헬퍼는 B-림프구에 작용하고 체내에 나타난 항원에 대한 항체 합성 신호를 제공하여 면역 반응을 구성합니다. 보조 T 세포는 B 림프구에 작용하는 인터루킨-2와 g-인터페론을 분비합니다. 말초 혈액에는 전체 T 림프구 수의 최대 60~70%가 있습니다.

3) T억제제는 면역반응의 세기를 제한하고, T-killer의 활성을 조절하며, T-helper와 B-림프구의 활성을 차단하여 자가면역반응을 일으킬 수 있는 항체의 과도한 합성을 억제한다. 신체 자신의 세포에 대항합니다.

억제 T 세포는 말초 혈액 T 세포의 18~20%를 차지합니다. T-억제제의 과도한 활동은 면역 반응을 완전히 억제할 때까지 억제할 수 있습니다. 이는 만성 감염 및 종양 과정에서 발생합니다. 동시에, T 억제제의 활성이 부족하면 T 억제제에 의해 억제되지 않는 T 킬러 및 T 헬퍼의 활성이 증가하여 자가면역 질환이 발생하게 됩니다. 면역 과정을 조절하기 위해 T 억제제는 T 림프구와 B 림프구의 활동을 가속화하거나 늦추는 최대 20개의 매개자를 분비합니다. 세 가지 주요 유형 외에도 항원에 대한 정보를 저장하고 전송하는 면역 기억 T-림프구를 포함한 다른 유형의 T-림프구가 있습니다. 이 항원을 다시 만나면 인식과 면역학적 반응의 유형을 확인합니다. 세포 면역 기능을 수행하는 T-림프구는 또한 식세포의 활동을 활성화하거나 늦추는 매개체(림포카인)뿐만 아니라 세포 독성학적 및 인터페론 유사 작용을 하는 매개체를 합성 및 분비하여 다음의 작용을 촉진하고 지시합니다. 비특이적 시스템.