십이지장의 선천적 기형. 신생아의 선천성 상부 장폐색

장의 폐쇄증(융합, 말소)은 선천성 병리학위장의 발달 장관해당 영역 중 하나에 루멘이 없는 어린이.

병리학의 위치에 따라 여러 유형의 폐쇄증이 구별됩니다.

• 유문 – 위 바로 뒤에 위치합니다.
• 십이지장 폐쇄증 - 맨 처음에 위치 소장;
• 폐쇄증 공장– 해당 영역은 상단과 상단 사이에 위치합니다. 맨 아래소장;
• 회장 폐쇄증;
• 대장 폐쇄증 - 직장 부위에서 진단되며 항문.

십이지장 폐쇄증

십이지장 폐쇄증은 임신 2~3개월에 발생합니다. 병리학은 장 관의 내강이 완전히 폐쇄되는 것이 특징입니다. 이 경우 근위 말단이 크게 확장되어 위의 부피에 도달할 수 있습니다. 이 경우 원위에 위치한 장 루프는 직경이 작고 함께 용접됩니다.

다음 징후는 폐쇄증을 나타낼 수 있습니다.

• 양수의 역류;
• 수유 후 아이는 담즙 불순물로 인한 구토가 발생합니다. 이것은 장 융합이 Vater의 유두 아래에 위치한다는 사실로 설명됩니다.
• 복부는 촉진 시 통증이 없고 부드러우며 시각적으로 수축됩니다.
• 십이지장이 사라지면 원래 대변의 통과가 관찰되지만 대변은 완전히 멈 춥니 다.
• 출생 후 처음부터 이틀 동안 아기는 침착함을 유지합니다. 아이의 일반적인 상태는 정상입니다. 나중에 그는 중독증과 탈진의 징후를 보입니다. 지방층, 얼굴 특징이 더 선명해지고 피부가 건조해집니다.
• 흡인성 폐렴이 발생합니다.

치료하지 않고 방치할 경우, 아이는 탈진과 진행성 폐렴으로 인해 1.5주 이내에 사망합니다.

진단 및 치료

예비 진단을 명확히하기 위해 방사선 촬영이 사용됩니다. 이미지에는 위와 십이지장에 있는 기포가 명확하게 표시됩니다. 이 경우 장 루프는 자유롭게 유지됩니다. 보다 정확한 이미지를 얻기 위해 대비 기술이 사용됩니다.

X-ray 이미지는 십이지장 부분이 없음을 명확하게 보여줍니다.

추가로 실시 감별 진단다른 선천성 기형, 특히 환형 췌장이 있습니다. 병리학 치료에는 즉각적인 외과 개입이 포함됩니다. 그 유형은 Vater 유두에 대한 폐쇄증의 위치에 따라 다릅니다.

위장관이 폐쇄된 경우에는 십이지장공장문합술을 시행하고, 폐쇄된 위치가 더 높은 경우에는 위공장문합술을 시행합니다. 수술 후 아이는 역류와 구토와 같은 십이지장 기능 장애의 징후를 꽤 오랫동안 경험할 수 있습니다.

소장의 병리학

폐쇄증 얇은 부분신생아의 장은 하부 회장에서 가장 흔히 진단됩니다. 상부 위장관에서는 약간 덜 일반적입니다. 어떤 경우에는 장 튜브 막힘의 원인이 막성 중격의 존재 때문입니다.

폐쇄증이 있는 경우 소장신생아는 상당히 특징적인 임상상을 나타냅니다.

• 아이는 혈액과 담즙의 불순물로 인해 통제할 수 없는 구토를 일으키고 나중에 불순물이 나타납니다. 대변;
• 태변의 통과는 관찰되지 않습니다.
• 수유 후 장 운동성이 크게 증가하여 복벽을 통해 명확하게 볼 수 있습니다.
• 팽만감은 소변량이 감소하는 배경에서 소변 배출이 완전히 중단될 때까지 발생합니다.
• 구토는 중독증을 ​​유발하고 빠른 손실좋은 식욕에도 불구하고 체중.

소장 폐쇄증의 증상은 아기의 생애 첫날에 나타납니다.

복벽의 급격한 수축은 장 파열을 나타냅니다. 신생아의 상태가 급격히 악화되고 피부는 특징적인 회색 녹색을 얻습니다.

병리학을 진단하는 주요 방법은 다음과 같습니다. 엑스레이 검사. 특징적인 기포 외에도 일정 수준의 기포가 여러 개 더 있으면 폐쇄증의 위치는 상부 위장관입니다.

액체 수준의 수많은 기포는 하부 회장 또는 대장의 시작 부분에 국한된 폐쇄증의 징후가 됩니다. 방사선학 동안 바륨 죽을 사용하는 것은 엄격히 금지됩니다. 구두로.

이 약물은 장의 상당한 팽창을 유발하여 천공 위험을 증가시키고 구토 충동도 증가시킵니다.

이 질병은 예후가 좋지 않지만, 조기 수술을 받고 폐쇄증 수가 적은 만기 아동의 경우에는 호전됩니다. 병리를 확인한 후 즉시 수술을 권장합니다.

직장 폐쇄증

직장 폐쇄증은 발달이 덜 된 선천성 병리학입니다. 항문(항문). 대부분의 경우 이상은 소년에게서 진단됩니다. 이 질병은 출생 후 첫 24시간 이내에 응급 수술 교정을 시행해야 합니다.

병리학은 산전 초기(임신 12~29주)에 발생하며 태아 발달 장애로 인해 발생합니다. 이 상태는 직장에 구멍이 없고(태아 몸의 뒤쪽 끝이 함몰되어 항문이 됨) 배설강이 분리되지 않는 것이 특징입니다.

분류

직장 폐쇄증은 일반적으로 다음과 같이 나뉩니다.

• 높게(상위 엘리베이터);
• 평균;
• 낮음 (하위 엘리베이터).

병리학의 두 번째 분류는 직장 폐쇄증을 전체 진단 사례의 10%에서만 발생하는 전체(누공 없이 장 관 내강의 완전한 폐쇄 발생)와 나머지 90%에서 발생하는 누공 형식으로 나눕니다.

직장 폐쇄증의 누공 형태는 다음과 같은 유형입니다.

• 병리학적 경로비뇨기 기관으로 배설됩니다.
• 누관이 안으로 나온다 생식 기관;
• 회음부에 직접적으로.

증상

첫 번째 임상 징후아이가 태어난 지 12 시간 후에 병리가 형성됩니다. 그는 불안해하고 잠을 잘 못 자고 유방에 달라 붙는 것을 거부하고 거의 끊임없이 밀립니다. 생후 첫날이 끝날 무렵 장폐색 증상이 나타납니다. 태변이 없습니다. 아이가 부어 오르기 시작합니다. 심한 팽만감이 관찰됩니다.

담즙과 대변이 포함된 구토가 시작되고 중독 및 탈수 증상이 나타납니다. 아기가 가까운 시일 내에 자격을 갖춘 교육을 받지 못하는 경우 의료, 그는 장 천공과 그에 따른 복막염으로 사망합니다.

직장 폐쇄증이 낮은 아이는 항문 대신에 깔때기 모양의 작은 함몰이 있습니다. 때로는 완전히 결석하는 경우도 있습니다.

어떤 경우에는 기형이 장의 과도한 성장으로 나타나고 축적 된 태변이 명확하게 보이는 필름으로 항문이 막히는 경우도 있습니다. 이러한 형태의 병리학적인 징후는 긴장 상태에서 항문이 튀어나오는 것, 즉 소위 "푸시" 증후군입니다. 높은 상부 올림근 폐쇄증의 경우에는 존재하지 않습니다.

출생 후, 모든 어린이는 예외 없이 다음과 같은 검사를 받습니다. 선천적 기형. 항문 부위도 필수 검사 대상이다. 병리학적인 경우 항문 대신에 아이는 약간의 우울증을 겪습니다.

의사가 병리의 중증도를 결정하는 것이 중요합니다. 아기에게 항문만 없고 장 자체가 완전히 발달한 경우, 아이가 울 때 항문 부위에 돌출이 관찰됩니다.

비뇨기 계통으로 확장된 누공은 대부분의 경우 남자 영아에서 진단됩니다. 여성용 이 품종폐쇄증은 훨씬 덜 일반적입니다. 병리학의 징후는 소변에 태변 입자가 존재한다는 것입니다. 요도가스가 나옵니다.

장 내용물의 진입 요로방광염, 신우신염, 요로패혈증을 유발합니다.

질로의 배출구가 있는 결장 누공의 징후는 생식기 입구를 통해 원래의 대변이 배출되는 것입니다. 이러한 형태의 폐쇄증에서는 급성 장폐색이 발생하지 않지만 비슷한 방식으로 대변이 배출되면 외음염이 형성되고 다양한 염증비뇨기 계통.

누공을 여는 또 다른 옵션은 회음부입니다. 대부분의 경우 항문, 음낭 근처 또는 음경 기저부에 비정상적인 관이 형성됩니다. 정상적인 배변 행위도 불가능하므로 앞으로 몇 시간 안에 아기에게 장폐색 증상이 나타날 것입니다.

진단 및 치료

폐쇄증을 진단하기 위해 유아에게 엑스레이 검사가 처방됩니다. 어떤 경우에는 직장을 촉진하는 것만으로도 충분하지만 그 동안 의사는 장애물에 직면합니다.

직장 폐쇄증의 치료는 수술을 통해서만 가능합니다. 하거근(낮은) 직장 폐쇄증이 있는 소아는 회음부 성형수술을 받습니다. 중등도 및 높은 형태의 병리학의 경우 다음을 사용하십시오. 외과 적 개입말단 결장루가 형성됩니다(결장의 일부 제거 또는 구불결장~에 왼쪽복부) 후속 수정이 필요합니다.

결장루를 제거한 채 장 폐쇄증으로 수술을 받은 영아

중등도 및 고도 폐쇄증을 외과적으로 치료한 후 소아에게 변실금이 발생하는 경우가 많습니다. 부재시 예후 적절한 치료불리한 경우: 출생 후 5~6일째에 아이가 사망합니다. 그러나 시기적절한 작업이 보장되는 것은 아닙니다. 완전한 회복. 수술을 받은 영아의 30%에서만 장이 완전히 기능하기 시작합니다.

결장 폐쇄증

대장 폐쇄증은 완전한 폐쇄가 특징입니다. 이 부서장. 병리학은 극히 드물며 진단된 모든 장 폐쇄증 사례의 2%만을 차지합니다. 이상 형성의 원인은 다음과 같은 결과로 결장 부분의 자궁 내 괴사로 간주됩니다. 병리학적 상태, 특히 염전.

결장 폐쇄증의 징후는 2일 또는 3일 만에 유아에게 나타납니다. 이것은 태변의 불순물이 포함된 불굴의 구토, 팽만감입니다. ~에 육안 검사복벽을 통해 튀어나온 장의 늘어진 고리를 볼 수 있습니다.

진단에는 필수 방사선 촬영이 포함됩니다. 이미지에는 수평 액체 레벨의 수많은 가스 기포가 명확하게 표시됩니다. 장 루프가 늘어나고 장 자체의 기능하지 않는 부분은 얇은 끈처럼 보입니다.

폐쇄 부위는 결장의 어느 부분에서나 진단될 수 있습니다.

병리학의 치료는 외과적이며 장의 폐쇄 부분을 제거한 후 결장 해부학을 적용하는 것으로 구성됩니다. 장 파열 및 복막염의 경우 근위 결장루를 설치할 수 있습니다.

장 폐쇄증은 장 형성의 가장 복잡한 이상 중 하나입니다. 병리 진단 후 아기는 응급 수술이 필요합니다. 그렇지 않으면 질병의 예후는 매우 좋지 않습니다.

본 발명은 의학, 소아외과에 관한 것이며 위장관 기형을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 회색 장액 봉합사를 적용하여 관 위의 십이지장과 공장 사이에 종단 간 문합이 형성됩니다. 공장의 내전 부분은 함입 단일 행 회색 장액 봉합사를 사용하여 생성된 문합 위 1.5-2.0cm에 새로 생성된 십이지장 개구부에 봉합됩니다. 이 방법을 사용하면 십이지장 내용물의 통과를 복원할 수 있습니다.

본 발명은 의학, 즉 소아외과에 관한 것이며 위장관 기형을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 십이지장과 공장 사이에 우회 문합을 만들어 십이지장 폐쇄증을 치료하는 방법이 알려져 있습니다. (Yu.F. Isakov, E.A. Stepanov, T.V. Krasovskaya // 복부 수술아이들의 //. M .: 의학, 1988, p. 125-143). 이 알려진 방법의 단점은 위 내용물이 공장의 구심성 부분으로 배출되어 "울혈성 장" 증후군이 발생하고 공장의 구심성 부분에 소화성 궤양이 형성된다는 점입니다. 십이지장 폐쇄증을 치료하는 방법은 높은 십이지장 폐쇄증과 낮은 십이지장 폐쇄증 모두에서 위공장창공을 생성하는 것으로 구성되어 있습니다(K. W. Ashcraft, T. M. 홀더 // 소아 수술 // St. Petersburg, 1996, p. 341 -357). 불리 알려진 방법담즙이 위로 역류하고, 소화성 궤양이 형성되고, 구심성 결장과 원심성 결장 사이에 추가적인 문합이 필요합니다(브라운에 따르면 장간 문합). 달성된 긍정적인 결과 측면에서 가장 가까운 치료 방법은 다음과 같습니다. 고도 폐쇄증문합 구역을 통과하여 공장의 초기 부분으로 통과한 튜브의 이중 열 봉합사를 사용하여 십이지장과 공장 사이의 좌우 우회 문합을 적용하여 십이지장(G.A. Bairov, Yu.L. Doroshevsky, T.K. Nemilova/ /신생아 수술 아틀라스// M.: Medicine, 1984, pp. 47-72). 불리 이 방법이는 이미 그러한 병리학적인 작은 직경을 가지고 있는 봉합된 장의 문합 내강이 상당히 좁아지는 것입니다. 제안된 방법의 긍정적인 결과는 십이지장 내용물의 통과를 복원하는 데 필요한 문합을 생성할 때 후자가 내강을 좁히지 않는다는 사실로 인해 십이지장 고도 폐쇄증의 치료 효과를 높이는 것입니다. 내장을 꿰매고 확실한 견고성을 갖습니다. 십이지장의 "맹인" 부분과 공장의 원심성 루프 사이의 종단 간 문합이 적절한 직경의 튜브와 단일 행 봉합사에 형성되어 긍정적인 결과가 달성됩니다. 문합이 완전히 밀봉되어 음식의 공격적인 영향으로부터 문합 부위를 보호하고 아기에게 조기 수유를 시작할 수 있습니다. 방법이 시행됩니다 다음과 같은 방법으로. 환자를 등 뒤로 눕히십시오. 아래에 기관내 마취상부 정중선 개복술이 수행됩니다. 감사 중 복강평가하다 해부학적 특징폐쇄증. 십이지장공장주름으로부터 약 10 cm 떨어진 곳에 장이 가로로 교차되고 가로 장간막에 구멍이 형성됩니다. 콜론, 십이지장은 후복막 공간에서 동원됩니다. 공장의 외전근 부분은 비강을 통해 통과된 튜브의 단일 열 장액-장액 봉합사를 사용하여 "끝에서 끝까지" 방식으로 횡행결장 뒤의 십이지장의 내전근 "맹인" 부분과 문합됩니다. 문합의 내강이 원위로 15-20 cm 생성됩니다. 공장의 내전 부분이 생성된 주 문합 위의 십이지장의 해당 직경 1.5-2 cm에 "코" 유형으로 삽입됩니다. 담즙 진입을 위해 끝에서 옆으로. 비위관을 삽입하여 위와 십이지장을 감압시키면 수술이 완료됩니다. 안에 수술 후 기간환자는 다음날 튜브를 통해 영양을 공급받기 시작하며, 필요한 경우 물리치료와 항균 요법이 처방됩니다. 수술 후 10~12일에 탐침을 제거하고 아이가 자연스럽게 젖을 먹기 시작합니다. 십이지장의 고도 폐쇄증을 치료하는 방법의 높은 효율성은 내강의 협착을 제거하고 완전한 견고성을 생성하며 음식과 소화액의 공격적인 작용으로부터 보호하는 생성된 문합의 기술적 설계에 의해 보장됩니다. 동시에 아이에게 조기 수유를 허용합니다.

임상예

1998년 1월 10일에 태어난 환자 K(사례 이력 390)는 출생 후 12일째인 1998년 1월 22일 알타이 지역 아동병원 소아외과 진료소에 입원했는데, 심한 엑코시스증을 동반한 매우 심각한 상태였다. , 미숙아로 인한 체중 결핍 (출생시 체중 1850g, 입원시 1320g). 아이는 태어난 지 2일째부터 담즙이 섞이지 않은 음식물을 토하기 시작했다. 태변은 첫날 말부터 통과되어 착색되었습니다. 아이는 10일 동안 거주지 중앙병원에서 주산기 중추신경계 손상과 접합성 고빌리루빈혈증 치료를 받았다. 치료 효과가 없고 지속적인 구토가 지속되어 소아에서 선천성 상부 장폐색이 의심되어 진료소로 이송되었다. 임상 및 방사선 검사 결과 바터 유두 위 십이지장 폐쇄증, 높은 완전 장 폐쇄로 진단되었습니다." 수술 전 준비 후 4일간(인큐베이터에서 가온, 주입 요법, 지혈 요법, 항균 요법, 산소 요법, 비경구 영양 요법) ) 아이는 수술을 받았습니다. 아이는 기관 내 마취를 시행했습니다. 복강을 검사하는 동안 위 및 초기 부분을 확장했습니다. 십이지장이 발견되었고, 수술 전 진단은 횡행 결장의 장간막에서 10cm 떨어진 곳에서 확인되었습니다. 비강을 통해 위로 통과 한 다음 20cm 거리에 생성되는 문합 내강을 통해 상처 가장자리에서 3mm만큼 동원됩니다. "코" 유형의 ""끝에서 옆으로" 단일 행 솔기에 따라 이전에 생성된 문합 바로 위에 2cm만큼 십이지장의 해당 직경의 개구부에 삽입됩니다. 결장의 장간막 결함을 봉합했습니다. 영구 비위관이 위에 남아 있었습니다. 복강은 여러 층으로 단단히 봉합되어 있습니다. 붕대. 수술 후 기간은 순조롭게 진행되었습니다. 소장에서 탐침을 7일째 제거했습니다. 10일째부터 경구급식을 시작했습니다. 2주 동안 주입 요법. 봉합사는 10일째 제거되었으며, 상처 치유가 일차적으로 이루어졌습니다. 수술 후 38일째 회복되어 퇴원하였다. 퇴원시 체중은 2910g이었고 빌리루빈 수치는 정상화되었습니다. 환자는 6개월 후에 검사를 받았습니다. 아이의 상태는 만족스럽고 모든 연령별 보완 식품이 식단에 포함되었으며 구토는 기록되지 않았으며 아이의 체중은 7170g입니다. 본 발명의 방법은 높은 십이지장 폐쇄증의 치료에 매우 효과적입니다. 초기 날짜다른 치료 방법의 알려진 합병증을 피하면서 십이지장을 통한 음식과 담즙의 통과를 회복합니다. 이 방법은 직경이 작은 장관의 개통성을 회복해야 하는 신생아의 기타 위장관 기형을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.

주장하다

높은 치료 방법 선천성 폐쇄증회장액봉합사를 적용하여 십이지장과 공장 사이의 관에 문합을 형성하는 것으로 구성되는 십이지장, 문합이 적당한 직경의 "end to end" 형태로 형성되고 일줄로 강화되는 것을 특징으로 하는 십이지장 회색 장액 봉합사, 공장의 내전 부분은 함입 단일 행 회색 장액 봉합사를 사용하여 생성된 주 문합 위 1.5-2.0cm의 새로 생성된 십이지장 개구부에 꿰매어집니다.

각 신생아실은 원인이 되는 병원체의 스펙트럼 분석을 기반으로 항생제 사용에 대한 자체 프로토콜을 개발해야 합니다. 초기 패혈증.

진통제:

수술 전진정제, 진통제 또는 근육 이완제의 주입 투여가 필요합니다.

디아제팜 또는 미다졸람 0.1 mg/kg/시간

트리메페리딘 0.1-0.2mg/kg/시간

펜타닐 1-3 mcg/kg/시간(기관 괴사조직 제거와 같은 심각한 외부 영향에 대한 반응으로 인한 교감성 폐 혈관 수축을 예방하기 위해).

아트라쿠리움 베실레이트 0.5mg/kg/시간

피페쿠로늄 브로마이드 0.025 mg/kg/시간

수술 후 통증 완화:

펜타닐 5-10 mcg/kg/시간을 아세트아미노펜과 함께 직장 또는 정맥 내로 10-15 mg/kg 하루 2-3회 단일 용량 또는 메타미졸 나트륨 5-10 mg/kg 2-3회 정맥 연속 주입 정맥 주사.

진통제의 복용량과 투여 기간은 중증도에 따라 개별적으로 선택됩니다. 통증 증후군.

아이가 인공호흡기와 비동기화되면, 진정제:

미다졸람 또는 디아제팜 최대 0.1mg/kg/시간(지속 주입). 임신 35주 미만의 신생아에게는 사용을 피하세요.

페노바르비탈(10-15mg/kg/일)

주입 요법 및 비경구 수유:

대부분의 신생아는 시작해야 합니다. 정맥 투여하루에 70-80 ml/kg의 액체.

신생아의 경우 주입 및 전해질 양을 개별화하여 처음 5일 동안 하루에 2.4~4%(전체 15%) 체중 감량이 가능하도록 해야 합니다.

출생 후 처음 며칠 동안 나트륨 섭취를 제한하고 이뇨가 시작된 후에 시작해야 하며, 체액 균형과 전해질 수준을 주의 깊게 모니터링해야 합니다. 저혈압이 있거나 관류가 불량한 경우 10-20 ml/kg 0.9% 염화나트륨을 섭취해야 합니다. 1회 또는 2회 투여한다.

필요한 전해질 양 계산

생후 3일 이전에 나트륨과 칼륨의 도입을 시작하고, 생후 첫날부터 칼슘의 도입을 시작하는 것이 좋습니다.

나트륨 복용량 계산

− 나트륨 요구량은 2mmol/kg/일입니다.

– 저나트륨혈증<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− 고나트륨혈증 > 150mmol/l, 위험함 > 155mmol/l

- 10% NaCl 0.58ml에는 나트륨 1mmol(mEq)이 포함되어 있습니다.

− 6.7ml 0.9% NaCl에 1mmol(mEq) 나트륨이 포함되어 있습니다.

0.9%(생리적) 염화나트륨 용액 1ml에는 0.15mmolNa가 포함되어 있습니다.

저나트륨혈증(Na)의 교정< 125 ммоль/л)

10% NaCl의 부피(ml) = (135 -Napatient) ×m body ×0.175

칼륨 복용량 계산

− 칼륨 요구량은 2~3mmol/kg/일입니다.

- 저칼륨혈증< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− 고칼륨혈증>6.0mmol/l(용혈이 없는 경우), 위험>6.5mmol/l(또는 용혈이 있는 경우) 병리학적 변화)

- 7.5% KCl 1ml에는 1mmol(mEq)의 칼륨이 함유되어 있습니다.

- 4% KCl 1.8ml에는 1mmol(mEq)의 칼륨이 포함되어 있습니다.

V(ml 4% KCl) = 필요한 K+(mmol) ×m 몸체 ×2

칼슘의 계산 복용량

− 신생아의 Ca++ 필요량은 1~2mmol/kg/일입니다.

- 저칼슘혈증<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

– 고칼슘혈증>1.25mmol/l(이온화 Ca++)

− 10% 염화칼슘 1ml에는 0.9mmolCa++가 포함되어 있습니다.

− 10% 칼슘 글루코네이트 1ml에는 0.3mmolCa++가 포함되어 있습니다.

마그네슘 복용량 계산:

− 마그네슘 요구량은 0.5mmol/kg/일입니다.

– 저마그네슘혈증< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− 고마그네슘혈증 > 1.15mmol/l, 위험함 > 1.5mmol/l

- 25% 황산마그네슘 1ml에는 2mmol의 마그네슘이 포함되어 있습니다.

용량 주입 요법매우 가변적일 수 있지만 100-150 ml/kg/day를 초과하는 경우는 거의 없습니다.

요구 수준을 유지 혈압 적절한 체적 부하를 사용합니다.

혈액량 보충 저혈압에 대한심근 기능 장애가 제외된 경우(콜로이드 및 결정질 용액) 0.9% 염화나트륨 용액을 10-20 ml/kg로 수행하는 것이 좋습니다.

그리고 수축촉진제

- 도파민 5-15mcg/kg/분,

- 도부타민 5-20 mcg/kg/min,

– 아드레날린 0.05-0.5mcg/kg/분.

다른 유형의 치료는 그렇지 않습니다.

외과 적 개입

폐쇄의 원인을 규명하고 소장의 맹목적으로 끝나는 부분 사이에 문합을 만들어 장의 완전성을 복원합니다.

다음에 대한 적응증 응급 수술 (입장 후 몇 시간 후) VKN:

상부 장 폐쇄와 식도 폐쇄증(하부 기관-식도 누공 포함)의 조합 - 정체된 위 내용물이 기관지 트리로 역류할 위험이 높습니다.

상부 장 폐쇄와 식도 폐쇄증(기관식도루 없음)의 조합은 위 파열 또는 십이지장 천공의 즉각적인 위협입니다.

치료 방법의 선택은 이상 유형에 따라 결정됩니다. 대부분의 경우 장애물은 수직 가지가 십이지장의 아래쪽 수평 가지로 전환되는 영역에 국한됩니다. 십이지장 폐쇄증 및 환상췌장에 대한 선택 수술은 십이지장십이지장문합술(DDA)입니다.

가동 기술:

십이지장의 원위 및 근위 폐쇄 끝이 감지되면 벽을 근위 부분에서는 가로 방향으로, 원위 부분에서는 세로 방향으로 약 1cm 길이로 절개하여 장문합의 협착이 발생할 위험을 줄입니다. 수술 후 기간. DDA는 매듭이 안쪽으로 있는 무외상 봉합사 재료인 결절 봉합사를 사용하여 한 줄의 봉합사에서 "end to side" 유형을 사용하여 형성됩니다. DDA 형성이 불가능할 경우에는 십이지장과 공장 사이에 짧은 루프로 우회 문합을 형성합니다. 십이지장 막이 발견되면 후자를 절제하여 장 절개술을 시행합니다. 대체 방법복강경 DDA를 시행하는 것입니다. 전체 위장관 검사는 절대적으로 필수입니다. 수술 중에 2개의 프로브가 삽입됩니다: 감압을 위한 위장과 공장. 수술 후 3일째부터 시간당 2.0ml의 마이크로젯을 사용하여 공장으로의 영양 공급이 시작됩니다. 통로가 회복되면서 장내 영양(모유 수유 또는 인공 수유)이 시작됩니다.

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아직 십이지장 폐쇄증의 발생 건수에 대한 정확한 데이터는 없습니다. 초기 수치는 1:50,000 출생이었지만 아마도 너무 낮은 수치였습니다. 1:20,000 출생이라는 추정치 역시 낮으며(Amerson, Ihle, 1954) 가장 유력한 비율은 1:10,000 출생인 것으로 보인다(Rickham, 1970). 사례의 절반 이상은 특히 몽고주의(최대 50%), 회전이상, 심장 결함, 식도 폐쇄증, 비정상적인 항문직장 및 골격 형성과 같은 많은 다른 결함 및 장애가 수반되는 미성숙 아동과 관련됩니다. Salonen(1978)은 십이지장 폐쇄증에 관한 훌륭한 연구를 발표했습니다.
Lynn(1972)과 Rickham(1970)은 모두 이 질병에 대한 첫 번째 설명이 Calder(1733)에 의해 제공되었음을 만장일치로 지적합니다. 물론 이것은 7일 된 남아에 대한 선택적 진단이었습니다. 그를 치료하려는 시도는 훨씬 후에야 이어졌습니다. XIX 후반 2000년대에는 위루술이나 십이지장루술만 시행했기 때문에 사망률이 100%에 달하는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 아마도 Ernst(1916)만이 신생아 소녀에게 십이지장공장절개술을 성공적으로 시행했을 것입니다. 1951년까지 Benson과 Soigou는 생존자의 사례가 57명에 불과하다고 기록했습니다. 이 데이터는 36년 동안의 기간에 걸쳐 있습니다. 1950~1962년. 수술을 받은 사람 중 39%, 즉 18명의 어린이만이 수술에서 살아 남았습니다. 안에 지난 몇 년사망률은 36%(Girvan, Stephens, 1974), 30%(Stefan, 1977) 및 그 이하로 떨어졌습니다. 물론 이는 수반되는 결함 및 기형, 아동의 성숙 또는 흡인성 기관지 폐렴으로 인해 발생합니다.
임상 사진이 질병은 중격의 위치와 관련이 있습니다. 유두 Vateri 위에는 드물다. 그러나 이것이 여기에 있으면 증상은 위 폐쇄증과 다르지 않습니다. 특히 출산 직후 나타나는 구토와 구토물에 담즙이 없습니다. 복부가 부어오르면 부기는 상복부 부위에만 관련되며, 지속적인 구토로 인해 아이가 배를 비운 경우에는 그다지 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 소화관장애물 위에. 수직 자세로 복부를 조사한 엑스레이는 척추 바로 앞 오른쪽에 팽창된 위를 보여주고 그 옆에는 십이지장에 해당하는 방광(아마도 레벨이 있음)을 보여줍니다. 팽창된 위와 십이지장. 장의 나머지 부분에는 공기가 존재한다는 흔적이 전혀 없습니다.
p 아래에 폐쇄증이 있습니다. Vateri의 가장 눈에 띄는 증상은 출산 직후 나타나는 연한 노란색 액체의 분출입니다.
48시간 후에만 구토가 나타나면 폐쇄증이 아니라 협착증입니다(78페이지 참조). 구토물은 실제로 눈에 띄게 녹색입니다. Zachary는 "이것은 당신이 볼 수 있는 가장 밝은 녹색입니다."라고 썼습니다. 이 경우 태변은 일반적으로 정상적으로 통과하며, 육안으로 볼 때 출생 후 첫 2일 동안 밀도, 색상 및 수량에 편차가 없습니다. 질병이 계속되면 태변의 양이 빠르고 눈에 띄게 감소합니다.
아이의 일반적인 상태는 질병의 지속 기간에 따라 다릅니다. 48시간 이전에 인지되면 전반적인 상태는 양호하고 더 심각한 탈수 징후는 없습니다. 인식이 늦어지는 경우(4일 이상 경과), 아이의 전반적인 상태는 일반적으로 눈에 띄는 체중 감소와 탈수 징후로 인해 좋지 않습니다.
십이지장 폐쇄증의 진단을 확립하는 것은 어렵지 않습니다.
양수과다증(polyhydramnios)의 의미에 대해서는 p. 15. 현재까지 정확한 진단 기준은 아직 없습니다. 양수과다증 진단을 확립하려면 약 2000ml의 용량이 충분한 것으로 간주됩니다. 양수, 그리고 임신의 모든 단계에서. Raj(1973)는 다음과 같이 말합니다. 상한 30~37주에는 1700ml이고, 43주 후에는 1000ml를 초과하는 경우 병리학적입니다. 초음파는 양수과다증의 진단에 있어 그 자체로 잘 입증되었습니다(Kirkinen, Jouppila, 1978).
놓다 정확한 진단초음파를 이용한 선천성 십이지장 폐쇄증은 자궁 내에서 여전히 가능했습니다. Garret, 1975, Kobayashi, 1977, Kuryak, 1975). 가장 중요한 보조 수단은 다시 수직(매달린) 자세로 복부를 조사하는 방사선 사진입니다. 이는 위에서 언급한 바와 같이 두 개의 수압 주머니의 이미지를 보여줍니다. 이 중 큰 주머니는 위에 해당하고 작은 주머니는 배에 해당합니다. 십이지장. 그러나 아이가 촬영 직전에 토한다면 기포로 덮인 두 층의 이미지가 그다지 밝지 않을 수 있습니다. 이 경우 튜브를 통해 약 40ml의 공기를 위로 유입시키는 것이 좋습니다. 공기 네거티브 콘트라스트는 종종 바륨 서스펜션이나 베로그래피보다 훨씬 더 나은 이미지를 생성합니다. 위와 십이지장 아래에는 공기가 전혀 없습니다.
물론 그러한 엑스레이를 통해 우리가 가지고 있는지 여부를 완전히 확실하게 결정하는 것은 불가능합니다. 이 경우십이지장 폐쇄증, 장 회전이상(비회전 맹장에 의한 십이지장 압박, 선천성 중장염전, Ladd 증후군) 또는 환상 췌장(그림 19, 20)을 치료합니다. 십이지장 수준 아래에 작고 적은 양의 기포가 보이면 십이지장 협착증, 장의 회전 이상 또는 환형 췌장에 대해 이야기할 수 있습니다. 다행히 방향을 잘못 잡은 경우를 제외하면 이러한 상태는 거의 동일한 방식으로 처리됩니다.
치료: 수술 전 준비. 질병이 시기적절하게(즉, 출생 후 최대 48시간까지) 인식되면 아이는 일반적으로 물-소금 균형이나 손상된 미네랄 균형을 교정할 필요가 없습니다. 그러나 원칙적으로 수정이 이루어질 때까지 조작할 필요는 없습니다. 가능한 편차표준에서.

쌀. 20. 선천성 십이지장의 유두하 폐쇄증.

쌀. 19. 전후 투영에서 십이지장의 선천성 유두상부 폐쇄증.
언제 운영하나요? 이 경우 아이가 십이지장 폐쇄증 (십이지장 협착증 및 환상 췌장에도 동일하게 적용됨)을 앓고 있다는 것을 확실히 알면 수술을 다음 날까지 연기 할 수 있습니다 (아이가 밤에 병원에 입원 한 경우). 일반적으로 작업 조건이 훨씬 더 적합한 경우. 그러나 몇 시간 후에 경색이 나타날 수 있는 선천성 염전과 폐쇄증을 구별하는 것은 종종 매우 어렵고 심지어 불가능합니다. 따라서 선천성 십이지장 폐쇄증의 경우에는 입원 당일 즉각 수술을 시행해야 합니다.

가장 적합한 방법은 가로 접근법입니다. 가로 절개를 통해 복강을 열고 오른쪽 복직근과 오른쪽 경사 복근을 절단합니다. 절개의 높이는 대략 X번째 갈비뼈 수준, 즉 배꼽 약간 위에서 선택됩니다. 절개 부위는 정중선을 약간 넘어 왼쪽으로 당겨져 찾기가 어렵지 않습니다. 탯줄정맥, 필요에 따라 정맥 수액 또는 수혈에 사용할 수 있습니다.
비경구로 투여되는 수액의 양은 일반적으로 적고 혈액은 종종 처방되지 않지만 외과의사가 항상 사용할 수 있어야 합니다.
복강을 연 후에는 다음을 기억해야합니다. 결장, 특히 맹장이 선천성 염전이없는 상태에서 정상적으로 위치하면 십이지장 폐쇄증 진단이 확인됩니다. 환상 췌장이 동반되는지주의 깊게 확인하면됩니다.
십이지장에는 두 가지 유형의 폐쇄증이 있습니다.
a) 막성, 일반적으로 십이지장 중격이라고 함
b) 십이지장이 감지할 수 없을 정도로 직경이 극도로 좁아지고 격막과 막이 발견되지 않는 유형의 폐쇄증.
a) 중격(막)으로 인한 폐쇄는 십이지장의 세 번째 부분에 가장 흔히 위치합니다. 십이지장은 장애물 위에서 원추형으로 끝나며 눈에 띄게 늘어납니다. 십이지장의 나머지 부분은 눈에 띄게 좁아지고 공장도 같은 정도로 좁아집니다. 십이지장의 원추형은 격막에 의해 발생하는데, 격막은 주변부에 단단히 부착되어 있으며 격막에 가해지는 압력으로 인해 부풀어 오르고 튀어나와 늘어나게 됩니다. 중간 부분, 설명된 원뿔 모양이 생성됩니다. 이러한 유형의 십이지장 폐쇄는 가장 간단한 것 중 하나이며 수술로 교정하기가 매우 쉽습니다. 십이지장 벽을 중격 높이 바로 위에서 세로로 절단합니다. 비중격 중앙에 얇은 고리를 걸어 십이지장의 팽창된 부분으로 삽입합니다. 그런 다음 가위로 격막을 원형으로 절제하고, 십이지장 벽의 손상 가능성을 방지하기 위해 격막의 매우 좁은 경계만 남깁니다. 원칙적으로 이것으로 충분합니다. 그러나 Zachary의 경험에 따르면, 이러한 개입 후에 개통성은 빠르게 회복되지 않습니다. 따라서 원추형 부분을 통해 십이지장의 세로 절개를 만들어 좁은 부분과 공장까지 가져 오는 것이 매우 좋습니다. 그런 다음 상처를 가로 방향으로 한 층만 봉합합니다. 따라서 공장과의 넓은 문합이 형성됩니다.
위에서 설명한 성형 수술로 중격 절제술을 보완하는 것이 항상 권장됩니다. 십이지장 폐쇄증 수술 후 어린이는 일반적으로 위와 십이지장의 충분한 배출 능력이 생성될 때까지 며칠, 심지어 몇 주 동안 구토하는 것으로 알려져 있습니다. 절제만으로는 충분하지 않다고 느껴서 아이가 불필요하게 재수술을 받게 될 수도 있습니다.
b) 실제로 (전형적인) 중격이 없는 십이지장 폐쇄증. 이러한 유형의 폐쇄증의 경우, 폐쇄증 부위에서 십이지장이 극도로 좁은 내강으로 좁아집니다. 가장 흔히 이것은 십이지장의 두 번째 부분에 가까운 곳에서 발생합니다. 하부 섹션. 이 부위에 가장 편리하게 접근하려면 결장을 옆으로 이동하거나 필요한 경우 아래쪽과 왼쪽으로 절개하면 됩니다. 그러면 십이지장의 확장된 부위가 명확하게 보입니다.
이전에는 십이지장공장문합술이나 심지어 위장문합술도 시행했습니다. 일부 (Sigur, Esk)는 십이지장 말초 부분을 제외하고 어린이에게 소화성 궤양이 발생할 위험이 거의 없다고 생각하지만 적어도, 생리적이지 않습니다. 따라서 가능하면 막다른 루프를 남기지 않고 십이지장십이지장문합을 형성하는 것이 좋습니다. 격막 위와 아래의 두 폐쇄 부분이 서로 가까이 위치하는 경우 십이지장이 충분히 동원된다면 문합은 상대적으로 간단합니다 (원칙적으로 K 황토에 따른 동원 방법 및 방법에 대해 이야기하고 있습니다) . 그러나 두 분절이 서로 상대적으로 멀리 떨어져 있더라도 십이지장십이지장문합술이 가능한 것으로 보입니다. 폐쇄증 부위 아래에서 십이지장을 동원하는 것만 필요합니다(상부 뒤쪽이 가장 좋습니다). 장간막 혈관), 십이지장 공장 굴곡과 함께 오른쪽으로 이동합니다. 이러한 방식으로 장의 양쪽 부분에 장력을 발생시키지 않고 문합을 수행하는 것이 가능해 보입니다. 장의 양쪽 부분이 서로 더 가까워지고, 뒷층봉합이 이루어지면 두 분절이 모두 열리고 문합이 형성됩니다.
수술 후 장기간에 걸쳐 구토가 자주 발생하거나 담즙으로 염색된 내용물을 며칠 동안 빨아내야 하는 경우가 많습니다. 이것이 바로 Ehrenpreis와 Sandblom(1949)과 Glover와 Barry(1949)가 30여년 전에 문합 아래 원위로 최소 10cm 떨어진 곳에 수술 중에 삽입된 경문합 탐침을 사용하기 시작한 이유입니다. Waterston에 따른 수정도 성과를 거두었습니다. 플라스틱 재질로 만들어진 얇은 카테터가 한쪽이 세로로 절단된 고무 카테터에 삽입되었습니다. 두 카테터를 서로 삽입한 후 코를 통해 위로 삽입합니다. 수술 중에 외과 의사는 두꺼운 고무 카테터를 만져서 쉽게 찾아 유문을 통해 십이지장으로, 그리고 더 나아가 문합을 통해 공장으로 빼냅니다. 외부의 절단된 고무 카테터는 코를 통해 쉽게 제거되며 얇은 카테터는 그대로 유지됩니다. 플라스틱 카테터는 공장(Zachary)에 최소 10cm 삽입해야 한다는 점을 다시 한 번 강조해야 합니다. 그렇지 않으면 우유를 주입할 때 반응 효과로 인해 뒤로 튀어 나올 위험이 있기 때문입니다.
c) 십이지장 공장 굴곡 부위에 위치한 폐쇄증의 경우, 물론 막성 유형을 다루지 않는 한, a)에 설명된 방법을 사용할 때 십이지장 공장 절개술이 적용됩니다.
d) 상부 심폐쇄증의 경우 위장문합술이 시행되며, 다른 경우에는 이를 피하는 것이 좋습니다. 어린이의 위공장궤양에 대한 Marshall(1953)의 연구는 이러한 위험을 매우 설득력 있게 보여줍니다(Esk와 대조적으로).
e) 십이지장 폐쇄증을 앓고 있는 어린이는 팽창된 십이지장이 적어도 일시적으로 모든 힘과 수축 능력을 상실한 것처럼 행동합니다. 위 배출은 Wilkinson에 따르면 8일 이내에 발생하며 Aubrespy et al.에 따르면 10일 이내에 발생합니다. 이 문제는 원칙적으로 두 가지 방법으로 해결될 수 있습니다. 8-10일의 필요한 기간 동안 아이에게 독점적으로 비경구 수유를 하거나(무의미하게 다시 수술하지 않고!), 팽창된 십이지장의 근위 부분을 좁히는 것입니다. - sac-cul-de-sac-, "재보정", 따라서 마르세유의 소아 외과의사의 추천에 따른 십이지장(Aubrespy, Derlon, Seriat-Gautier, 1975, 1978).

1. Rehbein과 Ochoa(1963)는 2단계 수술을 권장합니다. 먼저, 확장된 십이지장을 맹목적인 부분에서 절개하고 내강을 닫습니다. 원위 부분을 약 12cm 길이로 절제하고 거기에 부드럽고 얇은 고무 배액관을 삽입하고 장의 이 부분을 복강의 상부 1/3로 꺼냅니다. 그런 다음 5% 포도당 용액을 점적 주입한 다음 이 전복부 부분에 붓고 모유를 붓습니다. 동시에 위십이지장액을 주입하고 빨아냅니다. 공장의 내강이 빠르게 증가하므로 8-9일 후에 문합을 적용하는 것이 더 쉽습니다. 우리 자신은 경험이 없습니다. 이 방법, 그리고 우리는 그것에 의지할 필요가 없었습니다. 두 가지 수술이 치료 위험을 증가시키지 않는지는 여전히 의문입니다.

복벽을 봉합하는 수술을 완료하기 전에 항상 복강에 다른 이상이 없는지 확인하는 것이 필요합니다. 십이지장 폐쇄증과 관련된 이상은 주로 다음과 같습니다.
a) 회전이상으로 인한 중장의 선천성 염전;
b) 장의 후속 부분에 다발성 폐쇄증이 있습니다.
수술 후 치료. 수술 후 방해종종 매우 오래 지속되며 위액과 십이지장액의 손실로 인한 체액 환경의 장애는 실제로 매우 심각할 수 있습니다(Wilkinson, Hughes, Stevens, 1965). 그렇기 때문에 곧 아기에게 우유를 먹이기 시작할 수 있는 경문합 탐침을 도입하는 것이 좋습니다.
그러나 경문합 탐침의 모든 장점에도 불구하고 몇 가지 부정적인 측면도 있다는 것은 의심할 여지가 없습니다. a) Waterston 방법을 사용하더라도 탐침 삽입은 유문의 상부인 유문을 통과할 때 어려움을 겪을 수 있습니다. 십이지장 및 십이지장공장 굴곡; b) 결과적으로 수술에 오랜 시간이 걸릴 수 있으며, 더욱이 어린이가 부상을 입을 수 있습니다. c) 문헌에는 특히 미숙아에서 그러한 탐침으로 인한 천공 사례가 기술되어 있습니다. Rickham은 프로브를 사용하지 않았으며 완벽한 비경구 요법을 통해 Wilkinson 등이 설명한 더 심각한 대사 장애를 발견하지 못했습니다.
Rickham에 따르면 위루술은 특히 미숙아의 경우 그 자체로 입증되었습니다. 위루술을 통해 위가 쉽게 이완되어 수술 후 구토- 특히 미성숙 신생아에게는 위험하므로 일반적으로 완전히 사라집니다. 흡입된 내용물이 더 이상 담즙으로 얼룩지지 않으면 즉시 위루관 카테터를 사용하여 영양 공급을 시작할 수 있습니다. 이는 빨기 반사가 충분히 발달하지 않은 미성숙 어린이에게 특히 유익합니다. Becker와 Schneider(1963)는 위루술을 시행하면서 위루관 카테터와 병행하여 위루를 통해 경문합관을 삽입하거나 이중관을 사용하였다.
우리는 수술 중에 삽입된 경문합 탐침이 특정한 효과를 가지고 있다고 믿습니다. 양수 값. 결국, 담즙색 내용물을 지속적으로 빨아들이는 데 필요한 오랜 기간 - 문합 부위의 부종이나 오히려 십이지장 확장 부분의 연동 운동 장애로 인해 발생하더라도 초기 방해 - 가능 대체로수술 후 간호의 성공적인 과정을 복잡하게 만듭니다. 더욱이, 넓게 열린 유문을 통해 위장으로 지속적으로 되돌아가 점막을 심하게 자극하는 십이지장의 내용물로 인한 위염의 위치에 악영향을 미칠 수 있습니다. 때로는 아이를 오른쪽으로 눕히거나 옆으로 데려가는 것이 도움이 됩니다. 앉은 자세. 반대로 Rickham은 배를 대고 누워 있는 자세가 그에게 좋은 결과를 가져왔다고 주장합니다. 우리는 그런 경험이 없습니다.
예측아이가 어떤 성향이냐에 따라 많이 달라요. 추가적인 결합 결함이 없고 다른 질병(예: 흡인성 기관지폐렴)이 없는 만삭 신생아의 경우 매우 좋습니다. 적시에 적절하게 수행된 수술과 적절한 수술 전후 관리를 통해 환자의 90% 이상이 생존합니다. 상대적으로 좋은 예후는 다른 관련 결함이나 질병이 없는 미성숙 소아에게도 적용됩니다. 불행하게도 우리가 심각한 수반되는 기형에 직면하는 것은 바로 십이지장 폐쇄증이며, 예외는 아니지만 매우 정기적입니다. 이 경우 예후는 훨씬 더 심각합니다. 게다가 다른 결함이나 질병을 앓고 있지 않더라도 몽고 아동의 예후는 더욱 심각합니다. 이들의 사망률 증가는 감염과 부상에 대한 민감성 증가로 인한 것 같습니다. Rickham은 몽골족 어린이에게 건강한 어린이에게 제공되는 것과 동일한 보살핌과 관심이 (의도적으로) 제공되지 않는 경우가 많다는 사실도 중요한 역할을 할 수 있다고 믿습니다. 최대 일반적인 원인다운병의 사망률은 기관지폐렴, 무기폐이며 패혈증, 복막 염증, 유착 협착, 심부전(선천성 심장병이 있는 어린이의 경우) 또는 신부전(신장 기형)은 사망 원인 중 2위를 차지합니다.
적시에 인식하고 적절한 수술 기술(위공장조루술 거부, Aubrespy 접근법 사용)을 사용하고 경문합관 또는 위조루술을 사용하면 예후가 더 유리해질 수 있습니다. 아이에게 정상적인 수유를 하도록 합니다.

선천성 장폐색은 여전히 ​​응급이 필요한 주요 원인으로 남아 있습니다. 외과 적 개입신생아기에. 신생아의 장폐색에 대한 임상상은 출생 후 몇 시간과 며칠 내에 발생하며 적시에 진단 및 후속 수술이 이루어지지 않으면 탈수, 중독, 영양 부족 및 흡인으로 인해 어린이가 사망하게됩니다. 위 내용물.

역학
평균적으로 장폐색은 출생아 1,500~2,000명당 1명꼴로 발생합니다.

병인학
선천성 장폐색의 원인은 다음과 같습니다.
- 장의 기형(폐쇄증, 협착증);
- 장 내강의 압박을 유발하는 발달 결함(고리형 췌장, 이상 혈관, 종양)
- 장의 회전 및 고정 이상(중장 염전, 래드 증후군)
- 낭포성 섬유증(태변 장폐색증)에서 점성 태변으로 장 내강 폐쇄;
- 장 신경 분포 장애(Hirschsprung 질환, 신경 이형성증).

장폐색은 장폐색의 위치에 따라 높고 낮은 장폐색으로 구분되며 각각 특징이 있습니다. 임상 사진.

높은 폐색은 십이지장 수준과 공장의 초기 부분의 폐색으로 인해 발생하며, 낮은 폐색은 공장의 말단 부분과 회장 및 결장 수준에서 발생합니다.

십이지장 폐쇄
역학
탐지율은 평균 5,000~10,000명의 출생당 1건입니다. 30%의 경우에는 다운증후군과 결합됩니다.

병인학
십이지장의 해부학적 특징을 고려할 때 이 부분이 막힐 수 있습니다. 다음과 같은 이유로: 협착증, 폐쇄증, 비정상적으로 위치한 혈관(십이지장전 문맥, 상부 혈관에 의한 내강 압박) 장간막 동맥), 복막의 배아 끈(레드 증후군) 및 환형 췌장.

산전진단
태아의 초음파로 시각화 상단복강, 확장되고 액체가 채워진 위와 십이지장 - 이중 방광의 증상으로, 양수다수증과 함께 이르면 임신 20주에 진단을 내릴 수 있습니다.

부모가 임신 연장을 선호하는 경우, 심각한 양수다수증의 경우 예방을 위해 치료적 양수천자를 실시하는 것이 좋습니다. 조산. 조기 진단은 매우 중요합니다. 30%의 사례에서 이 진단이 다운증후군과 결합되기 때문에 유전 상담과 태아 핵형 검사가 필요합니다.

증후군학
십이지장 폐쇄증의 산전 진단을 확립할 때 다음이 표시됩니다. 종합검진태아의 경우 40-62%의 경우 결합 이상이 가능하기 때문입니다. 그 중에서도 가장 흔한 것은 선천적 결함마음과 비뇨생식기계, 위장관 및 간담도 시스템의 결함. 또한 십이지장 폐쇄증은 Fanconi 범혈구감소증, 히단토인 증후군, Fryns, Opitz G, ODED 증후군(안구-수지-식도-십이지장 증후군 - 눈, 사지, 식도 증후군) 등 여러 유전성 증후군의 일부일 수 있습니다. , 십이지장 ), Townes-Brocks 및 TAR(결석 시 혈소판 감소증) 반지름).

또한 십이지장 폐쇄증에서는 이종성 및 위에서 언급한 VACTER 연관성이 설명되었습니다. 염색체 이상 발생 확률이 30~67%이므로 십이지장 폐쇄증의 출생 전 핵형 분석에 특별한 주의를 기울여야 합니다. 가장 자주 - 다운 증후군. 상염색체 열성 유전으로 추정되는 가족 사례가 설명되었습니다.

십이지장 폐쇄증의 자궁 내 진단은 신생아 팀의 의사에게 그러한 아이의 탄생에 대해 미리 알리고 조직화를 가능하게합니다. 긴급 지원아픈 신생아. 선천성 장폐색이 의심되는 경우, 출생 직후 아이의 위장에 튜브를 삽입하여 위장관을 감압하고 흡인증후군을 예방하고 장내 부하를 배제한 후 소아외과 의사의 감독하에 신생아를 이송합니다.

임상 사진
상부 장폐색의 증상은 출생 후 첫 시간에 이미 감지됩니다. 가장 초기와 상수 표시역류와 구토가 반복되는 반면, 위 내용물에는 소량의 담즙 혼합물이 포함될 수 있습니다. 출생 직후 비위관을 설치하여 위를 비워줍니다. 많은 수의내용물(40.0-50.0 ml 이상)이 있으면 액체는 계속해서 프로브를 통해 수동적으로 흐릅니다. 변덕스럽지만 특징적인 증상복부에 팽만감이 있다 상복부 부위, 다른 부분에서는 배가 가라앉습니다. 구토 직후 팽만감이 감소합니다. 복부 촉진은 통증이 없습니다. 클렌징 관장 중에 태변을 얻는 것은 장의 말단 부분으로의 담즙 흐름이 방해받지 않는 것으로 판단할 때 부분적인 장 폐쇄 또는 바터유두 위의 폐쇄를 나타냅니다. 위 내용물과 함께 아이는 다량의 칼륨과 염화물을 잃습니다. 치료하지 않으면 탈수가 빠르게 발생합니다. 아이는 무기력해지고, 무기력해지며, 생리적 반사가 감소되고, 창백해지고 마블링이 나타납니다. 피부, 미세 순환이 악화됩니다.

진단
엑스레이 검사는 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 진단 목적을 위해 복강의 직접 방사선 촬영이 수직 위치에서 수행되며, 두 개의 기포와 두 개의 유체 수준이 팽창된 위그리고 십이지장. 대부분의 환자의 경우 이 검사만으로 진단을 내리기에 충분합니다. 의심스러운 경우에는 위가 공기 또는 수용성으로 추가로 채워집니다. 조영제, 대비는 방해 구역 위에 축적됩니다.

치료
상부 장폐색의 경우 출생 시 상태의 중증도와 동반 질환에 따라 생후 1~4일에 수술을 시행합니다.

예측
사망률은 복합기형의 중증도에 따라 결정됩니다. 장기적으로는 거대십이지장, 십이지장 위 및 위식도 역류, 소화성 궤양, 담석증과 같은 합병증이 관찰의 12-15%에서 나타납니다. 전반적으로 예후는 양호하며 생존율은 90%를 넘습니다.

소장 폐쇄증
대부분의 경우 소장의 선천적 기형은 폐쇄증으로 나타납니다.

역학
1000~5000명의 신생아 중 1명의 빈도로 발생합니다. 원위 회장이 더 자주 영향을 받습니다 - 40%, 근위 및 원위 공장 - 각각 30%와 20%의 경우 근위 회장의 폐쇄는 덜 일반적입니다(10%).

산전진단
태아의 소장 폐쇄는 여러 개의 확장된 장 루프로 시각화되며, 루프 수는 폐쇄 수준을 반영합니다. 수분 양의 증가와 소장의 여러 확장된 루프, 특히 장 내강에 떠 있는 태변 입자와 연동 운동이 증가한 경우 소장 폐쇄증을 암시합니다.

증후군학
주로 위장관에 복합적인 기형(Hirschsprung's disease, 추가 플롯장 폐쇄증, 항문 직장 기형) 및 요로 폐쇄증의 대부분의 경우는 산발적입니다. 십이지장 폐쇄증과 달리 작은 폐쇄증에서는 염색체 이상이 거의 발생하지 않습니다. 이 결함에서 염색체 이상의 빈도가 낮기 때문에 출생 전 핵형 분석을 피할 수 있습니다. 임신 기간이 연장되고 심각한 양수다수증이 있는 경우, 조산을 예방하기 위해 치료적 양수천자가 필요합니다.

분만실에서 신생아 돕기
태아 선천성 소장 폐쇄의 자궁 내 징후는 산부인과 병원 직원의 조직적인 조치가 필요합니다. 낮은 수준방해로 인해 복부 부피가 크게 증가하여 이미 초기 검사에서 의사의 관심을 끌고 있습니다. 위관을 삽입하면 많은 양의 내용물이 얻어지며, 흑담즙과 소장 내용물이 혼합되어 사실상 정체되는 경우가 많습니다. 클렌징 관장 중 태변이 없으면 의심을 확인하여 소아 외과 병원으로 응급 이송해야 합니다.

임상 사진
출생 후 첫 몇 시간 동안의 아이의 행동은 건강한 행동과 다르지 않습니다. 하부 장 폐쇄의 주요 징후는 태변이 없다는 것입니다. 클렌징 관장을 시행할 때, 무색의 점액 인상만 획득됩니다. 생애 첫날이 끝날 무렵 아이의 상태는 점차 악화되고 불안과 고통스러운 울음 소리가 나타납니다. 중독 현상은 혼수 상태, 활력 부족, 피부의 회색 흙빛 착색, 미세 순환 장애 등 빠르게 증가합니다. 복부의 균일한 팽만감이 진행되고 장 루프가 전복벽을 통해 윤곽을 이룹니다. 장내 내용물이 정체되어 구토가 발생합니다. 검사에서 복부는 부드럽고 촉진이 가능하며 장 루프가 과도하게 늘어나 통증이 있습니다. 장 루프 천공과 대변 복막염으로 인해 질병의 진행이 복잡해질 수 있으며, 이 경우 어린이의 상태가 급격히 악화되고 쇼크의 징후가 나타납니다.

진단
똑바로 세운 자세에서 복강을 직접 단순 방사선 촬영하면 장 루프가 크게 확장되고, 고르지 않은 가스 충전이 증가하며, 그 안의 체액 수준이 증가하는 것으로 나타났습니다. 복강의 기본 부분에는 가스가 채워지지 않습니다. 더 많은 루프가 시각화될수록 장애물이 더 먼 곳에 위치합니다.

치료
하부 장 폐쇄 징후가 있는 신생아는 응급 상황이 필요합니다. 외과 적 치료. 수술 전 준비는 6~24시간 이내에 이루어질 수 있으며, 이를 통해 아동에 대한 추가 검사와 부작용을 피할 수 있습니다. 수분 및 전해질 장애. 수술 전 준비를 너무 길게 해서는 안 됩니다. 위험합병증 발생 (장 천공 및 복막염). 수술의 목표는 장의 최대 길이를 유지하면서 장의 완전성을 회복하는 것입니다.

예측
단순 소장 폐쇄증 환자의 생존율은 100%에 가깝습니다. 사망은 미숙아, 지연 등의 합병증과 불리한 배경으로 인해 발생합니다. 자궁내 발달, 천공 또는 염전, 낭포성 섬유증콩팥.

결장의 폐쇄증 및 협착증
역학
이는 장 폐쇄증의 가장 희귀한 유형으로, 출생아 20,000명 중 1명 이하로 발생합니다. 횡행결장과 구불결장의 병변이 가장 흔히 관찰됩니다. 결장 폐쇄증은 모든 장 폐쇄증 사례의 5% 미만에서 발생합니다.

산전진단
저에코성 내용물과 내포물이 가득한 결장의 확장된 루프가 발견되면 태아의 결장 폐색을 의심할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 이 병리는 장에서 체액이 흡수되고 장 전체가 균일하게 팽창하기 때문에(직경이 크게 증가하는 부위 없이) 산전 진단되지 않습니다. 결장의 확장된 루프가 감지된 경우 감별 진단 Hirschsprung 질환, 항문직장병리, 거대낭포-소결장-장 연동운동항증후군 및 태변 복막염에 대해 시행되어야 합니다.