☰

Лечение пареза отводящего нерва глаза у взрослого. Причины пареза глазных мышц у детей. Для поражения корешка глазодвигательного нерва

Человек способен двигать глазным яблоком благодаря 3 черепным нервным путям. Основную роль в этом процессе играет глазодвигательный нерв, которые идет под номером 3. Он отвечает за движения века и глаза, а также за его реакцию на воздействие света. Отводящий нерв руководит отведением глазного яблока, а блоковой поворачивает его наружу и вниз. Эти нервные пути идут под номером 6 и 4. Любые нарушения в иннервации глазодвигательных мышц влияют на возможность полноценно видеть. Среди таких нарушений можно выделить парез глазных мышц у детей, так как у них, помимо основных причин, которые свойственны взрослым людям, часто проявляются врожденные аномалии. Лечение обычно проходит с помощью целого комплекса процедур, в особо тяжелых случаях используется оперативное вмешательство.

Парез отводящего нерва проявляется как изолированный паралич. Человек при этом не может полноценно отводить глаз и у него проявляется двойная картинка одного объекта (диплопия). Такое явление возникает из-за нарушения иннервации латеральной мышцы, за которую отвечает отводящий нерв. Похожая симптоматика свойственна болезням глазницы, поэтому следует пройти детальную диагностику для постановки диагноза.

Повреждается отводящий нерв из-за следующих факторов:

  • Аневризма;
  • Повреждение сонной артерии;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Болезни инфекционного характера;
  • Онкологические заболевания;
  • Микроинфаркты и инсульты;
  • Патологии нервной системы;
  • Рассеянный склероз.

Отводящий нерв у детей также травмируется из-за перечисленных факторов. Однако для малышей свойственны и другие причины:

  • Синдром Градениго;
  • Синдром Дуэйна.

Повреждение блокового нерва вызывает частичный паралич глаза и у человека раздваивается изображение в косой или вертикальной плоскости. Такой симптом усиливается при опущении глаза вниз, поэтому люди, страдающие от такой патологии, часто ходят, наклонив голову в здоровую сторону, чтобы уменьшить проявление диплопии. Во время диагностики следует исключить миастению (аутоиммунную патологию нервных и мышечных тканей) и заболевания глазницы.

Повреждение блокового нерва происходит фактически так же, как и отводящего, но в этом случае основной причиной являются травмы и микроинсульты. Онкологические патологии редко касаются этого нервного пути.

Парез глазодвигательного нерва обычно проявляется вместе со сбоями лицевого, отводящего и блокового нервного пути. Отдельная форма патологии проявляется крайне редко. Повреждается этот нерв преимущественно из-за аневризмы. Возникает она на задней соединительной артерии и постепенно сдавливает нервную ткань.

Повредить нерв может разрастающаяся опухоль, а также проявления инсульта и рассеянного склероза. В большинстве случаев такие факторы влияют на ядро нервного пути и задний продольный пучок. Иногда невропатия глазодвигательного нерва, вызванная вышеперечисленными причинами, проявляется в виде двухстороннего опущения век (птоза). В более редких случаях наблюдается парез верхней прямой мышцы глаза. Он локализуется на обратной стороне от основного места повреждения.

По статистике, повреждается глазодвигательный нерв часто из-за микроинфаркта. Он может возникнуть из-за сосудистых патологий, например, диабета и гипертонии. Такие болезни обычно не сразу приводят к сбоям в мозговом кровообращении и должны находиться они преимущественно в запущенном состоянии. Неврит этого нерва при этом не влияет на реакцию зрачка на свет, но в редких случаях она незначительно ослаблена. Возникает микроинфаркт рядом с пещеристым синусом или в области межножковой ямки. Восстанавливается глазодвигательный нерв после перенесенного нарушения около 3 месяцев.

Обратиться к врачу стоит при обнаружении нескольких симптомов свойственных парезу глазных мышц, особенно если дело касается детей. Среди общих проявлений нейропатии зрительных нервов можно выделить наиболее основные:

  • Диплопия;
  • Опущение века;
  • Косоглазие;
  • Снижение реакции зрачка на свет;
  • Отсутствие возможности повернуть глазное яблоко вовнутрь;
  • Потеря способности быстро разглядывать предметы, находящиеся на разном друг от друга расстоянии;
  • Выпячивание глаза.

Диагностика

Распознать поражение проще всего, так как для этого патологического процесса свойственно опущение век, расширение зрачка и аномальные отклонения глаз. По таким признакам поставить диагноз не составит проблем, но зачастую они сочетаются между собой в различных комбинациях, поэтому у врача возникают подозрения на вторичную природу болезни. Для дифференцирования пареза глазных мышц среди других возможных недугов офтальмолог должен будет назначить обследование, которое состоит из следующих процедур:

  • Проверка глазного дна;
  • Определение остроты зрения и степень подвижности глазного яблока;
  • Проверка рефлекса на свет;
  • Ангиография (для выявления сосудистых патологий);
  • Магнитно-резонансная томография (проверка тканей мозга на наличие отклонений).

Иногда может потребоваться консультация невролога. Если определить причину патологии так и не удалось, то пациент должен состоять на учете у врача и периодически обследоваться. Для предотвращения ухудшения состояния, врач может посоветовать специальные комплексы упражнений и другие методы лечения.

Курс терапии

Методы лечения пареза глазных мышц у детей особо не отличается от взрослых. Однако необходимо учитывать, что большинство врожденных аномалий устраняется с помощью хирургического вмешательства. В случае успешно выполненной операции глазодвигательные мышцы частично или полностью восстанавливаются. Если проблема заключается в сдавливании нервного пути, то основная задача заключается в устранении причины.

После ликвидации фактора, влияющего на развитие пареза мышц, лечение корректируется в сторону восстановления кровотока и поврежденных нервных волокон. Для этой цели часто используются упражнения, укрепляющие глазодвигательную мускулатуру. Они служат основой лечения незначительных повреждений и являются хорошим профилактическим средством. При тяжелом течении болезни лечебная гимнастика хорошо дополняет основной курс терапии.

В медикаментозную терапию при парезе могут входить такие средства:

  • Витаминные комплексы;
  • Препараты для укрепления глазодвигательных мышц и восстановления их иннервации;
  • Глазные капли;
  • Лекарства, улучшающие кровообращение;
  • Корректирующие очки и повязки.

Лечить патологию медикаментами можно только по схеме, назначенной врачом, чтобы не усугубить ее течение и не ухудшить зрение, особенно если болен ребенок. Совмещать медикаментозную терапию рекомендуется и с другими методами, а именно:

  • Стериокартинки. Благодаря их просмотру тренируются глазодвигательные мышцы и улучшается кровоток. Нервные ткани, которые иннервируют мускулатуру глаза во время процедуры крайне напряжены, за счет этого восстанавливается утраченная иннервация. Проводить процедуру необходимо под присмотром специалиста, чтобы не вызвать осложнений;
  • Электрофарез. Такую физиотерапевтическую процедуру проводят с 1,5% раствором Нейромидина. Длительность одного сеанса электрофареза обычно не превышает 20 минут, а действует он непосредственно на синапсы (места соединения) мышечной и нервной ткани глазного яблока. После курса такой терапии у больного уменьшается степень выраженности пареза и улучшается иннервация мышц глаза.

Устранить некоторые причины пареза у детей, например, врожденные аномалии, без оперативного вмешательства невозможно. Их длительность и степень риска зависят от типа операции и фактора, повлиявшего на развитие патологии. В случае с тяжелым поражением зрительных нервов, полностью устранить проблему не получится, но появится шанс сохранить ребенку зрение.

Вследствие пареза глазодвигательных мышц развивается множество осложнений, таких как косоглазие, птоз и т. д. У детей этот патологический процесс часто является следствием врожденных аномалий. Проявиться он может не сразу, а лишь со временем. Именно поэтому важно наблюдаться у офтальмолога и у других врачей, особенно в первые годы жизни ребенка.

Слабость (парез, паралич) наружной прямой мышцы глаза вследствие дисфункции отводящего нерва (n. abducens ) - это редкое обратимое осложнение диагностической люмбальной пункции, эпидуральной, субарахноидальной анестезии, миелографии, ликворошунтирующих вмешательств по поводу гидроцефалии (частота возникновения паралича n. abducens при пункции эпидурального пространства варьирует от 1:300 до 1:8000). Все перечисленные выше манипуляции могут вызывать снижение субарахноидального давления (синдром внутричерепной гипотензии) за счет подтекания спинно-мозговой жидкости (СМЖ) через пункционный дефект твердой мозговой оболочки. На фоне внутричерепной гипотензии головной мозг смещается каудально, в результате чего происходит тракция (натяжение) черепно-мозговых нервов (в свою очередь, натяжение влечет за собой локальную ишемию и нарушение функции нерва). При этом наиболее часто страдает n.abducens, поскольку по сравнению с остальными черепно-мозговыми нервами он проходит в субарахноидальном пространстве самый длинный путь и проходит анатомические структуры, которые наиболее подвержены компрессии смещаемым каудально головным мозгом (например, прижатие отводящего нерва к скату ).


Развитию пареза (паралича) наружной прямой мышцы глаза вследствие дисфункции n. abducens практически всегда предшествует интенсивная головная боль. В 75% случаев поражение нерва одностороннее. Характерные симптомы, в том числе диплопия, возникают в сроки от 4 до 14 дней после манипуляции. Изменения, обнаруживаемые при магнитно-резонансной томографии, типичны для внутричерепной гипотензии. Это, прежде всего, уменьшение объема и асимметрия желудочков, диффузное утолщение оболочек мозга. Хотя около 2 ⁄3 всех эпизодов паралича n. abducens полностью регрессируют через 7 - 10 дней после установления диагноза, приблизительно у 25% больных симптомы могут сохраняться на протяжении месяца и более. В 10% случаев длительность паралича превышает 3 - 6 месяцев. Дифференциальный диагноз следует проводить с инфильтративными и воспалительными изменениями, сосудистыми образованиями и опухолевым поражением (диагностические мероприятия, особенно у пациентов, страдающих распространенными формами онкологических заболеваний, должны включать консультацию невролога, офтальмолога, магнитно-резонансное исследование головного мозга с внутривенным контрастированием).

Следует помнить , что после подтверждения диагноза, необходимо подробно разъяснить пациенту в доступной для него форме о причине произошедшего, особо подчеркнув обратимость возникших симптомов.

Лечение. Терапия направлена восстановление внутричерепного давления (объема спинно-мозговой жидкости): постельный режим, инфузионная терапия, кофеин [более подробно в «Постпункционная головная боль»]. Более быстрому восстановлению отводящего нерва способствует назначение комбинированных , содержащих витамины группы В, а также антихолинэстеразных препаратов (прозерин, нейромедин). С целью профилактики данного осложнения при выполнении спинальной анестезии следует использовать иглы типа Pencil Point минимально возможного диаметра. При пункции эпидурального пространства рекомендуют вводить иглу Туохи таким образом, чтобы срез ее кончика был параллелен волокнам твердой мозговой оболочки, т.е. вертикально. В этом случае при непреднамеренной пункции твердой мозговой оболочки кончик иглы «раздвигает» волокна, а не срезает их с образованием дефекта как при горизонтальном положении иглы.


© Laesus De Liro


Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “люмбальная пункция” Tag


  •  Интратекальное введение лекарственных препаратов

    Интратекальное введение (эндолюмбальное введение) обозначает доставку вещества в подоболочечное пространство (от лат. teka - оболочка), т.е.…

  • Идиопатическая внутричерепная гипертензия

  • Парестезии при проведении люмбальной пункции

    по материалам статьи "Парестезии при субарахноидальной и эпидуральной анестезии. Клинический и анатомический анализ" M.A. Reina, J. De Andres,…

  • Ранняя диагностика когнитивных нарушений на до-дементной стадии психоневрологических заболеваний

    Актуальность. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), деменция является третьей по частоте болезнь среди причин смертности…

I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.

2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.

Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.

II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.

При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.

Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.

а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.

Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) - оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:

1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.

2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.

б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. Опухоль . Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.

2. Травма . Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы - иногда совсем легкая - без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.

3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный . Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.

Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.

Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.

Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).

4. Внутричерепная гипертензия . Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.

5. Инфекция . Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.

Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.

6. Сосудистые . Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.

7. Другие причины . Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.

в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ). При приобретенных параличах первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.

В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.


а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.
а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.
У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.

Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.

Альтернативные названия

  • Паралич боковой прямой мышцы
  • Паралич черепного нерва VI

Характеристики

Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.

Причины

Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.

Общая этиология

Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:

  • Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
  • Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.

У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.

Патофизиология

Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)

Признаки локализации

1. Ствол мозга

Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.

2. Субарахноидальное пространство

Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.

3. Каменистая верхушка

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.

4. Кавернозный синус

Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.

5. Орбита

Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.

У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:

1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.

4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.

Ведение

Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.

После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.

Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения

Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.

Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.

Долгосрочное ведение

Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.

1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.

2. Хирургическое

Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.

Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.

Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.

Глазодвигательные мышцы иннервируются тремя парами черепных нервов. Поражение любого из этих нервов может приводить к диплопии в одном или нескольких направлениях взора. Причин поражения черепных нервов много, при одних страдают несколько нервов, а другие специфичны для определенного нерва. У больного могут быть поражены один или несколько черепных нервов с одной или с обеих сторон.

Поражение отводящего нерва. Изолированное поражение отводящего нерва распознать легче всего. Оно проявляется парезом латеральной прямой мышцы и ограничением отведения глаза. У больного возникает горизонтальная диплопия, которая усиливается при взгляде в пораженную сторону. Нарушение отведения глаза становится заметным, когда больной смотрит в сторону поражения. Латеральная прямая мышца может страдать при любом из описанных выше заболеваний глазницы, однако если признаков заболевания глазницы нет, можно диагностировать поражение отводящего нерва.

Поражение отводящего нерва в месте его прохождения через пещеристый синус могут вызвать аневризма внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозная фистула, менин-гиома, метастазы, инфекционные и воспалительные заболевания (например, синдром Толосы-Ханта), а также рак носоглотки и опухоли гипофиза, прорастающие пещеристый синус. В проксимальном направлении отводящий нерв направляется по скату затылочной кости к мосту, на этом отрезке он может поражаться опухолями, при травмах головы и повышении ВЧД. Здесь же возможно его поражение при диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. Синдром Градениго - осложнение среднего отита, встречающееся в основном у детей. И наконец, паралич отводящего нерва могут вызвать болезни ЦНС (опухоли, инсульт, рассеянный склероз), захватывающие медиальный продольный пучок в стволе головного мозга, что проявляется сопутствующими глазодвигательными и неврологическими нарушениями.

Чаще всего острое изолированное поражение отводящего нерва бывает идиопатическим. Возможно, оно возникает в результате микроинфарктов по ходу нерва, вероятнее всего в области пещеристого синуса. Обычно микроинфаркты развиваются на фоне поражения сосудов, например при сахарном диабете или артериальной гипертонии. Обычно функция отводящего нерва восстанавливается самостоятельно в течение 2-3 мес.

У детей отводящий нерв поражается при некоторых врожденных аномалиях и синдромах. Для синдрома Мебиуса характерны двустороннее поражение отводящих и лицевых нервов, косолапость, бранхиогенные аномалии и аномалии грудных мышц. При синдроме Дуэйна бывает односторонняя, реже - двусторонняя аплазия отводящего нерва, вызывающая ограничение отведения, а иногда и приведения глаза (при этом глазное яблоко втягивается внутрь).

Поражение блокового нерва. Это единственный черепной нерв, который выходит на дорсальной поверхности ствола головного мозга. Его волокна перекрещиваются в белом веществе крыши среднего мозга, затем выходят позади пластинок четверохолмия, огибают ножку мозга с латеральной стороны, направляются вперед, через пещеристый синус и верхнеглазничную щель к верхней косой мышце.

При параличе блокового нерва больные жалуются на двоение в вертикальной или косой плоскости, которое усиливается при взгляде вниз. Характерно вынужденное положение головы (с поворотом и наклоном в здоровую сторону), при котором диплопия ослабевает. Блоковый нерв проходит рядом с наметом мозжечка и поэтому часто повреждается при черепно-мозговых травмах.

Причины поражения блокового нерва те же, что и при поражении отводящего нерва. Если причина не ясна, то предполагают микроинфаркт блокового нерва. В этом случае со временем обычно наступает самостоятельное улучшение. Опухоли редко поражают блоковый нерв. Клиническая картина, напоминающая поражение блокового нерва, может наблюдаться при миастении и болезнях глазницы. При врожденных заболеваниях вынужденное положение головы появляется уже в детстве; в этом можно убедиться, просмотрев старые фотографии больного.

Поражение глазодвигательного нерва. Этот нерв играет наиболее важную роль в движении глаз. Он иннервирует верхнюю, нижнюю и медиальную прямые мышцы, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Кроме того, он иннервирует сфинктер зрачка и ресничную мышцу, обеспечивая сужение зрачка и аккомодацию. Таким образом, при поражении всех волокон глазодвигательного нерва выпадает большинство моторных функций глаза, при неполном поражении часть функций сохранна. Характерны жалобы на двоение в горизонтальной или косой плоскости (при птозе диплопии нет). Частичное поражение нерва нужно отличать от миастении и болезней глазницы, особенно если зрачок реагирует на свет.

Поражение глазодвигательного нерва при болезнях глазницы или патологии в области пещеристого синуса редко бывает изолированным; обычно одновременно с глазодвигательным страдают блоковый, тройничный и отводящий нервы. Наиболее грозные причины - сдавление нерва аневризмой задней соединительной артерии и височно-тенториаль-ное вклинение. Инсульт, демиелинизирующие заболевания и опухоли ствола мозга могут поражать ядра глазодвигательного нерва и медиальный продольный пучок. При этом присутствуют и другие неврологические симптомы. Поражение ядер приводит к двустороннему птозу и парезу верхней прямой мышцы на стороне, противоположной очагу поражения.

Одна из самых частых причин поражения глазодвигательного нерва - микроинфаркт. Факторы риска - сахарный диабет, артериальная гипертония и другие заболевания, поражающие сосуды. Реакция зрачка на свет, как правило, сохранена, но иногда ослаблена. Типичная локализация микроинфаркта - область межножковой ямки или пещеристого синуса. Выздоровление наступает в течение 2-3 мес. Множественная офтальмоплегия. Как уже было упомянуто, патология в области пещеристого синуса и верхушки глазницы может приводить к множественным парезам мышц глазного яблока. Нередко при этом страдают также тройничный и зрительный нервы. С нарушением нескольких глазодвигательных функций могут протекать также миастения и болезни глазницы. Однако если поражены несколько нервов, а симптомы этих болезней отсутствуют, то нужно обследовать черепные нервы, проходящие через пещеристый синус, и провести КТ или МРТ. При жалобах на боль следует заподозрить воспалительное заболевание пещеристого синуса (синдром Толосы-Ханта).

Другая причина множественной офтальмоплегии - синдром Фишера (вариант синдрома Гийена-Барре), при котором внезапно (обычно после ОРЗ) возникают двусторонние диплопия и птоз, обусловленные множественными парезами наружных мышц глаза. Возможно нарушение реакции зрачка на свет, чего никогда не бывает при миастении. Характерны атаксия и ослабление сухожильных рефлексов. Заболевание может длиться несколько месяцев, выздоровление наступает самостоятельно.

Диагностика

Изолированное поражение блокового или отводящего нерва редко бывает проявлением тяжелых заболеваний. Если нет указаний на черепно-мозговую травму, то наиболее вероятная причина такого поражения - микроинфаркт. В таких случаях обязательно определяют уровень глюкозы плазмы, чтобы исключить сахарный диабет, а у больных старше 50 лет - СОЭ, чтобы не пропустить гиган-токлеточный артериит. При подозрении на миастению проводят пробу с эдрофонием и определяют антитела к холино-рецепторам. КТ и МРТ проводят только при множественной офтальмоплегии, наличии очаговых неврологических симптомов и подозрении на заболевание глазницы. Поражение глазодвигательного нерва требует большего внимания, особенно если оно вызвано аневризмой. Если паралич возник остро и нарушена реакция зрачка на свет, безотлагательно проводят КТ, МРТ или церебральную ангиографию. Если реакция зрачка на свет сохранна, особенно у больного с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, можно ограничиться наблюдением и расширить диагностический поиск. Как уже сказано, множественная офтальмоплегия типична для патологического процесса в области пещеристого синуса, обнаружить который бывает непросто. Здесь может помочь МРТ с гадолинием в нескольких плоскостях. Множественную офтальмоплегию нужно отличать от миастении и офтальмопатии Грейвса.

Проф. Д. Нобель