Самая большая семья альбиносов в мире проживает в Индии. Отец семейства Розитурай Пуллан (Roseturai Pullan), его жена Мани и шесть их детей все являются чистейшими альбиносами. Кроме того, старшая дочь главы семьи, Рену, вышла замуж за другого альбиноса Рошиха и у них родился сын -альбинос Дхарамрадж. Таким образом всего в клане Пуллан сейчас 10 альбиносов.
(Всего 5 фото)
Спонсор поста: Свадебный фотограф : С моими фотографиями все лучшие впечатления останутся с Вами!
Множество лет им приходилось жить, регулярно подвергаясь насмешкам и презрению из-за предрассудков общества. Но теперь их уникальный дар заставляет их гордиться собой. Семью скоро могут внести в Книгу Рекордов Гиннесса.
1. 50-летний Розитурай Пуллан, его жена Мани и пятеро из шестерых детей.
2. Уникальный клан индийских альбиносов проживает в густонаселенном районе Дели в небольшой тесной квартирке. У каждого из них белые волосы, светлая кожа и голубые глаза.
Розитурай рассказал таблоиду SUN, что другие индийцы дали им прозвище «angrez «, что означает «англичане». Они не верят, что все члены семьи родились в Индии и более того, являются по крови индийцами.
У нас у всех плохое зрение и мы не можем долго находиться на солнце,-поделился мужчина особенностями альбиносов,-но мы делаем все, что в наших силах, чтоб преодолевать такие трудности.
3. Свадебное фото
Брак альбиноса Розитурая и его жены альбиноса Мани был браком по договоренности. Родители обоих были самыми обычными людьми без признаков альбинизма и решили, что их странным детям будет лучше жить вместе. До того как переехать в Дели они жили на юге Индии, где их считали изгоями и больными. В Дели к ним относятся более терпимо, но большинство теперь думают, что они белые люди.
После того как первый ребенок Мани родился альбиносом, она хотела сделать себе перевязку труб, чтоб больше не рожать «ущербных» детей, но врач в больнице так ее напугался, что отказался даже смотреть на нее и Мани вернулась домой.
До этого самой крупной семьей альбиносов считались две семьи из Канады и США, где по 6 членов семьи несут в себе признаки альбиносов.
Случается, что на свет появляется малыш с очень необычной внешностью. Его светлые волосы, кожа и глаза приковывают внимание окружающих, вызывают множество вопросов. Хотя в современном мире практически каждый слышал о таком явлении, как альбинизм, вокруг недуга остаётся много мифов и необоснованных предрассудков. Родителям «особых» малышей нужно знать, к каким проявлениям, помимо внешних, приводит это заболевание, и как предупредить развитие опасных осложнений болезни.
Врач-педиатр, неонатолог
Понятие альбинизм объединяет в себя группу наследственных патологий, при которых наблюдается недостаток или отсутствие пигмента меланина в коже, волосах, радужной оболочке глаза.
По статистике среди европейцев недуг находится у одного малыша из 37000 новорождённых, среди представителей негроидной расы этот показатель достигает 1:3000. В целом мировые данные по частоте заболевания варьируют от 1:10000 до 1:200000. Но самый высокий показатель встречаемости альбинизма обнаружен среди американских индейцев.
Индейцы куна – коренные жители побережья Панамы, их численность не превышает 50000 человек. Племя до сих пор сохранило старые традиции и культуру, и живёт практически изолированно от всего мира. Каждый 150-й представитель народности болен альбинизмом, что подтверждает наследственный механизм передачи недуга.
Понятие «альбинос» произошло от латинского слова albus, что означает «белый». Впервые термин ввёл филлипинский поэт Франсиско Балтасар, назвав таким образом «белых» африканцев. Литератор ошибочно считал, что необычный цвет кожи этих людей объясняется браком с европейцами.
Упоминания о загадочных людях можно найти в истории практически каждой страны, но отношение к ним сильно отличалось. Непонимание проблемы вело к различной реакции населения на альбиносов, начиная от поклонения и приписывания магических свойств до полного неприятия, демонстрирования патологии в передвижных цирках.
В африканских странах жизнь людей с наследственным синдромом остаётся тяжёлой и по сей день. Некоторые племена считают рождение альбиноса проклятием, другие приписывают магические, целебные свойства его плоти, потому нередко убивают ни в чём не повинных людей.
В современном мире к альбиносам проявляется больше лояльности. С развитием телевидения проблемы людей с необычными чертами внешности стали общеизвестными. Среди альбиносов много знаменитых и талантливых людей: актёров, певцов, моделей (Деннис Херли, Шон Росс, Конни Чиу, Диандра Форрест).
Почему возникает заболевание?
Недуг относится к наследственным с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Хотя заболевание встречается редко, ген альбинизма находится у каждого 70-го жителя планеты, но никаких внешних проявлений не вызывает. В ситуациях, когда оба родителя имеют эту особенность, сочетание их генетической информации может привести к рождению малыша с альбинизмом. Развитие болезни не связано с полом ребёнка, недуг одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.
Само название «меланин» произошло от греческого слова melanos, что означает чёрный. Это вещество способно придавать тёмный цвет тканям живого организма, но на этом его свойства не заканчиваются. Благодаря наличию пигмента осуществляются защитная функция, меланин является своего рода протектором, оберегает ткани от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей, канцерогенных и мутагенных факторов.
Наследственный дефект приводит к нарушению обмена аминокислоты тирозина, которая участвует в образовании и отложении пигмента меланина. Патологические изменения могут находиться в разных хромосомах и быть различной выраженности, поэтому проявления альбинизма несколько отличаются. Эта особенность положена в основу классификации заболевания.
Классификация и особенности проявлений альбинизма
Глазокожный альбинизм (ГКА) 1-го типа
Это расстройство связано с мутацией гена тирозиназы в 11 хромосоме и приводит либо к снижению образования, либо к полному отсутствию тирозина (аминокислоты необходимой для синтеза пигмента меланина). В зависимости от выраженности дефекта ГКА разделяют на:
Это самая тяжёлая форма ГКА, которая обусловлена абсолютной неактивностью фермента тирозиназы, что приводит к полному отсутствию пигмента меланина. Признаки этой формы можно обнаружить сразу после рождения малыша, крохи появляются на свет с белыми волосами и кожей, светло-голубой радужной оболочкой. Характерный внешний вид даёт возможность сразу заподозрить наследственный недуг у младенца.
По мере взросления малыша характерные признаки недуга не меняются. Ребёнок не способен загорать, нежная кожа очень подвержена ожогам в связи с полным отсутствием меланина. Очень высоки риски развития рака кожи, поэтому ребятам следует избегать нахождения на солнце, пользоваться специальными, защищающими средствами.
На коже людей с данной формой заболевания отсутствуют родинки, участки пигментации, но возможно появление беспигментных невусов, выглядящих, как ассиметричное светлое пятно с чёткими краями.
Радужная оболочка глаза младенца обычно очень светлого, голубого цвета, но при ярком освещении может казаться красным. Это объясняется просвечиванием кровеносных сосудов глазного дна через прозрачные среды глаза.
Нередко у малыша имеются такие проблемы со зрением, астигматизм, косоглазие, нистагм, которые появляются сразу после рождения или в течение жизни. А явления светобоязни очень характерны именно для данной формы заболевания.
Недостаток меланина проявляется нарушением зрительной функции, причём имеется зависимость концентрации пигмента и остротой зрения. При полном отсутствии меланина, выраженность зрительных патологий максимальная.
Фермент тирозиназа функционирует в организме больного ребёнка, но активность его снижена, поэтому небольшое количество меланина образуется у малыша. В зависимости от выраженности генного дефекта, меняется и концентрация вырабатываемого пигмента. Проявления недуга варьируют, а кожные покровы могут иметь различную окраску, начиная от почти нормального цвета кожи, заканчивая незаметной пигментацией.
Малыши рождаются без признаков наличия меланина в тканях, но со временем происходит некоторое потемнение кожных покровов, появление пигментых и беспигментных невусов. Изменения в коже часто происходят под воздействием солнечного света, появляются признаки загара, но риск развития онкологических заболеваний кожи остаётся высоким.
Волосы малышей со временем приобретают желтоватый цвет, а на радужной оболочке появляются участки коричневой пигментации. Поражение органов зрения также присутствует у детей с этой формой заболевания.
Температуро-чувствительный тип
Данная форма заболевания относится к разновидности 1В типа, при которой активность тирозиназы изменена. Фермент приобретает температурную чувствительность и начинает активно работать в участках тела с меньшей температурой. Пациенты с данной формой заболевания рождаются с белой кожей, отсутствием пигментации в радужной оболочке глаза и волосах.
Со временем появляются признаки потемнения волосяных покровов на руках и ногах, но в подмышечных впадинах и на голове они остаются светлыми. В связи с более высокой температурой глазных яблок, по сравнению с кожными покровами, у детей с этим типом заболевания значительно выражены патологии органов зрения.
Глазокожный альбинизм 2-го типа
Эта разновидность заболевания является самой распространённой во всём мире. В отличии от 1 типа ГКА, мутация располагается в 15-й хромосоме, а вызванный дефект не нарушает активности тирозиназы. Развитие альбинизма при 2 типе ГКА обусловлено патологией Р-белка, нарушением транспорта тирозина.
В случае развития ГКА 2 типа малыши европейской расы появляются на свет с типичными для альбиносов внешними признаками – белой кожей, волосами, светло-голубой радужной оболочкой. Поэтому иногда бывает сложно отличить, к какому именно типу заболевания относится патология у ребёнка. С возрастом происходит некоторое потемнение волос, меняется цвет глаз. Кожа, обычно, остаётся белой не способной к загару, но под действием солнечных лучей на ней появляются пигментные пятна, веснушки.
Проявления ГКА 2 типа у представителей негроидной расы отличается. Эти дети рождаются с желтоватыми волосами, бледной кожей и голубой радужной оболочкой. Со временем происходит накопление меланина, образование невусов, пигментных пятен.
Случается, что альбинизм сочетается с другими наследственными заболеваниями, например, с синдромами Прадера-Вилли, Ангельмана, Каллмана и другими. В таких случаях на первый план выходят признаки заболеваний различных органов, а недостаток меланина является сопутствующей патологией.
Глазокожный альбинизм 3-го типа
В данном случае мутация развивается в гене TRP-1, которая встречается только у африканских пациентов. Организм больного малыша способен продуцировать коричневый, а не чёрный пигмент меланин, поэтому недуг ещё называется «рыжий» или «красный» ГКА. При этом цвет кожи и волос альбиноса остаётся коричневым на всю жизнь, а поражения зрительной функции выражены умеренно.
Глазной альбинизм, связанный с мутацией в Х-хромосоме
Иногда проявления недостатка пигмента обнаруживаются преимущественно в органе зрения, так происходит при глазных типах альбинизма. Мутация гена GPR143, расположенного в Х-хромосоме, приводит к нарушению зрительных функций, ошибкам рефракции, косоглазию, нистагму, прозрачности радужной оболочки.
При этом кожа пациента практически не изменена, возможно некоторое побледнение в сравнении с цветом кожных покровов у сверстников.
Поскольку мутация связана с Х-хромосомой, проявляется недуг только у мальчиков. Девочки являются бессимптомными носителями этой мутации, и имеют лишь небольшие отклонения в виде повышенной прозрачности радужной оболочки и пятен на глазном дне.
Аутосомно-рецессивный глазной альбинизм (АРГА)
Проявления этого недуга одинаково часто встречаются у мальчиков и у девочек, а в клинической картине превалируют глазные проявления. Однако в настоящее время АРГА не удалось связать с какой-то определённой мутацией, у разных пациентов обнаруживаются различные дефекты хромосом. Существует теория, что данное заболевание является глазной формой ГКА 1 и 2 типов.
Не всегда нарушение пигментации распространено равномерно по всему телу. Иногда у детей встречается частичный альбинизм («пиебалдизм»). Эта разновидность патологии проявляется уже при рождении, у малыша обнаруживаются депигментированные участки на коже туловища и конечностей, белые пряди волос. Недуг наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей и обычно не приносит проблем со здоровьем, поражений внутренних органов.
Первые признаки заболевания можно обнаружить уже после рождения малыша, поскольку внешность таких детей имеет характерные черты. Чтобы уточнить диагноз врач проводит опрос родителей маленького пациента с целью обнаружения наследственных факторов риска развития альбинизма.
Консультации офтальмологом, дерматологом и генетиком дают основания для постановки предварительного диагноза, определения типа альбинизма. Точно установить патологию можно с помощью генетических диагностических тестов, исследования ДНК.
Определение тирозинарной активности в тканях – эффективный метод выявления типа альбинизма и прогноза заболевания, но применение его ограничено в связи с высокой стоимостью исследования.
Лечение и прогноз альбинизма
Специфического лечения заболевания не существует, родителям особых детей стоит принять эту особенность ребёнка и помочь ему предотвратить осложнения заболевания. Недостаточное количество меланина в тканях делает ребёнка слишком восприимчивым к солнечным лучам, увеличивает риск развития рака кожи и отслойки сетчатки.
Для этого заболевания очень характерна светобоязнь, поэтому малышам требуются специальные солнцезащитные очки высокого качества. Перед выходом на улицу ребёнку нужно обязательно использовать солнцезащитные средства для кожи, одевать головные уборы.
Малыш должен состоять на учёте у офтальмолога, дерматолога, регулярно проходить осмотры и выполнять все врачебные рекомендации. Нередко ребятам требуется коррекция зрения с помощью специальных очков и контактных линз. При соблюдении этих правил пациент с наследственной болезнью проживает долгую и полноценную жизнь.
Самой неподходящим местом для жизни альбиносов считаются африканские страны. Палящее солнце и отсутствие квалифицированной медицинской помощи приводит к потере зрения и развитию рака кожи у 70% больных людей.
Мифы об альбинизме
Необычная болезнь имеет долгую историю. Хотя осведомлённость людей об этом заболевании растёт, сохраняются неверные стереотипы об этом недуге.
1. У всех альбиносов красные глаза.
Некоторые родители считают, что для постановки диагноза альбинизм обязательно должен присутствовать красный оттенок глаз у малыша. Но это заблуждение, цвет радужной оболочки может быть различным: от светло-голубого до серого и даже фиолетового. Этот признак зависит от формы заболевания. Красный оттенок глаза приобретают при определённом освещении, когда через прозрачные среды становятся видны сосуды глазного дна.
2. У альбиносов нет меланина, они не могут загорать.
В некоторых случаях в тканях особенных детей имеется небольшое количество меланина и загар может проявиться при воздействии ультрафиолетовых лучей. Но такие эксперименты опасны для здоровья крохи, ведь риск развития рака кожи остаётся высоким в любом случае. Больному ребёнку приходится постоянно использовать специальные солнцезащитные средства.
3. Белые волосы – неизменный признак альбинизма.
Цвет волос детей с наследственной патологией может быть разным: белым, соломенно-жёлтым, светло-коричневым. Нередко с ростом малыша меняются внешние проявления, происходит умеренная пигментация тканей.
Но всё же дети с альбинизмом заметно отличаются по внешнему виду от своих сверстников.
4. Все альбиносы со временем станут слепыми.
Хотя патология органов зрения очень характерна для этого генетического заболевания, офтальмологические проблемы редко приводят к слепоте. Действительно, дети с альбинизмом практически всегда нуждаются в коррекции зрения с помощью очков и контактных линз, но при соблюдении необходимых мер, зрительная функция не будет потеряна.
5. Малыши с наследственной болезнью отстают в развитии.
Недостаток или отсутствие меланина никак не отражается на умственном развитии малыша. Иногда наблюдается сочетание альбинизма с другими генетическими синдромами, которые сопровождаются поражением внутренних органов, снижением интеллектуального и психического развития.
Но патология синтеза меланина в таких случаях второстепенна.
6. Альбиносы не видят в темноте.
В связи с недостатком защитного пигмента в радужной оболочке альбиносом тяжело находиться на улице, у них возникает светобоязнь. В затемнённых помещениях или в пасмурную погоду ребятам легче рассматривать окружающий мир. Но не стоит забывать, что особые дети практически всегда страдают нарушениями зрения, проявления которых не зависят от освещённости помещения.
Своей загадочной белизной они трогательно выделяются среди привычной пестроты и сочного буйства красок. Их облик излучает свет и надежно скрывает в себе некую тайну, которая на протяжении многих тысячелетий вызывала неподдельный интерес окружающих и будоражила ученые умы. Чтобы раскрыть ее, потребовались долгие века, однако и теперь, когда все стало предельно ясно, находятся невежи, принимающие эту патологическую бесцветность за отметину, данную свыше. Вопрос остается лишь в том, кто ее сделал: Бог или Дьявол?
Слово «альбинос» произошло от латинского слова «albeus», что в переводе означает «белый». И действительно, альбиносы среди других, себе подобных, выглядят словно «белые вороны». Рождаются они такими потому, что в их организме имеются некоторые отклонения, а именно не вырабатывается пигмент (красящее вещество), известный как меланин (от греческого «melanos» – «темный»). Это очень важный пигмент. Он содержится в коже, волосяном покрове, а также в сосудистой, радужной и сетчатой оболочке глаза. При этом меланин не просто определяет окраску кожи и волос у людей, шерсти – у животных, цвет перьев птиц или чешуи рыб. Этот пигмент поглощает ультрафиолетовые лучи, тем самым надежно защищая ткани глубоких слоев кожи, а также глаза, от лучевого повреждения. В случае если данное вещество отсутствует, даже тусклые солнечные лучи способны обжечь настолько, что впоследствии могут возникнуть самые тяжелые осложнения, вплоть до рака кожи.
В нормальном состоянии меланин образуется из аминокислоты, которая называется тирозин. Это сложный биохимический процесс, в котором дополнительно участвует много различных веществ и ферментов. Управляют им гены, имеющие при альбинизме серьезный дефект. Вылечить его, а уж тем более дождаться, когда сам пройдет, к сожалению, невозможно. Вот почему альбинизм считается не чем иным, как серьезным заболеванием, и самое неприятное состоит в том, что передается оно по наследству. Чтобы на свет появился малыш-альбинос, носителями специфического гена должны быть оба родителя. Вероятность того, что им «посчастливится» встретиться, составляет 1:20 000, при этом и у носителей гена альбинизма, как правило, рождается совершенно здоровый ребенок, тогда как больной – только в одном случае из четырех. Именно поэтому альбинизм – довольно редкое явление в природе. Правда, сбой на генном уровне может не только передаться по наследству, но и произойти по другим, еще до конца не изученным причинам, например, в случае брака между близкими родственниками.
Альбинизм бывает как полный, так и частичный. Полные альбиносы лишены абсолютно всех естественных расцветок. У них бледная кожа, белый волосяной покров и красные глаза. Второй вариант имеет разные формы. Так, цвет глаз может быть естественным, а все остальное – не иметь пигмента. Бывает и так, что чисто белые волосы растут вперемешку с цветными, а иногда на теле имеются пятна, лишенные пигмента, в то время, как все остальное тело окрашено естественным образом. Люди порой не понимают, почему глаза альбиносов, несмотря на то, что они лишены пигмента, имеют такой яркий красный цвет. Но это далеко не цвет! Просто радужка альбиносов настолько светлая, что сквозь нее видна сосудистая оболочка, которая пронизана капиллярами. При определенном свете такие глаза выглядят по-особенному ярко. При всей своей внешней оригинальности и привлекательности, альбиносы обречены на постоянные проблемы, основная из которых связана со здоровьем. Во-первых, у них на протяжении всей жизни понижен иммунитет, что делает их открытой мишенью для инфекций. Во-вторых, альбиносы, как правило, страдают плохим слухом и очень часто – плохим зрением. В результате этих недостатков они более уязвимы, чем их обычные сородичи. Из-за альбинизма у больных развивается фотофобия – светобоязнь. Альбиносы просто физически не могут переносить яркий свет. Глаза у них совершенно беззащитны: свет легко проникает сквозь прозрачную радужную оболочку и раздражает слизистую сетчатки. Она начинает болеть и кровоточить.
Сомнительный способ отличиться
Во все времена отношение к альбиносам в обществе можно было выразить двумя взаимоисключающими понятиями. Это либо ненависть, либо поклонение. В животном мире сородичи, как правило, стремятся уничтожить альбиносов. Их не берут в стаю, не подпускают к еде, женские особи отвергают их ухаживания, ведь в природе одним из главных козырей при отборе партнера является яркий, насыщенный окрас, который гарантирует, что такой претендент будет хорошим производителем потомства. Таким образом, бледно-белому леопарду или павлину с красными глазами рассчитывать на любовные ласки не приходится. А вот в лапы к хищнику из-за своей оригинальной окраски мелким животным попасть очень легко. Та же проблема есть и у хищника-альбиноса. Имея бросающийся в глаза белый окрас, он не может подкрасться к жертве незаметно. Такие животные не в состоянии нормально охотиться и, как следствие, испытывают большие затруднения с пропитанием.
Несмотря на нелюбовь и непризнание со стороны сородичей, люди просто сходят с ума по этим необычным и таким красивым животным. Издавна существование белоснежных особей было окутано тайной. Им даже присвоили «королевский» статус. В Японии, например, служители храмов специально поддерживали популяцию белых полозов (змей семейства ужеобразных). Бросить в такую змею камень значило навлечь на себя все горести и беды, какие только можно вообразить. Не случайно белая змея, в конце концов, попала в восточный календарь, и теперь каждые двенадцать лет на земле начинается год ее очередного владычества... А в Таиланде владеть белым слоном считалось и считается привилегией только лиц королевской крови!
Для правящих особ всегда было престижным иметь в своем дворце необычных, белоснежных царственных зверей. Наверное, поэтому и захотелось одному индийскому радже в середине ХХ века заиметь у себя как можно больше этих живых «чудес природы», дабы наглядно подтвердить и поддерживать на должном уровне свой престиж и статус. От одного-единственного тигренка этот мудрый владыка вывел целую популяцию белых тигров с уникальным окрасом. Мохан – так назвал раджа своего тигра-родоначальника династии – был белым, но с черными полосами и голубыми глазами. В первых трех пометах от него были рождены обычные рыжие тигрята. И тогда раджа прибег к близкородственному скрещиванию – инбридингу. В результате родилось четверо малышей – четыре точных копии своего эксклюзивного отца. Раджа повторил эксперимент и вновь получил белых тигрят в черную полоску.
Домашние животные-альбиносы и сегодня считаются настоящей экзотикой, поэтому ценятся очень высоко. Причем, несмотря на проблемы со здоровьем альбиносов, люди всегда стремились закрепить этот дефект у животных. Кроме того, альбиносов намеренно размножают и для получения белоснежного меха – особенно в этом отношении ценятся норки, лисы, нутрии и хорьки. Последних любят не только за красивую шубку, но и за то, что они значительно спокойнее и не такие подвижные, как их нормально окрашенные сородичи. При этом многие хозяева таких хорьков даже не знают, что живут их экзотические питомцы вдвое меньше своих естественно окрашенных родственников.
Альбиносы среди домашних кошек встречаются крайне редко. Про собак можно сказать то же самое. Несмотря на то, что культивируя данный дефект, люди явно обрекают животных на страдания, в мире работают десятки лабораторий, специализирующихся на выращивании альбиносов. И если белой мышкой с красными глазками уже никого не удивишь, то за миссисипским аллигатором-альбиносом среди коллекционеров идет настоящая охота. Цена рептилии доходит до 85000 долларов. Встретить такое чудо в естественных условиях почти невозможно. Ученые выводят и белых лебедей-шипунов, и, редкой красоты павлинов-альбиносов со сверкающим белоснежным оперением. И еще множество различных белых зверей и птиц. А вот лошадей-альбиносов в природе не существует, по крайней мере, еще ни одна такая особь исследователям не встречалась и зарегистрирована не была. Так же, как и нет вороны, стопроцентно белой, поэтому белая ворона – это мечта любого зоопарка. И если вдруг удастся таковую обнаружить или вывести, то стоить она будет гораздо дороже белого медведя, а то и тигра.
Трагедия, как следствие невежества
Если в отношении бесцветных братьев меньших люди проявляют восторг, переходящий порой в поклонение, то в отношении альбиносов в среде себе подобных – напротив, часто выказывают совершенно немыслимую жестокость. Очень тяжело живется альбиносам-африканцам. Они, как и животные в стае, ощущают себя полными изгоями. Их жизнь часто напоминает кошмар, когда не знаешь – сможешь ли, проснувшись утром, дожить до вечера. Прежде всего, альбиносов беспощадно мучает жаркое африканское солнце. Их белая кожа и глаза совершенно беззащитны перед могучим ультрафиолетом. Такие люди вынуждены редко выходить на улицу или обильно мазаться солнцезащитными препаратами, на которые у многих попросту нет денег. Помимо этого, с незапамятных времен их считают детьми сатаны и ненавидят больше, чем белокожих европейцев и американцев. Известны случаи, когда местных альбиносов забивали палками, топили в яме с нечистотами…
В Южной Африке по сей день существует поверье, что альбинос после смерти исчезает, как бы растворяется в воздухе. В связи с этим всегда находится несколько недоумков, которые хотят проверить, правда это или нет? Отношение к альбиносам неоднозначное и у деревенских шаманов, к мнению которых до сих пор прислушивается население. Они уверены, что человек, умертвивший альбиноса, вступает в контакт с потусторонним миром и приобретает особую силу. Что снадобья, приготовленные с частями тела альбиносов, приносят людям богатство и удачу, а амулеты, сделанные из их тел, способны принести достаток в дом, хорошую добычу на охоте. Они помогут добиться расположения женщины, а также защищитить живых от козней мертвых и разной нечистой силы. При этом сами колдуны на альбиносов не охотятся, однако охотно платят за добычу, принесенную другими. Говорят, что только за одну руку альбиноса можно выручить два миллиона местных шиллингов, то есть около 1200 долларов. Учитывая, что средняя годовая зарплата в этой стране составляет порядка 800 долларов, это просто сумасшедшие деньги. Поэтому охотники за деньгами и сверхъестественной силой просто безжалостно убивают альбиносов. Особенно в Танзании, где только за последнее время было убито более пятидесяти человек, отличающихся от соотечественников цветом кожи. Причем, они были не просто убиты, а разобраны на органы, которые позже были проданы шаманам. Так в мае 2008 года двое мужчин с длинными ножами ворвались в хижину, где обедала семья Макой, отрезали ноги выше колен у 17-летней альбиноски Вумилии и унесли их. А девушка в страшных муках скончалась от потери крови.
В небольшом государстве Центральной Африки под названием Бурунди – одной из беднейших стран мира, неизвестные выволокли из глиняной хижины вдовы Дженорозе Низигийимана ее шестилетнего сына. Во дворе они сначала застрелили мальчика, а потом на глазах его матери освежевали: отрезали язык, пенис, руки и ноги. Забрав эти «наиболее ценные» части тела, они удалились, бросив обезображенный труп ребенка. Никто из жителей деревни не посмел вступиться и помешать им. Имеют место и случаи, когда сообщниками охотников на альбиносов становятся сами родственники несчастных. Так в окрестностях одного танзанийского города семья решила разбогатеть за счет семимесячной девочки-альбиноски. Во время семейного совета матери девочки было приказано одеть малышку в черные одежды и оставить одну в хижине. Женщина, ничего не подозревая, сделала, как было велено, но решила спрятаться и посмотреть, что будет дальше. Некоторое время спустя в хижину вошли неизвестные мужчины с мачете, отсекли девочке ноги, перерезали ей горло, слили кровь в сосуд и... выпили. Сколько денег они отдали родственникам за эту трапезу, неизвестно. Зато известно, что некий рыболов с озера Танганьика пытался продать свою 24-летнюю жену-альбиноску двум бизнесменам из Конго за две тысячи фунтов стерлингов.
По иронии судьбы или по злому року, именно в Африке, где на альбиносов охотятся, их и больше всего. Гораздо труднее встретить их в Японии или в Китае. Если в среднем в мире один альбинос приходится на 20 000 человек, то в Африке – один на 5000, а в самом опасном месте для альбиносов – Танзании – один на 2000 человек. Возможно, происходит это потому, что как раз в Африке особенно распространены близкородственные браки. В других странах альбиносам повезло несколько больше. Хотя мифология различных народов не дает однозначного ответа на вопрос: «Откуда взялись альбиносы?», большинство склоняется все-таки к их божественному происхождению. Индейцы, например, называли своих белокожих и светлоголовых детей «сынами луны» и с рождения почитали их наравне с самыми уважаемыми людьми племени. Уважали альбиносов и христиане. Да и как не уважать, когда альбиносом, судя по всему, был ветхозаветный Ной, тот самый, которому Божьей милостью было суждено спастись от Всемирного потопа. Если это действительно так, то ген альбинизма в нашей крови – от него, от Ноя. Ведь все остальные праотцы утонули…
Интересно, что у людей альбинизм теоретически никак не влияет на продолжительность жизни. Однако практика показывает, что умирают альбиносы все-таки несколько раньше, чем здоровые люди. Обычно в графе «причина смерти» значится – меланома, то есть рак кожи. Заболеть меланомой для альбиноса не труднее, чем подцепить грипп или ангину. Достаточно провести лишний час на солнце. Причем интенсивность солнечных лучей большого значения не имеет, поэтому даже ранней весной альбиносам приходится пользоваться специальным кремом с фактором защиты не меньше 20. А летом им лучше вообще не выходить из дома. Большинство альбиносов круглый год носят одежду из плотных тканей с длинными, закрывающими даже пальцы рук рукавами. Некоторые для подстраховки надевают перчатки, а также шляпы с широкими полями. Увидев такого человека в полном обмундировании во время жары на улице, невольно обернешься и подумаешь: «Вот ненормальный!» Однако с психикой у людей-альбиносов все в порядке. И вообще, сами они считают, что их слишком быстро, а главное – необоснованно – записали в инвалиды. На самом деле список того, чего они действительно не могут делать, не так уж велик. Сегодня в нем, например, значатся лишь теннис, бадминтон и вождение автомобиля. Все остальное доступно... Именно поэтому они считают, что им нужно лишь приложить небольшие усилия, забыть про белые волосы, прозрачную кожу и красные глаза и, несмотря ни на что, стараться, по возможности, жить полноценной жизнью. Ведь, к счастью, в большинстве цивилизованных стран мира, это вполне возможно…
Если ты не такой как все, в первобытном по развитию обществе — ты мишень. Например, в Танзании в последние годы убито более 20 альбиносов.
Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:
Альбиносы в Танзании стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями и начали постепенно распространяться и в соседней Кении . В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.
Лечение альбинизма безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно.
Альбиносам важно избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин.
Гриффин - главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» - альбинос.
Иногда альбиносам необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии, которое часто встречается у альбиносов.
Вообще альбиносам присущи проблемы со зрением, например нистагм — непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту).
Альбиносам также свойственно отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.
Красный окрас глаз у животных-альбиносов - это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.
Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.
В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.
Статистика гласит, что «бесцветные» рождаются в 6 раз чаще у негров, чем у европейцев. На 3000 чернокожих отпрысков приходится 1 альбинос.
Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.
Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них — это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.
Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.
Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм — отсутствие пигмента в глазах.
Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.
У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.
