Ini adalah agenesis. Apakah agenesis buah pinggang dan bagaimana untuk merawat patologi sedemikian? Agenesis unilateral dengan pemeliharaan ureter

Agenesis buah pinggang adalah patologi kongenital sistem kencing di mana satu atau kedua-dua organ tidak hadir.

Buah pinggang manusia

Salah satu bentuk agenesis ialah aplasia buah pinggang. Perbezaan antara kedua-dua bentuk anomali kuantiti ini ialah dalam kes pertama, bukan sahaja organ itu sendiri tidak hadir sepenuhnya, tetapi juga kakinya, yang terdiri daripada kapal dan ureter.

Dalam kes kedua, keterbelakangan intrauterin buah pinggang berlaku. Dalam kes ini, ia mungkin tidak ada sama sekali, tetapi ureter dipelihara sepenuhnya.

Kurang pembangunan buah pinggang intrauterin

Agenesis berlaku dalam kira-kira satu kes setiap seribu bayi baru lahir, dan kanak-kanak lelaki lebih terdedah kepada patologi ini.

Selalunya, dengan anomali sedemikian, vas deferens, salah satu testis dan kelenjar prostat juga tidak hadir atau kurang berkembang.

Pada kanak-kanak perempuan, agenesis mungkin disertai dengan anomali kongenital dalam struktur dan saiz rahim, ovari dan faraj.

Lebih kerap, patologi seperti itu menjejaskan buah pinggang kanan, kerana ia lebih mudah alih dan terdedah kepada pelbagai jenis penyakit. Kadangkala agenesis dua hala berlaku, di mana kedua-dua buah pinggang tidak hadir.

Anomali ini dalam beberapa kes menyebabkan kematian janin dalam rahim. Seorang kanak-kanak yang dilahirkan dengan patologi ini mempunyai peluang yang sangat kecil untuk bertahan tanpa rawatan perubatan yang mencukupi.

Dengan agenesis, buah pinggang tidak dapat melaksanakan fungsinya.

Dengan anomali unilateral, organ yang sihat mengambil keseluruhan beban.

Walau bagaimanapun, keadaan lebih teruk jika patologi menjejaskan buah pinggang kiri. Yang betul secara anatomi lebih mudah alih dan kurang berkembang, jadi ia tidak dapat "bekerja untuk dua orang" sepenuhnya.

Oleh itu, aplasia buah pinggang sebelah kiri, serta ketiadaannya yang lengkap, adalah lebih teruk.

Buah pinggang yang selebihnya, disebabkan peningkatan beban di atasnya, mungkin bertambah sedikit dari masa ke masa. Fenomena ini dianggap normal semasa agenesis.

Punca

Gaya hidup hamil

Faktor-faktor yang boleh membawa kepada penyakit yang teruk adalah:

• penyakit virus yang teruk yang dialami oleh seorang wanita semasa mengandung (contohnya, influenza atau rubella). Mereka amat berbahaya pada trimester pertama;
• penyakit kelamin, sifilis sangat berbahaya;
• sinaran mengion semasa kehamilan;
• gangguan hormon;
• kecenderungan keturunan;
• gaya hidup seorang wanita hamil, merokok, alkohol dan penyalahgunaan dadah;
• penyakit sistem endokrin, seperti diabetes.

Sekiranya terdapat komplikasi sedemikian semasa kehamilan, perhatian khusus harus diberikan kepada pemeriksaan ultrasound janin untuk pengesanan awal patologi.

Diagnostik

Sebelum ini, jika tiada simptom klinikal yang jelas, ketiadaan buah pinggang boleh ditentukan hanya secara kebetulan semasa pemeriksaan untuk sebab yang sama sekali berbeza.

Diagnostik

Pada masa ini, semasa membawa kanak-kanak, seorang wanita dikehendaki menjalani beberapa imbasan ultrasound.

Agenesis boleh dibezakan seawal 20 minggu kehamilan. Ini membolehkan ibu bapa masa depan bersedia dengan betul untuk kelahiran anak dengan patologi sedemikian.

Ia adalah perlu untuk mendapatkan perundingan terlebih dahulu daripada pakar nefrologi pediatrik, dan pilih hospital bersalin di mana doktor mengetahui secara langsung dengan agenesis buah pinggang pada bayi yang baru lahir.

Selepas kelahiran kanak-kanak, pemeriksaan yang lebih terperinci dijalankan menggunakan kaedah diagnostik ultrasound, tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik, dan angiografi.

Ujian makmal darah dan air kencing juga dilakukan untuk menilai fungsi perkumuhan buah pinggang yang tinggal.

simptom

Peningkatan kencing

Dari segi manifestasi klinikal, aplasia agak lebih mudah daripada agenesis. Lebih-lebih lagi, ia mungkin tidak nyata sama sekali. Melainkan dari semasa ke semasa seseorang mungkin merasakan sakit sakit ringan di kawasan lumbar.

Agenesis buah pinggang kiri mempunyai gejala yang lebih ketara. Biasanya diperhatikan:

• peningkatan dalam jumlah harian air kencing yang dikeluarkan;
• peningkatan kencing;
• regurgitasi atau muntah;
• peningkatan berterusan dalam tekanan darah yang tidak dikawal oleh rawatan standard;
• penampilan lipatan atau kedutan pada kulit;
• sakit di perineum dan sakrum;
• lelaki mungkin mengalami disfungsi seksual;
• bengkak dan bengkak di muka.

Sakit juga mungkin muncul pada bahagian buah pinggang yang sihat. Sindrom ini dikaitkan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam saiznya.

Dalam kes agenesis buah pinggang yang teruk, mabuk umum dengan produk metabolisme sendiri dan kegagalan buah pinggang berkembang.

Ini menunjukkan dirinya dalam kemerosotan umum keadaan pesakit, yang menjejaskan hampir semua organ dan sistem badan.

Rawatan

Tiada rawatan radikal untuk agenesis buah pinggang. Kaedah rawatan dipilih dengan mengambil kira keadaan pesakit.

Kelahiran bayi dengan patologi

Perhatian khusus diberikan kepada kanak-kanak dengan agenesis dua hala. Sebelum ini, diagnosis sedemikian dianggap sebagai hukuman mati, dan seorang kanak-kanak dalam keadaan ini boleh hidup tidak lebih dari beberapa jam.

Walau bagaimanapun, hari ini adalah mungkin untuk menyambungkan bayi ke mesin hemodialisis dan menjalani pemindahan buah pinggang kecemasan.

Diet yang lembut

Peluang untuk hasil yang berjaya meningkat jika ibu bapa mengetahui tentang diagnosis lebih awal dan boleh membuat persediaan untuk kelahiran dengan sewajarnya.

Rawatan agenesis unilateral bertujuan untuk melegakan gejala komplikasi dan memaksimumkan pemeliharaan fungsi buah pinggang yang berfungsi.

Untuk tujuan ini, diet lembut khas ditetapkan, yang harus diikuti sepanjang hayat. Adalah disyorkan untuk mengelakkan aktiviti fizikal berat dan kecederaan.

Orang yang mempunyai agenesis lebih mudah terdedah kepada pelbagai penyakit radang sistem kencing dan urolithiasis.

Oleh itu, pemeriksaan biasa (sekurang-kurangnya sekali setahun, dan sebaik-baiknya lebih kerap) oleh pakar nefrologi dan pemeriksaan komprehensif adalah perlu.

Mengekalkan fungsi normal sistem imun dan melindungi sebanyak mungkin daripada pelbagai virus dan jangkitan berjangkit juga memainkan peranan penting.

Agenesis buah pinggang adalah keadaan yang jarang berlaku di mana bayi kehilangan satu atau kedua-dua buah pinggang semasa lahir. Pada masa lalu, ramai orang yang dilahirkan dengan satu buah pinggang menjalani kehidupan mereka tanpa menyedari kelainan itu. Hari ini, pemeriksaan ultrasound pranatal sangat memudahkan diagnosis patologi organ berpasangan, memaklumkan ibu bapa terlebih dahulu tentang ciri-ciri badan anak mereka yang belum lahir. Ini memungkinkan untuk menjaga kesihatan buah pinggang bayi yang tepat pada masanya.

Agenesis buah pinggang: definisi dan ciri

Biasanya, buah pinggang janin berkembang antara minggu ke-5 dan ke-12 kehamilan. Menjelang minggu ke-13 mereka biasanya mengeluarkan air kencing. Jika ultrasound intrauterin selepas tempoh ini mendedahkan kekurangan cecair amniotik (oligohydramnios), ini mungkin menunjukkan pelanggaran perkembangan buah pinggang bayi.

Agenesis buah pinggang (aplasia) adalah keadaan patologi kongenital yang mewakili ketiadaan satu atau kedua-dua buah pinggang. Agenesis unilateral berlaku dalam 1 dalam 1,000 hingga 2,000 bayi dan bermakna bayi itu hanya mengembangkan satu buah pinggang: kiri atau kanan. Ia tidak membawa maut dan selalunya tidak menyebabkan sebarang akibat, tetapi dikaitkan dengan perkembangan abnormal organ kemaluan pada 12% kanak-kanak lelaki dan 40% kanak-kanak perempuan.

Agenesis buah pinggang adalah anomali kongenital yang terdiri daripada ketiadaan lengkap satu atau kedua-dua buah pinggang pada bayi baru lahir.

Selalunya, ketiadaan buah pinggang pada masa dewasa ditemui secara tidak sengaja semasa X-ray diambil atas sebab lain. Satu buah pinggang bertambah saiz disebabkan oleh pembahagian sel yang dipercepatkan dan mengambil alih fungsi yang dilakukan oleh dua buah pinggang.

Ketiadaan kedua-dua buah pinggang semasa lahir - agenesis dua hala - adalah patologi yang tidak serasi dengan kehidupan. Berlaku dalam 1 dalam 4,500 kelahiran hidup, biasanya kanak-kanak lelaki. Kira-kira 40% bayi dengan agenesis buah pinggang dua hala dilahirkan mati, dan selebihnya akan hidup hanya beberapa jam.

Punca patologi kongenital

Punca sebenar agenesis buah pinggang pada bayi baru lahir tidak diketahui. Kebanyakan kes anomali tidak diwarisi daripada ibu bapa dan bukan hasil daripada sebarang tingkah laku di pihak ibu. Dalam kira-kira 25% kes terdapat komponen genetik. Ini adalah mutasi yang diwarisi daripada ibu bapa yang mempunyai gangguan yang sama atau pembawa gen mutan. Kehadiran mutasi ini membantu untuk menentukan ujian pranatal yang dipanggil - analisis DNA janin.

Risiko mengalami aplasia buah pinggang semasa kehamilan berulang adalah kira-kira 3-4%. Sekiranya keadaan itu disertai dengan pelbagai anomali perkembangan, kemungkinan senario berulang semasa kehamilan akan datang mencapai 8%.

Walaupun punca sebenar patologi tidak diketahui, agenesis renal unilateral lebih biasa dengan keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan sering membawa kepada kelahiran pramatang. Anomali lebih kerap berlaku semasa kehamilan dengan kembar atau kembar tiga.

Gejala dan tanda

Pada kanak-kanak dengan aplasia unilateral dengan buah pinggang bersendirian yang sihat, gejala dan tanda-tanda patologi biasanya tidak hadir. Tetapi, malangnya, ini tidak mengecualikan kemungkinan manifestasi mereka pada masa akan datang, lebih kerap selepas 25-30 tahun. Kurang biasa, kedua-dua jenis agenesis buah pinggang mungkin dikaitkan dengan kecacatan kelahiran yang lain, termasuk masalah dengan paru-paru, sistem pembiakan (biasanya buah pinggang yang hilang), dan masalah saluran kencing.

Gejala yang berkaitan mungkin termasuk:

• tekanan darah tinggi;
• kehadiran protein atau darah dalam air kencing (apabila buah pinggang tidak berfungsi dengan baik);
• bengkak muka, lengan atau kaki.

Kanak-kanak yang dilahirkan dengan agenesis bilateral mempunyai pelbagai ciri fizikal, seperti:

Kumpulan kecacatan ini dikenali sebagai sindrom Potter. Air kencing membentuk sebahagian besar cecair amniotik (cecair amniotik) yang mengelilingi dan melindungi janin. Organisma tanpa buah pinggang atau dengan organ yang kurang berkembang tidak menghasilkan air kencing, yang membawa kepada penurunan tahap cecair amniotik dan perkembangan paru-paru yang tidak lengkap, serta kepada mampatan janin.

Diagnostik

Kedua-dua jenis agenesis boleh didiagnosis dengan ultrasound. Aplasia unilateral ditemui apabila satu buah pinggang yang dibangunkan membesar secara tidak normal untuk usia kehamilan janin. Atas sebab yang sama, hipertensi mungkin berkembang, yang memerlukan pemeriksaan selepas bersalin.

Agenesis buah pinggang dua hala boleh diperhatikan menggunakan penemuan ultrasound, yang menunjukkan pengurangan tahap cecair amniotik yang lengkap atau teruk selepas 14-16 minggu. Kegagalan untuk menggambarkan pundi kencing janin selepas 16 minggu kehamilan harus mendorong doktor untuk menyiasat lebih lanjut agenesis buah pinggang dua hala.

Rawatan dan prospek

Keperluan untuk rawatan agenesis buah pinggang bergantung kepada keparahan dan jenis (sepihak atau dua hala) patologi. Bagi kedua-dua jenis agenesis, protokol rawatan standard termasuk memantau bayi dengan pelbagai ultrasound dan merancang kelahiran di pusat di mana terdapat pasukan pakar penjagaan rapi dan peralatan yang diperlukan untuk menyokong kehidupan bayi yang baru lahir jika perlu. Pembedahan caesarean biasanya tidak diperlukan apabila melahirkan bayi dengan aplasia buah pinggang.

Kebanyakan bayi baru lahir dengan buah pinggang tunggal, dengan syarat ia sihat, tidak mempunyai sebarang sekatan gaya hidup berbanding rakan sebaya mereka yang mempunyai dua buah pinggang. Kualiti hidup bergantung kepada kesihatan buah pinggang yang tinggal dan kehadiran patologi lain. Untuk mengelak daripada merosakkan satu-satunya buah pinggang, kanak-kanak dengan agenesis buah pinggang mungkin perlu mengelakkan sukan bersentuhan apabila mereka semakin tua. Secara umum, aktiviti fizikal bermanfaat untuk kesihatan orang dengan aplasia unilateral. Nasib baik, buah pinggang terletak jauh di dalam badan dan lebih kecil kemungkinannya untuk cedera berbanding dengan kepala, limpa atau hati.

Sebaik sahaja didiagnosis, pesakit dari mana-mana umur dengan buah pinggang yang bersendirian harus dipantau tekanan darah mereka setiap tahun dan menjalani ujian air kencing dan darah untuk memeriksa fungsi organ utama sistem kencing. Jika tidak, kanak-kanak dengan satu buah pinggang yang berfungsi harus dirawat tidak berbeza daripada kanak-kanak yang sihat. Mereka tidak memerlukan diet khas.

Agenesis dua hala biasanya membawa maut dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Bayi biasanya mati akibat paru-paru yang kurang berkembang sejurus selepas lahir. Walau bagaimanapun, peratusan kecil bayi baru lahir dengan patologi ini bertahan. Tetapi satu-satunya rawatan yang tersedia untuk mereka adalah eksperimen. Mereka ditunjukkan untuk dialisis jangka panjang, yang menggantikan fungsi buah pinggang yang hilang. Dialisis adalah prosedur untuk menapis dan membersihkan darah menggunakan mesin.

Kes pertama survival kanak-kanak dengan agenesis buah pinggang dua hala direkodkan di Amerika Syarikat pada tahun 2013 berkat kaedah rawatan baru. Selepas dilahirkan, kanak-kanak itu bergantung kepada dialisis selama tiga tahun, selepas itu dia menerima pemindahan buah pinggang daripada bapanya.

Hemodialisis ialah pembersihan darah daripada sisa terkumpul semasa proses metabolik menggunakan alat "buah pinggang buatan".

Faktor-faktor seperti perkembangan paru-paru dan kesihatan keseluruhan menentukan kejayaan rawatan ini. Sebaik sahaja didiagnosis oleh ultrasound pranatal, kecacatan ini boleh diperbetulkan dalam rahim melalui satu siri amnioinfusions. Doktor menyuntik garam ke dalam kantung amniotik (kantung cecair ketuban) untuk membantu paru-paru bayi berkembang. Apabila paru-paru mula berkembang, bayi dapat bertahan di luar rahim. Matlamat rawatan ini adalah untuk kanak-kanak itu menjalani dialisis sehingga dia cukup kuat untuk menerima pemindahan buah pinggang.

Akibat dan komplikasi

Bayi yang dilahirkan dengan satu buah pinggang biasanya menjalani kehidupan yang agak normal, dengan syarat mereka menerima rawatan dan rawatan perubatan yang baik (jika perlu). Walau bagaimanapun, apabila mereka meningkat usia-biasanya selepas 25-30 tahun-pesakit sedemikian menghadapi peningkatan risiko:

• proteinuria (kehadiran protein yang tidak normal dalam air kencing) - berkembang dalam kira-kira 19% pesakit yang diperiksa;
• hipertensi (peningkatan berterusan dalam tekanan darah) - diperhatikan dalam 47%;
• kegagalan buah pinggang (fungsi buah pinggang menurun) - diperhatikan dalam 13% pesakit.

Ciri-ciri aplasia semasa kehamilan

Kebanyakan wanita dengan satu buah pinggang yang sihat mempunyai kehamilan yang normal. Sekiranya fungsi buah pinggang yang sihat tidak dikurangkan, maka kehamilan seperti itu tidak mendatangkan risiko kepada kehamilan atau kesihatan ibu. Dalam kes di mana keselamatan fungsi buah pinggang tunggal dipersoalkan, adalah perlu untuk berunding dengan pakar nefrologi dan pakar sakit puan tentang kemungkinan membawa dan melahirkan bayi yang sihat.

Video: bagaimana untuk merawat agenesis buah pinggang

Buah pinggang adalah organ penting dalam manusia; mereka mengeluarkan air dan bahan lain dari badan dan mengambil bahagian secara aktif dalam metabolisme. Orang yang sihat mempunyai dua buah pinggang, bagaimanapun, terdapat keabnormalan kongenital. Dalam kes ketiadaan lengkap salah satu daripada mereka atau kedua-duanya sekali dalam seseorang, agenesis buah pinggang dipanggil dalam perubatan.

Agenesis dan aplasia

Apabila terdapat keterbelakangan organ yang tidak dapat melaksanakan fungsinya sepenuhnya, maka mereka bercakap tentang aplasia. Aplasia buah pinggang adalah serupa dengan penyakit dengan agenesis, tetapi merupakan anomali yang kurang serius dan biasanya dikesan semasa pemeriksaan untuk penyakit lain. Buah pinggang dengan patologi ini tidak mempunyai kaki dan, oleh itu, tidak dapat berfungsi dan merembeskan air kencing.

Dengan agenesis - ketiadaan lengkap salah satu buah pinggang - tiada asas tisu buah pinggang dan ureter diperhatikan di tempat organ yang hilang. Dalam kebanyakan kes, ketiadaan organ unilateral berlaku; patologi dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

Ketiadaan buah pinggang kanan atau kiri pada kanak-kanak sering tidak menunjukkan dirinya secara klinikal, pemeriksaan diagnostik diperlukan untuk mengenal pasti patologi. Di samping itu, tanda luaran berikut harus memberi amaran kepada anda:

• kedudukan rendah telinga;
• ubah bentuk bahagian bawah;
• perut membesar;
• mata yang luas;
• anjakan organ kemaluan.

Punca penyakit

Sebab khusus untuk perkembangan agenesis belum dikenalpasti. Buah pinggang mula terbentuk dalam janin pada minggu kelima dan berterusan sepanjang kehamilan.

Penyebab utama patologi adalah kecacatan kongenital janin. Risiko meningkat dalam kes berikut:

Terdapat dua jenis agenesis:

• sebelah pihak;
• dua hala.

Agenesis buah pinggang dua hala pada janin agak jarang berlaku. Sebagai peraturan, bayi dilahirkan mati atau mati semasa hari-hari pertama kehidupan. Dalam kes sedemikian, penamatan kehamilan pada mana-mana peringkat adalah disyorkan.

Dengan agenesis unilateral dan aplasia, semua fungsi diambil alih oleh organ sihat kedua, yang sewajarnya mengambil beban utama dan melakukan lebih banyak kerja. Di samping itu, ureter biasanya tidak hadir. Jarang sekali dia hadir. Dalam kes ini, diagnosis tepat pada masanya adalah penting.

Kurang pembangunan salah satu organ-aplasia buah pinggang-dianggap sebagai patologi yang agak baik berbanding dengan agenesis. Aplasia buah pinggang kanan, dengan fungsi kiri yang sihat dan penuh, selalunya tidak nyata dengan gejala tertentu.

Beginilah rupa aplasia buah pinggang

Patologi sedemikian jarang dikesan kerana kekurangan manifestasi klinikal tertentu. Ia biasanya didiagnosis melalui pemeriksaan komprehensif. Selepas diagnosis, pendaftaran dispensari diperlukan.

Dalam kes ini, rawatan biasanya tidak diperlukan. Aplasia buah pinggang kiri sering disertai dengan keterbelakangan organ berdekatan, contohnya, sistem kencing. Ia didiagnosis agak jarang, dalam kebanyakan kes pada lelaki. Sekiranya tiada komplikasi, ia tidak memerlukan rawatan, hanya pematuhan dengan langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan jangkitan bakteria.

Agenesis sebelah kanan

Agenesis buah pinggang kanan berlaku lebih kerap daripada kiri dan diperhatikan terutamanya pada wanita. Dalam kes ini, wanita mengalami penyelewengan dalam perkembangan rahim, faraj dan pelengkap.

Jika organ kiri berfungsi sepenuhnya, agenesis buah pinggang sebelah kanan tidak mengancam kesihatan dan tidak memerlukan rawatan. Walau bagaimanapun, dalam kes ini, pemantauan berterusan oleh doktor dan pemeriksaan diagnostik tetap diperlukan. Seseorang yang mempunyai patologi ini mesti mengikuti diet yang ketat dan langkah pencegahan sepanjang hayatnya untuk mencegah perkembangan penyakit.

Sekiranya organ kiri tidak dapat melakukan kerja sepenuhnya, gejala muncul semasa hari-hari pertama kehidupan bayi.

Perundingan berterusan wajib dengan doktor

Dalam kes ini, kanak-kanak mengalami gangguan berikut:

• regurgitasi yang kerap, muntah;
• dehidrasi, kulit kering;
• tekanan darah tinggi;
• mabuk umum badan.

Agenesis sebelah kiri

Adalah lebih sukar bagi seseorang untuk bertolak ansur, kerana buah pinggang kanan kurang disesuaikan untuk melaksanakan fungsinya sepenuhnya. Lelaki paling terdedah kepada perkembangan patologi ini. Agenesis buah pinggang kiri menunjukkan dirinya seperti berikut:

• terdapat kesakitan di kawasan pangkal paha;
• terdapat pelanggaran fungsi seksual;
• ketidaksuburan didiagnosis kerana terdapat keterbelakangan dan ketiadaan vas deferens;
• kesakitan diperhatikan di kawasan sakral.

Rawatan bergantung pada tahap fungsi organ yang sihat. Sekiranya organ yang betul berfungsi sepenuhnya, maka langkah antibakteria adalah mencukupi untuk mengurangkan risiko penyakit buah pinggang atau penyakit sistem kencing.

Agenesis renal unilateral tidak mengancam kesihatan jika ia tidak disertai dengan gejala yang jelas. Pemantauan berterusan oleh pakar urologi atau pakar nefrologi, pemeriksaan diagnostik biasa dan pematuhan dengan langkah pencegahan diperlukan.

Sekiranya berlaku komplikasi, penyakit bersamaan dan gejala penyakit yang jelas, terapi antihipertensi sepanjang hayat diperlukan, dan kadang-kadang.

Setiap pesakit mungkin mempunyai cadangan individu daripada doktor yang hadir. Dalam kes yang jarang berlaku, hilang upaya dikeluarkan.

Dengan agenesis unilateral, langkah-langkah pencegahan berikut mesti dipatuhi:

• Elakkan aktiviti fizikal yang berat - bermain sukan dengan patologi buah pinggang adalah persoalan besar. Dengan senaman yang sengit, beban pada organ berfungsi berganda. Perlu diingat bahawa sebarang kecederaan, terutamanya kecederaan teruk, kadangkala boleh membawa maut. Di samping itu, peningkatan tekanan boleh mencetuskan perkembangan banyak penyakit.
• Ikuti diet dan rejim minuman tertentu. Pemakanan dan pengambilan cecair memainkan peranan penting dalam berfungsi dengan baik sistem badan.
• Amalkan gaya hidup sihat, tingkatkan imuniti anda.

Pertama sekali, seorang wanita perlu menjaga kesihatannya semasa mengandung:

• menghapuskan tabiat buruk - merokok, alkohol, dadah;
• mengekalkan diet yang betul, mengekalkan keseimbangan minuman;
• diperhatikan oleh doktor dan memantau perkembangan janin;
• Jika tanda-tanda yang menunjukkan perkembangan anomali dikesan, anda harus mendapatkan bantuan perubatan yang berkelayakan.

Orang dan kanak-kanak dengan satu buah pinggang menjalani kehidupan penuh. Sekiranya gejala atau kesakitan yang tidak menyenangkan berlaku, anda harus mendapatkan bantuan perubatan untuk mengelakkan komplikasi.

Semasa penyakit ringan, gejala mungkin tidak hadir sepenuhnya, jadi perlu kerap berjumpa doktor. Terutama jika keluarga mempunyai preseden untuk penampilan patologi. Pemantauan tepat pada masanya akan membantu mengurangkan manifestasi negatif dan menambah warna yang diperlukan kepada kehidupan pesakit.

• Anomali dua hala (ketiadaan lengkap buah pinggang) - agenesis atau arena dua hala. Sebagai peraturan, janin mati dalam rahim, atau anak yang dilahirkan mati pada jam atau hari pertama kehidupan akibat kegagalan buah pinggang. Kaedah moden memungkinkan untuk memerangi patologi ini melalui pemindahan organ dan hemodialisis biasa.
• Agenesis buah pinggang kanan adalah agenesis unilateral. Ini adalah kecacatan anatomi yang juga kongenital. Buah pinggang yang sihat mengambil beban berfungsi, mengimbangi kekurangan seberapa banyak yang dibenarkan oleh struktur dan saiznya.
• Agenesis buah pinggang kiri adalah kes agenesis yang sama pada buah pinggang kanan.
• Aplasia buah pinggang kanan secara praktikal tidak dapat dibezakan daripada agenesis, tetapi buah pinggang adalah tisu berserabut asas tanpa glomeruli buah pinggang, ureter dan pelvis.
• Aplasia buah pinggang kiri adalah anomali yang sama dengan keterbelakangan buah pinggang kanan.

Varian agenesis juga mungkin, di mana ureter dipelihara dan berfungsi dengan agak normal, jika tiada ureter, manifestasi klinikal patologi lebih ketara.

Sebagai peraturan, dalam amalan klinikal anomali unilateral ditemui atas sebab-sebab yang jelas - agenesis dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

Agenesis buah pinggang kanan

Menurut manifestasi klinikal, agenesis buah pinggang kanan tidak jauh berbeza dengan anomali buah pinggang kiri, bagaimanapun, terdapat pendapat ahli urologi dan ahli nefrologi yang berwibawa bahawa ketiadaan buah pinggang kanan adalah lebih biasa daripada agenesis buah pinggang kiri. , dan pada perempuan. Ini mungkin disebabkan oleh ciri anatomi, kerana buah pinggang kanan lebih kecil, lebih pendek dan lebih mudah alih daripada kiri biasanya ia harus terletak lebih rendah, yang menjadikannya lebih terdedah. Agenesis buah pinggang kanan boleh muncul dari hari pertama kelahiran jika buah pinggang kiri tidak mampu berfungsi sebagai pampasan. Gejala agenesis adalah poliuria (kencing berlebihan), regurgitasi berterusan, yang boleh diklasifikasikan sebagai muntah, dehidrasi total, hipertensi, mabuk umum dan kegagalan buah pinggang.

Sekiranya buah pinggang kiri mengambil alih fungsi buah pinggang kanan yang hilang, maka agenesis buah pinggang kanan secara praktikal tidak menunjukkan dirinya secara simptomatik dan ditemui secara rawak. Diagnosis boleh disahkan menggunakan tomografi yang dikira, pemeriksaan ultrasound dan urografi. Juga, pakar pediatrik, serta ibu bapa, harus berhati-hati dengan bengkak yang berlebihan pada muka kanak-kanak, hidung lebar yang rata (jambatan hidung yang rata dan batang hidung yang lebar), cuping depan yang menonjol dengan kuat, dan telinga yang terlalu lebar. rendah, mungkin cacat. Hipertelorisme okular bukanlah gejala khusus yang menunjukkan agenesis buah pinggang, tetapi ia sering mengiringinya dengan cara yang sama seperti perut yang membesar dan anggota bawah yang cacat.

Sekiranya agenesis buah pinggang kanan tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan dan tidak menampakkan diri dengan gejala patologi yang jelas, sebagai peraturan, patologi ini tidak memerlukan rawatan khas, pesakit berada di bawah pengawasan berterusan ahli urologi dan menjalani pemeriksaan pemeriksaan biasa. Adalah berguna untuk mengekalkan diet yang mencukupi dan mengambil langkah pencegahan untuk mengurangkan risiko mendapat penyakit buah pinggang. Sekiranya agenesis buah pinggang kanan disertai dengan hipertensi buah pinggang yang berterusan atau aliran balik air kencing dari ureter ke dalam buah pinggang, terapi antihipertensi sepanjang hayat ditetapkan, dan petunjuk untuk pemindahan organ adalah mungkin.

Agenesis buah pinggang kiri

Anomali ini hampir sama dengan agenesis buah pinggang kanan, kecuali lazimnya buah pinggang kiri harus lebih maju sedikit daripada kanan. Agenesis buah pinggang kiri adalah kes yang lebih rumit, kerana fungsinya harus dilakukan oleh buah pinggang kanan, yang lebih mudah alih dan kurang berfungsi secara semula jadi. Di samping itu, terdapat maklumat, bagaimanapun, tidak disahkan oleh statistik urologi global, bahawa agenesis buah pinggang kiri lebih kerap disertai dengan ketiadaan orifis ureter, ini terpakai terutamanya kepada pesakit lelaki. Patologi ini digabungkan dengan agenesis saluran mani, keterbelakangan pundi kencing dan anomali vesikel mani.

Agenesis ginjal kiri yang jelas secara visual boleh ditentukan oleh parameter yang sama seperti agenesis buah pinggang kanan, yang terbentuk akibat kecacatan intrauterin kongenital - oligohydramnios dan mampatan janin: jambatan hidung yang lebar, mata yang terlalu lebar. (hipertelorisme), wajah tipikal dengan sindrom Potter - muka bengkak dengan dagu kurang berkembang, telinga rendah, dengan lipatan epikantik yang menonjol.

Agenesis buah pinggang kiri pada lelaki lebih ketara dari segi gejala; ia menunjukkan dirinya dalam kesakitan yang berterusan di kawasan pangkal paha, sakit di sakrum, kesukaran dengan ejakulasi, dan sering membawa kepada gangguan fungsi seksual, mati pucuk dan kemandulan. Rawatan yang diperlukan untuk agenesis buah pinggang kiri bergantung pada tahap aktiviti buah pinggang kanan yang sihat. Jika buah pinggang kanan membesar secara kompensasi dan berfungsi secara normal, maka hanya rawatan simptomatik yang mungkin, termasuk langkah antibakteria pencegahan untuk mengurangkan risiko mengembangkan pyelonephritis atau uropatologi sistem kencing. Pemeriksaan perubatan dengan pakar nefrologi, dan pemeriksaan biasa air kencing, darah, dan saringan ultrasound juga diperlukan. Kes agenesis yang lebih teruk dianggap sebagai petunjuk untuk pemindahan buah pinggang.

Aplasia buah pinggang kanan

Sebagai peraturan, keterbelakangan salah satu buah pinggang dianggap sebagai anomali yang agak baik berbanding dengan agenesis. Aplasia buah pinggang kanan, dengan fungsi normal buah pinggang kiri yang sihat, mungkin tidak menunjukkan tanda klinikal sepanjang hayat. Selalunya, aplasia buah pinggang kanan didiagnosis secara rawak semasa pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeza. Kurang biasa, ia dikenal pasti sebagai kemungkinan penyebab hipertensi atau nefropatologi yang berterusan. Hanya satu pertiga daripada semua pesakit dengan buah pinggang yang kurang berkembang atau "berkedut", sebagaimana ia juga dipanggil, berdaftar dengan pakar nefrologi untuk aplasia sepanjang hayat mereka. Gejala klinikal adalah tidak spesifik dan, mungkin, ini menjelaskan pengesanan yang jarang berlaku terhadap anomali ini.

Antara tanda-tanda yang mungkin secara tidak langsung menunjukkan bahawa seseorang itu mungkin mengalami salah satu buah pinggang yang kurang berkembang adalah aduan berkala sakit yang mengganggu di bahagian bawah abdomen, di kawasan lumbar. Sensasi yang menyakitkan dikaitkan dengan pertumbuhan tisu berserabut asas dan mencubit hujung saraf. Juga, salah satu tanda mungkin hipertensi berterusan, yang tidak dapat dikawal dengan terapi yang mencukupi. Aplasia buah pinggang kanan, sebagai peraturan, tidak memerlukan rawatan. Pemakanan yang lembut diperlukan untuk mengurangkan risiko tekanan pada buah pinggang hipertrofi, yang menjalankan fungsi dwi. Juga, untuk hipertensi yang berterusan, rawatan yang sesuai ditetapkan dengan diuretik lembut. Aplasia buah pinggang kanan mempunyai prognosis yang menggalakkan; biasanya orang yang mempunyai satu buah pinggang menjalani kehidupan yang penuh dan berkualiti tinggi.

Aplasia buah pinggang kiri

Aplasia buah pinggang kiri, serta aplasia buah pinggang kanan, agak jarang berlaku, tidak lebih daripada 5-7% daripada semua pesakit dengan anomali sistem kencing. Aplasia sering digabungkan dengan keterbelakangan organ berdekatan, contohnya, dengan anomali pundi kencing. Adalah dipercayai bahawa aplasia buah pinggang kiri paling kerap didiagnosis pada lelaki dan disertai dengan keterbelakangan paru-paru dan organ genital. Pada lelaki, aplasia buah pinggang kiri didiagnosis bersama dengan aplasia prostat, testis dan vas deferens. Pada wanita - kurang perkembangan lampiran rahim, ureter, aplasia rahim itu sendiri (rahim bicornuate), aplasia septum intrauterin, penggandaan faraj, dan sebagainya.

Buah pinggang yang kurang berkembang tidak mempunyai kaki atau pelvis dan tidak dapat berfungsi dan menghasilkan air kencing. Aplasia buah pinggang kiri, sama seperti aplasia buah pinggang kanan, dipanggil dalam amalan urologi buah pinggang bersendirian, iaitu buah pinggang tunggal. Ini merujuk kepada hanya buah pinggang yang terpaksa berfungsi, pampasan untuk melakukan kerja berganda.

Aplasia buah pinggang kiri dikesan secara rawak, kerana ia tidak menunjukkan dirinya dengan gejala klinikal yang ketara. Hanya perubahan fungsi dan kesakitan pada buah pinggang cagaran boleh menimbulkan pemeriksaan urologi.

Buah pinggang kanan, yang terpaksa melakukan kerja buah pinggang kiri aplastik, biasanya hipertrofi dan mungkin mempunyai sista, tetapi selalunya ia mempunyai struktur yang benar-benar normal dan mengawal homeostasis sepenuhnya.

Aplasia buah pinggang kiri pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa tidak memerlukan rawatan khusus, kecuali langkah-langkah pencegahan untuk mengurangkan risiko jangkitan kuman dalam satu buah pinggang bersendirian. Diet yang lembut, mengekalkan sistem imun, dan mengelakkan jangkitan virus dan jangkitan secara maksimum memastikan kehidupan yang sihat dan memuaskan sepenuhnya bagi pesakit yang mempunyai satu buah pinggang yang berfungsi.

Agenesis buah pinggang adalah anomali kongenital di mana seseorang kekurangan organ kencing, serta ureter dan saluran darah. Aplasia buah pinggang adalah sejenis agenesis di mana pedikel organ hadir, tetapi buah pinggang itu sendiri adalah asas yang tidak berfungsi. Semua kerja dilakukan oleh satu organ yang sihat.

Aplasia jarang berlaku pada orang, dan penyakit ini, yang berkembang dalam rahim, paling kerap membawa kepada kematian bayi. Penyakit ini berlaku apabila saluran metanephros kurang berkembang dan tidak berkembang ke blastemanya. Anomali dicirikan oleh pemendekan atau ketiadaan lengkap ureter. Jika organ kencing tidak mengambil fungsi pampasan, bayi mati dalam kandungan.

Dengan fungsi normal organ yang sihat, fenomena patologi seperti itu boleh didiagnosis pada usia yang lebih tua atau lebih tua. Agenesis buah pinggang menyebabkan komplikasi: urolithiasis, hipertensi arteri, pyelonephritis. Aplasia buah pinggang kiri atau organ di sebelah kanan dibezakan. Ketiadaan lengkap mereka juga mungkin.

Punca anomali

Penyebab aplasia adalah kecenderungan keturunan. Terdapat juga senarai faktor yang menyebabkan perkembangan penyakit:

• pendedahan ibu kepada penyakit seperti rubella, influenza dan jangkitan lain, penyakit kelamin dalam tiga bulan pertama melahirkan anak;
• penggunaan jangka panjang kontraseptif sebelum kehamilan;
• penggunaan minuman beralkohol yang kerap;
• kehadiran penyakit sistem endokrin.

Adalah penting untuk diingat bahawa semua tabiat buruk ibu mengandung meninggalkan tanda pada bayi dan sering membawa kepada perkembangan kecacatan.

Jenis keadaan patologi

Terdapat klasifikasi penyakit kongenital. Ini adalah anomali dua hala di mana janin mati dalam rahim atau beberapa jam selepas kelahiran. Agenesis buah pinggang kanan juga dibezakan, apabila tiada organ di sebelah kanan, dan agenesis buah pinggang kiri, apabila tiada organ kencing di sebelah kiri. Terdapat juga sejenis anomali seperti aplasia buah pinggang kanan atau organ di sebelah kiri.

Menurut statistik, kecacatan ini lebih kerap dikesan pada wanita di sebelah kanan, mungkin disebabkan oleh saiz buah pinggang kanan yang lebih kecil dan pergerakannya yang lebih besar.

Anomali sering muncul pada bulan pertama kehidupan bayi dan dicirikan oleh:

• kehadiran poliuria;
• regurgitasi dan dehidrasi bayi yang kerap;
• pembentukan kegagalan buah pinggang;
• penampilan serangan hipertensi.

Dengan patologi sebelah kanan, gejala hampir tidak dapat dilihat dan diagnostik yang dijalankan oleh doktor yang tidak berpengalaman tidak dapat mengesan anomali sedemikian. Akibatnya, penyakit itu didiagnosis secara kebetulan. Selalunya prognosis adalah baik.

Akibat aplasia buah pinggang kiri, lebih sukar bagi organ kencing kanan untuk menampung beban berganda kerana saiz dan mobilitinya yang lebih kecil.

Gambar simptomatik:

• sakit di pangkal paha;
• masalah dalam sistem pembiakan;
• mati pucuk (pada lelaki);
• ketidaksuburan;
• kesukaran ejakulasi.

Aplasia buah pinggang di sebelah kiri dikesan hanya dalam 7% kes. Ia didiagnosis terutamanya dengan keterbelakangan organ-organ lain ruang peritoneal. Patologi adalah tipikal untuk wakil jantina yang lebih kuat. Penyakit bersamaan termasuk kecacatan vesikel mani, masalah dengan perkembangan pundi kencing dan ketiadaan vas deferens. Agenesis buah pinggang di sebelah kiri menimbulkan pembentukan pembentukan sista dalam organ yang sihat.

Gambar klinikal penyakit kongenital

Aplasia buah pinggang tidak menunjukkan dirinya sejelas agenesis. Apabila satu buah pinggang kiri menderita, gejala-gejala menunjukkan diri mereka lebih teruk: peningkatan dalam jumlah harian air kencing, muntah, cirit-birit, serta bengkak kawasan muka kepala, sakit di kawasan lumbosacral belakang. , masalah dengan kehidupan seksual pada lelaki. Pesakit sering mengalami hipertensi yang tidak dapat dikawal dengan ubat-ubatan.

Pada kanak-kanak, keadaan patologi ditunjukkan oleh kedudukan rendah telinga, kehadiran lipatan pada badan, perut besar dan kedudukan mata yang tidak normal, hidung lebar, dan muka bengkak. Penyimpangan sedemikian harus menjadi alasan untuk memeriksa bayi untuk mengesan penyakit buah pinggang.

Pengesanan keabnormalan buah pinggang

Peringkat pertama untuk mendiagnosis penyakit adalah menemu bual pesakit dan memeriksanya secara visual. Pembezaan dijalankan dengan patologi seperti agenesis buah pinggang dan hipoplasia.

Apabila mengenal pasti penyakit, aortografi, angiografi buah pinggang, CT dan MRI digunakan. Untuk menilai kesihatan organ kencing, ultrasound dan x-ray dilakukan. Pemeriksaan am air kencing, darah, dan kultur bakteriologi air kencing dilakukan untuk menilai keadaan pesakit.

Terapi untuk kecacatan organ kencing

Rawatan dijalankan untuk kesakitan teruk pada tulang belakang lumbar, refluks ke dalam saluran yang tidak terbentuk sepenuhnya, dan hipertensi yang berterusan.

Apabila buah pinggang kanan rosak, doktor biasanya memilih diet khas untuk pesakit untuk mengurangkan beban pada organ. Pengambilan makanan bergoreng, berlemak dan masin, makanan salai, minuman beralkohol dan teh, kopi, dan soda yang kuat adalah dilarang. Sekiranya gambaran klinikal dinyatakan, dibenarkan mengambil diuretik, ubat penahan sakit dan ubat anti-radang seperti yang ditetapkan oleh doktor yang hadir.

Untuk aplasia di sebelah kiri, langkah pencegahan diambil, tujuannya adalah untuk menguatkan sistem imun dan mencegah perkembangan komplikasi.

Sebelum ini, patologi dua hala dianggap sebagai hukuman mati untuk bayi. Kini doktor sedang melakukan pemindahan organ, yang memberi peluang kepada kanak-kanak itu untuk meneruskan kehidupan normal.

Peraturan pencegahan untuk wanita hamil

Agar kanak-kanak dilahirkan tanpa penyimpangan, setiap ibu mengandung mesti mengikuti beberapa peraturan:

• konsep rancangan;
• menjalani gaya hidup sihat;
• merawat penyakit berjangkit;
• mengambil ubat hanya selepas berunding dengan doktor;
• Makanan berkhasiat;
• Bertindak balas dengan tenang kepada situasi yang tertekan.

Jika seseorang telah didiagnosis dengan keabnormalan buah pinggang dalam bentuk aplasia atau agenesis, adalah perlu untuk mengikuti semua arahan perubatan. Lagipun, ini adalah satu-satunya cara pesakit boleh hidup sepenuhnya dengan kecacatan kongenital.