Myelinasi laluan visual aferen bermula di sisi geniculate badan pada bulan kelima kehamilan dan berakhir pada plat cribriform semasa lahir. Oligodendrocytes, yang bertanggungjawab untuk mielinasi gentian CNS, biasanya tiada dalam retina. Kajian histologi mengesahkan kehadiran oligodendrosit dan myelin diduga dalam zon gentian saraf bermielin dan ketiadaannya di luar zon ini.
Pada pembedahan gentian bermielin retinitis dikesan pada kira-kira 1% mata dan dalam 0.3-0.6% pesakit oftalmik semasa pemeriksaan rutin.
Gentian saraf bermyelin biasanya kelihatan seperti berkas berjalur membujur pada kutub atas dan bawah cakera. Selain itu, disebabkan oleh penonjolan bahagian cakera yang berubah dan pertindihan tepi cakera dan gentian asas salur darah anomali mungkin menyerupai bengkak cakera optik.
Distal serabut terbentuk bentuk kipas yang tidak teratur. Dalam zon mielinasi, rekahan kecil atau kawasan fundus normal kadangkala kelihatan. Dalam 17-20% kes, gentian saraf mielin dua hala dikesan. Dalam 19% kes mereka tidak menyentuh cakera saraf optik. Kadangkala, berkas terpencil gentian saraf bermielin dikesan pada pinggir retina pada bahagian hidung cakera optik.
Patogenesis gentian myelin masih tidak jelas, tetapi haiwan dengan lamina cribrosa yang lemah atau tidak ada biasanya mempunyai penggalian fisiologi yang mendalam dan mielinasi gentian saraf retina yang meluas, manakala haiwan dengan lamina cribrosa yang berkembang dengan baik mempunyai cakera optik yang rata sepenuhnya dan tiada mielinasi retina, yang menunjukkan beberapa mekanisme yang mungkin patogenesis:
1. Kehadiran kecacatan pada lamina cribrosa, yang membolehkan oligodendrocytes menembusi retina dan menghasilkan mielin.
2. Mungkin bilangan akson adalah kecil jika dibandingkan dengan saiz saluran skleral, dan terdapat ruang yang cukup untuk mielinasi berterusan dalam rongga okular. Pada mata dengan berkas serabut saraf bermielin yang terpencil secara periferal, gangguan masa pembentukan lamina cribrosa membolehkan oligodendrosit memasuki retina dan berhijrah melalui lapisan gentian saraf sehingga mencapai kawasan dengan ketumpatan gentian saraf yang agak rendah di mana mielinasi berterusan.
3. Perkembangan kemudian Plat cribriform boleh mewujudkan keadaan untuk penghijrahan oligodendrocytes ke dalam tisu mata.
Mielinasi gentian saraf unilateral (atau jarang dua hala) yang meluas mungkin disertai dengan rabun darjat tinggi dan ambliopia biasan. Dalam pesakit ini, myelin meliputi kebanyakan, jika tidak semua, lilitan cakera. Kawasan makula (walaupun bebas daripada mielin) juga biasanya menunjukkan keabnormalan seperti refleks yang lemah atau penyebaran pigmen. Keadaan kawasan makula mungkin merupakan peramal yang paling tepat tentang keberkesanan terapi oklusi.
Gentian saraf bermyelin mungkin disertai oleh sindrom Gorlin (pelbagai sel basal nevi) dan vitreoretinopati dominan autosomal, disertai dengan kecacatan penglihatan kongenital, mielinasi meluas dua hala lapisan gentian saraf retina, degenerasi teruk vitreous, rabun jauh, distrofi retina, rabun malam dan kecacatan anggota badan.
Gentian saraf bermyelin mungkin diwarisi secara autosomal dominan. Kes terpencil gentian saraf bermielin dalam kombinasi dengan panjang saraf optik yang tidak normal (oxycephaly), kecacatan lamina cribrosa (cakera optik serong), disgenesis segmen anterior, dan neurofibromatosis jenis 2 telah diterangkan. Walaupun gentian saraf bermielin mungkin mengiringi neurofibromatosis, ramai penulis menganggap gabungan ini boleh dipersoalkan.
Kadang-kadang zon mielinasi serabut saraf mungkin berlaku selepas bayi malah sehingga dewasa. Mungkin dalam kes sedemikian sebab biasa Anomali ini adalah kecederaan mata ( trauma tumpul mata dalam satu kes dan fenestrasi sarung saraf optik pada yang lain).
Mungkin dengan kerosakan sedemikian kecacatan pada plat cribriform berlaku, mencukupi untuk penembusan oligodendrocytes ke dalam retina. Gentian saraf bermyelin mungkin hilang apabila akson rosak.
Miopia tinggi unilateral dengan gentian saraf bermielin.
Gentian saraf bermyelin. A. Ijazah ringan. B. Darjah yang teruk.
Aplasia optik- patologi yang jarang berlaku, sangat teruk di mana saraf optik tidak terbentuk sama sekali dan fungsi visual tidak hadir kerana kelewatan dalam pertumbuhan akson neuron kedua ke dalam tangkai cawan optik atau disebabkan oleh penutupan pramatang fisur germinal. Pada masa yang sama, keterbelakangan atau ketiadaan lapisan ganglion retina diperhatikan. Oftalmoskopi mendedahkan ketiadaan cakera optik dan saluran retina pada fundus. Di tapak cakera, zon atrofi atau kemurungan yang dikelilingi oleh rim pigmen ditentukan. Prosesnya boleh sehala atau dua hala.
Hipoplasia saraf optik- kurang pembangunan kepala saraf optik, disebabkan oleh pembezaan sel ganglion retina yang tidak lengkap dan penurunan bilangan akson neuron pertama, dan pembentukan unsur mesodermal dan glial biasanya normal. Oftalmoskopi mendedahkan pengurangan diameter cakera kepada 1/2-1/3 daripada saiznya, pucat membosankan cakera, sempit, kadang-kadang saluran seperti benang pada retina. Penglihatan rendah, jarang 0.1-0.2.
Aplasia dan hipoplasia sering digabungkan dengan microphthalmos, nystagne, strabismus dan kecacatan perkembangan organ lain.
Koloboma saraf optik- lekukan berbentuk penilai berwarna kelabu pucat, bulat atau bujur, biasanya dengan bahagian bawah yang tidak rata. Koloboma boleh disetempat di tengah atau di sepanjang tepi cakera dan digabungkan dengan koloboma koroid. Dengan penyetempatan pusat, koloboma berubah secara mendadak berkas vaskular cakera dan semua saluran keluar di sepanjang pinggir koloboma, selalunya di sepanjang bahagian bawah. Fungsi visual bergantung pada saiz dan lokasi koloboma: jika koloboma telah terbentuk di kawasan unjuran berkas papilomakular (kuadran temporal inferior), penglihatan menjadi lemah; jika koloboma kecil dan terletak di bahagian hidung cakera, penglihatan adalah tinggi, sehingga 1.0. Medan visual dengan koloboma kecil kekal tidak berubah, tetapi dengan yang besar, kecacatan yang sepadan didedahkan.
Lesung pipit saraf optik berdiameter kecil, tetapi ketara dalam (sehingga 4-5 mm) pembentukan kelabu gelap, jelas kelihatan semasa biomikroskopi. Dengan pencahayaan celah, pancaran cahaya, melepasi lesung pipit, "menyelam" ke dalam lekukan ini, membuat selekoh seperti paruh. Mekanisme pembentukan lesung pipit adalah seperti berikut. Biasanya, retina terputus di pinggir cakera dan tidak menembusi jauh ke dalam tisu saraf optik. menembusi, dengan patologi ini, segmen retina tertanam dalam saraf optik dan lesung pipit terbentuk di tempat ini. Dengan kata lain, di bahagian bawah lesung pipit terdapat rudimen retina. Anomali mungkin tidak mempunyai kesan ke atas fungsi visual dan mungkin merupakan penemuan sampingan semasa pemeriksaan pesakit. Walau bagaimanapun, apabila lesung pipit disetempat pada separuh temporal cakera, perkembangan korioretinopati serous pusat dan sekunder. perubahan distrofik makula dengan kehilangan penglihatan yang ketara. Korioretinopati serous pusat mungkin muncul pada masa remaja atau lebih umur matang. Anomali adalah berat sebelah.
Cakera condong. Patologi ini disebabkan oleh laluan serong saluran skleral saraf optik. Dengan ophthalmoscopy, saraf optik mempunyai memanjang bentuk bujur, dan pada bahagian temporal kon skleral kelihatan, mengingatkan kepada yang rabun, dan pada bahagian yang bertentangan cakera berwarna kaya kelihatan, berdiri di atas paras retina dan mempunyai sempadan yang kabur. Keseluruhan tisu cakera nampaknya dialihkan ke arah hidung. Pembiasan mata selalunya hipermetropik dengan astigmatisme. Fungsi visual dengan pembetulan boleh menjadi tinggi. Diagnosis pembezaan dijalankan dengan neuritis dan cakera kongestif awal. Anomali dalam kebanyakan kes adalah dua hala.
Pigmentasi cakera optik. Biasanya, tiada sel yang mengandungi pigmen dalam tisu cakera optik dan cakera mempunyai ciri warna kuning-merah jambu. Di sepanjang lilitan cakera, lebih banyak di bahagian temporal, mungkin terdapat pengumpulan pigmen dalam bentuk cincin atau separuh cincin. Pada keadaan patologi pembentukan pigmen juga dikesan dalam tisu saraf optik. Mereka kelihatan seperti tompok umur, titik, laluan, jalur arkuate. Satu kes pigmentasi meresap cakera, yang dicat hitam kelabu, diterangkan [Tron E. Zh., 1968]. Pesakit sedemikian harus berada di bawah pengawasan perubatan.
Gentian mielin. Gentian mielin biasanya terletak di retrobulbar, iaitu intra-orbital, sebahagian daripada saraf optik, tanpa menembusi ke dalam bola mata. Dengan anomali perkembangan, sebahagian daripada gentian mielin meluas ke dalam mata, mengikuti perjalanan akson sel ganglion. Pada fundus mereka ditakrifkan sebagai susu berkilat putih gentian yang terletak di sepanjang tepi cakera. Gentian ini biasanya digambarkan sebagai "lidah api putih" darjah yang berbeza-beza ekspresif dan ketumpatan. Kadang-kadang mereka menutupi saluran retina pusat dengan ketara. Diagnosis tidak sukar.
Drusen cakera optik Drusen terdapat pada satu atau, lebih kerap, dua mata dan berwarna kuning muda, lesi bulat yang menyerupai biji sagu. Mereka boleh tunggal dan cetek, maka ia mudah untuk didiagnosis, tetapi kadangkala drusen terletak jauh di dalam tisu dan seluruh cakera disumbat dengannya (Rajah 16.1). Dalam kes sedemikian, cakera mempunyai sempadan kabur atau berkaki, menonjol, tidak ada penggalian fisiologi, akibatnya diagnosis sukar dan diagnosis pembezaan diperlukan, di mana biomikroskopi langsung dengan penggunaan penapis membantu. khususnya kes yang sukar angiografi fluorescein dilakukan, di mana hiperfluoresensi fokus cakera dicatatkan mengikut zon drusen. Fungsi mata mungkin tidak terjejas, tetapi apabila kuantiti yang besar Drusen menyempitkan sempadan bidang pandangan. Perlu diingatkan bahawa perubahan berkaitan usia Tisu cakera berlaku pada awal mata ini. Patologi adalah berdasarkan pelanggaran proses metabolik dengan pembentukan bahan koloid - mucopolysaccharides.
Gejala "cahaya pagi".. Gambar oftalmoskopik dicirikan oleh cakera optik berbentuk cendawan yang dibangkitkan, di sekelilingnya terdapat aci yang dinaikkan tidak sekata pigmen tisu yang diubah pada koroid dan retina. Fungsi visual adalah berubah-ubah.
Cakera optik berganda (terbahagi). Anomali sangat jarang berlaku. Dalam semua kes yang diterangkan, prosesnya adalah berat sebelah. Kedua-dua cakera mungkin hanya bersentuhan antara satu sama lain (“pinggang nipis”) atau hampir bercantum (“pinggang lebar”). Setiap cakera mempunyai sistem vaskular sendiri dengan variasi yang tidak normal. Satu cakera mungkin hampir dengan saiz dan rupa biasa, manakala yang lain mungkin lebih kecil, atau kedua-duanya mungkin kecil (hipoplasia). Pembahagian saraf optik bukan sahaja melibatkan bahagian yang kelihatan - cakera, tetapi juga bahagian intrakranial. Penglihatan biasanya rendah (dalam seperseratus).
Rim yang diperbesarkan(megalopapilla). Patologi kongenital, selalunya dua hala. Biasanya, diameter kepala saraf optik berbeza dari 1.2 hingga 1.9 mm, dengan purata 1.5-1.6 mm. Dengan patologi ini, peningkatan diameter cakera kepada 2.2-2.5 mm diperhatikan, tanpa mengira pembiasan mata. Pada oftalmoskopi ia diperhatikan gambar ciri: cakera besar dengan warna kelabu-merah jambu yang kaya menonjol dengan ketara di atas paras retina, tepi cakera dilorek, "disikat", retina di sekelilingnya mempunyai jalur jejari. Kapal-kapal itu kelihatan tergelincir dari cakera, membuat bengkok yang khas. Nisbah arteriovenous tidak berubah, tetapi peningkatan tortuosity vena sering diperhatikan. Dalam sesetengah kes, keabnormalan dalam percabangan saluran darah pada cakera dikesan - jenis pembahagian yang bertaburan, sedangkan biasanya ia adalah dikotomi. Proses ini berdasarkan pertumbuhan berlebihan tisu glial - hiperplasia glial. Mungkin ini adalah akibat daripada tidak mencukupi pembangunan terbalik proses embrio pembentukan kepala saraf optik.
Cakera pseudostagnant. Patologi ini adalah sejenis megalopapilla. Gambar yang didedahkan oleh oftalmoskopi menyerupai cakera bertakung. Cakera yang diperbesarkan menonjol di atas paras retina, mempunyai warna kelabu-merah jambu yang kaya dan sempadan kabur, bagaimanapun, tidak seperti cakera bertakung, tiada pendarahan atau ekstravasasi lain. Gambar oftalmoskopik adalah stabil sepanjang hayat pesakit.
Pseudoneuritis. Ini juga merupakan jenis gliosis saraf optik, tetapi tahap perkembangan tisu glial adalah lebih rendah daripada dengan pseudostagnasi. Gambar yang diperhatikan semasa oftalmoskopi menyerupai neuritis optik: warna cakera yang kaya, sempadan kabur, penonjolan, tetapi tidak seperti neuritis, tiada efusi eksudatif atau pendarahan. Gambar oftalmoskopik juga stabil sepanjang hayat. Untuk diagnosis pembezaan peranan penting biomikroskopi cakera menggunakan penapis memainkan. Fungsi visual kekal tinggi (0.4-0.8). Penglihatan periferal tiada perubahan atau peningkatan titik buta dikesan.
Anomali dalam perkembangan saluran saraf optik. Diterangkan pelbagai pilihan keabnormalan arteri dan sistem vena saraf optik: saluran pembuluh berbentuk lingkaran dan gelung dengan pembentukan anastomosis arteriovenous dan venovenous, belitan saraf optik dengan vesel.
Membran prepapillary. Filem lut sinar terbentuk di atas cakera optik, kadangkala dikaitkan dengan saki-baki arteri vitreus. Tahap ketumpatan membran mungkin berbeza-beza. Dengan pemadatan yang ketara, cakera optik tidak dapat dilihat dengan jelas. Diagnosis pembezaan dijalankan dengan efusi eksudatif pada lapisan posterior vitreous.
Termasuk retina dan membran lain, mereka mendedahkan diri mereka sejurus selepas kelahiran anak. Mungkin terdapat beberapa sebab untuk penyimpangan dalam proses pembentukan organ visual: dari gangguan dalam urutan kromosom dan gen bermutasi, kepada jangkitan dengan bahan toksik dengan cara eksogen dan endogen.
Perkembangan intrauterin janin boleh dipengaruhi oleh pelbagai faktor luaran.
Khususnya, kesan ini bahan toksik Dan ubat-ubatan, radiasi, serta jangkitan ibu pelbagai jangkitan. Ini jauh dari senarai penuh risiko.
Ejen berjangkit yang paling biasa ialah toksoplasmosis, rubella, sifilis, sitomegalovirus, dan AIDS. Jangkitan ini mempunyai kesan yang paling merosakkan pada janin pada trimester pertama kehamilan.
Penyimpangan dalam perkembangan mata boleh disebabkan oleh bahan dan ubat seperti etanol, thalidomide, dan kokain. Etanol, yang menjadi asas alkohol perubatan boleh menyebabkan sindrom mabuk alkohol embrio.
Jenis patologi perkembangan retina termasuk:
- albinisme,
- aplasia,
- hiperplasia kongenital epitelium pigmen,
- hipoplasia,
- displasia retina,
- koloboma,
- keabnormalan kongenital dalam struktur saluran darah,
- gentian saraf bermielin,
- fakomatoses.
Di bawah koloboma retina biasanya merujuk kepada kawasan di mana bukan sahaja iris itu sendiri hilang, tetapi juga rangkaian vaskular. Dalam kes ini, tisu penghubung luar - sklera - kekal telanjang, hanya dilindungi oleh membran nipis. Koloboma biasanya terletak sama ada di tengah bola mata atau lebih dekat dengan bahagian bawahnya. Kejadian koloboma paling kerap disebabkan oleh fakta bahawa fisur embrio masih tidak tertutup sepenuhnya.
Koloboma boleh dikenal pasti secara visual dengan penampilan. Ia bulat atau bujur Bintik putih, terletak berhampiran atau bersebelahan terus dengan saraf optik. Selari dengan koloboma, bayi mungkin didiagnosis dengan microphthalmos, serta gangguan sistem muskuloskeletal dan sistem lain.
Displasia retina
Displasia retina penyimpangan sedemikian dipanggil perkembangan normal embrio dalam rahim, di mana perkadaran struktur selular bola mata terganggu. Agak jarang, tetapi terdapat detasmen atau longgar pada retina, yang dicetuskan oleh invaginasi yang tidak mencukupi pada vesikel optik. Keabnormalan ini biasanya menunjukkan trisomi 13 dan sindrom Walker-Warburg. Di samping itu, displasia mungkin disertai dengan kelainan lain dalam perkembangan mata, otak kecil dan otot.
Albinisme
Unsur melanin, yang melindungi retina daripada sinaran ultraungu, disebabkan keabnormalan genetik, dengan perkembangan intrauterin boleh disintesis dalam kuantiti yang tidak mencukupi. Gangguan yang berkaitan dengan kekurangan melanin dipanggil albinisme.
Hidangkan juga:
- frekuensi tinggi mata menggeletar;
- gangguan dalam fokus mata, sering digabungkan dengan astigmatisme;
- kemerosotan ketajaman penglihatan;
- pigmentasi fundus yang tidak mencukupi;
- kurang pembangunan zon makula ketajaman maksimum penglihatan;
- patologi chiasm optik.
Semua tanda ini juga menunjukkan diri mereka dalam kepekaan warna yang tidak mencukupi, sisihan dalam persepsi kecerahan; bacaan electroretinography supernormal; asimetri potensi visual antara hemisfera otak. Albinisme, yang disebabkan oleh ketiadaan pigmen melanin yang disintesis dan enzim tyrosinase, dipanggil tyrosine-negatif. Orang sedemikian, sebagai tambahan kepada semua gejala yang diterangkan, mempunyai kulit cerah dan warna rambut putih, mereka tidak boleh terdedah kepada sinaran langsung matahari dan berjemur. Iris mata albino hampir telus, dan refleks fundus merah jambu terang boleh dilihat dari jauh.
Pada masa ini tiada ubat untuk albinisme. Apa yang boleh dilakukan untuk pesakit sedemikian ialah preskripsi cermin mata pelindung dengan penapis cahaya yang menghalang pendedahan kepada sinaran ultraviolet pada mata.
Hiperplasia epitelium pigmen kongenital
Keadaan retina di mana ia berwarna tidak sekata dan terdapat bintik-bintik yang sangat berpigmen dipanggil hiperplasia kongenital epitelium pigmen. Bentuk lesi ini menyerupai tapak kaki beruang dan boleh sama ada tunggal atau berbilang. Di sekitar kawasan hiperpigmentasi, seluruh retina kekal utuh. Pelanggaran ini, sebagai peraturan, tidak menyebabkan masalah yang ketara. Dalam kes yang jarang berlaku, fokus epitelium hiperpigmen berubah menjadi pembentukan malignan dan mula membesar dalam saiz.
VIDEO
Gentian saraf bermyelin
Tidak ada konsensus di kalangan saintis mengenai kategori mana untuk memasukkan gangguan sedemikian dalam perkembangan mata sebagai gentian saraf bermielin. Menurut beberapa sumber, ini adalah patologi retina, yang lain - gangguan dalam struktur saraf optik.
Semasa perkembangan mata normal, saraf optik dilitupi dengan gentian bermielin sehingga tepi belakang plat cribriform. Dalam sesetengah kes, salutan ini boleh melepasi cakera optik dan menghantar gentian neuron dalam retina urutan kedua. Gentian mielin kelihatan menyimpang ke dalam sisi yang berbeza jalur putih berkilat dari cakera optik. Gentian ini tidak semestinya perlu disambungkan ke cakera optik dan, sebagai peraturan, tidak menampakkan diri dalam apa jua cara. Dalam kes yang jarang berlaku, kawasan ketajaman penglihatan rendah yang dipanggil skotoma terbentuk di retina.
Anomali kongenital rangkaian vaskular
Anomali dalam perkembangan saluran darah, yang bersifat kongenital, dinyatakan oleh penyakit seperti:
- angioma kelompok;
- Penyakit kot;
- hemangioma kapilari Hippel-Lindau;
- hemangioma gua retina okular;
- telangiectasia parafoveal;
- aneurisma retina Leber miliary;
- hemangioma kapilari retina okular dan lain-lain.
Di bawah angioma kelompok faham patologi unilateral, dinyatakan dengan kehadiran urat, arteri dan shunt arteriovenous yang terlalu berliku dan membesar.
Jika penyelewengan ini digabungkan dengan kerosakan pada saluran darah otak, keadaan ini dipanggil Sindrom Waburn-Mason, yang dicirikan oleh kerugian penglihatan pusat. Dalam kebanyakan kes, patologi ini tidak berkembang dan tidak memerlukan rawatan.
penyakit kot, atau retinitis hemoragik luaran, adalah patologi rangkaian vaskular di mata yang diperoleh semasa perkembangan intrauterin, yang menyebabkan pengembangan berterusan kapal kecil(kapilari, arteriol), mikro dan makroaneurisme salur. Ubah bentuk ini akhirnya membawa kepada eksudat dan detasmen retina. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai gangguan sistem vaskular retina. Penyakit kot terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak lelaki usia awal. zaman kanak-kanak, dan hanya menjejaskan satu mata.
Eksudat kuning tebal dan terang terkumpul di ruang belakang retina dalam bola mata. DALAM borang larian, penyakit ini boleh menyebabkan lesi mata seperti subatrofi bola mata, serta glaukoma neovaskular. Telangiectasias, iaitu, pembesaran salur kecil, mengiringi penyakit Coats dengan keterukan yang sederhana.
Rawatan penyakit ini bertujuan terutamanya untuk menghapuskan ancaman pengumpulan eksudat dengan mengasingkan saluran yang terjejas daripada sistem biasa bekalan darah Kaedah cryotherapy digunakan, serta photocoagulation laser.
Campur tangan pembedahan hanya dibenarkan dalam kes yang teruk detasmen retina akibat eksudasi.
Phakomatoses
Di antara banyak patologi perkembangan yang boleh diperhatikan fakomatoses. Kumpulan penyakit ini menunjukkan dirinya dalam bentuk neoplasma jinak– hemangioma, hamartoma dan nod.
Fibromatoses termasuk:
- sklerosis ubi;
- neurofibromatosis Recklinghausen;
- Penyakit Hippel-Lindau, diwarisi secara autosomal dominan;
- Sindrom Sturge-Weber-Krabbe, yang tidak selalu dikesan.
Semua penyakit jenis tumor disebabkan oleh mutasi gen khas, yang dalam keadaan normal bertindak sebagai penekan tumor.
Ciri neurofibromatosis Recklinghausen, NF-1, ialah proses tumor sel yang membentuk lapisan mielin pada akson gentian saraf. Pada kulit, NF-1 menampakkan dirinya sebagai pelbagai fibroma. Neurofibromatosis-1 terbentuk kerana mutasi gen yang terletak pada kromosom ke-17, lokus 17qll.2. Disebabkan oleh pertumbuhan tumor, kanak-kanak itu mengalami neuromatous elephantiasis. NF-1 boleh dikesan dengan ciri bintik coklat muda pada kulit jika terdapat lebih daripada 6 daripadanya, disetempat di satu tempat, dan bersaiz lebih besar daripada 150 mm.
Di bawah hamartoma faham ini pendidikan jinak, yang dengan cara tersendiri struktur selular tidak berbeza dengan organ perumah. Ia berkembang daripada tisu embrio. Pada peringkat tertentu, sebahagian daripada populasi sel menyimpang daripada proses pembangunan normal, ketumpatan dan nisbahnya berubah, membentuk hamartoma. Pada masa dewasa, nodul Lisch, atau hamartoma melanocytic, boleh dilihat pada iris pesakit, perkembangannya biasanya berterusan sehingga tanda-tanda muncul pada kulit.
Jika hujung saraf menenun menjadi ketulan dan memperoleh bentuk hipertrofi disebabkan oleh fibroblas endoneural dan sel Schwann yang tumbuh dalam bahan musin, meliputi serabut saraf, maka boleh dikatakan bahawa kita bercakap tentang O neurofibroma plexiform.
Neurofibromatosis Recklinghausen boleh mencetuskan komplikasi dalam bentuk penyempitan dan gangguan kekonduksian saluran darah, yang seterusnya membawa kepada percambahan fibroglial perivaskular. Komplikasi ini boleh dikenal pasti dengan ciri ciri, termasuk: arteriovenous shunt, kawasan avaskular di pinggir, membran fibroglial dalam ruang di bawah retina.
Jika proses tumor menyebabkan disfungsi dan ubah bentuk tisu, ia mesti dihapuskan.
Neurofibromatosis, berkembang mengikut jenis 2, sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh percambahan dua hala sel Schwann pada saraf pendengaran. Di mata, penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk meningioma atau glioma saraf optik, serta hamartoma pada retina dan epitelium pigmen.
adalah sejenis patologi yang disebabkan oleh mutasi pada gen kromosom 3p25 dan diwarisi. Penyakit ini sering didiagnosis semasa pemeriksaan klinikal. Dalam penampilan, angioma retina adalah neoplasma bulat dengan perkembangan rangkaian vaskular, bercabang tidak normal.
Oleh ciri histologi Tumor ini serupa dengan hemangioblastoma cerebellar, jadi ia dipanggil hemangioblastoma retina. Satu ciri hemangioblastoma retina ialah pertumbuhan exophytic dan endophytic selari mereka, yang mungkin melibatkan kedua-dua saraf optik itu sendiri dan cakeranya. Tumor ini juga sering memberi kesan bintik kuning. Organ lain juga boleh terjejas oleh hemangioblastoma. Khususnya, selari dengan angiomatosis retina, sista buah pinggang atau kanser, pheochromocytoma dan patologi lain boleh didiagnosis.
Pilihan rawatan untuk angiomatosis mungkin termasuk campur tangan pembedahan untuk menghapuskan tumpuan tumor, serta pembekuan laser dan cryotherapy.
Lesi yang sangat teruk dan sangat jarang berlaku sistem visual – Penyakit Bourneville atau sklerosis tuberous. Penyakit ini berlaku disebabkan oleh mutasi pada gen kromosom ke-9 dan ke-16, dan diwarisi secara autosomal dominan. Dalam kebanyakan kes, sklerosis tuberous, angiofibroma pada kulit muka dan kecacatan mental. Sklerosis ubi disebabkan oleh lesi tumor putih yang terletak berhampiran cakera optik dalam fundus mata. Pada saraf optik itu sendiri, astrocytomas boleh didapati, yang boleh dikelirukan dengan mudah dengan retinoblastoma.
Penawar penyakit ini Pakar neurologi terlibat, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, jangka hayat pesakit sangat singkat.
OPTHHALMOLOGI - EURODOCTOR.ru -2005
Saraf optik dalam perkembangan dan strukturnya ia adalah sebahagian daripada otak yang terletak di pinggir. Ia terdiri daripada proses ketiga sel saraf retina. Proses-proses ini membentuk saraf optik.
Dalam fundus anda boleh melihat bahagian intraokular saraf optik - cakera optik. Di kawasan cakera, proses sel ganglion berkumpul untuk membentuk cakera dan kemudian berputar 90 darjah. Selepas ini, saraf optik meninggalkan bola mata dan melaluinya saluran tulang dalam tengkorak dan di pangkal tengkorak membentuk chiasm (kiasma optik).
Kemudian saraf dibahagikan kepada tiga bahagian, yang berakhir di pusat penglihatan subkortikal, di mana pemprosesan utama maklumat visual dan pembentukan tindak balas pupillary dijalankan. Dari pusat penglihatan subkortikal bermula laluan visual pusat (sinar optik Graziole), yang berakhir di korteks lobus oksipital otak.
Kecacatan kongenital saraf optik:
|
PEMBETULAN PENGLIHATAN LASER di OJSC "MEDICINE" Kenapa pilih kami?
Tempah janji temu melalui telefon - (495)506-61-01 |