Antibodi kepada platelet di mana untuk menderma. Peranan antibodi kepada platelet dan sebab-sebab penyimpangan kuantitatif mereka dari norma. Gangguan pengedaran platelet

Penentuan antibodi kepada antigen platelet dalam darah, digunakan untuk diagnosis pembezaan sindrom hemoragik dan trombositopenia.

Sinonim Rusia

Antibodi kepada glikoprotein platelet, antibodi untuk purpura trombositopenik idiopatik.

sinonimInggeris

Antibodi anti-platelet, Platelet Abs.

Kaedah penyelidikan

Tindak balas imunofluoresensi tidak langsung.

Apakah biomaterial yang boleh digunakan untuk penyelidikan?

Darah vena.

Bagaimana untuk menyediakan dengan betul untuk penyelidikan?

Jangan merokok selama 30 minit sebelum ujian.

Maklumat am tentang kajian

Antibodi boleh dikesan dalam banyak penyakit, termasuk idiopatik thrombocytopenic purpura, allograft trombositopenia imun bayi baru lahir, bakteria dan jangkitan virus ( , mononukleosis berjangkit, sepsis), serta apabila mengambil tertentu ubat-ubatan. Pada masa ini, beberapa antigen sasaran untuk antibodi ini telah diterangkan, termasuk glikoprotein GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 dan reseptor thrombopoietin.

Kehadiran antibodi kepada platelet dikaitkan dengan kedua-dua kuantitatif dan perubahan kualitatif platelet. Di satu pihak, interaksi antibodi dengan antigen membawa kepada pemusnahan platelet oleh sel-sel sistem retikuloendothelial dalam limpa (dan pada tahap yang lebih rendah di hati) dan berlakunya trombositopenia. Sebaliknya, antibodi yang menyekat glikoprotein platelet mengganggu proses degranulasi dan lekatan platelet, mengakibatkan trombositopati. Manifestasi klinikal trombositopenia dan trombositopati adalah peningkatan pendarahan darjah yang berbeza-beza keterukan - dari ruam petechial kecil kepada pendarahan intracerebral yang meluas.

Peranan utama dalam diagnosis penyakit yang berlaku dengan sindrom hemoragik adalah milik kaedah makmal. Antibodi kepada platelet adalah salah satu ujian yang termasuk dalam algoritma untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic. Ujian ini amat penting dalam situasi klinikal berikut:

Jika gabungan purpura trombositopenik autoimun dan penyakit disyaki sumsum tulang. Pada pesakit dengan trombositopoiesis terjejas (contohnya, dengan leukemia limfositik kronik) kehadiran antibodi kepada platelet boleh memburukkan lagi trombositopenia sedia ada. Pengesanan antibodi kepada platelet dalam keadaan ini menunjukkan bahawa penyebab trombositopenia bukan sahaja penyusupan sumsum tulang. sel tumor, tetapi juga pemusnahan autoimun platelet, yang penting untuk pilihan taktik rawatan. Satu lagi tanda klinikal dan makmal trombositopenia autoimun ialah megakaryocytopoiesis reaktif dalam sumsum tulang.
Dengan kehadiran purpura thrombocytopenic idiopatik, tahan terapi baris pertama dan kedua. Bagi pesakit yang menerima rawatan dengan terapi baris ke-3, penentuan ulang antibodi platelet dan kiraan platelet disyorkan untuk menilai keberkesanan rawatan.
Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah. Penggunaan banyak ubat dikaitkan dengan perkembangan trombositopenia. Bagi sesetengah daripada mereka (heparin, quinine/quinidine, teicoplanin), sifat autoimun trombositopenia akibat dadah telah terbukti. Jika trombositopenia berlaku semasa mengambil salah satu daripada ini ubat-ubatan Ujian antibodi platelet mungkin diperlukan untuk menentukan sama ada untuk menghentikan rawatan dengan ubat ini.

Perlu diingatkan bahawa ujian antibodi platelet bukanlah ujian rutin untuk purpura thrombocytopenic idiopatik yang disyaki, yang disebabkan terutamanya oleh kekurangan kekhususan untuk penyakit ini.

Pada masa ini, ujian untuk antibodi kepada platelet adalah kaedah tambahan diagnosis sindrom hemoragik dan trombositopenia. Hasil analisis dinilai dengan mengambil kira data orang lain penyelidikan makmal, terutamanya koagulogram.

Untuk apa penyelidikan itu digunakan?

Untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic dan trombositopenia.

Bilakah pengajian dijadualkan?

Dengan kehadiran sindrom hemorrhagic, terutamanya jenis bintik-bintik petechial (ruam petechial, pendarahan hidung berulang, menorrhagia, peningkatan pendarahan gusi);
apabila dikesan masuk analisis klinikal trombositopenia darah.

Apakah maksud keputusan?

Nilai rujukan

Keputusan: negatif.

Keputusan positif:

Purpura trombositopenik idiopatik;
Trombositopenia alloimun bayi baru lahir;
lupus eritematosus sistemik;
jangkitan HIV;
mononukleosis berjangkit;
Sepsis;
Penggunaan ubat-ubatan (heparin, quinine/quinidine, teicoplanin).

Keputusan negatif:

norma;
Pengumpulan darah yang salah untuk ujian.

Apakah yang boleh mempengaruhi keputusan?

Pakar hematologi, ahli terapi, pengamal am.

kesusasteraan

Jawatankuasa British untuk Piawaian dalam Hematologi Pasukan Petugas Hematologi Am. Garis panduan untuk penyiasatan dan pengurusan purpura thrombocytopenic idiopatik pada orang dewasa, kanak-kanak dan semasa kehamilan. Br J Haematol. 2003 Feb;120(4):574-96.
Kuwana M. Autoantibodi kepada platelet: Peranan dalam trombositopenia. Semak artikel. Keradangan dan Penjanaan Semula. Jld.29 No.1 JANUARI 2009.

Antibodi kepada platelet - pengenalpastian antibodi platelet khusus untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic dan trombositopenia.

Platelet- Ini adalah sel darah yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Kehadiran antibodi kepada platelet dikaitkan dengan kedua-dua perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam platelet.

Pengikatan platelet yang beredar kepada antibodi yang diarahkan terhadap antigen yang terletak pada permukaannya (paling kerap glikoprotein IIa-IIIb) membawa kepada penyingkiran dipercepatkannya oleh makrofaj splenik melalui fagositosis pengantara reseptor Fc. Pengikatan IgG pada membran platelet yang sedang berkembang boleh pada tahap tertentu mengganggu megakaryocytopoiesis.

Antibodi kepada platelet
Antibodi antiplatelet dikesan dalam darah dalam kes purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia alloimun bayi baru lahir (kajian serum ibu lebih sesuai), dan purpura selepas pemindahan. Kehadiran antibodi antiplatelet mungkin, sebagai tambahan, dikaitkan dengan yang sedia ada penyakit sistemik(cth, systemic lupus erythematosus), jangkitan (cth, HIV, virus Epstein-Barr), penyakit limfoproliferatif dan neoplastik. Pengeluaran antibodi antiplatelet boleh dicetuskan dengan mengambil ubat-ubatan tertentu (antibodi tersebut mengikat platelet dengan kehadiran ubat-ubatan ini).

Ramai pesakit mungkin secara serentak mempunyai jenis yang berbeza antibodi antiplatelet. Pembentukan antibodi antiplatelet mungkin berlaku dalam limpa. DALAM ujian ini ujian untuk pengikatan tertentu IgG immunoglobulin serum pesakit dengan penyediaan platelet alogenik yang ditetapkan pada kaca.

Ujian mengesan kehadiran kedua-dua antibodi alloimun dan autoimun kepada platelet, tanpa keupayaan untuk membezakan antara mereka, dan dengan itu tidak mempunyai kekhususan yang diperlukan untuk diagnosis pembezaan trombositopenia imun dan membuat keputusan terapeutik yang sesuai. Hasil kajian hendaklah ditafsirkan mengikut pemerhatian klinikal, sejarah perubatan, data daripada ujian makmal lain, untuk mengecualikan atau mengenal pasti penyakit bersamaan dan punca lain trombositopenia.

Petunjuk
Sekiranya perlu, dalam kompleks kajian lain apabila mendiagnosis trombositopenia imun - dalam kes penurunan bilangan platelet yang disahkan dalam kajian berulang (jika tiada penyimpangan lain dalam pengiraan unsur berbentuk darah melalui calitan) pada pesakit tanpa manifestasi klinikal penyakit atau faktor lain yang boleh menyebabkan trombositopenia.

Persediaan
Adalah disyorkan untuk menderma darah pada waktu pagi, antara 8 pagi dan 12 tengah hari. Darah diambil semasa perut kosong atau 4-6 jam selepas makan terakhir. Ia dibenarkan minum air tanpa gas dan gula. Pada malam sebelum peperiksaan, makanan berlebihan harus dielakkan.

Tafsiran keputusan
Unit ukuran: kapsyen.

Nilai rujukan: titer<1:10

Secara positif:

purpura thrombocytopenic idiopatik (dalam lebih daripada 90% pesakit);
trombositopenia imun bayi baru lahir (serum ibu);
purpura selepas pemindahan;
refraktori platelet yang disebabkan oleh antibodi HLA;
antibodi antiplatelet yang muncul dalam penyakit sistemik (termasuk lupus erythematosus sistemik);
antibodi kepada platelet yang disebabkan oleh jangkitan (termasuk HIV, virus Epstein-Barr).
Hasil positif palsu pada pesakit dengan trombositopenia bukan imun.

Negatif:

kekurangan antibodi antiplatelet;
keputusan negatif palsu disebabkan oleh sensitiviti kaedah yang tidak mencukupi (keupayaan mengikat platelet tetap mungkin berbeza berbanding dengan keadaan dalam vivo).

Platelet pada permukaannya mereka membawa antigen tertentu yang boleh dihasilkan antibodi. Asal-usul antibodi ini boleh berbeza - autoimun (kepada antigen sendiri) atau alloimun (kepada antigen asing).

Ujian mungkin berbeza-beza - ada yang mengesan sahaja autoantibodi, yang lain sahaja alloantibodi, dan yang lain melakukan kedua-duanya tanpa membezakan. Sebagai peraturan, semua antibodi terbentuk dalam limpa, di mana pemusnahan platelet selanjutnya berlaku. Proses ini berlaku disebabkan oleh fagositosis, iaitu, penyerapan platelet sendiri oleh makrofaj limpa.

Antibodi antiplatelet boleh berlaku dalam pelbagai penyakit, termasuk:

purpura trombositopenik idiopatik;
trombositopenia alloimun bayi baru lahir;
trombositopenia selepas pemindahan darah;
lupus erythematosus sistemik;
jangkitan HIV;
jangkitan yang disebabkan oleh virus Epstein-Bar, dsb.

Semua antibodi antiplatelet dibahagikan kepada dua kelas:

imunoglobulin G,
imunoglobulin M.

Petunjuk untuk ujian untuk mengesan antibodi kepada platelet

Ujian antibodi anti-platelet perlu dilakukan apabila terdapat penurunan paras platelet dalam darah ( kurang daripada 180 ribu/ml). Menggunakan analisis ini, adalah mungkin untuk menentukan asal imun yang sedia ada trombositopenia.

Bersedia untuk kajian

Tiada persediaan khusus diperlukan sebelum kajian. Harus diingat bahawa pada malam ujian, sekurang-kurangnya 8 jam, dan sebaik-baiknya 12 jam, harus berlalu antara hidangan terakhir dan pengumpulan bahan. Satu-satunya cecair yang boleh anda minum ialah air, kerana minum teh, kopi dan minuman yang mengandungi gula memberi kesan negatif terhadap hasil kajian.

Bertindak sebagai bahan biologi darah vena, di mana tahap antibodi ditentukan.

Tafsiran analisis

Penunjuk ditentukan dalam kredit. Kapsyen kurang daripada 1:20 dianggap sebagai negatif. Ini menunjukkan bahawa tiada antibodi kepada platelet dalam darah.

Sekiranya keputusan ujian positif, adalah perlu untuk memikirkan sama ada pesakit mempunyai salah satu daripada penyakit berikut:

purpura thrombocytopenic (biasanya 90% pesakit dengan penyakit ini mempunyai antibodi sedemikian);
purpura selepas pemindahan;
antibodi untuk penyakit sistemik, dsb.

Tempoh analisis: sehingga 14 hari.

Fungsi sistem peredaran darah tanpa kegagalan adalah asas untuk fungsi normal tubuh manusia. Platelet adalah salah satu unsur darah, terbentuk dalam sumsum tulang merah dan menjejaskan pembekuan darah. Perkembangan dan daya maju unsur-unsur berbeza-beza dalam masa 7-12 hari, selepas itu pereputan berlaku di hati, limpa atau paru-paru. Kekurangan atau lebihan platelet dalam sumsum tulang adalah penunjuk penyakit serius dalam badan. Dalam kes ini, antigen pada permukaan platelet menyebabkan pengeluaran antibodi, dan pemusnahan dipercepatkan unsur darah ini berlaku.

Fungsi dan sebab untuk meningkatkan bilangan antibodi

Tugas utama platelet yang dihasilkan oleh sumsum tulang adalah untuk menyuburkan dinding dalaman saluran darah dan menghentikan pendarahan. Antibodi kepada platelet yang dihasilkan oleh limpa mempunyai satu matlamat: pemusnahan dan penyingkiran badan asing dari badan.

Perkembangan normal antibodi dan pengeluaran dalam kuantiti yang diperlukan hanya berlaku sekiranya kemunculan unsur asing secara genetik. Kegagalan pengecaman membawa kepada penghasilan antibodi autoimun yang terbahagi kepada sel yang beredar bebas dan berkaitan platelet.

Penurunan platelet dalam darah dan hubungan dengan pengeluaran jumlah antibodi yang diperlukan hanya dapat dikesan melalui ujian makmal.

Tiada ujian standard antarabangsa untuk memeriksa jumlah antibodi. Diagnosis mendedahkan:

autoantibodi;
alloantibodi;
bilangan antibodi kedua-dua jenis.

Terdapat beberapa sebab untuk perkembangan dan penampilan antibodi:

purpura trombositopenik idiopatik;
trombositopenia alloimun bayi baru lahir;
penurunan platelet yang disebabkan oleh pemindahan darah;
penyakit dengan lupus erythematosus;
Jangkitan HIV dan jenis penyakit berjangkit lain.

Antibodi dibahagikan kepada: immunoglobulin kelas G dan kelas M.

Fungsi platelet dan mekanisme pengaktifannya

Hubungan dengan komposisi darah

Antibodi kepada platelet dikaitkan dengan perubahan kualitatif dalam unsur darah dan sumsum tulang.

Sambungan antigen dengan antibodi membawa kepada pecahan platelet yang dipercepatkan dalam limpa dan hati. Hasil daripada ketidakseimbangan dalam jumlah unsur dalam kes ini mungkin perkembangan trombositopenia atau trombositopati (kekurangan platelet sumsum tulang).

Secara klinikal, kegagalan menyebabkan pendarahan dengan keparahan yang berbeza-beza, dari ruam kecil yang disebabkan oleh lebam kapilari subkutan kepada pendarahan serebrum. Seorang doktor boleh merujuk pesakit untuk pemeriksaan dalam kes berikut:

perkembangan pendarahan hidung yang kerap dan kerap berulang;
berlakunya ruam petechial;
peningkatan pendarahan gusi;
jika ujian darah klinikal mendedahkan kiraan platelet yang tidak normal;
apabila bilangan platelet dalam darah berkurangan di bawah 150-100x109 l;
dengan perkembangan patologi sumsum tulang.

Penyakit ini boleh dikenal pasti menggunakan kajian tidak langsung, di mana gabungan khusus imunoglobulin kelas G dengan komposisi platelet alogenik direkodkan pada slaid kaca:

fungsi utama imunoglobulin ini ialah pembentukan sebatian antigen-antibodi;
antibodi muncul selepas tempoh masa tertentu selepas bersentuhan dengan antigen;
mempunyai berat molekul yang kecil, mereka menembusi plasenta ke janin semasa kehamilan;
menyumbang kepada imuniti pasif bayi yang baru lahir kepada beberapa penyakit berjangkit;
Imunoglobulin kanak-kanak itu sendiri mula terbentuk dari 9 bulan selepas kelahiran.

Ujian itu menetapkan:

kehadiran antibodi tanpa pembezaan;
tafsiran keputusan analisis yang diperolehi berlaku mengikut pemerhatian klinikal pesakit;
kajian menyeluruh terhadap ujian membolehkan kita mengenal pasti perkembangan penyakit bersamaan, pendarahan dalaman, penyakit sumsum tulang atau ketiadaannya;
Antibodi antiplatelet yang terdapat dalam tubuh manusia adalah pelbagai jenis.

Ujian darah untuk antibodi kepada platelet dilakukan pada waktu pagi, semasa perut kosong. Sebelum mengambil ujian, kurangkan rangsangan fizikal dan psiko-emosi dan elakkan mengambil ubat buat sementara waktu.

Tahap antibodi hanya boleh ditentukan melalui ujian darah makmal.

Norma penunjuk

Tahap tertentu platelet diperlukan untuk hematopoiesis yang sihat. Pengaktifan mereka membantu menghentikan pendarahan dengan cepat dan memulihkan dinding saluran darah. Apabila terdapat ketidakseimbangan antara pembiakan sel baru dan kematian sel-sel yang telah kehabisan sumber mereka, terdapat bahaya pendarahan atau pembekuan darah.

Kategori umur yang berbeza dicirikan oleh kadar platelet yang berbeza. Bilangan tepat mereka belum ditetapkan. Berbeza antara:

100-420x109/l pada bayi baru lahir;
180-320x109/l kanak-kanak selepas satu tahun;
150-380x109/l hamil;
180-320x109/l dewasa.

Apabila memeriksa penunjuk, kiraan platelet yang rendah mungkin berlaku pada wanita semasa kitaran haid. Kegagalan ini segera dihapuskan, dan penunjuk kembali normal. Dalam kes ini, punca gangguan adalah pendarahan sementara.

Penipisan darah, disebabkan oleh bilangan platelet yang rendah yang dihasilkan oleh sumsum tulang, membawa kepada masalah pembekuan, masalah pendarahan akibat kehilangan keanjalan dinding saluran, kerapuhan dan kerapuhannya. Sebab untuk menghubungi pakar:

pendarahan yang berpanjangan selepas pengekstrakan gigi atau dengan hirisan kecil;
pendarahan hidung berlaku beberapa kali sebulan;
pendarahan haid yang berpanjangan dengan sejumlah besar pelepasan;
penampilan lebam yang tidak berasas pada badan yang kerap, menunjukkan pendarahan dalaman.

Kejadian pelanggaran difasilitasi oleh kes berikut:

tindak balas alahan terhadap ubat;
pengeluaran agen antitrombotik oleh badan;
penyakit sumsum tulang;
penyakit yang disebabkan oleh penyakit berjangkit atau simptomatik;
penyakit yang merebak kepada kanak-kanak daripada wanita yang sakit adalah transimun.

Semua kes penyakit yang berkaitan dengan pengeluaran platelet terjejas dianggap sebagai yang utama.

lechiserdce.ru

Trombositopenia. Punca, gejala, tanda, diagnosis dan rawatan patologi

Thrombocytopenia adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh penurunan bilangan platelet yang beredar dalam darah periferi kepada kurang daripada 150,000 setiap mikroliter. Ini disertai dengan peningkatan pendarahan dan penangguhan menghentikan pendarahan dari saluran kecil. Thrombocytopenia boleh menjadi penyakit darah bebas, dan juga boleh menjadi gejala pelbagai patologi organ dan sistem lain.

Kekerapan trombositopenia sebagai penyakit bebas berbeza-beza bergantung pada patologi tertentu. Terdapat dua puncak kejadian - dalam usia prasekolah dan selepas empat puluh tahun. Yang paling biasa ialah trombositopenia idiopatik (60 kes setiap 1 juta penduduk). Nisbah wanita kepada lelaki dalam struktur morbiditi ialah 3:1. Di kalangan kanak-kanak, kejadian penyakit ini sedikit lebih rendah (50 kes setiap 1 juta).

Fakta menarik

Tubuh manusia menghasilkan kira-kira 66,000 platelet baru setiap hari. Kira-kira jumlah yang sama dimusnahkan.
Platelet memainkan peranan utama dalam menghentikan pendarahan dari saluran kecil dengan diameter sehingga 100 mikrometer (hemostasis primer). Pendarahan dari saluran besar dihentikan dengan penyertaan faktor pembekuan plasma (hemostasis sekunder).
Platlet, walaupun ia tergolong dalam unsur selular darah, sebenarnya bukanlah sel yang lengkap.
Manifestasi klinikal trombositopenia berkembang hanya jika paras platelet turun lebih daripada tiga kali (kurang daripada 50,000 dalam 1 mikroliter darah).

Untuk memahami dengan betul punca dan mekanisme perkembangan keadaan ini, pengetahuan tertentu dari bidang fisiologi sistem darah diperlukan. Platelet ialah unsur darah yang terbentuk, iaitu platelet darah yang rata dan bebas nuklear bersaiz 1–2 mikrometer (µm), berbentuk bujur atau bulat. Dalam keadaan tidak diaktifkan mereka mempunyai permukaan licin. Pembentukan mereka berlaku dalam sumsum tulang merah dari sel prekursor - megakaryocytes.

Megakariosit ialah sel yang agak besar, hampir penuh dengan sitoplasma (persekitaran dalaman sel hidup) dan mempunyai proses yang panjang (sehingga 120 μm). Semasa proses pematangan, serpihan kecil sitoplasma proses ini dipisahkan dari megakaryocyte dan memasuki aliran darah periferal - ini adalah platelet. Setiap megakaryocyte menghasilkan dari 2000 hingga 8000 platelet.

Pertumbuhan dan perkembangan megakaryocytes dikawal oleh hormon protein khas - trombopoietin. Dibentuk di dalam hati, buah pinggang dan otot rangka, trombopoietin diangkut oleh aliran darah ke sumsum tulang merah, di mana ia merangsang pembentukan megakaryocytes dan platelet. Peningkatan bilangan platelet, seterusnya, menyebabkan perencatan pembentukan trombopoietin - dengan itu bilangan mereka dalam darah dikekalkan pada tahap tertentu.

Fungsi utama platelet ialah:

Hemostasis (menghentikan pendarahan). Apabila saluran darah rosak, platelet segera diaktifkan. Akibatnya, serotonin dilepaskan daripada mereka - bahan aktif secara biologi yang menyebabkan kekejangan vasokular. Di samping itu, banyak proses terbentuk di permukaan platelet yang diaktifkan, dengan bantuannya mereka menyambung ke dinding kapal yang rosak (melekat) dan antara satu sama lain (agregasi). Akibat tindak balas ini, palam platelet terbentuk, menyumbat lumen kapal dan menghentikan pendarahan. Proses yang diterangkan mengambil masa 2-4 minit.
Pemakanan vaskular. Apabila platelet yang diaktifkan dimusnahkan, faktor pertumbuhan dikeluarkan yang meningkatkan pemakanan dinding vaskular dan menyumbang kepada proses pemulihannya selepas kecederaan.

Dalam keadaan normal, platelet beredar dalam darah periferi selama 8 hari, melaksanakan fungsinya. Selepas tempoh ini, perubahan dalam struktur mereka berlaku, akibatnya mereka ditangkap dan dimusnahkan oleh limpa, organ yang terlibat dalam menghapuskan unsur darah dengan struktur yang terganggu (platelet, sel darah merah dan sel lain) dari aliran darah. Gangguan pada mana-mana tahap di atas boleh menyebabkan penurunan bilangan platelet yang beredar dalam darah periferi.

Bergantung kepada punca dan mekanisme pembangunan, terdapat:

trombositopenia keturunan;
trombositopenia produktif;
pemusnahan trombositopenia;
penggunaan trombositopenia;
pengagihan semula trombositopenia;
pencairan trombositopenia.

Kumpulan ini termasuk penyakit yang berlaku di mana mutasi genetik memainkan peranan utama.

Trombositopenia keturunan termasuk:

anomali Mei–Hegglin;
Sindrom Wiskott–Aldrich;
Sindrom Bernard-Soulier;
trombositopenia amegakaryocytic kongenital;
Sindrom TAR.

Anomali May-Hegglin Penyakit genetik yang jarang berlaku dengan mod pewarisan dominan autosomal (jika salah seorang ibu bapa sakit, maka kebarangkalian untuk mempunyai anak yang sakit ialah 50%).

Ia dicirikan oleh gangguan dalam proses pemisahan platelet daripada megakaryocytes dalam sumsum tulang merah, akibatnya bilangan platelet yang dihasilkan, yang bersaiz gergasi (6 - 7 mikrometer), berkurangan. Di samping itu, dengan penyakit ini terdapat gangguan dalam pembentukan leukosit, yang ditunjukkan oleh pelanggaran struktur dan leukopenia mereka (penurunan bilangan leukosit dalam darah periferi).

Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyakit yang diwarisi disebabkan oleh mutasi genetik yang mengakibatkan pembentukan platelet yang tidak normal, kecil (kurang daripada 1 mikrometer diameter) dalam sumsum tulang merah. Oleh kerana struktur yang terganggu, kemusnahan berlebihan mereka berlaku di limpa, akibatnya jangka hayat mereka dikurangkan kepada beberapa jam.

Penyakit ini juga dicirikan oleh ekzema kulit (keradangan lapisan atas kulit) dan mudah terdedah kepada jangkitan (disebabkan oleh sistem imun yang lemah). Hanya kanak-kanak lelaki yang terjejas, dengan kekerapan 4-10 kes setiap 1 juta.

Sindrom Bernard-Soulier

Penyakit resesif autosomal keturunan (muncul pada kanak-kanak hanya jika dia mewarisi gen yang rosak daripada kedua ibu bapa), yang menunjukkan dirinya pada zaman kanak-kanak awal. Dicirikan oleh pembentukan gergasi (6 - 8 mikrometer), platelet tidak cekap berfungsi. Mereka tidak dapat melekat pada dinding kapal yang rosak dan berkomunikasi antara satu sama lain (proses lekatan dan pengagregatan terganggu) dan tertakluk kepada peningkatan kemusnahan dalam limpa.

Trombositopenia amegakaryocytic kongenital

Penyakit resesif autosomal yang diwarisi yang memanifestasikan dirinya pada masa bayi. Dicirikan oleh mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap sensitiviti megakaryocytes kepada faktor yang mengawal pertumbuhan dan perkembangannya (trombopoietin), akibatnya pengeluaran platelet oleh sumsum tulang terganggu.

Sindrom TAR

Penyakit keturunan yang jarang berlaku (1 kes setiap 100,000 kelahiran) dengan mod pewarisan resesif autosomal, dicirikan oleh trombositopenia kongenital dan ketiadaan kedua-dua tulang jejari. Trombositopenia dalam sindrom TAR berkembang akibat mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pertumbuhan dan perkembangan megakaryosit, mengakibatkan penurunan terpencil dalam bilangan platelet dalam darah periferi. Kumpulan ini termasuk penyakit sistem hematopoietik, di mana proses pembentukan platelet dalam sumsum tulang merah terganggu.

Trombositopenia produktif boleh disebabkan oleh:

anemia aplastik;
sindrom myelodysplastic;
anemia megaloblastik;
leukemia akut;
myelofibrosis;
metastasis kanser;
ubat sitostatik;
peningkatan sensitiviti kepada pelbagai ubat;
sinaran;
penyalahgunaan alkohol.

Anemia aplastik Patologi ini dicirikan oleh perencatan hematopoiesis dalam sumsum tulang merah, yang ditunjukkan oleh penurunan dalam semua jenis sel dalam darah periferi - platelet (trombositopenia), leukosit (leukopenia), eritrosit (anemia) dan limfosit (limfopenia). ).

Punca penyakit tidak selalu dapat ditentukan. Faktor predisposisi mungkin ubat tertentu (kina, kloramfenikol), toksin (racun perosak, pelarut kimia), sinaran, virus kekurangan imun manusia (HIV).

Sindrom Myelodysplastic

Sekumpulan penyakit yang bersifat tumor, dicirikan oleh hematopoiesis terjejas dalam sumsum tulang merah. Dengan sindrom ini, terdapat percambahan sel hematopoietik yang dipercepatkan, tetapi proses pematangannya terganggu. Akibatnya, sejumlah besar sel darah tidak matang berfungsi (termasuk platelet) terbentuk. Mereka tidak dapat melaksanakan fungsi mereka dan menjalani apoptosis (proses pemusnahan diri), yang ditunjukkan oleh trombositopenia, leukopenia dan anemia.

Anemia megaloblastik

Keadaan ini berkembang apabila terdapat kekurangan vitamin B12 dan/atau asid folik dalam badan. Dengan kekurangan bahan ini, proses pembentukan DNA (asid deoksiribonukleik), yang memastikan penyimpanan dan penghantaran maklumat genetik, serta proses pembangunan dan fungsi selular, terganggu. Dalam kes ini, pertama sekali, tisu dan organ di mana proses pembahagian sel paling ketara (darah, membran mukus) terjejas.

Leukemia akut

Penyakit tumor sistem darah di mana mutasi berlaku pada sel stem sumsum tulang (biasanya, semua sel darah berkembang daripada sel stem). Akibatnya, pembahagian sel yang cepat dan tidak terkawal ini bermula dengan pembentukan banyak klon yang tidak dapat melaksanakan fungsi tertentu. Secara beransur-ansur, bilangan klon tumor meningkat dan mereka menggantikan sel hematopoietik dari sumsum tulang merah, yang ditunjukkan oleh pancytopenia (penurunan semua jenis sel dalam darah periferal - platelet, eritrosit, leukosit dan limfosit). Mekanisme untuk perkembangan trombositopenia ini juga merupakan ciri tumor lain sistem hematopoietik.

Myelofibrosis

Penyakit kronik yang dicirikan oleh perkembangan tisu berserabut dalam sumsum tulang. Mekanisme pembangunan adalah serupa dengan proses tumor - mutasi sel stem berlaku, akibatnya pembentukan tisu berserabut meningkat, yang secara beransur-ansur menggantikan semua bahan sumsum tulang. Ciri tersendiri myelofibrosis ialah perkembangan fokus hematopoiesis pada organ lain - di hati dan limpa, dan saiz organ ini meningkat dengan ketara.

Metastasis kanser

Penyakit tumor pelbagai penyetempatan pada peringkat terakhir perkembangan terdedah kepada metastasis - sel tumor muncul dari fokus utama dan merebak ke seluruh badan, menetap dan mula membiak di hampir mana-mana organ dan tisu. Ini, mengikut mekanisme yang diterangkan di atas, boleh menyebabkan anjakan sel hematopoietik dari sumsum tulang merah dan perkembangan pancytopenia.

Ubat sitostatik

Kumpulan ubat ini digunakan untuk merawat tumor dari pelbagai asal. Salah satu wakilnya ialah methotrexate. Tindakannya adalah disebabkan oleh gangguan proses sintesis DNA dalam sel tumor, yang menyebabkan proses pertumbuhan tumor menjadi perlahan. Reaksi buruk ubat-ubatan tersebut mungkin termasuk perencatan hematopoiesis dalam sumsum tulang dengan penurunan bilangan sel darah periferi.

Hipersensitiviti kepada pelbagai ubat

Hasil daripada ciri-ciri individu (paling kerap akibat kecenderungan genetik), sesetengah orang mungkin mengalami peningkatan kepekaan terhadap ubat-ubatan pelbagai kumpulan. Ubat-ubatan ini boleh memberi kesan merosakkan secara langsung pada megakaryocytes sumsum tulang, mengganggu proses pematangan dan pembentukan platelet. Keadaan sedemikian berkembang agak jarang dan bukan tindak balas buruk yang wajib apabila menggunakan ubat-ubatan.

Ubat-ubatan yang paling biasa dikaitkan dengan trombositopenia ialah:

antibiotik (chloramphenicol, sulfonamides);
diuretik (diuretik) (hydrochlorothiazide, furosemide);
anticonvulsants (phenobarbital);
antipsikotik (prochlorperazine, meprobamate);
ubat antitiroid (thiamazole);
ubat antidiabetik (glibenclamide, glipizide);
ubat anti-radang (indomethacin).

Sinaran Pendedahan kepada sinaran mengion, termasuk terapi sinaran dalam rawatan tumor, boleh mempunyai kedua-dua kesan pemusnahan langsung pada sel hematopoietik sumsum tulang merah dan menyebabkan mutasi pada pelbagai peringkat hematopoiesis dengan perkembangan hemoblastosis berikutnya (penyakit tumor tisu hematopoietik).

Penyalahgunaan alkohol

Etil alkohol, yang merupakan bahan aktif dalam kebanyakan jenis minuman beralkohol, dalam kepekatan tinggi boleh mempunyai kesan perencatan pada proses hematopoiesis dalam sumsum tulang merah. Pada masa yang sama, terdapat penurunan bilangan platelet dalam darah, serta jenis sel lain (eritrosit, leukosit). Selalunya, keadaan ini berkembang semasa minum berat, apabila kepekatan tinggi etil alkohol menjejaskan sumsum tulang untuk masa yang lama. Trombositopenia yang terhasil, sebagai peraturan, adalah sementara dan hilang beberapa hari selepas menghentikan penggunaan alkohol, bagaimanapun, dengan minum berat yang kerap dan berpanjangan, perubahan tidak dapat dipulihkan boleh berkembang di sumsum tulang. Dalam kes ini, punca penyakit ini adalah peningkatan pemusnahan platelet, yang berlaku terutamanya dalam limpa (dalam beberapa penyakit, platelet dalam kuantiti yang lebih kecil boleh dimusnahkan di hati dan nodus limfa atau secara langsung di dalam katil vaskular).

Peningkatan kemusnahan platelet boleh berlaku dengan:

purpura trombositopenik idiopatik;
trombositopenia bayi baru lahir;
trombositopenia selepas pemindahan;
Sindrom Evans-Fisher;
mengambil ubat tertentu (trombositopenia yang disebabkan oleh ubat);
beberapa penyakit virus (trombositopenia virus).

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Sinonim - trombositopenia autoimun. Penyakit ini dicirikan oleh penurunan bilangan platelet dalam darah periferi (komposisi unsur selular lain darah tidak terjejas) akibat daripada peningkatan kemusnahan mereka. Punca penyakit tidak diketahui. Kecenderungan genetik terhadap perkembangan penyakit diandaikan, dan hubungan dengan tindakan faktor predisposisi tertentu juga diperhatikan.

Faktor-faktor yang mencetuskan perkembangan ITP mungkin:

jangkitan virus dan bakteria;
vaksinasi pencegahan;
beberapa ubat (furosemide, indomethacin);
insolasi yang berlebihan;
hipotermia.

Pada permukaan platelet (seperti pada permukaan mana-mana sel dalam badan) terdapat kompleks molekul tertentu yang dipanggil antigen. Apabila antigen asing memasuki badan, sistem imun menghasilkan antibodi khusus. Mereka berinteraksi dengan antigen, yang membawa kepada pemusnahan sel pada permukaan di mana ia berada.

Dengan trombositopenia autoimun, limpa mula menghasilkan antibodi kepada antigen plateletnya sendiri. Antibodi melekat pada membran platelet dan "tag" mereka, akibatnya, apabila melalui limpa, platelet ditangkap dan dimusnahkan di sana (dalam kuantiti yang lebih kecil, kemusnahan berlaku di hati dan nodus limfa). Oleh itu, jangka hayat platelet dipendekkan kepada beberapa jam.

Pengurangan dalam kiraan platelet membawa kepada peningkatan pengeluaran trombopoietin dalam hati, yang meningkatkan kadar kematangan megakaryocyte dan pembentukan platelet dalam sumsum tulang merah. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan lanjut penyakit ini, keupayaan pampasan sumsum tulang habis, dan trombositopenia berkembang. Kadangkala, jika seorang wanita hamil mengalami trombositopenia autoimun, antibodi kepada plateletnya boleh melepasi halangan plasenta dan memusnahkan platelet normal janin.

Trombositopenia bayi baru lahir

Keadaan ini berlaku apabila terdapat antigen pada permukaan platelet bayi yang tiada pada platelet ibu. Dalam kes ini, antibodi (imunoglobulin kelas G yang boleh melalui penghalang plasenta) yang dihasilkan dalam badan ibu memasuki aliran darah bayi dan menyebabkan kemusnahan plateletnya.

Antibodi ibu boleh memusnahkan platelet janin pada 20 minggu kehamilan, akibatnya kanak-kanak itu mungkin sudah mempunyai manifestasi trombositopenia yang teruk semasa lahir.

Trombositopenia selepas pemindahan

Keadaan ini berkembang selepas pemindahan darah atau platelet dan dicirikan oleh kemusnahan teruk platelet dalam limpa. Mekanisme pembangunan dikaitkan dengan pemindahan platelet asing kepada pesakit, yang mana antibodi mula dihasilkan. Ia mengambil masa tertentu untuk antibodi dihasilkan dan dilepaskan ke dalam darah, jadi penurunan platelet diperhatikan 7-8 hari selepas pemindahan darah.

Sindrom Evans-Fisher

Sindrom ini berkembang dengan penyakit sistemik tertentu (systemic lupus erythematosus, hepatitis autoimun, rheumatoid arthritis) atau tanpa penyakit predisposisi terhadap latar belakang kesejahteraan relatif (bentuk idiopatik). Ia dicirikan oleh pembentukan antibodi kepada sel darah merah normal dan platelet badan, akibatnya sel-sel "ditandakan" dengan antibodi dimusnahkan dalam limpa, hati dan sumsum tulang.

Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah

Sesetengah ubat mempunyai keupayaan untuk mengikat antigen pada permukaan sel darah, termasuk antigen platelet. Akibatnya, antibodi boleh dihasilkan kepada kompleks yang terhasil, yang membawa kepada pemusnahan platelet dalam limpa.

Pembentukan antibodi kepada platelet boleh diprovokasi oleh:

Trombositopenia virus

Virus yang memasuki tubuh manusia menembusi pelbagai sel dan membiak secara intensif di dalamnya.

Perkembangan virus dalam sel hidup dicirikan oleh:

penampilan antigen virus pada permukaan sel;
perubahan dalam antigen selular sendiri di bawah pengaruh virus.

Akibatnya, antibodi mula dihasilkan kepada virus atau antigen diri yang diubah, yang membawa kepada kemusnahan sel-sel yang terjejas dalam limpa.

Perkembangan trombositopenia boleh dicetuskan oleh:

virus rubella;
virus varicella zoster (cacar air);
virus campak;
virus influenza.

Dalam kes yang jarang berlaku, mekanisme yang diterangkan boleh menyebabkan perkembangan trombositopenia semasa vaksinasi. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh pengaktifan platelet secara langsung di dalam katil vaskular. Akibatnya, mekanisme pembekuan darah dicetuskan, yang sering disebut. Sebagai tindak balas kepada peningkatan penggunaan platelet, pengeluaran platelet meningkat. Sekiranya punca pengaktifan platelet tidak dihapuskan, keupayaan pampasan sumsum tulang merah berkurangan dengan perkembangan trombositopenia.

Pengaktifan platelet dalam katil vaskular boleh diprovokasi oleh:

sindrom pembekuan intravaskular tersebar;
purpura trombositopenik trombotik;
sindrom hemolitik-uremik.

Sindrom pembekuan intravaskular disebarkan (sindrom DIC) Keadaan yang berkembang akibat kerosakan besar pada tisu dan organ dalaman, yang mengaktifkan sistem pembekuan darah dengan penyusutan seterusnya.

Pengaktifan platelet dalam sindrom ini berlaku akibat pembebasan banyak faktor pembekuan daripada tisu yang rosak. Ini membawa kepada pembentukan banyak bekuan darah di dalam katil vaskular, yang menyumbat lumen saluran kecil, mengganggu bekalan darah ke otak, hati, buah pinggang dan organ lain.

Akibat gangguan penghantaran darah ke semua organ dalaman, sistem antikoagulan diaktifkan, bertujuan untuk memusnahkan bekuan darah dan memulihkan aliran darah. Akibatnya, disebabkan oleh kekurangan platelet dan faktor pembekuan lain, darah benar-benar kehilangan keupayaannya untuk membeku. Pendarahan luaran dan dalaman yang besar diperhatikan, yang sering berakhir dengan kematian.

Sindrom DIC boleh disebabkan oleh:

pemusnahan tisu besar-besaran (semasa terbakar, kecederaan, operasi, pemindahan darah yang tidak serasi);
jangkitan teruk;
pemusnahan tumor besar;
kemoterapi dalam rawatan tumor;
kejutan sebarang etiologi;
pemindahan organ.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) Penyakit ini berdasarkan jumlah faktor antikoagulan, prostacyclin, yang tidak mencukupi dalam darah. Biasanya, ia dihasilkan oleh endothelium (permukaan dalaman saluran darah) dan menghalang proses pengaktifan dan pengagregatan platelet (melekatkannya bersama-sama dan membentuk bekuan darah). Dalam TTP, gangguan pembebasan faktor ini membawa kepada pengaktifan tempatan platelet dan pembentukan mikrotrombi, kerosakan vaskular dan perkembangan hemolisis intravaskular (pemusnahan sel darah merah secara langsung di dalam katil vaskular).

Sindrom hemolitik-uremik (HUS)

Penyakit yang kebanyakannya berlaku pada kanak-kanak dan disebabkan terutamanya oleh jangkitan usus (disentri, escherichiosis). Terdapat juga punca penyakit yang tidak berjangkit (ubat-ubatan tertentu, kecenderungan keturunan, penyakit sistemik). Dengan HUS yang disebabkan oleh jangkitan, toksin bakteria dilepaskan ke dalam darah, merosakkan endothelium vaskular, yang disertai dengan pengaktifan platelet, lampiran mereka ke kawasan yang rosak, diikuti dengan pembentukan mikrotrombi dan gangguan peredaran mikro organ dalaman. Dalam keadaan biasa, kira-kira 30% platelet didepositkan dalam limpa. Jika perlu, mereka dilepaskan ke dalam darah yang beredar.

Sesetengah penyakit boleh menyebabkan splenomegali (pembesaran limpa), akibatnya sehingga 90% daripada semua platelet dalam badan dapat dikekalkan di dalamnya. Oleh kerana sistem kawal selia mengawal jumlah platelet dalam badan, dan bukan kepekatannya dalam darah yang beredar, pengekalan platelet dalam limpa yang diperbesarkan tidak menyebabkan peningkatan pampasan dalam pengeluarannya.

Splenomegaly boleh disebabkan oleh:

Dengan perjalanan penyakit yang panjang, platelet yang tertahan dalam limpa boleh mengalami kemusnahan besar-besaran dengan perkembangan tindak balas pampasan seterusnya dalam sumsum tulang.

Trombositopenia pengagihan semula boleh berkembang dengan hemangioma, tumor jinak yang terdiri daripada sel vaskular. Telah terbukti secara saintifik bahawa dalam neoplasma sedemikian penyerapan platelet berlaku (kelewatan dan pengecualian mereka daripada peredaran dengan kemungkinan kemusnahan berikutnya). Fakta ini disahkan oleh kehilangan trombositopenia selepas pembedahan hemangioma.

Keadaan ini berkembang pada pesakit di hospital (biasanya selepas kehilangan darah besar-besaran), yang ditransfusikan dengan sejumlah besar cecair, plasma dan pengganti plasma, dan sel darah merah, tanpa mengimbangi kehilangan platelet. Akibatnya, kepekatan mereka dalam darah boleh berkurangan sehingga pelepasan platelet dari depot tidak dapat mengekalkan fungsi normal sistem pembekuan. Oleh kerana fungsi platelet adalah hemostasis (menghentikan pendarahan), manifestasi utama kekurangan mereka dalam badan adalah pendarahan lokalisasi dan intensiti yang berbeza-beza. Secara klinikal, trombositopenia tidak dinyatakan dalam apa-apa cara sehingga kepekatan platelet melebihi 50,000 dalam satu mikroliter darah, dan hanya dengan penurunan selanjutnya dalam bilangan mereka, gejala penyakit mula muncul.

Apa yang berbahaya ialah hakikat bahawa walaupun dengan kepekatan platelet yang lebih rendah, seseorang tidak mengalami kemerosotan yang ketara dalam keadaan umumnya dan berasa selesa, walaupun terdapat risiko untuk membangunkan keadaan yang mengancam nyawa (anemia yang teruk, pendarahan serebrum).

Mekanisme untuk perkembangan semua gejala trombositopenia adalah sama - penurunan kepekatan platelet membawa kepada pemakanan terjejas dinding saluran kecil (terutamanya kapilari) dan peningkatan kerapuhan mereka. Akibatnya, secara spontan atau apabila terdedah kepada faktor fizikal dengan intensiti minimum, integriti kapilari terganggu dan pendarahan berkembang.

Oleh kerana bilangan platelet berkurangan, palam platelet tidak terbentuk di dalam salur yang rosak, yang menyebabkan pembebasan besar-besaran darah daripada peredaran ke dalam tisu sekeliling.

Gejala trombositopenia adalah:

Pendarahan ke dalam kulit dan membran mukus (purpura). Mereka muncul sebagai bintik merah kecil, terutamanya diucapkan di tempat mampatan dan geseran oleh pakaian, dan terbentuk akibat darah merendam kulit dan membran mukus. Bintik-bintik tidak menyakitkan, tidak menonjol di atas permukaan kulit dan tidak hilang dengan tekanan. Kedua-dua pendarahan titik tunggal (petechiae) dan yang besar (ecchymoses - diameter lebih daripada 3 mm, lebam - beberapa sentimeter diameter) boleh diperhatikan. Pada masa yang sama, lebam pelbagai warna boleh diperhatikan - merah dan biru (terdahulu) atau kehijauan dan kuning (kemudian).
Kerap berdarah hidung. Mukosa hidung banyak dibekalkan dengan darah dan mengandungi sejumlah besar kapilari. Peningkatan kerapuhan mereka, akibat daripada penurunan kepekatan platelet, membawa kepada pendarahan hidung yang banyak. Pendarahan hidung boleh dicetuskan oleh bersin, selsema, microtrauma (daripada memetik hidung anda), atau kemasukan badan asing. Darah yang mengalir keluar berwarna merah terang. Tempoh pendarahan boleh melebihi puluhan minit, mengakibatkan seseorang kehilangan sehingga beberapa ratus mililiter darah.
Gusi berdarah. Ramai orang mungkin mengalami sedikit pendarahan gusi semasa memberus gigi. Dengan trombositopenia, fenomena ini sangat ketara; pendarahan berkembang di atas permukaan besar gusi dan berterusan untuk masa yang lama.
Pendarahan gastrousus. Mereka timbul akibat peningkatan kerapuhan saluran membran mukus sistem gastrousus, serta apabila ia cedera oleh makanan yang kasar dan keras. Akibatnya, darah boleh keluar dengan najis (melena), menjadikannya merah, atau dengan muntah (hematemesis), yang lebih tipikal untuk pendarahan dari mukosa gastrik. Kehilangan darah kadangkala mencecah ratusan mililiter darah, yang boleh mengancam nyawa seseorang.
Kemunculan darah dalam air kencing (hematuria). Fenomena ini boleh diperhatikan dengan pendarahan dalam membran mukus pundi kencing dan saluran kencing. Dalam kes ini, bergantung kepada jumlah kehilangan darah, air kencing mungkin memperoleh warna merah terang (macrohematuria), atau kehadiran darah dalam air kencing akan ditentukan hanya dengan pemeriksaan mikroskopik (microhematuria).
Haid yang panjang dan berat. Dalam keadaan normal, pendarahan haid berlangsung sekitar 3 hingga 5 hari. Jumlah isipadu pelepasan dalam tempoh ini tidak melebihi 150 ml, termasuk lapisan endometrium yang mengelupas. Jumlah darah yang hilang tidak melebihi 50-80 ml. Dengan trombositopenia, pendarahan berat (lebih daripada 150 ml) diperhatikan semasa haid (hypermenorrhea), serta pada hari-hari lain kitaran haid.
Pendarahan berpanjangan semasa cabut gigi. Pengekstrakan gigi dikaitkan dengan pecahnya arteri pergigian dan kerosakan pada kapilari gusi. Di bawah keadaan biasa, dalam masa 5 hingga 20 minit, tempat di mana gigi sebelum ini terletak (proses alveolar rahang) dipenuhi dengan bekuan darah, dan pendarahan berhenti. Apabila bilangan platelet dalam darah berkurangan, pembentukan bekuan ini terganggu, pendarahan dari kapilari yang rosak tidak berhenti dan boleh berterusan untuk masa yang lama.

Selalunya, gambaran klinikal trombositopenia dilengkapi dengan gejala penyakit yang membawa kepada kejadiannya - mereka juga perlu diambil kira dalam proses diagnostik. Dalam kebanyakan kes, penurunan kiraan platelet adalah gejala penyakit atau keadaan tertentu. Mewujudkan punca dan mekanisme perkembangan trombositopenia membolehkan kita membuat diagnosis yang lebih tepat dan menetapkan rawatan yang sesuai.

Dalam diagnosis trombositopenia dan puncanya, berikut digunakan:

Kiraan darah lengkap (CBC). Membolehkan anda menentukan komposisi kuantitatif darah, serta mengkaji bentuk dan saiz sel individu.
Penentuan masa pendarahan (mengikut Duke). Membolehkan anda menilai keadaan fungsi platelet dan pembekuan darah yang disebabkannya.
Penentuan masa pembekuan darah. Masa di mana darah yang diambil dari vena mula membentuk bekuan (darah mula membeku) diukur. Kaedah ini memungkinkan untuk mengenal pasti gangguan hemostasis sekunder yang mungkin mengiringi trombositopenia dalam beberapa penyakit.
Tusukan sumsum tulang merah. Intipati kaedah adalah untuk menusuk tulang tertentu badan (sternum) dengan jarum steril khas dan mengambil 10 - 20 ml bahan sumsum tulang. Calitan disediakan daripada bahan yang terhasil dan diperiksa di bawah mikroskop. Kaedah ini memberikan maklumat tentang keadaan hematopoiesis, serta perubahan kuantitatif atau kualitatif dalam sel hematopoietik.
Penentuan antibodi dalam darah. Kaedah yang sangat tepat yang membolehkan anda menentukan kehadiran antibodi kepada platelet, serta sel-sel lain badan, virus atau ubat-ubatan.
Penyelidikan genetik. Dilakukan jika trombositopenia keturunan disyaki. Membolehkan anda mengenal pasti mutasi gen pada ibu bapa dan saudara terdekat pesakit.
Pemeriksaan ultrabunyi. Kaedah untuk mengkaji struktur dan ketumpatan organ dalaman menggunakan fenomena pantulan gelombang bunyi daripada tisu dengan ketumpatan yang berbeza-beza. Membolehkan anda menentukan saiz limpa, hati, dan mengesyaki tumor pelbagai organ.
Pengimejan resonans magnetik (MRI). Kaedah ketepatan tinggi moden yang membolehkan anda mendapatkan imej lapisan demi lapisan struktur organ dalaman dan saluran darah.

Trombositopenia kecil boleh dikesan secara kebetulan semasa ujian darah am. Apabila kepekatan platelet di bawah 50,000 setiap mikroliter, manifestasi klinikal penyakit ini mungkin berkembang, yang merupakan sebab untuk menghubungi doktor. Dalam kes sedemikian, kaedah tambahan digunakan untuk mengesahkan diagnosis.

Dalam diagnosis makmal trombositopenia, berikut digunakan:

ujian darah am;
penentuan masa pendarahan (ujian Duke).

Ujian darah am Kaedah penyelidikan makmal yang paling mudah dan pada masa yang sama yang membolehkan anda menentukan dengan tepat kepekatan platelet dalam darah.

Pensampelan darah untuk analisis dijalankan pada waktu pagi, pada perut kosong. Kulit pada permukaan tapak tangan jari (biasanya jari manis) dirawat dengan bulu kapas yang direndam dalam larutan alkohol, dan kemudian ditusuk dengan lancet pakai buang (bilah dua sisi yang nipis dan tajam) hingga kedalaman 2–4 milimeter. Titisan pertama darah yang muncul dikeluarkan dengan kapas. Kemudian, dengan pipet steril, darah diambil untuk analisis (biasanya 1 - 3 mililiter).

Darah diperiksa dalam peranti khas - penganalisis hematologi, yang dengan cepat dan tepat mengira komposisi kuantitatif semua sel darah. Data yang diperoleh membolehkan kita mengenal pasti penurunan dalam bilangan platelet, dan mungkin juga menunjukkan perubahan kuantitatif dalam sel darah lain, yang membantu mendiagnosis punca penyakit. Satu lagi cara adalah dengan memeriksa smear darah di bawah mikroskop, yang membolehkan anda mengira bilangan sel darah, serta menilai secara visual saiz dan strukturnya.

Penentuan masa pendarahan (ujian Duke)

Kaedah ini membolehkan anda menilai secara visual kadar menghentikan pendarahan dari saluran kecil (kapilari), yang mencirikan fungsi hemostatik (hemostatik) platelet. Intipati kaedah adalah seperti berikut: menggunakan lancet pakai buang atau jarum picagari, tusuk kulit hujung jari manis hingga kedalaman 3–4 milimeter dan hidupkan jam randik. Selepas itu, setiap 10 saat, keluarkan titisan darah yang terhasil dengan serbet steril, tanpa menyentuh kulit di kawasan suntikan. Biasanya, pendarahan harus berhenti dalam masa 2 hingga 4 minit. Peningkatan masa pendarahan menunjukkan penurunan bilangan platelet atau kegagalan fungsinya dan memerlukan penyelidikan tambahan. Kumpulan penyakit ini biasanya berkembang pada peringkat awal kanak-kanak. Ujian genetik membolehkan kita mengenal pasti gen yang rosak pada ibu bapa yang merupakan ciri bagi setiap penyakit individu.

Kriteria diagnostik untuk trombositopenia keturunan

Nama penyakit	Kriteria diagnostik
Anomali Mei–Hegglin	trombositopenia muncul pada kanak-kanak berumur lebih dari 6 bulan; manifestasi klinikal jarang berkembang; platelet gergasi dalam smear darah (6–7 µm); leukopenia (penurunan bilangan sel darah putih) dalam CBC.
Sindrom Wiskott-Aldrich	muncul pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak; trombositopenia teruk (sehingga 5,000 dalam 1 mikroliter); platelet kecil dalam smear darah (1 µm); leukopenia; ekzema (keradangan lapisan atas kulit).
Sindrom Bernard-Soulier	platelet gergasi dalam smear darah (6 – 8 µm); masa pembekuan darah adalah lebih daripada 5 minit.
Trombositopenia amegakaryocytic kongenital	saiz platelet adalah normal; pengurangan bilangan megakaryocytes dalam sumsum tulang (semasa tusukan).
Sindrom TAR	trombositopenia kongenital; pengurangan bilangan megakaryosit dalam sumsum tulang; ketiadaan tulang jejari pada bayi baru lahir.

Dalam penyakit dari kumpulan ini, sebagai tambahan kepada pengeluaran platelet yang berkurangan, hampir selalu terdapat gangguan dalam pembentukan sel darah lain dengan manifestasi klinikal dan makmal yang berciri.

Kriteria diagnostik untuk trombositopenia produktif

Punca trombositopenia	Kriteria diagnostik
Anemia aplastik	CBC (kiraan darah am) menunjukkan pancytopenia (penurunan kepekatan semua sel); tusukan sumsum tulang mendedahkan pengurangan bilangan semua sel hematopoietik.
Sindrom Myelodysplastic	CBC mendedahkan anemia (penurunan tahap sel darah merah dan hemoglobin), trombositopenia, leukopenia; Sebilangan besar sel tumor (letupan) (sehingga 20%) terdapat dalam aspirasi sumsum tulang.
Anemia megaloblastik	pemeriksaan mikroskopik smear darah mendedahkan sel darah merah gergasi dan platelet; CBC menunjukkan trombositopenia, anemia, leukopenia; penurunan kepekatan vitamin B12 (kurang daripada 180 picograms dalam 1 ml darah); penurunan kepekatan asid folik (kurang daripada 3 nanogram dalam 1 ml darah).
Leukemia akut	Pansitopenia ditentukan dalam CBC; sel tumor mendominasi dalam aspirasi sumsum tulang.
Myelofibrosis	OAC dicirikan oleh kehadiran pancytopenia; dalam tulang sumsum tulang, sejumlah besar tisu berserabut ditentukan; Ultrasound mendedahkan hati dan limpa yang diperbesarkan.
Metastasis kanser	dalam UAC - pancytopenia; sel-sel kanser mendominasi dalam tusukan sumsum tulang; Ultrasound dan MRI boleh mengesan tumor yang mendasari pelbagai lokasi.
Ubat sitostatik	penggunaan methotrexate atau ubat sitostatik lain dalam tempoh 10 hari yang lalu; pancytopenia dalam CBC; Dalam aspirasi sumsum tulang, perencatan semua sel hematopoietik ditentukan.
Hipersensitiviti kepada ubat-ubatan	OAC dicirikan oleh trombositopenia terpencil; Bilangan megakaryocytes dalam sumsum tulang punctate berkurangan.
Sinaran	pendedahan kepada radiasi dalam beberapa hari atau minggu lepas; pancytopenia dalam CBC; Dalam aspirasi sumsum tulang, bilangan semua sel hematopoietik dikurangkan, dan sel tumor dapat dikesan.
Penyalahgunaan alkohol	meminum sejumlah besar alkohol dalam beberapa hari atau minggu terakhir; trombositopenia, leukopenia dan/atau anemia boleh diperhatikan dalam CBC; Dalam aspirasi sumsum tulang, penurunan sederhana dalam sel hematopoietik ditentukan.

Kemusnahan platelet dalam keadaan ini berlaku terutamanya dalam limpa. Penurunan bilangan platelet dalam darah periferi menyebabkan peningkatan pampasan dalam pengeluaran mereka, yang disahkan oleh tusukan sumsum tulang (peningkatan bilangan megakaryocytes dicatatkan dalam tusukan).

Kriteria diagnostik untuk pemusnahan trombositopenia

Punca trombositopenia	Kriteria diagnostik
Purpura trombositopenik idiopatik	dengan OAC, penurunan bilangan platelet dikesan; smear darah menunjukkan platelet bersaiz normal; pembebasan antibodi antiplatelet daripada darah; adalah perlu untuk mengecualikan sebarang penyakit autoimun lain yang boleh menyebabkan pembentukan antibodi.
Trombositopenia bayi baru lahir	dengan OAC pada bayi baru lahir, penurunan bilangan platelet ditentukan; antibodi antiplatelet dilepaskan daripada darah bayi yang baru lahir, sama dengan yang ada dalam badan ibu; Kiraan platelet ibu adalah normal.
Trombositopenia selepas pemindahan	dengan OAC, trombositopenia dikesan (7-8 hari selepas pemindahan darah); Antibodi kepada platelet yang ditransfusikan dibebaskan daripada darah; Tiada antibodi kepada platelet sendiri.
Sindrom Evans-Fisher	CBC menunjukkan anemia dan trombositopenia; Antibodi dikesan dalam darah terhadap sel darah merah dan platelet sendiri, serta terhadap sel organ dan tisu lain (bergantung kepada penyakit yang mendasari).
Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah	trombositopenia ditentukan dalam CBC; Antibodi dilepaskan daripada darah kepada antigen ubat yang diambil.
Trombositopenia virus	CBC menunjukkan trombositopenia, penurunan bilangan neutrofil dan peningkatan bilangan monosit (tanda jangkitan virus); Satu bentuk tulen virus boleh diasingkan daripada darah.

Ciri ciri beberapa penyakit dari kumpulan ini ialah kepelbagaian penunjuk komposisi selular darah dan fungsi sistem pembekuan semasa tempoh penyakit yang berlainan. Oleh itu, semasa perkembangan sindrom DIC, apabila terdapat peningkatan pengaktifan platelet dalam katil vaskular, bilangan mereka dalam ujian darah am mungkin normal atau meningkat. Pada peringkat seterusnya, apabila sistem pembekuan badan berkurangan, trombositopenia dan gangguan pembekuan darah lain boleh dikesan dalam darah.

Kriteria diagnostik untuk penggunaan trombositopenia

Punca trombositopenia	Kriteria diagnostik
Sindrom DIC	Pada permulaan penyakit	Pada akhir penyakit
kiraan platelet sehingga 400,000 dalam satu mikroliter darah (dengan norma sehingga 320,000); masa pembekuan darah ialah 2 – 4 minit (pada normal 5 – 7 minit); peningkatan dalam darah faktor hemostasis sekunder (faktor V, VII, VIII); paras sel darah merah dan hemoglobin adalah normal.	trombositopenia, sehingga 10,000 platelet setiap mikroliter darah; masa pembekuan darah adalah lebih daripada 30 minit atau darah tidak membeku sama sekali; pengurangan dalam darah faktor hemostasis sekunder; Anemia yang teruk mungkin berlaku (akibat daripada pendarahan).
Purpura trombositopenik trombotik	CBC menunjukkan trombositopenia dan anemia yang teruk; meningkatkan kandungan hemoglobin bebas dalam darah (dilepaskan daripada sel darah merah yang musnah); penampilan hemoglobin dalam air kencing; Jika tidak dirawat, sindrom pembekuan intravaskular tersebar boleh berkembang.
Sindrom hemolitik-uremik	penentuan agen penyebab jangkitan usus dalam analisis najis; pengesanan toksin bakteria dan antibodi yang terbentuk kepada mereka dalam darah; apabila memeriksa smear darah, serpihan sel darah merah yang musnah ditentukan; CBC mendedahkan anemia dan trombositopenia; tusukan sumsum tulang mendedahkan peningkatan pengeluaran sel darah merah dan peningkatan bilangan megakaryocytes.

Sebagai peraturan, tidak ada kesukaran diagnostik dengan penyakit ini. Dalam gambaran klinikal, manifestasi penyakit yang mendasari datang ke hadapan, dan kaedah makmal dan instrumental digunakan untuk mengesahkan diagnosis.

Kriteria diagnostik untuk pengagihan semula trombositopenia adalah:

Pemeriksaan ultrabunyi. Membolehkan anda menentukan saiz sebenar limpa yang diperbesarkan. Peningkatan saiz dan perubahan dalam struktur hati (dengan sirosis) juga boleh dikesan.
Perubahan dalam UAC. Trombositopenia dengan pelbagai darjah keamatan diperhatikan dalam darah. Pemeriksaan mikroskopik smear darah mendedahkan saiz platelet normal atau berkurangan sedikit. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, anemia, leukopenia, dan juga pancytopenia mungkin muncul (disebabkan oleh pemusnahan semua jenis sel darah oleh limpa).
Penentuan antibodi dalam darah. Antibodi kepada pelbagai bakteria dan antibodi antinuklear (untuk lupus erythematosus sistemik) boleh dikesan.
Tusukan sumsum tulang. Pada permulaan penyakit, tiada perubahan dalam sumsum tulang diperhatikan. Sekiranya proses pemusnahan platelet besar-besaran bermula di limpa, maka dalam sumsum tulang terdapat peningkatan pembentukan megakaryocytes dan sel hematopoietik lain.

Diagnosis keadaan ini tidak menyebabkan kesukaran. Sejarah penyakit biasanya termasuk kehilangan darah besar-besaran diikuti dengan pemindahan sejumlah besar cecair atau plasma.

Ujian makmal termasuk:

Ujian darah am. Trombositopenia ditentukan, anemia adalah mungkin (dengan kehilangan dan penambahan jumlah sel darah merah yang tidak mencukupi).
Pemeriksaan mikroskopik smear darah. Platelet tunggal saiz dan bentuk normal dikesan, terletak pada jarak yang agak jauh antara satu sama lain.

Kajian makmal dan instrumental tambahan biasanya tidak diperlukan. Rawatan trombositopenia harus ditetapkan oleh pakar hematologi selepas pemeriksaan menyeluruh pesakit. Keputusan mengenai keperluan untuk rawatan khusus dibuat bergantung pada keparahan penyakit, yang ditentukan oleh tahap platelet dalam darah dan keterukan manifestasi sindrom hemorrhagic (pendarahan).

Trombositopenia boleh:

Keterukan ringan. Kepekatan platelet adalah dari 50 hingga 150 ribu dalam satu mikroliter darah. Jumlah ini mencukupi untuk mengekalkan keadaan normal dinding kapilari dan menghalang darah daripada meninggalkan katil vaskular. Pendarahan tidak berkembang dengan trombositopenia ringan. Rawatan ubat biasanya tidak diperlukan. Pendekatan tunggu dan lihat dan mengenal pasti punca penurunan platelet adalah disyorkan.
Keterukan sederhana. Kepekatan platelet adalah dari 20 hingga 50 ribu dalam satu mikroliter darah. Mungkin terdapat pendarahan dalam mukosa mulut, peningkatan pendarahan gusi, dan peningkatan pendarahan hidung. Dengan lebam dan kecederaan, pendarahan yang meluas mungkin terbentuk pada kulit yang tidak sepadan dengan jumlah kerosakan. Terapi ubat disyorkan hanya jika terdapat faktor yang meningkatkan risiko pendarahan (ulser sistem gastrousus, aktiviti profesional atau sukan yang berkaitan dengan kecederaan yang kerap).
Darjah yang teruk. Kepekatan platelet dalam darah adalah di bawah 20 ribu setiap mikroliter. Dicirikan oleh pendarahan spontan, banyak dalam kulit, membran mukus mulut, pendarahan hidung yang kerap dan banyak dan manifestasi lain sindrom hemoragik. Keadaan umum, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan keterukan data makmal - pesakit berasa selesa dan mengadu hanya kecacatan kosmetik akibat pendarahan kulit.

Pesakit dengan trombositopenia ringan biasanya tidak memerlukan kemasukan ke hospital atau sebarang rawatan. Walau bagaimanapun, adalah sangat disyorkan untuk berunding dengan pakar hematologi dan menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk mengenal pasti punca penurunan kiraan platelet. Untuk trombositopenia keparahan sederhana tanpa manifestasi sindrom hemorrhagic yang jelas, rawatan di rumah ditetapkan. Pesakit dimaklumkan tentang sifat penyakit mereka, risiko pendarahan akibat kecederaan dan kemungkinan akibat. Mereka dinasihatkan untuk mengehadkan gaya hidup aktif mereka untuk tempoh rawatan dan mengambil semua ubat yang ditetapkan oleh pakar hematologi. Penghospitalan mandatori diperlukan untuk semua pesakit yang paras plateletnya di bawah 20,000 dalam satu mikroliter darah, kerana ini adalah keadaan yang mengancam nyawa dan memerlukan rawatan segera di bawah pengawasan berterusan kakitangan perubatan. Semua pesakit yang mengalami pendarahan berat di muka, mukosa mulut, atau pendarahan hidung yang berat, tanpa mengira tahap platelet dalam darah, mesti dimasukkan ke hospital. Keterukan gejala ini menunjukkan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan dan kemungkinan pendarahan serebrum. Terapi ubat paling kerap digunakan untuk merawat trombositopenia imun, yang disebabkan oleh pembentukan antibodi antiplatelet dengan pemusnahan platelet dalam limpa.

Matlamat rawatan dadah adalah:

penghapusan sindrom hemoragik;
menghapuskan punca segera trombositopenia;
rawatan penyakit yang menyebabkan trombositopenia.

Ubat yang digunakan dalam rawatan trombositopenia

Nama ubat	Petunjuk untuk digunakan	Mekanisme tindakan terapeutik	Arahan penggunaan dan dos
Prednisolone	Trombositopenia autoimun, serta trombositopenia sekunder dengan pembentukan antibodi kepada platelet.	mengurangkan pengeluaran antibodi dalam limpa; menghalang pengikatan antibodi kepada antigen platelet; menghalang pemusnahan platelet dalam limpa; meningkatkan kekuatan kapilari.	Dos harian awal ialah 40-60 mg, dibahagikan kepada 2-3 dos. Sekiranya perlu, dos meningkat sebanyak 5 mg sehari. Kursus rawatan adalah 1 bulan. Apabila remisi dicapai (normalisasi bilangan platelet dalam darah), ubat itu dihentikan secara beransur-ansur, mengurangkan dos sebanyak 2.5 mg seminggu.
Imunoglobulin intravena (sinonim - Intraglobin, Imbiogam)		penyediaan imunoglobulin penderma. menyekat pembentukan antibodi; menyekat antigen platelet secara terbalik, menghalang antibodi daripada melekat padanya; mempunyai kesan antivirus.	Dos yang disyorkan ialah 400 miligram setiap kilogram berat badan, 1 kali sehari. Tempoh rawatan adalah 5 hari.
Vincristine	Sama seperti prednisolone.	ubat antitumor; menghentikan proses pembahagian sel, yang membawa kepada penurunan pembentukan antibodi kepada platelet dalam limpa.	Ia digunakan apabila terdapat kepekatan tinggi antibodi antiplatelet dalam darah, apabila ubat lain tidak berkesan. Ia diberikan secara intravena, sekali seminggu, pada dos 0.02 miligram per kilogram berat badan. Kursus rawatan adalah 4 minggu.
Eltrombopag (sinonim - Revolade)	Mengurangkan risiko pendarahan dalam trombositopenia idiopatik.	analog sintetik trombopoietin yang merangsang perkembangan megakaryocytes dan meningkatkan pengeluaran platelet.	Ambil secara lisan dalam bentuk tablet. Dos awal ialah 50 mg 1 kali sehari. Sekiranya tiada kesan, dos boleh ditingkatkan kepada 75 mg sehari.
Depo-Provera	Untuk wanita untuk mengelakkan kehilangan darah semasa pendarahan haid yang banyak disebabkan oleh trombositopenia.	menekan rembesan hormon luteinizing oleh kelenjar pituitari, yang membawa kepada kelewatan haid selama beberapa bulan.	Setiap tiga bulan, satu dos 150 miligram diberikan secara intramuskular.
Etamzilat	Thrombocytopenia dari sebarang etiologi (kecuali peringkat awal sindrom DIC).	mengurangkan kebolehtelapan dinding kapal kecil; menormalkan peredaran mikro; meningkatkan pembentukan trombus di tapak kecederaan.	Ambil secara lisan, 500 mg tiga kali sehari, selepas makan.
Vitamin B12 (sinonim - Cyanocobalamin)	Trombositopenia dalam anemia megaloblastik.	mengambil bahagian dalam sintesis sel darah merah dan platelet.	Ambil secara lisan, 300 mikrogram sehari, sekali.

Termasuk pelbagai langkah terapeutik dan pembedahan yang bertujuan untuk menghapuskan trombositopenia dan punca yang menyebabkannya.

Rawatan tambahan untuk trombositopenia ialah:

Terapi transfusi. Kaedah ini melibatkan pemindahan darah penderma, plasma atau platelet (bergantung kepada gangguan sedia ada pada komposisi selular darah) kepada pesakit. Prosedur ini boleh disertai dengan beberapa kesan sampingan yang berbahaya (daripada jangkitan kepada kejutan anafilaksis yang membawa maut), dan oleh itu ia hanya ditetapkan dalam situasi yang mengancam nyawa (sindrom DIC, risiko pendarahan serebrum). Pemindahan darah hanya dilakukan di hospital di bawah pengawasan berterusan doktor.
Splenektomi. Oleh kerana limpa adalah sumber utama antibodi dalam trombositopenia imun, serta tapak utama pemusnahan platelet dalam pelbagai penyakit, penyingkiran pembedahan (splenektomi) boleh menjadi kaedah rawatan radikal. Petunjuk untuk pembedahan adalah ketidakberkesanan terapi ubat selama sekurang-kurangnya satu tahun atau trombositopenia berulang selepas pemberhentian ubat. Sebilangan besar pesakit selepas splenektomi mengalami normalisasi bilangan platelet dalam darah dan kehilangan manifestasi klinikal penyakit ini.
Pemindahan sumsum tulang. Ia adalah kaedah yang berkesan untuk merawat pelbagai penyakit yang disertai dengan penurunan pengeluaran platelet dalam sumsum tulang. Pesakit mula-mula diberi dos besar sitostatik (ubat antitumor) dan ubat-ubatan yang menindas sistem imun. Matlamat terapi ini adalah untuk mencegah perkembangan tindak balas imun sebagai tindak balas kepada pengenalan sumsum tulang penderma, serta pemusnahan lengkap sel-sel tumor dalam hemoblastoses (tumor sistem hematopoietik).

Tiada diet khas telah dibangunkan khusus untuk trombositopenia. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa cadangan yang perlu diikuti untuk mengelakkan komplikasi penyakit.

Pemakanan harus lengkap dan seimbang, mengandungi jumlah protein, lemak, karbohidrat, vitamin dan mineral yang mencukupi.

Makanan yang anda makan mesti diproses dengan baik (dicincang) supaya tidak mencederakan membran mukus rongga mulut dan sistem gastrousus. Ia tidak disyorkan untuk mengambil makanan kasar, pepejal, terutamanya semasa tempoh pemburukan penyakit, kerana ini boleh menyebabkan perkembangan pendarahan gastrousus. Anda juga harus menahan diri daripada minum minuman dan makanan sejuk dan panas.

Alkohol harus dielakkan sepenuhnya, kerana ia mempunyai kesan perencatan langsung pada sumsum tulang merah. Manifestasi utama trombositopenia adalah pendarahan dan pendarahan. Bergantung pada lokasi dan intensitinya, pelbagai komplikasi boleh berkembang, kadangkala mengancam nyawa.

Komplikasi trombositopenia yang paling serius ialah:

Pendarahan retina. Ia adalah salah satu manifestasi trombositopenia yang paling berbahaya dan dicirikan oleh ketepuan retina dengan darah yang dikeluarkan dari kapilari yang rosak. Tanda pertama pendarahan retina adalah kemerosotan dalam ketajaman penglihatan, selepas itu sensasi bintik di mata mungkin muncul. Keadaan ini memerlukan rawatan perubatan berkelayakan segera, kerana ia boleh menyebabkan kehilangan penglihatan yang lengkap dan tidak dapat dipulihkan.
Pendarahan otak. Ia agak jarang, tetapi manifestasi trombositopenia yang paling berbahaya. Ia boleh berlaku secara spontan atau dengan kecederaan kepala. Kejadian keadaan ini biasanya didahului oleh gejala penyakit lain (pendarahan dalam mukosa mulut dan kulit muka, hidung berdarah). Manifestasi bergantung pada lokasi pendarahan dan jumlah tumpahan darah. Prognosis adalah buruk - kira-kira satu perempat daripada kes membawa maut.
Anemia selepas hemoragik. Selalunya berkembang dengan pendarahan berat dalam sistem gastrousus. Ia tidak selalu mungkin untuk mendiagnosisnya dengan segera, dan disebabkan peningkatan kerapuhan kapilari dan kiraan platelet yang berkurangan, pendarahan boleh berterusan selama beberapa jam dan sering berulang (berulang). Secara klinikal, anemia dimanifestasikan oleh kulit pucat, kelemahan umum, pening, dan kematian boleh berlaku jika lebih daripada 2 liter darah hilang.

Prognosis untuk trombositopenia ditentukan oleh:

keterukan dan tempoh penyakit;
kecukupan dan ketepatan masa rawatan;
kehadiran komplikasi,
penyakit asas yang menyebabkan trombositopenia.

Semua pesakit yang mengalami trombositopenia sekurang-kurangnya sekali dalam hidup mereka disyorkan untuk secara berkala (setiap 6 bulan sekali) menjalani ujian darah am untuk tujuan pencegahan.

www.polismed.com

Antibodi kepada platelet: penyelidikan di makmal KDLmed

Penentuan antibodi kepada antigen platelet dalam darah, digunakan untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic dan trombositopenia.

Sinonim Rusia

Antibodi kepada glikoprotein platelet, antibodi untuk purpura trombositopenik idiopatik.

sinonim bahasa Inggeris

Antibodi anti-platelet, Platelet Abs.

Kaedah penyelidikan

Tindak balas imunofluoresensi tidak langsung.

Apakah biomaterial yang boleh digunakan untuk penyelidikan?

Darah vena.

Bagaimana untuk menyediakan dengan betul untuk penyelidikan?

Jangan merokok selama 30 minit sebelum ujian.

Maklumat am tentang kajian

Antibodi kepada platelet boleh didapati dalam banyak penyakit, termasuk purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia alloimun bayi baru lahir, lupus erythematosus sistemik (SLE), jangkitan bakteria dan virus (HIV, mononukleosis berjangkit, sepsis), dan ubat-ubatan tertentu. Pada masa ini, beberapa antigen sasaran untuk antibodi ini telah diterangkan, termasuk glikoprotein GPIIb/IIIa, GPIb/IX, GP5 dan reseptor thrombopoietin.

Kehadiran antibodi kepada platelet dikaitkan dengan kedua-dua perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam platelet. Di satu pihak, interaksi antibodi dengan antigen membawa kepada pemusnahan platelet oleh sel-sel sistem retikuloendothelial dalam limpa (dan pada tahap yang lebih rendah di hati) dan berlakunya trombositopenia. Sebaliknya, antibodi yang menyekat glikoprotein platelet mengganggu proses degranulasi dan lekatan platelet, mengakibatkan trombositopati. Manifestasi klinikal trombositopenia dan trombositopati adalah peningkatan pendarahan dengan keparahan yang berbeza-beza - daripada ruam petechial kecil kepada pendarahan intracerebral yang meluas.

Kaedah makmal memainkan peranan utama dalam diagnosis penyakit yang berkaitan dengan sindrom hemoragik. Antibodi kepada platelet adalah salah satu ujian yang termasuk dalam algoritma untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic. Ujian ini amat penting dalam situasi klinikal berikut:

Jika gabungan purpura trombositopenik autoimun dan penyakit sumsum tulang disyaki. Pada pesakit dengan trombositopoiesis terjejas (cth, leukemia limfositik kronik), kehadiran antibodi kepada platelet boleh memburukkan lagi trombositopenia sedia ada. Pengesanan antibodi kepada platelet dalam keadaan ini menunjukkan bahawa penyebab trombositopenia bukan sahaja penyusupan sumsum tulang oleh sel-sel tumor, tetapi juga pemusnahan autoimun platelet, yang penting untuk pilihan taktik rawatan. Satu lagi tanda klinikal dan makmal trombositopenia autoimun ialah megakaryocytopoiesis reaktif dalam sumsum tulang.
Dengan kehadiran purpura thrombocytopenic idiopatik, tahan terapi baris pertama dan kedua. Bagi pesakit yang menerima rawatan dengan terapi baris ke-3, penentuan ulang antibodi platelet dan kiraan platelet disyorkan untuk menilai keberkesanan rawatan.
Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah. Penggunaan banyak ubat dikaitkan dengan perkembangan trombositopenia. Bagi sesetengah daripada mereka (heparin, quinine/quinidine, teicoplanin), sifat autoimun trombositopenia akibat dadah telah terbukti. Jika trombositopenia berlaku semasa mengambil salah satu ubat ini, ujian antibodi platelet mungkin diperlukan untuk menentukan sama ada untuk menghentikan rawatan dengan ubat tersebut.

Perlu diingatkan bahawa ujian antibodi platelet bukanlah ujian rutin untuk purpura thrombocytopenic idiopatik yang disyaki, yang disebabkan terutamanya oleh kekurangan kekhususan untuk penyakit ini.

Pada masa ini, ujian antibodi kepada platelet adalah kaedah tambahan untuk mendiagnosis sindrom hemoragik dan trombositopenia. Hasil analisis dinilai dengan mengambil kira data daripada ujian makmal lain, terutamanya coagulogram.

Untuk apa penyelidikan itu digunakan?

Untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic dan trombositopenia.

Bilakah pengajian dijadualkan?

Dengan kehadiran sindrom hemorrhagic, terutamanya jenis bintik-bintik petechial (ruam petechial, pendarahan hidung berulang, menorrhagia, peningkatan pendarahan gusi);
apabila trombositopenia dikesan dalam ujian darah klinikal.

Apakah maksud keputusan?

Nilai rujukan

kdlmed.ru

Antibodi kepada platelet, darah

Penerangan kajian

Persediaan untuk kajian:

Tiada persiapan khas diperlukan. Sebelum kajian, adalah perlu untuk mengecualikan mengambil ubat, minum alkohol, merokok, dan gula. Tekanan fizikal dan rangsangan emosi juga tidak digalakkan.

Bahan ujian: Pengumpulan darah

Platelet membentuk unsur darah, fungsi utamanya dalam aliran darah adalah untuk menghentikan pendarahan. Dengan membawa beberapa faktor pembekuan pada permukaannya, mereka mengambil bahagian dalam proses hemostasis.

Dalam sesetengah kes, antibodi kepada platelet mula terbentuk dalam tubuh manusia. Antibodi antiplatelet ialah imunoglobulin kelas G, dihasilkan terutamanya dalam limpa dan mengikat protein tertentu pada permukaan platelet. Fungsi platelet yang berinteraksi dengan antibodi AT terjejas, jangka hayatnya dipendekkan, dan jumlah bilangan platelet dalam darah periferi berkurangan.

Pengeluaran antibodi antiplatelet boleh dikaitkan dengan penyakit kongenital atau proses autoimun, serta dengan pelbagai jangkitan dan penggunaan kumpulan ubat tertentu. Bergantung kepada ini, antibodi dibahagikan kepada alloimun dan autoimun.

Ramai pesakit mungkin mempunyai pelbagai jenis antibodi antiplatelet hadir pada masa yang sama.

Ujian saringan mengesan jumlah keseluruhan antibodi dalam darah (kedua-dua alloimun dan autoimun), tanpa keupayaan untuk membezakan antara mereka. Oleh itu, kekhususan ujian adalah rendah dan diagnosis tidak boleh dibuat berdasarkan keputusan kajian ini sahaja.

Hasil kajian hendaklah ditafsirkan mengikut pemerhatian klinikal dan data daripada ujian makmal lain.

Terdapat banyak kaedah untuk menentukan kandungan antibodi antiplatelet dalam darah, yang masing-masing mempunyai kelebihan dan kekurangannya sendiri. Beginilah cara ujian Steffen, kaedah Dixon, ujian Coombs langsung dan tidak langsung digunakan sebelum ini.

Hari ini, kaedah immunofluorescent paling banyak digunakan. Kaedah ini berdasarkan pembentukan kompleks antigen-antibodi dan pengesanannya menggunakan bahan penanda. Dalam kes ini, penanda adalah paraformaldehid.

Baca lebih lanjut mengenai immunoassay dan penentuan antibodi

Maklumat mengenai nilai rujukan penunjuk, serta komposisi penunjuk yang termasuk dalam analisis, mungkin berbeza sedikit bergantung pada makmal!

Titer diagnostik 1:20 atau lebih kurang daripada 1:20 adalah negatif.

Diagnosis trombositopenia imun, dalam kombinasi dengan kaedah penyelidikan lain

Purpura trombositopenik idiopatik;

Trombositopenia imun bayi baru lahir;

Purpura selepas pemindahan;

Refraktori platelet disebabkan oleh antibodi HLA;

Penyakit sistemik (contohnya, lupus erythematosus sistemik);

Jangkitan (termasuk HIV, virus Epstein-Barr);

Hasil positif palsu pada pesakit dengan trombositopenia bukan imun.

Kekurangan antibodi antiplatelet;

Keputusan negatif palsu kerana sensitiviti kaedah yang tidak mencukupi

www.analizmarket.ru

Antibodi kepada platelet - pengenalpastian antibodi platelet khusus untuk diagnosis pembezaan sindrom hemorrhagic dan trombositopenia.

Platelet- Ini adalah sel darah yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Kehadiran antibodi kepada platelet dikaitkan dengan kedua-dua perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam platelet.

Pengikatan platelet yang beredar kepada antibodi yang diarahkan terhadap antigen yang terletak pada permukaannya (paling kerap glikoprotein IIa-IIIb) membawa kepada penyingkiran dipercepatkannya oleh makrofaj splenik melalui fagositosis pengantara reseptor Fc. Pengikatan IgG pada membran platelet yang sedang berkembang boleh, pada tahap tertentu, mengganggu megakaryocytopoiesis.

Antibodi kepada platelet
Antibodi antiplatelet dikesan dalam darah dalam kes purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia alloimun bayi baru lahir (kajian serum ibu lebih sesuai), dan purpura selepas pemindahan. Kehadiran antibodi antiplatelet juga mungkin dikaitkan dengan penyakit sistemik yang sedia ada (cth, sistemik lupus erythematosus), jangkitan (cth, HIV, virus Epstein-Barr), penyakit limfoproliferatif, dan penyakit neoplastik. Pengeluaran antibodi antiplatelet boleh dicetuskan dengan mengambil ubat-ubatan tertentu (antibodi tersebut mengikat platelet dengan kehadiran ubat-ubatan ini).

Ramai pesakit mungkin mempunyai pelbagai jenis antibodi antiplatelet hadir pada masa yang sama. Pembentukan antibodi antiplatelet mungkin berlaku dalam limpa. Ujian ini meneliti pengikatan spesifik imunoglobulin IgG daripada serum pesakit kepada penyediaan platelet alogenik yang ditetapkan pada kaca.

Ujian mengesan kehadiran kedua-dua antibodi alloimun dan autoimun kepada platelet, tanpa keupayaan untuk membezakan antara mereka, dan dengan itu tidak mempunyai kekhususan yang diperlukan untuk diagnosis pembezaan trombositopenia imun dan membuat keputusan terapeutik yang sesuai. Keputusan kajian harus ditafsirkan mengikut pemerhatian klinikal, sejarah perubatan, data daripada ujian makmal lain, untuk mengecualikan atau mengenal pasti penyakit bersamaan dan punca lain trombositopenia.

Petunjuk
Sekiranya perlu, dalam kompleks kajian lain dalam diagnosis trombositopenia imun - dalam kes penurunan bilangan platelet yang disahkan dalam kajian berulang (jika tiada keabnormalan lain apabila mengira sel darah pada smear) pada pesakit tanpa klinikal manifestasi penyakit atau faktor lain yang boleh menyebabkan trombositopenia.

Tafsiran keputusan
Unit ukuran: kapsyen.

Nilai rujukan: titer<1:10

Secara positif:

purpura thrombocytopenic idiopatik (dalam lebih daripada 90% pesakit);
trombositopenia imun bayi baru lahir (serum ibu);
purpura selepas pemindahan;
refraktori platelet yang disebabkan oleh antibodi HLA;
antibodi antiplatelet yang muncul dalam penyakit sistemik (termasuk lupus erythematosus sistemik);
antibodi kepada platelet yang disebabkan oleh jangkitan (termasuk HIV, virus Epstein-Barr).
Hasil positif palsu pada pesakit dengan trombositopenia bukan imun.

Negatif:

kekurangan antibodi antiplatelet;
keputusan negatif palsu disebabkan oleh sensitiviti kaedah yang tidak mencukupi (keupayaan mengikat platelet tetap mungkin berbeza berbanding dengan keadaan dalam vivo).